Choroba o minimalnych zmianach w prezentacji dzieci. Etiologia i diagnostyka różnicowa. Zobacz, co oznacza „choroba minimalnej zmiany” w innych słownikach

Zasady efektywnego życia, czyli jak uzyskać maksymalne rezultaty przy minimalnym wysiłku. Specjalnie dla leniwców Maksymalne rezultaty przy minimalnym wysiłku – to jest nasz sposób. Dlatego podsumowuję to wszystko w tym rozdziale, łącząc to w krótki przewodnik.

Tabela minimalnych rozmiarów, w jakich można łowić ryby

Tabela minimalnych rozmiarów, w jakich można łowić ryby Przed spojrzeniem na tabelę należy zwrócić uwagę na następujące wskazówki: 1) łowienie ryb w okresie nastoletnim jest zabronione. Ryby uważa się za młode, jeśli ich długość nie przekracza 7 cm (z wyjątkiem ryb

Możliwe są samoistne remisje zespołu nerczycowego spowodowane infekcjami dróg moczowych, ale rozwijają się one po długim czasie. Ryzyko powikłań przewlekłego zespołu nerczycowego, zwłaszcza sercowo-naczyniowego (wczesna miażdżyca) i zakrzepicy, wzrasta u dorosłych i pacjentów w podeszłym wieku. Ponieważ powikłania te są niebezpieczne, powszechnie akceptowana jest terapia immunosupresyjna (kortykosteroidy, cytostatyki, cyklosporyna).

W przypadku nowo powstałego zespołu nerczycowego zaleca się:

• prednizolon w dawce 1 mg/(kg/dobę) aż do uzyskania całkowitej remisji (białkomocz
• w ciągu 8 tygodni remisja rozwija się u 50% pacjentów, w ciągu 12-16 tygodni - u 60-80% pacjentów. W przypadku wystąpienia częściowej remisji (białkomocz 0,3 g/dobę) leczenie minimalnych zmian w kłębuszkach (nerczyca lipidowa) kontynuuje się przez kolejne 6 tygodni lub dłużej, po czym można przejść na przyjmowanie leku co drugi dzień ze zmniejszeniem dawki. 0,2-0 co miesiąc 0,4 mg/kg przez 48 godzin. U 20-40% pacjentów występują następnie nawroty;
• jeżeli nie nastąpi remisja, wówczas zaleca się podawanie prednizolonu ze stałą redukcją dawki ogółem przez 4-6 miesięcy i dopiero po tym czasie pacjenta uznaje się za opornego na kortykosteroidy.

U pacjentów powyżej 65. roku życia, u których występuje duże ryzyko wystąpienia działań niepożądanych terapii steroidowej i dość niskie ryzyko nawrotu, należy zmniejszyć dawkę i szybciej odstawić prednizolon. Jeżeli wystąpią ciężkie powikłania terapii steroidowej, należy natychmiast przerwać stosowanie leku.

Prednizolon jest zalecany dla dzieci. Dawkę tę podaje się do czasu uzyskania remisji (brak białkomoczu przez co najmniej 3 dni), co u 90% pacjentów występuje w ciągu pierwszych 4 tygodni terapii, następnie prednizolon przyjmuje się co drugi dzień.

Jeśli istnieją przeciwwskazania do stosowania dużych dawek kortykosteroidów (na przykład cukrzyca, patologia układu sercowo-naczyniowego, ciężka dyslipidemia, zarostowa miażdżyca naczyń obwodowych, zaburzenia psychiczne, osteoporoza itp.), leczenie minimalnych zmian w kłębuszkach (nerczyca lipidowa) rozpoczyna się od cyklofosfamid lub chlorobutynę, które w przypadku infekcji dróg moczowych mogą prowadzić do remisji w ciągu 8-12 tygodni. Skuteczność tej metody została potwierdzona zarówno u pacjentów dorosłych, jak i starszych.

Leczenie nawrotów

• Leczenie pierwszego nawrotu zespołu nerczycowego przebiega według tych samych zasad, co na początku choroby: prednizolon przepisywany jest w dawce 1 mg/kg/dobę) dla dorosłych i 60 mg/m2/dobę dla dzieci do rozwija się remisja. Następnie dawkę stopniowo zmniejsza się i przechodzi na przyjmowanie prednizolonu co drugi dzień (40 mg/m2 przez 48 godzin dla dzieci i 0,75 mg/kg przez 48 godzin dla dorosłych) i kontynuuje przez kolejne 4 tygodnie.
• W przypadku częstych nawrotów, uzależnienia od steroidów lub ciężkich skutków ubocznych glikokortykosteroidów (hiperkortyzolemii) przepisywane są cytostatyki (zmniejszające dawkę prednizolonu). Zazwyczaj cytostatyki alkilujące stosuje się przez 12 tygodni (krócej niż w przypadku innych opcji morfologicznych); Co więcej, około 2/3 pacjentów uzależnionych od steroidów pozostaje w remisji przez 2 lata. Długotrwałe leczenie minimalnych zmian kłębuszkowych (nerczycy lipidowej) cytostatykami zwiększa nie tylko prawdopodobieństwo rozwoju i czasu trwania remisji, ale także ryzyko wystąpienia ciężkich działań niepożądanych.
• W przypadku utrzymujących się nawrotów nie zaleca się ponownego przepisywania cytostatyków, ponieważ ich toksyczne działanie kumuluje się. Jeżeli nie ma wyraźnej hiperkortyzolemii, ponownie stosuje się kortykosteroidy: najpierw w postaci impulsów z metyloprednizolonem (10-15 mg/kg dożylnie przez 3 kolejne dni), następnie prednizolon doustnie, aż do uzyskania remisji. Schemat ten zmniejsza ryzyko powikłań leczenia kortykosteroidami. Jeśli rozwinie się hiperkortyzolemia, po osiągnięciu remisji za pomocą glikokortykosteroidów przepisuje się cyklosporynę w dawce początkowej 5 mg/kg/dobę). Jeżeli remisja utrzymuje się przez 6-12 miesięcy, należy powoli zmniejszać dawkę cyklosporyny (o 25% co 2 miesiące) w celu ustalenia minimalnej dawki podtrzymującej [zwykle co najmniej 2,5-3 mg/kg/dobę]]. W każdym przypadku po 2 latach leczenia wskazane jest odstawienie cyklosporyny ze względu na ryzyko nefrotoksyczności.

W porównaniu z dziećmi dorośli reagują na glikokortykosteroidy wolniej i w mniejszym odsetku przypadków. Całkowita remisja zespołu nerczycowego u 90% dzieci następuje w ciągu pierwszych 4 tygodni leczenia, u dorosłych jedynie u 50-60% w ciągu 8 tygodni i u 80% w ciągu 16 tygodni leczenia. Tłumaczy się to różnicami w schematach leczenia dzieci i dorosłych, w szczególności większymi (2-3 razy na 1 kg masy ciała) dawkami glikokortykosteroidów u dzieci.

Jednocześnie ryzyko nawrotu choroby u dorosłych jest mniejsze niż u dzieci, co najwyraźniej wynika z dłuższego okresu leczenia początkowego. Ustalono, że im dłuższe początkowe leczenie minimalnych zmian kłębuszkowych (nerczyca lipidowa) glikokortykosteroidami, tym dłuższa jest remisja.

Ryzyko rozwoju niewydolności nerek u dzieci jest minimalne, ale u pacjentów powyżej 60. roku życia przewlekła niewydolność nerek rozwija się w 14% przypadków.

W przypadku oporności na steroidy, która pojawia się w pierwszym epizodzie lub podczas nawrotów, stosuje się cytostatyki (przez 2-3 miesiące) lub cyklosporynę A – według powyższego schematu. Należy zauważyć, że u pacjentów z morfologicznym rozpoznaniem zawału serca, którzy nie odpowiadają na wystarczająco długotrwałe leczenie minimalnych zmian w kłębuszkach (nerczyca lipidowa) dużymi dawkami prednizolonu, ogniskowe segmentowe stwardnienie kłębuszków nerkowych prędzej czy później ujawnia się w powtarzanych biopsjach , co wymaga specjalnego podejścia terapeutycznego. Dlatego podczas leczenia pacjentów z infekcjami dróg moczowych należy pamiętać o następujących kwestiach:

• Ryzyko powikłań zespołu nerczycowego u dorosłych, a zwłaszcza u pacjentów w podeszłym wieku, jest większe niż u dzieci.
• Standardowe 6-8-tygodniowe leczenie prednizolonem powoduje remisję tylko u połowy dorosłych pacjentów z zawałem serca.
• Kontynuacja leczenia do 12-16 tygodni powoduje u większości pacjentów remisję.
• Jeżeli istnieją przeciwwskazania do sterydoterapii, leczenie rozpoczyna się od cytostatyków.
• W przypadku często nawracającego przebiegu lub uzależnienia od steroidów stosuje się cytostatyki lub cyklosporynę.

Objawowe leczenie choroby minimalnych zmian (nerczyca lipidowa). U większości pacjentów obrzęk jest umiarkowany i ustępuje po podaniu niewielkiej ilości soli. Zwykle nie ogranicza się przyjmowania płynów, chyba że występuje ciężka hiponatremia. Leki moczopędne są skuteczne, ale rzadko potrzebne i należy je stosować ostrożnie, aby uniknąć hipowolemii. Albumina dożylna może być ryzykowna, ale może uratować życie w przypadku ciężkiej hipowolemii. Wlewy dożylne albuminy z furosemidem można (z zachowaniem ostrożności) stosować u pacjentów z ciężkim obrzękiem lub anasarką.

Przez nią hipoalbuminemia- nie jest wskazaniem do dożylnego podawania albuminy, ponieważ jest ona szybko eliminowana i może powodować niewydolność serca lub ciężkie niedociśnienie tętnicze. Nadciśnienie tętnicze, nawet podczas leczenia glikokortykosteroidami, występuje rzadko; w tym przypadku przepisywane są leki przeciwnadciśnieniowe. Po osiągnięciu remisji zazwyczaj można je przerwać.

Szkolenie odgrywa ważną rolę rodzice. Należy ich uczyć, że choroba o minimalnych zmianach charakteryzuje się długotrwałymi nawrotami, a także uczyć, jak identyfikować białkomocz za pomocą pasków testowych. Wyniki należy odnotować w specjalnym dzienniczku, w którym wskazane są także dawki przyjmowanych leków oraz zmiany stanu dziecka. Szczególnie ważne jest sprawdzanie moczu, gdy dziecko zachoruje (na przykład z ostrą chorobą układu oddechowego, która często powoduje nawrót), ale nawet podczas remisji od czasu do czasu może wystąpić niewielki białkomocz.

Kiedykolwiek białkomocz Rodzice powinni natychmiast skonsultować się z lekarzem, aby na czas rozpocząć leczenie nawrotu choroby i uniknąć powikłań. W przypadku niewielkiego, przejściowego białkomoczu uważna obserwacja nie jest wskazana;

Przed przepisaniem dużych dawek glukokortykoidy dziecko należy zbadać pod kątem gruźlicy. Dziecku, które nie chorowało na ospę wietrzną, podaje się immunoglobulinę przeciwko wirusowi ospy wietrznej i półpaśca po kontakcie z pacjentem; szczepienie przeprowadza się zaledwie kilka miesięcy po odstawieniu glikokortykosteroidów. Zaleca się także podanie szczepionki przeciw pneumokokom. W przypadku choroby z minimalnymi zmianami lepiej nie przepisywać NLPZ jako leków przeciwgorączkowych.

Glikokortykoidy w chorobie o minimalnych zmianach (nerczyca lipidowa)

Pierwszy leczyć zespół nerczycowy glikokortykosteroidy zaczęto stosować w 1956 roku i dla wielu pacjentów stały się one jedynym ratunkiem. W chorobie o minimalnych zmianach glikokortykosteroidy powodują remisję w 90% przypadków, dlatego dzieciom, u których można klinicznie podejrzewać chorobę o minimalnych zmianach, przepisuje się je bez wcześniejszej biopsji. Wskazania do biopsji pojawiają się jedynie w przypadkach kontrowersyjnych: u dzieci poniżej pierwszego roku życia, przy połączeniu białkomoczu z krwiomoczem i nadciśnieniem tętniczym, z hipokomplementemią i niewydolnością nerek niezwiązaną z hipowolemią. Chociaż nawrót może ustąpić bez leczenia, obecnie powszechną praktyką jest leczenie wszystkich przypadków nawrotu. Leczenie należy rozpocząć po ustąpieniu poprzedniej infekcji.

Optymalne dawki, harmonogram i czas trwania Nie ustalono żadnego leczenia, ale istnieją mocne dowody na to, że im dłuższy początkowy cykl leczenia glikokortykosteroidami, tym mniejsza częstość występowania kolejnych nawrotów.

W większości przypadków jest przepisywany prednizon w dawce 60 mg/m2/dobę lub 2 mg/kg/dobę (dawka maksymalna 60 mg/dobę). Jeśli remisja nie nastąpi po 8-10 tygodniach leczenia, wykonuje się biopsję w celu wyjaśnienia diagnozy i planu leczenia. Czasami biopsja ujawnia, że ​​u dziecka w rzeczywistości występuje choroba o minimalnych zmianach, która ostatecznie ustępuje po długotrwałym leczeniu glukokortykoidami, środkami alkilującymi lub cyklosporyną.

Niestety tylko 10-25% dzieci wraca do zdrowia w pełni, bez późniejszych nawrotów. Nie ma standardowego schematu leczenia nawrotów – zazwyczaj przepisuje się glikokortykosteroidy ponownie, a następnie po osiągnięciu remisji stopniowo zmniejsza się ich dawkę. Częstą przyczyną niepowodzenia leczenia podczas nawrotu choroby jest niewystarczająco duża dawka prednizonu. Przepisywanie prednizonu w małych dawkach jedynie wydłuża leczenie; całkowita dawka prednizonu często staje się większa niż w przypadku terapii konwencjonalnej i często nie osiąga się stabilnej remisji. Inną możliwą przyczyną nieskuteczności leczenia jest ukryta infekcja (często próchnica lub zapalenie zatok), której objawy można dodatkowo wygładzić na tle glukokortykoidów.

W prawie 50% przypadków nawroty są wielokrotne. Jeśli nawroty wystąpią 2 lub więcej razy w ciągu 6 miesięcy, licząc od remisji, lub 4 lub więcej razy w ciągu roku, wówczas mówi się o zespole nerczycowym z częstymi nawrotami; jeśli nawroty powtarzają się dwa razy z rzędu w trakcie leczenia glikokortykosteroidami lub w ciągu 2 tygodni po ich zaprzestaniu – zespół nerczycowy zależny od glukokortykoidów. Wszystkim takim pacjentom po uzyskaniu kolejnej remisji często kontynuuje się podawanie prednizonu – w mniejszej dawce i co drugi dzień. W takim przypadku dawkę stopniowo zmniejsza się, aż osiągnie minimum dla danego pacjenta, czyli przestaje chronić go przed nawrotem. Ta taktyka pozwala z jednej strony zmniejszyć częstotliwość nawrotów, a z drugiej zmniejszyć całkowitą dawkę prednizonu.

Konieczne jest monitorowanie wzrost i rozwój dziecka i regularnie go badaj. Głównym zadaniem w leczeniu choroby minimalnych zmian u dzieci jest umiejętność takiego doboru dawki glikokortykosteroidów, aby pomagały radzić sobie z zespołem nerczycowym, ale nie powodowały skutków ubocznych: choroba minimalnych zmian, nawet pomimo wielokrotnych nawrotów, zwykle ustępuje po upływie czasie, ale komplikacje mogą pozostać.

Inne leki immunosupresyjne stosowane w chorobie o minimalnych zmianach (nerczyca lipidowa)

Skutki uboczne glukokortykoidy, zwłaszcza opóźnienie wzrostu, było przyczyną, że dzieciom z zespołem nerczycowym z częstymi nawrotami i zespołem nerczycowym zależnym od glikokortykosteroidów, a także w przypadkach, gdy leczenie glikokortykosteroidami nie pomaga, zaczęto przepisywać mocniejsze, ale i bardziej toksyczne leki. Pacjenci z nieskutecznymi glikokortykosteroidami zwykle poddawani są biopsji przed przepisaniem cytostatyków; w przypadku zespołu nerczycowego z częstymi nawrotami i zespołu nerczycowego zależnego od glukokortykoidów nie jest to wykonywane. Środki alkilujące przez większość (choć nie wszyscy) specjalistów uznawane są za leki drugiego rzutu stosowane w przypadku nieskuteczności glikokortykosteroidów.

Przyjmowany przez 8-12 tygodni cyklofosfamid dobrze tolerowany, z minimalnym ryzykiem niepłodności. Chlorambucyl jest równie skuteczny, ale jest stosowany rzadziej, częściowo ze względu na jego zdolność do wywoływania napadów padaczkowych. Aby zapobiec krwotocznemu zapaleniu pęcherza moczowego, do prednizonu najlepiej dodawać leki alkilujące po osiągnięciu remisji. U niewielkiej części pacjentów takie podejście nie daje widocznych korzyści, ale w 50% przypadków możliwe jest osiągnięcie remisji na 2-3 lata. Cyklosporyna daje stabilną remisję u 85-90% pacjentów, u których skuteczne są również glikokortykosteroidy. Jego działanie jest szczególnie wyraźne u dzieci osłabionych chorobą, ze skutkami ubocznymi glikokortykosteroidów i nieskutecznością cyklofosfamidu. Niestety po odstawieniu cyklosporyny często pojawiają się nowe nawroty, a nefrotoksyczność tego leku wymusza uważne monitorowanie dawek.

Co więcej, jeśli leczenie utrzymuje się dłużej niż 18 miesięcy, należy okresowo wykonywać biopsję nerek w celu oceny stopnia zwłóknienia śródmiąższowego.

Rokowanie w przypadku choroby o minimalnych zmianach (nerczyca lipidowa)

Przed pojawieniem się antybiotyki i glikokortykosteroidy, wskaźnik przeżycia 5 lat w przypadku choroby o minimalnych zmianach wynosił tylko 60%. Pacjenci umierali głównie z powodu powikłań infekcyjnych. Obecnie 95% pacjentów żyje 20–25 lat od diagnozy, ale mimo to zdarzają się zgony. Przyczyną śmierci jest infekcja, czasami zakrzepica. Późna niewydolność nerek występuje bardzo rzadko, ale u niewielkiego odsetka pacjentów może rozwinąć się ostra martwica kanalików nerkowych, jeśli podczas kolejnego nawrotu wystąpi posocznica lub hipowolemia. Ryzyko AKI wzrasta w przypadku stosowania NLPZ, zwłaszcza w okresie nawrotu choroby. Wczesny początek choroby o minimalnych zmianach oraz kilka nawrotów w ciągu pierwszego roku od rozpoznania sugerują długi przebieg choroby.

Po 8-10 latach od diagnozy 80% dzieci Możliwe jest osiągnięcie stabilnej remisji, jednak w niektórych przypadkach u starszych pacjentów nawroty utrzymują się. Nawroty po długotrwałej remisji są bardzo rzadkie, ale opisano przypadki, w których nawrót nastąpił 20–25 lat po pozornym wyzdrowieniu. Czasami pacjenci, u których wcześniej glikokortykosteroidy działały dobrze, stają się na nie niewrażliwi. Często wskazuje to na ogniskową segmentową stwardnienie kłębuszków nerkowych (niewidoczną wówczas w biopsji lub rozwiniętą jako powikłanie choroby o minimalnych zmianach). Pacjenci ci są obciążeni wysokim ryzykiem schyłkowej niewydolności nerek.