Krónikus granulomatosus gyermekek tünetei. Krónikus granulomatózisos betegség tünetei. Krónikus granulomatózisos betegségek megelőzése

Az orvosi terminológiában a granulomatózisnak kettős értelmezése van. Ez egyrészt a komplex betegségek egyik fő tünete, másrészt önálló betegség (Wegener granulomatosis), amelyet az ICD-10-ben M31.3 kóddal regisztráltak, mint nekrotizáló patológiát a szisztémás betegségek csoportjából. vasculopathiák.

Mi a granuloma, kialakulásának okai

A közös morfológiai alap a granulomák kialakulása. Ezek göbös formációk, amelyek különböző típusú sejtek proliferációjából állnak, és egy bizonyos típusú gyulladásos reakciót jelentenek.

Elhelyezkedhetnek a bőrön, a nyálkahártyákon, a tüdőben, hatással lehetnek az erek falára és a belső szervekre. Különböző kóros állapotokat kísérnek, és különböző okok okozzák.

Szokásos különbséget tenni a granulomák kialakulásához hozzájáruló endogén és exogén tényezők között.

belsőre (endogén) ide tartoznak a szövetek lebomlásának termékei (főleg zsír), károsodott anyagcsere (urátok).

A külső (exogén) a következők:

• biológiai szervezetek (baktériumok, protozoonok, gombák, helminták);
• szerves és szervetlen eredetű anyagok (por, füst, gyógyszerek).

Az egyértelmű etiológiájú granulomák fertőző és nem fertőző jellegűek (külső antigénre adott allergiás reakció eredményeként). Az ismeretlen eredetű csoportba tartozik a granulomatosus gyulladás szarkoidózisban, biliaris cirrhosis és Crohn-betegség.

Tekintsük az egyes betegségeket, amelyeket különféle formájú granulomatikus növekedés kísér.

Progresszív diszkoid forma

Krónikus granulomatosisként fordul elő, másik elnevezése szimmetrikus pseudosclerodermiformis. Etiológia ismeretlen.

A bőrre hat. Úgy néz ki, mint a lapos, nagyméretű, beszivárgott plakkok, színe vörös-sárga, a szélei jól kirajzolódnak. A leggyakoribb hely a lábak elülső felületén mindkét oldalon.

Lipoid granulomatosis

Ezt a formát három orvos írta le és terjesztette ki az 1893 és 1919 közötti időszakban, ezért is nevezték el róluk - Kéz-Schüller-keresztény betegség. 2-5 éves gyermekek érintettek. A patológia a tünetek hármasának kialakulásáról ismert:

• csontsérülések;
• exophthalmos (a szemgolyó kidudorodása);
• diabetes insipidus (kevésbé gyakori, mint mások).

Tanulmányok kimutatták, hogy a lipidanyagcsere-zavarok a májban, a tüdőben, a nyirokcsomókban, a lépben, a csontvelőben, a mellhártyában és a hasüregben lévő retikuloendoteliális rendszer sejtjeinek károsodása miatt következnek be.

A bőr xantomatosis megnyilvánulásai a betegek 30% -ánál jelen vannak

Etiológia ismeretlen. A károsodott permeabilitás miatt a felesleges koleszterin felhalmozódik a sejtekben (a patológia másik neve xanthomatosis).

A gyermek fokozatosan tapasztalja:

• növekvő gyengeség;
• az étkezés megtagadása;
• emelkedett hőmérséklet.

Az esetek 1/3-ában barnás és sárga sűrű csomók kiütése észlelhető a bőrön, a közepén vérzések lehetségesek.

A röntgenvizsgálat során csontszövet-rendellenességeket találnak a koponya, az alsó állkapocs és a medence csontjainak többszörös defektusai formájában. Ritkábban a bordákban és a csigolyákban.

Ha a granulomák a szemüreg felső falán helyezkednek el, akkor az egyik vagy mindkét oldalon kidudorodó szemek fordulnak elő. Ha a halántékcsont megsemmisül, süketség lehetséges. A tüdőben végbemenő elváltozásokat tüdőgyulladás, hörghurut, tüdőtágulási területek kialakulása (fokozott légsűrűség) jellemzi.

A betegség lefolyása szubakut vagy krónikus. A diagnózis során a lipidszintek normálisak. A tipikus sejteket a nyirokcsomók pontjainak vizsgálatával lehet kimutatni. A betegség testi és szellemi retardációt okoz a gyermekben.

A granulomatózis jóindulatú formája

Szarkoidózisban (Besnier-Beck-Schaumann-kór) figyelték meg. Gyakrabban fiatal korban kezdődik, elsősorban a nőket érinti. A granulómák a nyirokcsomókban, a tüdőben, a lépben, a májban, ritkán a csontszövetben, a bőrön, a szemekben nőnek.

Általában véletlenül észlelhető rendszeres fluorográfia során. Tünetmentes. A röntgensugarak meghatározzák a betegség stádiumát a nyirokcsomók kezdeti megnagyobbodásától a fibrózisig és a tüdőüregek kialakulásáig. Ügyeljen arra, hogy különbséget tegyen a tuberkulózistól.

Újszülöttek szeptikogranulomatózisa

Ellenálló (a fagyasztóban lévő húskészítményekben tovább szaporodik).

A listeria mikroszkóp alatti képe: egy vajúdó nő és egy fertőzött baba a születést követő 12 napon belül kibocsátja a kórokozót a külső környezetbe, és megfertőzheti az egészségügyi személyzetet

A Listeria gyorsan terjed a véráramon keresztül, fertőző granulomákat és nagy tályogokat képez a belső szervekben és a tüdőben. Újszülötteknél a csökkent védőfunkció miatt súlyos szepszisként nyilvánul meg, károsodott légzésfunkcióval. A bőrön és a belső szerveken granulomák tömege képződik. Egyéb tünetek a következők:

• általános kimerültség;
• a bőr és a nyálkahártyák sárgulása;
• vérzéses kiütések;
• vérzések a belső szervekben, a gyomorban, a mellékvesékben;
• az idegrendszer fokális megnyilvánulásai.

Fertőző granulomatózis

A granulomatózist különféle fertőző betegségekben észlelik. A kórokozók és a klinikai lefolyás eltérő, de a specifikus sejtnövekedés jelenléte granulomák formájában gyakran kötelező kísérő.

Granulomatosis lehetséges:

• tuberkulózis,
• reuma,
• sape,
• malária,
• toxoplazmózis,
• aktinomikózis,
• veszettség,
• lepra,
• szifilisz,
• tularemia,
• tífusz és tífusz,
• helmintikus fertőzés,
• scleroma,
• vírusos agyvelőgyulladás,
• brucellózis.

A granulomatózus kiütés eltűnésének ideje a tífusz során egybeesik a hőmérséklet csökkenésével

A sejtburjánzás kialakulása a kórokozók antibakteriális gyógyszerekkel szembeni rezisztenciájával függ össze. Morfológiailag a granulomák összetételükben és szerkezetükben különböznek, például:

• Tuberculosisban a nekrózis fókusza központi helyen helyezkedik el, körülvéve epithelioid és plazmasejtek, limfociták és egyetlen makrofág tengelye. A Langhans óriássejteket tipikusnak tekintik. Az óriássejtek belsejében Mycobacterium tuberculosis található.
• Szifilisz - amelyet a nekrózis jelentős fókusza képvisel, amelyet epithelioid sejtek, limfociták, óriássejtek és ritka esetekben a kórokozó infiltrátum veszi körül.
• Leprában a csomók közé tartoznak a makrofágok mikobaktériumokkal, limfociták és plazmasejtek. A lepra kórokozói gömb alakú zárványok megjelenésével rendelkeznek. A granulómák könnyen összeolvadnak és kiterjedt granulátumokat képeznek.

Granulomás betegségek nekrotizáló vasculitissel

Ez a nem fertőző betegség súlyos formája, amely az érkárosodás (polyangiitis) jeleit a szövetek és szervek granulomatózus gyulladásával kombinálja. Magába foglalja:

• nekrotizáló granulomatózis (Wegener-kór);
• limfómás granulomatózis;
• allergiás vasculitis Cherdzha-Stroe;
• az agy angiitise;
• halálos medián granuloma.

A granulomatózus gyulladás képét az érrendszeri károsodás bonyolítja, ami károsodott szöveti trofizmust és másodlagos fertőzésre való hajlamot jelent.

Ha a granulomák a légzőszervekben találhatók, két lehetőség van:

• angiocentrikus - a fő elváltozás az ereket érinti;
• bronchocentrikus - az edények nem változnak, de a granulomatózus folyamat élesen megvastagítja a hörgők falát.

Wegener granulomatosis

Háromféle klinikai tünetegyüttes jellemzi:

• nekrotizáló granulomatózus növedékek a légutakban;
• fokális glomerulonephritis vaszkuláris trombózissal és hurkok és glomerulusok nekrózisával;
• generalizált folyamat artériák és vénák nekrózisával, főleg a tüdőben.

A granulomatosis a közepes és kis artériákat, vénákat és kapillárisokat érinti. A betegség fekélyes-nekrotikus elváltozással kezdődik:

• szájüreg,
• nasopharynx,
• gége (a három felsorolt ​​hely a betegek 100%-ában jelen van),
• hörgők,
• tüdő- és veseszövet (80%).

Később a gyulladásos-nekrotikus folyamat átterjed más szervekre. Ritkán érintett:

• szív,
• Bőr,
• agy,
• ízületek.

A szövet egy metszetének mikroszkópos vizsgálatakor a granulomákban óriási többmagvú és epithelioid sejtek, granulociták, neutrofilek, eozinofilek és limfociták találhatók. A korai csomók sok fibroblasztot tartalmaznak. Jellemző a csomók nekrózisa és szétesése.

A tudósok megjegyzik, hogy a beteg gyermekek 25% -ánál a gyulladás korlátozott.

A Wegener-granulomatózis klinikai formái a gyulladás mértékétől és a belső szervek károsodásától függenek:

• helyi - lefedi a nasopharynxet, a gégét, a légcsövet;
• korlátozott - a betegség emellett átterjed a tüdőszövetre;
• generalizált - bármely szervben és rendszerben folyamatok csatlakozhatnak.

A betegség lefolyása hosszú távú (krónikus), de leírtak vérzéses haláleseteket akut formában vagy légzési elégtelenség következtében.

Lymphomatous granulomatosis

Egyes kutatók makacsul daganatok közé sorolják. A vasculitis mellett a granuloma atipikus limfocitákat is tartalmaz. Vannak információk az Epstein Barr vírus érintettségéről a betegségben. Ugyanakkor hangsúlyozzák az autoimmun jelleget. A betegség a tüdőt, az agyat, a bőrt, a májat és a vesét érinti. Súlyos lefolyású. A betegek 90% -a legfeljebb három évig él.

A csomópontok fájdalommentesek, nem olvadnak össze a bőrrel, és alkoholfogyasztás után megnagyobbodhatnak

A limfogranulomatózis minden életkorban gyakori, a férfiak gyakrabban érintettek. A tüdőben a röntgensugaras változásokat a bomlással járó infiltrátumok típusa határozza meg. A granulomákban eozinofil gyulladás és vasculitis található a központban és a periférián.

A betegség kezdeti tünete a nyirokcsomók megnagyobbodása a nyakban és a hónaljban. Az antibiotikumok hatástalanok.

További megnyilvánulások:

• általános gyengeség;
• fogyás;
• hosszan tartó hőmérséklet-emelkedés.

A limfogranulomatózis vérvizsgálata során az ESR felgyorsulását és a koncentráció növekedését észlelik:

• fibrinogén;
• alfa-globulin;
• haptoglobin;
• cerulloplazmin.

Allergiás granulomatózis

A betegség a bronchiális asztma lefolyását kíséri és bonyolítja. Kíséri:

• az eozinofilek növekedése a vérben;
• láz;
• növekvő szívelégtelenség;
• veseelégtelenség;
• neuropátia.

Az agy granulomatózus angiitise

Egy másik név a Horton-kór, a temporális arteritis. A granulomák a fej artériáiban helyezkednek el. A betegek felénél a retina ereiben vannak elváltozások, ritkán a tüdőben, a vesében és a májban.

A betegek fő panasza a fejfájás. A megváltozott erek aneurizmákat képeznek. A vérzés hematómát okoz az agy anyagának összenyomódásával és kómával.

Halálos medián granuloma

A betegség gyógyíthatatlan széteső orrgranulómaként ismert. Gyakran előfordul gangréna. Van egy vélemény, hogy a betegséget kombinálni kell a Wegener-kórral. Előfordulhat:

• túlnyomórészt gyulladásos folyamattal;
• daganatszerűbb;
• mint alacsony fokú limfóma.

Súlyos immunhiány kíséri.

A fül-orr-gégészeti orvos tágítókat használ a vizsgálathoz, kezdeti szakaszban a medián granuloma az orrjáratokban található, és nem pusztítja el a csontszövetet

A granulomatózis kezelése

Előfordulhat, hogy a sarcoidosisban kialakuló jóindulatú granulomatózis kezelése nem szükséges, ha a beteg jól van, és nincs bizonyíték a légzési elégtelenségre.

Újszülöttek fertőző formáiban és granulomatózisában nagy dózisú széles spektrumú antibiotikum szükséges a fertőzés terjedésének megállításához és megelőzéséhez.

Egyéb granulomatózis kezelése:

• citosztatikumok (ciklofoszfamid, metotrexát);
• kortikoszteroidok (prednizolon, dexametazon);
• sugárkezelés.

A tüdőben lévő gennyes gócok esetén bronchoszkópia lehetséges.

Plazmaferezis és hemoszorpció segítségével kísérleteket tesznek az autoimmun komplexek eltávolítására.

Veseelégtelenség kialakulása esetén rendszeres hemodialízis szükséges.

Az immunglobulint az immunitás helyreállítására használják.

Az időben történő diagnózis és kezelés javítja a granulomatózis prognózisát. Az általánosított formák különösen veszélyesek. A krónikus lefolyás a beteg tartós rokkantságához vezet. Sajnos a legtöbb granulomatózisra nincs hatékony kezelés. A támogató terápiát a páciens saját védekezésének és új gyógyszerek esetleges kifejlesztésének reményében alkalmazzák.

Az egyik súlyos örökletes betegség a krónikus granulomatosus betegség. Ez a patológia elsősorban a gyermekeket érinti. Közülük a lányok előfordulási aránya körülbelül 20%.

A betegséget genetikailag programozott szerkezeti változások, a NADPH-oxidáz enzim hiánya vagy teljes hiánya váltja ki, amely katalizálja az oxigénkomponensek aktív formává történő megújulását, amikor szuperoxiddá alakul. A szuperoxid a légúti robbanás fő összetevője. Ez a robbanás hozzájárul az összes mikroorganizmus elpusztításához. E hiba miatt a szervezetben leáll a baktériumok és gombák elpusztulása a sejtekben, amelyek képesek saját katalázt termelni.

A krónikus granulomatózisos betegségek típusai:

• a kötésképző képesség abszolút hiánya (úgynevezett X-kapcsolt forma) a betegek 75%-ánál jelentkezik;
• enyhe enzimhiány;
• szerkezeti hiba;
• a harmadik típus, amely a NADPH-oxidáz képződésében és működésében zavarokhoz vezet.

1954-ben Janeway és munkatársai öt olyan gyermek kórtörténetét írták le, akik többször voltak kitéve súlyos fertőzéseknek. Provokáltak:

• staphylococcus;
• Pseudomonas aeruginosa;
• Proteus.

Staphylococcus aureus

Megfigyeltek egy sajátosságot: a szérum immunglobulinok szintje emelkedett a betegekben. Három évvel később a tudósok további csecsemőket írtak le, akik a következőktől szenvedtek:

• parodontitis;
• akut tüdőbetegségek;
• hipergammaglobulinémia;
• akut tüdő- és bőrfertőzések.

Később a betegség egy nagyon sajátos jellemzőjét vették észre: szinte minden beteg gyermeknek volt közeli férfi rokona hasonló szindrómában. Ez a tény arra a feltevésre adott okot, hogy ez a hiba a kromoszómák X-kötése miatt terjed.

Néhány évvel később a gondos terápia ellenére magas mortalitást figyeltek meg a betegek körében, így 1959-ben, miután számos gyermekkori kórtörténetet leírtak, a szindrómát „gyermekkori halálos granulomatózisnak” minősítették. Ma krónikus granulomatosus betegségnek vagy CGD-nek nevezik.

A krónikus granulomatózisos betegség leggyakrabban gyermekeknél fordul elő az élet első hónapjaiban. A betegek súlyos fertőző betegségekben kezdenek szenvedni, amelyek bizonyos gyakorisággal ismétlődnek. A baktériumokkal érintkezésbe kerülő testrészek megfertőződnek. A betegség a bőrön gennyes képződmények vagy parodontitis formájában nyilvánul meg:

• A száj és az orr körüli bőrrészeket a képen látható ekcémás elváltozások borítják, melyek gennyes adenitissel járnak. Ez utóbbi megszüntetése sebészeti beavatkozást igényel.
• A parodontitis olyan betegség, amelyet a fertőzés (szuvasodás) a fog külső héjából a fog gyökerével érintkező csontszövetbe való átterjedéssel kísér.

Így néz ki a betegség mikroszkóp alatt

A parodontitisnek több osztályozása van:

• hely szerint (csúcs vagy marginális);
• az eredettörténet szerint a parodontitis lehet fertőző, gyógyszer okozta és traumás;
• a klinikai lefolyás szerint (akut vagy krónikus).

Mindenféle parodontitis és ekcéma mellett a CGD megnyilvánulása staphylococcus tályogok kialakulásával jár a beteg májában. A kis és csőszerű csontokban lévő osteomyelitis csatlakozhat ehhez a folyamathoz. Gram-negatív mikroorganizmusok jelennek meg a csontszövet elváltozásaiban és a lágyszövetek gennyes gócaiban.

A szervezetbe kerülő fertőzéseket Gram-pozitív és Gram-negatív baktériumok okozhatják. Tehát azok, akik ebben a betegségben szenvednek, érzékenyek a fertőzésre:

A krónikus granulomatosus betegség sokkal könnyebb, ha streptococcus vagy pneumococcus kerül a szervezetbe. Nem tartalmaznak katalázt és nem okoznak súlyos fertőzéseket. Ez a tulajdonság annak a ténynek köszönhető, hogy képesek hidrogén-peroxidot termelni.

A granulomatosus betegségben szenvedő betegek gyakran tüdőgyulladásban szenvednek. A pneumonitist a Staphylococcus aureus vagy az Aspergillus okozza. A folyamatban lévő antibakteriális terápia ellenére a tüdőgyulladásban szenvedő betegek tüdejében hetek óta tartós infiltrátumok voltak megfigyelhetők. A mellkas röntgenfelvételein a maradék elváltozások kimutatása több hónapig fennmarad.

A krónikus granulomatosus betegség leggyakrabban korai gyermekkorban visszatérő tályog formájában nyilvánul meg. Egyes betegek érzékenyek a betegség serdülőkorban történő megjelenésére. A szindrómát súlyos fertőző betegségek kísérik, amelyek veszélyeztetik az életet. A fertőzések kórokozói a fent említett baktériumok és gombák.

Nagyszámú granulomatosus elváltozás figyelhető meg:

Gennyes lymphadenitis, tüdőgyulladás és különféle krónikus fertőzések fordulnak elő. A betegség a bőr és a nyirokcsomók, a tüdő, a perianális tályogok, a szájgyulladás, a parodontitis, az osteomyelitis tályog formájában is megnyilvánul. A betegek növekedése károsodott. Fokozódik az ESR, a vérszegénység és a hipergammaglobulinémia.

A fertőzések leküzdésére a betegek antibakteriális terápiát írnak elő. Ha a betegség bonyolulttá válik, intravénás gomba- és antibakteriális szerek alkalmazása javasolt.

Csontvelő-transzplantációt is végeznek - ez egy drága és radikális módszer, amelyet ritkán alkalmaznak a fertőzés nagy valószínűsége miatt.

Génterápiát is alkalmaznak. Ez magában foglalja egy normális egészséges gén bejuttatását a csontvelői őssejtekbe. Vannak információk, hogy néhány beteg, aki átesett ezen az eljáráson, teljesen egészséges lett. De az ilyen tények nagyon ritkák, mivel a génterápiának számos feltáratlan vonatkozása van. Az orvostudomány azonban hamarosan eredményeket fog elérni az emberi genom tanulmányozásában, és ez a fajta terápia teljesen megszabadítja a betegeket a granulomatózisos betegségtől.

A krónikus granulomatózisos betegség olyan örökletes betegség, amely közvetlenül összefügg a fagociták hiányával (az immunrendszer sejtjei, amelyek védik a szervezetet azáltal, hogy felszívják az idegen káros baktériumokat és részecskéket, valamint a haldokló vagy elhalt sejteket). Amelynek elégtelen mennyisége a szervezet antimikrobiális aktivitásának csökkenéséhez vezet, azaz a fagociták képesek birtokba venni a kórokozót (idegen sejteket), de nem képesek elpusztítani és lebontani önmagukban.

Krónikus granulomatózisos betegség tünetei

A betegség az esetek túlnyomó többségében a születést követő első-második évben jelentkezik, de előfordul, hogy a betegség 17-20 éves kor előtt is kialakul.

1. Fizikai fejlődési késés. Ismétlődő, azaz visszatérő gennyes folyamatok a bőrön (tályogok - genny helyi felhalmozódása különböző szervekben és szövetekben, kelések, kelések, szőrtüszők, faggyúmirigyek és környező szövetek gyulladása is lehetséges).
2. A szövetek és szervek mindenféle, rendszeresen visszatérő gennyes betegsége, különösen a limfadenitis - a nyirokcsomók gyulladása, amelyet a gyulladt csomók körüli bőr fájdalma és duzzanata fejez ki.
3. Enteritis vagy vékonybél-gyulladás, amelyet hirtelen fellépő fájdalom jellemez (főleg a has közepén), amelyet gyakran hasmenés, láz és hányás kísér.
4. Tüdőgyulladás vagy a tüdőszövet gyulladása, amely lázzal, izomfájdalommal, fejfájással, gyengeséggel, légszomjjal és köhögéssel nyilvánul meg. Ami akár tályogot vagy gennyfelhalmozódást is okozhat mindenféle szervben és szövetben.
5. Az osteomyelitis a csont fertőző fertőzése, amelyet erős fájdalom és szövetduzzanat kísér az érintett területen, valamint jelentős hőmérséklet-emelkedés, gyermekeknél pedig az érintett végtagok mozgásától való teljes vonakodás.
6. Lehetséges pararectalis (a végbél közvetlen közelében), valamint lép- és májtályogok, sőt szepszis kialakulása, i.e. fertőző vérmérgezés.
7. Különféle, gyakran visszatérő gombás betegségek. Például: candidiasis, amelyet égető érzés, viszketés és sajtos váladék jellemez, általában a nemi szervek területén, fehéres bevonat a különböző nyálkahártyákon; aspergillosis, amely a tüdő károsodásával jár. Tünetek: köhögés köpettel, fulladásos rohamok, légszomj, esetleg vérrögök jelenléte a köpetben.
8. A granulómák kialakulása - csomók, amelyek a fagociták, az immunrendszer sejtjei, amelyek védik a testet, koncentrációja következtében.
9. Gyulladás a BCG (anti-tuberculosis vakcina) oltás helyén, melyet a hónaljban elhelyezkedő nyirokcsomó jelentős gyulladása kísér.

Okoz

Metabolikus genetikai hiba a fagocitákban (metabolizmussal kapcsolatos). Az immunrendszer sejtjeiben való megjelenése, amely védi a szervezetet a baktériumok, a káros idegen részecskék (fagocitózis), sőt a haldokló vagy elhalt sejtek felszívódásával. A sejtaktivitás csökkenése, amelyet az általuk elfogott idegen sejtek elpusztításának képtelensége fejez ki.

Diagnosztika

A páciens kórtörténetének és panaszainak elemzése (mióta zavarják a beteget):

• Gyengeség, magas testhőmérséklet;
• izom és fejfájás;
• az emésztőrendszerből - hasmenés, hányás, hasi fájdalom;
• a légzőrendszerből - köhögés köpettel, fulladásos rohamok, légszomj és esetleg vércsomók jelenléte a köpetben;
• alvadék folyás, viszketés és égő érzés a nemi szervek területén, könnyű lepedék a szájüregben, például a nyelven vagy az arcokon.

A családtörténet teljes elemzése: annak teljes tisztázása, hogy a közeli hozzátartozók szenvednek ebben a betegségben.

A beteg alapos kivizsgálása: fokozott figyelmet kell fordítani a megkésett fizikai fejlődésre, többszörös kelésekre (kelések - a szőrtüszők, a faggyúmirigyek és a környező szövetek akut gyulladása), a nyirokcsomók tapintással történő kimutatása, fájdalma, megnagyobbodása, ill. mint megnagyobbodott lép és/vagy máj.

Teljes vérvizsgálat (a gyulladás megállapításához el kell végezni).

A limfociták szintjének (a legfontosabb immunsejteknek, amelyek garantálják az idegen sejtek elleni küzdelemben szükséges antitestek termelését) és maguk az antitestek szintjének megállapítása.

Mellkasröntgen, i.e. a mellkasban található összes szerv vizsgálata röntgen segítségével. A mellkas, a szervek és a benne található anatómiai struktúrák kóros átalakulásának diagnosztizálására használják. A megfelelő mellkasröntgen elkészítéséhez a pácienst a film és a röntgencső közé kell helyezni. A vizsgálat eredménye alapján mérlegelni kell a mellkasban elhelyezkedő nyirokcsomók esetleges megnagyobbodását, valamint a tüdőszövet minőségét.

A hasüreg és a benne található szervek ultrahangja (ultrahangvizsgálata). Nem invazív, azaz. a test vizsgálata ultrahanghullámokkal, amelyek nem hatolnak át a test természetes gátain (nyálkahártyák, bőr). Különböző belső szervek állapotának tanulmányozásához szükséges.

A szervek vizsgálata radioaktív marker segítségével (osteoscintigráfia). Az indikátorok szerepét a radiofarmakonok (rádiógyógyszerek) látják el, amelyeket a szervezetbe juttatnak, és sugárvevő segítségével meghatározzák a rögzítés, a mozgás sebességét, valamint a szövetekből, szervekből való eltávolításukat. A csontokon belüli kóros (kóros) folyamatok hiányának vagy jelenlétének megállapítására végzik.

CT (számítógépes tomográfia). Módszer a páciens testének felépítésének röntgen segítségével történő vizsgálatára. A lehetséges daganatképződmények meghatározására, valamint a belső szervekben (lép és máj) lévő tályogok, granulomák kimutatására és méretük meghatározására szolgál.

Krónikus granulomatózisos betegség kezelése

Az őssejtek vagy a csontvelő átültetése gyakorlatilag az egyetlen extrém (radikális) kezelési módszer.

A betegség fertőző elemeinek kezelése: gombaellenes terápia antibiotikumokkal kombinálva.

A génterápia biotechnológiai (géntechnológiai) és hagyományos gyógyszerek kombinációja, amelynek célja az emberi sejtek genetikai apparátusának megváltoztatása.

Immunmodulátorok - különböző fertőzésekkel szembeni ellenállás növelésére szolgálnak.

Gyulladáscsökkentő hormonok vagy szisztémás kortikoszteroidok kis mennyiségben képződnek a mellékvesekéregben. A szervezetet az idegen káros baktériumok, részecskék fagocitózisával (felszívódásával) védő fagociták (immunrendszeri sejtek) koncentrációja következtében megjelenő granuloma csomók, valamint az elhaló vagy elhalt sejtek kezelésére használják. képesek elpusztítani az idegen sejteket.

Következmények és lehetséges szövődmények

• Vékonybél gyulladás - enteritis, amelyet váratlan fájdalom (főleg a has közepén), gyakran hasmenés, hányás és láz fejez ki.
• A tüdőszövet gyulladása – tüdőgyulladás, amely lázzal, köhögéssel, izomzattal és fejfájással, gyengeséggel és légszomjjal nyilvánul meg.
• A fertőző csontelváltozásokat - osteomyelitist - láz, súlyos fájdalom és a fertőzött területen lévő szövetek duzzanata jellemzi.
• Vérmérgezés - a szepszis egy általános fertőzés, amelynek eredményeként a kórokozó az egész szervezetben terjed.
• Halál (végzetes kimenetel).

Megelőzés

Mivel a szindróma örökletes betegség (szülőktől adják át a gyermekeknek), ennek a betegségnek nincs specifikus megelőzése.

A cikk tartalma

Gyermekek krónikus granulomatózisa egy örökletes betegség, amelyet a bőr, a légutak, a máj és a csontok visszatérő fertőzései jellemeznek.
Leírják a defektus autoszomális recesszív és X-hez kötött öröklődési típusait. A beteg fiúk anyái gyakran tapasztalják a discoid lupus erythematosus tüneteit.

Krónikus granulomatózis patogenezise gyermekeknél

Mol. a hiba a neutrofilekben és a monocitákban a hexóz-monofoszfát shunt elégtelenségével jár, amely biztosítja az intracelluláris emésztési folyamatot, amely a hidrogén-peroxid, a nikotinamidadenin nukleotid és a redukált nikotinamid-adenin nukleotid felhalmozódása miatti oxigénfogyasztás növekedésével jár. Ezért a sejtek nem képesek megemészteni a fagocitált baktériumokat, amelyek nem rendelkeznek saját peroxidáz rendszerrel (staphylococcusok, egyes gram-negatív baktériumok: Escherichia, szalmonella), és inaktiválják azokat a baktériumokat, amelyek peroxidokat képeznek (pneumococcusok, streptococcusok). Feltételezhető, hogy az oxidázrendszer hibája a citokróm b hiányával függ össze a plazmamembránban. Más enzimek hibáit is leírták: glükóz-6-foszfát-dehidrogenáz, glutation-peroxidáz, piruvát-kináz, mieloperoxidáz. Tipikus diagnosztikai teszt a nitrotetrazolium-hiba meghatározására: egészséges emberekben a leukociták a színtelen gyógyszert lila formazánná redukálják, amely az intracelluláris vakuolákban koncentrálódik; betegekben a formazán nem képződik. A kóros gén egészséges heterozigóta hordozóiban a formazán termelésének csökkenése figyelhető meg.
A krónikus granulomatózisban szenvedő gyermekek T-limfocitáinak funkciója nem károsodik, az immunglobulinok és a neutrofilek száma normális vagy megnövekedett, a kemotaxis megmarad. A neutrofilek és a monociták tele vannak fagocitált, de emésztetlen baktériumokkal.

Gyermekek krónikus granulomatózisának klinikája

A betegség a legtöbb esetben az első életévben, de néha később is kialakul. Szeptikus folyamatként nyilvánul meg többszörös tályogokkal és gyulladásos granulomákkal a különböző szervekben, bőrön és nyirokcsomókban. A betegek általában szeptikus folyamatok következtében halnak meg; Leírták a második évtizedet elért gyermekek teljes felépülésének eseteit.
Kezelés és megelőzés főként antibiotikumok hosszú távú alkalmazásából állnak, figyelembe véve a flóra érzékenységét. Az immunmoduláló terápia eredményei még bizonytalanok.

SZARKOIDÓZIS- számos szervet és szövetet (nyirokcsomókat, tüdőt, bőrt, csontokat stb.) érintő granulomatosus betegség.

A betegség etiológiája nem tisztázott. A tuberkulózissal való etiológiai összefüggést revertáns kultúrák – a tuberkulózis kórokozójának ultra-kis szűrhető formái – felkutatásával vizsgálják.

A szarkoidózis prevalenciája Oroszországban ("átlagos szint") 3 / 100 ezer ember.

A morfológiai megnyilvánulások alapja a nem kaszifikáló, egyértelműen meghatározott epithelioid sejt granulomák, amelyekben többmagvú óriássejtek, hisztiociták és limfociták keveréke található. Az óriássejtekben Schaumann meszesedett konchoid zárványai, aszteroida kristályos és hólyagos testek találhatók. Kevésbé jellemző a fibrinoid és a korlátozott caseous necrosis jelenléte. A granulómák fibrózisa hialinizációval. A fibrotizáció a granulomák perifériájáról kezdődik, ami „bélyeges megjelenést” kölcsönöz nekik.

A granuloma evolúciós fázisai: proliferatív, granlomatous és fibrohyalinous. A szarkoid granulomákat a tuberkulózishoz képest kisebb méretek, monoton szerkezet, valamint a szövetek és a betegség aktivitásának klinikai megnyilvánulásai közötti összefüggés hiánya jellemzi.

A szarkoidózis fő klinikai és anatómiai formái:

• intrathoracalis nyirokcsomók szarkoidózisa;
• a tüdő és az intrathoracalis nyirokcsomók szarkoidózisa;
• tüdő szarkoidózis;
• pulmonalis sarcoidosis más szervek károsodásával (egyszeri) kombinálva;
• generalizált sarcoidosis több szervi elváltozással.

A tüdő és a nyirokcsomók károsodása a betegek 90% -ában, a szem és a bőr - a betegek 25% -ában található.

A szarkoidózis számos lokalizációja megköveteli a lézió formáinak részletezését: a bőr szarkoidózisa esetében a következőket különböztetjük meg:

1. klinikailag tipikus formák (bőr Beck-sarcoid, Besnier-Tenneson lupus pernio, Broca-Pautrier angiolupoid, subcutan Darrieus-Roussy-sarcoid);
2. klinikailag atipikus formák (foltos sarcoidosis, lichenoid sarcoidosis, pikkelysömörszerű sarcoid, seborrheás ekcéma típusú sarcoid és egyéb formák);
3. nem specifikus bőrelváltozások (erythema nodosum, egyéb dermatózisok - prurigo, exudatív erythema multiforme).

A szarkoidózis klinikai lefolyását fázisok jellemzik - aktivitás, regresszió, stabilizáció. A folyamat természete szerint abortív, késleltetett, progresszív és krónikus lefolyásokat különböztetnek meg.

Szövődmények: hörgőszűkület, hypopneumatosis, atelectasia, pneumosclerosis (postsarcoid), emphysema (diffúz, bullosus), adhezív mellhártyagyulladás, tüdőgyökerek fibrózisa az intrathoracalis nyirokcsomók meszesedésével, cor pulmonale.

A differenciáldiagnózist a granulomatosus betegségek széles skálájával végzik, figyelembe véve a klinikai jellemzőket és a laboratóriumi adatokat. A szarkoidózis diagnosztizálása csak szöveti szinten csak egyértelműen körülhatárolható, gyűrű alakú perifériás fibrózissal járó granulomák jelenlétében lehetséges. ICD. D 86. Szarkoidózis.

WEGENER-GRANULOMATOZIS- kis és közepes méretű artériák és vénák szisztémás produktív-destruktív vasculitise a felső légutak, a tüdő és a vese károsodásával.

Feltételezhető, hogy van egy meghatározatlan természetű antigén, amely kezdetben a felső légutakba kerül. A patogenezis immunológiai folyamatokon alapul, ami megerősíti a keringő és rögzített immunkomplexek jelenlétét granulomatózus reakcióval kombinálva. Kimutatták a mieloblasztin elleni antitestek jelenlétét. A PRTNS gén hiányossága és a HLA-87, HLA-88 és HLA-DR közötti kapcsolata bizonyított.

A morfológiai megnyilvánulások alapja a szisztémás nekrotizálódás káposztaleves vasculitis granulomatosus reakcióval, a felső légutak és a tüdő nekrotizáló granulomatózisa, glomerulonephritis. A granulomatosus szövet sejtösszetételében hasonló a tuberkulózis megnyilvánulásaihoz. A radikális különbség a neutrofil leukociták jelenléte és a thrombovasculitis jelenléte. A nekrotikus fekélyes elváltozásokkal és bronchopneumoniával járó légúti elváltozások mellett jellemző a glomerulonephritis (mesangioproliferatív, mesangiocapilláris) kialakulása. A betegség általánossá válásakor a bőr, a szív (szívizomgyulladás, coronaritis, szívburokgyulladás), az idegrendszer, a szem érintett, ízületi szindróma alakul ki stb.

Szövődmények: A produktív-destruktív folyamatok következtében az orr porcos sövényének pusztulása annak deformációjával, gennyes arcüreg- és fülgyulladással, tüdőüregek kialakulásával, vérzéssel, veseelégtelenség kialakulásával jár.

Diagnózis. Az orrnyálkahártya, a tüdő, a vesék biopsziájának elvégzése (granulomák és thrombovaszkulitisz kimutatása), antineutrofil antitestek kimutatása.

A szövetanyagon alapuló differenciáldiagnózist tuberkulózis, periarteritis nodosa, Goodpasture és Churg-Strauss szindróma esetén végezzük.

Szinonimák: rosszindulatú granuloma, nem fertőző granulomatózis, nekrotikus. ICD. M 31.3. Wegener granulomatosis.

CROHN-BETEGSÉG- a gyomor-bél traktus ismeretlen etiológiájú, krónikus granulomatózisos betegsége. Fertőző kórokozót nem azonosítottak. Megállapították a T-limfociták funkcionális aktivitásának megsértését. A T-szuppresszor sejtek (CD8+) száma csökken a bélfalban. A férfiak gyakrabban betegek. Megfigyelhető a családi függőség.

A gyomor-bél traktus bármely része érintett, a legnagyobb konzisztenciával - a terminális ileum. Jellemző a szarkoidszerű granulomatózis kialakulása epithelioid és Langhans sejtekkel, limfociták, histiociták és plazmasejtek jelennek meg. A bélfal megvastagszik. Mély, lineáris, kanyargós fekélyek, a károsodások változatlan területekkel váltakoznak, „macskaköves” megjelenést kölcsönöznek a nyálkahártyának. A hegesedés kialakulásakor másodlagos szűkületek képződnek. Savós membrán granulomákkal és összenövésekkel. A mesenterium szklerotikus. A regionális nyirokcsomók hiperplasztikusak.

A betegségnek vannak vékonybél-, vastagbél- és vegyes formái.

Szövődmények: sipolyok, tályogok, hashártyagyulladás, vérzés, bélelzáródás, vastagbéltágulat, vérszegénység. Fennáll a hepatobiliaris patológia, a nephrolithiasis, a spondylitis ankylopoetica, az episcleritis és az uveitis, az erythema nodosum és a pyoderma kialakulásának kockázata.

A differenciáldiagnózist tuberkulózissal, nem specifikus fekélyes vastagbélgyulladással végzik.

Szinonimák: granulomatosus colitis, granulomatous enteritis, intestinalis granuloma, Crohn-proctocolitis, terminális ileitis, regionális vastagbélgyulladás, regionális ileitis.

ICD. 50. Crohn-betegség (regionális bélgyulladás).

HISZTIOCITÓZIS X - szisztémás granulomatózus betegség a hisztiociták proliferációjával.

Etiológia ismeretlen.

A klinikai és anatómiai megnyilvánulások jellemzői szerint a hisztiocitózis három formáját különböztetjük meg:

• Letterer-Siwe-betegség (akut progresszív hisztiocitózis), a hisztiociták rosszindulatú proliferációjával, óriássejtek, eozinofilek és habos protoplazmával rendelkező sejtek jelenlétével;
• Hand-Schüller-Christian betegség a hisztiociták proliferációjával és a koleszterin-észterek felhalmozódásával (klinikailag - diabetes insipidus, exophthalmos, csontpusztulás);
• eozinofil granuloma hisztiociták, eozinofilek, limfociták és plazmasejtek jelenlétével a sejtinfiltrátumban.

A hisztiocitózis X pulmonalis megnyilvánulásaira jellemző a cisztás elváltozások korai kialakulása, emphysematous bullák ("méhsejt tüdő"), valamint pneumofibrosis kialakulása.

Szövődmények: a betegség krónikus lefolyása esetén tüdőkárosodással, pulmonális szívelégtelenséggel és visszatérő pneumothoraxszal.

A hisztiocitózis X-hez kapcsolódó betegségek egy csoportjának differenciáldiagnózisában számos, ismeretlen etiológiájú granulomatosus folyamattal kell találkozni.

Szinonimák: Letterer-Sieve betegség, nonlipoid reticulohistiocytosis. ICD. 96.0-tól. Letterer-Siwe betegség. D 76,0. Langerhans sejt hisztiocitózis, máshova nem sorolt.

LYMPHOCITAS PNEUMÓNIAA limfoproliferatív betegségek csoportjába tartozik, helyi és diffúz elváltozások formájában, elsősorban a tüdő alsó részein jelentkezik. Jellemző az interstitium limfoplazmasejtes infiltrációja, a sarcoid-szerű granulomák jelenléte és a germinális centrumok megjelenése nagy lymphoid halmozódásokban. A nyirokcsomók bevonása a folyamatba gyakran a celluláris atípia növekedésével, fokozott mitotikus aktivitással és lymphosarcomába való átmenettel jár együtt. ICD. C 85. A non-Hodgkin limfóma egyéb és nem meghatározott típusai.

KRÓNIKUS GRANULOMATOSIS BETEGSÉGaz örökletes agranulocitózisok csoportjába tartozik, amelyet a neutrofilek baktericid aktivitásának csökkenése jellemez a lizoszómák O 2 és H 2 O 2 hiányával, ami intracelluláris reprodukcióhoz vezet. fagocitált katalázok o-pozitív mikroorganizmusok, később elhúzódó, visszatérő gennyes fertőzések kialakulásával.

Patológiás anatómia: A bőr, a nyirokcsomók, a tüdő, a máj, a lép, a csontok érintettek gennyes-granulomás elváltozások kialakulásával. Pustuláris kiütések, többszörös tályogok, tüdőgyulladás, osteomyelitis, hepatosplenomegalia, nyirokcsomó-hiperplázia és vérszegénység jellemzi. Morfológiailag granulomák és nagy makrofágok és szegmentált leukociták infiltrátumai találhatók. A kezek és lábak granulomatózus osteomyelitise destruktív elváltozások vagy osteosclerosis nélkül. A myelosis a lépben és a nyirokcsomókban fejeződik ki. A csecsemőmirigy hipoplasztikus, a zsírszövet burjánzik. A halál oka gennyes fertőzések. ICD. D 70. Agranulocitózis.

MALACOPLAKIA- granulomatózus betegség, amelyet lapos sárgás csomók képződése jellemez a húgyúti nyálkahártyán, ritkábban a vesék és az ivarmirigyek interstitiumában. A gyomor-bél traktus és a tüdő károsodása ismert. Morfológiailag a granulomatózist a könnyű makrofágok felhalmozódása jelenti, amelyek citoplazmájában PAS-pozitív szemcsék, kalcium- zárványokat tartalmazó Michaelis-Guttmann testeket. A betegség a makrofágok működésének hibájával jár.

IDIOPÁTIÁS GRANULOMATOUS VASCULITISZ. Az idiopátiás szisztémás granulomatózus vasculitis a felnőttek és gyermekek granulomás betegségeinek heterogén csoportja. A vasculitist gyulladásos érbetegségként határozzák meg. Vannak általános és helyi, elsődleges és másodlagos. A primer vasculitis etiológiáját nem sikerült kidolgozni. Az idiopátiás granulomatózus vasculitis fő formái az óriássejtes arteritis, a Takayasu arteritis, a disszeminált granulomatózus vasculitis és a juvenilis szisztémás granulomatosis. (A tüdőangiitis és a granulomatosis, valamint a központi idegrendszer primer angiitise általában a szervpatológia rovatai közé tartozik).

ÓRIÁSSEJTES ARTERITIS- az egyik leggyakoribb vasculitis az európai országokban, általában 58 év felettieknél (férfiaknál 2-3-szor gyakrabban) figyelhető meg, előfordulási aránya 4-27/100 000 lakos.

Megállapították az arteritis etiológiai összefüggését a HLA-DR antigénekkel, valamint a CD4+ T-limfociták és makrofágok jelenlétét az artériás falban. Az óriássejtes arteritis fő helye a temporális artéria. Az extracranialis lokalizációból megkülönböztetik a felszálló és a leszálló aorta elváltozásait (10-15%-ban temporális arteritissel kombinálva). Ritkábban a szívkoszorúér, a zsigeri és a végtagi artériák érintettek. Az érfal granulomatikus elváltozásai tuberkuloid jellegűek. Az érfal középső rétege nagyobb mértékben érintett, a belső rétegben a proliferatív rostos elváltozások az ér lumenének szűkülésével dominálhatnak.

Óriássejtes arteritis szövődményei: vakság kialakulása, szívrohamok, aneurizmák.

TAKAYASU ARTERITIS- szisztémás érbetegség, gyulladásos természetű, ismeretlen etiológiájú.

Az aorta és nagy ágai, a pulmonalis artériák és ritkábban a végtag artériái és a koszorúerek érintettek; A betegség meglehetősen elterjedt, nőknél hatszor gyakrabban fordul elő, mint férfiaknál. A HLA-B52 és DR2 antigénekkel való asszociációt japánokban és indiaiakban azonosították.

A betegség elzáródásos vagy aneurizmális érelváltozásokban nyilvánulhat meg, számos klinikai megnyilvánulással és komplikációval. Ha az aorta sérült, a betegségnek 4 változata van:

1. A „pulzusmentes” betegség klasszikus változata a felszálló aorta, annak ívének, brachiocephalicus artériáinak károsodásával, esetleg aorta-elégtelenség megnyilvánulásaival;
2. az aorta thoracoabdominalis részének elváltozásainak túlsúlyával;
3. az aorta teljes károsodásával;
4. túlsúlyban a pulmonalis artéria károsodás.

Szövettanilag azonos az idiopátiás óriássejtes arteritisszel.

A morfológiailag hasonló arteritisnek számos klinikai különbsége van: a Takayasu arteritisnél a betegek életkora a klinikai megnyilvánulások idején< 40 лет. Отмечаются ослабление пульса, разница в уровне систолического АД (>10 Hgmm) mindkét karon, arteriográfiás elváltozások.

DISSZEMINÁLT GRANULOMATOUS VASCULITISZ- az idiopátiás óriássejtes arteritishez és a Takayasu arteritiszhez hasonló betegségek heterogén formája, amelyet a különböző méretű erek széles körben elterjedt granulomatosus vasculitise jellemez, beleértve a granulomatosus glomerulonephritis kialakulását; primer bőr és visceralis granulomatosus phlebitis ismert.

A granulomatikus szövetből hiányozhatnak az óriássejtek, néha a granulomák extravascularisan lokalizálódnak. Leggyakrabban a 19-78 éves férfiak érintettek. A granulomatosus elváltozások túlnyomórészt az érfal középső rétegében figyelhetők meg, de az aortában egyidejűleg az intimában és az adventitiában is kimutathatók.

JUVENIL SYSTEMIC GRANULOMATOSIS- a szarkoidózis korai megnyilvánulásai közé sorolják 1-4 éves gyermekeknél, ha hármas tüneteik vannak - bőrkiütések (papuláris, erythemás), uveitis és tenosynovitis vagy ízületi gyulladás.

A betegség szórványos és autoszomális domináns családi változatokban fordul elő. A vasculitis különböző méretű edényekben alakul ki. Morfológiailag a granulomatózis nem tokos, tuberkulózisszerű. A granulomatosus vasculitist különböző helyek (bőr, izmok, máj) granulomák megjelenése kíséri.

Szinonimák: Temporalis arteritis, granulomatosus arteritis, cranialis arteritis, temporalis arteritis, generalizált granulomatosus mesarteritis, óriássejtes granulomatosus mesarteritis, Horton-Machata-Brown szindróma, pulzusmentes betegség, fordított aorta coarctatio, többszörös obliteráló panarteritis, aortaív szindróma,.

ICD. M 31.4. Aortaív szindróma [Takayasu]. M 31,5. Óriássejtes arteritis polymyalgia rheumaticával. M 31,6. Egyéb óriássejtes arteritis.