Mi a pneumothorax - leírás, típusok, okok, tünetek és kezelés. Spontán pneumothorax Okok és tünetek

Mi a pneumothorax ICD-10 kódja? Az ICD-10 a betegségek nemzetközi osztályozása a 10. revízióban, amely az összes betegséget tartalmazza, és világszerte használják. A pneumothorax a tüdő patológiája, amelynek J93 kódja van, és amely a betegségek osztályozójának X-osztályába tartozik, amely figyelembe veszi a légzőrendszer összes betegségét. Ez a nemzetközi osztályozás pedig nemcsak betegségkódokat tartalmaz, hanem bizonyos betegségek és orvosi eljárások utáni szövődményeket is.

Ami magát a pneumothoraxot illeti, hasonló patológia található a tüdő pleurális üregében a gázok vagy a levegő felhalmozódásával. Típusairól és előfordulási mechanizmusáról meglehetősen összetett leírás található. Ráadásul a pneumothorax nemzetközi osztályozása nem jelzi az orvostudományban létező típusokat, hanem csak általánosított kódokat. Az orvosi gyakorlatban a patológiát típusonként nyitott, zárt és szelepesre osztják, vagyis pontosan különbözik a formában. A pneumothorax osztályozásában 4 kód van, amelyek közül csak egy van pontosan megjelölve spontán tenziós pneumothorax formájában. A maradék három kód megfogalmazása pontatlan.

Amint már említettük, a pneumothorax három típusban fordul elő - zárt, nyitott és szelepes. Ennek a betegségnek a zárt formája abban különbözik a többitől, hogy ezzel együtt a pleurális üregbe belépő gáz bizonyos mennyisége nem növekszik. A pneumothorax ezen formáját a legegyszerűbbnek tekintik, mivel a külső környezettel való kommunikáció hiánya miatt nő a felhalmozódott levegő spontán felszívódásának valószínűsége.

Nyitott pneumothorax esetén a helyzet teljesen más. Ezzel a formával nyitott a kommunikáció a külső környezettel, és emiatt a légköri nyomással megegyező nyomás keletkezik. Ennek eredményeként a tüdő összeesik a mellhártya üregében lévő negatív nyomás hiánya miatt. Nem vesz részt a légzésben, nincs gázcsere, és az oxigén nem jut be a vérbe.

A pneumothorax billentyűs formáját akkor észlelik, ha olyan szelepszerkezet alakul ki, amelyben a levegő csak egy irányban jut be a pleurális üregbe. Jöhet a környezetből vagy a tüdőből, minden légzési mozdulattal növekvő nyomással. Ez a pneumothorax típus a legveszélyesebb amiatt, hogy amikor a tüdőt leállítják a légzéstől, a mellhártya idegvégződései általában irritálódnak, és pleuropulmonalis sokk alakul ki. Ennek hátterében a nagy erek összenyomódása következik be, mivel a mediastinalis szervek elmozdulnak és működésük megzavarodik.

Okok és tünetek

A gáz a levegőhöz hasonlóan kívülről vagy más szervekből is bejuthat a pleurális üregbe. Ez általában nyílt mellkasi sérülés, zárt tüdősérülés vagy tüdőtágulásos hólyagok felszakadása miatt következik be. Már minimális trauma is felszakíthatja ezeket a hólyagokat (bullákat), például nagyon erős köhögés esetén spontán pneumothorax alakulhat ki. De ez nem feltétlenül vezet a patológia kialakulásához. A pneumothorax másodlagos jelenségként fordulhat elő egy tüdőbetegség következtében, amely tönkreteszi szöveteinek integritását. A pneumothorax a következő tünetekkel nyilvánul meg:

• súlyos fájdalom a szegycsontban, amely belégzéssel súlyosbodik;
• fokozott légzés és pulzusszám;
• paroxizmális száraz köhögés;
• a légszomj megjelenése;
• sápadt bőr.

Ugyanakkor a beteg pánik félelmet tapasztalhat. A vizsgálat során az orvos mindig megjegyzi, a mellkasi területen tapasztalható éles fájdalmas érzések hátterében, hogy a beteg levegőhiány miatt gyorsan lélegzik. A bőr sápadtsága mellett cianózis is előfordulhat, különösen az arc bőrére. Ezenkívül a vizsgálat során a sérült tüdő oldaláról általában nagyon gyenge hallásszerű légzést észlelnek, az ütőhangok dobozos árnyalatúak. Gyakran észlelhető a szubkután emphysema.

Elsősegélynyújtás és kezelés

Ha egy személynél spontán pneumothorax alakul ki, akkor sürgősen orvoshoz kell fordulni szakképzett segítségért. De ha ez a közeljövőben nem áll rendelkezésre, bizonyos esetekben maga is nyújthat elsősegélyt a betegnek. Például nyitott pneumothorax esetén sürgősen zárt okkluzív kötést kell alkalmazni a sebre. Ezzel meg kell akadályozni, hogy további levegő kerüljön a tüdőbe. Erre alkalmas lehet olajszövet anyag vagy műanyag fólia. Szélsőséges esetekben vattából és gézből kötést lehet készíteni. Kiváló lehetőség a szelepkötés felhelyezése, ha az anyagot három oldalról U-alakban rögzítik. De ez akkor van, ha elsősegélynyújtásról beszélünk olyan körülmények között, ahol nem áll rendelkezésre szakképzett segítség.

Hagyományosan a pneumothorax kezelésének célja a levegő elszívása a pleurális üregből és a szükséges nyomás helyreállítása a tüdőben.

Ha a pneumothorax zárva van, akkor szúrásos levegőszívást hajtanak végre. Ha ez nem elég, az azt jelenti, hogy levegő jut be a tüdőszövetből, és zárt elvezetésre van szükség a pleurális üregben. Nyílt pneumothorax esetén ugyanazokat az eljárásokat hajtják végre, de csak a seb eltávolítására irányuló műtét után. Ha töretlen légbullákat találnak, általában eltávolítják azokat a tüdő azon területével együtt, ahol kialakultak, hogy megakadályozzák a spontán pneumothorax előfordulását.

RCHR (A Kazah Köztársaság Egészségügyi Minisztériumának Köztársasági Egészségfejlesztési Központja)
Változat: Archívum - A Kazah Köztársaság Egészségügyi Minisztériumának klinikai jegyzőkönyvei - 2007 (764. számú végzés)

Egyéb spontán pneumothorax (J93.1)

Általános információ

Rövid leírás

Spontán pneumothorax- kóros állapot, amelyet a levegő felhalmozódása jellemez a zsigeri és a parietális mellhártya között, amely nem jár a tüdő vagy a mellkas mechanikai károsodásával sérülés vagy orvosi manipuláció következtében.

Protokoll kód: E-021 "Spontán pneumothorax"
Profil: vészhelyzet

A színpad célja:

1. Állítsa vissza a légzésfunkciót és javítsa a beteg állapotát

2. Az optimális légzésfunkció fenntartása és az esetleges szövődmények megelőzése

Kód(ok) az ICD-10-10 szerint:

J 93 spontán pneumothorax

Osztályozás

A pneumothorax típusától függően a következők vannak:

1. Nyitott pneumothorax.

2. Zárt pneumothorax.

Nyitott pneumothoraxszal kapcsolat van a pleurális üreg és a hörgő lumenje között, tehát a légköri levegővel. Belégzéskor a levegő a mellhártya üregébe jut, kilégzéskor pedig a zsigeri mellhártya hibáján keresztül távozik belőle. Ebben az esetben a tüdő összeesik, és leáll a légzésből (tüdőösszeomlás).

Zárt pneumothoraxszal a pleurális üregbe bejutott és a tüdő részleges és teljes összeomlását okozó levegő ezt követően elveszti a kapcsolatot a légköri levegővel, és nem okoz fenyegető állapotot.

Valvuláris pneumothoraxszal Belégzéskor a levegő szabadon belép a pleurális üregbe, de a kilépése nehézkes a szelepmechanizmus jelenléte miatt.

Eredet szerint:

1. Elsődleges- klinikailag nyilvánvaló tüdőbetegségek nélkül (korlátozott bullosus emphysema a1-antitripszin-hiánnyal, Marfan-szindróma). Gyakrabban fordul elő magas, 20-40 éves fiatal férfiaknál. A dohányzás 22-szeresére növeli a kockázatot.

2. Másodlagos- tüdőbetegségek hátterében.

Elterjedtség szerint: teljes, részleges.

A szövődmények jelenlététől függően: szövődménymentes, komplikált (vérzés, mellhártyagyulladás, mediastinalis emphysema).

Kockázati tényezők és csoportok

tüdő tuberkulózis;
- veleszületett policisztás betegség;
- bronchiectasia;
- gennyes tüdőbetegségek;
- krónikus obstruktív légúti betegség;

Asztmás állapot;
- AIDS;
- rosszindulatú daganatok;
- dohányzás.

Diagnosztika

Diagnosztikai kritériumok

Bármilyen típusú pneumothorax klinikai képe a pleurális üregbe belépő levegő mennyiségétől és sebességétől függ. A betegség tipikus esetben spontán, rövid ideig tartó, csak néhány percig tartó akut fájdalom megjelenésével nyilvánul meg a mellkas egyik felében; ezt követően vagy teljesen eltűnhetnek, vagy unalmas karaktert ölthetnek. Az áldozat gyakran pontosan tudja jelezni a fájdalom kezdetének időpontját.

A spontán pneumothorax jellemző tünetei:

Éles fájdalom a mellkas megfelelő felében, amely a nyakba, karba sugárzik, mély lélegzetvétellel, köhögéssel és mozgással fokozódik;

Hirtelen légszomj;

A bőr színének megváltozása (sápadtság, cianózis);

Tachycardia;

Hideg nyirkos verejték;

Csökkent vérnyomás;

Kényszerhelyzet (félig ülő, az érintett oldal felé dőlve, vagy az érintett oldalon fekvő).

Az objektív klinikai vizsgálat feltárja:

A bordaközi terek kiszélesedtek, a légzőmozgások az érintett oldalon korlátozottak vagy hiányoznak;

A mellkas érintett fele légzés közben lemarad, a dobhártyagyulladást ütőhangok határozzák meg, a tüdő alsó határa légzés közben nem mozdul el, a mediastinum és a szív egészséges oldalra tolódik, jobb oldali májprolapsus. bal oldali pneumothorax esetén a gyomor oldalirányú vagy prolapsusát határozzák meg;

Az auskultáció a légzési hangok jelentős gyengülését vagy hiányát tárja fel az érintett oldalon, és azok felerősödését az egészséges tüdőben.

A mediastinum kifejezett elmozdulása és a szív üregeibe áramló erek törései, amelyek a felső vena cava nyomásának növekedéséhez vezetnek, a nyaki vénák duzzanata figyelhető meg.

Előfordulhat a mediastinum eltolódása a légcső egészséges oldalra való eltérésének klinikai jelével.

Ha a hörgő intramediastinalis károsodása van, akkor a mediastinalis emphysema feszültség pneumothorax és intrapleurális vérzés nélkül alakul ki.

Ha a mellhártya mellhártya sérült, a levegő a bőr alatti szövetbe kerülhet, ami subcutan emphysema kialakulását eredményezi. A levegő a bőr alatti zsíron keresztül gyorsan átterjed a mellkasra, nyakra, arcra, elülső hasfalra stb., és néhány óra múlva felismerhetetlenné teszi az illetőt. A szubkután emfizéma területének tapintásakor jellegzetes „hóroppanás” - crepitus - érezhető.

A legnagyobb veszélyt a mediastinum feszült tüdőtágulása jelenti, amely a légcső és a nagy hörgők megrepedésekor jelentkezik. Ez a vér kiáramlásának megzavarásához vezet a vena cava rendszerből, a szisztémás keringés stagnálásához - extraperikardiális szívtamponádhoz.

Az alapvető és kiegészítő diagnosztikai intézkedések listája:

1. Az általános állapot és az életfunkciók felmérése - tudat, légzés (gyors, felületes), vérkeringés.

2. Vizuális értékelés - az alkat felmérése (aszténiás), kényszerhelyzet (ülő vagy félig ülő), a bőr sápadt, hideg verejték és/vagy cianózis borítja.

3. Pulzusvizsgálat, pulzus-, vérnyomásmérés (tachycardia, artériás hipotenzió).

4. A mellkas vizsgálata - bordaközi terek kiszélesedése, a mellkas érintett felének légzési lemaradása, a nyaki vénák duzzanata és pulzálása, subcutan emphysema lehetséges.

5. Tapintás és ütőhangszerek - a vokális remegés gyengülése vagy hiánya az érintett oldalon, dobhang (az alsó részekben a pleurális üregben lévő folyadék felhalmozódásával a tompaság meghatározza), az apikális impulzus területének elmozdulása és a szívtompultság határai az egészséges oldalra.

6. Auskultáció - a légzés gyengülése vagy hiánya az érintett oldalon.

Külföldi kezelés

Kapjon kezelést Koreában, Izraelben, Németországban és az Egyesült Államokban

Kérjen tanácsot a gyógyturizmussal kapcsolatban

Kezelés

Az orvosi ellátás taktikája

Sürgősségi ellátás:

1. Eszméletvesztés, keringési és/vagy légzésleállás esetén kardiopulmonális újraélesztést végzünk, de csak előzetes pleurális dekompresszió után.

2. A hipoxia korrekciója - oxigénterápia.

3. Gyorsan növekvő mediastinalis emphysema esetén keresztirányú bemetszést kell végezni a bőrön és a platysmában a jugularis bevágás területén (kb. 2 cm), óvatosan illessze be a mutatóujját a retrosternalis térbe, szereljen be egy vízelvezetőt és rögzítse. a bőrre.

4. Fájdalomcsillapítás – nem kábító fájdalomcsillapítók:

Ketorolac 30 mg (1 ml) intravénásan vagy intramuszkulárisan.

5. Erős fájdalom esetén kábító fájdalomcsillapítók:

1%-os morfium 1 ml 0,9%-os nátrium-klorid-oldattal 20 ml-re hígítva és intravénásan, 4-10 ml-es (vagy 2-5 mg-os) frakcionált adagokban 5-15 percenként. a fájdalom és a légszomj megszűnéséig, vagy a mellékhatások megjelenéséig (artériás hipotenzió, légzésdepresszió, hányás).

6. Tenziós pneumothorax esetén pleura punkciót végzünk.

7. Hörgőgörcs kialakulása esetén 2,5 mg szalbutamolt porlasztón keresztül 5-10 percig.

8. A hemodinamika és a vér oxigéntelítettségének monitorozása, az életfunkciók fenntartása.

A nélkülözhetetlen gyógyszerek listája:

1. *Morphine 1% 1ml, amp.

2. *Oxigén belélegzéshez

3.*Salbutamol 3 mg, neb.

A további gyógyszerek listája:

1. *Ketorolac 30 mg - 1 ml, amp.

2. *Nátrium-klorid 0,9% - 5,0 ml, amp.

A kórházi kezelés indikációi: minden pneumothoraxban szenvedő beteg azonnali kórházi kezelésnek van kitéve a mellkassebészeti osztályon vagy az intenzív osztályon. Szállítás ülő helyzetben vagy felemelt fejjel.

Az orvosi ellátás hatékonyságának mutatói: a beteg állapotának stabilizálása.

* - az alapvető (létfontosságú) gyógyszerek listáján szereplő gyógyszerek.

Információ

Források és irodalom

1. A Kazah Köztársaság Egészségügyi Minisztériumának protokolljai a betegségek diagnosztizálására és kezelésére (2007. december 28-i 764. számú végzés)
   1. 1. Bizonyítékokon alapuló orvoslás. Éves névjegyzék. 2. kérdés. 4.1. Media Sphere 2003 2. Sürgősségi terápia a pulmonológiában. I.G. Fomina, V.F. Marinin, M.: Orvostudomány, 2003.-248 p. 3. Légúti betegségek racionális gyógyszeres terápiája. Szerk. A.G. Chuchalina. Moszkva, 2004 4. Szövetségi irányelvek a gyógyszerek használatához (formuláris rendszer), szerkesztette: A.G. Chuchalin, Yu.B. Belousov, V.V. Yasnetsov. VI. szám. Moszkva, 2005. 5. A Kazah Köztársaság Egészségügyi Miniszterének 2004. december 22-i 883. sz. rendelete „Az alapvető (létfontosságú) gyógyszerek listájának jóváhagyásáról”. 6. A Kazah Köztársaság Egészségügyi Miniszterének 2005. november 30-i 542. számú rendelete „A Kazah Köztársaság Egészségügyi Minisztériuma 2004. december 7-i 854. számú rendeletének módosításairól és kiegészítéseiről az alapvető (létfontosságú) gyógyszerek jegyzékének összeállítására vonatkozó Útmutató jóváhagyása.” 7. Birtanov E.A., Novikov S.V., Akshalova D.Z. Klinikai irányelvek és diagnosztikai és kezelési protokollok kidolgozása a korszerű követelmények figyelembevételével. Irányelvek. Almaty, 2006, 44 p.

Információ

A Kazah Nemzeti Orvostudományi Egyetem 2. számú Belgyógyászati ​​Sürgősségi és Sürgősségi Osztályának vezetője. SD. Asfendiyarova - az orvostudományok doktora, Turlanov professzor K.M.

elnevezett Kazah Nemzeti Orvostudományi Egyetem 2. számú Belgyógyászati ​​Mentő- és Sürgősségi Osztályának dolgozói. SD. Asfendiyarova: az orvostudományok kandidátusa, egyetemi docens Vodnev V.P.; az orvostudományok kandidátusa, egyetemi docens Dyusembayev B.K.; az orvostudományok kandidátusa, egyetemi docens Akhmetova G.D.; az orvostudomány kandidátusa, egyetemi docens Bedelbaeva G.G.; Almukhambetov M.K.; Lozhkin A.A.; Madenov N.N.

Az Almati Állami Haladó Orvostudományi Intézet Sürgősségi Orvostudományi Osztályának vezetője - az orvostudományok kandidátusa, egyetemi docens Rakhimbaev R.S.

Az Almati Állami Haladó Orvostudományi Intézet Sürgősségi Orvostudományi Osztályának alkalmazottai: az orvostudományok kandidátusa, egyetemi docens Silachev Yu.Ya.; Volkova N.V.; Khairulin R.Z.; Szedenko V.A.

Csatolt fájlok

Figyelem!

• Az öngyógyítással helyrehozhatatlan károkat okozhat az egészségében.
• A MedElement honlapján és a „MedElement”, „Lekar Pro”, „Dariger Pro”, „Betegségek: terapeuta útmutató” mobilalkalmazásokban közzétett információk nem helyettesíthetik és nem is helyettesíthetik az orvossal való személyes konzultációt. Feltétlenül forduljon egészségügyi intézményhez, ha bármilyen betegsége vagy tünete van, amely aggodalomra ad okot.
• A gyógyszerek kiválasztását és adagolását szakemberrel kell megbeszélni. Csak orvos írhatja fel a megfelelő gyógyszert és annak adagját, figyelembe véve a beteg betegségét és állapotát.
• A MedElement webhely és mobilalkalmazások „MedElement”, „Lekar Pro”, „Dariger Pro”, „Betegségek: Therapist's Directory” kizárólag információs és referenciaforrások. Az ezen az oldalon közzétett információk nem használhatók fel az orvosi rendelvények jogosulatlan megváltoztatására.
• A MedElement szerkesztői nem vállalnak felelősséget az oldal használatából eredő személyi sérülésekért vagy anyagi károkért.

Pneumothorax (a név a görög pneuma - levegő és mellkas - mellkason alapul) olyan változás, amelyben a gáz felhalmozódik a pleurális üregben, és ennek eredményeként a tüdőszövet összeomlása, a mediastinum ereinek összenyomódása, elmozdulása a mediastinumban a rekeszizom prolapsusa, mindezen változások miatt a légzési és keringési funkciókban jelentkeznek. A pleurális üregbe belépő levegő az intrapleurális nyomás növekedését idézi elő, ami az egész tüdő vagy annak egy részének összeomlásához vezet, ennek az állapotnak egy másik neve: a tüdő részleges vagy teljes összeomlása.

A képen látható - Pneumothorax

Osztályozás és okok

Az osztályozás a következő jellemzők alapján történik: etiológia, károsodás mechanizmusa, a tüdő összeomlásának megoszlása ​​és a betegség időtartama.

A betegség etiológiája szerint az egyes típusok következő típusait és okait különböztetjük meg:

Spontán pneumothorax

Ez a leggyakoribb a klinikai gyakorlatban, és mindig másodlagos a tüdő vagy a pleurális patológiához képest.

Elsődleges spontán pneumothorax

Viszonylag egészséges embereknél fordul elő, korábbi alapbetegségek nélkül, és kiváltó esemény hiányában. Azonban sok primer pneumothoraxszal diagnosztizált betegnek tüdőbetegsége van, például pleurális bullák, amelyeket később fedeznek fel a CT-vizsgálatok során. Ez a típus annak köszönhető, hogy a levegőt a tüdő legyengült területén szívják be. A primer spontán formában szenvedő betegek általában 40 év alatti, magas, vékony testalkatú férfiak.

⚠️ A dohányzás növeli a betegségek kockázatát. Néha az intrapleurális nyomás éles változása váltja ki pilótáknál, nagy magasságban ejtőernyősöknél, búvároknál és búvároknál, amikor vízbe merülnek.

Másodlagos spontán pneumothorax

Sokféle tüdőbetegségben (krónikus obstruktív tüdőbetegség, bronchiális asztma, cisztás tüdőfibrózis, rák, tüdőgyulladás stb.) szenvedő betegeknél fordul elő. Ezek a betegségek megváltoztatják a tüdő normál szerkezetét, és a levegő a megnyúlt és sérült alveolusokon keresztül jut be a pleurális üregbe.

Traumás pneumothorax

E forma kialakulásának szokásos oka a tompa vagy átütő trauma, amely a mellhártya zsigeri és parietális rétegét felszakítja (például mellkasi zúzódás eséskor, ütközés, bordák és szegycsont törések, közúti közlekedési balesetek sérülései , szúrt sérülések stb.).

Iatrogén (mesterséges)

A mellhártya károsodása, a levegő behatolása a mellhártya üregébe diagnosztikai vagy terápiás beavatkozás következtében alakul ki. Ez a patológia a gyermekek 1-2%-ánál fordul elő az első életévben, magasabb előfordulási arányt figyeltek meg az újszülöttek légzési distressz szindrómájában szenvedő újszülötteknél mesterséges lélegeztetés során.

A károsodás mechanizmusa szerint

Nyisd ki. Amikor a forma nyitva van, a légköri levegő akadálytalanul mozog a pleurális üregből. A pleurális üreg és a légutak közötti kommunikáció bronchopleurális fisztula kialakulásához vezethet.

Zárva. Akkor alakul ki, amikor a levegő belégzéskor egy defektuson keresztül levegő jut a pleurális üregbe, de ott beszorul, mivel a defektus egy idő után elzáródik.

Szelep. Akkor fordul elő, amikor a levegő belélegzés közben be tud jutni a pleurális térbe, de kilégzéskor nem tud eltávozni, mert a nyílást elzárja a bika, a tüdő vagy a szelepként funkcionáló seb egy része. Ez az állapot sürgősségi orvosi ellátást igényel. A légnyomás fokozatosan növekszik, és a tüdő további összeomlása a mediastinum elmozdulásához és a szívbe vezető fő vénák megszakadásához vezet.

Ebben a szakaszban általában "feszültnek" nevezik a növekvő pozitív nyomás miatt. A feszült megjelenés ritka, de potenciálisan kedvezőtlen kimenetelű lehet, és ha gyanú merül fel, azonnali mellkasi dekompressziót igényel.

👨‍⚕️ A tüdőkolapszus megoszlása ​​szerint megkülönböztetünk lokalizált és generalizáltat, időtartamuk szerint - akut és krónikus.

ICD-10 kódtábla

Tünetek

A pneumothorax tünetei a terjedésének típusától és mértékétől függenek. A kis spontán forma gyakran tünetmentes. A másodlagos spontán betegségben szenvedő betegeknél súlyosabb klinikai tünetek és társbetegségek szövődményei lehetnek.

Általában a betegek súlyos fájdalmat tapasztalnak, amely akut kezdetű. A mellkasi fájdalom az elsődleges spontán formában szenvedő betegek körülbelül 90%-ánál jelentkezik. A fájdalom éles, és szorító érzéshez vezethet a mellkas érintett részében. Ugyanakkor a betegek több mint 60% -ánál fájdalom és légszomj figyelhető meg.

Egyéb tünetek a következők:

• cardiopalmus;
• gyors légzés;
• köhögés;
• fáradtság;
• hideg;
• ragacsos bőr;
• erős izzadás.

A bőr sápadttá vagy kékessé válhat (cianózis) a vér oxigénszintjének csökkenése miatt.

Feszült formában a következőket tapasztalhatja:

• hipotenzió;
• mellkasi fájdalom;
• nehézlégzés;
• a pulzusszám több mint 140 ütés percenként;
• a légcső elmozdulása a lézióval ellentétes irányba;
• bordaközi terek bővítése.

A jobb tüdő pneumothoraxa a máj alsó szélének lefelé történő elmozdulását okozhatja. Amikor a bal tüdő érintett, pattogó hangok hallhatók szívösszehúzódásokkal. A mellkas pneumothoraxos oldala nagyobb lesz az ellenkező oldalhoz képest.

Diagnosztika

A kórtörténet tanulmányozása és a beteg vizsgálata továbbra is a fő diagnosztikai módszerek. A klinikai megnyilvánulások és a fizikai adatok értékelése elegendő az előzetes diagnózis felállításához.

Vizsgálatkor a trachea és a csúcsimpulzus eltérése a lézióval ellentétes oldalra, ütés közben a rezonancia növekedése figyelhető meg. Ha a tüdőt sztetoszkóppal vagy fonendoszkóppal hallgatja, a belégzés során a légzési hangok hiánya vagy csökkenése tapasztalható.

A mellkas röntgenfelvétele megerősítheti a diagnózist. A különböző szögekből készült mellkasröntgenfelvételek további információkkal szolgálnak a betegség mértékéről és lehetséges okairól. A röntgenfelvételeken klasszikusan „hiányzó” tüdőmintázatú területnek tekintik a bordaív csontváza és a tüdő széle között. Egyes esetekben számítógépes tomográfia (CT) vizsgálatra lehet szükség a részletesebb képek készítéséhez. E vizsgálatokból származó adatok képezik a kezelési terv összeállításának alapját.

Az orvos a klinikai diagnózist a következő eljárással is megerősítheti: a második elülső bordaközön keresztül szúrjon be egy tűt a mellhártya üregébe, és vegye ki a dugattyút a fecskendőből; feszítő pneumothorax esetén a levegő azonnal távozik a folyadékon keresztül. a fecskendőt.

👩‍⚕️ Differenciáldiagnózist végeznek a következő betegségek esetén: szívinfarktus, tüdőembólia, tüdőinfarktus, gyomorfekély perforációja, pneumopericardium.

Kezelés

A pneumothorax kezelése a tünetekhez hasonlóan a betegség besorolásától függ: távolítsa el a levegőt a mellhártya üregéből, csökkentse a tüdőre nehezedő nyomást, ami lehetővé teszi, hogy kitáguljon, és megakadályozza a betegség visszaesését.

Ha a betegség típusa enyhe, megfigyelési taktikát alkalmaznak, amíg a levegő teljesen fel nem szívódik. Ebben az esetben a tüdő tágulási ideje több naptól több hétig terjedhet, kiegészítő kezelésként oxigénterápiát alkalmaznak.

Ha a betegség nagy kiterjedésű, akkor zárt vízelvezető csőre lesz szükség, amelyen keresztül a levegő folyamatosan távozik a mellüregből. A pleurális üreg, a tüdő és a légutak közötti kommunikáció hiányában a levegő a fél mellkas teljes radiográfiai térfogatának napi 1,25% -a szívódik fel.

A terápia végzésekor is gondoskodni kell a légutak tisztaságáról, a lélegeztetés fenntartásáról, ha a kezelés ellenére a lélegeztetés zavart marad, ellenőrzött lélegeztetést alkalmaznak (endotracheális tubus vagy tracheostomia segítségével).

Művelet

Ismétlődő epizódokban (relapszusokban) szenvedő betegeknél sebészeti kezelést alkalmaznak. A sebész olyan műtéti lehetőségeket alkalmazhat, mint a thoracoscopia, elektrokoaguláció, lézeres koaguláció, bullák vagy mellhártya reszekciója és nyitott thoracotomia.

Következmények

A pneumothorax kezelésében végzett műtét után a következő következmények alakulhatnak ki:

• a pleurális üreg fertőzése;
• akut légzési distressz szindróma vagy légzési elégtelenség;
• bőr- vagy szisztémás fertőzés;
• állandó légszivárgás;
• reexpanzív tüdőödéma;
• fájdalom azon a helyen, ahol a vízelvezető csövet a mellkasba helyezik;
• a vízelvezető cső hosszan tartó használata és a kórházi tartózkodás;
• képtelenség megszüntetni a problémát és kiegyenesíteni az érintett tüdőt.

Hasznos videó 🎞

Információ: SPONTÁN PNEUMOTORAX - negatív nyomáscsökkenés a pleurális üregben, amelyet a tüdő részleges vagy teljes összeomlása kísér a külső környezettel való kommunikáció miatt, miközben a mellkasfal ép. Amikor az újonnan beáramló levegő visszatartja a pleurális üregben, feszültség (billentyű) pneumothorax lép fel, amely gyorsan a tüdő masszív összeomlásához és a mediastinalis szervek elmozdulásához vezet. Jellemző tünetek a hirtelen fellépő intenzív fájdalom a tápláléküregben, amely gyakran teljes egészség, levegőhiány, cianózis és tachycardia közepette jelentkezik. Lehetséges vérnyomáscsökkenés, tapinthatóan észlelhető hangremegés hiánya, ütőhangszeres hang, légúti hangok csökkennek vagy eltűnnek. A légzési elégtelenség megszűnhet a pneumothorax megszűnése nélkül. A végső diagnózis röntgenvizsgálattal történik. A spontán pneumothorax lehet elsődleges vagy másodlagos. Elsődleges a subpleurális emphysemás bullák szakadása következtében jelentkezik, leggyakrabban a tüdőcsúcsokban. Általában ezek magas, nem megfelelően alacsonyabb testtömegű betegek. Pneumothorax nyugalomban, ritkábban edzés közben alakul ki. A dohányosok hajlamosabbak a spontán pneumothoraxra. A kiújulás esélye pleurodézis nélkül körülbelül 50%. A másodlagos spontán pneumothorax gyakran fordul elő krónikus obstruktív tüdőbetegségek (tuberkulózis, szilikotuberkulózis, szarkoidózis, bronchiális asztma, tüdőinfarktus, reumás betegségek, echinococcosis, berilliózis) hátterében. A másodlagos spontán pneumothorax klinikai képe súlyosabb. A spontán pneumothorax kezelésének két célja van: a levegő eltávolítása a pleurális üregből és a visszaesés valószínűségének csökkentése. Az első orvosi segítség a mellhártya üregének szúrása és levegő szívása a midclavicularis vonal mentén a harmadik és negyedik bordaközi szúrással, majd a Bulau szerint történő vízelvezetés, különösen feszítő pneumothorax esetén, valamint fájdalomcsillapítók alkalmazása. A visszaesés megelőzésére a pleurodézist szklerotizáló anyagokkal, különösen tetraciklinnel alkalmazzák intrapleurálisan 20 mg/kg dózisban, kitágult tüdővel. A menstruációs pneumothorax a 25 év feletti nők menstruációs ciklusához kapcsolódik. A menstruáció kezdete utáni első 48 órában fordul elő. Származása ismeretlen. A kezeléshez olyan gyógyszereket használnak, amelyek elnyomják az ovulációt. Ellenkező esetben thoracotomia pleurodesis. Újszülötteknél gyakrabban, körülbelül 1-2%-ban (0,5%-ban klinikai tünetekkel), újszülött fiúknál 2-szer gyakrabban figyeltek meg újszülött pneumothoraxot, általában teljes és korú gyermekeknél. Az ok a tüdő első kiterjedésének mechanikai problémáihoz, valamint a légzési distressz szindrómához kapcsolódik. Röntgen diagnosztika. Klinikai tünetek esetén - a pleurális üreg elvezetése. Kórházi kezelés sebészeti kórházban. A primer spontán pneumothorax prognózisa kedvező, a szekunder pneumothorax esetében az alapbetegség lefolyása határozza meg.

Pneumothorax

prof. Avdeev Sergey Nikolaevich (Moszkva),

prof. Vizel Alekszandr Andrejevics (Kazany)

ICD-10: J93

Rövidítések: SSP - másodlagos spontán pneumothorax; PSP - elsődleges spontán pneumothorax

Járványtan

A primer spontán pneumothorax (PSP) előfordulása férfiaknál évente 7,4-18 eset/100 ezer fő, nőknél 1,2-6 eset/100 ezer fő/év. A PSP gyakoribb a magas, vékony fiúknál és 10–30 éves férfiaknál, ritkán 40 év felettieknél.

A másodlagos spontán pneumothorax (SSP) előfordulása férfiaknál évente 6,3 eset/100 ezer fő, nőknél 2,0 eset/100 ezer fő/év. A VSP leggyakrabban COPD-s betegeknél fordul elő (100 ezer főre évente 26 eset), főként 60-65 éves korban. A HIV-fertőzött betegek körében az SSP az esetek 2-6%-ában alakul ki, ebből 80%-ban Pneumocystis tüdőgyulladás hátterében. A VSP a cisztás fibrózis gyakori (morbiditása 6–20%) és potenciálisan életveszélyes szövődménye (halálozás 4–25%). Néhány ritka, a cisztás csoportba tartozó tüdőbetegségben a VSP incidenciája rendkívül magas: histiocytosis X (eozinofil granuloma) esetén akár 25%, lymphangioleiomyomatosisban pedig akár 80%. A pneumothorax incidenciája tuberkulózisban jelenleg alacsony, és mindössze 1,5%.

Pneumothorax a halmozottan sérült betegek 5%-ánál, a mellkassérülések 40-50%-ánál fordul elő, beleértve a tompa sérüléseket is. A traumás pneumothorax jellegzetes vonása a hemothorax-szal való gyakori kombináció (legfeljebb 20%), valamint a mellkas radiográfiával történő diagnosztizálásának nehézsége; A CT az úgynevezett „okkult” vagy rejtett pneumothorax akár 40%-át is képes kimutatni.

Az iatrogén pneumothorax előfordulása az elvégzett diagnosztikai eljárások típusától függ: transzthoracalis tűaspirációval - 15-37%; a központi vénák (különösen a subclavia) katéterezése során - 1-10%; thoracentesissel – 5-20%; pleurális biopsziával - 10%; transzbronchiális tüdőbiopsziával – 1-2%; gépi szellőztetés során 5-15%.

Megelőzés

Elsődleges megelőzés

• 
  Leszokni a dohányzásról VAL VEL .
• 
  Az akut légzési distressz szindrómában (ARDS) szenvedő betegeknél a pneumothoraxák száma a gépi lélegeztetés során jelentősen csökkenthető a „tüdővédő lélegeztetés” taktikájával. B .
• 
  A centrális vénák katéterezésekor a katéter behelyezése a jugularis vénába biztonságosabb a subclavia hozzáféréshez képest VAL VEL .

^ Visszaesés megelőzése : kémiai vagy sebészeti pleurodézis A .

Osztályozás

Minden pneumothorax osztható spontán(nincs nyilvánvaló okkal összefüggésben), traumás(közvetlen és közvetett mellkasi traumával kapcsolatos) és iatrogén hatású(orvosi beavatkozásokkal kapcsolatos). A spontán pneumothoraxok viszont fel vannak osztva elsődleges(háttér tüdőpatológia nélkül keletkező) és másodlagos(a tüdőbetegségek hátterében felmerülő, lásd a táblázatot).

Spontán pneumothorax:

• 
  elsődleges
• 
  másodlagos.

Traumás pneumothorax a következők miatt:

• 
  átható mellkasi sérülés
• 
  tompa mellkasi trauma.

Iatrogén hatású pneumothorax a következők miatt:

• 
  transzthoracalis tűszívás,
• 
  szubklavia katéter behelyezése,
• 
  thoracentesis vagy pleurális biopszia,
• 
  barotrauma (mechanikus lélegeztetés során).

A másodlagos spontán pneumothorax leggyakoribb okai

Légzőszervi megbetegedések

COPD

Cisztás fibrózis

A bronchiális asztma súlyos exacerbációja

Fertőző tüdőbetegségek

Tüdőgyulladás ^ Pneumocystis carinii

Tuberkulózis

Tályogos tüdőgyulladás (anaerobok, staphylococcusok)

Intersticiális tüdőbetegségek

Szarkoidózis

Idiopátiás tüdőfibrózis

Histiocytosis X

Lymphangioleiomyomatosis

Szisztémás kötőszöveti betegségek

Rheumatoid arthritis

Spondylitis ankylopoetica

Polimiozitisz/dermatomiozitisz

Szisztémás scleroderma

Marfan szindróma

Ehlers-Danlos szindróma

Daganatok

Tüdőrák

szarkóma

Diagnózis

Anamnézis, panaszok és fizikális vizsgálat.

A betegség akut megjelenése általában nem jár fizikai aktivitással.

^ Vezető panaszok- mellkasi fájdalom és légszomj.

A fájdalmat a betegek gyakran „élesnek, szúrósnak, tőrszerűnek” nevezik, az inspiráció során felerősödik, és az érintett oldal vállára is kisugározhat.

A légszomj súlyossága a pneumothorax méretéhez kapcsolódik; másodlagos pneumothorax esetén általában súlyosabb légszomj figyelhető meg, ami az ilyen betegek légzési tartalékának csökkenésével jár.

Ritkábban száraz köhögés, izzadás, általános gyengeség és szorongás léphet fel.

A betegség tünetei leggyakrabban a betegség kezdetétől számított 24 órán belül enyhülnek, még terápia hiányában és azonos térfogatú pneumothorax mellett is.

Fizikai jelek:

• 
  a légzési kirándulások korlátozása,
• 
  a légzés gyengülése,
• 
  dobhang ütőhangszerek közben,
• 
  tachypnea, tachycardia.

Kisméretű pneumothorax (kevesebb, mint 15% hemithorax) esetén a fizikális vizsgálat nem tár fel semmilyen változást.

Tachycardia (több mint 135 perc -1), hipotenzió, paradox pulzus, kitágult jugularis vénák és cianózis a tenziós pneumothorax jelei.

Lehetséges subcutan emphysema.

Felmérés A páciensnek kérdéseket kell feltennie a dohányzás anamnézisére, a pneumothorax epizódjaira és a tüdőbetegségek (COPD, asztma stb.), HIV, Marfan-kór, Ehlers-Danlos szindróma jelenlétére vonatkozóan. D .

^ Laboratóriumi kutatás

• 
  Hipoxémia az artériás vérgázok elemzésében (P a o 2 C.
• 
  A mögöttes tüdőbetegség jelenléte és a pneumothorax mérete szorosan összefügg az artériás vér gázösszetételének változásával VAL VEL. A hipoxémia fő oka az érintett tüdő összeomlása és csökkent szellőzése megőrzött tüdőperfúzióval (shunt hatás). Hypercapnia ritkán, csak súlyos tüdőbetegségben (COPD, cisztás fibrózis) szenvedő betegeknél alakul ki, légúti alkalózis meglehetősen gyakran.
• 
  VSP-vel P a o 2 co 2 >50 Hgmm. a betegek 15%-ánál figyelték meg.
• 
  Az EKG-elváltozásokat általában csak tenziós pneumothorax esetén észlelik: a szív elektromos tengelyének jobbra vagy balra való eltérése a pneumothorax helyétől függően, feszültségcsökkenés, a T-hullámok ellaposodása és inverziója a V 1 – V 3 vezetékekben. Az EKG elvégzése fontos az akut koszorúér-szindróma kizárása és a megfelelő szakaszok túlterhelésének azonosítása érdekében a tüdőembólia során.

^ A mellkasi szervek röntgenfelvétele

A diagnózis megerősítéséhez mellkasröntgenre van szükség (az optimális vetítés az anteroposterior, a beteg függőleges helyzetben van).

A pneumothorax radiográfiai jele- a mellkastól elválasztott zsigeri mellhártya vékony vonalának (1 mm-nél kisebb) megjelenítése (1. ábra).
^

1. kép

Másodlagos spontán pneumothorax a jobb oldalon Pneumocystis tüdőgyulladásban szenvedő betegnél

A pneumothorax esetében gyakori lelet a mediastinum eltolódása az ellenkező oldalra. Mivel a mediastinum nem fix szerkezet, még egy kis pneumothorax is a szív, a légcső és a mediastinum egyéb elemeinek elmozdulásához vezethet, így a mediastinum ellenoldali eltolódása sem a pneumothorax súlyosságának, sem a feszültségnek nem a jele. pneumothorax.

A pneumothoraxok körülbelül 10-20%-át kis pleurális folyadékgyülem kíséri (a sinuszon belül), és a pneumothorax tágulásának hiányában a folyadék mennyisége megnövekedhet.

Az anteroposterior projekció röntgenfelvétele szerinti pneumothorax jeleinek hiányában, de a pneumothorax javára szóló klinikai adatok megléte esetén az oldalsó vagy oldalirányú röntgenfelvételek javasoltak ( decubitus lateralis), ami az esetek további 14%-ában teszi lehetővé a diagnózis megerősítését VAL VEL .

Egyes irányelvek azt javasolják, hogy nehéz esetekben ne csak a belégzés magasságában, hanem a lejárat végén is végezzenek röntgenfelvételt. Azonban, amint azt a legújabb tanulmányok kimutatták, a kilégzési fóliáknak nincs előnye a hagyományos belégzési fóliákkal szemben. Sőt, az erőteljes kilégzés jelentősen súlyosbíthatja a pneumothoraxban szenvedő betegek állapotát, sőt fulladáshoz is vezethet, különösen feszültség és kétoldali légmell esetén. Ezért A röntgen kilégzési magasságban nem ajánlott pneumothorax diagnosztizálására VAL VEL .

^ A pneumothorax radiológiai jele vízszintes helyzetben lévő betegnél (általában gépi lélegeztetés során) - mély sulcus sóhaj jele, fehér nyilak.

A kosztofréniás szög mélyülése, ami különösen szembetűnő a szemközti oldallal összehasonlítva (2. ábra).
^

2. ábra

Pneumothorax betegben gépi lélegeztetés során

Kisméretű pneumothoraxák diagnosztizálására a CT megbízhatóbb módszer a radiográfiához képest. A CT érzékenysége a pneumothorax kimutatásában transzthoracalis tüdőbiopszia után 1,6-szor nagyobb.

A CT a másodlagos spontán pneumothorax (bullosus emphysema, ciszták, ILD stb.) okának meghatározására javasolt a nagy emphysemás bullák és pneumothorax differenciáldiagnosztikájában VAL VEL .

^ Ismétlődő pneumothorax

Relapszusok, i.e. primer pneumothorax után ismételt pneumothorax kialakulása a betegkezelés egyik fontos szempontja. A relapszusok általában nem bonyolítják a traumás és iatrogén pneumothorax lefolyását. Az irodalmi adatok elemzése szerint a relapszusok aránya 1-10 évvel a PSP átesése után 16-52%, átlagosan 30%. A relapszusok többsége a pneumothorax első epizódját követő 0,5-2 évben következik be.

Ismétlődő pneumothorax után a későbbi relapszusok valószínűsége fokozatosan növekszik: 62% a 2. epizód után és 83% a 3. pneumothorax után.

Az egyik legnagyobb vizsgálatban, amelyben 229 VSP-ben szenvedő beteg vett részt, a relapszusok aránya 43% volt.

A spontán pneumothoraxban (mind PSP-ben, mind SSP-ben) szenvedő betegeknél a relapszusok kialakulásának fő kockázati tényezői a tüdőfibrózis jelenléte, a 60 év feletti életkor, a betegek magas termete és alacsony tápláltsági állapota. A szubpleurális bullák jelenléte nem kockázati tényező a visszaeséshez.

Megkülönböztető diagnózis

• 
  Tüdőgyulladás
• 
  A pulmonalis artériák tromboembóliája
• 
  Vírusos mellhártyagyulladás
• 
  Akut pericarditis
• 
  Akut koronária szindróma
• 
  Törött bordák

• 
  Ha a kórtörténetben tuberkulózis szerepel - phthisiatrician, mellkassebész
• 
  A tuberkulózis kórtörténetének hiányában - pulmonológus, mellkassebész
• 
  Ha a történelemben trauma - traumatológus, mellkasi sebész
• 
  Ha vannak vénás elégtelenség jelei, visszér - érsebész, mellkassebész

^

A VSP a legtöbb esetben szövődmény, és nem a fő diagnózis. Ebben a tekintetben az átmeneti rokkantság időszakai az elsődleges betegséghez kapcsolódnak.

Példák a diagnózis felállítására

Primer (idiopátiás) spontán pneumothorax, zárt. DN-0.

Rostos-barlangos tüdőtuberkulózis a beszűrődés és az oltás fázisában, 1B, MBT (+). Spontán billentyű pneumothorax, visszatérő. Aktív vízelvezetés alkalmazása utáni állapot. DN-1.

Kezelés

Kezelési célok:

• 
  pneumothorax feloldása
• 
  ismételt pneumothorax (relapszusok) megelőzése.

A kórházi kezelés indikációi. A kórházi kezelés minden pneumothoraxban szenvedő beteg számára javasolt.

^ Kezelési taktika. Jelenleg két konszenzusos dokumentum ismert a spontán pneumothoraxban szenvedő betegek diagnózisáról és kezeléséről: a British Thoracic Society kézikönyve (2003) és az American College of Chest Physicians kézikönyve (2001).

Annak ellenére, hogy a betegek kezelésének megközelítései különböznek egymástól, ezek az irányelvek a betegek kezelésének hasonló szakaszait javasolják: megfigyelés és oxigénterápia, egyszerű leszívás, drenázscső felszerelése, kémiai pleurodézis, sebészeti kezelés.

A háziorvosnak képesnek kell lennie diagnosztizálni a PSP-t és a VSP-t, és biztosítania kell a beteg időben történő szállítását és kórházi kezelését egy nagyvárosban egy pulmonológiai és mellkasi osztályokkal rendelkező speciális intézménybe (a központi körzeti kórházban - a központi kerületi kórházban).

A további irányítás magában foglalja

Oxigénterápia;

Egyszerű törekvés;

A pleurális üreg vízelvezetése;

Kémiai pleurodézis;

Szükség esetén pneumothorax műtéti kezelése;

Sürgős események

Tenziós pneumothorax esetén javasolt azonnali trakocentézis(4,5 cm-nél nem rövidebb vénapunkcióhoz tűvel vagy kanüllel, a 2. bordaközben a midclavicularis vonal mentén), még akkor is, ha a diagnózist röntgenfelvétellel nem lehet megerősíteni VAL VEL .

Betegoktatás

• 
  A kórházból való hazabocsátás után a betegnek 2-4 hétig kerülnie kell a fizikai aktivitást és 2-4 hétig a légi utazást.
• 
  A beteget figyelmeztetni kell, hogy kerülje a légnyomás változását (ejtőernyőzés, búvárkodás).
• 
  A betegnek tanácsot kell adni a dohányzás abbahagyására.

^ A szakemberekkel való konzultáció indikációi

Ha nehézségek merülnek fel a mellkasröntgen adatok értelmezése során, a röntgenmódszerekkel foglalkozó szakemberrel való konzultáció javasolt.

Pulmonológus (vagy intenzív terápiás szakorvos) és mellkassebész konzultációra van szükség: invazív eljárások végrehajtása során (elvezető cső felszerelése), a pleurodesis indikációinak meghatározása, további intézkedések (thoracoscopia stb.).

További irányítás

Pulmonológus konzultáció 7-10 nappal a kórházból való kibocsátás után (ha tuberkulózis van, tegyük át egy tuberkulózisellenes intézménybe).

Előrejelzés

A pneumothorax okozta mortalitás alacsony, és gyakrabban figyelhető meg másodlagos pneumothorax esetén. HIV-fertőzött betegeknél a pneumothorax kialakulásával járó kórházi mortalitás 25%, a pneumothorax utáni átlagos túlélés 3 hónap. Az egyoldali pneumothoraxban szenvedő cisztás fibrózisban szenvedő betegek mortalitása 4%, kétoldali pneumothorax esetén 25%. COPD-s betegeknél pneumothorax kialakulásakor a halálozás kockázata 3,5-szeresére nő, és 5%.

Szarkoidózis
^

Szerző: prof. Wiesel Alekszandr Andrejevics (Kazany)

Szarkoidózis - szisztémás és viszonylag jóindulatú, ismeretlen etiológiájú granulomatózis, amelyet aktivált T-limfociták (CD4+) és mononukleáris fagociták felhalmozódása, nem szekretáló epithelioid sejtes, nem kazeifikáló granulomák képződése jellemez. Ennek a betegségnek az intrathoracalis megnyilvánulásai dominálnak; a mellékvese kivételével minden szerv és rendszer károsodását leírták.

ICD-10: D86 szarkoidózis; D86.0 pulmonalis sarcoidosis; D86.1 A nyirokcsomók szarkoidózisa; D86.2 A tüdő szarkoidózisa a nyirokcsomók szarkoidózisával; D86.3 A bőr szarkoidózisa; D86.8 Más meghatározott és kombinált lokalizációjú szarkoidózis; Iridociklitisz szarkoidózisban +(H22,1*); Többszörös agyidegbénulás szarkoidózisban +(G53.2*); Sarcoid: arthropathia +(M14,8*); szívizomgyulladás +(I41.8*); myositis +(M63.3*); D86.9 Szarkoidózis, nem meghatározott.
^

Példa a diagnózis megfogalmazására

Az intrathoracalis nyirokcsomók és a tüdő szarkoidózisa, akut lefolyás, Löfgren-szindróma. szakasz II. DN-0. A bőr szarkoidózisa, papuláris forma.

Járványtan

Az újonnan azonosított eseteket leggyakrabban 20-50 éves korban regisztrálják, 30-39 éves korban jelentkezik a csúcs, a betegek 2/3-a nő. A szarkoidózis előfordulása Oroszországban 3,0/100 000 lakos. A szarkoidózis prevalenciája a különböző országokban és különböző etnikai csoportokban 5-100/100 ezer lakos. A szarkoidózis kevésbé gyakori gyermekkorban és időskorban. Az intrathoracalis elváltozások 4 év alatti gyermekeknél ritkák. Családi sarcoidosis eseteiről számoltak be. A szarkoidózis valószínűsége és lefolyásának súlyossága a HLA hisztokompatibilitási génjeihez kapcsolódik; ACE génjei, tumornekrózis faktor, D-vitamin receptorok stb.

Megelőzés

Szűrés

Azokban az országokban, ahol széles körben elterjedtek a megelőző sugárvizsgálatok (általában a TB-szolgáltatásokon keresztül), a betegség intrathoracalis formáit már preklinikai stádiumban is kimutatják (az újonnan diagnosztizáltak 60%-a). Beutalásra az ízületi szindrómában, erythema nodosumban, neurológiai patológiában és aritmiában szenvedő betegeket azonosítják. A szarkoidózist leggyakrabban TB-szakorvosok, pulmonológusok, onkológusok, reumatológusok, bőrgyógyászok és háziorvosok diagnosztizálják.

Osztályozás

Lefolyás szerint: akut, szubakut, krónikus. Az intrathoracalis röntgenváltozásoknak megfelelően a szarkoidózis szakaszokra oszlik.

^ 0 . A mellkasröntgenen nincs változás.

én. Hilar lymphadenopathia. A tüdő parenchyma nem változik.

II. A tüdő és a mediastinum gyökereinek limfadenopátiája. Patológiás változások a tüdő parenchymában.

III. A tüdő parenchyma patológiája lymphadenopathia nélkül.

IV. Irreverzibilis tüdőfibrózis.

A sarcoidosis extrathoracalis megnyilvánulásait (szem-, bőr-, csontsérülések stb.) külön ismertetjük.

Diagnosztika

Anamnézis és fizikális vizsgálat

A szarkoidózis egy „kizárási diagnózis”, amelyet szövettani megerősítés követ.

Anamnézis. Az anamnézis összegyűjtésekor meg kell állapítani az ízületi gyulladás jeleit (a boka, a karok és a lábak kis ízületei), az erythema nodosum, a látásromlást, valamint az utolsó megelőző sugárvizsgálat időpontját.

Ellenőrzés. Az erythema nodosum és a bőr szarkoidózisa lila sűrű plakkok formájában észlelhető; megnyilvánulások az arcon - lupus pernio(„lupus pernio”) – gyakran csontkárosodással és krónikus progresszív tüdőkárosodással kombinálva.

Akut esetekben (általában I-II sugárstádiumban) jellemző Löfgren-szindróma(legfeljebb 30%): láz, kétoldali hilar lymphadenopathia, polyarthralgia és erythema nodosum (a Löfgren-szindróma az esetek 80%-ában spontán remisszióval jár hormonterápia nélkül); sokkal ritkábban Heerfordt-Waldenström szindróma: láz, megnagyobbodott parotis nyirokcsomók, elülső uveitis és arcbénulás (Bell-bénulás, jóindulatú szarkoidózis jele).

Krónikus lefolyás esetén (általában a II-IV. sugárstádiumban) a megnyilvánulások változóak.

Panaszok: fáradtság, gyengeség, fáradtság (legfeljebb 90%), nem produktív köhögés, kellemetlen érzés és fájdalom a mellkasban, ízületi fájdalom, csökkent látás, vegyes vagy belégzési légszomj, szívdobogás.

^ Fizikális vizsgálat : a pulmonalis megnyilvánulások csekélyek és atipikusak (nehéz légzés, száraz zihálás), a mediastinum ütési határainak kitágulása; az ütőhangszerek növekedése a máj és a lép méretét határozza meg. Arcidegbénulás, perifériás neuropátiák. Szívritmuszavarok, amelyek a szív- és érrendszer korábbi patológiája nélkül jelentkeztek (szívleállás sarcoidosisban, mint a hirtelen halál oka).

^ Laboratóriumi és műszeres vizsgálatok

Vér. Végezzen klinikai vérvizsgálatot és biokémiai vizsgálatokat. Perifériás vérben: leukopenia, limfopenia, fokozott ESR, hypergammaglobulinémia, hypercalciuria, hypercalcaemia; megnövekedett ACE-koncentráció a vérszérumban és az öblítőfolyadékban.

^ Öblítőfolyadék : 3,5-nél nagyobb CD4/CD8 limfocitaarány (érzékenység 53%, specificitás 94%). Amikor észlelik, és minden exacerbáció alkalmával a köpetet vagy az öblítőfolyadékot meg kell vizsgálni Mycobacterium tuberculosis szempontjából (legalább 3 minta).

^ Kveim-Siltzbach teszt : a szarkoidózis által érintett lép pasztőrözött szuszpenziójának intradermális injekciója. Az injekció beadásának helyén 4-6 hét után kialakuló papula biopsziája jellegzetes granulomákat tár fel. Nincs szabványos Ag Kveim.

^ Műszeres adatok

Radiográfia mellkasi szervek szükséges a kimutatási szakaszban, HRCT - az elsődleges és dinamikus vizsgálat szakaszában a fő sugárszindrómák azonosítására kerül sor: hilar lymphadenopathia, csiszolt üveg tünet, pulmonalis disszeminációs szindróma, lokális árnyékok, fibrózis és bullák, pleurális konszolidáció. A kezek röntgenfelvétele: csontcisztás képződmények. A hasi szervek HRCT-je: hepato- és/vagy splenomegalia.

^ Légzésfunkciós teszt : korai stádiumban a bronchiális fa disztális részének obstrukciós szindróma [a pillanatnyi térfogati sebesség csökkenése - MOS 50 és MOS 75], később a tüdő VC, TEL és diffúziós kapacitásának csökkenése - DLco.

EKG. Az EKG ritmus- és vezetési zavarokat mutat. A kezdeti vizsgálat során: EKG monitorozás Holter szerint, MRI vizsgálat és központi idegrendszeri, máj, szív sarcoidosisra - gócok, granuloma klaszterek azonosítása.

Bronchoszkópia. A bronchoszkópia feltárja a bronchiális kompressziós szindrómákat és a carina dilatációját.

Biopszia. A tüdő vagy hilaris nyirokcsomók transzbronchialis vagy transthoracalis video-thoracoscopos biopsziája, a bőr, a máj, a perifériás nyirokcsomók biopsziája feltárja jellegzetesgranulomák: diszkrét, kompakt, nem kazeifikáló epithelioid sejt granuloma, amely erősen differenciált mononukleáris (mononukleáris) fagocitákból (epithelioid és óriássejtek) és limfocitákból áll. Az óriássejtek tartalmazhatnak citoplazmatikus zárványokat (aszteroidatesteket és Schaumann testeket). A granuloma központi része túlnyomórészt CD4+ limfocitákból áll, míg a perifériás zónában CD8+ limfociták találhatók.

^ Megkülönböztető diagnózis

A sarcoidosis differenciáldiagnózisa a szövettani verifikációig más betegségek kizárásán alapul, melyek listáját a folyamat domináns lokalizációja határozza meg.

• 
  Hilar lymphadenopathia esetén a tuberkulózis, a limfómák és a tüdő és a mediastinum egyéb daganatai kizártak.
• 
  Pulmonalis disszeminációs szindróma esetén a tuberkulózis, a daganatos disszemináció, a foglalkozási megbetegedések, az alveolitis, valamint a kötőszöveti rendszer betegségei miatti tüdőelváltozások kizártak.
• 
  Ízületi szindróma esetén a rheumatoid arthritis és a kötőszöveti rendszer egyéb betegségei, valamint a szarkoidózishoz hasonló ritkább tünetegyüttesek (Blau-szindróma - családi multiszisztémás granulomatózus gyulladás, Perthes-Jungling szindróma - krónikus jóindulatú granulomatosis) kizárt.
• 
  Az Erdheim–Chester-kór, egy ritka, ismeretlen etiológiájú, többrendszerű hisztiocitás szindróma, amely általában felnőtteket érint, hasonló a szisztémás sarcoidosishoz. A histiocytás beszűrődés csontfájdalmat, xanthelasmát és xanthomát, exophthalmust, diabetes insipidust, intersticiális elváltozásokat okoz a tüdőben.
• 
  Ha izolált arcbénulás vagy Bell-bénulás alakul ki, a szarkoidózist meg kell különböztetni a Melkersson-Rosenthal-szindrómától, amely egy ritka kórkép, amelyet az arc és az ajkak duzzanata hármasa, visszatérő arcbénulás és a behajlított nyelv jellemez.
• 
  Szemkárosodás esetén a differenciáldiagnózist elsősorban tuberkulózisos iridociklitisz és uveitisz esetén végezzük.

A sarcoidosis differenciáldiagnózisa magában foglalja a különböző eredetű splenomegaliát is.

A központi idegrendszer érintettsége esetén a differenciáldiagnózist daganatos elváltozásokkal és agytuberculomákkal végzik, amelyek hasonlóak a „sarcoidokhoz” – a HRCT- és MRI-vizsgálatokon gócokat képező granulomák csoportjai.

A szarkoidózis a differenciáldiagnosztikai betegségek listáján szerepel a hirtelen halál szindróma (a szív szarkoidózisa), a metrorrhagia (a méh szarkoidózisa), a szeminómák (a herék és a függelékek szarkoidózisa) és az ismeretlen eredetű galaktorrhea (a szív szarkoidózisa) esetében. agyalapi mirigy).

^ Más szakemberekkel való konzultáció indikációi :

• 
  ftiziátria: kezdeti kimutatás esetén intrathoracalis elváltozások (nyirokhártya-gyulladás és/vagy disszemináció) - tuberkulózis kizárása (köpet vagy hörgő mosófolyadék bakterioszkópia Ziehl-Neelsen festéssel, köpet tenyésztése saválló bacilusokon; intradermális TU-teszt 2 Mantoux teszttel és 100 TU);
• 
  mellkasi sebész (endosebész, bronchológus): biopszia - transthoracalis, transbronchialis;
• 
  szemész: kezdeti észleléskor, a látásélesség csökkenésével - az írisz és a szemfenék vizsgálata;
• 
  kardiológus: ritmuszavarokra, EKG-változásokra; EKG Holter monitorozás jelezve;
• 
  neurológus: neurológiai rendellenességek kialakulásával;
• 
  bőrgyógyász: bőrmegnyilvánulások jelenlétében (kivéve erythema nodosum);
• 
  reumatológus: ízületi szindróma és ízületi deformáció dominanciájával.

^ Az átmeneti rokkantság hozzávetőleges feltételei

A legtöbb esetben a szövődménymentes szarkoidózis nem rontja a munkaképességet. Intenzív diagnosztika időtartamára további vizsgálatra és biopsziára (legfeljebb 1 hónapig) keresőképtelenségi bizonyítvány adható ki. Krónikus progresszív lefolyás esetén többszörös szervi károsodás esetén a munkaképességet és a rokkantságot minden esetben egyénileg orvosi és szociális vizsgálat során állapítják meg.

^ Kezelés

A kezelés célja- a beteg egészségét és életét veszélyeztető állapotok megelőzése és megszüntetése, a szarkoidózis domináns lokalizációjától függően. Az ok-okozati terápiát nem fejlesztették ki.

^ A kórházi kezelés indikációi : rövid távú kórházi kezelés az invazív diagnosztika (biopszia) kezdeti vizsgálata során; a külső légzés súlyos zavarai, a szervek és rendszerek II. vagy magasabb fokozatú meghibásodása; a kezelés kiválasztása ambuláns kezeléssel szembeni rezisztencia érdekében.

^ Nem gyógyszeres kezelés (rezsim, diéta). Javasolt az életmód és a munkahely javítása, a stressz megszüntetése, a hiperinsoláció elkerülése. A kirakodó diétás terápiát Oroszországban a pulmonalis sarcoidosis 1. és 2. radiológiai szakaszában alkalmazzák (immunkorrektív hatását, a mellékvesekéreg stimulálását és antioxidáns hatását figyelik meg). Lehetőség van hormonkezeléssel kombinálni.

^ Gyógyszeres kezelés

csak kezdetben súlyos és/vagy progresszív légzési elégtelenségben, szem-, szív-, idegrendszeri károsodásban, II-es vagy annál súlyosabb szerv- és rendszerelégtelenségben szenvedő betegek számára javasolt. Egyéb esetekben a diagnózis után 3-6 havonta ambuláns monitorozás javasolt radiológiai és funkcionális monitorozással, az elváltozás helyének megfelelő szakorvosi konzultációval. Ebben az időszakban az E-vitamint szájon át (200-400 mg / nap), fájdalom és ízületi szindróma esetén - nem szteroid gyulladáscsökkentő szerek (lehetőleg hosszú hatású) használják.

A Löfgren-szindróma nem közvetlen indikációja a hormonterápia megkezdésének. Nyilvánvaló progresszióval és extrapulmonális elváltozások megjelenésével kezdődik a kortikoszteroid kezelés.

Glükokortikoidok

GKS B 0,5-1,0 mg/kg vagy napi 20-40 mg arányban alkalmazzák per os 2-3 hónapig, majd napi 5-15 mg-os fenntartó dózisra csökkentik, amely továbbra is elnyomja a gyulladást, de sok toxikus hatástól mentes (további 6-9 hónapig); A betegeknek folytatniuk kell a kezelést, ha a hypercalcaemia és a hypercalciuria, az elcsúfító bőrelváltozások továbbra is fennállnak, a szem szarkoidózisa (szisztémás és helyi gyógyszerek alkalmazása), a szív és az idegrendszer szarkoidózisa jelentkezik.

A szarkoidózis visszaesése esetén, amely különösen valószínű 3-4 hónappal a hormonkezelés abbahagyása után, a kezelést ugyanazokkal a sémákkal folytatják, vagy „impulzusterápiát” alkalmaznak intravénás metilprednizolonnal, napi 3 g adaggal az akut relapszus 3 napján.

A prednizolon mellett urbazon, metilprednizolon, tetraciklin triamcinolonnal (polkortolon), dexametazon, betametazon használható a prednizolonnak megfelelő dózisban (20-40 mg). Hormonális kezeléshez fehérje- és kálium tartalmú étrend, vitaminok, vízhajtók, valamint a folyadékbevitel korlátozása, konyhasó, fűszeres ételek javasoltak. Emellett az időszakos hormonterápia, azonos dózisokban minden második napon és akár 2 nap után is bevált. A szteroidok időszakos alkalmazása a fenntartó szakaszban is lehetséges.

Csak abban az esetben, ha az orális kortikoszteroidok rosszul tolerálhatók, alkalmazható hosszú hatású triamcinolon intramuszkuláris beadásra. Szem, idegrendszer, felső légutak extrapulmonalis sarcoidosisára (tüdőérintés nélkül) 60-80 mg/nap adagot írnak fel hosszú ideig, amíg a hatás nyilvánvalóvá nem válik, valamint perifériás nyirokcsomók, lép, submandibularis nyálmirigyek szarkoidózisa esetén. - 20-30 mg.

Nincs bizonyíték arra, hogy a több mint két éven át tartó hormonterápia pozitív hatással lenne a betegség további progressziójára. A szisztémás szteroidok szignifikánsan javítják a közepesen súlyos vagy súlyos sarcoidosis II. és III. stádiumában szenvedő betegek állapotát, míg az I. stádiumban nincs szignifikáns különbség a kezeletlen betegekhez képest B .

^ Inhalációs szteroidok C a szarkoidózisra vizsgálat alatt áll (beklometazon, budezonid, flutikazon), első vonalbeli gyógyszerként írják fel őket akár a szisztémás szteroidok elhagyásának szakaszában, akár a szisztémás szteroidokkal szembeni intoleranciában szenvedő betegeknél. A legtöbb megfigyelés a budezonidra vonatkozik, amelyet naponta kétszer alkalmaztak 800 mikrogrammnál vagy nagyobb mennyiségben súlyos köhögési szindrómában szenvedő betegeknél. Megállapították a szisztémás és inhalációs kortikoszteroidok szekvenciális és kombinált alkalmazásának megvalósíthatóságát a II. és magasabb stádiumú szarkoidózisban.

^ A helyi kortikoszteroidok egyéb formái. A gége sarcoidosisában kortikoszteroidok helyi adagolását alkalmazzák. Bőrszarkoidózis esetén hormonális kenőcsöket, krémeket, szemszarkoidózisra kortikoszteroid tartalmú cseppeket használnak.

^ Maláriaellenes szerek B- 4-aminokinolonok, klorokin és hidroxiklorokin. A klorokint 0,25 g-ot írnak fel naponta 2-3 alkalommal 2-6 hónapig. monoterápiaként, nátrium-tioszulfáttal kombinálva és csökkentett dózisú GCS-vel. A klorokint hiperkalcémiára, neurosarcoidosisra és a tüdőszarkoidózis krónikus formáira használják. A hidroxiklorokint 200 mg-os adagban minden második napon 9 hónapig alkalmazzák, és a bőr és a csontok szarkoidózisának, valamint a hiperkalcémiának a kezelésére ajánlott.

Metotrexát B- gyulladásgátló és immunszuppresszív tulajdonságokkal rendelkező folsav antagonista, citotoxikus szer, amelyet széles körben alkalmaznak a szarkoidózis krónikus lefolyásában. Hatékony lehet a betegség különböző megnyilvánulásaiban, mind a tüdő, mind a bőr krónikus sarcoidosisában. A metotrexátot hetente egyszer orálisan vagy intramuszkulárisan írják fel 7,5-20 mg dózisban 1-6 hónapig és legfeljebb 2 évig olyan betegeknél, akiknél a kortikoszteroidok elégtelen hatása vagy intolerancia van. Önállóan vagy a GCS adagjának csökkentésére alkalmazzák.

Ciklosporin A B- immunszuppresszáns, amely gátolja a celluláris és humorális immunitás T-limfocitáktól függő reakcióit - megakadályozza a limfociták aktivációját a limfokinok felszabadulásának gátlásával. Pozitív hatása olyan esetekben nyilvánul meg, amikor nincs CD4 limfociták okozta alveolitis. Szisztémás szteroidokkal szemben ellenálló esetekben használják.

Azatioprin C- purin analóg - citosztatikus és immunszuppresszáns az azatioprin blokkolja a sejtosztódást a DNS és az RNS természetes purinbázisaival való versengés eredményeként. A gyógyszert szájon át 2-3 mg/ttkg/nap, de legfeljebb 250 mg/nap dózisban írják fel, és kortikoszteroidokkal vagy anélkül is alkalmazható. A kezelés időtartama akár 6 hónap is lehet, amelyet 3-4 hónapos szünetek követnek.

^ Ciklofoszfamid, kolhicin szteroid-refrakter szarkoidózisra írják fel.

Nem szteroid gyulladáscsökkentő szerek C tüneti szerekként hasznosak az akut ízületi gyulladás és izomfájdalmak kezelésében Löfgren-szindrómában, de nem játszanak szerepet a progresszív pulmonalis sarcoidosisban.

^ Tumor nekrózis faktor . Hatás a tumor nekrózis faktor kialakulására és felszabadulására 4 A (TNF) a szarkoidózis egyik kezelési módszere, mivel a TNF jelentős szerepet játszik a granulomák kialakulásában és a szarkoidózis progressziójában. Monoklonális antitesteket is használnak B TNF (infliximab, enbrel, etanercept) ellen.

Pentoxifillin C aktív pulmonalis sarcoidosis kezelésére használják hormonokkal együtt és függetlenül, napi 25 mg/ttkg adag 6 hónapig. E-vitaminnal való kombináció javasolt.

Antioxidánsok D . E-vitamint használnak (200-500 mcg naponta).

Extrakorporális kezelési módszerek C

• 
  A plazmaferezis hormonfüggő, rossz hormontoleranciában, kísérő betegségekben (diabetes mellitus, gyomor- és nyombélfekély stb.), visszatérő lefolyású betegek számára javasolt. 2-5 eljárást végeznek 5-8 napos időközönként. Az ülés során 110-1200 ml plazmát távolítanak el, és pótlásként izotóniás nátrium-klorid oldatot adnak be.
• 
  A szarkoidózisban szenvedő betegek kezelésében a plazmaferezis mellett limfocitoferézist és a limfociták extracorporalis módosítását alkalmazzák. C, melynek lényege egy 0,8-2,5 milliárd limfocitát tartalmazó centrifugát frakcionált izolálása 1,5-2 liter vérből és további inkubálása 30-60 mg prednizolonnal (30 mg prednizolon per 1-1,5 milliárd). limfociták) termosztátban 2 órán át 37 °C hőmérsékleten. A módszer célja nagyon magas prednizolon koncentráció létrehozása kis térfogatú (300-450 ml) centrifugában, és ennek köszönhetően a GCS limfocita receptorok legteljesebb telítettsége. Ezenkívül ez a technika lehetővé teszi akár 1 liter plazma eltávolítását az érrendszerből a műtét során. A folyadékpótlást sóoldattal végezzük. A kúra 3 eljárásból áll, 7 napos intervallummal.

^ Betegoktatás

A beteg számára hozzáférhető ismeretek biztosítása a szarkoidózisról [hogy nem tuberkulózis, nem fertőző; hogy ez nem daganat (a „szarkómával” való hasonlóság riasztja a betegeket); hogy a kezelés a hatásra irányul, nem az okra]. Magyarázza el a betegnek, hogy a tuberkulózis elleni intézetekben való tartózkodás nem javallt, sőt veszélyes (kivéve a diagnózis idejét). Fontos elkerülni a stresszt, egészségesen táplálkozni, kerülni a hiperinsolációt és elszigetelni magát a fertőzésektől. Egyes esetekben pszichoterapeuta segítségére van szükség.

^ További irányítás

A szarkoidózisban szenvedő beteget háziorvos vagy pulmonológus, vagy a szarkoidózis központ tagja figyeli. A fertőző betegségektől való elkülönítés biztosított (szigorú izoláció szükséges a kortikoszteroidokkal és immunszuppresszánsokkal történő kezelés során). Az újonnan diagnosztizált, bármilyen lokalizációjú sarcoidosis aktív formájával rendelkező betegek az első évben 3 havonta, a második megfigyelési évben pedig 6 havonta fordulnak orvoshoz. A megfigyelés időtartama: ha a tanfolyam kedvező - 2 év. Exacerbációk és relapszusok esetén: az első évben - 3 havonta, a második évben - 6 havonta. Az ismétlődő tanfolyam megfigyelésének időtartama 3 év vagy több. Klinikailag gyógyult sarcoidosisban (inaktív szarkoidózisban) szenvedők: a megfigyelés első évében - 6 havonta egyszer, a megfigyelés második évében - 12 havonta egyszer. A szarkoidózis hullámzó lefolyása miatt nem javasolt a betegek nyilvántartásból való törlése. Az észleléskor röntgen- és tomogram készül; ezt követően 1 hónappal a kezelés megkezdése után, majd 3, 6, 12 hónap elteltével a megfigyelés első évében; a második és a harmadik évben - 6 havonta egyszer (exacerbációk hiányában).

Előrejelzés

• 
  A fiatal korban fellépő Löfgren-szindrómával járó sarcoidosis akut lefolyásában a prognózis kedvező, a spontán remisszió valószínűsége akár 90%.
• 
  Tünetmentes sarcoidosisban I-II. radiológiai stádiumban a prognózis kedvező, a spontán remisszió valószínűsége akár 70%.
• 
  A II-III radiológiai stádiumú légzési elégtelenség tüneteivel járó intrathoracalis sarcoidosisban (különösen, ha a betegséget 40 éves kor felett észlelik) a prognózis kedvezőtlen, a spontán remisszió valószínűsége nem több, mint 30%.
• 
  A IV-es röntgenstádiumú szarkoidózisban nincs valószínűsége a spontán remissziónak, és „méhsejt-tüdő” képződik.
• 
  Ha a szív károsodik, mindig fennáll a hirtelen halál veszélye a szív vezetőrendszerének károsodása miatt.
• 
  A GCS alkalmazása enyhíti a beteg állapotát, hosszú vagy rövid távú remisszióhoz vezet, de nem befolyásolja a betegség 10 éves prognózisát.