Ichtioza jest łagodną postacią u dzieci. Ichtioza. Przyczyny, objawy, rodzaje i leczenie rybiej łuski. Czy można wyleczyć rybią łuskę skóry?

Obecnie walka z chorobami dziedzicznymi staje się coraz ważniejsza. Często ludzie nie przywiązują wagi do drobnych zmian w stanie skóry, jednak nawet pozornie zwykły peeling może być powodem do skontaktowania się ze specjalistą. Objaw ten może być konsekwencją braku witamin lub oznaką poważniejszej choroby.Jedną z tych niebezpiecznych chorób jest rybia łuska. Prowadzi to do rogowacenia niektórych obszarów skóry dziecka.

Dziedziczna choroba skóry - wrodzona rybia łuska

Cechy choroby

Rybia łuska jest chorobą, w której procesy metaboliczne organizmu są zakłócone. Zaburzenia metabolizmu białek, podwyższony poziom aminokwasów i lipidów we krwi i moczu prowadzą do pogorszenia metabolizmu podstawowego i lipidowego. W rezultacie wymiana ciepła zostaje zakłócona, skóra „oddycha” gorzej – zmniejsza się dopływ tlenu do organizmu przez skórę.

Występują zaburzenia w funkcjonowaniu tarczycy, gonad i nadnerczy. Pocenie się jest zaburzone. W rezultacie spada odporność i pogarsza się metabolizm. Procesy te prowadzą do następujących objawów:

• na skórze występuje zaczerwienienie i podrażnienie;
• suche pęknięcia skóry (polecamy przeczytać:);
• powstają trwałe obszary objęte stanem zapalnym.

Powyższe zjawiska prowadzą do powstawania twardych łusek przypominających rybie łuski, stąd nazwa choroby. Łuski trudno oddzielić od skóry, przeszkadzają dziecku i powodują dyskomfort.

Formy rybiej łuski skóry i charakterystyczne objawy

Choroba dzieli się na kilka postaci:

1. Najpowszechniejszą formą jest rybia łuska zwyczajna lub wulgarna. Wykrywa się go przed ukończeniem 3. miesiąca życia, jednak progresja choroby jest możliwa przed 3. rokiem życia. Ichthyosis vulgaris atakuje przede wszystkim delikatną skórę pod pachami, zgięciami kolan i łokci oraz okolice pachwin, ale można ją zaobserwować na każdej części ciała. Choroba zaczyna się od wyschnięcia skóry, następnie pokrywa się małymi białawymi lub szarawymi strupami. Jednocześnie u dzieci pojawiają się problemy z zębami, pogarsza się stan paznokci i włosów, pojawia się zapalenie spojówek. Choroba osłabia układ odpornościowy, otwierając drzwi do infekcji. W przyszłości możliwe jest uszkodzenie układu sercowo-naczyniowego i wątroby. Jednak możliwy jest nieudany przebieg choroby, gdy powrót do zdrowia następuje nagle, bez przechodzenia przez wszystkie etapy.
2. Wrodzona rybia łuska występuje podczas rozwoju wewnątrzmacicznego, w 4-5 miesiącu ciąży. Skóra noworodka już w chwili urodzenia pokryta jest czarnymi lub szarymi zrogowaciałymi strupami. Choroba wpływa zarówno na rozwój narządów wewnętrznych, jak i wygląd dziecka. Usta stają się rozciągnięte lub zwężone, co utrudnia karmienie. Uszy mają nienaturalny kształt, powieki okazują się. Możliwe zaburzenia układu kostnego, powstawanie błon między palcami i brak paznokci. Choroba czasami prowadzi do przedwczesnego porodu, śmierci płodu i śmierci noworodka w pierwszych dniach.
3. Ciężka postać rybiej łuski jest blaszkowata. Dziecko przykryte jest dużymi płytkami, które tworzą skorupę. Przebieg i konsekwencje są bardzo poważne.
4. Postać recesywna jest charakterystyczna wyłącznie dla mężczyzn i jest przenoszona przez chromosom X. Obecność choroby można stwierdzić już w 2. tygodniu życia, a czasem nawet wcześniej. Ciało pokryte jest dużymi ciemnobrązowymi płytkami, pomiędzy którymi znajdują się pęknięcia. Chorobie towarzyszą poważne konsekwencje w postaci upośledzenia umysłowego, epilepsji i zaburzeń układu kostnego.
5. Rybia łuska naskórka jest również wrodzona. Ciało noworodka jest jaskrawoczerwone. Strupy można łatwo usunąć, możliwe są krwotoki do skóry, co prowadzi do śmierci dziecka.

Zdjęcie skóry noworodka z rybią łuską

Przy mniej ostrym przebiegu choroby obszar czerwonych obszarów zmniejsza się, ale możliwe są nawroty. Począwszy od 3. roku życia na fałdach skórnych tworzą się gęste, szare narośla. Chorobie towarzyszą uszkodzenia układu hormonalnego, nerwowego i sercowo-naczyniowego, porażenie spastyczne, niedokrwistość, upośledzenie umysłowe i infantylizm.

Nasilenie choroby zależy od głębokości mutacji genu. Czasami jedynym objawem choroby jest suchość skóry i lekkie łuszczenie się. Najczęstsze są zwykłe i recesywne formy choroby u dzieci.

Przyczyny choroby

Za główną przyczynę tej niebezpiecznej choroby uważa się mutację genu. Objawy choroby obserwuje się z pokolenia na pokolenie. Keratynizacja skóry jest spowodowana zaburzeniem procesów biochemicznych zachodzących w organizmie.

Medycyna nie jest jeszcze w stanie określić przyczyn mutacji genów. Wiadomo jednak, że zaburzenia metabolizmu białek prowadzą do gromadzenia się lipidów i aminokwasów we krwi. Zwiększa się aktywność enzymów odpowiedzialnych za procesy oksydacyjne w skórze. Oddychanie skóry i termoregulacja są upośledzone.

Niektóre formy rybiej łuski nabywają się i dotykają osobę po 20. roku życia. Nabyta rybia łuska jest spowodowana chorobami, hipowitaminozą i przyjmowaniem wielu leków.

Nabyta rybia łuska może ujawnić się po 20. roku życia

Dlaczego choroby skóry u dzieci są niebezpieczne?

Rybia łuska to choroba skóry, która zakłóca normalne funkcjonowanie całego organizmu. Śmierć z wrodzoną rybią łuską noworodków nie jest rzadkością. Jednak nawet w przypadkach, gdy dziecko nie umiera, choroba prowadzi do patologii zagrażających życiu.

Zaburzenia w funkcjonowaniu układu nerwowego u dzieci są obarczone opóźnieniami rozwojowymi, różnymi postaciami upośledzenia umysłowego i grożą epilepsją. Choroba wpływa na strukturę szkieletu, deformuje kończyny i pozostawia ślad w wyglądzie dziecka.

Jedynym sposobem uniknięcia kłopotów jest zaplanowanie ciąży. Osoby, które mają co najmniej jednego członka rodziny dotkniętego tą chorobą dziedziczną, muszą przejść dokładne badanie. Jeśli nie ma pewności co do normalnej ciąży, lepiej odmówić posiadania dziecka, wrodzonej rybiej łuski nie można leczyć.

Zasady opieki nad dzieckiem i leczenia rybiej łuski

Współczesna medycyna nie jest w stanie zaoferować leczenia, które pomoże dziecku wrócić do zdrowia. Nie oznacza to jednak, że jego stanu nie można złagodzić. Dermatolodzy mają w swoim arsenale szereg narzędzi, które pomogą dziecku.

To może być:

1. Terapia lekowa, przyjmowanie witamin A, B, E, C. Częste powtarzanie kursów terapii witaminowej może złagodzić przebieg choroby i uniknąć zaostrzeń. Dziecku przepisuje się także hormony kortykosteroidowe, leki zawierające lipamid i witaminę U, które zmiękczają skórę i zmniejszają rogowacenie. Czasami dziecku podaje się transfuzję osocza krwi dawcy.
2. Leczenie miejscowe polega na stymulacji procesów metabolicznych skóry. Mogą to być zabiegi fizjoterapeutyczne: naświetlanie ultrafioletem, terapia borowinowa, helioterapia. Pokazano różne rodzaje kąpieli: kąpiele skrobiowe i dwutlenkowe z dodatkiem witaminy A.
3. W domu należy szczególnie dbać o skórę i prowadzić kurację farmakologiczną zgodnie z zaleceniami lekarza. Po konsultacji ze specjalistą można uzupełnić leczenie medycyną tradycyjną. Zaleca się stosowanie maści leczniczej na bazie olejku z dziurawca zwyczajnego i naparów ziołowych do stosowania doustnego i pielęgnacji skóry.

Wynik leczenia zależy w dużej mierze od postaci choroby. Wulgarna i recesywna rybia łuska sprzężona z chromosomem X nie zagraża życiu dziecka, jeśli leczenie zostanie przeprowadzone terminowo i dokładnie zgodnie z zaleceniami lekarza.

Ichtioza (od „ichthyo” - ryba) to choroba skóry, której objawy są natychmiast zauważalne. Sucha skóra aktywnie się złuszcza, martwe komórki gromadzą się i tworzą charakterystyczne szaro-czarne lub białawe łuski. Skóra zaczyna przypominać rybie łuski. Co to jest? Co z tym zrobić?

Nauka nie wie wszystkiego...

Naukowcy wciąż zmagają się z zagadką etiologii rybiej łuski. Do tej pory nie mają jasnej odpowiedzi na główne pytanie: jakie są przyczyny tego zapalenia skóry? Większość ekspertów jest skłonna sądzić, że chodzi o mutacje genów, które nie zostały jeszcze zidentyfikowane. Argumentem przemawiającym za tą wersją jest fakt, że rybia łuska jest bardzo często dziedziczona, czasem nawet przez kilka pokoleń.

Czasami choroba objawia się na tle zaburzeń hormonalnych i nieprawidłowego funkcjonowania tarczycy. Jednak lekarze nie są obecnie w stanie rozszyfrować tych mutacji. Istnieją jeszcze dwa fakty, które uzupełniają i tak już ponury obraz: pierwsze objawy rybiej łuski z reguły pojawiają się we wczesnym dzieciństwie, a sama choroba jest przewlekła. Oznacza to, że nie będzie możliwe całkowite wyzdrowienie.

Nie oznacza to jednak, że musisz się poddać i poddać przygnębieniu! Możesz walczyć z zaostrzeniami rybiej łuski! Im szybciej zaczniesz, tym większe są szanse na długoterminową remisję, a także uniknięcie powikłań. W przypadku rybiej łuski paznokcie i włosy mogą się zmienić (stają się bardziej łamliwe i suche). Dlatego natychmiast kontaktujemy się z lekarzem, spisujemy wszystkie jego zalecenia i ściśle ich przestrzegamy, a także rozpoczynamy szczególną pielęgnację skóry chorego dziecka.

Nie znasz powodu? Walczmy z objawami!

Jednym z głównych problemów związanych z rybią łuską jest nadmiernie sucha skóra. To powoduje całą serię problemów.

• Po pierwsze, skóra Twojego dziecka może swędzić i swędzieć.
• Po drugie, skóra może pękać, a bakterie łatwo wnikają w pęknięcia.
• Po trzecie, istnieje duże prawdopodobieństwo zaostrzenia choroby w zimie, kiedy suche, mroźne powietrze negatywnie wpływa na skórę.

Dlatego podstawą pielęgnacji podrażnionej skóry dziecka jest regularne nawilżanie. W takiej sytuacji warto sięgnąć nie po zwykłe kremy nawilżające, których działanie szybko mija, ale specjalne kosmetyki dermatologiczne zawierające emolienty.

Emolienty to specjalne substancje, które pozwalają przywrócić równowagę hydrolipidową skóry i utrzymać ją na właściwym poziomie przez długi czas. Kosmetyki Emolium zawierają emolienty w odpowiedniej ilości, aby pomóc choremu dziecku. Wszystkie produkty Emolium zostały opracowane wspólnie z dermatologami i pediatrami, dzięki czemu są całkowicie nieszkodliwe dla dzieci w każdym wieku. Szeroka gama pozwoli Ci wybrać dokładnie taki produkt, jaki jest w danej chwili potrzebny, czy to krem ​​ochronny, emulsja do kąpieli, czy też szampon. Ponadto specjalna trójaktywna seria pomoże nie tylko nawilżyć skórę, ale także ochroni ją przed bakteriami, co jest szczególnie ważne w przypadku rybiej łuski. Produkty Emolium szybko łagodzą także swędzenie i pieczenie, stymulują wzrost komórek naskórka i przywracają naturalną funkcję barierową skóry. Kosmetyki Emolium przeszły wszelkie badania kliniczne i nie zawierają substancji zapachowych ani barwników.

Życie dopiero się zaczyna!

Rybia łuska jest poważną i nieprzyjemną chorobą. Ale z jego zaostrzeniami można sobie poradzić - wystarczy podjąć wysiłek. Rodzicom chorego dziecka będzie potrzebna determinacja, chęć dotarcia do gorzkiego końca – nawet jeśli to zwycięstwo nie będzie ostateczne, ale tylko tymczasowe. Nadal musisz walczyć. Ponadto przy stałej opiece okresy remisji mogą być długie. Szczęśliwe życie Twojego dziecka jest tego warte!

–>
–>
–>

Rybia łuska jest dziedziczną chorobą skóry, która charakteryzuje się naruszeniem procesów rogowacenia skóry.

W wyniku tej choroby na skórze pacjenta pojawiają się łuski przypominające rybie łuski, a rybia łuska charakteryzuje się wczesnym początkiem (pierwsze 3 lata życia). Ichtioza prowadzi do nadmiernego złuszczania się skóry, która przypomina rybie łuski (od greckiego ichthys – „ryba”). Nasilenie objawów choroby zależy od wielu czynników. Czasami rybia łuska nie powoduje praktycznie żadnego dyskomfortu i człowiek może z nią żyć przez całe życie. Czasami jednak wrodzona rybia łuska może prowadzić do poważnych zmian na skórze dziecka, które mogą spowodować śmierć (ryja łuska płodu).

Różne formy rybiej łuski występują u ludzi z powodu mutacji genetycznych, które wciąż nie są w pełni poznane. Ostatnio główną przyczyną tej choroby jest niedobór witaminy A, a także pojawienie się chorób układu hormonalnego. Głównym procesem patologicznym jest nadmierna produkcja keratyny (białka skóry).

Rodzaje rybiej łuski:

Wyróżnia się następujące formy rybiej łuski:

• wulgarna rybia łuska;
• rybia łuska blaszkowata;
• Rybia łuska połączona z chromosomem X;
• choroba Dariera;
• erytrodermia ichtiopodobna.

Ichtioza zwykła

Wulgarna, zwana także zwyczajną, jest najczęstszą formą rybiej łuski. Według statystyk wulgarna rybia łuska występuje u ludzi w około 75–95% przypadków spośród wszystkich postaci rybiej łuski. W większości przypadków dzieci cierpią na tę formę w pierwszych latach życia (od 1 do 3 lat).

Główną przyczyną rybiej łuski zwykłej jest mutacja genetyczna dziedziczona w sposób autosomalny dominujący. Ten typ dziedziczenia wskazuje, że choroba genetyczna ujawni się u dziecka, gdy odziedziczy ono zmutowany allel (jedna z form genu, która prowadzi do alternatywnej opcji rozwoju) od co najmniej jednego z rodziców. Ważne jest, aby ten typ choroby dziedzicznej nie był zależny od płci dziecka i występował z taką samą częstością u dziewcząt i chłopców.

Zaburzenia patologiczne mają charakter uogólniony i rozprzestrzeniają się na prawie całą skórę. Skóra staje się bardzo sucha, pojawia się łuszczenie, a skóra staje się gęstsza. Gruczoły skórne (potowe i łojowe) praktycznie nie funkcjonują. Główną cechą zwykłej rybiej łuski jest uszkodzenie powierzchni prostowników kończyn górnych i dolnych. Najczęściej dotknięta jest powierzchnia prostowników stawów łokciowych, skokowych i kolanowych oraz okolica krzyżowa. U dzieci często dotyczy to skóry twarzy - czoła i policzków. W zależności od ciężkości choroby łuski rogowe mogą być przezroczyste i cienkie lub ciemne i masywne. W przypadku wulgarnej rybiej łuski często tworzą się czopki zrogowaciałych łusek, które mogą zatykać otwory mieszków włosowych (rogowacenie mieszkowe) i gruczołów łojowych. Nacisk mechaniczny tych czopów rogowych prowadzi do atrofii (zmniejszenia liczby komórek funkcjonalnych) gruczołów łojowych i mieszków włosowych. W tej klinicznej postaci rybiej łuski obserwuje się nadmierne rogowacenie (pogrubienie warstwy rogowej naskórka), a także zmniejszenie warstwy ziarnistej naskórka. Ponadto w listku zarodkowym naskórka zachodzą procesy zwyrodnieniowe.

Warto zauważyć, że w przypadku tej postaci rybiej łuski nie ma to wpływu na strefy zgięcia stawów łokciowych, pod pachami, dołu podkolanowego i obszarów pachwiny.

Do głównych postaci klinicznych wulgarnej rybiej łuski należą:

• Xeroderma. Xeroderma to najłagodniejsza postać wulgarnej rybiej łuski. Xeroderma powoduje wysuszenie i lekką szorstkość skóry, która najczęściej pojawia się na powierzchniach prostowniczych kończyn.
• Prosta rybia łuska. Prosta rybia łuska charakteryzuje się łagodnymi objawami. Głównym objawem jest suchość skóry połączona z łuszczeniem się. Zrogowaciałe łuski wyglądają jak otręby (łuski łupieżu). Różnica od kserodermy polega na tym, że dotknięte są nie tylko kończyny, ale także tułów. Często można zaobserwować uszkodzenia skóry głowy. Zrogowaciałe łuski są małe, a pośrodku są ściśle połączone z głębokimi warstwami naskórka.
• Genialna rybia łuska. Błyszcząca rybia łuska charakteryzuje się dużym nagromadzeniem półprzezroczystych łusek na powierzchniach prostowników kończyn, które są szczególnie liczne w okolicy mieszków włosowych. Rzadko kiedy łuski rogowe przypominają wyglądem mozaikę.
• Rybia serpentynowa. Rybia łuska wężowa charakteryzuje się pojawieniem się wstążkowatych łusek w kolorze brązowym lub szarym. W przypadku rybiej łuski wężowej zrogowaciałe łuski otoczone są głębokimi rowkami przypominającymi osłonę węża.

Należy pamiętać, że objawy rybiej łuski słabną w okresie dojrzewania z powodu zmian w poziomie hormonów. Ta choroba genetyczna utrzymuje się przez całe życie. Zaostrzenia rybiej łuski występują zimą.

Rybia łuska blaszkowata

Rybia łuska blaszkowata występuje z powodu defektu białka transglutaminazy. Białko to reguluje proces różnicowania keratynocytów. Defekt białka transglutaminazy prowadzi do hiperplazji (nadmiernego wzrostu) warstwy podstawnej, w której obserwuje się szybki wzrost keratynocytów i ich przejście z warstwy podstawnej do warstwy rogowej naskórka.

W przypadku rybiej łuski blaszkowatej skóra dziecka jest bardziej czerwona i całkowicie pokryta cienką żółto-brązową powłoką. Czasami film ten przekształca się w duże, zrogowaciałe łuski, które po krótkim czasie całkowicie znikają. Ale najczęściej łuski pozostają z człowiekiem do końca życia.

Z reguły w przypadku rybiej łuski blaszkowatej nadmierne rogowacenie nasila się wraz z wiekiem. Jednocześnie obserwuje się ustąpienie erytrodermii (zmniejsza się zaczerwienienie skóry). Najcięższe zmiany występują w fałdach skórnych. W większości przypadków skóra twarzy jest bardziej czerwona, napięta i łuszcząca się. Z reguły występuje zwiększone pocenie, szczególnie w grubych obszarach skóry.

Rybia łuska sprzężona z X

Rybia łuska sprzężona z chromosomem X jest recesywną chorobą skóry. Na ten typ choroby chorują wyłącznie mężczyźni, a kobiety mogą być jedynie nosicielkami wadliwego genu. Rybia łuska sprzężona z chromosomem X powoduje wrodzony niedobór sulfatazy steroidowej. Enzym ten jest niezbędny do przekształcenia hormonów steroidowych z formy nieaktywnej w aktywną.

Według statystyk rybia łuska sprzężona z chromosomem X występuje u około jednego na 2500 do 6000 mężczyzn. Ta forma rybiej łuski pojawia się już w 2 tygodniu życia. Rybia łuska sprzężona z chromosomem X ma podobny wygląd do rybiej łuski wężowej - na skórze pojawia się wiele gęstych, zrogowaciałych ciemnobrązowych łusek, wokół których tworzą się pęknięcia i bruzdy. Często u chłopców z rybią łuską związaną z X rozpoznaje się upośledzenie umysłowe, a także różne anomalie w rozwoju kości szkieletowych.

Choroba Dariera

Choroba Dariera (dyskeratoza pęcherzykowa) jest jedną z klinicznych postaci wrodzonej rybiej łuski. Choroba Dariera prowadzi do upośledzenia umysłowego u dziecka, a także wpływa na tarczycę i gonady.

Choroba Dariera charakteryzuje się rozrostem ziarnistości i warstwy rogowej naskórka. W wyniku defektu jednego z enzymów biorących udział w procesie keratynizacji, w listku zarodkowym pojawiają się nieprawidłowe ciałka i ziarna.

Głównym objawem dyskeratozy mieszków włosowych jest wysypka skórna o łuszczącej się powierzchni. Na skórze tworzy się wiele gęstych kulistych guzków (grudek). Rozmiar grudek najczęściej nie przekracza pół centymetra. Bardzo często guzki łączą się, tworząc zmiany płaczące. Charakterystyczny jest także rozwój hiperkeratozy podpaznokciowej, która prowadzi do pogrubienia paznokci. Warto również zauważyć, że choroba Dariera może wpływać na błony śluzowe.

Erytrodermia ichtiopodobna

Erytrodermia ichthyosiform (choroba Broca) charakteryzuje się syntezą wadliwej keratyny, a także zaburzeniami wzrostu i różnicowania keratynocytów. W górnych warstwach naskórka tworzy się duża ilość ziaren i wakuoli (pęcherzyków), następuje także silne pogrubienie warstwy rogowej naskórka (hiperkeratoza akantokeratolityczna). Jedną z różnic między erytrodermią ichtiopodobną a rybią łuską pospolitą jest obecność nacieku zapalnego (nagromadzenie leukocytów) w skórze właściwej.

Erytrodermia ichtiopodobna jest chorobą autosomalną dominującą. Prowadzi to do zgrubienia i obrzęku skóry. Na skórze pojawia się wiele pęcherzy i plamek płaczących. Choroba Broca charakteryzuje się także zjawiskami zapalnymi zachodzącymi w skórze właściwej. Paznokcie często są pogrubione i zdeformowane. Warto zaznaczyć, że objawy choroby najczęściej ustępują (zmniejszają się) wraz z wiekiem.

Objawy rybiej łuski

Objawy rybiej łuski są liczne i zróżnicowane. Każda kliniczna postać rybiej łuski ma wiele objawów i charakterystycznych objawów. Nasilenie objawów zależy od ciężkości choroby:

• Sucha skóra jest bezpośrednią konsekwencją braku równowagi wodno-solnej. Kiedy masz rybią łuskę, naskórek nie jest w stanie zatrzymać płynu. Suchość skóry zależy bezpośrednio od ilości utraconego płynu.
• Peeling - pojawia się na skutek nadmiernego oddzielenia się łusek zrogowaciałych od powierzchni naskórka. W przypadku rybiej łuski tempo złuszczania korneocytów jest znacznie zwiększone.
• Zaczerwienienie skóry (erytrodermia) – występuje przy erytrodermii ichtiopodobnej. Kolor skóry może się znacznie różnić i zależy od ciężkości erytrodermii.
• Deformacja paznokci - występuje z powodu defektu w syntezie keratyny (głównego białka płytki paznokcia). Paznokcie mogą pogrubiać, łuszczyć się, a czasami ulegać znacznej deformacji. Warto zauważyć, że uszkodzenie paznokci nie jest konieczne w przypadku wulgarnej rybiej łuski.
• Włosy przerzedzone i łamliwe – powstają na skutek zaniku mieszków włosowych i oddziaływania na nie czopów rogowych. Do przerzedzania się włosów dochodzi także na skutek zaburzenia syntezy keratyny, która występuje w dużych ilościach w trzonie włosa.
• Piodermia (ropno-zapalna choroba skóry) występuje wtórnie do zmniejszenia odporności miejscowej. Dotknięta skóra jest bardzo podatna na działanie patogenów. Najczęściej ropne zapalenie skóry występuje na tle mikrourazów skóry, a także w przypadku swędzenia.
• Zapalenie spojówek - wiele postaci rybiej łuski może powodować różne zmiany w oku. Najczęstszą postacią jest proces zapalny błony śluzowej oka (zapalenie spojówek). Często obserwuje się proces zapalny na brzegach powiek (zapalenie powiek) i w siatkówce oka (zapalenie siatkówki).
• Wyraźny wzór skóry na dłoniach i podeszwach jest jednym z najczęstszych objawów rybiej łuski. Wyraźne prążkowanie wzoru skóry wskazuje na dziedziczną chorobę skóry.

Ważny! W przypadku rybiej łuski płodu dzieci często rodzą się znacznie przedwcześnie, takie noworodki nie zawsze są zdolne do życia.

Przyczyny rybiej łuski

Rybia łuska jest chorobą dziedziczną, więc główną przyczyną tej choroby skóry jest mutacja genu przekazywana z pokolenia na pokolenie. Biochemia mutacji nie została jeszcze rozszyfrowana, ale wiadomo, że choroba objawia się naruszeniem metabolizmu tłuszczów i białek. Skutkiem tej patologii jest gromadzenie się we krwi nadmiaru aminokwasów i cholesterolu, co prowadzi do pojawienia się specyficznej reakcji skórnej. Pacjenci z mutacją genu prowadzącą do rozwoju rybiej łuski doświadczają:

• naruszenie termoregulacji organizmu;
• spowolnienie procesów metabolicznych;
• zwiększona aktywność enzymów biorących udział w procesach oksydacyjnych oddychania skóry;

U pacjentów z rybią łuską następuje również zmniejszenie funkcjonowania gruczołów dokrewnych - gruczołów rozrodczych, tarczycy i nadnerczy. Objawy te mogą pojawić się natychmiast lub narastać stopniowo w miarę postępu choroby. W efekcie u pacjentów wzrasta niedobór odporności komórkowej, zmniejsza się także zdolność wchłaniania witaminy A i zaburzona zostaje czynność gruczołów potowych. Zwiększa to szansę na wykrycie chorób gruczołów potowych, takich jak wodniak, syringoma i spiradenoma ekrynowego.

Ważny! Jeśli u pacjenta zdiagnozowano nabytą postać rybiej łuski, należy go skierować na dodatkowe badanie. Celem tych badań powinno być wykluczenie obecności nowotworów złośliwych.

Leczenie rybiej łuski

Leczenie rybiej łuski jest przepisywane przez dermatologa. Schemat leczenia zależy od postaci choroby i ciężkości jej przebiegu. Najczęściej leczenie odbywa się w trybie ambulatoryjnym, jednak w ciężkich postaciach choroby pacjent może zostać przyjęty do szpitala.

W leczeniu rybiej łuski odpowiednie są następujące metody:

Terapia witaminowa. Pacjentom z rybią łuską przepisuje się kursy witamin z grup A, B, C, E, a także kwasu nikotynowego. Witaminy są przepisywane w dużych dawkach (zależy to od wieku pacjenta). Przyjmowanie witamin prowadzi do zmiękczenia łusek na skórze.

Aby zwiększyć odporność u pacjentów z rybią łuską, przepisuje się suplementy żelaza i wapnia, ekstrakt z aloesu i gamma globulinę.

Pacjentom z rybią łuską przepisuje się transfuzję osocza krwi.

Jeżeli charakterystyczna dla tej choroby tarczyca, trzustka czy nadnercza nie funkcjonują prawidłowo, lekarz wybiera hormonalną terapię zastępczą. Hormony stosuje się w leczeniu ciężkich postaci rybiej łuski, zwłaszcza u noworodków.

Dzieciom, które mają wywinięte powieki, przepisuje się wkraplanie olejowego roztworu octanu retinolu. Dawkowanie hormonów i harmonogram podawania są przepisywane przez lekarza dla każdego pacjenta osobno, zależy to od ciężkości choroby. Karmiącym matkom dzieci z rybią łuską przepisuje się takie samo leczenie jak ich niemowlętom.

Miejscowe leczenie rybiej łuski u dzieci oznacza wyznaczenie kąpieli roztworem nadmanganianu potasu. Dorosłym pacjentom przepisuje się kąpiele (miejscowe lub ogólne, w zależności od lokalizacji zmiany skórnej) z dodatkiem chlorku sodu, skrobi i mocznika.

Aby zmiękczyć skórę z rybią łuską, lekarz przepisuje stosowanie maści i kremów zawierających lipamid i witaminę U.

Fizjoterapia jest również wskazana u pacjentów z rybią łuską. Skuteczne metody leczenia tej choroby obejmują talasoterapię, naświetlanie ultrafioletem, kąpiele w dwutlenku węgla i siarczkach oraz helioterapię. W okresach remisji choroby przepisuje się kąpiele borowinowe i mułowe w celach profilaktycznych, konieczne jest również stosowanie aromatycznych retinoidów.

Leczenie metodami medycyny tradycyjnej

Oprócz terapii przepisanej przez lekarza zaleca się dodatkowo stosowanie leków przygotowanych na bazie ziół leczniczych w leczeniu rybiej łuski.

Ogólne metody wzmacniania medycyny tradycyjnej

Aby poprawić stan skóry z rybią łuską, tradycyjni uzdrowiciele zalecają pacjentom:
Krótkie opalanie. Weź je rano przed godziną 11.

Preparaty lokalne

W leczeniu rybiej łuski stosuje się różne preparaty do stosowania miejscowego, które mogą nawilżać skórę, a także pomagają złuszczać zrogowaciałe łuski (efekt keratolityczny).

• Wazelina jest maścią do użytku zewnętrznego. Zmiękcza i nawilża skórę w dotkniętych obszarach, jednocześnie wykazując umiarkowane działanie dermatoprotekcyjne.
• Dermatop to krem ​​do użytku zewnętrznego o działaniu ochronnym na błony śluzowe (chroni błony i organelle komórek naskórka). Zmniejsza także wytwarzanie substancji biologicznie czynnych, które wyzwalają proces zapalny. Dermatop oddziałuje na naskórek, nawilżając go, a także zwiększa elastyczność skóry. Z umiarem lek nasyca skórę lipidami i ma umiarkowane działanie przeciwalergiczne.
• Kwas salicylowy jest roztworem do użytku zewnętrznego o umiarkowanym działaniu przeciwzapalnym oraz działaniu keratolitycznym i dezynfekującym.
• Akriderm to maść do stosowania zewnętrznego, która ma wyraźne działanie przeciwzapalne poprzez zmniejszenie syntezy mediatorów stanu zapalnego (cytokin). Ma także umiarkowane działanie przeciwobrzękowe i przeciwalergiczne.
• Diprosalik to maść do stosowania zewnętrznego. Dipropionian betametazonu ma działanie przeciwzapalne, zwężające naczynia krwionośne i przeciwświądowe.
• Videstim to maść do stosowania zewnętrznego, która działa ochronnie na błony śluzowe, wspomaga proces regeneracji skóry i znacząco ogranicza proces rogowacenia. Kiedy wniknie w głąb skóry, pomaga nasycić tkanki witaminą A.

Fizjoterapeutyczne metody leczenia.

Czasami w leczeniu rybiej łuski stosuje się procedury fizjoterapeutyczne. Takie zabiegi pomagają nawilżyć uszkodzoną skórę, a także usprawnić metabolizm tkanek. Efekt leczenia obserwuje się po 1 tygodniu kursu. Należy zaznaczyć, że metody leczenia fizjoterapeutycznego musi dobrać i przepisać lekarz, który będzie opierał się na postaci klinicznej i ciężkości choroby.

W leczeniu rybiej łuski stosuje się następujące procedury fizjoterapeutyczne:

• Kąpiele lecznicze działają łagodząco i korzystnie wpływają na układ nerwowy i sercowo-naczyniowy człowieka. Kąpiele lecznicze poprawiają metabolizm w dotkniętych obszarach skóry. W zależności od głównego składnika wyróżnia się różne rodzaje kąpieli leczniczych. Ważne jest, aby stosowanie kąpieli leczniczych było przeciwwskazane w przypadku ostrego stanu zapalnego lub zaostrzenia choroby przewlekłej, chorób krwi i nowotworów.
• Kąpiele tlenowe są rodzajem łaźni gazowej. Główną substancją jest tlen, który występuje w postaci rozpuszczonej. Temperatura wody w wannie powinna wynosić od 34 do 36 ° C. Do wody dodać 200 ml 2,5% roztworu nadmanganianu potasu (nadmanganianu potasu), po czym wodę należy dokładnie wymieszać. Następnie dodać 40 ml 20% roztworu kwasu siarkowego i 200 ml roztworu nadtlenku wodoru, po czym wymieszać. W ciągu 10-15 minut pacjent może wziąć kąpiel tlenową. Czas trwania zabiegu wynosi od 15 do 20 minut. Przebieg leczenia: 12-15 kąpieli.
• Kąpiele solne są najłatwiejsze do przygotowania. Aby przygotować kąpiel solną, należy zużyć 250 - 300 g soli na 200 litrów wody (kąpiel o bardzo niskim stężeniu soli). Temperatura wody: nie więcej niż 38°С. Czas trwania zabiegu: 20-25 minut. Przebieg zabiegu: 10 kąpieli.
• Kąpiele skrobiowe składają się ze świeżej wody, której głównym składnikiem jest skrobia. Aby przygotować kąpiel, do wody należy dodać 1 kg skrobi, natomiast do kąpieli miejscowej wystarczy 200 g. Najpierw wymieszaj skrobię z niewielką ilością zimnej wody, a następnie wlej tę mieszaninę do wanny. Temperatura wody: od 34 do 36°С. Czas trwania zabiegu: nie więcej niż 25 minut dla dorosłych i nie więcej niż 10-12 minut dla dzieci. Przebieg zabiegu: 10 kąpieli.
• Naświetlanie średniofalowym ultrafioletem (naświetlanie SUV-em) w dawkach podrumieniowych i rumieniowych korzystnie wpływa na leczenie rybiej łuski. Ta procedura fizjoterapii pomaga w produkcji witaminy D w skórze, a także witaminy D2. Dodatkowo napromieniowanie SUV stabilizuje metabolizm i nasyca organizm witaminami A i C. Obecnie udowodniono, że napromienianie SUV zwiększa stężenie w organizmie niektórych substancji biologicznie czynnych, które bezpośrednio wpływają na działanie układu hormonalnego. Ponadto średniofalowe promieniowanie ultrafioletowe pomaga zwiększyć funkcje odpornościowe organizmu i stymuluje układ odpornościowy człowieka.
• Talasoterapia to kompleksowa metoda leczenia całego organizmu, która obejmuje wykorzystanie różnych czynników pochodzących z morza lub oceanu (błoto lecznicze, woda morska, algi, muł). Woda morska zawiera wiele mikro i makroelementów, takich jak jod, żelazo, wapń, mangan, fosfor, fluor, są one potrzebne do prawidłowego funkcjonowania różnych narządów. Połączenie kilku metod talasoterapii prowadzi do długotrwałego nawilżenia skóry, co pozwala na zmniejszenie nasilenia objawów.
• Helioterapia polega na wykorzystaniu promieniowania słonecznego w celach leczniczych. Helioterapia pomaga w tworzeniu witaminy D i stymuluje układ odpornościowy. Zabieg ten wykonuje się za pomocą opalania. Pacjentów układa się na wysokich kanapach, głowy należy nakryć kapeluszem lub trzymać w cieniu. Aby ekspozycja na promieniowanie słoneczne była symetryczna i równomierna, należy okresowo zmieniać pozycję ciała. Helioterapię przeprowadza się w ściśle określonym czasie. Rano od 8 do 11, po południu od 16 do 18. Temperatura powietrza: nie niższa niż 20°С. Pierwsza sesja helioterapii: nie więcej niż 15 minut. Co 3 dni należy zwiększać ekspozycję na słońce o 3-4 minuty. Po 1 tygodniu należy zrobić 2-dniową przerwę. Maksymalny czas ekspozycji na światło słoneczne: nie więcej niż 1 godzina.

Ważny! Jeśli w rodzinie występują przypadki rybiej łuski, określenie stopnia ryzyka genetycznego jest obowiązkowe.

Narkotyki

Zdjęcie rybiej łuski

Konsekwencje rybiej łuski

Rokowanie w przypadku rybiej łuski jest prawie zawsze niekorzystne. Wynika to z faktu, że nawet przy łagodnej postaci rybiej łuski zaczynają pojawiać się patologie ogólnoustrojowe i postępują zaburzenia metaboliczne, co prowadzi do rozwoju poważnych powikłań.

–>
–>
–>
–>

Zapobieganie rybiej łusce

Ponieważ rybia łuska jest chorobą dziedziczną, profilaktyka polega głównie na konsultacji z genetykiem przed ciążą.

Co to jest rybia łuska?

Rybia łuska jest chorobą skóry wynikającą z zakłócenia procesów keratynizacji komórek skóry, która jest dziedziczna. Choroba jest najbardziej uderzającym przedstawicielem grupy chorób dermatozy skóry.

Wygląda jak osobliwe łuski na skórze, przypominające rybie łuski. Pomiędzy tymi łuskami zaczynają tworzyć się nagromadzenia aminokwasów o właściwościach cementujących. W ten sposób łuski ściśle się ze sobą łączą, przez co ich oddzielenie od ciała jest dość bolesne.

Choroba ta ma podobne objawy do rozlanego rogowacenia, nadmiernego rogowacenia i różnych typów dermatoz. Ponadto na świecie istnieje około 20 rodzajów tej choroby, które mają podobne objawy, ale różne formy manifestacji.

Więcej o zdjęciach, objawach i leczeniu rogowacenia skóry u dorosłych przeczytasz w innym artykule.

Można podać następującą klasyfikację form rybiej łuski:

• proste, gdy na całej skórze występują małe łuski (wulgarna rybia łuska);
• przezroczysty lub błyszczący, gdy na skórze występują przezroczyste szare łuski przypominające wyglądem mozaikę (ryja blaszkowata);
• łuskowate - na skórze nakładają się na siebie grube rogowe płytki (rybia arlekinowska, późna postać rybia łuska naskórkowa);
• połączone z x lub czernienie, z sekwencyjnym intensywnym uszkodzeniem skóry gęstymi ciemnymi łuskami.

Od etapu (złożoności) rozwoju tej choroby zależy wiele czynników:

• zewnętrzne i wewnętrzne oznaki choroby;
• trudność w zdiagnozowaniu stanu pacjenta i formy manifestacji rybiej łuski;
• przepisując określone leczenie.

Istnieje kilka stopni złożoności rybiej łuski skórnej:

1. Lekka forma. Jest to późny objaw choroby, rozpoczynający się w wieku od 3 miesięcy do 12 lat.
2. Umiarkowana forma. Choroba występuje od urodzenia, ale dzieci przeżywają.
3. Postać ciężka lub histrixoidalna. Noworodki umierają w ciągu kilku dni życia.

Przyczyny rybiej łuski skóry

Głównym powodem pojawienia się tej choroby skóry jest naruszenie metabolizmu białek w organizmie. Dzieje się tak na skutek akumulacji dużej liczby aminokwasów, co z kolei prowadzi do zaburzenia metabolizmu tłuszczów, zwiększonego poziomu cholesterolu, a w konsekwencji do mutacji genu powodującej rybią łuskę.

Przyczyny wpływające na takie zmiany genów w organizmie mają głównie charakter wewnętrzny:

• zaburzenia hormonalne i choroby układu hormonalnego;
• niedobór witamin, szczególnie witaminy A;
• zwiększone stężenie „złego” cholesterolu we krwi;
• zmiany związane z wiekiem skóry;
• antyspołeczny styl życia.

Formy i objawy rybiej łuski skóry

Ichtioza zwykła

Inna nazwa to rybia łuska pospolita. Jego najczęstsza postać, która występuje w sposób autosomalny dominujący. Wykrywa się ją u dzieci do trzeciego miesiąca życia, ale może ona postępować aż do trzeciego roku życia. Wpływa na skórę każdej części ciała, z wyjątkiem okolicy pachwin, pach i podkolanówek oraz zgięć łokciowych.

Objawy:

• Zaczyna się od suchej i szorstkiej skóry, która stopniowo pokrywa się małymi białymi lub szarawymi łuskami. Jednocześnie pogarsza się również kondycja włosów, stają się suche i łamliwe, pojawia się próchnica, rozdwajające się paznokcie i rozwija się zapalenie spojówek.
• Choroba postępuje w zależności od stopnia mutacji genu; im jest ona większa, tym cięższy jest etap rybiej łuski. Przy łagodnej postaci, reprezentowanej jedynie przez suchość i lekkie łuszczenie się skóry, możliwy jest nieudany przebieg.
• Rybia łuska, jak każda choroba, prowadzi do obniżenia odporności organizmu, w wyniku czego otwiera się przestrzeń dla rozwoju alergii lub infekcji ropnych. W miarę postępu choroby uszkadza także układ sercowo-naczyniowy i atakuje wątrobę.

Wrodzona rybia łuska

Wrodzona rybia łuska (Harlequin ichthyosis), jak sama nazwa wskazuje, rozwija się w macicy, około 4-5 miesiąca ciąży. Dziecko rodzi się już ze skórą pokrytą grubymi (do 1 cm) zrogowaciałymi łuskami o szaro-czarnym kolorze, również usianymi w pewnych odstępach rowkami i pęknięciami.

Ze względu na ścisłe przyleganie łusek narządy zewnętrzne dziecka ulegają deformacji:

• usta są albo bardzo rozciągnięte, albo odwrotnie, zwężone tak, że rurka do karmienia ledwo się w nie mieści;
• otwory na uszy mają nienaturalny kształt;
• powieki są odwrócone.

Konsekwencjami wrodzonej rybiej łuski są powiązane patologie:

• schorzenia układu kostnego – stopa końsko-szpotawa i stopa końsko-szpotawa;
• mostki międzypalcowe (pajęczyny) na dłoniach i podeszwach;
• brak paznokci.

Choroba może powodować przedwczesny poród i zwiększa ryzyko urodzenia martwego dziecka. Ze względu na obecność anomalii nie do pogodzenia z życiem, dzieci umierają zwykle w pierwszych dniach życia po urodzeniu.

Rybia łuska blaszkowata

Nazywany także „lamelarnym”. Objawia się to już od urodzenia, bo też jest wrodzone i jest bardzo trudne.

Dziecko rodzi się całkowicie pokryte dużymi łuskowatymi płytkami, które tworzą rodzaj „skorupy”. Większość objawów jest podobna do objawów wrodzonej rybiej łuski. Następuje spowolnienie procesów pocenia się i wydzielania sebum. Ze względu na pokrycie głowy łuskami włosy są rzadkie.

Rybiej łusce blaszkowatej często towarzyszą różne zaburzenia rozwojowe, takie jak:

• głuchota;
• ślepota;
• karłowatość i inne.

Recesywna rybia łuska

Rybia łuska recesywna (rybia łuska sprzężona z X) występuje wyłącznie u mężczyzn, jednak jest dziedziczona na chromosomie X. Jest to spowodowane defektem enzymów łożyskowych. Rozpoznaje się ją od 2. tygodnia życia, w wyjątkowych przypadkach – wcześniej.

Skórę pokrywają duże ciemnobrązowe łuski w postaci osobliwych tarcz. Pomiędzy nimi skóra jest usiana pęknięciami, przez co wygląda jak wąż. Dzieci cierpiące na tę chorobę zwykle mają upośledzenie umysłowe, nieprawidłową budowę szkieletu i epilepsję. W niektórych przypadkach (10–12%) pojawia się hipogonadyzm lub zaćma młodzieńcza.

Rybia łuska naskórka

Rybia łuska naskórkowa jest jedną z postaci wrodzonej rybiej łuski. Cała skóra noworodka ma jaskrawoczerwony kolor, jakby została oblana wrzącą wodą. Przy najlżejszym dotknięciu łuski odsuwają się.

W niektórych przypadkach obserwuje się krwotok do skóry i błon śluzowych. W takich okolicznościach dzieci najczęściej umierają natychmiast. W łagodniejszych przypadkach rybiej łuski naskórka, dotknięta powierzchnia staje się mniejsza, ale przez całe życie choroba okresowo się pogarsza, zwykle wraz ze wzrostem temperatury ciała do poziomu krytycznego.

W wieku około trzech lat w naturalnych fałdach skóry zaczynają tworzyć się warstwy w postaci grubych ciemnoszarych łusek.

Wraz z rybią łuską naskórka można zdiagnozować następujące patologie:

• choroby układu hormonalnego;
• choroby układu krążenia;
• patologie układu nerwowego;
• oligofrenia;
• paraliż spastyczny;
• niedokrwistość;
• infantylizm i inne.

Wszystkie dodatkowo komplikują przebieg rybiej łuski, dlatego wzrasta śmiertelność. Na świecie najczęstsze formy rybiej łuski skórnej są wulgarne i recesywne.

Zdjęcie

Diagnostyka

Diagnozę przeprowadza dermatolog-wenerolog. Ze względu na wyraźne objawy zdiagnozowanie tej choroby nie jest trudne. W tym przypadku istotna staje się diagnostyka różnicowa z podobnymi chorobami dermatologicznymi: łuszczycą czy łojotokiem.

Aby określić stopień postępu rybiej łuski i jej postać, zaleca się również badania kliniczne:

• ogólne badania krwi i moczu;
• chemia krwi;
• analiza histologiczna (zeskrobanie skóry).

W przypadku poczęcia dziecka przez rodziców, z których jeden jest nosicielem choroby, konieczne jest wykonanie biopsji skóry płodu, która jako jedyna pozwala na rozpoznanie rybiej łuski. Badanie to przeprowadza się w 19-21 tygodniu ciąży.

Leczenie

Rybiej łuski skórnej nie można całkowicie wyleczyć. Można jedynie złagodzić przebieg choroby i zmniejszyć częstotliwość zaostrzeń. W przypadku każdej postaci rybiej łuski pomocne będzie jedynie kompleksowe, kompleksowe leczenie połączone ze stałą odpowiednią pielęgnacją skóry.

Dermatowenerolog może przepisać kompleks następujących leków i procedur:

• witaminy z grup A, E, PP, C, B oraz preparaty na ich bazie;
• hormony kortykosteroidowe;
• leki lipotropowe zmniejszające rogowacenie skóry;
• immunoterapia;
• osocze krwi dawcy.

Leki hormonalne są przepisywane w przypadku ciężkich objawów rybiej łuski, a co za tym idzie, w przypadku jej wrodzonych postaci. Jeśli wynik takiego leczenia jest pozytywny, przyjmowanie tych leków jest stopniowo zmniejszane.

Leki hormonalne są również stosowane w leczeniu ciężkich postaci pęcherzycy.

Przepisywanie i stosowanie leków hormonalnych należy traktować ze szczególną uwagą, biorąc pod uwagę, oprócz postaci choroby, wiek pacjenta, jego masę ciała, a także inne cechy jego ciała.

Jeśli masz rybią łuskę, nie powinieneś samoleczyć. Wiele leków ma właściwości toksyczne i szereg skutków ubocznych. Dlatego w tej kwestii trzeba całkowicie zdać się na kompetentnego specjalistę i stale znajdować się pod jego nadzorem.

Leczenie rybiej łuski obejmuje również specjalną pielęgnację zewnętrzną w przypadku schorzeń skóry wymagających stałego nawilżenia:

Powyższe zabiegi można wykonać również wyłącznie po konsultacji z lekarzem.

Do leczenia można przepisać różne rodzaje fizjoterapii, mające na celu stymulację procesów metabolicznych w tkankach naskórka:

• promieniowanie ultrafioletowe;
• terapia błotna;
• kąpiele z dwutlenkiem węgla;
• helioterapia.

W ciężkich przypadkach choroby konieczne jest leczenie szpitalne.

Obejmuje:

• terapia hormonalna;
• fizjoterapia;
• immunoterapia;
• leczenie lekami, przyjmowanie kompleksów witaminowych.

Leczenie domowe obejmuje:

• terapia lekowa;
• zewnętrzna pielęgnacja skóry.

Opis choroby

Rybia łuska to nazwa rzadkiej genetycznej choroby skóry. Ponieważ rybia łuska jest mutacją genetyczną, choroba ta nie jest zaraźliwa - nie można jej „złapać” podczas komunikacji z pacjentem.

Choroba rybia łuska powoduje gromadzenie się martwych komórek skóry na dużych obszarach na powierzchni skóry.

W większości przypadków rybiej łuski obszary te są miękkie w dotyku i występują tylko w określonych obszarach ciała. Jednak w niektórych przypadkach zmiany skórne w postaci rybiej łuski są poważne i mogą obejmować duże obszary ciała, w tym brzuch, plecy, ramiona i nogi.

Rybia łuska (sauriaza) należy do grupy chorób genetycznych dziedziczonych w sposób autosomalny dominujący. Charakteryzuje się nagłym rogowaceniem górnych warstw naskórka. Lokalizacja keratynizacji może być bardzo zróżnicowana i w tym przypadku dość trudno jest zidentyfikować dokładny system.

Powoduje

Ichthyosis vulgaris odnosi się do prostego rodzaju rybiej łuski, jej rozwój jest bezpośrednio związany z obecnością zmian genowych w organizmie i jest dziedziczony w sposób autosomalny dominujący.

W tym przypadku zmutowane geny są dziedziczone i mogą kontrolować układy enzymatyczne i proces rogowacenia skóry. Mechanizm ten nie został do końca rozszyfrowany.

Fizjologiczne rogowacenie komórek nabłonka i powstawanie warstwy rogowej naskórka przebiegają „delikatnie” i polegają na podziale komórek rozrodczych i ich przemieszczaniu się do górnych warstw skóry.

W normalnych warunkach dolna warstwa świeżych komórek nabłonkowych stopniowo zastępuje starą, czemu zwykle towarzyszy niezauważalne złuszczanie.

Tym samym ten cykl życiowy, który trwa dwa dni, zmusza nowo powstałe komórki naskórka do wypłynięcia na powierzchnię skóry i ułatwia transfer wszystkich zawartych w nich substancji.

Konsekwencją zakłócenia procesów keratynizacji, prowadzących do różnych chorób skóry, zwanych rogowaceniami lub hiperkeratozami, jest opóźnione odrzucanie zrogowaciałych komórek nabłonkowych i/lub wyraźny wzrost grubości warstwy rogowej naskórka.

Ogromna różnorodność cech objawów klinicznych, zróżnicowany obraz morfologiczny, obecność rzadkich form, brak jednoznacznego poglądu badaczy na przyczyny i mechanizmy rozwoju hiperkeratoz, które obejmują dużą grupę chorób połączonych terminem „ rybia łuska” nie umożliwiły jeszcze klinicystom opracowania konkretnej, ujednoliconej klasyfikacji.

Przyczyną rozwoju wrodzonej rybiej łuski są zawsze dziedziczone mutacje genów. Czynniki wywołujące takie zaburzenia genów nie zostały jeszcze zbadane przez genetyków.

Wiadomo, że mutacje prowadzą do zmian w wielu procesach biochemicznych w organizmie pacjenta, które objawiają się zaburzeniami keratynizacji skóry.

Z reguły objawy wrodzonej rybiej łuski obserwuje się u dziecka zaraz po urodzeniu, ale czasami zauważa się je po raz pierwszy dopiero w dzieciństwie.

Do chwili obecnej przyczyny rybiej łuski blaszkowatej nie zostały w pełni zidentyfikowane. Jednak za najbardziej realne przyczyny uważa się zaburzenia w procesie rogowacenia naskórka.

Może to nastąpić z powodu mutacji genów, które mogą być dziedziczone. Co więcej, jeśli bezpośredni potomkowie rodziców, którzy cierpieli na rybią łuskę blaszkowatą, nie cierpieli na tę chorobę, to ich dzieci nie są już potencjalnymi nosicielami zmutowanego genu.

Rybia łuska blaszkowata może najczęściej rozwijać się z poważnym defektem białka transglutaminazy, które reguluje tworzenie keratynocytów.

Prowadzi to również do nadmiernego rozrostu warstwy podstawnej przy aktywnym wzroście keratynocytów, co prowadzi do ich przedostawania się do warstwy rogowej z warstwy podstawnej.

Prawdopodobne przyczyny pojawienia się tej patologii skóry obejmują również następujące czynniki:

Patologia jest chorobą dziedziczną (w zdecydowanej większości przypadków). Dokładna etiologia nie jest obecnie znana.

Synteza aminokwasów w organizmie pacjenta zostaje zakłócona. W rezultacie zaczynają gromadzić się we krwi w nadmiernych ilościach, co prowadzi do zakłócenia syntezy keratyny.

Podobnemu obrazowi towarzyszy zaburzenie tarczycy i niedoczynność gonad.

Z biegiem czasu dochodzi do trwałego zaburzenia homeostazy. Towarzyszy temu naruszenie wchłaniania witaminy A, która jest niezbędna do utrzymania zdrowej skóry.

W rezultacie gruczoły potowe działają nieprawidłowo. Rozwija się rogowacenie górnych warstw skóry, które z czasem nasila się do stanu nadmiernego rogowacenia.

Inne rodzaje rybiej łuski

Oprócz zwykłej (wulgarnej) rybiej łuski istnieją inne rodzaje tej choroby, które różnią się między sobą objawami, nasileniem i stanem skóry.

W sumie jest ich około czterdziestu. Najczęstsze to poronne, czarne, białe, kolczaste, proste i serpentynowe.

Leczenie rybiej łuski skóry jest zalecane w zależności od rodzaju i formy.

Najczęstsza postać rybiej łuski skóry, rybia łuska zwykła, jest dziedziczona w sposób dominujący. Pojawia się już we wczesnym dzieciństwie, w postaci suchej i szorstkiej skóry, najczęściej na łokciach i kolanach.

W dzieciństwie skóra twarzy zwykle nie jest dotknięta, jednak u dorosłych na skórze czoła i policzków pojawia się łuszczenie. Występuje łuszczenie się dłoni i podeszew.

Paznokcie stają się łamliwe, a włosy mogą stać się cieńsze.

Istnieje kilka rodzajów wulgarnej rybiej łuski: kseroderma (nieznaczna suchość i szorstkość skóry), rybia łuska prosta (uszkodzenie skóry i skóry głowy), rybia łuska jasna (cienkie przezroczyste łuski na kończynach), rybia łuska biała (białe łuski, skóra jakby posypane mąką), rybia łuska serpentynowa (duże szarobrązowe łuski).

Rybia łuska recesywna X występuje wyłącznie u chłopców i często towarzyszą jej zaburzenia rozwojowe ośrodkowego układu nerwowego i szkieletu.

Klasyfikację tej choroby skóry przeprowadza się w zależności od ciężkości:

• ciężka postać, w której objawy są bardzo oczywiste, zauważalne po zewnętrznym badaniu ciała pacjenta. Zwana także formą hystrixoidową. Może charakteryzować się urodzeniem wcześniaka, a takie dzieci umierają w pierwszych dniach życia;
• forma umiarkowana - dzieci z reguły przeżywają;
• późna postać choroby - objawy choroby są wykrywane z pewnym opóźnieniem.

Objawy kliniczne

Choroba rybia łuska, której leczenie wymaga natychmiastowego leczenia, zaczyna objawiać się od pierwszych miesięcy życia. Może to wskazywać na szorstką i suchą skórę, pokrytą ściśle przylegającymi szaro-czarnymi lub białawymi łuskami.

Rybia łuska nie dotyczy okolicy pachwin, pach, dołu podkolanowego i łokci.

Dłonie pacjenta pokrywają się śluzowatymi łuskami i pojawia się wyraźny wzór na skórze. Nasilenie choroby zależy od głębokości mutacji genu i możliwości niepowodzenia przebiegu.

Paznokcie, zęby i włosy z rybią łuską ulegają zmianom dystroficznym. Chorobie skóry towarzyszy przewlekłe zapalenie siatkówki i spojówek, krótkowzroczność, przewlekłe choroby alergiczne, zaburzenia narządów wewnętrznych (problemy z wątrobą, niewydolność krążenia).

W przypadku zdiagnozowania rybiej łuski leczenie powinno być kompleksowe i mieć na celu wyeliminowanie przyczyn i konsekwencji.

Objawy

Zewnętrzne objawy wulgarnej rybiej łuski obejmują objawy, takie jak nierównomierne łuszczenie się skóry, pogrubienie jej górnej warstwy i zmiany wrażeń dotykowych w zmienionych obszarach skóry. Mechanizm aktywacji choroby jest następujący:

1. nadmierna produkcja keratyny, której towarzyszą zmiany w strukturze skóry;
2. zwiększenie szybkości ruchu keratynocytów do górnej warstwy naskórka;
3. spowolnienie odrzucania martwych komórek poprzez wzmocnienie połączeń między nimi podczas gromadzenia się produktów rozpadu w tkankach komórkowych;
4. komórki nabłonkowe nabierają charakteru dystroficznego, pojawienia się pęcherzyków (wakuoli) w górnej warstwie skóry, zmian w grubości naskórka.

Jak leczyć jabłoń na parch w lipcu

• Wraz z rozwojem wulgarnej rybiej łuski dochodzi do wypadania włosów, a peeling ma charakter mączysty, łupieżowy lub drobnoziarnisty. Często obserwuje się również łamliwość i ścieńczenie płytek paznokciowych, a także uszkodzenia skóry na całym ciele, z wyjątkiem powierzchni bocznych, okolic pośladków i szyi.
• Kolor łusek może być różny: od szarego do białawego i czarnego. Przednia powierzchnia podudzia pokryta jest łuskami w postaci rybich łusek i ma błyszczącą powierzchnię.

Objawy rybiej łuski są zwykle bardziej nasilone zimą, kiedy powietrze jest zimniejsze i bardziej suche.

Objawy rybiej łuski obejmują:

• laminowanie skóry głowy
• swędząca skóra
• łuszczące się formacje na skórze
• bardzo sucha skóra
• zgrubiała skóra
• rzadko: ścieńczenie paznokci, kości, włosów i zębów, zapalenie spojówek, alergie

Objawy rybiej łuski są trudne do przeoczenia - przy zwykłej (wulgarnej) rybiej łusce, którą najczęściej diagnozuje się, skóra najpierw staje się sucha i szorstka, po czym skóra z rybią łuską pokrywa się małymi białawymi lub szaro-czarnymi łuskami, które mocno przylegają połączone ze sobą niczym rybie łuski.

Jednocześnie rybia łuska nie wpływa na fałdy łokciowe i podkolanowe, pod pachami i obszary w pachwinie. W ciężkich przypadkach rybiej łuski mogą pojawić się głębokie, bolesne pęknięcia na podeszwach stóp lub dłoniach.

Spójrz, jak wygląda rybia łuska na zdjęciu, zgodzisz się, że wszystkie objawy są bardzo symptomatyczne.

Początkowymi objawami rybiej łuski może być sucha i szorstka skóra.

Obraz kliniczny rybiej łuski zależy w dużej mierze od postaci choroby. W naszym artykule szczegółowo przyjrzymy się objawom najczęstszego rodzaju tej choroby - zwykłej (lub wulgarnej) rybiej łuski.

Bardzo często dotknięta jest skóra głowy, włosy stają się cieńsze, wypadają, a nawet może wystąpić całkowite łysienie. Łuski są większe i gęstsze, w przeciwieństwie do formy wulgarnej, i mają ciemniejszy odcień.

Pacjenci cierpią na dysfunkcję narządów. Mogą rozwijać się zaburzenia układu kostnego i rozwoju umysłowego, rogówka oczu staje się mętna, częste są przypadki padaczki.

Wrodzona rybia łuska u dzieci objawia się szeregiem zaburzeń i wad rozwojowych. Takie dzieci rodzą się przedwcześnie i z niską masą urodzeniową. Skóra dziecka zostaje całkowicie zmieniona i przypomina skorupę, która pęka i sączy się z niej krew.

Podczas gdy rozwój skóry dziecka jest zakłócony, inne narządy, tkanki i błony śluzowe rozwijają się normalnie. Skóra nie jest elastyczna, utrzymuje i odwraca przyczepione tkanki na zewnątrz. Twarz i całe ciało dziecka ulegają znacznej deformacji i przyjmują nienaturalny wygląd.

Przyczyną wysokiej śmiertelności noworodków jest fakt, że zrogowaciała tkanka rozrasta się i napina lub całkowicie zatyka ważne narządy.

Noworodek nie może oddychać ani jeść, narządy wewnętrzne mają wady rozwojowe, rozwija się infekcja. Takie dzieci nazywane są także „arlekinami”, a chorobę nazywa się „objawem arlekina”.

Rybia łuska u dzieci może dotyczyć całej skóry lub tylko niektórych jej obszarów. W takich miejscach skóra staje się czerwona, a pod nią wyczuwalne są obrzękłe grudki, szczególnie w miejscach, gdzie znajdują się fałdy skórne.

Patologiczne obszary na twarzy mogą zniekształcić wygląd, wywinąć powieki lub okolice ust i nosa. Ale takie dzieci mają szansę na przeżycie.

Omawiana choroba skóry wpływa na górną warstwę naskórka, proces keratynizacji młodych komórek zostaje zakłócony, co objawia się zmianami skórnymi:

1. na powierzchni skóry, zwłaszcza szyi i twarzy, a także na klatce piersiowej, pomiędzy łopatkami tworzą się obszary z drobnymi, suchymi łuskami, które z biegiem czasu zmieniają kolor ze zdrowej skóry na szarawy i ciemnoszary;
2. W przypadku tej choroby całe ciało dziecka pokryte jest cienką warstwą o żółtawo-brązowym zabarwieniu, która może się przekształcić i przybrać postać drobnych łusek;
3. skóra nabiera niezdrowego wyglądu, a dotknięte obszary są zlokalizowane w łagodnych postaciach choroby. Wyjątkiem uszkodzeń są głębokie fałdy skóry i boczne powierzchnie ciała. Jednak w miarę postępu choroby objawia się ona nawet w tych obszarach, które zwykle nie ulegają zmianom;
4. Kiedy choroba staje się aktywna, łuski mogą przybrać wygląd łusek, które nadają skórze wygląd węża;
5. Uszkodzenie płytek paznokciowych z rybią łuską blaszkowatą występuje rzadko, ale czasami na paznokciach mogą pojawić się czerwone lub białe paski, krawędź paznokcia staje się cieńsza i zaczyna się kruszyć.

Aby złagodzić te objawy, wymagana jest terminowa diagnoza, która pozwala opracować właściwy schemat leczenia i złagodzić nieprzyjemne objawy.

Pierwszą oznaką rozwoju rybiej łuski jest suchość skóry. Skóra staje się szorstka.

Z biegiem czasu gęstnieje i pęka, a na jego powierzchni pojawiają się białawe lub szare skórki. Na powierzchni dłoni i podeszew wzór skóry staje się bardziej wyraźny.

Paznokcie w dotkniętych obszarach są cienkie, słabe i łatwo łamią się. Włosy prawie nie rosną, a jeśli już rosną, to są bardzo słabe i rzadkie.

Objawy choroby wpływają na górną warstwę skóry, a mianowicie zakłócenie rogowacenia nowych komórek naskórka.

Proces ten objawia się następującymi zmianami:

1. Tworzą się strefy z małymi łuszczącymi się płytkami, które z czasem stają się szare. Zmiany najczęściej występują na twarzy i szyi, klatce piersiowej oraz pomiędzy łopatkami.
2. Ciało dziecka pokryte jest brązowo-żółtym nalotem, który może się łuszczyć.
3. W postaci umiarkowanej do ciężkiej dotknięte obszary są bardziej zlokalizowane i rzadko wpływają na fałdy ciała.
4. Wraz z aktywnym rozwojem choroby łuski mogą przybrać wygląd płytek i stać się podobne do łusek węża.
5. Zmiany w płytce paznokcia zdarzają się bardzo rzadko, jednak gdy już wystąpią, pojawiają się czerwono-białe paski, a wolny brzeg paznokcia staje się łamliwy.
6. Okazuje się, że powieki i usta dzieci.
7. Kiedy rozprzestrzenia się w fałdach skóry, w tych miejscach tworzą się pęknięcia, które pozostają stale wilgotne, co zwiększa ryzyko infekcji.

Manifestacja takich charakterystycznych objawów wymaga diagnostyki różnicowej, ponieważ istnieje kilka rodzajów rybiej łuski, a określenie rodzaju choroby jest ważne przy ustalaniu prawidłowego schematu leczenia.

Diagnostyka

Zwykłą rybią łuskę można rozpoznać już po zewnętrznym badaniu skóry pacjenta z dolegliwościami związanymi ze zwiększoną suchością skóry, zgrubieniem skóry i wypadaniem włosów.

Najbardziej charakterystycznym objawem wulgarnej rybiej łuski jest uszkodzenie ujścia mieszków włosowych przez masy zrogowaciałego nabłonka, z utworzeniem cielistych lub czerwonawo-szarych guzków, pokrytych łuskami skórnymi i czasami otoczonych czerwonawą koroną.

Jednak postawienie trafnej diagnozy jest utrudnione ze względu na nieostry obraz badania zewnętrznego. Dlatego w celu dokładniejszej diagnozy przeprowadza się szereg dodatkowych badań, które jednak są bardzo drogie.

Ich mała dostępność utrudnia także rozpoznanie choroby i określenie jej rodzaju. Dlatego w obecności charakterystycznych objawów wiele uwagi poświęca się następującym działaniom diagnostycznym:

Dermatolog specjalizujący się w chorobach skóry może zazwyczaj zdiagnozować rybią łuskę wizualnie.

Lekarz zapyta Cię o historię chorób skóry w rodzinie, wiek, w którym po raz pierwszy wystąpiły objawy rybiej łuski oraz czy cierpisz na inne choroby skóry.

Lekarz zacznie zwracać uwagę, gdzie pojawiają się plamy suchej skóry. Pomoże to lekarzowi monitorować skuteczność leczenia objawów rybiej łuski.

Dermatolog może również wykonać inne badania, takie jak badanie krwi lub biopsję skóry, aby wykluczyć inne choroby skóry, takie jak łuszczyca, która powoduje podobne objawy. Biopsja skóry polega na usunięciu niewielkiego obszaru dotkniętej chorobą skóry w celu zbadania pod mikroskopem.

Ze względu na wysoki koszt i niedostępność konkretnych badań, w diagnostyce pierwszorzędne znaczenie mają dane wywiadowcze i charakterystyczne objawy kliniczne. W tym przypadku największą uwagę zwraca się na:

W większości przypadków zdiagnozowanie rybiej łuski nie jest trudne. Aby to przeprowadzić, dermatolog wystarczy zbadać pacjenta i wykonać badanie histologiczne wycinka skóry.

W przypadku podejrzenia wrodzonej postaci rybiej łuski lub rybiej łuski arlekina kobiecie w ciąży zaleca się wykonanie badań płynu owodniowego i próbki skóry płodu (wykonuje się je w 19-21 tygodniu ciąży). W przypadku potwierdzenia rozpoznania „płodu arlekina” wskazane jest przerwanie ciąży.

Aby zdiagnozować chorobę, w większości przypadków wystarczą objawy kliniczne, w związku z którymi można również zalecić leczenie. Wrodzoną rybią łuskę można pomylić z objawami zewnętrznymi z erytermodermą lub inną patologią.

Badanie histologiczne pomoże w ostatecznej diagnozie.

Za pomocą ultradźwięków wrodzoną rybią łuskę można zdiagnozować już od 16-20 tygodnia ciąży. W takim przypadku lekarze zalecają aborcję.

W innych postaciach rybiej łuski złuszczanie skóry może rozpocząć się kilka tygodni po urodzeniu. Do postawienia diagnozy zwykle wystarcza badanie przedmiotowe, czasami można wykonać biopsję skóry.

Ponieważ zewnętrzne objawy rybiej łuski blaszkowatej są dość zauważalne, nawet ogólne badanie dotkniętych obszarów ciała pozwala uzyskać wstępne pojęcie o istniejącej chorobie. Jednak dokładniejszą diagnozę można postawić dopiero po dodatkowych badaniach laboratoryjnych.

Aktywne pocenie się w tej chorobie jest typowe w obszarach dotkniętych chorobą: grubsza i bardziej czerwona skóra ma zaburzony proces termoregulacji, co prowadzi do pocenia się. Skóra jest napięta i aktywnie się łuszczy, co w momencie rozpoznania może być oznaką rybiej łuski blaszkowatej.

Postawienie diagnozy, takiej jak rybia łuska, wymaga obowiązkowej wizyty u dermatologa. Lekarz może postawić diagnozę na podstawie badania wzrokowego. Aby wyjaśnić stan pacjenta, można dodatkowo zastosować następujące metody diagnostyczne:

• analiza histologiczna tkanki skórnej;
• biopsja skóry właściwej płodu między 19 a 21 tygodniem ciąży.

Leczenie

Zmniejszenie objawów rybiej łuski i poprawa stanu skóry pozwala poprawić stan pacjenta, ale warto wiedzieć, że nie ma specjalnych metod leczenia zapewniających całkowite wyleczenie tej choroby.

Terapia choroby polega na stosowaniu witaminy A, która poprawia zarówno ogólny stan skóry, jak i zapewnia normalizację procesu rogowacenia naskórka.

W sposób terapeutyczny

Równolegle z metodami leczenia farmakologicznego należy stosować się do następujących zaleceń:

Badacze medyczni nie znaleźli jeszcze lekarstwa na rybią łuskę; obecnie leczenie rybiej łuski sprowadza się do kontrolowania objawów i zapewnienia ulgi w chorobie.

Nie ma konkretnych leków ani metod leczenia rybiej łuski. Główną zasadą leczenia jest stosowanie pochodnych witaminy A.

W tym celu doustny palmitynian retinolu jest przepisywany w dziennej dawce 3,5-6 tysięcy jednostek na 1 kg masy ciała. Czas trwania leczenia wynosi około 2 miesięcy, po czym następuje przejście na dawki podtrzymujące.

Odstępy między cyklami leczenia wynoszą 3-4 miesiące.

Kompleksowa terapia obejmuje również leki zawierające cynk, które należy przyjmować w kursach trwających co najmniej 3 miesiące - „Zincteral”, „Zincit”, „Cynk”. Jednocześnie przepisywane są inne witaminy - głównie witaminy „C”, „E” i grupa „B”.

Wymagana jest staranna i prawidłowa pielęgnacja skóry przy użyciu zewnętrznych środków nawilżających i witamin. Polecane kremy nawilżające na rybią łuskę muszą koniecznie zawierać pochodne witaminy „A”.

Leczenie w domu polega na codziennej kąpieli. Temperatura wody powinna wynosić około 38°C.

Jak umyć rybią łuską? Nie używaj mydła i nie bierz chłodnego prysznica. Mydła można czasami używać wyłącznie do leczenia miejsc z wysypką pieluszkową.

Do kąpieli najlepiej stosować specjalne żele do ciała zawierające naturalne olejki i ekstrakty z roślin leczniczych, biały (bezżywiczny) naftalan i emulsję triaktywną emolium.

Do kąpieli można dodać roztwór skrobi lub roztwór soli. Ziołolecznictwo stosuje się także w postaci naparów z rumianku, nagietka, szałwii, sznurka i wywaru z pąków brzozy, dodawanych do kąpieli podczas kąpieli.

Po kąpieli, w celu lepszego oddzielenia się łusek, należy natrzeć kremem z witaminą „A” z dodatkiem kwasu salicylowego (1%) i soli multiwitaminowej (0,25%), maści borowo-salicylowej (2%) , balsam zawierający mocznik, „Uroderm” (maść z mocznikiem), „Solkokerasal” (maść z mocznikiem i kwasem salicylowym) itp.

Genetycznych form rybiej łuski nie można całkowicie wyleczyć, a w nabytych postaciach tej choroby dermatologicznej pacjent jest wskazany w leczeniu choroby podstawowej, która spowodowała tę patologię.

Obecnie trwają badania mające na celu stworzenie leków, które będą w stanie wpływać na zmienione geny i sprzyjać ich odbudowie.

Jest całkiem możliwe, że ich stworzenie pozwoli pacjentom z dziedzicznymi postaciami rybiej łuski pozbyć się tej nieprzyjemnej i poważnej choroby.

Leczenie wszystkich postaci rybiej łuski przeprowadza dermatolog. Konieczność hospitalizacji pacjenta zależy od ciężkości przypadku klinicznego.

Pacjentom z różnymi postaciami dziedzicznej rybiej łuski można przepisać następujące leki:

Tradycyjni uzdrowiciele udzielają wielu porad osobom cierpiącym na łuszczącą się skórę. Wszystkie są różne i mają na celu w jakiś sposób złagodzić przebieg choroby i zmniejszyć dyskomfort.

Pamiętaj jednak, że z ostrożnością należy stosować się do rad osób, które mają wątpliwe podejście do medycyny. Jeśli babcia na targu uparcie podaje ci lek „na chorobę rybiej łuski Schleimanna”, która w przyrodzie nie występuje, to lepiej trzymać się z daleka od takiego „stażysty”.

Ale w medycynie ludowej istnieją naprawdę wartościowe zalecenia. Zasadniczo są to herbaty i kąpiele z wywarami ziołowymi.

Istnieją również przepisy na domowe maści, które mają na celu nawilżenie, dezynfekcję i odżywienie skóry. Wszystkie składają się z naturalnych składników i można je łatwo przygotować w domu.

Być może znajdziesz dla siebie kilka skutecznych i prostych przepisów.

Genetycy i laboratoria w wielu krajach pracują nad znalezieniem leku dla osób cierpiących na choroby genetyczne. Możemy mieć tylko nadzieję, że wkrótce zostanie znalezione panaceum i będziemy w stanie na zawsze uwolnić ludzkość od tak nieprzyjemnej, a nawet strasznej choroby.

Trichofitoza – przyczyny i objawy, objawy i leczenie

Nie ma specyficznego leczenia rybiej łuski, jedynie leczenie objawów objawowych: utrzymanie funkcji oddechowych, stabilizacja poziomu hormonów. Szczególną uwagę zwraca się na kompleksy pielęgnacyjne:

codzienna ciepła kąpiel z nacieraniem skóry tłustymi kremami i wazeliną;

Przyjmowanie retinolu (witaminy A) doustnie i wcieranie go w skórę;

Zastrzyki z cyjanokobalaminy;

Stosowanie kremów o zawartości mocznika 10-15%;

W przypadku ciężkiej rybiej łuski stosuje się maści hormonalne.

Choroba ma charakter przewlekły, trwa przez całe życie, a nawet postępuje. W ciepłym i wilgotnym klimacie objawy słabną lub całkowicie zanikają, dlatego nawilżacze powietrza znacznie łagodzą stan pacjenta.

Zdjęcie rybiej łuski arlekina

Powinieneś wiedzieć, że nie ma całkowitego lekarstwa na tę chorobę; jednak nowoczesne leki i zintegrowane podejście mogą znacznie poprawić ogólny stan pacjenta i przywrócić zdrowie skóry.

Po badaniach diagnostycznych cały cykl leczenia odbywa się wyłącznie pod nadzorem dermatologa.

Ciężkość choroby determinuje podejście do leczenia; W ciężkich i zaawansowanych postaciach choroby zaleca się leczenie szpitalne. Zazwyczaj w trakcie kuracji stosuje się witaminę A i jej pochodne, które korzystnie wpływają na stan skóry.

Witamina A jest zwykle przepisywana we wszystkich postaciach rybiej łuski, a jej ilość zależy od ciężkości choroby. Jego długotrwałe stosowanie trwa od 3 do 5 tygodni. następnie następuje tygodniowa przerwa, po której można wznowić kurację w zależności od stanu skóry.

Nawet po skutecznym leczeniu zaczerwienienie na skórze może utrzymywać się przez długi czas, w niektórych przypadkach do końca życia.

Przez leki

Do stosowania zewnętrznego w przypadku ciężkiej rybiej łuski blaszkowatej można stosować środki eliminujące wzmożone wysuszenie i łuszczenie się skóry. Może to być wazelina, krem ​​do użytku zewnętrznego Dematop.

Nakłada się je na oczyszczone obszary dotkniętej skóry i pozostawia do wchłonięcia. Zwiększenie elastyczności skóry, zmniejszenie wytwarzania substancji aktywnych w naskórku i nasycenie skóry lipidami to główne przejawy działania wymienionych produktów.

Środki korygujące gospodarkę hormonalną mogą poprawić stan dotkniętej skóry. Ponieważ choroba ta często powoduje zmiany w funkcjonowaniu tarczycy, endokrynolog może przepisać terapię hormonalną w celu normalizacji funkcjonowania tarczycy. Do takich leków należą:

• Tyreocomb;
• Tyrotom;
• Tarczyca.

Jeśli trzustka jest niewystarczająco aktywna, można przepisać insulinę. Jednak schemat leczenia jest indywidualny i przepisywany przez endokrynologa.

Leczenie ma na celu złagodzenie objawów i przywrócenie prawidłowej syntezy keratyny w organizmie. W tym celu stosuje się następujące leki:

Rybia łuska blaszkowata jest chorobą nieuleczalną, jednak nowoczesne metody terapii mogą zmniejszyć nasilenie charakterystycznych objawów i znacznie zmniejszyć częstość nawrotów.

Kompleks leczenia rybiej łuski blaszkowatej może obejmować następujące elementy:

1. Terapia witaminowa: A (do 30 kropli 2 razy dziennie), E, ​​PP, C, witaminy z grupy B (w ramach kompleksów witaminowych). Długie kursy przez 2-3 miesiące, powtarzaj po przerwie (w sumie powtarzaj kurs 2-3 razy w roku). Przepisać Etritinate, Tigazon, Atricetin (substancje czynne leków to pochodne witaminy A): 0,5 mg/kg masy ciała dziecka.
2. Terapia hormonalna. Grupa kortykosteroidów jest przepisywana w przypadku ciężkich objawów i zdiagnozowanych zaburzeń układu humoralnego. Leki korygujące przepisuje lekarz, biorąc pod uwagę wiek i ogólny stan dziecka. Należy ściśle przestrzegać schematu leczenia i dawkowania.
3. Keratolityki. Stosuje się wodny roztwór glikolu propylenowego – nakłada się go na skórę i przykrywa folią na noc. Po zakończeniu leczenia, którego czas trwania ustala lekarz, w razie potrzeby przeprowadza się zabiegi podtrzymujące (raz na 7 dni, miesiąc).
4. Pielęgnacja skóry: środki nawilżające z witaminą A. W przypadku starszych dzieci i młodzieży można zastosować preparaty na bazie mocznika i kwasu salicylowego w celu zmiękczenia zrogowaciałych cząstek. Stosowane są następujące produkty: Losterin, Topicrem, Videstim, Dermatol, Emolium, La-Cri, Medela (lanolina), maść z białą rtęcią 1%, maść solcoseryl lub 1% kwas salicylowy, wazelina, olej migdałowy.
5. Fizjoterapia: balneoterapia, terapia borowinowa, naświetlanie ultrafioletem (kurs do 30 sesji z rzędu z miesięczną przerwą).

Uwaga! Środki terapeutyczne mogą ułatwić życie pacjenta, ale całkowite wyleczenie choroby jest niemożliwe.

Rybia łuska często występuje przy współistniejących infekcjach - w tym przypadku stosuje się cykl antybiotyków.

Rybia łuska blaszkowata jest chorobą wymagającą stałego leczenia. Kiedy dziecko rodzi się z ciężką postacią tej choroby, wskaźnik przeżycia wynosi około 20%, ale przy późnych objawach patologia niezwykle rzadko staje się zagrożeniem dla życia.

Komplikacje

W przypadku braku leczenia lub złego wyboru metody leczenia objawy choroby mogą się nasilić, co znacznie pogarsza ogólną jakość życia pacjenta.

Może pojawić się obrzęk skóry, osłabienie jej funkcji, a w okresie niemowlęcym, przy aktywnym rozwoju powikłań, prawdopodobna jest śmierć.

Powikłania rybiej łuski blaszkowatej obejmują przejście z postaci początkowej do bardziej zaawansowanej, gdy objawy są już wyrażone tak silnie, jak to możliwe i powodują dyskomfort dla pacjenta. Wzrost śmiertelności noworodków w przypadku tej choroby jest nieznaczny.

Źródła

• https://dermhelp.ru/disease/ihtioz
• http://heal-skin.com/bolezni/other/ixtioz-kozhi.html
• http://badacne.ru/kozhnye-zabolevaniya/ihtioz-kozhi-foto.html

Ichthyosis (od greckiego ichthys – „ryba”) to genetycznie uwarunkowana choroba skóry, charakteryzująca się nadmiernym rogowaceniem z deformacją przypominającą rybie łuski.

Ichthyosis – nadmierne rogowacenie skóry z deformacjami przypominającymi rybie łuski

W przypadku wystąpienia choroby zarówno poszczególne obszary skóry, jak i cała skóra mogą być zaangażowane w proces patologiczny; stopień zmian również jest bardzo zróżnicowany.

Rybia łuska znana jest od czasów starożytnych: wzmianki o niej można znaleźć w starożytnych tekstach indyjskich i chińskich datowanych na IV–III tysiąclecie p.n.e. mi. Po raz pierwszy pełny obraz kliniczny choroby opisał na początku XIX w. R. Willan; Później, w 1842 r., W. Wilson zaproponował nazwę „choroba skóry rybiej łuski” na określenie patologii.

Obecnie na podstawie danych pochodzących z różnorodnych badań (immunologicznych, genetycznych, cyto- i histologicznych) faktycznie potwierdzono obecność ponad 50 postaci nozologicznych choroby.

Synonimy: rozlany rogowacenie, saurioza, dermatoza ichtiopodobna.

Przyczyny i czynniki ryzyka

Do chwili obecnej, pomimo kompleksowych badań problemu, nie ma jednoznacznego stanowiska co do etiologii i patogenezy choroby.

Mechanizm wyzwalający zmiany strukturalne w skórze jest dobrze poznany: mutacje czyli zaburzenia ekspresji, obejmujące ponad 50 genów kodujących naprawę DNA, syntezę lipidów, procesy adhezji i złuszczania (łączenie się łusek rogowych i ich złuszczanie, odnawianie powierzchni naskórka), procesy różnicowania komórek itp. Charakterystyczne jest, że w jednym genie występuje kilka punktów mutacji, co powoduje wiele postaci klinicznych choroby.

Rybia łuska zakłóca powstawanie keratyny i enzymów biorących udział w keratynizacji, białek strukturalnych błon komórkowych, białek odpowiedzialnych za keratynizację naskórka i tworzenie bariery tłuszczowej skóry.

Choroba dziedziczy się w sposób autosomalny dominujący, rzadziej recesywnie lub sprzężony z chromosomem X.

Przyczynami nabytych stanów ichtiopodobnych są zwykle następujące choroby i stany patologiczne:

• chłoniak;
• limfogranulomatoza;
• trąd (trąd);
• AIDS;
• zespół złego wchłaniania;
• zażywanie narkotyków cymetydyna, kwas nikotynowy;
• nowotwory złośliwe skóry;
• hipowitaminoza A; itd.

Formy choroby

Obecnie zaproponowano wiele klasyfikacji choroby, opartych na różnych kryteriach.

Na podstawie obecności lub braku wady genetycznej:

• dziedziczna rybia łuska, podzielona na autosomalną dominującą (wulgarną) i autosomalną recesywną (blaszkowa, „owoc arlekina”, rybia łuska liniowa Komela, rybia łuska kolczasta Lamberta);
• zespoły dziedziczne obejmujące rybią łuskę jako objaw (zespoły Nethertona, Refsuma, Popova, Ruda, Junga-Vogla, Sjögrena-Larssona);
• nabyte formy rybiej łuski (objawowe, starcze i krążkowe).

W zależności od natężenia prądu:

• ciężka postać rybiej łuski, niezgodna z życiem;
• umiarkowane nasilenie;
• postać późna [opóźniona, rozwijająca się w pierwszych miesiącach (rzadziej latach) życia].

Niekorzystne rokowanie na życie obserwuje się w przypadku rybiej łuski płodu: noworodki umierają zwykle w pierwszych dniach lub tygodniach życia.

Ze względu na rodzaj dziedziczenia:

• autosomalny recesywny;
• autosomalny dominujący;
• Połączony z X.

Postacie kliniczne i morfologiczne (w zależności od charakteru keratynizacji):

• zatrzymanie;
• proliferacyjny;
• akantokeratolityczny.

Najbardziej rozpowszechniona w ostatnich latach jest klasyfikacja zaproponowana w 2009 roku na Pierwszej Konferencji Konsensusu w sprawie Ichtiozy, oparta na zasadzie syndromiczności:

• formy niesyndromiczne, ograniczone jedynie do zmian skórnych (rybia łuska wulgarna i recesywna sprzężona z X, „owoc arlekina”, blaszkowata, wrodzona erytrodermia ichtiopodobna, rybia łuska typu kostiumu kąpielowego, naskórkowa i powierzchowna naskórkowa itp.);
• syndromiczne formy choroby, w których narządy wewnętrzne biorą udział w procesie patologicznym (zespoły Rooda, Sjögrena-Larssona, Nethertona, Refsuma, zespoły KID, CHIME, CHILD).

Objawy

Grupę ichtioz tworzy ponad 50 form klinicznych i morfologicznych, co implikuje różnorodne objawy choroby. Można jednak zidentyfikować szereg typowych objawów:

• wyraźne pogrubienie warstwy rogowej naskórka, obecność łusek skórnych, strefy rogowacenia;
• łuszcząca się i sucha skóra;
• zmiany w płytkach paznokciowych (onychogryfoza – deformacja ptasich pazurów, odwarstwienie paznokcia od leżących pod nimi tkanek miękkich, rozwarstwianie i łamliwość płytki), włosach (suchość, łamliwość, przerzedzenie) i zębach (próchnica mnoga);
• pogłębienie wzoru skóry;
• wysypki skórne o różnych kolorach i kształtach.

Choroba charakteryzuje się zaostrzeniem w okresie jesienno-zimowym, remisją w ciepłym sezonie i zmniejszeniem bolesnych objawów w okresie dojrzewania.

Oprócz ogólnych objawów klinicznych różne formy rybiej łuski mają wiele charakterystycznych cech.

Wulgarna rybia łuska, stanowiąca ponad 90% wszystkich przypadków tej choroby, rozwija się w ciągu pierwszych 2-3 miesięcy życia, rzadko w ciągu pierwszych 2-3 lat i utrzymuje się przez całe życie. W tym przypadku mamy do czynienia z rozległą zmianą: skóra jest sucha, szorstka, zgrubiała, ma brudnoszary kolor z warstwą wielu łusek. Najbardziej wyraźne zmiany obserwuje się na powierzchniach prostowników stawów łokciowych i kolanowych.

Rybia łuska znana jest od czasów starożytnych: wzmianki o niej można znaleźć w starożytnych tekstach indyjskich i chińskich datowanych na IV–III tysiąclecie p.n.e. mi.

W zależności od charakteru peelingu wyróżnia się kilka wariantów klinicznych wulgarnej rybiej łuski:

• xeroderma - sucha i szorstka skóra bez łuszczących się warstw, jest nieuleczalną postacią rybiej łuski prostej;
• prosta rybia łuska - uszkodzenie całej powierzchni ciała, w tym skóry głowy, małe łuski z gęstym środkiem przyczepionym do leżących pod spodem tkanek;
• olśniewająca rybia łuska - przezroczyste łuski, ułożone mozaikowo, zlokalizowane głównie na kończynach dolnych;
• biała łuska - łuski mają biało-żółty kolor i wyglądem przypominają włókna azbestu;
• rybia łuska wężowa - warstwy mają szorstki wygląd, brązowawy kolor i przypominają łuski węża.

Objawom skórnym choroby towarzyszą przewlekłe patologie wielu narządów wewnętrznych: astma oskrzelowa, naczynioruchowy nieżyt nosa, przewlekłe zapalenie spojówek, różne zaburzenia widzenia i patologie strefy wątrobowo-żółciowej.

Rybia łuska blaszkowata (płód kolodionowy) objawia się już w chwili urodzenia zaczerwienieniem skóry noworodka, pokrytej twardym żółtawym filmem przypominającym utwardzony roztwór kleju (kolodion). W niektórych przypadkach nalot przekształca się w łuski, a następnie znika bez śladu, jednak częściej łuski pozostają na skórze przez całe życie.

Rybia łuska płodu (płód, „płód arlekina”) powstaje w 4-5 miesiącu rozwoju wewnątrzmacicznego; objawy choroby są śmiertelne, dlatego ciąża ulega samoistnemu przerwaniu lub kończy się urodzeniem martwego dziecka. Podczas porodu żywego noworodek umiera w pierwszych dniach z powodu wycieńczenia lub zakażonych wad skórnych. Skórę noworodków pokrywa rogowa skorupa, składająca się z szaroczarnych łusek o grubości do 1 cm, gładkich lub postrzępionych, oddzielonych rowkami i pęknięciami. Otwór w jamie ustnej jest rozciągnięty lub odwrotnie, ostro zwężony, przypominający pień. Rysy twarzy, uszy, kończyny są zdeformowane, powieki wywrócone na lewą stronę.

Liniowa rybia łuska okalająca Komela najczęściej dotyka dziewczynki w pierwszym roku życia. Na tułowiu i powierzchniach zginaczy kończyn pojawiają się polimorficzne wysypki rumieniowe, małe pęcherze, ogniska lichenifikacji, a na twarzy i skórze głowy pojawia się drobnopłytkowe złuszczanie. Pacjenci mogą doświadczać opóźnień w rozwoju psychicznym i fizycznym.

Głównymi powikłaniami rybiej łuski są dodanie wtórnej infekcji i rozwój posocznicy z późniejszą śmiercią.

Rybia łuska sprzężona z chromosomem X diagnozowana jest wyłącznie u mężczyzn i rozwija się w pierwszych tygodniach życia. Z reguły proces patologiczny obejmuje całą skórę, z wyjątkiem dłoni i podeszew, a wraz z wiekiem choroba postępuje. Łuski w tym przypadku są duże, ciemne, ściśle przylegające, przypominające łuski. Objawom skórnym rybiej łuski sprzężonej z chromosomem X może towarzyszyć padaczka, upośledzenie umysłowe, choroby psychiczne i zaburzenia endokrynologiczne.

Zespoły dziedziczne, w których rybia łuska jest reprezentowana przez osobny objaw:

• Zespół Nethertona - wrodzona rybia łuska i zmiany włosów w połączeniu z atopią, dotyka głównie kobiety;
• zespół Refsuma – rybia łuska, barwnikowe zwyrodnienie siatkówki, zapalenie wielonerwowe, upośledzenie umysłowe;
• Zespół Ruda to połączenie rybiej łuski, uszkodzenia układu nerwowego (padaczka, upośledzenie umysłowe, zapalenie wielonerwowe), czasami w połączeniu z patologią układu krwiotwórczego (niedokrwistość makrocytarna) i hormonalnego (infantylizm);
• zespół Sjögrena-Larssona – dziedziczna rybia łuska, porażenie spastyczne i upośledzenie umysłowe;
• Zespół Popowa - wrodzona rybia łuska, karłowatość, otępienie i osteoporoza mnoga.

Diagnostyka

Rozpoznanie choroby opiera się na ocenie charakterystycznego obrazu klinicznego i danych z mikroskopu elektronowego.

W badaniu cyto- i histologicznym stwierdza się ostre ścieńczenie lub całkowity brak warstwy ziarnistej oraz rozległy obrzęk międzykomórkowy warstwy podstawnej naskórka, deformację błony podstawnej, okołonaczyniowe nacieki limfocytarne w warstwie brodawkowatej skóry właściwej, zmiany kształtu i organelle epidermocytów.

W przypadku rybiej łuski zarówno poszczególne obszary skóry, jak i cała skóra mogą być zaangażowane w proces patologiczny; stopień zmian również jest bardzo zróżnicowany.

Leczenie

Leczenie rybiej łuski jest objawowe i ma na celu zmniejszenie suchości skóry i zmiękczenie zrogowaciałych łusek:

• kremy i maści nawilżające;
• środki keratolityczne;
• retinoidy.

Oprócz lokalnych środków w leczeniu rybiej łuski stosuje się:

• leki immunostymulujące;
• terapia witaminowa;
• hormony glukokortykosteroidowe;
• promieniowanie UV;
• thalasso i peloidoterapia.

Ponieważ w zimnych porach roku, przy niewystarczającej wilgotności powietrza, stan pacjentów pogarsza się, zaleca się leczenie sanatoryjne w ciepłym, wilgotnym klimacie.

Możliwe powikłania i konsekwencje

Głównymi powikłaniami rybiej łuski są dodanie wtórnej infekcji i rozwój posocznicy z późniejszą śmiercią.

Prognoza

Rokowanie w zakresie wyzdrowienia po rybiej łusce jest zwykle niekorzystne: w pojedynczych przypadkach obserwuje się znaczną regresję objawów. Choroba trwa całe życie, przebiega falowo z epizodami zaostrzeń i remisji, postępuje pod wpływem czynników agresywnych.

Niekorzystne rokowanie na życie obserwuje się w przypadku rybiej łuski płodu: noworodki umierają zwykle w pierwszych dniach lub tygodniach życia.

Korzystne rokowanie pogarsza się w przypadku wielu współistniejących patologii narządów wewnętrznych i rozległości zmiany.

Zapobieganie

Główną metodą zapobiegawczą jest wstępna konsultacja medyczno-genetyczna, szczególnie jeśli historia dziedziczna jest obciążona przypadkami rybiej łuski.

Jeżeli w parze istnieje duże ryzyko posiadania chorego dziecka, przyszłym rodzicom odradza się planowanie ciąży.

W przypadku wykrycia rybiej łuski w macicy w ciężkich przypadkach zaleca się przerwanie istniejącej ciąży.

Film z YouTube na temat artykułu:

Rybia łuska jest dziedziczną chorobą skóry, w której dochodzi do odkładania się i gromadzenia martwych komórek skóry na powierzchni ciała. Ichtioza jest popularnie nazywana „chorobą ryb”.

Choroba może występować od urodzenia (wrodzona rybia łuska), ale zwykle pojawia się po raz pierwszy we wczesnym dzieciństwie i wpływa na całe późniejsze życie człowieka. Nabyta rybia łuska może wystąpić w wyniku problemów zdrowotnych, takich jak choroby hormonalne, zapalne lub nowotworowe.

Czasami w łagodnych przypadkach rybia łuska pozostaje niezauważona, ponieważ jest mylona z suchą skórą. Czasami rogowacenie prowadzi do poważnych, wręcz nie do pogodzenia z życiem, zaburzeń naskórka.

W większości przypadków przebieg choroby jest łagodny i dotyczy tylko niektórych obszarów skóry, ale czasami choroba obejmuje duże obszary, w tym brzuch, plecy, ramiona i nogi. Etiologia choroby nie została jeszcze wyjaśniona, ale w diagnozie zwraca się uwagę na brak witaminy A oraz upośledzoną czynność tarczycy i gonad.

Istnieją różne postacie kliniczne spowodowane specyficznymi zmienionymi genami. Istnieje dwadzieścia osiem postaci choroby i zespołów, których objawem jest rybia łuska. Objawy wszelkiego rodzaju rybiej łuski w zimie znacznie się pogarszają z powodu zimnego i suchego powietrza. W ciepłym sezonie przy wilgotnej pogodzie z reguły stan się poprawia.

U tych, którzy żyją w klimacie tropikalnym, rybia łuska nie objawia się, ale przeprowadzka na obszary bardziej północne z pewnością spowoduje zaostrzenie. Choroba występuje częściej w grupach amerykańskich, azjatyckich i mongolskich. Obecnie nie ma metod zapobiegania rybiej łusce.

Rybia łuska naskórkowa jest wrodzona i bardzo trudna w leczeniu

Jedną z odmian wrodzonej postaci choroby jest rybia łuska naskórka. Skóra noworodków ma czerwony odcień, jak po oparzeniu. Po dotknięciu dotkniętego obszaru zrogowaciałe łuski zostają odrzucone.

W bardzo ciężkich przypadkach choroby możliwe jest krwawienie do błon śluzowych lub skóry. Istnieje dość duże prawdopodobieństwo, że przy takich objawach dziecko umrze.

Jeśli przebieg jest łagodny, po pewnym czasie dotknięty obszar zmniejsza się, chociaż nawroty występują regularnie przez całe życie. W okresach zaostrzenia wrodzona rybia łuska naskórkowa charakteryzuje się wzrostem temperatury ciała.

Kiedy dziecko osiąga wiek 4 lat, w obszarach skóry tworzących naturalne fałdy obserwuje się masę szarawych łusek.

Pacjenci mogą cierpieć na zaburzenia w funkcjonowaniu układu nerwowego i zaburzenia endokrynologiczne. U wielu dzieci z rybią łuską rozwija się anemia lub zapalenie wielonerwowe, niektóre cierpią na porażenie spastyczne z powodu nagromadzenia się w tkankach kwasu fitanowego. Dość często odnotowuje się zgony u dzieci z powodu powikłań rybiej łuski.

Zdjęcie rybiej łuski recesywnej

Inny rodzaj rybiej łuski - recesywny - obserwuje się wyłącznie u chłopców. Uważa się, że jego przyczyną jest naruszenie enzymów łożyskowych. Objawy pojawiają się zwykle od dziesiątego do czternastego dnia po urodzeniu. Powierzchnia skóry pokryta jest czarnobrązowymi naciekami przypominającymi zrogowaciałe łuski, pomiędzy którymi dochodzi do pękania skóry.

U chorych dzieci bardzo prawdopodobne jest upośledzenie umysłowe, napady padaczkowe i nieprawidłowa budowa szkieletu. Co piąta osoba choruje na zaćmę młodzieńczą.

Ichtioza Arlekin u dzieci

Rybia łuska arlekina jest również rodzajem tej choroby i rozpoczyna swój przebieg już od czwartego tygodnia rozwoju wewnątrzmacicznego. Skóra dziecka po urodzeniu składa się z szarobrązowych łusek o grubości do jednego centymetra. Z powodu sklejania się twardych łusek usta dziecka są zwykle zdeformowane - rozciągnięte lub odwrotnie ściśnięte. W tym drugim przypadku duży problem stanowi karmienie dziecka z rybią łuską arlekina.

Z powodu deformacji skóry powieki są wywinięte, uszy wypełnione zrogowaciałymi łuskami. W strukturze szkieletu występują patologie w postaci stopy końsko-szpotawej lub stopy końsko-szpotawej i może występować całkowity brak płytek paznokciowych. Dość często dzieci z rybią łuską arlekina rodzą się przedwcześnie. Wiele z nich rodzi się martwych lub umiera w ciągu pierwszych kilku dni.

Zdjęcie Ichtiozy

Działania diagnostyczne ograniczają się do zbadania stanu dziecka przez lekarza. Jeśli konieczne jest potwierdzenie diagnozy, przepisuje się badania histologiczne (biopsję). Jeśli zostanie stwierdzona wrodzona postać choroby, należy ją odróżnić od innych chorób skóry, na przykład rumienia.

Bardzo ważne jest także zbieranie informacji na temat historii chorób dziedzicznych. W niektórych przypadkach badania genetyczne mogą być pomocne w postawieniu diagnozy wrodzonej rybiej łuski.

Główną przyczyną rybiej łuski jest mutacja genu

Główną przyczyną rybiej łuski jest mutacja genu, przekazywana z pokolenia na pokolenie. Proces biochemiczny choroby nie został jeszcze w pełni określony przez specjalistów. Odchylenia mogą objawiać się wysokim poziomem cholesterolu, zaburzeniami metabolizmu tłuszczów i nadmiarem aminokwasów.

Podczas mutacji wywołującej rybią łuskę następuje znaczny spadek aktywności procesów metabolicznych w organizmie, naruszenie termoregulacji, a w zjawisku utleniania substancji w skórze zwiększa się udział enzymów. Odnotowuje się również zahamowanie funkcjonowania tarczycy i nadnerczy.

Nie ma potwierdzonych danych na temat związku choroby z cukrzycą, ale w niektórych przypadkach nabyta rybia łuska rozwinęła się na tle patologii cukrzycowej. Obecnie prowadzi się sporo badań w celu ustalenia przyczyn rybiej łuski.

Leczenie rybiej łuski

W leczeniu rybiej łuski stosuje się specjalne maści i witaminy

Leczenie rybiej łuski prowadzi dermatolog, biorąc pod uwagę ciężkość choroby. Wśród środków miejscowych skuteczne jest stosowanie preparatów zawierających glicerynę, kwas mlekowy i glikolowy. To właśnie te kwasy znacząco redukują łuszczenie się skóry.

Maści i kremy salicylowe z mocznikiem dobrze zmiękczają skórę. Obowiązkowe jest uczestnictwo w długoterminowych kursach witaminowych. Podczas leczenia rybiej łuski witaminy A, B, C, E są wymagane w dość dużych dawkach. Dobre efekty daje ekspozycja skóry na promienie ultrafioletowe, kąpiele z dwutlenkiem węgla lub siarczkami, a także helioterapia. Zbawienne działanie na skórę mają kąpiele ze środkami antyseptycznymi.

W ciężkich przypadkach choroby w leczeniu stosuje się hormony. Terapię hormonalną można stopniowo zmniejszać i przerywać, jeśli można uzyskać trwałe pozytywne rezultaty.

W przypadku konieczności pobudzenia układu odpornościowego konieczne może okazać się przetaczanie krwi oraz stosowanie leków zawierających ekstrakt z aloesu, żelazo i wapń.

Ponieważ w przypadku rybiej łuski skóra łatwo traci płyn i jest podatna na zwiększoną suchość, po kąpieli zaleca się nałożenie kremu nawilżającego. Działania terapeutyczne dla kobiet karmiących pokrywają się z leczeniem chorych dzieci.

Aby zapobiec rybiej łusce, podczas planowania ciąży konieczne jest dokładne badanie.

Niestety, w zdecydowanej większości przypadków patologia postępuje, pojawiają się powikłania w różnych narządach, a rokowania dla choroby są raczej niekorzystne.

Środkiem zapobiegawczym jest dokładne badanie podczas planowania ciąży w celu określenia ryzyka wystąpienia chorób genetycznych. W przypadku wykrycia nieprawidłowości u płodu zaleca się przerwanie ciąży.