A myeloma multiplex tünetei. Myeloma multiplex - klinikai kép, diagnózis, kezelés A myeloma multiplex vérbetegség jelei

Mi ez: a mielóma (a görög „myelos” szóból - csontvelő, „oma” - bármely daganat általános neve) a vér onkológiai betegsége, a csontvelőben növekvő rosszindulatú daganat. Ezt a betegséget néha tévesen „ráknak” nevezik. A daganat főleg plazmasejtekből áll - az immunitásért, a fertőző betegségek elleni küzdelemért és az immunglobulinok termeléséért felelős sejtekből. Ezek a sejtek B-limfocitákból nőnek, de érési folyamatuk különböző zavaraival daganatklónok jelennek meg, amelyek mielóma kialakulásához vezetnek. A rosszindulatú myeloma daganatok behatolnak a hosszú csontok csontvelőjébe, és hatással vannak rájuk.

A csontvelőben a plazmablasztok és plazmaciták szaporodása elősegíti a paraproteinek - abnormális fehérjék, immunglobulinok - szintézisét, amelyek ebben az esetben nem látják el védő funkciójukat, viszont megnövekedett mennyiségük besűríti a vért és károsítja a különböző belső szerveket.

A betegséget az egyik osztályba tartozó fehérjék (immunglobulinok) immunkémiai jellemzői különböztetik meg. Például az IgE osztályú fehérjék megjelenése meghatározza az E-myeloma jelenlétét.

Típusai myeloma

A myeloma számos változata létezik.

Magányos forma- Ez a beszivárgás egyetlen fókusza, leggyakrabban lapos csontokban koncentrálódik.

Vezető klinikák Izraelben

Az általánosított forma a következőkre oszlik:

A mielómák a tumorsejtek összetételében is különböznek:

• plazmacitikus;
• plazmablaszt;
• polimorf sejt;
• Kis sejt.

A szekretált paraproteineknek különféle immunkémiai jelei vannak:

• Bence-Jones mielóma (ún. könnyűlánc betegség);
• mielómák A, G és M;
• nem szekretáló mielóma;
• Diclonus mielóma;
• Myeloma M.

A myeloma G az esetek 70%-ában, a myeloma A az esetek 20%-ában, a Bence-Jones mielóma pedig valamivel ritkábban (15%) fordul elő.

A betegség szakaszai

A betegség lefolyása három szakaszra osztható:

• I - a kezdeti megnyilvánulások szakasza;
• II - a részletes klinikai kép szakasza;
• III - terminális szakasz;

I. szakasz- tünetmentes időszak, amely alatt nincsenek klinikai tünetek vagy változás a beteg állapotában.

szakasz II– amelyben a mielómára jellemző összes klinikai tünet a legvilágosabban kifejeződik.

szakasz III– . A mielóma különböző belső szervekre terjed.

Vannak A és B alstádiumok, amelyeket a beteg veseelégtelenségének jelenléte vagy hiánya jellemez.

Megnyilvánulások és tünetek

A mielóma gyakran anélkül alakul ki, hogy felhívná magára a figyelmet, és csontfájdalomként nyilvánul meg. A fejlődés következtében a betegség átterjed a lapos csontok belső részeire (lapocka, szegycsont, csigolyák, koponya) vagy a csőcsontok epifízisére. Gyakoriak a mieloszarkóma - főként fehérvérsejtekből álló rosszindulatú elemek - kimutatásának esetei. Ezt követően képződmények jelennek meg a csontokon lekerekített lágy anyag formájában - ez jellemző a diffúz noduláris mielómára (myeloblastoma), és a csontszövet elpusztul.

Vannak esetek, amikor a betegség egy bizonyos ideig láthatatlan, és hirtelen megjelenik egy spontán törés - az osteodisruption következményei.

A gyomor-bél traktus működésének zavarait, homályos látást, instabil testhőmérsékletet, általános gyengeséget, vérszegénységet és magánfertőző betegségeket észlelnek: a közönséges influenzától a szeméremtest vagy a méhnyak leukoplakiájáig. A belső szervek károsodása következtében kellemetlen érzés és fájdalom, szívdobogásérzés és nehézségi érzés jelentkezik a hipokondriumban. Előfordul, hogy a mielóma csomópontjai összenyomják az agyat, ami fejfájást okoz. Ezenkívül a porckorongok patológiás elváltozásai is lehetségesek, amelyek myeloradiculoischaemiához és a gerincvelő vérellátásának károsodásához vezetnek.

A betegség okai. Kockázati tényezők

A myeloma kialakulásának okai nem ismertek megbízhatóan. Csak általános tényezőket lehet azonosítani, amelyek általában hozzájárulnak a rák megnyilvánulásához. Gyakran előfordul, hogy a mielómát idős embereknél (65 év felettieknél), ionizáló sugárzásnak kitett vagy kőolajtermékekkel, azbeszttel és más mérgező anyagokkal tartósan érintkező embereknél találják meg. A myeloma kialakulásában szerepet játszanak a rassz, a vírusfertőzések, a stressz és a genetikai hajlam.

A statisztikák szerint a myeloma csaknem kétszer gyakrabban fordul elő a fekete lakosság körében, mint a fehér bőrű nemzeteknél, de ennek az eloszlásnak az okát még nem sikerült azonosítani.

A mielóma okainak vizsgálatában nagy szerepe van a genetikai kutatásoknak, amelyek képesek kimutatni azokat a géneket, amelyek mutációik révén daganatot okozhatnak.

Diagnosztika

A mielóma diagnosztizálására laboratóriumi kutatási módszereket alkalmaznak. A legjellemzőbb elváltozások a vér és vizelet általános elemzése alapján azonosíthatók, az alábbi mutatók figyelembevételével: emelkedett kalciumtartalom a vizeletben vagy a vérszérumban, ugyanakkor magas fehérjeszint a vizeletben, ill. a vörösvértestek, a vérlemezkék és a hemoglobin alacsony száma, 80 mm/órára emelkedett. és magasabb ESR. Magas összfehérjeszint a vérben az alacsony albuminszint hátterében.

Pontosabb diagnózist adunk a monoklonális paraproteinek meghatározásával és a vizelet Bence-Jones fehérje vizsgálatával. A pozitív teszt a vesetubulusokon áthaladó paraproteinek könnyű láncainak jelenlétét jelzi. Ezenkívül számos egyéb vizsgálatot is végeznek: radiográfiát, csonttomográfiát, csontvelő-trefin biopsziát, citogenetikai vizsgálatokat és a vérben lévő immunglobulin mennyiségi mutatóit határozzák meg.

Egyetlen elemzés elvégzése nem elegendő a helyes diagnózishoz, ezért a kutatás végső eredményéhez össze kell hasonlítani az összes adatot a betegség jeleinek klinikai megnyilvánulásaival.

Kezelés

A mielóma kezelését a kórházban hematológus végzi. A mielóma a hematopoietikus szövet gyógyíthatatlan elváltozása, amelyből teljes felépülés csak csontvelő-transzplantációval lehetséges, de a helyes és időben történő kezelés lehetővé teszi a daganat kordában tartását.

A myeloma kezelés szakaszai:

• citosztatikus terápia;
• Sugárkezelés;
• alfa2-interferon felírása;
• szövődmények megelőzése és kezelése;

A mielóma kezelésére szolgáló komplexum fő része a kemoterápia. Ezenkívül a betegség helyes prognózisa alapján más új típusú kezeléseket is alkalmaznak. Tünetmentes IA vagy IIA stádiumú betegség esetén a kezelést elhalasztják, de a beteget folyamatosan monitorozzák és a vérösszetételt is figyelemmel kísérik. Ha a betegség kifejlődött, citosztatikumokat és kemoterápiát írnak elő.

Szeretne becslést kapni a kezelésről?

*Csak a beteg betegségére vonatkozó adatok kézhezvétele után tudja a klinika képviselője kiszámítani a kezelés pontos becslését.

A kemoterápia indikációi:

• Anémia;
• hiperkalcémia (megnövekedett szérum kalciumszint);
• amiloidózis;
• Hiperviszkózus és hemorrhagiás szindróma;
• Csontkárosodás;
• Vesekárosodás.

Kétféle kemoterápia létezik: standard és nagy dózisú. Mind a régóta ismert Melferan, Sarcolysin, Cyclophosphamid, mind az új, korszerűbb gyógyszerek, a Carfilzomib, Lenalidomide, Bortezomib használatosak.

A 65 év feletti betegek kezelésére Prednisolone, Vincristine, Alkeran és Cyclophosphamidot alkalmaznak. A betegség legagresszívebb formájára is használják őket. Csontmieloma esetén biszfoszfonátokat (Bonefos, Aredia, Bondronat) is alkalmaznak, amelyek gátolják magának a mielóma növekedését, elnyomják az oszteoklasztok aktivitását és megállíthatják a csontszövet pusztulását. A 65 év alatti betegek számára a szokásos kemoterápia után nagy dózisú kemoterápia írható elő, beleértve az őssejt-transzplantációt (saját vagy donor).

Főleg erős fájdalommal és nagy szövetpusztulási gócokkal járó csontsérüléseknél, szoliter myelománál, valamint gyenge betegeknél, mint pl. A dexametazont a kezelés kiegészítéseként írják fel.

Fenntartó terápiaként a remisszióban lévő betegek nagy adag alfa2-interferont írnak elő több éven át.

A szövődmények megelőzése és kezelése alapja a veseműködés korrekciója veseelégtelenség esetén, diuretikumok alkalmazása, diéta, prasmaferézis (a vér tisztítása paraproteinekből) vagy súlyosabb esetekben hemodialízis, vérszegénység esetén vérkomponensek transzfúziója. Ezen kívül fertőző betegségek visszaszorítása antibiotikumokkal (általában széles spektrumú), méregtelenítő terápia.

Nagy figyelmet fordítanak a kalciumszint normalizálására diuretikumok és kalcitrin alkalmazásával. A különböző fokú hiperkalcémiákat hidratálással, ásványvíz ivással és infúziókkal kezelik. Törések esetén oszteoszintézist, vontatást és sebészeti kezelést alkalmaznak.

A szövődmények magas kockázata miatt (főleg idősebb betegeknél) jelenleg nem alkalmazzák széles körben a myeloma kezelésében. A legelfogadhatóbb lehetőség a donortól vagy magától a pácienstől származó őssejt-transzplantáció, amely a betegek hozzávetőleg 20%-ánál gyógyulást eredményezhet.

Operatív sebészeti kezelés A mielómákat a gerinc elváltozásaira, az idegek, erek és más létfontosságú szervek gyökereinek összenyomódására, illetve csontok erősítésére és rögzítésére használják törések során.

Diéta és táplálkozás

A mielóma étrendje kizárja a süteményeket, édességeket, borscsot és más zsíros, fűszeres, sós és füstölt ételeket. Szintén nem kívánatosak a gazdag liszttermékek, a köles, az árpa, a rozskenyér, a hüvelyesek, a teljes tej és az erjesztett tejtermékek, a gyümölcslevek, a szénsavas italok és a kvass.

Kis adagokban kell enni. Ha a leukociták szintje normális, tojás, hal, sovány marhahús, nyúlhús, csirke és máj is hozzáadható az étrendhez. Gabona zabkása, szárított kenyér. Friss vagy főtt gyümölcsök és zöldségek megengedettek.

Ha a vérben csökkent a szegmentált leukociták száma (neutrofilek) és a diszpepsziás tünetek, akkor az étrendbe beillesztheti a rizskását vízzel vagy rizslevest.

Célszerű kalciumot, B- és C-vitamint tartalmazó ételeket fogyasztani, amelyek fehérje mennyisége legfeljebb két gramm testtömeg-kilogrammonként naponta. A kemoterápia és a normál veseműködés során az elfogyasztott folyadék mennyisége legfeljebb három liter. Lehet inni kompótot, zselét, teát, csipkebogyó főzetet.

Például kemoterápia alatt reggelire kenyeret és vajat, párolt omlettet vagy búzadarát, zöld teát, kávét lehet enni. Ebédre - dupla kazánban főtt marhaszelet, zsírszegény leves húslevessel, szárított kenyér, kompót. Az ebéd és a vacsora közötti szünetben ihat bogyós zselét és ehet sütit (száraz). Vacsorára főtt sovány hús, köret rizs és csipkebogyó forrázat.

Várható élettartam mielome

A betegség formájától és lefolyásától, valamint a kezelés megkezdésének szakaszától függően a beteg várható élettartamára vonatkozó prognózis néhány hónaptól tíz évig terjed. Ez a betegség kezelésre adott válaszának, más patológiák jelenlétének és a betegek életkorának is köszönhető. Ezenkívül a mielómával súlyos szövődmények alakulnak ki, amelyek halálhoz vezetnek: veseelégtelenség, szepszis, vérzés, a belső szervek károsodása citosztatikumokkal.

Az átlagos várható élettartam a szokásos kemoterápia mellett 3 év. Nagy dózisú vegyszerek esetén – 5 év. A kemoterápiára fokozottan érzékeny embereknél a várható élettartam nem haladja meg a 4 évet. Hosszan tartó vegyszeres kezelés esetén lehetséges, hogy másodlagos rezisztencia alakul ki a mielómával szemben, amely akut leukémiává alakul át. A mielóma magas malignitású, a teljes gyógyulás nagyon ritka.

Az IA szakaszban a várható élettartam átlagosan körülbelül öt év, a IIIB szakaszban - kevesebb, mint 15 hónap.

Videó: myeloma

A myeloma (mieloma multiplex) egy olyan betegség, amely a vérrendszerben fordul elő, és a paraproteinémiás leukémiák csoportjába tartozik. A mielóma, amelynek tünetei a B-limfocitákban lévő daganat megjelenése miatt jelentkeznek, leggyakrabban idősebb embereknél figyelhetők meg, és csak ritka esetekben jelentkezhet negyven éves kor előtt.

Általános leírása

A myeloma multiplex kialakulásához hozzájáruló okok ma még ismeretlenek. Az előfordulásához hozzájáruló lehetséges kockázatok közé tartozik a peszticidekkel és radioaktív anyagokkal, benzollal, valamint bizonyos típusú szerves oldatokkal való érintkezés.

Alapvetően a mielóma megnyilvánulásait a jellegzetes, csontokban koncentrálódó tumorlítikus képződmények, a csontritkulás, valamint a csontvelőben lokalizált diffúz plazmacitózis előfordulásának sokfélesége jellemzi. A plazmában a plazmasejtek által jelentős mennyiségben termelt mielómafehérjék keringése megy végbe, aminek köszönhetően lehetővé válik térfogatának, valamint a vérre ezt követően jellemző összviszkozitásának növelése. A mielomafehérjék és a véralvadást elősegítő faktorok között kölcsönhatás lép fel, aminek következtében a vérlemezkék beburkolódnak. Ez az utóbbiak működésére megfelelő hatással van, ezáltal fokozza a vérzésüket.

A csontvelőben fellépő beszűrődés következtében vérszegénység lép fel, amely különböző súlyosságban nyilvánulhat meg. A vérszegénység fő tünetei: erős gyengeség, fokozott fáradtság, alacsony vérnyomás, remegő kéz, szédülés, esetenként ájulás előtti állapot elérése, és ennek következtében ájulás. Szintén az infiltráció következménye a leukopenia vagy thrombocytopenia. A leukociták összszámának csökkenése, valamint az immunglobulinok szintézisének zavara következtében a humorális immunitás, valamint (kisebb mértékben) a celluláris immunitás depressziója válik lehetővé. Ez a körülmény meghatározza a betegek fokozott érzékenységét számos (főleg bakteriális) fertőzéssel szemben.

A mielóma osztályozása

A mielóma-betegség a folyamat kialakulásának több változatában fordulhat elő, amelyeket különösen a csontvelőben a mielóma infiltrátumokra jellemző terjedés jellege, valamint maguknak a mielómasejtek természete és a szintetizált paraprotein típusa határoz meg. .

• A tumor infiltrátum csontvelő-környezetben való előfordulásának természetétől függően a myeloma következő formáit határozzák meg:
• diffúz mielóma;
• diffúz fokális mielóma;
• fokális mielóma.
• A sejtösszetétel jellemzőitől függően a mielómát meghatározzák:
• plazmablaszt;
• plazmacitikus;
• kis sejt;
• polimorf sejt.
• Bizonyos típusú paraproteinek belső szekréciójától függően a következő típusú betegségeket határozzák meg:
• nem szekretáló mielómák;
• diclon mielómák;
• Bence Jones mielóma;
• M-, A-, G-myelomák.

A felsoroltak közül a leggyakoribb változat a Bence-Jones mielóma (az esetek 15%-a az összes megfigyelésből), valamint az A- (20%) és a G-myeloma (70%).

A myeloma multiplex tünetei

A myeloma multiplex hosszú ideig saját tünetmentes lefolyásával jellemezhető, amely csak az ESR vérvizsgálatának növekedésében nyilvánul meg. Ezt követően kialakulása gyakori gyengeséget okoz, a beteg fogy, emellett csontfájdalmak is jelentkeznek. A külső megnyilvánulások gyakran a csontkárosodás, valamint az immunrendszer működése, a vérszegénység, a megnövekedett vér viszkozitása és a vesefunkció változása miatt jelentkeznek.

Figyelemre méltó, hogy a csontfájdalom a myeloma multiplex jelenlétére utaló leggyakoribb tünet. A fájdalom lokalizációja túlnyomórészt a bordák és a gerinc területére koncentrálódik, és elsősorban mozgás közben érezhető. Az egyes területeken lokalizált szüntelen fájdalom általában törések jelenlétét jelzi.

Mielómában a csontpusztulást a tumorklónban végbemenő tényleges proliferációs folyamat okozza. A csontpusztulás miatt a kalcium mobilizálódik a csontokból, ami viszont jellegzetes szövődményekhez, például hányingerhez és hányáshoz, valamint álmossághoz, esetenként kómához vezet.

A csigolyák süllyedése következtében olyan jelek jelennek meg, amelyek a gerincvelő összenyomódására utalnak. Emiatt a röntgenfelvétel lehetővé teszi a csontszövet pusztulási gócainak vagy az oszteoporózis általános formájának meghatározását.

A mielóma meglehetősen gyakori tünete a betegek fertőzésekre való fogékonysága, amely az immunrendszerre jellemző paraméterek csökkenése következtében jelentkezik. Figyelemre méltó, hogy a betegek több mint fele vesekárosodást szenved.

A megnövekedett vér viszkozitása miatt a myeloma multiplexben szenvedő betegek neurológiai tüneteket tapasztalnak, amelyek fejfájás, homályos látás, fáradtság és retina károsodás formájában jelentkeznek. Egyes betegek „tűk” megjelenését tapasztalják a lábakban és a kezekben, valamint bizsergést és zsibbadást.

A betegség kezdeti szakaszát a vérben bekövetkező változások hiánya jellemezheti. Eközben a betegek körülbelül 70% -a tapasztalja a növekvő vérszegénység kialakulását, amely a csontvelő daganatos sejtekkel történő helyettesítésének folyamata, valamint a hematopoietikus funkció gátlása következtében jelentkezik a releváns tumorfaktorok által. Egyes esetekben a vérszegénység az általunk vizsgált betegség kezdeti és egyben fő megnyilvánulása.

Mint már említettük, az ESR-szint növekedése figyelhető meg, ami önmagában a mielóma klasszikus megnyilvánulása. Egyes esetekben az ESR körülbelül 90 mm/h. Változás figyelhető meg a leukociták számában, valamint a leukocita képletben. A mielómáról alkotott átfogó kép meghatározza az összleukociták számának csökkenésének lehetőségét, emellett sok esetben mielómasejtek is kimutathatók.

A myeloma multiplex diagnózisa

A csontvelőpunkcióra jellemző citológiai képen mintegy 10%-ban jelen vannak a mielóma sejtek, melyek szerkezeti sajátosságai jelentős változatosságával tűnnek ki, valamint a plazmablaszt típusú atipikus sejtek, amelyek szintén nagyon specifikusak a kérdéses betegségre.

A myeloma multiplex tüneteinek klasszikus komponensei csontvelői plazmacitózis (10% felett), vizelet vagy szérum M-komponens, valamint oszteolitikus elváltozások formájában jelennek meg. A diagnózis megbízhatóságát az első két komponens jelenléte alapján határozzák meg.

A röntgenfelvétellel meghatározott csontelváltozások is további szerepet játszanak a diagnózis felállításában. Kivételt képezhet az extramedulláris mielóma, amelynek folyamata gyakran a limfoid orrgaratszövet, valamint az orrmelléküregek érintettségével kombinálva fordul elő.

Myeloma multiplex: kezelés

A myeloma multiplex diagnózisát követően általában megfelelő kezelés javasolt. A várakozási taktika csak a betegség indolens formája esetén indokolt, amikor a jellegzetes megnyilvánulások hiányoznak. Ebben a helyzetben a betegek dinamikus megfigyelést írnak elő, és a kezelést a betegség előrehaladtával írják elő.

A myeloma egy adott típusú terápia alkalmazásának szükségességét jelző fő kritérium a célszervek elváltozásainak jelenléte.

A kemoterápia citosztatikus gyógyszerek alkalmazásával a kezelés fő módszere. Ezenkívül fontos a hiperkalcémia megfelelő korrekcióját célzó tüneti kezelés bevezetése. Fájdalomcsillapítókat, vérzéscsillapítót és ortopédiai terápiát is alkalmaz.

A myeloma szoliter formája sebészeti kezelést igényel, alkalmazása a létfontosságú szervek összenyomódására utaló megfelelő jelek megléte esetén is releváns. A sugárterápiát palliatív kezelésként alkalmazzák, legyengült állapotban, valamint veseelégtelenség esetén, illetve amikor a daganat ellenáll az alkalmazott kemoterápiának. A sugárterápia gyakran lokális csontelváltozások kialakulása esetén is alkalmazható.

Myeloma multiplex: előrejelzések

A modern kezelés adottságai miatt a myeloma multiplexben szenvedő betegek élete átlagosan 4 évvel meghosszabbítható. A citosztatikus szerekkel alkalmazott kezeléssel szembeni érzékenység nagymértékben meghatározza a várható élettartamot, a kezeléssel szemben elsődlegesen rezisztens betegeknél az átlagos túlélési arány egy évig terjed.

A citosztatikus szerekkel végzett hosszú távú kezelés a leukémia akut formáinak előfordulási gyakoriságának növekedéséhez vezet (legfeljebb 5%), ritka esetekben az akut leukémia kialakulása figyelhető meg az ilyen típusú kezelés alkalmazása nélkül. .

A várható élettartamot a diagnózis felállításának szakasza is meghatározza. A halálozás okai a mielóma progressziója, a szepszis és a veseelégtelenség. Néhány beteg agyvérzés, szívinfarktus és számos egyéb ok miatt hal meg.

Ha a myeloma multiplexre jellemző tünetek jelentkeznek, szakemberrel, például hematológussal és onkológussal konzultálni kell.

Mielóma (plazmocitóma)) egy rosszindulatú csontvelődaganat, amely olyan plazmasejtekből áll, amelyek rosszindulatú mielómasejtekké mutálódnak. Az érintett csontokban a csontvelő teljes egészében ezekből a kóros sejtekből állhat. A betegség paraproteinémiásnak minősül leukémia, amelyeket gyakran „vérráknak” is neveznek.

Myeloma multiplexben a rosszindulatú sejtek nem szabadulnak fel a vérbe. De módosított immunglobulinokat - paraproteineket - termelnek, amelyek bejutnak a véráramba. Ezek a fehérjék speciális anyag - amiloid - formájában rakódnak le a szövetekben, és megzavarják a szervek (vesék, szív, ízületek) működését.

A myeloma multiplex megnyilvánulásai: csontfájdalom, kóros törések, trombózisés vérzik. A plazmacitóma kezdeti stádiuma tünetmentes, és véletlenül észlelhető: röntgenfelvételen vagy a vizelet fehérje jelentős növekedésével.

Lokalizáció. A daganat elsősorban lapos csontokban (koponya, bordák, medence, lapocka) és a csigolyákban alakul ki. A rosszindulatú sejtek körül sima szélű üregek jelennek meg. Ez a csontszövet lízisének (feloldásának) az eredménye oszteoklasztok– speciális sejtek, amelyek a régi csontsejtek elpusztításáért felelősek.

Okoz myeloma betegség nem teljesen tisztázott. A betegség elsősorban radioaktív sugárzásnak kitett embereknél fordul elő.

Statisztika. A mielóma a leggyakoribb betegség a plazmasejtes daganatok között: az összes rákos megbetegedések 1%-a és a vérrákok 10%-a. Évente 100 ezer lakosra számítva 3 embernél diagnosztizálnak myeloma multiplexet. Az előfordulási statisztikák magasabbak a fekete bőrszínű embereknél. A betegek többsége 60 év feletti férfi. A 40 év alattiak rendkívül ritkán betegek.

Mik azok a plazmasejtek?

Plazmociták vagy plazmasejtek– antitesteket termelő sejtek immunitás. Lényegében ez leukociták, B limfocitákból képződik. A vörös csontvelőben, a nyirokcsomókban, a belekben és a palatinus mandulákban találhatók.

Egészséges emberekben a plazmasejtek az összes csontvelősejt 5%-át teszik ki. Ha számuk meghaladja a 10%-ot, akkor ez már a betegség kialakulását jelzi.

A plazmasejtek funkciói– immunitást biztosító antitestek-immunglobulinok termelése folyadékokban (vér, nyirok, nyál). A plazmociták egysejtű mirigyek, amelyek másodpercenként több száz immunglobulint termelnek.

Hogyan keletkeznek a plazmasejtek?? Ez a folyamat több szakaszból áll:

• A plazmasejtek prekurzorai - A B-limfociták a májban és a csontvelőben lévő őssejtekből képződnek. Ez az embrionális időszakban, a gyermek születése előtt következik be.
• A B-limfociták a véráramon keresztül eljutnak a nyirokcsomókba és a lépbe, a bél limfoid szövetébe, ahol érnek.
• Itt a B-limfocita „megismerkedik” az antigénnel (rész baktériumok vagy vírus). Más immunsejtek közvetítőkké válnak ebben a folyamatban: monociták, makrofágok, hisztiociták és dendritikus sejtek. Ezt követően a B-limfocita immunglobulinokat termel, amelyek csak egy antigént semlegesítenek. Például egy vírus influenza.
• A B-limfocita aktiválódik, és elkezd antitesteket kiválasztani. Ebben a szakaszban immunoblaszttá alakul.
• Az immunoblaszt aktívan osztódik és klónoz. Sok azonos sejtet képez, amelyek képesek azonos antitesteket kiválasztani.
• Az utolsó differenciálódás eredményeként a klónozott sejtek azonos plazmacitákká vagy plazmasejtekké alakulnak. Immunglobulinokat termelnek, és segítségükkel megvédik a szervezetet az idegen antigénektől (vírusoktól és baktériumoktól).

Mi az a myeloma multiplex?

A B-limfocita érésének egyik szakaszában meghibásodás lép fel, és plazmasejt helyett mielóma sejt képződik, amely rosszindulatú tulajdonságokkal rendelkezik. Minden mielóma sejt egyetlen mutált sejtből származik, amelyet sokszor klónoztak. Ezeknek a sejteknek a gyűjteményét plazmacitómának nevezik. Az ilyen daganatok kialakulhatnak a csontokban vagy az izmokban, lehetnek egyszeresek (magányosak) vagy többszörösek.

Rosszindulatú sejt képződik a csontvelőben, és csontszövetté nő. Ott a mielómasejtek aktívan osztódnak, és számuk növekszik. Maguk általában nem lépnek be a vérbe, de nagy mennyiségű kóros immunglobulin paraproteint választanak ki. Ez egy kóros immunglobulin, amely nem vesz részt az immunvédelemben, de lerakódik a szövetekben, és vérvizsgálattal kimutatható.

A csontszövetbe jutva a mielómasejtek kölcsönhatásba lépnek a környezetükkel. Aktiválják az oszteoklasztokat, amelyek elpusztítják a porcot és a csontszövetet, üregeket képezve.

A mielómasejtek speciális fehérjemolekulákat, úgynevezett citokineket is kiválasztanak. Ezek az anyagok számos funkciót látnak el:

• Serkenti a mielóma sejtek növekedését. Minél több myeloma sejt van a szervezetben, annál gyorsabban jelennek meg a betegség új gócai.
• Elnyomja az immunitást, melynek feladata a daganatsejtek elpusztítása. Az eredmény gyakori bakteriális fertőzések.
• Aktiválja az oszteoklasztokat amelyek elpusztítják a csontokat. Ez csontfájdalmakhoz és kóros törésekhez vezet.
• Serkenti a fibroblasztok növekedését, fibrogént és elasztint választ ki. Ez növeli a vérplazma viszkozitását, és zúzódásokat és vérzést okoz.
• A májsejtek növekedését okozza- hepatociták. Ez megzavarja a protrombin és a fibrinogén képződését, ami a véralvadás csökkenéséhez vezet.
• Megzavarja a fehérje anyagcserét(főleg Bence Jones mielómával), ami vesekárosodást vált ki.

A betegség lefolyása lassú. Az első mielómasejtek megjelenésétől a tiszta klinikai kép kialakulásáig 20-30 év telik el. A betegség első tüneteinek megjelenése után azonban 2 éven belül halálhoz vezethet, ha nem írják elő a megfelelő kezelést.

A myeloma multiplex okai

A myeloma multiplex okai nem teljesen ismertek. Az orvosok között nincs egyértelmű vélemény arról, hogy mi okozza a mutációt B limfocita mielóma sejtbe.

Kinél fokozott a myeloma multiplex kialakulásának kockázata?

• Férfiak. A mielóma akkor alakul ki, amikor a férfi nemi hormonok szintje az életkorral csökken. A nők sokkal ritkábban betegek.
• Életkor 50-70 év. A 40 év alattiak a betegek mindössze 1%-át teszik ki. Ez azzal magyarázható, hogy az életkor előrehaladtával az immunrendszer gyengébb lesz a rákos sejtek észlelésében és elpusztításában.
• Genetikai hajlam. A betegek 15%-ánál rokonai is szenvednek a leukémia ezen formájától. Ezt a tulajdonságot a B-limfociták éréséért felelős gén mutációja okozza.
• Elhízottság megzavarja az anyagcserét, csökkenti az immunitást, ami feltételeket teremt a rosszindulatú sejtek megjelenéséhez.
• Sugárterhelés (a csernobili baleset felszámolói, sugárterápián átesett személyek) és hosszú távú méreganyagok (azbeszt, arzén, nikotin) expozíció. Ezek a tényezők növelik a mutáció valószínűségét a plazmasejt képződése során. Ennek eredményeként mielóma sejtté alakul, amely daganatot eredményez.

A myeloma multiplex tünetei

A plazmacitóma elsősorban a csontokat, a veséket és az immunrendszert érinti. A myeloma multiplex tünetei a daganat fejlődési stádiumától függenek. A betegek 10%-ában a sejtek nem termelnek paraproteineket, és a betegség tünetmentes.

Amíg nincs sok rosszindulatú sejt, a betegség nem nyilvánul meg. De fokozatosan számuk növekszik, és helyettesítik a normál csontvelő sejteket. Ugyanakkor nagy mennyiségű paraprotein kerül a vérbe, amelyek negatívan hatnak a szervezetre.

Tünetek:

• Csontfájdalom. A mielóma sejtek hatására üregek képződnek a csontban. A csontszövet gazdag fájdalomreceptorokban, és ha irritálják, sajgó fájdalom alakul ki. Erőssé és élessé válik, ha a periosteum megsérül.


• Fájdalom a szívben, ízületekben, izom inak kóros fehérjék bennük való lerakódásával kapcsolatos. Ezek az anyagok megzavarják a szervek működését és irritálják az érzékeny receptorokat.
• Patológiás törések. A rosszindulatú sejtek hatására üregek képződnek a csontban. Fejlesztés csontritkulás, a csont törékennyé válik és enyhe terhelés esetén is eltörik. A leggyakoribb törések a combcsontok, a bordák és a csigolyák.
• Csökkent immunitás. A csontvelő működése károsodott: nem termel elegendő leukocitát, ami a szervezet védekezőképességének elnyomásához vezet. A normál immunglobulinok mennyisége a vérben csökken. Gyakran előfordulnak bakteriális fertőzések: középfülgyulladás, mandulagyulladás, hörghurut. A betegségek elhúzódóak és nehezen kezelhetők.
• Hiperkalcémia. Az elpusztult csontszövetből nagy mennyiségű kalcium kerül a vérbe. Ehhez társul székrekedés, gyomorfájdalom, hányinger, nagy mennyiségű vizelet kiválasztása, érzelmi zavarok, gyengeség, letargia.
• Veseműködési zavar - myeloma nephropathia A vesecsatornákban kövek formájában lerakódott kalcium okozza. A vesék fehérjeanyagcsere-zavaroktól is szenvednek. A paraproteinek (a rákos sejtek által termelt fehérjék) áthaladnak a veseszűrőn, és lerakódnak a nefron tubulusaiban. Ebben az esetben a vese összezsugorodik (nephrosclerosis). Ezenkívül a vizelet kiáramlása a vesékből megszakad. A folyadék stagnál a vese kelyheiben és a medencében, a szerv parenchimája sorvad. A myeloma nephropathia esetén nincs duzzanat, és nem emelkedik a vérnyomás.
• Anémia , túlnyomórészt normokróm - a színindikátor (a hemoglobin és a vörösvértestek számának aránya) normális marad 0,8 -1,05. Ha a csontvelő károsodik, a termelés csökken. vörös vérsejtek. Ugyanakkor a hemoglobin koncentrációja a vérben arányosan csökken. Mert a hemoglobin az oxigén szállításáért felelős, majd vérszegénység esetén a sejtek oxigén éhezést éreznek. Ez gyors fáradtságban és csökkent koncentrációban nyilvánul meg. Terhelés alatt fordul elő nehézlégzés, szívdobogásérzés, fejfájás, sápadt bőr.
• Véralvadási zavarok. A plazma viszkozitása nő. Ez azt okozza, hogy a vörösvérsejtek spontán összetapadnak érme alakú mintázatban, ami vérrögképződést okozhat. A vérlemezkeszint csökkenése (thrombocytopenia) spontán vérzéshez vezet: az orrban és az ínyben. Ha a kis kapillárisok megsérülnek, vér jön ki a bőr alá - zúzódások és zúzódások keletkeznek.

A myeloma multiplex diagnózisa

1. Anamnézis gyűjtemény. Az orvos elemzi, hogy mióta kezdődött a csontfájdalom, zsibbadás, fáradtság, gyengeség, vérzés, vérzés. Figyelembe veszik a krónikus betegségek és a rossz szokások jelenlétét. A laboratóriumi és műszeres vizsgálatok eredményei alapján diagnózist készítenek, meghatározzák a mielóma formáját és stádiumát, valamint előírják a kezelést.
2. Ellenőrzés. Felfedi a myeloma multiplex külső jeleit:
   • daganatok a test különböző részein, főleg a csontokon és az izmokon.
   • véralvadási zavarok következtében fellépő vérzések.
   • sápadt bőr a vérszegénység jele.
   • gyors pulzus - a szív kísérlete a hemoglobin hiányának kompenzálására gyorsabb munkával.
3. Általános vérvizsgálat. Laboratóriumi vizsgálat, amely lehetővé teszi a vérképző rendszer általános állapotának, a vérfunkciónak és a különböző betegségek jelenlétének felmérését. A vért reggel éhgyomorra veszik. A vizsgálathoz 1 ml vért veszünk ujjból vagy vénából. A laboratóriumi orvos mikroszkóp alatt megvizsgál egy csepp vért, automata analizátorok vannak.

   A következő mutatók a mielómát jelzik:

   • promóció ESR– 60-70 mm/óra felett
   • a vörösvértestek száma csökken - férfiaknál kevesebb, mint 4 10^12 sejt/l, nőknél kevesebb, mint 3,7 10^12 sejt/l.
   • csökkent retikulociták száma - kevesebb, mint 0,88% (a vörösvértestek 100%-ából)
   • a vérlemezkeszám csökken - kevesebb, mint 180 10^9 sejt/l.
   • a leukociták száma csökken - kevesebb, mint 4 10^9 sejt/l.
   • a neutrofilek szintje csökken - kevesebb, mint 1500 1 μl-ben (az összes leukocita kevesebb mint 55% -a)
   • megnövekedett monociták szintje - több mint 0,7 10^9 (az összes leukocita több mint 8%-a)
   • hemoglobin csökken - kevesebb, mint 100 g/l
   • A vérben 1-2 plazmasejt található.
   A csontvelő vérképző működésének gátlása miatt a vérsejtek (eritrociták, vérlemezkék, leukociták) száma csökken. A fehérje összmennyisége a paraproteinek hatására nő. Az ESR magas szintje rosszindulatú patológia jelenlétét jelzi.
4. Vérkémia lehetővé teszi az egyes szervek és rendszerek munkájának értékelését egy adott anyag vérben való jelenléte alapján.

   Vérvétel reggel éhgyomorra, gyógyszerek és egyéb vizsgálatok (röntgen, MRI) bevétele előtt. A vért vénából veszik. A laboratóriumban a kémcsövekbe vérrel kémiai reagenseket adnak, amelyek reakcióba lépnek a vizsgált anyagokkal. A mielómát a következők erősítik meg:

   • összfehérje növekedése - 90-100 g/l felett
   
   
   • albumin 38 g/l alá csökkent
   
   
   • a kalciumszint megemelkedett - 2,75 mmol/liter fölé.
   
   
   • a húgysav megnövekedett - férfiak 416,5 µmol/l felett, nők 339,2 µmol/l felett
   
   
   • emelkedett kreatinin - férfiak 115 µmol/l felett, nők 97 µmol/l felett
   
   
   • a karbamidszint megnövekedett - több mint 6,4 mmol/l
   Az azonosított eltérések a vér fehérjeszintjének növekedését jelzik a mielómasejtek által kiválasztott kóros paraproteinek következtében. A magas húgysav- és kreatininszint vesekárosodásra utal.


5. Mielogram (trefin biopszia)– a csontvelősejtek szerkezeti sajátosságainak vizsgálata. Egy speciális eszközzel - I. A. Kassirsky trephine vagy tű segítségével - a szegycsont vagy az ilium szúrását (szúrását) végzik. A csontvelő sejtekből mintát veszünk. A keletkező parenchimából kenetet készítenek, és mikroszkóp alatt vizsgálják a sejtek minőségi és mennyiségi összetételét, típusukat, arányukat és érettségi fokukat.
   
   A myeloma multiplex eredményei:
   • nagyszámú plazmasejt - több mint 12%. Ez jelzi a kóros felosztásukat és az onkológiai elváltozások valószínűségét.
   • Nagy mennyiségű citoplazmával rendelkező sejteket találnak, amelyek intenzíven festődnek. A citoplazma vakuolákat tartalmazhat. A nukleáris kromatin jellegzetes kerékszerű mintázatot mutat. Ezek a sejtek nem jellemzőek az egészséges ember csontvelőjére.
   • a normál hematopoiesis elnyomása
   • nagyszámú éretlen atipikus sejt
   A változások azt jelzik, hogy a csontvelő normális működése megzavarodott. Funkcionális sejtjeit rosszindulatú plazmasejtek váltják fel.
6. A mielóma laboratóriumi markerei

   A kutatáshoz reggel vért vesznek egy vénából. Bizonyos esetekben vizelet is használható. A mielómasejtek által kiválasztott paraproteinek a vérszérumban találhatók. Ezek a megváltozott immunglobulinok nem találhatók meg az egészséges emberek vérében.

   A paraproteinek kimutatása immunelektroforézissel történik. Agar alapú gélhez vért adunk. Az anód és a katód az üveglemez ellentétes szakaszaihoz csatlakozik, majd elektroforézist hajtanak végre. Elektromos mező hatására az antigének (vérplazmafehérjék és paraproteinek) mozognak, és jellegzetes ívek formájában helyezkednek el az üvegen - monoklonális fehérje keskeny csíkja. A jobb láthatóság és a fokozott érzékenység érdekében festéket és antigéneket tartalmazó szérumot adnak a gélhez.
   
   A mielóma típusától függően a következőket észlelik:

   • IgG paraprotein
   • IgA paraprotein
   • IgD paraprotein
   • IgE osztályú paraprotein
   • béta-2 mikroglobulin
   Ez az elemzés a legérzékenyebb és legpontosabb teszt a myeloma multiplex meghatározására.
7. Általános vizelet elemzés – a vizelet laboratóriumi vizsgálata, melynek során meghatározzák a vizelet fizikai-kémiai jellemzőit és mikroszkóppal megvizsgálják üledékét. A vizsgálathoz a reggeli vizelet átlagos részét kell összegyűjteni. Ez a nemi szervek mosása után történik. A vizeletet 1-2 órán belül a laboratóriumba kell szállítani, különben baktériumok szaporodnak el benne, és az elemzési eredmények torzulnak.

   Myeloma multiplex esetén a vizeletben a következők találhatók:

   • a relatív sűrűség növekedése - a vizelet nagyszámú molekulát tartalmaz (főleg fehérjét)
   • vörösvértestek jelenléte
   • fokozott fehérjetartalom (proteinuria)
   • gipsz van a vizeletben
   • Bence Jones fehérje (paraprotein fragmentumok) – több mint 12 g/nap (melegítéskor kicsapódik)

   A vizeletben bekövetkezett változások a paraproteinek által okozott vesekárosodást és a szervezet fehérjeanyagcseréjének megzavarását jelzik.

8. Röntgen a csontokról módszer röntgen csontvizsgálatok. A cél a csontkárosodás területeinek azonosítása és a mielóma diagnózisának megerősítése. Annak érdekében, hogy teljes képet kapjunk az elváltozás mértékéről, fényképeket készítünk az elülső és oldalsó vetületekről.

   Röntgenváltozások myeloma multiplexben:

   • fokális vagy diffúz osteoporosis jelei (csökkent csontsűrűség)
   • „lyukas koponya” – kerek pusztulási gócok a koponyában
   • humerus - lyukak méhsejt vagy „szappanbuborékok” formájában
   • a bordákon és a lapockán lyukak vannak "molyfalta" vagy "lyukasztott"
   • a csigolyák összenyomódnak és lerövidülnek. Felveszik a „halcsigolyák” megjelenését

   A radiográfia során kontrasztanyagok használata tilos. Mivel az összetételükben lévő jód oldhatatlan komplexet képez a mielómasejtek által kiválasztott fehérjékkel. Ez az anyag súlyosan károsítja a vesét.



9. Spirális komputertomográfia (SCT) – különböző szögekből készült röntgenfelvételek sorozatán alapuló tanulmány. Ezek alapján a számítógép rétegről rétegre állítja össze az emberi test „szeleteit”.
   • csontpusztulási területek
   • lágyrész daganatok
   • a csontok és csigolyák deformációja
   • gerincvelő-kompresszió a csigolyapusztulás miatt
   Tomográfia segít azonosítani a csontkárosodás összes gócát és felmérni a myeloma prevalenciáját.

Myeloma multiplex kezelése

Számos módszert alkalmaznak a mielóma kezelésére:

• kemoterápia– kezelés olyan toxinokkal, amelyek káros hatással vannak a mielómasejtekre
• csontvelő- vagy őssejt-transzplantáció
• sugárkezelés– egyedi plazmacitómák kezelése ionizáló sugárzással
• sebészeti kezelés – a sérült csont eltávolítása egyetlen plazmacitómánál

Myeloma multiplex kezelése kemoterápiával

A kemoterápia az egyszeri és többszörös plazmacitómák kezelésének alappillére.
Monokemoterápia- kezelés egy kemoterápiás gyógyszerrel.

képviselők	Terápiás hatásmechanizmus	Alkalmazási mód
Melphalan Előírás esetén a hatékonyság 50%.	A szénvegyületek beépülnek a mielómasejtek DNS-molekulájába. Ez két DNS-szál keresztkötéséhez vezet, és a rosszindulatú sejtek leállítják a szaporodást.	0,15-0,2 mg testtömeg-kilogrammonként 4 napig. A kezelések közötti intervallum 4 hét. A gyógyszert szájon át vagy intravénásan kell bevenni.
Ciklofoszfamid (ciklofoszfamid) Hatékonyság monoterápiával megközelíti az 50%-ot	A hatóanyag egy rosszindulatú sejt DNS-ébe integrálódik, és helyettesíti a molekula egyik láncszemét. Ez megzavarja a sejtosztódás folyamatát. A mielóma sejtek pusztulását okozza.	Szájon át 50-200 mg 2-3 hétig. Intramuszkulárisan 200-400 mg. Az injekciókat hetente 2-3 alkalommal adják be. Tanfolyam 3-4 hét. Intravénásan, 600 mg négyzetméterenként. m testfelület. A kezelés folyamata 2 hetente egy injekció. 3 adag szükséges.
Lenalidomid A betegek 60%-ánál hatásos. 42 hónapra növeli a túlélést.	Növeli az immunvédelmet a rosszindulatú sejtekkel szemben – aktiválja a T-gyilkosokat. Megakadályozza a daganatokat tápláló új erek (kapillárisok) kialakulását.	A 25 mg-os kapszulát rágás nélkül nyelje le elegendő mennyiségű folyadékkal. Fogyassza naponta, étkezés után ugyanabban az időben. A kezelés időtartama 3 hét, szünet 7 nap. A kurzus megismétlése előtt az adag módosítása szükséges. Lépésről lépésre csökken: 25, 15, 10, 5 mg. A gyógyszert dexametazonnal együtt kell bevenni (40 mg naponta egyszer)

A kemoterápiás gyógyszereket csak a citosztatikumok használatában jártas kemoterápiás orvos írhatja fel. A kezelés során a beteg állapotának és a perifériás vér paramétereinek állandó monitorozása szükséges.

Polikemoterápia- myeloma multiplex kezelése daganatellenes gyógyszerek komplexével.

A polikemoterápiában a VAD és a VBMCP kezelési rendeket tartják a leghatékonyabbnak. A diagnózis után 6 hónapig 3 polikemoterápiás tanfolyamot végeznek.

VAD diagram

Kábítószer	Terápiás hatásmechanizmus	Alkalmazási mód
Vincristine	A gyógyszer blokkolja a mielómasejtek intracelluláris vázának (mikrotubulusainak) felépítéséhez szükséges fehérjét. Megállítja a sejtosztódást.	0,4 mg/nap 1-4 napig. A gyógyszert folyamatosan intravénásan adják be a nap folyamán.
Adriamycin (doxorubicin)	Gátolja a sejtek növekedését és szaporodását. Használata során szabad gyökök képződnek. Hatnak a sejtmembránokra, és gátolják az örökletes információt hordozó nukleinsavak (DNS) szintézisét.	Napi 9 mg/m² testfelület sebességgel intravénásan beadva. A kúra 1-4 nap állandó csepegtető formájában.
Dexametazon	A kemoterápia során fellépő mellékhatások megelőzésére írják elő.	Vegyünk 40 mg/nap orálisan vagy intravénásan. 1-4., 9-12., 17-20. nap.

VBMCP séma

Kábítószer	Terápiás hatásmechanizmus	Alkalmazási mód
Carmustine	Gátolja az anyagcsere folyamatokat a sejtben, megzavarja az energiaellátást és a rosszindulatú sejtek osztódását.	A kezelés első napján intravénásan adják be. Az adagot egyénileg választják ki, 100-200 mg/m2 testfelület arányban. A következő adag 6 hét után (vérvizsgálati eredmények alapján).
Vincristine	Megakadályozza a mitotikus sejtosztódást.	A gyógyszert intravénásan adják be, 1,4 mg/testfelület m² dózisban. A kezelés első napján vették be.
Ciklofoszfamid	Toxikus hatással van a rosszindulatú sejtekre, és daganatellenes hatású. Megzavarják a DNS-láncok integritását és a mielómasejtek szaporodását.	Egyénileg felírva. Hozzávetőleges adagolás: 400 mg/m² intravénásan a kezelés 1. napján.
Melphalan	Megállítja a mielóma sejtek szaporodásához szükséges fehérje szintézisét. Elpusztítja a DNS-molekuláikat.	Szájon át alkalmazva 8 mg/m². A kezelési napok 1-7.
Prednizolon	A kortikoszteroidokat a kemoterápia mellékhatásainak csökkentésére és a hiperkalcémia megelőzésére használják.	Szájon át adva 40 mg/m² mennyiségben az 1-7. napon.

A hosszú távú remisszió elérése után az alfa-interferont hetente háromszor 3 millió egység dózisban írják fel a szervezet fenntartásához.

A kemoterápia gátolja a vérképzést, ezért időnként vörösvérsejtek, leukociták vagy vérlemezkék transzfúziójára (infúziójára) van szükség.

A polikemoterápia hatékonysága myeloma esetén: a betegek 41%-ánál lehetséges a tünetek teljes megszűnése (teljes remisszió). 50%-ban a tünetek jelentősen csökkentek (részleges remisszió).

Sajnos a betegek jelentős része még sikeres kezelés után is visszaesést tapasztal. Ez annak a ténynek köszönhető, hogy a daganat különféle sejteket tartalmaz. Néhányan közülük meghalnak a kemoterápia során, mások megmaradnak, és végül új daganatot eredményeznek. A myeloma súlyosbodását nagyobb aktivitású gyógyszerekkel kezelik.

A myeloma multiplex tüneteinek megszüntetése

1. Érzéstelenítés

   A mielóma fájdalomcsillapítása három szakaszban történik:

   színpadra állítom– enyhe fájdalom kezelésére nem szteroid gyulladáscsökkentőket (spazgan, sedalgin, indometacin, ibuprofen) alkalmaznak.

   Drog	A cselekvés mechanizmusa	Alkalmazási mód
   Spazgan	Fájdalomcsillapító, görcsoldó és lázcsillapító hatása van. A gyógyszer blokkolja a paraszimpatikus idegrostok végződéseit, ezáltal enyhíti a görcsöket és enyhíti a fájdalmat. Csontok és belső szervek fájdalmára írják fel.	1 tabletta naponta kétszer, étkezéstől függetlenül.
   Sedalgin	Közepes erősségű fájdalomcsillapító nyugtató hatással. Az ideggyök kompressziójára és a gerincvelői ideg mentén fellépő fájdalomra ajánlott.	1-2 tabletta naponta 2-3 alkalommal.
   Indometacin	Gátolja a prosztaglandinok szintézisét, a fájdalomért felelős anyagokat. Az egyik legerősebb nem szteroid fájdalomcsillapító.	Vegyünk 25 mg-ot szájon át, naponta 2-3 alkalommal étkezés után. Szükség esetén az adag napi 150 mg-ra emelhető.
   Ibuprofen	Lelassítja a prosztaglandinok és a ciklooxigenáz enzim szintézisét, ami csökkenti a gyulladást és a fájdalmat. Hatékony csont- és ízületi fájdalmakra.	0,2 g-os tablettákban naponta 3-4 alkalommal. A gyomornyálkahártya irritációjának megelőzése érdekében ajánlatos étkezés után bevenni.

   
   II szakasz– gyenge opioidok, más néven kábító fájdalomcsillapítók (kodein, tramundin, tramadol, dihidrokodein, proszidol). A fájdalomcsillapító hatás fokozása érdekében használja együtt nem szteroid gyulladáscsökkentő szerek (paracetamol , diklofenak, ketorolak). A fájdalom fokozódása esetén írják fel.

   Drog	A cselekvés mechanizmusa	Alkalmazási mód
   Kodein	Fájdalomcsillapító hatásuk van. A gyógyszerekből felszabaduló morfium a központi idegrendszer opioid receptoraihoz kötődik, és gátolja a fájdalomimpulzusok áthaladását	0,015 g naponta négyszer. A maximális napi adag 0,06-0,09 g.
   Tramadol		0,05-0,1 g naponta 3-4 alkalommal. A napi adag nem haladhatja meg a 0,4 g-ot.
   Dihidrokodein		0,06-0,12 g A gyógyszer hatása legfeljebb 12 óráig tart, naponta 2-3 alkalommal bevéve.
   Prosidol	Aktiválja a fájdalomcsillapító rendszert a központi idegrendszer különböző szintjein. Érzelmi szinten megváltoztatja a fájdalom érzékelését.	Nyelv alatti pasztilla tabletta, 0,01-0,02 g Maximális adag 0,05-0,25 g naponta.

   
   Figyelem! Hosszan tartó használat esetén függőséget és kábítószer-függőséget okoznak.

   III szakasz– Erős opioidok (morfium, omnopon, buprenorfin, naloxon, durageszic) előnyösek az erős fájdalom kezelésére.

   Drog	A cselekvés mechanizmusa	Alkalmazási mód
   Morfin	Elnyomja az erős fájdalmat. Az anyag blokkolja a fájdalomimpulzusok áthaladását az idegrendszer receptorain. Renderek nyugtató hatása.	0,01 g naponta 4-5 alkalommal.
   Omnopon	Az idegrendszer opioid receptoraihoz kötődik, és elnyomja a fájdalomérzékenységet.	0,02-0,04 g naponta 3-4 alkalommal. A napi adag nem haladhatja meg a 0,12 g-ot.
   Buprenorfin		0,2-0,4 mg. Alacsonyabb koncentrációban hatásos, mint a morfium. A napi adag nem haladhatja meg az 1,2-1,6 mg-ot.
   Naloxon	Kiszorítja a fájdalomreceptorhoz kötődő vegyszereket. Az opiátreceptorokhoz kötődik, és blokkolja azok működését.	Naponta legfeljebb 2 alkalommal vegyen be 0,4 mg-ot.

   
   Szigorúan kövesse az adagolást és az orvos ajánlásait. Ez csökkenti a mellékhatások és a függőség kockázatát.

   Fájdalomcsillapítási eljárások myeloma multiplexben

   1. Magnetoturbotron. Az alacsony frekvenciájú mágneses mező kezelés pozitív hatással van a szervezetre:
      • gyulladáscsökkentő és fájdalomcsillapító hatást fejt ki
      • lelassítja a rosszindulatú myeloma sejtek mitotikus osztódását
      • erősíti az immunitást és aktiválja a természetes daganatellenes védekezést
      • csökkenti a kemoterápia mellékhatásait.
      Időtartam 10-15 perc. A tanfolyam 10 alkalom. A kezelést évente 2 alkalommal célszerű megismételni.
   2. Electroson. Hatás az agyi struktúrákra alacsony vagy hangfrekvenciás (1-130 Hz) impulzusáramokkal, téglalap alakú, alacsony feszültségű és erősségű. A szemhéjak és a fej hátsó bőrén lévő reflexzónák irritációja, valamint az áram közvetlen hatása az agyra a következőket okozza:
      • álmosság és álmosság
      • csökkenti a fájdalomérzékenységet
      • nyugtató hatása van
      Az eljárás időtartama 30-90 perc. A kezelés időtartama 10-15 alkalom.
2. Kalcium-anyagcsere zavar

   A vérösszetétel normalizálásához naponta 3-4 liter folyadékot kell inni. Ebben az esetben a felesleges kalcium kimosódik a szervezetből a vizelettel. Mennyisége napi 3-4 liter legyen. Az elektrolitok mennyiségét naponta kétszer határozzuk meg a normál kálium- és magnéziumionok fenntartásához.

   Drog	A cselekvés mechanizmusa	Alkalmazási mód
   Ibandronát-nátrium (ibandronsav)	Elnyomja a csontpusztulást, csökkenti a vér kalciumkoncentrációját. Megakadályozza a csontmetasztázisok kialakulását.	Rövid tanfolyamokon írják elő. Napi 2-4 mg intravénásan beadva.
   Kalcitonin	Szabályozza a kalcium anyagcserét a csontszövetben. Elnyomja a csontpusztulást és elősegíti a kalcium vizelettel történő kiválasztását.	Szubkután vagy intramuszkulárisan beadva 6-12 órán át 4-8 NE/kg. Tanfolyam 2-4 hét. Ezt követően az adagot csökkentik, és a kezelést 6 hétig folytatják.
   Prednizolon	Nagy dózisú pulzusterápia a gyulladásos reakciók elnyomására. Gátolja a B-limfociták és a mielóma sejtek aktivitását.	40 mg/m² szájon át bevéve. Tanfolyam 5-7 nap.
   D-vitamin (ergokalciferol)	A csontritkulás és a csontpusztulás megelőzésére.	300-500 NE naponta 45 napig.
   Androgének: methandrostenolon	Normalizálja a fehérjeanyagcserét és erősíti a csontszövetet D-vitaminnal kombinálva.	Vegyünk szájon át 0,005-0,01 g-ot naponta étkezés előtt. A tanfolyam legfeljebb 6 hétig tart.

3. A veseelégtelenség kezelése myelomában

   A nagyszámú nefron károsodása a vesefunkció károsodásához vezet. A veseelégtelenség kezelésének alapja az alapbetegség elleni küzdelem. Cél: a vesében lerakódó mielóma sejtek és paraproteinek számának csökkentése. Vesetámogatást és méregtelenítő gyógyszereket is felírnak.

   Drog	A cselekvés mechanizmusa	Alkalmazási mód
   Hofitol	Növeli a karbamid kiválasztását a vizeletben, segíti a vér tisztítását.	5-10 ml gyógyszert intravénásan vagy intramuszkulárisan adunk be. Kúránként 12 injekció.
   Retabolil	A vér nitrogénszintjének csökkentésére anabolikus gyógyszert írnak fel. Segítségével a karbamidból származó nitrogént a szervezet fehérjeszintézisére használja.	Hetente egyszer 1 ml-t kell beadni intramuszkulárisan. A tanfolyam 2-3 hét.
   Nátrium-citrát	A sav-bázis egyensúlyhiány és a vér magas savasságának leküzdésére használják. Ezzel párhuzamosan csökken a kalcium mennyisége a vérben.	Naponta háromszor 1,5-2 g tablettát vegyen be étkezés után. A napi adag nem haladhatja meg a 4-8 g-ot.
   Prazosin	A perifériás értágító csökkenti a vérnyomást, fokozza a vese véráramlását és javítja a glomeruláris szűrést	Az első adagot éjszaka, ágyban fekve kell bevenni. A vérnyomás erős csökkenése lehetséges, akár az ájulásig is. A jövőben 0,5-1 mg naponta 2-3 alkalommal
   Captopril	Az ACE-gátló csökkenti a vaszkuláris ellenállást és kiterjeszti a lumenüket. Normalizálja az intraglomeruláris vérkeringést a vesékben. Elősegíti normál működésüket és a kalcium gyors eltávolítását.	0,25-0,5 mg/ttkg naponta kétszer éhgyomorra. Esetleg a nyelv alatt.
   A glomeruláris diuretikumok (diuretikumok) nem javasoltak myeloma multiplex kezelésében.

   
   Ivási rend - körülbelül 3 liter naponta. A kiürült vizelet mennyiségének 2-2,5 liter között kell lennie.
   Ha nem duzzanat, akkor nem kell korlátozni a sóbevitelt. Ez elektrolit egyensúlyhiányhoz vezethet (gyengeség, étvágytalanság, kiszáradás).

   Napi 40-60 g fehérjeszegény étrend javasolt. Korlátozza a hús, hal, tojás fogyasztását.
   Ha a vér karbamidszintje magas, hemodialízis javasolt - a vér testen kívüli tisztítása „mesterséges vese” eszközzel.

A myeloma multiplex prognózisa?

A myeloma multiplexből való felépülés ritka. Egyetlen daganat három kezelési lehetőséggel eltávolítható:

1. Csontvelő-transzplantáció
2. A sérült csont eltávolítása
3. Hematopoietikus őssejt-transzplantáció melfalán kemoterápiával kombinálva. A módszer meglehetősen mérgező, és magas mortalitással (5-10%) társul.

Hosszú távú remisszió (a tünetek enyhülése) lehetséges, ha több feltétel teljesül:

• a betegséget a korai szakaszban észlelik
• a betegnek nincsenek súlyos kísérő betegségei
• jó érzékenység a citosztatikus szerekkel való kezelésre
• A szervezet jól tolerálja a kezelést, és nincsenek súlyos mellékhatásai

Az orvosok egyénileg választják ki a kezelést, amely lehetővé teszi a betegség kezelését. A kemoterápia és a szteroid hormonok együttes alkalmazása 2-4 éves remisszió elérését teszi lehetővé. Vannak esetek, amikor a betegek 10 évig élnek.

Az idősebb felnőttek körében az alacsony dózisú kemoterápia és a dexametazon a betegek 90%-ánál 2 éves túlélést biztosít. Kezelés nélkül az ilyen betegek várható élettartama nem haladja meg a 2 évet.