Leczenie mastocytozy skórnej u dorosłych. Pokrzywka barwnikowa (mastocytoza): przyczyny, objawy i leczenie. Badanie łusek, włosów, paznokci na obecność grzybów chorobotwórczych

Choroba krwi charakteryzująca się tworzeniem specjalnych komórek, mastocytów, nazywana jest mastocytozą. Komórki tego typu potrafią naciekać nie tylko skórę, ale także niektóre narządy, a choroba ta może dotyczyć zarówno dzieci, jak i dorosłych.

Takie formacje są dość otyłe, dlatego choroba jest klasyfikowana jako typ nowotworu. Występuje niezależnie od płci, jednak klinicznie najczęściej występuje u dzieci w ciągu pierwszych dwóch lat życia. Wersja ogólnoustrojowa choroby występuje najczęściej u osób dorosłych, natomiast mastocytoza skórna dotyka głównie dzieci. Ta ostatnia jest również powszechnie nazywana pokrzywką barwnikową.

W zależności od charakteru choroby istnieje kilka postaci, z których każda wymaga specjalnego leczenia:

1. Typ niemowlęcy. Charakterystyczne dla dzieci poniżej drugiego roku życia. Jest to pojawienie się na skórze dziecka dużych czerwonych plam, które z czasem znikają. Ten typ mastocytozy nie przekształca się w proces ogólnoustrojowy i nie stwarza szczególnego zagrożenia dla rozwijającego się organizmu.
2. Pojedyncza opcja. Charakteryzuje się powstawaniem mastocytów, które są zmianami chorobowymi. Będą one jednak ograniczone tylko do kilku stref zwanych węzłami. Nie ma kontynuacji systemu.
3. Postać skórna, charakterystyczna dla dziecka w okresie dojrzewania i osoby dorosłej, często rozwija się w postać ogólnoustrojową, choć w tym przypadku nie obserwuje się silnej progresji. Nie należy jednak oczekiwać całkowitego wyleczenia tego typu mastocytozy.
4. Czwarty typ to postać skórna typu skomplikowanego, która z późniejszym postępem przechodzi w postać ogólnoustrojową. Wyraża się to uszkodzeniem narządów wewnętrznych.
5. Mastocytoza jest typem ogólnoustrojowym, który z pewnością wpłynie nie tylko na tkanki zewnętrzne, ale także narządy wewnętrzne. Wymaga ścisłego nadzoru lekarskiego i stałego leczenia.
6. Białaczka z komórek tucznych jest złośliwą postacią choroby krwi. Ten typ choroby charakteryzuje się szybkim przebiegiem i złym rokowaniem dla chorego na przyszłość.

Mastocytoza, w zależności od tego, czy jest skórna czy ogólnoustrojowa, ma swoje specyficzne objawy i rodzaje wyglądu, a także możliwe możliwości leczenia lub opieki wspomagającej.

Nie ma sensu mówić o przyczynach choroby, ponieważ nie udało się ich jeszcze ustalić na poziomie medycznym.

Najbardziej rozpowszechniona teoria głosi, że chromosomy ulegają uszkodzeniu, czego skutkiem jest przenoszenie choroby wyłącznie na poziomie genetycznym.

W przypadku mastocytozy skórnej cierpi głównie skóra, mimo że przyczyną są właśnie zmiany w składzie krwi. Główne objawy najłagodniejszej postaci tej poważnej choroby u dzieci i dorosłych to:

• silne zaczerwienienie niektórych obszarów;
• alergiczny świąd skóry;
• obniżone ciśnienie krwi;
• ataki szybkiego bicia serca, utrata rytmu;
• wzrost temperatury, który następuje chaotycznie i bez wyraźnej przyczyny.

Takie objawy wskazują na uwalnianie histaminy z powstałych komórek tucznych. Mówiąc o zmianach skórnych, możemy wyróżnić pięć głównych typów tego procesu:

Znaki typu systemowego

Diagnostyka

Obecność mastocytozy w organizmie można określić, badając narządy pod kątem obecności nacieku komórek tucznych. Może to zależeć od narządu, w przypadku którego istnieje podejrzenie, że jest dotknięty chorobą. Pod tym względem najczęstsze warianty metod diagnostycznych:

1. Badanie skóry. Wykonuje się test Dariera-Unny, a także bada się zmiany pod kątem wzrostu liczby komórek tucznych. Technika ta nie jest jednak kompletna, jeśli obszar poddawany mastocytozie doznał uszkodzeń mechanicznych.
2. Badanie moczu. Najważniejszą rzeczą jest wykrycie wzrostu poziomu histaminy w moczu. Jednak inne procesy zapalne mogą również przyczyniać się do jego wzrostu.
3. Badania różnicowe. Nowe narośla na skórze są bezpośrednio badane w celu porównania ich z inną możliwą pigmentacją.
4. Przeprowadzenie analizy molekularnej komórek szpiku kostnego uzyskanych metodą nakłucia.

Współczesne badania medyczne polegają na stosowaniu różnych testów laboratoryjnych, które mogą nie tylko wykryć mastocytozę, ale także zidentyfikować jej przyczynę.

Leczenie mastocytozy skórnej

Leczeniem tej choroby zajmują się lekarze wyspecjalizowani, m.in. hematolodzy i terapeuci zajmujący się alergią.

Leczenie jest głównie objawowe, ponieważ nauka nie zna jednego schematu zwalczania takiej patologii u dzieci i dorosłych.

Kompleks środków terapeutycznych obejmuje stosowanie następujących leków:

1. Leki stabilizujące błony komórkowe (Ketotifen).
2. Leki przeciwhistaminowe („Suprastin”, „Tavigil”).
3. Interferony alfa. Jednak pozytywny wpływ takich leków jest nadal wątpliwy.

Rokowanie w przypadku choroby ogólnoustrojowej nie jest najbardziej pocieszające, ponieważ ryzyko jej przekształcenia w postać złośliwą jest bardzo wysokie. Tylko zmiany skórne dają korzystny wynik. W zależności od postaci choroby mogą dotyczyć różnych narządów ludzkiego ciała, co nieleczone może prowadzić do szybkiej śmierci.

Wysypka na dłoniach i stopach u dzieci Toksyczny rumień u niemowląt Prawdziwe przyczyny obrzęku twarzy i metody leczenia Łagodzenie objawów swędzenia twarzy

Mastocytoza – co to jest?

Pomimo tego, że niektóre jego objawy zostały po raz pierwszy opisane w drugiej połowie XIX wieku, nadal istnieją jedynie hipotezy dotyczące przyczyn i mechanizmów jego rozwoju, podobnie jak w przypadku wielu innych rodzajów patologii dermatologicznej.

Skórne postacie choroby stanowią 0,1-0,8% wszystkich schorzeń, z powodu których udzielono konsultacji w poradniach dermatologicznych. Częstotliwość objawów u mężczyzn i kobiet jest taka sama. Mastocytoza u dzieci może po raz pierwszy ujawnić się u niemowląt w wieku od 1 miesiąca do 1 roku (do 75%), ale dotyka także starsze dzieci, a nawet noworodki. Statystyki wskazują na 2 szczyty zachorowań. Pierwsza z nich występuje w wieku od 6 miesięcy do 2 lat, co stanowi 55% przypadków, druga to 35% przypadków w okresie 20-40 lat.

Mastocytoza to grupa heterogennych chorób, których przyczyną jest nieprawidłowa proliferacja i gromadzenie się komórek tucznych w narządach, w jednym lub większej liczbie układów organizmu (komórki tuczne, heparynocyty) wraz z wydzielaniem przez nie substancji biologicznie czynnych.

Powoduje

Ponieważ nie ustalono konkretnych przyczyn mastocytozy, rozważa się ją w różnych stanach patologicznych. Większość autorów skłania się do uznania jej za chorobę ogólnoustrojową układu retikulohistiocytarnego.

Założenie o roli czynników genetycznych opiera się na występowaniu bardzo rzadkich przypadków chorób rodzinnych, szczególnie wśród bliźniąt jednojajowych. W takich przypadkach nie można wykluczyć zarówno dziedziczenia autosomalnego recesywnego, jak i autosomalnego dominującego z różną częstotliwością patologii.

Rozwój mastocystozy jest również możliwy w wyniku mutacji różnych genów, spontanicznej proliferacji komórek spowodowanej układem cytokin. Zakłada się również związek pomiędzy chorobą a zaburzeniami układu krwiotwórczego. Dlatego też inni autorzy zaliczają ją do grupy chorób nowotworowych tkanki limfatycznej i krwiotwórczej.

Czynnikiem prowokującym mogą być czynniki immunologiczne związane z obecnością w komórkach tucznych receptorów glikoproteinowych, które są bardzo wrażliwe na immunoglobuliny klasy „E” (IgE). Czynniki ryzyka mogą również obejmować czynniki nieimmunologiczne, takie jak:

• fizyczne - tarcie na dużych obszarach skóry;
• zimno i ciepło;
• kontakt z wodą;
• jad pszczół i węży, ukąszenia owadów, kłujące meduzy;
• napoje alkoholowe i narkotyki;
• toksyny bakterii i wirusów;
• produkty spożywcze - sery, wędliny, przyprawy, owoce cytrusowe itp.;
• leki – kwas acetylosalicylowy, niesteroidowe leki przeciwzapalne zawierające kodeinę, witaminy z grupy B, morfina, jodkowe środki kontrastowe do zdjęć rentgenowskich, środki miejscowo znieczulające i niektóre inne środki znieczulające.

Patogeneza

Komórki tuczne

U zdrowych ludzi są one zwykle zlokalizowane wokół naczyń krwionośnych i limfatycznych, nerwów obwodowych i powierzchni nabłonka i są obecne w prawie wszystkich tkankach i narządach. Komórki te występują w dużych ilościach w skórze właściwej (w warstwach powierzchownych), gruczołach ślinowych, błonach śluzowych płuc, pęcherza moczowego i narządów trawiennych, otrzewnej, węzłach chłonnych i śledzionie, w ośrodkowym i obwodowym układzie nerwowym. system. W ziarnistościach wydzielniczych komórek tucznych gromadzą się chemiczne substancje biologicznie czynne - histamina, heparyna, serotonina, peptydazy i inne.

Komórki tuczne pełnią różne funkcje regulacyjne i ochronne i obecnie są uważane za bardzo silne komórki układu odpornościowego, uczestniczące we wszystkich procesach zapalnych, szczególnie tych związanych z immunoglobulinami „E”. Rozwój komórek następuje poprzez oddziaływanie znajdujących się na nich receptorów na różnych etapach rozwoju z cytokinami i czynnikami wzrostu komórek tucznych. Ten ostatni jednocześnie stymuluje proliferację melanocytów i syntezę melaniny, co wiąże się z nadmierną pigmentacją elementów wysypki podczas mastocytozy.

W ujęciu patomorfologicznym istotą mastocytozy jest gromadzenie się proliferujących komórek tucznych w dotkniętych tkankach. Proliferujące komórki tuczne są dojrzałe i nie mają nietypowych cech. Tylko u dorosłych pacjentów czasami w tych zmianach wykrywa się niedojrzałe mastocyty, które zarówno w skórnych, jak i trzewnych postaciach choroby stanowią podstawę do powstania procesu złośliwego.

Mechanizm rozwoju mastocytozy

Nagromadzenie komórek tucznych w normalnych warunkach nie ma nic wspólnego z ich proliferacją w nowotworach, tkance włóknistej, młodych ziarninach i procesach zapalnych.

Kiedy komórki tuczne ulegają aktywacji czynnikami immunologicznymi (za pośrednictwem IgE) lub nieimmunologicznymi, następuje degranulacja, czyli granulki z części centralnej przemieszczają się do obwodowych części komórki i przedostają się do przestrzeni zewnątrzkomórkowej, gdzie uwalniają substancje biologicznie czynne.

Konsekwencją nagłego i szybkiego uwolnienia dużej ilości tych substancji jest manifestacja choroby. Objawy mastocytozy spowodowane są głównie działaniem uwalnianych substancji biologicznie czynnych, takich jak histamina i heparyna.

Zakłada się, że histamina może zostać uwolniona bez degranulacji komórek. Jego wpływ na organizm jest bardzo różnorodny. Zwęża duże naczynia, rozszerza końcowe tętniczki, żyłki i naczynia włosowate, co prowadzi do zwiększenia przepływu krwi i obniżenia ciśnienia krwi, zwiększa przepuszczalność ścian małych naczyń, pobudza wydzielanie soku żołądkowego do światła żołądka itp. Histamina ma również szkodliwy wpływ na płytki krwi, powodując uwalnianie nadmiernych ilości neuroprzekaźnika serotoniny. Prowadzi to do wahań ciśnienia krwi i innych reakcji autonomicznych.

Nadmierne uwalnianie heparyny pomaga zmniejszyć krzepliwość krwi, w wyniku czego czasami pojawiają się objawy krwotoczne z mastocytozą - krwawienia z nosa, wybroczyny (krwotoki drobnopunktowe) i plamicowa wysypka (krwotoki w postaci małych plamek) w zmianach chorobowych.

Pomimo łagodnego przebiegu choroby, w rzadkich przypadkach może ona przekształcić się w nowotwór złośliwy. Czasami nowotwór złośliwy mastocytozy w ciągu 2 lat prowadzi do śmierci. Najbardziej przekonującym przykładem jest białaczka z komórek tucznych. Jak wygląda mastocytoza?

Leczenie choroby jest objawowe. Szczególną wagę przywiązuje się do eliminacji zewnętrznych czynników negatywnych - wpływu fizycznego, chemii gospodarczej, czynników temperaturowych, narażenia na wodę, zwłaszcza gorącą wodę itp.

Należy unikać stosowania wyżej wymienionych leków (leków i leków diagnostycznych), ukąszeń owadów itp., które powodują nieimmunologiczną degranulację komórek tucznych.

Czy przy mastocytozie muszę przestrzegać diety?

Tak, zaleca się stosowanie diety wykluczającej owoce cytrusowe, bakłażany, potrawy zawierające substancje ekstrakcyjne, przyprawy, wędliny, niektóre rodzaje serów i owoce morza, czyli produkty potencjalnie mogące działać alergizująco.

Podstawą farmakoterapii są leki przeciwhistaminowe drugiej generacji (cetyryzyna, feksofenadyna i loratatadyna), które blokują receptory histaminowe H1. Tavegil i Fenistil mają dobry efekt terapeutyczny. Ostatnio szczególnie często przepisywany jest Zaditen, który działa stabilizująco na błony śluzowe i działa przeciwhistaminowo.

W przypadku rozsianych lub ogólnoustrojowych postaci choroby zaleca się stosowanie glikokortykosteroidów wewnętrznie, a w przypadku postaci skórnych stosowanie zewnętrzne w postaci maści i kremów lub wstrzykiwanie do zmian chorobowych, jeśli są izolowane.

W przypadku powszechnego rodzaju mastocytozy dobry efekt zaobserwowano po zastosowaniu fotochemioterapii, jednak jest ona przeciwwskazana w leczeniu dzieci poniżej 12. roku życia. W przypadku złośliwego przebiegu choroby przepisywane są cytostatyki i alfa-interferon. Leczenie dzieci z mastocytoma polega na miejscowym podaniu dużych dawek glikokortykosteroidów lub wycięciu chirurgicznym.

Ze względu na rzadkie przypadki mastocytozy w codziennej praktyce lekarskiej, jej rozpoznanie jest często błędne, a efekt terapeutyczny niewystarczający.

Znaki typu systemowego

W 60% przypadków choroba przebiega powoli, a w 40% jest agresywna. Choroba w większości przypadków charakteryzuje się powstawaniem dużej liczby plam i wysypek grudkowych, które początkowo mają niebieskawo-różowy, a następnie brązowo-brązowy odcień.

Rozmiar wysypek jest niewielki, a kontury są okrągłe. Plamy i grudki objawiają się charakterystycznymi, wielokrotnymi atakami, pomiędzy którymi występują krótkie okresy remisji.

Rzadziej na ciele pacjenta mogą pojawić się brązowo-żółte węzły wielkości grochu lub nawet nieco większe. Węzły mogą się ze sobą łączyć, tworząc bardzo solidne konglomeraty. To połączenie szczególnie często może wystąpić w fałdach ciała.

W niektórych przypadkach powstają rozproszone ogniska z wyraźnymi granicami. Wraz ze wzrostem rozmiaru i całkowitej liczby tych zmian może rozwinąć się erytrodermia.

Inne objawy mastocytozy obejmują:

Kiedy wysypka jest narażona na działanie czynników drażniących (ciepło, nacisk, tarcie), pojawia się jaskrawoczerwona pigmentacja i obrzęk. Jednocześnie pacjent odczuwa narastające uczucie swędzenia. Charakterystyczną reakcją wysypek skórnych jest zjawisko Darrieusa-Unny.

Mastocytoza skórna dotyczy głównie skóry. Obserwuje się następujące objawy:

Zaczerwienienie skóry;

Swędzenie skóry;

Obniżone ciśnienie krwi;

Okresowy wzrost częstości akcji serca;

Okresowy wzrost temperatury ciała.

Mastocytoza ogólnoustrojowa wpływa na:

Tkanka nerwowa;

Śledziona (zwiększa swój rozmiar);

Szpik kostny (normalne komórki szpiku kostnego zostają zastąpione przez komórki tuczne, powstaje białaczka);

Wątroba (wątroba powiększa się, pogrubia i pojawiają się w niej węzły włókniste);

Przewód pokarmowy (pojawia się biegunka i zmiany wrzodziejące);

Powstaje układ kostny (osteoporoza (zmiękczenie kości) i osteoskleroza (tkanka kostna zostaje zastąpiona tkanką łączną), pojawia się ból kości);

Węzły chłonne (powiększenie i bolesne odczucia).

W przypadku tego typu choroby nowo powstałe komórki uszkadzają narządy wewnętrzne. W takim przypadku uszkodzenie skóry przez takie zjawiska może nie występować.

Objawy choroby ogólnoustrojowej oznaczają wszelkie zmiany strukturalne w nich, które prowadzą do negatywnych i często nieodwracalnych konsekwencji:

Powikłania mastocytozy

Poważne zaburzenia niektórych narządów obserwowane w przypadku mastocytozy układowej mogą powodować śmierć. Najpoważniejsze rokowanie dotyczy białaczki z komórek tucznych.

Powikłania mogą towarzyszyć nie tylko najbardziej agresywnemu przebiegowi. Nawet w przypadku mastocytozy skórnej możliwa jest anafilaksja, pokrzywka i obrzęk naczynioruchowy. Możliwe są również zaburzenia żołądkowo-jelitowe.

Przyczyny mastocytoma u psów

Przyczyny mastocytoma u psów są bardzo złożone i związane są z mutacją protoonkogenu (prekursora onkogenu – genu powodującego mutację prowadzącą do rozwoju nowotworu) Kit. Protoonkogen tego zestawu odgrywa ważną rolę w hematopoezie i proliferacji komórek tucznych, z których mogą następnie tworzyć się nowotwory.

Według klasyfikacji histologicznej wyróżnia się:

• Guzy dobrze zróżnicowane (stopień 1) – charakteryzują się niskim potencjałem przerzutowym (rzadko dają przerzuty do innych narządów i tkanek), niskim potencjałem nawrotu i długą przewidywaną długością życia.
• Guzy średnio zróżnicowane (stopień 2) - potencjał przerzutowy 10 - 22%, średni potencjał nawrotu i umiarkowana długość życia.
• Guzy słabo zróżnicowane (stopień 3) – potencjał przerzutowy przekracza 80%, ponad 65% zwierząt stale nawraca i umiera z powodu choroby podstawowej.

Główną drogą przerzutów mastocytom u psów jest droga limfogenna (poprzez przepływ płynu limfatycznego), wyróżnia się także drogę krwiopochodną (poprzez przepływ krwi). Według lokalizacji mastocytom, 50% znajduje się na tułowiu, 25–40% na kończynach, a około 10% na głowie i szyi. Mastocytoma może również zająć błonę śluzową jamy ustnej i, rzadziej, jamę brzuszną u psów (mastocytoza trzewna psów).

Zmiany w jamie ustnej wywołane mastocytoma u psów

Objawy mastocytoma u psów

Objawy mastocytoma u psów są różne. Najczęściej jest to pojedynczy (w 95% przypadków) zaokrąglony naskórek, miękki, mobilny i może nie mieć włosów. Dobrze zróżnicowane mastocytoma są najczęściej wolno rosnące, elastyczne i nie budzą niepokoju ani dla zwierząt, ani ich właścicieli. Słabo zróżnicowany mastocytoma u psów najczęściej objawia się stanem zapalnym, nadżerki skóry i silnym swędzeniem. Słabo zróżnicowany mastocytoma charakteryzuje się objawami zespołu Dariera - pojawieniem się czerwonawych guzków po potarciu samego guza i skóry obok niego.

Diagnostyka mastocytoma u psów

Diagnozę mastocytów u psów powinien przeprowadzać wyłącznie wysoko wykwalifikowany onkolog. Obejmuje dokładny wywiad, badanie zwierzęcia, badanie cytologiczne, badania krwi, zdjęcia RTG i USG, badanie histologiczne i immunohistochemiczne guza. Tak złożona diagnostyka mastocytom pozwala na postawienie dokładnej diagnozy, określenie rokowania i opracowanie optymalnego schematu leczenia dla każdego konkretnego przypadku.

Obraz cytologiczny mastocytoma u psów

Ponadto mastocytoma może prowadzić do rozwoju zespołu paranowotworowego - zespołu objawów, który rozwija się nie w wyniku bezpośredniego działania nowotworu, ale z jego pośredniego działania w wyniku uwalniania substancji biologicznie czynnych. Wspomniano wcześniej, że komórki tuczne zawierają w swojej cytoplazmie dużą liczbę mediatorów stanu zapalnego. W miarę postępu nowotworu lub niszczenia komórek, zwłaszcza w przypadku słabo zróżnicowanej postaci mastocytoma, substancje te są uwalniane i dostają się do krwioobiegu, powodując reakcje ogólnoustrojowe. Najbardziej charakterystycznymi objawami zespołu paranowotworowego z mastocytoma u psów są uszkodzenia przewodu pokarmowego, aż do rozwoju wrzodów trawiennych. Często odnotowuje się uszkodzenie układu oddechowego (odnotowuje się nieżyt nosa, zapalenie oskrzeli i odoskrzelowe zapalenie płuc), wykrywa się leukocytozę i trombocytopenię (zmniejszenie liczby płytek krwi, co jest niebezpieczne z powodu krwawienia).

Leczenie mastocytoma u psów

Leczenie mastocytoma u psów jest bardzo trudne. Wynika to przede wszystkim z faktu, że guzy z komórek tucznych, jak wspomniano powyżej, są rozległe w otaczających tkankach i proste wycięcie chirurgiczne nie wystarczy. Najczęściej w leczeniu tego typu procesu nowotworowego stosuje się lokalne blokady środkami hormonalnymi. Podczas ich realizacji zwykle następuje zmniejszenie wielkości guza i jego aktywności, co pozwala na szerokie wycięcie formacji. Odpowiedź na to pytanie wynika z faktu, że komórki tuczne zawierają dużą liczbę mediatorów stanu zapalnego, a stosowane w blokadach środki hormonalne znacząco tłumią ich działanie.

Istnieją pewne zasady wykonywania operacji chirurgicznych w przypadku mastocytoma u psów. Przede wszystkim konieczne jest cofnięcie się od krawędzi guza nie na odległość jednego rozmiaru formacji, jak w przypadku innych rodzajów raka skóry u psów, ale na odległość równą trzem rozmiarom mastocytoma. Pozwala to znacznie zmniejszyć ryzyko nawrotów. Drugą zasadą chirurgii komórek tucznych jest obowiązkowe badanie histologiczne brzegów rany, tzw. strefy zdrowej, na obecność komórek tucznych.

Jeśli operacja mastocytoma u psów nie jest możliwa, stosuje się zalecane schematy chemioterapii. Obejmą one stosowanie prednizolonu, winblastyny, lomustyny ​​i cyklofosfamidu. Leki te, jak każda chemioterapia, wywierają działanie ogólnoustrojowe, objawiające się hamowaniem hematopoezy, rozwojem anemii i zaburzeniami jelitowymi.

Oprócz klasycznej chemioterapii istnieje terapia celowana na komórki tuczne. Istotą tego typu leczenia jest stosowanie leków hamujących wzrost komórek, które posiadają określone receptory – C-Kit, VEGFR, itp. O istnieniu tych receptorów w komórkach tucznych w guzach komórek tucznych u psów można dowiedzieć się z artykułu pt. na podstawie badania immunohistochemicznego. Przeprowadza się ją poprzez badanie guza po jego usunięciu lub po pobraniu materiału w inny sposób, np. poprzez pobranie kolumny tkankowej za pomocą specjalnych systemów do analizy. Jeśli te receptory zostaną wykryte w zmutowanych komórkach tucznych, przepisywane są specjalne leki blokujące te komórki. Dwa najczęściej stosowane leki to masytynib (Masivet®) i toceranib (Palladia®). Warto zauważyć, że leki te nie zostały jeszcze w pełni certyfikowane w Federacji Rosyjskiej, a ich koszt jest wysoki.

Prognoza

Rokowanie w przypadku mastocytoma u psów zależy bezpośrednio od klasyfikacji nowotworu, etapu procesu i wieku zwierzęcia. Wpływ na to mają także dane z analizy immunohistochemicznej, na podstawie której określa się odsetek zmutowanych komórek i skuteczność terapii celowanej. W przypadku wysokozróżnicowanych mastocytomów oczekiwana długość życia jest znaczna, w przypadku średnio zróżnicowanych guzów średnia długość życia wynosi średnio od 1 do 3 lat. W przypadku słabo zróżnicowanych guzów z komórek tucznych rokowanie jest niekorzystne, a oczekiwana długość życia chorych nie przekracza 12 miesięcy.

Przypadek kliniczny stabilizacji mastocytoma u mopsa

2,5-letnia mops Lola zgłosiła się do kliniki z dolegliwościami związanymi z naroślą na lewej górnej wardze, wcześniej była leczona w zewnętrznej przychodni z rozpoznaniem mastocytoma, ale nie udzielono jej żadnego leczenia.

Zobacz też:

Insulinoma u psów

Insulinoma u psów jest nowotworem złośliwym, który rozwija się z komórek beta trzustki. Insulinoma jest nowotworem przerzutowym, więc atakuje nie tylko trzustkę.

Chłoniak u psów

Chłoniaki to nowotwory złośliwe atakujące układ limfatyczny psa, składający się z węzłów chłonnych połączonych układem naczyniowym. Częstość występowania chłoniaków u psów jest wysoka i stanowi około 80% wszystkich chorób układu krwiotwórczego.

Histiocytoma u psów

Histiocytoma skóry psa jest łagodnym nowotworem tkanki łącznej skóry. Tworzą go komórki Langerhansa, które normalnie zamieszkują skórę i błony śluzowe.

Kostniakomięsak u psów

Kostniakomięsak jest nowotworem złośliwym, który powstaje w kości i jest zdolny do bezpośredniej atypowej osteogenezy (tworzenia tkanki kostnej).

Co to jest zapalenie błony śluzowej żołądka i dlaczego się rozwija?

Choroba, w przebiegu której dochodzi do zapalenia błony śluzowej żołądka u psów, nazywa się zapaleniem błony śluzowej żołądka. Istnieje kilka postaci choroby:

• wywołane przez bakterie Helicobacter (najpierw następuje infekcja, następnie choroba rozwija się w postaci ostrej i przewlekłej);
• eozynofilowe (eozynofile gromadzą się w błonie śluzowej, wytwarzając substancje niszczące pobliskie tkanki);
• zanikowy (postać przewlekła, w której zmniejsza się wielkość gruczołów żołądkowych, błona śluzowa staje się cieńsza i zmniejsza się produkcja soku żołądkowego);
• ostry (może być chorobą niezależną i wtórną);
• przewlekła (przebiega bezobjawowo, ale zaostrzenia występują okresowo).

Przyczyny rozwoju choroby mogą być różne.

W postaci zanikowej błona śluzowa żołądka staje się cieńsza i zmniejsza się funkcja gruczołów żołądkowych. Do tej formy predysponowane są foksteriery i retrievery. Powodem tego są procesy autoimmunologiczne.

Postać przewlekła rozwija się w wyniku ciągłego narażenia na czynniki prowadzące do ostrego zapalenia błony śluzowej żołądka: robaki, leki, długotrwałe karmienie żywnością niskiej jakości (zwłaszcza suchą karmą niskiej jakości).

Zapalenie błony śluzowej żołądka jest często chorobą wtórną. Rozwija się na tle innych poważnych chorób ośrodkowego układu nerwowego, nerek itp.

Ważny! W przypadku zapalenia bez odpowiedniego leczenia na błonie śluzowej tworzą się nadżerki, które stopniowo przekształcają się w wrzody.

Zapalenie błony śluzowej żołądka u psa: objawy i diagnoza

Objawy zapalenia błony śluzowej żołądka różnych typów mogą się od siebie różnić, ale nadal mają coś wspólnego - chore zwierzę cierpi na wymioty. Konieczne jest prawidłowe zinterpretowanie innych objawów tak nieprzyjemnej choroby, jak zapalenie błony śluzowej żołądka u psa: objawy każdej postaci podano poniżej.

Wywołana przez bakterię Helicobacter

Psy cierpiące na tę postać choroby doświadczają chronicznych wymiotów. Chorobę diagnozuje lekarz weterynarii wykonując biopsję błony śluzowej i gastroskopię. Tkanki pobrane podczas zabiegu badane są pod mikroskopem. Czynnik sprawczy choroby identyfikuje się na podstawie badania bakteriologicznego wydzieliny żołądkowej lub wymiotów.

Eozynofilowy

Zwierzęta cierpiące na tę chorobę cierpią na biegunkę i sporadyczne wymioty. Chore psy tracą na wadze, a czasami obwodowe węzły chłonne ulegają powiększeniu. Podczas diagnozy wyklucza się inne choroby żołądkowo-jelitowe i infekcje robaków, a także wykonuje się biopsję błony śluzowej.

Zanikowe

Chore psy cierpią na biegunkę, a wymioty są rzadsze. Zwierzęta nie są w stanie prawidłowo trawić surowego mięsa, tracą na wadze, popadają w letarg, a ich apetyt zostaje wypaczony (zwierzęta jedzą przedmioty niejadalne). Czasami choroba przebiega bezobjawowo.

Inną cechą tej postaci jest to, że choroba może nie objawiać się, jeśli pies je suchą karmę, ale po zjedzeniu surowego mięsa u zwierzęcia rozwija się biegunka (dzieje się to z powodu zmniejszonej produkcji soku żołądkowego).

Podczas diagnozy wykonuje się biopsję błony śluzowej i wykrywa zanik gruczołów żołądkowych. Wyniki badań krwi i moczu często mieszczą się w granicach normy.

Głównym objawem tej postaci są wymioty, które łatwo wywołać palpacją żołądka. Pies staje się ospały, słabo je, zaczyna się odwodnienie (z częstymi wymiotami). Jeśli błona śluzowa jest poważnie uszkodzona, w wymiocinach i kale pojawiają się smugi krwi. Krwawienie z żołądka można łatwo wykryć na podstawie czarnego kału. Diagnoza obejmuje pobranie moczu i krwi (zwykle wartości mieszczą się w granicach normy, ale czasami obserwuje się leukocytozę).

Uwaga! W przypadku odwodnienia wzrasta poziom białka, a w wyniku ciągłych wymiotów zaburzona zostaje równowaga kwasowo-zasadowa. Postać ostrą wykrywa się za pomocą endoskopu i biopsji.

Chroniczny

Przy regularnie zwiększonej kwasowości żołądka zwierzęcia, zwierzę okresowo wymiotuje niestrawionym pokarmem z żółcią i smugami krwi, obserwuje się również zaparcia. Są to wyraźne objawy zapalenia żołądka u psów. Przy niskiej kwasowości biegunka występuje częściej. Chore zwierzęta źle jedzą.

W ramach diagnozy lekarz weterynarii wykorzystuje prześwietlenia rentgenowskie w celu wykrycia ewentualnych ciał obcych. Wymagana jest gastroskopia i biopsja. Wartości krwi i moczu są zwykle prawidłowe, ale czasami obserwuje się anemię.

Leczenie zapalenia żołądka u psów

Technika obejmuje: wyeliminowanie przyczyny źródłowej, łagodzenie stanu zapalnego błony śluzowej, przepisanie diety. W przypadku biegunki i wymiotów należy zapobiegać odwodnieniu.

Leczenie zapalenia żołądka u psów zależy od postaci choroby i przyczyny jej wystąpienia.

Zapalenie błony śluzowej żołądka wywołane przez bakterie Helicobacter leczy się środkami przeciwbakteryjnymi (zwykle kombinacją amoksycyliny i trichopolum).

Ważny! Oprócz leków lekarz weterynarii przepisuje leki chroniące błonę śluzową przed uszkodzeniem: De-nol itp.

Postać eozynofilową leczy się kortykosteroidami (prednizolonem) w skojarzeniu z azatiopryną. Dokładną dawkę przepisuje lekarz weterynarii po badaniu i diagnozie.

W przypadku zanikowego zapalenia żołądka lekarz weterynarii przepisuje metoklopramid i erytromycynę (zwiększają aktywność motoryczną żołądka). Czasami wskazane są antybiotyki.

Postać przewlekła jest niebezpieczna z powodu zaostrzeń. Jeśli wymioty występują często, pies nie otrzymuje pokarmu przez 1-2 dni, po czym przechodzi na delikatną dietę ryżową. W przypadku odwodnienia wskazany jest dożylny wlew roztworu Ringera lub roztworu fizjologicznego. Lekarz weterynarii bada objawy, przeprowadza diagnostykę i na podstawie wyników przepisuje leki: prednizolon, metoklopramid, mizoprostol itp.

Uwaga! Nie możesz rozpocząć leczenia swojego zwierzaka bez uprzedniej diagnozy, ponieważ w takim przypadku wyrządzisz zwierzęciu krzywdę. Wszelkie leki są przepisywane wyłącznie przez lekarza weterynarii po badaniu klinicznym i badaniu wyników badań.

Profilaktyka i dieta dla psów z zapaleniem żołądka

Zapobieganie zapaleniu żołądka obejmuje przestrzeganie diety. Pies jest karmiony małymi porcjami, często i o określonych porach. Zaleca się wyeliminowanie z diety karmy suchej i przejście na karmę naturalną (z wyjątkiem diet weterynaryjnych dla zwierząt o wrażliwym układzie pokarmowym). Więc

Ogólne zasady diety:

• zmniejszyć zwykłą dzienną ilość jedzenia o 20-30%;
• jedzenie na parze, wytrzyj je;
• zwiększyć liczbę karmień do 5-6 razy dziennie w porównaniu do normalnego schematu żywienia.

Ponadto wizualnie zapoznaj się z objawami, oznakami i metodami leczenia zapalenia błony śluzowej żołądka u zwierząt domowych w poniższym filmie:

Co to jest mastocytoma?

Guz rozpoznaje się w 25% przypadków, w których wykryto charakterystyczne nowotwory skóry i tkanki podskórnej. Wygląda jak powierzchowne formacje o swobodnym ruchu lub, gdy są zlokalizowane podskórnie, skóra właściwa porusza się swobodnie nad mastocytomą.

W początkowej fazie imituje zmiany skórne w postaci grudek, guzków, strupów itp. formacje. Podczas diagnostyki różnicuje się pierwotne i wtórne zmiany skórne. W 15% przypadków mastocytoma „chowa się” pod postacią tłuszczaka podskórnego.

Fakt! Niemożliwe jest dokładne zdiagnozowanie mastocytoma u psów bez wykonania badań cytologicznych i histologicznych. Jeśli lekarz weterynarii wyda opinię na podstawie szybkiego spojrzenia na wzrost, jego kompetencje mogą zostać zakwestionowane.

Najczęściej mastocytoma jest pojedyncza, ale w ciężkich przypadkach mogą również wystąpić rozrosty wieloogniskowe. W przypadku inwazyjnej mastocytozy stwierdza się regionalną limfadenopatię, która powstaje w wyniku przerzutów do pobliskich tkanek. W przypadku zmian ogólnoustrojowych stwierdza się powiększenie śledziony i hepatomegalię.

Często psy z mastocytomem rozpoznaje się po specyficznym, rozlanym obrzęku, wynikającym z faktu, że komórki tuczne wytwarzają masę krytyczną substancji biologicznie aktywnych (wazoaktywnych). Wokół guza pierwotnego lub w miejscu występowania przerzutów tworzy się obrzęk i stan zapalny. Oprócz obrzęków w uszkodzonym obszarze tworzą się krwiaki i rumień.

Predyspozycje rasowe

Guz komórek tucznych występuje z równą częstotliwością u samic i samców, „uwielbia” stare psy, od 9 roku życia. Nie ma jednak gwarancji, że mastocytoma nie zostanie wykryty u zwierzęcia aż do starości.

Z obserwacji wynika, że ​​objawy choroby częściej obserwuje się u psów następujących ras:

1. Bokser, buldog, pit bull terrier.
2. Beagle, Shar Pei, seter angielski.
3. Boston Terrier, Labrador Retriever.

Warto zauważyć, że mastocytoma rozwija się częściej u ras krótkowłosych i szorstkowłosych, prawdopodobnie pod wpływem promieni UV.

Mastocytoma: rodzaje i formy

Guz z komórek tucznych u psów klasyfikuje się na podstawie objawów klinicznych i budowy histologicznej (3 klasy).

Dobrze zróżnicowany guz stopnia 1. leczy się chirurgicznie i radioterapią. Możliwość wyzdrowienia w tym przypadku jest znacznie większa niż w przypadku nowotworów klasy 3. Podczas diagnozowania lekarz weterynarii wskazuje indeks mitotyczny, na podstawie którego można określić rokowanie w przypadku mastocytozy. Jeśli wskaźnik jest powyżej 5, rokowanie w sprawie choroby jest niekorzystne.

Według objawów klinicznych wyróżnia się:

• pojedyncze lub pojedyncze formacje. Rosną powoli i nie mają wyraźnych objawów;
• pojedynczy mastocytoma z przerzutami do pobliskich tkanek i węzłów chłonnych;
• liczne (rozproszone) guzy obejmujące węzły chłonne w procesie patologicznym i dużą liczbę ognisk wzrostu;
• białaczka z komórek tucznych.

Objawy mastocytoma są różne i zależą od lokalizacji guza i stopnia jego złośliwości.

Fakt! Weterynarze nazywają mastocytoma „wielkim naśladowcą”. Nie ma jednej, ściśle określonej formy edukacji, która mogłaby służyć za „wzornik” choroby.

Może być pojedynczy, ograniczony do zdrowych tkanek lub mieć postać szybko rosnących guzów, które zlały się z tkankami. Wokół nich tworzą się obrzęki i procesy zapalne.

Dlaczego choroba się rozwija?

Nie ma dokładnych przyczyn leżących u podstaw rozwoju mastocytoma. Zagrożone może być każde zwierzę domowe, chociaż psy brachycefaliczne są podatne na tę chorobę po 8-9 roku życia.

Przyjmuje się, że przyczyną mastocytoma jest wpływ czynników środowiskowych o charakterze wirusowym, bakteryjnym lub grzybiczym. Ale to założenie nie zostało w żaden sposób zbadane i dlatego nie ma podstaw.

Niezależnie od tego lekarze weterynarii są zgodni co do jednego – rozwojowi raka skóry sprzyjają mutacje w genie protoonkogenu. Bierze udział w tworzeniu krwi i proliferacji komórek tucznych. Fakt ten potwierdza fakt, że guz powstaje z komórek tucznych.

Pojawienie się mastocytoma

„Imitator” to jeden ze sposobów opisania guza z komórek tucznych jednym słowem. Jej pojawieniu się towarzyszy wiele objawów podobnych do innych chorób. Mastocytoma może „udawać”, że jest to reakcja alergiczna skóry.

Pierwszym faktem wskazującym na nowotwór jest utworzenie się miękkiego, ruchomego segmentu na skórze lub pod skórą. Umiejscowiona na zewnątrz sierść staje się cieńsza lub całkowicie wypada.

Zachowanie mastocytoma można opisać jednym słowem – nieprzewidywalność!

Mastocytoma stopnia 1 rośnie powoli i nie przeszkadza mi. Leczenie na tym etapie daje dobre rezultaty, jednak hodowcy mylą go z kretem i nie kontaktują się z weterynarzem.

Na ostatnim etapie 3 zespół objawów jest rozległy, obserwuje się:

• silny świąd. Zwierzę dosłownie drapie miejsce guza, aż zacznie krwawić;
• na skórze tworzą się nadżerki i stany zapalne;
• Wokół mastocytoma występuje silny obrzęk i zaczerwienienie.

Kiedy pojawia się infekcja bakteryjna, uszkodzona skóra zaczyna ropieć. Prawie zawsze guzowi komórek tucznych towarzyszą inne choroby. Wrzody żołądka powstają na skutek aktywnego funkcjonowania receptorów histaminowych. Objawy: wymioty, ślady krwi w stolcu.

Fakt! Zespół Dariera występuje, gdy dochodzi do intensywnego pocierania guza i otaczającej go skóry. Wyskakują czerwone guzki. Jest to bezpośredni objaw mastocytoma stopnia 3.

Mastocytoza ogólnoustrojowa

Reprezentuje rozprzestrzenianie się komórek tucznych do narządów wewnętrznych. Objawy kliniczne zależą od tego, który narząd jest zaatakowany i od uwalniania mediatorów stanu zapalnego.

Oznaki:

• odmowa jedzenia;
• poważne osłabienie;
• wyczerpanie;
• biegunka;
• wymiociny.

Objawy są typowe dla niektórych chorób wewnętrznych, dlatego konieczna jest prawidłowa diagnostyka. Wykrywa się powiększenie śledziony, powiększenie węzłów chłonnych, wysięk w układzie sercowym i płucnym z masą komórek tucznych i ich przenikanie do szpiku kostnego.

Rokowanie w przypadku mastocytozy układowej jest niekorzystne. Chemioterapia nie jest skuteczna. Psy żyją nie dłużej niż 3 miesiące.

Diagnostyka

W klinice weterynaryjnej możliwe jest dokładne zdiagnozowanie choroby. Stosowane są techniki standardowe i specjalistyczne: wywiad, badanie, badanie histologiczne i cytologiczne, USG, RTG, badania moczu i krwi.

Charakterystyka histologiczna:

• Guzy klasy 1, wysoce zróżnicowane, z niskim prawdopodobieństwem szerzenia się przerzutów do innych narządów. Po terminowym usunięciu nawrót nie występuje.
• Umiarkowane (klasa 2) zróżnicowanie charakteryzuje się prawdopodobieństwem przerzutów w 20% przypadków. Nie można wykluczyć nawrotu choroby, według statystyk tylko nieliczne zwierzęta dożywają sędziwego wieku.
• Mastocytomy klasy 3 lub słabo zróżnicowane charakteryzują się wysokim ryzykiem przerzutów. Często zdarzają się nawroty choroby i śmierć psa.

Guz z komórek tucznych (rak) daje przerzuty przez przewody limfatyczne, ale przypadki rozprzestrzeniania się przez układ krążenia nie są rzadkością. Mastocytoma występuje na łapach, tułowiu, rzadziej na szyi i głowie. W bardzo rzadkich przypadkach choroba atakuje jamę brzuszną i błonę śluzową jamy ustnej. Na podstawie wyników diagnostyki lekarz przepisuje leczenie i formułuje wstępne rokowanie choroby.

Terapia chorób i rokowanie

Ścieżka leczenia jest złożona, przebiega wieloetapowo i zależy od postaci mastocytoma oraz obecności przerzutów. W rzadkich przypadkach stosuje się chemioterapię, operację i radioterapię. Guz należy usunąć z wolumetrycznym pokryciem zdrowej tkanki, jeśli pozwala na to lokalizacja mastocytoma. Chemioterapię prowadzi się przez 6 miesięcy lub dłużej.

Po zabiegu pies jest pod stałą obserwacją onkologa weterynaryjnego. W przypadku nawrotu procedury lecznicze powtarza się. Jeśli leczenie nie przynosi rezultatów, kwestia eutanazji zostaje rozwiązana.

Niektóre funkcje:

1. Początkowo wskazane jest przepisanie leków hormonalnych (prednizolon, 2 mg/kg/dobę). Jeżeli guz osiąga średnicę do 3 cm, przebieg choroby poprawia się. W przypadku pojedynczych, ale dużych mastocytoma, prednizolon jest niezbędny do zatrzymania procesów zapalnych w miękkich tkankach okołonowotworowych. W przypadku odmowy chemioterapii przepisuje się glikokortykosteroidy na całe życie w celu zapewnienia tymczasowej ulgi, ale nie wyleczenia samej choroby.
2. Wycięcie guza jest uzasadnione, jeśli jego lokalizacja jest „dogodna” i pozwala na głębokie wnikanie (co najmniej 2-3 cm) w tkankę zdrową. W przypadku mastocytoma w stadium 3 i po usunięciu bez rozległego zajęcia następuje nawrót.
3. Przepisywanie leków przeciwhistaminowych podczas zabiegu jest obowiązkowe, aby zapobiec reakcjom alergicznym (wstrząsowi anafilaktycznemu) w związku z masowym uwalnianiem substancji biologicznie czynnych.
4. Radioterapię przeprowadza się wyłącznie w przypadku małych mastocytoma lub przed operacją (SOD 50Gy). W 3. stadium rozwoju efekt naświetlania jest niewielki, ale wykonuje się go w przypadku, gdy guza nie da się wyciąć (dawka SOD 40-55 iGy).
5. Chemioterapię ogólnoustrojową przeprowadza się w przypadku mnogich mastocytom, przerzutów w węzłach chłonnych, jeśli nie można ich usunąć. Stosują: winkrystynę, winblastynę, lomustynę, cyklofosfamid, dyskorubistynę itp.

Nie ma dokładnego rokowania w przypadku choroby na żadnym etapie rozwoju mastocytoma. Wyjaśnia to niemożność przewidzenia zachowania guza. Weterynarze sugerują jedynie taki lub inny wariant przebiegu choroby i efektu leczenia.

Choroba ogólnoustrojowa spowodowana proliferacją komórek tucznych i ich naciekiem na skórę (postać skórna) i narządy wewnętrzne (mastocytoza układowa). Istnieje pięć różnych objawów skórnych mastocytozy: przebarwienia, małe i duże guzki, zmiany erytrodermiczne i teleangiektazje. Przy dowolnej formie elementów skóry ujawnia się znak diagnostyczny charakterystyczny dla mastocytozy - zjawisko Daria-Unna. Leczenie jest głównie zachowawcze i obejmuje inhibitory serotoniny, blokery H2 histaminy, chlorowodorek cyproheptadyny i cytostatyki.

ICD-10

Q82.2

Informacje ogólne

Ponieważ mastocytoza jest związana z proliferacją komórek tucznych, otrzymała drugą nazwę - białaczkę z komórek tucznych. Choroba jest dość rzadka, jej przyczyny wciąż nie są znane. Według badań statystycznych około 75% przypadków mastocytozy występuje u dzieci poniżej drugiego roku życia. Co więcej, co drugi taki przypadek choroby ustępuje samodzielnie w okresie dojrzewania.

Klasyfikacja mastocytozy

Wariant teleangiektatyczny Mastocytoza charakteryzuje się występowaniem czerwonobrązowych zmian skórnych powstałych na skutek teleangiektazji zlokalizowanych na przebarwionym tle. Najbardziej typowymi zmianami są skóra kończyn i klatki piersiowej. Wariant teleangiektatyczny obserwuje się głównie u dorosłych i głównie u kobiet.

Rozpoznanie mastotocyzy

Charakterystyczne objawy i definicja zjawiska Daria-Unna często pozwalają dermatologowi podejrzewać mastocytozę. Aby potwierdzić diagnozę, konieczna jest biopsja elementów skóry. W badaniu histologicznym widoczne są nacieki, czyli nagromadzenia komórek tucznych. W odmianie plamisto-grudkowej i teleangiektatycznej komórki tuczne naciekają górne warstwy skóry właściwej. W przypadku mastocytozy guzkowej komórki tuczne tworzą gęste nacieki, które obejmują prawie wszystkie warstwy skóry właściwej. W przypadku pojedynczych węzłów chłonnych lub mastocytów naciek rozprzestrzenia się nie tylko na całą skórę właściwą, ale także na tkankę podskórną. Wariant erytrodermiczny charakteryzuje się tworzeniem wstęgowych nacieków komórek tucznych w górnej warstwie skóry właściwej.

Kliniczne badanie krwi ujawnia wzrost liczby bazofilów i neutrofili z ostrym przesunięciem formuły leukocytów w lewo. W przypadku podejrzenia mastocytozy oznacza się również zawartość histaminy w moczu. Jednak zawartość histaminy w moczu wzrasta nie tylko w przypadku mastocytozy, ale także chorób alergicznych lub zapalnych oraz mastocytozy niemowlęcej - z

Niestety, pomimo współczesnego postępu medycyny i farmakologii, dotychczasowe metody leczenia mastocytozy często nie są wystarczająco skuteczne.

Pokrzywka barwnikowa (mastocytoza) – to choroba skóry w wyniku czego pojawiają się na nim ciemne plamy (uszkodzenia), najczęściej towarzyszy temu dość intensywny świąd.

Jakie istnieją metody leczenia i jak uniknąć pojawienia się nowych plam pigmentacyjnych?

Pojęcie

Mastocytoza: co to jest? Urticaria pigmentosa (angielski: pokrzywka barwnikowa, Kod ICD-10 Q82.2 mastocytoza, L50,8 Inna pokrzywka) to reakcja alergiczna skóry, która powoduje przebarwienie dotkniętych obszarów lub odwrotnie ich ciemnienie, a także silny świąd.

Państwo spowodowane obecnością zbyt wiele duża liczba komórek tucznych(inna nazwa to mastocyty) w skórze. Ich osobliwość zadaniem jest zapalenie ognisk zapalnych W odpowiedzi na zarazki i inne wirusy uwalniają substancję chemiczną zwaną histaminą.

Mastocytoza (pokrzywka barwnikowa) to stan, w którym w skórze gromadzi się zbyt wiele komórek tucznych.

To jest choroba częściej Całkowity występuje u niemowląt i dzieci, chociaż dorośli czasami zauważają rozwój mastocytozy.

Większość dzieci cierpi na pokrzywkę barwnikową odchodzi po okresie dojrzewania. Ciężka postać występuje zwykle u starszych dzieci lub dorosłych.

Czasami może rozwinąć się pokrzywka barwnikowa mastocytoza układowa. W tym stanie komórki tuczne mogą gromadzić się w innych narządach ciała.

W niektórych przypadkach to Może prowadzić do białaczka z komórek tucznych lub mięsak z komórek tucznych, oba nowotwory złośliwe.

Objawy

Głównym objawem mastocytozy jest pojawienie się czerwonawo-brązowych swędzących plam, które wyglądają jak piegi i (lub) guzki (grudki) pojawiające się na skórze. W rzadkich przypadkach zmiany mogą rozwinąć się także w kościach lub innych narządach organizmu (np. szpiku kostnym, przełyku).

Kiedy te plamy zostaną dotknięte lub wystawione na działanie ciepła, stają się lekko wypukłe i zaczynają zmieniać kolor na czerwony lub biały, co jest bardzo zauważalne w porównaniu z otaczającą zdrową tkanką.

Ta reakcja jest znana jako objaw Dariera(używany do diagnostyki). Obszary te, najczęściej określane jako pęcherze lub pręgi, zwykle bardzo swędzą i mogą zmieniać rozmiar i kształt w ciągu kilku godzin.

Czasami te pęcherze może wystąpić stan zapalny i obrzęk W takim przypadku pacjenci zauważają pojawienie się w nich płynu.

Inne objawy może zawierać:

1. Hyperemia (zaczerwienienie skóry).
2. Zmiana koloru plam na ciemnobrązowy lub czarny.
3. Ciężka biegunka.
4. Tachykardia (szybkie bicie serca).
5. Nudności lub wymioty.
6. Omdlenie lub omdlenie.
7. Zawroty głowy i ból głowy

Odniesienie! Rzadko na tle pokrzywki barwnikowej u dorosłych pacjentów może rozwinąć się teleangiektazja, czyli rozszerzenie powierzchownych naczyń skóry.

W większości przypadków objawy pokrzywka barwnikowa trwa kilka dni, a następnie ustąpią. Niektórzy pacjenci zauważają ślady pigmentacji skóry, które pozostają przez wiele lat.

Cięższa postać pokrzywki barwnikowej - mastocytoza układowa występuje z mniej więcej tymi samymi objawami, ale czasami dodaje się do nich:

• anafilaksja;
• ciężki oddech;
• niskie ciśnienie krwi;
• skurcze macicy, krwawienie;
• ból mięśniowo-szkieletowy.

Należy zauważyć, że mastocytoza układowa, o której mowa powyżej, występuje bardzo rzadko u osób, u których zdiagnozowano pokrzywkę barwnikową lub mastocytozę układową, ale może wystąpić w innych postaciach mastocytozy, takich jak agresywna mastocytoza układowa.

Powoduje

Dokładne powody występowanie pokrzywki barwnikowej jeszcze nie studiowany. W niektórych przypadkach pojawia się bez wyraźnej przyczyny, czasami specjalista zakłada, że ​​jest dziedziczony jako cecha genetyczna autosomalna dominująca. Jednak nie u wszystkich dzieci z wadliwym genem wystąpią objawy choroby.

Choroby genetyczne są określane przez kombinację genów danej cechy, które znajdują się w chromosomach otrzymanych od ojca i matki.

Uwaga! Nieprawidłowy gen może zostać odziedziczony od jednego lub obojga rodziców. Ryzyko przeniesienia takiego genu z chorych rodziców na dzieci 50% na każdą ciążę, niezależnie od płci nienarodzonego dziecka.

Najczęściej występuje pokrzywka barwnikowa (mastocytoza). w tle zbyt wiele duża ilość komórki zapalne ( komórki tuczne) w skórze.

Czynniki aktywujące wzrost stężenia komórek tucznych:

1. Bodźce fizyczne (ciepło, tarcie).
2. Nadmierna aktywność fizyczna.
3. Toksyny bakteryjne (a także trucizny).
4. Zatrucie organizmu.
5. Krople do oczu zawierające dekstran.
6. Alkohol.
7. Niektóre produkty spożywcze: homary, raki, ryby, ser, homary, bardzo gorące napoje, pikantne potrawy.
8. Nadużywanie środków przeciwbólowych.
9. Stres, depresja.

Mastocytoza ogólnoustrojowa może poprzedzać, ale najczęściej jest komplikacją pokrzywka barwnikowa. Prawdopodobieństwo rozwoju mastocytozy układowej wzrasta wraz z wiekiem i zbliża się do wartości granicznej przy 15-30% u dorosłych z pokrzywką barwnikową.

Pokrzywka barwnikowa: zdjęcie

Mastocytoza ogólnoustrojowa: zdjęcie

Diagnostyka

Rozpoznanie pokrzywki barwnikowej stawia się na podstawie badania wzrokowego pacjenta.

Alergolog (lub dermatolog) może przetestować obszar skóry na obecność komórek tucznych pocierając go. Jeśli w miejscu tarcia pojawią się ciemnoczerwone lub brązowe wysypki, oznacza to obecność pokrzywki barwnikowej.

Można również przepisać następujące leki testy Jak:

• biopsja skóry w celu określenia całkowitej liczby komórek tucznych;
• analiza histaminy w moczu;
• pełne badanie krwi w celu określenia poziomu tryptazy (tryptaza jest enzymem występującym w komórkach tucznych);
• biopsja szpiku kostnego;
• Skan kości szkieletu (prześwietlenie) może wykazać obszary przerzedzenia kości.

Mastocytozę układową rozpoznaje się także na podstawie biopsji szpiku kostnego i skóry.

Najczęściej zmiany skórne wynikają z pokrzywki barwnikowej wygląda tak samo(według koloru i kształtu). Zmiany różniące się od pozostałych mogą być oznaką raka.

Możliwe rodzaje nowotworów:

• czerniak;
• rak podstawnokomórkowy;
• rogowacenie słoneczne (łojotokowe).

Wizyta u lekarza jeśli podejrzewasz pokrzywkę barwnikową nieuchronnie.

Ambulans może być potrzebny, jeśli:

1. Pacjent ma trudności z oddychaniem i słychać świszczący oddech.
2. Pojawił się obrzęk gardła lub języka.
3. Pacjent zauważa ciągłe uczucie osłabienia, pojawiają się objawy takie jak wysoka gorączka czy dreszcze.
4. Występuje utrzymujące się uczucie nudności, wymiotów lub biegunki.

Leczenie

Kiedy pojawia się choroba taka jak mastocytoza, leczenie należy prowadzić pod nadzorem lekarza.

Pierwsze kroki

1. Nie pocieraj skóry i nie drap stanu zapalnego, nawet jeśli bardzo swędzi.
2. Nie próbuj przekłuć pęcherza lub wyciśnij z niego płyn.
3. Próbować zmniejszyć kontakt wysypki z ubraniem noś tylko luźne ubranie.

Natychmiast przestań brać leki takie jak:

• aspiryna (w małych dawkach nie jest niebezpieczna);
• kodeina.

Ważny! Nie bierz gorącej kąpieli w przypadku pokrzywki barwnikowej może to tylko pogorszyć Twój stan.

Lek

Zidentyfikowanie i uniknięcie przyczyn może wystarczyć, aby zapobiec objawom łagodnej pokrzywki barwnikowej.

Mastocytoza u dorosłych, leczenie farmakologiczne:

1. H1-leki przeciwhistaminowe, stosowany w celu łagodzenia objawów, takich jak swędzenie i zaczerwienienie, a także H2-leki przeciwhistaminowe– w leczeniu nadkwasoty.W celu zmniejszenia ryzyka wstrząsu anafilaktycznego stosuje się zarówno blokery H1, jak i H2.

   W rzadkich, ale ciężkich przypadkach pacjentowi zakłada się bransoletkę medyczną, która powiadamia o uwolnieniu histaminy; w takim przypadku pacjent musi wstrzyknąć sobie roztwór adrenaliny (adrenaliny).

   Takie postępowanie jest konieczne, aby uniknąć zapaści krążeniowej i wstrząsu.

2. Stabilizatory komórek tucznych, takie jak kromoglikan sodu, sprzyjają degranulacji komórek tucznych po ekspozycji na określone antygeny.Środki te są dobre na biegunkę, bóle brzucha, bóle głowy i bóle kości.

   Przebieg leczenia takimi lekami trwa zwykle około tygodnia.

3. Niska dawka aspiryny może również pomóc, chociaż w niektórych przypadkach może się pogorszyć. Wskazane jest leczenie małymi dawkami aspiryny pacjenci z ostrą niewydolnością naczyniową.
4. Fotochemioterapia. W przypadku pojawienia się pokrzywki barwnikowej stosuje się leczenie długofalowym promieniowaniem UVA (340-400 nm).W napromienianej skórze obserwuje się zmniejszenie stężenia komórek tucznych. Przebieg leczenia: 2-3 zabiegi co tydzień przez kilka miesięcy.

   Fotochemioterapia zmniejsza swędzenie i poprawia wygląd skóry.

5. Leki i kremy sterydowe są stosowane w leczeniu mastocytozy układowej.
6. Ostatnio terapię interferonem i imatynibem zaczęto stosować w leczeniu ciężkich postaci, a także w leczeniu mastocytozy układowej ( lek przeciwbiałaczkowy).

Poniżej przedstawiono przykładowe leki.

Alergolodzy często przepisują lek Kromolyn 200 mg doustnie cztery razy na dobę (100 mg cztery razy na dobę dla dzieci w wieku od 2 do 12 lat).

Lek przeciwhistaminowy Ketotifen 2 do 4 mg przyjmowane doustnie jest również skuteczne w zwalczaniu pokrzywki barwnikowej.

Analogi Ketotifenu: AllergoKomod, Dipolkrom, Kromohexal.

Lek podaje się pacjentom z agresywną postacią choroby Altewir(interferon alfa-2b) podskórnie raz w tygodniu powoduje ustąpienie zmian kostnych. Kortykosteroidy(np. prednizolon 40 do 60 mg doustnie raz dziennie przez 2 do 3 tygodni) może również zmniejszyć objawy.

Uwaga!Należy rozpocząć którykolwiek z powyższych sposobów leczenia przyjmować wyłącznie po konsultacji z lekarzem prowadzącym (lekarzem ogólnym, alergologiem, dermatologiem).

Często wykonywany ze względów kosmetycznych usuwanie ciemnych plam pigmentacyjnych. Jest to bardzo kosztowna, ale bezbolesna procedura. Cena uzależniona jest zazwyczaj od średnicy plamki, usunięcie 1 cm plamki kosztuje ok 2000 rubli.

Środki ludowe

Pokrzywkę barwnikową u dorosłych i dzieci leczy się również środkami ludowymi. Dowiedzmy się, co pomoże pozbyć się choroby:

Dieta

Na pokrzywkę barwnikową powinieneś przestrzegać poniższych zasad:

1. Całkowicie wyeliminuj alkohol.
2. Wyeliminuj ze swojej diety ostre i smażone potrawy.
3. Dodaj do swojej diety organiczne oleje – kokosowy lub oliwkowy.
4. Pij dużo wody, co najmniej 1,5 litra dziennie.
5. Zmniejsz spożycie tłuszczów nasyconych (nabiał) i zwiększ spożycie kwasów omega-3 (orzechy, awokado).
6. Jedz wystarczająco dużo błonnika (chleb pełnoziarnisty).
7. Zmniejsz spożycie cukru i soli.
8. Jedz świeże owoce i warzywa.
9. Nie zaniedbuj aktywności fizycznej.

Ważny! Objawy pokrzywki barwnikowej u dzieci znikają po osiągnięciu dojrzałości płciowej (w około połowie przypadków). U dorosłych pokrzywka barwnikowa może przekształcić się w mastocytozę układową.

Jest to poważna choroba, która może wpływać na różne narządy, w żadnym wypadku nie zaleca się samodzielnego leczenia choroby.

Aby uzyskać informacje na temat rodzajów mastocytozy skórnej i objawów choroby u mężczyzn i kobiet, obejrzyj następujący film:

Mastocytoza jest chorobą ogólnoustrojową, której przyczyną jest proliferacja i naciekanie skóry i narządów wewnętrznych przez komórki tuczne.

Przyczyny mastocytozy nie zostały jeszcze ustalone. Mastocytoza występuje najczęściej u dzieci poniżej 2. roku życia.

Charakterystycznym objawem diagnostycznym mastocytozy jest zjawisko Daria-Unna.

Leczenie mastocytozy jest zachowawcze przy użyciu inhibitorów serotoniny, cytostatyków i blokerów histaminy.

Przyczyny mastocytozy

Do chwili obecnej nie ustalono przyczyn rozwoju tej choroby.

Komórki tuczne znajdują się w prawie wszystkich narządach ludzkiego ciała. Zlokalizowane są w pobliżu naczyń limfatycznych, krwionośnych, powierzchni nabłonkowych i nerwów obwodowych, dzięki czemu pełnią funkcje ochronne, regulacyjne, uczestniczą w reakcjach zapalnych. Uważa się, że proliferacja klonalna komórek tucznych odgrywa główną rolę w patogenezie mastocytozy.

Najczęściej mutacja w protoonkogenie c-KIT prowadzi do rozwoju mastocytozy u dorosłych.

W mastocytozie u dzieci rzadko obserwuje się takie mutacje genów. Choroba nie jest chorobą rodzinną, z wyjątkiem rzadkich przypadków przeniesienia autosomalnego dominującego.

Mastocytoza u dzieci jest spowodowana spontanicznymi przypadkami rozrostu komórek tucznych, mutacjami genu c-KIT lub innymi nieznanymi mutacjami.

Klasyfikacja i objawy mastocytozy

Wyróżnia się następujące formy choroby:

• Mastocytoza skórna wczesnego dzieciństwa. Rozwijają się pierwsze lata życia dziecka. Charakteryzuje się całkowitym brakiem uszkodzeń narządów wewnętrznych. W okresie dojrzewania choroba ustępuje. W rzadkich przypadkach ta postać choroby rozwija się w mastocytozę ogólnoustrojową;
• Mastocytoza skórna u młodzieży i dorosłych. W tej postaci choroby komórki tuczne naciekają zarówno skórę, jak i narządy wewnętrzne: serce, wątrobę, błonę śluzową przewodu pokarmowego, śledzionę, nerki. Ponadto zmiany w narządach wewnętrznych są trwałe i nie postępują w czasie. Czasami mastocytoza skórna może przekształcić się w mastocytozę ogólnoustrojową.
• Mastocytoza ogólnoustrojowa. Charakteryzuje się postępującym uszkodzeniem narządów wewnętrznych i zmianami skórnymi. Objawy skórne mogą być nieobecne. Tę postać choroby obserwuje się w 10% przypadków mastocytozy skórnej.
• Złośliwa mastocytoza. Ta postać choroby wiąże się ze nowotworem złośliwym komórek tucznych, które naciekają tkanki i narządy wewnętrzne, prowadząc do szybkiej śmierci pacjenta. Objawy skórne są zwykle nieobecne.

W ponad połowie przypadków mastocytozy objawy choroby pojawiają się wyłącznie na skórze. W przypadku uszkodzenia narządów wewnętrznych u pacjentów występują: napady napadowego tachykardii, okresowe spadki ciśnienia krwi, gorączka, zaczerwienienie skóry, któremu towarzyszy świąd.

Wyróżnia się pięć rodzajów zmian skórnych towarzyszących mastocytozie:

• plamisto-grudkowy. Na skórze pojawiają się liczne przebarwione plamy o małej średnicy. Wyraźnie wyraża się zjawisko Daria-Unna, które polega na tym, że grudki po zastosowaniu efektu mechanicznego zamieniają się w małe bąbelki;
• Węzłowy. Na skórze pojawia się wiele półkulistych guzków o kolorze różowym, żółtym lub czerwonym, które mogą łączyć się w płytki. Zjawisko Darii-Unny jest słabo wyrażone.
• Samotny. Charakteryzuje się utworzeniem węzła (mastocytoma) o średnicy 2-5 cm, o gładkiej lub pomarszczonej powierzchni, o gumowatej konsystencji. Czasami mastocytomy można łączyć z wysypką plamisto-grudkową. Pojedyncze zmiany skórne rozwijają się dopiero w przypadku mastocytozy skórnej we wczesnym dzieciństwie. Wysypki skórne zlokalizowane są na skórze przedramion, szyi i tułowia. Zjawisko Darii-Unny jest pozytywne;
• Erytrodermia. Charakteryzuje się powstawaniem na skórze wyraźnie odgraniczonych żółtobrązowych zmian o gęstej konsystencji i nierównych krawędziach. Występuje silne swędzenie. Najczęstszą lokalizacją są pachy i fałdy między pośladkami. Objawy Darii-Unny są wyraźnie pozytywne;
• Teleangiektatyczny. Charakteryzuje się czerwonobrązowymi obszarami zmian skórnych zlokalizowanymi na skórze kończyn i klatki piersiowej.

Diagnostyka mastocytozy

Rozpoznanie stawia się na podstawie objawów choroby, dodatniego wyniku testu Darii-Unny oraz obecności wzrostu liczby komórek tucznych w dotkniętych obszarach.

Pacjentom z podejrzeniem mastocytozy przepisuje się badanie moczu w celu określenia poziomu histaminy.

W celu potwierdzenia diagnozy wykonuje się biopsję elementów skóry. W przypadku mastocytozy badanie histologiczne ujawnia nacieki, czyli nagromadzenia komórek tucznych. W przypadku mastocytozy teleangiektatycznej lub grudkowo-plamkowej komórki tuczne naciekają górne warstwy skóry. W przypadku mastocytozy guzkowej komórki tuczne tworzą gęste nacieki obejmujące wszystkie warstwy skóry. W obecności mastocytów i pojedynczych węzłów naciek sięga także do tkanki podskórnej. W przypadku mastocytozy erytrodermicznej powstają wstęgowe nacieki komórek tucznych, które znajdują się w górnej warstwie skóry.

Mastocytozę układową rozpoznaje się poprzez oznaczenie metabolitu histaminy – kwasu 1-metylo-4-imidazolooctowego.

Ponadto, jeśli podejrzewa się mastocytozę, można zlecić USG jamy brzusznej, prześwietlenie rentgenowskie lub tomografię komputerową.

Mastocytozę można odróżnić od piegów, znamion barwnikowych i lentiginozy.

Elementy guzkowe i grudkowe należy odróżnić od włókniaków skóry, ksantomów, śródbłoniaków innych niż voxanthoendothelioma, histiocytozy X.

Diagnostykę różnicową mastocytozy przeprowadza się również w przypadku chorób, którym towarzyszy wzrost liczby komórek tucznych (reaktywna mastocytoplazja, naczyniak krwionośny, chłoniak, włókniak skóry, limfogranulomatoza i inne).

Leczenie mastocytozy

W leczeniu mastocytozy stosuje się:

• periatyna;
• Leki przeciwalergiczne;
• Inhibitory serotoniny;
• Leki przeciwzapalne (ibuprofen, diklofenak);
• Terapia PUVA.

Mastocytozę ogólnoustrojową leczy się cytostatykami, postacie pęcherzowe choroby kortykosteroidami.

Wybrane mastocytoma usuwa się chirurgicznie.

Należy jednak zaznaczyć, że obecnie istniejące metody leczenia mastocytozy dość często nie przynoszą pożądanego efektu terapeutycznego.

Zatem mastocytoza jest chorobą, która w większości przypadków ma korzystne rokowanie, z wyjątkiem mastocytozy układowej i złośliwej, która może być śmiertelna w przypadku poważnego wyczerpania organizmu. Mastocytoza dziecięca zwykle ustępuje samoistnie w okresie dojrzewania. Aby zapobiec rozwojowi choroby, nie należy narażać organizmu na czynniki aktywujące degranulację komórek tucznych (zimno, ciepło, leki z grupy morfiny-opium, kwas acetylosalicylowy, uraz).

Mastocytoza, czyli pokrzywka barwnikowa, to grupa chorób o nieznanej etiologii, które charakteryzują się rozrostem komórek tucznych i naciekiem skóry lub narządów wewnętrznych. W tym drugim przypadku mówimy o chorobie ogólnoustrojowej, która może prowadzić do poważnych powikłań.

Pokrzywkę barwnikową u dzieci najczęściej diagnozuje się przed drugim rokiem życia. Lekarze zauważają, że co drugi przypadek tej choroby u dzieci ustępuje w okresie dojrzewania. Postać ogólnoustrojowa choroby występuje najczęściej u osób dorosłych i atakuje śledzionę, wątrobę oraz przewód pokarmowy.

Leczenie w większości przypadków jest zachowawcze. W bardziej skomplikowanych przypadkach i przy towarzyszących powikłaniach, które najczęściej występują w postaci ogólnoustrojowej choroby, wskazana może być interwencja chirurgiczna.

Według Międzynarodowej Klasyfikacji Chorób, wydanie dziesiąte, mastocytozę określa się jako pokrzywkę barwnikową. Kod ICD 10 to Q82.2 i nie obejmuje mastocytozy złośliwej.

Etiologia

Obecnie nie zidentyfikowano przyczyn etiologicznych rozwoju mastocytozy u osoby dorosłej ani u dziecka. Należy zauważyć, że w niektórych przypadkach ten proces patologiczny może być uwarunkowany genetycznie i przekazywany w sposób autosomalny dominujący.

Klasyfikacja

Wyróżnia się mastocytozę ogólnoustrojową i skórną. Z kolei mastocytoza ogólnoustrojowa może mieć następujące typy:

• komórki tuczne– postać złośliwa, w której rozpoznaje się do 20% komórek tucznych w rdzeniu kręgowym, ma ona negatywne rokowanie i jest trudna do leczenia;
• agresywny– wywołuje dysfunkcję narządów;
• powiązany z innymi patologiami charakter hematologiczny;
• bezbolesny.

Mastocytozę skórną dzieli się na następujące typy:

• węzłowy– charakteryzują się kulistymi guzkami koloru czerwonego, różowego lub żółtego o średnicy nie większej niż 1 centymetr;
• mastocytoma– zmiana w postaci niewielkiej liczby guzków o powierzchni przypominającej skórkę pomarańczy i średnicy do 2 centymetrów;
• teleagioektazowy– najczęściej spotykany u kobiet, charakteryzujący się czerwono-brązowymi plamami, które pod wpływem pocierania tworzą się pęcherze, mogą mieć charakter ogólnoustrojowy i wpływać na tkankę kostną;
• plamisto-grudkowy– przy tej postaci na skórze tworzą się czerwone, rzadziej brązowe plamy;
• rozproszony– charakteryzuje się licznymi wysypkami na pośladkach i pod pachami. Żółtym plamom towarzyszy silny świąd i mogą przekształcić się w pęcherze.

Mastocytoza skórna u dzieci i dorosłych ma wygląd podobny do niektórych chorób dermatologicznych, dlatego zdecydowanie nie zaleca się samoleczenia. Trzeba zgłosić się do lekarza na badanie.

Objawy

Obraz kliniczny będzie zależał od rodzaju choroby. Mastocytoza skórna charakteryzuje się następującymi objawami:

• powstawanie plam, węzłów, grudek na skórze;
• kolor wysypki może być różowy, czerwony, żółty, brązowy;
• swędzenie w miejscu wysypki;
• temperatura ciała okresowo wzrasta;
• niskie ciśnienie krwi;
• kardiopalmus.

Objawy mastocytozy układowej będą zależeć od lokalizacji procesu patologicznego. Zatem w przypadku uszkodzenia przewodu żołądkowo-jelitowego mogą wystąpić następujące objawy kliniczne:

• nudności wymioty;
• ból brzucha;
• biegunka, w bardziej skomplikowanych przypadkach do 10 razy dziennie;
• utrata apetytu;
• utrata masy ciała;
• odbijanie z nieprzyjemnym zapachem;
• blada skóra;
• osłabienie, obniżona wydajność.

W przypadku uszkodzenia śledziony może wystąpić następujący obraz kliniczny:

• wzrost wielkości narządów;
• uczucie ciężkości i dyskomfortu ze strony dotkniętego narządu;
• uczucie pełności w żołądku, nawet przy minimalnej ilości spożytego pokarmu;
• obniżona odporność człowieka, która objawia się częstymi chorobami i powolnym procesem zdrowienia;
• zwiększona wrażliwość skóry na obciążenia mechaniczne - siniaki mogą tworzyć się nawet przy lekkim nacisku;
• szybki puls;
• częste powstawanie owrzodzeń na stopach, rzadziej na rękach;
• ból zlokalizowany po lewej stronie może promieniować do pleców lub ramienia;
• podwyższona temperatura ciała;
• silne zmęczenie, osłabienie.

Jeśli choroba dotyczy tkanki kostnej, mogą wystąpić objawy (zmiękczenie tkanki) lub osteoskleroza (zastąpienie tkanki kostnej tkanką łączną).

Jeśli wątroba jest uszkodzona, może wystąpić następujący obraz kliniczny:

• zwiększenie wielkości wątroby;
• uczucie dyskomfortu i ciężkości w prawym podżebrzu;
• zwiększone pocenie się i zażółcenie skóry;
• naruszenie aktu defekacji, zmiana koloru i konsystencji stolca;
• żołądek może się powiększyć;
• nagła utrata masy ciała bez wyraźnej przyczyny;
• gorycz w ustach, nieprzyjemne odbijanie;
• ogólne osłabienie, złe samopoczucie;
• na powierzchni języka mogą tworzyć się pęknięcia, sam język może być pokryty białym nalotem;
• obrzęk nóg, twarzy;
• swędzenie skóry;
• wysypka na skórze.

Również ogólnoustrojowa postać mastocytozy może wpływać na ośrodkowy układ nerwowy, który będzie charakteryzował się następującymi objawami:

• częste bóle głowy bez wyraźnej przyczyny;
• zawroty głowy;
• upośledzenie funkcji motorycznych i mowy;
• nudności, czasami z wymiotami;
• zaburzenie cyklu snu;
• drażliwość, nagłe zmiany nastroju;
• upośledzenie pamięci;
• wysypki skórne.

Należy zauważyć, że objawy skórne choroby nie zawsze obserwuje się w postaci ogólnoustrojowej choroby.

Jeśli występują przebarwienia i dodatkowe objawy, należy pilnie zwrócić się o pomoc lekarską. Tylko lekarz może ustalić przyczynę określonych objawów klinicznych za pomocą odpowiednich środków diagnostycznych. Samoleczenie może prowadzić do rozwoju poważnych powikłań.

Diagnostyka

Na początku przeprowadza się badanie fizykalne pacjenta. Podczas wstępnego badania lekarz powinien ustalić:

• jak dawno temu zaczęły pojawiać się pierwsze znaki;
• jakie objawy występują;
• historia osobista i rodzinna pacjenta;
• obecność przewlekłych chorób przewodu żołądkowo-jelitowego, ośrodkowego układu nerwowego, śledziony, układu sercowo-naczyniowego;
• czy pacjent aktualnie przyjmuje jakieś leki bez recepty.

Aby wyjaśnić diagnozę, można przeprowadzić następujące działania diagnostyczne:

Ponieważ obraz kliniczny tej choroby jest dość niejednoznaczny, może być konieczna diagnostyka różnicowa w celu potwierdzenia lub wykluczenia następujących chorób:

• znamiona pigmentowane;
• noworodki z objawami u dzieci poniżej pierwszego roku życia;
• wrodzona postać poikilodermy Rothmunda-Thomsona;

Lekarz może określić taktykę leczenia dopiero po otrzymaniu wyników wszystkich niezbędnych procedur diagnostycznych. Zdecydowanie nie zaleca się samodzielnego porównywania objawów z przyczyną choroby.

Leczenie

W większości przypadków prowadzi się leczenie zachowawcze. Jeśli jednak zostanie stwierdzona złośliwa postać choroby, możliwa jest operacja z radioterapią lub chemioterapią.

Leczenie farmakologiczne może obejmować przyjmowanie następujących leków:

• antyalergiczny;
• inhibitory serotoniny;
• chlorowodorek cyproheptadyny;
• Niesteroidowe leki przeciwzapalne;
• cytostatyki;
• kortykosteroidy;
• leki przeciwhistaminowe;

W niektórych przypadkach mastocytomy skórne można usunąć chirurgicznie.

Oprócz leczenia farmakologicznego lekarz może przepisać procedury fizjoterapeutyczne. Najczęściej jest to promieniowanie ultrafioletowe.

W przypadku zajęcia przewodu żołądkowo-jelitowego do leczenia zostanie włączona dieta. Rodzaj tabeli dietetycznej dobierany jest indywidualnie, w zależności od aktualnego obrazu klinicznego.

Należy pamiętać, że zarówno zachowawcze, jak i chirurgiczne metody leczenia nie są wystarczająco skuteczne, nawet jeśli leczenie zostanie rozpoczęte w odpowiednim czasie. Wynika to z faktu, że nie ustalono dokładnych przyczyn rozwoju takiego procesu patologicznego.

Możliwe komplikacje

W przypadku skórnej pokrzywki barwnikowej praktycznie nie ma powikłań. Ogólnoustrojowa postać choroby może prowadzić do rozwoju chorób spowodowanych uszkodzeniem niektórych narządów przez czynnik podstawowy. W tym przypadku jest to wątroba, przewód pokarmowy, śledziona, centralny układ nerwowy. W złośliwej postaci choroby proces onkologiczny może rozprzestrzenić się na pobliskie narządy, co jest niezwykle groźne dla życia i może prowadzić do śmierci.

Prognoza

Skórna postać mastocytozy u dzieci może ustąpić samoistnie w okresie dojrzewania, u dorosłych powikłania po tej postaci choroby są niezwykle rzadkie.

Najbardziej negatywne rokowanie ma postać mastocytozy z komórek tucznych, ponieważ jest to proces onkologiczny.

Zapobieganie

Niestety nie ma skutecznych metod zapobiegania, ponieważ nie ustalono dokładnych przyczyn tej choroby. Przy pierwszych objawach klinicznych należy zwrócić się o pomoc lekarską.

Czy wszystko w artykule jest prawidłowe z medycznego punktu widzenia?

Odpowiadaj tylko jeśli posiadasz udokumentowaną wiedzę medyczną