A Vater papilla rák tünetei és kezelése. Az epevezeték és a major nyombélpapillák rákja A major nyombélpapillák daganatának kezelése

Jelentős nyombél-papillarák a csatornák hámjából keletkezik (közös epe, hasnyálmirigy, ampulla papilla) ill.

a nyombél nyálkahártyájának hámjából. A daganat általában kicsi (0,5-2-2,5 cm), kerek ill

a duodenum lumenébe nyúló tojásdad képződés. A legtöbb esetben exofitikus(növekedés a szerv lumenébe),

lassan és sokáig nőnem terjed túl a papillán. Az infiltratív növekedéssel a környező környezet gyorsan bevonódik a folyamatba.

szövetek (duodenumbél, hasnyálmirigy feje, közös epevezeték). Mikroszkóposan a daganat leggyakrabban

egy adenokarcinóma.A metasztázisok viszonylag ritkán fordulnak elő. A metasztázisok a regionális nyirokrendszert érintik

csomópontok, majd a máj és ritkábban más szervek.Az előfordulásban nincs nemi különbség.

A rák kialakulásához vezető kockázati tényezők közé tartozik a hiperplázia jelenléte

változások a Vater mellbimbó területén -hiperplasztikus ostialis polipok, adenomák, átmeneti redő mirigy-cisztás hiperpláziája

major duodenális papilla (MDP).

Biliáris hipertónia alakul ki. Fennáll a cholangitis és a kolangiogén májtályogok veszélye. A mechanizmusok a májban aktiválódnak

cirrózisos átalakulása. Magas vérnyomás a hasnyálmirigy-csatornákban szűkület vagy a fő elzáródása miatt

hasnyálmirigy ductus tumor a major duodenum papilla, dystrophiás és gyulladásos változásokhoz vezet a parenchyma

hasnyálmirigy mirigyek. A daganat méretének növekedése a duodenum deformációjához vezethet. Azonban, mint szabály,

ilyenkor vékonybélelzáródás nem lép fel. Gyakoribb szövődmény a daganat felbomlása intraintesztinális vérzéssel.

A fő nyombélpapillák rákjának klinikai képe és diagnózisa

A kezdeti időszakban fájdalmas epigasztriumi roham kísérheti hátfájás besugárzásával, ami a

kezdődő epe- és hasnyálmirigy-hipertónia. A fájdalom állandó és sajgó vagy rohamszerű, emlékeztet

májkólika. De hamarosan megjelenik a sárgaság. A betegek egyharmadánál a sárgaság a betegség első jele. A kezdeti szakaszban sárgaság

visel ingatag karakter. Ritkábban sárgaság fordulhat előcsökkenés, ami általában a daganat szétesésével és az epekiáramlás átmeneti javulásával jár,

de késő van a betegség stádiuma. De általában a sárgaság progresszív. Ez a rák leggyakoribb, de nem korai jele.

A sárgaságot a széklet elszíneződése kíséri. máj-vese- és többszörös szervi elégtelenség, bőrviszketés. Gyakran sárgaság

magas lázzal járó cholangitissel bonyolult.

- a nyombél középső harmadában elhelyezkedő érintett anatómiai struktúra kezelésének fő módszere. A sugárterápiát és a kemoterápiát ehhez a diagnózishoz csak műtéttel kombinálva alkalmazzák, mivel a rákos daganat alacsony érzékeny a terápiás hatásokra.

Hogyan hajtják végre a műtétet a fő nyombélpapillák rákja esetén?

Annak ellenére, hogy egy ilyen lokalizációjú rákos daganat lassan növekszik és csak késői stádiumban ad áttétet, rosszindulatú eredetének megerősítése után azonnal el kell távolítani. Az orvos előírja a műtét előtti vizsgálatot, hogy pontosan meghatározza a daganat növekedésének mértékét, és megértse, milyen módszerrel vágják ki az érintett szövetet a negatív következmények minimális kockázatával a fő nyombélpapillák rákos műtétje után. A műtéti taktika megválasztásáról a röntgenvizsgálat, a biopszia és a gasztroszkópia alapján döntenek, amelyeket ezt követően bele kell foglalni a nyombélpapillát érintő daganatos műtét árába. A reszekció mértéke az onkológiai patológia stádiuma alapján a következő lehet: Whipple műtét. A hasnyálmirigy és a nyombél, a gyomor és az epeutak fejének egyes részei reszekciónak vannak kitéve. A radikális beavatkozás két szakaszban történik: a szövettanilag megváltozott szövet közvetlen kivágása; a nyelőcső és az epehólyag és a hasnyálmirigy csatornáinak átjárhatóságának helyreállítása. Papillectomia. Ez a feltételesen radikális műtét a Vater papilla helyi kimetszésére redukálódik, amelyhez a sebész a duodenumon keresztül jut hozzá. Végül a benne lévő lyukra varratot helyeznek, és egy kis sebet is varrnak, amely az eltávolított szövet helyén marad. Folyadék és gennyes váladék elvezetésére a major nyombélpapillák rákja miatti műtét utáni korai rehabilitációs időszakra a vízelvezetést eltávolítják. A papillectomia indikációja a neoplázia izolálása és a rákos beteg előrehaladott életkora - olyan tényezők, amelyek súlyos szövődmények kialakulását idézik elő kiterjedt sebészeti beavatkozások során. Duodenectomia. A betegség korai szakaszában vagy palliatív célokra kétlépcsős beavatkozást írnak elő, amely magában foglalja a nyombél reszekcióját és az emésztőcső integritásának helyreállítását, amikor az onkológiai folyamat elérte a fejlődés utolsó szakaszát.

Mennyibe kerül a nyombélrák fő daganatának eltávolítása?

A moszkvai klinikákon a nyombél fő papillája rák eltávolítására irányuló művelet költsége szükségszerűen magában foglalja az előzetes diagnózist és a gasztroenterológussal, onkológussal és onkológussal való konzultációt. Ezen orvosok közös erőfeszítésével egy általános terápiás taktika alakul ki, melynek keretein belül meghatározott típusú sebészeti beavatkozást írnak elő. A páciens online szolgáltatásunk segítségével szakorvoshoz foglalhat időpontot, hogy teljes körű tájékoztatást kapjon a műtétről és a preoperatív felkészülésről.

Posztoperatív időszak a fő nyombélpapillák rákja esetén

A fenti műveletek bonyolultsága nehézségeket okoz a rehabilitációs szakaszban. A kiterjedt kimetszés súlyos posztoperatív vérzéssel, a csonka járatok újracsatlakoztatására alkalmazott anasztomózisok felszakadásával és a sebfelületek felszaporodásával jár. Emiatt az elbocsátás után a betegnek ajánlatos kapcsolatot tartania a sebésszel és az onkológussal a negatív megnyilvánulások időben történő megállítása és a betegség újbóli előfordulásának megelőzése érdekében.

A duodenum rosszindulatú és jóindulatú daganatai rendkívül ritkák. Így a Lett Köztársasági Gasztroenterológiai és Dietetikai Központ szerint 4285 emésztőrendszeri betegségben szenvedő és 1974-ben kezelés alatt álló személyből 4285 (0,009%) nyombéldaganatot észleltek (kivéve a fő nyombélpapillák daganatait). -1977 6000 esophagogastroduodenoscopiához, amelyet a klinikán végeztek V. G. Smagin et al. (1977) 22 esetben találtak nyombéldaganatot (az összes felső emésztőrendszeri daganat 5,5%-a), szinte minden esetben jóindulatú, 1 esetben daganatos volt. Wolfert et al. (1977) 2602 duodenoszkópiából 4 esetben (1 rák, 3 rosszindulatú lymphoma) találtak primer rosszindulatú duodenális bulb-daganatot.

Nyombélrák. Úgy tartják, hogy az elsődleges nyombélrákot Hamburger írta le először 1746-ban. Barclay és Kent szerint 1962-re már csak 600 ilyen rák lokalizációjú esetet írtak le. Számos szerző által idézett boncolási adatok szerint az elsődleges nyombélrák a rákban elhunyt betegek 0,035-0,4%-ában fordul elő.

Egyes szerzők azt mutatják, hogy a rák lokalizációja a nyombélben csak 0,25-0,3% -a az összes többi emésztőrendszeri rák lokalizációnak. Úgy gondolják, hogy a legtöbb esetben a rák a duodenum leszálló ágában lokalizálódik. Ennek a vastagbélnek az elsődleges daganata gyakran idős korban fordul elő, főleg férfiaknál. Korábban azt hitték, hogy a duodenum peptikus fekélyének jelenlétében a gastroduodenális rák kialakulása lehetetlen. Ez az állítás azonban téves, és nyilvánvalóan a nyombélrák általánosan jelentős ritkaságával magyarázható. A szakirodalom ilyen lokalizációjú rákos eseteket ír le peptikus fekélybetegségben szenvedőknél. Leírták a nyombélrák kialakulását a régóta fennálló peptikus fekély helyén, valamint a nyombél jóindulatú daganatok és polipok rosszindulatú daganatait.

A nagy nyombélbimbó rákot Busson írta le először 1890-ben. Ezt a korábban kazuisztikusnak tekintett betegséget az utóbbi években sokkal gyakrabban diagnosztizálták a klinikai gyakorlatban, köszönhetően a duodenofibroszkópia széles körű elterjedésének. A szakirodalom szerint a major nyombélpapillák rákját az esetek 0,3%-ában találják meg boncoláskor, az összes rosszindulatú betegség 0,5-2%-át, a pancreaticoduodenalis zóna összes rosszindulatú daganatának 15-20%-át teszi ki, és megtalálható A daganatos sárgaságban szenvedő betegek 23,7%-a.

Makroszkóposan a daganat leggyakrabban polip vagy karfiol típusú növedékek megjelenését mutatja; néha infiltráló növekedés vagy fekélyszerű forma lép fel (korai elhalással). Szövettani felépítése szerint ezek a nyálkahártya felszíni hámjából kiinduló oszlopos sejtdaganatok (kisagy, kolloidrák, scirrhus), vagy a Brunner-mirigyekből származó mirigyrák (adenokarcinóma) (az adenokarcinómát leggyakrabban találják meg, egyes adatok, az esetek közel 90%-ában). A duodenumban a daganatok gyakran a méhen kívüli hasnyálmirigy-szövet szigeteiből származnak. A nagy nyombélpapillák (forrásszövete az epeút disztális részének hámja) mintegy 15-ször gyakrabban előforduló, speciális klinikai képű daganata nem tévesztendő össze a vese falából kiinduló daganattal. patkóbél. Így, figyelembe véve a nyombélrák hisztogenezisét, kiderül, hogy ennek a daganatnak az esetek 1-2%-ában a duodenum bulbában, 25%-ában - a major duodenalis papilla feletti leszálló ágában, 65%-ban lokalizálódik. az esetek - körülötte, 9%-ában - tőle távolabb. A nyombél hámjából származó valódi daganat szinte kazuisztikus. Nem ritka a duodenum másodlagos károsodása a hasnyálmirigy fejének rákos daganata, a nyombél fő papillája daganata, valamint a metasztatikus daganatok általi inváziója miatt. A nyombélrák viszonylag későn ad áttétet, főként a regionális nyirokcsomókban, a májban, a hasnyálmirigyben, ritkábban a kisebb omentumban, a mediastinumban, a tüdőben és más szervekben. Amikor a daganat eléri a nagy méretet, a hasnyálmirigybe, a keresztirányú vastagbélbe, a vena cava alsó részébe és más szervekbe nő. A scirrh-t gyakran a duodenum szűkülete bonyolítja.

A nyombélrák klinikai képe szövettani szerkezetük, növekedési mintájuk és lokalizációjuk határozza meg. Megfigyeléseink szerint a nyombél rosszindulatú daganatainál gyakori tünetek a fájdalom, gyakran fájdalmas, fokozódó étvágytalanság, kimerültség. A daganat növekedésével a mechanikai bélelzáródás tünetei jelentkeznek (gyakori és súlyos hányás, kiszáradás stb.). A fekélyesedés és a daganat szétesése esetén bőséges vérzés és vérszegénység lép fel. A nyombél fő papilla daganatai nagyon korán jelentkező obstruktív sárgasággal és pozitív Courvoisier-jellel fordulnak elő. Egyes szerzők a nyombélrák alábbi klinikai változatait azonosítják:

• 1) szűkületes;
• 2) fekélyes;
• 3) áthatoló;
• 4) icterikus (a közös epevezeték összenyomásával vagy csírázásával);
• 5) vegyes.

Mivel a nyombélrák és a major nyombélrákos betegek gyakran a betegség utolsó stádiumában érkeznek a klinikára, e két rákfajta differenciáldiagnózisa csak klinikai adatok alapján általában lehetetlen; a célzott biopszia és a biopsziás minták szövettani vizsgálata döntő fontosságú. A daganat áttétje ennek megfelelő további „szervi” tüneteket okoz, és ascites lép fel.

Az elsődleges nyombélrák diagnosztizálása nehéz. S. B. Khanina és L. P. Kudryashova szerint 1976-ig egyetlen intravitálisan felismert nyombélrák esetet sem írtak le. Csak a fejlettebb röntgenvizsgálati módszerek és technikák kifejlesztésével, és különösen a duodenofibroszkópia széles körű bevezetésével vált ez a betegség már a fejlődés korai szakaszában is diagnosztizálhatóvá.

A röntgenvizsgálat, különösen a duodenum mesterséges hipotenzió körülményei között (2 ml 0,1%-os atropin-szulfát oldat intravénás beadása) és bárium-szuszpenzió nyombélszondán keresztül történő bevezetése gyakran még kis daganatokat is feltár. Ha gyanú merül fel a duodenum és a major duodenális papilla daganatára, duodenofibroszkópiát jeleznek, amely nemcsak a daganat jelenlétének meghatározását teszi lehetővé, hanem célzott biopszia elvégzését is; egyes esetekben diagnosztikus laparotomiához kell folyamodni.

A laboratóriumi módszerek közül fontos a vérvizsgálat, amely gyakran feltárja az ESR növekedését, anémiát és hipoproteinémiát. A széklet vizsgálata sok esetben rejtett bélvérzést tár fel.

Kezelés sebészeti - a bél érintett területének széles reszekciója. A műtét azonban csak a betegség korai szakaszában hatásos. Előrehaladott esetekben, ha bélelzáródás tünetei vannak, bypass anastomosis javasolt. Amikor a rák a hasnyálmirigy fejére terjed, széles pancreaticoduodenectomiát hajtanak végre különféle módokon. Azonban ezeknél a műtéteknél magas a posztoperatív mortalitás (körülbelül 50%). Előrehaladott esetekben tüneti műtétek javasoltak, amelyek célja az epe emésztőrendszerbe történő kiáramlásának pótlása (cholecystogastro-, duodeno- vagy enterostomia) vagy a gyomor-bél traktus átjárhatóságának helyreállítása (gastroentero- és duodenojejunostomia), a tünetek túlsúlyától függően. cholestasis vagy nyombélelzáródás. A palliatív műtétek mortalitása is magas (25-45%), ami elsősorban a betegek műtét előtti súlyos általános állapotával magyarázható.

Működésképtelen esetekben a beteg erejének megőrzése és a progresszív kimerültség leküzdése érdekében parenterális táplálás szükséges ismételt vér- és plazmatranszfúzióval, glükóz oldatok intravénás beadása stb.

A duodenum szarkómái. Rendkívül ritka daganattípus. A szakirodalomban mindössze 120 nyombélszarkóma esetet írnak le A rákkal ellentétben a nyombélszarkómák túlnyomórészt fiatalok és középkorúak körében fordulnak elő, de a rákhoz hasonlóan férfiaknál is. A nyombélszarkómák szövettanilag általában kerek sejtesek; A lymphosarcoma vagy differenciálatlan szarkóma tág alapon különálló csomók formájúak, nem körkörösen fedik le a beleket, ritkábban infiltratív növekedés jellemzi, sok esetben gyorsan nőnek és korán áttétet adnak különböző szervekbe.

Klinikai kép nem jellemző: dyspepsia, fájdalom az epigasztrikus régióban, amikor a daganat az egész nyombélbe behatol, magas bélelzáródás jelei jelennek meg, hányinger, ismételt hányás, kimerültség, kiszáradás. Ha nagy erek nőnek és a daganat szétesik, bőséges nyombélvérzés lehetséges. Viszonylag ritkán nyombélperforáció is megfigyelhető szövődményként.

A diagnózist röntgenvizsgálat igazolja - feltárul a töltési hiba (vagy hibák), a duodenum lumenének szűkülete, valamint duodenofibroszkópia, amely nemcsak a daganat azonosítását, hanem annak elhelyezkedését és eredetét is tisztázza. A célzott biopszia lehetővé teszi a daganat sejtösszetételének megállapítását, valamint a duodenum és a major nyombélpapillák rákos daganatától való megkülönböztetését.

Sebészeti kezelés - a nyombél érintett részének reszekciója regionális nyirokcsomók eltávolításával.

A duodenum jóindulatú daganatai. Rendkívül ritkák. Ya V. Gavrilenko (1973) 1800 vizsgált közül 6-ban (0,33%) fedezett fel ilyen daganatokat. A duodenumban adenomák, fibroadenomák, miómák, papillómák, lipomák, hemangiomák, neurofibromák és schwannómák találhatók. A nyombél fő papillájának jóindulatú daganatait gyakrabban észlelik. A fibroadenomák általában száron nőnek polipok formájában. Vannak Brunner-mirigyekből származó daganatok is. A duodenum jóindulatú daganatai egyszeresek vagy többszörösek lehetnek.

A duodenum jóindulatú daganatai kezdetben hosszú ideig tünetmentesek, és más okból a duodenum röntgenvizsgálata során, vagy gastroduodenofibroszkópia során észlelhetők. Amikor a jóindulatú daganatok nagy méretet érnek el, általában a vékonybél mechanikai elzáródásának tüneteiként, vagy a daganat szétesése esetén bélvérzésként jelentkeznek. Néha nagy daganat érezhető. Bizonyos esetekben, amikor a daganat a nyombél fő papillája területén lokalizálódik, az egyik első tünet az obstruktív sárgaság lehet.

A felső gyomor-bél traktus szokásos módszerrel végzett röntgenvizsgálata során csak gyanítható valamilyen képződmény jelenléte a duodenumban, és csak a szondával végzett relaxációs duodenográfia segít a jóindulatú daganat helyes diagnosztizálásában. duodenum, esetenként morfológiai adatok nélkül is. Egy ilyen vizsgálattal jól látható, hogy egy kerek vagy ovális töltési hiba világos körvonalakkal rendelkezik, gyakran a bél leszálló részében, közelebb a belső falához, és a nyálkahártya redői és a nyombél fala soha nem roncsolódik. megfigyelhető (42. ábra) (az egyenetlenség akkor jelentkezik, amikor a daganat elhalásossá válik). Az endoszkópos vizsgálat célzott biopsziával kiegészítve sok esetben lehetővé teszi a daganat természetének pontos meghatározását, valamint a rákos megbetegedéstől és a duodenum szarkómától való megkülönböztetését.

A nyombél fő papillájának jóindulatú daganatai. Rendkívül ritkák. V. V. Vinogradov kombinált statisztikái szerint a világirodalomban 35 ilyen neoplazmáról számoltak be. Egyes külföldi szerzők úgy vélik, hogy a jóindulatú daganatok viszonylag gyakoriak, de a rákkal ellentétben ritkán okoznak a nyombél fő papillája teljes elzáródásának tüneteit, ezért ritkán diagnosztizálják őket.

A daganat mérete néhány millimétertől 5 cm-ig terjed. A daganat eredete gyulladással, esetenként kóros embriogenezissel jár. Bizonyíték van arra, hogy a daganatok hajlamosak rosszindulatú daganatokra. A műtét előtti helyes diagnózis a jellegzetes klinikai kép hiánya miatt rendkívül ritkán, csak röntgen adatok alapján történik. A legtöbb esetben a betegeket a pancreaticoduodenalis zóna rosszindulatú daganata vagy epehólyag-gyulladás gyanúja miatt operálják.

A major nyombélpapillák jóindulatú daganatai a papillómák és az adenomák A hazai szakirodalomban 1948-tól napjainkig 15 betegről számoltak be a major duodenum papilla adenomájában. a betegség klinikai képét azonban csak 9 betegnél írták le. Az adenoma gyakrabban fordul elő 40 év feletti betegeknél (férfiaknál és nőknél egyaránt). A betegség általában a nyombél nagyobb nyálkahártyájának elzáródásának tüneteivel jelentkezik: hullámzó sárgaság, bőrviszketés, dyspepsia, láz, hidegrázás, általános gyengeség, általában fájdalom nélkül. Egyes betegek májmegnagyobbodást, pozitív (általában rejtett) Courvoisier-jelet, valamint tapintásra fájdalmat tapasztalnak a Choffard-háromszögben. A duodenum röntgenvizsgálata, az intravénás kolangiográfia, a transzparietális hepatográfia segít a helyes diagnózis felállításában.

A betegség rendkívüli ritkasága miatt megfigyelésünk érdekes.

A 33 éves P. beteget gyengeség, sárgaság, bőrviszketés, világos színű széklet, sötét vizelet panaszaival vették fel. Hat hónap leforgása alatt háromszor fordult elő sárgaság, amelyet rövid ideig tartó 39 °C-os hőmérséklet-emelkedés kísért hidegrázással és bőrviszketéssel. Mindegyik icterikus periódus körülbelül 2 hónapig tartott, és nagy mennyiségű zsíros ételek és alkohol fogyasztása váltotta ki. Ha kiújult a sárgaság, 4 hónapja végeztek vizsgálatot. Összes bilirubin 1,6 mg%, közvetlen - 0,8 mg%; alkalikus foszfatáz több mint 300 NE/ml; aszpartát aminotranszferáz 96 egység, alanin aminotranszferáz 169 egység; szérum amiláz 42 mg/ml óránként; tripszin inhibitor aktivitása 709 méz (norma 300-600 méz). A vizelet analízisben az amiláz 414 mg/(ml-óra). Az okkult vérre és a szterkobilinre adott székletreakciók pozitívak. A klinikai vér- és vizeletvizsgálatok normálisak. A kolecisztográfia és az intravénás kolegráfia nem eredményezett képeket az epehólyagról és az epevezetékekről. Ismételt nyombélszondák esetén a második rész minden alkalommal sötétbarna. 2 hónap elteltével a gyengeség, a bőrviszketés és a sárgaság fokozódását észlelték; A széklet világos lett, a vizelet sötét. Időnként hidegrázás figyelhető meg, a hőmérséklet több órán keresztül 39 °C-ra emelkedett. Nem volt fájdalom az epigasztrikus régióban vagy a jobb hypochondriumban.

A klinikára való felvételkor az állapot közepesen súlyos volt. A bőr icterikus, zöldes árnyalatú, a sclera és a látható nyálkahártyák sárgák. A máj nagy, sűrű, a bordaív széle alól 8 cm-rel kiemelkedik, felülete sima, tapintása fájdalommentes. Az epehólyag pontján nincs fájdalom. A lép nem tapintható. A duodenum leszálló részének, az alsó kanyarhoz közelebb eső részének röntgenvizsgálata meglehetősen világos kontúrokkal telt töltési hibát mutatott ki, 2,5 cm átmérőig Vérvizsgálat: ESR 28 mm/h; teljes bilirubin 4,2 mg%, közvetlen bilirubin - 4 mg%; alkalikus foszfatáz 300 NE/ml felett, laktát-dehidrogenáz 250 NE/ml, amiláz 44 mg/(ml-óra), gammaglobulin transzferáz 120 egység (normál 28 egységig); albuminok 35%, globulinok 65%; α1 -8%, α2 - 15%, β - 21%, y - 21%; cukor 125 mg%. A vizeletben amiláz 580 mg/(.ml-h), fehérje 0,175% o, egyedi vörösvértestek és gipsz van. A stercobilin hiányzik a székletből.

A tesztek összehasonlítása során jól látható, hogy 3 hónap alatt a beteg bilirubinszintje a direkt bilirubin hatására meredeken emelkedett, az alkalikus foszfatáz aktivitása magas maradt, a laktát-dehidrogenáz-tartalom nőtt, a transzaminázok szintje kismértékben csökkent, de a normálérték felett maradt. . A vizeletben epe pigmentek, fehérje, vörösvértestek és gipsz jelenik meg. A szterkobilinre adott székletreakció negatív lett. Így a beteg cholestasisban szenvedett hullámszerű sárgasággal.

A „nagy nyombélpapillák daganata, obstruktív sárgaság” diagnózisával a pácienst egy sebészeti klinikára szállították. A műtét során a nyombél nagy papillájának adenomája 2X3 ohm méretű, a közös epevezeték szélessége 3 ohm; A hasnyálmirigy szklerotikus és atóniás. Papillectomiát, cholecystectomiát és choledochoduodenostomiát végeztek. 8 hónap után elégedett vagyok. A prognózis kedvező.

Duodenális polipok. Nagyon ritkák. Woggschap (1926) mindössze 2 esetben talált említést nyombélpolipokról, 11 425 boncolás jegyzőkönyvét tanulmányozva. Staemmler 17 000 boncolás során 116 bélpolipot talált, a duodenumban azonban egyet sem. A modern endoszkópia sikerei nemcsak a polipok intravitális diagnosztizálását tették lehetővé, hanem legalább hozzávetőleges képet adnak a polipok gyakoriságáról a duodenumban. Yu V. Vasiliev (1973) 766 betegen végzett duodenoszkópos vizsgálat során 3 betegnél (körülbelül 0,4%) tárt fel polipot; Ezzel egyidejűleg 2 betegnél (1 esetben feltételezhetően) jóindulatú nyombéldaganat röntgen diagnózist állítottak fel, a duodenoszkópiával 3 esetben adenomatosus polipokat, 1 esetben leiomyomát (szövettanilag igazolt diagnózis) sikerült azonosítani. .

Viszonylag a közelmúltban a nagy nyombélpapillák polipjait kazuisztikának tekintették, de a duodenofibroszkópos módszer széles körben elterjedt alkalmazása arra késztetett bennünket, hogy újragondoljuk ezt a szempontot, és megállapítsuk a betegség viszonylag magas előfordulási gyakoriságát. Tehát 1972-től 1976-ig V. V. Vinogradov et al. 110 betegnél mutatták ki a major nyombélpapillás polipokat, és 90 esetben ezek okozták a krónikus recidiváló hasnyálmirigy-gyulladást (a hasnyálmirigy-lé és az epe elválasztását akadályozó tényező). A polipok a nyombél nyálkahártyájából és az epe nyálkahártyájából származhatnak. A nyombélpolipok általában nem klinikailag manifesztálódnak, de szűkülettel, intussusceptióval és vérzéssel bonyolíthatják.

Endoszkópos vizsgálatkor az adenomatózus polipok felülete egyenetlen, színük rózsaszín, a nyombélnyálkahártya színétől eltérő színű, lágy állagúak. A polip tetején felületi, lekerekített fekélyek lehetnek.

Szövődmények (stenosis, vérzés, rosszindulatú daganat gyanúja) esetén a polipok eltávolítása indokolt. Nyilvánvaló, hogy bizonyos esetekben lehetséges a nyombélpolipok endoszkópos polipektómiája.

Jóindulatú daganatok kezelése és a nyombél nagy polipjai sebészileg. A nyombél fő papillája területén lokalizált daganatokat kivágják, majd a közös epe- és hasnyálmirigy-csatornákat beültetik a duodenumba. A polipok eltávolításakor a nyombél fő papillája területén, amint azt V. V. Vinogradov és munkatársai igazolják. , az esetek felében a javulás közvetlenül a műtét után, más esetekben - azt követően több hónapon belül következik be. Az utóbbi időben lehetővé vált a duodenum kis polipszerű daganatainak duodenofibroszkópiával történő eltávolítása.

Az emésztőrendszer többszörös (örökletes és nem örökletes) polipózisa. Ez a rák egy speciális formája, amely a gyomrot és a nyombélt is érinti, és speciális megközelítést igényel a diagnózis és a kezelés során. Tekintettel arra, hogy ezeket a betegségeket általában nem említik a fő gasztroenterológiai kézikönyvekben, és általában nem ismertek a gyakorlati orvosok és a gasztroenterológusok számára, ennek a patológiának a leírását részletesen meg kell vitatni.

Az emésztőrendszer sajátos diffúz polipózisát, amelyben rendszerint a gyomor és a nyombél vesz részt a folyamatban, az ún. Peutz-Jeghers-Touraine szindróma (azonban Hutchinson írta le először 1896-ban). 1921-ben Peutz leírta egy sajátos szindróma klinikai képét, beleértve a finoman foltos arcpigmentációt és a bélpolipózist. Mivel ezt a tünetegyüttest ugyanazon család tagjainál figyelte meg, ez lehetőséget adott a szerzőnek arra, hogy feltételezést tegyen a betegség örökletes természetéről. 1941-ben Touraine hasonló tünetegyüttesről számolt be. 1949-ben Jeghers et al. ennek a betegségnek 10 esetét írta le, egy jellegzetes triádot azonosítva:

• 1) a gyomor-bél traktus polipózisa;
• 2) pigmentfoltok a bőrön és a nyálkahártyákon;
• 3) a betegség örökletes jellege.

Ezt a tünetegyüttest később Peutz-Touraine-Jeghers szindrómának nevezték el. Ennek a szindrómának számos megfigyelését leírták a hazai szakirodalomban. Humphries szerint 1966-ra 300 ilyen szindróma esetét írták le. Úgy tartják, hogy a nők gyakrabban betegek, mint a férfiak.

Ennek a szindrómának az etiológiája nem tisztázott. Az a tény azonban, hogy ugyanazon család több tagjában is előfordul, a szindróma örökletes genezisére utal. Sok szerző úgy véli, hogy a Peutz-Touraine-Jeghers-szindróma örökletes átvitele egy domináns génnek köszönhető, és a férfi és női vonalon keresztül is továbbítható. Egyes esetekben a domináns gén hiányosan közvetíti a kóros átalakulást, ezért pigmentfoltok nélküli gasztrointesztinális traktus polipózis léphet fel és fordítva.

A Peutz-Touraine-Jeghers-szindróma klinikai képét az arc, a törzs, a végtagok és a nyálkahártyák bőrén megjelenő kis pigmentfoltok, valamint a gyomor-bél traktus polipózisa által okozott tünetek jellemzik. Az öregségi foltok különböznek a szokásos szeplőktől, amelyek gyakran szezonálisak; pigmentfoltok olyan helyeken figyelhetők meg, ahol általában nem fordulnak elő szeplők.

A bőr pigmentált területeinek szövettani vizsgálata a felhám és a nyálkahártya bazális rétegében túlzott melanin tartalmat mutatott ki. A melanin szemcsék nagy mennyiségben találhatók az epidermisz felszíni sejtjeiben anélkül, hogy sejtjei szaporodnának. Ez a pigmentáció nem állandó, születéskor vagy gyermekkorban jelenik meg, és a betegek élete során eltűnhet vagy csökkenhet. A pigmentáció oka továbbra is tisztázatlan. Ebben a szindrómában nem írták le a pigmentfoltok rosszindulatúságát.

A szindróma második fő tünete a gyomor-bél traktus generalizált polipózisa, amely leggyakrabban a betegek 5 és 30 életéve között alakul ki. A polipok tűfej méretűek lehetnek, és néha elérhetik a 2-3 cm-es vagy nagyobb átmérőt. Szerkezetükben adenomák, amelyek széles alapon vagy hosszú, keskeny száron helyezkednek el, melanin jelenlétében. A polipok rosszindulatú daganatának lehetősége nem teljesen világos. Peutz-Touraine-Jeghers szindróma izolált eseteit írták le polipózis jelenlétében nemcsak a gyomor-bél traktusban, hanem a hólyagban és a hörgők nyálkahártyáján is. Christian megjegyzi ennek a tünetegyüttesnek a petefészekdaganatokkal való gyakori kombinációját (250 esetből 15-ben a szakirodalomból).

Klinikailag a betegség időszakos, görcsös hasi fájdalomként jelentkezhet. A betegeket gyakran aggasztják az általános gyengeség, dyspepsia, hasmenés, hasi zörgés és puffadás. A polipózist gyakran bonyolítja a gyomor-bélrendszeri vérzés, ami vérszegénységhez vezet. Elég gyakori szövődmények az intussusceptio, az obstruktív obstrukció, amely műtéti beavatkozást igényel. Egyes esetekben a műtétet többször is el kell végezni ugyanazon a betegen. Amikor a polipok fekélyesednek, a betegség tünetei némileg hasonlítanak a peptikus fekélyekhez. A polipok eltávolítása nem véd a későbbi sebészeti beavatkozásoktól, mivel a polipok a gyomor-bél traktus más részein is megjelenhetnek. Olyan eseteket is leírtak, amikor a gyomor-bél traktus többszörös polipózisa hosszú ideig nem jelentkezett. Mi (K. I. Molchanovával és másokkal együtt) Peutz-Touraine-Jeghers szindrómát figyeltünk meg, amely a családban a női vonalon keresztül terjed.

A 20 éves T. beteg 10 éve tartja magát betegnek, amikor ismeretlen eredetű vérszegénységet észleltek. Egy évvel ezt követően hirtelen erős hasi fájdalom támadt. A vékonybél intussusceptiója miatt műtétet végeztek. Ennek oka egy vékonybél polip volt, amelyet eltávolítottak (szövettanilag - adenomatózus polip rosszindulatú daganat jelei nélkül). A műtét után a beteget továbbra is zavarta az időszakos hasi fájdalom, a levegő böfögése és az émelygés; 6-7 év után ételhányás kezdődött, néha epével keverve, gyomor-bélrendszeri vérzés jelentkezett. A röntgen a gyomor és a vékonybél polipózisát mutatta ki. A beteg anyja bélpolipózisban szenved; Az anyai nagymama 38 éves korában hirtelen meghalt gyomor-bélrendszeri vérzés következtében, melynek okát nem sikerült megállapítani. A beteg testvére 14 éve szenved orrvérzéstől; A klinikán végzett vizsgálat során sem kóros pigmentációt, sem polipózist nem észleltek.

A beteg normál testalkatú. Az alsó ajak vörös szegélyén több apró, sötétkék, tűpontos pigmentfolt található, a száj körüli bőrön pedig sötétbarna, amely 3 éves korban jelent meg. A szőr vékony, diffúz elvékonyodással. A nyelv szürkéssárga bevonattal van bevonva; sok szuvas fog. A has középvonalán posztoperatív heg található. A has tapintásra fájdalmas az epigasztrikus és csípőtáji régiókban. A máj és a lép nem növekszik meg. Székrekedésben szenved. Vérvizsgálat: Hb 74 egység. (12,2 g%), er 4 290 000 1 µl-ben, szín. mutató 0,88, l. 5800 1 µl-ben, ESR 9 mm/h. Székletelemzés: negatív Weber-reakció, semleges zsír +, zsírsavak +, szappanok +, keményítő +++ A biokémiai vérvizsgálat kóros elváltozást nem mutatott ki. Az éhomi pH a gyomor testében 3,5; hisztamin stimuláció után (0,5 mg szubkután) az antrumban a minimális pH-érték 4,7, a gyomor testében - 1,6. A titrálási egységekben a szabad sósav maximális tartalma körülbelül 30 egység volt.

A gyomor-bél traktus röntgenvizsgálata nem mutatott elváltozást a nyelőcsőben. A gyomor hátsó falán lévő subcardialis szakaszában két 1,5 cm átmérőjű polip volt kimutatható, az antrumban több, 1,2-1,5 cm átmérőjű, hasonló, kerek alakú képződmény volt az első 2-3-ban a jejunum hurkai kevésbé voltak egyértelműen meghatározottak. Világosabban azonosították őket, amikor a vékonybelet mesterséges hipotenzió körülményei között vizsgálták. Egy citogenetikai vizsgálat normál női kariotípust tárt fel, a 46XX.

A vizsgálati adatok, nevezetesen a gasztrointesztinális traktus kimutatott többszörös polipózisa, a jellegzetes pigmentfoltok jelenléte és az örökletes anamnézis adatai alapján arra a következtetésre jutottunk, hogy a beteg Peutz-Touraine-Jeghers szindrómában szenved.

A 43 éves T. beteg édesanyját behívták vizsgálatra. Fájdalmas fájdalom az epigasztrikus régióban 11 éve, éhgyomorra fokozottan jelentkezik, és étkezés után némileg enyhül. Ugyanakkor a lányommal több éve megműtöttek a vékonybél intussuscepciójával, melynek oka polip volt. A műtét után időszakosan görcsös fájdalom jelentkezett a hasban. A Kuibyshev Orvosi Intézet klinikáján végzett vizsgálat során 4 évvel ezelőtt vastagbélpolipózist diagnosztizáltak. Második műtétet végeztünk: két 0,5x0,3 és 1x1 cm-es polipot távolítottak el, ezek jóindulatúak voltak. A műtét után a hasi fájdalom nem szűnt meg. Egy évvel ezelőtt a harmadik beavatkozást is elvégezték - egy másik vastagbélpolipot távolítottak el. Emellett néhány évvel ezelőtt megműtötték a nyaki csatorna polipját (mirigyszerkezet), és eltávolították a nyaki cisztát is.

Általános állapota kielégítő. A fejbőr haj vékony, diffúz elvékonyodással. A száj körüli bőrön három apró, világosbarna színű, tűpontos pigmentfolt található. A nyelvet szürke bevonat borítja, sok őrlőfog hiányzik. A has puha és fájdalommentes. A máj és a lép nem növekszik meg. Székrekedésben szenved. Vérvizsgálat: Hb 75 egység. (12 g%), er. 4 060 000 1 µl-ben, színes. mutató 0,96; ESR 5 mm/h. Székletelemzés: Weber reakciója pozitív. Szérum vasszint 60 mcg%. A gyomor testében; Éhgyomorra a pH-érték 2,0 és 2,2 között, hisztamin stimuláció után 1,1 és 2,1 között volt.

A gyomor rutin röntgenvizsgálata és irrigoszkópia nem mutatott ki polipot. A gasztroduodenofibroszkópia azonban két kis, körülbelül 0,2 cm átmérőjű polipot tárt fel az antrum hátsó falán A duodenum kezdeti részének elülső falán két 0,2 és 0,3 cm átmérőjű polipot is találtak némileg distalisan. kis polipok csoportja. A szigmoidoszkópia végbélpolipot tárt fel.

Így egy két, esetleg három generációs családban előfordult a gyomor-bél traktus örökletes (anyai) polipózisa a bőr pigmentációjával kombinálva, ami Peutz-Touraine-Jeghers szindrómának tekinthető.

A szindróma terápiás taktikájának kérdéseivel a szakirodalom nem foglalkozik. Úgy gondoljuk, hogy ennek a szindrómának az azonosításakor a beteg összes hozzátartozóját ki kell vizsgálni, ami lehetővé teszi ennek a családi betegségnek a tünetmentes eseteinek azonosítását, időben történő diagnózis felállítását, és ha szövődmények lépnek fel (bélelzáródás, gyomor-bélrendszeri vérzés), meghatározzuk azok okait. bizonyos fokú bizonyossággal.

A Peutz-Touraine-Jeghers szindrómában szenvedő betegeket és hozzátartozóikat a rendelőben ellenőrizni kell, és rendszeresen (évente 1-2 alkalommal) röntgenvizsgálatot kell végezni, amely lehetővé teszi a polipok növekedésének nyomon követését. A gyomor-bél traktus egyetlen nagy polipja esetén sebészeti beavatkozást kell végezni anélkül, hogy meg kellene várni a szövődmények kialakulását. Többszörös polip esetén a szövődmények megelőzését láthatóan kíméletes diétára, a fizikai aktivitás mérsékelt korlátozására, helyi összehúzó hatású gyógyszerek (alapbizmut-nitrát, tannalbin stb.) időszakos alkalmazására kell csökkenteni a polipok fekélyesedésének megelőzése érdekében. és vérzés, valamint a székrekedés megelőzése (főleg diétával, hashajtók szedése nélkül).

A gyomor-bél traktus többszörös polipózisának sajátos formája, amelyben a polipok bizonyos esetekben a nyombélben lokalizálódnak. Gardner-szindróma Változó penetranciájú pleiotróp domináns örökletes betegség - mesenchymalis dysplasia, melynek klinikai és morfológiai képe a vastagbél (néha a nyombél és a gyomor) többszörös polipózisából áll, rákos degenerációra hajlamos, többszörös osteomák és osteofibromák a koponya csontjai és a csontváz más részei, többszörös atheroma, dermoid ciszták, szubkután fibromák, idő előtti fogvesztés. A betegség első megnyilvánulásait általában 10 éves kor után észlelik, gyakran az élet harmadik évtizedében. Miután Gardner leírta ezt a tünetegyüttest, megjelentek a szakirodalomban a klinikai megnyilvánulásait tisztázó jelentések, a nyombél- és gyomorpolipok jelenlétét írták le ebben a szindrómában, hangsúlyozva a nyombélpolipok rosszindulatú daganatának veszélyét az adenokarcinóma kialakulásával. Úgy tűnik, 14 ilyen megfigyelést már leírtak a szakirodalomban (a Gardner-szindróma általános ritkaságát figyelembe kell venni). A Gardner-szindróma helye az emésztőrendszeri polipózis öröklött formáinak más változatai között még nem teljesen tisztázott, különösen az alapvető különbség a Fuchs (1976) által leírt formától, amikor többszörös porcos exosztózist figyeltek meg a gyomor és a gyomor polipózisában. vastagbélben, a Hartung és Korcher (1976) által megfigyelt formából, amelyben az emésztőrendszer többszörös polipózisát, osteomákat és fibrolipomákat bronchiectasissal kombinálták. Lehetséges, hogy a Gardner-szindróma egy változata (monosymptomaticus forma) (mint talán más többszörös polipózis esetében is) az emésztőrendszer bármely részének elszigetelt elváltozása.

A differenciáldiagnózis szempontjából szem előtt kell tartani, hogy kazuisztriaként is előfordul Cronkite-szindróma - Kanada Ezt a szindrómát Cronkhite és Kanada amerikai orvosok írták le 1955-ben. Ez a szindróma a veleszületett rendellenességek komplexe: a gyomor-bél traktus generalizált polipózisa (beleértve a duodenumot és a gyomrot), körömsorvadás, alopecia, bőrhiperpigmentáció, néha exudatív enteropathiával kombinálva, felszívódási zavar szindróma, hipokalcémia, kalémia és magnesemia. Witzel et al. (1971) szerint ez nem örökletes, hanem a gyomor-bél traktus hosszan tartó súlyos gyulladásos elváltozásai, polipózis eredményeként alakul ki, amelyre a polipok jóindulatú jellege jellemző. O. S. Ratbil szerint ennek a szindrómának 14 esetét írják le az irodalomban. Melke leírt egy ebben a betegségben szenvedő beteget, akinél a polipózisos képződések főként a gyomrot érintették: a boncolás során teljes gyomorpolipózist (4-7 cm-es polipméret), nagy polipot a duodenumban és csak izolált kis polipokat a gyomorban találtak. vékony- és vastagbelek. Ebben a szindrómában a polipok adenomatózus szerkezetűek.

A betegek duodenális izzójának nyálkahártyájában gyakran megfigyelhető a Brunner-mirigyek diffúz hiperplázia, hasonlóan a Feyerter (1934) által leírtakhoz. hyperplasia diffusa glandularam. Úgy gondolják, hogy ebben a szindrómában a fehérje (albumin) veszteség fő forrása az érintett gyomor; fehérje elveszik a gyomornyálka fokozott termelése és a polipok többszörös felületes nekrózisa miatt. A polipokban előforduló mirigyek cisztás megnagyobbodása. A betegséget általában középkorúak és idősek észlelik. A betegség nyilvánvaló klinikai megnyilvánulásaitól számított várható élettartam rövid: a halál néhány év múlva következik be súlyos hipoproteinémia (hipoproteinémiás ödéma kialakulásához vezető), anasarca, károsodott intraintesztinális emésztés és felszívódás, kimerültség, súlyos vérszegénység ( attól függően, hogy túlsúlyban van-e a vas vagy a B 12-vitamin felszívódásának károsodása, amely eltérő természetű), hipokalémia és egyéb ionok hiánya a széklettel való fokozott kiválasztódásuk miatt. A kezelés tüneti.

Az emésztőrendszer gyakori polipózisának egyik változata az ún családi vastagbélpolipózis , amelyben általában a gyomor adenomáját vagy hamartropikus polipózisát találják. Az emésztőrendszer örökletes és nem öröklődő közös polipózisának más ritka formái is léteznek, amelyek nozológiai függetlensége még nem bizonyított kellően. Mindenesetre megállapított gyomor-, nyombél- vagy vastagbélpolipózisban szenvedő betegeknél a teljes gyomor-bélrendszert meg kell vizsgálni (célzott röntgenvizsgálat, fibroendoszkópia), hogy ne hagyjuk ki a teljes emésztőrendszer gyakori polipózisának egyik formáját. .

A nyombél és a teljes emésztőrendszer többszörös polipózisában szenvedő betegeket, ha a polipok eltávolítása nem indokolt vagy lehetetlen, onkológus orvosi felügyelete alatt kell állnia. A terápiás taktikát a polipózis gyakorisága, a polipok mérete és a szövődmények jelenléte vagy hiánya határozza meg. A nagy polipokat el kell távolítani. A betegek orvosi ellátásának lehetőségei jelentősen bővültek az endoszkópos polipektómia módszerének az elmúlt években történő bevezetése miatt, amelyet többféleképpen végeznek (elektrokoaguláció, lézersugár, speciális polipeltávolító hurok, biopsziás csipesz stb.). ). Az akut gyomor-bélrendszeri vérzés vagy bélelzáródás szövődményeinek előfordulása sürgős sebészeti beavatkozás jelzéseként szolgál. A polipok rosszindulatú daganata műtétet is igényel.

13557 0

A BDS rosszindulatú daganatait gyakran észlelik; az összes rosszindulatú daganat 0,5-1,6%-át, a gyomor-bél traktus rosszindulatú daganatainak több mint 3%-át, a nyombéldaganatok 5-18%-át, ezen belül az emésztőszervek összes karcinómájának 5%-át teszik ki. A férfiakat valamivel gyakrabban érintik, mint a nőket, és az érintettek fő életkora 50 év feletti.

Az epevezeték rosszindulatú daganatai a közös epeút disztális részének hámjából, a hasnyálmirigy terminális részéből, az epevezeték nyálkahártyájából vagy a nyombél falából származhatnak a papilla területén. . Az utóbbi esetben a daganatok hajlamosak a fekélyesedésre. Néha nagyon nehéz megállapítani a daganat eredeti eredetét, néha pedig ez csak tudományos érdeklődésre tart számot, mivel klinikailag a BDS zóna összes rosszindulatú daganata azonos lefolyású.

Osztályozás és patomorfológia

A BDS rosszindulatú daganatainak osztályozása a TNM rendszer szerint a következő.
. T1 - a daganat mérete nem haladja meg az 1 cm-t, a daganat túlnyúlik a papillán.
. T2 - legfeljebb 2 cm-es daganat, amely részt vesz a közös epevezeték és a hasnyálmirigy-csatorna szájának folyamatában, de a duodenum hátsó falának beszivárgása nélkül.
. T3 - 3 cm-ig terjedő daganat, a duodenum hátsó falába nő, de a hasnyálmirigybe való behatolás nélkül.
. T4 - a daganat a nyombélen túlra terjed, a hasnyálmirigy fejébe nő, és behatol az erekbe.

Ny - a nyirokmetasztázisok jelenléte nem ismert.
. Na – egyetlen retroduodenális nyirokcsomó érintett.
. Nb - a parapancreatikus nyirokcsomók érintettek.
. Ne - periportális, para-aorta vagy mesenterialis nyirokcsomók érintettek.

M0 - nincs távoli áttét.
. M1 - távoli metasztázisok vannak.

A BDS rosszindulatú daganatainak számos morfológiai típusa létezik.

A BDS adenokarcinóma.

Papilláris rák. Jellemző az exofitikus növekedés a papilla és a duodenum lumenébe. A daganatot kis méretű mirigyszerű komplexek képviselik, jól körülhatárolható stromával. A komplexek magas oszlopos epitéliummal bélelt üregek megvastagodott alapmembránnal.

Scirrhosis forma. A daganat kis méretű, túlnyomórészt a közös epevezeték mentén és a környező szövetekben terjed. A neoplazma kollagén rostokban gazdag rostos szövetet tartalmaz, kifejezett érhálózattal, amelyek között kis polimorf rákos sejtek láthatók, amelyek néha üregeket és cisztákat képeznek; a különböző méretű sejtmagok nagyszámú mitózist mutatnak, beleértve a patológiásakat is.

Nyálkahártya rák. Jellemző a mirigyes struktúrák papillája lumenébe történő növekedése, amelyet prizmás sejtek alkotnak, és az apikális szakaszokban nagy mennyiségű rózsaszín nyálka van. A rákos sejtek mitotikus aktivitása magas.

A duodenum hámjából származó adenokarcinóma. Nagyszámú, kerek, ovális vagy tekercs alakú mirigyszerkezetet tárnak fel, amelyek mentesek a kiválasztó csatornáktól, és helyenként nyálkás. Ezek a struktúrák beszivárognak a nyombél nyálkahártya alatti és izomhártyájába. A hám atipikus, túlnyomóan köbös, néha többsoros prizmás; nagy, kifejezett szemcsésségű hízósejtek vannak jelen.

A BDS területén felsorolt ​​összes rosszindulatú daganat közül az adenokarcinóma alakul ki leggyakrabban. A BDS karcinómákat lassabb növekedés és kedvezőbb prognózis jellemzi, mint a hasnyálmirigyrák.
Makroszkóposan a BDS-rák három formáját különböztetjük meg: polyposis, infiltratív és fekélyes. Általában a daganat kicsi (legfeljebb 1,5 cm átmérőjű) és szárral rendelkezik. A folyamat hosszú ideig nem terjed túl a papillán.

A polipos forma a hasi ízület lumenének elzáródásához vezethet (lásd 5-45. ábra), az infiltratív forma pedig szűkületéhez vezethet. Ezenkívül a daganat behatolhat a duodenum falába egy csomós forma kialakulásával. Ezt a daganatformát a daganat feletti nyálkahártya elváltozásainak hiánya jellemzi, ezért előfordulhat, hogy a felületes biopszia nem hoz eredményt.

Rizs. 5-45. A duodenális fő papilla adenokarcinóma(makróminta): a — kilátás a duodenum lumenéből; b - daganat a szakaszon, jól látható a hasnyálmirigy-szövetbe való behatolás hiánya

A BDS beszivárgása a daganatos folyamat révén a papilla nyálkahártya alatti és izomhártyáján, majd a közös epevezeték falán, a hasnyálmirigy-szöveten és a nyombélfalon keresztül történik. Általában a peripancreatikus nyirokcsomókban metasztázisok fordulnak elő, ha a daganat átmérője meghaladja a 15 mm-t.

A hosszú távú daganatos folyamatot fokozódó epehólyag, másodlagos epehólyag-gyulladás, pangásos epehólyag kialakulása, choledocholithiasis, cholangitis, másodlagos epegyulladás, májcirrhosis, epefüggő obstruktív hasnyálmirigy-gyulladás jellemzi.

A duodenum daganatos folyamat általi károsodása súlyos deformációhoz, másodlagos dinamikus és mechanikai obstrukció (duodenostasis) kialakulásához, a fekélyesedés vérzéshez vezethet. Klinikai kép

A BDS terület rákja számos klinikai formában előfordulhat:
. choleis-szerű változat (tipikus epekólikával);
. cholangitis (kólika nélkül, bőrviszketéssel, sárgasággal, alacsony lázzal);
. gyomor (diszkintikus) másodlagos gyomor dyspepsiával.

A BDS-rákban előforduló sárgaság tartóssá válik, súlyosbodási tendenciával, de átmeneti (téves) javulás lehetséges], elsősorban a ductus rekanalizációja miatt a tumor szétesése során, vagy a gyulladáscsökkentő terápia hátterében a másodlagos ödéma csökkentésével. a nyálkahártya.

Kifejezett dyspeptikus szindróma jellemzi, amely a nyombélben és a vékonybélben az epe és a hasnyálmirigy-váladék károsodott kiáramlása miatt az üreges emésztéshez kapcsolódik. A betegek fokozatosan fogynak, egészen a cachexiáig.

Diagnosztika

A diagnózist a klinikai tünetek, leggyakrabban az obstruktív sárgaság szindróma, a röntgen- és endoszkópos vizsgálati adatok biopsziával történő figyelembevételével végzik. A folyamat stádiumát azonban gyakran csak műtét során lehet meghatározni (áttéteket a nyirokrendszerben és a környező szervekben, gyakran a hasnyálmirigy fejében észlelnek).

A duodenum rosszindulatú daganatainak röntgenvizsgálata a duodenum kitöltésének hibáját tárja fel a belső kontúr mentén lefelé tartó részének zónájában. A hiba mérete általában kicsi (legfeljebb 3 cm), kontúrjai egyenetlenek, a nyálkahártya tehermentesítése zavart. Különös figyelmet kell fordítani a bélfal merevségére a tömési hiba helyén. A diagnózist segíti a bél szoros feltöltése bárium-szulfáttal alacsony vérnyomás esetén, valamint a bél kettős kontrasztja.

A leggyakoribb korai endoszkópos tünet a BDS méretének növekedése, a területének fekélyesedése, papilláris vagy gumós képződmények (lásd 5-46. ábra). A papilla gyakran bíborvörös színt kap. A bomlás során a BDS mennyisége kicsi lehet, de általában nagy kiterjedésű fekélyesedés és a környező szövetek beszűrődése mutatkozik meg.

Rizs. 5-46. A duodenális fő papilla adenokarcinóma. Endoszkópos fényképezés, kilátás a duodenum lumenéből

Az endoszkópia során kiemelt figyelmet kell fordítani a duodenum hosszanti redőjének állapotának vizsgálatára. BDS-rák esetén gyakran észlelhető a szájüreg kidudorodása, a nyálkahártya domborulatának durva zavara nélkül, ami a BDS daganat beszűrődő növekedésére és biliaris hypertonia jelenlétére jellemző.

Egyes esetekben az ERCP, MRCP és EUS segít diagnosztizálni a BDS-rákot; Ezek a módszerek lehetővé teszik a csatornák károsodásának azonosítását, a folyamat átmenetét a hasnyálmirigybe.

Abban az esetben, ha a BDS nyílásának daganatos elzáródása miatt a csatornák kontrasztosítási kísérlete sikertelen, laparoszkópos vagy perkután transzhepatikus cholecystocholangiográfiát alkalmaznak. Általában az epeutak tágulását észlelik a közös epevezeték „megszakadásával” a duodenum területén.

Az obstruktív sárgaság szindróma jelenlétében a differenciáldiagnózist az obstruktív sárgaság jóindulatú daganataival, choledocholithiasissal, stenotikus papillitissel, a hasnyálmirigy fejének daganataival, autoimmun hasnyálmirigy-gyulladással stb.

Az LBD terület kiterjedt daganatos beszűrődésével és fekélyesedésével a papilla másodlagos károsodása leggyakrabban a hasnyálmirigy fejének rákjának terjedése miatt következik be. A helyes diagnózist CT, MRI, ERCP, ultrahang állíthatja fel a mirigy szerkezetében bekövetkezett változások azonosításával, jelezve annak elsődleges daganatos elváltozását. Ugyanakkor a folyamat elsődleges helyének pontos meghatározása nem befolyásolja a betegség kimenetelét és prognózisát, mivel a radikális kezelés lehetősége ilyen helyzetben kétséges.

Kezelés

A korai stádiumban lévő kis daganatok esetében általában biliodigestive bypass anasztomózissal végzett transzduodenális papillectomiát alkalmaznak. Az ötéves túlélési arány ennél a műtétnél 9-51%. N.N. szerint kiterjesztett papillectomiát végezhet. Bolha vagy pancreaticoduodenectomia.

Előrehaladott daganatos folyamatok esetén gyakrabban végeznek hasfali csatornák drénezését (EPST, különféle cholecystodigestive anasztomózisok alkalmazása). Az időben történő radikális sebészeti kezelés azonban 40%-os ötéves túlélést biztosít.

Inoperábilis BDS-rákos betegeknél palliatív célokra, alacsony morbiditása és az obstruktív sárgaság visszaesése esetén az ismételt műtét lehetősége miatt, az EPST alkalmazása az epeutak retrográd protézisével (stenttel) javasolt.

A bemutatott adatok jelzik a daganatos elváltozások időben történő diagnosztizálásának fontosságát a BDS területén: minél korábban igazolják a daganatos folyamatot, annál radikálisabb és kevésbé traumatikusan lehet operálni ezeket a betegeket.

Maev I.V., Kucheryavyi Yu.A.

Okok és hajlamosító tényezők:

1. Genetikai hajlam. Gyakran észlelik a családi adenomatosus polipózisban szenvedő családokban. Ezenkívül egyes betegeknél a K-ras gén sejtmutációját észlelik.
2. A BDS adenoma a papilla jóindulatú daganata, amely rosszindulatúvá válhat.
3. Az epehólyag és a máj krónikus betegségei.
4. Krónikus hasnyálmirigy-gyulladás.

Űrlap betöltése..." data-toggle="modal" data-form-id="42" data-slogan-idbgd="7309" data-slogan-id-popup="10615" data-slogan-on-click= "Mondd meg az árakat AB_Slogan2 ID_GDB_7309 http://prntscr.com/merhat" class="center-block btn btn-lg btn-primary gf-button-form" id="gf_button_get_form_0">Mondd meg az árakat

A betegség tünetei és lefolyása

A Vater papilla rákot a fejlődés korai szakaszában észlelik, az epeút utolsó szakaszának szűkülete miatt. Ez a bőr különböző intenzitású hullámos sárgulásához vezet, amelyet viszketés kísér. Az étkezés megtagadása, emésztési zavar, láz, hányás pedig fogyáshoz vezet. Az epe kiáramlásának megsértése miatt a máj megnagyobbodik, és a hasfalon keresztül a teljes epehólyag tapintható. A kiválasztó utak elzáródása a vér állapotában is megmutatkozik.

A vérplazmában megjegyzik:

• a gamma-glutamil és az alkalikus foszfatáz fokozott aktivitása;
• a bilirubin jelentősen megnő;
• a transzaminázok növekedése.

A legjobb nyilvános klinikák Izraelben

A legjobb magánklinikák Izraelben

A betegség kezelése

Az egyetlen radikális kezelési módszer az sebészet. Leggyakrabban pancreatoduodenális reszekciót hajtanak végre - a nyombél, a gyomor és a hasnyálmirigy egy részének eltávolítását a szomszédos nyirokcsomókkal.

Kiegészítő értékük van sugárterápia és kemoterápia. A kemoterápiát áttétek esetén is alkalmazzák.

Palliatív intézkedéseket is végeznek endoszkópos intraduktális beavatkozások a közös epevezeték kifejezett szűkületével, ha lehetetlen radikális beavatkozást végrehajtani. Ez a fajta műtét magában foglalja a papillotomiát (a Vater papilla boncolását), majd a stentelést. Ez segít normalizálni az epe áthaladását.

A fő nyombélpapillák rákjának hatékony kezeléséhez fontos a jó minőségű korai diagnózis.

A betegség diagnózisa

Diagnosztikai program:

1. Szakképzett szakemberrel való konzultáció.
2. Részletes vérvizsgálatok, beleértve az általános klinikai, biokémiai, elektrolit összetételt, lipid profilt, tumormarkerek, hasnyálmirigy enzimek, glikozilált hemoglobin meghatározását.
3. A hasi szervek ultrahangvizsgálata a hasi erek dopplerográfiájával; A hasüreg spirális számítógépes tomográfiája.
4. Kombinált pozitronemissziós számítógépes tomográfia.
5. Endoszkópos és laparoszkópos ultrahang.
6. Esophagogastroduodenoscopia Helicobacter pylori teszttel (altatásban).
7. Tumor biopszia.
8. A biopsziás anyag sürgős kórszövettani és hisztokémiája.
9. Mágneses rezonancia cholangiopancreatográfia (opcióként).

Árak

Betegség	Hozzávetőleges ár, $
A pajzsmirigyrák szűrésének árai	3 850 - 5 740
A hererák vizsgálatának és kezelésének árai	3 730 - 39 940
Gyomorrákos vizsgálatok árai	5 730
A nyelőcsőrák diagnosztizálásának árai	14 380 - 18 120
A petefészekrák diagnózisának és kezelésének árai	5 270 - 5 570
A gyomor-bélrendszeri rák diagnosztizálásának árai	4 700 - 6 200
Az emlőrák diagnosztikájának árai	650 - 5 820
A myeloblastos leukémia diagnosztizálásának és kezelésének árai	9 600 - 173 000
A Vater-féle mellbimbórák kezelésének árai	81 600 - 84 620
A vastagbélrák kezelésének árai	66 990 - 75 790
A hasnyálmirigyrák kezelésének árai	53 890 - 72 590
A nyelőcsőrák kezelésének árai	61 010 - 81 010
A májrák kezelésének árai	55 960 - 114 060
Az epehólyagrák kezelésének árai	7 920 - 26 820
A gyomorrák kezelésének árai	58 820
A myelodysplasiás szindróma diagnózisának és kezelésének árai	9 250 - 29 450
A leukémia kezelésének árai	271 400 - 324 000
A timoma kezelés árai	34 530
A tüdőrák kezelésének árai	35 600 - 39 700
A melanoma kezelés árai	32 620 - 57 620
A bazálissejtes karcinóma kezelésének árai	7 700 - 8 800
A rosszindulatú bőrdaganatok kezelésének árai	4 420 - 5 420
A szem melanoma kezelésének árai	8 000
A koponyavágás ára	43 490 - 44 090
A pajzsmirigyrák kezelésének árai	64 020 - 72 770
A csont- és lágyrészrák kezelésének árai	61 340 - 72 590
A gégerák kezelésének árai	6 170 - 77 000
A hererák kezelésének árai	15 410
A hólyagrák kezelésének árai	21 280 - 59 930
A méhnyakrák kezelésének árai	12 650 - 26 610
A méhrák kezelésének árai	27 550 - 29 110
A petefészekrák kezelésének árai	32 140 - 34 340
A vastagbélrák kezelésének árai	45 330
A limfóma kezelésének árai	11 650 - 135 860
Veserák kezelésének árai	28 720 - 32 720
A rákkezelés utáni emlőrekonstrukció árai	41 130 - 59 740
Az emlőrák kezelésének árai	26 860 - 28 900
A prosztatarák kezelésének árai	23 490 - 66 010

Űrlap betöltése..." data-toggle="modal" data-form-id="42" data-slogan-idbgd="7308" data-slogan-id-popup="10614" data-slogan-on-click= "A kezelés költségének kiszámítása AB_Slogan2 ID_GDB_7308 http://prntscr.com/merhh7" class="center-block btn btn-lg btn-primary gf-button-form" id="gf_button_get_form_1">A kezelés költségének kiszámítása