Państwowa Akademia Medyczna w Omsku Katedra Chirurgii Dziecięcej Wady Odbytowo-Odbytnicze Doktor nauk medycznych Pisklakov A.V. Wady rozwojowe okolicy odbytowo-odbytniczej u dzieci

Choroby wrodzone i nabyte okolicy odbytowo-odbytniczej u dzieci występują dość często (u 1 na 1500-5000 noworodków). Częściej chorują chłopcy niż dziewczęta.

Etiologia anomalii odbytu i odbytnicy nie została dostatecznie zbadana. Najbardziej rozpowszechniona jest obecnie polietiologiczna teoria występowania tej patologii, która wiąże choroby z narażeniem na różne szkodliwe czynniki w krytycznych okresach rozwoju zarodka i organogenezy.

W pierwszych tygodniach okresu wewnątrzmacicznego jelito końcowe otwiera się wraz z kanałem nerki pierwotnej do jednej wspólnej jamy - kloaki, która na końcu jest zamknięta błoną kloaki. W 4. tygodniu rozwoju wewnątrzmacicznego kloaka zaczyna się rozdzielać w płaszczyźnie czołowej w taki sposób, że tworzą się dwie rurki - przednia i tylna. Rurka przednia przechodzi w górę do omoczni i tworzy kąt pęcherza i moczowodu. Jelito tylne jest kontynuacją jelita końcowego, z którego odchodzi odbytnica i odbyt. Rozwój odbytnicy następuje z różnych podstaw embrionalnych. Jej górny odcinek rozwija się z endodermy, natomiast odcinek dalszy (kroczowy) powstaje w wyniku inwersji warstwy endodermalnej z powierzchni w głąb.

Kiedy normalny proces rozwoju zostanie zakłócony, mogą wystąpić różne defekty. Gdy błona kloaczna jest słabo rozwinięta, obserwuje się atrezję odbytu. Jeśli w wyniku niedorozwoju podstaw endodermalnych ślepy koniec jelita nie dotrze do cofniętej błony ektodermalnej odbytu, a oddzielająca je błona kloaczna nie zostanie ponownie wchłonięta, rozwija się atrezja odbytnicy. W przypadku niedorozwoju zawiązka ektodermalnego i ektodermalnej rurki jelitowej, rozwój dystalnej części jelita zostaje zakłócony i nie następuje cofanie się ektodermy, co skutkuje atrezją odbytu i odbytnicy. Wrodzone zwężenie odbytu następuje na skutek niepełnego przebicia błony kloaki (ryc. 172).

Ryż. 172. Najczęstsze formy wad rozwojowych odbytnicy. A - formy inne niż przetokowe: 1 - zwężenie odbytu; 2 - atrezja odbytu; 3 - atrezja odbytu i odbytnicy; 4 - atrezja odbytnicy; B - formy przetok; 1 - dla chłopców; 2 - dla dziewcząt.

Spośród dużej liczby istniejących klasyfikacji najbardziej racjonalną klasyfikacją jest ta opracowana z uwzględnieniem embriogenezy wad rozwojowych i cech taktyki chirurgicznej w każdym konkretnym przypadku (A. I. Lenyushkin):

I. Ektopia odbytu

1. Kroczowy.
2. Przedsionkowy.

II. Wrodzone przetoki z prawidłowo uformowanym odbytem

1. Do układu rozrodczego (pochwa, przedsionek pochwy).
2. Na kroczu.

III. Wrodzone zwężenia

1. Odbyt.
2. Odbyt i odbyt.
3. Odbytnica.

IV. Atrezja

Prosty.

1. Zakryty otwór analny.
2. Atrezja kanału odbytu.
3. Zarośnięcie kanału odbytu i odbytnicy.
4. Atrezja odbytnicy.

B. Z przetokami

1. Do układu rozrodczego (macica, pochwa, przedsionek pochwy).
2. Do układu moczowego (pęcherz moczowy, cewka moczowa).
3. Na kroczu.
4. Rzadkie przypadki (wrodzona kloaka, zduplikowanie odbytnicy itp.).

V. Stany po radykalnych operacjach wymagających ponownej interwencji

W przypadku wad rozwojowych odbytu i odbytu leczenie zależy od formy i czasu ich rozpoznania.

Leczenie atrezji prostej jest wyłącznie chirurgiczne, bezpośrednio po rozpoznaniu. Gdy ślepy koniec jelita znajduje się nie wyżej niż 2 cm od skóry krocza, stosuje się proktoplastykę krocza.

W znieczuleniu ogólnym wykonuje się nacięcie w kroczu wzdłuż projekcji odbytu o długości 3-3,5 cm. Tkanki rozdziela się warstwami w kierunku wzdłużnym (bardzo ostrożnie, nie uszkadzając włókien zwieracza zewnętrznego). Odbytnica zostaje zmobilizowana do tego stopnia, że ​​można ją bez napięcia sprowadzić do krocza i przymocować szwami katgutowymi do mięśni krocza. Aby zapobiec uszkodzeniu cewki moczowej, przed operacją wprowadza się do niej gumowy cewnik.

Aby operacja przebiegła pomyślnie, ważne jest obniżenie jelita poza nacięcie skóry o 3-5 cm, ponieważ koniec atretyczny jest funkcjonalnie wadliwy z powodu naruszenia struktury ściany jelita. Nadmiar jelita jest odcinany w dniach 18-21.

W przypadku dużej atrezji odbytnicy, gdy ślepy koniec znajduje się w odległości większej niż 2 cm od skóry krocza, stosuje się proktoplastykę brzuszno-kroczową. Operację rozpoczyna się z dostępu krocza, następnie wykonuje się laparotomię pośrodkową. Zstępujący odcinek okrężnicy zostaje uruchomiony i sprowadzony przez utworzony tunel do krocza, po wcześniejszym opróżnieniu go ze smółki.

W okresie pooperacyjnym stosuje się fizjoterapię (elektroforezę jodkiem potasu) według wskazań, bougienage rozszerzaczem Hegara lub palcem 2-3 tygodnie po zabiegu.

U wcześniaków o masie ciała poniżej 2000 g oraz u dzieci osłabionych z objawami ciężkiego zatrucia przeprowadza się operację paliatywną – utworzenie nienaturalnego odbytu. W tym celu wykorzystuje się dystalną część jelita atretycznego. Przetoka kałowa pozostaje u dziecka do czasu, gdy możliwe będzie przeprowadzenie drugiego etapu chirurgii plastycznej. Wykonuje się go zazwyczaj w wieku 6-12 miesięcy, jednak zdarza się, że operację odkłada się nawet do 2-3 lat.

U pacjentek z przetoką w układzie moczowym istnieje duże ryzyko zakażenia wstępujących dróg moczowych, dlatego operacja jest wskazana w pierwszych godzinach po porodzie. Najbardziej fizjologiczna jest proktoplastyka brzuszno-kroczowa według Romualdiego. Jego osobliwością jest to, że po mobilizacji okrężnicy dystalna część jelita atretycznego zostaje odśluzowana, a zmobilizowane jelito zostaje wyprowadzone do krocza naturalnym kanałem odbytowo-odbytniczym. Ubytek cewki moczowej lub ściany pochwy przykryty jest zdrową ścianą jelita.

W przypadku atrezji z przetoką w układzie rozrodczym (u dziewcząt) kwestia leczenia ustalana jest indywidualnie. Zatem w przypadku atrezji z przetoką odbytniczo-przedsionkową nie ma potrzeby pilnej interwencji chirurgicznej, ponieważ przy dobrej opiece dzieci rozwijają się normalnie, a operacja w starszym wieku (3-4 lata) jest technicznie znacznie prostsza. Stosuje się proktoplastykę krocza.

Wskazaniami do wcześniejszej operacji są uporczywe zaparcia, którym towarzyszy koprostaza, zatrucie, wpływające na rozwój dziecka i prowadzące do opóźnienia wzrostu. Operację w tych przypadkach wykonuje się po 6-8 miesiącach. W przypadku przetoki pochwowej preferowana jest proktoplastyka brzuszno-kroczowa.

Wcześnie zdiagnozowane zwężenie można wyleczyć za pomocą bougienage. Rozszerzacz Hegara podaje się codziennie 1-2 razy do odbytnicy na 10-15 minut. Stopniowo zwiększa się rozmiar bougie, doprowadzając go do normy wiekowej. Pozytywne rezultaty obserwuje się po 2-4 miesiącach. W przypadku braku efektu wskazana jest interwencja chirurgiczna, wycięcie pierścienia zwężającego, a następnie zszycie w kierunku poprzecznym lub resekcja jelita.

Przetoka z prawidłowo funkcjonującym odbytem podlega leczeniu chirurgicznemu. W przypadku przetok odbytniczo-pęcherzowych i odbytniczo-cewkowych zespolenie oddziela się natychmiast po postawieniu diagnozy z dostępu kroczowego lub brzuszno-kroczowego. W przypadku przetok układu rozrodczego u dziewcząt operację usunięcia przetoki wykonuje się od 6. miesiąca życia.

Leczenie przetoki krocza rozpoczyna się natychmiast po rozpoznaniu za pomocą środków zachowawczych: kauteryzacji przewodu przetoki 10% roztworem azotanu srebra lub nalewki jodowej. W wieku powyżej 1 roku, jeśli nie ma tendencji do zamykania przetoki, przeprowadza się leczenie chirurgiczne – wycięcie przetoki.

W okresie pooperacyjnym ważne jest zapewnienie odpoczynku dla rany międzykostnej i zapewnienie jej odpowiedniej pielęgnacji. W tym celu noworodka układa się na poduszce umieszczonej pod miednicą, a nóżki podwieszone do stelaża unieruchomia się miękkimi ściągaczami w pozycji rozłożonej. U starszych dzieci stosuje się w tym celu opatrunek gipsowy zaproponowany przez I.K. Murashova.

Jeśli rana goi się w sposób wtórny, konieczne jest wczesne zastosowanie bougienage, aby zapobiec powstawaniu blizn.

Jeżeli rozwinęło się bliznowate zwężenie odbytu i nie można go leczyć zachowawczo, wskazana jest powtórna operacja: wycięcie tkanki bliznowatej, mobilizacja odbytnicy, jej zmniejszenie i utworzenie nowego odbytu.

Długoterminowe wyniki operacji w dużej mierze zależą od postaci wady rozwojowej. Najpoważniejszym powikłaniem jest nietrzymanie stolca i moczu, które przy dużym stopniu niedorozwoju (agenezja odbytnicy z niedorozwojem aparatu mięśniowo-nerwowego okolicy odbytowo-odbytniczej) obserwuje się nawet przy prawidłowej technice chirurgicznej. U niektórych dzieci, gdy rosną i uzyskują świadomość, brak funkcji zwieraczy jest kompensowany przez inne mięśnie, a dzieci zatrzymują kał i gazy.

U dzieci z łagodniejszymi wadami odbytowo-odbytniczymi, pod warunkiem terminowej i prawidłowej interwencji chirurgicznej, rokowanie można uznać za korzystne.

Isakov Yu. F. Chirurgia dziecięca, 1983

Szerokie spektrum patologii, od ektopii odbytu po połączone anomalie odbytnicy i dróg moczowo-płciowych, odnosi się do wad rozwojowych okolicy odbytowo-odbytniczej. Wiele postaci wymaga natychmiastowej diagnostyki i leczenia chirurgicznego, aby uniknąć poważnych powikłań i śmierci dziecka.

Epidemiologia
Choroba występuje średnio u 1 na 3500-5000 noworodków, częściej u chłopców (do 55-70%), a najbardziej charakterystyczne są dla nich złożone warianty wad.

Diagnoza prenatalna
W USG płodu objawy patologii odbytnicy można wykryć tylko u 10-20% płodów w trzecim trymestrze ciąży. W obrazie echograficznym widoczne jest poszerzenie pętli jelita grubego oraz uwidocznienie zwapnień śródjelitowych, których pojawienie się najwyraźniej wiąże się z zwapnieniem fragmentów smółki pod wpływem moczu, co jest pośrednią oznaką obecności przetoki w układzie moczowym .

Jednak ze względu na duży zasięg jelita powyżej niedrożności i wchłanianie płynu z jego światła, poszerzenie pętli w większości przypadków jest nieznaczne i zwykle nie przyciąga uwagi badacza, dlatego diagnostyka prenatalna jest trudna.

Wizualizacja zwieracza odbytu u płodu w postaci hipoechogenicznej struktury kołowej z centralnym elementem echogenicznym otwiera nowe perspektywy w diagnostyce prenatalnej atrezji odbytnicy. W przypadku podejrzenia atrezji odbytu i odbytnicy należy przeprowadzić dokładne badanie pozostałych narządów i układów płodu oraz wykonać badanie kariotypu, ze względu na dużą częstość występowania połączonych anomalii i wad rozwojowych.

Syndromologia
Prawdopodobieństwo wykrycia połączonych anomalii i wad rozwojowych jest bardzo wysokie (do 80%). Z reguły wykrywa się wady rozwojowe narządów układu moczowo-płciowego, serca, przewodu pokarmowego i kręgosłupa, zwłaszcza okolicy ogonowej.

Wśród nieprawidłowości chromosomowych często identyfikuje się zespoły Downa, Pallistera-Killiana (tetrasomia 12p), zespoły Townesa-Brocksa i Opitza-Kaveggii (zespół FG). Zarośnięcie odbytu i odbytnicy należy do związku VACTER i VACTERL. Spośród czynników teratogennych prowadzących do zarośnięcia odbytu najczęściej stwierdza się cukrzycę u matki. Często współistniejącą patologię stwierdza się u pacjentów z wysokimi postaciami atrezji, uporczywą kloaką i niskimi formami - znacznie rzadziej. Najcięższą grupę pacjentów stanowi zespół regresji ogonowej, w którym uszkodzenie dróg moczowych łączy się ze zmianami w odcinku krzyżowo-guzicznym, co pociąga za sobą dysfunkcję narządów miednicy.

Klasyfikacja
Anomalie odbytowo-odbytnicze u noworodków są niezwykle różnorodne, dlatego istnieje wiele klasyfikacji tych wad.

Na etapie przedszpitalnym praktyczne znaczenie ma rozróżnienie dwóch typów atrezji odbytowo-odbytniczej:
- zarośnięcie odbytu i odbytnicy bez przetok;
- zarośnięcie odbytu i odbytnicy z przetokami:
- anomalie z przetokami zewnętrznymi (przetoki krocza; u dziewcząt - przedsionkowe);
- anomalie z przetokami wewnętrznymi (wszystkie przetoki z układem moczowym; u dziewcząt - z układem płciowym, z wyjątkiem przedsionkowych).

Obraz kliniczny
Obraz kliniczny zależy od rodzaju anomalii.

Wstępną diagnozę atrezji odbytu i odbytnicy ustala się podczas badania wstępnego, w celu dalszego wyjaśnienia poziomu atrezji, obecności i lokalizacji przetoki, dokładnego badania krocza, badań laboratoryjnych i zastosowania dodatkowych metod badawczych; wymagany. We wczesnym okresie noworodkowym zwykle wystarczy dokładne badanie krocza, aby określić stopień atrezji jelit i zaplanować dalsze leczenie.

Diagnostyka
Podczas wstępnego badania noworodka na sali porodowej neonatolog ma obowiązek zbadać krocze dziecka, ustalić obecność odbytu w typowym miejscu i za pomocą cewnika sprawdzić jego drożność. Brak odbytu lub trudności z cewnikowaniem odbytnicy są wskazaniami do pilnej konsultacji z chirurgiem dziecięcym. Przed konsultacją lub przeniesieniem do specjalistycznego szpitala jakiekolwiek obciążenie jelitowe jest przeciwwskazane. Intubacja nosowo-żołądkowa zapewnia dekompresję przewodu żołądkowo-jelitowego.

Leczenie
Przeniesienie noworodka z jakąkolwiek postacią anomalii odbytowo-odbytniczej do szpitala chirurgicznego przeprowadza się już w pierwszej dobie życia dziecka, gdyż określenie wariantu wady może wymagać specjalistycznych metod badawczych na specjalistycznym oddziale. Leczenie jakiejkolwiek formy anomalii odbytowo-odbytniczej jest chirurgiczne.

Prognoza
Właściwa taktyka w okresie noworodkowym decyduje o dobrym przeżywalności, które wynosi 92-96%. Jednak późniejsze wyniki czynnościowe chirurgicznej korekcji anomalii odbytowo-odbytniczych są niejednoznaczne. Większość pacjentów cierpi na ciężkie zaparcia lub nietrzymanie moczu i stolca. Uzyskanie dobrego wyniku funkcjonalnego jest bardziej prawdopodobne u pacjentów z niewielkimi postaciami atrezji i bez cech regresji ogonowej. Pacjenci z wadami kości krzyżowej (brak więcej niż dwóch kręgów) i zwiotczeniem krocza (brak mięśni) doświadczają nietrzymania stolca niezależnie od rodzaju wykonanej interwencji chirurgicznej.

Niedrożność smółkowa
Niedrożność smółkowa jest formą wrodzonej niedrożności jelit spowodowanej niedrożnością światła jelita przez lepką, gęstą smółkę.

Epidemiologia
Niedrożność smółkowa występuje z częstością 1 na 10 000-16 000 żywych urodzeń, w 9-33% przypadków powoduje wszystkie rodzaje wrodzonej niedrożności jelit. W 95% przypadków choroba towarzyszy mukowiscydozie trzustki (mukowiscydoza), ale można ją wykryć także w przypadku jej braku. Wśród chorych na mukowiscydozę 10–15% dzieci cierpi na niedrożność smółkową w okresie noworodkowym.

Patogeneza
Mukowiscydoza jest dziedziczną chorobą autosomalną recesywną, charakteryzującą się zmianami w postaci mukowiscydozy w tkance płuc i trzustki. W zależności od dominującej zmiany, choroba może przebiegać z dominującym obrazem klinicznym uszkodzenia płuc lub trzustki. W przypadku noworodków najbardziej typowa jest przewaga obrazu klinicznego zaburzeń żołądkowo-jelitowych. Wśród dorosłej populacji 2,6–3,6% to heterozygotyczni nosiciele genu mukowiscydozy. Gen mukowiscydozy jest mapowany na chromosomie 7. Przyczyną mukowiscydozy w 75% przypadków jest mutacja genu Delta F508. Jeśli tylko jeden rodzic ma tę mutację, ryzyko mukowiscydozy u płodu jest dość niskie – 1:4000. Jeśli oboje rodzice są nosicielami mutacji, ryzyko rozwoju mukowiscydozy u płodu wynosi 1:20. W wyniku mutacji w genie kodującym zależne od wapnia białko regulatorowe ściany komórkowej, niezbędne do przezbłonowego transportu jonów, zostaje zakłócone odprowadzanie wydzieliny z układu kanalikowego trzustki, pokrytego patologicznym nabłonkiem. Ponadto dochodzi do uszkodzenia komórek nabłonkowych jelit i dróg oddechowych. Smółka u noworodków chorych na mukowiscydozę zawiera zwiększoną ilość albumin, a zmniejszoną ilość węglowodanów i enzymów trzustkowych, co prowadzi do zwiększonej lepkości. Uszkodzenie aparatu wydzielniczego jelit objawia się wytwarzaniem gęstego, lepkiego śluzu, ponadto znacznie zwiększa się wchłanianie płynu ze smółki.

Innym mechanizmem rozwoju niedrożności smółkowej (w przypadku braku danych na korzyść mukowiscydozy) jest naruszenie motoryki jelit, które objawia się spowolnieniem przejścia smółki i zwiększonym wchłanianiem płynów. Wypełnienie jelita cienkiego smółką może powodować u płodu różne powikłania już w okresie prenatalnym: skręt izolowanej pętli z powstawaniem atrezji jelita, perforacją i rozwojem smółkowego zapalenia otrzewnej.

Diagnoza prenatalna
Jeśli podejrzewa się niedrożność smółkową jelita, w okresie prenatalnym można uwidocznić poszerzone pętle jelitowe z hiperechogenicznymi masami i zwapnieniami w świetle jelita. Jelita wypełnione smółką uważa się za hiperechogeniczne, których sygnał odpowiada echogeniczności tkanki kostnej. Najwięcej przypadków hiperechogenicznego jelita stwierdzono w przedziale od 16 do 28 tygodnia ciąży. Pomimo pozornej łatwości diagnostyki, należy pamiętać o szerokiej gamie chorób o podobnym obrazie wewnątrzmacicznym: zespole Downa, opóźnieniu wzrostu wewnątrzmacicznego. , zakażenie wirusem cytomegalii, atrezja jelit. W wielu przypadkach u noworodków z hiperechogenicznymi jelitami nie stwierdza się żadnych oznak patologii. Dodatkowa diagnostyka mukowiscydozy obejmuje nieinwazyjne badanie wymazu z jamy ustnej na obecność zmutowanego genu recesywnego. Jeśli zostanie wykryty u obojga rodziców, wykonuje się amniopunkcję, a następnie badanie genetyczne.

Obraz kliniczny
Przy nieskomplikowanym przebiegu niedrożności smółkowej u dziecka rozwijają się objawy niedrożności jelita dolnego: zwiększenie objętości i narastające wzdęcia, brak smółki, niedomykalność i wymioty zmieszane z żółcią. Często rozszerzone pętle jelitowe wypełnione gęstą lepką smółką zarysowują się przez przednią ścianę brzucha; można je wyczuć w postaci zgrubień o miękkiej, elastycznej konsystencji. Odbyt i odbytnica są zwykle zwężone. Palpacja brzucha jest zwykle bezbolesna, ruchliwość jelit jest bardzo powolna lub nieobecna.

Diagnostyka
Jeśli podejrzewa się niedrożność smółkową, noworodek musi najpierw przejść zwykłe badanie rentgenowskie jamy brzusznej i klatki piersiowej. W badaniu RTG jamy brzusznej widoczne są poszerzone pętle jelit wypełnione powietrzem, bez poziomu płynu. Można zidentyfikować typowy objaw baniek mydlanych - mieszanie się powietrza z masami smółki. Obecność perforacji jelit stwierdza się, gdy w jamie brzusznej pojawia się wolny gaz, gromadzenie się płynu w pochyłych obszarach brzucha według radiografii i USG. Kiedy niedrożność jelit rozwinęła się na tle mukowiscydozy, na zdjęciu rentgenowskim płuc można zobaczyć charakterystyczne oznaki uszkodzenia tkanki płucnej. Aby potwierdzić rozpoznanie niedrożności smółkowej, wykonuje się irygografię za pomocą rozpuszczalnego w wodzie środka kontrastowego. Po wypełnieniu okrężnicy stwierdza się wyraźne zwężenie, światło wypełnia się grudkami gęstej smółki i śluzu. W niektórych przypadkach środek kontrastowy pokonuje zastawkę Bauhina i poszerzone odcinki jelita cienkiego stają się dostępne do kontroli.

Leczenie
Jeżeli dane kliniczne i laboratoryjne nie potwierdzają powikłań chirurgicznych (skręt, martwica jelit, perforacja, zapalenie otrzewnej, atrezja jelit), możliwe jest leczenie zachowawcze, mające na celu upłynnienie mas smółki i ewakuację ich z jelita. W leczeniu zachowawczym niedrożności smółkowej stosuje się środek kontrastowy, którego wodny roztwór jest hiperosmolarny, co oznacza, że ​​przyciąga płyn do światła jelita, rozcieńczając i zmiękczając masy smółkowe. Stosując metodę silnie oczyszczającej lewatywy, powoli przez cewnik wstrzykuje się środek kontrastowy do odbytnicy pod kontrolą radiologiczną, po czym konieczne jest wykonanie kontrolnego zdjęcia rentgenowskiego jamy brzusznej w celu wykluczenia perforacji jelita. Następnie dziecko jest pod opieką lekarza, w dalszym ciągu poddawane jest intensywnym zabiegom zapobiegającym odwodnieniu, biorąc pod uwagę dodatkowe straty w postaci luźnych stolców i wymiotów oraz monitoruje się diurezę. Efekt zabiegu pojawia się w ciągu 24-48 godzin w postaci samoistnego przejścia półpłynnej smółki. W celu usprawnienia wypróżnień stosuje się także oczyszczające lewatywy z roztworem acetylocysteiny.

Skuteczność leczenia zachowawczego wynosi 65-85%. Po 48 godzinach od zachowawczego ustąpienia niedrożności jelit można rozpocząć karmienie dziecka z obowiązkową subsydiacją enzymów trzustkowych. Wskazaniami do leczenia operacyjnego są utrzymujący się w trakcie leczenia zastój smółki, nasilające się wzdęcia brzucha, pogorszenie stanu klinicznego lub objawy perforacji jelit i zapalenia otrzewnej. interwencja.

Celem operacji niedrożności smółkowej jest usunięcie smółki przy zachowaniu jak największej długości jelita. W okresie rekonwalescencji konieczna jest dodatkowa diagnostyka w kierunku mukowiscydozy (badanie potowe lub badanie genetyczne) w celu wdrożenia odpowiedniego leczenia.

Prognoza
Obecnie przeżywalność pacjentów z niedrożnością smółkową wynosi 85-100%. Dalsze rokowanie zależy od obecności i ciężkości choroby podstawowej (mukowiscydozy trzustki) oraz obecności płucnej postaci choroby.

Wysoka - agenezja i atrezja odbytnicy z przetoką lub bez; ślepy koniec jelita znajduje się nad mięśniami dna miednicy. Środek - ślepy koniec jelita znajduje się na poziomie dna miednicy. Niski - jelito znajduje się w środku pętli mięśnia łonowo-odbytniczego.

1. Ektopia odbytu.a. Kroczowy. B. Przedsionkowy.

2. Przetoki wrodzone z prawidłowo uformowanym odbytem. A. Do układu rozrodczego (pochwa, przedsionek pochwy). B. Do układu moczowego (pęcherz moczowy, cewka moczowa). C. Na kroczu.

3. Wrodzone zwężenia. A. Odbyt. B. Odbyt i odbyt. C. Odbytnica.

4. Atrezja. A. Prosty. I. Zakryty otwór analny. II. Atrezja kanału odbytu. iii. Zarośnięcie kanału odbytu i odbytnicy. IV. Atrezja odbytnicy.

B. Z przetokami. I. Do układu rozrodczego (macica, pochwa, przedsionek pochwy). II. Do układu moczowego (pęcherz moczowy, cewka moczowa). iii. Na kroczu (w tym mosznie, penisie).

C. Kazuistyka (wrodzona kloaka, atrezja, powielenie odbytnicy itp.).

5. Stany po radykalnych operacjach wymagających interwencji chirurgicznej.

Atrezja odbytu- odbyt jest nieobecny. We wszystkich przypadkach konieczne staje się określenie wysokości atrezji, czyli stosunku jelita do mięśni dźwigaczy, które u noworodków leżą na głębokości 2 cm od skóry okolicy odbytu. Przez atrezję niską rozumiemy opcje, gdy ślepy koniec jelita znajduje się na głębokości do 2 cm od skóry, a przez atrezję średnią i wysoką – gdy znajduje się na dużej głębokości. Klinicznie z krocza można zauważyć pewne cechy, które pozwalają ocenić wysokość atrezji. Przy wysokiej atrezji krocze jest zmniejszone, słabo rozwinięte, guzy kulszowe są bliżej siebie, a kość ogonowa jest często nieobecna. W miejscu odbytu skóra jest najczęściej gładka. Objaw „pchnięcia” jest negatywny (palcem wskazującym wykonuje się szarpnięcie w rzucie zwieracza zewnętrznego; jeśli jelito wypełnione smółką znajduje się w pobliżu krocza, wówczas palec badacza odczuwa przeciwwstrząs i objaw uznaje się za pozytywny). Pod koniec dnia noworodek zaczyna się martwić, obfite zarzucanie treści żołądkowej i wymioty, następnie pojawia się żółć i treść jelitowa. Brzuch staje się mocno wzdęty, widoczne są rozciągnięte pętle jelitowe. Smółka i gazy nie przechodzą. Pojawia się obraz niedrożności jelit. Aby określić wysokość atrezji, wykonuje się inwertogram według Vangristina. Do obszaru projekcji odbytu przykleja się nieprzepuszczalny dla promieni rentgenowskich przedmiot (na przykład monetę), po czym wykonuje się zdjęcie panoramiczne w rzucie bocznym. z dzieckiem w pozycji głową w dół. Wysokość atrezji ocenia się na podstawie odległości między pęcherzykiem gazu w jelicie atretycznym a śladem na kroczu. Badanie to należy wykonać 12-15 godzin po urodzeniu, w przeciwnym razie gaz nie zdąży przedostać się do jelita atretycznego i można uzyskać fałszywy wynik. W wątpliwych przypadkach stosuje się badania kontrastu rentgenowskiego. W projekcji odbytu wykonuje się nakłucie krocza, wprowadza się igłę na głębokość 2 cm i pod kontrolą badania rentgenowskiego wstrzykuje się 10-15% roztwór werografiny. Jeśli igła zostanie wprowadzona do światła jelita, to ostatnie jest wyraźnie skontrastowane. Przy dużych atrezjach środek kontrastowy przenika do tkanki. Obecnie w celu określenia stopnia atrezji szerokie zastosowanie znalazło badanie ultrasonograficzne krocza. Obecność, lokalizację i przydatność zwieracza zewnętrznego określa się za pomocą elektromiografii, wykonywanej elektrodami igłowymi z czterech punktów.

Zarośnięcie odbytu i odbytnicy z przetoką w układzie moczowym- pod koniec drugiego dnia u dziecka pojawia się obraz niedrożności jelit dolnych, ponieważ przetoki z pęcherzem i cewką moczową są często wąskie i nieprzejezdne dla smółki. Podczas badania dziecka w niektórych przypadkach można wykryć wydzielanie smółki z zewnętrznego otworu cewki moczowej. Smółka jest wydalana na początku oddawania moczu w prawie niezmienionej postaci, a ostatnie porcje moczu są zwykle klarowne. Przejście gazów przez cewkę moczową obserwuje się poza oddawaniem moczu. W przypadkach, gdy przetoka otwiera się do pęcherza, smółka stale miesza się z moczem i zmienia kolor na zielony. Podczas oddawania moczu mocz jest intensywnie zielony, szczególnie w ostatnich porcjach. Rozpoznanie wyjaśnia się radiologicznie za pomocą uretrocystografii. Pod ekranem do początkowej części cewki moczowej na głębokość 1-2 cm wprowadza się cewnik, przez który wstrzykuje się 10-15% roztwór werografiny. Obraz w projekcji bocznej pokazuje przepływ środka kontrastowego do odbytnicy.

Przetoka do układu rozrodczego otwiera się w przedsionku pochwy w okolicy spoidła tylnego, rzadziej w pochwie. Głównym objawem zespolenia jest uwolnienie smółki, a następnie kału i gazów przez otwór narządów płciowych od pierwszych dni życia; W przypadku atrezji z przetoką w pochwie otwór przetoki jest zwykle wąski i znajduje się nad błoną dziewiczą. U dziewcząt z przetoką pochwową stale uwalniana jest przez nią treść jelitowa, co stwarza warunki dla infekcji wstępującej. Niedostateczne samodzielne opróżnianie jelit i niemożność wykonania lewatyw ze względu na wysokie położenie przetoki prowadzą do wczesnego pojawienia się niedrożności kału, przewlekłego zatrucia z postępującym pogorszeniem stanu. W przypadku przetok odbytniczo-przedsionkowych atrezja jest zwykle klasyfikowana jako niska, w przypadku przetoki odbytniczo-pochwowej atrezja jest zawsze wysoka i zwykle towarzyszy jej infantylizm zewnętrznych narządów płciowych.

Przetoka krocza- otwór zewnętrzny może otwierać się w bezpośrednim sąsiedztwie odbytu, w przedniej części zwieracza zewnętrznego, u nasady moszny, a nawet w okolicy penisa. W zależności od wariantu anatomicznego możliwy jest obraz kliniczny całkowitej lub częściowej niedrożności jelit.

Ektopia odbytu- stan, w którym odbyt, który ma wszystkie oznaki normalnego stanu (dobrze się otwiera, kurczy i normalnie funkcjonuje), znajduje się w nietypowym miejscu - w pobliżu genitaliów. Występuje ektopia krocza i przedsionka. Prawdziwą ektopię należy odróżnić od przetokowych form atrezji, ponieważ te ostatnie nie są w stanie zapewnić pełnej funkcji i wymagają korekcji chirurgicznej. Różnice polegają na wizualnym wykrywaniu skurczów zwieracza zewnętrznego lub za pomocą elektromiografii. W przypadku ektopii kurczy się wokół odbytu, a przy przetokach poza nim obserwuje się skurcz włókien zwieracza zewnętrznego. W przypadku ektopii odbytu nie wykryto żadnych odchyleń funkcjonalnych

Wrodzone zwężenia odbytu i odbytnicy zlokalizowane są w okolicy linii pektynowej pierścienia odbytu. - jest to cienka membrana, w innych przypadkach jest to gęsty włóknisty pierścień. Długość - od kilku milimetrów do 2-4 cm. W okresie noworodkowym i pierwszych miesiącach życia wrodzone zwężenia zwykle nie pojawiają się klinicznie, ponieważ płynny kał swobodnie przechodzi przez zwężenie. Przy ciężkim stopniu zwężenia dziecko od pierwszych dni doświadcza zaparć, a kał jest uwalniany w postaci wąskiej wstążki. Wraz z wprowadzeniem pokarmów uzupełniających zaparcia stają się poważniejsze. Dziecko jest niespokojne, wzdęcia, brak apetytu i postępuje utrata masy ciała; Tworzy się wtórny megakolon. Rozpoznanie wrodzonego zwężenia kanału odbytu nie nastręcza trudności. Podczas badania palpacyjnego przez odbyt określa się giętki, elastyczny pierścień w obszarze zwężenia; Czasami przy ciężkim zwężeniu nie można przejść przez czubek palca. Rozpoznanie wyjaśnia się za pomocą badania rentgenowskiego odbytnicy z kontrastem i kolonoskopii.

Leczenie. Operacja doraźna w pierwszych 2 dniach życia wymaga wszystkich typów zarośnięć całkowitych, a także postaci przetok: odbytniczo-cewkowej, odbytniczo-pęcherzowej, a dla małych średnic - odbytniczo-pochwowego, odbytniczo-kroczowego. W wieku od 1 - 3 miesięcy do 1-3 lat przeprowadza się korekcję wad przetokami w narządzie płciowym i kroczu, które nie powodują objawów niedrożności jelit. W przypadku niskich postaci atrezji odbytu i odbytnicy wykonuje się jednoetapową proktoplastykę krocza. W przypadku umiarkowanych postaci atrezji (wysokość 1,5-2 cm od skóry krocza) - proktoplastyka krzyżowo-kroczowa, która pozwala na dobrą mobilizację i przejście jelita przez więzadło łonowo-guziczne i zwieracz zewnętrzny. Wysokie formy atrezji wymagają znacznej mobilizacji jelita, co można wykonać jedynie metodą brzuszno-krzyżowo-kroczową – dwuetapową. W pierwszych dniach życia nienaturalny odbyt według Mikulicza umieszcza się w lewej okolicy biodrowej na esicy, jak najbliżej strefy atrezji, aby wyeliminować niedrożność jelit. W wieku 3 miesięcy-1 roku przeprowadza się drugi etap radykalnej operacji. Po operacji, począwszy od 10-14 dnia, przeprowadza się profilaktyczne bougiening nowo powstałego kanału odbytu za pomocą bougów Hegara, stopniowo zwiększając się od nr 8 do nr 11-12. Profilaktyczny bougienage przez 2-2,5 miesiąca pozwala stworzyć delikatną bliznę na styku jelita i skóry i uniknąć zwężenia odbytnicy. Bougienage przeprowadza się codziennie przez pierwsze 1-2 tygodnie – w szpitalu, a następnie w domu przez rodziców pod cotygodniowym nadzorem przychodni.

RCHR (Republikańskie Centrum Rozwoju Zdrowia Ministerstwa Zdrowia Republiki Kazachstanu)
Wersja: Protokoły kliniczne Ministerstwa Zdrowia Republiki Kazachstanu – 2015

Wrodzony brak, zarośnięcie i zwężenie odbytu bez przetoki (Q42.3), Wrodzony brak, zarośnięcie i zwężenie odbytu z przetoką (Q42.2), Wrodzony brak, zarośnięcie i zwężenie odbytnicy bez przetoki (Q42.1) , Wrodzony brak, zarośnięcie i zwężenie odbytnicy z przetoką (Q42.0)

Choroby wrodzone

informacje ogólne

Krótki opis

Zalecana
Porada eksperta
RSE w RVC „Centrum Republikańskie”
Rozwój Służby Zdrowia”
Ministerstwo Zdrowia
I rozwój społeczny
Republika Kazachstanu
od 30 listopada 2015 r
Protokół nr 18

Nazwa: Wrodzone wady rozwojowe okolicy odbytowo-odbytniczej, atrezja odbytu z przetoką i bez.

Wada rozwojowa odbytu- wrodzona wada rozwojowa okolicy odbytu, wymagająca korekcji chirurgicznej na różnych etapach, w zależności od postaci.

Kod protokołu:

Kod ICD - 10:

Q42.0 Wrodzony brak, atrezja i zwężenie odbytnicy z przetoką

Q42.1 Wrodzony brak, atrezja i zwężenie odbytnicy bez przetoki;
Q42.2 Wrodzony brak, atrezja i zwężenie odbytu z przetoką;
Q42.3 Wrodzony brak, atrezja i zwężenie odbytu bez przetoki;

Skróty stosowane w protokole:

AWS- wady rozwojowe odbytu ALT- aminotransferaza alaninowa AST- aminotransferaza asparaginianowa APTT- czas częściowej tromboplastyny ​​po aktywacji Słońce- przetoka przedsionkowa ZSARP- Anorektoplastyka strzałkowa tylna ESR- szybkość sedymentacji erytrocytów CT- tomografia komputerowa MRI- Rezonans magnetyczny MO- organizacja medyczna Ultradźwięk- ultrasonografia

Data opracowania protokołu: 2015

Użytkownicy protokołu: neonatolodzy, chirurdzy.

Klasyfikacja

Klasyfikacja:

Konsensusowa klasyfikacja wad odbytowo-odbytniczych Krickenbecka (Niemcy, 2005)

Duże grupy kliniczne	Rzadkie odmiany lokalne
Przetoka krocza	Uchyłek odbytnicy
Przetoka odbytniczo-cewkowa (opuszkowy i prostatyczny)	Atrezja (zwężenie) odbytnicy
Przetoka odbytniczo-pęcherzowa	Przetoka odbytniczo-pochwowa
Przetoka przedsionkowa	N-przetoka
Stek	Inny
Atrezja bez przetoki	-
Zwężenie odbytu	-

Obraz kliniczny

Objawy, oczywiście

Kryteria diagnostyczne diagnozy

Reklamacje i wywiad
Uskarżanie się:
· brak odbytu w typowym miejscu, obecność przetoki, jamy odbytu.
Anamneza życia:
· obecność czynników teratogennych (niedokrwistość, choroby zakaźne matki w I trymestrze ciąży, złe nawyki, stosowanie leków z czynnikiem teratogennym itp.) w czasie ciąży.

Badania fizykalne:
Generalna Inspekcja:
Zarośnięcie odbytu bez przetoki/z przetoką do układu moczowego (przetoka odbytniczo-cewkowa, odbytniczo-pęcherzowa):

· wymiociny;
· powiększenie brzucha na skutek rozdętych pętli jelitowych;
· brak przejścia smółki;
wizualna zmiana w moczu.
Zarośnięcie odbytu z przetoką odbytniczo-kroczową i odbytniczo-przedsionkową:
· obecność przetoki krocza lub przedsionka;
· odbytu nie ma na swoim zwykłym miejscu;
Trudności w oddawaniu stolca i gazów, ale obecność smółki.

Diagnostyka

Lista podstawowych i dodatkowych środków diagnostycznych:

Podstawowe (obowiązkowe) badania diagnostyczne przeprowadzane na poziomie szpitalnym w trakcie hospitalizacji w trybie nagłym oraz po okresie dłuższym niż 10 dni od dnia badania, zgodnie z zarządzeniem MON:
· ogólna analiza krwi;
· ogólna analiza moczu;
· biochemiczne badanie krwi (białko całkowite i jego frakcje, mocznik, kreatynina, azot resztkowy, ALT, AST, glukoza, bilirubina całkowita, frakcja bezpośrednia i pośrednia, amylaza, potas, sód, chlor, wapń);
· koagulogram (czas protrombinowy, fibrynogen, czas trombinowy, APTT);
Oznaczanie grupy krwi i czynnika Rh;
· radiografia (inwertogram wg Kakovicha-Wangensteena) i radiografia pozycji zaimkowej w celu określenia stopnia atrezji;
· Badanie USG narządów jamy brzusznej i nerek;

Dodatkowy badania diagnostyczne przeprowadzane na poziomie szpitalnym w trakcie hospitalizacji w trybie nagłym oraz po upływie okresu ponad 10 dni od dnia wykonania badania zgodnie z zarządzeniem Ministra Obrony Narodowej :
· Badanie RTG przewodu pokarmowego z kontrastem w zależności od wskazań dotyczących kształtu przetoki (fistulografia, przejście środka kontrastowego przez przewód pokarmowy);
· radiografia kości krzyżowej w projekcji bezpośredniej i bocznej, oznaczenie indeksu krzyżowego;
· nakłucie (wg Murugasu).

Studia instrumentalne:
· Rentgen według Cakovicha-Wangensteena izdanie- na radiogramie wysokość atrezji ocenia się na podstawie odległości pomiędzy ślepym końcem jelita (pęcherzykiem gazu) a konwencjonalnym śladem na kroczu
· Badanie USG narządów jamy brzusznej i nerek- obecność współistniejących patologii i wad rozwojowych narządów jamy brzusznej i przestrzeni zaotrzewnowej (w obecności przetok).
· Zwykła radiografia kości krzyżowej w celu ustalenia świętego indeksu.

Wskazania do konsultacji ze specjalistami.
· konsultacja neurologa - udar naczyniowo-mózgowy typu niedotleniowo-niedokrwiennego, objawy neurologiczne i objawy uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego, zaburzenia rzekomoopuszkowe.
· konsultacja z neonatologiem – w przypadku współistniejącej patologii
· konsultacja z dietetykiem przy doborze mieszanek odżywczych.
· konsultacja u nefrologa – leczenie zmian zapalnych w nerkach.
· konsultacja z urologiem – w przypadku splotu wad układu moczowego.
· konsultacja pulmonologa - refluksowe zapalenie oskrzeli, zachłystowe zapalenie płuc, zespół obturacyjny oskrzeli, astma oskrzelowa, bezdech.
· konsultacja z lekarzem laryngologiem – współistniejące patologie narządów laryngologicznych.
· konsultacja kardiologa – kardiomiopatie wtórne, zapalenie serca, niestabilna hemodynamika.
· konsultacja z kardiochirurgiem w celu wykluczenia wrodzonych wad serca.
· konsultacja z resuscytatorem – wczesny okres pooperacyjny na oddziale intensywnej terapii, intensywna terapia.

Diagnostyka laboratoryjna

Badania laboratoryjne:

· Ogólna analiza krwi- leukocytoza, możliwa niedokrwistość, przyspieszona ESR, trombocytoza.
· Ogólna analiza moczu- leukocyturia związana z wtórnym odmiedniczkowym zapaleniem nerek. W późnych stadiach zaawansowanych dochodzi do wtórnych zmian w nerkach z upośledzoną funkcją na skutek obecności przetoki w układzie moczowo-płciowym.
· Chemia krwi- możliwe zmiany związane z wtórnymi patologiami nerek.
· Posiew bakteryjny moczu a wrażliwość na antybiotyki- określenie krajobrazu mikrobiologicznego.

Diagnostyka różnicowa

Diagnostyka różnicowa: NIE

Leczenie za granicą

Skorzystaj z leczenia w Korei, Izraelu, Niemczech i USA

Uzyskaj poradę dotyczącą turystyki medycznej

Leczenie

Cele leczenia: likwidacja niedrożności jelit dolnych poprzez zastosowanie kolostomii.

Taktyka leczenia: główną metodą leczenia I stopnia wady odbytowo-odbytniczej jest usunięcie końcowego odcinka lub pętli jelita grubego do rany przedniej ściany jamy brzusznej z utworzeniem tymczasowej przetoki okrężnicy (kolostomia). W okresie pooperacyjnym leczenie przeciwbakteryjne jest przepisywany, aby zapobiec powikłaniom.

Leczenie niefarmakologiczne:

Tryb - I, II

Nr tabeli 0 przed operacją, po operacji (drugiej doby) – żywienie frakcyjne.

Interwencja chirurgiczna

Interwencja chirurgiczna świadczona na poziomie szpitala:

I- etap hospitalizacji
Nazwa operacji:
· zastosowanie oddzielnej kolostomii wg Peña.
Wskazania:
· brak odbytu;
· objawy kliniczne niedrożności jelit dolnych (wymioty, powiększenie brzucha na skutek rozdętych pętli jelitowych, brak przejścia smółki, zmiany wizualne w moczu);
· zjawiska ogólnego zatrucia.
Przeciwwskazania: NIE.

Informacje na temat leczenia farmakologicznego w okresie pooperacyjnym znajdują się w Załączniku 1.

Inne rodzaje leczenia: NIE.

Wskaźniki skuteczności leczenia:
· odpowiednie, terminowe opróżnianie jelit poprzez tymczasową kolostomię;
· zadowalający stan skóry wokół rany kolostomii (bez cech stanu zapalnego).

Hospitalizacja

Wskazania do hospitalizacji ze wskazaniem rodzaju hospitalizacji:

Wskazania do hospitalizacji w trybie nagłym: brak odbytu, niedrożność jelit, zatrucie kałem.

Zapobieganie

Działania zapobiegawcze:
· przed wypisem przeprowadzić szkolenie z rodzicami na temat pielęgnacji kolostomii (umiejętności praktyczne i broszury teoretyczne);
· ambulatoryjna pielęgnacja kolostomii obejmuje ciągłą wymianę worka kolostomijnego, smarowanie skóry wokół stomii pastą Lassar lub innymi kremami zapobiegającymi podrażnieniom (przeszkoleni rodzice);
· tryb ochronny.

Dalsze zarządzanie: obserwacja przez chirurga dziecięcego w przychodni środowiskowej (monitorowanie stanu skóry wokół kolostomii i funkcjonowania kolostomii) do II etapu hospitalizacji.

Informacja

Źródła i literatura

1. Protokoły z posiedzeń Rady Ekspertów RCHR przy Ministerstwie Zdrowia Republiki Kazachstanu, 2015
   1. Wykaz wykorzystanej literatury: 1) Aipov R.R. Aktualne zagadnienia w klasyfikacji wad rozwojowych odbytu i odbytu u dzieci. Pediatria i chirurgia dziecięca Kazachstanu, 2008 - nr 2, s. 30-32 2) Akhparov N.N., Smagulova D.U., Aipov R.R. Nowa metoda wykonywania kolostomii u dzieci. Biuletyn Kazachskiego Narodowego Uniwersytetu Medycznego, 2007, nr 2, s. 8-10. 3) Lenyushkin A.I., Komissarov I.A. Koloproktologia dziecięca. – M., 2009. – 398 s. 4) Lenyushkin A.I., Lukin V.V., Okulov E.A. Wady odbytowo-odbytnicze // Biuletyn. dla lekarzy. – M, 2004. – nr 2 (42). – s. 19-31. 5) Lukin V.V. Zespolenie odbytniczo-płciowe z prawidłowo uformowanym odbytem u dziewcząt. dis. Kandydat nauk medycznych - M., 1977. - 149 s. 6) Ormantaev K.S., Akhparov N.N., Aipov R.R. Atlas wad rozwojowych odbytu i odbytu u dzieci. – Almaty, 2011, 176 s. 7) Osipkin V. G., Balagansky D. A. Taktyka chirurgiczna w przypadku wad rozwojowych odbytu i odbytnicy // „Teraźniejszość i przyszłość chirurgii dziecięcej”: Materiały konferencyjne. - Moskwa, 2001. - s. 193. 8) Tursunkulov B.Sh. Usprawnienie diagnostyki i leczenia operacyjnego dzieci z wadami odbytowo-odbytniczymi: rozprawa doktorska. ...kandydat nauk medycznych. – Ałmaty, 2006. - 89 s. 9) Holschneider AM, Koebke J, Meier-Ruge W, Land N, JeschNK Patofizjologia przewlekłego zaparcia w przypadku wad rozwojowych odbytu i odbytnicy. Wyniki długoterminowe i wstępne badania anatomiczne. // Eur J Pediatr Surg. – 2001. - nr 11. – R.305–310. 10) Kourklis G, Andromanakos N. Nietrzymanie odbytu i odbytnicy: etiologia, patofizjologia i ocena //ActaChir Belg. – 2004, - nr 104. R. 81-91. 11) Mathur P., Mogra N., Surana S. i in. Wrodzone segmentowe poszerzenie okrężnicy z wadą odbytowo-odbytniczą. // J Pediatr Chirurg. – 2004 r. – nr 8(39). – R.18-20. 12) Tsuchida Y., Saito S., Honna T., Makino S., Kaneko M., Hazama H. ​​​​Podwójne zakończenie przewodu pokarmowego u kobiet: opis 12 przypadków i przegląd literatury. J. PediatrSurg 1984;19:292-6. 13) Watanabe Y, Ikegami R, Takasa K Trójwymiarowe obrazy tomografii komputerowej mięśni miednicy w malformacjach odbytowo-odbytniczych. // J Pediatr Chirurg. - 2005. - nr 40. – P.1931-1934. 14) Ziegler M. Moritz, Azizkhan G. Richard, Weber S. Tomas. Operacyjna Chirurgia Dziecięca, USA, 2003, s. 13-13. 1339.

Informacja

Lista twórców protokołów:
1) Akhtarov Kakhriman Makhmutzhanovich - RSE w RPE „Centrum Naukowe Pediatrii i Chirurga Dziecięcego Ministerstwa Zdrowia Republiki Kazachstanu”, lekarz oddziału chirurgii.
2) Nurzhan Bakytbekovich Aflatonov, RSE w Naukowym Centrum Pediatrii i Chirurgii Dziecięcej Ministerstwa Zdrowia Republiki Kazachstanu, lekarz oddziału chirurgii.
3) Kalieva Sholpan Sabataevna – farmakolog kliniczny, kandydat nauk medycznych, profesor nadzwyczajny, RSE na Państwowym Uniwersytecie Medycznym w Karagandzie, kierownik katedry farmakologii klinicznej i medycyny opartej na faktach.

Lider zespołu: Akhparov Nurlan Nurkinovich – główny niezależny chirurg dziecięcy Ministerstwa Zdrowia Republiki Kazachstanu, doktor nauk medycznych, RSE w Centrum Naukowym Pediatrii i Chirurgii Dziecięcej Ministerstwa Zdrowia Republiki Kazachstanu, kierownik oddziału Chirurgia dziecięca.

Ujawnienie braku konfliktu interesów: NIE.

Recenzent: Mardenov Amanzhol Bakievich – doktor nauk medycznych, RSE na Państwowym Uniwersytecie Medycznym w Karagandzie, profesor Katedry Chirurgii Dziecięcej.

Wskazania warunków zapoznania się z protokołem: przeglądu protokołu 3 lata po jego opublikowaniu i od daty jego wejścia w życie lub jeżeli dostępne będą nowe metody o odpowiednim poziomie dowodów.

Załączone pliki

Uwaga!

• Samoleczenie może spowodować nieodwracalne szkody dla zdrowia.
• Informacje zamieszczone na stronie internetowej MedElement oraz w aplikacjach mobilnych „MedElement”, „Lekar Pro”, „Dariger Pro”, „Choroby: Poradnik terapeuty” nie mogą i nie powinny zastępować bezpośredniej konsultacji z lekarzem. Jeśli masz jakiekolwiek niepokojące Cię choroby lub objawy, skontaktuj się z placówką medyczną.
• Wybór leków i ich dawkowanie należy omówić ze specjalistą. Tylko lekarz może przepisać odpowiedni lek i jego dawkowanie, biorąc pod uwagę chorobę i stan organizmu pacjenta.
• Strona internetowa MedElement oraz aplikacje mobilne „MedElement”, „Lekar Pro”, „Dariger Pro”, „Choroby: Katalog Terapeuty” stanowią wyłącznie źródło informacji i referencji. Informacje zamieszczone na tej stronie nie powinny być wykorzystywane do bezprawnej zmiany zaleceń lekarskich.
• Redaktorzy MedElement nie ponoszą odpowiedzialności za jakiekolwiek obrażenia ciała lub szkody majątkowe powstałe w wyniku korzystania z tej witryny.

Cloaca (wada kloaki) to rzadki rodzaj wrodzonej wady rozwojowej odbytu i odbytnicy, która występuje tylko u dziewcząt i występuje, gdy odbytnica, pochwa i cewka moczowa nie rozwijają się oddzielnie. Te trzy części anatomii dziecka łączą się, tworząc jeden wspólny kanał z jednym otworem.

Objawy

Obecnie istnieją ograniczone możliwości ustalenia, czy płód ma kloakę przed urodzeniem. Dziewczyny urodzone z tą chorobą mają tylko jeden otwór na układ moczowy, jelitowy i rozrodczy. W tym przypadku wszystkie 3 kanały łączą się ze wspólnym, a nie z cewką moczową, odbytnicą/odbytem i pochwą.

Inne objawy stanu:

✔ Mocz i kał wychodzą przez jeden otwór.

✔ Powtarzające się infekcje dróg moczowych.

✔ Powietrze w pęcherzu (pneumatura).

✔ Brak kontroli nad pęcherzem.

✔ Brak kontroli jelit.

Przyczyny i czynniki ryzyka

Cloaca występuje wyłącznie u dziewcząt, a rzadko - u jednego na 250 000 żywych urodzeń. Przyczyna kloaki i innych wrodzonych wad rozwojowych odbytu i odbytnicy jest nieznana, chociaż rolę mogą odgrywać czynniki środowiskowe i zażywanie narkotyków w czasie ciąży.

Diagnostyka

Po urodzeniu dziecka lekarz przeprowadzi dokładne badanie fizykalne, w tym badanie odbytu i pochwy, aby upewnić się, że są otwarte i znajdują się we właściwej pozycji. Jeśli podczas tego badania fizykalnego zostaną wykryte nieprawidłowości, wykonywane są dodatkowe badania.

Prawidłowa diagnostyka wad rozwojowych odbytu i odbytnicy znacznie się poprawiła dzięki zastosowaniu narzędzi diagnostycznych, takich jak MRI (adresy i ceny rezonansu magnetycznego w St. Petersburgu można znaleźć na stronie mrt-gid.ru), które zapewniają bardziej szczegółowe obrazy niż tradycyjna radiografia. Jednak prześwietlenia rentgenowskie i USG jamy brzusznej są nadal bardzo przydatne w wykrywaniu powiązanych nieprawidłowości.

Leczenie

Chirurgia rekonstrukcyjna przeprowadzana jest w kilku etapach w zależności od stanu pacjenta i zaleceń lekarza. Celem operacji jest utworzenie odrębnych kanałów dla układu moczowego, jelitowego i rozrodczego. Rodzaj operacji zależy od długości wspólnego kanału, który jest współdzielony przez trzy systemy.

W większości przypadków kanał wspólny ma mniej niż 3 centymetry długości i chirurg może wykonać podobny zabieg, jak w leczeniu innych nieprawidłowości, zwany anorektoplastyką tylną strzałkową. Podczas tej operacji odbytnica zostaje przesunięta w taki sposób, aby można było ją precyzyjnie ustawić za pomocą zespołu mięśni zwieraczy. Rekonstrukcja obejmuje także utworzenie odrębnych kanałów dla układu moczowego i rozrodczego.

W przypadkach, gdy kanał wspólny jest dłuższy niż 3 centymetry, pozostaje on nienaruszony i służy jako cewka moczowa. Konieczna jest rekonstrukcja chirurgiczna w celu utworzenia oddzielnych kanałów dla pochwy i odbytnicy.

Usunięcie kloaki przeprowadza się w kilku etapach, z których pierwszym jest tymczasowa kolostomia. W przypadku kolostomii okrężnica jest kierowana przez otwór w ścianie brzucha, aby umożliwić przedostanie się stolca i śluzu jelitowego do worka zbiorczego. Drugi etap to anorektoplastyka strzałkowa tylna, zwana także metodą „przebijania”, podczas której tworzy się kanał moczowy, otwór pochwy i nowy otwór odbytu. Trzeci etap polega na zamknięciu kolostomii po całkowitym zagojeniu się trakcji, tak aby kał opuścił organizm przez nowy odbyt.

Celem operacji jest utworzenie trzech oddzielnych kanałów drenażowych i uzyskanie w ten sposób jak największej kontroli nad pęcherzem i jelitami. Jednakże ze względu na charakter choroby i rodzaju operacji kontrola pęcherza i jelit może nadal być trudna.