Wysoka kloaka z długim wspólnym kanałem. Wady odbytowo-odbytnicze u dzieci. Wady odbytowo-odbytnicze u dziewcząt

Wrodzona kloaka jest wrodzoną wadą rozwoju okolicy odbytowo-odbytniczej, która charakteryzuje się połączeniem odbytnicy, pochwy i cewki moczowej w jeden wspólny kanał. Ta patologia jest typowa dla dziewcząt, ale niezwykle rzadko rodzą się chłopcy, u których odbytnica i cewka moczowa (cewka moczowa) łączą się i wychodzą jednym otworem w okolicy krocza.

Powoduje

Przyczyną wrodzonej kloaki jest wpływ niekorzystnych czynników na organizm kobiety we wczesnej ciąży.

Układanie i tworzenie narządów wewnętrznych zarodka następuje w pierwszych tygodniach ciąży. Cloaka jest jednym z etapów rozwoju układu trawiennego i moczowego u zarodka, który w 4 tygodniu ciąży dzieli się na dwie rurki. Narządy układu moczowego rozwijają się dalej z rurki przedniej, a końcowy odcinek jelita grubego z rurki tylnej. Jeśli w tym okresie organizm kobiety ciężarnej zostanie narażony na działanie jakiegokolwiek niekorzystnego czynnika (promieniowanie jonizujące, toksyny, środki chemiczne itp.), nie nastąpi podział, a dziecko rodzi się z zachowaną kloaką.

Udowodniono, że taka anomalia rozwojowa występuje trzykrotnie częściej u noworodków, których matki w czasie ciąży piły alkohol i narkotyki.

Obraz kliniczny

Charakterystyczne cechy noworodków z wrodzoną kloaką to:

1. Brak odbytu.
2. Zauważalne niedorozwój zewnętrznych narządów płciowych.
3. Wypływ moczu i smółki przez pojedynczy otwór w okolicy krocza.
4. Występują trudności w wypróżnianiu.
5. Często wrodzonej kloace towarzyszy współistniejąca patologia, w szczególności wady rozwojowe nerek i dróg moczowych.

W zależności od kształtu i wielkości kanału wspólnego wyróżnia się kilka rodzajów kloaki:

• Typ 1 – kloaka ultraniska. W przypadku tego typu żeńskie narządy płciowe powstają normalnie, wspólny kanał jest bardzo krótki.
• Typ 2 – kloaka niska, długość kanału wspólnego jest mniejsza niż 3 cm.
• Typ 3 – kloaka o wysokim kształcie, długość kanału wspólnego przekracza 3 cm.
• Typ 4 – odbytnica i pochwa opróżniają się do pęcherza.

Diagnostyka

Patologię można rozpoznać w czasie ciąży za pomocą USG, ale ostateczną diagnozę stawia się po urodzeniu. Uwzględniane są dane z badania zewnętrznego i dane RTG. Aby określić kształt kloaki, wykonuje się kloakoskopię za pomocą cystoskopu. Biorąc pod uwagę, że patologii tej często towarzyszą inne wady rozwojowe, wykonuje się urografię wydalniczą i USG narządów wewnętrznych.

Konieczne jest odróżnienie wrodzonej kloaki od.

Leczenie

Leczenie wrodzonej kloaki jest wyłącznie chirurgiczne w warunkach szpitalnych. Operacje usunięcia kloaki uważane są za najtrudniejsze, wymagające odpowiedniego doświadczenia i wysokiego profesjonalizmu. Objętość i metody leczenia operacyjnego zależą od kształtu kloaki. Operacje przeprowadza się zwykle w kilku etapach, we wczesnym wieku i w okresie dojrzewania. Lepsze rokowanie mają pacjenci typu 1 i 2, którzy po leczeniu są fizjologicznie kompletni i prowadzą normalny tryb życia. W przypadku typów 3 i 4 wyniki leczenia nie są już tak korzystne. Pacjenci operowani cierpią na nietrzymanie stolca i moczu.

Zapobieganie

Środki zapobiegawcze zapobiegające rozwojowi wrodzonej kloaki mają na celu:

1. Prowadzenie zdrowego stylu życia przed ciążą i w jej trakcie (w tym używanie alkoholu i narkotyków).
2. Ograniczenie lub całkowite wyeliminowanie wpływu szkodliwych czynników środowiskowych (fizycznych, chemicznych, biologicznych).
3. Przestrzeganie reżimu pracy i odpoczynku kobiety w ciąży (łagodny harmonogram pracy, przejście od produkcji niebezpiecznej itp.).
4. Zdrowe odżywianie.
5. Terminowe planowanie i przygotowanie do poczęcia.

Treść artykułu

Występowanie wad odbytowo-odbytniczych

Wady odbytowo-odbytnicze występują w proporcji 1:10 000 normalnych urodzeń. U 97% dzieci z tymi niedoborami obserwuje się współistniejące nieprawidłowości w innych narządach i układach.

Embriogeneza odbytnicy

Odbytnica pokryta błoną śluzową rozwija się z endodermalnej rurki jelitowej pierwotnej, a jej odcinek krocza wychodzi z lejka ektodermalnego. Oddziela je kloaka, która perforuje się w 6-8 tygodniu rozwoju zarodka. Opóźniona perforacja powoduje większość wrodzonych wad rozwojowych odbytnicy. Lejek ektodermalny jest połączony nie z dolnym końcem - wierzchołkiem, ale z przednią ścianą odbytnicy. Końcowa część zarodka ma wyraźny wyrostek ogonowy, w grubość, której jelito końcowe biegnie głębiej, ogonowo do odbytu. Ta część nazywa się jelitem poodbytniczym. W miarę rozwoju płodu zanika wyrostek ogonowy, a jednocześnie zmniejsza się okrężnica po odbytnicy.Kloaka odbytu jest pionową błoną kloaki, schodzi w płaszczyźnie czołowej od góry do dołu i jest podzielona na dwie części - przednią część moczowo-płciową ( sinus urogenitalis) i tylną część odbytnicy (sinus anorectalis).Błona kloaki składa się z dwóch płytek ektodermalnych – moczowo-płciowej i odbytniczej, pomiędzy którymi umieszczona jest tkanka mezoblastyczna. Z dystalnej części błony środkowa część krocza rozwija się po opuszczeniu błony kloaki i oddzieleniu odbytnicy od obszaru moczowo-płciowego. W mezoblastach błony kloaki znajdują się zawiązki rozrodcze, składające się z kanałów Wolffa u zarodków męskich i kanałów Müllera u zarodków żeńskich. Z tych zarodków rozrodczych rozwijają się wewnętrzne i zewnętrzne męskie i żeńskie narządy rozrodcze. Równolegle z rozwojem narządów miednicy powstaje również krocze. Utworzona jest z dwóch fałd wznoszących się po obu stronach kloaki.

Klasyfikacja wad odbytowo-odbytniczych

Klasyfikacja wad odbytowo-odbytniczych jest dość trudna, dlatego istnieje wiele klasyfikacji tych wad. W naszej pracy praktycznej stosujemy klasyfikację wad rozwojowych odbytu i odbytu według A. Penna. Zgodnie z nią wady odbytowo-odbytnicze rozróżnia się osobno u chłopców i dziewcząt.

Wady odbytowo-odbytnicze u chłopców:

Przetoka odbytowo-skórna.
Zwężenie odbytu.
Błona odbytu W przypadku tych wad kolostomia nie jest wskazana.
Przetoka odbytniczo-cewkowa:
Bulbarnaja.
Prostatyczny. Przetoka odbytniczo-pęcherzowa. Agenezja odbytowo-odbytnicza bez przetoki. Atrezja odbytnicy W przypadku tych wad wskazana jest kolostomia Wady odbytowo-odbytnicze u dziewcząt: W przypadku tej wady nie jest wskazana kolostomia. Przetoka przedsionkowa, przetoka pochwowa, agenezja odbytowo-odbytnicza bez przetoki, atrezja odbytnicy, uporczywa kloaka – przy tych wadach wskazana jest kolostomia.

Wady odbytowo-odbytnicze u chłopców

Przetoka odbytowo-skórna (krocza).

Przetoka odbytowo-skórna jest niską odmianą anomalii. Odbytnica zwykle zlokalizowana jest w obrębie mechanizmu zwieracza. Jedynie jego dolna część jest przesunięta do przodu. Czasami przetoka nie otwiera się w kroczu, ale przebiega dalej jako przewód nabłonkowy wzdłuż linii środkowej, otwierając się w dowolnym miejscu na szwie krocza, moszny lub nawet u nasady prącia.Rozpoznanie stawia się na podstawie rutynowego badania badanie krocza i nie są konieczne żadne dodatkowe metody badania.

Zwężenie odbytu

Stenoza odbytu to wrodzone zwężenie odbytu, często połączone z jego lekkim przesunięciem do przodu. Smółka wydziela się w postaci wąskiego paska.

Błona analna

W tej rzadkiej postaci wadą odbytu jest cienka błona, przez którą widać smółkę. Leczenie polega na wycięciu tej błony lub, jeśli to konieczne, anoplastyce.

Przetoka odbytniczo-cewkowa

Przetoka odbytniczo-cewkowa może uchodzić do cewki moczowej w jej dolnej (opuszkowej) części lub górnej (prostatycznej) części. Bezpośrednio nad przetoką odbytnicy i cewki moczowej, w połączeniu ze wspólną ścianą, ma ogromne znaczenie podczas operacji. Odbytnica jest zazwyczaj rozszerzona i otoczona z tyłu i z boku włóknami dźwigaczy. Pomiędzy nim a skórą krocza znajdują się mięśnie prążkowane, które tworzą kompleks mięśniowy. Kiedy włókna te kurczą się, skóra otaczająca dół odbytu unosi się. Na poziomie skóry, wzdłuż linii środkowej, po jej bokach znajdują się tzw. pasożytnicze włókna mięśniowe.Przy niskich przetokach cewki moczowej zwykle dobrze rozwinięte są mięśnie, pośladki, bruzda pośrodkowa i dół odbytu. W przypadku przetoki odbytniczo-cewkowej smółka jest często uwalniana z cewki moczowej - wyraźny dowód na obecność tego wariantu wady.

Przetoka odbytniczo-pęcherzowa

W przypadku tej formy niedoboru odbytnica otwiera się na szyjkę pęcherza. Rokowanie w takich przypadkach jest zazwyczaj niezadowalające, gdyż zespół mięśnia dźwigacza i zwieracz zewnętrzny są słabo rozwinięte. Pośladki często są zdeformowane i noszą oznaki dysgenezji. Prawie cała miednica jest słabo rozwinięta. Krocze jest zwykle obwisłe, z wyraźnym niedorozwojem mięśni. Wady tej opcji obejmują 10% wszystkich atrezji odbytu.

Agenezja odbytowo-odbytnicza bez przetoki

Większość pacjentów z tą rzadką postacią wady ma dobrze rozwinięte pośladki i mięśnie. Odbytnica kończy się około 2 cm od skóry krocza. Prognozy dotyczące czynności jelit są dobre. Pomiędzy odbytnicą a cewką moczową, nawet przy braku przetoki, występuje powszechnie cienka ściana (co należy wziąć pod uwagę podczas leczenia chirurgicznego).

Atrezja odbytnicy

Ta forma niedoboru występuje w 1% wszystkich anomalii odbytowo-odbytniczych. W tym niezwykle rzadkim wariancie u chłopców odbytnica może kończyć się ślepo (atrezja) lub być zwężona w wyniku zwężenia.Górna część odbytnicy jest poszerzona, natomiast dolna część stanowi wąski kanał odbytu o głębokości 1-2 cm.Zarośnięte odcinki odbytu odbytnica jelita mogą być oddzielone cienką błoną, a czasami warstwą tkanki włóknistej. Zwykle w takich przypadkach obecne są wszystkie struktury anatomiczne niezbędne do zapewnienia prawidłowego funkcjonowania mechanizmu blokującego, a rokowanie jest w związku z tym doskonałe. Ponieważ u takich dzieci kanał odbytu jest dobrze rozwinięty, wrażliwość strefy odbytowo-odbytniczej jest całkowicie zachowana. Struktury mięśniowe są zwykle prawie całkowicie prawidłowe.Klinika zarośnięcia odbytnicy i agenezji odbytu.Ogólny stan noworodka w pierwszej dobie jest zadowalający,Od drugiej doby pojawiają się objawy niedrożności jelit. Zwiększa się wzdęcie brzucha. Dziecko staje się niespokojne i płacze. Wymioty pojawiają się najpierw po zjedzeniu pokarmu, a następnie smółce. Objawy niedrożności jelit stopniowo nasilają się i w 4-6 dniu od urodzenia, jeśli nie zapewni się pomocy chirurgicznej, dziecko umiera. Diagnostyka atrezji odbytnicy i agenezji odbytowo-odbytniczej W diagnostyce istotne jest rozstrzygnięcie kwestii poziomu umiejscowienia odbytnicy.
Stosowane są następujące metody:
przegląd i sondowanie odbytu.
Manewr Wangensteena-Kakovicha (inwertogram) - badanie dziecka przed ekranem aparatu rentgenowskiego w pozycji głową w dół, zawieszone na nogach. Odległość między pęcherzykiem gazu w odbytnicy a skórą krocza określi poziom odbytnicy. metoda diagnostyczna nakłucia M. B. Sitkovsky'ego - nakłuj krocze igłą, aż do uzyskania małego kawałka ze ślepego końca odbytnicy. Następnie tą samą igłą wstrzykuje się jodo-lipol i wykonuje się zdjęcie rentgenowskie dystalnej części okrężnicy.Podstawowa diagnostyka wad odbytowo-odbytniczych u chłopców i wybór metody leczenia Noworodek z anomalią odbytowo-odbytniczą: Wady są klinicznie jasne (80-90%): Przetoka krocza, przetoka wzdłuż szwu krocza, zwężenie odbytu, błona odbytu – minimalna anorektoplastyka strzałkowa tylna u noworodka bez kolostomii „Zwiotczenie krocza”, smółka w moczu, powietrze w pęcherzu – kolostomia – po 4-8 tygodniach wykluczyć towarzyszące wady, zapewnić prawidłowy rozwój dziecka, a następnie - wykonać anorektoplastykę tylną strzałkową.
Wykonywanie inwertogramu:
Jeżeli rozstęp jest większy niż 1 cm - kolostomia - po 4-8 tygodniach należy wykluczyć wady towarzyszące, upewnić się, że dziecko rozwija się prawidłowo, a następnie wykonać anorektoplastykę tylną strzałkową.W ponad 80% przypadków badanie krocza pozwala na jasno określ rodzaj wady i podejmij decyzję o konieczności wykonania kolostomii. Wszystkie wady tradycyjnie uważane za „niskie” wymagają anoplastyki krocza (minimalnej anoplastyki strzałkowej tylnej) bez kolostomii ochronnej. Należą do nich: przetoka krocza z drogą podnabłonkową (lub bez niej) wzdłuż szwu pośrodkowego krocza, zwężenie odbytu i błony odbytu.Obecność zwiotczenia krocza lub wydalanie smółki z moczem jest wskazaniem do kolostomii, która w takich przypadkach przyczynia się do dekompresji jelit i zapewnia przyszłe pomyślne gojenie szwów po głównej operacji. Po wykonaniu kolostomii dziecko zostaje wypisane do domu. Jeżeli dziecko rozwija się prawidłowo i nie towarzyszą mu żadne wady (serce, przewód pokarmowy) wymagające leczenia, wówczas ponowną kwalifikację do zabiegu anorektoplastyki strzałkowej tylnej wykonuje się w wieku 1-2 m. Wykonywanie operacji u tak małych dzieci wymaga większego doświadczenia, natomiast u starszych dzieci pacjentów interwencja chirurgiczna wad odbytu i odbytnicy nie jest już tak trudna. Dlatego też pacjentów z takimi anomaliami operuje się zwykle w późniejszym terminie (zwykle około 1 roku życia).Przeprowadzenie zasadniczej interwencji w wieku 1 miesiąca ma istotne zalety. Dzięki temu dziecko żyje z kolostomią przez krótki czas, różnica w średnicy jelita bliższego i dalszego przy zamknięciu kolostomii nie jest tak wyraźna, łatwiej jest przeprowadzić bougienage i jest znacznie mniej psychologicznych uraz zadany dziecku podczas różnych bolesnych manipulacji w okolicy odbytu i odbytu. Jednak interwencja u małych dzieci jest możliwa tylko wtedy, gdy chirurg ma odpowiednie doświadczenie.W przypadkach, gdy wskazane jest odprowadzenie moczu, przed założeniem kolostomii konieczne jest wykonanie badania urologicznego. Kolostomię i odprowadzenie moczu należy wykonać jednocześnie, czasami na podstawie danych klinicznych chirurg nie jest w stanie podjąć decyzji o kolostomii. W takich przypadkach (mniej niż 20% wszystkich wad odbytowo-odbytniczych u chłopców) wskazane jest wykonanie badania RTG – inwertografii (zdjęcie w pozycji głową w dół ze znacznikiem w miejscu brakującego odbytu). Prostą metodą jest nauka w pozycji bocznej, kiedy dziecko ułożone jest twarzą w dół i dociska miednicę do dołu. Badanie należy wykonać 16-24 godziny po urodzeniu. Do tego czasu, ze względu na niewystarczające wypełnienie pętli jelitowych i niskie ciśnienie wewnątrz światła, powietrze nie dociera do dalszych odcinków jelita, dlatego wyniki badania nie mogą być wiarygodne.Ponadto w okresie oczekiwania może pojawić się smółka z cewki moczowej, co ułatwia określenie rodzaju anomalii i eliminuje konieczność wykonywania badania RTG.Jeżeli wysokość zarośnięcia według danych RTG przekracza 1 cm, wskazana jest kolostomia . Jeżeli odległość jest mniejsza niż 1 cm, wówczas niedobór można uznać za niewielki i wtedy wskazany jest zabieg operacyjny krocza bez kolostomii ochronnej.

Wady odbytowo-odbytnicze u dziewcząt

Przetoka odbytowo-skórna (krocza).

Z chirurgicznego i prognostycznego punktu widzenia ta częsta wada jest odpowiednikiem przetoki skórnej u chłopców. W przypadku tej formy anomalii odbytnica znajduje się wewnątrz mechanizmu zwieracza, z wyjątkiem jego dolnej części, która jest przesunięta do przodu. Odbytnica i pochwa są dobrze od siebie oddzielone.

Przetoka przedsionkowa

W przypadku tej poważnej waginozy rokowanie dotyczące czynności jelit jest zwykle dobre, jeśli leczenie chirurgiczne zostanie przeprowadzone prawidłowo i umiejętnie. W tym wadi jelito otwiera się bezpośrednio za błoną dziewiczą do przedsionka pochwy. Bezpośrednio nad przetoką odbytnica i pochwa są oddzielone jedynie cienką wspólną ścianą. U takich pacjentów mięśnie i kość krzyżowa są zwykle dobrze rozwinięte, a unerwienie nie jest zaburzone. Jednak w niektórych przypadkach przy tej postaci wady dochodzi do niedorozwoju kości krzyżowej.Tę postać wady można dokładnie rozpoznać na podstawie danych klinicznych podczas rutynowego, ale bardzo dokładnego badania krocza i narządów płciowych dziecka. nowonarodzona dziewczynka. Wielu chirurgów dziecięcych z powodzeniem koryguje tę wadę bez kolostomii ochronnej.

Przetoka pochwy

Ta anomalia jest bardzo rzadka. Ponieważ w tej postaci płynnej odbytnica jest połączona z dolną lub górną częścią pochwy, diagnozę tej postaci można postawić, gdy noworodek przepuszcza smółkę przez błonę dziewiczą. Wada w okolicy tylnej części błony dziewiczej to kolejny pewny znak potwierdzający diagnozę. Agenezja odbytowo-odbytnicza bez przetoki występuje znacznie częściej u dziewcząt niż u chłopców, a pod względem taktyki leczenia i rokowania jest absolutnie spójna z tym samym typem anomalii u chłopców.

Trwała kloaka u dziewcząt

Złożona wada, w której odbytnica, pochwa i układ moczowy łączą się w jeden kanał. Diagnozę można postawić z pewnością na podstawie wyników badań klinicznych. Można ją podejrzewać w przypadkach, gdy noworodek z atrezją odbytu ma bardzo małe narządy płciowe. Kiedy dokładnie rozłożysz wargi sromowe, zobaczysz pojedynczy otwór na kroczu. Długość kanału wspólnego waha się od 1 do 7 cm i ma ogromne znaczenie z punktu widzenia techniki chirurgicznej i rokowania. Jeśli długość kanału wspólnego przekracza 3,5 cm, jest to zwykle najcięższy rodzaj anomalii, w którym konieczne jest zastosowanie różnych metod chirurgii plastycznej pochwy. Czasami odbytnica otwiera się wysoko w pochwę. Dość często pochwa jest nadmiernie rozciągnięta i wypełniona wydzieliną śluzową (hydrocolpos). Nadmiernie rozciągnięta pochwa uciska trójkąt pęcherza, co często prowadzi do rozwoju megalouretra. Z drugiej strony obecność dużej pochwy ułatwia jej operację plastyczną.Przy defektach kloaki dość często spotykane są błony lub zdwojenie pochwy i macicy, wyrażone w różnym stopniu. W tej sytuacji odbytnica zwykle otwiera się pomiędzy dwiema pochwami. Przy małych wadach kloaki pośladki są zwykle dobrze rozwinięte, krocze wygląda normalnie, mięśnie są ukształtowane prawidłowo, a unerwienie nie jest zaburzone, dlatego rokowanie jest często dobre.

Mieszane anomalie

Do tej grupy zaliczają się nietypowe warianty wad odbytowo-odbytniczych, z których każdy stanowi dość trudne zadanie dla chirurga, a metody leczenia i rokowanie są niezwykle zróżnicowane. Oczywiste jest, że przy mieszanych anomaliach nie może być jednego „przepisu”. Każdy przypadek wymaga indywidualnego podejścia.Podstawowa diagnostyka wad odbytowo-odbytniczych u dziewczynek i wybór metody leczenia Noworodek z wadą odbytowo-odbytniczą Badanie krocza:
Występuje przetoka (92%):
Cloaca (pilna ocena układu moczowego) - kolostomia (jeśli wskazane: waginostomia, odprowadzenie moczu) - anorektowaginuretroplastyka tylna strzałkowa.
Przetoka pochwowa lub przedsionkowa - kolostomia - anorektoplastyka strzałkowa tylna.
Przetoka skórna (kroczowa) - minimalna anorektoplastyka strzałkowa tylna u noworodka bez kolostomii.
Brak przetoki (10%): Wykonywanie inwertogramu:
Jeżeli rozstęp jest mniejszy niż 1 cm, u noworodka bez kolostomii należy wykonać minimalną anorektoplastykę strzałkową tylną.
Jeśli rozstęp jest większy niż 1 cm - kolostomia - po 4-8 tygodniach należy wykluczyć wady współistniejące, zapewnić dziecku prawidłowy rozwój, a następnie wykonać anorektoplastykę tylną strzałkową. U dziewcząt badanie narządów płciowych dostarcza więcej informacji na temat charakteru wady niż u chłopców. Jeśli po badaniu genitaliów wykryty zostanie tylko jeden otwór, oznacza to obecność kloaki. W takim przypadku konieczne jest pilne przeprowadzenie badania urologicznego w celu wykluczenia towarzyszących wad. Następnie stosuje się kolostomię i/lub waginozę, a także cystostomię lub inną opcję odprowadzania moczu. Główny etap leczenia chirurgicznego kloaki nazywa się plastyką odbytowo-pochwowo-pochwową tylną strzałkową i wykonuje się go zwykle po 6. miesiącu życia.Obecność guzopodobnego guza w podbrzuszu u dziewcząt z problemami odbytowo-odbytniczymi jest patognomoniczna dla wodniaka. W takim przypadku konieczne jest drenaż pochwy poprzez waginostomię rurkową, która umożliwia swobodne wypróżnianie się cewki moczowej do pęcherza. Wskazaniem do kolostomii jest wykrycie przetoki pochwowej lub przedsionkowej podczas badania krocza. Ponieważ jednak przetoki te często dość dobrze opróżniają jelita, nie ma w tej sytuacji konieczności wykonywania kolostomii. W takich przypadkach dziecko można wypisać do domu, a jeśli rośnie i rozwija się normalnie, na dwa tygodnie przed główną operacją stosuje się kolostomię.Jeśli u dziewcząt występuje przetoka skórna, taktyka i rokowanie są takie same jak w przypadku chłopców z tą chorobą postać wady. Dziewczynki z atrezją odbytu, które w ciągu 16 godzin po urodzeniu nie oddają smółki (z narządów płciowych), powinny zostać poddane badaniu RTG (inwertogram). Leczenie przebiega na takich samych zasadach, jak u chłopców z tego typu wadami.W badaniu urologicznym każdego dziecka z atrezją odbytu należy wykonać USG nerek i całego brzucha, aby wykluczyć wodonercze lub inne wady, którym towarzyszy naruszenie odpływ moczu. Jeżeli badanie USG wykaże nieprawidłowości, konieczne jest przeprowadzenie dalszego pogłębionego badania urologicznego.

Połączona anomalia

Sacrum i kręgosłup

Wśród wad związanych z anomaliami odbytowo-odbytniczymi częściej występują deformacje kości krzyżowej, najczęściej w postaci braku jednego lub większej liczby kręgów krzyżowych. „Wypadanie” jednego kręgu ma niewielkie znaczenie prognostyczne, natomiast brak więcej niż dwóch kręgów jest złym objawem prognostycznym, biorąc pod uwagę funkcję mechanizmów zaparć odbytowo-odbytniczych i moczowych. Niestety nie ma jednoznacznych danych na temat częstości występowania i znaczenia innych anomalii kości krzyżowej, takich jak wypukłości bioder, asymetryczne pośladki, wypukłość pośladków i wypukłości. W tej drugiej opcji („picie krizhi”) zwykle występuje wyraźny brak funkcji zwieracza odbytowo-odbytniczego.

Anomalie układu moczowo-płciowego

Częstość występowania anomalii moczowo-płciowych związanych z wadami odbytowo-odbytniczymi waha się od 20 do 54%. Wśród pacjentek z wadami odbytowo-odbytniczymi 48% (w tym 55% dziewcząt i 44% chłopców) ma połączone wady układu moczowo-płciowego.Im większa jest lokalizacja wady odbytowo-odbytniczej, tym częściej łączy się ona z anomaliami urologicznymi. U pacjentów z uporczywą kloaką zmiany w obrębie układu moczowo-płciowego obserwuje się w 90% przypadków. Odwrotnie, u dzieci z niskimi postaciami (przetoka krocza) współistniejące wady urologiczne obserwuje się w 10% przypadków.W przypadku połączonych wad układu odbytowo-płciowego i moczowo-płciowego głównymi przyczynami dużej liczby powikłań i wysokiej śmiertelności są z reguły , wodonercze, urosepsa i kwasica metaboliczna, rozwijające się na tle zmniejszonej czynności nerek. Wszystko to podkreśla potrzebę dość dokładnego badania urologicznego pacjentów z wysokimi postaciami wad odbytu i odbytnicy.

Nawet pisarze science fiction czasami nie są w stanie wymyślić tego, co może stworzyć natura.

Czy przy pierwszych oznakach przeziębienia uważasz się za najbardziej chorą osobę na świecie i wymagasz większej uwagi? Po prostu nie wiesz, na jakie choroby cierpią niektórzy ludzie! Nie bez powodu mówią, że wszystkiego uczy się przez porównanie, podaje Day.Az, powołując się na kp.ru.

WARTY EPIDERMODYSPLAZJA

Krótko mówiąc, to wiele, wiele brodawek na całym ciele. Ten stan występuje, gdy dana osoba jest wyjątkowo podatna na HPV (wirus brodawczaka ludzkiego) i jest uważany za chorobę genetyczną. Najbardziej nieprzyjemną rzeczą w tej chorobie jest nie tyle wygląd osoby z taką chorobą, ale zwiększone ryzyko zachorowania na raka skóry, ponieważ światło ultrafioletowe pogarsza stan pacjenta. Osoby takie skazane są na ciągłe noszenie odzieży ochronnej i stosowanie filtrów przeciwsłonecznych.

CYKLOPIA

Oznacza to, że jedno oko zamiast dwóch. Wada ta występuje, gdy podczas formowania się w macicy gałki oczne zrastają się i umieszczają w jednym oczodole. Choroba ta jest uważana za niezgodną z życiem; Cyklopy umierają w ciągu pierwszych dni po urodzeniu.

SYRENOMELIA

Albo, żeby było jaśniej, syndrom syreny. Tak nazywa się anomalia, w wyniku której osoba rodzi się ze zrośniętymi kończynami dolnymi. Z tego powodu ludziom często brakuje zewnętrznych narządów płciowych oraz mają słabo rozwinięty przewód pokarmowy i odbyt. Poniższe zdjęcie przedstawia Shiloh Pepin, która urodziła się z rozpoznaniem sirenomelii, a lekarze dali jej szansę życia zaledwie kilka dni. I żyła dziesięć lat. Zmarła w 2008 roku.

HIPERTRYCHOZA

Nadmierny owłosienie, które często obejmuje całe ciało. W tym na obszarach skóry, gdzie w ogóle nie mogą istnieć. Uważa się, że jest to choroba dotykająca głównie kobiety. Przyczyną może być choroba układu nerwowego, na przykład guz mózgu lub silny stres, niektóre choroby zakaźne lub zaburzenia metaboliczne. Jak również brak równowagi hormonalnej, niektóre gruczoły (jajniki, nadnercza, przysadka mózgowa), problemy z tarczycą.

METEMOGLOBINEMIA

Tak nazywa się zjawisko, gdy skóra człowieka zmienia kolor na niebieski. Dlaczego oni tacy są? Ze względu na fakt, że wzrasta ilość methemoglobiny we krwi. Właściwie stąd wzięła się nazwa diagnozy. Methemoglobina słabo przenosi tlen z płuc do tkanek organizmu, w wyniku czego rozwija się niedotlenienie tkanek, a skóra nabiera niebieskiego zabarwienia. Może również rozwinąć się w wyniku niektórych rodzajów ostrego zatrucia chemicznego.

ZESPÓŁ UNER TANGA

Ludzie, którzy mogą poruszać się tylko na czterech kończynach, a nie „na własnych dwóch nogach”. Mają też wyraźne upośledzenie umysłowe – skany mózgu takich osób wykazały, że ma on uproszczoną budowę i brakuje całych obszarów, które mają inni ludzie. Naukowcy są zgodni, że takie zjawiska powstają w wyniku niepowodzenia genetycznego.

PROGERIA

Bardzo rzadki przypadek. Na przykład ta ostatnia dotyczy Hayley Okins, 17-letniej dziewczyny z ciałem 104-letniej kobiety z Wielkiej Brytanii. Starzała się osiem razy szybciej niż zwykli ludzie. Według matki dziewczynki, Kerry Okins, lekarze obiecali, że dziecko w najlepszym przypadku dożyje 13 lat. Ale Hayley okazała się prawdziwą wojowniczką. Wraz z rodziną starała się zwrócić uwagę opinii publicznej na problem dzieci chorych na progerię. Hayley dużo podróżowała i poznała gwiazdy, w tym Kylie Minogue i księcia Karola. I prowadziła stronę na Facebooku. A w kwietniu tego roku zmarła.

ZESPÓŁ PROTEUSZA

Proteusz, bohater starożytnej mitologii greckiej, mógł zmienić kształt swojego ciała. Jednak osoby, u których zdiagnozowano jego imię, niestety same nie zmieniają swojego ciała, ich ciała same się zmieniają. Joseph Merrick, który mieszkał w XIX wieku w Londynie i był nazywany „Człowiekiem Słoniem”, również zalicza się do osób cierpiących na zespół Proteusa.

W swojej Autobiografii opisał siebie następująco: „...część mojej głowy jest pokryta, że ​​tak powiem, wzgórzami i dolinami, a to wszystko jest zmieszane w jedną kupę, twarz zaś ma taki wygląd, że nikt Mógłbym to opisać. Prawa ręka ma wielkość i kształt trąby słonia, druga ręka jest nie większa niż dłoń dziesięcioletniej dziewczynki, choć jest całkiem funkcjonalna. Moje nogi i stopy pokryte są grubą, szorstką skórą skóra jak skóra słonia i ma prawie ten sam kolor. Nikt by nie uwierzył. Nie wierzyłem, że coś takiego może istnieć, dopóki tego nie zobaczyłem.

TRIMETYLAMINURIA

Choroba, w której osoba wydziela nieprzyjemny zapach przypominający zapach gnijącej ryby. Czasami zjawisko to nazywa się syndromem rybiego zapachu. Dlaczego takie „smaki”? Nie ma to nic wspólnego z okazjonalnymi wyjściami pod prysznic. Po prostu w organizmie takich osób gromadzi się dużo trimetyloaminy, przez co wydziela się tak nieprzyjemny zapach. W zasadzie nie jest to szkodliwe, ale z psychologicznego punktu widzenia jest bardzo nieprzyjemne.

FIBRODYSPLAZJA

Rzadka choroba genetyczna, w której organizm zaczyna tworzyć nowe kości, nawet w niewłaściwych miejscach - wewnątrz mięśni, więzadeł, ścięgien i innych tkanek łącznych. Do ich powstania może doprowadzić każdy uraz: stłuczenie, skaleczenie, złamanie, wstrzyknięcie domięśniowe lub operacja. Ale nie możesz usunąć nowych kości, w przeciwnym razie staną się silniejsze. Choroba nie ma predyspozycji rasowych, płciowych ani geograficznych. Najczęściej występuje w wyniku mutacji.

Tacy ludzie nie mają 5 palców u nóg, jak wszyscy inni, ale tylko dwa. I oba są świetne. Naukowcy sugerują, że przyczyną tej niezwykłej budowy stopy jest jakiś nieznany wirus. Lub jest to spowodowane bliskimi więzami krwi w tej samej rodzinie.

Właściciele patentu RU 2482802:

Wynalazek dotyczy medycyny, a mianowicie chirurgii. Ściany pochwy oddziela się od cewki moczowej, a cewkę moczową zaszywa się za pomocą cewnika Nelaton. Tworzy się zespolenie pomiędzy pozostałościami pochwy i odcinkiem odwodzącym okrężnicy. Odbytnica i pochwa są oddzielone. Proktoplastykę wykonuje się za pomocą cofniętego mięśnia przywodziciela. Metoda pozwala na odtworzenie cewki moczowej, pochwy i odbytnicy, a także zewnętrznego i wewnętrznego wyglądu zewnętrznych narządów płciowych za pomocą proktowato-pochwowo-moczowodowej plastyki brzusznej i tylnej strzałkowej. 1 Aleja, 2 Chor.

Wynalazek dotyczy medycyny, mianowicie chirurgii dziecięcej, i może być stosowany do chirurgicznego leczenia uporczywej kloaki u dziewcząt.

Wrodzona kloaka (przetrwała kloaka, angielski rozszczep odbytowo-płciowy) to złożona wada rozwojowa okolicy odbytowo-odbytniczej, charakteryzująca się połączeniem cewki moczowej, pochwy i odbytnicy w jeden kanał, który otwiera się w okolicy szczeliny narządów płciowych w miejscu zewnętrzne otwarcie cewki moczowej lub pochwy, które występuje tylko u dziewcząt.

Znana jest metoda przywracania drożności pochwy z dużą atrezją, polegająca na utworzeniu płata śluzówkowo-podśluzówkowego poprzez nacięcie w kształcie odwróconej litery U w okolicy przedsionka pochwy. Uruchamia się tylno-boczne ściany pochwy. Warstwa mięśniowo-przydatna w obszarze dna jest oddzielona. Z odsłoniętej warstwy śluzowo-podśluzówkowej tworzy się płatek w kształcie języka. Podstawa płatka znajduje się w okolicy cewki moczowej lub pęcherza moczowego. Krawędzie warstwy mięśniowej przydankowej są przymocowane do mięśnia dźwigacza odbytu. Wykonuje się zespolenie przedsionkowo-pochwowe, przyszywając płat pochwy w kształcie języka do przedniej krawędzi rany krocza z przodu. Tylne odcinki zespolenia tworzy się poprzez przyszycie płata przedsionka do krawędzi warstwy śluzówkowo-podśluzówkowej pochwy. Płatki warg sromowych większych lub mniejszych przyszywa się do bocznych krawędzi warstwy śluzowo-podśluzowej atretycznej pochwy. Metoda pozwala zachować wygląd zewnętrznych narządów płciowych (patent RF nr 2114566). (Atrezja odbytu i odbytnicy – ​​brak naturalnego kanału odbytnicy i/lub odbytu; anomalia rozwojowa).

Znana jest metoda operacyjnego leczenia zarośnięcia odbytnicy z przetoką, polegająca na wykonaniu nacięcia wzdłuż linii pośrodkowej krocza od spoidła tylnego warg sromowych większych do miejsca zwieracza zewnętrznego. Odbytnica zostaje zmobilizowana do fałdu przejściowego otrzewnej. Odbytnica jest opuszczana na krocze. Lewatoplastykę wykonuje się, gdy warstwa mięśniowa przedniej ściany odbytnicy zostaje uchwycona szwami. Dalsza część zmobilizowanej odbytnicy przechodzi przez środek zwieracza zewnętrznego. Części zwieracza zewnętrznego wszywa się w szwy przedniej ściany odbytnicy. Nacięcie poprzeczne wykonuje się na poziomie odbytu. Krawędzie cofniętej odbytnicy przyszywa się do krawędzi nacięcia. Metoda pozwala zapobiegać rozwojowi nietrzymania stolca, nawrotom przetok w układzie rozrodczym, zaparciom oraz przywrócić prawidłowy wygląd krocza (patent RF nr 2161915).

Znana jest metoda cekocystoascendouretroplastyki w przypadku wyrostka kloaki, według której przeprowadza się mobilizację i resekcję odcinka jelita grubego w celu utworzenia sztucznego pęcherza. W tym przypadku wycina się kątnicę wraz z częścią okrężnicy wstępującej i końcowym odcinkiem jelita krętego. Następnie wycięty odcinek jelita obraca się o 180°. Moczowody przeszczepia się do końcowego odcinka jelita krętego, wycina się część okrężnicy wstępującej i tworzy z niej cewkę moczową. Metoda eliminuje ryzyko refluksu jelitowo-moczowodowego, co pozwala zapobiegać zakażeniom wstępującym, zaburzeniom odpływu moczu i dysfunkcji nerek (patent RF nr 2400154).

Znana jest metoda proktoplastyki i kolpoezy jelita grubego w przypadku zespołu regresji ogonowej u noworodka, polegająca na przecięciu i zszyciu dalszego odcinka jelita grubego, umobilizowaniu i sprowadzeniu bliższego odcinka jelita wzdłuż utworzonego kanału odbytu dozwieraczowo do zwieracza krocza, a następnie kolpoezę polegającą na przecięciu skóry krocza, utworzeniu kanału, opuszczeniu, otwarciu fragmentu okrężnicy i przyszyciu go do skóry. W drugim etapie, w celu ograniczenia urazów i powikłań w 3-4 roku życia dziecka, z pozostałego dalszego odcinka jelita grubego formuje się pochwę (certyfikat autorski nr 1082405).

Wadą tej metody jest obecność drugiego etapu, który wydłuża okres rehabilitacji pacjentów.

Celem wynalazku jest opracowanie jednoetapowego leczenia chirurgicznego przetrwałej kloaki u dziewcząt.

Technicznym rezultatem rozwiązania tego problemu jest rekonstrukcja cewki moczowej, pochwy i odbytnicy, a także zewnętrznego i wewnętrznego wyglądu zewnętrznych narządów płciowych, co jest możliwe przy jednoczesnej proktowaginoretroplastyce brzuszno-kroczowej i tylnej strzałkowej.

Osiągnięty wynik techniczny przyczynia się do poprawy jakości życia i złagodzenia stanu pacjenta.

Istota wynalazku polega na tym, że wykonuje się laparotomię pośrodkową, mobilizuje się okrężnicę, formuje tunel w przestrzeni zaodbytniczej, następnie wykonuje się proktoplastykę krocza, a po mobilizacji okrężnicy wykonuje się zapobiegawcze szycie rany po laparotomii, dziecko zostaje przeniesiony do pozycji do proktoplastyki tylno-przegubowej, tylna ściana odbytnicy jest całkowicie izolowana, jelita są oddzielone od kloaki, ściany pochwy oddziela się od cewki moczowej, tę ostatnią zaszywa się cewnikiem Nelatona, tworzy się zespolenie pomiędzy z pozostałości pochwy i dalszego odcinka okrężnicy sprowadzonego do krocza poprzez tunel łączący macicę z pęcherzem, wykonuje się plastykę pochwy polegającą na przyszyciu ścian powstałego jelita pochwy do skóry, następnie, po zeszyciu tkanek miękkich i mięśni wykonuje się proktoplastykę z uprzednio cofniętym przywodzicielem okrężnicy na środku pasa łonowo-odbytniczego, zszywa się ranę strzałkową tylną i przenosi dziecko do pozycji leżącej, usuwa się szwy z rany po laparotomii, sprawdza się narządy jamy brzusznej, ileostomię, jamę brzuszną szczelnie zaszywa.

Metodę przeprowadza się w następujący sposób. W znieczuleniu intubacyjnym wykonuje się laparotomię i badanie narządów miednicy. Pęcherz cewnikuje się do przodu, tworząc epicystostomię. Okrężnica zostaje zmobilizowana. Otrzewna ścienna w obszarze miednicy zostaje otwarta, a za okrężnicą pomiędzy pęcherzem a macicą tworzy się tępy tunel. Jama brzuszna jest zszyta kilkoma szwami. Dziecko zostaje przeniesione na brzuch w celu wykonania proktoplastyki strzałkowej tylnej. Wykonuje się nacięcie w skórze i tkankach znajdujących się pod nią, w tym we włóknach zwieracza zewnętrznego, dokładnie wzdłuż linii środkowej od kości ogonowej do ujścia kloaki. W głębi istniejącej rany izolowana jest tylna ściana odbytnicy, która wpływa do kloaki. Wycina się tylną ścianę kloaki i odbytnicy. Ściany pochwy oddziela się od cewki moczowej poprzez zszycie cewki moczowej za pomocą cewnika Nelaton nr 8 z dwurzędowym szwem atraumatycznym tj. wykonywana jest plastyka cewki moczowej. Po oddzieleniu odbytnicy i pochwy stwierdza się brak długości ścian zarówno jednego, jak i drugiego narządu. Poprzez tunel pomiędzy pęcherzem a macicą odcinek okrężnicy odwodzącej zostaje sprowadzony do krocza, tworzy się zespolenie pomiędzy resztkami ścian pochwy a jelitem sprowadzonym do krocza, tj. Wykonuje się plastykę pochwy. Wcześniej zmobilizowana część przywodziciela okrężnicy również zostaje przesunięta do tyłu. Plastyka pochwy polega na przyszyciu do skóry ścian pochwy powstałych od jelita, natomiast po zszyciu tkanek miękkich i mięśni wykonuje się proktoplastykę pośrodku pasa łonowo-odbytniczego. Wykonuje się szwy śluzówkowo-skórne. Do uformowanej pochwy wprowadza się silikonową rurkę o średnicy do 1 cm, następnie do nowo powstałego odbytu wprowadza się turundę z lewomekolem. Po tylnej proktoplastyce strzałkowej ranę zaszywa się. Dziecko ułożone jest w pozycji leżącej. Z rany po laparotomii usuwa się szwy. Ocenia się jamę brzuszną i zakłada ileostomię w prawej połowie brzucha, w odległości 20 cm od kąta krętniczo-kątniczego. Jama brzuszna jest zdezynfekowana. Rana przedniej ściany brzucha zostaje zszyta i drenowana. Dreny mocuje się do skóry i zakłada aseptyczny bandaż.

Kliniczny przykład metody

Dziewczynka P., urodzona w 2007 roku, została przyjęta do Kliniki Chirurgii Centrum Naukowego Chorób Dziecięcych Rosyjskiej Akademii Nauk Medycznych z rozpoznaniem przetrwałej kloaki (zdjęcie 1). Wskazano i wykonano następujące operacje: proktoplastyka brzuszno-kroczowa, proktoplastyka strzałkowa tylna, plastyka pochwy, plastyka cewki moczowej, epicystostomia, ileostomia. W znieczuleniu iptubacyjnym wykonano szeroką laparotomię w linii pośrodkowej. Badanie narządów miednicy jest utrudnione ze względu na pęcherz wypełniony moczem, którego nie można cewnikować przez kloakę. Przednią ścianę pęcherza pobiera się na uchwyty nici, otwiera się światło, znajduje się szyjka i ujście cewki moczowej, przez które wstecznie instaluje się cewnik Nelatona nr 8, który mocuje się podwiązaniem z uchwytem na przednią ścianę brzucha. Ranę pęcherza zaszywa się dwurzędowym szwem, tworząc epicystostomię. Następnie przeprowadza się pełne badanie narządów miednicy: stwierdza się mak dwurożny i jelito grube o normalnej długości i położeniu. Okrężnicę mobilizowano poprzez izolację kolostomii dwubębenkowej z tkanek miękkich przedniej ściany jamy brzusznej, zachowując odcinek odprowadzający i doprowadzający. Sekcja wylotowa zostaje uruchomiona, opuszczając naczynie zasilające. Część przywodziciela jest również zmobilizowana do poprzecznej okrężnicy. Otrzewna ścienna w obszarze miednicy zostaje otwarta, a za okrężnicą i pomiędzy pęcherzem a macicą tworzy się tępy tunel. Jama brzuszna jest zszyta kilkoma szwami. Dziecko zostaje przeniesione na brzuch w celu wykonania proktoplastyki strzałkowej tylnej. Wykonuje się nacięcie w skórze i tkankach znajdujących się pod nią, w tym we włóknach zwieracza zewnętrznego, dokładnie wzdłuż linii środkowej od kości ogonowej do ujścia kloaki. W głębi istniejącej rany izolowana jest tylna ściana odbytnicy, która wpływa do kloaki. Wycina się tylną ścianę kloaki i odbytnicy. Znajdź połączenie z cewką moczową: 4 cm od zewnętrznego otworu kloaki, połączenie z obydwoma pochwami: 5 cm od zewnętrznego otworu kloaki i połączenie z jelitem: 7 cm od pochwy. Ściany pochwy oddziela się od cewki moczowej poprzez zszycie cewki moczowej cewnikiem Nelaton nr 8 z dwurzędowym atraumatycznym szwem Vicryl 5/0. Po podzieleniu odbytnicy i dwóch pochwy stwierdza się znaczny brak długości ścian zarówno jednego, jak i drugiego narządu. Przez tunel pomiędzy pęcherzem a macicą odcinek odwodzący okrężnicy zostaje sprowadzony do krocza, tworzy się zespolenie pomiędzy resztkami ścian pochwy a jelitem sprowadzonym w ten sposób do krocza. Wcześniej zmobilizowana część przywodziciela okrężnicy jest również obniżana z tyłu. Plastyka pochwy polega na przyszyciu do skóry ścian pochwy powstałych od jelita. Po zeszyciu tkanek miękkich i mięśni wykonuje się proktoplastykę na środku pasa łonowo-odbytniczego i zakłada się szwy śluzówkowo-skórne. Do uformowanej pochwy wprowadza się silikonową rurkę o średnicy do 1 cm, a do neoodbytu wprowadza się turundę z lewomekolem. Rana po proktoplastyce strzałkowej tylnej zostaje zszyta. Dziecko ponownie przenosi się do pozycji leżącej. Z rany po laparotomii usuwa się szwy. Ocenia się jamę brzuszną i zakłada ileostomię dwubębenkową w prawej połowie brzucha, 20 cm od kąta krętniczo-kątniczego. Jama brzuszna jest dezynfekowana, przeprowadzana jest hemostaza i do jamy brzusznej instalowany jest drenaż przez istniejący otwór w przedniej ścianie brzucha w celu aktywnej aspiracji. Ranę laparotomijną przedniej ściany brzucha zaszywa się szczelnie, ranę po usunięciu kolostomii zaszywa się do czasu wystąpienia drenażu. Dreny mocuje się do skóry. Rurkę cystostomijną mocuje się do skóry i zakłada aseptyczny opatrunek (Fot. 2).

12282 0

Anomalie u chłopców

Przetoka skórna

Przetoka skórna jest niską odmianą anomalii. Odbytnica zlokalizowana jest głównie w obrębie mechanizmu zwieracza. Jedynie jego dolna część jest przesunięta do przodu. Czasami przetoka nie otwiera się w kroczu, ale przebiega jako przewód podnabłonkowy wzdłuż linii środkowej, otwierając się w dowolnym miejscu na szwie krocza, moszny, a nawet u nasady prącia. Rozpoznanie stawia się na podstawie rutynowego badania krocza i nie są wymagane żadne dodatkowe metody badawcze.

A, przetoka krocza. B, przetoka odbytniczo-cewkowa (opuszkowa).

Stenoza odbytu to wrodzone zwężenie odbytu, często połączone z jego lekkim przesunięciem do przodu. Smółka wydziela się w postaci wąskiego paska.

Błona analna

W przypadku tego rzadkiego typu wady w miejscu odbytu znajduje się cienka błona, przez którą widać smółkę. Leczenie polega na wycięciu tej błony lub, jeśli to konieczne, anoplastyce.

Przetoka odbytniczo-cewkowa może uchodzić do cewki moczowej w obszarze jej dolnej, bulwiastej (opuszkowej) części lub górnej (prostatycznej) części. Bezpośrednio nad przetoką odbytnica i cewka moczowa są połączone wspólną ścianą, co jest bardzo ważne i należy wziąć pod uwagę podczas wykonywania zabiegu. Odbytnica jest zwykle rozszerzona i otoczona (z tyłu i z boku) włóknami dźwigaczy. Pomiędzy nim a skórą krocza znajdują się mięśnie prążkowane zwane kompleksem mięśniowym. Kiedy włókna te kurczą się, skóra otaczająca dół odbytu unosi się.

A, Przetoka odbytniczo-cewkowa (prostatyczna). B, Przetoka odbytniczo-pęcherzowa (w szyi pęcherza).

Na poziomie skóry, wzdłuż linii środkowej, po jej bokach znajdują się tzw. włókna mięśni parastrzałkowych. Przy niskich przetokach cewki moczowej mięśnie, kość krzyżowa, bruzda pośrodkowa i dół odbytu są zwykle dobrze rozwinięte. W przypadku wysokich przetok mięśnie są słabo rozwinięte, występują anomalie kości krzyżowej, zwiotczenie krocza, środkowy rowek nie jest wyrażony, a dół odbytu praktycznie nie jest zdefiniowany. Istnieją jednak wyjątki od tej reguły. W przypadku przetoki odbytniczo-cewkowej smółka jest często uwalniana z cewki moczowej - niewątpliwy dowód na obecność tego wariantu wady.

Przetoka odbytniczo-pęcherzowa

W przypadku tej postaci wady odbytnica otwiera się na szyjkę pęcherza. Rokowanie w takich przypadkach jest zwykle niekorzystne, gdyż kompleks mięśnia dźwigacza i zwieracz zewnętrzny są zwykle słabo rozwinięte. Kość krzyżowa jest często zdeformowana i nosi znamiona dysgenezji. Prawie cała miednica jest słabo rozwinięta. Krocze jest zwykle obwisłe, z wyraźnym niedorozwojem mięśni. Ten typ wady obejmuje 10% wszystkich atrezji odbytu.

Agenezja odbytowo-odbytnicza bez przetoki

Co dziwne, u większości pacjentów z tą rzadką postacią wady kość krzyżowa i mięśnie są dobrze rozwinięte. Odbytnica kończy się około 2 cm od skóry krocza. Prognozy dotyczące czynności jelit są na ogół dobre. Pomiędzy odbytnicą a cewką moczową, nawet przy braku przetoki, znajduje się cienka wspólna ściana - tę cechę anatomiczną tego wariantu wady należy bardzo wziąć pod uwagę podczas operacji.

Atrezja odbytnicy

W przypadku tego niezwykle rzadkiego wariantu anomalii u chłopców odbytnica może zakończyć się ślepo (atrezja) lub zostać zwężona (stenoza). Górny „ślepy” odcinek odbytnicy jest rozszerzony, dolna część to wąski kanał odbytu o głębokości 1-2 cm.Atrezowe odcinki odbytnicy mogą być oddzielone cienką błoną, a czasami grubą warstwą tkanki włóknistej. Ta postać wady występuje w 1% wszystkich anomalii odbytowo-odbytniczych. Zazwyczaj w takich przypadkach obecne są wszystkie struktury anatomiczne niezbędne do zapewnienia prawidłowego funkcjonowania mechanizmu zasłonowego, a rokowanie jest odpowiednio doskonałe. Ponieważ kanał odbytu u takich dzieci jest dobrze rozwinięty, wrażliwość strefy odbytowo-odbytniczej jest całkowicie zachowana. Struktury mięśniowe są zwykle prawie całkowicie normalne.

Anomalie u dziewcząt

Przetoka skórna (krocza).

Z chirurgicznego i prognostycznego punktu widzenia ten częsty wariant wady jest odpowiednikiem przetoki skórnej u chłopców. W przypadku tej formy anomalii odbytnica znajduje się wewnątrz mechanizmu zwieracza, z wyjątkiem jego najniższej części, która jest przesunięta do przodu. Odbytnica i pochwa są dobrze od siebie oddzielone.

Przetoka przedsionkowa

W przypadku tej poważnej wady rokowanie w zakresie czynności jelit jest zwykle dobre, jeśli oczywiście interwencja chirurgiczna zostanie przeprowadzona prawidłowo i umiejętnie. Z mojego doświadczenia wynika jednak, że często tacy pacjenci pochodzą z innych placówek medycznych, w których przeszli już nieudaną operację. Przy tego typu wadzie jelito otwiera się bezpośrednio za błoną dziewiczą do przedsionka pochwy. Bezpośrednio nad przetoką odbytnica i pochwa są oddzielone jedynie cienką wspólną ścianą. U takich pacjentów mięśnie i kość krzyżowa są zwykle dobrze rozwinięte, a unerwienie nie jest zaburzone. Jednak w niektórych przypadkach przy tej postaci wady występuje niedorozwój kości krzyżowej.

Rodzaje anomalii u dziewcząt.
A, przetoka krocza. B, przetoka przedsionkowa

Dzieci z tym wariantem anomalii często kierowane są do chirurga z rozpoznaniem przetoki odbytniczo-pochwowej. Postać wady można dokładnie określić na podstawie danych klinicznych podczas rutynowego, ale bardzo dokładnego badania krocza i narządów płciowych noworodka. Wielu chirurgów dziecięcych koryguje tę anomalię bez ochronnej kolostomii i często kończy się to sukcesem. Jednak infekcja krocza czasami prowadzi do rozwarcia szwów zespolenia odbytu, nawrotu przetoki, co z kolei powoduje rozwój ciężkich zmian włóknistych, w które może być zaangażowany mechanizm zwieracza.

W takim przypadku szansa na osiągnięcie optymalnych wyników funkcjonalnych jest już stracona, ponieważ powtarzane operacje nie mogą zapewnić tak korzystnych rokowań, jak skutecznie przeprowadzona interwencja pierwotna. Z tego powodu zdecydowanie zaleca się wykonanie kolostomii ochronnej, po której drugim i ostatnim krokiem jest ograniczona naprawa w odcinku strzałkowym tylnym.

Przetoka pochwy

Ponieważ w tym rzadkim wariancie wady odbytnica łączy się z dolną lub górną częścią pochwy, rozpoznanie tej postaci można postawić, gdy noworodek wytwarza smółkę przez błonę dziewiczą. Kolejnym pewnym sygnałem potwierdzającym diagnozę jest wada tylnej części błony dziewiczej. Ta anomalia jest bardzo rzadka.

Agenezja odbytowo-odbytnicza bez przetoki pod względem taktyki leczenia i rokowania absolutnie odpowiada temu samemu typowi anomalii u chłopców, ale u dziewcząt jest znacznie częstsza.

Przewlekła kloaka u dziewcząt jest niezwykle złożoną wadą, w której odbytnica, pochwa i drogi moczowe łączą się w jeden kanał. Diagnozę można postawić z pewnością na podstawie wyników badań klinicznych. Należy to podejrzewać, gdy noworodek z atrezją odbytu ma bardzo małe narządy płciowe. Kiedy dokładnie rozłożysz wargi sromowe, zobaczysz pojedynczy otwór na kroczu. Długość kanału wspólnego waha się od 1 cm do 7 cm i ma ogromne znaczenie z punktu widzenia techniki chirurgicznej i rokowania. Jeśli długość kanału wspólnego przekracza 3,5 cm, jest to zwykle najcięższy wariant nieprawidłowości, w którym mobilizacja pochwy jest bardzo utrudniona i dlatego czasami konieczne jest zastosowanie różnych metod chirurgii plastycznej pochwy.

Rodzaje kloaki.
A, Połączenie z hydrokolposem. B, Powielenie pochwy i macicy

W przypadkach, gdy długość kanału wspólnego nie przekracza 3,4 cm, najczęściej można wykonać pierwotną radykalną operację plastyczną strzałkową tylną bez laparotomii. Czasami odbytnica otwiera się wysoko, w okolicy sklepienia pochwy. W takim przypadku, aby zmobilizować jelita, konieczne jest uzupełnienie interwencji laparotomią. Dość często pochwa jest nadmiernie rozciągnięta i wypełniona wydzieliną śluzową (hydrocolpos). Nadmiernie rozciągnięta pochwa uciska trójkąt pęcherzowy, co często prowadzi do rozwoju moczowodu olbrzymiego.

Z drugiej strony obecność dużej pochwy ułatwia jej operację plastyczną, ponieważ istnieje wystarczająca ilość tkanki, którą można wykorzystać do rekonstrukcji. W przypadku wad kloaki dość powszechne są przegrody lub zduplikowanie pochwy i macicy, wyrażone w różnym stopniu. W tej sytuacji odbytnica zwykle otwiera się pomiędzy dwiema pochwami. Przy niewielkich ubytkach kloaki kość krzyżowa jest zwykle dobrze rozwinięta, krocze wygląda normalnie, mięśnie są ukształtowane prawidłowo, a unerwienie nie jest zaburzone. W związku z tym rokowanie jest najczęściej korzystne.

Mieszane anomalie

Do tej grupy zaliczają się nietypowe i dziwaczne odmiany wad odbytu i odbytnicy, z których każdy stanowi bardzo trudne zadanie dla chirurga, a metody leczenia i rokowanie są niezwykle zmienne. Oczywiście przy mieszanych anomaliach nie może być jednego „przepisu”. Każdy przypadek wymaga całkowicie indywidualnego podejścia.

Połączone wady

Sacrum i kręgosłup

Wśród wad związanych z anomaliami odbytowo-odbytniczymi najczęściej spotykane są deformacje kości krzyżowej, najczęściej w postaci braku jednego lub większej liczby kręgów krzyżowych. „Utrata” jednego kręgu ma niewielkie znaczenie prognostyczne, natomiast brak więcej niż dwóch kręgów jest złym objawem prognostycznym pod względem funkcji zarówno mechanizmu zasłonowego odbytu, jak i cewki moczowej.

Niestety, nie ma jednoznacznych danych dotyczących częstości występowania i znaczenia innych anomalii kości krzyżowej, takich jak kręgi połowicze, asymetryczna kość krzyżowa, skrócenie kości krzyżowej, wyniosłość tylna i „półkrzyż”. W przypadku tej drugiej opcji („semi-sacrum”) zwykle występuje wyraźny brak funkcji zwieracza odbytowo-odbytniczego. „Wysokie” nieprawidłowości kręgosłupa wyrażają się głównie w obecności kręgów połowiczych w odcinku piersiowo-lędźwiowym, których rola w zakresie wpływu na kontrolę odbytowo-odbytniczą i moczową nie jest wystarczająco jasna.

Anomalie układu moczowo-płciowego

Częstość występowania anomalii układu moczowo-płciowego (GU) w połączeniu z wadami odbytowo-odbytniczymi waha się od 20 do 54%. Tak szeroki zakres wynika z różnic w dokładności i dokładności badania urologicznego pacjentów. Według moich danych 48% pacjentów z wadami odbytowo-odbytniczymi (55% dziewcząt i 44% chłopców) ma połączone wady MP. Liczby te mogą nie odzwierciedlać dokładnie rzeczywistej częstości występowania współwystępowania układu pęcherza moczowego, ponieważ zazwyczaj zajmuję się najbardziej złożonymi anomaliami odbytowo-odbytniczymi.

Im wyżej zlokalizowana jest wada odbytowo-odbytnicza, tym częściej łączy się ona z anomaliami urologicznymi. U pacjentów z uporczywą kloaką lub przetoką odbytniczo-pęcherzową w 90% przypadków dochodzi do uszkodzenia układu pęcherza moczowego. Odwrotnie, u dzieci z postaciami niskimi (przetoka krocza) współistniejące wady urologiczne obserwuje się w 10% przypadków. Przy połączonych wadach okolicy odbytu i pęcherza głównymi przyczynami dużej częstości powikłań i wysokiej śmiertelności są z reguły wodonercze, urosepsa i kwasica metaboliczna rozwijająca się na tle upośledzonej czynności nerek.

Wszystko to podkreśla potrzebę bardzo dokładnego badania urologicznego pacjentów z wysokimi postaciami wad odbytu i odbytnicy. Co więcej, badanie to należy oczywiście wykonać przed kolostomią. W przypadku wystąpienia przetoki odbytniczo-pochwowej lub odbytniczo-cewkowej badanie urologiczne jest również konieczne, ale nie wymaga tak pilnej konieczności, a w przypadku małych wariantów wady można je z reguły odłożyć na później i wykonać według indywidualnych wskazań.

KU Ashcraft, T.M. Uchwyt