Az Omszki Állami Orvostudományi Akadémia Gyermeksebészeti Osztály Anorektális malformációk Az orvostudományok doktora Pisklakov A.V. Anorectalis fejlődési rendellenességek Az anorectalis zóna fejlődési rendellenességei gyermekeknél

Az anorectalis terület veleszületett és szerzett betegségei gyermekeknél meglehetősen gyakran fordulnak elő (1500-5000 újszülöttből 1-nél). A fiúkat gyakrabban érintik, mint a lányokat.

A végbélnyílás és a végbél anomáliáinak etiológiáját nem vizsgálták kellőképpen. Jelenleg a legelterjedtebb a patológia előfordulásának polietiológiai elmélete, amely a betegségeket az embriófejlődés kritikus időszakaiban és az organogenezis során különböző káros anyagoknak való kitettséggel hozza összefüggésbe.

Az intrauterin időszak első heteiben a terminális bél az elsődleges vese csatornájával együtt egy közös üregbe nyílik - a kloákába, amelyet a farok végén a kloáka membrán zár le. A méhen belüli fejlődés 4. hetében a kloáka elkezd szétválni a frontális síkban oly módon, hogy két cső képződik - elülső és hátsó. Az elülső cső felfelé halad az allantoisba, és kialakítja a hólyag és az ureter anlagát. A hátsó bél a terminális bél folytatása, amelyből a végbél és a végbélnyílás származik. A végbél fejlődése különböző embrionális kezdetektől történik. Felső szakasza az endodermából, a distalis (perineális) szakasz pedig az endodermális réteg felszínről a mélybe való inverziója következtében alakul ki.

Ha a normális fejlődési folyamat megszakad, különféle hibák léphetnek fel. Ha a kloáka membránja fejletlen, anális atresia figyelhető meg. Ha az endodermális rudimentum fejletlensége következtében a bél vak vége nem éri el a behúzott ektodermális végbélhártyát és az őket elválasztó kloákahártya nem szívódik fel újra, végbél atresia alakul ki. Az ektodermális primordium és az ektodermális bélcső fejletlensége esetén a distalis bél fejlődése megszakad, és az ektoderma visszahúzódása nem következik be, ami a végbélnyílás és a végbél atresiáját eredményezi. A végbélnyílás veleszületett szűkülete a kloákahártya hiányos áttörésének következménye (172. ábra).

Rizs. 172. A végbél rendellenességek leggyakoribb formái. A - nem fisztula formák: 1 - a végbélnyílás szűkülete; 2 - a végbélnyílás atresia; 3 - a végbélnyílás és a végbél atresia; 4 - végbél atresia; B - fisztula formák; 1 - fiúknak; 2 - lányoknak.

A létező nagyszámú osztályozás közül a legracionálisabb az a besorolás, amelyet minden esetben a malformációk embriogenezisének és a sebészeti taktika jellemzőinek figyelembevételével állítanak össze (A. I. Lenyushkin):

I. A végbélnyílás ektópiája

1. Perineális.
2. Vestibuláris.

II. Veleszületett fisztulák normálisan kialakult végbélnyílással

1. A reproduktív rendszerbe (hüvely, hüvely előcsarnoka).
2. Az ágyékon.

III. Veleszületett szűkületek

1. Végbélnyílás.
2. Végbélnyílás és végbél.
3. Végbél.

IV. Atresia

A. Egyszerű.

1. Fedett anális lyuk.
2. Az anális csatorna atréziája.
3. Az anális csatorna és a végbél atréziája.
4. A végbél atréziája.

B. Fistulákkal

1. A reproduktív rendszerbe (méh, hüvely, hüvely előcsarnoka).
2. A húgyúti rendszerbe (hólyag, húgycső).
3. Az ágyékon.
4. Ritka esetek (veleszületett kloáka, rektális duplikáció stb.).

V. Újbóli beavatkozást igénylő radikális műtét utáni állapotok

Anorektális rendellenességek esetén a kezelés a diagnózis formájától és időzítésétől függ.

Az egyszerű atresia kezelése csak sebészi, közvetlenül a diagnózis után. Ha a bél vak vége a perineum bőrétől legfeljebb 2 cm-re helyezkedik el, perineális proktoplasztikát alkalmaznak.

Általános érzéstelenítésben a végbélnyílás mentén 3-3,5 cm hosszúságú metszést végeznek a perineumban. A végbél olyan mértékben mobilizált, hogy feszültség nélkül levezethető a perineumba, és catgut varratokkal rögzíthető a perineális izmokhoz. A húgycső sérülésének elkerülése érdekében a műtét előtt gumikatétert helyeznek be.

A műtét sikeres kimeneteléhez fontos, hogy a belet 3-5 cm-rel a bőrmetszésen túlra leengedjük, mivel a bélfal szerkezetének megsértése miatt az atretikus vég funkcionálisan hibás. A 18-21. napon levágják a bélfelesleget.

Magas rektális atresia esetén, amikor a vak vég 2 cm-nél nagyobb távolságra van a perineum bőrétől, abdominoperinealis proktoplasztikát alkalmaznak. A műtét perineális megközelítéssel kezdődik, majd median laparotomiát végzünk. A vastagbél leszálló szakaszát mobilizálják, és a kialakult alagúton keresztül a perineumba vezetik le, miután előzőleg kiürítették a meconiumot.

A posztoperatív időszakban fizioterápiát (kálium-jodid elektroforézist) alkalmaznak az indikációknak megfelelően, hegar tágítóval vagy ujjal a műtét után 2-3 héttel.

A 2000 g-nál kisebb súlyú koraszülötteknél és a súlyos mérgezés tüneteit mutató legyengült gyermekeknél palliatív műtétet végeznek - természetellenes végbélnyílást hoznak létre. Erre a célra az atretikus bél disztális részét használják. A széklet fisztula a gyermekben marad mindaddig, amíg lehetővé válik a plasztikai sebészet második szakaszának elvégzése. Általában 6-12 hónapos korban végzik el, de előfordul, hogy a műtét 2-3 évig is elhúzódik.

A húgyúti sipolyban szenvedő betegeknél nagy a felszálló húgyúti fertőzés kockázata, ezért a műtétet a születést követő első órákban indokolják. A legfiziológiásabb a hasi-perinealis proktoplasztika Romualdi szerint. Sajátossága, hogy a vastagbél mobilizálása után az atreticus bél disztális része nyálkahártya eltávolításra kerül, és a mobilizált bél a természetes anorectalis csatornán keresztül kerül ki a perineumba. A húgycső vagy a hüvely falának hibáját egészséges bélfal fedi.

A reproduktív rendszerben (lányoknál) fisztulával járó atresia esetén a kezelés kérdését egyénileg döntik el. Így a rectovestibularis fistulával járó atresia esetén nincs szükség sürgős műtéti beavatkozásra, mert jó gondozás mellett a gyerekek normálisan fejlődnek, és a műtét idősebb korban (3-4 évesen) technikailag sokkal egyszerűbb. Perineális proktoplasztikát alkalmaznak.

A korábbi műtét indikációi a tartós székrekedés, amelyet coprostasis kísér, mérgezés, amely befolyásolja a gyermek fejlődését és növekedési visszamaradáshoz vezet. A műtétet ezekben az esetekben 6-8 hónapos korban hajtják végre. Hüvelyi fisztula esetén előnyös a hasi-perinealis proktoplasztika.

A korán diagnosztizált szűkület bougienage-szal gyógyítható. A Hegar tágítót naponta 1-2 alkalommal adjuk be a végbélbe 10-15 percig. A bougie mérete fokozatosan növekszik, így eléri a korhatárt. A pozitív eredmények 2-4 hónap elteltével figyelhetők meg. Ha nincs hatás, műtéti beavatkozás, a szűkítő gyűrű feldarabolása, majd keresztirányú varrás, vagy bélreszekció javasolt.

A normálisan működő végbélnyílással rendelkező sipoly sebészeti kezelés alatt áll. Rectovesicalis és rectourethralis fisztulák esetén az anasztomózist a diagnózis felállítása után azonnal elválasztjuk perineális vagy abdominalis-perinealis megközelítéssel. A lányok reproduktív rendszerében lévő sipolyok esetében a sipoly eltávolítására szolgáló műveletet 6 hónapos kortól kezdődően hajtják végre.

A perineális fistula kezelése közvetlenül a diagnózis után kezdődik konzervatív intézkedésekkel: a sipoly traktusának cauterizálása 10% -os ezüst-nitrát oldattal vagy jód tinktúrával. 1 éves kor felett, ha nincs hajlam a sipoly zárására, műtéti kezelést végeznek - a sipoly kimetszését.

A posztoperatív időszakban fontos a csontközi seb nyugalmának megteremtése és megfelelő ellátása. Ehhez az újszülöttet a medence alá helyezett párnára helyezik, és a keretre felfüggesztett lábakat puha mandzsettákkal rögzítik széttárt helyzetben. Az idősebb gyermekeknél erre a célra az I. K. Murashov által javasolt gipszkötést használják.

Ha a seb másodlagos szándékkal gyógyul, korai bougienage-t kell alkalmazni a hegesedés megelőzése érdekében.

Ha a végbélnyílás cicatrialis szűkülete alakult ki és nem kezelhető konzervatív módon, ismételt műtét indokolt: hegszövet kimetszése, végbél mobilizálása, csökkentése és új végbélnyílás kialakítása.

A műtét hosszú távú eredménye nagymértékben függ a malformáció formájától. A legsúlyosabb szövődmény a széklet- és vizelet-inkontinencia, amely nagyfokú fejletlenség esetén (a végbél agenezise az anorektális régió izom- és idegrendszerének fejletlenségével) még megfelelő műtéti technika mellett is megfigyelhető. Egyes gyermekeknél, ahogy nőnek és tudatosulnak, a záróizom hiányát más izmok kompenzálják, és a gyermekek visszatartják a székletet és a gázokat.

Enyhébb anorectalis fejlődési rendellenességben szenvedő gyermekeknél, időben és helyes műtéti beavatkozással a prognózis kedvezőnek tekinthető.

Isakov Yu. F. Gyermeksebészet, 1983

A patológiák széles spektruma a végbélnyílástól a végbél és a húgyúti traktus kombinált anomáliáiig az anorektális régió fejlődési rendellenességeire utal. Számos forma sürgősségi diagnózist és műtéti kezelést igényel a súlyos szövődmények és a gyermek halálának elkerülése érdekében.

Járványtan
A betegség átlagosan 3500-5000 újszülöttből 1-nél fordul elő, fiúknál gyakrabban (legfeljebb 55-70%), és a rendellenességek összetett változatai a legjellemzőbbek.

Prenatális diagnózis
Magzati ultrahangon a végbélpatológia jelei csak a magzatok 10-20%-ánál mutathatók ki a terhesség harmadik trimeszterében. Az echográfiás kép a vastagbél hurkainak kitágulását és az intraintesztinális meszesedések megjelenítését tartalmazza, amelyek megjelenése nyilvánvalóan a vizelettel való érintkezéskor a meconium-fragmensek meszesedésével függ össze, ami a húgyúti rendszerben lévő sipoly jelenlétének közvetett jele. .

Az elzáródás feletti bél nagy kiterjedése és a lumenéből történő folyadékfelvétel miatt azonban a hurkok tágulása a legtöbb esetben jelentéktelen, és általában nem is vonzza magára a kutató figyelmét, így a prenatális diagnózis nehézkes.

Az anális záróizom vizualizálása a magzatban hipoechoikus körkörös szerkezet formájában, központi echogén komponenssel, új távlatokat nyit a rektális atresia prenatális diagnózisában. Ha a végbélnyílás és a végbél atresia gyanúja merül fel, a magzat egyéb szerveinek és rendszereinek alapos vizsgálatát, valamint kariotipizálást kell végezni, tekintettel a kombinált rendellenességek és malformációk magas gyakoriságára.

szindróma
A kombinált rendellenességek és rendellenességek kimutatásának valószínűsége nagyon magas (akár 80%). Általában az urogenitális rendszer, a szív, a gyomor-bél traktus és a gerinc szerveinek rendellenességeit észlelik, különösen a caudalis régióban.

A kromoszóma-rendellenességek közül gyakran azonosítják a Down- és Pallister-Killian-szindrómákat (tetraszómia 12p), a Townes-Brocks- és az Opitz-Kaveggia-szindrómákat (FG-szindrómát). A végbélnyílás és a végbél atreziája a VACTER- és VACTERL-asszociáció része. Gyakran egyidejű patológiát találnak az atresia magas formáiban, a perzisztáló kloákában és az alacsony formájú betegekben - sokkal ritkábban. A betegek legsúlyosabb csoportja a caudalis regressziós szindróma, amelyben a húgyúti károsodás a sacrococcygealis gerinc elváltozásaival párosul, ami a kismedencei szervek diszfunkciójával jár.

Osztályozás
Az újszülöttek anorektális anomáliái rendkívül változatosak, ezért ezeknek a hibáknak számos osztályozása létezik.

A prehospitális szakaszban gyakorlati jelentőséggel bír az anorectalis atresia két típusának megkülönböztetése:
- a végbélnyílás és a végbél atréziája fisztulák nélkül;
- a végbélnyílás és a végbél atréziája fisztulákkal:
- anomáliák külső fisztulákkal (perineális sipolyok; lányoknál - vestibularis);
- belső fisztulák anomáliái (az összes húgyúti fisztula; lányoknál - a nemi szervrendszerrel, a vesztibulárisok kivételével).

Klinikai kép
A klinikai képet az anomália típusa határozza meg.

A végbélnyílás és a végbél atresia előzetes diagnózisa az atresia szintjének, a fisztula jelenlétének és elhelyezkedésének további tisztázása, a perineum alapos vizsgálata, laboratóriumi vizsgálatok és további kutatási módszerek alkalmazása; kívánt. A korai neonatális időszakban a perineum egyszerű gondos vizsgálata általában elegendő a bél atresia szintjének meghatározásához és a további kezelés megtervezéséhez.

Diagnosztika
Az újszülött szülőszobán történő első vizsgálata során a neonatológus köteles megvizsgálni a gyermek perineumát, megállapítani a végbélnyílás tipikus helyen való jelenlétét és katéter segítségével ellenőrizni annak átjárhatóságát. A végbélnyílás hiánya vagy a rektális katéterezés nehézségei jelzik a gyermeksebész sürgősségi konzultációját. Konzultáció vagy speciális kórházba szállítás előtt minden enterális terhelés ellenjavallt. A nazogasztrikus intubáció biztosítja a gyomor-bél traktus dekompresszióját.

Kezelés
Az anorektális rendellenességek bármilyen formájával rendelkező újszülött sebészeti kórházba szállítása a gyermek életének első napján történik, mivel egy speciális osztályon speciális kutatási módszerekre lehet szükség a hiba változatának meghatározásához. Az anorectalis anomália bármely formájának kezelése sebészeti.

Előrejelzés
Az újszülöttkori helyes taktika meghatározza a jó túlélési arányt, amely 92-96%. Az anorektális anomáliák műtéti korrekciójának későbbi funkcionális eredményei azonban nem egyértelműek. A legtöbb beteg súlyos székrekedésben vagy vizelet- és széklet inkontinenciában szenved. A jó funkcionális eredmény elérése valószínűbb azoknál a betegeknél, akiknél az atresia alacsony formái vannak, és nem mutatkoznak a caudalis regresszió jelei. A keresztcsonti anomáliákkal (kétnél több csigolya hiánya) és a perineum megereszkedésével (izmok hiánya) szenvedő betegek széklet-inkontinenciát tapasztalnak, függetlenül az elvégzett sebészeti beavatkozás típusától.

Meconium ileus
A meconium ileus a veleszületett bélelzáródás egyik formája, amelyet a lumen viszkózus vastag meconium elzáródása okoz.

Járványtan
A meconium ileus 10 000-16 000 élveszületésből 1 gyakorisággal fordul elő, az esetek 9-33%-ában mindenféle veleszületett bélelzáródást okoz. A betegség az esetek 95%-ában a hasnyálmirigy cisztás fibrózisát (cisztás fibrózist) kíséri, de ennek hiányában is kimutatható. A cisztás fibrózisban szenvedő betegek 10-15%-a szenved meconium ileusban az újszülöttkori időszakban.

Patogenezis
A cisztás fibrózis egy örökletes autoszomális recesszív betegség, amelyet a tüdő és a hasnyálmirigy szövetében a cisztás fibrózis formájának változásai jellemeznek. A domináns elváltozástól függően a betegség a tüdő vagy a hasnyálmirigy károsodásának domináns klinikai képével jelentkezhet. Újszülötteknél a gyomor-bélrendszeri betegségek klinikai képének túlsúlya a legjellemzőbb. A felnőtt lakosság 2,6-3,6%-a a cisztás fibrózis gén heterozigóta hordozója. A cisztás fibrózis gén a 7. kromoszómához van térképezve. A cisztás fibrózis oka az esetek 75%-ában a Delta F508 génmutáció. Ha csak az egyik szülő rendelkezik ezzel a mutációval, a cisztás fibrózis kockázata a magzatban meglehetősen alacsony - 1:4000. Ha mindkét szülő a mutáció hordozója, a cisztás fibrózis kialakulásának kockázata a magzatban 1:20. A sejtfal kalciumfüggő szabályozó fehérjét kódoló gén mutációja következtében, amely az ionok transzmembrán transzportjához szükséges, a hasnyálmirigy kóros hámréteggel borított tubuláris rendszeréből a váladék kiürülése megszakad. Ezenkívül a belek és a légutak hámsejtjei károsodnak. A cisztás fibrózisban szenvedő újszülötteknél a mekónium megnövekedett mennyiségű albumint és csökkent mennyiségű szénhidrátot és hasnyálmirigyenzimeket tartalmaz, ami megnövekedett viszkozitáshoz vezet. A bélszekréciós apparátus károsodása vastag, ragacsos nyálka képződésében nyilvánul meg, emellett jelentősen megnő a meconiumból származó folyadék felszívódása.

A meconium ileus kialakulásának másik mechanizmusa (a cisztás fibrózisra vonatkozó adatok hiányában) a bélmotilitás megsértése, amely a meconium áthaladásának lelassulásában és a folyadék felszívódásának fokozódásában nyilvánul meg. A vékonybél túltöltése meconiummal már a prenatális időszakban különféle szövődményeket okozhat a magzatban: izolált hurok volvulusa bélatresia kialakulásával, perforáció és meconium peritonitis kialakulása.

Prenatális diagnózis
Meconium ileus gyanúja esetén antenatálisan tágult bélhurkok láthatók hyperechoiás tömegekkel és meszesedéssel a lumenben. A mekóniummal töltött beleket hiperechoikusnak tekintik, amelyből származó jel megfelel a csontszövet echogenitásának. A 16-28. terhességi hét között észlelték a legtöbb esetben a hyperechoiás bélbetegséget. Annak ellenére, hogy a diagnosztizálás látszólagos egyszerűsége van, emlékezni kell a hasonló méhen belüli képpel rendelkező betegségek széles körére: Down-szindróma, méhen belüli növekedési retardáció. , citomegalovírus fertőzés, intestinalis atresia. Sok esetben nem találnak patológiára utaló jeleket a hyperechoic belekben szenvedő újszülötteknél. A cisztás fibrózis további diagnosztikája közé tartozik a nem invazív bukkális kenetvizsgálat recesszív mutáns gén jelenlétére. Ha mindkét szülőnél megtalálható, magzatvíz vizsgálatot végeznek, majd genetikai vizsgálatot végeznek.

Klinikai kép
A meconium ileus szövődménymentes lefolyása esetén a gyermeknél az alacsony bélelzáródás tünetei jelentkeznek: térfogatnövekedés és fokozódó puffadás, meconium hiánya, regurgitáció és epével kevert hányás. Gyakran vastag viszkózus mekóniummal töltött tágult bélhurkok körvonalazódnak az elülső hasfalon, és tapinthatóak lágy, rugalmas konzisztenciájú megvastagodások formájában. A végbélnyílás és a végbél általában szűkült. A has tapintása általában fájdalommentes, a bélmotilitás nagyon lassú vagy hiányzik.

Diagnosztika
Ha meconium ileus gyanúja merül fel, az újszülöttet először a hasi és a mellkasi sima röntgenfelvételen kell elvégezni. A hasüregi röntgenfelvétel során a bélben levegővel telt tágult hurkok láthatók, folyadékszint nélkül. A szappanbuborékok jellegzetes tünete azonosítható - a levegő keveredése meconiumtömeggel. A bélperforáció jelenléte akkor állapítható meg, ha a hasüregben szabad gázok jelennek meg, a hasüreg lejtős területein folyadékgyülem a röntgen és ultrahang alapján. Amikor a cisztás fibrózis hátterében ileus alakult ki, a tüdőröntgenen a tüdőszövet károsodásának jellegzetes jelei láthatók A meconium ileus diagnózisának megerősítésére vízoldható kontrasztanyaggal végzett irrigográfiát végeznek. Amikor a vastagbél megtelt, kifejezett szűkületet találunk, a lumen sűrű meconium- és nyálkacsomókkal telik meg. Egyes esetekben a kontrasztanyag legyőzi a Bauhin-billentyűt, és a vékonybél kitágult szakaszai hozzáférhetővé válnak ellenőrzés céljából.

Kezelés
Ha a klinikai és laboratóriumi adatok nem erősítik meg a műtéti szövődményeket (volvulus, bélelhalás, perforáció, peritonitis, intestinalis atresia), akkor konzervatív terápia lehetséges, amelynek célja a meconiumtömegek cseppfolyósítása és a bélből való evakuálása. A meconium ileus konzervatív kezelésére kontrasztanyagot használnak, melynek vizes oldata hiperozmoláris, ami azt jelenti, hogy folyadékot vonz be a bél lumenébe, hígítja és lágyítja a meconium tömegét. Magas tisztító hatású beöntés módszerrel a kontrasztanyagot lassan, katéteren keresztül, radiográfiás ellenőrzés mellett fecskendezik be a végbélbe, majd a hasüreg felmérése szükséges a bélperforáció kizárására. Ezután a gyermek orvos felügyelete alatt áll, továbbra is intenzív intézkedéseken megy keresztül a kiszáradás megelőzésére, figyelembe véve a laza széklettel és hányással járó további veszteségeket, és a diurézist figyelik. Az eljárás hatása 24-48 órán belül jelentkezik a félig folyékony meconium spontán áthaladása formájában. A jobb bélmozgás érdekében tisztító beöntéseket is használnak acetilcisztein oldattal.

A konzervatív kezelés hatékonysága 65-85%. A bélelzáródás konzervatív megszűnése után 48 órával megkezdheti a gyermek táplálását a kötelező hasnyálmirigy-enzim-támogatással. A terápia alatti tartós meconiumpangás, valamint a hasi puffadás fokozódása, a klinikai állapot romlása vagy a bélperforáció és a hashártyagyulladás jelei a műtéti beavatkozás indikációi. közbelépés.

A meconium ileus műtétének célja a meconium evakuálása a bél lehető legnagyobb hosszának megőrzése mellett. A lábadozás időszakában a cisztás fibrózis további diagnosztikája (izzadásteszt vagy genetikai vizsgálat) szükséges a megfelelő terápia megkezdéséhez.

Előrejelzés
Jelenleg a meconium ileusban szenvedő betegek túlélési aránya 85-100%. A további prognózis az alapbetegség (hasnyálmirigy cisztás fibrózisa) jelenlététől és súlyosságától, valamint a betegség pulmonalis formájától függ.

Magas - a végbél agenesis és atresia fisztulával vagy anélkül; a bél vak vége a medencefenék izmai felett helyezkedik el. Középső - a bél vak vége a medencefenék szintjén található. Alacsony - a bél a puborectalis izom hurok közepén található.

1. A végbélnyílás ektópiája.a. Perineális. b. Vestibuláris.

2. Veleszületett fisztulák normálisan kialakult végbélnyílással. a. A reproduktív rendszerbe (hüvely, hüvely előcsarnoka). b. A húgyúti rendszerbe (hólyag, húgycső). c. Az ágyékon.

3. Veleszületett szűkületek. a. Végbélnyílás. b. Végbélnyílás és végbél. c. Végbél.

4. Atresia. a. Egyszerű. én. Fedett anális lyuk. ii. Az anális csatorna atréziája. iii. Az anális csatorna és a végbél atréziája. iv. A végbél atréziája.

b. Fistulákkal. én. A reproduktív rendszerbe (méh, hüvely, hüvely előcsarnoka). ii. A húgyúti rendszerbe (hólyag, húgycső). iii. A perineumon (beleértve a herezacskót, a pénisz).

c. Cazuisztika (veleszületett kloáka, atresia, a végbél duplikációja stb.).

5. Sebészeti beavatkozást igénylő radikális műtétek utáni állapotok.

A végbélnyílás atréziája- a végbélnyílás hiányzik. Minden esetben meg kell határozni az atresia magasságát, vagyis a bél és a levator izmok arányát, amely újszülötteknél az anális terület bőrétől 2 cm-re fekszik. Alacsony atresia alatt olyan opciókat értünk, amikor a bél vak vége a bőrtől legfeljebb 2 cm-es mélységben található, közepes és magas atresia alatt pedig akkor, ha nagy mélységben helyezkedik el. Klinikailag a perineumból néhány jellemző figyelhető meg, amelyek lehetővé teszik az atresia magasságának felmérését. Magas atresia esetén a perineum mérete lecsökken, fejletlen, az ülőgumók közelebb kerülnek egymáshoz, a farkcsont gyakran hiányzik. A végbélnyílás helyén a bőr leggyakrabban sima. A „push” tünet negatív (a mutatóujjal rángatásszerű mozgás történik a külső záróizom vetületében; ha a meconiummal töltött bél a perineum közelében helyezkedik el, akkor a kutató ujja ellensokkot érez, ill. a tünet pozitívnak minősül). A nap végére az újszülött aggódni kezd, a gyomortartalom erős regurgitációja, hányása, majd megjelenik az epe és a béltartalom. A has élesen megduzzad, megnyúlt bélhurkok láthatók. A mekónium és a gázok nem haladnak át. Alacsony bélelzáródás képe alakul ki. Az atresia magasságának meghatározásához Vangristin szerint invertogramot készítenek. A végbélnyílás vetületi területére radiopaque tárgyat (például érmét) ragasztanak, majd oldalsó vetületben panorámafotót készítenek. fejjel lehajtott helyzetben a gyerekkel. Az atresia magasságát az atretikus bélben lévő gázbuborék és a perineum jele közötti távolság alapján ítéljük meg. Ezt a vizsgálatot a születés után 12-15 órával kell elvégezni, különben a gáznak nincs ideje eljutni az atretikus bélbe, és hamis eredményt kaphat. Kétes esetekben röntgenkontraszt vizsgálatokat alkalmaznak. A végbélnyílás vetületében a perineum punkcióját végezzük, tűt szúrnak be 2 cm mélységig, és röntgen képernyő vezérlése mellett 10-15% -os verografin oldatot fecskendeznek be. Ha a tűt a bél lumenébe szúrják, az utóbbi egyértelműen kontrasztos. Magas atresiák esetén a kontrasztanyag beszivárog a szövetbe. Jelenleg az atresia szintjének meghatározására a perineum ultrahangos vizsgálata széles körben elterjedt. A külső sphincter jelenlétét, elhelyezkedését és hasznosságát elektromiográfiával határozzák meg, amelyet négy pontból tűelektródákkal végeznek.

A végbélnyílás és a végbél atréziája fisztulával a húgyúti rendszerben- a második nap végére a gyermekben az alacsony bélelzáródás képe alakul ki, mivel a húgyhólyaggal és a húgycsővel járó sipolyok gyakran szűkek és átjárhatatlanok a meconium számára. Gyermek vizsgálatakor bizonyos esetekben kimutatható a meconium kiürülése a húgycső külső nyílásából. A meconium a vizelés kezdetén szinte változatlan formában távozik, és a vizelet utolsó részei általában tisztaak. A gázok áthaladását a húgycsövön a vizelésen kívül figyelik meg. Azokban az esetekben, amikor a fisztula a hólyagba nyílik, a meconium folyamatosan keveredik a vizelettel, és zöldre színezi. Vizeléskor a vizelet intenzív zöld színű, különösen az utolsó adagok. A diagnózis tisztázása radiográfiával uretrocisztográfiával történik. A képernyő alatt egy katétert helyeznek be a húgycső kezdeti részébe 1-2 cm mélységig, amelyen keresztül 10-15% -os verografin oldatot fecskendeznek be. Az oldalsó vetítési képen látható a kontrasztanyag beáramlása a végbélbe.

A reproduktív rendszerbe bejutó sipoly a hüvely előcsarnokában nyílik meg a hátsó commissura területén, ritkábban a hüvelyben. Az anasztomózis fő jele a meconium felszabadulása, majd a széklet és a gázok a nemi szervek nyílásán keresztül az élet első napjaitól kezdve a végbélnyílás hiányzik. A hüvelyben lévő fisztulával járó atresia esetén a fistulous nyílás általában keskeny és a szűzhártya felett helyezkedik el. Hüvelysipolyban szenvedő lányoknál folyamatosan szabadul fel rajta keresztül a béltartalom, ami megteremti a feltételeket a felszálló fertőzéshez. Az elégtelen önálló bélürítés és a beöntés elvégzésének lehetetlensége a sipoly magas elhelyezkedése miatt a széklet elzáródásának korai megjelenéséhez, krónikus mérgezéshez vezet az állapot progresszív romlásával. A rectovestibularis fistulákban az atresia általában alacsonynak minősül, rectovaginális fisztula esetén, az atresia mindig magas, és általában a külső nemi szervek infantilizmusával jár együtt.

Perineális fisztula- a külső nyílás megnyílhat a végbélnyílás közvetlen közelében, a külső záróizom elülső részében, a herezacskó gyökerénél és még a pénisz környékén is. Az anatómiai változattól függően teljes vagy részleges bélelzáródás klinikai képe lehetséges.

A végbélnyílás ektópiája- olyan állapot, amikor a végbélnyílás, amely a normálisnak minden jelével rendelkezik (jól nyílik, összehúzódik és normálisan működik), szokatlan helyen - a nemi szervek közelében - helyezkedik el. Vannak perineális és vestibularis ectopia. A valódi ektópiát meg kell különböztetni az atresia fistulous formáitól, mivel az utóbbiak nem képesek teljes funkciót biztosítani, és műtéti korrekciót igényelnek. A különbségek a külső záróizom összehúzódásainak vizuális észlelésében vagy az elektromiográfiában rejlenek. Az ectopia esetén a végbélnyílás körül összehúzódik, a fisztuláknál pedig a külső záróizom rostjainak összehúzódása figyelhető meg azon kívül. A végbélnyílás ectopia esetén nem észlelnek funkcionális eltéréseket

A végbélnyílás és a végbél veleszületett szűkületei az anális gyűrű pektineális vonalának területén lokalizálódnak. - ez egy vékony membrán, más esetekben egy sűrű rostos gyűrű. Hosszúság - több millimétertől 2-4 cm-ig Az újszülöttkori időszakban és az élet első hónapjaiban a veleszületett szűkületek általában nem jelentkeznek klinikailag, mivel a folyékony széklet szabadon áthalad a szűkületen. Súlyos fokú szűkület esetén a gyermek az első napoktól székrekedést tapasztal, és a széklet keskeny szalag formájában szabadul fel. A kiegészítő élelmiszerek bevezetésével a székrekedés súlyosabbá válik. A gyermek nyugtalan, puffadás, rossz étvágy, és a fogyás előrehalad; Másodlagos megakolon képződik. Az anális csatorna veleszületett szűkületének diagnosztizálása nem okoz nehézséget. A rektális digitális vizsgálat során egy hajlékony rugalmas gyűrűt határoznak meg a szűkület területén; Néha súlyos szűkület esetén nem lehet áthaladni az ujjbegyen. A diagnózis tisztázása a végbél röntgenkontraszt vizsgálatával és kolonoszkópiával történik.

Kezelés. A sürgősségi műtét az élet első 2 napjában minden típusú teljes atresiát, valamint fistulous formát igényel: rectourethralis, rectovesicalis és kis átmérőjű - rectovaginális, rectoperinealis. 1-3 hónapos kortól 1-3 éves korig a genitális rendszerben és a perineumban a bélelzáródás tüneteit nem okozó fisztulákkal korrigálják. A végbélnyílás és a végbél atresia alacsony formái esetén egylépcsős perineális proktoplasztikát végeznek. Mérsékelt formájú atresia esetén (magasság 1,5-2 cm a perineum bőrétől) - sacroperinealis proktoplasztika, amely lehetővé teszi a bél jó mobilizálását és áthaladását a pubococcygealis ínszalagon és a külső záróizomon keresztül. Az atresia magas formái a bél jelentős mobilizálását igénylik, amely csak abdominalis-sacroperinealis módszerrel - két szakaszban - végezhető el. Az élet első napjaiban Mikulicz szerint természetellenes végbélnyílást helyeznek a bal csípőrégióba a szigmabélre, a lehető legközelebb az atresia zónához a bélelzáródás megszüntetésére. 3 hónapos-1 éves korban a radikális műtét második szakaszát végzik. A műtét után, a 10-14. naptól kezdődően az újonnan kialakított anális csatorna megelőző bougienálását végezzük Hegar bougies-vel, fokozatosan emelve a 8-as számról a 11-12-re. A 2-2,5 hónapos megelőző bougienage lehetővé teszi, hogy enyhe heg képződjön a bél és a bőr találkozásánál, és elkerülje a végbél szűkületét. A bougienage-t az első 1-2 hétben naponta végzik - a kórházban, majd otthon a szülők heti rendelői felügyelet mellett.

RCHR (A Kazah Köztársaság Egészségügyi Minisztériumának Köztársasági Egészségfejlesztési Központja)
Verzió: A Kazah Köztársaság Egészségügyi Minisztériumának klinikai protokolljai - 2015

A végbélnyílás veleszületett hiánya, atresia és szűkülete sipoly nélkül (Q42.3), a végbélnyílás veleszületett hiánya, atresia és szűkülete fisztulával (Q42.2), a végbél veleszületett hiánya, atresia és szűkülete fisztula nélkül (Q42.1) , A végbél veleszületett hiánya, atresia és szűkülete fisztulával (Q42.0)

Veleszületett betegségek

Általános információ

Rövid leírás

Ajánlott
Szakértői tanács
RSE az RVC "Republikánus Központban"
Egészségügyi fejlesztés"
Egészségügyi Minisztérium
És a társadalmi fejlődés
Kazah Köztársaság
2015. november 30-án kelt
Jegyzőkönyv 18. sz

Név: Az anorectalis zóna veleszületett fejlődési rendellenességei, anális atresia fisztulával és anélkül.

Anorectalis malformáció- az anorectalis régió veleszületett fejlődési rendellenessége, amely a formától függően különböző szakaszokban műtéti korrekciót igényel.

Protokoll kód:

ICD kód - 10:

Q42.0 A végbél veleszületett hiánya, atresia és szűkülete fisztulával

Q42.1 A végbél veleszületett hiánya, atresia és szűkülete fisztula nélkül;
Q42.2 A végbélnyílás veleszületett hiánya, atresia és szűkülete fisztulával;
Q42.3 A végbélnyílás veleszületett hiánya, atresia és szűkülete fisztula nélkül;

A protokollban használt rövidítések:

AWS- anorectalis malformációk ALT- alanin aminotranszferáz AST- aszpartát-aminotranszferáz APTT- aktivált parciális tromboplasztin idő Nap- vestibularis fisztula ZSARP- hátsó sagittalis anorectoplasztika ESR- vérsüllyedés CT- CT vizsgálat MRI- Mágneses rezonancia képalkotás MO- orvosi szervezet Ultrahang- ultrahangvizsgálat

A jegyzőkönyv kidolgozásának időpontja: 2015

Protokoll felhasználók: neonatológusok, sebészek.

Osztályozás

Osztályozás:

Az anorectalis defektusok konszenzusos Krickenbeck osztályozása (Németország, 2005)

Nagy klinikai csoportok	Ritka helyi változatok
Perineális fisztula	Rektális diverticulum
Rectourethralis fisztula (bulbar és prosztata)	A végbél atresia (stenosis).
Rectovesicalis fistula	Rektovaginális fisztula
Vestibuláris fistula	N-sipoly
Kloáka	Egyéb
Atresia fisztula nélkül	-
Anális szűkület	-

Klinikai kép

Tünetek, természetesen

A diagnózis diagnosztikai kritériumai

Panaszok és anamnézis
Panaszok:
· végbélnyílás hiánya tipikus helyen, sipoly jelenléte, anális üreg.
Az élet anamnézise:
· teratogén faktorok jelenléte (vérszegénység, az anya fertőző betegségei a terhesség 1. trimeszterében, rossz szokások, teratogén faktorú gyógyszerek alkalmazása stb.) terhesség alatt.

Fizikai vizsgálatok:
Általános ellenőrzés:
Anális atresia fisztula nélkül/fisztulával a húgyúti rendszerbe (rektourethralis, rectovesicalis sipoly):

· hányás;
· a has megnagyobbodása kitágult bélhurkok miatt;
· meconium áthaladásának hiánya;
vizuális változás a vizeletben.
Anális atresia rectoperinealis és rectovestibularis fistulával:
· perineális vagy vestibularis fisztula jelenléte;
· a végbélnyílás hiányzik a szokásos helyéről;
Székletürítési nehézség és gázok, de meconium jelenléte.

Diagnosztika

Az alapvető és kiegészítő diagnosztikai intézkedések listája:

Kórházi szintű (kötelező) diagnosztikai alapvizsgálatok, amelyeket a sürgősségi kórházi ellátás során és a vizsgálat időpontjától számított 10 napon túli időszak után végeznek a Honvédelmi Minisztérium rendelete szerint:
· általános vérvizsgálat;
· általános vizelet elemzés;
· biokémiai vérvizsgálat (összes fehérje és frakciói, karbamid, kreatinin, maradék nitrogén, ALT, AST, glükóz, összbilirubin, direkt és indirekt frakció, amiláz, kálium, nátrium, klór, kalcium);
· koagulogram (protrombin idő, fibrinogén, trombin idő, APTT);
A vércsoport és az Rh faktor meghatározása;
· radiográfia (invertogram Kakovich-Wangensteen szerint) és proun pozíció radiográfia az atresia szintjének meghatározására;
· A hasi szervek és a vesék ultrahangos vizsgálata;

További a sürgősségi kórházi kezelés során és a vizsgálat időpontjától számított 10 napnál hosszabb idő elteltével kórházi szinten végzett diagnosztikai vizsgálatok a Honvédelmi Minisztérium rendelete szerint :
· A gyomor-bél traktus röntgenvizsgálata kontrasztanyaggal, a sipoly alakjának indikációitól függően (fisztulográfia, kontrasztanyag áthaladása a gyomor-bél traktuson);
· a keresztcsont radiográfiája közvetlen és oldalirányú vetítésben, a keresztcsonti index meghatározása;
· szúrás (Murugasu szerint).

Instrumentális tanulmányok:
· Röntgenfelvétel Cakovich-Wangensteen éskiejtés- a röntgenfelvételen az atresia magasságát a bél vak vége (gázbuborék) és a perineum hagyományos jele közötti távolság alapján ítélik meg.
· A hasi szervek és a vesék ultrahangos vizsgálata- a hasi szervek és a retroperitoneális tér egyidejű patológiáinak és malformációinak jelenléte (sipolyok jelenlétében).
· A keresztcsont egyszerű röntgenfelvétele hogy meghatározzuk a szent indexet.

A szakemberrel való konzultáció indikációi.
· neurológus konzultáció - hipoxiás-ischaemiás típusú cerebrovaszkuláris baleset, neurológiai tünetek és központi idegrendszeri károsodás tünetei, pszeudobulbáris rendellenességek.
· neonatológussal való konzultáció - egyidejű patológia jelenlétében
· Táplálkozási szakértővel való konzultáció a tápkeverékek kiválasztásakor.
· konzultáció nefrológussal - a vese gyulladásos elváltozásainak kezelése.
· urológus konzultáció - a húgyúti rendszer rendellenességeinek kombinációja esetén.
· pulmonológus konzultáció - reflux okozta bronchopulmonalis gyulladás, aspirációs tüdőgyulladás, broncho-obstruktív szindróma, bronchiális asztma, apnoe.
· konzultáció fül-orr-gégész orvossal - az ENT szervek egyidejű patológiái.
· konzultáció kardiológussal - másodlagos kardiomiopátiák, carditis, instabil hemodinamika.
· szívsebész konzultáció a veleszületett szívhibák kizárása érdekében.
· újraélesztő szakorvosi konzultáció - korai posztoperatív időszak intenzív osztályon, intenzív osztályon.

Laboratóriumi diagnosztika

Laboratóriumi kutatás:

· Általános vérvizsgálat- leukocytosis, esetleg vérszegénység, felgyorsult ESR, thrombocytosis.
· Általános vizelet elemzés- másodlagos pyelonephritishez társuló leukocyturia. Késői előrehaladott stádiumban másodlagos változások a vesékben, csökkent funkcióval az urogenitális rendszerben lévő fisztula miatt.
· Vérkémia- másodlagos vesepatológiákkal kapcsolatos lehetséges változások.
· Bakteriális vizelettenyésztés és antibiotikum-érzékenység- a mikrobiális tájkép meghatározása.

Megkülönböztető diagnózis

Megkülönböztető diagnózis: Nem

Kezelés külföldön

Kapjon kezelést Koreában, Izraelben, Németországban és az Egyesült Államokban

Kérjen tanácsot a gyógyturizmussal kapcsolatban

Kezelés

Kezelési célok: alacsony bélelzáródás megszüntetése kolosztómia alkalmazásával.

Kezelési taktika: az anorektális defektus I. stádiumának fő kezelési módja a vastagbél végső szegmensének vagy hurkának eltávolítása az elülső hasfal sebébe átmeneti vastagbélsipoly kialakításával (kolosztómia) A műtét utáni időszakban antibakteriális terápia szövődmények megelőzése érdekében írják elő.

Nem gyógyszeres kezelés:

mód - I,II

számú táblázat 0 műtét előtt, műtét után (második napon) - résztakarmányozás.

Műtéti beavatkozás

Kórházi szintű sebészeti beavatkozás:

én- kórházi kezelés szakasza
Művelet neve:
· különálló kolosztómia alkalmazása Peña szerint.
Javallatok:
· végbélnyílás hiánya;
· az alacsony bélelzáródás klinikai megnyilvánulásai (hányás, hasi megnagyobbodás a kitágult bélhurkok miatt, a meconium áthaladásának hiánya, a vizelet vizuális változása);
· általános mérgezés jelenségei.
Ellenjavallatok: Nem.

A posztoperatív időszak gyógyszeres kezelését lásd az 1. mellékletben.

Más típusú kezelések: Nem.

A kezelés hatékonyságának mutatói:
· megfelelő időben történő bélürítés ideiglenes kolosztómiával;
· a kolosztómiás seb körüli bőr kielégítő állapota (gyulladás jelei nélkül).

Kórházi ápolás

A kórházi kezelésre utaló jelek a kórházi kezelés típusának megjelölésével:

A sürgősségi kórházi kezelés indikációi: végbélnyílás hiánya, alacsony bélelzáródás, székletmérgezés.

Megelőzés

Megelőző intézkedések:
· elbocsátás előtt a kolosztómia gondozásáról szóló oktatás tartása a szülőkkel (gyakorlati ismeretek és elméleti füzetek);
· a kolosztómia ambuláns ellátása magában foglalja a kolosztómia folyamatos cseréjét, a sztóma körüli bőr kezelését Lassar pasztával vagy más krémekkel az irritáció megelőzésére (képzett szülők);
· védelmi mód.

További ügyintézés: gyermeksebész megfigyelése közösségi klinikán (a colostoma körüli bőr állapotának és a colostomia működésének monitorozása) a kórházi kezelés II.

Információ

Források és irodalom

1. A Kazah Köztársaság Egészségügyi Minisztériumának RCHR Szakértői Tanácsa üléseinek jegyzőkönyve, 2015
   1. Felhasznált irodalom jegyzéke: 1) Aipov R.R. A gyermekek anorectalis malformációinak osztályozásának aktuális kérdései. Kazahsztán gyermekgyógyászati ​​és gyermeksebészete, 2008 - 2. szám, 30-32. o. 2) Akhparov N.N., Smagulova D.U., Aipov R.R. Új módszer a kolosztómia végrehajtására gyermekeknél. A Kazah Nemzeti Orvostudományi Egyetem közleménye, 2007, 2. szám, 8-10. 3) Lenyushkin A.I., Komissarov I.A. Gyermek koloproktológia. – M., 2009. – 398 p. 4) Lenyushkin A.I., Lukin V.V., Okulov E.A. Anorectalis malformációk // Bulletin. az orvosok számára. – M, 2004. - 2. szám (42). – P.19-31. 5) Lukin V.V. Rektogenitális anasztomózis normálisan kialakult végbélnyílással lányoknál. dis. Az orvostudományok kandidátusa - M., 1977. - 149 p. 6) Ormantaev K.S., Akhparov N.N., Aipov R.R. Anorektális malformációk atlasza gyermekeknél. – Almaty, 2011, 176 p. 7) Osipkin V. G., Balagansky D. A. Sebészeti taktika anorektális malformációkra // „A gyermeksebészet jelene és jövője”: Konferencia közleménye. - Moszkva, 2001. - P. 193. 8) Tursunkulov B.Sh. Anorectalis malformatiós gyermekek diagnosztikájának és műtéti kezelésének javítása: értekezés. ...az orvostudományok kandidátusa. – Almaty, 2006. - 89 p. 9) Holschneider AM, Koebke J, Meier-Ruge W, Land N, JeschNK A krónikus székrekedés kórélettana az anorectalis malformationson. Hosszú távú eredmények és előzetes anatómiai vizsgálatok. // Eur J Pediatr Surg. – 2001. – 11. sz. – R.305–310. 10) Kourklis G, Andromanakos N. Anorectalis inkontinencia: Aetiology, Pathophysiology and Evaluation //ActaChir Belg. – 2004, - No. 104. R. 81-91. 11) Mathur P, Mogra N, Surana S és mtsai. A vastagbél veleszületett szegmentális tágulása anorektális malformációval. // J Pediatr Surg. – 2004. - 8(39) sz. – R.18-20. 12) Tsuchida Y., Saito S., Honna T., Makino S., Kaneko M., Hazama H. ​​A tápcsatorna kettős megszakítása nőknél: 12 esetről szóló jelentés és irodalmi áttekintés. J PediatrSurg 1984;19:292-6. 13) Watanabe Y, Ikegami R, Takasa K Háromdimenziós számítógépes tomográfiás felvételek medenceizmokról anorektális malformációkban. // J Pediatr Surg. - 2005. - 40. sz. – P.1931-1934. 14) Ziegler M. Moritz, Azizkhan G. Richard, Weber S. Tomas. Operatív gyermeksebészet, USA, 2003, p. 1339.

Információ

Protokollfejlesztők listája:
1) Akhtarov Kakhriman Makhmutzhanovich - az RPE "A Kazah Köztársaság Egészségügyi Minisztériumának Gyermekgyógyászati ​​Tudományos Központja és Gyermeksebésze" RSE, a sebészeti osztály orvosa.
2) Nurzhan Bakytbekovich Aflatonov - RSE a Kazah Köztársaság Egészségügyi Minisztériumának Gyermekgyógyászati ​​és Gyermeksebészeti Tudományos Központjában, a sebészeti osztály orvosa.
3) Kalieva Sholpan Sabataevna - klinikai farmakológus, az orvostudományok kandidátusa, docens, RSE a Karaganda Állami Orvostudományi Egyetemen, a klinikai farmakológia és a bizonyítékokon alapuló orvostudomány tanszékének vezetője.

Csapatvezető: Akhparov Nurlan Nurkinovich - a Kazah Köztársaság Egészségügyi Minisztériumának szabadúszó gyermeksebésze, az orvostudományok doktora, az RSE a Kazah Köztársaság Egészségügyi Minisztériumának Gyermekgyógyászati ​​és Gyermeksebészeti Tudományos Központjában, a Kazah Köztársaság Egészségügyi Minisztériumának osztályvezetője. gyermeksebészet.

Összeférhetetlenség közlése: Nem.

Bíráló: Mardenov Amanzhol Bakievich - az orvostudományok doktora, RSE a Karaganda Állami Orvostudományi Egyetemen, a Gyermeksebészeti Tanszék professzora.

A jegyzőkönyv áttekintésének feltételei: a jegyzőkönyv felülvizsgálata a közzétételt követő 3 év elteltével és a hatálybalépésétől számítva, vagy ha új, bizonyítási szintű módszerek állnak rendelkezésre.

Csatolt fájlok

Figyelem!

• Az öngyógyítással helyrehozhatatlan károkat okozhat az egészségében.
• A MedElement honlapján és a „MedElement”, „Lekar Pro”, „Dariger Pro”, „Betegségek: terapeuta útmutató” mobilalkalmazásokban közzétett információk nem helyettesíthetik és nem is helyettesíthetik az orvossal való személyes konzultációt. Feltétlenül forduljon egészségügyi intézményhez, ha bármilyen betegsége vagy tünete van, amely aggodalomra ad okot.
• A gyógyszerek kiválasztását és adagolását szakemberrel kell megbeszélni. Csak orvos írhatja fel a megfelelő gyógyszert és annak adagját, figyelembe véve a beteg betegségét és állapotát.
• A MedElement webhely és mobilalkalmazások „MedElement”, „Lekar Pro”, „Dariger Pro”, „Betegségek: Therapist's Directory” kizárólag információs és referenciaforrások. Az ezen az oldalon közzétett információk nem használhatók fel az orvosi rendelvények jogosulatlan megváltoztatására.
• A MedElement szerkesztői nem vállalnak felelősséget az oldal használatából eredő személyi vagy anyagi károkért.

A kloáka (kloáka malformáció) a veleszületett anorektális rendellenesség ritka típusa, amely csak lányoknál fordul elő, és akkor fordul elő, ha a végbél, a hüvely és a húgycső nem fejlődik külön. A baba anatómiájának ez a három része egy közös csatornát alkot egyetlen nyílással.

Tünetek

Jelenleg korlátozott eszközök állnak rendelkezésre annak meghatározására, hogy a magzatnak van-e kloákája a születés előtt. Az ezzel a betegséggel született lányoknak csak egy nyílása van a húgyúti, bélrendszeri és reproduktív rendszerük számára. Ebben az esetben mind a 3 csatorna a közöshez kapcsolódik, és nem a húgycsőhöz, a végbélhez/végbélnyíláshoz és a hüvelyhez.

Az állapot egyéb tünetei:

✔ A vizelet és a széklet egy nyíláson keresztül távozik.

✔ Ismétlődő húgyúti fertőzések.

✔ Levegő a hólyagban (pneumatura).

✔ A hólyag szabályozásának hiánya.

✔ A bélrendszer szabályozásának hiánya.

Okok és kockázati tényezők

A kloáka kizárólag lányoknál fordul elő, és ritkán - 250 000 élveszületésből egyben. A kloáka és más veleszületett anorektális rendellenességek oka ismeretlen, bár a környezeti tényezők és a terhesség alatti droghasználat szerepet játszhatnak.

Diagnosztika

A baba születése után orvosa alapos fizikális vizsgálatot végez, beleértve a végbélnyílás és a hüvely vizsgálatát, hogy megbizonyosodjon arról, hogy nyitva vannak és a megfelelő helyzetben vannak. Ha a fizikális vizsgálat során rendellenességet észlelnek, további vizsgálatokat kell végezni.

Az anorectalis malformációk helyes diagnosztizálása jelentősen javult a diagnosztikai képalkotó eszközök, például az MRI használatával (a szentpétervári MRI címei és árai az mrt-gid.ru oldalon találhatók), amelyek részletesebb képeket biztosítanak, mint a hagyományos radiográfia. A hasi röntgen és az ultrahang azonban továbbra is nagyon hasznos a kapcsolódó rendellenességek kimutatásában.

Kezelés

A rekonstrukciós műtét több szakaszban történik, a beteg állapotától és az orvos ajánlásától függően. A műtét célja külön csatornák kialakítása a húgyúti, bélrendszeri és reproduktív rendszer számára. A művelet típusa a közös csatorna hosszától függ, amelyet három rendszer oszt meg.

A legtöbb esetben a közös csatorna 3 centiméternél rövidebb, és a sebész hasonló eljárást végezhet, amelyet más rendellenességek kezelésére használnak, ez az úgynevezett posterior sagittalis anorectoplasty. Ebben a műveletben a végbelet úgy helyezik át, hogy pontosan be lehessen helyezni egy záróizom-komplexum segítségével. A rekonstrukció magában foglalja a húgyúti és a reproduktív rendszer külön csatornáinak kialakítását is.

Azokban az esetekben, amikor a közös csatorna 3 centiméternél hosszabb, sértetlen marad, és húgycsőként használják. Sebészeti rekonstrukció szükséges a hüvely és a végbél külön csatornáinak létrehozásához.

A kloáka eltávolítása több szakaszban történik, amelyek közül az első egy ideiglenes kolosztómia. Kolosztómiában a vastagbelet átirányítják a hasfalon lévő nyíláson keresztül, hogy a széklet és a bélnyálka egy gyűjtőzsákba kerüljön. A második szakasz egy hátsó sagittalis anorectoplasztika, más néven „lyukasztásos” eljárás, amely húgyúti csatornát, hüvelynyílást és új anális nyílást hoz létre. A harmadik szakasz a kolosztóma lezárása, miután a vontatás teljesen meggyógyult, így a széklet az új végbélnyíláson keresztül távozik a testből.

A műtét célja három külön csatorna kialakítása a vízelvezetéshez, és ezáltal a hólyag és a bél minél nagyobb kontrollja. Mindazonáltal, mind az állapot, mind a műtét természete miatt a hólyag és a bél szabályozása továbbra is nehézkes lehet.