Гипертрофия миокарда базального отдела межжелудочковой перегородки. Что такое Гипертрофическая кирдиомиопатия. Патологическая гипертрофия миокарда

Миокарда левого желудочка (ГМЛЖ) - превышение массы левого желудочка относительно должной за счет утолщения (разрастания) миокарда (сердечной мышцы).

Способы диагностики ГМЛЖ. В настоящее время для диагностики ГМЛЖ используют 3 инструментальные методики:

- Стандартная ЭКГ . При верификации ГМЛЖ обычная ЭКГ в целом отличается низкой чувствительностью - не более 30%. Другими словами, из общего числа пациентов, у которых объективно имеется ГМЛЖ, ЭКГ позволяет диагностировать ее лишь у трети. Однако, чем выраженнее гипертрофия, тем выше вероятность распознать ее посредством обычной ЭКГ. Тяжелая гипертрофия практически всегда имеет ЭКГ-маркеры. Таким образом, если по ЭКГ корректно диагностируется ГМЛЖ, то это скорее всего указывает на ее тяжелую степень.К сожалению, в нашей медицине обычной ЭКГ придают слишком большое значение при диагностике ГМЛЖ. Зачастую, используя низкоспецифические ЭКГ-критерии ГМЛЖ, врачи утвердительно говорят о феномене гипертрофии там, где его нет на самом деле. Не следует ожидать от стандартной ЭКГ большего, чем она может показать на самом деле.

- УЗИ сердца. Является "золотым стандартом" в диагностике ГМЛЖ, поскольку позволяет в режиме реального времени визуализировать стенки сердца, и выполнить необходимые расчеты. Для оценки гипертрофии миокарда принято рассчитывать относительные величины, отражающие массу миокарда. Однако для простоты допустимо знать величину всего двух параметров: толщину передней (межжелудочковой перегородки) и задней стенки левого желудочка, что позволяет диагностировать гипертрофию и ее степень.

- Магнитно-резонансная томография (МРТ ). Дорогостоящий метод послойного сканирования "зоны интереса". Для оценки ГМЛЖ используется только если по каким-то причинам не выполнимо УЗИ сердца: например, у больного с ожирением и эмфиземой легких сердце будет со всех сторон закрыто легочной тканью, что сделает его ультразвуковую визуализацию невозможной (крайне редко, но такое встречается).

Критерии диагностики ГМЛЖ при УЗИ сердца. Каждый, кому делали УЗИ сердца, может рассмотреть бланк с исследованием и найти там 3 аббревиатуры: КДР (конечно-диастолический размер левого желудочка), МЖП (межжелудочковая перегородка) и ЗСЛЖ (задняя стенка левого желудочка). Толщина указанных параметров обычно измеряется в сантиметрах. Нормальные значения параметров, которые, к слову, имеют гендерные различия, указаны в таблице.

Параметры		Женщины				Мужчины
	Норма	Степень отклонения от нормы			Норма	Степень отклонения от нормы
	Норма	Легкая	Умеренная	Тяжелая	Норма	Легкая	Умеренная	Тяжелая
КДР (конечно-диастолический размер) ЛЖ, см	3 ,9-5,3	5,4-5,7	5,8-6,1	≥ 6,2	4,2-5,9	6,0-6,3	6,4-6,8	≥ 6,9
МЖП (межжелудочковая перегородка), см	0,6-0,9	1,0-1,2	1,3-1,5	≥ 6,1	0,6- 1, 0	1,1-1,3	1,4-1,6	≥ 1,7
ЗСЛЖ (задняя стенка левого желудочка), см	0,6-0,9	1,0-1,2	1,3-1,5	≥ 6,1	0,6- 1, 0	1,1-1,3	1,4-1,6	≥ 1,7

К гипертрофии миокарда левого желудочка прямое отношение имеет толщина МЖП и ЗСЛЖ (о клиническом значении КДР при гипертрофии будет сказано ). При превышении нормального значения даже одного из двух представленных параметров, правомочно говорить о "гипертрофии".

Причины и патогенез ГМЛЖ. Клинические состояния, могущие привести к ГМЛЖ (в порядке уменьшения частоты встречаемости):

1. Заболевания приводящие к повышению постнагрузки на сердце:

- Артериальная гипертония (гипертоническая болезнь, вторичные гипертензии)

- Порок сердца (врожденный или приобретенный) - аортальный стеноз.

Под постнагрузкой понимают совокупность физико-анатомических параметров сердечно-сосудистой организма, создающие препятствие для прохождения крови по артериям. Постнагрузка определяется, главным образом, тонусом периферических артерий. Некая базовая величина тонуса артерий является нормой и одним из облигатных проявлений гомеостаза, поддерживающего уровень артериального давления, согласно текущим потребностям организма. Чрезмерное усиление тонуса артерий ознаменует повышение постнагрузки, что клинически проявляется повышением артериального давления. Итак, при спазме периферических артерий возрастает нагрузка на левый желудочек: ему необходимо сильнее сокращаться, чтобы "протолкнуть" кровь через суженные артерии. Это одно из главных звеньев патогенеза при формировании "гипертонического" сердца.

Вторая распространенная причина, приводящая к повышению постнагрузки на левый желудочек, а значит создающая препятствие артериальному кровотоку - аортальный стеноз. При аортальном стенозе поражается аортальный клапан: он сморщивается, кальцинируется, деформируется. В результате аортальное отверстие становится настолько малым, что левому желудочку необходимо сокращаться значительно сильнее, чтобы обеспечить прохождение адекватного объема крови через критически узкое место. В настоящее время основной причиной аортального стеноза является сенильное (старческое) поражение клапана у лиц преклонного возраста.

Микроскопические изменения при гипертрофии миокарда заключаются в утолщении сердечных волокон, в некотором разрастании соединительной ткани. Сначала это носит компенсаторный характер, однако при длительно существующей повышенной постнагрузке (например, при многолетней нелеченной гипертонической болезни), гипертрофированные волокна подвергаются дистрофическим изменениям, нарушается архитектоника миокардиального синцития, преобладающим являются склеротические процессы в миокарде. В результате гипертрофия из феномена компенсации превращается в механизм манифестации сердечной недостаточности - сердечная мышца не может без последствий работать с напряжением бесконечно долго.

2. Врожденная причина ГМЛЖ: гипертрофическая кардиомиопатия . Гипертрофическая кардиомиопатия генетически обусловленное заболевание, которое характеризуется появлением немотивированной ГМЛЖ. Манифестация гипертрофии происходит уже после рождения: как правило, в детском или подростковом возрасте, реже у взрослых лиц, но в любом случае не позже 35-40 лет. Таким образом, при гипертрофической кардиомиопатии ГМЛЖ возникает на фоне полного благополучия. Данное заболевание не является большой редкостью: по статистике им страдает 1 человек из 500. В своей клинической практике я ежегодно встречаю по 2-3 пациента с гипертрофической кардиомиопатией.

В отличие от гипертонического сердца при гипертрофической кардиомиопатии ГМЛЖ может быть очень выраженной (тяжелой) и часто асимметричной (об это подробнее ). Только при гипертрофической кардиомиопатии толщина стенки левого желудочка достигает порой "запредельных" значений в 2,5-3 см и более. Микроскопически архитектоника сердечных волокон грубо нарушается.

3. ГМЛЖ, как проявление системных патологических процессов.

При концентрической ГМЛЖ утолщаются стенки левого желудочка, а размер его полости (КДР) остается нормальным или даже несколько уменьшается. При эксцентрической ГМЛЖ толщина стенок также увеличена, но обязательно расширяется и полость левого желудочка (КДР): она или превышает норму, или имеет "пограничные" значения.

К концентрической ГМЛЖ приводят следующие заболевания (состояния):

1. Артериальная гипертония

2. Аортальный стеноз

3. Гипертрофическая кардиомиопатия

4. Пожилой возраст

5. Амилоидоз

В общем и целом концентрическая гипертрофия встречается там, где сердце сталкивается с препятствием кровотоку (гипертрофическая кардиомиопатия, как врожденное страдание, является исключением). В это смысле особенно показательны артериальная гипертония и аортальный стеноз.

К эксцентрической ГМЛЖ приводят следующие заболевания (состояния):

1. Артериальная гипертония с объем зависимым механизмом патогенеза

2. Постепенная трансформация концентрическойгипертрофии в эксцентрическую при отсутствии адекватного лечения артериальной гипертонии, аортального стеноза

4. Сердце спортсмена

5. Аортальная недостаточность

В общем и целом эксцентрическая гипертрофия встречается там, где сердце перегружается дополнительным объемом крови, который сначала надо "где-то разместить" (для этого собственно и расширяется полость левого желудочка), а затем вытолкнуть в артерии (для этого стенки гипертрофируются). В классическом виде эксцентрическая ГМЛЖ наблюдается при пороке сердца - аортальной недостаточности, когда аортальный клапан закрывается неплотно и часть крови возвращается обратно в желудочек, который постепенно расширяется и гипертрофируется.

В зависимости от локализации в левом желудочке гипертрофического процесса различают:

Симметричную гипертрофию

Обструктивные обмороки . Редкий вариант течения ГМЛЖ. Практически всегда является осложнением асимметричного варианта гипертрофической кардиомиопатии, когда толщина межжелудочковой перегородки настолько велика, что возникает угроза транзиторной обструкции (перекрытия) кровотоку в области выносящего тракта левого желудочка. Пароксизмальная обструкция (прекращение) кровотока в этом "критическом месте" неминуемо приведет к обмороку. Как правило, риск развития обструкции возникает при превышении толщины межжелудочковой перегородки 2 см.

Желудочковая экстрасистолия - еще один возможный саттелит при ГМЛЖ. Известно, что любые микро- и макроскопические изменения сердечной мышцы теоретически могут осложниться экстрасистолией. Гипертрофированный миокард является идеальным аритмогенным субстратом. Клиническое течение желудочковой экстрасистолии на фоне ГМЛЖ вариабельно: чаще, ее роль ограничивается "косметическим аритмическим дефектом". Однако, если заболевание приведшее к ГМЛЖ не лечится (игнорируется), не соблюдается режим ограничения интенсивных физических нагрузок, возможно развитие жизнеугрожающих желудочковых нарушений ритма, запускаемых экстрасистолой.

Внезапная сердечная смерть. Жесточайшее осложнение ГМЛЖ. Чаще всего к такому финалу приводит ГМЛЖ на фоне гипертрофической кардиомиопатии. Причины две. Во-первых, при этом заболевании ГМЛЖ может быть особенно массивной, что делает миокард чрезвычайно аритмогенным. Во-вторых, гипертрофическая кардиомиопатия очень часто имеет бессимптомное течение, что не позволяет больным принять превентивные профилактические меры в виде ограничения интенсивных физических нагрузок. Внезапная сердечная смерть при других нозологиях осложняющихся ГМЛЖ, явление в целом редкое, хотя бы потому, что манифестация этих заболеваний начинается с симптомов сердечной недостаточности, что само по себе заставляет больного обратиться к врачу, а значит существует реальная возможность взять заболевание под контроль.

Возможность регресса ГМЛЖ. Вероятность уменьшения массы (толщины) миокарда левого желудочка на фоне лечения зависит от причины гипертрофии и ее степени. Классическим примером является спортивное сердце, стенки которого способны уменьшиться до нормальной толщины после прекращения спортивной карьеры.

ГМЛЖ вследствие артериальной гипертонии или аортального стеноза может успешно регрессировать при своевременном, полном и длительном контроле над этими заболеваниями. Однако считается так: абсолютному регрессу подвергается лишь легкая гипертрофия; при лечении гипертрофии средней степени есть шанс уменьшения ее до легкой; а тяжелая может "стать средней". Другими словами, чем запущеннее процесс, тем меньше шансов вернуть все полностью на исходную. Впрочем, любая степень регресса ГМЛЖ автоматически означает корректность в лечение основного заболевания, что само по себе снижает те риски, которые гипертрофия привносит в жизнь субъекта.

При гипертрофической кардиомиопатии любые попытки медикаментозной коррекции процесса бессмысленны. Существуют хирургические подходы при лечении массивной гипертрофии межжелудочковой перегородки, которая осложняется обструкцией выносящего тракта левого желудочка.

Вероятность регресса ГМЛЖ на фоне ожирения, у пожилых людей, при амилоидозе практически отсутствует.

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) - наследственное заболевание миокарда с массивной гипертрофией стенок желудочков (преимущественно ЛЖ). Выраженная гипертрофия ЛЖ (как и часто встречающаяся ассиметричная гипертрофия МЖП), сопровождается уменьшением размеров полости ЛЖ, диастолической дисфункцией и, нередко, обструкцией выходного тракта ЛЖ (субаортальный стеноз).

ГКМП - частая причина внезапной аритмической смерти. Целью фармакотерапии является улучшение переносимости физической нагрузки, профилактика ХСН, уменьшение обструкции, улучшение диастолического наполнения ЛЖ (антагонисты кальция, бета-блокаторы) и предупреждение желудочковых тахиаритмий (амиодарон, бета-блокаторы). Хирургические вмешательства (миотомия, миоэктомия, алкогольная абляция МЖП) позволяют уменьшить степень обструкции на путях оттока ЛЖ и устранить митральную регургитацию.

Ключевые слова: гипертрофия левого желудочка, семейно-генетическая гипертрофия левого желудочка, ассиметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки.

ВВЕДЕНИЕ

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) - наследственное заболевание миокарда с массивной гипертрофией стенок желудочков (преимущественно левого) (рис. 2.1, см. на вклейке), приводящее к уменьшению размеров полости левого желудочка (ЛЖ), нарушению его диастолической функции и, нередко, к обструкции выходного отдела ЛЖ у больных без других заболеваний, приводящих к развитию гипертрофии (артериальная гипертензия, ХОБЛ, пороки сердца и т.д.).

Истинная частота и распространенность ГКМП точно не установлены. Согласно данным совместного согласительного документа специалистов Американского колледжа кардиологов и Европейского общества кардиологов, ГКМП является относительно частой патологией (1:500 в общей взрослой популяции). Широкое использование эхокардиографии (ЭхоКГ) позволило утверждать, что заболевание встречается чаще, чем полагали ранее, и имеет прогноз лучше, чем считалось. По данным некоторых авторов, у 0,2% практически здоровых молодых людей выявляются эхокардиографические признаки ГКМП. Установлен аутосомно-доминантный тип наследования, и более чем в 50% случаев среди родственников больных удается выявить аналогичную патологию. Заболевание практически в равной степени встречается у мужчин и женщин, а также у представителей различных национальностей.

ГКМП является частой причиной внезапной смерти (ВС) у молодых лиц (в том числе тренированных атлетов), а также может приводить к смерти или инвалидности у лиц любого возраста. По данным отдельных центров, ежегодная частота гибели таких пациентов от ВС составляет 1-2% у взрослых и 4-6% у детей. Однако даже длительное течение заболевания может сопровождаться нормальным самочувствием и не изменять продолжительность жизни. В связи с гетерогенностью клинической картины ГКМП может длительное время оставаться недиагностированной. Кроме того, учитывая относительно небольшую частоту данного заболевания в рутинной практике кардиолога, до настоящего времени изучены не все механизмы его развития и остается низким уровень доказательности применения тех или иных методов терапии.

При постановке диагноза ГКМП большое значение имеет обнаружение идиопатической гипертрофии ЛЖ с помощью эхокардиографии и ЭКГ, а также выявление обструкции выносящего тракта ЛЖ.

Целью фармакотерапии является улучшение переносимости физической нагрузки, профилактика ХСН, уменьшение обструкции путем улучшения диастолического наполнения ЛЖ (антагонисты кальция, бета-адреноблокаторы) и предупреждение желудочковых тахиаритмий (бета-адреноблокаторы, амиодарон). Хирургическое вмешательство позволяет уменьшить степень обструкции на путях оттока ЛЖ и устранить митральную регургитацию.

КЛАССИФИКАЦИЯ

В настоящее время термин гипертрофическая кардиомиопатия является устоявшимся. Такие варианты названий, как гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия, мышечный субаортальный стеноз или идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз ограничены в применении, так как у части пациентов, особенно в покое, отсутствует обструкция выносящего тракта ЛЖ.

Однако недостатком этой классификации является то, что в ней не учитывается наличие или отсутствие обструкции выходного отдела ЛЖ. Современная классификация заболевания основывается на локализации гипертрофированных участков миокарда и возникающих гемодинамических нарушениях:

Идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз;

Ассиметричная гипертрофия перегородки без изменений со стороны аортального и митрального клапана и без обструкции выходного тракта ЛЖ;

Верхушечная ГКМП с ограничением зоны гипертрофии областью верхушки;

Симметричная ГКМП с концентрической гипертрофией миокарда ЛЖ.

Последние 3 формы встречаются крайне редко и не сопровождаются развитием обструкции выносящего тракта ЛЖ.

ГЕНЕТИКА И МОРФОЛОГИЯ

Как уже было сказано, заболевание передается аутосомно-доминантным путем. В основе лежит мутация в одном из 10 генов, кодирующих белки саркомера в миокарде. В результате в кардиомиоцитах обнаруживаются аномальные контрактильные белки, что позволяет рассматривать ГКМП как «болезнь саркомера». Синтез аномальных протеинов определяется точечными хромосомными мутациями. К протеинам, патология которых обусловливает развитие ГКМП, в настоящее время относят:

Тяжелая цепь кардиального бета-миозина (14-я хромосома);

Кардиальный тропонин Т (1-я хромосома);

Связанный с миозином протеин С (11 хромосома);

Тропомиозин (15-я хромосома);

Миозин легких цепей; титин;

Альфа-актин;

Сердечный тропонин I;

Тяжелая цепь кардиального альфа-миозина.

Всего идентифицировано более 100 различных мутаций, связанных с ГКМП: в 10 генах, кодирующих белки саркомера, мутации в 2-х генах, кодирующих несаркомерные белки и одна мутация в митохондриальной ДНК. Чаще других встречаются мутантные гены, кодирующие синтез тяжелой цепи кардиального миозина, кардиального тропонина Т и связанного с миозином протеина С. Молекулярные дефекты, ответственные за развитие ГКМП у пациентов, не состоящих в родстве, чаще всего различны.

Мутации тропонина Т ассоциированы с повышенным потреблением энергии, что предрасполагает к ишемии и аритмиям. Некоторые авторы связывают мутации тропонина Т с увеличением частоты ВС. Некоторые мутации тяжелых цепей миозина также ассоциированы с повышенным риском аритмий и смертности. Однако до настоящего времени не известно, в какой мере за нарушения электрофизиологии ответственны специфические расстройства тока ионов и какую роль играет распространенный фиброз. Предполагается, что при ГКМП имеется генетически детерминированный дефект адренергического рецепторного аппарата или аномалия трансмембранного транспорта ионов кальция с усилением его входа в клетку и сенсибилизацией миокарда к действию катехоламинов.

Очевидно, что не у всех людей, несущих генетическую мутацию развиваются фенотипические признаки ГКМП. Имеется точка зрения, что фенотипические проявления болезни изменяются генами-модификаторами. Например, функциональные варианты гена ангиотензин-1 конвертирующего фермента могут влиять на фенотип ГКМП и связаны с риском ВС. Интересно, что клиника диастолической дисфункции может выявляться раньше, чем ЭхоКГ признаки заболевания.

Предполагается, что фенотип болезни формируется по мере роста и становления организма, и морфологические проявления выявляются по достижении 17-18 лет. Отсутствие признаков заболевания в молодом и даже среднем возрасте при наличии семейного анамнеза заболевания не может гарантировать отсутствие ГКМП у пациента.

Рекомендуется проводить скрининг у родственников первой линии. При этом в случае невозможности проведения генетического анализа рекомендовано ежегодное обследование, включающее клинический осмотр, ЭКГ в 12 отведениях, ЭхоКГ вплоть до 18-летнего возраста. Далее рекомендуются проводить обследования с периодичностью раз в пять лет.

Скрининг у детей моложе 12 лет нецелесообразен, за исключением случаев высокого семейного риска и планируемых серьезных занятий спортом.

Микроскопические изменения миокарда при ГКМП характеризуются гипертрофией мышечных волокон и нарушением их взаимной ориентации, волокна хаотически располагаются под углом друг к другу, пересекаются или образуют завихрения (рис. 2.2). Были

Рис. 2.2. Расположение миоцитов в норме (а) и у больных ГКМП (б)

выявлены значительные нарушения в распределении межклеточных соединений в областях с нарушенной структурой миофибрилл - соединения располагались по всей поверхности клетки, тогда как в норме они сконцентрированы у хорошо очерченных вставочных дисков.

Такое беспорядочное расположение волокон создает морфологический субстрат для возникновения циркуляции и повторного входа волны возбуждения (re-entry), предопределяя возникновение пароксизмальных нарушений ритма.

Гипертрофии миокардиальных волокон сопутствуют скопления митохондрий и гликогена, а также перинуклеарные просветления цитоплазмы («нимбы»). Наблюдающиеся дегенеративные изменения, иногда утолщение эндокарда и интерстициальный фиброз носят вторичный характер. В части случаев на эндокарде утолщенной части межжелудочковой перегородки находят плоские фиброзные бляшки, которые образуются в месте повторных соприкосновений с передней створкой митрального клапана.

Характерными именно для ГКМП находками считаются значительно выраженные нарушения нормальной взаимной ориентации мышечных волокон и фиброзиты эндокарда межжелудочковой перегородки. Остальные микроскопические изменения неспецифичны и могут обнаруживаться при гипертрофии миокарда любого происхождения. Эпикардиальные коронарные артерии при ГКМП не изменены.

В основе ГКМП лежит мутация в одном из 10 генов, кодирующих белки саркомеров в миокарде.

ГЕОМЕТРИЯ СЕРДЦА И ОСОБЕННОСТИ

ГЕМОДИНАМИКИ

Гипертрофия миокарда при ГКМП чаще наиболее выражена в области межжелудочковой перегородки (МЖП), то есть является асимметричной и сопровождается дезорганизацией миоцитов и миофибрилл (рис. 2.3). Кроме того, заболевание ассоциировано с развитием миокардиального фиброза и поражением мелких сосудов.

Следствием изменения геометрии ЛЖ и морфологии миокарда при ГКМП прежде всего является нарушение диастолического наполнения ЛЖ, что приводит к возникновению одышки и других проявлений сердечной недостаточности, которая является одной из причин смерти больных. Характерны также синкопы, связанные с развитием желудочковых тахиаритмий. Последние - частая причина ВС больных с ГКМП.

В 20% случаев формируется динамический градиент в путях оттока ЛЖ, обусловленный комбинацией повышения скоростей потока и сужения выходного отдела вследствие переднесистолического движения митрального клапана (ПСМК).

Внешне сердце изменено незначительно. Отмечается гипертрофия ЛЖ без дилатации его полости, одновременно может быть дилатировано левое предсердие, что указывает на нарушение диастолического наполнения желудочка.

Градиент в выходном отделе ЛЖ (ВОЛЖ) приводит к возникновению громкого систолического шума. Кроме того, выявляются гипертрофия базальной части МЖП и узкий выносящий тракт, а также, у многих пациентов, утолщенные и удлиненные створки митрального клапана.

Обструкция выносящего тракта ЛЖ (ВТЛЖ). Как вытекает из классификации, не у всех пациентов с ГКМП имеется сужение в путях оттока из ЛЖ. Более того, у большинства больных в покое градиент в ВТЛЖ отсутствует. Разделение пациентов на группы с и без обструкции выносящего тракта ЛЖ крайне важно с клинической точки зрения. Это связано с тем, что практически все медикаментозные и хирургические стратегии терапии ГКМП направлены прежде всего на пациентов с признаками обструкции ВТЛЖ. Выбор препаратов и методов хирургической коррекции определяется гемодинамическим статусом пациента.

Субаортальный стено з является следствием переднесистолического движения передней створки МК (ПСДМК) и возникающего

среднесистолического контакта ее с МЖП. Повышенная контрактильность ЛЖ в сочетании с незначительным сужением выносящего тракта субаортальным мышечным валиком приводит к ускоренному изгнанию крови в аорту. Увеличение линейной скорости струи крови вызывает эффект Вентури - «присасывающее» действие движущегося с высокой скоростью потока жидкости, которое втягивает переднюю створку митрального клапана в выносящий тракт ЛЖ, приводя к его значительному сужению и возникновению градиента давления. В ряде случаев наблюдается прикосновение передней створки митрального клапана (ПСМК) к миокарду МЖП. Обструкция, таким образом, имеет место только в течение второй половины периода изгнания, а ее выраженность увеличивается при возрастании сократимости миокарда ЛЖ (рис. 2.3).

Рис. 2.3. ЭхоКГ больного с ГКМП в М-режиме; видно переднесистолическое движение аппарата митрального клапана (отмечено стрелкой)

Переднесистолическое движение МК не только приводит к обструкции ВОЛЖ, но и к возникновению митральной регургитации (МР) различной степени выраженности. При этом характерным является направление струи регургитации к задней стенке ЛЖ. Струя регургитации, направленная по центру и к передней стенке предсердия, а также наличие нескольких потоков требуют исключения самостоятельной патологии митрального клапана.

Примерно в 5% случаев наличие градиента и сниженного выброса вызывается преимущественно гипертрофией миокарда в централь-

ной части полости ЛЖ и изменениями переднелатеральной папиллярной мышцы в отсутствие контакта ПСМК с МЖП.

Субаортальный градиент (более 30 мм рт.ст. и более) и ассоциированное с ним повышение внутрижелудочкового давления крайне важны как с точки зрения патофизиологии заболевания, так и с точки зрения прогноза больных. Обструкция ВОЛЖ является независимым предиктором смерти вследствие ГКМП, развития тяжелой сердечной недостаточности (III-IV класс по NYHA), а также смерти от сердечной недостаточности и инсульта. В то же время увеличение градиента более 30 мм рт.ст. по данным исследователей, не сопровождается дополнительным увеличением риска.

В настоящее время общепризнано, что обструкция при ГКМП имеет динамический характер. Рекомендуется разделение всех пациентов с ГКМП на «гемодинамические подгруппы» по уровню пикового градиента в ВОЛЖ, измененного при помощи постоянно волнового допплера:

1. Градиент в покое равен или более 30 мм рт.ст. (2,7 м/с, по данным допплерографии);

2. Латентный градиент - в покое менее 30 мм рт.ст. и возрастает до 30 и более при проведении провокационных проб;

3. Необструктивная кардиомиопатия - градиент ниже 30 мм рт.ст. в покое и при провокации.

Предложен целый ряд провокационных проб для моделирования нагрузки при проведении ЭхоКГ (а также при катетеризации сердца). В том числе это медикаментозные пробы с амилнитритом, изопротеренолом, добутамином, а также механические - маневр Вальсальвы, ортостаз и физическая нагрузка. Наиболее физиологичным и распространенным является проведение тредмил-теста или велоэргометрии параллельно с допплер ЭхоКГ.

Кроме обструктивных нарушений, внутрисердечная гемодинамика при ГКМП имеет следующие особенности:

1. Высокие показатели систолической функции (малый конечный диастолический объем, высокая ФВ и скорость изгнания), обусловленные усилением сократимости гипертрофированного миокарда;

2. Нарушение диастолической функции из-за повышенной ригидности гипертрофированного миокарда, которая нарушает его диастолическое расслабление и затрудняет заполнение полости желудочка кровью во время диастолы;

3. Частое наличие МР, основными причинами которой являются:

Смещение передней папиллярной мышцы ближе к митральному клапану, которое происходит при уменьшении размера полости

Фиброзные изменения передней митральной створки, возникающие при ее гемодинамическом повреждении ускоренным турбулентным потоком в выносящем тракте или контактом с МЖП;

Вторичные поражения митрального клапана (кальцификация, бактериальный эндокардит), приводящие к его дисфункции.

Следствием изменения геометрии миокарда ЛЖ при ГКМП является нарушение диастолического наполнения ЛЖ, а также синкопы, связанные с желудочковыми тахиаритмиями. Из-за переднесистолического движения передней створки митрального клапана и ее контакта с МЖП может создаваться динамический градиент в путях оттока ЛЖ.

КЛИНИКА

Клиническая картина ГКМП весьма изменчива - от бессимптомных форм до выраженных клинических проявлений или внезапной смерти. Постановке диагноза способствует наличие в семейном анамнезе случаев заболевания ГКМП или ВС. При отсутствии жалоб первым проявлением заболевания обычно бывает обнаружение систолического шума или изменений ЭКГ (признаки гипертрофии ЛЖ). Первые жалобы появляются обычно в возрасте 20-25 лет.

Характерная клиническая картина ГКМП представлена триадой:

Стенокардия;

Аритмии;

Синкопальные состояния.

Типичным является сочетание этих симптомов с систолическим шумом, изменениями ЭКГ и указаниями на случаи ГКМП или ВС среди родственников.

Боли в груди при ГКМП часто имеют типичный ангинозный характер, обусловленный ишемией миокарда. Они представляют классический пример синдрома стенокардии, не связанного с окклюзией коронарных артерий. Реже встречаются атипичные боли. Ишемия миокарда при ГКМП связана с относительной коронарной недостаточностью. Поскольку резервы возрастания коронарного кровоснабжения небезграничны, возникает несоответствие между максималь-

но возможным коронарным кровотоком и увеличенной потребностью гипертрофированного миокарда в артериальной крови. Однако у лиц старших возрастных групп для того, чтобы с уверенностью исключить сочетание с КБС, необходимо выполнить коронарную ангиографию.

Характерным симптомом ГКМП являются синкопы и пресинкопальные состояния, при которых возникают резкая слабость, головокружение, потемнение в глазах. Причиной их может быть уменьшение сердечного выброса и недостаточное кровоснабжение головного мозга в результате обструкции выносящего тракта ЛЖ или эпизоды тахиаритмий.

Аритмический синдром занимает важное место в клинической картине ГКМП и во многом определяет прогноз заболевания. Принято считать, что субстратом для развития аритмий является сочетание гипертрофии, нарушения структуры миоцитов, фиброз и аномальное распределение разрывных межклеточных соединений (коннексонов). Предполагается, что в областях с нарушенной структурой миофибрилл изменяется анизотропия, происходит аномальное проведение импульса, возможно, ведущее к развитию re-entry.

Больные жалуются на внезапные приступы сердцебиения различной продолжительности, хотя короткие эпизоды могут протекать бессимптомно. Поэтому для выявления нарушений ритма всем больным ГКМП показано проведение холтеровского мониторирования ЭКГ.

Спектр обнаруживаемых аритмий чрезвычайно широк. Большинство их составляют желудочковые аритмии различных градаций - от единичных экстрасистол и коротких пробежек желудочковой тахикардии по 3-5 сокращений, не всегда ощущаемых больными, до опасных для жизни пароксизмов двунаправленной тахикардии с возможностью развития фибрилляции желудочков и внезапной смерти. Отмечаются также пароксизмы суправентрикулярной тахикардии и мерцания или трепетания предсердий. Появление постоянной формы мерцательной аритмии является прогностически неблагоприятным признаком, часто предшествующим развитию застойной НК, и является фактором риска эмболических осложнений. Часто отмечается синдром WPW.

Сердечная недостаточность. Диастолическая дисфункция ЛЖ является одним из основных гемодинамических проявлений заболевания и появляется иногда даже раньше выявления типичных изменений при ЭхоКГ. Инспираторная одышка может быть при ГКМП

одним из самых ранних симптомов. Возникновение ее связано с нарушением диастолического наполнения ЛЖ, в результате чего возникает застой в малом круге кровообращения. Гепатомегалия и другие застойные явления в большом круге кровообращения наблюдаются редко, преимущественно в терминальной стадии заболевания.

Данные внешнего осмотра при ГКМП скудные. Больные обычно имеют правильное телосложение и хорошо развитую мускулатуру, бледность и цианоз отсутствуют. Увеличение размеров сердца удается обнаружить не всегда. Верхушечный толчок усилен, иногда смещен влево. При обструктивной форме ГКМП могут отмечаться характерные физикальные симптомы:

прерывистый толчкообразный пульс;

Пальпируемые в прекардиальной области усиленные сокращения левого предсердия;

Систолический шум.

Систолический шум выслушивается на верхушке и в III или IV межреберье вдоль левого края грудины. Шум имеет дующий характер, может проводиться в аксиллярную область. Шум несколько отстоит от I тона.

Большое значение для интерпретации аускультативной картины имеет проведение функциональных и фармакологических проб. Интенсивность систолического шума прямо зависит от величины градиента давления в путях оттока из желудочка. Поэтому все воздействия, уменьшающие преднагрузку и диастолическое наполнение ЛЖ, ведут к усилению сократимости миокарда, вызывают возрастание степени обструкции и, следовательно, нарастание шума и его более раннее появление. Такие изменения происходят при переходе в ортостаз, пробе Вальсальвы, приеме вазодилататоров (нитроглицерина), во время тахикардии. Физическая нагрузка, прием дигоксина или изадрина также усиливают сократимость миокарда ЛЖ и приводят к усилению шума.

Противоположные последствия имеют переход в горизонтальное положение, приседание на корточки и прием бета-адреноблокаторов. При этих пробах брадикардия и усиление венозного возврата к сердцу увеличивают наполнение ЛЖ в диастолу, что снижает скорость потока в систолу и интенсивность систолического шума.

Характерная клиническая картина ГКМП представлена триадой: стенокардия, аритмии, синкопы.

Стенокардия, как правило, не связана с присутствием стенозирующих бляшек в коронарных артериях, но этого нельзя исключить у лиц старших возрастных групп.

Течение и прогноз. Прогноз при ГКМП считается неблагоприятным, летальность составляет до 5% в год. Больше половины летальных исходов, преимущественно среди молодых пациентов, составляют случаи ВС. Риск возникновения аритмогенной ВС особенно возрастает во время физической нагрузки или занятий спортом.

Прогностически неблагоприятными факторами являются:

большая масса миокарда ЛЖ;

Желудочковые аритмии высоких градаций по Lown;

Синкопальные состояния;

Случаи ВС среди родственников.

Среди больных ГКМП старшего возраста (более 40 лет) причиной смерти чаще оказываются застойная НК и присоединение инфекционного эндокадита.

Важными факторами, определяющими прогноз и выбор терапии, являются:

1. Высокий риск ВС (учитывая данные анамнеза);

2. Прогрессирование симптомов, таких, как боли в груди, одышка и нарушение сознания (синкопы, пресинкопы, головокружение) при сохраненной систолической функции ЛЖ;

3. Прогрессирование сердечной недостаточности с развитием ремоделирования ЛЖ и систолической дисфункции;

4. Осложнения, связанные с развитием мерцательной аритмии, в том числе эмболический инсульт.

Необходимо помнить, что ГКМП нередко сочетается с другими сердечными заболеваниями, такими как артериальная гипертензия и ИБС, что может повлиять на выбор терапии.

Прогноз при ГКМП относительно неблагоприятный. Более половины смертей являются внезапными вследствие желудочковых тахиаритмий, риск которых возрастает во время физической нагрузки, особенно спортивного характера.

ИНСТРУМЕНТАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

ЭКГ. У больных ГКМП на ЭКГ обычно имеется картина гипертрофии миокарда ЛЖ с несимметричными инвертированными

зубцами Т и косо нисходящей депрессией сегмента ST (рис. 2.4). Выраженная гипертрофия МЖП приводит к появлению патологических зубцов Q, что может обусловить ошибочную диагностику ОИМ. Патологические зубцы Q при ГКМП обычно глубокие, но не уширенные и остроконечные, регистрируются в отведениях II, III, avF, в левых грудных отведениях, иногда в отведениях V3-V4. Одновременно может уменьшаться амплитуда зубцов R в отведениях V2-V4. Часто регистрируются признаки гипертрофии предсердия в виде увеличения и расщепления зубцов PI, II.

Рис. 2.4. ЭКГ больного с ГКМП. Признаки гипертрофии ЛЖ

При верхушечной форме ГКМП ее единственным проявлением могут оказаться изменения ЭКГ в виде картины гипертрофии миокарда ЛЖ с гигантскими отрицательными зубцами Т в грудных отведениях, глубина которых может превышать 10-15 мм.

Рентгенография грудной клетки при ГКМП малоинформативна. Тень сердца не изменена либо демонстрирует увеличение ЛЖ влево (рис. 2.5) Может быть обнаружено расширение восходящей аорты. Кардиомегалия выявляется редко, причем при ГКМП она может быть обусловлена гипертрофией миокарда без дилатации полости ЛЖ.

Менее частые рентгенологические симптомы включают:

Умеренное увеличение левого предсердия (особенно при наличии митральной регургитации);

Незначительно выраженные застойные явления в малом круге кровообращения;

Кальцификацию фиброзного кольца митрального клапана (что может повлечь ошибочный диагноз ревматического порока сердца).

При ангиокардиографии выявляется уменьшение полости ЛЖ и ее деформация в виде «песочных часов» во время систолы, но потребность в этом исследовании возникает обычно только при подготовке к хирургическому лечению. Одновременно при катетеризации сердца определяются градиенты давления на путях оттока из ЛЖ.

ЭхоКГ является наиболее ценным и информативным неинвазивным исследованием при ГКМП.

Классическими ЭхоКГ признаками ГКМП являются:

1. Асимметричное утолщение МЖП, при котором отношение толщины перегородки к толщине противолежащей части задней стенки ЛЖ составляет 1,3 и более (до 2,5-3,0) (рис. 2.5);

2. Гипокинезия МЖП (амплитуда ее смещения во время сердечного сокращения менее 3 мм);

3. Уменьшение полости ЛЖ, особенно выраженное во время систолы. Вследствие мощного мышечного сокращения гипертрофированного миокарда может происходить смыкание стенок желудочка, при котором наблюдается полное исчезновение (элиминация) его полости;

4. Значительное повышение показателей сократимости ЛЖ, среди которых особенно выражено увеличение ФВ;

5. Расширение полости левого предсердия.

При наличии градиента давления в выносящем тракте ЛЖ дополнительно отмечаются следующие феномены:

Рис. 2.5. Рентгенограмма больного с ГКМП

1. Переднее систолическое движение митрального клапана - смещение во время систолы передней митральной створки вперед и сближение ее с МЖП - вплоть до касания (рис. 2.6, см. на вклейке);

2. Систолическое прикрытие аортального клапана - некоторое сближение аортальных створок в середине систолы вследствие снижения скорости изгнания крови из ЛЖ при развитии динамической обструкции, в конце периода изгнания может наблюдаться дополнительное открытие створок клапана.

Допплер-ЭхоКГ позволяет неинвазивным путем обнаружить:

1. Градиент давления на путях оттока из ЛЖ (в покое и/или при провокации) (рис. 2.7);

2. Митральную регургитацию;

3. Признаки нарушения диастолического расслабления миокарда ЛЖ.

Особое место в диагностике данного заболевания играет проведение ЭХОКГ с использованием провокационных проб, о которой упоминалось выше.

Классическими ЭхоКГ признаками ГКМП являются: асимметричное утолщение МЖП, ее гипокинезия, уменьшение полости ЛЖ, значительное повышение показателей сократимости ЛЖ, расширение полости левого предсердия. При наличии градиента давления в выносящем тракте ЛЖ отмечается переднесистолическое движение передней створки митрального клапана и прикрытие аортального клапана.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ

Основные затруднения обычно возникают при дифференциальном диагнозе ГКМП с клапанным АС и КБС.

Сходство картины ГКМП и АС обусловлено наличием систолического шума, признаков гипертрофии ЛЖ, синдрома стенокардии, синдрома малого выброса.

При АС обычно имеется выраженный кальциноз клапана и ослабление пульсации на периферических артериях. Систолический шум выслушивается на основании сердца с максимумом во II межреберье справа от грудины, имеет грубый, скребущий характер и хорошо проводится на сосуды шеи. Величина градиента давления и интен-

сивность шума мало изменяются при проведении функциональных проб.

При ЭхоКГ у больных с АС обнаруживаются:

Грубый кальциноз и утолщение аортальных створок;

Сращение их по комиссурам;

Значительное ограничение систолического раскрытия;

Часто имеется аортальная регургитация различной степени.

При ревматическом аортальном пороке изменения обычно касаются и митрального клапана - даже при отсутствии сформированного митрального порока на перенесенный вальвулит указывают небольшие комиссуральные сращения, подтягивающие заднюю митральную створку к передней, либо уплотнение и кальциноз свободных краев створок.

При кальцифицирующем типе АС обычно находят также значительный кальциноз митрального аппарата, главным образом основания задней митральной створки, головок сосочковых мышц и сухожильных хорд.

Сложность дифференциального диагноза ГКМП с КБС связана с общностью основного клинического синдрома - стенокардии.

Для КБС характерно более позднее появление клинической симптоматики заболевания - после 40 лет. Может выслушиваться систолический шум, однако он обусловлен митральной регургитацией, поэтому локализуется на верхушке, проводится в аксиллярную область, имеет убывающий характер и начинается непосредственно вслед за первым тоном.

При стресс-эхокардиографии и радионуклидной вентрикулографии обнаруживаются сегментарные нарушения сократимости миокарда. В сомнительных случаях необходимо проведение коронарной ангиографии.

Асимметричное утолщение МЖП и ЭхоКГ-признаки обструкции выносящего тракта, сходные с имеющимися у больных ГКМП, изредка могут наблюдаться при гипертрофии миокарда ЛЖ вторичного происхождения - при артериальных гипертензиях, у пациентов с ХПН или у спортсменов. В таких случаях дифференциальный диагноз с ГКМП представляет значительные трудности, так как не исключается возможность сочетания двух состояний. Большое значение в установлении правильного диагноза принадлежит изучению семейного анамнеза, наличию синкопальных состояний и выявлению аритмического синдрома.

Основные затруднения обычно возникают при дифференциальном диагнозе ГКМП с АС и КБС.

ЛЕЧЕНИЕ

Выбор стратегии терапии при ГКМП основывается прежде всего на наличии или отсутствии обструкции выходного отдела ЛЖ, а также от преобладания тех или иных симптомов заболевания, обусловленных патологической гипертрофией миокарда (стенокардия, одышка, синкопы и т.д.).

Фармакотерапия

Основными направлениями медикаментозного лечения ГКМП являются:

1. Уменьшение степени обструкции выносящего тракта ЛЖ;

2. Антиаритмическая терапия;

3. Уменьшение потребности миокарда в кислороде.

Основное место в лечении ГКМП занимают бета-адреноблокаторы, верапамил, дизопирамид.

Бета-адреноблокаторы - препараты с отрицательным инотропным и противоаритмическим действием, в связи с чем назначение их оправдано у пациентов с ГКМП как при наличии, так и при отсутствии обструкции ВОЛЖ.

Применение β-блокаторов значительно уменьшает выраженность всех клинических проявлений заболевания, главным образом стенокардии и синкопальных состояний. Уменьшение степени обструкции выносящего тракта ЛЖ под действием бета-адреноблокаторов вызывается снижением сократимости миокарда в результате прямого отрицательного инотропного действия и уменьшения частоты сердечных сокращений, из-за чего удлиняется период диастолического наполнения ЛЖ и повышается его конечный диастолический объем.

Антиаритмическое действие β-адреноблокаторов проявляется в уменьшении частоты зарегистрированных аритмических эпизодов, однако вероятность возникновения ВС не снижается.

Первым препаратом для лечения ГКМП был пропранолол, а позднее стали применяться более селективные препараты (метопролол, надолол). В настоящее время имеется много работ, в которых указывается на улучшение клинического статуса пациентов с ГКМП

на фоне применения препаратов этой группы. Терапия бета-адреноблокаторами начинается с малых доз с последующим увеличением их до требуемых для контроля симптомов (в рамках клинически допустимых). Суточная доза может варьировать у разных пациентов и по мере прогрессирования заболевания. Доза пропранолола 240- 480 мг у взрослых в многочисленных исследованиях доказала свою эффективность при ГКМП. В некоторых исследованиях проводились попытки назначения сверхвысоких доз пропранолола (до 1000 мг/день), однако широкого применения такая тактика не нашла.

Верапамил. Используется для лечения пациентов с ГКМП с 1979 года и рекомендуется для лечения пациентов как с обструкцией ВОЛЖ, так и необструктивных форм.

Верапамил в дозе до 480 мг/сутки способствует уменьшению выраженности симптоматики, что вероятно связано как с отрицательным инотропным эффектом и уменьшением ЧСС, так и с улучшением релаксации ЛЖ. Однако имеются данные о возможности побочного действия верапамила у пациентов с обструктивной ГКМП. Отрицательные гемодинамические эффекты верапамила, в том числе случаи усугубления обструкции ВОЛЖ, отека легких и кардиогенного шока, связывают с тем, что вазодилатация при его применении преобладает над отрицательным инотропным действием. Поэтому осторожность при применении верапамила должна соблюдаться прежде всего у пациентов с тяжелой обструкцией ВОЛЖ, не показан детям.

В международных рекомендациях отсутствуют указания на возможность и безопасность использования препарата дилтиазем у пациентов с ГКМП. Нифедипин и другие дигидропиридиновые производные, обладающие в основном артериолодилатирующим эффектом, значительно уменьшают постнагрузку, поэтому их применение при ГКМП не рекомендовано и может привести к нарастанию обструкции.

В настоящее время считается, что больным ГКМП с обструкцией выносящего тракта и при желудочковых аритмиях препаратами первого выбора являются безусловно бета-адреноблокаторы. В то же время у пациентов с преобладанием диастолической дисфункции миокарда без выраженных обструктивных нарушений и с суправентрикулярными аритмиями могут использоваться недигидропиридиновые антагонисты кальция. Сочетание препаратов этих групп представляется нецелесообразным из-за опасности резкой брадикардии и развития АV-блокады.

При обструктивной ГКМП, даже при наличии застойной НК, не рекомендуется назначение сердечных гликозидов, нитратов и других периферических вазодилататоров ингибиторов АПФ и диуретиков, так как их использование приводит к усугублению обструкции выносящего тракта ЛЖ.

Исключение может быть сделано для сердечных гликозидов при возникновении тахисистолической формы мерцательной аритмии.

Дизопирамид (ритмилен, ритмодан) представляет собой антиаритмический препарат 1а класса (хинидиноподобный). Имеются указания на уменьшение выраженности симптомов у пациентов с наличием обструкции ВОЛЖ в покое. Считается, что применение препарата способствует уменьшению амплитуды переднесистолического движения ПСМК и объема митральной регургитации. Кроме того, он обладает отрицательным инотропным действием на миокард. У больных ГКМП применяется при жизнеугрожающих желудочковых нарушениях ритма. Начальная суточная доза составляет 200-300 мг (в зависимости от массы тела), поддерживающая - 300- 600 мг/сут. в 4 приема. Применение препарата требует контроля интервала QT.

Амиодарон (кордарон) отсутствует в международных рекомендациях по лечению данного заболевания. Используются при ГКМП как антиаритмическое средство при неэффективности бета-блокаторов и верапамила.

Назначение кордарона показано больным, у которых на ЭКГ или при холтеровском мониторировании зарегистрированы следующие нарушения ритма:

1. Жизнеугрожающие желудочковые аритмии или их предвестники (частые политопные желудочковые экстрасистолы, парные желудочковые экстрасистолы, рецидивирующие пароксизмы желудочковой тахикардии, эпизоды фибрилляции желудочков);

2. Пароксизмы наджелудочковой тахикардии;

3. Пароксизмы мерцания или трепетания предсердий. Начальная (нагрузочная) доза амиодарона составляет 800-1000

мг/сут. (редко - до 1600 мг/сут), разделенных на 2-4 приема, в течение 1-3 недель. Поддерживающая доза - 100-400 мг/сут. в 1-2 приема.

Амиодарон может применяться вместе с бета-адреноблокаторами (с осторожностью, при тщательном контроле частоты пульса, ЭКГ и уровня АД), но сочетание его с антагонистами кальция противопоказано.

Противопоказаниями к назначению амиодарона являются:

Синусовая брадикардия;

Нарушения АВ проводимости;

Низкая фракция выброса ЛЖ (менее 40%);

Удлинение интервала Q-Γ.

У ряда пациентов медикаментозная терапия не позволяет добиться стабилизации и уменьшении выраженности симптомов.

Основное место в фармакотерапии ГКМП занимают бетаадреноблокаторы, верапамил, дизопирамид.

Хирургическое лечение

Данные различных исследователей о потребности пациентов в проведении хирургического лечения разнятся и составляют от 5 до 30%.

Основанием для решения вопроса о проведении хирургической коррекции являются:

1. Достоверное выявление высокого градиента в ВОЛЖ (>50 мм рт.ст.);

2. Выраженная симптоматика (СН, стенокардия), рефрактерная к максимальной медикаментозной терапии.

Сложность анатомического субстрата, который является причиной обструкции при ГОКМП, отражается в наличии большого количества различных хирургических методик, которые были представлены за последние 30 лет.

Миотомия-миэктомия

Наибольшее распространение получила операция рассечения и удаления разросшейся мышечной ткани (миэктомия) в базальной части МЖП, известная также как операция Морро (Morrow). В некоторых случаях производится операция резекции гипертрофированной части МЖП с одновременной пликацией ПСМК или протезированием митрального клапана, в ряде случаев для увеличения объема полости выполняют резекцию сосочковых мышц. В большинстве наблюдений показана эффективность миотомии-миэктомии ЛЖ в уменьшении градиента в ВОЛЖ и улучшение клинических проявлений. Трансаортальный доступ обычно предпочтителен для лево- и правосторонней или комбинированной вентрикулотомии.

Ранние исследования с использованием этой техники были омрачены высоким риском хирургической смертности (10-15%). На эти цифры обычно ссылаются сторонники альтернативных процедур, таких как двойная стимуляция камер с предвозбуждением ПЖ и искусственного инфаркта базальных отделов МЖП. Однако в результате усовершенствования техники защиты миокарда и предоперационной подготовки периоперационный риск для пациентов с тяжелой гипертрофией в настоящее время значительно снизился.

Все пациенты оперируются с использованием АИК с остановкой сердца и умеренной гипотермией (32 °С). В случае сопутствующего АКШ коронарные анастамозы накладываются в первую очередь. Все другие сопутствующие хирургические вмешательства выполняются после завершения расширенной миэктомии и восстановления МЖП.

Достаточно часто она осложняется развитием блокады левой ножки пучка Гиса или полной поперечной блокадой. Кроме того, в число осложнений входят перфорация МЖП во время проведения вмешательства и недостаточный объем операции вследствие ограниченной зоны экспозиции. Большинство модификаций основаны на разработке методик расширенного доступа к субстрату обструкции

Расширенная миэктомия делает возможным доступ к более глубоким структурам желудочка, где резекция гипертрофированной трабекулы и мобилизация или частичное иссечение папиллярных мышц ведет к коррекции анатомически деформированного подклапанного аппарата митрального клапана. Производится низкая поперечная аортотомия и разрезы к комиссуре аортального клапана, которые обнажают доступ к базальным отделам МЖП.

Распространенность гипертрофии определяется визуально и пальпаторно. Острый трехзубый крючок - ретрактор - аккуратно устанавливается в наиболее глубокой точке гипертрофированной перегородки, точно отделяя таким образом внутрижелудочковую часть разросшейся мышечной ткани. Ретрактор продвигается вперед в поле зрения хирурга. Таким образом предполагаемая для резекции мышечная масса четко фиксируется и выделяется. Продольные разрезы наносятся на 2-3 см ниже фиброзного кольца АК по направлению зубьев ретрактора - первый в наиболее глубокой точке правой коронарной створки - прямо под правым коронарным отверстием и второй - в направлении свободной стенки ЛЖ. Этот разрез может даже распространяться до места прикрепления створки митрального

клапана. Оба разреза затем соединяются поперечным надрезом для полного удаления ткани, удерживаемой ретрактором.

После создания широкого и глубокого ВОЛЖ открывается доступ к более глубоким структурам ЛЖ. Затем обе папиллярные мышцы полностью мобилизуются, и все гипертрофированные трабекулы, так же как гипертрофированные части папиллярных мышц, резецируются. На этой стадии операции необходима хорошая визуализация хирургического поля для уверенности в безопасности резекции. В случае значимой обструкции ВОПЖ избыточная ткань правого желудочка иссекается через его разрез, который закрывается тканью или путем наложения заплаты.

Спирт-индуцированный септальный некроз

Другой методикой немедикаментозного лечения больных с ГКМП стало создание спирт-индуцированного септального некроза (инфаркта). Развивается картина переднесептального Q-инфаркта миокарда с соответствующими изменениями ЭКГ, увеличением активности КФК и возникновением блокады правой ветви пучка Гиса, вследствие чего уменьшается толщина миокарда базальной части перегородки. Однако частота возникновения аритмических эпизодов и риск внезапной смерти остаются прежними.

Подобный терапевтический некроз приводит к уменьшению обструкции выносящего тракта левого желудочка, уменьшению внутрижелудочкового градиента, что приводит к объективному улучшению клинического течения заболевания.

К сожалению, имеется мало данных об отдаленных результатах. Первые успешные чрескожные редукции миокарда методом инъекции небольшого количества 96% спирта в первую большую перегородочную ветвь левой передней нисходящей коронарной артерии (ЛПКНА) были проведены в 1994 г. и доложены в 1995 г.

В течение последних лет были предложены несколько модификаций оригинальной техники аблации. Количество используемого спирта (первоначально 3-5 мл) снизилось к настоящему времени до 2 мл и меньше, а применение контроля с помощью чреспищеводной ЭхоКГ повысило безопасность процедуры.

В настоящее время идентификация септальной ветви производится при введении ультразвукового контраста. Попадание спирта в ЛПНКА исключается форсированным введением 1-2 мл рентгеноло-

гического контраста в целевой сосуд через просвет раздутого балонного катетера. Жизненно важно предотвратить повреждение ЛПНКА и инфаркта передней стенки. Для этого используется короткий балон адекватного размера, который раздувается на 5 мин. и более после последней инъекции алкоголя.

Ресинхронизационная терапия

С 1967 года известно, что правожелудочковая апикальная электростимуляция приводит к снижению градиента выносящего тракта ЛЖ и уменьшению клинических проявлений. Рандомизированные исследования показывают, что оптимальными кандидатами для электростимуляции сердца являются пожилые больные. Для определения чувствительности больного к данному виду терапии устанавливаются временные пейсмейкеры. Данный вид лечения не влияет на гипертрофию миокарда и другие причины возникновения заболевания. Кардиостимуляция является обратимым и эффективным методом лечения и представляет минимальный риск для пациента, а потому возможность ее проведения следует рассматривать своевременно среди всего спектра лечебных мероприятий.

Вследствие своей динамической природы обструкция ВОЛЖ может заметно меняться под влиянием изменения пред- и постнагрузки и сократимости ЛЖ. Результаты исследований показывают, что электростимуляция может быть эффективной у пациентов с градиентом в ВОЛЖ, выявляемым как в покое, так и при провокации.

В среднем степень снижения градиента при кардиостимуляции, по данным различных авторов, варьирует от 30 до 50%, а в некоторых исследованиях она приближалась к 100%.

Считается, что инверсия движения перегородки, являющаяся результатом ранней апикальной стимуляции, активирующей верхушечную область ЛЖ раньше перегородочной, приводит к увеличению диаметра ВОЛЖ и считается ключевым механизмом, лежащим в основе уменьшения градиента в ВОЛЖ. Показано, что кардиостимуляция снижает сократимость, особенно в области перегородки, и является причиной десинхронизации сокращения ЛЖ. Это приводит к существенному увеличению конечного систолического объема ЛЖ, а в кривой давление-объем отмечается сдвиг вправо.

МР тесно связана с обструкцией ВОЛЖ, а потому можно предположить, что уменьшение его обструкции должно уменьшать выражен-

ность МР. МР, определяемая как отношение объема регургитации к площади левого предсердия, по данным современных исследований, также уменьшается после установки электрокардиостимулятора. Важно отметить, что МР оставалась без изменений у пациентов с сохраняющимся высоким градиентом или органической патологией митрального клапана, которая должна рассматриваться в качестве противопоказания к кардиостимуляции.

Данные о влиянии кардиостимуляции на диастолическую функцию противоречивы. Острое нарушение диастолической функции наблюдалось у ряда пациентов, тогда как в других исследованиях либо отсутствовали изменения либо происходило улучшение диастолической функции ЛЖ. Кардиостимуляция, если она успешна, должна рассматриваться в качестве долгосрочного метода лечения.

Установка имплантируемых кардиовертеров-дефибрилляторов. Принято считать, что субстратом для развития аритмий и ВС при ГКМП является сочетание гипертрофии, нарушения структуры миоцитов, фиброз и аномальное распределение разрывных межклеточных соединений (коннексонов). Показано, что величина гипертрофии напрямую связана с риском ВС и является независимым прогностическим фактором. ВС у больных ГКМП часто связана с физической нагрузкой.

Для большинства больных с повышенным риском ВС терапия, направленная на ведущий механизм, неэффективна, и к лечению добавляют амиодарон и/или имплантируют кардиовертер-дефибрилятор. Предикторами ВС при ГКМП являются семейная история ВС у членов семьи младше 45 лет, синкопальные состояния, особенно повторяющиеся и связанные с физической нагрузкой, выраженная гипертрофия миокарда левого желудочка сердца (толщина стенки >3 см), снижение АД в ответ на физическую нагрузку, приступы неустойчивой желудочковой тахикардии при холтеровском мониторировании. Кардиовертер-дефибриллятор обязательно должен устанавливаться при устойчивой желудочковой тахикардии и больным, у которых имелся успешно леченый эпизод ВС. Использование кардиовертерадефибриллятора представляет некоторые проблемы у детей и подростков, связанные с ростом, развитием, физиологической адаптацией к устройству и возможной модификацией устройства. Принцип ведения таких больных - использование амиодарона как переходной ступени к дальнейшему имплантированию кардиовертера-дефибриллятора.

При бессимптомном протекании эта болезнь может закончиться внезапной остановкой сердца. Страшно, когда это происходит с внешне здоровыми молодыми людьми, занимающимися спортом. Что случается с миокардом, отчего возникают такие последствия, лечится ли гипертрофия – предстоит разобраться.

Что такое гипертрофия миокарда

Это аутосомно-доминантное заболевание, предает наследственные признаки мутации генов, поражает сердце. Для него характерно увеличение толщины стенок желудочков. Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) имеет классификационный код по МКБ 10 №142. Болезнь чаще бывает асимметричной, поражению больше подвержен левый желудочек сердца. При этом происходит:

хаотичное расположение мышечных волокон;
поражение мелких коронарных сосудов;
образование участков фиброза;
обструкция кровотока – препятствие выбросу крови из предсердия из-за смещения митрального клапана.

При больших нагрузках на миокард, вызванных заболеваниями, спортом, или вредными привычками, начинается защитная реакция организма. Сердцу необходимо справиться с завышенными объемами работы без увеличения нагрузки на единицу массы. Начинает происходить компенсация:

усиление выработки белка;
гиперплазия – рост числа клеток;
увеличение мышечной массы миокарда;
утолщение стенки.

Патологическая гипертрофия миокарда

При длительной работе миокарда под нагрузками, которые постоянно повышены, возникает патологическая форма ГКМП. Гипертрофированное сердце вынуждено приспособиться к новым условиям. Утолщение миокарда происходит стремительными темпами. При таком положении:

отстает рост капилляров и нервов;
нарушается кровоснабжение;
меняется влияние нервной ткани на обменные процессы;
изнашиваются структуры миокарда;
меняется соотношение размеров миокарда;
возникает систолическая, диастолическая дисфункция;
нарушается реполяризация.

Гипертрофия миокарда у спортсменов

Незаметно происходит аномальное развитие миокарда – гипертрофия – у спортсменов. При высоких физических нагрузках сердце перекачивает большие объемы крови, а мышцы, приспосабливаясь к таким условиям, увеличиваются в размерах. Гипертрофия становится опасной, провоцирует инсульт, инфаркт, внезапную остановку сердца, при отсутствии жалоб и симптомов. Нельзя резко бросать тренировки, чтобы не возникли осложнения.

Спортивная гипертрофия миокарда имеет 3 вида:

эксцентрическая – мышцы изменяются пропорционально – характерна для динамических занятий – плавание, лыж, бег на большие дистанции;
концентрическая гипертрофия – остается без перемен полость желудочков, увеличивается миокард – отмечается при игровых и статических видах;
смешанная – присуща занятиям с одновременным использованием неподвижности и динамики – гребля, велосипед, коньки.

Гипертрофия миокарда у ребенка

Не исключено появление патологий миокарда с момента рождения. Диагностика в таком возрасте затруднена. Часто наблюдают гипертрофические изменения миокарда в подростковом периоде, когда активно растут клетки кардиомиоцита. Утолщение передней и задней стенок происходит до 18 лет, затем прекращается. Гипертрофия желудочков у ребенка не считается отдельной болезнью – это проявление многочисленных недугов. Дети с ГКМП часто имеют:

порок сердца;
дистрофию миокарда;
гипертоническую болезнь;
стенокардию.

Причины кардиомиопатии

Принято разделять первичные и вторичные причины гипертрофического развития миокарда. На первые оказывают влияние:

вирусные инфекции;
наследственность;
стрессы;
употребление алкоголя;
физические перегрузки;
избыток веса;
токсические отравления;
изменения в организме при беременности;
употребление наркотиков;
недостаток в организме микроэлементов;
аутоиммунные патологии;
недостаточное питание;
курение.

Вторичные причины гипертрофии миокарда провоцируют такие факторы:

Гипертрофия левого желудочка сердца

Чаще гипертрофии подвержены стенки у левого желудочка. Одна из причин ГЛЖ – высокое давление, заставляющее работать миокард в ускоренном ритме. За счет возникающих перегрузок левожелудочковая стенка и МЖП увеличиваются в размере. При такой ситуации:

теряется эластичность мышц миокарда;
замедляется циркуляция крови;
нарушается нормальная работа сердца;
возникает опасность резкой нагрузки на него.

Кардиомиопатия левого желудочка увеличивает потребность сердца в кислороде, питательных веществах. Заметить изменения ГЛЖ можно при инструментальном обследовании. Появляется синдром малого выброса – головокружение, обморок. Среди признаков, сопровождающих гипертрофию:

стенокардия;
перепады давления;
боли в сердце;
аритмия;
слабость;
повышенное давление;
плохое самочувствие;
одышка в покое;
головная боль;
утомляемость;

Гипертрофия правого предсердия

Увеличение стенки правого желудочка – это не болезнь, а патология, которая появляется при перегрузках в этом отделе. Возникает она вследствие поступления большого количества венозной крови из крупных сосудов. Причиной гипертрофии могут быть:

врожденные пороки;
дефекты межпредсердной перегородки, при которых кровь попадает одновременно в левый и правый желудочек;
стеноз;
ожирение.

Гипертрофия правого желудочка сопровождается симптомами:

кровохарканье;
головокружение;
ночной кашель;
обмороки;
боль в груди;
одышка без нагрузки;
вздутие живота;
аритмия;
признаки сердечной недостаточности – отеки ног, увеличение печени;
сбои работы внутренних органов;
синюшность кожных покровов;
тяжесть в подреберье;
расширение вен на животе.

Гипертрофия межжелудочковой перегородки

Один из признаков развития заболевания – гипертрофия МЖП (межжелудочковой перегородки). Основная причина этого нарушения – мутации генов. Гипертрофия перегородки провоцирует:

фибрилляцию желудочков;
мерцательную аритмию;
проблемы с митральным клапаном;
желудочковую тахикардию;
нарушение оттока крови;
сердечную недостаточность;
остановку сердца.

Дилатация камер сердца

Гипертрофия межжелудочковой перегородки может спровоцировать увеличение внутреннего объема сердечных камер. Такое расширение называется дилатация миокарда. При этом положении сердце не может выполнять функцию насоса, возникают симптомы аритмии, сердечной недостаточности:

быстрая утомляемость;
слабость;
одышка;
отеки ног и рук;
нарушения ритма;

Гипертрофия сердца – симптомы

Опасность заболевания миокарда в бессимптомном протекании длительное время. Часто диагностируется случайно при медосмотрах. При развитии болезни могут наблюдаться признаки гипертрофии миокарда:

боли в груди;
нарушение сердечного ритма;
одышка в покое;
обмороки;
утомляемость;
затрудненное дыхание;
слабость;
головокружение;
сонливость;
отеки.

Формы кардиомиопатии

Необходимо отметить, что заболевание характеризуют три формы гипертрофии с учетом градиента систолического давления. Всем вместе соответствует обструктивный вид ГКМП. Выделяются:

базальная обструкция – состояние покоя или 30 мм ртутного столба;
латентная – состояние спокойное, менее 30 мм ртутного столба – им характеризуется необструктивная форма ГКМП;
лабильная обструкция – спонтанные внутрижелудочковые колебания градиента.

Гипертрофия миокарда – классификация

Для удобства работы в медицине принято различать такие виды гипертрофии миокарда:

обструктивная – вверху перегородки, по всей площади;
необструктивная – симптомы выражены слабо, диагностируются случайно;
симметрическая – поражаются все стенки левого желудочка;
верхушечная – мышцы сердца увеличены лишь сверху;
асимметричная – затрагивает только одну стенку.

Эксцентрическая гипертрофия

При этом виде ГЛЖ происходит расширение полости желудочка и одновременно равномерное, пропорциональное уплотнение мышц миокарда, вызванное ростом кардиомиоцитов. При общем увеличении массы сердца относительная толщина стенок остается неизменной. Эксцентрическая гипертрофия миокарда может поражать:

межжелудочковую перегородку;
верхушку;
боковую стенку.

Концентрическая гипертрофия

Для концентрического типа заболевания характерно сохранение объема внутренней полости при повышении массы сердца за счет равномерного увеличения толщины стенок. Существует другое название этого явления – симметричная гипертрофия миокарда. Возникает болезнь как результат гиперплазии органелл миокардиоцитов, спровоцированной высоким давлением крови. Такое развитие событий характерно для артериальной гипертензии.

Гипертрофия миокарда – степени

Для правильной оценки состояния пациента при заболевании ГКМП введена специальная классификация, учитывающая утолщение миокарда. По тому, насколько увеличен размер стенок при сокращении сердца, в кардиологии выделяются 3 степени. В зависимости от толщины миокарда, в миллиметрах определяются стадии:

умеренная – 11-21;
средняя – 21-25;
выраженная – свыше 25.

Диагностика гипертрофической кардиомиопатии

На начальном этапе, при незначительном развитии гипертрофии стенки, выявить заболевание очень непросто. Начинается процесс диагностики с опроса больного, выяснения:

наличия патологий у родственников;
смерти кого-то из них в молодом возрасте;
перенесенных заболеваний;
факта радиационного воздействия;
внешних признаков при визуальном осмотре;
значения артериального давления;
показателей в анализах крови, мочи.

Находит применение новое направление – генетическая диагностика гипертрофии миокарда. Помогает установить параметры ГКМП потенциал аппаратных и радиологических методов:

ЭКГ – определяет косвенные признаки – нарушения ритма, гипертрофию отделов;
рентген – показывает увеличение контура;
УЗИ – оценивает толщину миокарда, нарушение кровотока;
эхокардиография – фиксирует место гипертрофии, нарушение диастолической дисфункции;
МРТ – дает трехмерное изображение сердца, устанавливает степень толщины миокарда;
вентрикулография – исследует сократительные функции.

Как лечить кардиомиопатию

Основная цель лечения – возвращение миокарда к оптимальным размерам. Мероприятия, направленные на это, проводятся в комплексе. Гипертрофию можно вылечить, когда произведена ранняя диагностика. Важную часть в системе оздоровления миокарда играет образ жизни, который подразумевает:

соблюдение диеты;
отказ от алкоголя;
прекращение курения;
снижение веса;
исключение наркотиков;
ограничение потребления соли.

Медикаментозное лечение гипертрофической кардиомиопатии включает применение лекарств, которые:

уменьшают давление – ингибиторы АПФ, антагонисты рецепторов ангиотензина;
регулируют нарушения сердечного ритма – антиаритмики;
расслабляют сердце препараты с отрицательным ионотропным действием – бета-блокаторы, антагонисты кальция из группы верапамила;
выводят жидкость – диуретики;
улучшают прочность мышц – ионотропы;
при угрозе инфекционного эндокардита – антибиотикопрофилактика.

Результативный способ лечения, изменяющий ход возбуждения и сокращения желудочков – двухкамерная электрокардиостимуляция с укороченной атриовентрикулярной задержкой. Более сложные случаи – выраженная асимметричная гипертрофия МЖП, латентная обструкция, отсутствие эффекта от лекарства – требуют для регрессии участия хирургов. Спасти жизнь пациенту помогают:

установка дефибриллятора;
имплантации кардиостимулятора;
чрезаортальная септальная миэктомия;
иссечения части межжелудочковой перегородки;
транскатетерная септальная алкогольная абляция.

Кардиомиопатия – лечение народными средствами

По рекомендации лечащего кардиолога можно дополнить основной курс приемом растительных средств. Народное лечение гипертрофии левого желудочка предполагает использование ягод калины без термообработки по 100 г за день. Полезно употреблять семена льна, положительно действующие на клетки сердца. Рекомендуют:

взять ложку семян;
добавить кипяток – литр;
подержать на водяной бане 50 минут;
отфильтровать;
выпить за день – доза 100 г.

Хорошие отзывы имеет в лечении ГКМП овсяный настой для регулирования работы мышц сердца. По рецепту целителей требуется:

овес – 50 грамм;
вода – 2 стакана;
подогреть до 50 градусов;
добавить 100 г кефира;
влить сок редьки – полстакана;
перемешать, выдержать 2 ч., процедить;
положить 0,5 ст. меда;
дозировка – 100 г, трижды за день до еды;
курс – 2 недели.

Видео: гипертрофия сердечной мышцы

Кардиомиопатии — это группа серьезных заболеваний сердца, лечение которых представляет большую сложность, а происходящие изменения постоянно прогрессируют. Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) — не связанное с другими сердечными патологиями заболевание, при котором утолщается миокард желудочка или обеих желудочков, нарушается диастолическая функция и происходит ряд других сбоев, угрожающих тяжелыми осложнениями. ГКМП возникает у 0,2-1% людей, преимущественно, у мужчин в возрасте 30-50 лет, часто обуславливает развитие на ее фоне коронарного атеросклероза, желудочковых аритмий, инфекционного эндокардита и несет высокий риск внезапной смерти.

Особенность заболевания

Когда у больного диагностируется гипертрофическая кардиомиопатия, морфологически при данной патологии выявляются гипертрофия (утолщение) стенки левого желудочка и межжелудочковой перегородки (редко — правого желудочка или двух желудочков). Поскольку в большинстве случаев поражена только одна камера сердца, заболевание нередко именуется как «ассиметричная гипертрофическая кардиомиопатия». Основным критерием для постановки диагноза является увеличение толщины сердечной мышцы 1,5 см. и более в сочетании с нарушением диастолической функции левого желудочка (сбой в расслаблении сердца).

Для заболевания характерно беспорядочное, неверное расположение мышечных волокон миокарда, а также поражение мелких коронарных сосудов, наличие очагов фиброза, которые появляются в гипертрофированной мышце. Межжелудочковая перегородка при данной патологии тоже утолщается и порой превышает 40 мм. Часто наблюдается обструкция выносящего тракта — закупорка пути кровотока из левого желудочка. Это связано с тем, что гипертрофия миокарда обуславливает продвижение створки митрального клапана ближе к межжелудочковой перегородке, и в систолу она может перекрывать выходное отверстие и создавать препятствие для тока крови.

В настоящее время гипертрофическая кардиомиопатия — самая распространенная причина внезапной смерти молодых спортсменов, а также предпосылка для инвалидности в раннем возрасте по причине наличия болезней сердца и сосудов. Выделяют несколько форм ГКМП:

необструктивная форма — градиент обструкции не выше 30 мм.рт.ст. как в покое, так и при нагрузочном тесте;
обструктивная форма:
- латентная подформа — градиент обструкции менее 30 мм.рт.ст. в покое, при нагрузке или специальных фармакологических тестах превышает этот показатель;
- базальная подформа — градиент обструкции 30 мм.рт.ст.и больше в покое;
- лабильная подформа — имеются спонтанные колебания градиента давления без причин.

По месту локализации гипертрофическая кардиомиопатия может быть левожелудочковой, правожелудочковой, либо симметричной (двусторонней). Чаще всего диагностируется асимметричная ГКМП по всей перегородке между желудочками, реже — гипертрофия верхушки сердца, или апикальная ГКМП. По величине гипертрофии сердечной мышцы ГКМП может умеренной (толщина 15-20 мм.), средней (толщина 21-25 мм.), выраженной (толщина выше 25 мм.).

По тяжести заболевания его дифференцируют на 4 стадии:

первая — давление в выводном тракте левого желудочка до 25 мм.рт.ст., симптомы отсутствуют;
вторая — давление достигает 36 мм.рт.ст., наблюдаются различные признаки болезни при нагрузке;
третья — давление возрастает до 44 мм.рт.ст., присутствуют приступообразные боли, одышка;
четвертая — давление выше 80 мм.рт.ст., заболевание несет высокий риск внезапной смерти, все симптомы четко выражены.

Причины возникновения

Гипертрофическая кардиомиопатия — наследственная патология, тип наследования — аутосомно-доминантный. В связи с этим большинство случаев заболевания являются семейными, которые могут наблюдаться в нескольких поколениях. В их основе лежит передающийся генетически дефект гена сердечного тропотина Т, гена тяжелой цепи в-миозина, гена а-тропомиозина, гена, который ответственен за миозин-связывающий С-белок. Доказано, что к развитию ГКМП не имеют отношения пороки сердца, ИБС, гипертония, которые появились с рождения или по мере взросления.

Кроме того, могут встречаться и спорадические случаи, обусловленные мутацией генов, которые отвечают за синтез сократительных белков. Из-за мутирования генов расположение мышечных волокон в сердечной мышце патологически меняется, поэтому миокард гипертрофируется. Гипертрофическая кардиомиопатия может появляться у детей, но чаще первые изменения происходят не раньше возраста 20-25 лет. Очень редко старт патологии приходится на возраст 45 лет и старше.

Патогенез гипертрофической кардиомиопатии следующий: из-за неправильного расположения волокон миокарда, обструкции выводного тракта желудочка и систолической дисфункции происходит компенсаторное увеличение сердечной мышцы в размерах. В свою очередь, диастолическая дисфункция усугубляется из-за плохой растяжимости миокарда, вызывает снижение количества поступающей в желудочки крови, поэтому диастолическое давление начинает расти.

На фоне обструкции выводного тракта желудочка, когда утолщенная стенка межжелудочковой перегородки не дает створке митрального клапана полноценно двигаться, возникает серьезный перепад давления между желудочком и аортой. Все описанные нарушения так или иначе вызывают включение компенсаторных механизмов, которые вызывают гипертрофию миокарда и развитие легочной гипертензии. В дальнейшем гипертрофическая кардиомиопатия может провоцировать также и ишемию миокарда, вызванную увеличенной потребностью сердца в кислороде.

Симптомы, осложнения и опасность

До манифестации в молодом или среднем возрасте гипертрофическая кардиомиопатия может вообще не проявлять себя клиническими признаками. Кроме того, жалобы больного во многом обусловлены формой болезни: при необструктивной ГКМП, когда нарушений гемодинамики практически нет, симптоматика может и вовсе отсутствовать, а патология обнаружится только при проведении планового обследования. Лишь иногда при необструктивной форме патологии наблюдаются перебои в работе сердца, неритмичный пульс при тяжелой физической работе, периодическая одышка.

При обструктивной форме гипертрофической кардиомиопатии симптоматика зависит от степени диастолической дисфункции, тяжести обструкции отверстия левожелудочкового тракта, силы сбоев в сердечном ритме. Основные признаки следующие:

одышка, приводящая к нарушениям газообмена;
головокружения;
обмороки после физических нагрузок;
аритмии, усиление сердцебиения;
частые стенокардические приступы;
преходящая артериальная гипотензия;

Явления сердечной недостаточности могут нарастать с возрастом, приводя к развитию застойной СН. Опасность представляют собой и аритмии при ГКМП. Обычно они являются проявлением наджелудочковой, желудочковой тахикардии, экстрасистолии (в том числе пароксизмальной) или даже фибрилляции предсердий и могут переходить в тяжелые аритмии с летальным исходом. Иногда первым признаком может стать фибрилляция желудочков и внезапная смерть, например, во время спортивной тренировки у молодого спортсмена.

Прочими осложнениями гипертрофической кардиомиопатии могут становиться эпизоды инфекционного эндокардита , тромбоэмболии церебральных артерий, сосудов внутренних органов, конечностей. Возможно возникновение отека легких, тяжелая степень артериальной гипертензии. Тем не менее, основной опасностью для больного является возникновение высокой частоты сокращения желудочков, резкое сокращение сердечного выброса с развитием фибрилляции и шокового состояния.

Проведение диагностики

Методы обследования при подозрении на ГКМП и результаты следующие:

Пальпация сердца. Обнаруживается двойной верхушечный толчок, систолическое дрожание по левой стороне грудины.
Аускультация сердца. Тоны нормальные, но иногда есть аномальное расщепление 2-го тона, если имеется высокий градиент давления между аортой и левым желудочком. Также врач обнаруживает систолический шум, имеющий характер нарастания — убывания и иррадиирует в подмышечную область.
ЭКГ. Выявляются признаки увеличения предсердий, присутствуют зубцы Q в боковых и нижних отведениях, отклонение ЭОС влево, гигантские отрицательные зубцы Т в грудном отведении.
УЗИ сердца. Детально отражает признаки заболевания — уменьшение полости левого желудочка, асимметрию гипертрофированной межжелудочковой перегородки и т.д. Дополнение исследования допплерографией позволяет оценить градиент давления и прочие характеристики кровотока. Нередко для оценки показателей давления крови и разницы между давлением в левом желудочке и аорте необходимо выполнение провокационных проб — с медикаментами (Изопреналин, Добутамин) или с физической нагрузкой.
МРТ. Позволяет осмотреть оба желудочка, верхушку сердца, оценить сократимость миокарда и выявить зоны наиболее сильного поражения сердечной мышцы.
Катетеризация сердца, ангиография коронарных сосудов. Данные методики могут потребоваться перед операцией на сердце для уточнения области хирургии.

Медикаменты при ГКМП

В основе лечения данной патологии лежит прием лекарств — бета-блокаторов, антагонистов кальция группы Верапамила. Их рекомендуют в дозах, которые максимально переносимы человеком, при этом препараты назначаются пожизненно, особенно, если имеется обструкция выносящего левожелудочкового тракта. Прочие виды медикаментов, которые могут назначаться при гипертрофической кардиомиопатии:

антибиотики — при инфекционном эндокардите или для его профилактики;
антиаритмические средства — при нарушениях сердечного ритма;
ингибиторы АПФ, сердечные гликозиды — при развитии сердечной недостаточности;
диуретики — при венозном застое ;
антикоагулянты — при постоянной, либо пароксизмальной мерцательной аритмии .

Оперативное лечения

Показаниями к выполнению операции являются: отсутствие эффекта после проведения курсов консервативного лечения, выраженная обструкция выводного отверстия левого желудочка, тяжелые клинические проявления. Есть несколько видов операций, которые могут быть показаны при гипертрофической кардиомиопатии:

Чрезаортальная септальная миэктомия. Позволяет устранить градиент давления, поэтому у подавляющей части прооперированных людей наступают стойкие и длительные улучшения.
Протезирование митрального клапана. Показано при малой степени гипертрофии перегородки, либо при наличиях патологических изменений в створке клапана.
Иссечение части гипертрофированной перегородки между желудочками. Обструкция после такой операции уменьшается, кровоток приходит в норму.
Двухкамерная электрокардиостимуляция. Меняет порядок сокращения и возбуждения желудочков, поэтому градиент обструкции падает.
Этаноловая деструкция межжелудочковой перегородки. Новый метод, предполагает введение эталона через катетер в область гипертрофии миокарда, в результате чего происходит ее истончение и устранение обструкции выводящего тракта левого желудочка.
Трансплантация сердца. Показана больным с тяжелой формой ГКМП, которая не поддается лечению другими способами.

Повседневные нагрузки при ГКМП не ограничиваются, но запреты на спортивные нагрузки сохраняются даже после проведенного лечения или операции. Считается, что после 30 лет риск внезапной сердечной смерти ниже, поэтому при отсутствии отягощающих факторов возможно начало умеренных спортивных тренировок. В обязательном порядке следует отказаться от вредных привычек. В питании следует избегать пищи, которая приводит к повышению уровня холестерина в крови, а также нарушает отток крови и лимфы (пересоленные и острые блюда, жирная еда).

Чего нельзя делать

При гипертрофической кардиомиопатии нельзя допускать значительных нагрузок, что особенно касается обструктивной формы патологии. Это приводит к росту градиента давления между аортой и желудочком, поэтому болезнь начнет прогрессировать, будет приводить к обморокам и аритмиям. Также при подборе программы лечения нельзя назначать высокие дозы ингибиторов АПФ и салуретиков, которые тоже повышают градиент обструкции. Бета-адреноблокаторы нельзя назначать больным с декомпенсированной левожелудочковой недостаточностью, с полной АВ-блокадой, склонностью к бронхоспазмам.

Прогноз, продолжительность жизни и профилактика

Течение заболевания может быть разнообразным, как и его прогноз. Стабильно протекает только необструктивная форма, но при длительном ее существовании все-таки развивается сердечная недостаточность. У 10% больных есть шанс на регрессирование болезни. В среднем, без лечения летальность в течение 5 лет составляет 2-18%. Продолжительность жизни после 5-летнего течения ГКМП у больных неодинакова, но умирает примерно 1% больных в год. Примерно 40% больных гибнет за первые 12-15 лет течения болезни. Лечение способно надолго стабилизировать состояние человека, но не устраняет его признаки полностью и не предотвращает прогрессирование навсегда.

Меры профилактики гипертрофической кардиомиопатии пока не разработаны. Для недопущения сердечной смерти следует тщательно обследовать детей перед направлением их в профессиональный спорт, обязательно делать УЗИ сердца по показаниям. Важным условием повышения длительности и качества жизни также является здоровый образ жизни, отказ от курения.

Гипертрофическую кардиомиопатию чаще всего определяют как выраженную гипертрофию миокарда левого желудочка без видимой причины. Термин «гипертрофическая кардиомиопатия» точнее, чем «идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз», «гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия» и «мышечный субаортальный стеноз», поскольку не подразумевает обязательной обструкции выносящего тракта левого желудочка, которая имеет место лишь в 25% случаев.

Течение заболевания

Гистологически при гипертрофической кардиомиопатии обнаруживается беспорядочное расположение кардиомиоцитов и фиброз миокарда. Чаще всего, в порядке убывания, гипертрофии подвергаются межжелудочковая перегородка, верхушка и средние сегменты левого желудочка. В трети случаев гипертрофии подвергается лишь один сегмент Морфологическое и гистологическое разнообразие гипертрофической кардиомиопатии определяет ее малопредсказуемое течение.

Распространенность гипертрофической кардиомиопатии - 1 / 500. Часто это семейное заболевание. Вероятно, гипертрофическая кардиомиопатия - самое распространенное сердечно-сосудистое заболевание, передающееся по наследству. Гипертрофическая кардиомиопатия выявляется у 0,5% больных, направляемых на ЭхоКГ. Это самая частая причина внезапной смерти спортсменов моложе 35 лет.

Симптомы и жалобы

Сердечная недостаточность

В основе одышки в покое и при физической нагрузке, ночных приступов сердечной астмы и утомляемости лежат два процесса: повышение диастолического давления в левом желудочке из-за диастолической дисфункции и динамическая обструкция выносящего тракта левого желудочка.

Повышение ЧСС, снижение преднагрузки, укорочение диастолы, усиление обструкции выносящего тракта левого желудочка (например, при физической нагрузке или тахикардии) и снижение податливости левого желудочка (например, при ишемии) усугубляют жалобы.

У 5-10% больных с гипертрофической кардиомиопатией развивается тяжелая систолическая дисфункция левого желудочка, происходит дилатация и истончение его стенок

Ишемия миокарда

Ишемия миокарда при гипертрофической кардиомиопатии может возникать независимо от обструкции выносящего тракта правого желудочка.

Ишемия миокарда клинически и электрокардиографически проявляется так же, как обычно. Ее наличие подтверждается данными сцинтиграфии миокарда с 201 Тl, позитронно-эмиссионной томографии, повышением продукции лактата в миокарде при частой стимуляции предсердий.

Точные причины ишемии миокарда неизвестны, однако в основе ее лежит несоответствие между потребностью в кислороде и его доставкой. Этому способствуют следующие факторы.

Поражение мелких коронарных артерий с нарушением их способности расширяться.

Повышение напряжения в стенке миокарда, возникающее из-за замедленного расслабления в диастолу и обструкции выносящего тракта левого желудочка.

Снижение числа капилляров по отношению к числу кардиомиоцитов.

Снижение коронарного перфузионного давления.

Обмороки и предобморочные состояния

Обмороки и предобморочные состояния возникают из-за снижения мозгового кровотока при падении сердечного выброса. Они обычно случаются при физической нагрузке или аритмиях.

Внезапная смерть

Годичная смертность при гипертрофической кардиомиопатии составляет 1-6%. Большинство больных умирает внезапно.Риск внезапной смерти у разных больных разный. У 22% больных внезапная смерть - первое проявление болезни. Внезапная смерть чаще всего бываету детей старшего возраста и молодых; до 10 лет она встречается редко. Примерно 60% внезапных смертей возникают в покое, остальные - после тяжелой физической нагрузки.

Нарушения ритма и ишемия миокарда могут запускать порочный круг артериальной гипотонии, укорочения времени диастолического наполнения и усиления обструкции выносяшего тракта левого желудочка, что в конце концов приводит к смерти.

Физикальное исследование

При осмотре шейных вен может быть хорошо видна выраженная волна А, указывающая на гипертрофию и неподатливость правого желудочка. Сердечный толчок указывает на перегрузку правого желудочка, он может быть заметен при сопутствующей легочной гипертензии.

Пальпация

Верхушечный толчок обычно смещен влево и разлитой. Из-за гипертрофии левого желудочка может появляться пресистолический верхушечный толчок, соответствующий IV тону. Возможен тройной верхушечный толчок, третий компонент которого обусловлен позднесистолическим выбуханием левого желудочка.

Пульс на сонных артериях обычно раздвоенный. Быстрый подъем пульсовой волны, за которым следует второй пик, обусловлен усиленным сокращением левого желудочка.

Аускультация

Первый тон обычно нормальный, ему предшествует IV тон.

Второй тон может быть нормальным или парадоксально расщепленным из-за удлинения фазы изгнания левого желудочка в результате обструкции его выносящего тракта.

Грубый веретенообразный систолический шум при гипертрофической кардиомиопатии лучше всего слышен вдоль левого края грудины. Он проводится в область нижней трети грудины, но не проводится на сосуды шеи и в подмышечную область.

Важная особенность этого шума - зависимость его громкости и продолжительности от пред- и посленагрузки. При увеличении венозного возврата шум укорачивается и становится тише. При снижении наполнения левого желудочка и при усилении его сократимости шум становится более грубым и продолжительным.

Пробы, влияющие на пред- и посленагрузку, позволяют дифференцировать гипертрофическую кардиомиопатию с другими причинами систолического шума.

Таблица. Влияние функциональных и фармакологических проб на громкость систолического шума при гипертрофической кардиомиопатии, аортальном стенозе и митральной недостаточности

Проба	Гемодинамическое действие	Гипертрофическая кардиомиопатия	Аортальный стеноз	Митральная недостаточность
Проба Вальсальвы в положении лежа	Снижение венозного возврата, ОПСС, СВ		↓	↓
Приседание на корточки, ручной жим	Увеличение венозного возврата, ОПСС, СВ	↓
Амилнитрит	Увеличение венозного возврата, снижение ОПСС, КДОЛЖ			↓
Фенилэфрин	Увеличение ОПСС, венозного возврата	↓
Экстрасистола	Уменьшение КДОЛЖ		↓	He меняется
Расслабление после пробы Вальсальвы	Увеличение КДОЛЖ	↓		He меняется

КДОЛЖ - конечно-диастолический объем левого желудочка; СВ - сердечный выброс; ↓ - снижение громкости шума; - увеличение громкости шума.

При гипертрофической кардиомиопатии часто встречается митральная недостаточность. Для нее характерен пансистолический, дующий шум, проводящийся в подмышечную область.

Тихий, убывающий ранний диастолический шум аортальной недостаточности слышен у 10% больных гипертрофической кардиомиопатией.

Наследственность

Семейные формы гипертрофической кардиомиопатии наследуются аутосомно-доминантно; они обусловлены миссенс-мутациями, то есть заменами единичных аминокислот, в генах саркомерных белков (см. табл.)

Таблица. Относительная частота мутаций при семейных формах гипертрофической кардиомиопатии

Семейные формы гипертрофической кардиомиопатии следует отличать от таких фенотипически сходных заболеваний, как апикальная гипертрофическая кардиомиопатия и гипертрофическая кардиомиопатия пожилых, а также от наследственных заболеваний, при которых беспорядочное расположение кардиомиоцитов и систолическая дисфункция левого желудочка не сопровождаются гипертрофией.

Наименее благоприятный прогноз и наибольший риск внезапной смерти отмечается при некоторых мутациях тяжелой р-цепи миозина (R719W, R453K, R403Q). При мутациях гена тропонина Т смертность высока даже в отсутствие гипертрофии. Для использования генетического анализа на практике данных пока недостаточно. Имеющиеся сведения относятся в основном к семейным формам с неблагоприятным прогнозом и не могут быть распространены на всех больных.

Диагностика

ЭКГ

Хотя в большинстве случаев на ЭКГ имеются выраженные изменения (см. табл.), каких-либо патогномоничных для гипертрофической кардиомиопатии ЭКГ-признаков нет.

ЭхоКГ

ЭхоКГ - наилучший метод, он высокочувствителен и совершенно безопасен.

В таблице приводятся эхокардиографические критерии гипертрофической кардиомиопатии для М-модального и двумерного исследований.

Эхокардиографические критерии гипертрофической кардиомиопатии
Асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки (> 13 мм)
Переднее систолическое движение митрального клапана
Маленькая полость левого желудочка
Гипокинезия межжелудочковой перегородки
Срединно-систолическое прикрытие аортального клапана
Внутрижелудочковый градиент давления в покое более 30 мм рт. ст.
Внутрижелудочковый градиент давления при нагрузке более 50 мм рт. ст.
Нормо- или гиперкинезия задней стенки левого желудочка
Уменьшение наклона диастолического прикрытия передней створки митрального клапана
Пролапс митрального клапана с митральной недостаточностью
Толшина стенки левого желудочка (в диастолу) более 15 мм

Иногда гипертрофическую кардиомиопатию классифицируют в зависимости от локализации гипертрофии (см. табл.).

Допплеровское исследование позволяет выявить и количественно оценить последствия переднего систолического движения митрального клапана.

Примерно у четверти больных с гипертрофической кардиомиопатией градиент давления в выносящем тракте правого желудочка имеется в покое; у многих он появляется только при проведении провокационных проб.

Об обструктивной гипертрофической кардиомиопатии говорят при внутрижелудочховом градиенте давления более 30 мм рт. ст. в покое и более 50 мм рт. ст. на фоне провокационных проб. Величина градиента хорошо соответствует времени начала и продолжительности контакта между межжелудочковой перегородкой и створками митрального клапана чем раньше происходит контакт и чем он продолжительнее, тем выше градиент давления.

Если в покое обструкции выносящего тракта левого желудочка нет, ее можно спровоцировать медикаментозными (ингаляция амилнитрита, введение изопреналина , добутамина) или функциональными пробами (проба Вальсальвы, физическая нагрузка), которые уменьшают преднагрузку или повышают сократимость левого желудочка.

Отдельные вопросы диагностики и лечения

Мерцательная аритмия

Мерцательная аритмия возникает примерно у 10% больных с гипертрофической кардиомиопатией и вызывает тяжелые последствия: укорочение диастолы и отсутствие предсердной подкачки могут приводить к нарушению гемодинамики и отеку легких. В связи с высоким риском тромбоэмболии все больные с мерцательной аритмией при гипертрофической кардиомиопатии должны получать антикоагулянты. Необходимо поддержание низкой частоты сокращения желудочков, обязательно пытаются восстановить и сохранить синусовый ритм.

При пароксизмах мерцательной аритмии лучше всего электрическая кардиоверсия . Для сохранения синусового ритма назначают дизопирамид или соталол ; при их неэффективности используют амиодарон в низких дозах. При выраженной обструкции выносящего тракта левого желудочка возможно сочетание бета-адреноблокатора с дизопирамидом или соталолом.

Постоянная мерцательная аритмия может переноситься довольно хорошо, если частота сокращения желудочков поддерживается невысокой с помощью бета-адреноблокаторов или антагонистов кальция. Если мерцательная аритмия переносится плохо, а сохранить синусовый ритм не удается, возможна деструкция АВ-узла с имплантацией двухкамерного кардиостимулятора.

Профилактика внезапной смерти

Принятие таких профилактических мер, как имплантация дефибриллятора или назначение амиодарона (влияние которого на долгосрочный прогноз не доказано), возможно только после установления факторов риска с достаточно высокой чувствительностью, специфичностью и предсказательной ценностью.

Убедительных данных об относительной значимости факторов риска внезапной смерти нет. Основные факторы риска перечислены ниже.

Остановка кровообращения в анамнезе

Устойчивые желудочковые тахикардии

Внезапная смерть близких родственников

Частые пароксизмы неустойчивой желудочковой тахикардии при холтеровском мониторинге ЭКГ

Повторяющиеся обмороки и предобморочные состояния(особенно при физической нагрузке)

Снижение АД при физической нагрузке

Массивная гипертрофия левого желудочка (толщина стенки > 30 мм)

Миокардиальные мостики над передней нисходящей артерией у детей

Обструкция выносящего тракта левого желудочка в покое (градиент давления > 30 мм рт. ст.)

Роль ЭФИ при гипертрофической кардиомиопатии не определена. Убедительных данных в пользу того, что оно позволяет оценить риск внезапной смерти, нет. При проведении ЭФИ по стандартному протоколу вызвать желудочковые аритмии у переживших остановку кровообращения часто не удается. С другой стороны, использование нестандартного протокола позволяет вызвать желудочковые аритмии даже у больных с низким риском внезапной смерти.

Четкие рекомендации по имплантации дефибрилляторов при гипертрофической кардиомиопатии могут быть разработаны только после завершения соответствующих клинических иследований. В настоящее время считается, что имплантация дефибриллятора показана после нарушений ритма, которые могли закончиться внезапной смертью, при устойчивых пароксизмах желудочковой тахикардии и при множественных факторах риска внезапной смерти. В группе высокого риска имплантированные дефибрилляторы включаются примерно у 11% в год среди тех, кто уже пережил остановку кровообращения, и у 5% в год среди тех, кому дефибрилляторы были имплантированы в целях первичной профилактики внезапной смерти.

Спортивное сердце

Дифференциальный диагноз с гипертрофической кардиомиопатией

С одной стороны, занятия спортом при невыявленной гипертрофической кардиомиопатии повышают риск внезапной смерти, с другой - ошибочный диагноз гипертрофической кардиомиопатии у спортсменов ведет к ненужному лечению, психологическим трудностям и необоснованному ограничению физической нагрузки. Дифференциальный диагноз наиболее труден, если толщина стенки левого желудочка в диастолу превышает верхнюю границу нормы (12 мм), но не достигает значений, характерных для гипертрофической кардиомиопатии (15 мм), и при этом нет переднего систолического движения митрального клапана и обструкции выносящего тракта левого желудочка.

В пользу гипертрофической кардиомиопатии говорят асимметричная гипертрофия миокарда, конечно-диастолический размер левого желудочка менее 45 мм, толщина межжелудочковой перегородки более 15 мм, увеличение левого предсердия, диастолическая дисфункция левого желудочка, гипертрофическая кардиомиопатия в семейном анамнезе.

На спортивное сердце указывает конечно-диастолический размер левого желудочка более 45 мм, толщина межжелудочковой перегородки менее 15 мм, переднезадний размер левого предсердия менее 4 см и уменьшение гипертрофии при прекращении тренировок.

Занятия спортом при гипертрофической кардиомиопатии

Ограничения остаются в силе несмотря на медикаментозное и хирургическое лечение.

При гипертрофической кардиомиопатии в возрасте до 30 лет независимо от наличия обструкции выносящего тракта левого желудочка не следует заниматься соревновательными видами спорта, требующими тяжелых физических нагрузок.

После 30 лет ограничения могут быть менее строгими, поскольку риск внезапной смерти с возрастом, вероятно, снижается. Занятия спортом возможны в отсутствие следующих факторов риска: желудочковых тахикардии при холтеровском мониторинге ЭКГ, внезапной смерти у близких родственников с гипертрофической кардиомиопатией, обмороков, внутрижелудочкового градиента давления более 50 мм рт. ст., снижения АД при физической нагрузке, ишемии миокарда, переднезаднего размера левого предсердия более 5 см, тяжелой митральной недостаточности и пароксизмов мерцательной аритмии.

Инфекционный эндокардит

Инфекционный эндокардит развивается у 7-9% больных с гипертрофической кардиомиопатией. Летальность при нем составляет 39%.

Риск бактериемии высок при стоматологических вмешательствах, операциях на кишечнике и предстательной железе.

Бактерии оседают на эндокарде, подвергающемся постоянному повреждению из-за гемодинамических нарушений или структурного поражения митрального клапана.

Всем больным с гипертрофической кардиомиопатией независимо от наличия обструкции выносящего тракта левого желудочка проводят антибактериальную профилактику инфекционного эндокардита перед любыми вмешательствами, сопровождающимися высоким риском бактериемии.

Апикальная гипертрофия левого желудочка (болезнь Ямагучи)

Характерна боль в груди, одышка, утомляемость. Внезапная смерть бывает редко.

В Японии апикальная гипертрофия левого желудочка составляет четверть случаев гипертрофической кардиомиопатии. В других странах изолированная гипертрофия верхушки встречается лишь в 1-2% случаев.

Диагностика

На ЭКГ - признаки гипертрофии левого желудочка и гигантские отрицательные зубцы Т в грудных отведениях.

При ЭхоКГ выявляются следующие признаки.

Изолированная гипертрофия отделов левого желудочка, расположенных апикальнее отхождення сухожильных хорд

Толщина миокарда в области верхушки более 15 мм или отношение толщины миокарда в области верхушки к толщине задней стенки более 1,5

Отсутствие гипертрофии других отделов левого желудочка

Отсутствие обструкции выносящего тракта левого желудочка.

МРТ позволяет увидеть ограниченную гипертрофию миокарда верхушки. МРТ используется в основном при неинформативности ЭхоКГ.

При левой вентрикулографии полость левого желудочка в диастолу имеет форму карточной пики, а в систолу ее вер хушечная часть полностью спадается.

Прогноз по сравнению с другими формами гипертрофической кардиомиопатии благоприятный.

Лечение направлено только на устранение диастолической дисфункции. Используют бета-адреноблокаторы и антагонисты кальция (см. выше).

Гипертоническая гипертрофическая кардиомиопатия пожилых

Помимо симптомов, присущих другим формам гипертрофической кардиомиопатии, характерна артериальная гипертония.

Заболеваемость точно неизвестна, однако это заболевание встречается чаще, чем можно было бы подумать.

По некоторым данным, в основе гипертрофической кардиомиопатии пожилых лежит поздняя экспрессия мутантного гена миозин-связывающего белка С.

ЭхоКГ

По сравнению с молодыми больными (моложе 40 лет) у пожилых (65 лет и старше) имеются свои особенности.

Общие признаки

Внутрижелудочковый градиент в покое и при нагрузке

Асимметричная гипертрофия

Переднее систолическое движение митрального клапана.

Признаки, свойственные пожилым

Менее выраженная гипертрофия

Менее выраженная гипертрофия правого желудочка

Овальная, а не щелевидная полость левого желудочка

Заметное выбухание межжелудочковой перегородки (она приобретает S-образную форму)

Более острый угол между аортой и межжелудочковой перегородкой из-за того, что аорта с возрастом разворачивается

Лечение гипертрофической кардиомиопатии пожилых такое же, как и при других ее формах.

Прогноз по сравнению с гипертрофической кардиомиопатией в более молодом возрасте относительно благоприятный.

Хирургическое лечение кардиомиопатий в Беларуси - европейское качество за разумную цену

Литература
Б.Гриффин, Э.Тополь «Кардиология» Москва, 2008

Гипертрофия миокарда базального отдела межжелудочковой перегородки. Что такое Гипертрофическая кирдиомиопатия. Патологическая гипертрофия миокарда

Что такое гипертрофия миокарда

Патологическая гипертрофия миокарда

Гипертрофия миокарда у спортсменов

Гипертрофия миокарда у ребенка

Причины кардиомиопатии

Гипертрофия левого желудочка сердца

Гипертрофия правого предсердия

Гипертрофия межжелудочковой перегородки

Дилатация камер сердца

Гипертрофия сердца – симптомы

Формы кардиомиопатии

Гипертрофия миокарда – классификация

Эксцентрическая гипертрофия

Концентрическая гипертрофия

Гипертрофия миокарда – степени

Диагностика гипертрофической кардиомиопатии

Как лечить кардиомиопатию

Кардиомиопатия – лечение народными средствами

Видео: гипертрофия сердечной мышцы

Особенность заболевания

Причины возникновения

Симптомы, осложнения и опасность

Проведение диагностики

Медикаменты при ГКМП

Оперативное лечения

Чего нельзя делать

Прогноз, продолжительность жизни и профилактика

Течение заболевания

Симптомы и жалобы

Сердечная недостаточность

Ишемия миокарда

Обмороки и предобморочные состояния

Внезапная смерть

Физикальное исследование

Пальпация

Аускультация

Наследственность

Диагностика

ЭКГ

ЭхоКГ

Отдельные вопросы диагностики и лечения

Мерцательная аритмия

Профилактика внезапной смерти

Спортивное сердце

Дифференциальный диагноз с гипертрофической кардиомиопатией

Занятия спортом при гипертрофической кардиомиопатии

Инфекционный эндокардит

Апикальная гипертрофия левого желудочка (болезнь Ямагучи)

Диагностика

Гипертоническая гипертрофическая кардиомиопатия пожилых

ЭхоКГ

Общие признаки

Признаки, свойственные пожилым

Похожие статьи

Этногенез и этническая история русских

Людмила Петрушевская - Странствия по поводу смерти (сборник)

Пирожные Milky Way Ингредиенты для десерта

Как оплатить коммунальные услуги через интернет без комиссии

Когда я на почте служил ямщиком Когда я на почте служил ямщиком

Скатов А. Кольцов. «Лес. VIVOS VOCO: Н.Н. Скатов, "Драма одного издания" Начало всех начал