A bőr mastocytosisának kezelése felnőtteknél. Urticaria pigmentosa (mastocytosis): okok, tünetek és kezelés. Pikkely, haj, köröm vizsgálata kórokozó gombákra

A speciális sejtek, mastociták képződésével jellemezhető vérbetegséget mastocitózisnak nevezik. Az ilyen típusú sejtek nemcsak a bőrbe, hanem egyes szervekbe is képesek behatolni, és gyermekeket és felnőtteket egyaránt érinthet ez a betegség.

Az ilyen képződmények meglehetősen elhízottak, ezért a betegséget a daganatok közé sorolják. Nemtől függetlenül jelentkezik, de klinikailag leggyakrabban gyermekeknél fordul elő az első két életévben. A betegség szisztémás változata általában felnőtteknél fordul elő, míg a bőr mastocytosis főként gyermekeket érint. Ez utóbbit urticaria pigmentosa-nak is szokták nevezni.

A betegség természetétől függően számos formája van, amelyek mindegyike speciális kezelést igényel:

1. Csecsemő típus. Két év alatti gyermekekre jellemző. Ez a nagy vörös foltok megjelenése a gyermek bőrén, amelyek idővel eltűnnek. Az ilyen típusú mastocytosis nem alakul át szisztémás folyamattá, és nem jelent különösebb veszélyt a növekvő szervezetre.
2. Egyetlen lehetőség. Jellemzője a mastocyták képződése, amelyek elváltozások. Ezek azonban csak néhány csomópontnak nevezett zónára korlátozódnak. Nincs rendszer folytatása.
3. A serdülőkorú gyermekre és a felnőttre jellemző bőrforma gyakran szisztémássá fejlődik, bár ebben az esetben nem figyelhető meg erős progresszió. De az ilyen típusú mastocytosis teljes gyógyulása nem várható.
4. A negyedik típus egy bonyolult típusú bőrforma, amely szisztémás formává válik, ezt követő előrehaladással. A belső szervek károsodásában fejeződik ki.
5. A mastocytosis szisztémás típus, amely szükségszerűen nemcsak a külső szöveteket, hanem a belső szerveket is érinti. Szigorú orvosi felügyeletet és folyamatos kezelést igényel.
6. A hízósejtes leukémia a vérbetegség rosszindulatú formája. Ezt a fajta betegséget gyors lefolyás és rossz prognózis jellemzi a jövőre nézve.

A mastocytosisnak, attól függően, hogy bőr- vagy szisztémás-e, megvannak a maga sajátos tünetei és megjelenési típusai, valamint lehetséges kezelési lehetőségei vagy támogató ellátása.

A betegség okairól értelmetlen beszélni, mivel orvosi szinten még nem sikerült meghatározni azokat.

A legelterjedtebb elmélet szerint a kromoszómák károsodnak, aminek következtében a betegség átvitele kizárólag genetikai szinten történik.

A bőr mastocytosisában főként a bőr szenved, annak ellenére, hogy az ok pontosan a vér összetételének változásaiban rejlik. E súlyos betegség legenyhébb formájának fő tünetei gyermekeknél és felnőtteknél a következők:

• bizonyos területek súlyos bőrpírja;
• allergiás bőrviszketés;
• csökkent vérnyomás;
• szapora szívverés rohamai, ritmusvesztés;
• kaotikusan és minden látható ok nélkül fellépő hőmérséklet-emelkedés.

Az ilyen jelek a hisztamin felszabadulását jelzik a keletkező hízósejtekből. Ha a bőrelváltozásokról beszélünk, ennek a folyamatnak öt fő típusát különböztethetjük meg:

A szisztémás típus jelei

Diagnosztika

A mastocytosis jelenléte a szervezetben úgy határozható meg, hogy megvizsgáljuk a szerveket hízósejtek infiltrációjának jelenlétére. Ez attól függhet, hogy melyik szervet érintette a betegség. Ebben a tekintetben a következők a diagnosztikai módszerek leggyakoribb változatai:

1. Bőrvizsgálat. Elvégzik a Darier-Unna tesztet, és megvizsgálják az elváltozásokat hízósejtek növekedésére is. Ez a technika azonban nem teljes, ha a mastocitózis alatt álló terület mechanikai sérülést szenvedett.
2. Vizeletvizsgálat. Az elsődleges dolog itt a hisztamin növekedésének kimutatása a vizeletben. Azonban más gyulladásos folyamatok is hozzájárulhatnak növekedéséhez.
3. Differenciálkutatás. A bőrön lévő új növekedéseket közvetlenül tanulmányozzák, hogy összehasonlítsák őket más lehetséges pigmentációkkal.
4. Szúrással nyert csontvelősejtek molekuláris elemzése.

A modern orvosi kutatás magában foglalja a különféle laboratóriumi tesztek alkalmazását, amelyek nemcsak a mastocytosist, hanem az okát is azonosítják.

A bőr mastocytosisának kezelése

Ennek a betegségnek a kezelését szakorvosok, például hematológusok és allergiás fókuszú terapeuták végzik.

A kezelés főként tüneti jellegű, mivel a tudomány nem ismer egyetlen rendszert az ilyen patológia leküzdésére gyermekeknél és felnőtteknél.

A terápiás intézkedések komplexuma a következő gyógyszerek használatát foglalja magában:

1. Sejtmembránokat stabilizáló gyógyszerek (ketotifen).
2. Antihisztamin gyógyszerek ("Suprastin", "Tavigil").
3. Alfa interferonok. Az ilyen gyógyszerek pozitív hatása azonban továbbra is kétséges.

A szisztémás típusú betegség prognózisa nem a legmegnyugtatóbb, mivel nagyon magas a rosszindulatú formává való átalakulásának kockázata. Csak a bőrelváltozások járnak kedvező eredménnyel. A betegség formájától függően az emberi szervezet különböző szervei érintettek, amelyek kezelés hiányában gyors halálhoz vezethetnek.

Kiütések gyermekek tenyerén és talpán Mérgező bőrpír csecsemőknél Az arcduzzanat valódi okai és kezelési módszerek Az arcon jelentkező viszketés tüneteinek enyhítése

Mastocytosis - mi ez?

Annak ellenére, hogy egyes megnyilvánulásait először a 19. század második felében írták le, kialakulásának okairól és mechanizmusairól továbbra is csak hipotézisek léteznek, mint sok más bőrgyógyászati ​​patológia esetében.

A bőrgyógyászati ​​rendelőkben felkeresett betegségek 0,1-0,8%-át a betegség bőrformái teszik ki. A megnyilvánulások gyakorisága férfiak és nők körében azonos. A mastocytosis gyermekeknél először 1 hónapos és 1 éves kor közötti csecsemőknél jelentkezhet (legfeljebb 75%), de az idősebb gyermekek, sőt az újszülöttek is érintettek. A statisztikák 2 előfordulási csúcsot jeleznek. Közülük az első hat hónapos és 2 éves kor közötti, ami az esetek 55%-a, a második az esetek 35%-a a 20-40 éves időszakban.

A mastocytosis olyan heterogén betegségek csoportja, amelyeket a szervekben, egy vagy több testrendszerben hízósejtek (hízósejtek, heparinociták) okoz, biológiailag aktív anyagok felszabadulásával.

Okoz

Mivel a mastocytosis specifikus okait nem állapították meg, különféle kóros állapotokban figyelembe veszik. A legtöbb szerző hajlamos a retikulohisztiocita rendszer szisztémás betegségének tekinteni.

A genetikai tényezők szerepének feltételezése a nagyon ritka családi betegségek előfordulásán alapul, különösen az egypetéjű ikrek körében. Ezekben az esetekben nem zárható ki mind az autoszomális recesszív, mind az autoszomális domináns öröklődés különböző gyakorisággal.

A mastocystosis kialakulása a különböző gének mutációja, a citokinrendszer okozta spontán sejtburjánzás eredményeként is lehetséges. Feltételezhető a betegség és a vérképzőszervi rendellenességek közötti kapcsolat is. Ezért más szerzők a limfoid és hematopoietikus szövetek rosszindulatú betegségeinek csoportjába sorolják.

A provokáló faktorok lehetnek az „E” osztályú immunglobulinokra (IgE) rendkívül érzékeny hízósejtek glikoprotein receptorainak jelenlétével kapcsolatos immunfaktorok. A kockázati tényezők közé tartozhatnak a nem immunrendszerű tényezők is, mint például:

• fizikai - súrlódás a bőr nagy területein;
• hideg és meleg;
• vízzel való érintkezés;
• méhek és kígyók mérge, rovarcsípés, csípős medúza;
• alkoholos italok és drogok;
• baktériumok és vírusok toxinjai;
• élelmiszeripari termékek - sajtok, füstölt húsok, fűszerek, citrusfélék stb.;
• gyógyszerek - acetilszalicilsav, kodeint tartalmazó nem szteroid gyulladáscsökkentő szerek, B-vitaminok, morfium, jodid röntgenkontrasztanyagok, helyi érzéstelenítők és néhány egyéb érzéstelenítő szerek.

Patogenezis

Hízósejtek

Egészséges emberekben általában a vér- és nyirokerek, a perifériás idegek és a hámfelületek körül helyezkednek el, és szinte minden szövetben és szervben jelen vannak. Ezek a sejtek nagy számban találhatók a dermisben (a felületes rétegekben), a nyálmirigyekben, a tüdő nyálkahártyájában, a hólyagban és az emésztőszervekben, a peritoneumban, a nyirokcsomókban és a lépben, a központi és perifériás idegrendszerben. rendszer. A hízósejtek szekréciós szemcséiben kémiai biológiailag aktív anyagok halmozódnak fel - hisztamin, heparin, szerotonin, peptidázok és mások.

A hízósejtek különféle szabályozó és védő funkciókat látnak el, és ma már az immunrendszer nagyon erős sejtjeinek számítanak, amelyek részt vesznek minden gyulladásos folyamatban, különösen az „E” immunglobulinokhoz kapcsolódókban. A sejtek fejlődése a fejlődés különböző szakaszaiban rajtuk található receptorok kölcsönhatása révén megy végbe a hízósejtek citokineivel és növekedési faktoraival. Ez utóbbi egyidejűleg serkenti a melanociták proliferációját és a melanin szintézisét is, ami a mastocytosis során a kiütés elemeinek túlzott pigmentációjával jár.

Patomorfológiai értelemben a mastocytosis lényege a burjánzó hízósejtek felhalmozódása az érintett szövetekben. A szaporodó hízósejtek érettek és nem rendelkeznek atipikus jellemzőkkel. Ezekben az elváltozásokban néha csak felnőtt betegeknél mutathatók ki éretlen mastocyták, amelyek a betegség bőr- és zsigeri formáiban egyaránt alapul szolgálnak egy rosszindulatú folyamat kialakulásához.

A mastocytosis kialakulásának mechanizmusa

A hízósejtek normál körülmények között történő felhalmozódásának semmi köze nincs a daganatokban, rostos szövetekben, fiatal granulátumokban és gyulladásos folyamatokban való proliferációjukhoz.

Ha a hízósejteket immun (IgE-mediált) vagy nem immunfaktorok aktiválják, degranuláció következik be, azaz a központi részből a szemcsék a sejt perifériás részeibe vándorolnak, és bejutnak az extracelluláris térbe, ahol biológiailag aktív anyagokat bocsátanak ki.

Ezen anyagok nagy mennyiségének hirtelen és gyors felszabadulása a betegség megnyilvánulása. A mastocytosis tüneteit elsősorban a felszabaduló biológiailag aktív anyagok, például a hisztamin és a heparin hatása okozza.

Feltételezhető, hogy a hisztamin sejtdegranuláció nélkül is felszabadulhat. A szervezetre gyakorolt ​​hatása nagyon sokrétű. Összeszűkíti a nagyereket, kitágítja a terminális arteriolákat, venulákat és kapillárisokat, ami a vérkeringés növekedéséhez és a vérnyomás csökkenéséhez vezet, növeli a kiserek falának áteresztőképességét, serkenti a gyomornedv kiválasztását a gyomor lumenébe. stb. A hisztamin a vérlemezkékre is káros hatással van, ami a szerotonin neurotranszmitter túlzott mennyiségének felszabadulását eredményezi. Ez vérnyomás-ingadozásokhoz és egyéb autonóm reakciókhoz vezet.

A heparin túlzott felszabadulása segít csökkenteni a véralvadást, aminek következtében időnként vérzéses tünetek jelentkeznek mastocitózissal - orrvérzés, petechiák (kispontos vérzések) és purpurás kiütések (kis foltok formájában megjelenő vérzések) az elváltozásokban.

A betegség jóindulatú lefolyása ellenére ritka esetekben rosszindulatúvá alakulhat át. Néha a mastocytosis rosszindulatú daganata 2 éven belül halálhoz vezet. A legmeggyőzőbb példa a hízósejtes leukémia. Hogyan néz ki a mastocytosis?

A betegség kezelése tüneti. Különös jelentőséget tulajdonítanak a külső negatív tényezők kiküszöbölésének - fizikai hatások, háztartási vegyszerek, hőmérsékleti tényezők, víznek való kitettség, különösen forró víz stb.

Kerülni kell a fent felsorolt ​​gyógyszerek (gyógyszerek és diagnosztikai gyógyszerek), rovarcsípés stb. alkalmazását, amelyek a hízósejtek nem immunrendszerű degranulációját okozzák.

Kell-e diétát követnem mastocytosis esetén?

Igen, a citrusfélék, padlizsán, extrakciós anyagokat tartalmazó ételek, fűszerek, füstölt húsok, bizonyos típusú sajtok és tenger gyümölcsei, azaz potenciálisan allergén hatású termékek kizárása javasolt.

A gyógyszeres terápia alapja a második generációs antihisztaminok (cetirizin, fexofenadin és loratatadin), amelyek blokkolják a H1-hisztamin receptorokat. A Tavegil és a Fenistil jó terápiás hatással bír. Az utóbbi időben különösen gyakran írják fel a Zaditent, amely membránstabilizáló és antihisztamin hatású.

A betegség diffúz vagy szisztémás formái esetén javasolt a glükokortikoszteroidok belső alkalmazása, bőrformáknál pedig külsőleg kenőcsök és krémek formájában, illetve izolált elváltozások esetén injekció formájában a sérülésekbe.

A mastocytosis gyakori típusa esetén a fotokemoterápia alkalmazása eredményeként jó hatást tapasztaltunk, de 12 év alatti gyermekek kezelésére ellenjavallt. A betegség rosszindulatú lefolyása esetén citosztatikumokat és alfa-interferont írnak fel. A mastocytomában szenvedő gyermekek kezelése nagy dózisú glükokortikoszteroidok helyi adagolásával vagy műtéti kivágással jár.

A mindennapi orvosi gyakorlatban előforduló mastocytosis ritka esetei miatt a diagnózis gyakran téves, a terápiás hatás nem megfelelő.

A szisztémás típus jelei

Az esetek 60%-ában lomha betegség, 40%-ban agresszív. A betegséget a legtöbb esetben nagyszámú folt és papuláris kiütések képződése jellemzi, amelyek kezdetben kékes-rózsaszín, majd barnás-barna árnyalatúak.

A kiütések mérete kicsi, körvonalai kerekek. A foltok és papulák jellegzetes többszörös rohamokban nyilvánulnak meg, amelyek között rövid remissziós időszakok vannak.

Ritkábban borsónyi vagy akár kicsit nagyobb barnássárga csomók is megjelenhetnek a páciens testén. A csomópontok összeolvadhatnak egymással, nagyon szilárd konglomerátumokat képezve. Ez az összeolvadás különösen gyakran előfordulhat a test redőiben.

Egyes esetekben világos határokkal rendelkező diffúz gócok képződnek. Ezen elváltozások méretének és számának növekedésével erythroderma alakulhat ki.

A mastocytosis egyéb megnyilvánulásai a következők:

Ha a kiütések fizikai irritáló hatásoknak vannak kitéve (hő, nyomás, súrlódás), élénkvörös pigmentációt és duzzanatot kapnak. Ezzel egyidejűleg a beteg egyre erősebb viszketést érez. A bőrkiütések jellegzetes reakcióját Darrieus-Unna jelenségnek nevezik.

A bőr mastocitózisa elsősorban csak a bőrt érinti. A következő tünetek figyelhetők meg:

A bőr vörössége;

Bőr viszketés;

Csökkentett vérnyomás;

A pulzusszám időszakos növekedése;

A testhőmérséklet időszakos emelkedése.

A szisztémás mastocytosis a következőket érinti:

Idegszövet;

Lép (megnő a mérete);

Csontvelő (a csontvelőben a normál sejteket mastociták váltják fel, leukémia képződik);

Máj (a máj megnagyobbodik, megvastagodik, rostos csomópontok jelennek meg benne);

Emésztőrendszer (hasmenés és fekélyes elváltozások jelennek meg);

Kialakul a csontrendszer (osteoporosis (csontok lágyulása) és osteosclerosis (a csontszövetet kötőszövet váltja fel), csontfájdalom jelentkezik);

Nyirokcsomók (megnagyobbodás és fájdalmas érzések).

Ilyen típusú betegség esetén az újonnan képződött sejtek károsítják a belső szerveket. Ebben az esetben az ilyen jelenségek által okozott bőrkárosodás hiányozhat.

A szisztémás típusú betegség jelei minden olyan szerkezeti változást jelentenek bennük, amely negatív és gyakran visszafordíthatatlan következményekkel jár:

A mastocytosis szövődményei

Egyes szervek súlyos rendellenességei, amelyeket szisztémás mastocitózissal figyeltek meg, halált okozhatnak. A legsúlyosabb prognózis a hízósejtes leukémia.

A szövődmények nemcsak a legagresszívebb lefolyást kísérhetik. Még a bőr mastocytosisában is lehetséges anafilaxia, csalánkiütés és angioödéma. Emésztőrendszeri rendellenességek is előfordulhatnak.

A mastocytoma okai kutyákban

A kutyák mastocitómájának okai nagyon összetettek, és a proto-onkogén (az onkogén prekurzora - egy gén, amely rák kialakulásához vezető mutációt okoz) mutációjához kapcsolódnak. Kit. Ez a Kit proto-onkogén fontos szerepet játszik a vérképzésben és a hízósejtek proliferációjában, amelyekből aztán daganatok alakulhatnak ki.

A szövettani besorolás szerint a következők:

• Jól differenciált daganatok (1. fokozat) – alacsony metasztatikus potenciál jellemzi (ritkán adnak áttétet más szervekre és szövetekre), alacsony a visszaesés lehetősége és a várható élettartam.
• Mérsékelten differenciált daganatok (2. fokozat) - metasztatikus potenciál 10-22%, átlagos kiújulási potenciál és mérsékelt várható élettartam.
• Gyengén differenciált daganatok (3. fokozat) – a metasztatikus potenciál több mint 80%, az állatok több mint 65%-a folyamatosan kiújul és elpusztul az alapbetegségben.

A mastocytomák áttétének fő útvonala kutyákban limfogén (a nyirokfolyadék áramlásán keresztül), és megkülönböztetik a hematogén útvonalat (véráramláson keresztül) is. A mastocytomák lokalizációja szerint 50% a törzsön, 25-40% a végtagokon, körülbelül 10% a fejen és a nyakon. A mastocytoma a szájnyálkahártyát és ritkábban a hasüreget is érintheti kutyáknál (kutyák zsigeri mastocitózisa).

Mastocytoma okozta szájkárosodás kutyáknál

A mastocytoma tünetei kutyákban

A mastocytoma tünetei kutyákban eltérőek. Leggyakrabban ez egyetlen (az esetek 95% -ában) lekerekített bőrképződés, puha, mozgékony és nem feltétlenül szőrös. A jól differenciált mastocytomák leggyakrabban lassan növekszenek, rugalmasak, és nem okoznak aggodalmat sem az állatoknak, sem gazdáiknak. A rosszul differenciált mastocitóma kutyáknál leggyakrabban gyulladásra, bőrerózióra és súlyos viszketésre utal. A rosszul differenciált mastocytomát a Darier-szindróma megnyilvánulása jellemzi - vöröses csomók megjelenése, amikor magát a daganatot és a mellette lévő bőrt dörzsölik.

A mastocytoma diagnózisa kutyákban

A mastocyták diagnosztizálását kutyákban csak magasan képzett onkológus végezheti. Magában foglalja az alapos anamnézis felvételt, az állat vizsgálatát, citológiai vizsgálatot, vérvizsgálatot, röntgen- és ultrahangfelvételt, a daganat szövettani és immunhisztokémiai vizsgálatát. A mastocytomák ilyen összetett diagnózisa lehetővé teszi a pontos diagnózis felállítását, a prognózis meghatározását és az optimális kezelési rend kidolgozását minden egyes esetre.

A mastocytoma citológiai képe kutyákban

Ezenkívül a mastocytoma paraneoplasztikus szindróma kialakulásához vezethet - egy olyan tünetegyüttes, amely nem a daganat közvetlen hatásából, hanem a biológiailag aktív anyagok felszabadulása miatti közvetett hatásból alakul ki. Korábban már említettük, hogy a hízósejtek citoplazmájában nagyszámú gyulladásos mediátort tartalmaznak. A daganat előrehaladtával vagy a sejtek elpusztulásával, különösen a mastocytoma rosszul differenciált formájával, ezek az anyagok felszabadulnak és bejutnak a véráramba, szisztémás reakciókat okozva. A mastocytomával járó paraneoplasztikus szindróma legjellemzőbb megnyilvánulása kutyáknál a gyomor-bél traktus károsodása, egészen a peptikus fekély kialakulásáig. Gyakran észlelik a légzőrendszer károsodását (nátha, hörghurut és bronchopneumonia), leukocitózist és thrombocytopeniát észlelnek (a vérlemezkék számának csökkenése a vérben, ami a vérzés miatt veszélyes).

Mastocytoma kezelése kutyákban

A mastocytoma kezelése kutyáknál nagyon nehéz. Ez mindenekelőtt annak köszönhető, hogy a hízósejt-daganatok, mint fentebb említettük, a környező szövetekben elterjedtek, és az egyszerű sebészi kimetszés nem elegendő. Leggyakrabban az ilyen típusú daganatos folyamatok kezelésekor helyi blokádokat alkalmaznak hormonális szerekkel. Megvalósításuk során általában a daganat méretének és aktivitásának csökkenése következik be, és ez lehetővé teszi a formáció széles körű kimetszését. Ez a válasz annak köszönhető, hogy a hízósejtek nagyszámú gyulladásos mediátort tartalmaznak, és a blokádokban alkalmazott hormonális szerek jelentősen elnyomják ezek aktivitását.

Vannak bizonyos szabályok a mastocytoma sebészeti beavatkozásainak elvégzésére kutyáknál. Mindenekelőtt a daganat széleitől nem a képződmény egy méretének megfelelő távolságra kell visszavonulni, mint a kutyák más típusú bőrrákjainál, hanem három méretű mastocitómának megfelelő távolságra. Ez lehetővé teszi, hogy jelentősen csökkentse a visszaesések kockázatát. A hízósejt műtét második szabálya a seb széleinek, az úgynevezett egészséges zónának a kötelező szövettani vizsgálata hízósejtek jelenlétére.

Ha kutyáknál a mastocytoma sebészeti beavatkozása nem lehetséges, ajánlott kemoterápiás sémákat kell alkalmazni. Ezek közé tartozik a prednizolon, a vinblasztin, a lomusztin és a ciklofoszfamid alkalmazása. Ezek a gyógyszerek, mint minden kemoterápia, szisztémás hatást fejtenek ki, amely a vérképzés gátlásában, vérszegénység kialakulásában és bélrendszeri rendellenességekben nyilvánul meg.

A klasszikus kemoterápia mellett létezik a hízósejtek célzott terápiája. Az ilyen típusú kezelés lényege, hogy olyan gyógyszereket alkalmaznak, amelyek gátolják bizonyos receptorokkal rendelkező sejtek növekedését - C-Kit, VEGFR stb. Ezeknek a receptoroknak a hízósejtekben való megléte kutyák hízósejt-daganatában megtudhatja a immunhisztokémiai vizsgálat alapján. Ezt úgy végezzük, hogy a daganatot az eltávolítás után megvizsgáljuk, vagy más módon, például szövetoszlopot veszünk, speciális elemzési rendszerekkel. Ha ezeket a receptorokat mutált hízósejtekben észlelik, speciális gyógyszereket írnak fel, amelyek blokkolják ezeket a sejteket. A két leggyakrabban használt gyógyszer a masitinib (Masivet®) és a toceranib (Palladia®). Érdemes megjegyezni, hogy ezek a gyógyszerek még nem kaptak teljes körű tanúsítványt az Orosz Föderációban, és költségük magas.

Előrejelzés

A mastocytoma prognózisa kutyáknál közvetlenül függ a daganat besorolásától, a folyamat stádiumától és az állat életkorától. Befolyásolják az immunhisztokémiai elemzések adatai is, amelyek alapján meghatározzák a mutált sejtek százalékos arányát és a célzott terápia hatékonyságát. Erősen differenciált mastocytomáknál a várható élettartam jelentős, közepesen differenciált daganatoknál az átlagos várható élettartam átlagosan 1-3 év. Rosszul differenciált hízósejtes daganatok esetén a prognózis kedvezőtlen, és a betegek várható élettartama nem haladja meg a 12 hónapot.

A mastocytoma stabilizálásának klinikai esete mopszban

Egy 2,5 éves mopsz, Lola bal felső ajkán kialakult képződmény panaszaival érkezett a klinikára, korábban már látták egy külső klinikán mastocytoma diagnózissal, de kezelést nem végeztek.

Lásd még:

Insulinoma kutyákban

A kutyák inzulinóma egy rosszindulatú daganat, amely a hasnyálmirigy béta sejtjeiből fejlődik ki. Az insulinoma áttétes daganat, így nem csak a hasnyálmirigyet érinti.

Limfóma kutyákban

A limfómák rosszindulatú daganatok, amelyek a kutya testének nyirokrendszerét érintik, és érrendszerrel összekapcsolt nyirokcsomókból állnak. A limfómák előfordulási gyakorisága kutyáknál magas, és a vérképző rendszer összes betegségének körülbelül 80%-át teszi ki.

Histiocytoma kutyákban

A kutyabőr hisztiocitoma a bőr jóindulatú ér-kötőszöveti daganata. Langerhans-sejtek alkotják, amelyek általában a bőr és a nyálkahártyák lakói.

Osteosarcoma kutyákban

Az osteosarcoma egy rosszindulatú daganat, amely a csontban keletkezik, és közvetlen atipikus osteogenezisre (csontszövetképződésre) képes.

Mi a gastritis és miért alakul ki?

Gasztritisznek nevezik azt a betegséget, amelyben a kutyák gyomornyálkahártyája begyullad. A betegségnek több formája van:

• Helicobacter baktériumok okozzák (először fertőzés következik be, majd a betegség akut és krónikus formákká fejlődik);
• eozinofil (az eozinofilek felhalmozódnak a nyálkahártyában, olyan anyagokat termelve, amelyek elpusztítják a közeli szöveteket);
• atrófiás (krónikus forma, amelyben a gyomormirigyek mérete csökken, a nyálkahártya elvékonyodik, és csökken a gyomornedv termelése);
• akut (lehet független és másodlagos betegség is);
• krónikus (tünetek nélkül megy végbe, de időszakonként exacerbációk jelentkeznek).

A betegség kialakulásának okai eltérőek lehetnek.

Atrophiás formában a gyomornyálkahártya elvékonyodik, a gyomormirigyek működése csökken. A foxterrierek és retrieverek hajlamosak erre a formára. Ennek oka az autoimmun folyamatok.

A krónikus forma az akut gastritishez vezető tényezők állandó expozíciója miatt alakul ki: helminták, gyógyszerek, hosszú távú etetés alacsony minőségű élelmiszerekkel (különösen az alacsony minőségű száraz élelmiszerekkel).

A gyomorhurut gyakran másodlagos betegség. Más súlyos központi idegrendszeri, vesebetegségek hátterében alakul ki.

Fontos! Megfelelő kezelés nélküli gyulladás esetén a nyálkahártyán eróziók képződnek, amelyek fokozatosan fekélyekké alakulnak.

Gastritis egy kutyában: tünetek és diagnózis

A különböző típusú gyomorhurut tünetei eltérhetnek egymástól, de mégis van valami közös - a beteg állat hányástól szenved. Helyesen kell értelmezni az ilyen kellemetlen betegség egyéb jeleit, mint a gyomorhurut egy kutyában: az egyes formák tüneteit az alábbiakban ismertetjük.

Helicobacter baktériumok okozzák

A betegség ezen formájától szenvedő kutyák krónikus hányást tapasztalnak. A betegséget állatorvos diagnosztizálja nyálkahártya biopszia és gasztroszkópia elvégzésével. Az eljárás során vett szöveteket mikroszkóp alatt vizsgáljuk. A betegség kórokozóját a gyomorváladék vagy a hányás bakteriológiai vizsgálatával azonosítják.

Eozinofil

Az ilyen betegségben szenvedő állatok hasmenéstől és alkalmankénti hányástól szenvednek. A beteg kutyák fogynak, és néha a perifériás nyirokcsomók megnagyobbodnak. A diagnózis során kizárják az egyéb gyomor-bélrendszeri betegségeket, bélférgek fertőzéseit, valamint nyálkahártya biopsziát végeznek.

Atrófiás

A beteg kutyák hasmenést szenvednek, és a hányás ritkábban fordul elő. Az állatok nem tudják megfelelően megemészteni a nyers húst, lefogynak, letargikussá válnak, és étvágyuk is megromlik (az állatok ehetetlen tárgyakat esznek meg). Néha a betegség tünetek nélkül jelentkezik.

A forma másik jellemzője, hogy a betegség nem nyilvánulhat meg, ha a kutya száraz tápot eszik, de nyers húsevéskor az állat hasmenést okoz (ez a gyomornedv-termelés csökkenése miatt következik be).

A diagnózis során a nyálkahártya biopsziáját végzik, és kimutatják a gyomormirigyek sorvadását. A vér- és vizeletvizsgálati eredmények gyakran a normál határokon belül vannak.

Ennek a formának a fő tünete a hányás, amelyet a gyomor tapintása könnyen provokál. A kutya letargikussá válik, rosszul eszik, és elkezdődik a kiszáradás (gyakori hányással). Ha a nyálkahártya súlyosan érintett, vércsíkok jelennek meg a hányásban és a székletben. A gyomorvérzés a fekete ürülékkel könnyen kimutatható. A diagnózis magában foglalja a vizelet és a vér gyűjtését (általában az értékek a normál határokon belül vannak, de néha leukocitózis is megfigyelhető).

Figyelem! Kiszáradáskor megemelkedik a fehérjeszint, az állandó hányás miatt a sav-bázis egyensúly megbomlik. Az akut formát endoszkóppal és biopsziával mutatják ki.

Krónikus

A háziállat gyomrának rendszeres megnövekedett savassága esetén a kedvtelésből tartott állatok időnként emésztetlen táplálékot hánynak epével és vércsíkokkal, és székrekedés is megfigyelhető. Ezek a kutyák gyomorhurutjának egyértelmű jelei. Alacsony savasság esetén a hasmenés gyakrabban fordul elő. A beteg állatok rosszul esznek.

A diagnózis részeként az állatorvos röntgenfelvételt használ az esetleges idegen testek kimutatására. Gasztroszkópia és biopszia szükséges. A vér- és vizeletértékek általában normálisak, de néha vérszegénység figyelhető meg.

Gasztritisz kezelése kutyáknál

A technika magában foglalja: a kiváltó ok megszüntetését, a nyálkahártya gyulladásának enyhítését, diéta felírását. Hasmenés és hányás esetén meg kell akadályozni a kiszáradást.

A gyomorhurut kezelése kutyáknál a betegség formájától és előfordulásának okától függ.

A Helicobacter baktériumok által okozott gyomorhurutot antibakteriális szerekkel (általában amoxicillin és trichopolum kombinációjával) kezelik.

Fontos! A gyógyszeres gyógyszerekkel együtt az állatorvos olyan gyógyszereket ír fel, amelyek megvédik a nyálkahártyát a károsodástól: De-nol stb.

Az eozinofil formát kortikoszteroidokkal (prednizolon) kezelik azatioprinnal kombinálva. A pontos adagot állatorvos írja elő vizsgálat és diagnózis után.

Atrófiás gastritis esetén az állatorvos metoklopramidot és eritromicint ír elő (növelik a gyomor motoros aktivitását). Néha antibiotikumokat írnak elő.

A krónikus forma az exacerbációk miatt veszélyes. Gyakori hányás esetén a kutyát 1-2 napig nem etetik, utána kímélő rizsdiétára térnek át. Kiszáradás esetén Ringer-oldat vagy fiziológiás oldat intravénás infúziója javasolt. Az állatorvos megvizsgálja a tüneteket, diagnosztikát végez, és az eredmények alapján gyógyszereket ír fel: Prednisolone, Metoclopramide, Misoprostol stb.

Figyelem! Nem kezdheti el kedvence kezelését anélkül, hogy először diagnosztizálná, mivel ebben az esetben károsítja az állatot. Bármilyen gyógyszert csak állatorvos ír fel klinikai vizsgálat és a vizsgálati eredmények vizsgálata után.

Megelőzés és étrend gyomorhurutban szenvedő kutyák számára

A gyomorhurut megelőzése magában foglalja az étrend betartását. A kutyát kis adagokban, gyakran és bizonyos órákban etetik. Javasoljuk, hogy a száraztápot kivonják az étrendből, és áttérjenek a természetes táplálékra (kivéve az érzékeny emésztésű állatok állatorvosi takarmányait). Így

Általános táplálkozási szabályok:

• csökkentse a szokásos napi étkezési mennyiséget 20-30% -kal;
• gőzölje meg az ételt, törölje le;
• növelje az etetések számát napi 5-6-ra a normál etetési rendhez képest.

Ezenkívül vizuálisan ismerkedjen meg a háziállatok gyomorhurutjának tüneteivel, jeleivel és módszereivel az alábbi videóban:

Mi az a mastocytoma?

Az esetek 25% -ában daganatot diagnosztizálnak, amikor a bőr és a bőr alatti szövet jellegzetes neoplazmáit észlelik. Felületes képződményeknek tűnik, szabad mozgással, vagy ha szubkután helyezkedik el, a dermis szabadon mozog a mastocytoma felett.

A kezdeti szakaszban bőrelváltozásokat imitál papulák, csomók, kéregek stb. formájában. formációk. A diagnózis felállításakor megkülönböztetik az elsődleges és másodlagos bőrelváltozásokat. Az esetek 15% -ában a mastocytoma "bújik" a bőr alatti lipoma leple alatt.

Tény! Lehetetlen pontosan diagnosztizálni a mastocytomát kutyákban, hacsak nem végeznek citológiai és szövettani vizsgálatokat. Ha egy állatorvos a növekedés gyors pillantása alapján ad véleményt, megkérdőjelezhető hozzáértése.

Leggyakrabban a mastocytoma egyszeri, de súlyos esetekben multifokális növekedés is előfordulhat. Invazív mastocytosis esetén regionális lymphadenopathia található, amely a közeli szövetek metasztázisával jön létre. Szisztémás elváltozások esetén lép- és hepatomegalia található.

A mastocytomában szenvedő kutyákat gyakran specifikus diffúz duzzanat azonosítja, mivel a hízósejtek kritikus tömegű biológiailag aktív (vazoaktív) anyagokat termelnek. Duzzanat és gyulladás alakul ki az elsődleges daganat körül vagy azon a területen, ahol a metasztázisok találhatók. Az ödéma mellett hematómák és bőrpír képződnek a sérült területen.

Fajta hajlam

A hízósejtes daganat egyforma gyakorisággal fordul elő nőstényekben és hímekben, „szereti” az idős kutyákat, 9 éves kortól. Nincs azonban garancia arra, hogy a mastocytomát nem mutatják ki egy kisállatban idős korig.

A megfigyelések szerint a betegség jelei gyakrabban figyelhetők meg a következő kutyafajtáknál:

1. Boxer, bulldog, pit bull terrier.
2. Beagle, Shar Pei, angol szetter.
3. Boston terrier, labrador retriever.

Figyelemre méltó, hogy a mastocytoma gyakrabban alakul ki rövid szőrű és drótszőrű fajtákban, valószínűleg az UV-sugarak hatására.

Mastocytoma: típusai és formái

A kutyák hízósejtes daganatait a klinikai tünetek és a szövettani szerkezet szerint osztályozzák (3 osztály).

A jól differenciált 1. fokozatú daganatot műtéttel és sugárterápiával kezelik. A gyógyulás lehetősége ebben az esetben sokkal magasabb, mint a 3. osztályú daganatok esetében. A diagnózis során az állatorvos jelzi a mitotikus indexet, amely alapján a mastocytosis prognózisa készíthető. Ha az index 5 felett van, akkor a betegség prognózisa kedvezőtlen.

A klinikai tünetek szerint a következők:

• magányos vagy egyes formációk. Lassan nőnek, és nincs nyilvánvaló megnyilvánulásuk;
• egyetlen mastocytoma a közeli szövetek és nyirokcsomók metasztázisával;
• többszörös (diffúz) daganatok, amelyek nyirokcsomókat érintenek a kóros folyamatban, és nagyszámú növekedési góc;
• hízósejtes leukémia.

A mastocytomák tünetei eltérőek, és a daganat helyétől és a rosszindulatú daganat mértékétől függenek.

Tény! Az állatorvosok a mastocytomát „a nagy utánzónak” nevezik. Nincs egyetlen szigorúan meghatározott oktatási forma, amely „stencilként” szolgálhatna a betegség számára.

Lehet egyedi, egészséges szövetekre korlátozva, vagy gyorsan növekvő daganatok formájában, amelyek egyesültek a szövetekkel. Körülöttük duzzanat, gyulladásos folyamatok alakulnak ki.

Miért alakul ki a betegség?

Nincsenek pontos okok, amelyek a mastocytoma kialakulásának hátterében állnak. Bármely háziállat veszélyben lehet, bár a brachycephalic kutyák 8-9 éves koruk után hajlamosak a betegségre.

Feltételezhető, hogy a mastocytoma okai a vírusos, bakteriális vagy gombás természetű környezeti tényezők hatásában rejlenek. De ezt a feltevést semmilyen módon nem tanulmányozták, ezért nincs alapja.

Ettől függetlenül az állatorvosok egy dologban egyöntetűek: a bőrrák kialakulását a proto-onkogén gén mutációi segítik elő. Részt vesz a vérképzésben és a hízósejtek proliferációjában. Ezt a tényt megerősíti az a tény, hogy a daganat hízósejtekből képződik.

A mastocytoma megjelenése

Az „utánzó” az egyik módja annak, hogy egy szóval leírjuk a hízósejt-daganatot. Megjelenését sok más betegséghez hasonló tünet kíséri. A mastocytoma allergiás bőrreakciónak „játszhatja”.

Az első daganatra utaló tény egy puha, mozgatható szegmens kialakulása a bőrön vagy a bőr alatt. Ha kívül helyezkedik el, a szőr elvékonyodik vagy teljesen kiesik.

A mastocytoma viselkedése egy szóval leírható - kiszámíthatatlanság!

Az 1. stádiumú mastocytoma lassan nő, és nem zavar. A kezelés ebben a szakaszban jó eredményeket ad, de a tenyésztők összetévesztik a vakondokkal, és nem fordulnak állatorvoshoz.

Az utolsó, 3. szakaszban a tünetek komplexuma kiterjedt, a következők figyelhetők meg:

• erős viszketés. A kedvtelésből tartott állat szó szerint megkarcolja a daganat helyét, amíg el nem vérzik;
• eróziók és gyulladások alakulnak ki a bőrön;
• A mastocytoma körül súlyos duzzanat és bőrpír van.

Bakteriális fertőzés esetén a sérült bőr gennyesedni kezd. A hízósejtes daganatot szinte mindig más betegségek kísérik. A gyomorfekély a hisztamin receptorok aktív működése miatt alakul ki. Tünetek: hányás, vérnyomok a székletben.

Tény! A Darier-szindróma akkor jelentkezik, amikor a daganat és a körülötte lévő bőr intenzív dörzsölés történik. Vörös csomók felugranak. Ez a 3. fokozatú mastocytoma közvetlen jele.

Szisztémás mastocytosis

A hízósejtek belső szervekbe történő terjesztését jelenti. A klinikai tünetek az érintett szervtől és a gyulladásos mediátorok felszabadulásától függenek.

Jelek:

• az élelmiszer megtagadása;
• súlyos gyengeség;
• kimerültség;
• hasmenés;
• hányás.

A tünetek bizonyos belső betegségekre jellemzőek, ezért megfelelő diagnózis szükséges. Spleno-hepatomegalia, lymphadenopathia, effúziók a szív- és tüdőrendszerben hízósejtek tömegével és behatolásával a csontvelőbe.

A szisztémás mastocytosis prognózisa kedvezőtlen. A kemoterápia nem hatékony. A kutyák legfeljebb 3 hónapig élnek.

Diagnosztika

A betegség pontos diagnosztizálása állatorvosi klinikán lehetséges. Szabványos és specifikus technikákat alkalmaznak: anamnézis, vizsgálat, szövettani és citológiai vizsgálat, ultrahang, röntgen, vizelet- és vérvizsgálat.

Szövettani jellemzők:

• 1. osztályú daganatok, amelyek nagymértékben differenciálódnak, és kicsi az esélye a metasztázisok más szervekre való átterjedésének. Időben történő eltávolítással a visszaesés nem fordul elő.
• A közepes (2. osztályú) differenciációt az esetek 20%-ában a metasztázis valószínűsége jellemzi. Nem zárható ki a visszaesés, a statisztikák szerint csak néhány háziállat éli meg az öregkort.
• A 3. osztályba tartozó vagy rosszul differenciált mastocytomákat a metasztázisok nagy kockázata jellemzi. Gyakoriak a visszaesések és a kutya halála.

A hízósejt-daganat (rák) áttétet ad a nyirokcsatornákon keresztül, de nem ritka a keringési rendszeren keresztüli terjedés sem. A mastocytomák a mancsokon, a törzsön, ritkábban a nyakon és a fejen találhatók. Nagyon ritka esetekben a betegség a hasüreget és a száj nyálkahártyáját érinti. A diagnosztikai eredmények alapján az orvos előírja a kezelést, és előzetes prognózist készít a betegségről.

Betegség terápia és prognózis

A kezelési út összetett, több szakaszból áll, és a mastocytoma formájától és az áttétek jelenlététől függ. Ritka esetekben kemoterápiát, műtétet és sugárterápiát végeznek. A daganatot egészséges szövetek volumetrikus lefedésével kell eltávolítani, ha a mastocytoma elhelyezkedése ezt lehetővé teszi. A kemoterápiát 6 hónapig vagy tovább végezzük.

A műtét után a kutyát folyamatosan állat-onkológus ellenőrzi. Relapszus esetén a kezelési eljárásokat meg kell ismételni. Ha a kezelés eredménytelen, az eutanázia kérdése megoldódik.

Néhány szolgáltatás:

1. Kezdetben hormonális gyógyszerek (Prednizolon, 2 mg/ttkg/nap) felírása javasolt. Ha a daganat legfeljebb 3 cm átmérőjű, a betegség lefolyása javul. Egyetlen, de nagy mastocitómák esetén Prednizolon szükséges a lágy, tumor körüli szövetek gyulladásos folyamatainak megállításához. Ha a kemoterápiát elutasítják, a glükokortikoidokat egész életen át írják fel, hogy átmeneti enyhülést nyújtsanak, de magát a betegséget nem gyógyítják.
2. A daganat kimetszése akkor indokolt, ha lokalizációja „kényelmes”, és ha mélyen (legalább 2-3 cm-re) behatol az egészséges szövetekbe. A 3. stádiumban lévő mastocytomáknál és ha kiterjedt érintettség nélkül eltávolítják, visszaesés lép fel.
3. A biológiailag aktív anyagok tömeges felszabadulása miatti allergiás reakciók (anafilaxiás sokk) megelőzése érdekében a műtét során kötelező az antihisztaminok felírása.
4. Sugárterápiát csak kis mastocytomákon vagy műtét előtt végeznek (SOD 50Gy). A 3. fejlődési stádiumban a sugárzás hatása csekély, de megtörténik, ha a daganatot nem lehet kivágni (SOD dózis 40-55 iGy).
5. Szisztémás kemoterápiát végeznek többszörös mastocytomák, áttétek a nyirokcsomókban, ha ezek eltávolítása lehetetlen. Használják: vinkrisztint, vinblasztint, lomustint, ciklofoszfamidot, diszkorubisztint stb.

Nincs pontos prognózis a betegségre a mastocytoma fejlődésének egyetlen szakaszában sem. Ez azzal magyarázható, hogy lehetetlen előre jelezni a daganat viselkedését. Az állatorvosok csak a betegség lefolyásának és a kezelés hatásának egyik vagy másik változatát javasolják.

Szisztémás betegség, amelyet a hízósejtek szaporodása és azok bőrbe (bőr forma) és belső szervekbe való beszivárgása (szisztémás mastocytosis) okoz. A mastocytosisnak öt különböző bőrmegnyilvánulása van: hiperpigmentáció, kis és nagy csomók, eritrodermiás elváltozások és telangiectasias. A bőrelemek bármilyen formájával feltárul a mastocytosisra jellemző diagnosztikai jel - a Daria-Unna jelenség. A kezelés főként konzervatív, és szerotonin inhibitorokkal, hisztamin H2-blokkolóval, ciproheptadin-hidrokloriddal és citosztatikumokkal történik.

ICD-10

Q82.2

Általános információ

Mivel a mastocytosis a hízósejtek szaporodásával jár, második nevet kapott - hízósejtes leukémia. A betegség meglehetősen ritka, okai még mindig ismeretlenek. Statisztikai vizsgálatok szerint a mastocytosis esetek körülbelül 75%-a két év alatti gyermekeknél fordul elő. Ráadásul a betegség minden második ilyen esete a pubertás során önállóan megoldódik.

A mastocytosis osztályozása

Telangiektatikus változat A mastocitózist a hiperpigmentált alapon elhelyezkedő telangiectasiasból kialakult vörösesbarna bőrelváltozások jellemzik. A legjellemzőbb elváltozások a végtagok és a mellkas bőre. A telangiektatikus változat főként felnőtteknél és túlnyomórészt nőknél figyelhető meg.

A mastotocisis diagnózisa

A Daria-Unna jelenség jellegzetes tünetei és definíciója gyakran lehetővé teszi a bőrgyógyásznak, hogy gyanakodjon a mastocytosisra. A diagnózis megerősítéséhez a bőrelemek biopsziája szükséges. A szövettani vizsgálat infiltrátumokat tár fel, amelyek hízósejtek felhalmozódása. A makulopapuláris és telangiectatikus változatban a hízósejtek beszivárognak a dermisz felső rétegeibe. Noduláris mastocytosis esetén a hízósejtek sűrű infiltrátumokat képeznek, amelyek a dermis szinte minden rétegét érintik. Magányos csomópontok vagy mastocyták esetében az infiltrátum nemcsak a teljes dermisre, hanem a bőr alatti szövetre is kiterjed. Az eritrodermiás változatot a hízósejtek szalagszerű infiltrátumainak kialakulása jellemzi a dermisz felső rétegében.

A klinikai vérvizsgálat kimutatja a bazofilek és a neutrofilek számának növekedését, a leukocita képlet éles eltolódásával balra. Ha mastocytosis gyanúja merül fel, a vizelet hisztamint is meghatározzák. A vizelet hisztamintartalma azonban nemcsak mastocytosis, hanem allergiás vagy gyulladásos betegségek, valamint csecsemőkori mastocytosis esetén is megemelkedik.

Sajnos az orvostudomány és a farmakológia modern fejlődése ellenére a mastocytosis kezelésének meglévő módszerei gyakran nem elég hatékonyak.

Mastocytosis (urticaria pigmentosa) ez egy bőrbetegség, aminek következtében sötét színű foltok (károsodás) jelennek meg rajta, leggyakrabban elég intenzív viszketéssel jár.

Milyen kezelési módszerek léteznek, és hogyan lehet elkerülni az új pigmentfoltok megjelenését?

Koncepció

Mastocytosis: mi ez? Urticaria pigmentosa (angolul: urticaria pigmentosa, ICD-10 kód Q82.2 masztocitózis, L50.8 Egy másik csalánkiütés) egy allergiás bőrreakció, amely az érintett területek elszíneződését vagy éppen ellenkezőleg, azok sötétedését, valamint súlyos viszketést okoz.

Állapot jelenléte okozza túl sok nagyszámú hízósejt(más néven mastocyták) a bőrben. Sajátságuk a feladat a gyulladásos gócok felgyulladása Csírákra és más vírusokra válaszul egy hisztamin nevű vegyi anyagot szabadítanak fel.

A mastocytosis (urticaria pigmentosa) olyan állapot, amelyben túl sok hízósejt halmozódik fel a bőrben.

Ez egy betegség gyakrabban Teljes csecsemőknél és gyermekeknél fordul elő, bár a felnőttek is néha észreveszik a mastocytosis kialakulását.

A legtöbb gyermek urticaria pigmentosa-ban szenved pubertás után elmúlik. A súlyos forma általában idősebb gyermekeknél vagy felnőtteknél fordul elő.

Néha urticaria pigmentosa alakulhat ki szisztémás mastocytosis. Ebben az állapotban a hízósejtek felhalmozódhatnak a test más szerveiben.

Bizonyos esetekben ez vezethet hízósejtes leukémia vagy hízósejtes szarkóma, mindkettő rosszindulatú.

Tünetek

A mastocytosis fő tünete az vöröses-barna viszkető foltok megjelenése, amelyek úgy néznek ki, mint a bőrön megjelenő szeplők és/vagy dudorok (papulák). Ritka esetekben elváltozások a csontokban vagy a test más szerveiben (pl. csontvelő, nyelőcső) is kialakulhatnak.

Amikor ezeket a foltokat megérintik vagy hőhatásnak teszik ki, enyhén domborúvá válnak, és elkezdenek vörös vagy fehér színűvé válni, ami nagyon észrevehető a környező egészséges szövetekhez képest.

Ezt a reakciót ún Darier jele(diagnosztikára használják). Ezek a területek, amelyeket leggyakrabban hólyagoknak vagy duzzanatoknak neveznek, általában nagyon viszketnek, és néhány óra leforgása alatt változhatnak méretükben és alakjukban.

Néha ezek a hólyagok begyulladhat és megduzzadhat Ebben az esetben a betegek észreveszik a folyadék megjelenését bennük.

Egyéb tünetek tartalmazhat:

1. Hyperemia (bőrvörösség).
2. A foltok színe sötétbarnára vagy feketére változik.
3. Súlyos hasmenés.
4. Tachycardia (gyors szívverés).
5. Hányinger vagy hányás.
6. Ájulás vagy ájulás.
7. Szédülés és fejfájás

Referencia! Ritkán, az urticaria pigmentosa hátterében, felnőtt betegeknél telangiectasia alakulhat ki, amely a bőr felületes ereinek kitágulása.

A legtöbb esetben tünetek urticaria pigmentosa több napig tart, majd alábbhagy. Néhány beteg észreveszi a pigmentált bőr nyomait, amelyek sok éven át megmaradnak.

Az urticaria pigmentosa súlyosabb formája - szisztémás mastocytosis megközelítőleg ugyanazokkal a tünetekkel fordul elő, de néha a következőket adják hozzájuk:

• anafilaxia;
• nehéz légzés;
• alacsony vérnyomás;
• görcsök a méhben, vérzés;
• mozgásszervi fájdalom.

Meg kell jegyezni, hogy a szisztémás mastocytosis, a fent említett tünetek nagyon ritkák azoknál az egyéneknél, akiknél urticaria pigmentosa vagy szisztémás mastocytosis diagnosztizáltak, de előfordulhatnak a mastocytosis más formáiban is, mint pl. agresszív szisztémás mastocytosis.

Okoz

Pontos okok urticaria pigmentosa előfordulása még nem tanulmányozták. Egyes esetekben nyilvánvaló ok nélkül fordul elő; néha a szakember feltételezi, hogy autoszomális domináns genetikai tulajdonságként öröklődött. Azonban nem minden hibás génnel rendelkező gyermeknél jelentkeznek a betegség tünetei.

Genetikai betegségek egy bizonyos tulajdonság gének kombinációja határozza meg, amelyek az apától és az anyától kapott kromoszómákban találhatók.

Figyelem! A kóros gén örökölhető az egyik vagy mindkét szülőtől. Az átvitel veszélye egy ilyen gén beteg szülőktől a gyermekekig 50% minden terhességre, függetlenül a születendő gyermek nemétől.

Leggyakrabban urticaria pigmentosa (mastocytosis) fordul elő a háttérben túl sok nagy mennyiség gyulladásos sejtek ( hízósejtek) a bőrben.

Az aktiváló tényezők fokozódnak hízósejt koncentrációk:

1. Fizikai ingerek (hő, súrlódás).
2. Túlzott fizikai aktivitás.
3. Bakteriális toxinok (valamint mérgek).
4. A test mérgezése.
5. Dextrán tartalmú szemcseppek.
6. Alkohol.
7. Néhány étel: homár, rák, hal, sajt, homár, nagyon forró italok, fűszeres ételek.
8. Fájdalomcsillapítókkal való visszaélés.
9. Stressz, depresszió.

A szisztémás mastocytosis megelőzheti, de leggyakrabban egy komplikáció urticaria pigmentosa. A szisztémás mastocytosis kialakulásának valószínűsége az életkorral növekszik, és megközelíti a jelet 15-30% urticaria pigmentosa-ban szenvedő felnőtteknél.

Urticaria pigmentosa: fotó

Szisztémás mastocytosis: fotó

Diagnosztika

Az urticaria pigmentosa diagnózisa a páciens vizuális vizsgálata alapján történik.

Egy allergológus (vagy bőrgyógyász) megvizsgálhatja a bőr egy részét hízósejtek jelenlétére dörzsölésével. Ha sötétvörös vagy barna kiütések jelennek meg a súrlódás helyén, ez az urticaria pigmentosa jelenlétét jelzi.

A következők is előírhatók tesztek Hogyan:

• bőrbiopszia a teljes hízósejtszám meghatározására;
• hisztamin elemzése a vizeletben;
• teljes vérvizsgálat a triptázszint meghatározására (a triptáz egy hízósejtekben található enzim);
• csontvelő biopszia;
• A csontváz-csont-vizsgálat (röntgen) csontritkulást mutathat.

A szisztémás mastocytosist csontvelő- és bőrbiopsziával is diagnosztizálják.

Leggyakrabban az urticaria pigmentosa okozza a bőrelváltozásokat ugyanúgy néz ki(szín és forma szerint). A többitől eltérő elváltozások rák jelei lehetnek.

A rák lehetséges típusai:

• melanóma;
• bazális sejtes karcinóma;
• aktinikus keratosis (seborrhoeás).

Orvoshoz fordulni ha urticaria pigmentosa gyanúja merül fel elkerülhetetlenül.

Mentőszolgálatra lehet szükség, ha:

1. A beteg nehezen lélegzik, és sípoló légzés hallatszik.
2. Megjelent a torok vagy a nyelv duzzanata.
3. A beteg állandó gyengeségérzetet észlel, olyan tünetek jelentkeznek, mint a magas láz vagy hidegrázás.
4. Állandó émelygés, hányás vagy hasmenés érzése van.

Kezelés

Ha olyan betegség jelenik meg, mint a mastocytosis, a kezelést orvos felügyelete mellett kell elvégezni.

Első lépések

1. Ne dörzsölje a bőrétés ne vakarja meg a gyulladást, még akkor sem, ha nagyon viszket.
2. Ne próbáljon hólyagot felpattintani vagy nyomjunk ki belőle folyadékot.
3. Próbáld ki csökkentse a kiütések ruházattal való érintkezését, csak bő ruhát viseljen.

Azonnal hagyja abba a szedést gyógyszerek, mint például:

• aszpirin (kis adagokban nem veszélyes);
• kodein.

Fontos! Ne vegyen forró fürdőt urticaria pigmentosa esetén ez csak ront az állapotán.

Gyógyszer

A kiváltó okok azonosítása és elkerülése elegendő lehet az enyhe urticaria pigmentosa tüneteinek megelőzéséhez.

Mastocytosis felnőtteknél, gyógyszeres kezelés:

1. H1-antihisztaminok, olyan tünetek enyhítésére szolgál, mint a viszketés és kipirulás, valamint H2-antihisztaminok– túlzott savasság kezelésére.Az anafilaxiás sokk kockázatának csökkentése érdekében H1 és H2 blokkolókat egyaránt alkalmaznak.

   Ritka, de súlyos esetekben a betegnek orvosi karkötőt adnak, amely a hisztamin felszabadulását jelzi, ebben az esetben adrenalin (epinefrin) injekciós oldatot kell beadnia magának.

   Ez a cselekvés a keringési összeomlás és a sokk elkerülése érdekében szükséges.

2. Hízósejt-stabilizátorok, mint például a nátrium-kromoglikát, elősegítik a hízósejtek degranulációját specifikus antigénekkel való érintkezés után Ezek a szerek hasmenés, hasi fájdalom, fej- és csontfájdalom ellen jók.

   Az ilyen gyógyszerekkel végzett kezelés általában körülbelül egy hét.

3. Alacsony dózisú aszpirin is segíthet, bár egyes esetekben súlyosbodhat. Alacsony dózisú aszpirin kezelés javasolt akut érelégtelenségben szenvedő betegek.
4. Fotokemoterápia. Ha megjelenik az urticaria pigmentosa, a kezelést hosszú hullámú UVA sugárzással (340-400 nm) alkalmazzák.A besugárzott bőrön a hízósejtek koncentrációjának csökkenése figyelhető meg. A kezelés menete: hetente 2-3 eljárás több hónapon keresztül.

   A fotokemoterápia csökkenti a viszketést és javítja a bőr megjelenését.

5. Szteroid gyógyszerek és krémek szisztémás mastocytosis kezelésére használják.
6. A közelmúltban interferonnal és imatinibbel végzett terápiát alkalmaztak a súlyos formák, valamint a szisztémás mastocytosis kezelésére. leukémia elleni gyógyszer).

Az alábbiakban példákat mutatunk be a gyógyszerekre.

Az allergológusok gyakran írják fel a gyógyszert Cromolyn 200 mg szájon át naponta négyszer (100 mg naponta négyszer 2-12 éves gyermekek számára).

Antihisztamin Ketotifen 2-4 mg szájon át bevéve szintén hatékony az urticaria pigmentosa leküzdésében.

Ketotifen analógjai: AllergoKomod, Dipolkrom, Kromohexal.

A betegség agresszív formájában szenvedő betegeknek adják be a gyógyszert Altevir(interferon alfa-2b) hetente egyszer szubkután adva a csontsérülések regresszióját okozza. Kortikoszteroidok(pl. a prednizolon 40-60 mg szájon át naponta egyszer 2-3 hétig) szintén csökkentheti a tüneteket.

Figyelem!A fenti jogorvoslatok bármelyikét el kell kezdeni csak egyeztetés után vegye be kezelőorvosával (generális, allergológus, bőrgyógyász).

Gyakran kozmetikai okokból végzik sötét pigmentfoltok eltávolítása. Ez egy nagyon költséges, de fájdalommentes eljárás. Az ár általában a folt átmérőjétől függ, egy 1 cm-es folt eltávolítása kb 2000 rubel.

Népi jogorvoslatok

Az Urticaria pigmentosa felnőtteknél és gyermekeknél népi gyógymódokkal is kezelhető. Nézzük meg, mi segít megszabadulni a betegségtől:

Diéta

urticaria pigmentosa esetén be kell tartania a következő szabályokat:

1. Teljesen távolítsa el az alkoholt.
2. Távolítsa el étrendjéből a fűszeres és sült ételeket.
3. Adjon hozzá szerves olajokat étrendjéhez - kókusz- vagy olívaolajat.
4. Igyál sok vizet, legalább 1,5 litert naponta.
5. Csökkentse a telített zsírok (tejtermékek) és növelje az omega-3 zsírsavak (diófélék, avokádó) bevitelét.
6. Egyél elegendő rostot (teljes kiőrlésű kenyeret).
7. Csökkentse a cukor- és sóbevitelt.
8. Egyél friss gyümölcsöt és zöldséget.
9. Ne hanyagolja el a fizikai aktivitást.

Fontos! Az urticaria pigmentosa tünetei gyermekeknél pubertáskor elérésekor eltűnnek (az esetek körülbelül felében). Felnőtteknél urticaria pigmentosa szisztémás mastocytosissá fejlődhet.

Ez egy súlyos betegség, amely különböző szerveket érinthet, semmi esetre sem ajánlott a betegség önkezelése.

A bőr masztocitózisának típusairól és a betegség megnyilvánulásáról férfiaknál és nőknél a következő videóban olvashat:

A mastocytosis egy szisztémás betegség, amelyet a bőr és a belső szervek hízósejtek proliferációja és beszivárgása okoz.

A mastocytosis okait még nem állapították meg. A mastocytosis leggyakrabban 2 év alatti gyermekeknél fordul elő.

A mastocytosis jellegzetes diagnosztikai jele a Daria-Unna jelenség.

A mastocytosis kezelése konzervatív, szerotonin-gátlók, citosztatikumok és hisztamin-blokkolók alkalmazásával.

A mastocytosis okai

A mai napig nem állapították meg a betegség kialakulásának okait.

A hízósejtek az emberi test szinte minden szervében megtalálhatók. Nyirok- és erek, hámfelületek és perifériás idegek közelében helyezkednek el, és ennek köszönhetően védő, szabályozó funkciókat látnak el, részt vesznek a gyulladásos reakciókban. Úgy gondolják, hogy a hízósejtek klonális proliferációja nagy szerepet játszik a mastocytosis patogenezisében.

Leggyakrabban a c-KIT proto-onkogén mutációja mastocytosis kialakulásához vezet felnőtteknél.

Gyermekeknél a mastocytosisban ilyen génmutációk ritkán figyelhetők meg. A betegség nem familiáris, kivéve az autoszomális domináns átvitel ritka eseteit.

A gyermekek mastocitózisát a hízósejt-hiperplázia, a c-KIT génmutációk vagy más ismeretlen mutációk spontán esetei okozzák.

A mastocytosis osztályozása és tünetei

A betegség következő formáit különböztetjük meg:

• Korai gyermekkori bőr mastocytosis. A gyermek életének első évei fejlődnek. A belső szervek károsodásának teljes hiánya jellemzi. A serdülőkorban a betegség elmúlik. Ritka esetekben a betegség ezen formája szisztémás mastocytosissá alakul;
• Bőr mastocytosis serdülőknél és felnőtteknél. A betegség ezen formájában a hízósejtek beszivárognak a bőrbe és a belső szervekbe is: szívbe, májba, a gyomor-bél traktus nyálkahártyájába, lépbe, vesékbe. Sőt, a belső szervek változásai állandóak, és nem haladnak előre az idő múlásával. Néha a bőr mastocytosis szisztémás mastocytosissá alakulhat át.
• Szisztémás mastocytosis. A belső szervek progresszív károsodása és a bőr változásai jellemzik. A bőr megnyilvánulásai hiányozhatnak. A betegség ezen formáját a bőr mastocytosisának 10% -ában figyelik meg.
• Rosszindulatú mastocytosis. A betegség ezen formája a hízósejtek rosszindulatú daganataival jár, amelyek behatolnak a szövetekbe és a belső szervekbe, ami a beteg gyors halálához vezet. A bőr megnyilvánulásai általában hiányoznak.

A mastocytosis eseteinek több mint felében a betegség tünetei csak a bőrön jelentkeznek. A belső szervek károsodása esetén a betegek paroxizmális tachycardia rohamokat tapasztalnak, időszakos vérnyomásesések, láz, bőrpír, viszketéssel kísérve.

A mastocitózissal járó bőrelváltozások öt típusa létezik:

• Makulopapuláris. A bőrön több, kis átmérőjű hiperpigmentált folt jelenik meg. A Daria-Unna jelenség egyértelműen kifejeződik, ami abban áll, hogy amikor mechanikai hatást fejtenek ki a papulákra, kis buborékokká alakulnak;
• Csomóponti. A bőrön több rózsaszín, sárga vagy vörös színű félgömb alakú csomó jelenik meg, amelyek plakkokká egyesülhetnek. A Daria-Unna jelenség gyengén fejeződik ki.
• Magányos. 2-5 cm átmérőjű, sima vagy ráncos felületű, gumiszerű konzisztenciájú csomó (mastocytoma) kialakulása jellemzi. Néha a mastocytomák makulopapuláris kiütésekkel kombinálhatók. A magányos bőrelváltozások csak korai gyermekkori bőr mastocytosis esetén alakulnak ki. A bőrkiütések az alkar, a nyak és a törzs bőrén lokalizálódnak. A Daria-Unna jelenség pozitív;
• Eritrodermiás. Jellemzője, hogy a bőrön jól körülhatárolható sárgásbarna elváltozások képződnek, sűrű konzisztenciával és egyenetlen szélekkel. Erős viszketés van. A leggyakoribb lokalizáció a hónalj és a fenék közötti redők. Daria-Unna tünete élesen pozitív;
• Telangiektatikus. Vörösbarna bőrelváltozások jellemzik, amelyek a végtagok és a mellkas bőrén helyezkednek el.

A mastocytosis diagnózisa

A diagnózist a betegség tünetei, a pozitív Daria-Unna teszt és a hízósejtek számának növekedése alapján állítják fel az érintett területeken.

A mastocytosis gyanújával rendelkező betegek vizeletvizsgálatát írják elő a hisztamin szintjének meghatározására.

A diagnózis megerősítésére a bőrelemek biopsziáját végezzük. Mastocytosis esetén a szövettani vizsgálat infiltrátumokat tár fel, amelyek hízósejtek felhalmozódása. Telangiectatikus vagy maculopapularis mastocytosis esetén a hízósejtek beszivárognak a bőr felső rétegeibe. Noduláris mastocytosis esetén a hízósejtek sűrű infiltrátumokat képeznek, amelyek a bőr minden rétegét érintik. Mastocyták és szoliter csomópontok jelenlétében az infiltrátum a bőr alatti szövetbe is kiterjed. Az eritrodermiás mastocitózis során a hízósejtek szalagszerű infiltrátumai képződnek, amelyek a bőr felső rétegében helyezkednek el.

A szisztémás mastocitózist a hisztamin metabolit - 1-metil-4-imidazol-ecetsav - meghatározásával diagnosztizálják.

Továbbá, ha mastocytosis gyanúja merül fel, hasi ultrahang, röntgen vagy számítógépes tomográfia is előírható.

A mastocytosis megkülönböztethető a szeplőktől, a pigmentált nevusoktól és a lentiginosistól.

A göbös és papuláris elemeket meg kell különböztetni a dermatofibromától, xanthomától, non-voxanthoendotheliomától, hisztiocytosis X-től.

A mastocytosis differenciáldiagnózisát olyan betegségeknél is elvégzik, amelyeket a hízósejtek számának növekedése kísér (reaktív mastocytoplasia, hemangioma, limfóma, dermatofibroma, limfogranulomatózis és mások).

Mastocytosis kezelése

A mastocytosis kezelésére a következőket használják:

• periaktin;
• Antiallergén gyógyszerek;
• szerotonin inhibitorok;
• gyulladáscsökkentő szerek (ibuprofen, diklofenak);
• PUVA terápia.

A szisztémás mastocitózist citosztatikumokkal, a betegség bullosus formáit kortikoszteroidokkal kezelik.

A kiválasztott mastocytomákat sebészeti úton távolítják el.

De meg kell jegyezni, hogy a mastocytosis kezelésére jelenleg létező módszerek gyakran nem rendelkeznek a kívánt terápiás hatással.

A mastocytosis tehát a legtöbb esetben kedvező prognózisú betegség, kivéve a szisztémás és rosszindulatú mastocitózist, amely a szervezet súlyos kimerültsége esetén akár végzetes is lehet. A gyermekkori mastocytosis rendszerint spontán megszűnik a pubertás során. A betegség kialakulásának megelőzése érdekében a szervezetet nem szabad kitenni olyan tényezőknek, amelyek aktiválják a hízósejtek degranulációját (hideg, meleg, morfin-ópium csoportba tartozó gyógyszerek, acetilszalicilsav, trauma).

A mastocytosis vagy urticaria pigmentosa olyan ismeretlen eredetű betegségek csoportja, amelyekre a hízósejtek szaporodása és a bőr vagy a belső szervek beszűrődése jellemző. Ez utóbbi esetben szisztémás betegségről beszélünk, amely súlyos szövődményekhez vezethet.

Az urticaria pigmentosa gyermekeknél leggyakrabban két éves kor előtt diagnosztizálható. A klinikusok megjegyzik, hogy ennek a betegségnek minden második esete a pubertás alatt megoldódik a gyermekeknél. A betegség szisztémás formája leggyakrabban felnőtteknél fordul elő, és a lépet, a májat és a gyomor-bélrendszert érinti.

A kezelés a legtöbb esetben konzervatív. Bonyolultabb esetekben és társuló szövődmények fennállása esetén, ami leggyakrabban a betegség szisztémás formájában fordul elő, műtéti beavatkozás indokolható.

A Betegségek Nemzetközi Osztályozása, tizedik felülvizsgálata szerint a mastocytosist urticaria pigmentosaként jelölik. Az ICD 10 kód Q82.2, ez nem tartalmazza a rosszindulatú mastocytosist.

Etiológia

Jelenleg nem azonosították a mastocytosis kialakulásának etiológiai okait felnőtteknél vagy gyermekeknél. Meg kell jegyezni, hogy bizonyos esetekben ez a kóros folyamat genetikailag meghatározható és autoszomális domináns módon továbbítható.

Osztályozás

Vannak szisztémás és bőr mastocytosisok. A szisztémás masztocitózis viszont a következő típusú lehet:

• hízósejt– rosszindulatú forma, mely esetben a gerincvelő hízósejtjeinek akár 20%-át diagnosztizálják, negatív prognózisú és nehezen kezelhető;
• agresszív– szervi diszfunkciót vált ki;
• más patológiákhoz kapcsolódik hematológiai természet;
• fájdalommentes.

A bőr masztocitózisa a következő típusokra oszlik:

• csomóponti– legfeljebb 1 centiméter átmérőjű, vörös, rózsaszín vagy sárga színű gömb alakú csomók jellemzik;
• mastocytoma- kisszámú, legfeljebb 2 centiméter átmérőjű, narancshéjra emlékeztető felületű csomó formájában lévő elváltozás;
• teleagioectasic– leggyakrabban nőknél fordul elő, vörös-barna foltok jellemzik, amelyek dörzsöléskor felhólyagosodnak, szisztémássá válhatnak és befolyásolhatják a csontszövetet;
• maculopapuláris– ezzel a formával vörös, ritkábban barna foltok képződnek a bőrön;
• diffúz– többszörös kiütések jellemzik a fenékben és a hónaljban. A sárga foltokat súlyos viszketés kíséri, és hólyagokká alakulhatnak.

A bőr masztocitózisa gyermekeknél és felnőtteknél megjelenésében hasonló egyes bőrgyógyászati ​​betegségekhez, ezért az öngyógyítás erősen nem javasolt. Vizsgálathoz orvoshoz kell fordulni.

Tünetek

A klinikai kép a betegség típusától függ. A bőr masztocitózisát a következő tünetek jellemzik:

• foltok, csomópontok, papulák kialakulása a bőrön;
• a kiütés színe lehet rózsaszín, piros, sárga, barna;
• viszketés a kiütés helyén;
• a testhőmérséklet időszakosan emelkedik;
• alacsony vérnyomás;
• cardiopalmus.

A szisztémás mastocytosis tünetei a kóros folyamat helyétől függenek. Így, ha a gyomor-bél traktus sérült, a következő klinikai megnyilvánulások fordulhatnak elő:

• hányinger, hányás;
• hasfájás;
• hasmenés, összetettebb esetekben akár napi 10 alkalommal;
• étvágytalanság;
• fogyás;
• kellemetlen szagú böfögés;
• sápadt bőr;
• gyengeség, csökkent teljesítmény.

Ha a lép sérült, a következő klinikai kép jelenhet meg:

• a szerv méretének növekedése;
• nehézség és kellemetlen érzés az érintett szervből;
• teltségérzet a gyomorban, még minimális mennyiségű étel elfogyasztása esetén is;
• csökkent emberi immunitás, amely gyakori betegségek és lassú gyógyulási folyamat formájában nyilvánul meg;
• a bőr fokozott érzékenysége a mechanikai igénybevételre - zúzódások enyhe nyomás esetén is kialakulhatnak;
• gyors pulzus;
• gyakori, fekélyek kialakulása a lábakon, ritkábban a kézen;
• a bal oldalon lokalizált fájdalom a hátba vagy a karba sugározhat;
• megnövekedett testhőmérséklet;
• súlyos fáradtság, gyengeség.

Ha a betegség a csontszövetet érinti, akkor tünetek (a szövet lágyulása) vagy osteosclerosis (a csontszövet kötőszövettel történő helyettesítése) jelentkezhetnek.

Ha a máj sérült, a következő klinikai kép jelenhet meg:

• a máj méretének növekedése;
• kellemetlen érzés és nehézség a jobb hypochondriumban;
• fokozott izzadás és a bőr sárgasága;
• a székletürítés megsértése, a széklet színének és konzisztenciájának megváltozása;
• a gyomor mérete megnőhet;
• hirtelen fogyás nyilvánvaló ok nélkül;
• keserűség a szájban, kellemetlen böfögés;
• általános gyengeség, rossz közérzet;
• repedések keletkezhetnek a nyelv felületén, maga a nyelv fehér bevonattal lehet bevonva;
• a lábak, az arc duzzanata;
• bőr viszketés;
• bőrkiütés.

Ezenkívül a mastocytosis szisztémás formája hatással lehet a központi idegrendszerre, amelyet a következő tünetek jellemeznek:

• gyakori fejfájás nyilvánvaló ok nélkül;
• szédülés;
• a motoros és beszédfunkció károsodása;
• hányinger, néha hányással;
• alvási ciklus zavara;
• ingerlékenység, hirtelen hangulatváltozások;
• memóriazavar;
• bőrkiütések.

Meg kell jegyezni, hogy a betegség bőrmegnyilvánulása nem mindig figyelhető meg a betegség szisztémás formájában.

Ha pigmentáció és további jelek vannak jelen, sürgősen orvosi segítséget kell kérni. Csak az orvos tudja megfelelő diagnosztikai intézkedésekkel megállapítani bizonyos klinikai megnyilvánulások okát. Az öngyógyítás súlyos szövődmények kialakulásához vezethet.

Diagnosztika

Kezdetben a beteg fizikális vizsgálata történik. Az első vizsgálat során az orvosnak meg kell határoznia a következőket:

• milyen régen kezdtek megjelenni az első jelek;
• milyen tünetek jelentkeznek;
• a beteg személyes és családi története;
• a gyomor-bélrendszer, a központi idegrendszer, a lép, a szív- és érrendszer krónikus betegségeinek jelenléte;
• hogy a beteg jelenleg orvosi rendelvény nélkül szed-e valamilyen gyógyszert.

A diagnózis tisztázása érdekében a következő diagnosztikai intézkedéseket lehet végrehajtani:

Mivel a betegség klinikai képe meglehetősen kétértelmű, differenciáldiagnózisra lehet szükség a következő betegségek megerősítéséhez vagy kizárásához:

• pigmentált nevi;
• tünetekkel járó újszülöttek egy év alatti gyermekeknél;
• a Rothmund-Thomson poikiloderma veleszületett formája;

Az orvos csak az összes szükséges diagnosztikai eljárás eredményének kézhezvétele után határozhatja meg a kezelési taktikát. Erősen nem ajánlott a tüneteket önállóan összehasonlítani a betegség okával.

Kezelés

A legtöbb esetben konzervatív terápiát végeznek. Ha azonban a betegség rosszindulatú formáját állapítják meg, akkor sugár- vagy kemoterápiás műtét lehetséges.

A gyógyszeres kezelés magában foglalhatja a következő gyógyszerek szedését:

• antiallergén;
• szerotonin inhibitorok;
• ciproheptadin-hidroklorid;
• nem szteroid gyulladáscsökkentő szerek;
• citosztatikumok;
• kortikoszteroidok;
• antihisztaminok;

Egyes esetekben a bőr mastocytomák műtéti úton eltávolíthatók.

A gyógyszeres kezelés mellett az orvos fizioterápiás eljárásokat is előírhat. Leggyakrabban ez ultraibolya sugárzás.

Ha a gyomor-bél traktus érintett, a kezelés részét képezi a diétás terápia. Az étrendi táblázat típusát egyénileg választják ki, az aktuális klinikai képtől függően.

Meg kell jegyezni, hogy a konzervatív kezelési módszerek, valamint a sebészeti módszerek nem elég hatékonyak, még akkor sem, ha a kezelést időben elkezdik. Ez annak a ténynek köszönhető, hogy az ilyen kóros folyamat kialakulásának pontos okait nem állapították meg.

Lehetséges szövődmények

Gyakorlatilag nincs szövődmény a bőr pigment urticaria esetén. A betegség szisztémás formája olyan betegségek kialakulásához vezethet, amelyeket az alaptényező bizonyos szervek károsodása okoz. Ebben az esetben a máj, a gyomor-bél traktus, a lép, a központi idegrendszer. A betegség rosszindulatú formájában az onkológiai folyamat a közeli szervekre is átterjedhet, ami rendkívül életveszélyes és halálhoz is vezethet.

Előrejelzés

A mastocytosis bőrön kialakuló formája gyermekeknél serdülőkorban magától megszűnhet, felnőtteknél a betegség ezen formáját követő szövődmények rendkívül ritkák.

A mastocytosis hízósejtes formájának prognózisa a legnegatívabb, mivel ez egy onkológiai folyamat.

Megelőzés

Sajnos nincsenek hatékony megelőzési módszerek, mivel ennek a betegségnek a pontos okait nem állapították meg. Az első klinikai megnyilvánulások esetén orvosi segítséget kell kérni.

Orvosi szempontból minden rendben van a cikkben?

Csak akkor válaszoljon, ha bizonyított orvosi ismeretekkel rendelkezik