Retina pigment epitélium (RPE). Pigment epitélium Pigment hám

Bár a kezelésben retina betegségekÓriási előrelépés történt, a makuladegeneráció továbbra is a legtöbb betegnél a látásfunkció csökkenéséhez vezet, ráadásul jelenleg nincs hatékony kezelés az AMD „száraz” formájára.

Kifejezték Az a feltételezés, hogy makuladegenerációban a chorioidális neovaszkuláris membránok (CNVM) eltávolítása utáni alacsony látásfunkciót meghatározó tényező a subfovealis choriocapillaris atrófiája. A közzétett adatok azt mutatják, hogy az atrófia területe a műtéti kezelést követő egy éven belül tovább növekedhet. A Choriocapillaris atrófiát stimulálhatja a retina pigment epitélium (RPE) hiánya a műtéti helyen.
A diplomától perfúzió a fovea zónában a látási funkciók prognózisa függ, ezért nagy jelentősége van.

Sajnos szűk integrált cellák A retina pigment epitéliumát (RPE) a subfovealis neovaszkuláris membránnal együtt eltávolítják az AMD szubmakuláris műtétje során. Számos klinikai vizsgálat kimutatta, hogy a retina pigment epithelium (RPE) eltávolítása choriocapillaris atrófiához vezet. Bár egyes területeken előfordulhat a retina pigment epithelium (RPE) részleges regenerációja, más területeken choriocapillaris atrófia és ezt követő fotoreceptor károsodás alakul ki.

Ha közben submacularis műtét Ha lehetséges lenne új pigmenthámsejtek beültetése, az valószínűleg megakadályozná, vagy legalábbis minimálisra csökkentené az elkerülhetetlen sorvadás kialakulását.

Nem nehéz elképzelni, mit Problémák a retina pigment epiteliális sejtek (RPE) transzplantációját fogja kísérni. A kihívások közé tartozik a megőrzött funkciójú, életképes sejtek átültetésének szükségessége, az élethosszig tartó immunszuppresszív terápia a kilökődés megelőzésére, valamint az életképes choriocapillaris és a retina pigment epiteliális (RPE) sejtek Bruch-membránhoz való tapadásának biztosítása.

Több mint 25 éve a tudósok kutatott ezek és sok más nehézség a retina pigment epitélium (RPE) transzplantációjával kapcsolatban. A médiában megjelent tanulmányok nagy érdeklődést váltottak ki a betegek körében, ezért elengedhetetlen, hogy az orvos kompetens legyen ezen a területen, hogy hatékonyan tudjon tanácsot adni betegeinek.

1975-ben a tudósok felfedezték, hogy bevezették az üvegüregbe autograftként a retina pigment epiteliális (RPE) sejtjei metaplasián mentek keresztül. Kezdetben makrofágokká, majd kollagéntermelő orsósejtekké alakultak át.

1989-ben leírták a technikát átültetés Az autogén retina pigment epiteliális (RPE) sejtek ciliáris testének pars planán keresztül, amelyet perifériás chorioretinális biopsziával nyernek, hogy előkészítsék a Bruch-membránt ugyanazon szem hátsó pólusába történő átültetésre.

1991-ben Peyman leírta a technikát átültetés pigment epiteliális sejtek (PES), amellyel két, makuladegeneráció miatt kialakult kiterjedt subfovealis hegesedésben szenvedő beteget kezelt. Technikája abból állt, hogy elkészített egy nagy retinalebenyet, amely lefedte a makula zónát és a vaszkuláris árkádokat, eltávolította a submacularis heget, majd a retina pigment epiteliális (RPE) sejtjeit autológ pedunculated grafttal vagy homológ retina pigment epiteliális (RPE) sejtekkel és Bruch membránjával helyettesítette. Az egyik betegnél, akinek az átültetett szár túlélte, a látásélesség az ujjak számolásáról 0,05-re nőtt 14 hónapon belül. Egy másik betegnél a homológ graftot a látásfunkció javulása nélkül kapszulázták be.

1992-ben japán tudósok számoltak be a szövettani eredményekről transzplantált sejtvizsgálatok retina pigment epithelium (RPE) új-zélandi fehér nyulakban. A tudósok felfedezték, hogy az első héten az átültetett sejtek egyrétegű réteget alkotnak. 3 héten belül. apikális mikrobolyhok képződnek az átültetett sejteken, valamint szorosan illeszkednek a szomszédos sejtekhez.

Felmerülő kapcsolat sejteket Bruch-membránnal feltehetően a membrán alaprétegének jól fejlett felhajtása biztosítja. A vizsgálat eredményei a transzplantált retina pigment epiteliális (RPE) sejtek funkcionális életképességét mutatták. Ugyanebben az évben a Royal College of Surgeons kutatóinak egy csoportja arról számolt be, hogy az RPE sejttranszplantáció stabilizálta a retina érrendszerét, és megakadályozta a neovaszkularizáció kialakulását laboratóriumi patkányokban.

Egy másikban kutatás Kimutatták, hogy a normál RPE-sejtek laboratóriumi patkányokba történő átültetése a fotoreceptorokban a végrehajtás előtt megfigyelt kóros elváltozások visszafejlődését eredményezi.

BAN BEN 1994 svéd tudósok csoportja Algvere vezetésével publikált adatokat a Columbia Egyetemen szerzett magzati retina pigment epithelium (RPE) exudatív („nedves”) AMD formájú betegekbe történő transzplantációjáról. A graftot a neuroszenzoros retina alá helyeztük a submacularis neovaszkuláris membrán eltávolítása után 5 AMD-s betegnél.

Vizuális funkciók ig tevékenységek mind az 5 betegnél nagyon alacsony volt a szint. A műtét szövődményei közé tartozott a cystoid makulaödéma (CME) és a cellophane maculopathia. A mikroperimetriás adatok azt mutatták, hogy mind az 5 beteg képes volt azonnal a műtét után arra a területre rögzíteni a tekintetét, ahol a transzplantációt elvégezték, de néhány hónap elteltével ezen a területen abszolút scotoma alakult ki.

Arra nincs bizonyíték átültetett a sejtek életképesek maradtak a szubretinális térben. Meg kell jegyezni, hogy ezek a betegek nem kaptak immunszuppresszív terápiát.

Annak ellenére, hogy bizonyos előrehalad A retina pigment epitélium (RPE) transzplantáció területén a kilökődési reakció problémája továbbra is aktuális, és továbbra is vizsgálják. 1997-ben az Algvere-csoport egy másik tanulmány adatait publikálta, amely az embrionális retina pigment epiteliális (RPE) sejtjeinek (13-20 hetes terhesség) szubretinális térbe történő transzplantációjának eredményeit hasonlította össze 5 fibrovaszkuláris membrános és 4 atrófiás betegben. időskori makuladegeneráció (VMD) kezelésére.

Discoidos betegeknél vereség 6 hónapon belül. Minden transzplantációt elutasítottak. Nem exudatív betegségben szenvedő betegeknél a 4-ből 3 graft alakja vagy mérete alig változott a 12. hónapban. az eljárás után. Ezeknél a betegeknél a látásélesség stabil maradt. A szerzők arra a következtetésre jutottak, hogy a humán retinális pigment epiteliális (RPE) allograftok nem mindig utasíthatók el, ha a szubretinális térbe helyezik őket, és az ép vér-retina gát valószínűleg megakadályozza a kilökődést. A legújabb tanulmányok kimutatták, hogy az immunrendszer lassan növekszik, de jelentős hatással van a szubretinális térre, és a tudósok figyelmeztetik a klinikai kutatókat a szubretinális térben kialakuló immunválasz figyelmen kívül hagyásának veszélyeire.

Utolsó fejlesztés a retina pigment epithelium (RPE) területén a transzplantáció az embrionális retina ép rétegeinek együttes transzplantációja az RPE-vel. A Louisville-i Egyetem (USA) tudósai kotranszplantációt végeztek laboratóriumi patkányok szubretinális terébe. 6-7 hét után. A műtét után a transzplantált fotoreceptorok kotranszplantált retina pigment epiteliális (RPE) sejtekkel támogatva teljesen szervezett párhuzamos rétegeket képeztek a szubretinális térben. A tudósok arra a következtetésre jutottak, hogy egy ilyen transzplantáció potenciális értéket jelent a fotoreceptorok és a retina pigment epitélium (RPE) károsodásával járó retina betegségben szenvedő betegek kezelésében.

ÉN. Az emberi vizuális útvonalak szerkezete

1. Retina

Retina (retina) különböző sejtelemekből áll, amelyek funkcionális és morfológiai jellemzőiknek megfelelően világosan meghatározott, fénymikroszkóppal jól meghatározott rétegeket alkotnak:

1. Pigment hám
2. Fotoreceptorok rétege (rudak és kúpok)
3. Külső határoló membrán
4. Külső nukleáris réteg
5. Külső plexiforma (hálós) réteg
6. Belső nukleáris réteg
7. Belső plexiforma (hálós) réteg
8. Ganglion sejtréteg
9. Idegrostok rétege
10. Belső határoló membrán

Funkcionálisan és eredetük szerint a retinában két rész különböztethető meg: pigment epitéliumÉs érzékszervi rész, amely közvetlenül a fotorecepció folyamatát végzi.

A retina pigmenthámja (a retina pigment része - pars pigmentosa)- legkülső rétege, amely közvetlenül az érhártyával szomszédos, és Bruch határoló membránja választja el tőle. A pigmenthámréteg folyamatos barna lemezként húzódik a látóidegtől a fogsorig. Elölről a ciliáris testbe jut át ​​pigmenthám formájában.

Rizs. 1. A retina rétegei és sejtelemei

A pigmenthámréteg mögött található a retina érzékszervi része, amely a szemgolyó belsejét szegélyezi, és egy vékony átlátszó membrán, amely fényérzékeny sejteket tartalmaz, amelyek a fényenergiát idegimpulzusokká alakítják.

Az érzékszervi retinában a pigmenthámréteggel szomszédos legkülső réteg az neuroepiteliális fényérzékeny réteg (stratum neuroepitheliale; fotoszenzorium), amely kétféle fotoreceptor sejtből áll - pálcikákból és kúpokból. Az emberi szem fényérzékeny rétegének ez az elrendezése azt jelenti, hogy a fénynek ahhoz, hogy elérje a fotoreceptorokat, nemcsak a szem átlátszó közegén - a szaruhártya, a lencse és az üvegtesten - keresztül kell haladnia, hanem a retina teljes vastagságán is. Hasonló fényút jellemző az úgynevezett fordított szemre (1. ábra). A receptorsejtet közvetlenül érő fény rovaroknál fordul elő (összetett szem) (2. ábra).

A fotoreceptor sejtek a fényt idegimpulzussá alakítják, amely neuronok lánca mentén továbbítódik az agykéreg látóközpontjaiba, ahol a vizuális információ észlelése és feldolgozása történik.

1.1. A retina pigmenthámja

A retina pigmenthámja számos funkciót lát el. Kezdetben azt feltételezték, hogy a pigmenthám egyszerűen egy fekete háttér, amely csökkenti a fényszóródást a fotorecepció során. A 19. század végén. Azt találták, hogy a retina érzékszervi részének elválasztása a pigmenthámtól látásvesztéshez vezet. Ez a tanulmány azt sugallta, hogy a pigment epitélium fontos szerepet játszik a fotorecepcióban. Ezt követően megállapították a pigment epiteliális sejtek és a fotoreceptorok közötti kölcsönhatás jelenlétét.

A retina pigmenthámja számos funkciót lát el:
– elősegíti a fotoreceptorok képződését az embrionális fejlődésben, beindítva ezt a folyamatot;
– biztosítja a vér-retina gát működését;
– állandó környezetet tart fenn a pigmenthám és a fotoreceptorok között;
– fenntartja a fotoreceptor sejtek külső szegmensei és a pigmenthámsejtek közötti kontaktus szerkezetét;
– biztosítja a metabolitok aktív szelektív transzportját a retina és a uveális traktus között;
– részt vesz az A-vitamin anyagcseréjében;
– a fotoreceptorok külső szegmenseinek fagocitózisát végzi;
– optikai funkciókat lát el a melanin szemcsék fényenergia-elnyelése miatt;
– a fotoreceptorok külső szegmenseit körülvevő glikozaminoglikánok szintézisét végzi.

A retina pigment epitéliumának funkciói(Zinn, Benjamin-Henkind, 1979 nyomán)

Fizikai

Gát funkciókat lát el a retina szenzoros részéhez képest, megakadályozva a nagy molekulák átjutását az érhártyából. Biztosítja a retina szenzoros részének adhézióját a pigment epitéliummal specifikus folyékony komponensek szállítása és a pigment epitéliumsejtek mikrobolyhjainak a fotoreceptorok külső szegmenseivel való kölcsönhatása és az intercelluláris mátrix komponenseinek szintézise révén.

Optikai

Elnyeli a fényenergiát (melanin granulátum), „levágja” a szórt fényt és növeli a látórendszer felbontását. Gátként működik a fényenergia behatolásában a sclerán keresztül, növelve a látórendszer felbontását.

Metabolikus

Fagocitizálja a rudak és kúpok külső szegmenseit Megemészti a pálcikák és kúpok fagocitált külső szegmenseinek szerkezeti elemeit (heterofágia) a jól fejlett lizoszómarendszer jelenléte miatt. Részt vesz az A-vitamin metabolizmusában - észterezésben, izomerizációban, tárolásban és szállításban Részt vesz az intercelluláris mátrix szintézisében: az interfotoreceptor mátrix apikális komponense; az alapmembrán bazális összetevője. Tartalmaz enzimeket a vizuális kromatofor 11-cisz-retinál, melanin granulátum (tirozináz), méregtelenítő enzimek (citokróm P450) stb. szintéziséhez. Nagyszámú metabolitot szállít a retinasejtekbe és onnan az érhártya irányába

Szállítás

Részt vesz a HCO ionok aktív transzportjában 3, amely meghatározza a folyadék eltávolítását a szubretinális térből Biztosítja a nátrium-kálium pumpa működését, amely a sókat a pigment hámsejteken keresztül szállítja. A vízszállítás passzívan történik Szivattyúrendszert képez, amely biztosítja a nagy mennyiségű víz kiáramlását az üvegtestből

A fényenergiát elnyelő melanin szemcséket tartalmazó pigment epiteliális sejtek folyamatai beburkolják a fotoreceptor sejtek külső szegmenseit, aminek köszönhetően az egyes fotoreceptorok fényszigetelése történik. Ez a fényenergia egyértelmű topográfiai rögzítését biztosítja a fotoreceptorok külső szegmenseiben. A szemgolyó növekvő megvilágításával a melanin szemcsék bevándorolnak a pigment epiteliális sejtek folyamataiba. Ezzel egyidejűleg nő a fotószigetelés mértéke.

A retina pigmenthámja az érhártya és a retina érzékszervi része között helyezkedik el. Szövettanilag egy réteg intenzíven pigmentált, lapított sejtekből áll, hatszögletűek, szorosan egymás mellett. Az emberi retina pigmenthámja körülbelül 4-6 millió sejtet tartalmaz.

A sejtek mérete elhelyezkedésüktől függően változik: a fovealis régióban magasabbak (14-16 µm magasak) és keskenyebbek (10-14 µm szélesek), szemben a fogazati vonal laposabb és szélesebb sejtjeivel (60 µm). szélességében). Az életkor előrehaladtával a makula területén lévő pigmentsejtek magassága nő, szélessége pedig csökken. Ezzel ellentétes mintázat található a retina perifériáján.

A retina pigmenthámsejtjeinek, más hámsejtekhez hasonlóan, van egy apikális és bazális része. A bazális rész az érhártya felé néz, és közvetlenül az üvegtesti lemez mellett van (lamina vitrea)– Bruch membránja (lamina basalis (Bruch)), amely elválasztja az érhártya choriocapillaris rétegétől.
A sejtek apikális felületén számos, 3-5-7 μm hosszúságú mikrobolyhot észlelünk, amelyek behatolnak a fotoreceptorok külső szegmensei közötti térbe és beburkolják azokat. A rudak külső szegmenseinek végei mélyen beágyazódnak az apikális membrán mélyedéseibe. A mikrobolyhok jelentősen megnövelik a pigment hámsejtek és a fotoreceptorok érintkezési területét, ezáltal elősegítik az anyagcsere magas szintjét azáltal, hogy növelik a tápanyagoknak a retinába történő eljuttatását az érhártya choriocapillaris rétegéből, és eltávolítják az anyagcseretermékeket a retinából. .

A pigmenthámsejtek mikrobolyhjainak citoplazmatikus membránja és a fotoreceptorok membránja között nincs speciális kapcsolat. Van egy résszerű tér, amelyet összetett kémiai összetételű, úgynevezett „cementáló” anyag tölt ki. Ezt az anyagot nevezik interfotoreceptor mátrix. A pigment hámsejtek szintetizálják, és kondroitin-szulfátból (60%), sziálsavból (25%) és hialuronsavból (15%) áll. Az interfotoreceptor mátrix proteoglikánjai és a kúpok külső szegmensei között meglehetősen összetett térbeli kölcsönhatást fedeztek fel, amely meglehetősen szoros kapcsolatot biztosít a pigment epitélium és a retina között.

A pigment epiteliális sejtek szorosan kapcsolódnak egymáshoz csomóponti zónák, dezmoszómák és réscsatlakozások segítségével. Ezen érintkezések jelenléte lehetetlenné teszi a metabolitok áthaladását az intercelluláris anyagon. Ez az átvitel csak a sejt citoplazmáján keresztül történik aktív módon. Ez a szoros intercelluláris érintkezés teszi lehetővé a vér-retina gát működését (3. ábra).

A pigment epiteliális sejtek citoplazmája számos melanin granulátumot és a szintéziséhez kapcsolódó organellumokat tartalmaz, beleértve a szemcsés és nem szemcsés endoplazmatikus retikulum komplexet, a Golgi komplexet, a premelanoszómákat és melanoszómákat, valamint a mitokondriumokat. A lizoszómák a citoplazma minden részében találhatók. Fő funkciójuk a fotoreceptorok külső szegmenseinek fagocitált fragmentumainak enzimatikus lebontása.
A retina pigment epiteliális sejtjeinek fagocitikus aktivitása az egyik fő funkciójuk. Ezért citoplazmájuk fagolizoszómákat tartalmaz, amelyek a fotoreceptorok abszorbeált külső szegmenseinek az elsődleges lizoszómával való fúziója eredményeként jönnek létre. A pigment epiteliális sejtek a fotoreceptorok külső szegmenseinek akár 10%-át is fagocitizálják naponta. Ez utóbbiak folyamatos regenerációjának közvetlen bizonyítéka.

A fotoreceptorok külső szegmenseinek fagocitózisának és lízisének folyamata meglehetősen gyorsan megy végbe. Például egy nyúl napi egy pigmenthámsejtje a retina parafoveoláris régiójában található 2000 korongról 4000-re a perifériája mentén lizál.
A fotoreceptorok külső szegmenseinek tönkretétele és hasznosítása olyan adaptív mechanizmus, amely segít megőrizni a fotoreceptor apparátus szerkezeti és funkcionális integritását. Ennek a folyamatnak a végterméke a lipofuscin granulátum, amely ezekben a sejtekben felhalmozódik, és szemcsés megjelenést kölcsönöz nekik.

A lipofuscin a fotoreceptorok külső szegmenseinek fagocitózisa, majd e fragmensek lipidfrakciójának peroxidációja és a nem lizáló fehérje- és lipidaggregátumok felhalmozódása következtében jön létre az öregedő sejtek lizoszómáiban. Ez a folyamat magában foglalja a fényenergia rövidhullámú spektrumát. Ez a pigment természetes sárgászöld fluoreszcenciával rendelkezik.
Ezenkívül a pigment hámsejtek citoplazmája melanin szemcséket (melanoszómákat), pinoszómákat, lamellás testeket, aktin mikrofilamentumokat és mikrotubulusokat tartalmaz.

Irodalom

1. Clark V.M. A retina pigmenthám sejtbiológiája. – In: Adler R., Farber D. (eds): The retina-A model for cell biology. rész II. – Orlando FL Academic Press, 1986. – P.129-168.
2. Chaitin M.H., Hall M.O. A rúd külső szegmensének hibás lenyelése tenyésztett disztrófiás patkány pigment epiteliális sejtek által // Invest Ophthalmol Vis Sci. – 1983. – 24. köt. – P.812-822.
3. Philp N., Bernstein M.H. Fagocitózis a retina pigment epithelium explantátumai által tenyészetben // Exp Eye Res. – 1981. – 33. köt. – P.47-58.
4. Ishikawa T., Yamada E. A fotoreceptor külső szegmensének degradációja a patkány retina pigmenthámsejtjében // J Electron Microsc. – 1970. – 19. évf. – P.85-92.
5. Fiatal R.W. Korongok leválása rúdputer szegmensekből Rhesus majomban // J Ultrastruct Res. – 1971. – 34. köt. – P.190-202.

A retina pigmenthámja számos funkciót lát el. A 19. század elején a kutatók úgy vélték, hogy a pigmenthám csupán egy áthatolhatatlan háttér, amely megakadályozza a fény szóródását a fotorecepció során. 80 évvel később felfedezték, hogy a retina érzékszervi részének elválasztása a pigmenthámtól visszafordíthatatlan látásvesztést okoz. Ennek a felfedezésnek köszönhetően kiderült a pigmenthám jelentősége a fotorecepció folyamatában. A modern kutatások megerősítették a fotoreceptorok és a pigmenthámsejtek közötti kapcsolatot.

Célja

Érdemes figyelembe venni a retina pigmenthám számos alapvető funkcióját

1. A hám megállítja a nagy molekulákat az érhártyából;
2. A hám felelős a retina érzékszervi részének a pigmenthámmal való összekapcsolásáért;
3. Elnyeli a fényáramot, kiszűri a szórt fényt és növeli a szem felbontását;
4. Megakadályozza a fényenergia áthaladását a sclerán;
5. Elnyeli a különböző emitterek energiáját, fototermikus hatást okozva;
6. Megfogja a rudak és kúpok külső szegmenseit;
7. A heterofágia folyamatában e rudak és kúpok szerkezetének elemeit dolgozza fel;
8. Eljárásokat biztosít az A-vitamin átalakulásához, tárolásához és mozgásához;
9. Szintetizálja az intercelluláris mátrixot;
10. Összetevőket tárol a vizuális kromatofor 11-cisz Retinál előállításához;
11. Metabolitokat szállít a vizuális sejtekbe és onnan az érhártyába;
12. Mozgatja a HCO 3 ionokat, amelyek felelősek a folyadék eltávolításáért a szubretinális térből;
13. Jelentős mennyiségű folyadékot távolít el az üvegtestből;
14. Glikózaminoglikánokat szintetizál, amelyek a fotoreceptorok külső szegmenseit veszik körül.

A fényenergia topográfiai rögzítését az biztosítja, hogy a melanin szemcsék a fotoreceptorok külső szegmensein keresztül abszorbeálják a fényenergiát. A fotoreceptor sejtek körülveszik a melanin szemcséket tartalmazó pigment epiteliális sejtek folyamatait. Ennek köszönhetően minden receptor megbízhatóan izolált. A külső megvilágítás erősödésével a melaninszemcsék a pigmenthám sejtfolyamataiba szorulnak, növelve a fotoreceptorok izoláltsági fokát.

A hámsejtek bazális és oldalsó felületén elhelyezkedő receptorok felelősek az A-vitamin felszívódásáért és mozgásáért a szemben.

Számos betegség (különösen a savós chorioretinopathia, a retina dystrophia és az életkorral összefüggő makulopátia) kialakulásának oka pontosan a pigment epitélium diszfunkciója. Az anomáliák diagnosztizálása során ezek a változások szemészetileg jól kifejeződnek.

Információk az anatómiából

A pigment hám a retina érzékszervi része és az érhártya choriocapillaris rétege között helyezkedik el. Szerkezetében egyrétegű pigmentált hatszögletű sejtekből áll. A cellák mérete a helytől függően változhat. A retina pigmenthámsejtjeinek apikális és bazális részei vannak, ezeket az apikális oldalon organellumok tartják össze. Az alapmembrán a bazális oldalon szomszédos velük.

Az érhártya choriocapillaris rétege és a pigmenthám között elhelyezkedő szövetet Bruch-membránnak nevezik. Területén gyakran szemtükrözés segítségével azonosítható a drusen, melynek oka az öregedési folyamat vagy betegségek.

A Bruch membránja számos funkciót lát el - tápanyag- és vízszállítás, valamint szűrőfunkciók. A membrán működése megzavarodik a pigmenthám és a makula régió természetes öregedés során bekövetkező degenerációja miatt.

Az interfotoreceptor mátrix egy összetett kémiai összetételű tér, amely a fotoreceptor membrán és a mikrobolyhok citoplazmatikus membránja között helyezkedik el. Ezt az anyagot a pigment hámsejtek termelik. Az interfotoreceptor mátrix része azoknak a mechanizmusoknak, amelyek biztosítják az anyagcserét a retinában. Segíti a külső fotoreceptorok fagocitózisának folyamatait is. A retina leválása a mátrix szerkezet pusztulásának tipikus esete.

A pigmenthámsejt különböző részein a citoplazma eltérő ultrastrukturális szerkezettel rendelkezik. Ez az oka annak, hogy a sejt citoplazmáját hagyományosan 3 zónára osztják.

Mivel a pigment hámsejtek fagocitikus aktivitása az egyik fő funkció, citoplazmájuk fagolizoszómákat tartalmaz.

A fotoreceptorok külső szegmenseinek fagocitózisának és lízisének folyamata meglehetősen gyorsan megy végbe. Naponta egy nyúl pigmenthámsejt 2000 korongot lizál a retina parafoveális régiójában, 3500 lemezt a perifoveoláris régióban és csaknem 4000 lemezt a retina perifériáján. Megállapították, hogy intenzív megvilágítás mellett a fagoszómák száma nő. A pigment hámsejtek a kúpok külső szegmenseit ugyanúgy ontják, mint a rudak, de a megvilágítás megszűnése után intenzívebben. A fotoreceptorok kúpjainak és pálcáinak külső szegmenseinek megsemmisítésének és hasznosításának folyamata olyan adaptív mechanizmus, amely segít megőrizni a fotoreceptor-készülék szerkezeti és funkcionális integritását.

A pigmenthámsejtek citoplazmájában gyakran megtalálható a lipofuscin, az úgynevezett „öregedési pigment”, amely a test számos szövetében megtalálható, és az öregedés előrehaladtával csak növekszik. A lipofuscin a sejtkomponensek, különösen a lipidek peroxidációja során képződik. A lipofuscin megtalálható a retina pigmenthámjában, a hátsó pólus sejtjeiben is. Idős korban a lipofuscin granulátum a hámsejtek teljes térfogatának akár 20%-át teszi ki. Ha a lipofuscin-tartalom jelentősen megnő az idős kor előrehaladtával, a melanoszómák száma éppen ellenkezőleg, csökken. Így a látás életkor előrehaladtával történő romlása teljesen természetes folyamat, amely a szem szerkezetében a vegyi anyagok egyensúlyának megváltozásával jár.

(Felnőtt retinális pigment epiteliális sejtvonal-19). Ezt a sejtvonalat 1955-ben kapták egy elhunyt 19 éves férfitól, ezért a névben a 19-es szám.

Annak biztosítására, hogy a sejtek jól láthatóak legyenek a fényképen, a fényképezés előtt immunfluoreszcens festékkel megfestették őket. A connexin 43 fehérje vörösen világít, a membránfehérjék egyike, a hámsejtek markereként szolgál. Segítségével a sejtek érintkezésbe lépnek és egymáshoz tapadnak, ami nagyon fontos a hámsejtek számára, hiszen védőréteget kell képezniük, amely nem enged át semmi feleslegeset. A sejtmagokat kék festékkel, a mikrotubulusokat zöld festékkel színezzük.

A retina egy olyan szerkezet, amely több réteg neuronból és fotoreceptor sejtekből áll, amelyek lehetővé teszik a látást. Ahhoz, hogy megfelelően működjön, támogatásra – táplálkozásra és védelemre – van szüksége. Ezeket egy speciális sejtréteg biztosítja - a retina pigment epitélium (RPE). Ez a retina legkülső rétege, sejtjei a fotoreceptorok és a szem érhártyája között helyezkednek el. Ha az RPE működése megzavarodik, a retina működése is megzavarodik, egészen a teljes látásvesztésig. A PES diszfunkció egyik leggyakoribb diagnózisa az életkorral összefüggő makuladegeneráció. A retina betegségek kialakulásának okainak tanulmányozásához és kezelési módszerek kidolgozásához pontosan a pigmenthám sejtkultúráira van szükség - élő szemen nem szabad kísérleteket végezni!

A pigment hámsejtek melanin pigmenteket tartalmaznak (a sejtek belsejében lévő fekete szemcsék mikroszkóp alatt láthatók). A melanin szemcsék elnyelik a szembe jutó fényt, amelyet a fotoreceptorok nem nyelnek el – így a látható kép élesebbé és kontrasztosabbá válik. Erős fényben a szemcsék közelebb vándorolnak a fotoreceptorokhoz, mintha beburkolnák őket. Ez a felesleges szórt fény elnyeléséhez és a látható kép tisztábbá tételéhez szükséges. Sötétben lesüllyednek a sejt aljára (közelebb az érhártyához). A felszínen a pigment epiteliális sejtek olyan kiemelkedésekkel rendelkeznek, amelyek körülveszik a fotoreceptorok alsó részeit. A velük való érintkezés révén az RPE a vér-retina gát funkcióját tölti be, amely szelektíven engedi a vérből a tápanyagokat a fotoreceptorokhoz, és eltávolítja a bomlástermékeket a vérbe. Ezenkívül a pigment hámsejtek fagocitizálják (vagyis leharapják és megemésztik) a fotoreceptorok külső, elhasznált részeit, és visszaállítják belőlük a vizuális pigmentet, hogy újra működésbe hozzák.

A testben az RPE sűrű réteget képez, ahol minden cella hatszög alakú - ez a forma lehetővé teszi, hogy a lehető legtöbb tárgyat egy minimális területre illessze (emlékezzünk egy méhsejtre). Laboratóriumi körülmények között a sejtek szabadabban mozoghatnak és különböző formákat ölthetnek – mindaddig, amíg koncentrációjuk nem válik túl magasra.

Fotó © Elena Shafei, N. K. Koltsov RAS Fejlődésbiológiai Intézet. A közösséggel közösen készített anyag

A retina pigment epitéliumának veleszületett hipertrófiájával e réteg kialakulásának megsértéséről beszélünk az intrauterin élet során. A betegség csoportos pigmentációként nyilvánul meg, amely külsőleg hasonlít a medve lábnyomához.

A retina hipertrófiájának patogenezise nem teljesen tanulmányozott. Egyes tudósok úgy vélik, hogy a patológiás retinában a makromelanoszómák képződése következtében megváltozik a katabolikus funkció. Ennek eredményeként a pigment hámsejtek elpusztulnak, és helyükön hézagok vagy hipogigmentációs gócok képződnek.

A hipertrófia klinikai megnyilvánulásai

A retina pigmentréteg veleszületett hiperpláziájával fokális hiperpigmentáció lép fel. Alakjukban a hiperpigmentáció gócai egy medve lábnyomára emlékeztetnek. Ezeknek a foltoknak a színe világosbarna vagy fekete lehet. A foltok alakja kerek, szélei simák vagy csipkések. A hiperpigmentáció gócai körül meglehetősen kiterjedt placoid terület található. A hiperplázia során kialakuló rések lehetnek egyszeriek vagy többszörösek. A hiperpigmentáció csoportosított területeit (kis csomókat vagy klasztereket) medvenyomoknak nevezzük. Ezeknek a felhalmozódásoknak a mérete akár egy korong is lehet, és néha elérheti a szemfenék egy egész negyedét. Ezen kóros elváltozások tipikus lokalizációját nem azonosították. A retina központi régiója, vagyis a makula meglehetősen ritkán vesz részt a kóros folyamatban.

A betegség tünetmentes lehet. Néha a hiperplázia gócai megnövekednek vagy rosszindulatúvá válnak. A patológiák korai stádiumában végzett fluoreszcein angiográfia során az érhártya membránjának nagy erei láthatók, amelyek áthaladnak a réseken. Ebben az esetben a choriocapillaris réteg hiányzik. A hipofluoreszcencia az egész hipertrófiás területen kimutatható.

Diagnosztika

Fénymikroszkópia

A hipertrófiás pigment epitélium rétege nagy ovális alakú pigmentszemcsékből áll. A zónával szomszédos fotoreceptorok degenerálódnak (külső és belső szegmensek). Megvastagszik a Bruch-membrán is, és a hipopigmentált résekből hiányoznak a fotoreceptorok és a pigmenthámsejtek. Az érhártya ebben a betegségben nem változik.

Instrumentális tanulmányok

A fluoreszcein angiográfia során a háttér choroidális fluoreszcencia blokádja látható a hiperpigmentáció területén. A hipopigmentált lacunákban az érhártya véráramlása megmarad. A változás fókuszát lefedő edényhálózat láthatatlan. Néha a kapillárisok elpusztulásának jelei, mikroaneurizmák, vaszkuláris söntök, ritka struktúrák figyelhetők meg, és a fluoreszcein kiszivároghat.
A látómező vizsgálatakor relatív scotomák jelenhetnek meg, melyek az életkorral növekednek. Az EOG és az ERG normális marad.

Megkülönböztető diagnózis

A retina pigment epiteliális rétegének veleszületett hipertrófiáját meg kell különböztetni a melanomától, a choroidális nevustól és a melanocitómától. A differenciáldiagnózist a retina ezen rétegének reaktív hiperpláziájával is el kell végezni, amely sérülés, vérzés, gyulladás vagy mérgező anyagok lenyelése következtében következik be.

Kezelés

Erre a betegségre nincs kezelés.

Előrejelzés

A makula területén kóros elváltozások hiányában a látásélesség nem csökken.