Co to jest zespół Stevensa-Johnsona: objawy i leczenie. Zespół Stevensa-Johnsona: czy choroba jest tak straszna, na jaką wygląda?Co powoduje statystyki dotyczące zespołu Stevensa-Johnsona

Zespół Stevensa-Johnsona jest chorobą przewlekłą, która charakteryzuje się pojawieniem się przekrwienia i wysypki na skórze i błonach śluzowych.

Ten stan patologiczny ma kilka objawów klinicznych. Dlatego w różnych źródłach można go różnie nazywać.

Aby nauczyć się radzić sobie z problemem, trzeba wiedzieć, co może wywołać jego wystąpienie.

Według statystyk Światowej Organizacji Zdrowia ta bolesna przypadłość najczęściej występuje u dzieci w wieku od 3 do 14 lat, jako powikłanie choroby podstawowej. Do 3 roku życia odnotowuje się jedynie pojedyncze przypadki, ale patologia u niemowlęcia jest szczególnie ciężka.

Przyczyny zespołu Stevensa-Johnsona u dzieci obejmują:

1. Infekcja wirusowa (opryszczka, zapalenie wątroby, odra, ospa wietrzna, świnka, grypa).
2. Infekcja bakteryjna (gruźlica, piroplazmoza, salmonelloza).
3. Zakażenie wywołane przez grzyby (kandydoza, kokcydioza, trichofitoza).
4. Alergie na leki spowodowane przyjmowaniem antybiotyków, witamin, leków hormonalnych.

W starszym wieku główną przyczyną jest ciężki niedobór odporności, który może być spowodowany następującymi chorobami.

1. Choroby onkologiczne skóry i węzłów chłonnych.
2. Zakażenia wirusem HIV.
3. Ciężka postać gruźlicy.
4. Ciężkie formy alergii (obrzęk Quinckego, zapalenie skóry, egzema).

Bardzo trudno jest postawić diagnozę w odpowiednim czasie. Wynika to z faktu, że w początkowej fazie proces patologiczny jest ukryty pod przykrywką wielu chorób.

Obejmują one:

• ARVI;
• alergiczne zapalenie skóry;
• rumień o różnym kształcie i lokalizacji.

Jednak już po 5 – 7 tygodniach pojawiają się prawdziwe objawy, które pozwalają jednoznacznie stwierdzić, że to jest ta patologia.

Istnieją pewne etapy rozwoju stanu chorobowego w zespole Stevensa-Johnsona.
Obraz kliniczny na początku rozwoju zespołu Stevensa-Johnsona składa się z objawów grypopodobnych, a mianowicie:

• silny ból w całym ciele;
• ogólna słabość;
• dolegliwości;
• ból gardła;
• wysoka temperatura z okresami gorączki.

W ciężkich przypadkach pacjent skarży się na kaszel, nieżytową wydzielinę z nosa i biegunkę. Zaczyna się nagle, bez żadnych warunków wstępnych.

Po 2-3 dniach pojawiają się pierwsze elementy wysypki skórnej, po czym temperatura spada równie gwałtownie, jak się pojawiła:

• początkowo są to pojedyncze pęcherzyki o średnicy do 2 centymetrów;
• następnie szybko rozprzestrzeniają się po całej powierzchni skóry i błon śluzowych narządów wewnętrznych.

W 4–6 dniu od wystąpienia choroby obraz kliniczny zależy od lokalizacji wysypek pęcherzykowych, ich liczby i wielkości. Najwyraźniej objawy zespołu Stevensa-Johnsona widać na zdjęciu.

Charakterystyczną cechą choroby jest uszkodzenie błony śluzowej oczu:

• pojawia się uczucie obcego ciała w oku;
• następnie spojówka pokrywa się małymi pęcherzowymi wysypkami;
• ostry ból pojawia się podczas mrugania, z oczu pojawia się ropna wydzielina.

Przedwczesne leczenie nieuchronnie prowadzi do uszkodzenia zewnętrznej powłoki oka, rogówki. Tworzenie się pęcherzy na błonie śluzowej jamy ustnej lub nosogardła prowadzi do tego, że pacjent nie może jeść. Wysypka jest bardzo podobna do manifestacji zapalenia jamy ustnej. Jednak choroba Stevensa-Johnsona dotyka nie tylko jamy ustnej, ale także warg.

Jeśli proces rozprzestrzeni się na więcej niż dwa narządy wewnętrzne, chorobę nazywa się rumieniem wielopostaciowym wysiękowym.

Szczególnie trudne jest zdiagnozowanie uszkodzenia błony śluzowej cewki moczowej, pochwy i nosa. Wynika to z faktu, że praktycznie niemożliwe jest wizualne zobaczenie wysypki.

Ten stan patologiczny można leczyć jedynie metodami ogólnymi, bez stosowania maści i kremów.

Po otwarciu bąbelków zaczynają wysychać. Następnie następuje okres rekonwalescencji. Najważniejsze na tym etapie jest uniknięcie zadrapań, a także dodania wtórnej infekcji.

Zespół Lyella ma podobny obraz kliniczny. Zespół Lyella i zespół Stevensa-Johnsona można rozróżnić za pomocą diagnostyki różnicowej. Główna różnica polega na tym, że w przypadku zespołu Lyella skóra wygląda, jakby została spalona gorącą wodą.

Terminowe leczenie odgrywa szczególną rolę w pomyślnym wyniku choroby. W Rosji zarejestrowano około 10% przypadków tej patologii ze skutkiem śmiertelnym, a kolejne 30–40% przypadków choroby przechodzi w złośliwy rumień wysiękowy.

Początkowo konieczne jest wyleczenie podstawowego problemu, który spowodował pojawienie się bolesnego stanu skóry. Dopiero wtedy będzie można rozpocząć walkę z chorobą Stevensa-Johnsona.

Leki stosowane w leczeniu, zasada ich działania.

Ostre zmiany pęcherzowe błon śluzowych i skóry o charakterze alergicznym nazywane są zespołem Stevensa-Johnsona. Choroba atakuje narządy moczowo-płciowe, oczy i błonę śluzową jamy ustnej. Dane na temat tego zespołu po raz pierwszy opublikowano w 1922 roku, a z czasem nadano mu nazwę od autorów, którzy go opisali. Dermatologia klasyfikuje zespół Stevensa-Johnsona jako pęcherzowe zapalenie skóry.

W medycynie zespół Stevensa-Johnsona nazywany jest często złośliwym rumieniem wysiękowym. Przyczyny tej choroby mogą być następujące:

• Leki, takie jak antybiotyki, witaminy, niesteroidowe leki przeciwzapalne, witaminy, środki miejscowo znieczulające i inne leki.
• Bakterie chorobotwórcze i inne czynniki zakaźne.
• Niektóre nowotwory, takie jak chłoniaki lub raki.
• Nieznane powody.

Pomimo istnienia pewnych poglądów na temat etiologii tej formy reakcji alergicznej, jej patogeneza nie została w pełni zbadana. Personel medyczny wie tylko, że gdy pojawia się ten zespół, gwałtownie wzrasta aktywność alergiczna, która staje się agresywna w stosunku do własnych struktur organizmu, w tym przypadku skóry.

Patologia rozwija się szybko, ale pierwsze objawy są dość zróżnicowane. Należą do nich ogólne złe samopoczucie, gwałtowny wzrost temperatury ciała do 40°C, bóle głowy, przyspieszone bicie serca, bóle stawów i mięśni. Ale może również wystąpić ból gardła, kaszel, wymioty lub biegunka.

Po kilku godzinach od wystąpienia choroby na dobę pojawiają się zmiany na błonach śluzowych jamy ustnej i narządach układu moczowo-płciowego. W jamie ustnej tworzą się duże pęcherze, które po chwili otwierają się i zamiast nich powstają duże rany z biało-szarym lub żółtym nalotem lub skorupą zaschniętej krwi. Wszystko to znacznie zakłóca zdolność pacjenta do mówienia i uniemożliwia mu normalne picie i jedzenie.

Jeśli chodzi o narządy układu moczowo-płciowego, ich objawy przypominają zapalenie cewki moczowej, zapalenie balanoposthitis, zapalenie sromu lub zapalenie pochwy. A jeśli nadżerki i owrzodzenia błony śluzowej cewki moczowej zaczną bliznować, istnieje ryzyko powstania zwężenia.

Zmiany skórne to pojawienie się dużej liczby okrągłych, pęcherzowych elementów wysypki o jasnofioletowym odcieniu, zlokalizowanych głównie na tułowiu i kroczu. Ich rozmiar może sięgać 5 cm, a ich osobliwością jest to, że w środku takiego elementu znajdują się surowicze lub krwawe pęcherze. Kiedy pęcherze się otwierają, na swoim miejscu pozostają czerwone rany, które po pewnym czasie pokrywają się strupami.

W oczach zespół Stevensa-Johnsona początkowo objawia się alergicznym zapaleniem spojówek, które często jest powikłane wtórną infekcją i ropnym zapaleniem. W spojówce i rogówce oka pojawiają się drobne nadżerki i owrzodzenia. Czasami dotknięta jest również tęczówka i rozwija się zapalenie powiek, zapalenie tęczówki i ciała rzęskowego, a nawet zapalenie rogówki.

Nowe elementy wysypki pojawiają się w ciągu około 2–3 tygodni, a gojenie się owrzodzeń po nich następuje w ciągu półtora miesiąca. Stan pacjenta może się pogorszyć z powodu częstych powikłań, takich jak:

Zespół Stevensa-Johnsona to bardzo poważna choroba o systematycznej reakcji alergicznej typu opóźnionego, która objawia się wysiękowym rumieniem wielopostaciowym, obejmującym co najmniej błonę śluzową dwóch narządów, a może więcej.

Przyczyny zespołu Stevena Johnsona można podzielić na podgrupy:

• leki. Ostra reakcja alergiczna występuje, gdy lek dostanie się do organizmu. Główne grupy wywołujące zespół Stevena Johnsona: antybiotyki penicylinowe, niesteroidowe leki przeciwzapalne, sulfonamidy, witaminy, barbiturany, heroina;
• infekcje. W tym przypadku rejestruje się zakaźno-alergiczną postać zespołu Stevena Johnsona. Alergeny to: wirusy, mykoplazmy, bakterie;
• choroby onkologiczne;
• postać idiopatyczna Zespół Stevensa-Johnsona. W takiej sytuacji nie da się ustalić jednoznacznych przyczyn.

Zespół Stevena Johnsona pojawia się w młodym wieku od 20 do 40 lat, ale zdarzają się przypadki, gdy tę chorobę rozpoznaje się u noworodków. Mężczyźni chorują częściej niż kobiety.

Pierwsze objawy atakują górne drogi oddechowe poprzez infekcję. Początkowy okres prodromalny trwa do dwóch tygodni i charakteryzuje się gorączką, silnym osłabieniem, kaszlem i bólami głowy. W rzadkich przypadkach powodują wymioty i biegunkę.

Skóra i błony śluzowe jamy ustnej u dzieci i dorosłych ulegają natychmiastowym zmianom w ciągu pięciu dni, umiejscowienie może być dowolne, ale najczęściej wysypka pojawia się na łokciach, kolanach, twarzy, narządach rozrodczych i wszystkich błonach śluzowych.

W przypadku zespołu Stevena Johnsona pojawiają się obrzęknięte, zbite grudki o ciemnoróżowym kolorze, okrągłe, których średnica wynosi od jednego do sześciu centymetrów. Istnieją dwie strefy: wewnętrzna i zewnętrzna. Wewnętrzne charakteryzują się szarawo-niebieskim kolorem, w środku pojawia się bąbelek, w którym znajduje się surowiczy płyn. Zewnętrzny pojawia się w kolorze czerwonym.

W jamie ustnej, na wargach, policzkach u dzieci i dorosłych zespół Stevensa-Johna objawia się popękanym rumieniem, pęcherzami i obszarami erozyjnymi o żółtawo-szarym kolorze. Kiedy pęcherze się otwierają, tworzą się krwawiące rany; wargi i dziąsła puchną, bolą i pokrywają się krwotocznymi strupami. Wysypka na wszystkich obszarach skóry powoduje pieczenie i swędzenie.

W układzie wydalniczym moczu wpływa to na błony śluzowe i objawia się krwawieniem z dróg wydalania moczu, powikłaniem cewki moczowej u mężczyzn i zapaleniem sromu i pochwy u dziewcząt. Dotknięte są również oczy, w którym to przypadku postępuje zapalenie powiek i spojówek, co często prowadzi do całkowitej ślepoty. Rzadko, ale możliwy jest rozwój zapalenia okrężnicy i zapalenia odbytnicy.

Występują również objawy ogólne: gorączka, bóle głowy i stawów. U osób po czterdziestym roku życia rozwija się złośliwy rumień wysiękowy, ostry i bardzo szybki, częste skurcze serca, hiperglikemia. Objawy uszkodzenia narządów wewnętrznych, a mianowicie ich błon śluzowych, objawiają się w postaci zwężenia przełyku.

Ostateczny wskaźnik śmiertelności w przypadku zespołu Stevena Johnsona wynosi dziesięć procent. Całkowitą utratę wzroku po ciężkim zapaleniu rogówki wywołanym zespołem Stephena Johna obserwuje się u pięciu do dziesięciu pacjentów.

Wysiękowy rumień wielopostaciowy rozpoznaje się razem z zespołem Lyella. Odbywa się to pomiędzy nimi. W obu tych chorobach zmiany pierwotne są podobne. Mogą być również podobne do ogólnoustrojowego zapalenia naczyń.

Wideo: Przerażająca rzeczywistość dotycząca zespołu Stevensa-Johnsona

Zespół Stevensa-Johnsona zaczyna być diagnozowany na podstawie historii medycznej. W tym celu lekarz zadaje pacjentowi pytania, np.: „Czy cierpiał Pan już wcześniej na choroby alergiczne i jakie dokładnie? Jakie występowały objawy i ich przyczyny?”, „Czy pacjent próbował samodzielnie leczyć tę chorobę i jakimi metodami: lekami czy środkami ludowymi?”, a także inne podobne pytania.

Na początku diagnozy lekarz bada skórę i błony śluzowe całego ciała i zauważa zmiany oraz charakteryzuje pojawiającą się wysypkę. Przygląda się lokalizacji i wyglądowi wtórnych guzów skóry. Lekarz sprawdza, czy nie występuje duszność, ciśnienie krwi, zaburzenia ze strony przewodu pokarmowego, czy też układu moczowego.

Podczas obiektywnego badania mierzy się tętno, ciśnienie krwi, temperaturę, rozciera się węzły chłonne i jamę brzuszną.

Po tym wszystkim przeprowadzane są badania laboratoryjne. Codziennie należy oddawać krew do szczegółowej analizy ogólnej, aż do ustabilizowania się stanu pacjenta. Wykonuje się koagulogram, codziennie wykonuje się ogólne badanie moczu oraz pobiera się próbki dotkniętej skóry i błon śluzowych. Wykonuje się także biochemiczne badanie krwi.

Ogólnie rzecz biorąc, pacjent zwraca się do alergologa lub dermatologa, ale jeśli dotyczy to niektórych narządów wewnętrznych, powinien skonsultować się z lekarzem w wąskim zakresie.

Wideo: Objawy rumienia wielopostaciowego wysiękowego

Wysiękowy rumień wielopostaciowy wymaga pierwszej pomocy przed hospitalizacją. Na początku rozwoju tej choroby traci się dużo płynu, aby złagodzić ten stan, wykonuje się cewnikowanie żyły obwodowej, a także transfuzję płynów, w tym celu stosuje się roztwory soli fizjologicznej w objętości od jednego do dwa litry.

Kortykosteroidy podaje się w formie zastrzyków: dożylny prednizolon. Jest to lek hormonalny i w tym przypadku może nie być zbyt skuteczny. Konieczne jest przeprowadzenie sztucznej wentylacji.

Leczenie odbywa się głównie w szpitalu.

W pierwszej kolejności stosuje się kortykosteroidy. Są bardzo mocne i zapobiegają dalszemu rozprzestrzenianiu się reakcji alergicznej. W większości przypadków podaje się je w formie zastrzyków, zaczynają działać szybciej. Przykładami są kortykosteroidy: prednizolon, deksametazon. Roztwory elektrolitów są przepisywane w połączeniu z nimi. Wskazane jest podawanie ich w formie zakraplaczy, w ten sposób podaje się lek.

Zespół Dubina-Johna wpływa na bardzo duży obszar skóry i może skutkować powikłaniem wirusowym. Aby wyeliminować ich objawy, stosuje się antybiotykoterapię. Same leki w postaci antybiotyków dobierane są indywidualnie dla każdego pacjenta.

Nie da się obejść bez miejscowego leczenia zespołu Stevensa Johnsona, które obejmuje odpowiednią pielęgnację skóry i dokładne usuwanie martwego naskórka. Do tego potrzebne są rozwiązania antyseptyczne. Stosowane są w postaci nadtlenku i nadmanganianu potasu.

W zależności od lokalizacji zaleca się indywidualne leczenie narządu. Jeśli jama ustna jest dotknięta, po każdym posiłku należy ją leczyć nadtlenkiem lub innymi roztworami dezynfekującymi. Narządy wydalnicze moczu leczy się maścią solcoseryl lub prednizolon trzy razy dziennie. Oczy smaruje się maściami do oczu, stosuje się krople do oczu.

Jedną z podstawowych zasad leczenia jest znalezienie przyczyny, która spowodowała zespół Stevena Johnsona. Konieczne jest przestrzeganie diety hipoalergicznej. Z diety wyłączone są słodycze, czekolada, produkty rybne, owoce cytrusowe, mięso z kurczaka, kawa, przyprawy i majonez, truskawki, melon, miód i alkohol.

Rumień wysiękowy polimorficzny to choroba, w przebiegu której dochodzi do zajęcia naczyń krwionośnych skóry, co powoduje zmiany w skórze i błonach śluzowych. Objawy to: plamy przypominające cel, pojawiają się bąbelki. Zlokalizowane na dłoniach, stopach i błonach śluzowych. Ta postać nazywana jest również rumieniem wielopostaciowym.

U młodszych osób rozwija się rumień wielopostaciowy wysiękowy. Wysypka utrzymuje się przez tydzień. Wygląda prawie na czerwono.

1. Powikłania różnych narządów:
2. z przewodu pokarmowego – zapalenie okrężnicy, zapalenie odbytnicy;
3. choroby oczu - ciężkie zapalenie rogówki, ślepota;
4. układ moczowo-wydalniczy – niewydolność nerek, krwawienia z narządów płciowych;
5. skóra - blizny, blizny;

• W żadnym wypadku nie należy rozpoczynać leczenia małymi dawkami kortykosteroidów i nie należy ich stosować przez dłuższy czas po zakończeniu leczenia.
• Jeśli nie rozwinęła się choroba zakaźna, nie należy w ogóle stosować antybiotyków.
  Algorytm leczenia nie powinien zawierać antybiotyków penicylinowych ani preparatów witaminowych. Uważane są za silne alergeny.
• Leczenie zespołu Stevensa-Johnsona jest podobne do standardowego leczenia alergii, jednak ponieważ jest to poważniejsza choroba, należy natychmiast skonsultować się z lekarzem, który zaleci indywidualne leczenie dla każdego pacjenta.

Wideo: Rumień wielopostaciowy wysiękowy jest rzadką i bardzo poważną chorobą

Zespół Stevensa Johnsona: czy choroba jest tak straszna, jak wygląda?

Wśród pozornie niegroźnych reakcji alergicznych znajdują się także ostre, można nawet powiedzieć poważne, formy choroby wywołane alergenem. Należą do nich zespół Stevensa-Johnsona. Jest niezwykle niebezpieczna i należy do podtypu reakcji alergicznych, które są stanem szoku dla organizmu człowieka. Zastanówmy się, jak niebezpieczny jest ten zespół i jak można go leczyć.

Pierwsza wzmianka o tym zespole pojawiła się w 1922 r. Swoją nazwę otrzymała od autora, który opisał główne objawy choroby. Może pojawić się w każdym wieku, ale częściej występuje u osób powyżej 20. roku życia.

Ogólnie rzecz biorąc, jest to choroba skóry i błon śluzowych organizmu ludzkiego spowodowana alergią. Reprezentuje formę, w której komórki naskórka zaczynają obumierać, powodując oddzielenie się od skóry właściwej.

Zespół Johnsona to złośliwy rumień wysiękowy, który może prowadzić do śmierci. Stan wywołany zespołem zagraża nie tylko zdrowiu, ale także życiu. Jest to niebezpieczne, ponieważ wszystkie objawy pojawiają się w ciągu kilku godzin. Można powiedzieć, że jest to toksyczna postać choroby.

Zespół ten nie występuje jak normalna reakcja alergiczna. Na błonach śluzowych tworzą się bąbelki, które dosłownie przyklejają się do gardła, narządów płciowych i skóry. Z tego powodu człowiek może się zakrztusić, odmówić jedzenia, bo... jest to bardzo bolesne, oczy mogą się sklejać, kwaśnieć, a następnie pęcherze wypełniają się ropą. I trzeba powiedzieć, że taki stan jest bardzo niebezpieczny dla człowieka.

Pacjent z objawem Stevensa Johnsona ma gorączkę, sama choroba postępuje w błyskawicznym tempie – podwyższona temperatura ciała, ból gardła. To wszystko są tylko początkowe objawy. Jest to bardzo podobne do przeziębienia lub ARVI, więc wielu po prostu nie zwraca uwagi i nie podejrzewa, że ​​​​nadszedł czas na leczenie pacjenta.

Jednak lekarze twierdzą, że ten stan patologiczny występuje bardzo rzadko i tylko 5 osób na milion jest podatnych na tę patologię. Do dziś nauka bada mechanizm rozwoju, zapobiegania i leczenia tego zespołu. Jest to o tyle istotne, że osoby chore na tę chorobę wymagają doraźnej pomocy wykwalifikowanych specjalistów i szczególnej opieki.

Do chwili obecnej znane są cztery główne przyczyny, które prowokują rozwój dysków SSD.

Jednym z nich jest przyjmowanie leków. Najczęściej są to leki antybiotykowe.

• sulfonamidy;
• cefalosporyny;
• leki przeciwpadaczkowe;
• niektóre leki przeciwwirusowe i niesteroidowe leki przeciwzapalne;
• leki przeciwbakteryjne.

Kolejną przyczyną SSD jest infekcja, która przedostaje się do organizmu człowieka. Pomiędzy nimi:

• bakteryjne – gruźlica, rzeżączka, salmonelloza;
• wirusowe – opryszczka pospolita, zapalenie wątroby, grypa, AIDS;
• grzybicza – histoplazmoza.

Oddzielnym czynnikiem wywołującym SSD jest rak. Zespół ten może stać się powikłaniem nowotworu złośliwego.

Bardzo rzadko choroba ta może pojawić się na tle alergii pokarmowych, jeśli do organizmu systematycznie wprowadzane są substancje, które mogą prowadzić do zatrucia.

Jeszcze rzadziej zespół rozwija się w wyniku szczepienia, gdy organizm reaguje zwiększoną wrażliwością na składniki szczepionki.

Jednak medycyna do dziś nie wie, dlaczego choroba może rozwinąć się bez wywołania przyczyn. Limfocyty T są w stanie chronić organizm przed obcymi organizmami, ale w stanie powodującym zespół limfocyty T aktywują się przeciwko własnemu ciału i niszczą skórę.

Jednak lekarze podkreślają, że nie należy odmawiać przyjmowania leków wywołujących zespół. Zazwyczaj wszystkie te leki są przepisywane w leczeniu poważnych chorób, w których bez leczenia śmierć jest możliwa znacznie szybciej.

Najważniejsze jest to, że nie każdy ma alergię, dlatego lekarz prowadzący musi być przekonany o słuszności recepty, biorąc pod uwagę historię medyczną pacjenta.

Objawy zespołu: jak odróżnić go od innych chorób

Szybkość rozwoju choroby będzie zależeć od stanu układu odpornościowego danej osoby. Wszystkie objawy mogą pojawić się w ciągu jednego dnia lub w ciągu kilku tygodni.

Wszystko zacznie się od niezrozumiałego swędzenia i małych czerwonych plam. Pierwszą oznaką rozwoju zespołu jest pojawienie się pęcherzyków lub pęcherzy na skórze. Jeśli ich dotkniesz lub przypadkowo dotkniesz, po prostu odpadną, pozostawiając ropne rany.

Następnie temperatura ciała gwałtownie wzrasta - do 40 stopni Celsjusza, zaczynają się bóle głowy, bóle, gorączka, rozstrój żołądka, zaczerwienienie i ból gardła. Trzeba wziąć pod uwagę, że wszystko to dzieje się w krótkim czasie. Dlatego należy natychmiast wezwać pogotowie lub pilnie zabrać pacjenta do szpitala. Opóźnienie może kosztować życie człowieka.

Po błyskawicznym pojawieniu się powyższych objawów, małe pęcherze stają się duże. Pokryte są jasnoszarym filmem i skorupą zaschniętej krwi. Patologia często rozwija się w jamie ustnej. Wargi pacjenta sklejają się, przez co odmawia jedzenia i nie może wydusić słowa.

Początkowo dotyczy to tylko kilku części ciała – twarzy i kończyn. Następnie choroba postępuje i wszystkie nadżerki łączą się. Jednocześnie dłonie, stopy i głowa pozostają nietknięte. Fakt ten staje się fundamentalny dla lekarzy w rozpoznawaniu SSD.

Przy lekkim nacisku na skórę pacjent od pierwszych dni wystąpienia objawów odczuje silny ból.

Do zespołu może również dołączyć choroba zakaźna, co tylko pogorszy przebieg choroby. Kolejnym czynnikiem identyfikującym DDD jest uszkodzenie oczu. Z powodu ropy powieki mogą zrosnąć się i pojawić się ciężkie zapalenie spojówek. W rezultacie pacjent może stracić wzrok.

Genitalia również nie pozostaną nienaruszone. Z reguły rozpoczyna się rozwój chorób wtórnych - zapalenie cewki moczowej, zapalenie pochwy, zapalenie sromu. Po pewnym czasie dotknięte obszary skóry goją się, ale blizny pozostają i następuje zwężenie cewki moczowej.

Wszystkie pęcherze na skórze będą miały kolor jasnofioletowy z domieszką ropy i krwi. Kiedy samoistnie się otwierają, rany pozostają na swoim miejscu, które następnie pokrywają się szorstką skórką.

Poniższe zdjęcia przedstawiają przykłady wyglądu zespołu Stevensa-Johnsona:

Aby prawidłowo zdiagnozować i nie pomylić zespołu z inną chorobą, konieczne jest wykonanie badań potwierdzających SSD. To przede wszystkim:

• chemia krwi;
• biopsja skóry;
• Analiza moczu;
• inokulacja zbiornika z błon śluzowych.

Oczywiście specjalista oceni charakter wysypki, a jeśli wystąpią powikłania, wymagana będzie konsultacja nie tylko z dermatologiem, ale także z pulmonologiem i nefrologiem.

Po potwierdzeniu diagnozy należy natychmiast rozpocząć leczenie. Opóźnienie może kosztować życie pacjenta lub doprowadzić do rozwoju poważniejszych powikłań.

Pomoc, którą można zapewnić pacjentowi w domu przed hospitalizacją. Konieczne jest zapobieganie odwodnieniu organizmu. To najważniejsze na pierwszym etapie terapii. Jeżeli pacjent potrafi samodzielnie pić, należy regularnie podawać mu czystą wodę. Jeśli pacjent nie może otworzyć ust, wstrzykuje się dożylnie kilka litrów roztworu soli fizjologicznej.

Główna terapia będzie miała na celu wyeliminowanie zatrucia organizmu i zapobieganie powikłaniom. Pierwszym krokiem jest zaprzestanie podawania pacjentowi leków, które wywołały reakcję alergiczną. Jedynym wyjątkiem mogą być niezbędne leki.

Po hospitalizacji pacjentowi przepisuje się:

1. Dieta hipoalergiczna– żywność musi być zmieszana lub płynna. W ciężkich przypadkach organizm będzie karmiony dożylnie.
2. Terapia infuzyjna– podaje się roztwory soli fizjologicznej i osocza (6 litrów dziennie roztworu izotonicznego).
3. Podaj kompletne sterylność pomieszczenia tak, aby żadna infekcja nie mogła przedostać się do otworu rany.
4. Regularne leczenie ran roztworami dezynfekującymi i błony śluzowe. Na oczy azelastyna, na powikłania prednizolon. Do jamy ustnej - nadtlenek wodoru.
5. Leki przeciwbakteryjne, przeciwbólowe i przeciwhistaminowe.

Podstawą leczenia powinny być hormonalne glikokortykosteroidy. Często jama ustna pacjenta jest natychmiast dotknięta i nie może otworzyć ust, dlatego leki podaje się w zastrzykach.

Przy odpowiedniej terapii lekarze zwykle dają pozytywne rokowanie. Wszystkie objawy powinny ustąpić po 10 dniach od rozpoczęcia leczenia. Po pewnym czasie temperatura ciała wróci do normy, a stany zapalne skóry pod wpływem leków ustąpią.

Pełne wyzdrowienie nastąpi za miesiąc, nie więcej.

Ogólnie rzecz biorąc, zapobieganie chorobom obejmuje zwykłe środki ostrożności. Obejmują one:

1. Lekarzom nie wolno przepisywać leku w celu leczenia pacjenta alergia.
2. Nie należy spożywać leki z tej samej grupy, a także leki, na które pacjent jest uczulony.
3. Nie stosować jednocześnie dużoleki.
4. Zawsze lepiej podążaćinstrukcje na temat używania narkotyków.

Również osoby, które mają słabą odporność i które choć raz cierpiały na SSD, powinny zawsze pamiętać, że muszą o siebie dbać i zwracać uwagę na sygnały alarmowe. Trudno jest przewidzieć rozwój zespołu.

Jeśli zastosujesz środki zapobiegawcze, możesz uniknąć powikłań i szybkiego rozwoju choroby.

Oczywiście należy zawsze monitorować swój stan zdrowia - regularnie hartować się, aby organizm mógł oprzeć się chorobom, stosować leki przeciwdrobnoustrojowe i immunostymulujące.

Nie zapomnij o odżywianiu. Musi być zrównoważone i kompletne. Osoba musi otrzymywać wszystkie niezbędne witaminy i minerały, aby nie występowały ich niedobory.

Główną gwarancją skutecznego leczenia jest pilna terapia. Każdy, kto znajduje się w kategorii ryzyka, powinien o tym pamiętać i w przypadku podejrzanych objawów natychmiast zwrócić się o pomoc lekarską.

Najważniejsze to nie panikować i podjąć pierwsze ważne kroki już w początkowej fazie choroby. Wysiękowy rumień wielopostaciowy występuje bardzo rzadko, a zaostrzenie występuje zwykle poza sezonem – jesienią lub wiosną. Choroba rozwija się zarówno u mężczyzn, jak i u kobiet w wieku od 20 do 40 lat. Zdarzają się jednak przypadki, gdy objaw wykryto u dzieci poniżej 3 roku życia.

Znając ryzyko, możesz uchronić się przed wieloma powikłaniami zespołu, które mogą powodować wiele problemów zdrowotnych.

Wyświetlenia posta: 207

Zespół Stevensa-Johnsona to bardzo poważna choroba o systematycznej reakcji alergicznej typu opóźnionego, która objawia się wysiękowym rumieniem wielopostaciowym, obejmującym co najmniej błonę śluzową dwóch narządów, a może więcej.

Powoduje

Przyczyny zespołu Stevena Johnsona można podzielić na podgrupy:

• leki. Ostra reakcja alergiczna występuje, gdy lek dostanie się do organizmu. Główne grupy wywołujące zespół Stevena Johnsona: antybiotyki penicylinowe, niesteroidowe leki przeciwzapalne, sulfonamidy, witaminy, barbiturany, heroina;
• infekcje. W tym przypadku rejestruje się zakaźno-alergiczną postać zespołu Stevena Johnsona. Alergeny to: wirusy, mykoplazmy, bakterie;
• choroby onkologiczne;
• postać idiopatyczna Zespół Stevensa-Johnsona. W takiej sytuacji nie da się ustalić jednoznacznych przyczyn.

Obraz kliniczny

Zespół Stevena Johnsona pojawia się w młodym wieku od 20 do 40 lat, ale zdarzają się przypadki, gdy tę chorobę rozpoznaje się u noworodków. Mężczyźni chorują częściej niż kobiety.

Pierwsze objawy atakują górne drogi oddechowe poprzez infekcję. Początkowy okres prodromalny trwa do dwóch tygodni i charakteryzuje się gorączką, silnym osłabieniem, kaszlem i bólami głowy. W rzadkich przypadkach powodują wymioty i biegunkę.

Skóra i błony śluzowe jamy ustnej u dzieci i dorosłych ulegają natychmiastowym zmianom w ciągu pięciu dni, umiejscowienie może być dowolne, ale najczęściej wysypka pojawia się na łokciach, kolanach, twarzy, narządach rozrodczych i wszystkich błonach śluzowych.

W przypadku zespołu Stevena Johnsona pojawiają się obrzęknięte, zbite grudki o ciemnoróżowym kolorze, okrągłe, których średnica wynosi od jednego do sześciu centymetrów. Istnieją dwie strefy: wewnętrzna i zewnętrzna. Wewnętrzne charakteryzują się szarawo-niebieskim kolorem, w środku pojawia się bąbelek, w którym znajduje się surowiczy płyn. Zewnętrzny pojawia się w kolorze czerwonym.

W jamie ustnej, na wargach, policzkach u dzieci i dorosłych zespół Stevensa-Johna objawia się popękanym rumieniem, pęcherzami i obszarami erozyjnymi o żółtawo-szarym kolorze. Kiedy pęcherze się otwierają, tworzą się krwawiące rany; wargi i dziąsła puchną, bolą i pokrywają się krwotocznymi strupami. Wysypka na wszystkich obszarach skóry powoduje pieczenie i swędzenie.

W układzie wydalniczym moczu wpływa to na błony śluzowe i objawia się krwawieniem z dróg wydalania moczu, powikłaniem cewki moczowej u mężczyzn i zapaleniem sromu i pochwy u dziewcząt. Dotknięte są również oczy, w którym to przypadku postępuje zapalenie powiek i spojówek, co często prowadzi do całkowitej ślepoty. Rzadko, ale możliwy jest rozwój zapalenia okrężnicy i zapalenia odbytnicy.

Występują również objawy ogólne: gorączka, bóle głowy i stawów. U osób po czterdziestym roku życia rozwija się złośliwy rumień wysiękowy, ostry i bardzo szybki, częste skurcze serca, hiperglikemia. Objawy uszkodzenia narządów wewnętrznych, a mianowicie ich błon śluzowych, objawiają się w postaci zwężenia przełyku.

Ostateczny wskaźnik śmiertelności w przypadku zespołu Stevena Johnsona wynosi dziesięć procent. Całkowitą utratę wzroku po ciężkim zapaleniu rogówki wywołanym zespołem Stephena Johna obserwuje się u pięciu do dziesięciu pacjentów.

Wysiękowy rumień wielopostaciowy rozpoznaje się razem z zespołem Lyella. Odbywa się to pomiędzy nimi. W obu tych chorobach zmiany pierwotne są podobne. Mogą być również podobne do ogólnoustrojowego zapalenia naczyń.

Wideo: Przerażająca rzeczywistość dotycząca zespołu Stevensa-Johnsona

Na tle infekcji wirusowych, bakteryjnych i grzybiczych po podaniu leków u niektórych pacjentów z nadwrażliwością organizmu rozwijają się zmiany pęcherzowe na skórze i błonach śluzowych. Ciężki proces zapalny powoduje niebezpieczne komplikacje.

Przy zwiększonym uwrażliwieniu organizmu ważne jest, aby wiedzieć, jak rozwija się zespół Stevensa-Johnsona, co to jest i jak postępować, identyfikując oznaki niebezpiecznej reakcji alergicznej? W artykule opisano czynniki wywołujące rozwój poważnej choroby, objawy, metody leczenia i zapobiegania.

Przyczyny rozwoju patologii

Ostra reakcja alergiczna rozwija się na tle następujących czynników:

• przyjmowanie lub podawanie leków. Negatywna odpowiedź jest najczęściej spowodowana antybiotykami (zwłaszcza penicylinami) – w ponad połowie przypadków, NLPZ – aż do 25%. Lista potencjalnych alergenów obejmuje witaminy, sulfonamidy, miejscowe środki znieczulające;
• rozwój raka;
• przenikanie mikroorganizmów chorobotwórczych. Zakaźno-alergiczna postać choroby występuje po ekspozycji na wirusy, kontakt z pierwotniakami, infekcjami grzybiczymi i czynnikami bakteryjnymi;
• idiopatyczna forma niebezpiecznej reakcji. Niewyjaśniona etiologia ciężkich chorób stanowi od 25 do 50% przypadków.

Zespół Stevensa-Johnsona, kod ICD - 10 - L51.1 (rumień wielopostaciowy pęcherzowy).

Pierwsze oznaki i objawy

Ciężka choroba alergiczna należy do grupy pęcherzowych zapaleń skóry, których charakterystyczną cechą są pęcherze na błonach śluzowych i skórze. Pojawiają się także inne objawy: negatywne reakcje dotyczą naskórka, narządów wewnętrznych, warg, oczu i jamy ustnej.

Stan i wygląd pacjenta przypominają obraz kliniczny po ciężkich oparzeniach. Niebezpieczeństwo choroby alergicznej polega na wysokim wskaźniku postępu negatywnych objawów. Syndrom zagrożenia jest reakcją natychmiastową.

Jak rozwija się choroba:

• Natychmiastowa reakcja alergiczna ma ostry początek. Wczesny etap przypomina rozwój infekcji wirusowej: wzrasta temperatura, często do 39-40 stopni, ból głowy, osłabienie, ból stawów i mięśni, wzrasta częstość akcji serca;
• następnie pojawia się kaszel, ból gardła, wymioty i biegunka. Po 5-6 godzinach (nie później niż 24 godziny) błona śluzowa jamy ustnej pokrywa się dużymi pęcherzami. Dość szybko pęcherze otwierają się, tworzą się nadżerki, pokryte zaschniętą krwią, żółtawymi lub szaro-białymi filmami. Niebezpieczny proces rozprzestrzenia się dalej i wpływa na usta. Z tego powodu pacjentom bardzo trudno jest pić i jeść;
• jednym ze znaków jest . Niebezpiecznym powikłaniem jest ropne zapalenie z tworzeniem się elementów erozyjnych i wrzodziejących na rogówce i spojówce. Rozwija się uszkodzenie oczu;
• Na skórze widoczne są fioletowe pęcherze. Średnica formacji wynosi do 5 cm, w środku dużych pęcherzy widoczne są krwawe lub surowicze strefy. Po otwarciu pojawiają się nadżerki, następnie dotknięty obszar pokrywa się strupami. Głównymi miejscami wysypki są krocze, różne obszary ciała;
• U połowy pacjentów cierpiących na ten niebezpieczny zespół, dochodzi do stanu zapalnego w okolicy narządów płciowych i układu moczowego. Zapalenie pochwy, zapalenie pęcherza moczowego, zapalenie cewki moczowej, zapalenie balanoposthitis z tworzeniem się blizn często prowadzą do uszkodzenia cewki moczowej;
• Okres wysypki trwa do trzech tygodni, gojenie dotkniętych obszarów zajmuje dużo czasu - do półtora miesiąca. Często tej niebezpiecznej chorobie towarzyszą powikłania: niewydolność nerek, zapalenie płuc, krwawienie z zapalenia pęcherza, niewyraźne widzenie, wtórne zakażenie, zapalenie jelita grubego. Masowy atak na organizm prowadzi do śmierci prawie 10% pacjentów.

Skuteczne zabiegi

Badanie przeprowadza terapeuta, a pacjent jest koniecznie badany przez alergologa. Ważne jest, aby dowiedzieć się, jaki czynnik wywołał niebezpieczną reakcję i jakich leków nie należy podawać ofierze podczas terapii. Lekarz dowiaduje się, czy występowały już wcześniej choroby alergiczne i jak organizm reagował na czynniki drażniące.

Szybki rozwój odpowiedzi immunologicznej zagraża życiu pacjenta. Jeśli pojawią się objawy opisane w rozdziale „Objawy”, nie wahaj się wezwać pogotowia ratunkowego: nieudzielenie pomocy w odpowiednim czasie jest niebezpieczne dla pacjenta. W przypadku podejrzenia zespołu Stevensa-Johnsona pacjent zostaje przyjęty do szpitala i często konieczne jest podjęcie działań resuscytacyjnych.

Główne kierunki terapii:

• pomoc w nagłych wypadkach - aby zapobiec odwodnieniu, jak u pacjentów z ciężkimi oparzeniami. Lekarze wstrzykują do żyły sól fizjologiczną i roztwory koloidów, a jeśli pacjent może pić, płyn podaje się doustnie;
• Według uznania lekarza we wczesnych stadiach reakcji alergicznej podaje się glikokortykosteroidy (dożylnie, wlew) lub terapię pulsacyjną. Druga opcja jest mniej toksyczna dla organizmu i jest mniej niebezpiecznych powikłań;
• w ciężkich przypadkach i aktywnym rozwoju procesu patologicznego może być konieczna tracheotomia i sztuczna wentylacja. Jeśli wystąpią takie reakcje, pacjent jest natychmiast zabierany na intensywną terapię;
• w szpitalu lekarze przeprowadzają detoksykację, zapobiegają wtórnym infekcjom i wykluczają wielokrotny kontakt z czynnikiem drażniącym, szczególnie w przypadku leczniczej postaci alergii;
• wymagana jest terapia infuzyjna z wprowadzeniem specjalnych rozwiązań;
• Pomaga zmniejszyć obciążenie organizmu i zapobiegać skutkom niebezpiecznych rodzajów żywności. Należy pamiętać, że dla alergika z ciężką postacią reakcji negatywnej każda ilość nieodpowiedniego pożywienia może być niebezpieczna;
• Umieszczenie pacjenta w pomieszczeniu o sterylnych warunkach, np. na oddziale oparzeń, pomaga zapobiec przedostawaniu się szkodliwych bakterii;
• eliminować skutki reakcji skórnych za pomocą środków dezynfekcyjnych i roztworów soli fizjologicznej, kortykosteroidów, gojenia się ran, zmiękczających kremów i maści. Leki hormonalne Celestoderm, Elokom, Advantan, Lokoid mają dobry wpływ na etapie zdrowienia.

Penicyliny i witaminy z grupy B są bezwzględnie przeciwwskazane: Leki te zwiększają ryzyko reakcji alergicznych i powodują nasilenie objawów negatywnych.

Prowadzone są również inne środki terapeutyczne i manipulacje:

• dodatkowo infekcja bakteryjna, grzybicza lub wirusowa wymaga przepisania skutecznych maści złożonych. Zalecane leki to Belogent, Pimafukort, Triderm;
• leki przeciwhistaminowe łagodzą wrażliwość receptorów histaminowych i zapobiegają dalszemu uwalnianiu mediatorów stanu zapalnego. Lekarze dobierają leki przeciwalergiczne, biorąc pod uwagę wiek, stan i nasilenie reakcji pacjenta. Długotrwałe leczenie wymaga stosowania klasycznych leków przeciwhistaminowych, które szybko łagodzą objawy alergii;
• Po jedzeniu stan zapalny jamy ustnej należy leczyć środkami antyseptycznymi i nadtlenkiem wodoru;
• Eliminację negatywnych objawów w oczach przeprowadza się za pomocą kropli i żeli do oczu. Leki: Oftagel, Azelastyna, Prednizolon;
• w przypadku uszkodzenia narządów układu moczowo-płciowego na obszary objęte stanem zapalnym stosuje się maść Solcoseryl i roztwory antyseptyczne, w przypadku ciężkich wysypek - glikokortykosteroidy do stosowania miejscowego;
• w przypadku silnego bólu mięśni i stawów potrzebne są leki przeciwbólowe. Lekarz dobiera leki w zależności od ciężkości przypadku.

Wejdź pod wskazany adres i zapoznaj się z informacją, czy możesz być uczulony na szron na twarzy i jak leczyć tę chorobę.

Zespół Stevensa-Johnsona u dzieci

Do 3 roku życia lekarze rzadko rejestrują niebezpieczne choroby alergiczne. Główną kategorią wiekową pacjentów są mężczyźni w wieku od 20 do 40 lat, kobiety chorują rzadziej.

Ostra reakcja na czynniki drażniące jest niebezpieczna dla rosnącego organizmu, słaba odporność nie pozwala dzieciom walczyć z infekcją. Objawy choroby u dzieci są podobne do negatywnych objawów u dorosłych.

W młodym wieku główną przyczyną rozwoju niebezpiecznej choroby jest wprowadzenie lub stosowanie antybiotyków, częściej penicyliny. Reakcja jest błyskawiczna, objawy zagrażają życiu.

Wymagana jest natychmiastowa interwencja lekarska, umieszczenie dziecka w osobnym boksie, zapewniającym sterylność, jak przy leczeniu pacjentów z oparzeniami. Kompleksową terapię prowadzi się za pomocą glikokortykosteroidów, roztworów soli fizjologicznej i maści gojących rany. Obowiązkowe jest przyjmowanie leków oczyszczających organizm.

Uwaga:

• Po wyzdrowieniu pacjent i jego bliscy muszą przeanalizować sytuację i przypomnieć sobie, jakie bodźce doprowadziły do ​​​​negatywnej reakcji organizmu. Monitorowanie przyjmowania leków pomoże zapobiec rozwojowi ciężkiej reakcji. W karcie ambulatoryjnej lekarze wpisują leki, które spowodowały pęcherzowy rumień wielopostaciowy;
• Pacjentom, u których wystąpiła ostra reakcja alergiczna, nie wolno przyjmować leków z własnej inicjatywy: nieodpowiednie leki mogą ponownie wywołać niebezpieczną chorobę - zespół Stevensa-Johnsona. Konsekwencje drugiego ataku są często poważniejsze niż w pierwszym przypadku patologii alergicznej: należy pamiętać, do czego może skutkować zaniedbanie zdrowia.

Wraz ze zwiększoną wrażliwością organizmu rozwijają się zarówno łagodne, jak i ostre reakcje. Jedną z najniebezpieczniejszych chorób o charakterze alergicznym jest zespół Stevensa-Johnsona. Nadżerki, wrzody, pęcherze, wymioty, wysoka gorączka, uszkodzenie błon śluzowych i narządów wewnętrznych, pogorszenie stanu zdrowia – to nie wszystkie objawy poważnej choroby.

Jeśli podejrzewasz rozwój poważnej choroby, najlepszym wyjściem jest wezwanie karetki pogotowia, która zabierze pacjenta do szpitala. Metody domowe, środki ludowe, samoleczenie nie są odpowiednimi metodami terapii: Pacjentowi mogą pomóc jedynie wykwalifikowani lekarze, w ciężkich przypadkach niezbędne są resuscytatory.

Wykwalifikowany specjalista w poniższym filmie powie Ci więcej o zespole Stevensa-Johnsona:

Rumień wielopostaciowy pęcherzowy (L51.1), Toksyczna nekroliza naskórka [Lyella] (L51.2)

Dermatowenerologia

informacje ogólne

Krótki opis

ROSYJSKIE TOWARZYSTWO DERMATOWENEROLOGÓW I KOSMETOLOGÓW

Moskwa – 2015

Kod według Międzynarodowej Klasyfikacji Chorób ICD-10
Zespół Stevensa-Johnsona - L51.1
Toksyczna martwica naskórka - L51.2

DEFINICJA
Zespół Stevensa-Johnsona / toksyczne martwicze oddzielanie się naskórka - naskórkowe reakcje na leki (EDR) - ostre, ciężkie reakcje alergiczne charakteryzujące się rozległymi zmianami na skórze i błonach śluzowych, wywołane przyjmowaniem leków.

Klasyfikacja

W zależności od obszaru dotkniętej skóry wyróżnia się następujące formy ELR:
- Zespół Stevensa-Johnsona (SJS) - mniej niż 10% powierzchni ciała;
- toksyczna nekroliza naskórka (TEN, zespół Lyella) – obejmuje ponad 30% powierzchni ciała;
- postać pośrednia SSD/TEN (uszkodzenie 10-30% skóry).

Etiologia i patogeneza

Najczęściej zespół Stevensa-Johnsona rozwija się podczas przyjmowania leków, ale w niektórych przypadkach nie można ustalić przyczyny choroby. Do leków zwiększających ryzyko wystąpienia zespołu Stevensa-Johnsona należą: sulfonamidy, allopurynol, fenytonina, karbamazepina, fenibutazol, piroksykam, chlormazanon, penicyliny. Rzadziej rozwojowi zespołu sprzyja przyjmowanie cefalosporyn, fluorochinolonów, wankomycyny, ryfampicyny, etambutolu, tenoksykamu, kwasu tiaprofenowego, diklofenaku, sulindaku, ibuprofenu, ketoprofenu, naproksenu, tiabendazolu.
Częstość występowania ELR szacuje się na 1-6 przypadków na milion osób. ELR może wystąpić w każdym wieku, ryzyko rozwoju choroby wzrasta u osób powyżej 40. roku życia, u osób zakażonych wirusem HIV (1000 razy), u pacjentów z toczniem rumieniowatym układowym i nowotworem. Im starszy wiek pacjenta, im poważniejsza choroba współistniejąca i im bardziej rozległe zmiany skórne, tym gorsze rokowanie choroby. Śmiertelność z powodu EPR wynosi 5-12%.
Choroby charakteryzują się okresem utajonym pomiędzy zażyciem leku a pojawieniem się obrazu klinicznego (od 2 do 8 tygodni), niezbędnym do wytworzenia odpowiedzi immunologicznej. Patogeneza ELR jest związana z masową śmiercią podstawowych keratynocytów skóry i nabłonka błony śluzowej, spowodowaną apoptozą komórek indukowaną przez Fas i za pośrednictwem perforyny/granzymu. Programowana śmierć komórki następuje w wyniku zapalenia o podłożu immunologicznym, w którym ważną rolę odgrywają cytotoksyczne limfocyty T.

Obraz kliniczny

Objawy, oczywiście

W przypadku zespołu Stevensa-Johnsona dochodzi do uszkodzenia błon śluzowych co najmniej dwóch narządów, dotknięty obszar sięga nie więcej niż 10% całej skóry.

Zespół Stevensa-Johnsona rozwija się ostro, uszkodzeniu skóry i błon śluzowych towarzyszą ciężkie zaburzenia ogólne: wysoka temperatura ciała (38...40°C), ból głowy, śpiączka, objawy dyspeptyczne itp. Wysypki zlokalizowane są głównie na skórę twarzy i tułowia. Obraz kliniczny charakteryzuje się pojawieniem się licznych polimorficznych wysypek w postaci fioletowo-czerwonych plam z niebieskawym odcieniem, grudek, pęcherzy i zmian w kształcie tarczy. Bardzo szybko (w ciągu kilku godzin) w tych miejscach powstają bąbelki wielkości dłoni osoby dorosłej lub większej; łącząc się, mogą osiągnąć gigantyczne rozmiary. Powłoki pęcherzy stosunkowo łatwo ulegają zniszczeniu (dodatni objaw Nikolskiego), tworząc rozległe, jasnoczerwone, erodowane powierzchnie płaczące, otoczone fragmentami powłoki pęcherzy („kołnierz naskórkowy”).
Czasami na skórze dłoni i stóp pojawiają się okrągłe, ciemnoczerwone plamy z elementem krwotocznym.

Najpoważniejsze uszkodzenia obserwuje się na błonach śluzowych jamy ustnej, nosa, narządów płciowych, skórze czerwonego brzegu warg oraz w okolicy odbytu, gdzie pojawiają się pęcherze, które szybko się otwierają, odsłaniając rozległe, ostro bolesne nadżerki, pokryte szarawą, włóknistą powłoką. Na czerwonej krawędzi warg często tworzą się grube brązowo-brązowe strupy krwotoczne. Kiedy oczy są dotknięte, obserwuje się zapalenie powiek i spojówek i istnieje ryzyko rozwoju owrzodzeń rogówki i zapalenia błony naczyniowej oka. Pacjenci odmawiają jedzenia, skarżą się na ból, pieczenie, zwiększoną wrażliwość podczas połykania, parestezje, światłowstręt i bolesne oddawanie moczu.

Diagnostyka

Rozpoznanie zespołu Stevensa-Johnsona opiera się na wynikach wywiadu i charakterystycznym obrazie klinicznym.

Kliniczne badanie krwi ujawnia niedokrwistość, limfopenię, eozynofilię (rzadko); neutropenia jest niekorzystnym objawem prognostycznym.

Jeśli to konieczne, wykonaj badanie histologiczne biopsja skóry. W badaniu histologicznym stwierdza się martwicę wszystkich warstw naskórka, powstanie szczeliny nad błoną podstawną, odwarstwienie naskórka, a naciek zapalny w skórze właściwej jest nieznaczny lub nieobecny.

Diagnostyka różnicowa

Zespół Stevensa-Johnsona należy odróżnić od pęcherzycy zwykłej, gronkowcowego zespołu poparzonej skóry, toksycznej martwicy naskórka (zespołu Lyella), która charakteryzuje się odwarstwieniem naskórka przekraczającego 30% powierzchni ciała; reakcja przeszczep przeciwko gospodarzowi, rumień wielopostaciowy wysiękowy, szkarlatyna, oparzenie termiczne, reakcja fototoksyczna, erytrodermia złuszczająca, utrwalona toksykoderma.

Leczenie

Cele leczenia

Poprawa ogólnego stanu pacjenta;
- ustąpienie wysypek;
- zapobieganie rozwojowi powikłań ogólnoustrojowych i nawrotom choroby.

Ogólne uwagi dotyczące terapii
Leczenie zespołu Stevensa-Johnsona prowadzi dermatolog-wenerolog, terapię cięższych postaci EPR prowadzą inni specjaliści, a dermatologa-wenerolog pełni rolę konsultanta.
W przypadku stwierdzenia naskórkowej reakcji na lek lekarz, niezależnie od specjalizacji, ma obowiązek zapewnić pacjentowi doraźną opiekę medyczną i zapewnić jego transport na oddział (oddział) oparzeń lub oddział intensywnej terapii.
Natychmiastowe odstawienie leku, który wywołał rozwój EPR, zwiększa przeżycie przy krótkim okresie półtrwania. W wątpliwych przypadkach należy odstawić wszystkie leki, które nie są niezbędne, zwłaszcza te rozpoczęte w ciągu ostatnich 8 tygodni.
Należy wziąć pod uwagę niekorzystne czynniki prognostyczne dla przebiegu ELR:
1. Wiek > 40 lat – 1 punkt.
2. Tętno > 120/min. - 1 punkt.
3. Uszkodzenie > 10% powierzchni skóry – 1 pkt.
4. Nowotwory złośliwe (w tym wywiad) – 1 pkt.
5. W biochemicznym badaniu krwi:
- poziom glukozy > 14 mmol/l - 1 punkt;
- poziom mocznika > 10 mmol/l - 1 punkt;
- wodorowęglany< 20 ммоль/л - 1 балл.
Prawdopodobieństwo śmierci: 0-1 punktów (3%), 2 punkty (12%), 3 punkty (36%), 4 punkty (58%), >5 punktów (90%).

Wskazania do hospitalizacji
Rozpoznanie zespołu Stevensa-Johnsona/toksycznej martwicy naskórka.

Schematy leczenia

Terapia systemowa
1. Ogólnoustrojowe leki glikokortykosteroidowe:
- prednizolon (B) 90-150 mg dziennie domięśniowo lub dożylnie
Lub
- deksametazon (B) 12-20 mg na dobę domięśniowo lub dożylnie.

2. Terapia infuzyjna(dopuszczalna jest zmiana różnych schematów):
- chlorek potasu + chlorek sodu + chlorek magnezu (C) 400,0 ml kroplówka dożylna, na cykl 5-10 wlewów
Lub
- chlorek sodu 0,9% (C) 400 ml dożylnie w serii 5-10 infuzji
Lub
- glukonian wapnia 10% (C) 10 ml 1 raz dziennie domięśniowo przez 8-10 dni;
- tiosiarczan sodu 30% (C) 10 ml 1 raz dziennie dożylnie w serii 8-10 wlewów.
Zasadne jest także wykonanie zabiegów hemosorpcji i plazmaferezy (C).

3. Jeśli wystąpią powikłania infekcyjne, przepisz leki przeciwbakteryjne biorąc pod uwagę izolowany patogen, jego wrażliwość na leki przeciwbakteryjne i nasilenie objawów klinicznych.

Terapia zewnętrzna
polega na starannej pielęgnacji i leczeniu skóry poprzez oczyszczenie i usunięcie tkanki martwiczej. Nie należy przeprowadzać rozległego i agresywnego usuwania martwiczego naskórka, gdyż powierzchowna martwica nie stanowi bariery dla ponownego nabłonka i może przyspieszać proliferację komórek macierzystych poprzez cytokiny zapalne.
Do terapii zewnętrznej stosuje się roztwory leków antyseptycznych (D): roztwór nadtlenku wodoru 1%, roztwór chlorheksydyny 0,06%, roztwór nadmanganianu potasu (D).
Do leczenia nadżerek stosuje się opatrunki ran i barwniki anilinowe (D): błękit metylenowy, fukorcynę, zieleń brylantową.
Jeśli dotyczy to oczu, wymagana jest konsultacja z okulistą. Nie zaleca się stosowania kropli do oczu z lekami przeciwbakteryjnymi ze względu na częste występowanie zespołu suchego oka. Wskazane jest stosowanie kropli do oczu z lekami glikokortykosteroidowymi (deksametazon), sztucznymi łzami. Jeśli powstają, wymagane jest mechaniczne zniszczenie wczesnych zrostów.
W przypadku uszkodzenia błony śluzowej jamy ustnej należy kilka razy dziennie płukać roztworami antyseptycznymi (chlorheksydyna, miramistyna) lub przeciwgrzybiczymi (klotrimazol).

Sytuacje szczególne
Leczenie dzieci
Wymaga intensywnej interdyscyplinarnej interakcji pediatrów, dermatologów, okulistów, chirurgów:
- monitorowanie bilansu płynów, elektrolitów, temperatury i ciśnienia krwi;
- aseptyczne otwarcie wciąż elastycznych pęcherzyków (opona pozostaje na miejscu);
- monitorowanie mikrobiologiczne zmian chorobowych na skórze i błonach śluzowych;
- pielęgnacja oczu i jamy ustnej;
- środki antyseptyczne, do leczenia nadżerek u dzieci stosuje się barwniki anilinowe bez alkoholu: błękit metylenowy, zieleń brylantowa;
- nieprzylepne opatrunki na rany;
- ułożenie pacjenta na specjalnym materacu;
- odpowiednia terapia przeciwbólowa;
- ostrożne ćwiczenia terapeutyczne zapobiegające przykurczom.

Wymagania dotyczące wyników leczenia
- powrót do zdrowia klinicznego;
- zapobieganie nawrotom.

ZAPOBIEGANIE
Zapobieganie nawrotom zespołu Stevensa-Johnsona polega na wyeliminowaniu leków wywołujących chorobę. Zaleca się noszenie bransoletki identyfikacyjnej wskazującej leki wywołujące zespół Stevensa-Johnsona.

Informacja

Źródła i literatura

1. Zalecenia kliniczne Rosyjskiego Towarzystwa Dermatowenerologów i Kosmetologów
   1. 1. Fine J.D: Postępowanie w nabytych pęcherzowych chorobach skóry. N Engl J Med 1995; 333: 1475–1484 2. Kardaun S.H., Jonkman M.F. Terapia impulsowa deksametazonem w leczeniu zespołu Stevensa-Johnsona/toksycznej martwicy naskórka. Acta Derm Venereol 2007; 87: 144–148. 3. Kamanbroo D., Schmitz-Landgraf W., Czarnetski B.M. Plazmafereza w ciężkiej toksycznej martwicy naskórka wywołanej lekami. Arch Dermatol 1985; 121:1548–1549.

Informacja

Skład osobowy grupy roboczej ds. przygotowania federalnych zaleceń klinicznych w profilu „Dermatowenereologia”, sekcja „Zespół Stevensa-Johnsona”:
1. Zaslavsky Denis Władimirowicz - Profesor Katedry Dermatowenerologii Państwowej Budżetowej Instytucji Edukacyjnej Wyższego Szkolnictwa Zawodowego „Państwowy Uniwersytet Pediatryczny w Petersburgu” Ministerstwa Zdrowia Rosji, profesor, doktor nauk medycznych, St. Petersburg.
2. Igor Aleksandrowicz Gorlanow, Kierownik Katedry Dermatowenerologii, Państwowa Budżetowa Instytucja Edukacyjna Wyższego Kształcenia Zawodowego „Państwowy Uniwersytet Pediatryczny w Petersburgu” Ministerstwa Zdrowia Rosji, profesor, doktor nauk medycznych, St. Petersburg.
3. Aleksey Viktorovich Samtsov - kierownik oddziału chorób skórnych i wenerycznych Federalnej Państwowej Budżetowej Instytucji Edukacyjnej Wyższego Szkolnictwa Zawodowego „Wojskowa Akademia Medyczna im. S.M. Kirov”, doktor nauk medycznych, profesor, St. Petersburg.
4. Khairutdinov Vladislav Rinatovich - asystent na oddziale chorób skórnych i wenerycznych Federalnej Państwowej Budżetowej Instytucji Edukacyjnej Wyższego Szkolnictwa Zawodowego „Wojskowa Akademia Medyczna im. S.M. Kirov”, Doktor Nauk Medycznych, St. Petersburg.

METODOLOGIA

Metody stosowane w celu gromadzenia/wyboru materiału dowodowego:
wyszukiwanie w elektronicznych bazach danych.

Opis metod stosowanych w celu gromadzenia/wyboru materiału dowodowego:
Bazę dowodową rekomendacji stanowią publikacje znajdujące się w bazach Cochrane Library, EMBASE i MEDLINE.

Metody stosowane do oceny jakości i siły dowodów:
· Konsensus ekspertów;
· Ocena istotności zgodnie ze schematem ocen (schemat w załączeniu).

Poziomy dowodów	Opis
1++	Wysokiej jakości metaanalizy, systematyczne przeglądy randomizowanych badań kontrolowanych (RCT) lub RCT o bardzo niskim ryzyku błędu systematycznego
1+	Dobrze przeprowadzone metaanalizy, systematyczne lub RCT o niskim ryzyku błędu systematycznego
1-	Metaanalizy, analizy systematyczne lub RCT obarczone wysokim ryzykiem błędu systematycznego
2++	Wysokiej jakości przeglądy systematyczne badań kliniczno-kontrolnych lub badań kohortowych. Wysokiej jakości przeglądy badań kliniczno-kontrolnych lub badań kohortowych z bardzo niskim ryzykiem efektów zakłócających lub stronniczości oraz umiarkowanym prawdopodobieństwem związku przyczynowego
2+	Dobrze przeprowadzone badania kliniczno-kontrolne lub badania kohortowe z umiarkowanym ryzykiem efektów zakłócających lub stronniczości oraz umiarkowanym prawdopodobieństwem związku przyczynowego
2-	Badania kliniczno-kontrolne lub badania kohortowe z wysokim ryzykiem efektów zakłócających lub stronniczości oraz umiarkowanym prawdopodobieństwem związku przyczynowego
3	Badania nieanalityczne (np. opisy przypadków, serie przypadków)
4	Opinia eksperta

Metody stosowane do analizy dowodów:
· Recenzje opublikowanych metaanaliz;
· Przeglądy systematyczne z tabelami dowodowymi.

Metody stosowane przy formułowaniu rekomendacji:
Konsensus ekspertów.

Siła	Opis
A	Co najmniej jedna metaanaliza, przegląd systematyczny lub RCT z oceną 1++, bezpośrednio odnosząca się do populacji docelowej i wykazująca solidność wyników Lub zbiór dowodów obejmujący wyniki badań z oceną 1+, bezpośrednio odnoszący się do populacji docelowej i wykazujący ogólną solidność wyników
W	Zbiór dowodów obejmujący wyniki badań z oceną 2++, bezpośrednio odnoszący się do populacji docelowej i wykazujący ogólną solidność wyników Lub ekstrapolowane dowody z badań ocenionych na 1++ lub 1+
Z	Zbiór dowodów obejmujący wnioski z badań z oceną 2+, bezpośrednio odnoszący się do populacji docelowej i wykazujący ogólną solidność wyników; Lub ekstrapolowane dowody z badań ocenionych na 2++
D	Dowody poziomu 3 lub 4; Lub ekstrapolowane dowody z badań ocenionych na 2+

Wskaźniki dobrych praktyk (Dobry Ćwiczyć Zwrotnica - GPP):
Zalecana dobra praktyka opiera się na doświadczeniu klinicznym członków grupy roboczej ds. wytycznych.

Analiza ekonomiczna:
Nie przeprowadzono analizy kosztów ani przeglądu publikacji farmakoekonomicznych.

Zespół Lyella rozwija się z powodu przedostania się antygenów do organizmu pacjenta z zewnątrz. Najczęściej alergenami tymi są leki lub produkty rozkładu drobnoustrojów.

Mikroorganizmy chorobotwórcze nie mogą zostać usunięte ze względu na defekt układu neutralizującego, w wyniku czego dochodzi do wiązania (połączenia) białek komórek naskórka z antygenami.

W wyniku rozwoju zespołu układ odpornościowy włącza tryb ochronny w postaci przeciwciał skierowanych przeciwko antygenom. Konsekwencją tej reakcji są zmiany martwicze w komórkach naskórka.

Jeśli porównamy patogenezę choroby, jest ona bardzo podobna do zespołu odrzucenia narządu dawcy z powodu niezgodności. W tym przypadku rolę tkanki obcej pełni własna skóra pacjenta.

Przyczyny zespołu Lyella

Rozwój zespołu Stevensa-Johnsona jest spowodowany natychmiastową reakcją alergiczną. Istnieją 4 grupy czynników, które mogą wywołać początek choroby: czynniki zakaźne, leki, choroby złośliwe i nieznane przyczyny.

Większość autorów uważa, że ​​choroba opiera się na nadwrażliwości organizmu na działanie leków i toksyn i wiąże rozwój choroby ze stosowaniem różnych leków – sulfonamidów, antybiotyków, pochodnych pirazolonu itp.

Ważna jest także wstępna ekspozycja organizmu na infekcję wirusową lub bakteryjną, w leczeniu której stosowano leki.

Choroba rozwija się w wyniku wstępnego wieloważnego uwrażliwienia organizmu na alergeny wirusowe, bakteryjne lub lekowe, a następnie ustąpienia ekspozycji na alergeny lekowe.

Głównym czynnikiem wywołującym rozwój choroby jest wprowadzenie do organizmu człowieka pewnych leków i reakcja alergiczna na nie. Za najbardziej potencjalnie niebezpieczne na początek zespołu uważa się sulfonamidy (Biseptol, Sulfalen), antybiotyki tetracyklinowe i penicylinowe oraz makrolidy. Mniejsze ryzyko wystąpienia zespołu Lyella w przypadku takich leków:

• niektóre leki przeciwbólowe i NLPZ (butadion, aspiryna);
• leki przeciwdrgawkowe;
• przeciwgruźlicze (izoniazyd);
• białkowe środki odpornościowe;
• płyny kontrastowe do radiografii;
• witaminy i suplementy diety.

Dowiedz się, czym jest toksykoderma i jak leczyć reakcję organizmu na czynniki drażniące.O tym, jak leczyć skazę u niemowląt i jak zapobiegać nawrotom choroby, przeczytasz pod tym adresem.

Drugim powodem jest reakcja organizmu na proces zakaźny. Zwykle objawia się to, jeśli czynnikiem sprawczym infekcji jest gronkowiec grupy 2. Reakcja alergiczna może być wywołana przez jednoczesne połączenie procesu zakaźnego i przyjmowania leków.

Istnieją bardzo rzadkie przypadki, w których zespół Lyella rozwija się z nieznanych przyczyn. To znaczy, gdy nie ma infekcji i nie ma leków.

Rodzaje zespołu Lyella

Rodzaj zespołu określa się biorąc pod uwagę etiologię. Najczęstsze postacie tego zespołu to:

IDIOPATYCZNY. Do tej grupy zaliczają się wszystkie przypadki, w których przyczyny rozwoju objawów toksycznej martwicy naskórka są niejasne.

LECZNICZY. Ta postać choroby rozwija się w wyniku narażenia na lek.

STAFILOGENICZNE. Przyczyną choroby jest infekcja gronkowcowa.

Ten typ zespołu Lyella może wystąpić tylko u dzieci. Nie jest uzależnione od zażywania narkotyków i nie prowadzi do śmierci.

Z reguły rokowanie dotyczące wyzdrowienia z tej postaci choroby jest w większości przypadków korzystne.

WYSTĘPUJE Z WTÓRNYMI PATOLOGIAMI. Do tej grupy zaliczają się przypadki, gdy objawy pojawiają się na tle łuszczycy, ospy wietrznej, pęcherzycy i półpaśca.

Główną lokalizacją zmian jest brzuch, ramiona, klatka piersiowa, okolica pośladkowa, plecy i jama ustna.

Charakterystyczne oznaki i objawy

Zespół Lyella charakteryzuje się ostrym rozwojem. Pierwsze objawy mogą pojawić się kilka godzin lub kilka dni po zażyciu leku. Ogólny stan osoby szybko się pogarsza i zagraża życiu.

Objawy

Zespół ten występuje najczęściej u dzieci i młodych pacjentów. Okres ostry trwa od 5 godzin do 2-3 dni. W tym czasie stan pacjenta gwałtownie się pogarsza, a w szczególnie ciężkich przypadkach może zagrażać życiu pacjenta.

Zespół Stevensa-Johnsona charakteryzuje się ostrym początkiem i szybkim rozwojem objawów. Na początku występuje złe samopoczucie, wzrost temperatury do 40°C, ból głowy, tachykardia, bóle stawów i bóle mięśni.

Pacjent może odczuwać ból gardła, kaszel, biegunkę i wymioty. W ciągu kilku godzin (maksymalnie po dobie) na błonie śluzowej jamy ustnej pojawiają się dość duże pęcherze.

Po ich otwarciu na błonie śluzowej tworzą się rozległe ubytki, pokryte biało-szarymi lub żółtawymi nalotami i strupami zaschniętej krwi. Czerwona obwódka warg bierze udział w procesie patologicznym.

Z powodu ciężkiego uszkodzenia błony śluzowej w zespole Stevensa-Johnsona pacjenci nie mogą jeść, a nawet pić.

Uszkodzenie oka początkowo objawia się jako alergiczne zapalenie spojówek, ale często jest powikłane wtórną infekcją z rozwojem ropnego zapalenia. Zespół Stevensa-Johnsona charakteryzuje się tworzeniem się małych elementów nadżerkowo-wrzodziejących na spojówce i rogówce.

Możliwe uszkodzenie tęczówki, rozwój zapalenia powiek, zapalenia tęczówki i ciała rzęskowego, zapalenia rogówki.

Uszkodzenie błony śluzowej układu moczowo-płciowego obserwuje się w połowie przypadków zespołu Stevensa-Johnsona. Występuje w postaci zapalenia cewki moczowej, zapalenia balanoposth, zapalenia sromu, zapalenia pochwy. Bliznowacenie nadżerek i owrzodzeń błony śluzowej może prowadzić do powstania zwężenia cewki moczowej.

Zmiany skórne są reprezentowane przez dużą liczbę zaokrąglonych, wypukłych elementów przypominających pęcherze. Mają fioletową barwę i osiągają wielkość 3-5 cm.

Cechą charakterystyczną elementów wysypki skórnej w zespole Stevensa-Johnsona jest pojawienie się w ich środku surowiczych lub krwawych pęcherzy. Otwarcie pęcherzy prowadzi do powstania jasnoczerwonych ubytków, które stają się chrupiące.

Ulubioną lokalizacją wysypki jest skóra tułowia i krocza.

Okres pojawiania się nowych wysypek w zespole Stevensa-Johnsona trwa około 2-3 tygodni, gojenie się owrzodzeń następuje w ciągu 1,5 miesiąca. Choroba może być powikłana krwawieniem z pęcherza, zapaleniem płuc, zapaleniem oskrzelików, zapaleniem jelita grubego, ostrą niewydolnością nerek, wtórną infekcją bakteryjną i utratą wzroku.

W wyniku powikłań, które się rozwijają, około 10% pacjentów z zespołem Stevensa-Johnsona umiera.

Patologia rozwija się szybko, ale pierwsze objawy są dość zróżnicowane. Należą do nich ogólne złe samopoczucie, gwałtowny wzrost temperatury ciała do 40°C, bóle głowy, przyspieszone bicie serca, bóle stawów i mięśni. Ale może również wystąpić ból gardła, kaszel, wymioty lub biegunka.

Po kilku godzinach od wystąpienia choroby na dobę pojawiają się zmiany na błonach śluzowych jamy ustnej i narządach układu moczowo-płciowego.

W jamie ustnej tworzą się duże pęcherze, które po chwili otwierają się i zamiast nich powstają duże rany z biało-szarym lub żółtym nalotem lub skorupą zaschniętej krwi.

Wszystko to znacznie zakłóca zdolność pacjenta do mówienia i uniemożliwia mu normalne picie i jedzenie.

Jeśli chodzi o narządy układu moczowo-płciowego, ich objawy przypominają zapalenie cewki moczowej, zapalenie balanoposthitis, zapalenie sromu lub zapalenie pochwy. A jeśli nadżerki i owrzodzenia błony śluzowej cewki moczowej zaczną bliznować, istnieje ryzyko powstania zwężenia.

Zmiany skórne to pojawienie się dużej liczby okrągłych, pęcherzowych elementów wysypki o jasnofioletowym odcieniu, zlokalizowanych głównie na tułowiu i kroczu.

Ich rozmiar może sięgać 5 cm, a ich osobliwością jest to, że w środku takiego elementu znajdują się surowicze lub krwawe pęcherze. Kiedy pęcherze się otwierają, na swoim miejscu pozostają czerwone rany, które po pewnym czasie pokrywają się strupami.

W oczach zespół Stevensa-Johnsona początkowo objawia się alergicznym zapaleniem spojówek, które często jest powikłane wtórną infekcją i ropnym zapaleniem.

W spojówce i rogówce oka pojawiają się drobne nadżerki i owrzodzenia. Czasami dotknięta jest również tęczówka i rozwija się zapalenie powiek, zapalenie tęczówki i ciała rzęskowego, a nawet zapalenie rogówki.

Nowe elementy wysypki pojawiają się w ciągu około 2–3 tygodni, a gojenie się owrzodzeń po nich następuje w ciągu półtora miesiąca. Stan pacjenta może się pogorszyć z powodu częstych powikłań, takich jak:

• krwawienie z pęcherza;
• zapalenie płuc;
• zapalenie oskrzelików;
• zapalenie okrężnicy;
• ostra niewydolność nerek;
• wtórna infekcja o charakterze bakteryjnym.

Diagnostyka

Dermatolog może zdiagnozować zespół Stevensa-Johnsona na podstawie charakterystycznych objawów stwierdzonych podczas dokładnego badania dermatologicznego. Wywiad z pacjentem pozwala określić czynnik przyczynowy, który spowodował rozwój choroby. Biopsja skóry pomaga potwierdzić rozpoznanie zespołu Stevensa-Johnsona. W badaniu histologicznym stwierdza się martwicę komórek naskórka, okołonaczyniowy naciek limfocytów i powstawanie pęcherzy podnaskórkowych.

Kliniczne badanie krwi pozwala wykryć niespecyficzne objawy stanu zapalnego, koagulogram stwierdza zaburzenia krzepnięcia, a biochemiczne badanie krwi wskazuje na niską zawartość białka.

Najcenniejsze w diagnostyce zespołu Stevensa-Johnsona jest badanie immunologiczne krwi, które wykrywa znaczny wzrost liczby limfocytów T i swoistych przeciwciał.

Rozpoznanie powikłań zespołu Stevensa-Johnsona może wymagać posiewu bakteryjnego nadżerek wydzieliny, coprogramu, biochemicznej analizy moczu, testu Zimnitsky'ego, USG i tomografii komputerowej nerek, USG pęcherza, prześwietlenia płuc itp.

W razie potrzeby pacjentem konsultują wyspecjalizowani specjaliści: okulista, urolog, nefrolog, pulmonolog.

Należy odróżnić zespół Stevensa-Johnsona od zapalenia skóry, dla którego typowe jest powstawanie pęcherzy: alergiczne i proste kontaktowe zapalenie skóry, słoneczne zapalenie skóry, opryszczkowe zapalenie skóry Dühringa, różne postacie pęcherzycy (prawdziwa, wulgarna, wegetatywna, folianowa), zespół Lyella itp.

Diagnostyka polega na zebraniu wywiadu i zbadaniu pacjenta, zebraniu obiektywnych danych, takich jak częstość akcji serca, ciśnienie krwi, temperatura ciała oraz badaniu palpacyjnym jamy brzusznej i dostępnych węzłów chłonnych.

Pacjent przechodzi ogólne i biochemiczne badanie krwi, koagulogram i ogólną analizę moczu. Czasami, za zgodą lekarza, można wykonać posiew materiału ze skóry i błon śluzowych oraz badanie bakteriologiczne plwociny i kału.

Diagnostyka różnicowa zespołu Stevensa-Johnsona i zespołu Lyella jest istotna, gdyż oba stany patologiczne charakteryzują się ciężkimi zmianami na skórze i błonach śluzowych, którym towarzyszy ból, rumień i złuszczanie.

Pierwsza różnica polega na tym, że w przypadku zespołu Stevensa-Johnsona wysypka początkowo jest zlokalizowana na tułowiu i kroczu, natomiast w przypadku zespołu Lyella jest uogólniona.

Drugą różnicą pozwalającą odróżnić jedną chorobę od drugiej jest tempo rozwoju złuszczania naskórka i stopień martwicy skóry. W zespole Stevensa-Johnsona zjawiska te powstają wolniej i zajmują około 10% całkowitej powierzchni skóry pacjenta, w przypadku zespołu Lyella martwica zajmuje około 30%.

W przypadku tej patologii nie przeprowadza się specjalnej diagnostyki instrumentalnej. Główną metodą diagnozy jest zebranie wywiadu i charakterystycznego obrazu klinicznego. Badania laboratoryjne przeprowadza się w celu odróżnienia zespołu Lyella od innego ostrego pęcherzowego zapalenia skóry.

Ogólne badanie krwi w kierunku zespołu Lyella wykazuje wzrost liczby leukocytów i ESR. Eozynofile są nieobecne lub obecne w minimalnych ilościach. Wynik koagulogramu pokazuje wzrost krzepliwości krwi. Badania nerek wykazują wzrost stężenia azotu i mocznika, zaburzona zostaje równowaga elektrolitów.

Konieczne jest ustalenie, który lek spowodował rozwój zespołu. Jeśli zostanie ponownie wprowadzony, organizm pacjenta może nie być w stanie poradzić sobie z jego działaniem.

Alergeny można zidentyfikować za pomocą testów immunologicznych. Do próbki krwi wstrzykuje się środek prowokujący.

W odpowiedzi na to komórki odpornościowe aktywnie się rozmnażają.
.

Zespół Lyella i zespół Stevensa-Johnsona: jak odróżnić

Zespół Stevensa-Jonesa i zespół Lyella to ciężkie postacie toksykodermy występujące podczas przyjmowania niektórych leków. Nadal nie ma jasnych definicji tych syndromów. Niektórzy uważają je za różne choroby patogenetyczne. Inni uważają zespół Lyella za powikłanie zespołu Stevensa-Johnsona.

Zespół Stevensa-Jonesa rozpoczyna się od ostrej infekcji wirusowej dróg oddechowych: bólu głowy i stawów, dreszczy, wysokiej gorączki. Wysypki skórne pojawiają się po 4-6 dniach. W większości przypadków są to błony śluzowe jamy ustnej, narządów płciowych i spojówek (triada diagnostyczna). Wysypka przypomina wielopostaciowy rumień wysiękowy. Bąbelki są ułożone w grupy. Zajęcie skóry zajmuje zwykle nie więcej niż 30-40% całego ciała.

Zmiany skórne w zespole Lyella zwykle pojawiają się najpierw na twarzy, a następnie rozprzestrzeniają się na klatkę piersiową, plecy i kończyny. Często przypomina wysypkę odry. Początkowo wysypka jest rumieniowo-grudkowa. Następnie zamienia się w pęcherze pokryte luźną skórą. Na zewnątrz wyglądają jak ślady poparzeń. Wysypki łączą się w duże obszary.

Taktyka leczenia

Kiedy pojawią się objawy zespołu Lyella, wymagana jest pilna hospitalizacja pacjenta. Przepisywane są leki do usuwania trucizn (odtruwające), glukokortykoidy i leki przeciwalergiczne.

Taktyka lidera

- Pacjenci podlegają obowiązkowej hospitalizacji na oddziale intensywnej terapii lub oddziale intensywnej terapii - Pacjenci są leczeni jak pacjenci oparzeniowi (najlepiej w „namiocie oparzeniowym”) w jak najbardziej sterylnych warunkach, aby zapobiec zakażeniu egzogennemu - Leki stosowane przed rozwojem zespołu muszą zostać natychmiast przerwane.

Wszystkie środki terapeutyczne w przypadku rozwoju zespołu należy przeprowadzać wyłącznie w warunkach szpitalnych (na oddziałach oparzeń lub oddziałach intensywnej terapii).

Przede wszystkim należy odstawić wszystkie leki, które mogą powodować zespół Lyella. Następnie należy rozebrać pacjenta i umieścić go w specjalnym łóżku, utrzymując normalną temperaturę i nadmuchując ciało pacjenta ciepłymi strumieniami sterylnego powietrza.

Powierzchnie erozyjne leczy się metodami otwartymi, stosując sterylne opatrunki. Ponadto zaleca się leczenie skóry środkami zewnętrznymi zawierającymi hormony i antybiotyki (prednizolon, metyloprednizolon, Gordox, Contrical itp.).

Jest to konieczne, aby zapobiec rozprzestrzenianiu się wtórnej infekcji podczas zespołu.

Aby zrekompensować odwodnienie podczas rozwoju zespołu, zaleca się podanie pacjentowi dużej ilości płynów, a także Oralitu i Regidronu (środki przywracające nawodnienie), biorąc pod uwagę poziom elektrolitów we krwi.

Jakikolwiek płyn należy przyjmować tylko ciepły. W przypadku braku możliwości samodzielnego podania (stan nieprzytomności) wymagane jest podanie mieszanek odżywczych przez rurkę.

W przypadku powikłań choroby wymaganą ilość roztworów odżywczych podaje się w infuzji, biorąc pod uwagę hematokryt i diurezę.

Aby pozbyć się toksyn, które aktywnie niszczą tkankę naskórka, przeprowadza się hemosorpcję, gdy krew jest oczyszczana za pomocą specjalnego filtra i zawracana pacjentowi.

Dodatkowo wykonywany jest zabieg plazmaferezy, który polega na pobraniu określonej ilości krwi, z której usuwane jest osocze, a pozostaje masa czerwonych krwinek.

Po oczyszczeniu jest zwracany pacjentowi. Pozostałą część osocza zastępuje się roztworem.

Jeśli ta procedura zostanie przeprowadzona w ciągu pierwszych dwóch dni, istnieje możliwość szybkiego wyzdrowienia z zespołu. Wraz ze wzrostem czasu trwania zabiegu wzrasta ryzyko dłuższego leczenia choroby.

Należy pamiętać, że zespołu Lyella nie można wyleczyć tradycyjną medycyną. Aby złagodzić stan pacjenta, można zastosować w jamie ustnej różne płukanki (szałwiowe, rumiankowe itp.).

Ponadto dotknięte obszary można nasmarować ubitym białkiem jaja, a przy braku alergii zaleca się leczenie tych obszarów witaminą A, która zapobiega pękaniu skóry.

Leczenie zespołu Stevensa-Johnsona odbywa się za pomocą dużych dawek hormonów glukokortykoidowych. Ze względu na uszkodzenie błony śluzowej jamy ustnej leki często wymagają podawania w formie zastrzyków.

Stopniowe zmniejszanie dawki rozpoczyna się dopiero po ustąpieniu objawów choroby i poprawie ogólnego stanu pacjenta.

Aby oczyścić krew z kompleksów immunologicznych powstałych podczas zespołu Stevensa-Johnsona, stosuje się pozaustrojowe metody hemokorekcji: kaskadową filtrację plazmy, plazmaferezę błonową, hemosorpcję i immunosorpcję.

Wykonuje się transfuzję osocza i roztworów białek. Ważne jest wprowadzenie do organizmu pacjenta odpowiedniej ilości płynów i utrzymanie prawidłowej diurezy dobowej.

Jako terapię dodatkową stosuje się suplementy wapnia i potasu. Zapobieganie i leczenie wtórnych infekcji odbywa się za pomocą lokalnych i ogólnoustrojowych leków przeciwbakteryjnych.

Leczenie zespołu Stevensa-Jonesa obejmuje najpierw opiekę w nagłych przypadkach, a następnie leczenie szpitalne.

Opieka w nagłych przypadkach obejmuje infuzję roztworów koloidalnych i soli fizjologicznej oraz nawadnianie doustne w celu przywrócenia utraty płynów. Glikokortykosteroidy podaje się dożylnie, często preferując terapię pulsacyjną.

Już w szpitalu przepisują:

1. 1. Dieta zawierająca pokarmy płynne i przecierowe, dużą ilość płynów, a w przypadku ciężkiego stanu pacjenta przechodzi się na żywienie pozajelitowe.
2. 2. Kontynuacja terapii infuzyjnej z wprowadzeniem elektrolitów, roztworów soli fizjologicznej i substytutów osocza.
3. 3. Ogólnoustrojowe stosowanie glikokortykosteroidów.
4. 4. Zapobieganie powikłaniom bakteryjnym, czyli tworzenie sterylnych warunków.
5. 5. Leczenie skóry. W przypadku wysypek wysiękowych - z roztworami suszącymi i dezynfekującymi, w miarę postępu nabłonka - z maściami zmiękczającymi i odżywczymi, w przypadku wtórnych infekcji - z połączonymi maściami.
6. 6. Leczenie błony śluzowej oczu 6 razy dziennie żelami i kroplami do oczu.
7. 7. Po każdym posiłku traktuj jamę ustną roztworami dezynfekującymi.
8. 8. Leczenie błony śluzowej układu moczowo-płciowego roztworami dezynfekcyjnymi lub maściami glikokortykosteroidowymi.
9. 9. W przypadku powikłań infekcyjnych - leki przeciwbakteryjne.
10. 10. Na swędzącą skórę - leki przeciwhistaminowe.
11. 11. Leczenie objawowe.

Zespół Stevensa-Johnsona należy do kategorii poważnych chorób alergicznych i wymaga terminowej diagnozy na wczesnym etapie, hospitalizacji, starannej opieki i racjonalnego leczenia.

Leczenie odbywa się w szpitalu. Chore dziecko umieszcza się w pomieszczeniu z lampami bakteriobójczymi. Jeśli tworzą się rozległe krwawiące nadżerki, lepiej umieścić je pod ramą. Zapewniamy staranną pielęgnację i częste zmiany pościeli.

Farmakoterapia zespołu Stevensa-Johnsona u dzieci polega na stosowaniu leków odczulających, takich jak klarytyna, difenhydramina itp.

Stosuje się także leki przeciwzapalne i suplementy wapnia. W przypadku ciężkiego zatrucia terapia detoksykacyjna jest obowiązkowa.

Preparaty witaminowe są przeciwwskazane, gdyż niektóre witaminy mogą powodować reakcję alergiczną (witaminy z grupy B, witamina C).

Pierwsze objawy patologii powinny spowodować zaprzestanie przyjmowania jakichkolwiek leków i natychmiastowe skierowanie do szpitala. Leczenie odbywa się na oddziale intensywnej terapii. Pacjentowi przepisuje się całą gamę środków mających na celu usunięcie toksyn uszkadzających organizm, normalizację krzepnięcia krwi, utrzymanie równowagi wodno-solnej oraz wsparcie funkcjonowania wszystkich narządów.

Pacjenta rozbiera się i umieszcza na „oddziale oparzeniowym”. Oddział musi być wyposażony w lampy UV i ciepłe, sterylne powietrze. Dotkniętą skórę leczy się kremami hormonalnymi i antybakteryjnymi, aby zapobiec infekcji bakteryjnej.

W celu utrzymania równowagi wodno-solnej dożylnie podaje się sól fizjologiczną i roztwory koloidów.

Jak wygląda wysypka alergiczna u dziecka i jak ją leczyć? Mamy odpowiedź. Instrukcje stosowania leku przeciwhistaminowego Cetyryzyna dla dzieci i dorosłych opisano na tej stronie.

Wejdź na http://allergiinet. com/zabolevaniya/u-detej/allergicheskij-konyunktivit.

html i przeczytaj o objawach i leczeniu alergicznego zapalenia spojówek u dziecka.
.

Terapia lekowa

Leczenie miejscowe

). Smarowanie nadżerek wodnymi roztworami barwników analitycznych; W przypadku nadżerek płaczących przepisywane są płyny ze środkami dezynfekującymi (1–2% roztwór kwasu borowego, roztwór Castellani).

Stosuje się kremy, zacier olejowy, kseroform, maści solcoserylowe, maści z HA (betametazon + kwas salicylowy, aceponian metyloprednizolonu). W przypadku uszkodzenia błony śluzowej jamy ustnej wskazane są roztwory ściągające i dezynfekujące: napar z rumianku, roztwór kwasu borowego, boraks, nadmanganian potasu do płukania.

Stosuje się także wodne roztwory barwników anilinowych, roztwory boraksu w glicerynie i białka jaj. W przypadku uszkodzenia oczu należy stosować krople cynku lub hydrokortyzonu.

Terapia systemowa

GK: najlepiej metyloprednizolon dożylnie od 0,25–0,5 g/d. do 1 g/d. w najcięższych przypadkach przez pierwsze 5–7 dni, a następnie zmniejszyć dawkę.

Terapia detoksykująco-nawadniająca. W celu utrzymania równowagi wodno-elektrolitowej i białkowej - wlew do 2 litrów płynu dziennie: reopoliglucyna lub hemodez, osocze i/lub albumina, izotoniczny roztwór chlorku sodu, 10% roztwór chlorku wapnia, roztwór Ringera.

W przypadku hipokaliemii stosuje się inhibitory proteazy (aprotyninę). W przypadku zakażeń wtórnych wskazane jest ogólnoustrojowe podawanie antybiotyków pod kontrolą wrażliwości mikroflory na nie.

Zapobieganie rozwojowi zespołu Lyella

Przepisywanie leków biorąc pod uwagę ich tolerancję w przeszłości, unikanie stosowania koktajli leczniczych. Zaleca się natychmiastową hospitalizację pacjentów z toksykozą, której towarzyszą objawy ogólne, podwyższona temperatura ciała i leczenie glikokortykosteroidami w dużych dawkach.

Osoby, które miały zespół Lyella, muszą przez 1-2 lata ograniczyć szczepienia profilaktyczne, ekspozycję na słońce i stosowanie zabiegów utwardzających.

Środki zapobiegawcze zapobiegające chorobie polegają na ścisłym przestrzeganiu dawkowania leków przepisanych przez lekarza.

1. Zwracając się o pomoc lekarską, pacjent musi zgłosić lekarzowi prowadzącemu wszelkie niewłaściwe reakcje organizmu na jakiekolwiek leki lub substancje.
2. Jednoczesne stosowanie więcej niż 5-6 różnych leków jest surowo zabronione (chyba że przewiduje to specjalne leczenie).
3. Należy pamiętać, że samoleczenie pacjentów (z uwzględnieniem receptur medycyny tradycyjnej), którzy są predysponowani do różnego rodzaju reakcji alergicznych, może prowadzić do rozwoju zespołu Stevensa-Johnsona. W tym przypadku rokowania dotyczące pełnego wyzdrowienia są wątpliwe.
4. Należy zauważyć, że toksyczna nekroliza naskórka jest dość poważną patologią wymagającą obowiązkowej interwencji medycznej. Śmiertelność choroby w warunkach intensywnej terapii może osiągnąć 70%.

Obecnie nie ma uniwersalnego leku zapewniającego całkowite wyleczenie zespołu Stevensa-Johnsona, jednak wczesne leczenie zespołu Lyella pozwala na utrzymanie choroby pod nadzorem specjalistów, znacznie zmniejszając objawy kliniczne.

Im szybciej rozpocznie się leczenie i im dokładniej zostaną spełnione wszystkie wymagania dotyczące leczenia, tym korzystniejsze rokowanie. Pozwala to osiągnąć długotrwałą remisję choroby i zapobiec możliwym negatywnym powikłaniom.

Wyświetlenia postów: 2546