Pszoriázisos eritroderma kialakulása. Mi az eritroderma - a betegség okai és tünetei, a kezelés típusai és módszerei Ismeretlen eredetű eritroderma diagnosztizálása, gyógyszerek szedése

– generalizált diffúz gyulladás a bőrön, hiperémiával és a dermis duzzanatával, papulák, bullák és pustulák kiütésével, amelyek kéregképződéssel és hámlásokkal erodálódnak, és perifériásan összeolvadnak és növekednek. A gyulladás terjedésével a dermisz egyre több területére hat, a haj és a köröm károsodik. A kiütést prodroma, viszketés, repedés és másodlagos fertőzés kíséri. Az eritrodermát klinikailag és laboratóriumi vizsgálatok alapján diagnosztizálják. A fekvőbeteg-kezelés magában foglalja az antibiotikumokat, glükokortikoidokat, immunmodulátorokat, antihisztaminokat és egyéb gyógyszereket.

Általános információ

- az epidermisz szinte teljes gyulladása, amely számos különböző etiológiájú pikkelyes dermatózis és rosszindulatú hemoderma tünete, vagy (ritkábban) a korábban változatlan bőr hátterében fordul elő. Veszélyt jelent a beteg életére. Különböző szerzők szerint az erythroderma okozta halálozások gyakorisága 18% és 64% között mozog. Ha az erythroderma bőrrákhoz vagy rosszindulatú bőr limfómához kapcsolódik, a mortalitást az alapbetegség súlyossága határozza meg. A hazai bőrgyógyászok a bőrelváltozásokkal küzdő betegek összes kórházi kezelésének 1-2% -ában rögzítik a kóros folyamatot. Külföldi szakértők szerint az eritroderma a bőrpatológiás esetek 0,07% -ában fordul elő. Az eritroderma a 40-60 évnél idősebb betegeket érinti, a férfiak 2-4-szer nagyobb eséllyel fordulnak elő, mint a nők, ami valószínűleg a rossz szokások és az általuk kiváltott, az immunrendszer károsodásával járó betegségek nagyobb elterjedésének köszönhető. A kóros folyamat az év bármely szakában debütál, és nem endémiás. A probléma sürgőssége a lefolyás súlyosságával és a halál lehetőségével függ össze.

Az eritroderma okai

Az eritroderma polietiológiai jellegű, mivel a patológiák egész csoportját egyesíti. Az elsődleges eritroderma spontán. A másodlagos eritroderma különféle dermatózisok tünete. A kóros folyamat legvalószínűbb kiváltói a genetikai mutációk és az immunrendszer rendellenességei. A betegség patogenezisét nem vizsgálták kellőképpen, és továbbra sem világos, hogy az ilyen eltérő okok miért okozzák a bőr ugyanazt a kóros reakciót. A bőrgyógyászat szakértői azonban úgy vélik, hogy az eritroderma patogenezise a graft-versus-host betegség kialakulásához hasonlít. Az emberi szervezetbe bejuttatva az idegen antigének HLA hisztokompatibilitási antigénekkel – fehérjemolekulákkal – találkoznak minden emberi sejt felszínén. A HLA készlet minden betegnél egyedi. A hisztokompatibilitási antigének befogják az „idegeneket”, és kiszűrik őket, elválasztva őket a szervezet saját sejtjétől.

A HLA-k a 6. kromoszóma fő hisztokompatibilitási komplexének génjeihez kapcsolódnak, ezért elsőként reagálnak bármilyen genetikai mutációra. A HLA rendszer szabályozza az immunválaszt az „idegen” T-limfocitákba való továbbításával, felismeri a szervezet saját sejtjeit, amelyekbe az idegen antigén behatolt, és aktiválja a sejtes és humorális immunitást az antigének elpusztítására. Szabályozza a bőrsejtek károsodása esetén kialakuló gyulladásra adott immunválaszt is. A kórokozók károsítják az epidermális keratinocitákat, amelyek proinflammatorikus citokineket kezdenek termelni. A HLA továbbítja a kórokozókat a T-limfocitáknak, aktiválja az immunrendszert, valamint a gyilkos és szuppresszor T-sejtek termelését.

A HLA-aktivált immunrendszer emellett citotoxikus T-limfocitákat is termel, amelyek az idegen antigéneket is elpusztítják. Ugyanakkor az erythroderma immunválaszának citokinprofilja tartalmazza a TH1-et és a TH2-t, ami lehetővé teszi a különböző eredetű antigének semlegesítését. A TH1 sejtek elpusztítják a fertőző elvet, a TH2 sejtek pedig interleukineket szintetizálnak, amelyek fokozzák az allergiás reakciókért felelős IgE osztályú antitestek proliferációját és képződését. Ez az erőteljes válasz klinikailag a bőr eritrodermájában nyilvánul meg. Az antigén agressziót kísérő proliferációs folyamatoknak megvan a maga sajátossága - az epidermisz bazális sejtjeinek mitotikus aktivitása és a dermis felszínére való szállítása élesen megnő. Klinikailag az erythrodermára jellemző nagylemezes hámlás figyelhető meg.

Az eritroderma osztályozása

Az eritroderma osztályozását Louis Broc francia bőrgyógyász javasolta a múlt század elején. A diffúz bőrgyulladás minden változatát három csoportra osztotta: primer (spontán, változatlan dermisz), másodlagos (különböző etiológiájú dermatózisok hátterében fejlődő) és erythroderma, amely a rosszindulatú hemoderma tünete. Ez a besorolás továbbra is releváns, de ma a bőrgyógyászok elsősorban a jóindulatú és rosszindulatú patológiákat különböztetik meg a megfelelő terápia időben történő előírása érdekében.

A másodlagos jóindulatú eritrodermák közé tartozik:

• Pszoriázisos eritroderma a pikkelysömör súlyos formáit kísérő. Általánosított formára oszlik, amely szinte teljes mértékben károsítja a bőrt, hiperergikus formára, amely hajlamos a gyulladásos gócok és a prodroma perifériás növekedésére, egy gennyes formára, amely átmeneti a Tsumbusch pustuláris pikkelysömör és a valódi eritroderma között.
• Ichthyosiform erythroderma, amely lehet bullosus, nem bullosus és lamellás.
• Broca eritroderma, veleszületett dermatosis univerzális hyperkeratosis.
• Leiner-Moussou eritroderma, desquamative dermatosis újszülötteknél.
• Ekcémás eritroderma, ami egy súlyos ekcémás folyamat tünete.
• Hámló eritroderma(generalizált hámló dermatitis) az erythemás folyamat legsúlyosabb típusa.
• Devergie-betegség– eritrodermiás forma, pikkelyes erythema gócokkal jellemezve.
• Gyógyszer okozta eritroderma– az irracionális terápia eredménye.

A másodlagos rosszindulatú eritroderma között vannak:

• Erythroderma– a T-sejtes limfóma egyik formája a bőr teljes kipirosodásával és bőséges nagylemezes hámlással.
• Sézary szindróma- eritrodermiás retikulózis retikulémiával.

Az eritroderma tünetei

Az eritroderma előfordulhat spontán, akut módon, nyilvánvaló ok nélkül, vagy debütálhat a régóta fennálló dermatosis progressziójának hátterében. Az eritroderma klinikai képének bármely változatával azonban a kóros folyamat fejlődésének két szakasza különböztethető meg. A kezdeti szakaszban az elsődleges elemek kiütése bullák, papulák, pustulák formájában figyelhető meg a hiperémia hátterében, és bizonyos esetekben a bőrduzzanattal járó exudatív folyamatok túlsúlya. Idővel az epidermisz elvékonyodik. Az elsődleges kiütések evolúciósan jelentkeznek, de egyidejűleg újak is megjelennek. A pustulák és hólyagok eróziók képződésével nyílnak meg, amelyeket vérzéses vagy gennyes kéreg borít. Az erythroderma elsődleges elemei perifériás növekedéssel rendelkeznek, hajlamosak az összeolvadásra és jelentős méretű gyulladásos gócok kialakítására, amelyek nagyon gyorsan behatolnak a bőr új területeibe, amíg az teljesen megsérül. Meg kell jegyezni, hogy az eritroderma spontán feloldása lehetséges a kezdeti szakaszban.

A sírás a bőrredőkben kezdődik, és másodlagos fertőzés lép fel. Az egész érintett bőr nagy lapokban levál. A kiütést szubjektív érzések kísérik: fájdalom, bőrégés, súlyos viszketés, általános gyengeség, gyengeség, ízületi fájdalom. A testhőmérséklet subfebrilis szintre emelkedik. Az egyidejű betegségek súlyosbodása tapasztalható. Az eritroderma másodlagos stádiumát az epidermisz megvastagodása, a nyálkahártyák, a haj és a körmök bevonása jellemzi a folyamatban. A haj kihullik, az alopecia előrehalad, a körmök dystrophiává válnak, hámlik és töredeznek. Fokozódó mérgezési tünetek figyelhetők meg: tachycardia, hidegrázás, izomremegés, magas (néha akár 40°C-os) hőmérséklet, megnagyobbodott nyirokcsomók, máj és lép, dyspepsia, emlőmirigyek túlterheltsége. Mindez megköveteli a folyamat rosszindulatú daganatának sürgős kizárását és sürgősségi terápiás intézkedések elfogadását.

Az eritroderma diagnosztizálása és kezelése

A klinikai diagnózis a történelem, a tünetek, a laboratóriumi vizsgálatok és a további kutatási módszerek alapján történik. A vizsgálat során a betegség (gyulladás vagy rosszindulatú folyamat) okának tisztázása történik. Egyetlen bőrbiopszia 50%-ban informatív, ezért szükség esetén egy sor biopsziát végeznek. A rosszindulatú daganatok jeleinek azonosítása érdekében a T-sejt receptor gént agar-agar gélen elektroforézissel (specifikus DNS-szekvencia meghatározása a vizsgált szövetmintában) és perifériás vérkenetekkel átrendezik. Immunhisztokémiát és a monoklonális antitestek meghatározását alkalmazzák. HIV-tesztet alkalmaznak a lipidek, a cink és az aminosavak szintjének vizsgálata gyermekeknél. Az eritrodermát megkülönböztetik a csalánkiütéstől, az aktinikus, seborrheás és atópiás dermatitistől, a bárányhimlőtől, a brucellózistól, a toxikodermától, a pilaristól és a lichen planustól, az ichthyosistól, a széles körben elterjedt pikkelysömörtől, a sarcoidosistól, a dermatophytosistól és a limfoproliferatív folyamatoktól.

A kezelési tervet a betegség kialakulásának okának és formájának figyelembevételével állítják össze. A kezelés összetett és kórházi körülmények között történik. Glükokortikoszteroidokat, citosztatikumokat, antibiotikumokat, antihisztaminokat, enteroszorbenseket, immunmodulátorokat használnak, leggyakrabban intravénás infúzió formájában. A vízzel való érintkezés kizárt, mivel a nedvesség provokálja a folyamat terjedését. Néha extrakorporális hemokorrekciót és fotokemoterápiát írnak elő. Külsőleg gyulladáscsökkentő és bőrpuhító kenőcsöket használnak. A prognózis a betegség formájától és a kezelési intézkedések időben történő megkezdésétől függ. Késői diagnózis és kezelés esetén halál lehetséges, különösen, ha az erythroderma rosszindulatú daganatos folyamatot vagy szisztémás patológiát kísér.

A pikkelysömör erythroderma vagy eritrodermiás pikkelysömör a pikkelysömör legsúlyosabb formái közé tartozik. Szerencsére ez a forma nagyon ritka (az összes bőrbetegség 1-2%-a). Az eritroderma a pikkelysömör súlyosbodásának eredménye, és általában az őszi-téli időszakban jelentkezik.

A pszoriázisos eritroderma kétszer olyan gyakran érinti a férfiakat, mint a nőket.

Az eritrodermiás pikkelysömör osztályozása

A betegség okától függően primer és másodlagos eritrodermát különböztetnek meg. Az elsődleges eritroderma egészséges emberekben fordul elő. Hirtelen jelentkezik, nyilvánvaló ok nélkül. A másodlagos eritroderma a meglévő bőrbetegségeket kíséri.

Az általános klinikai képtől és a szövettani változásoktól függően az eritrodermiás pikkelysömör 2 formáját különböztetjük meg: generalizált és hiperergikus.

A generalizált forma a pszoriázisos plakkok elhúzódó perifériás növekedésével jelentkezik. A bőrt ezüstös-fehérre festett pikkelyek borítják. A haj nem hullik ki és a körömlemezek nem hámlanak le.

A hiperergikus forma hirtelen alakul ki, és gyors lefolyás jellemzi. A betegnél általános mérgezési jeleket diagnosztizálnak. Fejfájás, izomfájdalmak, emésztőrendszeri zavarok és láz alakul ki nála. A duzzanat az egész testre kiterjed, a bőr élénkpirossá válik és hámlik. A nyirokcsomók megnagyobbodnak, és hajhullás lép fel. A beteg égő érzést, viszketést és fájdalmat érez.

A betegség lefolyása lehet akut, szubakut és krónikus. Az eritroderma akut formája akkor nyilvánul meg, ha a beteg túlérzékeny bizonyos gyógyszercsoportokra: (antibiotikumok, szulfonamidok, arzén, higany). A krónikus forma gyakori betegségeket kísér: lymphogranulomatosis, mycosis fungoides, leukémia, retikulózis.

A betegség okai és tünetei

A pszoriázisos eritroderma leggyakrabban pikkelysömörben szenvedő betegeknél alakul ki a következő tényezők hatására:

• önmérgezés;
• érzelmi stressz és stressz;
• természetes vagy mesterséges ultraibolya sugárzás hatása;
• mechanikai hatások a bőrre;
• alkoholos italok fogyasztása;
• bizonyos gyógyszerek használata; (antibiotikumok, krizorabin, cingolin, cygnoderm, pszoriázis);
• kezelés kátrányt, higanyt, arzént tartalmazó kenőcsökkel;
• a citosztatikumok és a kortikoszteroid hormonok visszavonása;
• irracionális kezelés.

Az eritrodermát gyakran diagnosztizálják rühben, zuzmóban, pangásos, kontakt, atóniás és seborrheás dermatitisben, fotodermatitisben, toxikus epidermális nekrolízisben, pyodermában, toxikodermában, pemphigus foliaceusban, Reiter-szindrómában, Lyme-kórban, gombás betegségekben, mielómában, leukémiában, bélrák, HIV-fertőzés.

De néha a betegség teljesen egészséges embereket érinthet.

A pszoriázisos eritrodermát a következő megnyilvánulások kísérik:

• vörös kiütések és fehér kis pikkelyek megjelenése;
• a pikkelyek súlyos hámlása és leválása;
• a bőr duzzanata;
• fokozott izzadás;
• a hőszabályozás megsértése;
• megnagyobbodott nyirokcsomók;
• bőrerek tágulása;
• megnövekedett testhőmérséklet;
• hidegrázás és láz;
• hajhullás;
• körömlemezek hámlása;
• a test kiszáradása;
• a fehérje és a víz-só anyagcsere zavara.

A kiütések kezdetben a bőr tiszta területein alakulnak ki, de idővel összeolvadnak a pszoriázisos plakkokkal, ami egy folyamatos érintett terület kialakulását eredményezi.

A beteg bőrszárazságot és feszülést, viszketést és égő érzést tapasztal.

Pszoriázisos eritroderma: kezelés és megelőzés

A pszoriázisos eritroderma sikeres kezelése azonnali kórházi kezelést és ágynyugalmat igényel. Az erythrodermát okozó alapbetegség kezelése elengedhetetlen.

Javasoljuk, hogy a pácienst külön helyiségben helyezzék el, ahol szabályozzák a hőmérsékletet és a páratartalmat. Ilyen helyiség hiányában a beteget rendes osztályon helyezik el, de ágyneműjét naponta többször cserélik, nedves tisztítást és kvarcozást végeznek.

A betegnek helyettesítő terápiát írnak elő. Az orvos töröl minden olyan gyógyszert, amellyel a beteget korábban kezelték, kivéve a létfontosságú gyógyszereket.

A kezelés módját egyénileg választják ki, a betegség okától és súlyosságától, a beteg életkorától és általános egészségi állapotától függően. A bőrgyógyász folyamatosan figyelemmel kíséri a pácienst, és szükség esetén módosítja a terápiát.

A betegség leküzdésére leggyakrabban detoxikánsokat (sorbilact, reosorbilact, neohemodez, polydesis, reamberin) használnak, amelyeket 5% -os albuminoldattal együtt adnak be. Enteroszorbenseket (enterosgel, sorbogel, sillard, polyphepan, kaopectate) is használnak.

Az antimediator gyógyszerek segítenek megszabadulni a viszketéstől.

Lehetőség van immunszuppresszánsok (ciklosporin), citosztatikumok (metotrexát), retinoidok (acitretin), kortikoszteroidok, vízhajtók, vitaminkomplexek, aminosavak és zsíremulziók (lipofundin) felírására.

Ha az eritrodermiás pikkelysömör nehézfémek hatására vagy mérgezés hatására alakult ki, az orvos unitiolt ír fel. Súlyos betegség esetén hemoszorpció, plazmaferézis, limfocitoferézis, PUVA terápia, AUFOK terápia történik.

A helyi terápiát csak a tüneti szindróma enyhítésére alkalmazzák. Erre a célra bőrpuhító kenőcsöket, helyi kortikoszteroidokat, szalicilos kenőcsöt, gyógynövényekből készült főzeteket és infúziókat, valamint kálium-permanganátos fürdőket használnak.

A pszoriázisos eritroderma irracionális kezelése súlyosbíthatja a folyamatot, és a betegség súlyos formáinak kialakulásához vezethet: flegmon, hidradenitis, kelések és másodlagos fertőzés kialakulása.

Az eritroderma kialakulásának megelőzése érdekében a pikkelysömörben szenvedőknek az őszi-téli időszakban rendszeresen fel kell keresniük bőrgyógyászt, és részt kell venniük fenntartó terápián.

Erythroderma- a bőr olyan állapota, amelyben teljesen vagy majdnem teljesen ki van téve a károsító hatásoknak.

A betegséget kísérő legfontosabb tünetek nagyon jellemzőek: a bőrfelület kipirosodik, hámlik, állandó viszketés figyelhető meg.

A betegség gyakran hosszú ideig „rögzül” a szervezetben, krónikussá válik.

Rengeteg tényező közrejátszik a betegség kialakulásában, de a legtöbb esetben a bőrgyógyászok az ekcéma szövődményét (súlyos formáját) ismerik fel a fő, alapvető okként.

Általános információk az eritrodermáról

Ez a bőrpatológia gyakoribb azoknál a férfiaknál, akiknek életkora átlépte a negyven éves határt. Egyéb bőrbetegségek között az eritroderma százalékos arányban rendkívül ritka, legfeljebb 2%. Három olyan jellemzőt különböztetünk meg, amelyek nagyon jellemzőek egy ilyen betegségre:

• a károsító hatás területe közel abszolútnak tekinthető (a bőr szinte minden területe érintett)
• szisztematikus hámlás, ami a betegség későbbi szakaszában sem szűnik meg
• rendkívül nehezen kezelhető

A betegség fő osztályozása két fő formát foglal magában:

• elsődleges, amelynek előfordulása minden ok nélkül lehetséges, legalábbis látható
• másodlagos - meglévő bőrbetegségekből eredő, és nem csak betegségek, amelyek listája meglehetősen kiterjedt, itt csak néhány (psoriasis, különféle, vérleukémia, vastagbélrák, tüdőrák, gombás betegségek)

Az eritrodermát akut és krónikus lefolyás jellemzi. Ami az akut formát illeti, a legtöbb esetben ez a beteg testének allergiás reakciója a különböző típusú gyógyszerekre.

Krónikus, leggyakrabban általános betegségek, például mycosis, leukémia jelenléte miatt.

Az eritroderma tünetei

A betegség tünetei nagyon sokrétűek, emeljük ki a legalapvetőbb jeleket:

• a testhőmérséklet jelentős emelkedése
• az áldozat általános állapotának jelentős romlása
• kopaszság
• súlyos problémák a körömlemezekkel
• fokozott hőátadás, amelyet a fokozott izzadságtermelés, a felszínen elhelyezkedő bőrerek növekedése (tágulása) okoz
• a beteg folyamatosan fázik, ezt az érzést különösen felerősíti a hidegrázás
• „Száraz bőr” érzését tapasztalhatja
• viszkető, égő
• szívelégtelenség hátterében fennáll az ödéma előfordulásának lehetősége, bár egy ilyen forgatókönyv teljesen negatív, ha a helyzet romlik

A betegség későbbi szakaszaiban a fent felsorolt ​​tünetekhez tachycardia, a lép és a máj méretének növekedése társulhat.

Az eritroderma típusai

Tekintettel ennek a betegségnek a sokféle típusára, természetesen nem fogunk tudni mindegyiken kitérni, de a kettő, talán a „legnépszerűbb” közül érdemes részletesebben megemlíteni.

1. A pszoriázisos eritroderma kialakulását és továbbfejlődését előidéző ​​körülményeknek tekinthetjük:

• rendkívül agresszív felületi besugárzás a napfény hatására
• szisztematikus stresszes, neuro-érzelmi sokkok
• a terápiás folyamat szakképzetlen megközelítése (irritáló gyógyszerek szedése)

2. Most néhány szó az ekcémás eritrodermáról. A betegség ezen formájának kialakulásának kiváló előfeltétele a kedvező „genetikai talaj”. Itt azonban érdemes megjegyezni, hogy a „családi csatornán” csak a betegség különféle megnyilvánulásainak előfeltételei, de maga a betegség nem terjedhet át.

Felhívjuk figyelmét, hogy az ekcéma kialakulásának valószínűsége közvetlen kapcsolatban áll az ember életmódjával, és milyen szorosan nevezhető egészségesnek.

A provokáló tényezők a következők: különféle függőségek, szerelmi kapcsolatok szénhidrátokkal, allergéneket tartalmazó élelmiszerek. Ezenkívül ez a lista kiegészíthető kedvezőtlen munkakörülményekkel.

A kezelési folyamat fő kritériumai a következők:

1. Kötelező, elsődleges feltétel az eritroderma megjelenését kiváltó betegség pontos diagnózisa. A szedett gyógyszerek listáját, a létfontosságúak kivételével, jelentősen módosítani kell.

2. Célszerű a pácienst olyan helyiségben elhelyezni, ahol a legfontosabb levegő paraméterek (hőmérséklet, páratartalom) szabályozva vannak. Szükséges, hogy egyedül legyen benne. Természetesen ez egy túlzottan idealizált forgatókönyv, de ennek ellenére jobb, ha megpróbáljuk megvalósítani.

Alternatív megoldásként a beteg általános osztályon is lehet. Azonban elég sok követelménynek kell megfelelni: napi többszöri állandó nedves tisztítás, rendszeres ágyneműcsere, szisztematikus kvarcozási eljárás végrehajtásának lehetősége.

3. Meg kell próbálni megvédeni a pácienst, vagy inkább bőrét a vízzel és mosószerekkel való érintkezéstől.

4. Fogyasztása hipoallergén diéta javasolt.

Ha nem sikerült azonosítani a valódi okot, amely lendületet adott az erythroderma kialakulásának, akkor az adott helyzetnek megfelelő standard terápiás intézkedések alkalmazása javasolt. A terápiás kurzus helyes kiválasztása csak a betegség gyors fejlődéséhez vezető kezdeti okok azonosítása után lehetséges. Ez lehet például: a nehézfémeknek való kitettség,

Az eritroderma a különböző etiológiájú és patogenezisű bőrbetegségek általános elnevezése, amelyet széles körben elterjedt, gyakran általános bőrpír, duzzanat vagy beszivárgás és bőrhámlás jellemez. A hámlás gyakran lamellás, de lehet kicsi, pityriasis-szerű.

Vannak elsődleges és másodlagos eritroderma; utóbbiak a meglévő bőrbetegségekre (lichen planus stb.) rétegződnek. Az eritroderma akutan, szubakutan és krónikusan fordulhat elő. Az akut eritroderma leggyakrabban a különféle gyógyszerekkel (arzén, szulfonamidok, antibiotikumok stb.) szembeni túlérzékenység () következménye. A krónikus eritroderma gyakori betegségek (leukémia, limfogranulomatózis, mycosis fungoides stb.) egyik megnyilvánulásaként fordul elő. A krónikus eritroderma etiológiai diagnózisát a betegek átfogó vizsgálata állapítja meg. A kezelést az azonosított ok függvényében végzik. Külsőleg - lágyító kenőcsök.

Az eritroderma következő független formáit vesszük figyelembe.

1. Wilson-Brock-féle eritroderma. Felnőtteknél megfigyelhető, szubakutan vagy krónikusan fordul elő; Viszkető foltok jelennek meg a bőr különböző részein, növekednek és összeolvadnak, az egész bőrre hatással vannak. A bőr kipirosodik, beszivárog, és nagy lemezes pikkelyek borítják; kihullik a haj és a köröm. Láz, fejfájás stb. A betegség időtartama több hónaptól több évig terjed; a prognózis nehéz. A kezelés kortikoszteroidok.

2. Veleszületett ichthyosiform erythroderma – lásd.

3. A Leiner-féle desquamatív eritroderma (Leiner-kór) a B komplex vitaminok, különösen a H-vitamin (biotin) elégtelen bevitele miatt kialakuló betegség. A betegség az élet 2-3 hetében kezdődik, és három fő tünet jellemzi: a bőr, a gyomor-bél traktus károsodása és a vérváltozások.

Az élénk bőrpír formájában jelentkező bőrelváltozások a bőrredőkben és a fenékben kezdődnek; ezt követően a bőrpír átterjed a lábakra, a törzsre, az arcra; 2-3 napon belül az egész bőr érintett lehet. A betegség teljes kifejlődésének időszakában a bőr vörös, kissé beszivárgott, nagyszámú pityriasisszerű vagy kis lamelláris pikkely borítja, amelyek könnyen leesnek. A fenéken és a tenyéren a bőr feszült és fényes, a redőkben enyhe sírás, a fejbőrön masszív, nehezen eltávolítható kéreg vagy pikkelyek találhatók.

A bőrelváltozások mellett diszpepsziás rendellenességek is megfigyelhetők. A vérben hipokróm vérszegénység alakul ki, a leukociták száma nő.

A bőrelváltozások 20-30 napig tartanak, majd csökken a beszivárgás, a bőr rugalmassá válik és normál színt vesz fel.

Kezelés. Anyatejjel történő megfelelő táplálás vitaminok bevezetésével: 25 mg, C-vitamin 100 mg naponta; Az A-vitamin koncentrátum 20 csepp naponta egyszer egy szoptató anyának (nem ajánlott gyermekeknek adni a gyomor-bélrendszeri rendellenességek miatt). Súlyos betegség esetén adható vérszegénység esetén 30-50 mcg intramuszkulárisan, 10-15 injekció minden második napon. Szövődmények esetén antibiotikumokat, plazmát és szívgyógyszereket írnak fel. Helyileg Unna krém, 0,5% szalicil, 5% dermatol kenőcsök, kortikoszteroid kenőcsök (prednizolon, locacorten, sinalar), őszibarack olaj; nedves területeken - 1-2% -os oldatból; napi fürdők (rózsaszín oldattal).

Nagyon fontos a gyermek gondos gondozása: steril vagy vasalt vászon, a bőr tisztítása a székletürítés után steril növényi olajjal. Ha az általános állapot javul, keményítő- vagy szódafürdőket írnak elő (lásd Fürdők, fürdők gyermekeknek). Sokat kell sétálni a gyerekkel (nem a napon!).

Megfelelő kezelés mellett a prognózis kedvező, de szövődmények fennállása esetén romlik.

Az eritroderma (a görög erythros - vörös és derma - bőr szóból) egy gyűjtőfogalom, amely különböző etiológiájú és patogenezisű bőrbetegségek csoportját jelöli. Az eritroderma elsődleges és másodlagos; ez utóbbiak dermatózisokkal - pikkelysömörrel, ekcémával és egyéb elváltozásokkal, valamint antibiotikumokra és szulfonamidokra való allergia következtében jelentkeznek. A Lyell-szindróma (A. Lyeil) vezető klinikai megnyilvánulása a másodlagos eritroderma, amelyet az epidermisz nagy területeinek nekrózisa bonyolít. a bőr duzzanata és beszivárgása. Ha a szivárgás bonyolítja, másodlagos pyococcus fertőzés gyakran társul. Az eritroderma lehet akut, szubakut és krónikus, átmeneti és vegyes formák. Szövettanilag: súlyos duzzanat, különösen a Malpighian réteg, intercelluláris és intracelluláris acanthosis, parakeratosis, gyulladásos infiltrátum. Akut eritrodermában a gyulladás és a duzzanat jelenségei súlyosabbak.

Wilson-Brock eritroderma(a generalizált hámló Wilson-Brock-féle dermatitisz szinonimája) - az etiológia nem tisztázott, a felnőttek érintettek; a redőkben, majd a bőr más területein kipirosodási gócok megjelenésével kezdődik, amelyek 1-2 hét elteltével nagy területekké válnak, később a folyamat az egész bőrre kiterjed. A bőr élénkpiros, duzzadt, alig gyűrődik, nagylemezes hámlás, különösen éles a kézfejen és a talpon. Súlyos esetekben gyakori a hányás, dyspeptikus tünetek és a hőmérséklet 38-40°-ra történő emelkedése. Hajhullás és a körömlemezek elutasítása figyelhető meg. A redőkben gyakran maceráció alakul ki, ami hozzájárul a strepto-staphylococcus fertőzés (streptoderma, kelések) szövődményéhez. A prognózis nehéz. Kezelés: kortikoszteroidok (prednizolon, triamsinolon, dexametazon), B, C vitaminok, vérátömlesztés. Helyileg - kenőcsök és krémek kortikoszteroidokkal.

Újszülöttek hámló dermatitise(a Ritter-kór szinonimája) - pyococcus etiológiájú eritroderma, amely az élet első heteiben fejlődik ki; A generalizált hiperémiát néha a hólyagosodás szakasza előzi meg, és akutan kezdődik, néha 1-2 napon belül. Klinikailag: a bőr élénkvörös színű, nagy területek leválnak (égésre hasonlít). A prognózis nehéz. Kezelés: széles spektrumú antibiotikumok, szulfonamidok, bőséges folyadékfogyasztás, helyileg alkalmazható krémek és antibiotikumos emulziók, tanninos fürdők. Megelőzés: a higiéniai eljárások betartása újszülött gondozása során, a pyodermában szenvedő személyekkel való érintkezés elkerülése.

Erythroderma congenital ichthyosiform – lásd Ichthyosis.

Erythroderma desquamative Leiner(Erythrodermia desquamative Leiner; a Leiner-Moussou-kór szinonimája) bőrpír, a bőr nagylemezes hámlása, szinte mindig a gyomor-bél traktus működési zavara és az általános állapot megsértése jellemzi.

Az etiológiát és a patogenezist kevéssé tanulmányozták.

Patológiás változások - parakeratosis és acanthosis formájában az epidermiszben; értágulat és jelentős infiltráció figyelhető meg a papilláris dermiszben.

A betegség 2-7 hetes gyermekeknél fordul elő. A bőrelváltozások gyakran a fenék kipirosodásával és beszivárgásával kezdődnek, a nagy redők, főleg a lágyéki, ritkábban a törzs, az arc és a fejbőr beszivárgásával.

2-7 napon belül a folyamat az egész testben terjed. A bőr élénken hiperémiás lesz, száraz, a végtagokon - cianotikus árnyalattal; lamellás hámlás jelentkezik, ritkábban pityriasis-szerű. A pikkelyek könnyen eltávolíthatók, de gyorsan újra megjelennek. Az alatta lévő bőr vörös, száraz, fényes, és helyenként feszültnek tűnik. A természetes redők területén mindig megfigyelhető a bőr többé-kevésbé kifejezett macerációja, és néha vérző repedések jelennek meg. Később zsíros sárga-szürke pikkelyek halmozódnak fel a fejbőrön, amelyek a homlok területére leereszkedő héjhoz hasonlítanak. A bőrön bekövetkező változások 20-40 napig tartanak.

A bőrkárosodással egyidejűleg gyomor-bélrendszeri rendellenességek (nyálkával kevert laza széklet) figyelhetők meg. A gyermekek étvágya jelentősen csökken, a betegség első napjaitól túlzottan gyakori regurgitáció, ritkábban hányás, gyenge súlygyarapodás, esetenként fogyás. A legtöbb betegnél II, sőt III fokú alultápláltság alakul ki.

A desquamatív eritroderma jellegzetes tünete a hipokróm vérszegénység kialakulása is. Egyes betegeknél a vörösvértestek száma 1 800 000-re, a hemoglobin pedig 25% -ra csökken.

Gyakran desquamatív eritrodermával súlyos szövődmények alakulnak ki, néha a betegséget súlyosbítja a szepszis. A középfülgyulladás és a tüdőgyulladás gyakoribb. Egyes gyermekeknél többszörös tályogok, flegmon, gangrenos pyoderma, pyuria és a betegség súlyos esetekben keratomalacia is előfordulhat.

A betegség időtartama 3 héttől 3 hónapig tart.

A differenciáldiagnózist ekcémával (lásd), újszülöttek exfoliatív dermatitiszével (lásd fent), veleszületett ichthyosissal (lásd fent) végezzük.

A szövődménymentes hámló erythroderma esetén a gyermekek életük 3. hónapjára felépülnek. A bőr normalizálódik, az általános állapot fokozatosan javul és a súly növekszik. A hipokróm vérszegénység továbbra is fennáll. A betegség nem ismétlődik.

Kezelés A gyermek testének reaktivitásának, immunbiológiai erejének növelésén és a megfelelő táplálkozás kialakításán múlik. A beteg gyermekeket rendszeresen szoptatni kell, és ha az anyának hipogalaktiája van, kiegészítő táplálékot kapjon tápszerrel, lehetőleg savanyúval.

Nagyon fontos a hemoterápia: Filatov szérum vagy anyai vér 3-10 ml mennyiségben minden intramuszkuláris injekcióhoz (3-12 injekció 2 naponta 3-án). Célszerű a hemoterápiát konzervvér és plazma transzfúzióval kombinálni. A gamma-globulin intramuszkuláris injekciói is hatásosak - tanfolyamonként 3-6 injekció (1 adag).

Ha szövődmények gyanúja merül fel, antibiotikumokat írnak elő.

A vitaminokat a gyermeknek és a szoptató anyának adják be. A gyermekek 0,05 g aszkorbinsavat és 0,003 g B1-vitamint kapnak naponta háromszor. A B1-vitamint intravénásan is ajánlott beadni (4-8 infúzió 1 ml 1%-os 5%-os glükózoldattal minden második nap). Jó eredmények érhetők el a B6 és B12 vitaminok használatával. A B6-vitamint intramuszkulárisan adják be 0,5 ml 2,5%-os oldatban vagy 0,3 ml 5%-os oldatban minden második napon, vagy szájon át 20-25 mg naponta 3-4 héten keresztül (kúránként 500-750 mg). A B1a-vitamint 30-50 mcg intramuszkuláris injekció formájában írják fel minden második napon, összesen 10-15 injekcióban (kúránként 300-750 mcg). A legjobb eredményeket a B6 és B12 vitaminok egyidejű adagolásával éri el.

Az A-vitamint a szoptató anyák napi 50 000 egység (20 csepp) koncentrátumban kapják 3-4 héten keresztül. Ezt a gyógyszert nem írják fel gyermekeknek dyspeptikus tünetek miatt.

Nagyon fontos a beteg gondos ápolása (steril vagy vasalt ágynemű, a túlmelegedés elkerülése, a bőr tisztítása a székletürítés után növényi olajjal); maradj a levegőben, de ne a napon. A bőrt naponta 1-2 alkalommal kenjük be 2% ichtiolt, 5% naftalánt és bórsavat tartalmazó kenőcsökkel. A-vitamin adható a kenőcshöz (1000 NE 1 g bázisra).

A macerált felületeket és repedéseket 1-2%-os vizes metilibolya-oldattal, majd 3-5%-os naftalánpasztával kenjük be. A fejbőrről lerakódott pikkelyek eltávolításához használjon 1% -os szalicilolajos borogatást (Acidi salicylici - 0,3; Olei vaselini - 30,0) 4-6 órán keresztül, majd a fejet babaszappannal mossuk. Ha a pikkelyeket nem távolítják el teljesen, az eljárást 2-3 nap múlva megismételjük.

A beteg általános állapotának javulásával javasolt keményítő- vagy szódafürdő (2%) előírása.

A hámlásos eritroderma megelőzésében nagy jelentősége van a várandós és szoptatós anyák étrendjének, akiknek étrendjük teljes értékű és vitamindús legyen, amely hozzájárul a várandósság normál lefolyásához, a szüléshez és a magzat teljes fejlődéséhez.

Leírás:

Az eritroderma egy általános kifejezés, amely számos bőrelváltozásra utal (beleértve az eritrodermát – a T-sejt egy változatát); általános bőrpír, kifejezett nagylemezes hámlás jellemzi. Gyakoriság – a bőrbetegségek miatti kórházi kezelések 1%-a (2:1) gyakrabban érintett a 40 év feletti férfiaknál.

Tünetek:

Okoz:

-
- Limfómák
-
- Atóniás dermatitis
- kettőspont
- Gombás betegségek
-
- Ichthyosiform dermatosisok
- Leukémia
- Lichen planus
- Tüdőrák
- Mielóma
- Pemphigus foliaceus
- Fotodermatitisz
- vörös haj
-
-
- Reiter-szindróma
-
-
- Sezary szindróma
- Lyle-kór
- Stasis dermatitis
- SKV
- Mérgező epidermális nekrolízis.
Genetikai vonatkozások. A mai napig 2 öröklött formát azonosítottak (173200, ED, pityriasis rubra pilaris; 270300, p, congenitalis exfoliatív keratosis).

Kezelés:

A kezeléshez a következőket írják elő:

A bőrfolyamat súlyosbodását okozó termékek törlése;
Egyidejű betegségek, antibiotikumok vagy gombaellenes szerek kezelése - felülfertőződés esetén;
Ismeretlen etiológiájú esetekben - tüneti terápia; valószínűleg váratlan gyógymód.
Drog terápia:
Glükokortikoidok, például 40 mg/nap prednizolon szájon át, ha nincs hatás, az adagot 3-4 naponként napi 20 mg-mal növelik (legfeljebb 100 mg/nap). Ezt követően az adagot fenntartó dózisra csökkentik, helyi elváltozások esetén glükokortikoidokat adnak be.
A glükokortikoidokat óvatosan kell alkalmazni atóniás vagy seborrheás dermatitisz által okozott hámlásos dermatitisz esetén.
Ellenjavallatok: hámló dermatitis pikkelysömörben.
Antihisztaminok - a viszketés enyhítésére.
A pikkelysömör okozta eritroderma esetén - metotrexát, etretinát, fényterápia és egyéb specifikus kezelési módszerek.
A mycosis fungoides által okozott eritroderma esetén fotokemoterápiát alkalmaznak.
Lichen pilaris okozta eritroderma esetén izotretinoin.