Pemfigoid - vrste, liječenje, uzroci i dijagnoza. Leverov bulozni pemfigoid Opšti opis bolesti

Ponekad ljudi na svojoj koži dobiju osip u obliku mjehura koji nejasno podsjeća na opekotine. Ovo je pemfigoid, benigna bolest nepoznate autoimune etiologije.

Opšti opis bolesti

Među naučnicima ne postoji jasan stav o uzrocima bolesti, pa postoje brojne hipoteze o navodnim faktorima razvoja. Ali svi dermatolozi su se složili u jednom mišljenju: početni mehanizam za nastanak pemfigoida je autoimuni proces. To je potvrđeno raznim naučnim studijama: histološkim, biohemijskim, imunološkim.

Postoji izvjesno opravdanje za alergijsku prirodu bolesti, jer se na bazalnu membranu slojeva kože otkrivaju antitijela različitih klasa.

U ranoj fazi razvoja, bolest se manifestira stvaranjem mikromjehurića (mikrokuola) na koži pacijenta. U budućnosti može doći do stvaranja velikih mjehurića, što je uzrokovano njihovom fuzijom. Epidermis se odvaja od dermisa. Nakon toga, gornji sloj postaje nekrotičan i gotovo potpuno uništen.

Plikovi se obično spontano povlače. Međutim, u nekim slučajevima (ovo ovisi o vrsti samog pemfigoida) moguće je stvaranje fibroze gornjih kožnih tkiva. U tom slučaju se gubi elastičnost kože. Kada se mjehur umjetno otvori, može nastati erozija.

Lokalizacija mjehurića je drugačija. To mogu biti ili ograničena područja tijela ili široka područja distribucije manifestacija bolesti. Lokacija lezije ovisi o vrsti bolesti.

Klasifikacija bolesti

Pemfigoid nije pojedinačna bolest, već grupa bolesti, tzv. vezikularnih dermatoza, koje, za razliku od pravog pemfigusa, nisu praćene degenerativnim promjenama spinoznog sloja epiderme u vidu gubitka veza između epidermalnih stanica ( akantoliza). Takav dermatitis se često naziva ne-akantolitički pemfigus.

Postoje tri glavne vrste ove bolesti:

1. Bulozni pemfigoid, koji se često naziva Leverov pemfigoid, parapemfigus, bulozni dermatitis herpetiformis, benigni pemfigus vulgaris, klasični ne-akantolitički pemfigus.
2. Cicatricijalni pemfigoid, poznat i kao: mukozinehijalni bulozni dermatitis, očni pemfigus, konjunktivalni pemfigus.
3. Benigni neakantolitički pemfigus oralne i nazalne sluznice ili benigni pemfigoid sluzokože.

Postoji takozvani piokokni ili stafilokokni pemfigoid, koji je sasvim druga vrsta bolesti. Ovo je infekcija kože, obično uzrokovana Staphylococcus aureusom, koja se razvija kod novorođenčadi u prvim danima života. Ova bolest predstavlja realnu opasnost po zdravlje i život djeteta.

Bulozni pemfigoid (fotografija)

Bulozni pemfigoid je benigna dermatološka bolest koja ima kronični tok.

Ovo je najčešći i ujedno teški oblik ove vrste bolesti, koji se razvija uglavnom kod osoba starijih od 60 godina. Muškarci češće pate od ove vrste bolesti nego žene.

Sorte

Postoje dvije glavne vrste ovog pemfigoida:

1. Generalizirano (generalizirano), javlja se najčešće. U ovom slučaju, bule se mogu formirati na bilo kojem mjestu, ali uobičajeno mjesto početne lokalizacije je područje oko zglobova. Sluzokoža je rijetko uključena u proces lezije. Proces zarastanja se odvija bez pojave ožiljaka.
2. Vezikularna, manje uobičajena podvrsta. Karakterizira ga pojava malih grupa napetih plikova, koji su lokalizirani na eritematoznim (pocrvenjelim, prekrivenim sraslim osipom) dijelovima kože. U ovom slučaju u proces je uključena sluznica. Patologija rezultira mjehurićima, ožiljcima i erozijama.

Postoje rijetki oblici buloznog pemfigoida:

• akralna ili juvenilna sorta iz djetinjstva, koja se obično javlja nakon vakcinacije;
• nodularni, s formiranjem lezija nodularnog tipa svrbež;
• ekcematozni, izgledom nalik na ekcem;
• vegetativno, sa stvaranjem međunaboranih plakova;
• eritrodermatični, kod kojih je punjenje bula tamne boje zbog prisustva velikog broja crvenih krvnih zrnaca;
• dyshydrosiform, s pretežnom lokalizacijom plikova na tabanima i dlanovima, koji podsjećaju na atopijski ekcem.

Klinička slika bolesti

U ranim stadijumima bolesti klinička slika je izuzetno varijabilna. Bikovi se pojavljuju tek u kasnijoj fazi. A vidljivi simptomi se manifestuju tokom akutnog i subakutnog početka bolesti. Ovo su znaci buloznog pemfigoida, kao što su:

• svrab, koji se manifestira mnogo prije vidljivih lezija kože (ponekad nekoliko mjeseci);
• urtikarija () ili eritematozni (crveni) osip koji prethodi pojavi plikova;
• plikovi (bule) se mogu razviti lokalno, unutar jedne lezije ili se proširiti po cijelom tijelu;
• napad sluzokože (kod ¼ pacijenata), uz moguću manifestaciju disfagije - otežano gutanje.

Nakon toga se pojavljuju bulozni osip, čija se veličina kreće od 0,3 do 5 cm u promjeru. U nekim slučajevima, svrbež u područjima osipa može zamijeniti bol.

Svi mjehurići se nalaze simetrično u odnosu na srednju liniju tijela. Koža na zahvaćenim mjestima je obično upaljena i otečena. U početku je punjenje bula prozirno, ali s vremenom se može pojaviti gnojni ili krvavi sadržaj. Nakon spontanog otvaranja plikova, područje brzo zacijeli, ponekad bez stvaranja ožiljaka i kora.

Opće stanje osobe nema smetnji, odnosno nema depresivnog stanja: svijest, tonus mišića i rad unutrašnjih organa su normalni. U pravilu, i tjelesna temperatura. Nema povraćanja, dijareje ili mučnine.

Međutim, s obzirom na to da je ova bolest bolest starijih osoba, pacijenti iz ove grupe mogu imati smanjen apetit, slabost mišića i gubitak težine.

Bolest ima kronični tok: period odsutnosti simptoma (remisija) smjenjuje se s vremenom ponovnog pojavljivanja simptoma (egzacerbacija), a sa svakim novim krugom patologija se sve više širi. Relapsi su često povezani sa izlaganjem UV zracima na pacijentovom tijelu.

Uzroci

Vjeruje se da sljedeći faktori mogu stimulirati nastanak bolesti:

• nekontrolisana upotreba (samoliječenje) lijekova, kao što su:
  • furosemid;
  • Penicilini;
  • fenacetin;
  • Ciprofloksacin;
  • Captopril;
  • salazopiridazin;
  • Fluorouracil;
  • Kalijum jodid.
• ultraljubičasto zračenje;
• tumorski procesi različitih lokalizacija.

Povezane bolesti

Često se bolest kod starijih ljudi kombinira s razvojem onkoloških tumora i neuralgičnih bolesti:

• Parkinsonova bolest;
• demencija;
• paraliza;
• bipolarni poremećaji;
• Alchajmerova bolest.

Dijagnoza buloznog pemfigoida

Za dijagnosticiranje bolesti koristi se sveobuhvatan pregled pacijenata, uključujući ne samo opće testove, već i složene studije biomaterijala.

1. Biopsija se radi sa uzimanjem kompletnog uzorka, uključujući bazu vezikula.
2. Imunohistološka studija epitela.
3. Izolacija krvnog seruma sa detekcijom autoantitijela.
4. Reakcija imunofluorescencije sa određivanjem akumulacije imunoglobulina različitih tipova.

Osim toga, koriste se sljedeće laboratorijske tehnike:

• Simptom Nikolskog (test pilinga sa manjim mehaničkim uticajem je negativan, za razliku od pravog pemfigusa);
• svjetlosna i elektronska mikroskopija koja otkriva:
  • infiltracija dermisa (izraženo nakupljanje tekućine, praćeno upalnim procesima);
  • epidermalni rascjep (gubitak veza između epidermalnih stanica);
  • mononuklearna infiltracija (nakupljanje monocita i limfocita na mjestu upale);
  • prisutnost proteina koji se javlja pod utjecajem zgrušavanja krvi u šupljini mjehura;
• imunoelektronska mikroskopija (sa zlatnim oznakama);
• imunohemijske studije.

Potrebno je razlikovati pemfigoid od niza drugih dermatoza:

Osnova za takvu diferencijaciju je poređenje rezultata jedne od biohemijskih studija u nedostatku sljedećih kriterija:

• atrofija kože;
• lezije glave i vrata.

Liječenje bolesti

Liječenje buloznog pemfigoida propisuje se sveobuhvatno i samo na individualnoj osnovi.

Osnova terapijskog učinka je primjena glukokortikosteroida intravenozno/intramuskularno i eksterno. Obično je to prednizolon.

Paralelno s tim, propisuju se imunosupresivi, koji se biraju u skladu s općim stanjem i dobi pacijenta. Obično se koristi u liječenju:

• Metotreksat;
• Chlorambucil;
• Cyclosporine;
• Azatioprin;
• Ciklofosfamid.

Ako je upotreba kortikosteroida kontraindicirana, mogu se koristiti kombinacije nikotinamida i minociklina. Moguće je liječenje dapsonom.

Tijekom terapijske intervencije potrebno je minimizirati rizik od komplikacija: gastrointestinalne bolesti, pogoršanje srčane funkcije. U slučaju moguće sekundarne infekcije potrebna je primjena antibakterijskih lijekova.

Ako se ne liječi, sepsa se može razviti u pozadini mogućeg imunološkog poremećaja, koji može biti fatalan za iscrpljeno tijelo.

Pemphigoid cicatricial

Simptomi

Cicatricialni pemfigoid, poznatiji kao očni pemfigus, bolest sluznice konjunktive. Dešava se da su tokom patološkog procesa zahvaćene membrane usta i genitalnih organa, a ponekad je zahvaćena i koža. Ako se ne liječi, nakon nekoliko godina bolest može zahvatiti sluzokožu larinksa, jednjaka i mokraćnih puteva.

Veličina nastalih mjehurića kreće se od 1 mm do 50 mm u promjeru. Lezije su hiperemične (crvene zbog navale krvi), raspoređene su u grupama i često se ponavljaju na istom mjestu, što dovodi do hrapavosti kože i pojave ožiljaka.

Punjenje plikova je serozno, a erozije koje se pojavljuju nakon otvaranja bula imaju fibrinozni premaz.

Oštećenja mogu početi na različitim dijelovima tijela:

1. Patologija konjunktive počinje običnom upalom, praćenom oslobađanjem mukoznog gnojnog eksudata. Zatim, na pozadini crvenila očiju, pojavljuju se plikovi koji se brzo otvaraju. Pojavljuje se erozija, krvarenje i bol. Vremenom se erozije prekrivaju plakom. Javljaju se ožiljne promjene, zbog čega konjuktiva i očna jabučica rastu zajedno. Ako se ne liječi, može doći do ulceracija i sljepoće.
2. Oštećenje sluzokože usne šupljine može dovesti do priraslica između sluznice obraza i alveolarnog nastavka, u uglovima usana. Postoji mogućnost uništenja krajnika.
3. S razvojem patologije u nazofarinksu moguća je pojava atrofije i stvaranje striktura larinksa i jednjaka. Nedostatak liječenja dovodi do fuzije nosnih čahura sa nosnim septumom.
4. Pojavu žarišta bolesti u larinksu prati povremeni kašalj s odvajanjem krvavih filmova (plikovi na gumama).
5. Na koži se lokalizacija lezija javlja na licu, udovima i ingvinalnim naborima. Mjehurići su pojedinačni i uporni. Erozija polako zacjeljuje. Ako je zahvaćeno područje vlasište, rezultat je ćelavost.

Cicatricial pemphigoid najčešće se javlja kod žena starijih od 50 godina i djece. Obično se bolest nastavlja do kraja života, ali pravilnim liječenjem postoji mogućnost gubitka aktivnosti i daljnjeg razvoja same bolesti.

Mora se imati na umu da ako se otkrije lezija na jednom oku, onda postoji velika vjerojatnost slične manifestacije bolesti u drugom.

Dijagnoza bolesti

Dijagnoza bolesti u početnoj manifestaciji je izuzetno težak proces kada je lokalizacija lezija izvan sluznice. Samo u periodu nastanka ožiljaka moguće je razlikovati bolest od buloznog pemfigoida i pemfigusa. Obično se koristi elektronska mikroskopija.

Dijagnoza se postavlja na osnovu očigledne kliničke slike u skladu sa potvrđenim rezultatima histološkog pregleda. Otkrivanje plikova na sluznicama u kombinaciji sa lezijama konjunktive je dodatni potvrdni faktor u prisustvu cicatricijalnog pemfigoida.

Pregledi i konsultacije sa specijalistima pomoći će u određivanju etiologije bolesti:

• dermatolog;
• otorinolaringolog;
• zubar;
• specijalista za infektivne bolesti

Terapijske mjere

Liječenje bolesti ovisi o njegovoj lokaciji.

Za lezije kožnog tkiva koriste se glukokortikoidi (obično prednizolon) i imunosupresivi (azatioprin i ciklofosfamid). U takvim slučajevima liječenje cicatricijalnog pemfigoida ima zajednički princip sa terapijskim učinkom kod buloznog oblika bolesti.

Lezije konjunktive i drugih sluzokoža zahtevaju drugačiji pristup.

1. Bolesti oka se leče sa:
   1. kapi za oči koje sadrže deksametazon;
   2. antibakterijski i antiseptički lijekovi: Okomistin, Levomycetin kapi, Miramistin otopina 0,01%;
   3. ljekovito sredstvo - Korneregel.
2. Kada se bolest manifestuje na sluznicama usta i nosa, indicirano je sljedeće:
   1. upotreba simptomatske terapije: Subcutin, Dinexan, Herviros, Kavosan;
   2. lokalni glukokortikoidi: Volon A, Dontisolone, kristalna suspenzija triamcinolona;
   3. Za dezinfekciju je propisano ispiranje antisepticima: Miramistin, Chlorhexidin, vodena otopina Furacilina.
   4. U slučaju teškog oštećenja tkiva moguća je transplantacija kože.

U nedostatku regeneracije lezija koje se nalaze izvan sluzokože, liječnici često propisuju kombinovane lijekove koji se sastoje od hormona i antibiotika: Pimafucort, Aurobin, Imakort. Uz glavni tretman, kada lezije ne zacijele i ne postoji tačan uzrok bolesti, propisuju se Bepanten krema, Metiluracil i Levomekol gel.

Nažalost, ne postoje utvrđene preventivne mjere za sprječavanje pojave buloznog i cicatricijalnog pemfigoida. Ako se pridržavate svih preporuka i uputa liječnika, prognoza za budući život (ne za zdravlje!) uvijek je povoljna. U ovom slučaju, naravno, treba uzeti u obzir dob pacijenta i njegovo opće stanje.

Benigni neakantolitički pemfigus oralne sluznice

Samostalnim oblikom smatra se benigni ne-akantolitički pemfigus samo oralne sluznice. Mjehurići se pojavljuju samo na površini usta, minimalne su veličine i nisu praćeni bolom. Nakon oštećenja bula dolazi do erozije, koja zacijeli bez ostavljanja tragova u roku od 7-15 dana.

Osnovna karakteristika ove vrste bolesti je hronični tok bolesti praćen spontanim nestajanjem svih simptoma. Samo u ekstremnim slučajevima moguća je pojava sekundarne infekcije, koja se leči u skladu sa nastalom bolešću.

Gestacijski pemfigoid

Postoji određena vrsta bolesti koja se javlja tokom trudnoće. Ova bolest se naziva gestacijski pemfigoid ili gestacijski herpes (iako ova bolest nema nikakve veze sa virusom herpesa).

Vodeni mjehurići se obično pojavljuju u trećem tromjesečju trudnoće. Međutim, osip je mogući u bilo kojoj fazi, pa čak i mjesec i po nakon porođaja.

Ovo je vrlo rijetka dermatoza uzrokovana autoimunim procesima u organizmu trudnice koja ima leukocitne antigene određene vrste (DR3 i DR4). Vjerovatnoća pojave bolesti je 1 slučaj na 50 hiljada žena. Pojavivši se tokom prve trudnoće, bolest se obično manifestuje u narednim trudnoćama.

Simptomi

U većini slučajeva, lokalizacija osipa se formira u predjelu umbilikalnog dijela trbuha, ali se ponekad osip širi po cijelom tijelu žene. Sluzokože obično nisu inficirane i bez oštećenja.

Manifestaciju gestacijskog pemfigoida karakteriziraju:

• intenzivan svrab;
• papule;
• plakovi nepravilnog oblika;
• plikovi i vezikuli sa seroznim punjenjem.

Očigledna manifestacija bolesti traje nekoliko sedmica, pogoršavajući se tokom porođaja. Postoje slučajevi produžene remisije, kao i recidivi koji se manifestuju tokom menstruacije.

U nedostatku odgovarajućeg liječenja, bolest može utjecati na zdravlje nerođenog djeteta. Beba je rođena prerano, sa mogućim vezikularnim osipom koji nestaju tokom prvog meseca života.

Tretman

Stoga je vrlo važno pravilno dijagnosticirati u ranoj fazi pojave simptoma bolesti i započeti ambulantno liječenje. Opšti principi terapije:

• sprečavanje novih osipa;
• ublažavanje svraba;
• sprečavanje sekundarne infekcije.

Za ovu upotrebu:

• Triamcinolone acetonid krema;
• Prednizolonska krema ili mast (za opsežni osip);
• antihistaminici;
• infuzijska terapija (intravenozno ili subkutano davanje lijekova za normalizaciju stanja);
• plazmafereza (poseban postupak filtracije krvi).

Nutritional Features

Prilikom liječenja bilo koje vrste bolesti, potrebni su određeni uvjeti ishrane i režimi.

U periodu oporavka potrebno je izbjegavati pretjeranu fizičku aktivnost, preferirajući miran, odmjeren način života. Ljekari često savjetuju mirovanje u krevetu.

Pridržavanje posebne dijete je dio liječenja. Treba se pridržavati sljedećih prehrambenih preporuka:

• isključiti masnu ribu i meso iz prehrane;
• odustati od slatkiša i peciva;
• povećati količinu konzumiranog povrća, voća, začinskog bilja i prirodnih sokova;
• smanjiti potrošnju mliječnih proizvoda;
• smanjite potrošnju konzervirane hrane i kobasica u svojoj prehrani;
• isključiti umake i majonez iz prehrane;
• Izbjegavajte potencijalno alergenu hranu (na primjer, narandže, grožđice, grožđe).

Dnevni meni pacijenta uvijek treba da sadrži:

• kaša;
• integralne žitarice;
• posne juhe;
• svježe salate;
• plodovi mora i morska riba;
• nemasno meso.

Preporučuje se konzumacija jela kuvanih na pari, pečenih i kuvanih. Preduvjet na putu oporavka je pojačan režim pijenja, pri čemu prednost treba dati prirodnim hipoalergenim sokovima, kompotima, čajevima i mineralnim vodama. Količina potrošene tečnosti treba da bude najmanje dva litra.

Upotreba tradicionalne medicine

Bilo koja vrsta pemfigoida je opasna patologija koja zahtijeva adekvatan tretman. Osim toga, uz dozvolu liječnika, možete koristiti i narodne lijekove. Obično su to dekoti i sokovi biljaka koji se koriste kao dezinficijensi i regeneratori.

1. Kompres sa sokom od aloje. Čist, mesnati list biljke se oguli, izgnječi i iscijedi sok. U nastali sok dobro se natopi gaza salveta i nanese na zahvaćena područja 20-30 minuta.
2. Komprese sa sokom od koprive. Svježi listovi biljke se drobe i propuštaju kroz sokovnik. Dobijenom tečnom masom natopite salvetu i nanesite na lezije 10-20 minuta.
3. Biljni izvarak. U jednakim dijelovima uzimaju se pupoljci breze, listovi eukaliptusa, stolisnik, kopriva, pastirska torbica, rizom serpentina i plodovi japanske sofore. Sve se pomeša. Dvije supene kašike biljne mešavine prelijte čašom ključale vode, prokuhajte na laganoj vatri i ostavite da se kuva preko noći. Ujutro filtrirajte i dobijenu otopinu podijelite na 3 dijela. Piju tokom dana.

Kućni lijekovi zasnovani na receptima tradicionalne medicine olakšavaju opće stanje bolesne osobe, smiruju svrab, bol, ublažavaju crvenilo i iritaciju.

Bulozni dermatitis: video

Pemfigoid bilo koje vrste i oblika je ozbiljna bolest koja zahtijeva kvalificirano liječenje i kontrolu. Samoliječenje u takvim slučajevima je neprihvatljivo.

Bulozni pemfigoid je relativno česta kožna bolest, koja spolja podsjeća da se javlja u kroničnom obliku i u nedostatku pravovremene dijagnoze i liječenja može dovesti do neugodnih posljedica. Dakle, šta uzrokuje razvoj takve bolesti? Kojim simptomima se manifestuje? Koje mogućnosti liječenja može ponuditi moderna medicina? Odgovori na ova pitanja interesuju mnoge čitaoce.

Šta je bolest?

Bulozni pemfigoid u modernoj medicini poznat je pod mnogim imenima - ovo je Leverova bolest, i senilni pemfigus, i senilni dermatitis herpetiformis. Ovo je hronično stanje koje je praćeno pojavom velikog osipa na koži sa mjehurićima (vanjski simptomi ponekad podsjećaju na pravi pemfigus).

Vrijedi napomenuti da su velika većina pacijenata s ovom dijagnozom osobe u dobi od 65 godina i više. Naravno, i medicina poznaje izuzetke, jer se bolest ponekad nalazi kod djece i pacijenata srednjih godina. Ovu bolest karakterizira benigni tok, ali ponekad može dovesti do komplikacija. U kliničkoj slici periodi relativnog blagostanja izmjenjuju se s egzacerbacijama. Naravno, mnogima je zanimljivo pitanje šta je bulozni pemfigoid. Simptomi i liječenje bolesti, uzroci njenog nastanka - ove informacije treba pažljivije pročitati.

Neke slične bolesti

Vrijedi napomenuti da bulozni pemfigoid spada u grupu takozvanih mjehurastih dermatoza. Ove bolesti se razlikuju od pravog pemfigusa jer nisu praćene akantolizom. Grupa kožnih lezija uključuje nekoliko drugih bolesti čija je klinička slika prilično slična:

• Benigni neakantolitički pemfigus, kod kojeg bolest zahvaća isključivo sluznicu usta, bez izazivanja osipa na drugim područjima. Bolest se karakteriše i benignim tokom. Inače, prvi put je opisan 1959. godine.
• Cicatricial pemphigoid je prilično opasna bolest koja utječe na sluznicu očiju i konjunktivu, uzrokujući njenu atrofiju. Mogući su osipi na tijelu, ali se primjećuju relativno rijetko. Glavna rizična grupa su žene starije od 50 godina, mada se ponekad bolest registruje i kod muških pacijenata.

Uzroci i patogeneza buloznog pemfigoida

Nažalost, mehanizam nastanka ove bolesti još nije u potpunosti proučen. Ipak, naučnici su uspjeli otkriti da je bolest autoimune prirode. Iz ovog ili onog razloga dolazi do poremećaja u funkcioniranju imunološkog sistema, zbog čega proizvedena antitijela napadaju ne samo strane, već i vlastite stanice tijela.

Postoje dokazi za ovu teoriju. Tokom ispitivanja, u krvnom serumu pacijenta, kao i u tečnosti uzetoj iz plikova, pronađena su specifična antitela koja oštećuju bazalnu membranu kože i sluzokože. Također je bilo moguće utvrditi da što se bolest aktivnije razvija, to je veći titar ovih antitijela.

Vjeruje se da su autoimune bolesti genetski uvjetovane. Međutim, potreban je faktor koji može aktivirati bolest. To može biti:

• vakcinacija protiv određenih bolesti;
• oštećenje ili jaka iritacija kože;
• izlaganje ultraljubičastom zračenju (dugo sunčanje, zloupotreba solarija, itd.);
• termalne opekotine kože;
• česta upotreba određenih lijekova, na primjer, furosemid, kaptopril, fenacetin, amoksicilin i neki drugi;
• ponekad se bolest aktivira nakon što pacijent prođe terapiju zračenjem;
• odbacivanje transplantata bubrega, ponovljene transplantacije organa.

Bulozni pemfigoid: fotografije i simptomi

Naravno, prije svega, važno je upoznati se sa simptomima, jer što prije pacijent obrati pažnju na prisutnost poremećaja i konsultuje se s liječnikom, to će proces liječenja biti lakši. Formiranje intenzivnih mjehurastih osipa na koži glavni je simptom koji prati bulozni pemfigoid (fotografija pokazuje kako osip izgleda). Najčešće je zahvaćena koža ekstremiteta i trupa. Osip se može pojaviti u području velikih prirodnih nabora, na koži lica i vlasišta, ali se to rjeđe javlja.

Glavni elementi osipa su vezikule i plikovi sa napetim omotačem. U sebi sadrže tečnost, obično prozirnu, ali ponekad se može videti krv. Često koža oko plikova pocrveni.

"Život" formacija je nekoliko dana. Nakon toga se spontano otvaraju. Na mjestu osipa formiraju se područja erozije i mali čirevi. Na površini se praktički ne stvaraju kore, jer se erodirana područja brzo epiteliziraju.

Prvi stadijumi razvoja bolesti kod 20% pacijenata počinju pojavom plikova na oralnoj sluznici, a tek onda se osip širi na kožu. Plikovi na sluznici nosa, ždrijela, genitalija i očiju pojavljuju se izuzetno rijetko.

Bolesnici se žale na svrab, a nakon otvaranja plikova i bol. Porast temperature je moguć, iako je to rijetko. Stariji pacijenti, čije je tijelo iscrpljeno čestim relapsima, također imaju smanjen apetit, gubitak težine i progresivnu slabost.

Histogeneza, histopatologija i patomorfologija

Patomorfologija buloznog pemfigoida je prilično zanimljiva. Prvo se formiraju brojne vakuole između citoplazmatskih procesa bazalnih ćelija. Postepeno, ove formacije se spajaju jedna s drugom, formirajući veće strukture. Uz to dolazi i do oštrog otoka dermalnog tkiva.

Obloga mokraćne bešike je epidermalno tkivo. Njegove ćelije su rastegnute, ali mostovi između njih nisu oštećeni. Kako bolest napreduje, epidermalne ćelije postepeno odumiru. Istovremeno, novo epidermalno tkivo napreduje s rubova vezikule, hvatajući njeno dno - tako se vezikula pomiče u epidermu, a ponekad i u supstrat.

Unutar mjehura nalazi se tekućina koja sadrži limfocite pomiješane s neutrofilima. Prisutni su fibrinski lanci, proteinski molekuli i neka druga jedinjenja.

Ako uzmemo u obzir histogenezu buloznog pemfigoida, prvo je vrijedno zapamtiti da je bolest autoimuna. Prilikom ispitivanja tkiva elektronskim mikroskopom može se vidjeti da se takozvani BPAg1 antigeni, koji se oslobađaju tokom imunološke reakcije, nalaze u bazalnom sloju, odnosno na mjestima vezivanja hemidesmosoma keratinocita. Drugi antigen, BPAg2, takođe se nalazi u regionu hemidesmosoma. Vjeruje se da je formiran od kolagena tipa XII.

Takođe, tokom istraživanja je otkriveno da se makrofagi i eozinofili kod ove bolesti prvo nakupljaju u blizini bazalne membrane, nakon čega migriraju kroz nju i počinju da se akumuliraju unutar bešike i između bazalnih ćelija. Postoji i značajna degranulacija mastocita.

Histološki, bolest uzrokuje odvajanje epidermisa od dermisa, između kojih se formira subepidermalni mjehur. Proširene su i žile u tkivima kože, a uočeno je i oticanje njihovih unutrašnjih slojeva (endotela).

Savremene dijagnostičke metode

U pravilu, nema poteškoća u dijagnosticiranju bolesti kao što je bulozni pemfigoid: simptomi su ovdje vrlo karakteristični, pa liječnik može posumnjati na bolest već tokom standardnog pregleda. Na pacijentovoj koži se stvaraju napeti mjehurići, a proces epitelizacije erozija se brzo odvija.

Test epidermalnog pilinga je negativan. Dodatno, unutrašnji sadržaj blistera se prikuplja za daljnje histološko ispitivanje. Tokom laboratorijskih pretraga, u tečnosti se mogu otkriti vakuole, histiocitni elementi, eozinofili i limfociti.

S druge strane, diferencijalna dijagnoza je ponekad teška, jer klinička slika pomalo podsjeća na druge kožne bolesti, uključujući pravi pemfigus i herpetiformis.

Koji tretman se smatra efikasnim?

Šta učiniti ako vam se dijagnosticira bulozni pemfigoid? Liječenje u ovom slučaju zahtijeva složeno liječenje. Štaviše, odabir zdravstvenih mjera i lijekova ovisi o mnogim faktorima, uključujući težinu bolesti, dob i opće zdravlje pacijenta, te prisutnost popratnih patologija. U svakom slučaju, režim liječenja može sastaviti samo ljekar koji prisustvuje.

Osnova terapije su steroidni protuupalni lijekovi koji sadrže glukokortikosteroide. U tu svrhu najčešće se koristi prednizolon. Lijek se primjenjuje intravenozno, a doza se postepeno smanjuje kako simptomi nestaju.

Također, dobro djeluju citostatici i imunosupresivi, koji pomažu u normalizaciji funkcionisanja imunološkog sistema. Vrlo često se pacijentima propisuju lijekovi kao što su ciklosporin A, ciklofosfamid, azatioprin.

Naravno, važna točka je liječenje osipa, erozija i čireva na koži. Morate održavati kožu čistom. Pacijentima se propisuju rastvori sa (na primjer, Furcocin), koji djeluju antiseptički i isušuju kožu. U težim slučajevima potrebne su i steroidne masti.

Liječenje narodnim lijekovima

Bulozni pemfigoid, ili Leverova bolest, je patologija koja zahtijeva kompetentan, kvalificiran tretman. Moguća je upotreba raznih domaćih lijekova, ali samo uz dozvolu stručnjaka. Prije upotrebe bilo kojeg proizvoda, obavezno se posavjetujte sa svojim ljekarom. U narodnoj medicini koristi se mnogo različitih lijekova.

• Vjeruje se da će tinktura eleuterokoka imati pozitivan učinak na zdravlje pacijenta. Potrebno je uzimati dva puta dnevno po 30 kapi.
• Za vanjsko liječenje osipa koristi se sok od listova aloe, koji pomaže u ublažavanju svrbeža i bolova, sprječava razvoj upalnog procesa i ubrzava procese regeneracije. Navlažite zavoj sokom, a zatim ga nanesite na oštećeno područje kože i pričvrstite zavojem. Da biste postigli maksimalan učinak, oblog možete prekriti plastičnom folijom.
• U istu svrhu može se koristiti svježi sok ili odvar od listova koprive. Kompresija se pravi prema gore opisanoj shemi.
• Bulozni pemfigoid, odnosno njegovi simptomi mogu se ublažiti uz pomoć posebnog biljnog izvarka. Za pripremu uzmite jednaku količinu (po 50 g) listova eukaliptusa, rizoma serpentina, plodova japanske sofore, pupoljaka breze, trave stolisnika, pastirske torbice i koprive. Dvije supene kašike pripremljene biljne mešavine uveče prelijte čašom ključale vode i ostavite preko noći. Ujutro, infuziju treba filtrirati i podijeliti u tri dijela - uzimaju se tokom dana.

Vrijedi razumjeti da biljni lijekovi mogu djelovati različito za svakog pacijenta. Čak i ako lijek ima pozitivan učinak, nikada ne treba odustati od terapije lijekovima.

Prognoza za pacijente

Pemfigoid je benigno oboljenje kože, pa stoga u većini slučajeva nije preteško. Štoviše, gotovo svaka bolnica u velikom gradu uspješno liječi bolest pod tako složenim imenom - bulozni pemfigoid. U Orenburgu, Moskvi i bilo kojem drugom gradu sigurno ćete naći dobrog stručnjaka. Cijena terapije ovisit će o mjestu stanovanja, budući da se cijene pojedinih lijekova u različitim ljekarnama razlikuju.

Pravilnim liječenjem može se postići stabilna remisija. S vremena na vrijeme kod nekih pacijenata dolazi do recidiva, što je, naravno, neugodno, ali nije fatalno. S druge strane, u nedostatku terapije, mjesto nastanka osipa može postati kapija za infekciju, koja, shodno tome, završava masivnijim upalnim procesom, zagnojenjem rana i prodiranjem patogenih bakterija u dublje slojeve. kože.

Postoje li sredstva za prevenciju?

Nažalost, ne postoji poseban lijek za prevenciju takve bolesti kao što je Leverov bulozni pemfigoid. Naravno, izuzetno je važno pravovremeno potražiti pomoć, a kako je bolest kronična, čak i u periodima relativnog blagostanja, potrebno je pažljivo pratiti svoje zdravlje.

Ne treba zaboraviti da se bolest u medicini smatra mogućim markerom onkologije. Stoga, ako postoji bolest, pacijent mora proći sveobuhvatan pregled kako bi se potvrdila ili isključila onkološka dijagnoza. Imajte na umu da se sa bilo kojom bolešću mnogo lakše nosi ako započnete terapiju u ranoj fazi.

– hronična autoimuna bolest kože koja uglavnom pogađa starije osobe. Njegovi simptomi su slični onima kod pemfigusa i svode se na stvaranje napetih plikova na koži ruku, nogu i trbuha; Raspodjela patoloških žarišta je obično simetrična. Dijagnoza buloznog pemfigoida postavlja se pregledom pacijenta, histološkim pregledom tkiva kože u zahvaćenim područjima i imunološkim studijama. Liječenje bolesti uključuje imunosupresivnu i citotoksičnu terapiju primjenom glukokortikosteroida i citostatika.

ICD-10

L12.0

Opće informacije

Liječenje buloznog pemfigoida

Lijekovi prve linije koji se koriste za liječenje buloznog pemfigoida su glukokortikosteroidi - prednizolon, metilprednizolon i drugi. Liječenje je dugotrajno, terapija počinje visokim dozama steroida, postepeno smanjujući dozu tokom 6-9 mjeseci. S obzirom da su mnogi pacijenti s buloznim pemfigoidom starije životne dobi, nije moguće provesti potpunu terapiju glukokortikosteroidima zbog značajnih nuspojava. Često se u takvoj situaciji liječenje provodi kombinacijom smanjene doze steroida oralno i lokalne primjene masti na njihovoj osnovi.

Liječenje buloznog pemfigoida imunosupresivnim lijekovima - na primjer, ciklosporinom - daje dobre rezultate. Citostatici kao što su metotreksat i ciklofosfamid se koriste na isti način. Dvostruka filtracija može značajno ubrzati oporavak i povećati efikasnost terapije buloznog pemfigoida. Izvana, osim masti s glukokortikosteroidima, koriste se i antiseptici (na primjer, anilinske boje) za sprječavanje komplikacija kao što je sekundarna infekcija. Međutim, u svakom slučaju, liječenje ove bolesti je vrlo dugo i traje najmanje godinu i po, a čak i tada kod 15-20% pacijenata dolazi do recidiva.

Prognoza i prevencija buloznog pemfigoida

Prognoza klasičnog buloznog pemfigoida je u većini slučajeva neizvjesna. To se objašnjava činjenicom da je bolest kronična i teško predvidljiva, a većina pacijenata su starije životne dobi, često s drugim pratećim patologijama. Rane visoke procjene mortaliteta od buloznog pemfigoida (od 10 do 40%) sada se smatraju donekle netočnim, budući da se u proračunu ne uzimaju u obzir dob, prisutnost drugih bolesti i drugi faktori. Dječji i adolescentni oblici ove patologije se u većini slučajeva uspješno liječe. Osobe koje boluju od buloznog pemfigoida ili koje su uspješno podvrgnute tretmanu trebaju izbjegavati izlaganje traumatskim faktorima na koži – ultraljubičastom zračenju, visokim ili niskim temperaturama i mehaničkim ozljedama. To može izazvati razvoj relapsa bolesti.

Bulozni pemfigoid je kronična autoimuna lezija kože koja se najčešće javlja kod starijih osoba.

Klinička slika ove bolesti podsjeća na uobičajene simptome. Glavna manifestacija je stvaranje napetih plikova (uglavnom na koži ruku, nogu i prednjeg trbušnog zida). U ovom slučaju, patološka žarišta su raspoređena simetrično. Osim lokalnih simptoma, javlja se i poremećaj općeg stanja organizma koji kod starijih osoba može dovesti do smrti.

Dijagnoza se postavlja na osnovu pritužbi pacijenata, pregleda, histološkog pregleda kože na zahvaćenim područjima, kao i rezultata imunološke dijagnostike.

Terapijske mjere se sastoje od primjene imunosupresivnih i citotoksičnih (koje potiskuju rast određenih stanica) lijekova.

Sadržaj:

Totalne informacije

Bulozni pemfigoid je jedno od kroničnih rekurentnih kožnih bolesti koje su autoimune prirode – to znači da tijelo vlastita tkiva doživljava kao strano i počinje se boriti protiv njih.

Bolest je slična pemfigusu, jer proizvodi iste plikove. Ali za razliku od pemfigusa, kod buloznog pemfigoida ne dolazi do akantolize - uništavanja međustaničnih veza, dok se stvaranje mjehurića u epidermisu razvija kao sekundarni proces. Prvi put takve znakove opisane bolesti proučavao je sredinom prošlog stoljeća naučnik Lever - identificirao je bulozni pemfigoid kao zasebnu nozološku jedinicu (prije toga su se sve vrste mjehurastih osipa nazivale pemfigoidima).

Bolest se najčešće dijagnosticira kod osoba starijih od 60 godina, a među oboljelima prevladavaju muškarci.

Bilješka

Što je osoba starija, veće su šanse za razvoj buloznog pemfigoida. Dakle, rizik od razvoja opisane patologije u dobi od 90 godina je više od 300 puta veći nego u 60.

Također, tokom godina, dermatolozi su opisali oko 100 kliničkih slučajeva buloznog pemfigoida kod djece i adolescenata - tako je i nazvan. infantilan I adolescentni bulozni pemfigoid.

Postoje dokazi koji ukazuju na vezu između buloznog pemfigoida i brojnih karcinoma. Stoga neki kliničari predlažu da se ova patologija smatra onkološkim procesom. Za to postoji razlog - bulozni pemfigoid se često otkriva na pozadini drugih organa i tkiva.

Patologija ima i druga imena - parapemfigus i senilni herpetiformis.

Uzroci

Uzroci buloznog pemfigoida su prilično kontroverzni i trenutno su izvor debate u naučnim krugovima. Formirano je nekoliko glavnih hipoteza uz pomoć kojih pokušavaju objasniti razloge razvoja opisane patologije. Glavne teorije su:

• genetski;
• medicinski;
• traumatski;
• Dob.

Najpouzdanije objašnjenje za nastanak ove patologije je pojava mutacija koje utiču na kompatibilnost tkiva, a tkiva iz kategorije „ja“ postaju strana.

Teorija ima sljedeću potvrdu: među pacijentima kojima je dijagnosticiran bulozni pemfigoid, veliki broj osoba je imao mutirane gene sa dugom MHC oznakom DQB1 0301. Ali direktna povezanost patologije sa prisustvom ove vrste poremećaja još nije postojala. ustanovljeno.

Zagovornici teorije o lijekovima tvrde da se razvoj buloznog pemfigoida pokreće uzimanjem određenih lijekova. Potvrda da ova teorija nije bez smisla je da se bulozni pemfigoid često razvija kod pacijenata koji se dugo liječe lijekovima – posebno lijekovima kao što su:

• furosemid (diuretik);
• kalijev jodid (koristi se u liječenju brojnih patologija štitnjače);
• amoksicilin (jedan od predstavnika antibiotika širokog spektra).

Bilješka

Traumatska teorija objašnjava razvoj buloznog pemfigoida traumatskim djelovanjem na kožu, što izaziva reakciju tijela u obliku kožnih poremećaja.

Zagovornici teorije o starosnoj dobi tvrde da se bulozni pemfigoid razvija u pozadini promjena na ljudskoj koži koje su povezane sa starenjem.

Zapravo, potvrda njihove ispravnosti je da se opisana bolest češće dijagnosticira u starijoj dobi, štoviše, daljnje starenje povećava šanse za razvoj buloznog pemfigoida. Ali teorija dobi ne objašnjava koji su razlozi doveli do razvoja ove bolesti kod djece i adolescenata.

Identificirani su i faktori koji doprinose - oni protiv kojih se bulozni pemfigoid "spremnije" razvija. Ovo:

Često takvi faktori mogu uticati tokom celog života pacijenta, ali se ignorišu - ipak, u starosti postaje očigledan njihov uticaj na ljudsku kožu.

Razvoj patologije

Iako su uzroci buloznog pemfigoida još uvijek upitni, razvoj bolesti je bolje shvaćen.

Suština je sljedeća: bjelančevine ljudskog tijela počinju da se prepoznaju kao strane, te stoga podliježu prirodnom napadu kako bi se neutralizirale. Konkretno, ovo su dva proteina kože koja su funkcionalno povezana - oba su:

• učestvuju u formiranju međućelijskih veza;
• održavaju normalnu strukturu slojevitog epitela.

Kod svih pacijenata kojima je dijagnosticiran bulozni pemfigoid, određena antitijela se nalaze u krvnoj plazmi, dizajnirana da se bore protiv gore navedenih proteina. U razvoj procesa su uključeni i T-limfociti - ćelije imunog sistema, koje:

• odgovoran za ćelijski imuni odgovor;
• aktiviraju B-limfocite koji proizvode antitijela, koja su odgovorna za takozvani humoralni imunitet.

Tijelo usmjerava T-limfocite i antitijela, koji se bukvalno ponašaju agresivno, na vlastite proteine ​​u koži i sluzokoži i počinje svojevrsni “rat ćelija”. Zatim, druge stanice prodiru u patološki fokus, dizajniran za borbu protiv stranih agenasa - neutrofila i eozinofila. Neki pacijenti sa buloznim pemfigoidom imaju i povećanje broja takozvanih mastocita, vrste imunih ćelija.

Kada ćelije kože ne mogu da izdrže napad, počinju da se menjaju. Prvo, u njima se formiraju vakuole - mikrošupljine. Toliko ih je da kada se počnu spajati, kao rezultat ovog procesa nastaju mjehurići ispunjeni tekućinom. Štoviše, takvi mjehurići mogu biti prekriveni odozgo nepromijenjenom oljuštenom epidermom, ali kako patologija napreduje, dolazi do nekroze (umire).

Budući da restorativna svojstva tkiva nisu pogođena, dno mjehura je prekriveno slojem novih ćelija. U ovoj fazi bolest podsjeća na obični pemfigus.

Kod buloznog pemfigoida može se pojaviti i upalna (i često infektivno-upalna) lezija. Ali ovaj proces se različito izražava kod različitih pacijenata - kod nekih je intenzivan, a kod drugih se uopće ne otkriva. Međutim, na nivou tkiva uvijek su prisutni znaci barem minimalne infiltracije (prožimanja) kože limfocitima, neutrofilima i eozinofilima. Upala može zahvatiti i pojedinačne i sve slojeve kože.

Simptomi buloznog pemfigoida

Najčešće se prve manifestacije opisane patologije počinju pojavljivati ​​kod ljudi nakon 60 godina. Postoje dva osnovna stadijuma bolesti:

• prevesicular;
• balon

U prevesikularnom stadiju simptomi buloznog pemfigoida su blagi i vrlo često nespecifični, te stoga ne ukazuju na prisutnost ove određene bolesti. Klinička slika se sastoji od simptoma:

• lokalni;
• general

Tipični lokalni znakovi buloznog pemfigoida su:

• crvenilo;
• manji osip;
• erozija.

Karakteristike svraba:

• po lokaciji - najčešće na koži ruku, nogu i donjeg trbuha;
• u smislu ozbiljnosti - različitog intenziteta (ovaj pokazatelj je vrlo nestabilan).

Osipi su često eritematozne prirode – pojavljuju se kao male crvene tačke.

Bilješka

Erozije se javljaju kod otprilike trećine pacijenata s dijagnozom buloznog pemfigoida. Najčešće se nalaze na sluznicama usta i vagine.

Daljnjim napredovanjem patologije, plikovi se formiraju na ugroženim dijelovima kože. Njihove karakteristike su sljedeće:

• po obliku - poluloptasta;
• u veličini - u prosjeku 1-3 cm u prečniku;
• po konzistenciji – napeto.

Školjka takvih mjehurića je prilično izdržljiva, pa se ne mogu tako lako ozlijediti. Unutar plikova nalazi se serozni sadržaj, u nekim slučajevima pomiješan s krvlju. Kada se zakači infektivni agens, sadržaj takvog mjehura može biti gnojan.

Kada se mjehurići otvore, na koži se formiraju erozije, ali se razlikuju od onih erozija koje su se pojavile u ranim fazama razvoja patologije. Crvene su boje, a površina im je vlažna i nježna. Takve erozije zacjeljuju prilično brzo zbog činjenice da epidermis preko njih brzo "raste". Istovremeno, tragovi nakon zarastanja nisu izraženi.

Ali plikovi nisu jedini tip osipa koji se može pojaviti kod buloznog pemfigoida. Pacijenti se često žale na pojavu osipa u obliku - nazivaju se i urtikarijalnim. Morfološki elementi takvog osipa mogu biti različitih veličina i težine.

Opći simptomi buloznog pemfigoida su znakovi pogoršanja općeg stanja organizma. Ovo:

• groznica – istovremeno se opaža hipertermija (povišena tjelesna temperatura) i zimica. Hipertermija može dostići 38,5-39,0 stepeni Celzijusa. Ponekad postoji samo povećanje telesne temperature bez zimice;
• pogoršanje apetita dok potpuno ne nestane;
• značajan gubitak težine do tačke iscrpljenosti;
• opšta slabost;
• slabost;
• slomljenost.

Najčešće se kod oslabljenih pacijenata opaža kršenje općeg stanja s buloznim pemfigoidom - na primjer, zbog popratne bolesti. Nije tako bezopasno kao što se čini - na primjer, progresivna iscrpljenost može biti fatalna.

Bulozni pemfigoid karakterizira dugotrajan tok s redovito izmjenjivim periodima egzacerbacije i slabljenja - dok opći simptomi i kožne manifestacije slabe i ponovno postaju aktivni.

Kod nekih pacijenata (prema različitim izvorima - od 15 do 30%) zabilježeni su slučajevi spontanog oporavka.

Dijagnostika

Dijagnoza se postavlja na osnovu karakterističnih tegoba pacijenta, anamneze i rezultata dodatnih istraživačkih metoda (fizikalnih, imunoloških i histoloških).

Fizikalni pregled otkriva sljedeće:

• nakon pregleda - njegovi rezultati zavise od stadijuma buloznog pemfigoida. Može se otkriti eritematozni osip, plikovi, urtikarijalni osip, erozije koje zacjeljuju, ponekad prekrivene osušenom korom;
• pri palpaciji (palpaciji) - primjećuje se bol oko zahvaćenog područja. Kada pokušate da uklonite kore, ispod se pojavljuje površina koja krvari.

Instrumentalne metode istraživanja u dijagnozi buloznog pemfigoida nisu odlučujuće - njihova upotreba je indicirana za procjenu općeg stanja u slučaju njegovog pogoršanja. Dakle, (EKG) se može izvesti za procjenu kardiovaskularne aktivnosti starijih pacijenata, čija su kršenja direktni uzrok smrti.

Od laboratorijskih metoda istraživanja najinformativnije su:

• – polovina pacijenata pokazuje umjereno povećanje broja eozinofila (eozinofilija), što signalizira povećanu osjetljivost organizma. Moguće je i povećanje broja bijelih krvnih zrnaca (leukocitoza);
• reakcija imunoprecipitacije - uz njegovu pomoć izoluje se imunoglobulin, koji se pojavljuje u autoimunoj patologiji tijela;
• jednostavna svjetlosna mikroskopija - stanje zahvaćenih područja kože procjenjuje se pod mikroskopom. Njegova tkiva su bukvalno zasićena ćelijama imunog sistema;
• Imunofluorescentna mikroskopija je naprednija metoda od jednostavne svjetlosne mikroskopije. Koristi se za određivanje nakupljanja imunoglobulina i nekih drugih organskih spojeva, čija povećana količina ukazuje na razvoj autoimunog procesa.

Bakterioskopske i bakteriološke metode istraživanja su pomoćne - pomažu u identifikaciji patogene mikroflore koja je zarazila erozivne površine. U prvom slučaju, mrlje od erozije se proučavaju pod mikroskopom, identificirajući patogene u njima. U drugom slučaju, struganje erozije se inokulira na hranljive podloge, očekuje se rast kolonija i iz njih se određuje vrsta patogena.

Diferencijalna dijagnoza

Diferencijalna (distinktivna) dijagnoza buloznog pemfigoida najčešće se provodi s takvim bolestima i patološkim stanjima kao što su:

Komplikacije

Najčešće komplikacije buloznog pemfigoida su:

• pioderma - pustularna lezija površinskih slojeva kože;
• – ograničeni apsces;
• – difuzna gnojna lezija;
• – širenje infekcije po tijelu kroz krvotok.

Liječenje buloznog pemfigoida

Liječenje buloznog pemfigoida je konzervativno. Može biti opći i lokalni.

Osnova opšte terapije je sledeća:

• imunosupresivni lijekovi;
• citostatici.

Korišteni steroidni lijekovi uključuju prednizolon, metilprednizolon i druge. Prepisuju se dugo, prve doze su visoke, a zatim se postepeno smanjuju tokom 6-9 mjeseci. Ali takav tretman nije potpun - pacijenti su uglavnom starije osobe, kod kojih glukokortikosteroidi izazivaju dosta nuspojava. Izlaz iz situacije je propisivanje smanjene doze steroidnih lijekova oralno i lokalna primjena masti na bazi steroida.

Ciklosporin se dobro pokazao kao imunosupresiv, a metotreksat i ciklofosfamid su među citostaticima.

Među općim metodama bez lijekova koristi se plazmafereza s dvostrukom filtracijom - pročišćavanje krvi pomoću posebne opreme. Plazmafereza značajno pojačava učinak terapije lijekovima i pomaže značajno ubrzati oporavak.

Za lokalno liječenje koriste se:

• masti napravljene na bazi glukokortikosteroida;
• antiseptički lijekovi - posebno anilinske boje. Koriste se za prevenciju sekundarnih infekcija.

Bilješka

Liječenje buloznog pemfigoida je vrlo dugo (najmanje godinu i po) i zahtijeva strpljenje i pacijenta i liječnika. Ali čak i uz adekvatne recepte i pacijentovo pažljivo provođenje svih medicinskih recepata, recidivi se mogu pojaviti kod 15-20% žrtava.

Prevencija

Budući da nisu utvrđeni pravi uzroci razvoja buloznog pemfigoida, nisu razvijene specifične metode prevencije. Na osnovu pretpostavki o etiologiji (uzročnim faktorima) ove bolesti, rizik od njenog razvoja može se smanjiti slijedeći sljedeće preporuke:

• Uzimajte lijekove samo prema preporuci ljekara i pod njegovim nadzorom;
• izbjegavajte situacije (kućne, industrijske, itd.) koje mogu dovesti do ozljeda kože;
• pratiti stanje kože u mladosti, spriječiti nastanak kožnih oboljenja, a kada se pojave, pravovremeno ih dijagnosticirati i liječiti. Usklađenost s takvim preporukama pomoći će usporiti proces starenja kože, što znači njenu sklonost razvoju ove patologije.

Pacijenti koji pate od buloznog pemfigoida ili su već bili podvrgnuti uspješnom liječenju trebaju izbjegavati izlaganje kože traumatskim faktorima. Prije svega ovo:

• ultraljubičasto zračenje;
• izlaganje visokim i niskim temperaturama;
• čak i manje mehaničke povrede.

U suprotnom može doći do recidiva bolesti.

Prognoza

Prognoza za bulozni pemfigoid u većini slučajeva ostaje neizvjesna. Nije uvijek moguće predvidjeti tok razvoja ove bolesti zbog kroničnog specifičnog toka, ali i zbog činjenice da su većina pacijenata starije životne dobi koji, osim toga, na kraju života već imaju niz pratećih patologija. koje pogoršavaju tok opisanih bolesti.

Prema različitim izvorima, stopa mortaliteta od buloznog pemfigoida kreće se od 10 do 40%. Ali takvi statistički pokazatelji smatraju se netačnim, jer direktni uzrok smrti starije osobe mogu biti starosne kritične promjene i poremećaji zbog pratećih bolesti, pa se ne može pouzdano reći jesu li oni bili uzrok smrti ili je bulozna. pemfigoid.

Prognoza za dječje i adolescentne oblike ove bolesti je mnogo bolja - u većini slučajeva uspješno se izliječe.

Kovtonyuk Oksana Vladimirovna, medicinski posmatrač, hirurg, lekar konsultant

Bulozni pemfigoid (također poznat kao Leverova bolest) je kronična lezija kože sa stvaranjem plikova. Bolest je benigna.

Najčešće se bulozni pemfigoid razvija kod starijih ljudi, prosječna starost pacijenata je 65 godina. Međutim, ponekad se ova bolest dijagnosticira kod mladih ljudi, pa čak i djece.

Simptomi buloznog pemfigoida imaju mnogo zajedničkog sa običnim pemfigoidom, međutim mehanizam razvoja ovih bolesti je drugačiji.

Razlozi razvoja

Autoimuni faktori utiču na razvoj bolesti.

Tačni razlozi razvoja pemfigoida u buloznom obliku nisu poznati. Iako su u nedavnoj prošlosti naučnici uspjeli doći do dokaza da autoimuni faktori igraju važnu ulogu u nastanku ove dermatoze.

Kod Leverove bolesti, specifična antitela na bazalnu membranu kože nalaze se u krvi i tečnosti koja ispunjava plikove. Štoviše, što se upalni proces aktivnije razvija, to je veći titar antitijela.

Smatra se da je bulozni pemfigoid marker za razvoj raka. Stoga se svi pacijenti sa Leverovom bolešću šalju na pregled radi isključivanja onkologije. Takođe, neki naučnici svrstavaju bulozni pemfigoid u grupu bolesti.

Klinička slika

Najčešće se bulozni pemfigoid javlja u klasičnom obliku. U pravilu, patološki proces pokriva kožu trupa i udova. Rjeđe, zahvaćeno područje uključuje vlasište, lice i velike prirodne nabore. Kod Leverove bolesti, osip se obično nalazi simetrično.

Glavni element osipa su plikovi i vezikuli ispunjeni providnim (rijetko hemoragičnim) sadržajem. Mjehurići imaju guste, napete omote. Osip se može nalaziti na naizgled zdravoj koži, ali se češće pojavljuje na pozadini crvenila. Pojava plikova može biti praćena pojavom papularnih i urtikarijalnih elemenata, kao kod.

Kod Leverove bolesti formirani plikovi postoje nekoliko dana, a zatim se spontano otvaraju sa stvaranjem erozivnih i ulceroznih defekata. Erozije se brzo epiteliziraju, tako da formiranje kora nije tipično za ovu bolest.

U otprilike 20% bolesnika u prvoj fazi tijeka buloznog pemfigoida pojavljuju se osip na sluznici usne šupljine, a kako se bolest razvija, u proces je uključena i koža. Kao rezultat osipa na sluznici, bolest kao npr. Kod buloznog pemfigoida u izuzetnim slučajevima moguća je pojava osipa na sluznicama nosa, ždrijela, genitalija i konjuktive.

Tokom bolesti mogu se razlikovati dva perioda:

• Premonitory;
• Bulozno.

Prodromalni period može trajati nekoliko mjeseci, a ponekad i nekoliko godina. U ovom trenutku pacijenti su zabrinuti zbog svraba i pojave nespecifičnih (papularnih ili urtikarijalnih) osipa. Ne postoje druge manifestacije Leverove bolesti, tako da je vrlo rijetko moguće postaviti ispravnu dijagnozu u ovoj fazi. Pokušavaju liječiti pacijente od pruriga i drugih svrbežnih dermatoza. Međutim, preduzete mjere ne donose dugoročne rezultate.

Često je tek s nastankom bulzne faze Leverove bolesti i pojavom plikova moguće postaviti ispravnu dijagnozu.

Subjektivni osjećaji kod Leverove bolesti izraženi su pojavom svraba. Rjeđe se pacijenti žale na bol i temperaturu, kao kada su zaraženi drugim zaraznim bolestima. Kod pothranjenih pacijenata, posebno u starijoj dobi, Leverova bolest je često praćena gubitkom apetita i progresivnom općom slabošću. Bulozni pemfigoid je dugotrajna bolest koju karakteriziraju naizmjenični recidivi i remisije.

Dijagnostičke metode

Dijagnoza u buloznom periodu Leverove bolesti ne izaziva poteškoće i zasniva se na specifičnim kliničkim manifestacijama bolesti - pojavi napetih plikova, kao u brzom procesu epitelizacije nastalih erozija.

Nikolsky sindrom (specifičan znak nekih bolesti, karakteriziran ljuštenjem epiderme) s pemfigoidom je negativan.

U nespecifičnom kliničkom toku Leverove bolesti, histološki pregled materijala uzetog sa mesta lezije dobija važan dijagnostički značaj. Prilikom provođenja histoloških studija moguće je identificirati vakuole i plikove koji se nalaze u subepidermalnoj regiji. Histiocitni elementi, limfociti i eozinofili nalaze se u tečnosti koja ispunjava plikove.

Pemfigoid u buloznom obliku treba razlikovati od pravog pemfigusa i drugih bolesti koje karakteriziraju bulozni osip.

Tretman

Za liječenje se koriste lijekovi koji sadrže glukokortikosteroide.

Terapija za Leverovu bolest mora se odabrati pojedinačno, liječenje pemfigoida mora biti sveobuhvatno. Izbor režima liječenja buloznog pemfigoida ovisi o učestalosti procesa, težini procesa, općem stanju pacijenta i identificiranim popratnim bolestima.

Glavni tretman za bulozni pemfigoid su lijekovi koji sadrže glukokortikosteroide. U pravilu, u prvoj fazi liječenja Leverove bolesti, propisuje se davanje 60-80 mg lijeka u smislu prednizolona dnevno. Zatim se doza postepeno smanjuje. U nekim slučajevima potrebno je prepisati lijekove u većim dozama.

Osim toga, za liječenje buloznog pemfigoida koriste se imunosupresivi i citostatici - ciklosporin A, azatioprin, ciklofosfamid itd.

Postoje dokazi o postizanju dobrog terapeutskog učinka u liječenju pemfigoida iz kombinirane primjene glukokortikosteroida i citostatika. Za liječenje Leverove bolesti mogu se dodatno propisati sistemski enzimi, čija doza ovisi o težini simptoma.

Izvana se za liječenje buloznog pemfigoida koriste masti koje sadrže glukokortikosteroide i anilinske boje, na primjer, furkocin.

Liječenje narodnim lijekovima

Prije upotrebe biljnog lijeka za liječenje buloznog pemfigoida, trebate se posavjetovati s liječnikom koji prati tok bolesti.

• Kod Leverove bolesti preporučuje se uzimanje 30 kapi tinkture eleuterokoka dva puta dnevno.
• U liječenju buloznog pemfigoida može pomoći zbirka bilja.Treba uzeti po 50 grama sophore japonice (plod), eukaliptusa (listova), pupoljaka breze, serpentine (rizom), trave koprive, čobanske torbice i stolisnika. Uveče zakuvati dve kašike mešavine sa čašom ključale vode. Ostavite preko noći. Infuziju sa urinom procijedite i podijelite na tri dijela. Pijte tokom dana.
• Za vanjsko liječenje manifestacija buloznog pemfigoida možete koristiti sok iscijeđen iz listova aloe ili koprive. Komad zavoja treba natopiti sokom i staviti na plikove ili erozije. Pokrijte oblogu filmom na vrhu i učvrstite zavojem ili flasterom.

Prevencija i prognoza

Nisu razvijene preventivne mjere za sprječavanje razvoja buloznog pemfigoida. Prognoza uz blagovremeno liječenje je dobra.

Međutim, ne treba zaboraviti da je Leverova bolest često sekundarna bolest i marker onkologije. Stoga, kada se otkrije bulozni pemfigoid, pacijent mora biti upućen na sveobuhvatan pregled kako bi se isključila onkološka dijagnoza.