Patogeneza i leczenie zespołu przedwczesnego pobudzenia komorowego. Zespół pobudzenia komorowego Zespół pobudzenia komorowego

W 1930 r. L.Wolff, J.Parkinson i P.D. White opublikował artykuł opisujący 11 pacjentów, u których wystąpiły ataki tachykardii, a w okresie rytmu zatokowego mieli krótki odstęp PR w EKG i szeroki zespół QRS, przypominający blok odnogi pęczka Hisa. Od nazwiska tych autorów opisywany przez nich zespół nazwano zespołem Wolffa-Parkinsona-White'a (WPW).
Zespół WPW jest jednym z wariantów „preekscytacji” komór. Zgodnie z definicją Durrera i in. (1970) termin „preekscytacja” komór oznacza, że ​​mięsień sercowy komorowy jest aktywowany przez impuls przedsionkowy wcześniej, niż można by się spodziewać, gdyby impuls dostał się do komór przez normalny, wyspecjalizowany układ przewodzący. Zespół WPW występuje częściej niż inne typy preekscytacji komór. Opiera się na wrodzonej anomalii w budowie układu przewodzącego serca w postaci dodatkowego pęczka Kenta, łączącego bezpośrednio mięsień sercowy przedsionków i komór, omijającego połączenie przedsionkowo-komorowe i zdolnego do szybkiego przewodzenia impulsów. Nieprawidłowość przewodzenia w zespole WPW objawia się charakterystycznymi zmianami w EKG i tendencją do rozwoju częstoskurczów nadkomorowych.

Patofizjologia

Wiązki Kenta powstają w okresie embrionalnym w postaci mostków mięśniowych przechodzących przez włóknisty pierścień pomiędzy przedsionkami i komorami. Charakterystyka elektrofizjologiczna wiązek Kenta (prędkość przewodzenia, refrakcja) różni się od właściwości połączenia przedsionkowo-komorowego, co stwarza warunki do rozwoju arytmii poprzez mechanizm ponownego wejścia fali wzbudzenia (reentry). Zdolność wiązek Kenta do szybkiego przewodzenia impulsów przedsionkowych z pominięciem połączenia przedsionkowo-komorowego determinuje możliwość wystąpienia niezwykle dużej częstości akcji serca podczas rozwoju migotania/trzepotania przedsionków, co w rzadkich przypadkach może powodować migotanie komór i nagłą śmierć.

Epidemiologia

· Preekscytacja komór występuje w populacji ogólnej z częstotliwością 0,1-0,3%. U 60–70% pacjentów nie występują inne objawy chorób serca.
· Zespół WPW występuje częściej u mężczyzn niż u kobiet.
· Wiek pacjentów może się różnić. Zazwyczaj zespół WPW wykrywa się w dzieciństwie lub w okresie dojrzewania, gdy poszukuje się pomocy doraźnej z powodu tachyarytmii. Szybkość przewodzenia drogami dodatkowymi maleje wraz z wiekiem. Opisano przypadki, w których objawy preekscytacji w EKG z czasem całkowicie zanikły.
· Do 80% pacjentów z zespołem WPW doświadcza częstoskurczu obustronnego (kołowego), u 15-30% występuje migotanie przedsionków, u 5% trzepotanie przedsionków. Częstoskurcz komorowy występuje rzadko.\

Śmiertelność

Ryzyko nagłej śmierci arytmicznej u pacjentów z zespołem WPW jest bardzo niskie – około 0,15–0,39% w okresie obserwacji trwającym od 3 do 10 lat. Nagła śmierć jako pierwszy objaw choroby występuje stosunkowo rzadko. Przeciwnie,
U 1/2 osób z zespołem WPW, które zmarły nagle, przyczyną śmierci był pierwszy epizod tachyarytmii.
Ryzyko nagłej śmierci wzrasta w przypadku stosowania niektórych leków (digoksyny) w leczeniu arytmii.

Obraz kliniczny

Anamneza
· Napadowe częstoskurcze w zespole WPW często występują w dzieciństwie, ale mogą najpierw rozwinąć się u dorosłych. Rozpoczęta w dzieciństwie arytmia może na chwilę zniknąć, a następnie powrócić. Jeśli ataki tachykardii nie ustaną po 5. roku życia, prawdopodobieństwo ich kontynuacji w przyszłości wynosi 75%.
· Podczas ataku tachykardii możliwe są różne objawy - od niewielkiego dyskomfortu w klatce piersiowej, kołatania serca, zawrotów głowy po zawroty głowy lub utratę przytomności, poważne zaburzenia hemodynamiczne i zatrzymanie akcji serca.
· Omdlenie może wystąpić w wyniku hipoperfuzji mózgu na tle tachyarytmii lub w wyniku depresji węzła zatokowego podczas tachyarytmii z rozwojem asystolii po jej ustaniu.
· Po ustaniu napadu może wystąpić wielomocz (rozciągnięcie przedsionków podczas napadu prowadzi do uwolnienia przedsionkowego peptydu natriuretycznego).
· Objawy preekscytacji komór można wykryć poprzez losowy zapis EKG u osób bez zaburzeń rytmu (zjawisko WPW).
· U pacjentów bezobjawowych rzadko objawy pojawiają się po 40. roku życia. Wraz z wiekiem istnieje możliwość rozwoju zwłóknienia w obszarze przyczepu pęczka, przez co traci on zdolność przewodzenia impulsów z przedsionków do komór.
Dane fizyczne
Zespół WPW nie ma charakterystycznych objawów fizycznych innych niż te związane z tachyarytmią. U młodych osób objawy mogą być minimalne, nawet przy dużej częstości akcji serca. W innych przypadkach podczas ataku może wystąpić uczucie zimna w kończynach, pocenie się, niedociśnienie i objawy zastoju w płucach, szczególnie przy współistniejących wadach serca - wrodzonych lub nabytych.

Diagnostyka

1. Standardowe EKG
Zespół WPW charakteryzuje się następującymi zmianami w EKG (ryc. 1):
· Krótki odstęp pQ< 0,12 с.
- wynik przyspieszonego wejścia impulsu do komór wzdłuż drogi dodatkowej.
· Fala Delta – łagodne nachylenie w początkowej części zespołu QRS (pierwsze 30-50 ms).
- odzwierciedla początkowe wzbudzenie komory drogą dodatkową, która ucieka od wyspecjalizowanego układu przewodzącego i powoduje stosunkowo powolne przekazywanie impulsu z włókna do włókna mięśnia sercowego.

· Szeroki zespół QRS > 0,10-0,12 s.
- wynik pobudzenia komór z dwóch kierunków - prowadzących przez ścieżkę dodatkową i bezpośrednio po niej - przez połączenie AV.
Wtórne zmiany repolaryzacyjne
- Odcinek ST i załamek T są zwykle skierowane w kierunku przeciwnym do orientacji załamka delta i zespołu QRS.
Analiza polaryzacji fali delta w różnych odprowadzeniach EKG pozwala określić lokalizację drogi dodatkowej.
Dodatkowa ścieżka może być jawna lub ukryta.
- Droga jawna - w EKG występują wymienione powyżej cechy prewzbudzenia, pęczek jest zdolny do przewodzenia impulsów wstecznych (od przedsionków do komór).
- Droga ukryta – w EKG nie widać cech prewzbudzenia (pęczek przewodzi impulsy jedynie w kierunku wstecznym, od komór do przedsionków, stanowiąc wsteczną część koła ponownego wejścia w częstoskurczu ortodromicznym).
U niektórych pacjentów preekscytacja może mieć charakter przerywany (nie stały), ze zmiennym obrazem EKG w zespołach jednego zapisu lub na kardiogramach wykonywanych w odstępie kilku dni, a nawet godzin (ryc. 2).

2. Codzienne monitorowanie EKG metodą Holtera
Umożliwia rejestrację arytmii i wykrywanie okresowej preekscytacji komór.

3. Echokardiografia
Pozwala ocenić czynność lewej komory, kurczliwość mięśnia sercowego w różnych jego odcinkach, wykluczyć współistniejące wady serca – wady zastawek, anomalię Ebsteina, skorygowane przełożenie wielkich naczyń, ubytki przegrody międzykomorowej i międzyprzedsionkowej, kardiomiopatię przerostową, którą można łączyć z Syndrom WPW.

4. Badanie elektrofizjologiczne (EPS)
Podczas badania niektórych pacjentów może być konieczne specjalne badanie elektrofizjologiczne. EPI może być nieinwazyjna (metoda przezprzełykowej elektrycznej stymulacji serca – TEES) i inwazyjna, wsierdziowa. Ostatnia metoda jest najdokładniejsza. EPI pozwala wyjaśnić mechanizm rozwoju tachykardii, określić lokalizację drogi dodatkowej i ocenić jej właściwości elektrofizjologiczne (przewodność i czas trwania okresu refrakcji). Wiązki o krótkim okresie refrakcji (poniżej 250-270 ms), a zatem zdolne do przewodzenia impulsów o wysokich częstotliwościach, są potencjalnie niebezpieczne.

Zaburzenia rytmu w zespole WPW

U pacjentów z zespołem WPW mogą wystąpić różne zaburzenia rytmu, ale najczęściej spotykane są 2 rodzaje częstoskurczu: częstoskurcz odwrotny (kołowy) i migotanie/trzepotanie przedsionków.

1. Wzajemny częstoskurcz przedsionkowo-komorowy: ortodromiczny, antydromiczny
· W rytmie zatokowym impulsy z przedsionków do komór przekazywane są obiema drogami – połączeniem przedsionkowo-komorowym i pęczkiem Kenta, nie ma warunków do napadu częstoskurczu; Czynnikiem wyzwalającym częstoskurcz kołowy jest zwykle dodatkowa skurcz przedsionków, który występuje w krytycznym momencie cyklu serca, a mianowicie, gdy przedwczesny impuls może zostać przeniesiony do komór tylko jedną drogą ze względu na refrakcję drugiej.
· Najczęściej pęczek Kenta jest oporny na leczenie (90-95% przypadków), a komory są pobudzane poprzez połączenie przedsionkowo-komorowe (ortodromiczne). Po zakończeniu pobudzenia komorowego impuls może powrócić do przedsionków drogą dodatkową, poruszając się w kierunku wstecznym i ponownie wejść do połączenia przedsionkowo-komorowego, zamykając krąg częstoskurczu. Przy takim kierunku ruchu impulsu częstoskurcz nazywa się ortodromicznym wzajemnym częstoskurczem AV. Jego cechy: 1) wąski zespół QRS; 2) ścisła regularność rytmu; 3) oznaki wstecznego pobudzenia przedsionków za zespołem QRS (załamek P – polaryzacja ujemna w odprowadzeniach II, III i avF) (ryc. 3).

· Ataki częstoskurczu ortodromicznego można również zaobserwować u pacjentów z ukrytymi pęczkami Kenta, ze względu na zdolność drogi dodatkowej do przewodzenia wstecznego.
· Antydromiczny wzajemny częstoskurcz przedsionkowo-komorowy występuje 10-15 razy rzadziej niż częstoskurcz ortodromiczny. W tym przypadku impuls wchodzi do komory drogą dodatkową (antydromiczną) i wraca do przedsionka przez złącze przedsionkowo-komorowe w kierunku wstecznym. Tachykardia powstaje 1) z szerokimi zespołami QRS, 2) ściśle regularna, z potencjalnie wyższą częstotliwością rytmu, ponieważ wiązka ma krótki okres refrakcji, 3) wsteczny załamek P znajduje się przed zespołem QRS, ale zwykle jest słabo rozpoznawalny. Zespół komorowy w tym przypadku reprezentuje ciągłą falę delta, której biegunowość w każdym odprowadzeniu pokrywa się z falą delta w rytmie zatokowym. Częstoskurcz taki jest trudny do odróżnienia od częstoskurczu komorowego (ryc. 4). Jeżeli rozpoznanie budzi wątpliwości, tę postać arytmii nadkomorowej należy traktować jako arytmię komorową.
· Częstoskurcz antydromiczny jest bardziej niebezpieczny niż częstoskurcz ortodromiczny: jest gorzej tolerowany i częściej przechodzi w migotanie komór.

2. Migotanie przedsionków
· Migotanie przedsionków występuje u pacjentów z zespołem WPW znacznie częściej niż u osób w tym samym wieku w populacji ogólnej – z częstością
11-38%. Predyspozycję do rozwoju migotania przedsionków w zespole WPW tłumaczy się zmianami właściwości elektrofizjologicznych przedsionków pod wpływem częstych napadów częstoskurczu kołowego, a nawet samym faktem przyczepienia pęczka do mięśnia sercowego przedsionków. Uważa się również, że migotanie przedsionków może wystąpić na skutek zmian w przedsionkach towarzyszących zespołowi WPW, niezależnie od obecności drogi dodatkowej.
· Migotanie przedsionków jest najniebezpieczniejszą arytmią w zespole WPW, która może przerodzić się w migotanie komór. Pojawienie się napadów migotania przedsionków u pacjenta z zespołem WPW oznacza niekorzystny zwrot w przebiegu choroby. Czas wystąpienia migotania przedsionków może być różny: może to być pierwszy atak częstoskurczu u pacjenta z zespołem WPW, wystąpić u pacjentów z długim wywiadem częstoskurczu nawrotnego lub rozwinąć się podczas napadu częstoskurczu nawrotnego.
· Zwykle połączenie przedsionkowo-komorowe działa jak filtr fizjologiczny na drodze częstych impulsów z przedsionków, przepuszczając do komór nie więcej niż 200 impulsów na minutę podczas migotania przedsionków. U pacjentów z zespołem WPW impulsy przepływają z przedsionków do komór zarówno za pośrednictwem połączenia AV, jak i pęczka Kenta. Ze względu na krótki okres refrakcji i dużą prędkość przewodzenia wzdłuż drogi dodatkowej liczba skurczów serca może osiągnąć 250–300 lub więcej na minutę. W związku z tym AF w zespole WPW często towarzyszy upośledzeniu hemodynamicznemu, które klinicznie objawia się niedociśnieniem i omdleniami.
· Upośledzona hemodynamika podczas napadu AF powoduje aktywację układu współczulnego, co dodatkowo zwiększa częstotliwość przewodzenia wzdłuż drogi dodatkowej. Zbyt wysokie tętno może spowodować przekształcenie migotania przedsionków w migotanie komór.
· W zapisie EKG podczas migotania przedsionków u pacjentów z preekscytacją komór rejestruje się częsty nieregularny rytm (częstość akcji serca powyżej 200/min) z szerokimi, polimorficznymi zespołami QRS o nietypowym kształcie. Oryginalność zespołów komorowych w tej arytmii wiąże się z ich konfluentnym charakterem (kształt zespołu QRS jest zdeterminowany względnym udziałem złącza AV i drogi dodatkowej w pobudzeniu komór). W odróżnieniu od polimorficznego częstoskurczu komorowego nie występuje zjawisko „torsades de pointes” (ryc. 5).

· Pomiar najkrótszego odstępu RR w zapisie EKG wykonanym podczas napadu migotania przedsionków u pacjenta z zespołem WPW służy do oceny stopnia ryzyka: zagrożenie jest największe, jeśli RRmin ≤ 220-250 ms.

Stratyfikacja ryzyka

Optymalną strategię leczenia zespołu WPW ustala się na podstawie indywidualnej oceny ryzyka nagłej śmierci.
· Osoby z objawami preekscytacji w EKG, które nie przebyły częstoskurczu, zwykle nie wymagają leczenia ani dodatkowych badań. Wyjątkiem są sportowcy zawodowi oraz przedstawiciele zawodów wysokiego ryzyka (piloci, kierowcy itp.): u nich zaleca się wykonanie badania elektrofizjologicznego w celu określenia właściwości drogi dodatkowej i związanego z tym ryzyka nagłej śmierci.
· Przerywany charakter preekscytacji komór, zanik fali delta na tle wzmożonego rytmu lub podczas wysiłku fizycznego, a także po dożylnym podaniu prokainamidu lub ajmaliny są charakterystyczne dla dróg dodatkowych o długim okresie refrakcji. Takie dodatkowe drogi zwykle nie są w stanie często przewodzić impulsów, jeśli rozwinie się migotanie/trzepotanie przedsionków. Ryzyko nagłej śmierci sercowej jest niskie.
· Markery wysokiego ryzyka zespołu WPW, ustalone w retrospektywnej analizie przypadków nagłej śmierci pacjentów: 1) najkrótszy odstęp RR dla migotania przedsionków mniejszy niż 250 ms; 2) wywiad objawowych tachyarytmii; 3) wiele ścieżek dodatkowych; 4) anomalia Ebsteina; 5) rodzinna postać zespołu WPW, przypadki nagłej śmierci w wywiadzie rodzinnym.
· Ryzyko nagłej śmierci można najdokładniej ocenić za pomocą wewnątrzsercowej EPI.

Leczenie

Pacjenci z zespołem WPW wymagają leczenia podczas napadów tachykardii i zapobiegania nawrotom.

Łagodzenie tachykardii
1. Częstoskurcz ortodromiczny nawrotny (wąski zespół QRS, częstość około 200/min, za zespołem QRS wyraźnie widoczny wsteczny P): leczenie ma na celu spowolnienie przewodzenia w węźle AV.
· Techniki nerwu błędnego (wykonanie manewru Valsalvy, jednostronny masaż zatoki szyjnej, zanurzenie twarzy w zimnej wodzie, przyłożenie okładu z lodu) są skuteczniejsze na początku ataku.
· ATP lub adenozyna dożylnie (ATP dla dorosłych w dawce 10-40 mg w bolusie, dożylnie szybko, w ciągu 3-5 sekund; adenozyna 37,5 mcg/kg, dożylnie szybko, w razie potrzeby - po 2-3 min dwukrotnie dawka – 75 mcg/kg).
- nie stosować w leczeniu zespołu chorej zatoki, astmy oskrzelowej, dławicy naczynioskurczowej;
- skuteczny w 90% przypadków częstoskurczu obustronnego z wąskim zespołem QRS; nieskuteczność wiąże się zwykle z niewłaściwą techniką podawania (konieczne jest szybkie podanie bolusa ze względu na krótki okres półtrwania leku);
- powinna istnieć gotowość do przeprowadzenia defibrylacji w przypadku wystąpienia innej postaci częstoskurczu (zwłaszcza migotania przedsionków) po podaniu adenozyny.
· Werapamil dożylnie (5 mg dożylnie przez 2 minuty, jeśli arytmia utrzymuje się, powtórzyć po 5 minutach w tej samej dawce do całkowitej dawki 15 mg).
- stosowany w przypadku nawrotu tachykardii, nieskuteczności ATP/adenozyny lub jeśli pacjent przyjmuje teofilinę;
- werapamilu nie stosuje się w leczeniu zespołu WPW, jeśli u pacjenta występowały już epizody migotania przedsionków.

2. Migotanie/trzepotanie przedsionków, częstoskurcz przeciwdromowy obustronny to częstoskurcze z preekscytacją komorową (szeroki zespół QRS). Często występują z dużą częstością akcji serca, ciężkimi objawami, zaburzeniami hemodynamicznymi i dlatego wymagają natychmiastowego zaprzestania.
W pilnej sytuacji z niestabilną hemodynamiką wskazana jest kardiowersja elektryczna (energia pierwszego wyładowania - 100 dżuli). Jeżeli tachykardia jest dobrze tolerowana lub kardiowersja elektryczna jest nieskuteczna, stosuje się farmakoterapię. W leczeniu tej grupy arytmii wskazane są leki wydłużające okres refrakcji drogi dodatkowej (prokainamid, kordaron). Blokada drogi dodatkowej eliminuje preekscytację komór, a co za tym idzie ryzyko nagłej śmierci arytmicznej.
· Nowokainamid – u pacjentów bez strukturalnego uszkodzenia mięśnia sercowego (wlew dożylny z szybkością 20 mg na minutę do ustania tachykardii; podawanie leku przerywa się w przypadku wystąpienia niedociśnienia, zwiększenia szerokości zespołu QRS o 50% wartości wyjściowej lub gdy maksymalna osiągnięta zostanie dawka 17 mg/kg).
· Amiodaron – u pacjentów ze strukturalną chorobą serca (dawka nasycająca – 5 mg/kg w 5% roztworze glukozy, kroplówka dożylna przez 20 minut, następnie kontynuować podawanie w dawce 600-900 mg przez 24 godziny).
Uwaga: digoksyny, werapamilu i beta-blokerów nie należy stosować w leczeniu migotania/trzepotania przedsionków u pacjentów z zespołem WPW. Spowalniając przewodzenie przez połączenie przedsionkowo-komorowe, leki te zwiększają przewodzenie impulsów wzdłuż drogi dodatkowej, częstość akcji serca i przyczyniają się do przejścia arytmii w migotanie komór.
Uwaga: w tej sytuacji nie stosuje się również lidokainy, ponieważ nie wydłuża ona okresu refrakcji szlaku dodatkowego. U pacjentów z preekscytacją komór lidokaina może zwiększać częstość reakcji komór w przypadku migotania przedsionków.

Zapobieganie

Istnieją zasadniczo dwa sposoby zapobiegania powtarzającym się epizodom arytmii u pacjentów z zespołem WPW: farmakologiczny i niefarmakologiczny.
Pierwsze podejście wiąże się z długotrwałym stosowaniem leków antyarytmicznych. Z wielu powodów droga ta nie jest optymalna: 1) zaburzenia rytmu w zespole WPW charakteryzują się dużą częstością rytmu i wiążą się z potencjalnym zagrożeniem życia, a reakcja na leczenie farmakologiczne jest zmienna i nieprzewidywalna; 2) niektóre leki mogą paradoksalnie zwiększać częstotliwość napadów lub rytm podczas epizodów tachykardii; 3) Zespół WPW często występuje u dzieci i młodzieży, u których długotrwałe stosowanie leków przeciwarytmicznych jest szczególnie niepożądane; 4) podczas stosowania amiodaronu nie można ignorować ryzyka wystąpienia ogólnoustrojowych działań niepożądanych, np. dysfunkcji tarczycy, nadwrażliwości na światło czy uszkodzenia płuc.
· W przypadku konieczności farmakoterapii preferuje się leki klasy ІC i III, które mogą blokować przewodzenie drogą dodatkową (w zaleceniach międzynarodowych – propafenon i flekainid (IC), sotalol i amiodaron (III); w zaleceniach autorów rosyjskich uwzględnia się także etacyzynę (IC) i gilurytmiczny (IA)). Ocena skuteczności amiodaronu w leczeniu pacjentów cierpiących na tachykardię o drodze dodatkowej nie wykazała żadnych korzyści w porównaniu z lekami klasy IC i sotalolem. Dane te, a także ryzyko ogólnoustrojowych działań niepożądanych ograniczają długotrwałe stosowanie amiodaronu w zespole WPW w celu zapobiegania napadowym częstoskurczom. Wyjątkiem są pacjenci z zespołem WPW i strukturalną chorobą serca.

• Propafenon – 600-900 mg/dzień dziennie w 3 dawkach podzielonych.
• Sotalol - 80-160 (maksymalnie - 240) mg 2 razy dziennie.
Amiodaron – po osiągnięciu dawki nasycającej 10-12 g – 200 mg 1 raz dziennie, codziennie lub z przerwą 2 dni w tygodniu.
• Etatsizin - 25-50 mg 3 razy dziennie.

· Długotrwałe stosowanie beta-adrenolityków w zespole WPW jest dopuszczalne, zwłaszcza jeśli według EPI droga dodatkowa nie jest zdolna do szybkiego zakończenia.
· Werapamilu, diltiazemu i digoksyny nie należy przepisywać pacjentom z preekscytacją komór ze względu na ryzyko zwiększonej odpowiedzi komór w przypadku wystąpienia migotania przedsionków.

Drugi sposób nielekowy, związany z zniszczeniem drogi dodatkowej, albo przy użyciu cewnika (zwykle w drodze ablacji prądem o częstotliwości radiowej – RFA), albo chirurgicznie podczas operacji na otwartym sercu. Obecnie RFA staje się leczeniem pierwszego rzutu u objawowych pacjentów z zespołem WPW, stopniowo zastępując zarówno podejście medyczne, jak i chirurgiczne. Skuteczność wstępnej ablacji drogi dodatkowej sięga 95%, chociaż w 5% przypadków arytmia może powrócić po usunięciu stanu zapalnego i obrzęku w uszkodzonym miejscu. W takich przypadkach droga dodatkowa zwykle zostaje skutecznie zniszczona po powtórzeniu zabiegu. Ablacja cewnikowa może czasami powodować powikłania, w rzadkich przypadkach prowadzące do śmierci (0 do 0,2%).

Wskazania do RFA
· Objawowy wzajemny częstoskurcz przedsionkowo-komorowy.
· Migotanie przedsionków (lub inne objawowe tachyarytmie przedsionkowe) z dużą częstotliwością przewodzenia drogą dodatkową.
· Bezobjawowi pacjenci z preekscytacją komorową (zjawisko WPW), jeśli bezpieczeństwo pacjenta i osób w jego otoczeniu (piloci, nurkowie głębinowi itp.) może zależeć od ich aktywności zawodowej podczas samoistnego rozwoju częstoskurczu.
· Przypadki nagłej śmierci w wywiadzie rodzinnym.
Zatem w leczeniu pacjentów z zespołem WPW (objawy preekscytacji w EKG i objawowe zaburzenia rytmu), szczególnie z niestabilnością hemodynamiczną podczas napadów arytmii, metodą z wyboru jest RFA drogi dodatkowej.
U pacjentów z ukrytymi drogami dodatkowymi (bez preekscytacji w EKG), z rzadkimi napadami tachykardii o niskim objawie, ryzyko jest niskie; podejście terapeutyczne może być bardziej konserwatywne i uwzględniać preferencje pacjenta.

Edukacja pacjenta
Pacjentów z zespołem WPW należy poinformować o przyczynach choroby i jej możliwych objawach. Jest to szczególnie istotne u młodych, bezobjawowych osób, w przypadku wykrycia po raz pierwszy preekscytacji komorowej podczas losowego zapisu EKG (zjawisko WPW). Należy zalecić monitorowanie dynamiczne i obowiązkową konsultację z lekarzem w przypadku wystąpienia objawów. Wskazane jest, aby pacjent z preekscytacją komorową miał zawsze przy sobie badanie EKG z wnioskiem. Pacjenci otrzymujący terapię lekową powinni wiedzieć, jakie leki przyjmują. Udzielając porady pacjentowi z zespołem WPW, należy wyjaśnić następujące kwestie:
· Jak rozpoznać objawy choroby.
· Jak używać technik nerwu błędnego, jeśli to konieczne.
· Jakie mogą być skutki uboczne leków antyarytmicznych, jeśli pacjent je zażyje.
· Celowość odmowy uprawiania sportów wyczynowych.
· Możliwości RFA w leczeniu zespołu WPW i ewentualne wskazania do jego wdrożenia pojawią się w przyszłości.
Bliskim pacjenta z zespołem WPW należy zalecić wykonanie badania przesiewowego w celu wykluczenia preekscytacji komór.

Zespoły przedwczesnego pobudzenia nazywane są także zjawiskami preekscytacji komorowej, a także pod nazwiskami autorów, którzy je opisali, zespołem Wolffa-Parkinsona-White'a (WPW), zespołem Lowna-Genong-Levine'a (LGL) itp. Należy rozróżnić między zjawisko i zespół przedwczesnego pobudzenia komorowego. Przez zjawisko preekscytacji rozumie się charakterystyczne objawy w zapisie EKG bez objawów klinicznych. O zespołach przedwczesnego pobudzenia mówimy wtedy, gdy obok typowych zmian w zapisie EKG u pacjenta występują zaburzenia rytmu serca.

Zespoły preekscytacji komorowej charakteryzują się następującymi objawami elektrokardiograficznymi:

skrócenie odcinka P-Q(P-A) poniżej 0,12 s;

osobliwa zmiana w początkowej części zespołu QRS w postaci delikatnego kroku, zwanego załamkiem L;

rozszerzenie zespołu QRS o więcej niż 0,1 s.

Istnieją warianty tych zespołów bez niektórych z wymienionych objawów.

Pochodzenie zespołów przedwczesnego pobudzenia komór wiąże się z przejściem impulsu wzdłuż dróg dodatkowych.

Obecnie istnieje 5 głównych typów dodatkowych ścieżek:

• drogi przedsionkowo-komorowe (wiązki Kenta), łączące mięsień przedsionkowy z mięśniem komorowym;
• przewód przedsionkowo-przedsionkowy (pęczek Jamesa), łączący węzeł zatokowy i przedsionki z dolną częścią węzła przedsionkowo-komorowego;
• przewód przedsionkowo-wiązkowy (Brechenmash) pomiędzy przedsionkami a tułowiem pęczka Hisa;
• połączenia węzłowo-komorowe (włókna Maheima) pomiędzy dystalną częścią węzła przedsionkowo-komorowego a przegrodą międzykomorową;
• połączenia fascykulo-komorowe (włókna Maheima i Leva) pomiędzy pniem pęczka Hisa i jego odgałęzieniami a mięśniem komorowym.

Szybkość przewodzenia impulsu przez dodatkowy przewód przedsionkowo-komorowy, przedsionkowo-przedsionkowo-pękowy jest większa niż przez węzeł przedsionkowo-komorowy, co powoduje skrócenie odstępu P – Q w EKG. Przedwczesne pobudzenie części komór powoduje załamek Δ, poszerzenie i deformację zespołu QRS.

Komory są aktywowane nie tylko przez impuls „bypass”, ale także przez impuls przechodzący w zwykły sposób przez połączenie przedsionkowo-komorowe. Pod tym względem kompleksy komorowe u pacjentów z zespołem WPW są zlewającymi się skurczami o różnych kształtach i szerokościach (tzw. zjawisko akordeonu lub efekt harmonijki), a ich końcowa część nie może ulec zmianie. Jednakże przy desynchronizacji pobudzenia komorowego zespół QRS może ulec znacznemu rozszerzeniu, a końcowa część zespołu komorowego często jest zlokalizowana niezgodnie z falą główną.

A - dodatkowy przewód przedsionkowo-komorowy, zjawisko WPW, B - droga przedsionkowo-przedsionkowa i przedsionkowo-wiązkowa, zjawisko skrócenia odstępu P - Q, C - droga nodokomorowa i pęczkowo-komorowa, zjawisko prewzbudzenia z prawidłowym odstępem P - Q

W zależności od tego, która z dróg dodatkowych następuje przedwczesne pobudzenie komór, wyróżnia się różne typy zespołów i zjawisk przedwzbudzenia.

„Praktyczna elektrokardiografia”, V.L. Doshchitsin

Zjawisko skrócenia odstępu P-Q przy prawidłowej szerokości i kształcie zespołu QRS występuje, gdy funkcjonuje dodatkowa droga przedsionkowo-pękowa lub przedsionkowo-pękowa. Prawidłową szerokość zespołu QRS w tym zjawisku tłumaczy się faktem, że drogi dodatkowe kończą się powyżej rozgałęzień pęczka His, dzięki czemu sekwencja pobudzeń komór nie jest zakłócona. Czasami obraz zjawiska skrócenia odstępu P-Q w zapisie EKG przeplata się z obrazem typowego...

Ten wariant zespołu objawia się typowymi zmianami w obrębie kompleksu komorowego bez skrócenia odstępu P-Qn oraz zaburzeniami rytmu serca charakterystycznymi dla zespołu preekscytacji. W przypadku tej opcji przedwczesne pobudzenie komór następuje poprzez nieprawidłowe ścieżki węzłowo-komorowe lub pęczkowo-komorowe. Jako przykład zespołu preekscytacji typu Mahheima przedstawiamy wyciąg z historii choroby pacjenta F., lat 56, z rozpoznaniem nadciśnienia tętniczego III stopnia, choroby wieńcowej...

Parasystolia to szczególny rodzaj arytmii ektopowej z aktywnym ogniskiem heterotopowym, który działa niezależnie od głównego stymulatora. Ośrodek parasystoliczny jest chroniony przed przenikaniem impulsów z rytmu głównego (zwykle zatokowego) przez tzw. Blok wejściowy. Impulsy z ogniska parasystolicznego powodują pobudzenie i skurcz mięśnia sercowego, gdy znajdą się one poza fazą refrakcji po wzbudzeniu spowodowanym głównym źródłem rytmu. W przypadku parasystolii...

Oznacza to, że w powstawaniu biorą udział procesy zakłócania przewodnictwa i pobudliwości.

Preekscytacja prowadzi do wcześniejszego „nieplanowanego” skurczu komór. Wśród populacji zespół ten występuje rzadko - w 0,15% przypadków. Jeśli jednak spojrzymy na kombinacje z innymi arytmiami, otrzymamy bardziej niepokojące statystyki:

• u pacjentów z napadowym częstoskurczem - do 85%;
• z migotaniem przedsionków - do 30%;
• z trzepotaniem przedsionków – u prawie co dziesiątej osoby.

W 30–35% przypadków zespół występuje w tajemnicy.

Trochę historii

Typowe znaki zostały po raz pierwszy opisane w 1913 roku. Przez długi czas za przyczynę patologii uważano rodzaj blokady pęczka Hisa i jego odgałęzień.

Wspólny raport L. Wolfa, D. Parkinsona i P. White'a z 1930 r. położył podwaliny pod badania patogenezy stanów ze zwiększoną pobudliwością i przewodnictwem impulsu nerwowego.

Po 2 latach przedstawiono teorię dodatkowych wiązek naczyniowych, które na skrawkach histologicznych odkrył dopiero w 1942 r. F. Wood.

Aktywne badania nad elektrofizjologią mięśnia sercowego pozwoliły ostatecznie ustalić lokalizację dodatkowych dróg i odkryć ich różnorodność.

Jeśli pójdziesz w drugą stronę

Przyczyną zespołu preekscytacji jest nieprawidłowe przechodzenie impulsów nietypowymi drogami.

Z węzła zatokowego, zlokalizowanego w prawym przedsionku, wzbudzenie kierowane jest przez kilka wiązek do węzła przedsionkowo-komorowego, rozchodząc się po drodze do miofibryli przedsionkowych. Po minięciu połączenia przedsionkowo-komorowego przesuwa się w okolice tułowia Hisa, do nóg. Dalej wzdłuż włókien Purkiniego dociera do wierzchołków obu komór serca.

Badania układu przewodzącego wykazały obecność dodatkowych, krótszych dróg, którymi wzbudzenie może docierać do komór w sposób okrężny. Obejmują one:

• wiązka Kenta (biegnie od przedsionków do obu komór);
• Pakiet Jamesa (od przedsionków do dolnej części węzła przedsionkowo-komorowego i tułowia Hisa);
• Włókna Maheima (rozchodzą się głęboko w mięsień sercowy komór serca z pnia Hisa);
• wiązka Breschenmachego (przedsionkowo-wiązkowa) bezpośrednio łączy prawy przedsionek i pień Hisa.

Fizjolodzy zidentyfikowali inne ścieżki. Do pewnego czasu mogą ukrywać się w ogólnym systemie przewodzenia. Ale jeśli zostaną aktywowane, są w stanie przewodzić impulsy nerwowe w przeciwnym kierunku (wstecznym) z komór do przedsionków. Ustalono również, że aż do 10% pacjentów z arytmią ma kilka nieprawidłowych szlaków przewodzenia.

Powoduje

Większość kardiologów traktuje ten zespół jako wadę wrodzoną. Może pojawić się w każdym wieku. Częściej u młodych osób z wypadaniem zastawki mitralnej i kardiomiopatiami.

Przedwczesne pobudzenie łączy się z rzadką wadą wrodzoną – anomalią Ebsteina

• niewydolność zastawek między prawymi jamami serca;
• niezamknięty otwór owalny (między przedsionkami);
• zmniejszona jama prawej komory.

Wyraża się opinię, że etap embrionalny powstawania nieprawidłowych dróg pobudzenia jest związany z ogólnym zaburzeniem rozwoju tkanki łącznej u płodu.

Rodzaje przedwczesnego pobudzenia

W zależności od ścieżki, którą podąża impuls, zwyczajowo rozróżnia się 3 warianty EKG zespołu preekscytacji.

Zespół typu Kenta lub zespół Wolffa-Parkinsona-White'a (WPW).

Związany z przejściem fali wzbudzenia z przedsionków do komór wzdłuż pęczka Kenta. Występuje u 1% populacji. Typowe jest posiadanie wszystkich trzech znaków. W tym samym czasie możliwe jest normalne pobudzenie. Ze względu na kształt zespołów komorowych wyróżnia się trzy typy WPW:

• A – Fala delta jest dodatnia w odprowadzeniu piersiowym V1, gdzie jednocześnie znajduje się najwyższa fala R.
• B – Fala delta w V1 jest ujemna, R jest niskie lub nie ma go wcale, a kompleks przyjmuje wzór QS. Uważa się, że ten typ jest spowodowany przedwczesną aktywacją prawej komory.
• AB - charakteryzuje się mieszanymi przejawami.

Często ten wariant zespołu łączy się z nieprawidłowym rytmem serca

Większa liczba obserwacji dotyczy częstoskurczu napadowego (do 80% przypadków). Tętno osiąga 150–250 na minutę.

Migotanie przedsionków ma wysoką częstotliwość (do 300 na minutę), możliwa jest zapaść arytmogenna.

Typ Jamesa lub zespół Lowna-Genong-Levine’a (LGL)

Impuls przemieszcza się wzdłuż pęczka Jamesa, który łączy przedsionki z głównym pniem pęczka Hisa. Charakteryzuje się jedynie skróconym odstępem PQ przy niezmienionym zespole komorowym.

Czasami EKG wykazuje naprzemienność zespołów LGL i WPW, co potwierdza możliwość rozprzestrzenienia się wzbudzenia w obu wiązkach jednocześnie. Charakterystyczne są te same zaburzenia rytmu. Obserwuje się go u pacjentów z zawałem mięśnia sercowego i tyreotoksykozą.

Typ Maheima

Impuls omija przewód normalny wzdłuż włókien wychodzących z pęczka Hisa za węzłem przedsionkowo-komorowym. Objawy EKG wykluczają skrócony odstęp PQ. Zespół komorowy jest taki sam jak w typie WPW.

Zależność zespołu od stopnia preekscytacji

Nasilenie objawów EKG zależy od siły powstałego wzbudzenia wstępnego i stałości zmienionych ścieżek impulsów. Zwyczajowo rozróżnia się następujące typy zespołów:

• manifest - znaki na EKG pozostają stałe i nie znikają z czasem;
• przerywany - objawy wstępnego wzbudzenia mają charakter przejściowy (nietrwały);
• utajony - normalny obraz EKG zostaje zastąpiony objawami preekscytacji podczas testów prowokacyjnych (z aktywnością fizyczną, podrażnieniem stref nerwu błędnego) oraz w okresie napadowych zaburzeń rytmu;
• ukryte – standardowe badanie EKG nie ujawnia zmian.

Związek zespołu z nagłą śmiercią

Retrospektywne badania objawów EKG u pacjentów, u których doszło do nagłego zatrzymania krążenia, wykazały interesującą zależność:

• u połowy pacjentów przyspieszona pobudliwość komór pojawiła się po przywróceniu skurczów serca;
• wśród wszystkich pacjentów z zespołem przedpobudliwości, częstość nagłej śmierci sięga 0,6% rocznie.

Największe ryzyko zgonu obejmuje przypadki połączenia z:

• historia tachykardii;
• Wada Ebsteina;
• ustalił wiele wariantów nieprawidłowych ścieżek przekazywania impulsów;
• skrócenie odstępu R-R w EKG.

Skargi pacjentów nie wynikają z obecności zespołu preekscytacji, ale z połączenia z zaburzeniami rytmu. Aż 60% pacjentów zauważa:

• kołatanie serca;
• duszność;
• uczucie strachu w połączeniu z dyskomfortem w klatce piersiowej;
• zawroty głowy.

Takie czynniki nie są związane z manifestacją zespołu:

Jakie są kryteria zespołu?

Zespół nie powoduje żadnych typowych objawów w postaci dolegliwości lub złego stanu zdrowia. Światowa Organizacja Zdrowia w swoich zaleceniach sugeruje nawet nazywanie tego zespołu bez innych objawów „zjawiskiem preekscytacji”, a w przypadku wystąpienia objawów klinicznych i zmian w EKG – „zespołem preekscytacji”.

Ważne jest, aby elektrofizjologiczne wczesne pojawienie się impulsu poprzedzało złożone tachyarytmie lub im towarzyszyło (migotanie przedsionków, grupowe skurcze dodatkowe, postacie nadkomorowe).

Diagnozę stawia się wyłącznie na podstawie badania elektrokardiogramu

Główne kryteria obrazu EKG w diagnozie to:

• skrócony odstęp PQ (poniżej 0,12 sek.);
• osobliwa zmiana kształtu początkowej części zespołu QRS w postaci „schodu” zwanego Δ (fala delta);
• poszerzenie komorowego zespołu QRS – powyżej 0,12 sekundy.

Objawy EKG nie zawsze obejmują wszystkie elementy zespołu.

Metody egzaminacyjne

Aby określić obecność lub brak dodatkowych wiązek w mięśniu sercowym, najbardziej dostępną metodą jest elektrokardiografia. W przypadku niestabilnego typu zespołu stosuje się monitorowanie Holtera, a następnie interpretację.

W ośrodkach kardiologicznych i oddziałach specjalistycznych stosowana jest metoda elektrokardiografii przestrzennej wektorowej. Pozwala na identyfikację dodatkowych ścieżek z dużą dokładnością.

Magnetokardiografia szczegółowo rejestruje impulsy elektryczne z różnych części mięśnia sercowego, pomagając w ustaleniu dokładnej lokalizacji nieprawidłowych impulsów i dróg.

Środki lecznicze

Przebieg bezobjawowy nie wymaga żadnych działań. Jeśli jednak dana osoba wie o niekorzystnej dziedziczności w rodzinie i pracuje w szczególnie trudnych warunkach lub zawodowo uprawia sport, należy liczyć się z ryzykiem nagłej śmierci i wpływem zespołu na napady arytmii.

Hamowanie zaburzeń rytmu nadkomorowego rozpoczyna się poprzez masowanie okolicy zatoki szyjnej (na szyi), wykonanie próby z wstrzymaniem i wysiłkiem oddechu (Valsalva).

W przypadku braku efektu stosuje się werapamil i leki z grupy β-blokerów. Lekami z wyboru są: Novocainamide, Disopyramide, Cordarone, Ethacizin, Amiodaron.

Leki na serce można przyjmować wyłącznie zgodnie z zaleceniami lekarza.

Werapamil, diltiazem, lidokaina i glikozydy nasercowe są przeciwwskazane u pacjentów z szerokim zespołem QRS. Są w stanie zwiększyć prędkość impulsu w drogach dodatkowych, a następnie przenieść migotanie z przedsionków do komór.

Metody nielekowe obejmują:

• tymczasowa stymulacja przezprzełykowa lub wsierdziowa;
• ablacja (cięcie) dodatkowymi ścieżkami za pomocą częstotliwości radiowej;
• założenie stałego rozrusznika serca, jeśli nie można zablokować ognisk patologicznych, rozwoju niewydolności serca lub wysokiego ryzyka nagłej śmierci.

Skuteczność niszczenia dodatkowych pęczków metodami chirurgicznymi zapewnia aż do 95% ustania arytmii. Nawroty odnotowano w 8% przypadków. Z reguły wielokrotna ablacja osiąga swój cel.

W kardiologii wystrzegają się wszelkich objawów przedwczesnej pobudliwości komór. Pacjent powinien dokładnie rozważyć zalecenia lekarza dotyczące badania i leczenia.

Zespół częściowego preekscytacji komór

Zespoły preekscytacji komorowej powstają na skutek wrodzonych zaburzeń układu przewodzącego serca, związanych z obecnością dodatkowych nieprawidłowych dróg między mięśniem przedsionków i komór.

Zespołom preekscytacji komór często towarzyszy rozwój napadowych częstoskurczów.

W praktyce klinicznej najczęstsze 2 zespoły (zjawiska) preekscytacji to:

• Zespół Wolffa-Parkinsona-White'a (zespół Wolffa-Parkinsona-White'a lub WPW).
• Zespół Clerka-Levy'ego-Christesco (zespół CLC) lub zespół krótkiego odstępu PQ. W literaturze anglojęzycznej zespół ten nazywany jest także zespołem LGL (Lown-Ganong-Levine).

O znaczeniu klinicznym zespołów preekscytacji decyduje fakt, że w ich przypadku często rozwijają się zaburzenia rytmu serca (tachykardia napadowa), o ciężkim przebiegu, czasami zagrażającym życiu i wymagającym specjalnego postępowania terapeutycznego.

Rozpoznanie zespołów preekscytacji komorowej opiera się na rozpoznaniu charakterystycznych objawów w EKG.

Zespół WPW, zgodnie z obrazem EKG, który odzwierciedla cechy podłoża patomorfologicznego, dzieli się na kilka typów – typy A, B, C oraz atypowy zespół WPW. Niektórzy autorzy identyfikują do 10 podtypów zespołu Wolffa-Parkinsona-White'a. Istnieją również przerywane (przerywane) i przemijające (przejściowe) zespoły WPW.

• Epidemiologia zespołów preekscytacji komór

Częstość występowania zespołu WPW, według różnych źródeł, waha się od 0,15 do 2%, zespół CLC stwierdza się u około 0,5% dorosłej populacji.

Obecność dodatkowych dróg przewodzenia stwierdza się u 30% pacjentów z częstoskurczem nadkomorowym.

Zespoły preekscytacji komorowej częściej występują u mężczyzn. Zespoły preekscytacji komorowej mogą wystąpić w każdym wieku.

I45.6 – zespół przedwczesnego pobudzenia.

Etiologia i patogeneza

• Etiologia zespołów preekscytacji komór

Zespoły preekscytacji komór powstają na skutek zachowania dodatkowych szlaków impulsowych w wyniku niepełnej restrukturyzacji serca podczas embriogenezy.

Obecność dodatkowych nieprawidłowych ścieżek w zespole WPW (wiązek lub ścieżek Kenta) jest chorobą dziedziczną. Opisano związek zespołu z defektem genetycznym w genie PRKAG2, zlokalizowanym na długim ramieniu chromosomu 7, w locus q36. Wśród krewnych pacjenta częstość występowania anomalii wzrasta 4-10 razy.

Zespół WPW często (do 30% przypadków) łączy się z wrodzonymi wadami serca i innymi wadami serca, takimi jak anomalia Ebsteina (oznaczająca przemieszczenie zastawki trójdzielnej w kierunku prawej komory z deformacją zastawki; wada genetyczna jest prawdopodobnie zlokalizowana na odcinku długim ramię chromosomu 11), a także znamiona embriogenezy (zespół dysplazji tkanki łącznej). Istnieją przypadki rodzinne, w których częstsze jest występowanie wielu dodatkowych szlaków choroby, a ryzyko nagłej śmierci jest zwiększone. Możliwe są kombinacje zespołu WPW z genetycznie uwarunkowaną kardiomiopatią przerostową.

Dystonia neurokrążeniowa i nadczynność tarczycy przyczyniają się do manifestacji zespołu WPW. Zespół Wolffa-Parkinsona-White'a może objawiać się także na tle choroby niedokrwiennej serca, zawału mięśnia sercowego, zapalenia mięśnia sercowego o różnej etiologii, reumatyzmu i reumatycznych wad serca.

Zespół CLC jest również wadą wrodzoną. Izolowane skrócenie odstępu PQ bez napadowego częstoskurczu nadkomorowego może rozwijać się w przebiegu choroby niedokrwiennej serca, nadczynności tarczycy, czynnego reumatyzmu i ma charakter łagodny.

Istotą zespołu (zjawiska) przedwczesnego pobudzenia komór jest nieprawidłowe rozprzestrzenianie się pobudzenia z przedsionków do komór wzdłuż tzw. dróg dodatkowych, które w większości przypadków częściowo lub całkowicie „przetaczają” węzeł AV.

W wyniku nieprawidłowego rozprzestrzeniania się wzbudzenia część mięśnia komorowego lub cały mięsień sercowy zaczyna być wzbudzany wcześniej niż obserwuje się to przy normalnym rozprzestrzenianiu się wzbudzenia wzdłuż węzła AV, jego pęczka i jego odgałęzień.

Obecnie znanych jest kilka dodatkowych (nieprawidłowych) szlaków przewodzenia AV:

• pęczki Kenta łączące przedsionki i mięsień sercowy, w tym ukryte wstecznie.
• Włókna Macheima łączą węzeł AV z prawą stroną przegrody międzykomorowej lub odgałęzieniami prawej odnogi pęczka Hisa, rzadziej pień pęczka Hisa z prawą komorą.
• Pęczki Jamesa łączą węzeł zatokowy z dolną częścią węzła AV.
• Droga Breschenmanche łączy prawy przedsionek ze wspólnym pniem pęczka Hisa.

Obecność dodatkowych (nieprawidłowych) szlaków prowadzi do zakłócenia sekwencji depolaryzacji komór.

Po utworzeniu się w węźle zatokowym i spowodowaniu depolaryzacji przedsionków, impulsy wzbudzenia rozchodzą się do komór jednocześnie przez węzeł przedsionkowo-komorowy i drogę dodatkową.

Ze względu na brak fizjologicznego opóźnienia przewodzenia charakterystycznego dla węzła AV, we włóknach drogi dodatkowej propagowany przez nie impuls dociera do komór wcześniej niż ten przewodzony przez węzeł AV. Powoduje to skrócenie odstępu PQ i deformację zespołu QRS.

Ponieważ impuls przewodzony jest przez komórki kurczliwego mięśnia sercowego z mniejszą prędkością niż przez wyspecjalizowane włókna układu przewodzącego serca, wydłuża się czas depolaryzacji komór i szerokość kompleksu ORS. Jednak znaczna część mięśnia sercowego komorowego jest objęta wzbudzeniem, które rozprzestrzenia się w normalny sposób poprzez układ Hisa-Purkinjego. W wyniku pobudzenia komór z dwóch źródeł powstają zlewające się zespoły QRS. Początkowa część tych kompleksów, tzw. fala delta, odzwierciedla przedwczesne pobudzenie komór, którego źródłem jest droga dodatkowa, a jej końcowa część powstaje w wyniku połączenia ich depolaryzacji z impulsem przewodzonym przez przedsionkowo-komorową komorę węzeł. W tym przypadku poszerzenie zespołu QRS neutralizuje skrócenie odstępu PQ, dzięki czemu ich całkowity czas trwania nie ulega zmianie.

Nasilenie przedwczesnego wzbudzenia i odpowiednio czas trwania fali delta i odstęp PQ mogą się różnić. Im większa jest prędkość przewodzenia drogą dodatkową, a mniejsza przez węzeł przedsionkowo-komorowy, tym większa część mięśnia sercowego jest objęta przedwczesnym pobudzeniem. U tego samego pacjenta może się zmieniać w zależności od wielu czynników, z których głównym jest napięcie współczulnej i przywspółczulnej części autonomicznego układu nerwowego, co ma istotny wpływ na przewodzenie przedsionkowo-komorowe.

Funkcjonowanie międzywęzłowego przewodu Jamesa objawia się jedynie przyspieszeniem przewodzenia przedsionkowo-komorowego przy niezmienionym pobudzeniu komorowym, które rozprzestrzenia się przez układ Hisa-Purkinjego, co objawia się skróceniem odstępu PO przy braku fali delta i zaburzeniem zespół QRS (zespół CLC). Odwrotny obraz obserwuje się w przypadku czynności przewodu pęczkowo-komorowego dodatkowego Macheima w dystalnych odcinkach układu Hisa-Purkinjego. Przedwczesne pobudzenie niewielkiej części mięśnia sercowego jednej z komór powoduje powstanie w EKG słabo określonej fali delta i umiarkowane poszerzenie zespołu QRS (około 0,12 s) przy niezmienionym czasie przewodzenia przedsionkowo-komorowego. Ten typ przedwczesnego pobudzenia komór nazywany jest czasami nietypowym wariantem zespołu Wolffa-Parkinsona-White'a.

Jednak główne znaczenie kliniczne dodatkowych dróg przewodzenia polega na tym, że często włączają się one w pętlę ruchu okrężnego fali wzbudzenia (reentry), przyczyniając się w ten sposób do występowania napadowych częstoskurczów nadkomorowych.

Obecnie proponuje się, aby przedwczesne pobudzenie komór, któremu nie towarzyszy występowanie napadowego częstoskurczu, nazywać „zjawiskiem preekscytacji”, a przypadki, w których występują nie tylko oznaki prewzbudzenia w EKG, ale także napady nadkomorowe rozwija się tachykardia – „zespół preekscytacji”, jednak wielu autorów nie zgadza się z takim podziałem.

Klinika i powikłania

Klinicznie zespoły preekscytacji komór nie mają specyficznych objawów i same w sobie nie wpływają na hemodynamikę.

Objawy kliniczne zespołów preekscytacji można zaobserwować w różnym wieku, samoistnie lub po jakiejkolwiek chorobie; do tego momentu pacjent może przebiegać bezobjawowo.

Zespołowi Wolffa-Parkinsona-White'a często towarzyszą różne zaburzenia rytmu serca:

• U około 75% pacjentów zespołowi WPW towarzyszą napadowe tachyarytmie.
• W 80% przypadków z zespołem WPW dochodzi do obustronnego częstoskurczu nadkomorowego (z wiekiem może on przerodzić się w migotanie przedsionków).
• W 15-30% przypadków zespołu Wolffa-Parkinsona-White'a rozwija się migotanie, w 5% przypadków - trzepotanie przedsionków i charakteryzuje się wysoką częstotliwością migotania lub trzepotania (uderzenia na minutę, z trzepotaniem z przewodzeniem 1: 1 ) z odpowiadającymi im ciężkimi objawami (kołatanie serca, zawroty głowy, omdlenia, duszność, ból w klatce piersiowej, niedociśnienie lub inne zaburzenia hemodynamiczne) i bezpośrednim zagrożeniem progresją do migotania komór i śmierci.
• W przypadku zespołu WPW możliwe jest również rozwinięcie mniej specyficznych arytmii - dodatkowej skurczu przedsionkowego i komorowego, częstoskurczu komorowego.

Pacjenci z zespołem CLC mają również zwiększoną skłonność do rozwoju napadowych częstoskurczów.

• Powikłania zespołów preekscytacji komór
  • Tachyarytmia.
  • Nagła śmierć sercowa.

  Czynniki ryzyka nagłej śmierci w zespole WPW obejmują:

  • Czas trwania minimalnego odstępu RR w przypadku migotania przedsionków jest krótszy niż 250 ms.
  • Czas trwania efektywnego okresu refrakcji dodatkowych ścieżek jest krótszy niż 270 ms.
  • Dodatkowe ścieżki dla leworęcznych lub wiele dodatkowych ścieżek.
  • Historia objawowej tachykardii.
  • Obecność anomalii Ebsteina.
  • Rodzinny charakter zespołu.
• Nawracający przebieg zespołów preekscytacji komór.

Diagnostyka

Rozpoznanie zespołów preekscytacji komorowej opiera się na rozpoznaniu charakterystycznych objawów w EKG. Dane dotyczące historii dziedzicznej (choroba dziedziczna) mają ogromne znaczenie.

Aby zidentyfikować bliskich, którzy zmarli w wyniku nagłej śmierci sercowej lub mieli epizody ciężkich tachyarytmii i zatrzymania krążenia, konieczne jest uzyskanie szczegółowego wywiadu dziedzicznego.

• Objawy EKG zespołu WPW
  • Triada EKG zespołu WPW
    • Skrócenie odstępu PQ(R) (poniżej 120 ms).
    • Obecność dodatkowej fali δ (delta) na ramieniu wstępującym zespołu QRS, co odzwierciedla przyspieszone przewodzenie impulsu z przedsionków do komór dodatkowymi drogami. W celu określenia lokalizacji dodatkowych dróg ocenia się polaryzację fali delta w różnych odprowadzeniach oraz polaryzację zespołu QRS w odprowadzeniach V1-V3, co jest istotne w przygotowaniu do leczenia operacyjnego. W związku z tym wyróżnia się typy morfologiczne zespołu WPW (typy A, B, C, warianty atypowe).
    • Szeroki (zlewający się, zdeformowany) zespół QRS (ponad 120 ms). Możliwe są wtórne zmiany odcinka ST i załamka T (niezgodność).
  • Ta triada nie zawsze jest przestrzegana w całości. Czasowe zanik fali prewzbudzenia jest możliwe w wyniku zmian stanu wegetatywnego, bradykardii, aktywności fizycznej i innych przyczyn (przejściowa postać zespołu).
  • Przerywany (przerywany) zespół WPW jest określony przez naprzemienność kompleksów charakterystycznych dla zespołu z normalnymi cyklami zatokowymi w tym samym EKG.
  • Rozwój bloku nasady po stronie lokalizacji ścieżki dodatkowej maskuje falę delta. Dysharmonia końcowej części kompleksu komorowego w zespole WPW może imitować objawy choroby wieńcowej.

  EKG w kierunku zespołu CLC.

  Diagnostykę różnicową jawnego zespołu przedwczesnego pobudzenia komór w rytmie zatokowym przeprowadza się za pomocą bloków odnogów pęczka Hisa z podobną grafiką zespołu QRS. W tym przypadku ważne jest poszukiwanie fali delta poprzez wnikliwą analizę EKG we wszystkich 12 odprowadzeniach.

  Objawy EKG najważniejszych arytmii w zespołach preekscytacji:

  • Elektrokardiograficzne objawy częstoskurczu nadkomorowego typu ponownego wejścia z udziałem dróg dodatkowych w zespole przedwczesnego pobudzenia komór:
    • Prawidłowy rytm serca z częstotliwością w granicach (250) uderzeń na minutę.
    • Zespoły QRS często pozostają niezmienione lub (rzadziej) poszerzone, w niektórych przypadkach z obecnością fali delta w początkowej części.
      • W przypadku arytmii z szerokim zespołem QRS należy ją różnicować z częstoskurczem nadkomorowym z przemijającym blokiem odnogi pęczka Hisa i częstoskurczem komorowym. Wymaga to oceny wcześniej wykonanego EKG (obecność zespołu preekscytacji).
      • W wątpliwych przypadkach częstoskurcze z szerokimi zespołami należy uważać za komorowe.
    • Załamki P podążają za kompleksami ORS. Ich polaryzacja może się różnić w zależności od lokalizacji ścieżki dodatkowej.
  • Cechy EKG w przypadku migotania przedsionków u pacjentów z przedwczesnym pobudzeniem komór:
    • Ciężki tachykardia. Tętno wynosi zwykle ponad 180-200 uderzeń na minutę.
    • Zespoły QRS są często szerokie, z objawami przedwczesnego pobudzenia komór (fala delta). Szerokie zespoły QRS mogą występować naprzemiennie z wąskimi i zlewającymi się zespołami.
  • Zobacz także: Napadowy częstoskurcz nadkomorowy, migotanie i trzepotanie przedsionków.

Monitorowanie EKG Holterem służy do wykrywania okresowych zaburzeń rytmu.

Echokardiografia jest konieczna do wykrycia współistniejących kardiomiopatii, wad serca i objawów anomalii Ebsteina.

Próby wysiłkowe – próba na ergometrze rowerowym lub na bieżni. Zastosowanie tych technik w diagnostyce zespołów preekscytacji jest ograniczone, gdyż występowanie częstoskurczów napadowych w wywiadzie jest względnym przeciwwskazaniem do wykonania próby wysiłkowej, co jest szczególnie istotne w przypadku zespołów preekscytacji, gdy tachykardia jest szczególnie nasilona niebezpieczny.

Zespoły CLC i WPW często powodują fałszywie dodatnie wyniki testów wysiłkowych.

Przezprzełykowa stymulacja serca (TEC) wykonywana w przypadkach jawnego zespołu WPW pozwala wykazać, a w przypadku zespołu latentnego zasugerować obecność dodatkowych dróg przewodzenia (charakteryzujących się okresem refrakcji poniżej 100 ms), wywołujących napadowy częstoskurcz nadkomorowy , migotanie i trzepotanie przedsionków.

Przezprzełykowa stymulacja serca nie pozwala na dokładną diagnostykę miejscową dodatkowych szlaków, ocenę charakteru przewodzenia wstecznego ani identyfikację wielu dodatkowych szlaków.

W związku z upowszechnieniem się w ostatnich latach chirurgicznych metod leczenia pacjentów z zespołem WPW (zniszczenie nieprawidłowego pęczka), metody dokładnego określenia jego lokalizacji są stale udoskonalane. Najbardziej skutecznymi metodami są wewnątrzsercowe EPI, w szczególności mapowanie wsierdzia (przedoperacyjne) i nasierdzia (śródoperacyjne).

W tym przypadku za pomocą złożonej techniki określa się obszar najwcześniejszej aktywacji (wstępnego wzbudzenia) mięśnia sercowego, co odpowiada lokalizacji dodatkowego (nieprawidłowego) pęczka.

Elektrofizjologię serca (EPS) stosuje się u pacjentów z zespołem WPW w następujących celach:

• Ocena właściwości elektrofizjologicznych (zdolność przewodzenia i okresy refrakcji) dodatkowych nieprawidłowych i normalnych ścieżek.
• W celu określenia liczby i lokalizacji dodatkowych ścieżek niezbędnych do dalszej ablacji wysoką częstotliwością.
• W celu wyjaśnienia mechanizmu rozwoju współistniejących arytmii.
• Ocena skuteczności terapii lekowej lub ablacyjnej.

W ostatnich latach w celu dokładnego określenia lokalizacji nieprawidłowego pęczka stosuje się metodę powierzchniowego wielobiegunowego mapowania EKG serca, która w 70–80% przypadków pozwala także na określenie przybliżonej lokalizacji pęczków Kenta . Znacząco skraca to czas śródoperacyjnego wykrywania dodatkowych (nieprawidłowych) wiązek.

Leczenie

Zespoły preekscytacji komorowej nie wymagają leczenia, jeśli nie występują napady.

Konieczna jest jednak obserwacja, ponieważ zaburzenia rytmu serca mogą wystąpić w każdym wieku.

Łagodzenie napadów ortodromicznego (z wąskimi zespołami) wzajemnego częstoskurczu nadkomorowego u pacjentów z zespołem WPW przeprowadza się w taki sam sposób, jak w przypadku innych wzajemnych częstoskurczów nadkomorowych.

Częstoskurcz antydromowy (szeroko złożony) można zatrzymać za pomocą ajmaliny 50 mg (1,0 ml 5% roztworu); Skuteczność ajmaliny w napadowym częstoskurczu nadkomorowym o nieokreślonej etiologii powoduje, że istnieje duże prawdopodobieństwo podejrzenia WPW. Skuteczne może być również podanie amiodaronu 300 mg, rytmylenu 100 mg, prokainamidu 1000 mg.

W przypadkach, gdy napad występuje bez wyraźnych zaburzeń hemodynamicznych i nie wymaga doraźnej pomocy, niezależnie od szerokości kompleksów, amidaron jest szczególnie wskazany w zespołach preekscytacji.

W leczeniu tachykardii WPW nie stosuje się leków klasy IC ani „czystych” leków przeciwarytmicznych klasy III ze względu na wysokie ryzyko ich nieodłącznego działania proarytmicznego. ATP może skutecznie zatrzymać tachykardię, ale należy go stosować ostrożnie, ponieważ może wywołać migotanie przedsionków z dużą częstością akcji serca. Werapamil należy także stosować ze szczególną ostrożnością (niebezpieczeństwo przyspieszenia akcji serca i przekształcenia arytmii w migotanie przedsionków!) – tylko u pacjentów, którzy mają pozytywne doświadczenia z jego stosowaniem.

W przypadku antydromicznego (szeroko złożonego) napadowego częstoskurczu nadkomorowego, w przypadkach, gdy nie udowodniono obecności zespołu preekscytacji i nie można wykluczyć rozpoznania napadowego częstoskurczu komorowego, jeśli napad jest dobrze tolerowany i nie ma wskazań do awaryjnego leczenia elektrycznego W terapii pulsacyjnej wskazane jest przeprowadzenie przezprzełykowej stymulacji serca (TEC) w czasie napadu w celu wyjaśnienia jego genezy i złagodzenia. Jeśli nie jest to możliwe, należy zastosować leki skuteczne w obu typach tachykardii: prokainamid, amiodaron; jeśli są nieskuteczne, zatrzymuje się je, jak w przypadku częstoskurczu komorowego.

Po przetestowaniu 1-2 leków, jeśli są one nieskuteczne, należy przejść do przezprzełykowej stymulacji serca lub terapii impulsami elektrycznymi.

Migotanie przedsionków z udziałem dodatkowych dróg przewodzenia stwarza realne zagrożenie życia ze względu na prawdopodobieństwo gwałtownego nasilenia skurczów komór i rozwoju nagłej śmierci. Aby złagodzić migotanie przedsionków w tej skrajnej sytuacji, stosuje się amiodaron (300 mg), prokainamid (1000 mg), ajmalinę (50 mg) lub rytmylen (150 mg). Często migotaniu przedsionków z dużą częstością akcji serca towarzyszą poważne zaburzenia hemodynamiczne, co powoduje konieczność zastosowania awaryjnej kardiowersji elektrycznej.

Glikozydy nasercowe, antagoniści wapnia z grupy werapamilu i beta-blokery są bezwzględnie przeciwwskazane w migotaniu przedsionków u pacjentów z zespołem WPW, ponieważ leki te mogą poprawiać przewodzenie wzdłuż drogi dodatkowej, co powoduje zwiększenie częstości akcji serca i możliwy rozwój migotania komór ! Podczas stosowania ATP (lub adenozyny) Podobny rozwój wydarzeń jest możliwy, jednak wielu autorów nadal zaleca jego stosowanie – jeśli jesteś gotowy na natychmiastowe ECS.

Ablacja cewnikowa prądem o częstotliwości radiowej dróg dodatkowych jest obecnie główną metodą radykalnego leczenia zespołu przedwczesnego pobudzenia komorowego. Przed wykonaniem ablacji przeprowadza się badanie elektrofizjologiczne (EPS) w celu dokładnego określenia lokalizacji ścieżki dodatkowej. Należy pamiętać, że takich ścieżek może być kilka.

Dostęp do prawych dróg dodatkowych prowadzi się przez prawą żyłę szyjną lub udową, a do lewych dróg dodatkowych przez tętnicę udową lub żyłę przezprzegrodową.

Sukces leczenia, nawet przy zastosowaniu wielu dodatkowych ścieżek, osiąga się w około 95% przypadków, a odsetek powikłań i śmiertelność wynosi mniej niż 1%. Jednym z najpoważniejszych powikłań jest wystąpienie bloku przedsionkowo-komorowego wysokiego stopnia podczas próby ablacji drogi dodatkowej zlokalizowanej w pobliżu węzła przedsionkowo-komorowego i pęczka Hisa. Ryzyko nawrotu nie przekracza 5-8%. Należy zaznaczyć, że ablacja przezcewnikowa jest bardziej opłacalna niż długoterminowa profilaktyka lekowa i operacja na otwartym sercu.

Wskazania do ablacji wysoką częstotliwością:

• Pacjenci z objawową tachyarytmią są źle tolerowani lub oporni na leczenie zachowawcze.
• Pacjenci z przeciwwskazaniami do podawania leków przeciwarytmicznych lub niemożnością ich podania ze względu na zaburzenia przewodzenia, które ujawniają się w momencie ustąpienia napadowego częstoskurczu.
• Młodzi pacjenci – aby uniknąć długotrwałego stosowania leków.
• Pacjenci z migotaniem przedsionków, ponieważ istnieje ryzyko wystąpienia migotania komór.
• Pacjenci z częstoskurczem nawrotnym antydromicznym (szeroko złożonym).
• Pacjenci z obecnością kilku nieprawidłowych szlaków przewodzenia (wg EPI) i różnymi wariantami napadowego częstoskurczu nadkomorowego.
• Pacjenci z innymi wadami serca wymagającymi leczenia operacyjnego.
• Pacjenci, których wydajność zawodowa może być zakłócona przez nawracające, nieoczekiwane epizody tachyarytmii.
• Pacjenci z wywiadem rodzinnym dotyczącym nagłej śmierci sercowej.

W obecności arytmii na tle zespołu WPW praktycznie nie stosuje się taktyki „poczekaj i zobacz” (odmowa profilaktycznej terapii antyarytmicznej).

Zapobieganie częstoskurczom nadkomorowym prowadzi się zgodnie z ogólnymi zasadami leczenia napadowych częstoskurczów nadkomorowych. Jednakże terapia werapamilem, diltiazemem i digoksyną jest przeciwwskazana, ponieważ mogą one prowadzić do ciężkiej tachyarytmii podczas możliwego napadu migotania przedsionków.

W profilaktyce lekowej napadów migotania przedsionków w obecności zespołu przedwczesnego pobudzenia komór najbardziej wskazane jest stosowanie leków, które mogą tłumić aktywność ektopową w przedsionkach i komorach, a tym samym zapobiegać powstawaniu dodatkowych skurczów, a także wydłużać efektywny okres refrakcji jednocześnie w węźle przedsionkowo-komorowym i w drodze dodatkowej, aby nie dopuścić do znacznej częstości rytmu komór w przypadku migotania przedsionków. Wymagania te najlepiej spełniają leki antyarytmiczne klasy 1C (etacyzyna mg/dzień, propafenon (najlepiej formy opóźnione) mg/dzień). Alternatywą są leki klasy IA (dyzopiramid mg/dzień, chinidyna-durule 0,6 mg/dzień), które są jednak mniej skuteczne i bardziej toksyczne. W przypadku nieskuteczności lub nietolerancji leków klas 1C i IA oraz w przypadku niemożności ablacji drogi dodatkowej, stosuje się długotrwałe podawanie amiodaronu.

Pacjenci z zespołami preekscytacji komór powinni być okresowo obserwowani przez lekarza prowadzącego w celu oceny częstości nawrotów arytmii, skuteczności leczenia antyarytmicznego oraz obecności działań niepożądanych farmakoterapii. Konieczne jest okresowe monitorowanie metodą Holtera. Konieczne jest także monitorowanie pacjentów po ablacji wysoką częstotliwością.

Prognoza

U pacjentów z objawami przedwczesnego pobudzenia komór przy braku dolegliwości rokowanie jest dobre, ponieważ prawdopodobieństwo szybkiego przewodzenia impulsów drogą dodatkową jest niskie.

Zdaniem większości ekspertów tacy pacjenci nie wymagają badania elektrofizjologicznego serca (EPS) ani specjalnego leczenia. Wyjątkiem są pacjenci, u których w rodzinie występowały przypadki nagłej śmierci, a także pacjenci ze wskazaniami społecznymi, np. zawodowi sportowcy lub piloci.

Należy jednak pamiętać, że u około 80% pacjentów z WPW występuje napadowy częstoskurcz nawrotny, u 15–30% migotanie przedsionków, a u 5% trzepotanie przedsionków. Częstoskurcz komorowy rozwija się dość rzadko. U pacjentów z zespołem WPW ryzyko nagłej śmierci sercowej jest niewielkie (0,1% przypadków). Stosowanie digoksyny i werapamilu w leczeniu może zwiększać prawdopodobieństwo nagłej śmierci sercowej.

W przypadku skarg, szczególnie u pacjentów z napadami migotania przedsionków w wywiadzie, ryzyko szybkiego przewodzenia impulsu przedsionkowo-komorowego podczas migotania przedsionków i rozwoju migotania komór jest większe.

Aby pośrednio ocenić ryzyko szybkiego przewodzenia impulsów przedsionkowo-komorowych, można zastosować trzy proste znaki. O dość długim (ponad 280-300 ms) efektywnym okresie refrakcji poprzedzającego przewodzenia impulsów drogą dodatkową i w związku z tym o niskim ryzyku nagłej śmierci świadczą:

1. Wykrywanie przerywanej preekscytacji, czyli naprzemienności szerokich zespołów QRS z falą delta i wąskich zespołów bez niej, podczas rejestracji 12-odprowadzeniowego EKG lub monitorowania EKG.
2. Nagłe zanik objawów przedwczesnego pobudzenia komór podczas testów wysiłkowych, gdy hiperkatecholaminemia przyczynia się do skrócenia efektywnego okresu refrakcji drogi dodatkowej. Znak ten ma bardzo wysoką ujemną wartość predykcyjną, ale obserwuje się go u nie więcej niż 10% pacjentów.
3. Wystąpienie całkowitej blokady przewodzenia na dodatkowej drodze przedsionkowo-komorowej po dożylnym podaniu prokainamidu w dawce 10 mg/kg przez 5 minut. Decyduje o tym zanik fali delta i wydłużenie odstępu PQ na tle rytmu zatokowego.

Bardziej wiarygodną metodą oceny ryzyka jest jednak bezpośrednie określenie czasu trwania efektywnego okresu refrakcji drogi dodatkowej podczas wywoływania migotania przedsionków z objawami przedwczesnego pobudzenia komór za pomocą programowanej stymulacji przedsionkowej lub przezprzełykowej.

Ablacja wysoką częstotliwością w większości przypadków znacząco poprawia rokowanie.

Zapobieganie

Zapobieganie zespołowi WPW ma charakter wtórny i obejmuje odpowiednią terapię antyarytmiczną w celu zapobiegania nawrotom arytmii.

Ablacja wysoką częstotliwością może być bardzo skuteczna i pozwala uniknąć dalszych tachyarytmii.

Zaburzenia rytmu serca uważane są za istotny problem kardiologiczny, gdyż często komplikują przebieg i pogarszają rokowanie wielu chorób oraz są jedną z najczęstszych przyczyn nagłych zgonów.

Szczególnym zainteresowaniem zarówno klinicystów, jak i elektrofizjologów cieszy się zespół przedwczesnego pobudzenia komorowego (PVS), który w niektórych przypadkach przy braku objawów klinicznych może być objawem elektrokardiograficznym, a w innych mogą mu towarzyszyć zagrażające życiu tachyarytmie.

Pomimo sukcesów osiągniętych w badaniach PPV, zagadnienia jej diagnostyki, postępowania z pacjentem i leczenia są nadal aktualne.

Definicja. Klasyfikacja

PPV (zespół preekscytacji, zespół preekscytacji) to przyspieszone przewodzenie impulsu pobudzenia z przedsionków do komór wzdłuż dodatkowych nieprawidłowych dróg przewodzenia. W rezultacie część mięśnia sercowego lub cały mięsień komorowy zaczyna być wzbudzany wcześniej niż przy zwykłym rozprzestrzenianiu się wzbudzenia przez węzeł przedsionkowo-komorowy, wiązkę Hisa i jego gałęzie.

Zgodnie z zaleceniami grupy ekspertów WHO (1980) przedwczesne pobudzenie komór, któremu nie towarzyszą objawy kliniczne, nazywane jest „zjawiskiem prewzbudzenia”, a w przypadku, gdy występują nie tylko elektrokardiograficzne objawy prewzbudzenia , ale rozwijają się także napady tachyarytmii - „zespół preekscytacji”.

Anatomicznym podłożem PVS są wiązki wyspecjalizowanych włókien mięśniowych znajdujących się poza układem przewodzącym serca, zdolnych do przewodzenia impulsów elektrycznych do różnych części mięśnia sercowego, powodując ich przedwczesne pobudzenie i skurcz.

Dodatkowe połączenia przedsionkowo-komorowe klasyfikuje się ze względu na ich położenie względem pierścienia włóknistego zastawki mitralnej lub trójdzielnej, rodzaj przewodzenia (typ dekrementalny – narastające spowolnienie przewodzenia wzdłuż drogi dodatkowej w odpowiedzi na wzrost częstotliwości stymulacji – lub nie- dekrementalne), a także według ich zdolności do realizacji poprzedzającej, wstecznej lub łączonej. Zazwyczaj ścieżki dodatkowe charakteryzują się szybkim, nieubytkowym przewodzeniem, podobnym do tego w normalnej tkance układu przewodzącego Hisa-Purkinjego oraz mięśnia przedsionkowego i komorowego.

Obecnie znanych jest kilka typów nieprawidłowych ścieżek (drogów):

• przedsionkowo-komorowy (Kenta), łączący mięsień sercowy przedsionków i komór, omijający węzeł przedsionkowo-komorowy;
• przedsionkowy (James), położony pomiędzy węzłem zatokowo-przedsionkowym a dolną częścią węzła przedsionkowo-komorowego;
• nodoventrcular (Maheima), łączący węzeł przedsionkowo-komorowy (lub początek pęczka Hisa) z prawą stroną przegrody międzykomorowej lub odgałęzieniami prawej gałęzi pęczka;
• przedsionkowo-wiązkowy (Breschenmash), łączący prawy przedsionek ze wspólnym pniem pęczka Jego.

Istnieją także inne dodatkowe drogi przewodzenia, w tym „ukryte”, zdolne do przewodzenia impulsu elektrycznego wstecz z komór do przedsionków. U niewielkiego (5–10%) odsetka pacjentów występuje wiele nieprawidłowych szlaków przewodzenia.

W praktyce klinicznej wyróżnia się:

• Zespół Wolffa – Parkinsona – White’a (zespół WPW), spowodowany obecnością wiązek Kenta;
• Zespół Clerka-Levy'ego-Christesco (zespół CLC, zespół skróconego odstępu P-Q (R)), spowodowany obecnością pęczka Jamesa.

Elektrokardiograficzne objawy PPV zależą od stopnia preekscytacji i trwałości przewodzenia dodatkowymi drogami. Pod tym względem wyróżnia się następujące warianty zespołu:

• manifest PPV (EKG stale wykazuje oznaki preekscytacji);
• przerywany (przejściowy) PPV (w EKG oznaki preekscytacji są przejściowe);
• utajony PPV (EKG jest prawidłowe w normalnych warunkach, oznaki preekscytacji pojawiają się tylko podczas napadu tachykardii lub podczas prowokacji - aktywność fizyczna, badanie elektrofizjologiczne (EPI), testy nerwu błędnego lub narkotyki);
• ukryte (w standardowym EKG nie wykrywa się zmian ze względu na przewodzenie wzbudzenia dodatkowymi drogami jedynie w sposób wsteczny).

Rozpowszechnienie

Według różnych źródeł częstość występowania PPV w populacji ogólnej wynosi około 0,15%. Jednocześnie u co drugiego pacjenta występują napady tachyarytmii (w 80–85% przypadków – częstoskurcz ortodromiczny, 20–30% – migotanie przedsionków (AF), 5–10% – trzepotanie przedsionków i częstoskurcz antydromiczny). Ukryte PPV wykrywa się u 30–35% pacjentów.

PPV jest wadą wrodzoną, ale może ujawnić się klinicznie w każdym wieku, samoistnie lub po jakiejkolwiek chorobie. Zazwyczaj zespół ten objawia się w młodym wieku. W większości przypadków pacjenci nie mają żadnej innej patologii serca. Opisano jednak kombinacje PPV z anomalią Ebsteina, kardiomiopatią i wypadaniem zastawki mitralnej. Zakłada się, że istnieje związek pomiędzy PVS a dysplazją tkanki łącznej.

W rodzinach pacjentów cierpiących na ten zespół zidentyfikowano autosomalny dominujący typ dziedziczenia dodatkowych szlaków u krewnych I, II i III stopnia pokrewieństwa z różnymi objawami klinicznymi i elektrokardiograficznymi.

Częstość nagłej śmierci u pacjentów z PPV wynosi 0,15–0,6% rocznie. W prawie połowie przypadków pierwszym objawem jest zatrzymanie krążenia u osób z PPV.

W badaniach pacjentów z PPV, u których doszło do zatrzymania krążenia, retrospektywnie zidentyfikowano szereg kryteriów, które można zastosować do identyfikacji osób o podwyższonym ryzyku nagłej śmierci. Należą do nich obecność następujących znaków:

• skrócony odstęp R-R – poniżej 250 ms w przypadku AF samoistnego lub indukowanego;
• objawowy (znaczący hemodynamicznie) częstoskurcz w wywiadzie;
• wiele dodatkowych ścieżek;
• Anomalie Ebsteina.

Fabuła

EKG ze skróconym odstępem P-Q i jednocześnie poszerzonym zespołem QRS po raz pierwszy opisali A. Cohn i F. Fraser w 1913 r. Pojedyncze podobne przypadki opisali później inni autorzy, ale przez wiele lat przyczyną tego EKG wzór uznano za blokadę gałęzi Jego wiązki.

W 1930 r. L. Wolff, J. Parkinson i P. White przedstawili doniesienie, w którym tego typu zmiany elektrokardiograficzne uznano za przyczynę napadowych zaburzeń rytmu serca. Praca ta stała się podstawą do przeprowadzenia kompleksowych badań mających na celu wyjaśnienie patogenezy tych zmian w zapisie EKG, które później nazwano zespołem Wolffa-Parkinsona-White'a.

Dwa lata później M. Holzman i D. Scherf zasugerowali, że podstawą zespołu WPW jest rozprzestrzenianie się impulsu pobudzenia wzdłuż dodatkowych dróg przedsionkowo-komorowych. W 1942 r. F. Wood dostarczył pierwszego histologicznego potwierdzenia obecności połączenia mięśniowego prawego przedsionka z prawą komorą, stwierdzonego podczas sekcji zwłok 16-letniego pacjenta z epizodami napadowego częstoskurczu w wywiadzie.

Pomimo tych danych aktywne poszukiwania alternatywnych mechanizmów rozwoju zespołu trwały aż do lat 70. XX wieku, kiedy to EPI i leczenie chirurgiczne potwierdziły teorię szlaków dodatkowych.

Patogeneza

Przewodzenie impulsów z przedsionków do komór podczas PPV następuje jednocześnie wzdłuż normalnego układu przewodzącego serca i wzdłuż drogi dodatkowej. W układzie przewodzącym na poziomie węzła przedsionkowo-komorowego zawsze następuje pewne spowolnienie przewodzenia impulsów, co nie jest typowe dla przewodu anomalnego. W rezultacie depolaryzacja pewnego obszaru mięśnia sercowego rozpoczyna się przedwcześnie, jeszcze zanim impuls rozprzestrzeni się w normalnym układzie przewodzącym.

Stopień preekscytacji zależy od stosunku prędkości przewodzenia w normalnym układzie przewodzącym serca, przede wszystkim w węźle przedsionkowo-komorowym i w dodatkowej drodze przewodzenia. Zwiększenie prędkości przewodzenia drogą dodatkową lub spowolnienie prędkości przewodzenia przez węzeł przedsionkowo-komorowy prowadzi do zwiększenia stopnia preekscytacji komór. W niektórych przypadkach depolaryzacja komór może być całkowicie spowodowana przewodzeniem impulsów drogą dodatkową. Jednocześnie, gdy przewodzenie impulsów przez węzeł przedsionkowo-komorowy przyspiesza lub przez drogę dodatkową spowalnia, zmniejsza się stopień nieprawidłowej depolaryzacji komór.

Główne znaczenie kliniczne dodatkowych dróg przewodzenia polega na tym, że często włączają się one w pętlę ruchu okrężnego fali wzbudzenia (reentry), przyczyniając się w ten sposób do występowania napadowych nadkomorowych tachyarytmii.

W przypadku PPV najczęściej występuje ortodromiczny wzajemny częstoskurcz nadkomorowy, w którym impuls jest prowadzony do przodu przez węzeł przedsionkowo-komorowy i wstecznie przez drogę dodatkową. Napad ortodromicznego częstoskurczu nadkomorowego charakteryzuje się częstymi (140–250 na 1 min), pozbawionymi cech preekscytacji, prawidłowymi (wąskimi) zespołami QRS. W niektórych przypadkach za zespołem QRS obserwuje się odwrócone załamki P, co wskazuje na wsteczną aktywację przedsionków.

W przypadku antydromicznego częstoskurczu nadkomorowego impuls krąży w przeciwnym kierunku: do przodu - wzdłuż nieprawidłowej ścieżki przewodzenia, wstecz - wzdłuż węzła przedsionkowo-komorowego. Paroksyzm antydromowego częstoskurczu nadkomorowego u pacjentów z PPV objawia się w EKG częstym, regularnym rytmem (150–200 na 1 min) z zespołami komorowymi typu maksymalnie zaznaczonego preekscytacji (QRS = 0,11 s), po czym pojawiają się odwrócone załamki P czasami wykrywane.

U 20–30% pacjentów z PPV występują napady AF, w których w wyniku przedniego przewodzenia dużej liczby impulsów przedsionkowych drogą dodatkową częstość skurczów komór (VFR) może przekraczać 300 na minutę.

Klinika

W wielu przypadkach PPV przebiega bezobjawowo i jest wykrywana jedynie za pomocą elektrokardiografii. 50–60% pacjentów skarży się na kołatanie serca, duszność, ból lub dyskomfort w klatce piersiowej, strach i omdlenia. Napady AF stają się szczególnie niebezpieczne w przypadku PPV, gdyż towarzyszy im duża częstość akcji serca, zaburzenia hemodynamiczne i często mogą przekształcić się w migotanie komór. W takich przypadkach pacjenci nie tylko doświadczają omdlenia, ale są także obciążeni wysokim ryzykiem nagłej śmierci.

Niezależnymi czynnikami ryzyka rozwoju AF u pacjentów z PPV są wiek, płeć męska i omdlenia w wywiadzie.

Diagnostyka

Główną metodą diagnozowania PPV jest EKG.

W przypadku zespołu WPW na tle rytmu zatokowego stwierdza się skrócenie odstępu P-Q (<0,12 с) и D-волну (пологий наклон в первые 30–50 мс) на восходящей части зубца R или нисходящей части зубца Q, комплекс QRS обычно расширен (і0,11 с). Характерно также отклонение сегмента SТ и зубца Т в сторону, противоположную D-волне и основному направлению комплекса QRS.

Elektrokardiograficzne objawy zespołu CLC to skrócenie odstępu P-Q (R), którego czas trwania nie przekracza 0,11 s, brak dodatkowej fali wzbudzenia - załamka D - w zespole QRS, obecność niezmienionej (wąskiej) i niezdeformowane zespoły QRS (z wyjątkiem przypadków jednoczesnej blokady nóg lub gałęzi pęczka Hisa).

W przypadku PPV, spowodowanego działaniem wiązki Maheima, normalny odstęp P-Q określa się w obecności załamka D.

Jednoczesne działanie wiązek Jamesa i Maheima prowadzi do pojawienia się w EKG objawów charakterystycznych dla zespołu WPW (skrócenie odstępu P-Q (R) i obecność załamka D).

W związku z upowszechnieniem się w ostatnich latach chirurgicznych metod leczenia chorych na PPV (zniszczenie nieprawidłowego pęczka), stale udoskonalane są metody dokładnego określenia jego lokalizacji.

W EKG o lokalizacji wiązki Kenta decyduje zazwyczaj kierunek wektora początkowego momentu depolaryzacji komór (pierwsze 0,02–0,04 s), który odpowiada czasowi powstania nieprawidłowej załamki D. W tych odprowadzeniach, których aktywne elektrody znajdują się bezpośrednio nad obszarem mięśnia sercowego nieprawidłowo wzbudzanym wiązką Kenta, rejestrowana jest ujemna załamka D. Wskazuje to na rozprzestrzenienie się wczesnego nieprawidłowego wzbudzenia z dala od elektrody aktywnej tego przewodu.

Szczególnie interesujące z praktycznego punktu widzenia są możliwości metody elektrokardiografii wektora przestrzennego, która pozwala na dokładne określenie lokalizacji dodatkowych dróg przewodzenia.

Bardziej szczegółowe, w porównaniu z danymi EKG, informacje o lokalizacji dodatkowych dróg przewodzenia można uzyskać za pomocą magnetokardiografii.

Jednak najbardziej niezawodnymi i dokładnymi metodami są wewnątrzsercowe EPI, w szczególności mapowanie wsierdzia (przedoperacyjne) i nasierdzia (śródoperacyjne). W tym przypadku za pomocą złożonej techniki określa się obszar najwcześniejszej aktywacji (wstępnego wzbudzenia) mięśnia sercowego, co odpowiada lokalizacji dodatkowego nieprawidłowego pęczka.

Leczenie

U pacjentów z bezobjawową PPV leczenie zwykle nie jest wymagane. Wyjątkiem są osoby, u których w rodzinie występowały przypadki nagłej śmierci, sportowcy oraz osoby, których praca wiąże się z zagrożeniem dla siebie i innych (na przykład nurkowie i piloci).

W przypadku napadów częstoskurczu nadkomorowego leczenie polega na zatrzymaniu napadów i zapobieganiu im za pomocą różnych metod leczniczych i nieleczniczych. W tym przypadku istotny jest charakter arytmii (tachykardia orto-, antydromowa, AF), jej subiektywna i obiektywna tolerancja, częstość akcji serca, a także obecność współistniejących organicznych chorób serca.

W przypadku ortodromicznego wzajemnego częstoskurczu nadkomorowego impuls wzbudzenia jest prowadzony wstecz w normalny sposób, dlatego jego leczenie powinno mieć na celu tłumienie przewodzenia i blokowanie impulsów w węźle przedsionkowo-komorowym. W tym celu wykorzystuje się testy odruchu nerwu błędnego, które są najskuteczniejsze, gdy zostaną zastosowane możliwie wcześnie.

Lekiem pierwszego rzutu do zatrzymania ortodromicznego wzajemnego częstoskurczu nadkomorowego jest adenozyna, której potencjalną wadą jest przejściowy wzrost pobudliwości przedsionków, który może wywołać ich dodatkowy skurcz i migotanie natychmiast po zatrzymaniu napadu takiego częstoskurczu. Werapamil jest uważany za kolejny lek z wyboru w leczeniu częstoskurczu ortodromicznego, jeśli nie występuje ciężkie niedociśnienie tętnicze i ciężka skurczowa niewydolność serca. Jako leki drugiego rzutu stosuje się zwykle β-adrenolityki.

Jeśli te leki są nieskuteczne, stosuje się prokainamid w celu zablokowania przewodzenia dodatkową drogą przedsionkowo-komorową. Ze względu na swoje bezpieczeństwo i skuteczność nowokainamid jest lekiem z wyboru w leczeniu częstoskurczu z szerokimi zespołami QRS, gdy rozpoznanie ortodromicznego obustronnego częstoskurczu nadkomorowego budzi wątpliwości.

Lekami rezerwowymi są amiodaron, sotalol i leki przeciwarytmiczne klasy 1C (AAP): propafenon lub flekainid.

W przypadku antydromowego obustronnego częstoskurczu nadkomorowego impuls przewodzony jest wstecznie przez węzeł przedsionkowo-komorowy, dlatego stosowanie werapamilu, diltiazemu, lidokainy i glikozydów nasercowych w celu jego łagodzenia jest przeciwwskazane ze względu na zdolność tych leków do przyspieszania przewodzenia postępującego wzdłuż drogi dodatkowej i w ten sposób zwiększyć tętno. Stosowanie tych leków, a także adenozyny, może wywołać przejście antydromowego częstoskurczu nadkomorowego do AF. Lekiem z wyboru w leczeniu częstoskurczu jest prokainamid, a jeśli jest nieskuteczny, stosuje się amiodaron lub AAP klasy 1C.

W przypadku wystąpienia napadowego AF głównym celem terapii lekowej jest kontrola częstości rytmu komór i jednoczesne spowolnienie przewodzenia wzdłuż drogi dodatkowej i węzła AV. Lekiem z wyboru w takich przypadkach jest także nowokainamid. Wysoce skuteczne jest także dożylne podanie amiodaronu i AAP klasy 1C.

Należy zauważyć, że stosowanie werapamilu, digoksyny i beta-blokerów w AF w celu kontroli częstości akcji serca u osób z PPV jest przeciwwskazane ze względu na ich zdolność do zwiększania prędkości przewodzenia dodatkową drogą. Może to spowodować przeniesienie migotania z przedsionków do komór.

Aby zapobiec napadom tachyarytmii nadkomorowych spowodowanym obecnością dodatkowych dróg przewodzenia, stosuje się AAP klasy IA, IC i III, które mają właściwość spowalniania przewodzenia nieprawidłowymi drogami.

Nielekowe metody zatrzymywania napadów tachyarytmii nadkomorowych obejmują depolaryzację przezklatkową i stymulację przedsionkową (przezprzełykową lub wsierdziową), a w zapobieganiu im - cewnik lub chirurgiczną ablację dróg dodatkowych.

U pacjentów z PPV kardiowersję elektryczną stosuje się przy wszystkich postaciach tachykardii, którym towarzyszą ciężkie zaburzenia hemodynamiczne, a także gdy leczenie farmakologiczne jest nieskuteczne lub powoduje pogorszenie stanu pacjenta.

Ablacja dróg dodatkowych za pomocą cewnika prądem o częstotliwości radiowej jest obecnie główną metodą radykalnego leczenia PPV. Wskazaniami do jej wdrożenia są duże ryzyko nagłej śmierci (przede wszystkim obecność napadów AF), nieskuteczność lub zła tolerancja terapii lekowej i zapobiegania napadom częstoskurczu nadkomorowego, a także niechęć pacjenta do przyjmowania AAP. W przypadku wykrycia krótkiego skutecznego okresu refrakcji nieprawidłowego przewodu u osób z rzadkimi i łagodnymi napadami arytmii, kwestię celowości ablacji w celu zapobiegania nagłej śmierci ustala się indywidualnie.

Przed ablacją cewnikową wykonuje się EPI, której celem jest potwierdzenie obecności dodatkowej drogi przewodzenia, określenie jej właściwości elektrofizjologicznych i roli w powstawaniu tachyarytmii.

Skuteczność ablacji cewnikowej prądem o częstotliwości radiowej jest wysoka (sięga 95%), a śmiertelność związana z zabiegiem nie przekracza 0,2%. Najczęstszymi poważnymi powikłaniami tej metody leczenia są całkowity blok przedsionkowo-komorowy i tamponada serca. Nawroty przewodzenia drogą dodatkową występują w około 5–8% przypadków. Powtarzająca się ablacja prądem o częstotliwości radiowej zwykle całkowicie eliminuje przewodzenie dodatkowymi drogami.

Obecnie zakres chirurgicznego zniszczenia dróg dodatkowych znacznie się zawęził. W tych samych wskazaniach, co ablacja cewnikowa, leczenie chirurgiczne stosuje się w przypadkach, gdy jest to niemożliwe ze względów technicznych lub nieskuteczne, a także gdy konieczna jest operacja na otwartym sercu ze względu na współistniejącą patologię.

Literatura

1. Sychev OS Zaburzenia rytmu serca // Poradnik kardiologiczny / Wyd. V.N. Kowalenko. – K.: Morion, 2008. – P. 1059-1248, 1215-1218.
2. Wytyczne ACC/AHA/ESC 2006 dotyczące postępowania z pacjentami z migotaniem przedsionków // Krążenie. – 2006. – nr 114. – s. 257-354.
3. Wytyczne ACC/AHA/ESC dotyczące postępowania z pacjentami z nadkomorowymi zaburzeniami rytmu – streszczenie // JACC. – 2003. – nr 8. – R. 1493-1531.
4. Griffin B., Topol E. Podręcznik medycyny sercowo-naczyniowej. – Lippincott Williams & Wilkins, 2004. – s. 1248.
5. Hanon S., Shapiro M., Schweitzer P. Wczesna historia zespołu preekscytacji // Europace. – 2005. – nr 7. – s. 28-33.
6. Keating L., Morris A., Brady W.O. Cechy elektrokardiograficzne zespołu Wolffa-Parkinsona-White'a // Emerg. Med. J. – 2003. – Nr 20. – R.491-493.

NT Vatutin, N.V. Kalinkina, E.V. Jeszczenko.

Doniecki Państwowy Uniwersytet Medyczny. M. Gorki;

Instytut Chirurgii Ratunkowej i Rekonstrukcyjnej im. VC. Gusaka z Akademii Nauk Medycznych Ukrainy.

Ukrkardio

Jest to przedwczesne pobudzenie komór, co jest związane z patologią rozwoju układu przewodzącego serca. To nie jest choroba, ale kliniczna manifestacja wrodzonej patologii związanej z tworzeniem się, nawet w rozwoju wewnątrzmacicznym, dodatkowych ścieżek prowadzących impulsy z przedsionków do komór. Nie należy go mylić z dodatkowym skurczem, który charakteryzuje się niezwykłym skurczem komory, związanym z utworzeniem nadzwyczajnego impulsu w dowolnej części układu przewodzącego poza węzłem zatokowym. Zespół preekscytacji komór może powodować rozwój dodatkowych skurczów, migotania przedsionków, trzepotania komór i tak dalej.

W literaturze medycznej istnieją dwie opinie na temat tego zespołu. Niektórzy uważają, że obecność dodatkowych szlaków, niezależnie od manifestacji, jest już zespołem preekscytacji komór. Inna część autorów jest skłonna wierzyć, że jeśli nie obserwuje się rozwoju napadowego częstoskurczu, wówczas patologię należy nazwać jedynie „zjawiskiem przedwzbudzenia”. W związku z tym zespół można rozważyć tylko wtedy, gdy wystąpią napady częstoskurczu nadkomorowego.

Patogeneza zespołów preekscytacji komór

Przyczyną tego zespołu jest nieprawidłowa propagacja impulsu wzbudzenia w mięśniu sercowym z powodu obecności dodatkowych patologicznych ścieżek, które całkowicie lub częściowo „omijają” węzeł AV. Prowadzi to do tego, że część lub całość mięśnia sercowego zaczyna pobudzać wcześniej, kilka tygodni ze zwykłym rozprzestrzenianiem się od węzła AV do pęczka Hisa i dalej wzdłuż jego nóg.

Obecnie znane są następujące patologiczne szlaki AV:
- Belki Kenta, w tym ukryte wsteczne. Łączą przedsionki i komory.
- Bułeczki Jamesa. Łączą węzeł zatokowy z dolnym obszarem węzła AV.
- Włókna Maheima. Łączą węzeł AV albo z przegrodą międzykomorową w jej prawym obszarze, albo z prawą odnogą pęczka Hisa. Czasami włókna Macheima łączą pień pęczka Hisa z prawą komorą.
- Trakt Breschenmanche. Łączy prawy przedsionek i pień pęczka Jego.
Rodzaje zespołu preekscytacji komór

W dzisiejszej kardiologii klinicznej wyróżnia się dwa typy zespołów:

• Zespół Wolffa-Parkinsona-White'a (zespół WPW lub zespół Wolffa-Parkinsona-White'a). Charakteryzuje się skróceniem odstępu P-Q(R), niewielkim zniekształceniem i poszerzeniem zespołu QRS oraz utworzeniem dodatkowego załamka delta, a także zmianami załamka T i odcinka ST. Częściej występuje przy nieprawidłowym przewodzeniu AV pęczka Kenta. Istnieje wiele rodzajów tego typu zespołu, a także przerywany (przerywany) i przejściowy (przejściowy). Niektórzy autorzy wyróżniają nawet do dziesięciu podtypów zespołu WPW.
• Zespół Clerka-Levy-Christesco (zespół krótkiego odstępu PQ lub zespół CLC). W źródłach angielskich określa się go mianem zespołu Lowna-Ganonga-Levine’a (zespół LGL). Charakteryzuje się również skróconym odstępem P-Q(R), ale bez zmian w zespole QRS. Zwykle występuje z powodu nieprawidłowego przewodzenia AV pęczka Jamesa.

Objawy

Sam syndrom nie objawia się w żaden sposób. Człowiek może żyć długo i szczęśliwie, nawet nie podejrzewając, że ma patologiczną ścieżkę dodatkową w mięśniu sercowym. Pierwsze objawy mogą wystąpić w każdym wieku, zwykle na tle innej choroby, niekoniecznie mięśnia sercowego. Może to być na przykład jakakolwiek choroba zakaźna.

U pacjentów z zespołem CLC pierwsze objawy często zaczynają się od napadowych częstoskurczów.
Zespół WPW objawia się następującymi zaburzeniami rytmu:

Częstoskurcz nadkomorowy wzajemny, który z wiekiem rozwija się w migotanie przedsionków. Ta manifestacja zespołu WPW występuje u 80% pacjentów.
- Napadowe tachyarytmie występują u 75% pacjentów z zespołem WPW.
- Migotanie występuje u 15-30% osób z zespołem WPW.
- Trzepotanie lub migotanie przedsionków występuje u 5% pacjentów.

Diagnostyka zespołów preekscytacji komór

Główną metodą diagnostyczną jest EKG. Zazwyczaj charakterystyczne objawy są wyraźnie widoczne w EKG. Aby określić rodzaj i rodzaj zespołu, przepisuje się:
- EKG ze stresem,
- Monitoring Holtera,
- Mapowanie EKG powierzchni monopolarnej,
- Echokardiografia,
- EPI (badanie elektrofizjologiczne mięśnia sercowego),
- TEPS (przezprzełykowa stymulacja mięśnia sercowego).

Leczenie

Jeśli nie ma napadów, nie przeprowadza się żadnego leczenia. W pozostałych przypadkach stosuje się leczenie farmakologiczne, które w zależności od sytuacji powinien przepisać specjalista. Leki dobierane są zawsze indywidualnie, biorąc pod uwagę patologię, choroby współistniejące i inne indywidualne cechy organizmu.
Jeżeli terapia lekowa nie przynosi pożądanego efektu, przepisuje się terapię impulsami elektrycznymi, czyli elektryczną stymulację serca.
Radykalne metody leczenia obejmują ablację cewnikiem o częstotliwości radiowej w celu zniszczenia patologicznych ścieżek. Dziś jest to jedyna metoda, która daje pozytywny wynik w 95% przypadków. Oczywiście zdarzają się powikłania, a śmiertelność wynosi 1% wszystkich przypadków. Przed ablacją pacjent musi przejść EPI.

Prognoza

W dużym stopniu zależy od ciężkości zespołu, obecności powikłań i chorób ubocznych. Ale nawet w najcięższych przypadkach wysokiej jakości ablacja o wysokiej częstotliwości znacznie poprawia rokowanie. Wiele zależy także od pacjenta: zdrowego trybu życia, stosowania się do wszystkich zaleceń lekarza i terminowego kontaktu ze specjalistą.