Miért veszélyes a rosszindulatú schwannoma? Rosszindulatú schwannoma: a lefolyás és a kezelés jellemzői A műtéti kezelés jellemzői

A rosszindulatú schwannoma a perifériás ideghüvelyek Schwann-sejtjéből származó daganat. Nem gyakran diagnosztizálják, főleg fiatal férfiaknál. Először egy jóindulatú etiológiájú neuroma képződik, amely a kedvezőtlen tényezők összefolyása miatt rosszindulatú daganattá degenerálódik. A német onkológusok segítenek a betegség diagnosztizálásában és hatékony kezelési rend meghatározásában.

Okoz

A rosszindulatú schwannoma pontos okát még nem állapították meg. Az orvostudósok azt sugallják, hogy a rosszindulatú folyamatok a következő negatív tényezők hatására alakulnak ki az emberi szervezetben:

• Nagy dózisú toxinok behatolása a szervezetbe, provokálva az egészséges sejtek mutációit.
• A test ugyanazon területének állandó sérülése, ami az idegszövet pusztulását eredményezi, ami kiválthatja az onkológiai folyamatot.
• Anomáliák az idegi struktúrák fejlődésében az intrauterin fejlődés során.
• A szervezet védekezőképességének gyengülése, ami kiválthatja a rosszindulatú daganatok kialakulását.

Tünetek

A kezdeti szakaszban az onkológiai patológia nem jelentkezik kifejezett, jellegzetes tünetekkel. A daganat lassan fejlődik, ezért ebben a szakaszban nehéz diagnosztizálni. A patológia első jele a bőr alatti puha, rugalmas növekedés, megnyomáskor enyhén fájdalmas.

A daganatos folyamat előrehaladását kifejezettebb tünetek kísérik. A tanfolyam jellege az onkológiai folyamatok helyétől függ:

A végtag disztális részei. A daganatképződés helyén mozgás közben fájdalom jelentkezik. A közeli ízületek kevésbé mozgékonyak, és a végtag gyakran elzsibbad.

A koponya idegi struktúráinak károsodása. Csökken az arc érzékenysége, fejfájás, a hallásfunkció romlása, a vesztibuláris apparátus zavara.

A gerincvelő hátsó gyökerei. A fájdalom tünete zavaró, idővel keresztirányú gerincvelői elváltozás szindróma alakul ki. A szervek leállnak normálisan, és megjelenik a parapelgia.

Fajták

Figyelembe véve a differenciálódás mértékét, a rosszindulatú schwannoma következő típusait különböztetjük meg:

• mesenchymális;
• mirigyes;
• epithelioid;
• neuroepiteliális;
• beszivárgó;
• fascicularis

A schwannoma diagnózisa Németországban

A német klinikák rendelkezésére állnak a legújabb tudományos és műszaki berendezések, amelyek segítségével az onkológiai patológia a fejlődés kezdeti szakaszában diagnosztizálható. Az ultramodern számítógépes tomográfia segítségével a német szakemberek meghatározhatják a daganat méretét és a kóros sejtek terjedésének mértékét. És a biopszia segítségével lehetővé válik a kóros sejtek részletes tanulmányozása, valamint az onkológiai folyamat szakaszának diagnosztizálása.

A Behandlung Deutschland szervezettel együttműködő szakemberek egy átfogó diagnosztikai vizsgálat eredményei alapján meghatározzák azt a terápiás rendet, amely segíthet a betegség leküzdésében, a munkaképesség megőrzésében és a visszaesések megelőzésében.

A schwannoma kezelése Németországban

Az onkológiai patológia kezelésének jellemzői a progresszió mértékétől függenek. A kezdeti szakaszban sebészeti kezelést végeznek. Egy német klinikán a sebészek élvonalbeli rákkezelési technikákat alkalmaznak:

• robotrendszer;
• gamma kés;
• kiberkés

A 2. szakaszban először sugárterápiát végeznek, majd a daganat közvetlen eltávolítását. A 3. fokozatban, a műtét előtt, átfogó programot írnak elő, amely kombinálja a kemoterápia és a sugárterápia tanfolyamait. A 4. fokozatban kemoterápiát és szupportív kezelést írnak elő.

A terápia típusai

Sebészeti

A németországi klinikák ultramodern lézeres berendezésekkel vannak felszerelve, amelyek lehetővé teszik a rákos daganatok lehető leghatékonyabb műtéti eltávolítását. A rosszindulatú daganat eltávolításakor a sebész az egészséges szöveteket is kivágja. Ez segít megelőzni a visszaesés kockázatát. Ha a rákot előrehaladott stádiumban diagnosztizálják, a szakemberek gyakran radikális intézkedésekhez folyamodnak - a végtag eltávolításához. A rákos sejtek limfogén úton történő terjedésének megakadályozása érdekében a regionális nyirokcsomókat eltávolítják.

Sugárkezelés

Ha a daganat operálható, a műtét előtt és után sugárterápiát végeznek. Az eljárás akkor is javasolt, ha a műtét nem praktikus. Ebben az esetben a sugárterápia segít megállítani a daganat növekedését és a metasztázisok terjedését.

A sugárterápia időtartamát az onkológusok interdiszciplináris tanácsa határozza meg. Néha a terápia hatékonyságának növelése érdekében a német orvosok további vizsgálatokat írnak elő, és módosítják a kezelési rendet. A sugárterápia átlagos költsége 4200-6500.

Kemoterápia

A rosszindulatú schwannoma általában ellenáll a kemoterápiának. A német szakemberek azonban olyan hatékony gyógyszereket választanak ki, amelyek megállítják a daganat növekedését és fejlődését, és növelik a remisszió időszakát. A metasztázisok kezelésére kemoterápiát alkalmaznak.

A mérgező gyógyszereket intravénásan adják be, a terápia időtartamát és az adagolást minden egyes beteg esetében külön-külön határozzák meg. A szakember folyamatosan figyelemmel kíséri a beteg állapotát. Szükség esetén az orvos gyorsan cserélheti a gyógyszert vagy módosíthatja az adagot. Egy kemoterápiás kúra költsége 3500-4500.

Hogyan segíthet szervezetünk Németországban?

A Behandlung Deutschland segít a rákos betegeknek átfogó vizsgálat megszervezésében, amely segít meghatározni a schwannoma progressziójának mértékét, és kiválasztani a hatékony, átfogó kezelési rendet. A cég szakemberei a diagnózis és a kezelés teljes időtartama alatt elkísérik pácienseiket, folyamatosan tanácsot adnak, mindent megtesznek annak érdekében, hogy a beteg jól érezze magát.

Az idegrostok és ganglionok külső burkolata Schwann-sejtekből áll. Ezekből a szövetekből fejlődő daganat az schwannoma. A betegség jóindulatú, csak a klinikai esetek 3-7% -ában a patológia rosszindulatú formában fordul elő. A mutáció az emberi test szinte minden idegvégződését érintheti.

Az ilyen daganat elsősorban egyetlen csomópont formájában fejlődik ki. Ritka esetekben a betegség többféle formában fordul elő.

A patológia kezelésének fő módszere a műtét, amely kedvező prognózist biztosít a betegség számára.

Sajátosságok

A legtöbb schwannoma a nyolcadik agyidegpár (hallóideg) régiójában lokalizálódik.A daganat ezen helye tele van süketség kialakulásával, valamint működésképtelenségével.

A trigeminus és az arc idegeinek károsodását fájdalom vagy az arcizmok bénulása kíséri. Jellemző ebben az esetben a daganat növekedésének hiánya a látóideg és a szaglóidegek területén.

Mi az életveszély?

Az agyi schwannómák életveszélyesek, különösen akkor, ha elérik a nagy méretet. Ilyen esetekben a kóros szövetek nyomást gyakorolnak az agyra, és károsíthatják a létfontosságú agyközpontokat.

A betegek súlyos fájdalmat is tapasztalhatnak az atipikus növekedés területén. Idővel a fájdalom csak erősebbé válik.

Schwannoma tünetei

Mivel a betegség különböző részein lokalizálható, a tünetek jelentősen eltérhetnek. Ennek a jóindulatú daganatnak a jellemzője a rendkívül lassú növekedés és az idősebb (60 év feletti) betegek károsodása.

A legtöbb esetben a patológia hosszú ideig tünetmentes. És csak a rákos betegek egy kis kategóriájában tapasztalható az egyik vagy másik szerv motoros vagy szenzoros funkcióinak éles károsodása.

Hogyan lehet felismerni a schwannomát?

A hallóideg Schwannoma-károsodása a hallásélesség tartós csökkenésével és a vesztibuláris rendszer zavarával jár. Ezek a tünetek általában a betegség későbbi szakaszában jelentkeznek.

A felső és alsó végtagokat beidegző idegvégződések hüvelyének atipikus sejtjeinek jóindulatú növekedése a bőr érzékenységének elvesztésében, a bénulásban és a láb vagy a kar izmainak spontán összehúzódásában nyilvánul meg.

A daganat rosszindulatú változata meglehetősen ritka patológiának számít (az összes diagnosztizált schwannóma 3-7% -a), amely idősebb betegeknél alakul ki, és a karokban vagy lábakban található.

A schwannoma diagnózisa

A rákos beteg vizsgálata az ideghüvelyek onkológiai növekedésének kimutatására hagyományos módszereket és speciális vizsgálatokat foglal magában. A technikák első kategóriája a következőket tartalmazza:

1. Fizikális vizsgálat, betegpanaszok tisztázása.
2. Neurológiai vizsgálat, melynek során a neurológus megállapítja az idegrendszer funkcionális képességeit és a reflexek állapotát.

A test részletesebb vizsgálatához az orvosok a következő technológiákat használják:

1. Számítógépes és mágneses rezonancia képalkotás. A kóros terület rétegről rétegre történő röntgenfelvétele, majd az eredmények digitális feldolgozása lehetővé teszi a daganat lokalizációjának és szerkezetének tanulmányozását.
2. Ultrahangvizsgálat. Ezt a módszert csak lágy szövetek jelenlétében hajtják végre az onkológiai növekedés területén.
3. Biopszia. A sebészi úton eltávolított daganat kis részének mikroszkópos elemzése a legpontosabb módja az összes rák diagnosztizálásának.

Schwannoma kezelése

A jóindulatú idegszövetrákot két fő módon kezelik: műtéti eltávolítással és sugársebészeti beavatkozással.

Megfigyelés

Ha egy rutin orvosi vizsgálat során véletlenül derült ki daganatképződés, és a daganat nem okoz szubjektív érzeteket, akkor az orvos taktikája a beteg megfigyelése. Évente egyszer javasolt a neurológus megelőző vizsgálata.

Művelet

A formáció méretének jelentős növekedése vagy a betegség kifejezett klinikai képének kialakulása a mutált szövet sebészeti kimetszésének oka. általános érzéstelenítésben végezzük. Ebben az esetben a daganatot egészséges szöveten belül távolítják el.

Sugárzás

A sugárterápiát inoperábilis formákban alkalmazzák, amikor a létfontosságú agyi központok vagy erek a kóros fókusz közelében helyezkednek el. A modern onkológiai klinikákon a radiológiai terápiát „” technológia formájában végzik. Ilyenkor a pácienst nagy dózisú ionizáló sugárzás éri, amelyet robotberendezéssel különböző szögben juttatnak ki. Így a legnagyobb sugárdózis az onkológiai területen koncentrálódik, és a közeli egészséges szövetek minimális károsodásnak vannak kitéve.

Előrejelzés

Az idegszövet rosszindulatú szarkómáihoz képest, schwannoma kedvező prognózisa van. Az atípusos sejtek műtéti eltávolítása az esetek közel 100%-ában kedvező kezelési eredményt biztosít. Ez a tendencia a tumor kapszulázott növekedésének és a metasztázisok hiányának köszönhető. Csak a radiológiai terápián átesett betegek esetében szükséges rendszeresen ellátogatni egy szakemberhez megelőző vizsgálat céljából.

Schwann-sejtek, vagy ún. A lemmociták az idegszövet segédsejtjei, amelyek a perifériás idegekben és ganglionokban lévő idegsejtek hosszú folyamatainak hüvelyét alkotják. Ezeknek a sejteknek a daganatát schwannómának nevezik. Ez egy jóindulatú daganat. Mivel a Schwann-sejtburok minden ideget lefed, bármely koponya- vagy gerincidegben előfordulhat. A Schwannoma bármilyen ideget érinthet, de leggyakrabban a bőr alatti lokalizáció jellemzi lágyrész-képződmények formájában. Ha a schwannoma nagy, nyomást gyakorolhat az idegre, vagy károsodáshoz vezethet. A schwannómák általában egyedi daganatok, de előfordulhat, hogy egy betegnél több is előfordulhat.

A schwannoma egyik gyakori helye a nyolcadik agyideg. Ez a hallóideg, és ennek a daganat által okozott sérülését akusztikus neuromának nevezik. Ezenkívül a schwannoma más perifériás és koponya idegeket is érinthet. Az arcbőrt beidegző trigeminus ideg Schwannómái meglehetősen gyakoriak. A Schwannoma bármely ideget érinthet, kivéve a látóidegeket és a szaglóidegeket. A schwannómák kockázata nő az olyan betegségben szenvedő betegeknél, mint a neurofibromatosis.

A Schwannomas megnyilvánulásai

Mivel a schwannómák különböző lokalizációjúak lehetnek, megnyilvánulásaik intenzitásukban és időtartamukban eltérőek lehetnek. Leggyakrabban ez a fajta jóindulatú daganat 50-60 év felettieknél fordul elő. A schwannómák elhelyezkedésétől és méretétől függően előfordulhat, hogy egyáltalán nem mutatnak tüneteket, vagy egyértelmű tüneteket mutathatnak bizonyos szervek működési zavara, sőt parézis és bénulás formájában. A schwannómákat, mint a központi idegrendszer többi jóindulatú daganatát, lassú növekedés jellemzi. A schwannoma tünetei elsősorban attól függnek, hogy melyik ideget érinti. Például a hallóideg schwannomája esetén az egyik oldalon hallászavarok vagy teljes hallásvesztés, a vesztibuláris apparátus károsodásának jelei, a végtagokat beidegző idegek károsodása esetén - bénulás, parézis, érzékenység csökkenése. a karok vagy lábak, nehéz beszéd stb.

Schwann-sejtek rosszindulatú daganata - rosszindulatú schwannoma, vagy ún. A neurogén szarkóma neuroektodermális eredetű rosszindulatú daganat. Meglehetősen ritka és ritkán (az esetek 3-7%-ában) fordul elő, általában 30-50 éves kor között, férfiaknál gyakrabban. A neurogén szarkóma leggyakrabban a karokon vagy a lábakon fordul elő.

A schwannoma kialakulásának kockázati tényezői

A schwannoma kockázatát növelő ismert tényezők közül, pl. akusztikus neuroma, egy genetikai betegség, mint például a neurofibromatosis, figyelhető meg.

A schwannómák diagnózisa

A schwannómák diagnózisa elsősorban az idegrendszeri betegségek standard vizsgálati módszereit foglalja magában. Ez mindenekelőtt egy fizikális és neurológiai vizsgálat, beleértve a perifériás idegek funkcióinak tanulmányozására szolgáló speciális módszereket, például az elektroneuromiográfiát. Fontosak a diagnosztikai módszerek, mint például a számítógépes tomográfia és a mágneses rezonancia képalkotás, amelyek lehetővé teszik a daganat pontos elhelyezkedésének, alakjának, méretének, valamint a szomszédos szövetekhez való viszonyának meghatározását. Amikor a schwannoma a lágyrészek területén található, sikeresen alkalmazzák az ultrahangot - ez egy nagyon pontos és egyben biztonságos, olcsó és hozzáférhető módszer a jóindulatú daganatok diagnosztizálására. Ha lehetséges, tumorbiopsziát végeznek - ez az egyetlen módszer, amely lehetővé teszi a schwannoma megbízható diagnózisát.

Schwannómák kezelése

Jelenleg két módszert alkalmaznak a schwannómák kezelésében - a műtétet és a sugársebészetet. Az egyik vagy másik módszer kiválasztása olyan tényezőktől függ, mint a schwannoma elhelyezkedése, mélysége, a szomszédos szövetekhez való viszonya, mérete, valamint a beteg általános állapota, súlyos kísérő betegségek jelenléte stb. Ha véletlenül találtak egy schwannómát, semmilyen módon nem jelentkezik, kis méretű és nem nyomja össze a létfontosságú szerveket, akkor megfigyelés alatt hagyhatja, és rendszeresen ellenőrizheti növekedését, például ultrahanggal. Ha a daganat tünetei súlyosak, valamint gyors növekedése, sebészeti beavatkozásra lehet szükség. A sebészeti kezelés nyitott műtétből áll. Egyes esetekben a schwannoma helyétől függően minimálisan invazív endoszkópos beavatkozás lehetséges.

Ha a schwannoma nehezen elérhető területen lokalizálódik, sugársebészeti beavatkozást alkalmaznak. Ez egy non-invazív innovatív módszer a daganatok kezelésére. A módszer az úgynevezett sztereotaktikus sugárterápián alapul. Ebben az esetben a kóros fókuszt - legyen az daganat, érrendszeri rendellenesség stb. - minden alkalommal más szögben vékony sugárnyalábbal sugározzák be. Ennek eredményeként a sugárzás különböző egészséges szöveteken halad át, de minden alkalommal a daganaton keresztül. Ennek eredményeként az egészséges szövetekre gyakorlatilag nincs negatív hatás, de a sugárdózis felhalmozódik a daganatban. Maga a sugárkezelés folyamatos CT vagy MRI monitorozás mellett zajlik, így a sugárnyaláb mindig a daganatot éri. Ezt a kezelési módszert jelenleg a kiberkés technológia biztosítja.

A rosszindulatú schwannoma (neurinoma) a perifériás ideghüvely Schwann-sejtjéből származik. A neurogén szarkóma ritka. Főleg fiatal és középkorú betegeket érint. A rosszindulatú schwannoma megjelenését gyakran trauma előzi meg. Jóindulatú neuromából is kialakulhat (ezért eltávolítják még akkor is, ha kis méretűek). Az 1-es típusú neurofibromatosisban szenvedő betegeknél nagy a neurogén schwannoma kockázata.

Általában a daganat a végtagok távolabbi részein (alkar, kéz, lábszár, lábfej) található. Ritkábban a koponya- és a gerincvelői idegek érintettek. A rosszindulatú schwannoma lefolyásának és kezelésének jellemzői a daganat helyétől, a daganat stádiumától és differenciálódási fokától függenek.

Az áramlás jellemzői

Amikor a felső végtagok érintettek, a pácienst a fájdalom a daganat elhelyezkedésének helyén, a legközelebbi ízület mozgásának korlátozottsága és a kar zsibbadása zavarja.

A rosszindulatú schwannoma kialakulásának első és gyakran egyetlen jele egy rugalmas, lágy daganat. Ezek lehetnek egy- vagy több csomók, tapintásra enyhén fájdalmasak. Ahogy a daganat nő, és a közeli szöveteket és struktúrákat érinti, helyi tünetek jelennek meg.

A rosszindulatú schwannoma lefolyásának jellemzői a kóros folyamat lokalizációjától függenek:

1. Amikor a végtagok távolabbi részei érintettek, a betegek fájdalomról panaszkodnak, amikor a daganat helyén mozognak. A daganat növekedésével a legközelebbi ízület korlátozott mobilitása alakul ki. A betegek a végtagok zsibbadásáról panaszkodnak.
2. A koponyaidegek rosszindulatú schwannómái rosszindulatú neuromából származnak. Leggyakrabban a VIII agyideg érintett. A betegek az arc érzékenységének csökkenéséről panaszkodnak. A vestibulocochlearis ideg károsodása halláscsökkenéssel, fülzúgás érzésével és járászavarral jár.
3. A gerincvelő háti gyökereinek rosszindulatú schwannoma összenyomja azt, ezáltal rontja a vér és a gerincvelői folyadék keringését. A betegek fájdalomról panaszkodnak (ez azonnal egyoldalú, következetlen). Fokozatosan kialakul a keresztirányú gerincvelői elváltozás szindróma, és az érintett ideg által beidegzett szervek működése megzavarodik. A paraplegia néhány hónapon belül jelentkezik.

Néha a rosszindulatú schwannoma jóindulatú daganatból alakul ki. Ebben az esetben meredeken emelkedik az oktatás.

A daganat növekedésével a felette lévő bőrön elváltozások következnek be. Helyi hőmérséklet-emelkedés figyelhető meg. A schwannoma helyén a vénás mintázat megváltozik. Amikor a bőrbe nő, fekélyek és gombaszerű növedékek képződnek.

Előrehaladott stádiumban a mérgezés általános jelei hozzáadódnak a helyi tünetekhez:

• gyengeség;
• láz;
• cachexia.

A rosszindulatú neuromákat a csontok és a tüdő metasztázisai jellemzik. Ebben az esetben az érintett szerv patológiáira jellemző tünetek jelentkeznek.

A korai stádiumban, amikor a schwannoma klinikailag nem nyilvánul meg, véletlenül észlelik egy képalkotó vizsgálat (MRI, CT) elvégzésével a sérülés után a betegeken. A neurogén szarkóma tumormarkere az S 100 protein, amelyet immunhisztokémiai vérvizsgálat során mutatnak ki.

A daganat jelenléte nem jelenti azt, hogy neurogén szarkómáról van szó. Ez lehet bármilyen lágyrész daganat, még jóindulatú is. A végső diagnózis csak szövettani vizsgálat után történik.

A biopszia nem az utolsó lépés a rosszindulatú schwannómák diagnosztizálásában. A szarkóma azonosítása után továbbra is tisztázni kell a stádiumot, meg kell határozni a metasztázisok jelenlétét és hiányát. Ehhez további diagnosztikát kell végezni, és melyiket írja fel az orvos.

A rosszindulatú schwannómák kezelésének jellemzői

A rosszindulatú schwannómák még radikális kezelés mellett is gyakran kiújulnak és gyorsan áttétet képeznek. Ha a neurogén szarkóma erősen differenciált, akkor lassan nő. A rosszul differenciált schwannoma prognózisa kevésbé kedvező, különösen, ha neurofibromatosis hátterében fordul elő.

A rosszindulatú schwannómák kezelésének jellemzői a folyamat stádiumától és mértékétől függenek:

• 1a szakasz – sebészeti kezelés;
• 2b szakasz – sugárterápia a műtét előtt, majd a daganat radikális eltávolítása;
• 2a–3. szakasz – preoperatív polikemoterápia, kemothermoradioterápia, műtét, posztoperatív sugárterápia (brachyterápia) és polikemoterápia;
• 4. szakasz – ismételt polikemoterápia és palliatív kezelés.

Ezenkívül a sebészeti beavatkozás radikalitása, a sugár- és kemoterápiás kezelések száma függ a schwannoma lokalizációjától, a beteg egyéni jellemzőitől, valamint a daganat farmakológiai gyógyszerekkel szembeni rezisztenciájától.

A sebészeti kezelés jellemzői

A műtét mértéke és a módszer a szarkóma stádiumától és a daganat helyétől függ. A rosszindulatú schwannómák esetében a következőket kell elvégezni:

1. Egyszerű kivágás. Szövettani vizsgálathoz szükséges. Ezt követően radikálisabb műveletet hajtanak végre.
2. Széles kivágás. A daganatot az egészséges szövetekkel együtt eltávolítják. A formáció látható részétől 3-5 cm-rel visszavonulnak.Az ilyen műtét csak a korai stádiumban megengedett, kis méretű, jól differenciált daganat esetén.
3. Radikális mentési művelet. A daganattal együtt a környező egészséges szöveteket, az ereket és a csontokat eltávolítják. A jövőben helyreállító plasztikai műtétre van szükség.
4. Amputáció, diszartikuláció.

Mivel a rosszindulatú schwannoma esetében, különösen a heg helyén, visszaesések fordulnak elő, az egyetlen sebészeti módszert az 1a szakaszban alkalmazzák. A kombinált kezelés hatékonyabb.

Sugárkezelés

A sugárterápiát a műtét előtt és után is végezzük. Mindez a folyamat szakaszától és a beteg egyéni jellemzőitől függ. A műtét előtt a sugárterápia ellenjavallt, ha:

• széteső daganat vérzéssel;
• kísérő betegségek.

Műtét nélkül sugárterápiát írnak elő olyan daganatokra, amelyeket nem lehet eltávolítani. Mindenképpen kiegészítse polikemoterápiával.

Brachyterápiát is alkalmaznak - radioaktív kapszulák vagy tűk bevezetése a daganat területére. Nem károsítják az egészséges szöveteket, a sugárzást közvetlenül a betegség helyére irányítják.

Kemoterápia

A rosszindulatú schwannómák gyakran ellenállnak a kemoterápiának. A számos citotoxikus és citosztatikus gyógyszer közül azonban kiválaszthatja azokat, amelyek elősegítik a tumor regresszióját és megakadályozzák a visszaesés kialakulását. Az észlelt távoli metasztázisok esetén kemoterápiát alkalmaznak. Különféle kezelési rendeket írnak elő, a következők javasoltak:

• VOCP (vinblasztin, olivomicin, ciklofoszfamid, prednizolon);
• CAMP (ciklofoszfamid, adriamicin, metotrexát, prednizolon);
• CYVADJC (ciklofoszfamid, vinkrisztin, adriamicin, imidazol, karboxamid).

Mindezek a gyógyszerek nagyon mérgezőek. Orvosi felügyelet mellett intravénásan adják be. És bár a rosszindulatú schwannómák ellenállnak a legtöbb gyógyszernek, a kemoterápia hatékony a visszaesések és az áttétek megelőzésében.

Melyik orvoshoz forduljak?

Az időben történő diagnózis és az átfogó kezelés meghosszabbítja a rosszindulatú schwannomában szenvedő betegek életét és javítja életminőségét.

A rosszindulatú schwannoma komplex kezelésével a korai stádiumban az 5 éves túlélési arány körülbelül 80%. Természetesen a kezelés hatékonysága a folyamat mértékétől függ. A neurogén szarkómát gyakrabban neurológusok és idegsebészek diagnosztizálják. És csak az onkológiai központokban és klinikákon kell kezelni, ahol van neuro-onkológiai osztály. A rosszindulatú schwannoma komplex kezelésének megfelelő taktikájának kiválasztásához a neuro-onkológus mellett radiológus és kemoterapeuta konzultációja is szükséges.

A cikk a neuroma (vagy schwannoma) nevű daganatot tárgyalja, amely idegburok sejtekből származik. Megtudhatja, milyen jellemzői vannak a neuroma jó- és rosszindulatú formáinak, hogyan jelenik meg a daganat a test különböző részein (gerinc, agy, végtagok), hogyan történik a kezelés és mi a prognózis a betegek számára?

A neuroma tünetei és kezelése

A neuroma vagy schwannoma (μd C47) egy ritka lágyszöveti daganat, amely az idegek hüvelyét, nevezetesen a Schwann-sejteket érinti. A legtöbb esetben jóindulatú, de előfordulnak rosszindulatú változatai is. A rosszindulatú schwannomát neurosarcomának is nevezik.

A rák a test bármely részén előfordulhat az idegekben. A neuroma túlnyomórészt egyszeri jellegű, de többszörös elváltozások is előfordulnak.

Ezeknek a daganatoknak a leggyakoribb helyei a következők:

• lábak (különösen az ülőideg);
• karok (plexus brachialis);
• hát (a gerinc vagy a gerincvelő ideggyökerekből származó neurinóma);
• fej és nyak (koponyaidegek).

A hallóideg Schwannoma nagyon gyakori. A ritka változatok közé tartoznak a mediastinum és a retroperitoneum idegeinek daganatai.

A perifériás idegrendszer jeleket továbbít az agyból és a gerincvelőből (központi idegrendszer) a test izmaiba és szöveteibe. A daganat összenyomhatja és károsíthatja az ideget, különféle problémákat okozva, még akkor is, ha jóindulatú.

A rosszindulatú schwannómából származó nyirokmetasztázis ritka. A hematogén metasztázis általában előrehaladott stádiumban jelentkezik a tüdőben vagy a csontokban a betegek 33-55%-ánál. A daganat a környező szövetek közvetlen inváziójával is terjed.

A neuromák osztályozása

Mint korábban említettük, az idegi schwannómák lehetnek:

1. Jóindulatú. Ezek egy jól körülhatárolt csomók, amelyek nagyon lassan nőnek, és nem okozhatnak problémát. A jóindulatú neuromák leggyakrabban a nyak, a fej, az arc és a gerinc szöveteit érintik.
2. Rosszindulatú. A rosszindulatú idegszarkóma kialakulhat de novo vagy jóindulatú daganat rosszindulatú daganata következtében. Jellemzője a világos határok hiánya, a lágy-elasztikus konzisztencia, a gyorsabb növekedési ütem és a képesség, hogy más szervekben metasztázisokat képezzenek. A rosszindulatú daganat nagy méretet ér el, és nehezebb kezelni. Tipikus lokalizációs helyek a végtagok distalis részei (kéz, láb, alkar).

Érdekes tény! A malignus lágyszöveti schwannoma elsősorban a 20-40 éves fiatalokat érinti, míg a jóindulatú schwannoma idősebb férfiakat és 50-60 éves nőket érint.

A jóindulatú és rosszindulatú neuromák klinikai tüneteiben hasonlóak. Ezért néha nagyon nehéz megkülönböztetni őket. A diagnózis felállításához morfológiai ellenőrzés szükséges.

Amikor egy daganat rosszindulatúvá válik, differenciálódási foka megváltozik:

• eleinte az első (magas) differenciálódási fokozattal rendelkezik. Sejtjei gyakorlatilag nem különböznek a közönséges Schwann-sejtektől, és gyakorlatilag jóindulatúak;
• a 2. fokozat (közepes) esetében a szövetek szerkezetének észrevehetőbb változásai és a növekedési ütem felgyorsulása velejárója;
• A 3. fokozat (alacsony) a legagresszívebb neurogén szarkómákat jelöli.

Van egy 4. fokozat is, amelyet a differenciálatlan neoplazmákhoz rendelnek. Hisztogenezisüket nagyon nehéz meghatározni. A legtöbb neurosarcoma a 3. fokozatú differenciálódáshoz tartozik.

A schwannoma okai

A neuromák legtöbb oka ismeretlen marad, mivel a daganatok általában egészséges emberekben alakulnak ki.

Az idegdaganatok okai egyes esetekben a következő genetikai betegségek:

• 1. és 2. típusú neurofibromatózis;
• schwannomatosis;
• Gorlin-Goltz szindróma.

A kockázati tényezők közé tartoznak a családon belüli rákos esetek, az ionizáló sugárzás és a trauma.

A rosszindulatú schwannoma tünetei

A neuroma gyakori tünetei a következők:

1. tapintható formáció megjelenése a bőr alatt;
2. fájdalom ezen a területen (különösen, ha megnyomják).

A karokon és lábakon lévő rákos daganatok úgy néznek ki, mint a bőr felett kiálló, sűrű konzisztenciájú kis képződmények. Lehet, hogy nincs látható jele, ha a lágyrészben mélyen elhelyezkedő ideg sérült.

Fontos! Az idegdaganatok lassan, hónapok vagy évek alatt növekedhetnek anélkül, hogy tüneteket okoznának.

A schwannoma fennmaradó tünetei specifikusak, a patológia helyétől függenek:

I. Agyi neuroma vagy agyidegek(a koponyaüregi daganatok 10-13%-át teszi ki).

Az agy idegeinek neuroma megnyilvánulásai nagyon változatosak lehetnek, attól függően, hogy melyik terület sérült.

Ha a koponya elülső részén, az orrmelléküregek közelében található idegek érintettek, a tünetek közé tartozhat az egyoldali orr-elzáródás, hyposmia, orrvérzés, atipikus fájdalom és lokalizált arcduzzanat.

Az orbitális régió befolyásolásakor általában exophthalmus, nystagmus és homályos látás van jelen.

A glossopharyngealis ideg károsodása beszéd- és nyelési problémákat, dysphagiát és fonációt okoz.

Az akusztikus neuroma (vestibularis schwannoma) a következőket okozza:

• halláskárosodás vagy süketség;
• fülzúgás;
• egyensúlyi problémák;
• szédülés a fej elfordítása közben;
• spontán nystagmus.

A támadásokat hányinger és hányás kísérheti. A betegség előrehaladtával fájdalmat észlelnek az arc azon részén, ahol a daganat található, valamint zsibbadást. A neuroma hatással lehet az abducens idegre, ami a diplopia tünetét okozhatja.

A trigeminus ideg és ágainak károsodását a következők kísérik:

• súlyos fájdalom (égő);
• az arcbőr bizonyos területeinek zsibbadása (a mozgás a szemöldökre, az ajkakra, az állra stb. korlátozódik);
• a rágóizmok atrófiája;
• ízérzés elvesztése, fokozott nyálfolyás.

Az izomműködési zavar későn jelentkezik, amikor a trigeminus ideg harmadik részlege is részt vesz a folyamatban. A sinus cavernosus növekedése a koponya idegeinek diszfunkciójához vezethet.

A későbbi szakaszokban a beteg különféle neurológiai szindrómákat és koponyaűri nyomást tapasztal, fejfájás és hányinger kíséretében.

Súlyos esetekben, amikor a daganat összenyomja a kisagyot vagy az agytörzset, a következők fordulnak elő:

• görcsök;
• mentális zavarok;
• értelmi fogyatékosok;
• légzési és szívműködési zavarok;
• ataxia;
• a karok és a lábak izmainak hipotóniája;
• a látómezők változása.

II. A gerinc idegeinek daganata (az összes daganat 20%-át teszi ki ezen a helyen).

A gerincvelő shawannoma tünetei közé tartozhat a hátfájás, a lábak vagy a karok zsibbadása, a végtagok gyengesége vagy a bénulás. A gyakori cauda equina neuroma az alsó végtagok bénulását, a lábakba és a fenékbe sugárzó derékfájást, a húgyhólyag (inkontinencia, vizeletretenció) és a belek működési zavarait okozza.

III. A karok vagy lábak lágy szöveteinek Schwannoma- mozgási problémák, gyengeség.

IV. A mediastinum Schwannoma- A rosszindulatú mediastinalis schwannoma megnyilvánulásai közé tartozik a mellkasi vagy a mellkasi gerinc fájdalom, a karok zsibbadása, a törzs vagy a nyak bőre, a hang megváltozása (rekedtség), légzési és nyelési nehézség, megnagyobbodott erek a mellkasban, duzzanat és kékes elszíneződés. az arc.

V. Pulmonalis neuroma- köhögés, légszomj, légzési fájdalom.

VI. Nyaki neuroma- duzzanat a nyakban, nyelési problémák, a nyelv zsibbadása, fájdalom a nyakban és a vállban.

VII. Morton neuroma- ez a daganat a lábfejben lokalizálódik, ezért az emberek láb- vagy lábujjak fájdalmáról panaszkodnak. Idegentest jelenléte is érezhető.

Minden egyes esetben különböző tünetek kombinációja figyelhető meg. Eleinte nem annyira hangsúlyosak, de a betegség előrehaladtával egyre erősebbek.

Tumor diagnózis

A rosszindulatú schwannoma diagnosztizálása nehéz, mivel a daganat ritka, és az általa okozott tünetek hasonlóak más gyakoribb betegségekhez. A neurológiai rendellenességek azonosítására speciális vizsgálatokat végeznek az érzékenység, a reflexek, a mozgások koordinációja stb. Így az orvos megértheti, hogyan sérült az ideg.

Más (nem onkológiai) betegségek kizárására és a diagnózis megerősítésére a következő módszereket alkalmazzák:

1. röntgen. A rosszindulatú schwannoma klasszikus röntgenlelete egy jól körülhatárolt tömeg, amely kiszorítja a szomszédos struktúrákat anélkül, hogy közvetlenül megtámadná azokat. Jellemző a cisztás degeneráció, de nagyon ritka a vérzés, meszesedés. A mellkas, a mediastinum és a gerinc vizsgálatára röntgensugárzást is alkalmaznak.
2. Komputertomográfia. A CT nem olyan érzékeny, mint az MRI a neuroma diagnosztizálásában, de gyakran ez az első teszt. A CT különösen hasznos a csontelváltozások felmérésében és a tüdőmetasztázisok keresésében.
3. MRI. Segít meghatározni a daganat pontos helyét, az idegekkel és a környező szövetekkel való kapcsolatát.
4. Biopszia. A daganatból speciális tűvel mintát vesznek, és laboratóriumban megvizsgálják annak eredetét és rosszindulatúságát. Biopszia nem szükséges, ha az orvosok biztosak abban, hogy a neuroma jóindulatú (lassan növekszik és világos határai vannak).

A daganat helyétől függően további vizsgálatokra lehet szükség. Például mielográfiával vizsgálják a gerincvelőt és struktúráit (ideértve az ideggyökereket is), ha a hallóideg sérült, akkor audiometriát, vagyis hallásvizsgálatot írnak elő.

A neuroma (schwannoma) kezelése: jóindulatú és rosszindulatú

A schwannoma kezelése a daganat helyétől, a tünetek súlyosságától és attól függ, hogy a daganat jóindulatú vagy rosszindulatú (rákos).

Sebészeti kezelés

Kis méretű, fájdalmat és egyéb tüneteket nem okozó jóindulatú képződmények esetén kivárás alkalmazható: a beteget nem kezelik, csak rendszeresen ellenőrizzük MRI-vel. Ha a daganat növekedése felgyorsul, vagy bármilyen panasz jelentkezik, műtéti eltávolításra kerül sor.

A rosszindulatú neuromák műtétje kötelező. A daganatot a környező szövet egy kis részével együtt eltávolítják, hogy növeljék a radikális eltávolítás esélyét. Súlyos esetekben a végtag amputációja szükséges, de ezek ritkák. A korai stádiumú schwannómák általában eltávolíthatók az ideg károsítása nélkül. A karok és lábak neuromáinak műtétei meglehetősen egyszerűek. Néhány beteg még aznap hazamehet.

Előfordulhat, hogy a teljes műtéti reszekció nem lehetséges a daganat kiterjedt természete és elhelyezkedése miatt (pl. agyi vagy agyidegek neuroma).

Sugársebészet

A spinalis schwannoma kezelése során bizonyos nehézségek merülnek fel az ideggyökér vagy a gerincvelő károsodásának lehetőségével kapcsolatban, ezért műtét helyett sztereotaxiás sugársebészet alkalmazható. Ez egy nem invazív technika, amely a radioaktív sugárzás hatásán alapul (mint a sugárterápiában). Az eljárást egy speciális „” eszközzel végzik, amely erős sugárzást hoz létre, és a daganathoz irányítja. Ebben az esetben az emberi testet egy speciálisan készített sztereotaktikus keretbe rögzítik, és a sugár irányát a CT-gép kiszámítja a hibák kiküszöbölése érdekében.

1-3 fájdalommentes, 30-60 percig tartó eljárással lehetséges egy kis daganat teljes elpusztítása, de az eredmény csak néhány hét múlva lesz látható. A daganat mérete csökken, inaktívvá válik, és a környező egészséges szövetek gyakorlatilag nem érintik. A sugársebészetet az agy schwannoma kezelésére is használják, amely nehezen elérhető területeken található.

Kémia és sugárterápia rosszindulatú schwannoma esetén

Rosszindulatú schwannómák kezelésére célszerű adjuváns ill.

A posztoperatív daganatellenes terápia kötelező, amennyiben:

• a schwannoma hiányos eltávolítása;
• nagy tumorméret;
• regionális vagy távoli metasztázisok jelenléte.

A további sugárterhelés és/vagy kemoterápia állítólag elősegíti a rákmaradványok elpusztítását, a metasztázisok növekedésének megállítását, a visszaesés kockázatának csökkentését és a beteg életének meghosszabbítását, de hatékonyságuk nagyszabású vizsgálatok hiányában nem bizonyított. Az inoperábilis daganatok esetében a sugárzás a neuroma kezelésének fő módszere.

Idegdaganatok esetén nincs szabványos kemoterápiás séma, de egyes vizsgálatok pozitív eredményeket mutattak a nagy dózisok és. A tanfolyamok száma 4 és 6 között változik.

A neuromák tüneti kezelésére nem szteroid gyulladáscsökkentők és fájdalomcsillapítók írhatók fel. A hydrocephalust okozó agydaganatok esetében a sönt műtét a választott kezelés.

Relapszusok kezelése

Néhány évvel a műtét után a betegek 50-55%-ánál kiújul a rosszindulatú schwannoma. Ha a daganat ugyanoda tér vissza, az azt jelenti, hogy első alkalommal nem távolították el teljesen. Talán mikroszkopikus rákos sejtek maradtak. Ez elég ahhoz, hogy új szarkómává váljon. Egy másik szervben vagy idegben kialakuló áttét (másodlagos daganat) is kiújulhat.

Az idegdaganatok szövődményei és következményei

A rosszindulatú schwannoma műtétje általában gyorsan enyhíti az idegkárosodáshoz kapcsolódó tüneteket. De előrehaladott esetekben kellemetlen következmények maradhatnak, például:

• izomgyengeség (ha az izom nem tud visszatérni eredeti állapotába);
• a kismedencei szervek tartós diszfunkciója;
• halláskárosodás;
• visszafordíthatatlan bénulás.

Az agyonkológia olyan jelenségek miatt is veszélyes, mint az epilepszia, a látásvesztés, a mozgáskoordináció károsodása, a légzési vagy szívelégtelenség.

Rosszindulatú schwannoma: prognózis

A jóindulatú ideghüvely daganatok nem okoznak halált, így az ilyen betegek 5 éves várható élettartama 100%.

Még a rosszindulatú schwannómák is lassan nőnek más szarkómákhoz képest, így a prognózisuk nagyon jó. Az 5 éves túlélési arány 37,6% és 65,7% között mozog. Ha a műtét nem lehetséges, a prognózis rosszabb lesz. A daganat elhelyezkedése is befolyásolja a számokat. Így a fej és a nyak neurogén szarkómái esetében az 5 éves túlélési prognózis a legalacsonyabb, 15 és 35% között mozog.