Idiopatyczne nadciśnienie płucne, kod ICD 10. Wtórne nadciśnienie płucne. Jak objawia się choroba?

w spoczynku i powyżej 30 mm Hg. Sztuka. pod obciążeniem.

Wtórne nadciśnienie płucne: przyczyny

Etiologia

Patogeneza

Wtórne nadciśnienie płucne: objawy

Objawy kliniczne

Wtórne nadciśnienie płucne: rozpoznanie

Diagnostyka

Rentgen klatki piersiowej Ważne w diagnostyce chorób miąższowych płuc Pozwala wykryć poszerzenie pnia tętnicy płucnej i korzeni płuc Poszerzenie prawej gałęzi zstępującej tętnicy płucnej wynosi więcej niż 16– 20 mm.

EKG Prawidłowe EKG nie wyklucza nadciśnienia płucnego P - pulmonale Odchylenie EOS w prawo Objawy przerostu prawej komory (wysokie załamki R w odprowadzeniach V1–3 i głębokie załamki S w odprowadzeniach V5–6) Objawy blokady pęczka prawego oddział.

Wentylacyjno-perfuzyjna scyntygrafia płuc jest ważna w diagnostyce zatorowości płucnej.

Flebografia szyjna Fala A o wysokiej amplitudzie ze skompensowanym przerostem prawej komory Fala V o wysokiej amplitudzie z niewydolnością prawej komory.

Badanie czynności płuc Zmniejszona pojemność funkcjonalna płuc Zmiany w stosunku wentylacja/perfuzja sugerują zatorowość bliższych tętnic płucnych.

Cewnikowanie serca jest istotne w diagnostyce dysfunkcji lewej komory i wad serca, a także w bezpośrednim pomiarze ciśnienia w naczyniach płucnych. Ciśnienie w tętnicy płucnej (PAP) jest zwiększone. Ciśnienie zaklinowania w tętnicy płucnej (PAP) jest prawidłowe lub zwiększone. Naczyniowy opór płucny (PVR) oblicza się za pomocą wzoru Wooda: [PVR = (PAPavg - PAP)/CO], gdzie CO to rzut serca. SLS określa nasilenie nadciśnienia płucnego: łagodne – 2-5 jednostek, umiarkowane – 5-10 jednostek, ciężkie – ponad 10 jednostek.

Biopsja wątroby – jeśli podejrzewa się marskość wątroby.

Wtórne nadciśnienie płucne: Metody leczenia

Leczenie

ICD-10. I28. 8 Inne określone choroby naczyń płucnych

Czy ten artykuł był pomocny? Tak - 1 Nie - 0 Jeśli artykuł zawiera błąd Kliknij tutaj 1850 Ocena:

Kliknij tutaj, aby dodać komentarz do: Wtórne nadciśnienie płucne (Choroby, opis, objawy, przepisy ludowe i leczenie)

Inne postacie płucnej niewydolności serca (I27)

Aby wskazać chorobę podstawową, w razie potrzeby użyj dodatkowego kodu.

Nie obejmuje: wada Eisenmengera (Q21.8)

Przewlekła choroba serca pochodzenia płucnego

Serce płucne (przewlekłe) BNO

W Rosji Międzynarodowa Klasyfikacja Chorób, wersja 10 (ICD-10) została przyjęta jako pojedynczy dokument normatywny do rejestrowania zachorowalności, powodów wizyt ludności w placówkach medycznych wszystkich oddziałów i przyczyn zgonów.

ICD-10 została wprowadzona do praktyki lekarskiej w całej Federacji Rosyjskiej w 1999 roku na mocy zarządzenia Ministerstwa Zdrowia Rosji z dnia 27 maja 1997 roku. Nr 170

WHO planuje wydanie nowej rewizji (ICD-11) na lata 2017-2018.

Ze zmianami i uzupełnieniami WHO.

Przetwarzanie i tłumaczenie zmian © mkb-10.com

Inne wtórne nadciśnienie płucne

Definicja i informacje ogólne [edytuj]

Wtórne nadciśnienie płucne

Etiologia i patogeneza

Etiologia: wrodzone wady serca, kolagenoza, nierozpuszczona skrzeplina w tętnicy płucnej, długotrwały wzrost ciśnienia w lewym przedsionku, hipoksemia, POChP.

Anatomia patologiczna: taka sama jak w przypadku pierwotnego nadciśnienia płucnego. Występuje zakrzepica i inne zmiany w żyłach płucnych.

Patogeneza: taka sama jak w przypadku pierwotnego nadciśnienia płucnego. W POChP znaczącą rolę odgrywa zmniejszenie objętości miąższu płucnego. Z kolagenozą - zapaleniem naczyń tętnic płucnych.

Objawy kliniczne

Objawy kliniczne: takie same jak w przypadku pierwotnego nadciśnienia płucnego. W przypadku PE główną przyczyną progresji nadciśnienia płucnego jest rozwój nierozpuszczonej skrzepliny, a nie powtarzająca się PE.

Inne wtórne nadciśnienie płucne: rozpoznanie

Aby zdiagnozować miąższowe choroby płuc - radiogram lub tomografia komputerowa klatki piersiowej, badania czynnościowe płuc. Do diagnostyki zatorowości płucnej wykorzystuje się scyntygrafię wentylacyjno-perfuzyjną płuc. Diagnostyka dysfunkcji lewej komory, przecieku lewo-prawego, zwężenia zastawki mitralnej - EchoCG i cewnikowanie serca. Aby wykluczyć marskość wątroby, która może prowadzić do wtórnego nadciśnienia płucnego, określa się czynność wątroby.

Diagnostyka różnicowa

Inne wtórne nadciśnienie płucne: leczenie

POChP. Coroczne szczepienie przeciwko grypie i zakażeniom pneumokokowym, aktywne leczenie infekcji płuc. Przepisywane są również następujące leki:

A. Podstawą leczenia jest tlen i leki moczopędne. Na skurcz oskrzeli - leki rozszerzające oskrzela, czasami w połączeniu z kortykosteroidami;

B. skuteczność antykoagulantów nie została udowodniona;

V. ze względu na ryzyko wystąpienia działań arytmogennych digoksyna zwykle nie jest stosowana, z wyjątkiem przypadków niewyrównanej niewydolności prawej komory;

d. należy unikać empirycznego stosowania leków rozszerzających naczynia krwionośne. Antagoniści wapnia mogą hamować hipoksyczne zwężenie naczyń tętniczek płucnych, zaostrzając zaburzenia równowagi wentylacja-perfuzja, a tym samym zwiększając hipoksemię.

Inne przyczyny: kolagenoza; wrodzone wady serca; TELA; śródmiąższowe choroby płuc. Ogólne postępowanie jest takie samo jak w przypadku POChP (patrz rozdział 18, paragraf III.B.2). Przede wszystkim leczy się chorobę podstawową (leki immunosupresyjne w przypadku kolagenozy, plastyka zastawki lub wymiana zastawki w przypadku zwężenia mitralnego, embolektomia w przypadku choroby zakrzepowo-zatorowej dużych gałęzi tętnicy płucnej, chirurgiczna korekcja wrodzonych wad serca). Farmakoterapia:

A. leki przeciwzakrzepowe, digoksyna, leki moczopędne, tlen – jak w przypadku pierwotnego nadciśnienia płucnego. We wrodzonych wadach serca z przeciekiem z prawej na lewą stronę tlen jest nieskuteczny;

B. pozytywne wyniki badań w kierunku odwracalności nadciśnienia płucnego (patrz rozdział 18, pkt III.B.1.e) występują w mniej niż 5% przypadków.

Przebieg choroby w przypadku braku leczenia

Niewydolność prawej komory postępuje. Oczekiwana długość życia zależy zarówno od ciężkości choroby podstawowej, jak i od hemodynamiki.

Nadciśnienie płucne wtórny kod ICD 10

Zespół nadciśnienia płucnego

Podwyższone ciśnienie w układzie naczyń włosowatych płuc (nadciśnienie płucne, nadciśnienie) jest najczęściej chorobą wtórną niezwiązaną bezpośrednio z uszkodzeniem naczyń. Pierwotne schorzenia nie zostały dostatecznie zbadane, ale udowodniono rolę mechanizmu zwężającego naczynia krwionośne, pogrubienie ściany tętnicy i zwłóknienie (zagęszczenie tkanki).

Zgodnie z ICD-10 (Międzynarodowa Klasyfikacja Chorób) tylko pierwotna postać patologii jest kodowana jako I27.0. Wszystkie objawy wtórne dodaje się jako powikłania choroby przewlekłej.

Niektóre cechy dopływu krwi do płuc

Płuca są ukrwione podwójnie: w wymianie gazowej bierze udział układ tętniczek, naczyń włosowatych i żyłek. A sama tkanka otrzymuje odżywianie z tętnic oskrzelowych.

Tętnica płucna dzieli się na pień prawy i lewy, następnie na gałęzie i naczynia płatowe dużego, średniego i małego kalibru. Najmniejsze tętniczki (część sieci naczyń włosowatych) mają średnicę 6–7 razy większą niż w krążeniu ogólnoustrojowym. Ich potężne mięśnie są w stanie zwężać, całkowicie zamykać lub rozszerzać łożysko tętnicze.

Wraz ze zwężeniem wzrasta opór przepływu krwi i wzrasta ciśnienie wewnętrzne w naczyniach, rozszerzenie zmniejsza ciśnienie i zmniejsza siłę oporu. Od tego mechanizmu zależy występowanie nadciśnienia płucnego. Całkowita sieć naczyń włosowatych płucnych zajmuje powierzchnię 140 m2.

Żyły koła płucnego są szersze i krótsze niż żyły w krążeniu obwodowym. Ale mają też silną warstwę mięśniową i są w stanie wpływać na pompowanie krwi w kierunku lewego przedsionka.

Jak regulowane jest ciśnienie w naczyniach płucnych?

Wysokość ciśnienia krwi w naczyniach płucnych reguluje:

• receptory presyjne w ścianie naczyń;
• gałęzie nerwu błędnego;
• nerw współczulny.

Rozległe strefy receptorowe zlokalizowane są w dużych i średnich tętnicach, w punktach rozgałęzień oraz w żyłach. Skurcz tętnic prowadzi do upośledzenia nasycenia krwi tlenem. Niedotlenienie tkanek sprzyja uwalnianiu do krwi substancji, które zwiększają napięcie i powodują nadciśnienie płucne.

Podrażnienie włókien nerwu błędnego zwiększa przepływ krwi przez tkankę płuc. Przeciwnie, nerw współczulny powoduje efekt zwężenia naczyń. W normalnych warunkach ich interakcja jest zrównoważona.

Następujące wskaźniki ciśnienia w tętnicy płucnej są akceptowane jako norma:

• skurczowe (górny poziom) - od 23 do 26 mm Hg;
• rozkurczowe - od 7 do 9.

Według międzynarodowych ekspertów tętnicze nadciśnienie płucne zaczyna się na górnym poziomie – 30 mmHg. Sztuka.

Czynniki powodujące nadciśnienie w krążeniu płucnym

Główne czynniki patologii, zgodnie z klasyfikacją V. Parina, dzielą się na 2 podtypy. Czynniki funkcjonalne obejmują:

• zwężenie tętniczek w odpowiedzi na niski poziom tlenu i wysokie stężenie dwutlenku węgla we wdychanym powietrzu;
• wzrost minimalnej objętości przepływającej krwi;
• zwiększone ciśnienie śródoskrzelowe;
• zwiększona lepkość krwi;
• niewydolność lewej komory.

Czynniki anatomiczne obejmują:

• całkowite zatarcie (zablokowanie światła) naczyń krwionośnych przez skrzeplinę lub zator;
• upośledzony odpływ z żył strefowych z powodu ich ucisku z powodu tętniaka, guza, zwężenia zastawki mitralnej;
• zmiany w krążeniu krwi po chirurgicznym usunięciu płuca.

Co powoduje wtórne nadciśnienie płucne?

Wtórne nadciśnienie płucne występuje w wyniku znanych przewlekłych chorób płuc i serca. Obejmują one:

• przewlekłe choroby zapalne oskrzeli i tkanki płucnej (pylica płuc, rozedma płuc, gruźlica, sarkoidoza);
• patologia torakogenna z naruszeniem struktury klatki piersiowej i kręgosłupa (choroba Bechterewa, konsekwencje torakoplastyki, kifoskolioza, zespół Pickwicka u osób otyłych);
• zwężenie zastawki dwudzielnej;
• wrodzone wady serca (na przykład przetrwały przewód tętniczy, „okna” w przegrodzie międzyprzedsionkowej i międzykomorowej);
• nowotwory serca i płuc;
• choroby, którym towarzyszy choroba zakrzepowo-zatorowa;
• zapalenie naczyń w obszarze tętnic płucnych.

Co powoduje nadciśnienie pierwotne?

Pierwotne nadciśnienie płucne nazywane jest również idiopatycznym, izolowanym. Częstość występowania patologii wynosi 2 osoby na 1 milion mieszkańców. Ostateczne przyczyny pozostają niejasne.

Ustalono, że kobiety stanowią 60% pacjentów. Patologię wykrywa się zarówno w dzieciństwie, jak i na starość, ale średni wiek zidentyfikowanych pacjentów wynosi 35 lat.

W rozwoju patologii ważne są 4 czynniki:

Ustalono rolę mutującego genu białka kostnego, angioprotein, ich wpływ na syntezę serotoniny i zwiększoną krzepliwość krwi na skutek blokowania czynników przeciwzakrzepowych.

Szczególną rolę odgrywa infekcja wirusem opryszczki typu ósmego, który powoduje zmiany metaboliczne prowadzące do zniszczenia ścian tętnic.

Rezultatem jest przerost, następnie rozszerzenie jamy, utrata napięcia prawej komory i rozwój niewydolności.

Inne przyczyny i czynniki nadciśnienia

Istnieje wiele przyczyn i zmian, które mogą powodować nadciśnienie w kręgu płucnym. Niektóre z nich wymagają podkreślenia.

Wśród chorób ostrych:

• zespół niewydolności oddechowej u dorosłych i noworodków (toksyczne lub autoimmunologiczne uszkodzenie błon płatów oddechowych tkanki płucnej, powodujące brak substancji powierzchniowo czynnej na jej powierzchni);
• ciężkie rozsiane zapalenie (zapalenie płuc), związane z rozwojem masywnej reakcji alergicznej na wdychane zapachy farb, perfum i kwiatów.

W tym przypadku nadciśnienie płucne może być spowodowane przez żywność, leki i środki ludowe.

Nadciśnienie płucne u noworodków może być spowodowane:

• dalsze krążenie płodowe;
• aspiracja smółki;
• przepuklina przeponowa;
• ogólne niedotlenienie.

U dzieci nadciśnieniu sprzyjają powiększone migdałki.

Klasyfikacja ze względu na charakter przepływu

Dla klinicystów wygodne jest podzielenie nadciśnienia w naczyniach płucnych według czasu jego rozwoju na postać ostrą i przewlekłą. Taka klasyfikacja pozwala „połączyć” najczęstsze przyczyny i przebieg kliniczny.

Ostre nadciśnienie tętnicze występuje w wyniku:

• zatorowość płucna;
• ciężki stan astmatyczny;
• zespol zaburzen oddychania;
• nagła niewydolność lewej komory (z powodu zawału mięśnia sercowego, przełomu nadciśnieniowego).

Przewlekły przebieg nadciśnienia płucnego powodowany jest przez:

• zwiększony przepływ krwi w płucach;
• wzrost oporu w małych naczyniach;
• zwiększone ciśnienie w lewym przedsionku.

Podobny mechanizm rozwoju jest typowy dla:

• wady przegrody międzykomorowej i międzyprzedsionkowej;
• przetrwały przewód tętniczy;
• choroba zastawki mitralnej;
• proliferacja śluzaka lub skrzepliny w lewym przedsionku;
• stopniowa dekompensacja przewlekłej niewydolności lewej komory, na przykład z chorobą niedokrwienną lub kardiomiopatią.

Do przewlekłego nadciśnienia płucnego prowadzą następujące choroby:

• charakter hipoksyczny - wszystkie choroby obturacyjne oskrzeli i płuc, długotrwały niedobór tlenu na wysokości, zespół hipowentylacji związany z urazami klatki piersiowej, oddychanie mechaniczne;
• pochodzenia mechanicznego (obturacyjnego), związanego ze zwężeniem tętnic - reakcja na leki, wszystkie odmiany pierwotnego nadciśnienia płucnego, nawracająca choroba zakrzepowo-zatorowa, choroby tkanki łącznej, zapalenie naczyń.

Obraz kliniczny

Objawy nadciśnienia płucnego pojawiają się, gdy ciśnienie w tętnicy płucnej wzrasta 2 lub więcej razy. Pacjenci z nadciśnieniem w kręgu płucnym zauważają:

• duszność, która nasila się podczas aktywności fizycznej (może rozwijać się w napadach);
• ogólna słabość;
• rzadko utrata przytomności (w przeciwieństwie do przyczyn neurologicznych bez drgawek i mimowolnego oddawania moczu);
• napadowe bóle w klatce piersiowej, podobne do dławicy piersiowej, ale towarzyszy im nasilona duszność (naukowcy tłumaczą je odruchowym połączeniem naczyń płucnych i wieńcowych);
• domieszka krwi w plwocinie podczas kaszlu charakteryzuje się znacznie podwyższonym ciśnieniem (związanym z uwalnianiem czerwonych krwinek do przestrzeni śródmiąższowej);
• chrypkę stwierdza się u 8% pacjentów (spowodowaną mechanicznym uciskiem nerwu wstecznego po lewej stronie przez poszerzoną tętnicę płucną).

Rozwojowi dekompensacji w wyniku płucnej niewydolności serca towarzyszy ból w prawym podżebrzu (rozciąganie wątroby), obrzęk stóp i nóg.

Podczas badania pacjenta lekarz zwraca uwagę na:

• niebieski odcień warg, palców i uszu, który nasila się w miarę nasilania się duszności;
• objaw palców „bębenkowych” wykrywa się tylko w długotrwałych chorobach zapalnych i wadach;
• puls jest słaby, arytmie są rzadkie;
• ciśnienie krwi jest w normie, z tendencją do spadku;
• badanie palpacyjne w strefie nadbrzusza pozwala określić zwiększone impulsy przerośniętej prawej komory;
• Podczas osłuchiwania słychać drugi dźwięk w tętnicy płucnej i możliwy jest szmer rozkurczowy.

Związek nadciśnienia płucnego z przyczynami trwałymi i niektórymi chorobami pozwala na rozróżnienie wariantów przebiegu klinicznego.

Nadciśnienie wrotno-płucne

Nadciśnienie płucne prowadzi do jednoczesnego wzrostu ciśnienia w żyle wrotnej. W takim przypadku pacjent może mieć marskość wątroby lub nie. W 3–12% przypadków towarzyszy przewlekłym chorobom wątroby. Objawy nie różnią się od wymienionych. Obrzęk i uczucie ciężkości w podżebrzu po prawej stronie są bardziej wyraźne.

Nadciśnienie płucne ze zwężeniem zastawki mitralnej i miażdżycą

Choroba ma różne nasilenie. Zwężenie zastawki mitralnej przyczynia się do wystąpienia zmian miażdżycowych w tętnicy płucnej u 40% chorych na skutek zwiększonego nacisku na ścianę naczynia. Funkcjonalne i organiczne mechanizmy nadciśnienia są połączone.

Zwężony lewy kanał przedsionkowo-komorowy w sercu stanowi „pierwszą barierę” dla przepływu krwi. W przypadku zwężenia lub zablokowania małych naczyń tworzy się „druga bariera”. To wyjaśnia niepowodzenie operacji chirurgicznych w celu wyeliminowania zwężenia w leczeniu chorób serca.

Poprzez cewnikowanie komór serca wykrywa się wysokie ciśnienie wewnątrz tętnicy płucnej (150 mm Hg i więcej).

Zmiany naczyniowe postępują i stają się nieodwracalne. Blaszki miażdżycowe nie osiągają dużych rozmiarów, ale wystarczają do zwężenia małych gałęzi.

Serce płucne

Termin „serce płucne” obejmuje zespół objawów spowodowany uszkodzeniem tkanki płucnej (postać płucna) lub tętnicy płucnej (postać naczyniowa).

Istnieją opcje przepływu:

1. ostry - typowy dla embolizacji tętnicy płucnej;
2. podostry - rozwija się z astmą oskrzelową, rakiem płuc;
3. przewlekłe - spowodowane rozedmą płuc, funkcjonalnym skurczem tętnic, zamieniającym się w organiczne zwężenie tętnicy, charakterystyczne dla przewlekłego zapalenia oskrzeli, gruźlicy płuc, rozstrzeni oskrzeli, częstego zapalenia płuc.

Wzrost oporu w naczyniach powoduje wyraźne obciążenie prawego serca. Ogólny brak tlenu wpływa również na mięsień sercowy. Grubość prawej komory wzrasta wraz z przejściem do dystrofii i poszerzenia (uporczywe rozszerzanie się jamy). Objawy kliniczne nadciśnienia płucnego stopniowo nasilają się.

Kryzysy nadciśnieniowe w naczyniach „małego koła”

Nadciśnieniu płucnemu towarzyszącemu wady serca często towarzyszy przebieg kryzysowy. Gwałtowne pogorszenie stanu z powodu nagłego wzrostu ciśnienia w naczyniach płucnych jest możliwe raz w miesiącu lub częściej.

• zwiększona duszność wieczorem;
• uczucie zewnętrznego ucisku klatki piersiowej;
• silny kaszel, czasami z krwiopluciem;
• ból w okolicy międzyłopatkowej promieniujący do przednich odcinków i mostka;
• kardiopalmus.

Po badaniu okazuje się, co następuje:

• stan pobudzenia pacjenta;
• niemożność leżenia w łóżku z powodu duszności;
• wyraźna sinica;
• słaby szybki puls;
• widoczne pulsowanie w obszarze tętnicy płucnej;
• obrzęk i pulsowanie żył szyi;
• wydalanie dużych ilości jasnego moczu;
• możliwa jest mimowolna defekacja.

Diagnostyka

Rozpoznanie nadciśnienia w krążeniu płucnym opiera się na rozpoznaniu jego objawów. Obejmują one:

• przerost prawego serca;
• określenie podwyższonego ciśnienia w tętnicy płucnej na podstawie wyników pomiarów metodą cewnikowania.

Rosyjscy naukowcy F. Uglov i A. Popov zaproponowali rozróżnienie 4 podwyższonych poziomów nadciśnienia w tętnicy płucnej:

• I stopień (łagodny) – od 25 do 40 mm Hg. Sztuka.;
• II stopień (umiarkowany) – od 42 do 65;
• III - od 76 do 110;
• IV - powyżej 110.

Metody badawcze stosowane w diagnostyce przerostu prawych komór serca:

1. Rentgen - wskazuje na poszerzenie prawych granic cienia serca, wzrost łuku tętnicy płucnej i ujawnia jej tętniak.
2. Metody ultradźwiękowe (ultradźwięki) - pozwalają dokładnie określić wielkość komór serca i grubość ścian. Rodzaj badania ultrasonograficznego – dopplerografia – pozwala wykryć zaburzenia w przepływie krwi, jego prędkości i obecności przeszkód.
3. Elektrokardiografia - ujawnia wczesne oznaki przerostu prawej komory i przedsionka poprzez charakterystyczne odchylenie w prawo od osi elektrycznej, powiększoną przedsionkową falę „P”.
4. Spirografia jest metodą badania możliwości oddychania, pozwala określić stopień i rodzaj niewydolności oddechowej.
5. W celu wykrycia przyczyn nadciśnienia płucnego wykonuje się tomografię płuc za pomocą prześwietleń rentgenowskich o różnej głębokości lub w bardziej nowoczesny sposób - tomografię komputerową.

Metody bardziej złożone (scyntygrafia radionuklidowa, angiopulmonografia). Biopsję w celu zbadania stanu tkanki płucnej i zmian naczyniowych wykonuje się wyłącznie w wyspecjalizowanych klinikach.

Podczas cewnikowania jam serca mierzy się nie tylko ciśnienie, ale także nasycenie krwi tlenem. Pomaga to w identyfikacji przyczyn nadciśnienia wtórnego. Podczas zabiegu podaje się leki rozszerzające naczynia krwionośne i sprawdza reakcję tętnic, co jest niezbędne przy wyborze leczenia.

Jak przebiega leczenie?

Leczenie nadciśnienia płucnego ma na celu wykluczenie podstawowej patologii, która spowodowała wzrost ciśnienia.

W początkowej fazie pomocne są leki przeciwastmatyczne i leki rozszerzające naczynia krwionośne. Środki ludowe mogą dodatkowo poprawić alergiczny nastrój organizmu.

Jeśli u pacjenta występuje przewlekła embolizacja, jedynym lekarstwem jest chirurgiczne usunięcie skrzepliny (embolektomia) poprzez wycięcie z pnia płucnego. Operację przeprowadza się w wyspecjalizowanych ośrodkach, konieczne jest przejście na sztuczne krążenie krwi. Śmiertelność sięga 10%.

Pierwotne nadciśnienie płucne leczy się blokerami kanału wapniowego. Ich skuteczność powoduje obniżenie ciśnienia w tętnicach płucnych u 10–15% pacjentów, czemu towarzyszy dobra odpowiedź u ciężko chorych. Uważa się to za korzystny znak.

Analog prostacykliny, epoprostenol, podaje się dożylnie przez cewnik podobojczykowy. Stosuje się leki w postaci wziewnej (Iloprost), tabletki Beraprost doustnie. Badany jest wpływ podskórnego podania leku takiego jak Treprostinil.

Bozentan stosuje się w celu blokowania receptorów powodujących skurcz naczyń.

Jednocześnie pacjenci potrzebują leków kompensujących niewydolność serca, leków moczopędnych i leków przeciwzakrzepowych.

Zastosowanie roztworów Eufillin i No-shpa ma efekt tymczasowy.

Czy są jakieś środki ludowe?

Niemożliwe jest wyleczenie nadciśnienia płucnego środkami ludowymi. Zalecenia dotyczące stosowania leków moczopędnych i tłumiących kaszel stosowane są bardzo ostrożnie.

Nie powinieneś dać się ponieść uzdrowieniu tej patologii. Czas stracony na diagnozę i rozpoczęcie terapii może zostać stracony na zawsze.

Prognoza

Bez leczenia średni czas przeżycia pacjentów wynosi 2,5 roku. Leczenie epoprostenolem wydłuża życie do pięciu lat u 54% pacjentów. Rokowanie w nadciśnieniu płucnym jest niekorzystne. Pacjenci umierają z powodu narastającej niewydolności prawej komory lub choroby zakrzepowo-zatorowej.

Pacjenci z nadciśnieniem płucnym spowodowanym chorobami serca i stwardnieniem tętnic dożywają 32–35 lat. Przebieg kryzysowy pogarsza stan pacjenta i jest uważany za niekorzystny rokowanie.

Złożoność patologii wymaga maksymalnej uwagi w przypadku częstych przypadków zapalenia płuc i oskrzeli. Profilaktyka nadciśnienia płucnego polega na zapobieganiu rozwojowi stwardnienia płuc, rozedmie płuc, wczesnym wykrywaniu i leczeniu operacyjnym wad wrodzonych.

Dlaczego nadciśnienie płucne jest niebezpieczne i jak je leczyć?

1. Opis choroby
2. Przyczyny nadciśnienia płucnego
3. Klasyfikacja choroby
4. Objawy PH
5. Leczenie PH
6. Potencjalne komplikacje
7. Nadciśnienie płucne u dzieci
8. Prognozy dotyczące pH
9. Zalecenia dotyczące zapobiegania PH

Nadciśnienie płucne (PH) to zespół różnych chorób, które łączy wspólny charakterystyczny objaw - wzrost ciśnienia krwi w tętnicy płucnej i wzrost obciążenia prawej komory serca. Wewnętrzna warstwa naczyń krwionośnych rozrasta się i zakłóca prawidłowy przepływ krwi. Aby przenieść krew do płuc, komora jest zmuszona intensywnie się kurczyć.

Ponieważ narząd nie jest anatomicznie przystosowany do takiego obciążenia (przy PH ciśnienie w układzie tętnic płucnych wzrasta o kilkanaście Hg), powoduje jego przerost (wzrost), a następnie dekompensację, gwałtowny spadek siły skurczów i przedwczesne śmierć.

Opis choroby

Zgodnie z ogólnie przyjętą klasyfikacją kodowania diagnoz medycznych opracowaną przez Światową Organizację Zdrowia, kod choroby według ICD-10 (ostatnia wersja) to I27.0 – pierwotne nadciśnienie płucne.

Choroba postępuje ciężko, z wyraźnym spadkiem wydolności fizycznej, niewydolnością serca i płuc. Nadciśnienie tętnicze jest chorobą rzadką (tylko 15 przypadków na milion osób), ale przeżycie jest mało prawdopodobne, szczególnie w postaci pierwotnej w późniejszych stadiach, kiedy dana osoba umiera, podobnie jak na raka, w ciągu zaledwie sześciu miesięcy.

Takie rzadkie choroby nazywane są „sierotami”: leczenie jest drogie, leków jest niewiele (produkcja ich jest nieopłacalna ekonomicznie, jeśli konsumenci stanowią mniej niż 1% populacji). Ale te statystyki nie napawają optymizmem, jeśli nieszczęście dotknęło bliską Ci osobę.

Rozpoznanie „nadciśnienia płucnego” ustala się, gdy parametry ciśnienia w naczyniach płucnych podczas wysiłku osiągają 35 mmHg. Sztuka. Zwykle ciśnienie krwi w płucach jest 5 razy niższe niż w całym organizmie. Jest to konieczne, aby krew miała czas na nasycenie tlenem i uwolnienie się od dwutlenku węgla. Kiedy wzrasta ciśnienie w naczyniach płucnych, nie ma czasu na otrzymanie tlenu, a mózg po prostu głoduje i wyłącza się.

PH jest złożoną, wieloczynnikową patologią. Podczas manifestacji wszystkich objawów klinicznych dochodzi do uszkodzenia i destabilizacji układu sercowo-naczyniowego i płucnego. Szczególnie aktywne i zaawansowane formy (PH idiopatyczne, PH z uszkodzeniami autoimmunologicznymi) prowadzą do dysfunkcji ustroju i nieuniknionej przedwczesnej śmierci.

Przyczyny nadciśnienia płucnego

PH może być samotną (pierwotną) postacią choroby lub rozwinąć się po ekspozycji na inną przyczynę.

Przyczyny PH nie są w pełni poznane. Na przykład w latach 60-tych ubiegłego wieku w Europie nastąpił wzrost zachorowań spowodowanych niekontrolowanym stosowaniem doustnych środków antykoncepcyjnych i tabletek odchudzających.

W przypadku upośledzenia funkcji śródbłonka przesłanką może być predyspozycja genetyczna lub narażenie na agresywne czynniki zewnętrzne. W każdym przypadku prowadzi to do zakłócenia procesów metabolicznych tlenku azotu, zmiany napięcia naczyń (pojawienie się skurczów, stanów zapalnych), proliferacji wewnętrznych ścian naczyń krwionośnych z jednoczesnym zmniejszeniem ich światła.

Zwiększone stężenie endoteliny (substancji zwężającej naczynia krwionośne) tłumaczy się albo zwiększonym wydzielaniem w śródbłonku, albo zmniejszeniem jej rozkładu w płucach. Znak jest charakterystyczny dla idiopatycznego PH, wrodzonych wad serca u dzieci i chorób ogólnoustrojowych.

Wytwarzanie lub dostępność tlenku azotu zostaje zakłócona, synteza prostacykliny jest zmniejszona, zwiększa się wydalanie potasu - każde odchylenie powoduje skurcz tętnic, proliferację ścian tętnic i upośledzenie przepływu krwi w tętnicy płucnej.

Następujące czynniki mogą również zwiększać ciśnienie w tętnicach płucnych:

• Patologie serca różnego pochodzenia;
• Przewlekłe choroby płuc (takie jak gruźlica lub astma oskrzelowa);
• zapalenie naczyń;
• Zaburzenia metaboliczne;
• PE i inne problemy z naczyniami płucnymi;
• Długi pobyt w wysokich górach.

Jeśli nie zostanie ustalona dokładna przyczyna PH, chorobę rozpoznaje się jako pierwotną (wrodzoną).

Klasyfikacja choroby

W zależności od ciężkości wyróżnia się 4 etapy PH:

1. Pierwszemu etapowi nie towarzyszy utrata aktywności mięśni. Pacjenci z nadciśnieniem zachowują normalny rytm życia bez zawrotów głowy, omdleń, osłabienia, bolesnych odczuć w mostku i ciężkiej duszności.
2. W kolejnym etapie możliwości fizyczne pacjenta są ograniczone. Stan spokojny nie powoduje żadnych skarg, ale przy standardowym obciążeniu pojawia się duszność, utrata siły i utrata koordynacji.
3. W trzecim etapie rozwoju choroby wszystkie te objawy pojawiają się u pacjentów z nadciśnieniem nawet przy niewielkiej aktywności.
4. Ostatni etap charakteryzuje się poważnymi objawami duszności, bólu i osłabienia nawet w stanie spokojnym.

Objawy PH

Pierwsze objawy kliniczne PH pojawiają się dopiero po podwojeniu ciśnienia w naczyniach płucnych. Kluczowym objawem choroby jest duszność, która ma swoje własne cechy, które pozwalają odróżnić ją od objawów innych chorób:

• Przejawia się nawet w spokojnym stanie;
• Przy każdym obciążeniu intensywność wzrasta;
• W pozycji siedzącej atak nie ustaje (w porównaniu z dusznością sercową).

Pozostałe objawy PH są również wspólne dla większości pacjentów:

• Zmęczenie i osłabienie;
• Omdlenia i zaburzenia rytmu serca;
• Niekończący się suchy kaszel;
• Obrzęk nóg;
• Bolesne odczucia w wątrobie związane z jej wzrostem;
• Ból w klatce piersiowej spowodowany rozszerzoną tętnicą;
• Ochrypłe nuty w głosie związane z uciskiem nerwu krtaniowego.

Diagnostyka nadciśnienia płucnego

Najczęściej pacjenci z nadciśnieniem przychodzą na konsultację ze skargami na ciągłą duszność, co komplikuje ich zwykłe życie. Ponieważ pierwotne PH nie ma żadnych szczególnych cech pozwalających na rozpoznanie PH w trakcie badania wstępnego, badanie przeprowadza się kompleksowo – z udziałem pulmonologa, kardiologa i terapeuty.

Metody diagnozowania PH:

• Podstawowe badanie lekarskie z zapisem historii choroby. Nadciśnienie płucne ma także podłoże dziedziczne, dlatego ważne jest zebranie wszelkich informacji na temat wywiadu rodzinnego w kierunku tej choroby.
• Analiza stylu życia pacjenta. Złe nawyki, brak aktywności fizycznej, przyjmowanie niektórych leków – wszystko ma wpływ na ustalenie przyczyn duszności.
• Badanie fizykalne pozwala ocenić stan żył szyi, odcień skóry (siniczy w przypadku nadciśnienia), wielkość wątroby (w tym przypadku powiększonej), obecność obrzęków i zgrubień palców.
• Aby wykryć zmiany w prawej stronie serca, wykonuje się badanie EKG.
• Echokardiografia pomaga określić prędkość przepływu krwi i zmiany w tętnicach.
• Tomografia komputerowa wykorzystująca obrazy warstwa po warstwie pozwoli zobaczyć poszerzenie tętnicy płucnej oraz współistniejące choroby serca i płuc.
• Cewnikowanie służy do dokładnego pomiaru ciśnienia w naczyniach krwionośnych. Przez nakłucie w udzie specjalny cewnik wprowadza się do serca, a następnie do tętnicy płucnej. Ta metoda jest nie tylko najbardziej pouczająca, ale charakteryzuje się minimalną liczbą skutków ubocznych.
• Testowanie „6 min. chodzenie” pokazuje reakcję pacjenta na dodatkowy stres w celu ustalenia klasy nadciśnienia.
• Badanie krwi (biochemiczne i ogólne).
• Angiografia płucna polegająca na wstrzyknięciu do naczyń znaczników kontrastowych pozwala zobaczyć ich dokładny układ w obszarze tętnicy płucnej. Technika wymaga dużej ostrożności, ponieważ manipulacje mogą wywołać kryzys nadciśnieniowy.

Aby uniknąć błędów, rozpoznanie PH następuje wyłącznie na podstawie danych pochodzących z kompleksowej diagnostyki naczyniowej. Powodami wizyty w klinice mogą być:

• Pojawienie się duszności przy nawykowym wysiłku.
• Ból mostka niewiadomego pochodzenia.
• Ciągłe uczucie ciągłego zmęczenia.
• Narastający obrzęk kończyn dolnych.

Leczenie PH

W pierwszych stadiach choroba reaguje na proponowaną terapię. Kluczowymi wytycznymi przy wyborze schematu leczenia powinny być:

• Identyfikacja i eliminacja przyczyny złego stanu zdrowia pacjenta;
• Zmniejszone ciśnienie w naczyniach krwionośnych płuc;
• Zapobieganie powstawaniu zakrzepów krwi w tętnicach.

• Leki rozluźniające mięśnie naczyniowe są szczególnie skuteczne we wczesnych stadiach PH. Jeśli leczenie zostanie rozpoczęte zanim w naczyniach zajdą nieodwracalne procesy, rokowanie będzie korzystne.
• Leki rozrzedzające krew. Jeśli lepkość krwi jest duża, lekarz może zalecić upuszczanie krwi. Hemoglobina u takich pacjentów powinna kształtować się na poziomie do 170 g/l.
• W przypadku ciężkiej duszności przepisywane są inhalacje tlenowe, które łagodzą objawy.
• Zalecenia dotyczące spożywania pokarmów o niskiej zawartości soli i spożycia wody do 1,5 l/dzień.
• Kontrola aktywności fizycznej – dopuszczalne są obciążenia nie powodujące dyskomfortu.
• Diuretyki są przepisywane, gdy PH jest powikłane patologią prawej komory.
• Gdy choroba jest już zaawansowana, sięga się po drastyczne środki – przeszczep płuc i serca. Metoda takiej operacji nadciśnienia płucnego jest dopiero doskonalona w praktyce, ale statystyki transplantacyjne przekonują nas o ich skuteczności.
• Jedynym lekiem w Rosji stosowanym w leczeniu PH jest Tracleer, który zmniejsza ciśnienie w tętnicach płucnych poprzez hamowanie aktywności indoteliny-1, silnej substancji wazoaktywnej, która powoduje zwężenie naczyń. Przywraca się nasycenie tlenem w płucach, znika ryzyko ostrego niedoboru tlenu z utratą przytomności.

Potencjalne komplikacje

Wśród negatywnych konsekwencji należy zauważyć:

• Niewydolność serca. Prawa połowa serca nie kompensuje powstałego obciążenia, co pogarsza sytuację pacjenta.
• PE – zakrzepica tętnicy płucnej, gdy naczynia są zablokowane przez skrzepy krwi. To nie tylko stan krytyczny – istnieje realne zagrożenie życia.
• Przełom nadciśnieniowy i powikłanie w postaci obrzęku płuc znacznie obniżają jakość życia pacjenta i często prowadzą do śmierci. PH wywołuje ostre i przewlekłe postacie niewydolności serca i płuc, które zagrażają życiu pacjentów z nadciśnieniem.

Nadciśnienie płucne u dzieci

PH może rozwijać się zarówno w wieku dorosłym, jak i u niemowląt. Wyjaśnia to charakterystyka płuc noworodka. Kiedy się rodzi, w tętnicach płucnych następuje silny spadek ciśnienia, spowodowany otwarciem płuc i przepływem krwi.

Czynnik ten jest warunkiem wstępnym PH u noworodków. Jeżeli układ krwionośny nie obniży ciśnienia w naczyniach już przy pierwszym oddechu, następuje dekompensacja przepływu płucnego ze zmianami charakterystycznymi dla PH.

Rozpoznanie „nadciśnienia płucnego” u niemowlęcia ustala się, gdy ciśnienie w jego naczyniach osiąga 37 mm Hg. Sztuka. Klinicznie ten typ PH charakteryzuje się szybkim rozwojem sinicy i ciężką dusznością. Dla noworodka jest to stan krytyczny: śmierć następuje zwykle w ciągu kilku godzin.

W rozwoju PH u dzieci wyróżnia się 3 etapy:

1. W pierwszym etapie jedyną anomalią jest podwyższone ciśnienie w tętnicach płucnych, u dziecka nie występują wyraźne objawy. Podczas wysiłku może wystąpić duszność, jednak nawet pediatra nie zawsze zwraca na to uwagę, tłumacząc problem wytrenowaniem organizmu współczesnego dziecka.
2. W drugiej fazie zmniejsza się pojemność minutowa serca, co objawia się rozległymi objawami klinicznymi: hipoksemią, dusznością, omdleniami. Ciśnienie w naczyniach płucnych jest stale wysokie.
3. Po wystąpieniu niewydolności prawego żołądka choroba wchodzi w trzeci etap. Pomimo wysokiego ciśnienia tętniczego pojemność minutowa serca, której towarzyszy zastój żylny i obrzęki obwodowe, gwałtownie spada.

Każdy etap może trwać od 6 miesięcy do 6 lat – od minimalnych zmian hemodynamicznych do śmierci. A jednak działania terapeutyczne u młodych pacjentów są skuteczniejsze niż u dorosłych, ponieważ procesom przebudowy naczyń płucnych u dzieci można zapobiec, a nawet odwrócić.

Prognozy dotyczące pH

Rokowanie w leczeniu nadciśnienia płucnego w większości przypadków jest niekorzystne: 20% odnotowanych przypadków nadciśnienia płucnego kończyło się przedwczesną śmiercią. Istotny jest także rodzaj nadciśnienia płucnego.

W przypadku postaci wtórnej, która rozwija się w wyniku niewydolności autoimmunologicznej, statystyki są najgorsze: 15% pacjentów umiera z powodu niedoborów w ciągu kilku lat od diagnozy. Na średnią długość życia tej kategorii pacjentów z nadciśnieniem tętniczym wpływa średnie ciśnienie krwi w płucach. Jeśli utrzyma się na poziomie 30 mmHg. Sztuka. i więcej i nie reaguje na leczenie, oczekiwana długość życia jest zmniejszona do 5 lat.

Istotną okolicznością będzie moment, w którym do niewydolności serca dołącza się również niewydolność płuc. Idiopatyczne (pierwotne) nadciśnienie płucne charakteryzuje się słabym przeżyciem. Jest niezwykle trudny w leczeniu, a średnia długość życia tej kategorii pacjentów wynosi 2,5 roku.

Proste środki pomogą zminimalizować ryzyko rozwoju tak groźnej choroby:

• Przestrzegaj zasad zdrowego stylu życia, rezygnując z palenia i regularnej aktywności fizycznej.
• Ważne jest, aby szybko rozpoznać i skutecznie leczyć choroby powodujące nadciśnienie. Jest to całkiem możliwe dzięki regularnym profilaktycznym badaniom lekarskim.
• Jeśli cierpisz na przewlekłe choroby płuc i oskrzeli, musisz zwrócić szczególną uwagę na przebieg choroby. Obserwacja kliniczna pomoże zapobiec powikłaniom.
• Rozpoznanie „nadciśnienia płucnego” nie zabrania podejmowania aktywności fizycznej, wręcz przeciwnie, u chorych z nadciśnieniem zaleca się systematyczną aktywność fizyczną. Ważne jest tylko przestrzeganie miary.
• Należy unikać sytuacji wywołujących stres. Uczestnictwo w konfliktach może zaostrzyć problem.

Jeśli Twoje dziecko mdleje w szkole lub Twoja babcia ma niezwykłą duszność, nie zwlekaj z wizytą u lekarza. Nowoczesne leki i metody leczenia mogą znacznie zmniejszyć objawy kliniczne choroby, poprawić jakość życia i wydłużyć czas jego trwania. Im wcześniej choroba zostanie wykryta, im dokładniejsze będą przestrzegane wszystkie zalecenia lekarza, tym większa szansa na pokonanie choroby.

Przewlekłe zakrzepowo-zatorowe nadciśnienie płucne

• Rosyjskie Towarzystwo Medyczne ds. Nadciśnienia tętniczego

Słowa kluczowe

• przewlekłe zakrzepowo-zatorowe nadciśnienie płucne
• nadciśnienie płucne
• tętnicze nadciśnienie płucne
• idiopatyczne nadciśnienie płucne
• ciśnienie w tętnicy płucnej
• inhibitory fosfodiesterazy typu 5
• Tlenek azotu
• antagoniści receptora endoteliny
• prostaglandyna E1
• stymulatory rozpuszczalnej cyklazy guanylanowej
• cewnikowanie prawego serca
• tromboendarterektomia
• zatorowość płucna
• angioplastyka balonowa

Lista skrótów

Antagoniści receptora endoteliny

Aktywowany czas częściowej tromboplastyny

Ciśnienie zaklinowania tętnicy płucnej

Ciśnienie w tętnicy płucnej/średnie ciśnienie w tętnicy płucnej

Ciśnienie w prawym przedsionku

Niedokrwienie serca

Inhibitory fosfodiesterazy typu 5

Cewnikowanie prawego serca

Tętnicze nadciśnienie płucne/nadciśnienie płucne

Opór naczyniowy płuc

Żyła główna dolna

Ostry test farmakologiczny

Randomizowane badanie kliniczne

Ciśnienie skurczowe w tętnicy płucnej

6-minutowy test marszu

Zatorowość płucna

Przewlekłe zakrzepowo-zatorowe nadciśnienie płucne

Pozaustrojowe natlenianie błonowe

Ciśnienie cząstkowe tlenu/dwutlenku węgla

N-końcowy fragment mózgowego propeptydu natriuretycznego

Warunki i definicje

Przewlekłe zakrzepowo-zatorowe nadciśnienie płucne (CTEPH) jest przedwłośniczkową postacią nadciśnienia płucnego, w której przewlekła niedrożność dużych i średnich gałęzi tętnic płucnych, a także wtórne zmiany w mikrokrążeniu płuc prowadzą do postępującego wzrostu naczyń płucnych. opór i ciśnienie w tętnicy płucnej z rozwojem ciężkiej dysfunkcji prawych odcinków serca i niewydolności serca.

1. Krótka informacja

1.1. Definicja

Przewlekłe zakrzepowo-zatorowe nadciśnienie płucne (CTEPH) jest przedwłośniczkową postacią nadciśnienia płucnego, w której przewlekła niedrożność dużych i średnich gałęzi tętnic płucnych, a także wtórne zmiany w mikrokrążeniu płuc prowadzą do postępującego wzrostu naczyń płucnych. opór i ciśnienie w tętnicy płucnej z rozwojem ciężkiej dysfunkcji prawych odcinków serca i niewydolnością serca CTEPH jest wyjątkową postacią nadciśnienia płucnego (PH), ponieważ jest potencjalnie uleczalna chirurgicznie.

Rozpoznanie CTEPH ustala się, jeśli na podstawie cewnikowania prawego serca (RHC) spełnione są kryteria przedwłośniczkowego PH: średnie ciśnienie w tętnicy płucnej (MPAP)? 25 mmHg; ciśnienie zaklinowania w tętnicy płucnej (PAWP)? 15 mmHg; płucny opór naczyniowy (PVR) > 2 jednostki. Drewno (wszystkie parametry hemodynamiczne należy mierzyć w spoczynku); wykrycie przewlekłych/zorganizowanych skrzeplin/zatorów w tętnicach płucnych typu elastycznego (pień płucny, płatowe, segmentowe, subsegmentalne tętnice płucne) przy skutecznej terapii przeciwzakrzepowej przez co najmniej 3 miesiące.

1.2.Etiologia i patogeneza

Pomimo tego, że częstość występowania zakrzepicy żylnej jest dość duża, a ryzyko wystąpienia ostrej zakrzepicy żylnej w ciągu życia człowieka sięga 5%, CTEPH jest chorobą rzadką, a ostra zatorowość płucna (PE) jest niewątpliwym czynnikiem wywołującym rozwój i progresję choroby CTEPH natomiast anamnestyczne oznaki przebytego epizodu występują nie u więcej niż połowy pacjentów ze zweryfikowanym rozpoznaniem. W badaniach zagranicznych dokładnie zbadano czynniki związane z rozwojem CTEPH. Niezależnymi czynnikami ryzyka rozwoju CTEPH są: przebyta splenektomia, zastawki komorowo-żylne w leczeniu wodogłowia, założenie centralnych cewników dożylnych lub elektrod rozrusznika, zastępcza terapia hormonalna tarczycy, nowotwory i przewlekłe choroby zapalne (tab. 1).

Czynnikami prowokującymi rozwój ostrej zatorowości płucnej są ciężkie urazy, interwencje chirurgiczne, złamania kończyn dolnych i stawów oraz stosowanie doustnych środków antykoncepcyjnych. Transfuzje krwi i leki stymulujące erytropoezę są również powiązane ze zwiększonym ryzykiem PE.

Tabela 1 – Czynniki ryzyka przewlekłego zakrzepowo-zatorowego nadciśnienia płucnego

Choroby i stany związane z CTEPH

Czynniki ryzyka rozwoju CTEPH zidentyfikowane podczas rozpoznawania ostrej PE

• Splenektomia
• Zastawki komorowo-przedsionkowe (w leczeniu wodogłowia)
• Centralne cewniki dożylne i elektrody rozrusznika serca
• Przewlekłe choroby zapalne (zapalenie kości i szpiku, nieswoiste zapalenie jelit)
• Choroby nowotworowe
• Hormonalna terapia zastępcza w niedoczynności tarczycy

• Młody wiek
• Przebyta zatorowość płucna
• Idiopatyczna zatorowość płucna (brak czynników wywołujących)
• Poważny defekt perfuzji
• Powtarzająca się zatorowość płucna

Zidentyfikowano czynniki ryzyka

podczas diagnozowania CTEPH

Czynniki ryzyka osocza,

związany z CTEPH

• Grupa krwi II, III, IV
• Trombofilia
• Poważny defekt perfuzji

• Zespół antyfosfolipidowy
• Hemoglobinopatie
• Mutacje czynnika V
• Podwyższony poziom czynnika VIII

podwyższony poziom lipoprotein(a).

We krwi pacjentów z CTEPH częściej stwierdza się antykoagulant toczniowy (10% pacjentów), przeciwciała antyfosfolipidowe i/lub antykoagulant toczniowy (20%). U 39% pacjentów z CTEPH stwierdza się zwiększoną aktywność czynnika VIII, białka odpowiedzialnego za rozwój zakrzepicy żylnej. Pacjenci z CTEPH charakteryzują się obecnością grupy krwi II, III lub IV, u której z reguły wykrywa się zwiększone poziomy czynnika von Willebranda. Zaburzenia fibrynolizy nie są typowe. Jeśli tradycyjnymi czynnikami ryzyka żylnej choroby zakrzepowo-zatorowej są: niedobór antytrombiny III, białka C i S, niedobór czynnika V i plazminogenu, to porównując te czynniki u pacjentów z CTEPH w porównaniu z pacjentami z idiopatycznym PH i zdrowymi ochotnikami, nie można wykazać różnic pomiędzy grupami. być zidentyfikowanym. Podwyższony poziom cholesterolu całkowitego i lipoprotein(a) często stwierdza się w osoczu pacjentów z CTEPH. Ten ostatni konkuruje z plazminogenem, hamując fibrynolizę i może brać udział w uszkodzeniu ściany naczyń.

Analizując czynniki ryzyka rozwoju CTEPH w rozpoznaniu ostrej PE, predyktorami powikłań odległych były: młody wiek chorych oraz duży ubytek perfuzji w badaniu scyntygraficznym płuc w okresie ostrej PE. Dziedziczna trombofilia lub anamnestyczne objawy zakrzepicy żylnej nie były powiązane z powstaniem CTEPH.Niewystarczająca terapia przeciwzakrzepowa, duża masa mas zakrzepowych, resztkowe skrzepliny i nawracająca zatorowość płucna przyczyniają się do rozwoju CTEPH. Jednak badając niezależne predyktory CTEPH 12 miesięcy po PE, rodzaj leczenia (leki trombolityczne lub heparyny) nie miał wpływu na częstość występowania choroby w kolejnych latach.

Rycina 1. Patogeneza przewlekłego zakrzepowo-zatorowego nadciśnienia płucnego

Złożona i złożona patogeneza CTEPH pozostaje do chwili obecnej nie w pełni poznana. Badając możliwy substrat genetyczny, nie zidentyfikowano konkretnych mutacji odpowiedzialnych za rozwój choroby. Podstawą procesów patobiologicznych jest powstawanie nieulegających lizie mas zakrzepowych, które później ulegają zwłóknieniu, co prowadzi do mechanicznej niedrożności dużych i średnich gałęzi tętnic płucnych (ryc. 1). Początkowy wzrost ciśnienia w tętnicy płucnej (PAP) powoduje rozwój wtórnych zmian naczyniowych. Przebudowa mikrokrążenia płucnego przyczynia się do progresji PH, nawet jeśli nie występują nawracające zdarzenia zakrzepowo-zatorowe. Ostatecznym skutkiem choroby, podobnie jak w przypadku innych postaci PH, jest ciężka dysfunkcja prawej komory (RV) i niewydolność serca.

PE uważa się za ostry epizod z widoczną odwracalnością, jeśli tromboliza jest skuteczna. Jednak podczas prospektywnej obserwacji pacjentów po ostrej zatorowości płucnej scyntygrafia wentylacyjno-perfuzyjna i tomografia komputerowa (CT) płuc ujawniają istotne zaburzenia perfuzji odpowiednio u 57% i 52% pacjentów. Podczas badań przesiewowych w kierunku CTEPH za pomocą echokardiografii (EchoCG) u 2–44% pacjentów stwierdza się objawy zwiększonego PAP i/lub przeciążenia RV. 12 miesięcy po PE choroba częściej rozwijała się u chorych ze skurczowym ciśnieniem w tętnicy płucnej (SPAP) > 50 mm Hg. podczas ostrego epizodu. Fakt ten wskazuje na prawdopodobieństwo rozwoju CTEPH u pacjentów, którzy przebyli ostrą PE z przetrwałymi zmianami obturacyjnymi łożyska naczyniowego płuc. Materiał zatorowy nie ulega całkowitej lizie, zostaje zastąpiony tkanką łączną i deformuje światło naczyń krwionośnych. Jeśli całkowity stopień zwężenia łożyska naczyniowego płuc osiągnie 50-60%, może rozwinąć się CTEPH.

W przeciwieństwie do ostrej zatorowości płucnej, w CTEPH nie ma liniowej zależności pomiędzy stopniem wzrostu PVR a nasileniem zmian obturacyjnych w naczyniach płucnych. Morfologicznym podłożem CTEPH są także: uogólniony skurcz tętniczek krążenia płucnego na skutek uwalniania substancji zwężających naczynia z płytek krwi i śródbłonka, wtórne tworzenie się skrzeplin, postępująca przebudowa małych tętnic płucnych i tętniczek.Może wystąpić zatorowość płucna lub zakrzepica in situ do zaburzeń kaskady krzepnięcia krwi, w tym do dysfunkcji komórek śródbłonka i płytek krwi. Patologia płytek krwi i zmiany prokoagulacyjne mogą odgrywać potencjalną rolę w powstawaniu miejscowej zakrzepicy w CTEPH. W większości przypadków nie jest jasne, czy zakrzepica i dysfunkcja płytek krwi są przyczyną, czy skutkiem choroby. Nacieki zapalne stwierdza się z reguły w materiale morfologicznym uzyskanym podczas tromboendarterektomii. Częste wykrywanie patologii układu odpornościowego, nowotworów, przewlekłych infekcji wskazuje na udział mechanizmów zapalnych i immunologicznych w patogenezie CTEPH.

Zmiany obturacyjne obserwowane w dystalnych tętnicach płucnych mogą być związane z różnymi czynnikami, takimi jak naprężenie ścinające spowodowane zwiększonym ciśnieniem, procesami zapalnymi oraz uwalnianiem cytokin i mediatorów promujących proliferację komórek. W takich przypadkach choroba jest prawdopodobnie inicjowana przez zakrzepowe lub zapalne uszkodzenie naczyń płucnych. Istnieją hipotezy, że CTEPH może rozwinąć się w wyniku powstania skrzepliny in situ w zmienionych tętnicach bez wcześniejszego epizodu PE, jednak koncepcja ta wymaga potwierdzenia.

Zatem zmiany w tętnicach płucnych w CTEPH można podzielić na dwie składowe. Pierwsza składowa obejmuje zmiany w dużych naczyniach do poziomu oddziałów subsegmentalnych. Zmiany patologiczne objawiają się w postaci zorganizowanych skrzepów krwi, ściśle przylegających do ściany naczyń tętnic płucnych typu elastycznego. Mogą całkowicie zamykać światło lub tworzyć różne stopnie zwężenia, sieci i sznurów. Drugą składową są zmiany w małych naczyniach płucnych i łożysku mikronaczyniowym. W obszarach niezamkniętych może rozwinąć się arteriopatia nieodróżnialna od tętniczego nadciśnienia płucnego (PAH), w tym powstawanie zmian splotowatych, których nasilenie może być różne. Przy przewadze zmian w dużych tętnicach istnieje „klasyczna” technicznie resekcyjna postać CTEPH. Dominacja drugiej składowej jest charakterystyczna dla dystalnej postaci choroby, uznawanej za nieoperacyjną.

CTEPH charakteryzuje się rozwojem bocznego przepływu krwi z naczyń krążenia ogólnego aż do przynajmniej częściowej reperfuzji w obszarach odległych od niedrożnych zmian. Rolę zabezpieczeń pełnią tętnice oskrzelowe, tętnice przeponowe i śródpiersie tylne. W niektórych przypadkach proces adhezji jest niezwykle wyraźny i następuje częściowa rewaskularyzacja poprzez utworzone zrosty. Tętnice oskrzelowe najczęściej odchodzą od łuku aorty i są wyraźnie widoczne na tomografii komputerowej. Wykrycie dużych tętnic pobocznych potwierdza rozpoznanie CTEPH.

1.3. Epidemiologia

Obecnie brakuje dokładnych danych epidemiologicznych na temat częstości występowania CTEPH na świecie i w naszym kraju. Według obserwacji zagranicznych, w spektrum różnych postaci PH, udział chorych z CTEPH wynosi około 1,5-3%. CTEPH jest chorobą dość rzadką, występującą z częstością 8-40 przypadków na 1 milion mieszkańców, zapadalność na 5-10 przypadków na milion mieszkańców rocznie. Według hiszpańskiego rejestru PH częstość występowania i zapadalność na CTEPH wynosiły odpowiednio 3,2 przypadków na 1 milion populacji i 0,9 przypadków na 1 milion rocznie w populacji. W Wielkiej Brytanii częstość występowania CTEPH szacuje się na 1–1,75 przypadków na 1 milion populacji rocznie. W badaniu epidemiologicznym przeprowadzonym w Szwajcarii rozpoznanie CTEPH potwierdzono u 29% pacjentów, u których wykryto PH.

Zakrzepica żylna jest częstym zdarzeniem klinicznym, występującym według różnych źródeł od 20 do 70 przypadków na 100 tys. populacji rocznie, CTEPH jest długotrwałym powikłaniem ostrej zatorowości płucnej, występującym z częstością 0,1–9,1% w ciągu pierwszych dwóch lat po epizodzie.

Uważa się, że rzeczywista częstość występowania CTEPH może być znacznie wyższa. Rzeczywiście, u 50–60% pacjentów z CTEPH nie występowała w wywiadzie ostra zatorowość płucna ani zakrzepica żył głębokich kończyn dolnych, co utrudnia szybkie rozpoznanie choroby oraz ocenę rzeczywistej częstości występowania i chorobowości. W większości badań częstość występowania CTEPH oceniano w pierwszych miesiącach po ostrej PE, chociaż początek choroby może być opóźniony o wiele lat ze względu na stopniowy rozwój waskulopatii dystalnej.

Rozpoznanie CTEPH często stawia się w starszym wieku. Według Krajowego Rejestru średni wiek pacjentów w Rosji w chwili rozpoznania wynosi 45,8±13,7 lat. Uważa się, że częstość występowania patologii w populacji wśród kobiet i mężczyzn jest równa. W badaniu japońskim CTEPH częściej rozpoznawano u kobiet, co jest zbieżne z danymi rosyjskimi: w rejestrze CTEPH odsetek kobiet ze zweryfikowanym rozpoznaniem sięga 75%. Ta patologia jest rzadka u dzieci.

W przypadku braku leczenia rokowanie w CTEPH jest niekorzystne i zależy od stopnia zaawansowania PH. Według badań zagranicznych przeżywalność 10-letnia pacjentów z nieoperacyjnym CTEPH z PAP mieści się w przedziale mmHg. wynosi 50%; w DLAsr. od 41 do 50 mmHg. -20%; w DLAsr. ponad 50 mmHg - 5% Według międzynarodowego rejestru CTEPH, 3-letnie przeżycie pacjentów po udanej tromboendarterektomii (TEE) wynosiło 89%, natomiast w przypadku postaci nieoperacyjnych 70%.

1.4.Kodowanie według ICD

I27.8 – Inne określone postacie płucnej niewydolności serca

1,5. Klasyfikacja

We współczesnej klasyfikacji klinicznej PH, stworzonej w celu ujednolicenia działań diagnostycznych i terapeutycznych w oparciu o podobieństwo cech patogenetycznych i klinicznych, podejść do diagnostyki i leczenia, wyróżnia się pięć kategorii lub grup PH. w zaleceniach klinicznych „Nadciśnienie płucne” CTEPH wraz z innymi zwężeniami tętnic płucnych (guzy, anomalie naczyniowe, zatory) należy do grupy IV (tab. 2).

Tabela 2. Klasyfikacja kliniczna CTEPH (grupa IV)

2. Diagnostyka

Strategia diagnostyczna CTEPH obejmuje przeprowadzenie kompleksowego badania w celu ustalenia rozpoznania PH i potwierdzenia grupy klinicznej, a także ocenę stanu funkcjonalnego i hemodynamicznego pacjentów w celu ustalenia taktyki leczenia, a przede wszystkim rozstrzygnięcia kwestii potencjalnej operatywności. Etapy procesu diagnostycznego i diagnostyki różnicowej przedstawiono na rycinie 2.

Rycina 2. Algorytm rozpoznawania przewlekłego zakrzepowo-zatorowego nadciśnienia płucnego

CTEPH występuje niemal we wszystkich grupach wiekowych, częściej u pacjentów w średnim i starszym wieku.

• U wszystkich pacjentów z PH niewiadomego pochodzenia zaleca się wykluczenie zakrzepowo-zatorowego charakteru choroby.

Miliony ludzi na całym świecie cierpią na choroby układu krążenia, które zdecydowanie zajmują czołową pozycję wśród dolegliwości prowadzących do śmierci. Należą do nich nadciśnienie płucne (PH). Czym jest nadciśnienie płucne I stopnia, jakie są objawy choroby, jak minimalizować jego negatywny wpływ na organizm, jakie metody diagnostyczne i lecznicze stosuje współczesna medycyna? Odpowiedzi na te pytania pozwolą stworzyć prawdziwy obraz podstępnej i trudnej do wyleczenia choroby oraz poprawić jakość życia pacjenta.

Co to jest?

Nadciśnienie płucne to rodzaj nadciśnienia, którego charakterystycznym objawem jest zwiększone ciśnienie w tętnicach płucnych. Wynikiem patologii jest zwężenie światła naczynia płucnego z powodu nieprawidłowej struktury tętnic narządów oddechowych. Jest to bardziej typowe dla kobiet w średnim wieku. Mężczyźni są trzy razy mniej narażeni na tę patologię.

Choroba objawia się niemal bezobjawowo w początkowej fazie jej przebiegu. Osoba może nawet nie być świadoma jego obecności, dopóki choroba nie objawi się takimi objawami, jak przełom nadciśnieniowy, obrzęk płuc i krwioplucie. Oznacza to, że gdy stopień rozwoju choroby jest wysoki, pacjent szuka pomocy medycznej, co znacznie komplikuje leczenie.

Przy nadciśnieniu płucnym I stopnia nie ma duszności i bólu w klatce piersiowej, nie ma nieprzyjemnych wrażeń podczas normalnego chodzenia i nie ma ich podczas innych umiarkowanie aktywnych czynności organizmu. Nie obserwuje się nadmiernego zmęczenia i osłabienia.

Nadciśnienie tętnicze klasyfikuje się według kilku parametrów:

• Aktualny
• Ciężkość choroby

Na etapie diagnostycznym głównym czynnikiem wskazującym na obecność tej patologii jest zwiększone ciśnienie płucne w spokojnym i aktywnym stanie organizmu. Mierzy się ją w milimetrach słupa rtęci. Parametry są ustalone przez ICD-10 (Międzynarodowa Klasyfikacja Chorób) i nie powinny przekraczać 25 (w spoczynku) i 35 (podczas niektórych aktywności fizycznych). Kod ICD 10 dla nadciśnienia płucnego (127,0) ustalono tylko dla chorób typu pierwotnego.

Pierwotne i wtórne typy choroby można określić jedynie poprzez wykluczenie. Wtórne nadciśnienie płucne pojawia się w wyniku chorób nabytych, czyli jest następstwem negatywnego wpływu innych chorób na układ krążenia.

Przyczyny nadciśnienia:

• Przewlekłe procesy zapalne, takie jak gruźlica, marskość wątroby, stwardnienie płuc
• Nowotwory mięśnia sercowego lub dróg oddechowych
• Zakrzepy
• Patologie w budowie kręgosłupa lub klatki piersiowej
• Wrodzona wada serca

Lista przyczyn idiopatycznego nadciśnienia płucnego obejmuje:

Najczęściej specjalistom trudno jest określić mechanizm rozwoju pierwotnego nadciśnienia płucnego. Przypomnijmy, że ICD 10 przypisuje pierwotnemu nadciśnieniu płucnemu kod 127.0.

Objawy pierwotnego typu nadciśnienia obejmują:

• Duszność o różnym charakterze - od minimalnej do znacznej, pojawiająca się podczas dużego wysiłku lub w spoczynku. Z reguły nie ma ataków astmy.
• Omdlenia i zawroty głowy trwające do 5 minut. Pojawiają się podczas znacznego wysiłku fizycznego.
• Bolesne odczucia różnego rodzaju w okolicy klatki piersiowej. Czas trwania waha się od kilku minut do kilku godzin. Zazwyczaj przyjmowanie leków wpływających pozytywnie na rozszerzenie naczyń nie łagodzi bólu.
• Suchy kaszel, który może pojawić się zarówno podczas wysiłku, jak i w spoczynku.
• Przerwy w funkcjonowaniu mięśnia sercowego.
• Plwocina z krwią podczas odkrztuszania (pojedyncza lub ciągła).

W zależności od ciężkości przebiegu wyróżnia się kilka stopni rozwoju. Na każdym etapie choroba objawia się wyraźniej, ograniczając pacjenta w niektórych działaniach.

Stopień pierwszy (średnie ciśnienie skurczowe w zakresie 25–45 mm Hg) – objawy subtelne przy zachowaniu aktywności fizycznej. Brak zawrotów głowy i duszności przy tradycyjnym trybie życia.

Drugi stopień (średnie ciśnienie skurczowe 45-75 mm Hg) - występuje niewydolność oddechowa z utrzymującym się podwyższonym ciśnieniem krwi. Rozpoznaje się ból w klatce piersiowej i zawroty głowy, pierwsze objawy przerostu komór serca.

Trzeci stopień (średnie ciśnienie skurczowe od 76 do 110 mm Hg) jest etapem nieodwracalnym, w którym powstaje miażdżyca naczyń i całkowity przerost komory serca. Wcześniej zidentyfikowane objawy obejmują krwioplucie i obsesyjny, długotrwały kaszel. Małe obciążenia powodują silną duszność, a w nogach i okolicy węzłów chłonnych pojawia się znaczny obrzęk.

Stopień czwarty (średnie ciśnienie skurczowe powyżej 110 Hg) to wysokie nadciśnienie płucne, w którym człowiek traci zdolność do pracy i nie jest w stanie częściowo lub całkowicie zadbać o siebie bez pomocy z zewnątrz. Występuje znaczny obrzęk kończyn dolnych, pojawia się szereg współistniejących chorób, na przykład powiększenie wątroby, rozlana sinica. W spoczynku występuje ból w okolicy klatki piersiowej i silna duszność.

Zgodnie z przebiegiem nadciśnienie płucne dzieli się na ostre i przewlekłe. Prowokatorami ostrego typu są kryzys nadciśnieniowy, zawał mięśnia sercowego, zatorowość płucna itp. Zwiększone ciśnienie krwi w lewym przedsionku, obturacyjne choroby dróg oddechowych i inne przyczyny zwężenia tętnic płucnych są prowokatorami rozwoju typu przewlekłego.

Diagnostyka

Ważne jest, aby wiedzieć!

Naczynia bardzo szybko się brudzą, zwłaszcza u osób starszych. Aby to zrobić, nie musisz jeść burgerów czy frytek przez cały dzień. Wystarczy zjeść jedną kiełbaskę lub jajecznicę, aby pewna ilość cholesterolu odłożyła się w naczyniach krwionośnych. Z biegiem czasu zanieczyszczenia gromadzą się...

Nadciśnienie płucne diagnozuje się na podstawie szeregu badań klinicznych i laboratoryjnych. Widząc pacjenta z wysokim ciśnieniem w tętnicy płucnej, lekarz zbiera wywiad i przeprowadza ankietę.

Aby ustalić dokładną diagnozę i opracować program leczenia, konieczne są następujące procedury:

W zależności od stanu pacjenta choroba ta może wymagać wykonania szeregu dodatkowych badań sprzętowych. Ich wyznaczenie należy do kompetencji lekarza prowadzącego.

Aby uzyskać kompleksową odpowiedź na pytanie, jak objawia się nadciśnienie płucne pierwszego stopnia - czym jest i jak sobie radzić z chorobą, należy poważnie słuchać zaleceń lekarza i dokładnie ich przestrzegać.

Eksperci twierdzą, że tylko odpowiedzialne podejście do diagnozy pozwoli uzyskać prawdziwy obraz choroby i rozpocząć skuteczne leczenie. Niestety samoleczenie nie przyniesie żadnych rezultatów, a może jedynie zaszkodzić.

Tradycyjne metody medycyny nie działają w przypadku tej patologii. Należy je natychmiast porzucić, aby nie pogorszyć choroby. Według statystyk nadciśnienie we wczesnych stadiach można łatwo wyeliminować za pomocą leków.

Specjalista sporządza protokół leczenia, zgodnie z którym pacjentowi przepisywane są leki z następujących grup:

• leki moczopędne;
• antykoagulanty stosowane w celu rozrzedzenia krwi;
• leki inotropowe i glikozydy nasercowe w celu zwiększenia siły skurczów serca;
• antagoniści receptora endoteliny do blokowania receptorów dla substancji powodujących zwężenie naczyń;
• antagoniści wapnia blokujący wolne kanały wapniowe w komórkach;
• prostaglandyny regulujące napięcie naczyniowe;
• tlenki azotu do rozszerzenia naczyń;

Oprócz leków stosuje się metody leczenia chirurgicznego. Może to być przeszczep płuc i serca lub po prostu przeszczep układu oddechowego. Septostomia przedsionkowa, polegająca na wytworzeniu otworu w przegrodzie międzyprzedsionkowej, jest również stosowana w leczeniu chirurgicznym.

Ważnym punktem w leczeniu choroby są takie środki, jak:

• Ograniczenie spożycia soli i picia płynów (maksymalnie 1,5 litra dziennie).
• Regularną profilaktyką ARVI są szczepienia, które mogą zmniejszyć ryzyko przeziębienia.
• W zależności od stopnia idiopatycznego nadciśnienia płucnego według ICD 10 lekarz ma prawo ograniczyć lub całkowicie zabronić jakiejkolwiek aktywności fizycznej.
• Zabiegi z użyciem tlenu.
• Aby uniknąć powikłań choroby, które mogą być spowodowane ciążą i późniejszym porodem, kobietom przepisuje się stosowanie środków antykoncepcyjnych.

Międzynarodowy System Klasyfikacji Chorób z 2016 roku w swoim najnowszym wydaniu (ICD 10) przyznaje status choroby pierwotnemu nadciśnieniu płucnemu, w wyniku którego pacjent może stać się niepełnosprawny. Aby je otrzymać, pacjent musi przejść pełne badanie lekarskie potwierdzające obecność choroby, a także stopień jej nasilenia. Istnieją niepełnosprawności z grup 1, 2 i 3.

Główne kryteria niepełnosprawności:

• I grupa niepełnosprawności – ograniczenie ruchu III stopnia, utrata zdolności do samoobsługi, bez częściowej lub całkowitej pomocy, postępujący przebieg nadciśnienia tętniczego.
• II grupa niepełnosprawności przydzielana jest pacjentom z ograniczoną zdolnością do pracy i funkcjami motorycznymi. Przeprowadzone leczenie praktycznie nie daje pożądanego efektu lub efekt jest ograniczony do pewnego czasu. Tacy pacjenci mogą pracować w domu, jeśli istnieją specjalne warunki, na przykład koralikowanie lub robienie na drutach lub robienie pamiątek.
• III grupa niepełnosprawności przydzielana jest pacjentom z ograniczoną zdolnością nie tylko do pracy, ale także do poruszania się i samoopieki. Nie mogą pracować w zawodach związanych z dużym stresem fizycznym lub psychicznym, gdzie w ciągu dnia pracy występuje ciągłe obciążenie mową. Ten stopień niepełnosprawności wiąże się z przeniesieniem pacjenta do lekkiej pracy, na przykład pracy biurowej, naprawy sprzętu radiowego w odpowiednich warunkach produkcyjnych.

Grupę niepełnosprawności ustala specjalna komisja (ITU). W zależności od ciężkości choroby wymagane jest regularne potwierdzanie.

Problemy z sercem pojawiają się z różnych powodów. Jednym z nich jest wzrost ciśnienia w tętnicy płucnej. To zaburzenie na etapach 1 i 2 nie ma prawie żadnych objawów i oznak, ale wymaga obowiązkowego leczenia - tylko w tym przypadku będzie pozytywne rokowanie dla życia danej osoby.

Co to jest

Wbrew nazwie choroba „nadciśnienie płucne” nie wiąże się z problemami z płucami, ale z sercem, gdy wzrasta ciśnienie w tętnicy płucnej i naczyniach z niej wychodzących. Najczęściej patologię wywołują inne problemy z sercem, w rzadkich przypadkach uważa się ją za patologię pierwotną.

W tej części układu krążenia normalne ciśnienie wynosi do 25/8 milimetrów słupa rtęci (skurczowe/rozkurczowe). Nadciśnienie tętnicze jest wskazane, gdy wartości wzrosną powyżej 30/15.

Analizując statystyki medyczne, można stwierdzić, że nadciśnienie płucne występuje rzadko, jednak nawet jego I stopień jest bardzo niebezpieczny i należy go leczyć, w przeciwnym razie rokowania życiowe są niekorzystne, a gwałtowny wzrost ciśnienia może skutkować śmiercią pacjenta.

Fot. 1. Tętnica płucna w stanie prawidłowym i przy nadciśnieniu tętniczym

Przyczyną choroby jest zmniejszenie wewnętrznej średnicy naczyń płucnych, ponieważ śródbłonek, który jest wewnętrzną warstwą naczyniową, nadmiernie w nich rośnie. W wyniku upośledzenia przepływu krwi pogarsza się dopływ krwi do odległych obszarów ciała i kończyn, co daje pewne objawy i oznaki, które omówimy poniżej.

Mięsień sercowy, otrzymując odpowiednie sygnały, rekompensuje niedobory te zaczynają działać i kurczyć się intensywniej. Kiedy pojawia się taki problem patologiczny, warstwa mięśniowa prawej komory ulega pogrubieniu, co prowadzi do zaburzenia równowagi w funkcjonowaniu całego serca. Zjawisko to otrzymało nawet osobną nazwę - serce płucne.

Nadciśnienie płucne można wykryć za pomocą elektrokardiogramy jednak na wczesnym etapie zmiany będą nieznaczne i można je przeoczyć, dlatego w celu dokładnej diagnozy i szybkiego leczenia osoby starsze muszą wiedzieć, czym jest nadciśnienie płucne, jego objawy przedmiotowe i podmiotowe. Tylko w tym przypadku chorobę można zidentyfikować i leczyć w odpowiednim czasie, zachowując dobre rokowanie na całe życie.

Kod ICD-10

Nadciśnienie płucne według międzynarodowej klasyfikacji chorób ICD-10 należy do klasy - I27.

Powoduje

Do chwili obecnej nie udało się ustalić dokładnej przyczyny choroby. Nieprawidłowy wzrost śródbłonka często wiąże się z wewnętrznymi zaburzeniami równowagi w organizmie, wynikającymi z niewłaściwego odżywiania i przyjmowania takich pierwiastków jak potas i sód. Te substancje chemiczne są odpowiedzialne za zwężanie i rozszerzanie naczyń krwionośnych; jeśli są ich niedobory, może wystąpić skurcz naczyń.

Inną częstą przyczyną nadciśnienia płucnego jest czynnik dziedziczny. Obecność patologii u jednego z krewnych powinna być powodem wąskiego badania i, jeśli to konieczne, leczenia na wczesnym etapie, gdy objawy jeszcze się nie ujawniły.

Często zaburzenia pojawiają się w innych chorobach serca - wrodzonej chorobie serca, obturacyjnej chorobie płuc i innych. W takich przypadkach rozpoznaje się nadciśnienie płucne jako komplikacja i konieczne jest oddziaływanie przede wszystkim na jego pierwotną przyczynę.

Udowodnionym powodem jest spożywanie specjalnych aminokwasów, które wpływają na wzrost śródbłonka. Kilkadziesiąt lat temu zauważono, że spożycie oleju rzepakowego, który zawiera te aminokwasy, doprowadziło do wzrostu zachorowań na tę chorobę. W rezultacie przeprowadzono badania, które potwierdziły, że rzepak charakteryzuje się wysokim stężeniem tryptofanu, który powoduje umiarkowane nadciśnienie płucne i zwiększa ryzyko poważnych następstw.

W niektórych przypadkach przyczyną jest stosowanie hormonalnych środków antykoncepcyjnych, leków na nagłą utratę wagi i innych leków prowadzących do zakłócenia wewnętrznej funkcjonalności organizmu człowieka.

Objawy w zależności od stopnia

Wykrycie nadciśnienia płucnego na wczesnym etapie jest dużym sukcesem, ponieważ w większości sytuacji nie daje żadnych wyraźnych objawów. Jeśli jednak przyjrzysz się bliżej i wsłuchasz się w siebie, możesz wykryć pewne oznaki umiarkowanego nadciśnienia.

Główne objawy Są to obniżone możliwości fizyczne, gdy dana osoba stale odczuwa ogólne osłabienie, dla którego nie ma oczywistych przyczyn. Często podczas badania dana choroba jest wykrywana na różnych etapach. Przyjrzyjmy się różnym stopniom nadciśnienia płucnego, jakimi objawami się różnią, czym zagrażają i jakiego leczenia wymagają.

1. Pierwszy stopień (I) wyraża się szybkim tętnem, obecność aktywności fizycznej jest stosunkowo łatwo wyczuwalna, nie obserwuje się żadnych innych objawów, co komplikuje diagnozę.
2. NA drugi stopień (II) pacjent już wyraźnie odczuwa utratę sił, cierpi na duszność, zawroty głowy i bóle w klatce piersiowej.
3. Pacjent z trzeci stopień (II) stan komfortowy występuje tylko w czasie bezczynności, każda aktywność fizyczna powoduje nasilenie objawów duszności, zmęczenia itp.
4. Czwarty stopień (IV) uważany za najcięższy. Nadciśnieniu płucnemu w tym stadium towarzyszy chroniczne zmęczenie, które obserwuje się nawet po nocnym przebudzeniu, wszystkie objawy występują nawet w spoczynku, może wystąpić odkrztuszanie krwi, omdlenia i obrzęk żył szyi. Przy każdym obciążeniu wszystkie objawy gwałtownie się pogarszają, czemu towarzyszy sinica skóry i możliwy obrzęk płuc. Tak naprawdę człowiek staje się osobą niepełnosprawną, która ma trudności nawet z podstawową opieką nad sobą.

Nadciśnienie płucne, stopień 1 różni się jedynie szybkim biciem serca, doświadczony lekarz jest w stanie wykryć to na EKG i wysłać do dodatkowego badania naczyń płucnych. Nadciśnienie płucne stopnia 2 Charakteryzuje się bardziej wyraźnymi objawami, których nie można zignorować i dlatego konieczna jest natychmiastowa wizyta u kardiologa lub terapeuty.

Bardzo ważne jest jak najwcześniejsze wykrywanie naruszeń. Trudno to zrobić, ale ostatecznie od tego zależy rokowanie życia i długość życia pacjenta.

Diagnostyka

Nie mniej ważny jest proces stawiania diagnozy, gdyż bardzo łatwo jest przeoczyć chorobę już na wczesnym etapie rozwoju. Nadciśnienie płucne jest najpierw widoczne w EKG. Procedura ta służy jako punkt wyjścia do wykrywania i leczenia tej choroby.

Kardiogram pokaże nieprawidłowe funkcjonowanie mięśnia sercowego, co jest pierwszą reakcją serca na problemy natury płucnej. Jeśli weźmiemy pod uwagę proces diagnostyczny jako całość, składa się on z następujących etapów:

• EKG, które pokazuje przeciążenie prawej komory;
• Rentgen pokazujący pola płucne wzdłuż obwodu, istnienie przesunięcia granicy serca od normy we właściwym kierunku;
• Przeprowadzanie testów oddechowych w celu sprawdzenia, z czego składa się wydychany dwutlenek węgla;
• Procedura echokardiograficzna. Jest to USG serca i naczyń krwionośnych, które pozwala zmierzyć ciśnienie w tętnicy płucnej.
• Scyntygrafia, która pozwala szczegółowo zbadać niezbędne naczynia za pomocą izotopów promieniotwórczych;
• Jeśli konieczne jest wyjaśnienie zdjęć rentgenowskich, przepisuje się dokładniejszą tomografię komputerową lub rezonans magnetyczny;
• Możliwość przyszłego leczenia ocenia się za pomocą cewnikowanie. Metodą tą uzyskuje się informację o ciśnieniu krwi w pożądanych jamach.

Leczenie nadciśnienia płucnego

Wykrywanie patologii jest trudnym zadaniem, ale leczenie nadciśnienia nie jest łatwiejsze. Skuteczność leczenia w dużej mierze zależy od etapu rozwoju, w pierwszych stadiach stosuje się metody leczenia zachowawczego za pomocą leków, w przypadku poważnego rozwoju, gdy rokowanie jest złe, istnieje zagrożenie życia i nie można wyleczyć za pomocą leków, zalecana jest operacja.

Leczenie prowadzi kardiolog. Po wykryciu i potwierdzeniu objawów pierwszym krokiem jest zmniejszenie prawdopodobieństwa wystąpienia poważnych konsekwencji towarzyszących nadciśnieniu płucnemu. Aby to zrobić, potrzebujesz:

1. Jeśli zajdzie ciąża, odmów dalszej ciąży, ponieważ serce matki w takim okresie jest narażone na poważne przeciążenie, które grozi śmiercią zarówno matki, jak i dziecka.
2. Jedz ograniczone jedzenie, nie przekazuj go dalej, przestrzegaj diety ograniczającej spożycie tłustych i słonych potraw. Trzeba też pić niewiele - do półtora litra płynu dziennie.
3. Nie przesadzaj z aktywnością fizyczną, odciążając i tak już przeciążony układ sercowo-naczyniowy.
4. Uzyskaj niezbędne szczepienia, aby chronić się przed chorobami, które mogą pośrednio pogorszyć chorobę.

Z psychologicznego punktu widzenia pacjent również potrzebuje dodatkowej pomocy, ponieważ leczenie i późniejsze życie często muszą zostać całkowicie zmienione, aby uniknąć ryzykownych sytuacji. Jeśli ta choroba jest wtórnym powikłaniem innej patologii, wówczas główna choroba wymaga przede wszystkim leczenia.

Czasami kontynuuje się leczenie zachowawcze nadciśnienia płucnego przez kilka lat gdy konieczne jest regularne przyjmowanie kompleksu przepisanych leków, które hamują postęp proliferacji śródbłonka. W tym okresie pacjent powinien przyjmować:

• Antagoniści hamujący proces patologicznego podziału komórek.
• Leki zapobiegające tworzeniu się zakrzepów krwi w naczyniach krwionośnych i zmniejszające ich skurcz.
• Stosuj tlenoterapię, której celem jest nasycenie krwi tlenem. Przy umiarkowanym nadciśnieniu płucnym zabieg nie jest wymagany, natomiast przy ciężkim nadciśnieniu płucnym jest konieczny stale.
• Środki rozrzedzające krew i przyspieszające jej przepływ.
• Leki o działaniu moczopędnym.
• Aby znormalizować częstość akcji serca, przepisuje się glikozydy.
• W razie potrzeby przyjmuje się leki rozszerzające światło tętnicy, co obniża ciśnienie krwi.
• Leczenie tlenkiem azotu przeprowadza się, gdy skuteczność innych metod jest niska. W rezultacie zmniejsza się wskaźnik ciśnienia w całym układzie naczyniowym.

Chirurgia

Operację stosuje się w stanach, w których nadciśnienie płucne jest spowodowane np. siniczą chorobą serca, której nie można leczyć innymi metodami.

W ramach leczenia chirurgicznego wykonuje się balonową septostomię przedsionkową, polegającą na przecięciu i rozszerzeniu przegrody międzyprzedsionkowej specjalnym balonem. Umożliwia to przepływ natlenionej krwi do prawego przedsionka, co zmniejsza objawy i nasilenie nadciśnienia płucnego.

W najcięższych przypadkach może być konieczny przeszczep płuc lub serca. Taka operacja jest bardzo złożona, ma wiele ograniczeń i istnieją duże trudności ze znalezieniem narządów dawców, zwłaszcza w Rosji, ale współczesna medycyna jest w stanie przeprowadzić takie manipulacje.

Zapobieganie

Bardzo ważne są działania profilaktyczne zapobiegające nadciśnieniu płucnemu. Szczególnie dotyczy ludzie zagrożeni– w przypadku wady serca, jeśli w rodzinie występuje ta sama choroba, po 40-50 latach. Profilaktyka polega na prowadzeniu zdrowego trybu życia, w szczególności ważne jest:

1. Rzuć palenie, ponieważ dym tytoniowy jest wchłaniany przez płuca i przedostaje się do krwioobiegu.
2. W niebezpiecznych zawodach, na przykład górnicy i pracownicy budowlani, muszą stale oddychać brudnym powietrzem nasyconym mikrocząsteczkami. Dlatego też przy tego rodzaju działalności konieczne jest przestrzeganie wszelkich norm ochrony pracy.
3. Wzmocnij układ odpornościowy.
4. Unikaj przeciążenia psychicznego i fizycznego, które wpływa na zdrowie układu sercowo-naczyniowego.

Nie da się dokładnie określić, jak długo żyją ludzie z tą chorobą. Przy umiarkowanym stopniu i przestrzeganiu wszystkich zaleceń kardiologa nadciśnienie płucne ma pozytywne rokowanie.

Podwyższone ciśnienie w układzie naczyń włosowatych płuc (nadciśnienie płucne, nadciśnienie) jest najczęściej chorobą wtórną niezwiązaną bezpośrednio z uszkodzeniem naczyń. Pierwotne schorzenia nie zostały dostatecznie zbadane, ale udowodniono rolę mechanizmu zwężającego naczynia krwionośne, pogrubienie ściany tętnicy i zwłóknienie (zagęszczenie tkanki).

Zgodnie z ICD-10 (Międzynarodowa Klasyfikacja Chorób) tylko pierwotna postać patologii jest kodowana jako I27.0. Wszystkie objawy wtórne dodaje się jako powikłania choroby przewlekłej.

Niektóre cechy dopływu krwi do płuc

Płuca są ukrwione podwójnie: w wymianie gazowej bierze udział układ tętniczek, naczyń włosowatych i żyłek. A sama tkanka otrzymuje odżywianie z tętnic oskrzelowych.

Tętnica płucna dzieli się na pień prawy i lewy, następnie na gałęzie i naczynia płatowe dużego, średniego i małego kalibru. Najmniejsze tętniczki (część sieci naczyń włosowatych) mają średnicę 6–7 razy większą niż w krążeniu ogólnoustrojowym. Ich potężne mięśnie są w stanie zwężać, całkowicie zamykać lub rozszerzać łożysko tętnicze.

Wraz ze zwężeniem wzrasta opór przepływu krwi i wzrasta ciśnienie wewnętrzne w naczyniach, rozszerzenie zmniejsza ciśnienie i zmniejsza siłę oporu. Od tego mechanizmu zależy występowanie nadciśnienia płucnego. Całkowita sieć naczyń włosowatych płucnych zajmuje powierzchnię 140 m2.

Żyły koła płucnego są szersze i krótsze niż żyły w krążeniu obwodowym. Ale mają też silną warstwę mięśniową i są w stanie wpływać na pompowanie krwi w kierunku lewego przedsionka.

Jak regulowane jest ciśnienie w naczyniach płucnych?

Wysokość ciśnienia krwi w naczyniach płucnych reguluje:

• receptory presyjne w ścianie naczyń;
• gałęzie nerwu błędnego;
• nerw współczulny.

Rozległe strefy receptorowe zlokalizowane są w dużych i średnich tętnicach, w punktach rozgałęzień oraz w żyłach. Skurcz tętnic prowadzi do upośledzenia nasycenia krwi tlenem. Niedotlenienie tkanek sprzyja uwalnianiu do krwi substancji, które zwiększają napięcie i powodują nadciśnienie płucne.

Podrażnienie włókien nerwu błędnego zwiększa przepływ krwi przez tkankę płuc. Przeciwnie, nerw współczulny powoduje efekt zwężenia naczyń. W normalnych warunkach ich interakcja jest zrównoważona.

Następujące wskaźniki ciśnienia w tętnicy płucnej są akceptowane jako norma:

• skurczowe (górny poziom) - od 23 do 26 mm Hg;
• rozkurczowe - od 7 do 9.

Według międzynarodowych ekspertów tętnicze nadciśnienie płucne zaczyna się na górnym poziomie – 30 mmHg. Sztuka.

Czynniki powodujące nadciśnienie w krążeniu płucnym

Główne czynniki patologii, zgodnie z klasyfikacją V. Parina, dzielą się na 2 podtypy. Czynniki funkcjonalne obejmują:

• zwężenie tętniczek w odpowiedzi na niski poziom tlenu i wysokie stężenie dwutlenku węgla we wdychanym powietrzu;
• wzrost minimalnej objętości przepływającej krwi;
• zwiększone ciśnienie śródoskrzelowe;
• zwiększona lepkość krwi;
• niewydolność lewej komory.

Czynniki anatomiczne obejmują:

• całkowite zatarcie (zablokowanie światła) naczyń krwionośnych przez skrzeplinę lub zator;
• upośledzony odpływ z żył strefowych z powodu ich ucisku z powodu tętniaka, guza, zwężenia zastawki mitralnej;
• zmiany w krążeniu krwi po chirurgicznym usunięciu płuca.

Co powoduje wtórne nadciśnienie płucne?

Wtórne nadciśnienie płucne występuje w wyniku znanych przewlekłych chorób płuc i serca. Obejmują one:

• przewlekłe choroby zapalne oskrzeli i tkanki płucnej (pylica płuc, rozedma płuc, gruźlica, sarkoidoza);
• patologia torakogenna z naruszeniem struktury klatki piersiowej i kręgosłupa (choroba Bechterewa, konsekwencje torakoplastyki, kifoskolioza, zespół Pickwicka u osób otyłych);
• zwężenie zastawki dwudzielnej;
• wrodzone wady serca (na przykład przetrwały przewód tętniczy, „okna” w przegrodzie międzyprzedsionkowej i międzykomorowej);
• nowotwory serca i płuc;
• choroby, którym towarzyszy choroba zakrzepowo-zatorowa;
• zapalenie naczyń w obszarze tętnic płucnych.

Co powoduje nadciśnienie pierwotne?

Pierwotne nadciśnienie płucne nazywane jest również idiopatycznym, izolowanym. Częstość występowania patologii wynosi 2 osoby na 1 milion mieszkańców. Ostateczne przyczyny pozostają niejasne.

Ustalono, że kobiety stanowią 60% pacjentów. Patologię wykrywa się zarówno w dzieciństwie, jak i na starość, ale średni wiek zidentyfikowanych pacjentów wynosi 35 lat.

W rozwoju patologii ważne są 4 czynniki:

• pierwotny proces miażdżycowy w tętnicy płucnej;
• wrodzona gorsza jakość ściany małych naczyń;
• zwiększone napięcie nerwu współczulnego;
• zapalenie naczyń płucnych.

Ustalono rolę mutującego genu białka kostnego, angioprotein, ich wpływ na syntezę serotoniny i zwiększoną krzepliwość krwi na skutek blokowania czynników przeciwzakrzepowych.

Szczególną rolę odgrywa infekcja wirusem opryszczki typu ósmego, który powoduje zmiany metaboliczne prowadzące do zniszczenia ścian tętnic.

Rezultatem jest przerost, następnie rozszerzenie jamy, utrata napięcia prawej komory i rozwój niewydolności.

Inne przyczyny i czynniki nadciśnienia

Istnieje wiele przyczyn i zmian, które mogą powodować nadciśnienie w kręgu płucnym. Niektóre z nich wymagają podkreślenia.

Wśród chorób ostrych:

• zespół niewydolności oddechowej u dorosłych i noworodków (toksyczne lub autoimmunologiczne uszkodzenie błon płatów oddechowych tkanki płucnej, powodujące brak substancji powierzchniowo czynnej na jej powierzchni);
• ciężkie rozsiane zapalenie (zapalenie płuc), związane z rozwojem masywnej reakcji alergicznej na wdychane zapachy farb, perfum i kwiatów.

W tym przypadku nadciśnienie płucne może być spowodowane przez żywność, leki i środki ludowe.

Nadciśnienie płucne u noworodków może być spowodowane:

• dalsze krążenie płodowe;
• aspiracja smółki;
• przepuklina przeponowa;
• ogólne niedotlenienie.

U dzieci nadciśnieniu sprzyjają powiększone migdałki.

Klasyfikacja ze względu na charakter przepływu

Dla klinicystów wygodne jest podzielenie nadciśnienia w naczyniach płucnych według czasu jego rozwoju na postać ostrą i przewlekłą. Taka klasyfikacja pozwala „połączyć” najczęstsze przyczyny i przebieg kliniczny.

Ostre nadciśnienie tętnicze występuje w wyniku:

• zatorowość płucna;
• ciężki stan astmatyczny;
• zespol zaburzen oddychania;
• nagła niewydolność lewej komory (z powodu zawału mięśnia sercowego, przełomu nadciśnieniowego).

Przewlekły przebieg nadciśnienia płucnego powodowany jest przez:

• zwiększony przepływ krwi w płucach;
• wzrost oporu w małych naczyniach;
• zwiększone ciśnienie w lewym przedsionku.

Podobny mechanizm rozwoju jest typowy dla:

• wady przegrody międzykomorowej i międzyprzedsionkowej;
• przetrwały przewód tętniczy;
• choroba zastawki mitralnej;
• proliferacja śluzaka lub skrzepliny w lewym przedsionku;
• stopniowa dekompensacja przewlekłej niewydolności lewej komory, na przykład z chorobą niedokrwienną lub kardiomiopatią.

Do przewlekłego nadciśnienia płucnego prowadzą następujące choroby:

• charakter hipoksyczny - wszystkie choroby obturacyjne oskrzeli i płuc, długotrwały niedobór tlenu na wysokości, zespół hipowentylacji związany z urazami klatki piersiowej, oddychanie mechaniczne;
• pochodzenia mechanicznego (obturacyjnego), związanego ze zwężeniem tętnic - reakcja na leki, wszystkie odmiany pierwotnego nadciśnienia płucnego, nawracająca choroba zakrzepowo-zatorowa, choroby tkanki łącznej, zapalenie naczyń.

Obraz kliniczny

Objawy nadciśnienia płucnego pojawiają się, gdy ciśnienie w tętnicy płucnej wzrasta 2 lub więcej razy. Pacjenci z nadciśnieniem w kręgu płucnym zauważają:

• duszność, która nasila się podczas aktywności fizycznej (może rozwijać się w napadach);
• ogólna słabość;
• rzadko utrata przytomności (w przeciwieństwie do przyczyn neurologicznych bez drgawek i mimowolnego oddawania moczu);
• napadowe bóle w klatce piersiowej, podobne do dławicy piersiowej, ale towarzyszy im nasilona duszność (naukowcy tłumaczą je odruchowym połączeniem naczyń płucnych i wieńcowych);
• domieszka krwi w plwocinie podczas kaszlu charakteryzuje się znacznie podwyższonym ciśnieniem (związanym z uwalnianiem czerwonych krwinek do przestrzeni śródmiąższowej);
• chrypkę stwierdza się u 8% pacjentów (spowodowaną mechanicznym uciskiem nerwu wstecznego po lewej stronie przez poszerzoną tętnicę płucną).

Rozwojowi dekompensacji w wyniku płucnej niewydolności serca towarzyszy ból w prawym podżebrzu (rozciąganie wątroby), obrzęk stóp i nóg.

Podczas badania pacjenta lekarz zwraca uwagę na:

• niebieski odcień warg, palców i uszu, który nasila się w miarę nasilania się duszności;
• objaw palców „bębenkowych” wykrywa się tylko w długotrwałych chorobach zapalnych i wadach;
• puls jest słaby, arytmie są rzadkie;
• ciśnienie krwi jest w normie, z tendencją do spadku;
• badanie palpacyjne w strefie nadbrzusza pozwala określić zwiększone impulsy przerośniętej prawej komory;
• Podczas osłuchiwania słychać drugi dźwięk w tętnicy płucnej i możliwy jest szmer rozkurczowy.

Związek nadciśnienia płucnego z przyczynami trwałymi i niektórymi chorobami pozwala na rozróżnienie wariantów przebiegu klinicznego.

Nadciśnienie wrotno-płucne

Nadciśnienie płucne prowadzi do jednoczesnego wzrostu ciśnienia w żyle wrotnej. W takim przypadku pacjent może mieć marskość wątroby lub nie. W 3–12% przypadków towarzyszy przewlekłym chorobom wątroby. Objawy nie różnią się od wymienionych. Obrzęk i uczucie ciężkości w podżebrzu po prawej stronie są bardziej wyraźne.

Nadciśnienie płucne ze zwężeniem zastawki mitralnej i miażdżycą

Choroba ma różne nasilenie. Zwężenie zastawki mitralnej przyczynia się do wystąpienia zmian miażdżycowych w tętnicy płucnej u 40% chorych na skutek zwiększonego nacisku na ścianę naczynia. Funkcjonalne i organiczne mechanizmy nadciśnienia są połączone.

Zwężony lewy kanał przedsionkowo-komorowy w sercu stanowi „pierwszą barierę” dla przepływu krwi. W przypadku zwężenia lub zablokowania małych naczyń tworzy się „druga bariera”. To wyjaśnia niepowodzenie operacji chirurgicznych w celu wyeliminowania zwężenia w leczeniu chorób serca.

Poprzez cewnikowanie komór serca wykrywa się wysokie ciśnienie wewnątrz tętnicy płucnej (150 mm Hg i więcej).

Zmiany naczyniowe postępują i stają się nieodwracalne. Blaszki miażdżycowe nie osiągają dużych rozmiarów, ale wystarczają do zwężenia małych gałęzi.

Serce płucne

Termin „serce płucne” obejmuje zespół objawów spowodowany uszkodzeniem tkanki płucnej (postać płucna) lub tętnicy płucnej (postać naczyniowa).

Istnieją opcje przepływu:

1. ostry - typowy dla embolizacji tętnicy płucnej;
2. podostry - rozwija się z astmą oskrzelową, rakiem płuc;
3. przewlekłe - spowodowane rozedmą płuc, funkcjonalnym skurczem tętnic, zamieniającym się w organiczne zwężenie tętnicy, charakterystyczne dla przewlekłego zapalenia oskrzeli, gruźlicy płuc, rozstrzeni oskrzeli, częstego zapalenia płuc.

Wzrost oporu w naczyniach powoduje wyraźne obciążenie prawego serca. Ogólny brak tlenu wpływa również na mięsień sercowy. Grubość prawej komory wzrasta wraz z przejściem do dystrofii i poszerzenia (uporczywe rozszerzanie się jamy). Objawy kliniczne nadciśnienia płucnego stopniowo nasilają się.

Kryzysy nadciśnieniowe w naczyniach „małego koła”

Nadciśnieniu płucnemu towarzyszącemu wady serca często towarzyszy przebieg kryzysowy. Gwałtowne pogorszenie stanu z powodu nagłego wzrostu ciśnienia w naczyniach płucnych jest możliwe raz w miesiącu lub częściej.

Pacjenci zauważają:

• zwiększona duszność wieczorem;
• uczucie zewnętrznego ucisku klatki piersiowej;
• silny kaszel, czasami z krwiopluciem;
• ból w okolicy międzyłopatkowej promieniujący do przednich odcinków i mostka;
• kardiopalmus.

Po badaniu okazuje się, co następuje:

• stan pobudzenia pacjenta;
• niemożność leżenia w łóżku z powodu duszności;
• wyraźna sinica;
• słaby szybki puls;
• widoczne pulsowanie w obszarze tętnicy płucnej;
• obrzęk i pulsowanie żył szyi;
• wydalanie dużych ilości jasnego moczu;
• możliwa jest mimowolna defekacja.

Diagnostyka

Rozpoznanie nadciśnienia w krążeniu płucnym opiera się na rozpoznaniu jego objawów. Obejmują one:

• przerost prawego serca;
• określenie podwyższonego ciśnienia w tętnicy płucnej na podstawie wyników pomiarów metodą cewnikowania.

Rosyjscy naukowcy F. Uglov i A. Popov zaproponowali rozróżnienie 4 podwyższonych poziomów nadciśnienia w tętnicy płucnej:

• I stopień (łagodny) – od 25 do 40 mm Hg. Sztuka.;
• II stopień (umiarkowany) – od 42 do 65;
• III - od 76 do 110;
• IV - powyżej 110.

Metody badawcze stosowane w diagnostyce przerostu prawych komór serca:

1. Rentgen - wskazuje na poszerzenie prawych granic cienia serca, wzrost łuku tętnicy płucnej i ujawnia jej tętniak.
2. Metody ultradźwiękowe (ultradźwięki) - pozwalają dokładnie określić wielkość komór serca i grubość ścian. Rodzaj badania ultrasonograficznego – dopplerografia – pozwala wykryć zaburzenia w przepływie krwi, jego prędkości i obecności przeszkód.
3. Elektrokardiografia - ujawnia wczesne oznaki przerostu prawej komory i przedsionka poprzez charakterystyczne odchylenie w prawo od osi elektrycznej, powiększoną przedsionkową falę „P”.
4. Spirografia jest metodą badania możliwości oddychania, pozwala określić stopień i rodzaj niewydolności oddechowej.
5. W celu wykrycia przyczyn nadciśnienia płucnego wykonuje się tomografię płuc za pomocą prześwietleń rentgenowskich o różnej głębokości lub w bardziej nowoczesny sposób - tomografię komputerową.

Metody bardziej złożone (scyntygrafia radionuklidowa, angiopulmonografia). Biopsję w celu zbadania stanu tkanki płucnej i zmian naczyniowych wykonuje się wyłącznie w wyspecjalizowanych klinikach.

Podczas cewnikowania jam serca mierzy się nie tylko ciśnienie, ale także nasycenie krwi tlenem. Pomaga to w identyfikacji przyczyn nadciśnienia wtórnego. Podczas zabiegu podaje się leki rozszerzające naczynia krwionośne i sprawdza reakcję tętnic, co jest niezbędne przy wyborze leczenia.

Jak przebiega leczenie?

Leczenie nadciśnienia płucnego ma na celu wykluczenie podstawowej patologii, która spowodowała wzrost ciśnienia.

W początkowej fazie pomocne są leki przeciwastmatyczne i leki rozszerzające naczynia krwionośne. Środki ludowe mogą dodatkowo poprawić alergiczny nastrój organizmu.

Jeśli u pacjenta występuje przewlekła embolizacja, jedynym lekarstwem jest chirurgiczne usunięcie skrzepliny (embolektomia) poprzez wycięcie z pnia płucnego. Operację przeprowadza się w wyspecjalizowanych ośrodkach, konieczne jest przejście na sztuczne krążenie krwi. Śmiertelność sięga 10%.

Pierwotne nadciśnienie płucne leczy się blokerami kanału wapniowego. Ich skuteczność powoduje obniżenie ciśnienia w tętnicach płucnych u 10–15% pacjentów, czemu towarzyszy dobra odpowiedź u ciężko chorych. Uważa się to za korzystny znak.

Analog prostacykliny, epoprostenol, podaje się dożylnie przez cewnik podobojczykowy. Stosuje się leki w postaci wziewnej (Iloprost), tabletki Beraprost doustnie. Badany jest wpływ podskórnego podania leku takiego jak Treprostinil.

Bozentan stosuje się w celu blokowania receptorów powodujących skurcz naczyń.

Jednocześnie pacjenci potrzebują leków kompensujących niewydolność serca, leków moczopędnych i leków przeciwzakrzepowych.

Zastosowanie roztworów Eufillin i No-shpa ma efekt tymczasowy.

Czy są jakieś środki ludowe?

Niemożliwe jest wyleczenie nadciśnienia płucnego środkami ludowymi. Zalecenia dotyczące stosowania leków moczopędnych i tłumiących kaszel stosowane są bardzo ostrożnie.

Nie powinieneś dać się ponieść uzdrowieniu tej patologii. Czas stracony na diagnozę i rozpoczęcie terapii może zostać stracony na zawsze.

Prognoza

Bez leczenia średni czas przeżycia pacjentów wynosi 2,5 roku. Leczenie epoprostenolem wydłuża życie do pięciu lat u 54% pacjentów. Rokowanie w nadciśnieniu płucnym jest niekorzystne. Pacjenci umierają z powodu narastającej niewydolności prawej komory lub choroby zakrzepowo-zatorowej.

Pacjenci z nadciśnieniem płucnym spowodowanym chorobami serca i stwardnieniem tętnic dożywają 32–35 lat. Przebieg kryzysowy pogarsza stan pacjenta i jest uważany za niekorzystny rokowanie.

Złożoność patologii wymaga maksymalnej uwagi w przypadku częstych przypadków zapalenia płuc i oskrzeli. Profilaktyka nadciśnienia płucnego polega na zapobieganiu rozwojowi stwardnienia płuc, rozedmie płuc, wczesnym wykrywaniu i leczeniu operacyjnym wad wrodzonych.

Dlaczego nadciśnienie płucne jest niebezpieczne i jak je leczyć?

1. Klasyfikacja choroby
2. Potencjalne komplikacje
3. Prognozy dotyczące pH

Nadciśnienie płucne (PH) to zespół różnych chorób, które łączy wspólny charakterystyczny objaw - wzrost ciśnienia krwi w tętnicy płucnej i wzrost obciążenia prawej komory serca. Wewnętrzna warstwa naczyń krwionośnych rozrasta się i zakłóca prawidłowy przepływ krwi. Aby przenieść krew do płuc, komora jest zmuszona intensywnie się kurczyć.

Ponieważ narząd nie jest anatomicznie przystosowany do takiego obciążenia (przy PH ciśnienie w układzie tętnic płucnych wzrasta do 25-30 mm Hg), powoduje jego przerost (wzrost), a następnie dekompensację, gwałtowny spadek siły skurczów i przedwczesna śmierć.

Zgodnie z ogólnie przyjętą klasyfikacją kodowania diagnoz medycznych opracowaną przez Światową Organizację Zdrowia, kod choroby według ICD-10 (ostatnia wersja) to I27.0 – pierwotne nadciśnienie płucne.

Choroba postępuje ciężko, z wyraźnym spadkiem wydolności fizycznej, niewydolnością serca i płuc. Nadciśnienie tętnicze jest chorobą rzadką (tylko 15 przypadków na milion osób), ale przeżycie jest mało prawdopodobne, szczególnie w postaci pierwotnej w późniejszych stadiach, kiedy dana osoba umiera, podobnie jak na raka, w ciągu zaledwie sześciu miesięcy.

Takie rzadkie choroby nazywane są „sierotami”: leczenie jest drogie, leków jest niewiele (produkcja ich jest nieopłacalna ekonomicznie, jeśli konsumenci stanowią mniej niż 1% populacji). Ale te statystyki nie napawają optymizmem, jeśli nieszczęście dotknęło bliską Ci osobę.

Rozpoznanie „nadciśnienia płucnego” ustala się, gdy parametry ciśnienia w naczyniach płucnych podczas wysiłku osiągają 35 mmHg. Sztuka. Zwykle ciśnienie krwi w płucach jest 5 razy niższe niż w całym organizmie. Jest to konieczne, aby krew miała czas na nasycenie tlenem i uwolnienie się od dwutlenku węgla. Kiedy wzrasta ciśnienie w naczyniach płucnych, nie ma czasu na otrzymanie tlenu, a mózg po prostu głoduje i wyłącza się.

PH jest złożoną, wieloczynnikową patologią. Podczas manifestacji wszystkich objawów klinicznych dochodzi do uszkodzenia i destabilizacji układu sercowo-naczyniowego i płucnego. Szczególnie aktywne i zaawansowane formy (PH idiopatyczne, PH z uszkodzeniami autoimmunologicznymi) prowadzą do dysfunkcji ustroju i nieuniknionej przedwczesnej śmierci.

PH może być samotną (pierwotną) postacią choroby lub rozwinąć się po ekspozycji na inną przyczynę.

Przyczyny PH nie są w pełni poznane. Na przykład w latach 60-tych ubiegłego wieku w Europie nastąpił wzrost zachorowań spowodowanych niekontrolowanym stosowaniem doustnych środków antykoncepcyjnych i tabletek odchudzających.

W przypadku upośledzenia funkcji śródbłonka przesłanką może być predyspozycja genetyczna lub narażenie na agresywne czynniki zewnętrzne. W każdym przypadku prowadzi to do zakłócenia procesów metabolicznych tlenku azotu, zmiany napięcia naczyń (pojawienie się skurczów, stanów zapalnych), proliferacji wewnętrznych ścian naczyń krwionośnych z jednoczesnym zmniejszeniem ich światła.

Zwiększone stężenie endoteliny (substancji zwężającej naczynia krwionośne) tłumaczy się albo zwiększonym wydzielaniem w śródbłonku, albo zmniejszeniem jej rozkładu w płucach. Znak jest charakterystyczny dla idiopatycznego PH, wrodzonych wad serca u dzieci i chorób ogólnoustrojowych.

Wytwarzanie lub dostępność tlenku azotu zostaje zakłócona, synteza prostacykliny jest zmniejszona, zwiększa się wydalanie potasu - każde odchylenie powoduje skurcz tętnic, proliferację ścian tętnic i upośledzenie przepływu krwi w tętnicy płucnej.

Następujące czynniki mogą również zwiększać ciśnienie w tętnicach płucnych:

• Patologie serca różnego pochodzenia;
• Przewlekłe choroby płuc (takie jak gruźlica lub astma oskrzelowa);
• zapalenie naczyń;
• Zaburzenia metaboliczne;
• PE i inne problemy z naczyniami płucnymi;
• Długi pobyt w wysokich górach.

Jeśli nie zostanie ustalona dokładna przyczyna PH, chorobę rozpoznaje się jako pierwotną (wrodzoną).

Klasyfikacja choroby

W zależności od ciężkości wyróżnia się 4 etapy PH:

1. Pierwszemu etapowi nie towarzyszy utrata aktywności mięśni. Pacjenci z nadciśnieniem zachowują normalny rytm życia bez zawrotów głowy, omdleń, osłabienia, bolesnych odczuć w mostku i ciężkiej duszności.
2. W kolejnym etapie możliwości fizyczne pacjenta są ograniczone. Stan spokojny nie powoduje żadnych skarg, ale przy standardowym obciążeniu pojawia się duszność, utrata siły i utrata koordynacji.
3. W trzecim etapie rozwoju choroby wszystkie te objawy pojawiają się u pacjentów z nadciśnieniem nawet przy niewielkiej aktywności.
4. Ostatni etap charakteryzuje się poważnymi objawami duszności, bólu i osłabienia nawet w stanie spokojnym.

Pierwsze objawy kliniczne PH pojawiają się dopiero po podwojeniu ciśnienia w naczyniach płucnych. Kluczowym objawem choroby jest duszność, która ma swoje własne cechy, które pozwalają odróżnić ją od objawów innych chorób:

Pozostałe objawy PH są również wspólne dla większości pacjentów:

• Zmęczenie i osłabienie;
• Omdlenia i zaburzenia rytmu serca;
• Niekończący się suchy kaszel;
• Obrzęk nóg;
• Bolesne odczucia w wątrobie związane z jej wzrostem;
• Ból w klatce piersiowej spowodowany rozszerzoną tętnicą;
• Ochrypłe nuty w głosie związane z uciskiem nerwu krtaniowego.

Najczęściej pacjenci z nadciśnieniem przychodzą na konsultację ze skargami na ciągłą duszność, co komplikuje ich zwykłe życie. Ponieważ pierwotne PH nie ma żadnych szczególnych cech pozwalających na rozpoznanie PH w trakcie badania wstępnego, badanie przeprowadza się kompleksowo – z udziałem pulmonologa, kardiologa i terapeuty.

Metody diagnozowania PH:

Aby uniknąć błędów, rozpoznanie PH następuje wyłącznie na podstawie danych pochodzących z kompleksowej diagnostyki naczyniowej. Powodami wizyty w klinice mogą być:

• Pojawienie się duszności przy nawykowym wysiłku.
• Ból mostka niewiadomego pochodzenia.
• Ciągłe uczucie ciągłego zmęczenia.
• Narastający obrzęk kończyn dolnych.

W pierwszych stadiach choroba reaguje na proponowaną terapię. Kluczowymi wytycznymi przy wyborze schematu leczenia powinny być:

• Identyfikacja i eliminacja przyczyny złego stanu zdrowia pacjenta;
• Zmniejszone ciśnienie w naczyniach krwionośnych płuc;
• Zapobieganie powstawaniu zakrzepów krwi w tętnicach.

Potencjalne komplikacje

Wśród negatywnych konsekwencji należy zauważyć:

• Niewydolność serca. Prawa połowa serca nie kompensuje powstałego obciążenia, co pogarsza sytuację pacjenta.
• PE – zakrzepica tętnicy płucnej, gdy naczynia są zablokowane przez skrzepy krwi. To nie tylko stan krytyczny – istnieje realne zagrożenie życia.
• Przełom nadciśnieniowy i powikłanie w postaci obrzęku płuc znacznie obniżają jakość życia pacjenta i często prowadzą do śmierci. PH wywołuje ostre i przewlekłe postacie niewydolności serca i płuc, które zagrażają życiu pacjentów z nadciśnieniem.

PH może rozwijać się zarówno w wieku dorosłym, jak i u niemowląt. Wyjaśnia to charakterystyka płuc noworodka. Kiedy się rodzi, w tętnicach płucnych następuje silny spadek ciśnienia, spowodowany otwarciem płuc i przepływem krwi.

Czynnik ten jest warunkiem wstępnym PH u noworodków. Jeżeli układ krwionośny nie obniży ciśnienia w naczyniach już przy pierwszym oddechu, następuje dekompensacja przepływu płucnego ze zmianami charakterystycznymi dla PH.

Rozpoznanie „nadciśnienia płucnego” u niemowlęcia ustala się, gdy ciśnienie w jego naczyniach osiąga 37 mm Hg. Sztuka. Klinicznie ten typ PH charakteryzuje się szybkim rozwojem sinicy i ciężką dusznością. Dla noworodka jest to stan krytyczny: śmierć następuje zwykle w ciągu kilku godzin.

W rozwoju PH u dzieci wyróżnia się 3 etapy:

1. W pierwszym etapie jedyną anomalią jest podwyższone ciśnienie w tętnicach płucnych, u dziecka nie występują wyraźne objawy. Podczas wysiłku może wystąpić duszność, jednak nawet pediatra nie zawsze zwraca na to uwagę, tłumacząc problem wytrenowaniem organizmu współczesnego dziecka.
2. W drugiej fazie zmniejsza się pojemność minutowa serca, co objawia się rozległymi objawami klinicznymi: hipoksemią, dusznością, omdleniami. Ciśnienie w naczyniach płucnych jest stale wysokie.
3. Po wystąpieniu niewydolności prawego żołądka choroba wchodzi w trzeci etap. Pomimo wysokiego ciśnienia tętniczego pojemność minutowa serca, której towarzyszy zastój żylny i obrzęki obwodowe, gwałtownie spada.

Każdy etap może trwać od 6 miesięcy do 6 lat – od minimalnych zmian hemodynamicznych do śmierci. A jednak działania terapeutyczne u młodych pacjentów są skuteczniejsze niż u dorosłych, ponieważ procesom przebudowy naczyń płucnych u dzieci można zapobiec, a nawet odwrócić.

Prognozy dotyczące pH

Rokowanie w leczeniu nadciśnienia płucnego w większości przypadków jest niekorzystne: 20% odnotowanych przypadków nadciśnienia płucnego kończyło się przedwczesną śmiercią. Istotny jest także rodzaj nadciśnienia płucnego.

W przypadku postaci wtórnej, która rozwija się w wyniku niewydolności autoimmunologicznej, statystyki są najgorsze: 15% pacjentów umiera z powodu niedoborów w ciągu kilku lat od diagnozy. Na średnią długość życia tej kategorii pacjentów z nadciśnieniem tętniczym wpływa średnie ciśnienie krwi w płucach. Jeśli utrzyma się na poziomie 30 mmHg. Sztuka. i więcej i nie reaguje na leczenie, oczekiwana długość życia jest zmniejszona do 5 lat.

Istotną okolicznością będzie moment, w którym do niewydolności serca dołącza się również niewydolność płuc. Idiopatyczne (pierwotne) nadciśnienie płucne charakteryzuje się słabym przeżyciem. Jest niezwykle trudny w leczeniu, a średnia długość życia tej kategorii pacjentów wynosi 2,5 roku.

Proste środki pomogą zminimalizować ryzyko rozwoju tak groźnej choroby:

Jeśli Twoje dziecko mdleje w szkole lub Twoja babcia ma niezwykłą duszność, nie zwlekaj z wizytą u lekarza. Nowoczesne leki i metody leczenia mogą znacznie zmniejszyć objawy kliniczne choroby, poprawić jakość życia i wydłużyć czas jego trwania. Im wcześniej choroba zostanie wykryta, im dokładniejsze będą przestrzegane wszystkie zalecenia lekarza, tym większa szansa na pokonanie choroby.

Wtórne nadciśnienie płucne- zwiększone ciśnienie w tętnicy płucnej (nabyte) o ponad 20 mm Hg. Sztuka. w spoczynku i powyżej 30 mm Hg. Sztuka. pod obciążeniem.

Kod według międzynarodowej klasyfikacji chorób ICD-10:

• I28. 8 - Inne określone choroby naczyń płucnych

Wtórne nadciśnienie płucne: przyczyny

Etiologia

Patogeneza

Wtórne nadciśnienie płucne: objawy

Objawy kliniczne

Wtórne nadciśnienie płucne: rozpoznanie

Diagnostyka

Rentgen narządów klatki piersiowej. Ważne przy rozpoznawaniu miąższowych chorób płuc. Pozwala zidentyfikować rozszerzenie pnia tętnicy płucnej i korzeni płuc. Rozszerzenie prawej zstępującej gałęzi tętnicy płucnej wynosi ponad 16-20 mm.

EKG. Prawidłowe EKG nie wyklucza nadciśnienia płucnego. P - płucne. Odchylenie EOS w prawo. Objawy przerostu prawej komory (wysokie załamki R w odprowadzeniach V1-3 i głębokie załamki S w odprowadzeniach V5-6). Objawy blokady prawej gałęzi pęczka Jego.

Wentylacyjno-perfuzyjna scyntygrafia płuc jest ważna w diagnostyce zatorowości płucnej.

Flebografia szyjna. Fala o wysokiej amplitudzie ze skompensowanym przerostem prawej komory. Fala V o wysokiej amplitudzie w niewydolności prawej komory.

Badanie funkcji płuc. Zmniejszona pojemność funkcjonalna płuc. Zmiana stosunku wentylacji do perfuzji sugeruje zatorowość w proksymalnych tętnicach płucnych.

Cewnikowanie serca jest istotne w diagnostyce dysfunkcji lewej komory i wad serca, a także w bezpośrednim pomiarze ciśnienia w naczyniach płucnych. Zwiększone ciśnienie w tętnicy płucnej (PAP). Ciśnienie zaklinowania w tętnicy płucnej (PAWP) jest prawidłowe lub zwiększone. Naczyniowy opór płucny (PVR) oblicza się za pomocą wzoru Wooda: [PVR = (średnia PAP – PPV)/CO], gdzie CO to rzut serca. SLS określa nasilenie nadciśnienia płucnego: łagodne – 2-5 jednostek, umiarkowane – 5-10 jednostek, ciężkie – ponad 10 jednostek.

Biopsja wątroby – jeśli podejrzewa się marskość wątroby.

Wtórne nadciśnienie płucne: Metody leczenia

Leczenie

ICD-10. I28. 8 Inne określone choroby naczyń płucnych