Autoimmun hemolitikus anémia következményei. Autoimmun hemolitikus anémia felnőtteknél. Hemolitikus vérszegénység mechanikai okok miatt

Olvasási idő: 3 perc. Megtekintések 217

Az autoimmun hemolitikus vérszegénység egy autoagresszív betegség, amelyben a vörösvértestek elpusztulnak a saját vörösvértestek ellen termelt ellenanyagok kontrollálatlan termelése miatt. A betegség leggyakrabban a nőket érinti. Az ilyen típusú vérszegénységet nem diagnosztizálják vérvizsgálat alapján. A betegség immunszuppresszánsokkal nehezen kezelhető, és gyakran el kell távolítani a lépet.

A betegség okai

Nem teljesen tisztázott, hogy mi okozza a hemolitikus anémia kialakulását. A fő provokáló tényező a saját vörösvértestek elleni antitestek termelése, amelyeket a szervezet idegen antigénként érzékel. A vérszegénység a következő betegségek szövődményeként fordulhat elő:

• krónikus agresszív hepatitis;
• hemoblastosis;
• rosszindulatú daganatok;
• nem specifikus fekélyes vastagbélgyulladás.

Ezenkívül a béta-laktám antibiotikumok (Ceftriaxone, Augmentin, Amoxiclav, Penicillin) szedése miatt autoimmun vérszegénység alakulhat ki. A vérszegénység megjelenése a mycoplasma és a citomegalovírus fertőzések súlyosbodása során figyelhető meg.

A betegség típusai és tünetei

A hemolitikus anémia következő típusait különböztetjük meg:

Milyen gyakran végezteti vérvizsgálatát?

A szavazási lehetőségek korlátozottak, mert a JavaScript le van tiltva a böngészőjében.

Csak a kezelőorvos előírása szerint 30%, 667 szavazatokat

Évente egyszer, és szerintem ez elég 17%, 372 szavazás

Évente legalább kétszer 15%, 323 szavazás

Évente több mint kétszer, de kevesebb mint hatszor 11%, 248 szavazatokat

Vigyázok az egészségemre és havonta egyszer bérleti díj 7%, 151 hang

Félek ettől az eljárástól, és próbálok nem átmenni a 4%-on, 96 szavazatokat

21.10.2019

• tüneti, különböző betegségek hátterében fejlődő;
• idiopátiás, nem azonosítható okok váltják ki.

A vérszegénység minden megnyilvánulása nem függ az etiológiai tényezőtől. A betegséget gyakran lassan progresszív lefolyás jellemzi. Az autoimmun hemolitikus anémia első jelei a következők:

• általános gyengeség;
• hasi fájdalom;
• megnövekedett testhőmérséklet;
• sajgó fájdalom az ízületekben.

A beteg vizsgálatakor a bőr kifejezett sápadtsága, fokozódó sárgaság, máj- és lép-megnagyobbodás észlelhető.

Gyakran előfordul, hogy autoimmun vérszegénység esetén a tünetek hirtelen jelentkeznek. A beteg panaszkodni kezd az egészségére, de a vizsgálat során az orvos nem észlel semmilyen változást. A fő panaszok a következők:

• fokozott gyengeség;
• levegőhiány érzése;
• cardiopalmus;
• csökkent teljesítmény;
• hányinger és hányás;
• szédülés;
• fejfájás;
• a hőmérséklet emelkedése 39 ° C-ra;
• öv sajgó fájdalom a felső hasban.

Diagnosztika

A betegség diagnosztizálása magában foglalja a páciens panaszainak felmérését, a kórtörténet tanulmányozását és a laboratóriumi vizsgálatok elvégzését. A vizsgálatot hematológus, reumatológus, fertőző szakorvos, allergológus-immunológus és más szakorvosok végzik. A vizsgálat során a bőr és a nyálkahártyák sápadtságát észlelik, könnyen érezhető máj- és lépnagyobbodás.

A legfontosabb laboratóriumi vizsgálatok a következők:

• Általános vérvizsgálat. Lehetővé teszi a különböző típusú leukociták arányának változásait az autoimmun vérszegénységet okozó betegségnek megfelelően. Az idiopátiás anémiát a monociták és limfociták számának növekedése jellemzi. Hipokróm vérszegénység esetén a hemoglobin koncentrációja az eritrocita membránban megszakad.
• Általános vizeletvizsgálat, amely hemoglobinuriát, urobilinémiát és proteinuriát tár fel.
• Vérkémia. A teljes fehérje növekedése gyulladásos folyamatot jelez; a közvetett bilirubin mennyiségének növekedése következik be a vörösvértestek pusztulása következtében; A szérum vasszintjének növekedése a vörösvértestek nagyfokú pusztulását jelzi.
• Coombs teszt. Ezt a tesztet a vörösvértestekre érzékeny antitestek kimutatására végzik a plazmában. Ha a reakció pozitív, akkor a diagnózis megerősítést nyer.

Kezelési módszerek

Ha autoimmun hemolitikus anémiát diagnosztizálnak, akkor a kezelésnek átfogónak kell lennie. A vérszegénység tüneti formájában megszabadulnak a kialakulását okozó betegségtől. Ha a vérszegénység idiopátiás, akkor GCS-t (glükokortikoidokat), például prednizolont alkalmaznak. A betegség kezelése mosott vörösvértestek vagy teljes vér transzfúziójával történik.

Vérméregtelenítést is végeznek a vörösvértestek bomlástermékeinek eltávolítására. A hemolitikus autoimmun vérszegénység plazmaferézissel gyógyítható, amely csökkenti a vérben keringő antitestek mennyiségét. Közvetlen és közvetett antikoagulánsok felírásakor elkerülhető az akut vérvesztéssel járó disszeminált intravaszkuláris koagulációs szindróma kialakulásának valószínűsége.

Az autoimmun hemolitikus anémia (AIHA) a szerzett HA gyakori formája. A betegségnek két változata van:

A tüneti forma, amelyben a vérszegénység egy adott betegség hátterében alakul ki (hemoblastosis, szisztémás kötőszöveti betegség, krónikus aktív hepatitis, daganat, fekélyes vastagbélgyulladás stb.);

Idiopátiás forma, amikor nem lehet kimutatni egy bizonyos betegséget (akut fertőző betegség, terhesség, szülés és a kórelőzményes trauma nem okoz AIHA-t, csak kiváltja annak súlyosbodását).

Az AIHA-ban antitestek termelődnek a vörösvértestek saját antigénje ellen. Az AIHA patogenezisének első szakasza az eritrocita antigén változása gyógyszerek, vírusok vagy baktériumok hatására. Egyetlen immuncita szomatikus mutációja is lehetséges. Az eritrociták antitesteinek és antigénjeinek további reakciója hemolízis és vérszegénység kialakulásához vezet.

Az AIHA különböző típusú autoantitestek részvételével alakulhat ki, amelyek különböző hőmérsékleteken hemolízist okoznak. Kétféle antitest létezik: meleg (legalább 37 ° C-os testhőmérsékleten reagál a vörösvértestekkel) és hideg (37 ° C alatti hőmérsékleten reagál a vörösvértestekkel). Ennek alapján az AIHA négy típusát különböztetjük meg:

AIHA nem teljes termikus agglutininekkel;

AIHA termikus hemolizinekkel;

AIHA hideg agglutininekkel;

AIHA kétfázisú hemolizinekkel.

Az így létrejövő „eritrocita + antitest” komplexet a lép makrofágjai szívják fel (intracelluláris hemolízis). A vérlemezkék ellen autoimmun antitestek is képződhetnek, ami thrombocytopenia kialakulásához vezet.

A termikus autoantitestek által okozott AIHA-t leggyakrabban rögzítik. Ez utóbbiak az IgG-hez tartoznak, és hiányos termikus agglutininekként szolgálnak, maximális hatásukat 37 ° C hőmérsékleten demonstrálva. A hemolízis intracellulárisan és sokkal ritkábban az erek belsejében történik.

A hideg autoantitestek az IgM-hez tartoznak, és az agglutininek képviselik őket. A hemolízis a vörösvértestekkel és a komplementtel való kombinációjuk eredményeként következik be. Az antitestek hatása alacsony hőmérsékleten (32 ° C alatt) kezdődik: az agglutinált eritrociták nagy konglomerátumai képződnek a test távoli részeinek kis ereiben (ujjak, lábujjak, fül- és orrhegyek), és maguk az erek görcsösek. A hemolízis túlnyomórészt intracellulárisan történik, de a hemoglobinuria kimutatása intravaszkuláris hemolízisre is utal. Amikor a beteg meleg helyiségbe költözik, a hemolízis leáll.

Az AIHA sokkal ritkábban fordul elő két másik típusú autoantitest - meleg és kétfázisú hideg hemolizin - hatása miatt. Mindkét esetben nem következik be vörösvérsejt-agglutináció. A hemolízis akkor következik be, amikor autoantitestek (hemolizinek) rakódnak le a vörösvértesteken, ezért az erek belsejében fordul elő, és fekete vizelet (hemoglobinuria) felszabadulásával jár.

Termikus hemolizin hatására a hemolízis normál körülmények között megy végbe (a hidegben tartózkodás nem szükséges feltétel). A páciens hidegben való tartózkodása során kétfázisú hemolizin rakódik le a vörösvértesteken, de maga a hemolízis csak azután kezdődik meg, hogy a beteg meleg helyiségbe költözik.

Klinikai kép

Az AIHA klinikai képe polimorf, és a következők okozzák:

A hemolízis kialakulásának gyorsasága (válság vagy nyugodtabb lefolyás);

A hemolízis domináns patogenetikai mechanizmusa (bizonyos autoantitestek különböző külső körülmények között hemolízishez vezetnek);

Elváltozások a szervekben (különösen a májban és a lépben);

A hemolízis helye (lép, érrendszer);

Háttérbetegségek (másodlagos AIHA-val).

Ebben a tekintetben a végső hasonló eredménnyel - a vörösvértestek hemolízisével és a HA összes jelének kialakulásával - teljesen eltérő adatok nyerhetők a diagnosztikai keresés mindhárom szakaszában.

Ha a diagnosztikai keresés első szakasza A rendszerint sérülések és fertőző betegségek után kialakuló hemolitikus krízisben szenvedő betegek testhőmérséklet-emelkedésre, derékfájásra, hidegrázásra és sárgaságra panaszkodnak. A hideg hatására kiváltott AIHA esetében alacsony hőmérsékleti intolerancia figyelhető meg: a végtagok, az orr és a fülek disztális részei elkékülnek a betegeknél. A hideg évszakban általában nem érzik jól magukat.

Tovább a diagnosztikai keresés második szakasza(anélkül, hogy figyelembe vennénk az alapbetegség tüneteit az AIHA másodlagos formáiban), általában két helyzet adódik:

A remisszió időszakában, kivéve az enyhe sárgaságot és a lép (néha a máj) enyhe megnagyobbodását, nem észlelhető elváltozás;

Válság idején a tünetek élénkebbek, és a testhőmérséklet emelkedése, intenzívebb sárgaság és a Raynaud-szindróma típusú érrendszeri elváltozások (különösen az alacsony hőmérséklet által kiváltott AIHA esetén) jelennek meg.

Az első és második szakaszban szerzett információk nem adnak alapot az AIHA diagnózisának felállítására, még kevésbé a szerológiai változatának azonosítására. Erről a betegségről csak feltételezés lehet (főleg, ha kétségtelenül hemolitikus krízisek, Raynaud-szindróma vagy krízis során fekete vizelet szabadul fel). A diagnózis tisztázásához szükséges a GA autoimmunitásának bizonyítása, valamint számos, hasonló tünetekkel járó máj- és epeúti betegség elutasítása.

Tovább a diagnosztikai keresés harmadik szakasza többé-kevésbé kifejezett hemolízis-szindróma kimutatása (a hemolitikus krízis fennállásától vagy hiányától függően). Az autoantitestek kimutatása rendkívül fontos. A nem komplett termikus agglutininek meghatározásának fő módszere a Coombs-teszt, amely a páciens vörösvértesteinek antiglobulin szérummal történő agglutinációján alapul, és antitesteket rögzítettek (közvetlen Coombs-teszt), vagy egészséges személy vörösvérsejtjeinek antiglobulin szérumával történő agglutinációján alapul. antitestek a páciens vérszérumából (közvetett Coombs-teszt) . Az autoantitesteket a hemagglutinációs aggregátum teszttel is kimutatják, amely sokszor érzékenyebb, mint a Coombs-teszt.

A teljes hideg agglutinineket a donor vörösvérsejtek és a páciens szérumának különböző hőmérsékleteken történő inkubálásával mutatják ki. Az agglutináció bizonyos szérumhígításokon és hőmérsékleteken történik, és minél magasabb hőmérsékleten lehetséges az agglutináció, annál súlyosabb a betegség.

A kétfázisú hemolizineket donor eritrociták segítségével határozzák meg, amelyek alacsony hőmérsékleten rögzítik magukon a páciens antitesteit. Ezt követően, amikor egy ilyen keveréket inkubálnak, a vörösvértestek hemolízise következik be. Néha a Coombs-tesztet használják a hemolizin kimutatására: minél magasabb a hemolízishez szükséges hőmérséklet, annál súlyosabb a betegség.

Az AIHA formáiban, amelyek hemolizáló autoantitestek (hemolizinek) termelődésével fordulnak elő, a hemoglobin és a hemosziderin jelen van a vizeletben, mivel a hemolízis az erekben történik. A vizelet sötét színűvé válik (akár feketévé is).

Az AIHA tüneti formáinak diagnosztikus keresésének harmadik szakaszában kimutathatók az alapbetegség okozta változások: daganat, hemoblastosis, diffúz kötőszöveti betegség, májkárosodás stb.

Diagnosztika

Az AIHA diagnózisa a hemolízis jeleinek kombinációjának kimutatásán és az autoantitestek meghatározásán alapul. Természetesen a diagnosztikai folyamatban ki kell zárni a HA-t, amelyet a különböző kémiai anyagoknak való kitettség, a malária plazmódium, az eritrocita membrán mechanikai károsodása, valamint az örökletes etiológia okoz.

Kezelés

A kezelés felírásakor figyelembe veszik az autoimmun HA (remisszió vagy hemolitikus krízis) fázisát.

Válság idején a választott gyógyszer a glükokortikoidok, amelyek mindig leállítják vagy csökkentik a hemolízist. Az akut fázisban nagy dózisú prednizolont (60-90 mg/nap) vagy ezzel egyenértékű egyéb glükokortikoidokat írnak fel. Amikor remisszió következik be, ezeket fokozatosan csökkentik, és a beteget fenntartó adagokra (5-10 mg/nap) helyezik át. A hormonkezelés időtartama hematológiai és szerológiai monitorozás során (az autoantitestek eltűnéséig vagy jelentős mértékű csökkenéséig) 2-3 hónap.

Az interiktális időszakban más immunszuppresszánsok is felírhatók, például aminokinolin gyógyszerek (klorokin), amelyeket hosszú ideig (legfeljebb egy évig) kell szedni.

A glükokortikoidok rossz tolerálhatósága, alkalmazásuk ellenjavallata vagy hatékonyságának hiánya esetén citosztatikus immunszuppresszánsok (ciklofoszfamid, metotrexát) alkalmazása javasolt. Ezek a szerek különösen hatékonyak a hideg agglutininekhez kapcsolódó AIHA-ban.

Azokban az esetekben, amikor a glükokortikoidok és citosztatikus szerek alkalmazása nem eredményez egyértelmű javulást, a lépeltávolítás jó hatással lehet. Súlyos vérszegénység esetén vörösvértest-transzfúzió javasolt, de a vért egyedileg, indirekt Coombs-teszttel kell kiválasztani, amikor a transzfundált vörösvértesteket a beteg vérszérumából származó antitestekkel „töltik fel”. Ha a donor vörösvértestekkel végzett Coombs-tesztje negatív, akkor az ilyen vér transzfundálható.

Előrejelzés

Kisebb hemolízis és hemolitikus krízisek hiánya esetén a prognózis kielégítő. A megnövekedett hemolízis a hemoglobinkoncentráció éles csökkenésével jelentősen rontja a prognózist.

Megelőzés

A GA-val kapcsolatos elsődleges megelőző intézkedések jelenleg nem eléggé kidolgozottak. A HA diagnózisakor a betegeket egy rendelőben tartják nyilván, és rendszeres időközönként vérvizsgálatot végeznek. Ezenkívül tilos a hemolízist fokozó anyagokkal való érintkezés.

– a vörösvértestek patológiája, amelynek jellemzője a vörösvértestek felgyorsult pusztulása a megnövekedett mennyiségű közvetett bilirubin felszabadulásával. Ennél a betegségcsoportnál jellemző az anémiás szindróma, a sárgaság és a lép méretének növekedése. A diagnosztikai folyamat során általános vérvizsgálatot, bilirubinszintet, széklet- és vizeletelemzést, valamint a hasi szervek ultrahangját vizsgálják; Csontvelő biopsziát és immunológiai vizsgálatokat végeznek. A kezelési módszerek közé tartoznak a gyógyszerek és a vértranszfúziós terápia; Hypersplenismus esetén splenectomia javasolt.

ICD-10

D59 D58

Általános információ

A hemolitikus anémia (HA) a vérszegénység, amelyet a vörösvértestek életciklusának megsértése okoz, nevezetesen a pusztulási folyamatok (eritrocitolízis) túlsúlya a képződéssel és éréssel (eritropoézissel) szemben. Az anémiák ezen csoportja nagyon kiterjedt. Elterjedtségük a különböző szélességi körökben és korcsoportokban eltérő; A patológia átlagosan a lakosság 1% -ánál fordul elő. A vérszegénység egyéb típusai közül a hemolitikusak 11%-át teszik ki. A patológiát a vörösvértestek életciklusának lerövidülése és idő előtti lebomlása (hemolízise) jellemzi (normál 100-120 nap helyett 14-21 nap után). Ebben az esetben a vörösvértestek pusztulása történhet közvetlenül az érrendszerben (intravascularis hemolízis), vagy a lépben, májban, csontvelőben (extravascularis hemolízis).

Okoz

Az örökletes hemolitikus szindrómák etiopatogenetikai alapja az eritrocita membránok, enzimrendszereik vagy a hemoglobin szerkezetének genetikai hibáiból áll. Ezek az előfeltételek határozzák meg az eritrociták morfofunkcionális inferioritását és fokozott pusztulását. A vörösvértestek hemolízise szerzett vérszegénységben belső vagy környezeti tényezők hatására következik be, beleértve:

• Autoimmun folyamatok. A vörösvértesteket agglutináló antitestek képződése lehetséges hemoblasztózisokban (akut leukémia, krónikus limfocitás leukémia, limfogranulomatózis), autoimmun patológiákban (SLE, colitis ulcerosa), fertőző betegségekben (fertőző mononukleózis, toxoplazmózis, szifilisz, vírusos tüdőgyulladás). Az immunhemolitikus vérszegénység kialakulását elősegíthetik a transzfúziót követő reakciók, a megelőző védőoltások és a magzat hemolitikus megbetegedése.
• Mérgező hatás a vörösvértestekre. Egyes esetekben az akut intravaszkuláris hemolízist arzénvegyületekkel, nehézfémekkel, ecetsavval, gombamérgezésekkel, alkohollal stb. történő mérgezés előzi meg. A vérsejtek pusztulását okozhatja bizonyos gyógyszerek (maláriaellenes szerek, szulfonamidok, nitrofurán származékok, fájdalomcsillapítók) szedése. .
• A vörösvértestek mechanikai károsodása. Erős fizikai megterhelés (hosszú séta, futás, síelés), disszeminált intravaszkuláris koagulációs szindróma, malária, rosszindulatú artériás hipertónia, szívbillentyű- és érprotézis, hiperbár oxigénterápia, szepszis és kiterjedt égési sérülések során vörösvértestek hemolízise figyelhető meg. Ezekben az esetekben bizonyos tényezők hatására az eredetileg teljes értékű vörösvértestek membránjainak traumatizálódása és felszakadása következik be.

Patogenezis

A HA patogenezisének központi láncszeme a vörösvértestek fokozott pusztulása a retikuloendoteliális rendszer szerveiben (lép, máj, csontvelő, nyirokcsomók) vagy közvetlenül az érrendszerben. A vérszegénység autoimmun mechanizmusával vörösvértest-ellenes antitestek (meleg, hideg) képződnek, amelyek az eritrocita membrán enzimatikus lízisét okozzák. A mérgező anyagok, mivel erős oxidálószerek, a vörösvértestek membránjában és sztrómájában metabolikus, funkcionális és morfológiai változások miatt elpusztítják a vörösvértesteket. A mechanikai tényezők közvetlen hatással vannak a sejtmembránra. Ezen mechanizmusok hatására a kálium- és foszfor-ionok elhagyják a vörösvértesteket, a nátriumionok pedig bejutnak. A sejt megduzzad, és térfogatának kritikus növekedésével hemolízis következik be. A vörösvértestek lebomlását anémiás és icterikus szindrómák (ún. „halvány sárgaság”) kialakulása kíséri. A széklet és a vizelet intenzív festődése, a lép és a máj megnagyobbodása.

Osztályozás

A hematológiában a hemolitikus anémiákat két nagy csoportra osztják: veleszületett (örökletes) és szerzett. Az örökletes GA-k a következő formákat tartalmazzák:

• eritrocita membranopathiák( – Minkowski-Choffard-kór, ovalocitózis, acanthocytosis) – a vörösvértest membránok szerkezeti rendellenességei által okozott vérszegénység
• fermentopenia(enzimopénia) – bizonyos enzimek (glükóz-6-foszfát-dehidrogenáz, piruvát-kináz stb.) hiánya által okozott vérszegénység.
• hemoglobinopátiák- a hemoglobin szerkezetének minőségi zavaraihoz vagy normál formáinak megváltozásához kapcsolódó vérszegénység (thalassaemia, sarlósejtes vérszegénység).

A megszerzett GA-k a következőkre oszlanak:

• szerzett membranopathia(paroxizmális éjszakai hemoglobinuria - Marchiafava-Micheli-kór, sarkantyusejtes vérszegénység)
• immunrendszer (auto- és izoimmun)– antitestek hatása okozza
• mérgező– vegyi anyagok, biológiai mérgek, bakteriális toxinok által okozott vérszegénység
• mechanikai- vérszegénység, amelyet az eritrociták szerkezetének mechanikai károsodása okoz (trombocitopéniás purpura, márciusi hemoglobinuria)

Tünetek

Örökletes membranopathiák, enzimpéniák és hemoglobinopátiák

Ennek az anémiás csoportnak a leggyakoribb formája a mikroszferocitózis vagy a Minkowski-Choffard-kór. Autoszomális domináns módon öröklődik; általában a család több tagjára vezethető vissza. Az eritrociták hiányosságát a membrán aktomiozinszerű fehérje és lipidek hiánya okozza, ami a vörösvértestek alakjának és átmérőjének megváltozásához, masszív és idő előtti hemolíziséhez vezet a lépben. A mikroszferocita HA megnyilvánulása bármely életkorban lehetséges (csecsemőkorban, serdülőkorban, idős korban), de általában idősebb gyermekeknél és serdülőknél jelentkeznek. A betegség súlyossága a szubklinikaitól a súlyos formáig változik, amelyet gyakran visszatérő hemolitikus krízisek jellemeznek. A válság pillanatában a testhőmérséklet, a szédülés és a gyengeség nő; Hasi fájdalom és hányás jelentkezik.

A mikroszferocitás hemolitikus anémia fő tünete a különböző intenzitású sárgaság. A magas szterkobilintartalom miatt a széklet intenzíven sötétbarna színűvé válik. A Minkowski-Choffard-kórban szenvedő betegek hajlamosak kövek képződésére az epehólyagban, ezért gyakran alakulnak ki a calculous epehólyag-gyulladás súlyosbodásának jelei, epekólikás rohamok lépnek fel, és ha a közös epevezetéket kő elzárja, obstruktív sárgaság lép fel. Mikroszferocitózis esetén minden esetben a lép megnagyobbodása, a betegek felénél a máj is megnagyobbodik. Az örökletes mikroszferocitás vérszegénységen kívül gyakran előfordulnak más veleszületett diszpláziák is gyermekeknél: toronykoponya, strabismus, nyeregorr deformáció, elzáródás, gótikus szájpadlás, polydactyly vagy bradydactyly stb. Középkorú és idős betegek trofikus lábfekélyben szenvednek, amelyek a végtagok kapillárisaiban a vörösvértestek hemolízise következtében keletkeznek és nehezen kezelhetők.

Az enzimopenikus vérszegénység bizonyos vörösvértest-enzimek (általában G-6-PD, glutation-függő enzimek, piruvát-kináz stb.) hiányával jár. A hemolitikus vérszegénység először jelentkezhet egy-egy járó betegség vagy gyógyszerek (szalicilátok, szulfonamidok, nitrofuránok) szedése után. Általában a betegség sima lefolyású; Jellemző a „sápadt sárgaság”, mérsékelt hepatosplenomegalia, szívzörej. Súlyos esetekben a hemolitikus krízis kifejezett képe alakul ki (gyengeség, hányás, légszomj, szívdobogás, összeomló állapot). Az eritrociták intravaszkuláris hemolízise és a hemosziderin vizeletben történő felszabadulása miatt az utóbbi sötét (néha fekete) színt kap. Független áttekintéseket szentelnek a hemoglobinopátiák klinikai lefolyásának jellemzőinek - talaszémia és sarlósejtes vérszegénység.

Szerzett hemolitikus vérszegénység

A különféle szerzett változatok közül az autoimmun vérszegénység a leggyakoribb. Számukra gyakori kiváltó tényező a saját vörösvérsejtjeik antigénjei elleni antitestek képződése. Az eritrociták hemolízise lehet intravaszkuláris és intracelluláris jellegű. Az autoimmun vérszegénység hemolitikus válsága akutan és hirtelen alakul ki. Lázzal, súlyos gyengeséggel, szédüléssel, szívdobogáséréssel, légszomjjal, epigastrium- és hátfájással fordul elő. Néha az akut megnyilvánulásokat prekurzorok előzik meg alacsony fokú láz és ízületi fájdalom formájában. Válság idején a sárgaság gyorsan fokozódik, nem jár viszketéssel, a máj és a lép megnagyobbodik. Az autoimmun vérszegénység egyes formáiban a betegek rosszul tolerálják a hideget; alacsony hőmérsékleten Raynaud-szindróma, csalánkiütés és hemoglobinuria alakulhat ki. A kis erek keringési elégtelensége miatt olyan szövődmények léphetnek fel, mint a lábujjak és a kezek gangrénája.

A mérgező vérszegénység progresszív gyengeséggel, fájdalommal a jobb hypochondriumban és ágyéki régióban, hányással, hemoglobinuriával és magas testhőmérséklettel jelentkezik. 2-3 naptól sárgaság és bilirubinémia alakul ki; a 3-5. napon máj- és veseelégtelenség lép fel, melynek jelei hepatomegalia, fermentaemia, azotemia és anuria. A szerzett hemolitikus anémia bizonyos típusait a vonatkozó cikkek tárgyalják: „Hemoglobinuria” és „Thrombocytopeniás purpura”, „A magzat hemolitikus betegsége”.

Komplikációk

A HA minden típusának megvannak a maga sajátos szövődményei: például cholelithiasis - mikroszferocitózissal, májelégtelenség - toxikus formákkal stb. A gyakori szövődmények közé tartoznak a hemolitikus krízisek, amelyeket fertőzések, stressz és szülés válthat ki nőknél. Akut masszív hemolízis esetén hemolitikus kóma kialakulása lehetséges, amelyet összeomlás, zavartság, oliguria és fokozott sárgaság jellemez. A beteg életét disszeminált intravascularis koagulációs szindróma, lépinfarktus vagy spontán szervrepedés fenyegeti. Az akut szív- és érrendszeri és veseelégtelenség sürgősségi orvosi ellátást igényel.

Diagnosztika

A HA formájának meghatározása az okok, tünetek és objektív adatok elemzése alapján a hematológus hatáskörébe tartozik. A kezdeti beszélgetés során tisztázásra kerül a családi anamnézis, a hemolitikus krízisek gyakorisága és súlyossága. A vizsgálat során felmérik a bőr, a sclera és a látható nyálkahártyák színét, valamint a has tapintásával megállapítják a máj és a lép méretét. A lép- és hepatomegáliát a máj és a lép ultrahangja igazolja. A laboratóriumi diagnosztikai komplexum a következőket tartalmazza:

• Vérvizsgálat. A hemogram változásait normo- vagy hipokróm anémia, leukopenia, thrombocytopenia, retikulocitózis és felgyorsult ESR jellemzi. A biokémiai vérminták hiperbilirubinémiát (megnövekedett indirekt bilirubin frakció) és fokozott laktát-dehidrogenáz aktivitást mutatnak. Autoimmun vérszegénység esetén a pozitív Coombs-teszt nagy diagnosztikai jelentőséggel bír.
• Vizelet- és székletvizsgálatok. A vizeletvizsgálat proteinuriát, urobilinuriát, hemosiderinuriát, hemoglobinuriát mutat ki. A koprogram megnövelt szterkobilin-tartalommal rendelkezik.
• Mielogram. A citológiai megerősítéshez sternális punkciót végzünk. A csontvelő-punkció vizsgálata az eritroid vonal hiperpláziáját tárja fel.

A differenciáldiagnózis során a hepatitis, a májcirrhosis, a portális hipertónia, a hepatolienalis szindróma, a porfiria és a hemoblastosis kizárt. A pácienst gasztroenterológus, klinikai farmakológus, fertőző betegség specialista és más szakemberek tanácsolják.

Kezelés

A GA különböző formáinak megvannak a saját jellemzői és megközelítései a kezeléshez. Minden típusú szerzett hemolitikus anémia esetén ügyelni kell a hemolizáló tényezők hatásának kiküszöbölésére. Hemolitikus krízisek idején a betegeknek oldatok és vérplazma infúzióra van szükségük; vitaminterápia, és szükség esetén hormon- és antibiotikum terápia. A mikroszferocitózis esetében az egyetlen hatékony módszer, amely a hemolízis 100%-os leállításához vezet, a splenectomia.

Autoimmun vérszegénység esetén glükokortikoid hormonokkal (prednizolon) végzett kezelés javasolt, amely csökkenti vagy leállítja a hemolízist. Egyes esetekben a szükséges hatást immunszuppresszánsok (azatioprin, 6-merkaptopurin, klorambucil), malária elleni gyógyszerek (klorokin) felírásával érik el. Az autoimmun vérszegénység gyógyszeres terápiával szemben ellenálló formái esetén lépeltávolítást végeznek. A hemoglobinuria kezelése magában foglalja a mosott vörösvértestek transzfúzióját, a plazmapótlókat, valamint véralvadásgátló és vérlemezke-gátló szerek felírását. A toxikus hemolitikus vérszegénység kialakulása megköveteli az intenzív terápia szükségességét: méregtelenítés, kényszerdiurézis, hemodialízis, és ha indokolt, antidotumok bevezetése.

Prognózis és megelőzés

A lefolyás és a kimenetel a vérszegénység típusától, a krízisek súlyosságától és a patogenetikai terápia teljességétől függ. Sok szerzett változatnál az okok megszüntetése és a teljes körű kezelés teljes gyógyuláshoz vezet. A veleszületett vérszegénység gyógyítása nem érhető el, de hosszú távú remisszió elérhető. A veseelégtelenség és más végzetes szövődmények kialakulásával a prognózis kedvezőtlen. A HA kialakulása megelőzhető az akut fertőző betegségek, mérgezések, mérgezések megelőzésével. Tilos a gyógyszerek ellenőrizetlen független használata. A betegeket gondosan fel kell készíteni a vérátömlesztésre és a védőoltásokra, a szükséges vizsgálatok teljes skálájával.

AUTOIMMUN HEMOLITIKUS VÉRszegénység

Vannak idiopátiás autoimmun anémiák és másodlagos autoimmun anémiák.
A másodlagos autoimmun hemolitikus anaemia a következő betegségek hátterében alakul ki: rheumatoid arthritis, scleroderma, Sjogren-szindróma, limfoproliferatív betegségek, egyéb rosszindulatú betegségek, gombás fertőzések, timomák, colitis ulcerosa, B12-hiányos vérszegénység, Kawasaki-kór, primer biliaris cirrhosis.

Az autoimmun hemolitikus anémia okainak hiányában az idiopátiás AIHA igazolható.

Az AIHA egy hemolitikus vérszegénység, amely a szervezet immunrendszerének működésében bekövetkező változás következtében alakul ki, melynek eredményeként AT termelődik saját, változatlan vörösvértest-antigénjei ellen.

Etiológia.
Az AIHA kialakulásának okai, mint sok más autoimmun betegség, nem tisztázottak. Szóba kerül néhány kiváltó ágens (esetleg vírus vagy mikroorganizmus) hatása, aminek következtében a saját antigénnel szembeni immunológiai tolerancia megbomlik.

Patogenezis.
Az AIHA patogenetikai mechanizmusainak természete főként a saját, változatlan eritrocita-antigénjeik ellen termelődő AT természetétől függ.
Az antitestekkel (agglutininekkel vagy precipitinekkel) feltöltött vörösvértestek a lépben, a májban és a csontvelőben elpusztulnak, a hemolízis az intracelluláris típusnak megfelelően történik.
Az AT osztályú hemolizinek az eritrocita felszínén rögzítve sejthalált okoznak az ér belsejében.
A betegség megnyilvánulásait elsősorban a vörösvértestek - intracelluláris vagy intravaszkuláris - elpusztításának mechanizmusa határozza meg.

Osztályozás AT: hatásmechanizmus szerint (agglutininek, hemolizinek, precipitinek); az aktivitás hőmérsékleti optimuma szerint (meleg, hideg); szerológiai jellemzők szerint (teljes, hiányos).

Klinikai kép.
A leggyakoribb változat az AIHA, amelyet a nem teljes hőagglutininek okoznak (anémia a vörösvértestek intracelluláris halálával).
A panaszokat a szöveti hipoxia kialakulása okozza (súlyos gyengeség, álmosság, ájulás, légszomj, szívdobogás).
Alacsony vagy lázas testhőmérséklet gyakran megfigyelhető.
Egyes betegeknél, különösen az időseknél, vérszegény precoma és kóma alakulhat ki.

A szívkárosodásban szenvedő betegeknél nagy a kockázata az akut bal kamrai elégtelenségnek.
Vizsgálatkor: súlyos bőrsápadtság és látható nyálkahártyák. A lebomló vörösvértestekből nagy mennyiségű közvetett bilirubin képződése sárgaság kialakulásához vezet.
A betegek 2/3-ánál lép megnagyobbodást, a betegek több mint felénél pedig máj megnagyobbodást észlelnek.

Az AIHA-val, amelyet a hemolizinek AT osztályának kialakulása okoz (vérszegénység a vörösvértestek intravaszkuláris halálával), a betegek ágyéki fájdalomra, megnövekedett testhőmérsékletre, fekete vizelet megjelenésére panaszkodnak, és a betegek csökkenésével kapcsolatos panaszaik is vannak. Hb tartalmában (anémiás szindróma).

A bőr és a látható nyálkahártyák sápadtak.
A lép megnagyobbodása nem gyakori, mérete kicsi. Diagnosztika.
Az anémiás szindróma, a bőr és (vagy) nyálkahártyák sárgasága, valamint a lép megnagyobbodása esetén az orvos mindenekelőtt az AIHA-ra gyanakszik, amely a vörösvértestek sejten belüli elpusztításának mechanizmusával jár.

Ez a feltételezés megköveteli a perifériás vér azonnali tanulmányozását a retikulociták számának kötelező meghatározásával.
Jelentősen csökken a vörösvértestek és a Hb tartalma a vérben. A színindex közel egy, az eritrociták szórása 80-95 fL (normocitózis) tartományban van.
A retikulociták tartalma jelentősen megnő.
Súlyos esetekben normoblasztok jelenhetnek meg a perifériás vérben.
A leukociták és a vérlemezkék száma a normál határokon belül van. A leukocita képlet nem változik, bár neutrofil típusú leukemoid reakciók is megfigyelhetők.
Az ESR jelentősen megnő. A vizelet vizsgálatakor az urobilin megjelenése észlelhető.

Az AIHA-ban szenvedő betegek széklete a vörösvértestek intracelluláris pusztító mechanizmusával a szokásosnál sötétebb színűvé válik.

A diagnózis igazolására Az intracelluláris vörösvértest-pusztító mechanizmusú AIHA olyan tesztet használ, amely meghatározza az AT jelenlétét az eritrociták felszínén - pozitív közvetlen Coombs-teszt (Coombs-teszt: nyúl antiglobulin szérumot adnak hozzá, amelyet humán γ-globulinnal történő szenzibilizálással nyernek). a vizsgált eritrociták.
A szérum a normál mosott eritrociták agglutinációját nem okozza, de ha antiglobulin szérumot adnak a felületükön hiányos AT-t tartalmazó eritrocitákhoz, a fehérjemolekulák megnagyobbodnak és az eritrociták agglutinálódnak).
Érzékenyebb teszt a hemagglutinációs aggregációs reakció.
Ha a betegnél fekete vizelet, ágyéki fájdalom és vérszegénységi panaszok jelentkeznek, akkor feltételezni kell az AIHA jelenlétét a vörösvértestek intravaszkuláris pusztításával.

Ez a feltételezés megerősödik, ha normokróm (normocitás) anémiát észlelnek a retikulociták számának növekedésével.
A vizelet vizsgálatakor szabad hemoglobint mutatnak ki, és a vizelet üledékének vizsgálatakor a vese tubuláris epiteliális sejtek számának növekedését észlelik hemosiderin zárványokkal.
A csontvelő patomorfológiája: a hematopoiesis vörös vonalának különböző súlyosságú hiperpláziája.
Súlyos hemolitikus krízisekben a csontvelő 6-8-szorosára képes növelni a vörösvértestek termelését.

Megkülönböztető diagnózis.
A vörösvértestek intracelluláris pusztító mechanizmusával rendelkező AIHA-t meg kell különböztetni más anémiás állapotoktól, amelyeket a retikulociták számának növekedése kísér: poszthemorrhagiás vérszegénység; IDA a vas-kiegészítőkkel végzett terápia során; B12DA a B12-vitamin terápia során; FDA a folsavterápia során.

Ezen állapotok megkülönböztetéséhez nagy jelentősége van a kórtörténet alapos tanulmányozásának és a betegség lefolyásáról rendelkezésre álló dokumentált adatok elemzésének. Fontos segítség a Coombs-teszt, amely az eritrociták intravaszkuláris destrukciójával jár, meg kell különböztetni a PNH-tól (negatív szacharózteszt és Hem-teszt AIHA-ban és pozitív PNH-ban).

Kezelés.
Az AIHA azonnali kezelést igényel.
Első vonalbeli gyógyszerek - GCS - prednizolon szájon át, napi 1-2 mg/ttkg dózisban.
A kezelés hatékonyságának jelei a Hb csökkenésének megszűnése, a retikulocitózis csökkenése, a testhőmérséklet normalizálódása és a beteg közérzetének javulása.

A hemoglobinszint a kezelés kezdetétől számított 3-4. napon kezd emelkedni.
A perifériás vérparaméterek normalizálódása után a prednizolon adagját lassan kezdik csökkenteni, amíg a teljes leállítást nem végzik el.
A prednizolon ajánlott adagja 70 év feletti, csontritkulás tüneteit mutató betegek számára 0,6 mg/ttkg/nap.
Ha a beteg bizonyos körülmények miatt nem kaphat szájon át GCS-t, akkor parenterális adagolás esetén az adagot növelni kell.
Ha a prednizolont intramuszkulárisan adják be, akkor annak adagját meg kell duplázni, intravénás adagolás esetén pedig háromszorosára kell növelni az orálisan kapott adaghoz képest.

Figyelembe kell venni azt is, hogy parenterálisan alkalmazva a prednizolon rövid távú hatást fejt ki.
A GCS terápia alkalmazása a betegek felénél tartós hatás elérését teszi lehetővé.
Mások számára a prednizolon kezelés átmeneti hatást biztosít; a dózis csökkentése vagy a gyógyszer teljes megvonása a betegség visszaeséséhez vezet.

Az ilyen betegeknek állandó fenntartó dózisú prednizolon adására vagy ismételt terápiára van szükség.

A lépeltávolítás a terápia második vonalaként a következő esetekben javallt:
1) nincs hatással a prednizolonra;
2) prednizolon-függőség napi 20 mg-os vagy nagyobb dózisban;
3) korai visszaesés a prednizolon abbahagyása után.

A vörösvértestek intravaszkuláris elhalásával járó AIHA-ban a splenectomia hatása kevésbé, és késleltethető.

A terápiás hatás ebben az esetben azzal jár, hogy a lépet kizárják az AT szintézis folyamatából.

70 év feletti betegek és gyermekek esetében a lépeltávolítás nem a második vonalbeli terápia az immunhiány és a fertőzéses szövődmények magas kockázata miatt.

Harmadik vonalú terápia.
Ha a splenectomia hatástalan, immunszuppresszánsokat írnak fel.
Az elmúlt években jó eredményeket értek el az AITA ciklosporin A-val (sandimmune) történő kezelésében.
A kezdő adag napi kétszer 2,5 mg/ttkg 6 napon keresztül, majd a ciklosporin adagjának napi 3 mg/kg-ra történő csökkentése és 5 mg/nap prednizolon hozzáadása követi.

A ciklosporin A alkalmazása lehetővé teszi a betegség hosszú távú és stabil remisszióinak elérését.

A mikofenolát az AIHA kezelésében is hatékonynak bizonyult.
Rituximab (MabThera) 375 mg/m2 hetente egyszer - 4 hétig. Egyes kutatók 100%-os válaszadási arányt mutatnak.

Imuran (azathiolrin - 1,5 mg/ttkg/nap 3 hónapig) vagy alacsony dózisú ciklofoszfamid (2 mg/ttkg/nap x 3 hónap). A betegek 50%-ánál figyelhető meg a válasz.

A ciklofoszfamid nagy dózisai (50 mg/ttkg/nap x 4 nap) a betegek 66%-ánál hosszú távú remissziót (15 hónap) váltottak ki.

Előrejelzés.
Megfelelő terápiás kezelési taktika mellett az AIHA-ban szenvedő betegek prognózisa kedvező.

Megelőzés. Az AIHA-nak nincs hatékony megelőzése.

Jogosult hemolitikus anémia egyesíti a szerzett és örökletes betegségek egy csoportját, amelyet a vörösvértestek fokozott intracelluláris vagy intravaszkuláris pusztulása jellemez.

Autoimmun hemolitikus anémiák Ide tartoznak a vörösvértestek saját antigénjei elleni antitestek képződésével összefüggő betegségformák.

A hemolitikus anémiák általános csoportjában az autoimmun hemolitikus anémiák gyakoribbak. Gyakoriságuk 75 000-80 000 lakosonként 1 eset.

Mi provokálja / okai az autoimmun hemolitikus anémiának:

Immun hemolitikus anémiák fordulhatnak elő vörösvértest ellenes izo- és autoantitestek hatására, és ennek megfelelően izoimmunra és autoimmunra oszthatók.

Az izoimmunok közé tartozik az újszülöttek hemolitikus anémiája, amelyet az ABO és Rh rendszer összeférhetetlensége okoz az anya és a magzat között, valamint a transzfúzió utáni hemolitikus anémia.

Autoimmun hemolitikus anémia esetén az immunológiai tolerancia a saját vörösvértestek változatlan antigénjeivel szemben felbomlik, néha olyan antigénekre, amelyeknek a vörösvértestekhez hasonló determinánsai vannak. Az ilyen antigének elleni antitestek képesek kölcsönhatásba lépni saját vörösvérsejtjeik változatlan antigénjeivel. A részleges hő-agglutininek az antitestek leggyakoribb típusai, amelyek autoimmun hemolitikus anémia kialakulását okozhatják. Ezek az antitestek az IgG-hez, ritkán az IgM-hez, az IgA-hoz tartoznak.

Az immun hemolitikus anémiákat izoimmun és autoimmun anémiákra osztják. Az autoimmun hemolitikus anémia megkülönböztetésének szerológiai elve lehetővé teszi a nem komplett meleg agglutininek, meleg hemolizin, hideg agglutininek, kétfázisú hideg hemolizin (Donath-Landsteiner típusú) és eritropsoninok által okozott formák megkülönböztetését. Egyes szerzők a hemolitikus anémia egy formáját azonosítják a csontvelő-normoblaszt antigén elleni antitestekkel.

A klinikai lefolyás szerint akut és krónikus változatokat különböztetnek meg.

Vannak tüneti és idiopátiás autoimmun hemolitikus anémiák. A tünetekkel járó autoimmun vérszegénység különböző betegségek hátterében fordul elő, amelyeket az immunkompetens rendszer zavarai kísérnek. Leggyakrabban krónikus limfocitás leukémiában, limfogranulomatózisban, akut leukémiában, szisztémás lupus erythematosusban, rheumatoid arthritisben, krónikus hepatitisben és májcirrhosisban fordulnak elő. Azokban az esetekben, amikor az autoantitestek megjelenése nem hozható összefüggésbe semmilyen kóros folyamattal, idiopátiás autoimmun hemolitikus anémiáról beszélünk, amely az összes autoimmun vérszegénység mintegy 50%-át teszi ki.

Az autoantitestek képződése az immunkompetens sejtek rendszerének megzavarása miatt következik be, amelyek az eritrocita antigént idegenként érzékelik, és antitesteket kezdenek termelni ellene. Az autoantitestek vörösvértesteken történő rögzítése után az utóbbiakat a retikulohisztiocita rendszer sejtjei elfogják, ahol agglutináción és bomláson mennek keresztül. Az eritrociták hemolízise elsősorban a lépben, a májban és a csontvelőben történik. A vörösvértestek elleni autoantitestek különböző típusúak.

A szerológiai elv szerint az autoimmun hemolitikus anémiákat több formára osztják:
- vérszegénység hiányos hőagglutininekkel
- vérszegénység meleg hemolizinekkel
- vérszegénység teljes hidegagglutininekkel
- anémia kétfázisú hemolizinekkel
- anémia agglutininekkel a csontvelői normoblasztokkal szemben

Ezen formák mindegyike rendelkezik bizonyos jellemzőkkel a klinikai képben, a lefolyásban és a szerológiai diagnózisban. A leggyakoribb anémiák a nem teljes termikus agglutininnel járó anémiák, amelyek az összes autoimmun hemolitikus anémia 70-80%-át teszik ki.

Patogenezis (mi történik?) autoimmun hemolitikus anémia során:

Az autoimmun folyamatok lényege, hogy az autoagressziót szabályozó T-szuppresszor immunrendszer gyengülése következtében a B-immunrendszer aktiválódik, antitesteket szintetizálva a különböző szervek változatlan antigénjei ellen. A gyilkos T-limfociták szintén részt vesznek az autoagresszió megvalósításában. Az antitestek immunglobulinok (Ig), leggyakrabban a G osztályba tartoznak, ritkábban - M és A; specifikusak és egy specifikus antigén ellen irányulnak. Az IgM magában foglalja különösen a hideg antitesteket és a kétfázisú hemolizineket. Az antitesteket hordozó eritrocitát a makrofágok fagocitizálják és elpusztítják bennük; az eritrociták lízise komplement részvételével lehetséges. Az IgM osztályba tartozó antitestek a vörösvértestek agglutinációját okozhatják közvetlenül a véráramban, az IgG osztályba tartozó antitestek pedig csak a lép makrofágjaiban képesek elpusztítani a vörösvértesteket. A vörösvértestek hemolízise minden esetben intenzívebben megy végbe, minél több antitest van a felületükön. Leírták a spektrin elleni antitestekkel járó hemolitikus anémiát.

Az autoimmun hemolitikus anémia tünetei:

Az autoimmun hemolitikus anémia akut megjelenésével a betegek gyorsan növekvő gyengeséget, légszomjat és szívdobogásérzést, szívfájdalmat, néha a hát alsó részét, lázat és hányást, intenzív sárgaságot tapasztalnak. A folyamat krónikus lefolyása során a betegek viszonylag kielégítő egészségi állapotát figyelik meg még mély vérszegénység, gyakran kifejezett sárgaság, a legtöbb esetben a lép, néha a máj megnagyobbodása, váltakozó exacerbáció és remisszió esetén.

A vérszegénység normokróm, néha hiperkróm hemolitikus krízisek során, általában súlyos vagy mérsékelt retikulocitózis figyelhető meg. A perifériás vérben az eritrociták makrocitózisát és mikroszferocitózisát észlelik, normoblasztok jelenhetnek meg. Az ESR a legtöbb esetben megnövekedett. A leukociták tartalma krónikus formában normális, akut formában leukocitózis lép fel, néha magas számot ér el, a leukocita képlet jelentős eltolódásával balra. A vérlemezkeszám általában normális.
Fisher-Evens szindrómában az autoimmun hemolitikus vérszegénységet autoimmun thrombocytopeniával kombinálják. A csontvelőben fokozódik az erythroposis, és ritkán észlelnek megaloblasztokat. A legtöbb betegben az eritrociták ozmotikus rezisztenciája csökken, ami a perifériás vérben található mikroszferociták jelentős számának köszönhető. A szabad frakció miatt megnő a bilirubintartalom, valamint a széklet szterkobilin tartalma is.

A nem teljes hő-agglutinineket közvetlen Coombs-teszttel, polivalens antiglobulin szérummal mutatják ki. Pozitív teszttel, IgG, IgM stb. elleni antiszérumok felhasználásával tisztázódik, hogy a kimutatott antitestek az immunglobulinok melyik osztályába tartoznak. Ha kevesebb, mint 500 rögzített IgG molekula van a vörösvértestek felületén, a Coombs-teszt negatív. Általában hasonló jelenség figyelhető meg az autoimmun hemolitikus anémia krónikus formájában vagy akut hemolízisen átesett betegeknél. Coombs-negatívak azok az esetek is, amikor az IgA-hoz vagy IgM-hez tartozó antitestek (amelyek ellen a polivalens antiglobulin szérum kevésbé aktív) fixálódnak a vörösvértesteken.
Az idiopátiás autoimmun hemolitikus anémia eseteinek körülbelül 50%-ában a saját limfociták elleni antitesteket a vörösvértestek felületén rögzített immunglobulinok megjelenésével egyidejűleg észlelik.

Hemolitikus vérszegénység a meleg hemolizinek miatt, ritka. Jellemzője a fekete vizelettel járó hemoglobinuria, az akut hemolitikus krízis és a remisszió váltakozó időszakai. A hemolitikus krízist vérszegénység, retikulocitózis (egyes esetekben trombocitózis) és lép megnagyobbodása kíséri. Növekszik a szabad bilirubin frakció szintje és a hemosiderinuria. A donor vörösvérsejtek papainnal történő kezelésekor lehetőség nyílik a monofázisos hemolizin kimutatására a betegekben. Egyes betegek Coombs-tesztje pozitív.

Hideg agglutinin okozta hemolitikus vérszegénység(hideg hemagglutinin betegség) krónikus lefolyású. A hideg hemagglutininek titerének éles növekedésével alakul ki. A betegségnek vannak idiopátiás és tüneti formái. A betegség vezető tünete a túlzott hidegérzékenység, amely a kéz- és lábujjak, a fülek és az orrhegy kékségében és fehérségében nyilvánul meg. A perifériás keringési rendellenességek Raynaud-szindróma, thrombophlebitis, trombózis és trofikus elváltozások kialakulásához vezetnek egészen acrogangrénéig, esetenként hideg csalánkiütésig. A vazomotoros rendellenességek előfordulása az agglutinált eritrociták nagy intravaszkuláris konglomerátumainak kialakulásával jár a hűtés során, amelyet az érfal görcse követ. Ezeket a változásokat fokozott, túlnyomórészt intracelluláris hemolízis kíséri. Egyes betegeknél a máj és a lép megnagyobbodása következik be. Mérsékelten kifejezett normokróm vagy hiperkróm vérszegénység, retikulocitózis, normál leukociták és vérlemezkék száma, az ESR növekedése, a bilirubin szabad frakciójának enyhe emelkedése, a teljes hideg agglutinin magas titere (sós közegben végzett agglutinációval észlelve ), és néha hemoglobinuria jelei figyelhetők meg. Jellemző az eritrociták in vitro agglutinációja, amely szobahőmérsékleten megy végbe, és melegítés hatására eltűnik. Ha nem lehet immunológiai vizsgálatokat végezni, diagnosztikus jelentőséget kap a hűtéssel járó provokatív teszt (a jeges vízbe engedés után érszorítóval megkötött ujjból nyert vérszérumban megnövekedett szabad hemoglobin-tartalmat határoznak meg).

Hideg hemagglutinin betegség esetén a paroxizmális hideg hemoglobinuriával ellentétben a hemolitikus krízis és vazomotoros zavarok csak a test hipotermiájából erednek, és a hideg körülmények között kezdődő hemoglobinuria megszűnik, amikor a beteg meleg helyiségbe költözik.

A hideg hemagglutinin betegségre jellemző tünetegyüttes különböző akut fertőzések és a hemoblastosis egyes formáinak hátterében fordulhat elő. A betegség idiopátiás formáiban a tüneti formákban nem figyelhető meg a teljes gyógyulás, a prognózis elsősorban az alapfolyamat súlyosságától függ.

Paroxizmális hideg hemoglobinuria a hemolitikus vérszegénység egyik ritka formája. Mindkét nemű embereket érinti, leggyakrabban a gyermekeket.

A paroxizmális hideg hemoglobinuriában szenvedő betegek általános rossz közérzetet, fejfájást, testfájdalmakat és egyéb kellemetlen érzéseket tapasztalhatnak a hidegnek való kitettség után. Ezt követően hidegrázás kezdődik, a hőmérséklet emelkedik, hányinger és hányás jelentkezik. A vizelet feketévé válik. Ugyanakkor néha sárgaságot, lép megnagyobbodást és vazomotoros zavarokat észlelnek. A hemolitikus krízis hátterében a betegek mérsékelt anémiát, retikulocitózist, megnövekedett szabad bilirubin-frakciót, hemosiderinuriát és proteinuriát mutatnak.

A paroxizmális hideg hemoglobinuria végső diagnózisát a kimutatott kétfázisú hemolizinek alapján a Donath-Landsteiner módszerrel állapítják meg. Nem jellemzi az eritrociták autoagglutinációját, ami állandóan megfigyelhető hideg hemagglutinációs betegségben.

Eritropsoninok által okozott hemolitikus anémia. Az autoopszoninok létezése a vérsejtekben általánosan elfogadott. Szerzett idiopátiás hemolitikus anémiában, májcirrhosisban, hemolitikus komponensű hipoplasztikus anémiában és leukémiában az autoerythrophagocytosis jelenségét fedezték fel.

A szerzett idiopátiás hemolitikus anémia, amelyet az autoerythrophagocytosis pozitív jelensége kísér, krónikus lefolyású. Az olykor jelentős ideig tartó remissziós időszakokat hemolitikus krízis váltja fel, amelyet a látható nyálkahártyák icterusa, a vizelet sötétedése, vérszegénység, retikulocitózis és a bilirubin indirekt frakciójának növekedése, néha a lép megnagyobbodása jellemez. és máj.

Az idiopátiás és szimptómás hemolitikus anémiában az autoeritrofagocitózis kimutatása az autoimmun hemolitikus anémia egyéb formáinak jelenlétére utaló adatok hiányában indokolja az eritropsoninok által okozott hemolitikus anémia besorolását. Az autoerythrophagocytosis diagnosztikai vizsgálatát közvetlen és közvetett változatban végzik.

Immunhemolitikus anémiák kábítószer-használat okozta. Különböző gyógyszerek (kinin, dopegit, szulfonamidok, tetraciklin, ceporin stb.), amelyek képesek hemolízist előidézni, specifikus heteroantitestekkel komplexeket képeznek, majd a vörösvértesteken megtelepednek és komplementet adnak hozzá, ami az eritrocita membrán felbomlásához vezet. A gyógyszer által kiváltott hemolitikus anémia ezen mechanizmusát megerősíti a komplement kimutatása a betegek eritrocitáin, immunglobulinok hiányában. Az anaemiát akut megjelenés jellemzi, intravaszkuláris hemolízis jeleivel (hemoglobinuria, retikulocitózis, megnövekedett szabad bilirubin-frakció, fokozott erythropoiesis). Akut veseelégtelenség néha hemolitikus krízis hátterében alakul ki.

A penicillin és a metildopa felírásakor kialakuló hemolitikus anémiák némileg eltérőek. Napi 15 000 vagy több egység penicillin beadása hemolitikus anémia kialakulásához vezethet, amelyet intracelluláris hiperhemolízis jellemez. A hemolitikus szindróma általános klinikai és laboratóriumi jelei mellett pozitív közvetlen Coombs-teszt is kimutatható (a kimutatott antitestek IgG-nek minősülnek). A penicillin a vörösvérsejtmembrán-antigénhez kötődve komplexet képez, amely ellen antitestek termelődnek a szervezetben.

A metildopa hosszú távú alkalmazása során egyes betegeknél hemolitikus szindróma alakul ki, amely az autoimmun hemolitikus anémia idiopátiás formájának jellemzőivel rendelkezik. A kimutatott antitestek megegyeznek a meleg agglutininekkel, és az IgG-hez tartoznak.

Mechanikai tényezők által okozott hemolitikus anémia, a vörösvértestek pusztulásával jár, amint áthaladnak a megváltozott ereken vagy mesterséges billentyűkön. A vaszkuláris endotélium megváltozik vasculitisben, rosszindulatú artériás magas vérnyomásban; Ezzel egyidejűleg aktiválódik a vérlemezkék adhéziója és aggregációja, valamint a véralvadási rendszer és a trombinképződés. Széles körben elterjedt vérpangás és kis erek trombózisa (DIC-szindróma) alakul ki a vörösvértestek traumatizálódásával, aminek következtében azok feldarabolódnak; A vérkenetben számos vörösvérsejt-töredék (schistocyta) található. A vörösvérsejtek akkor is megsemmisülnek, ha mesterséges billentyűkön haladnak át (gyakrabban a többszelepes korrekció során); Hemolitikus vérszegénységet írtak le időskori meszes aortabillentyű esetén. A diagnózis alapja a vérszegénység jelei, a szabad bilirubin koncentrációjának növekedése a vérszérumban, a schistocyták jelenléte a perifériás vérkenetben és a mechanikai hemolízist okozó alapbetegség tünetei.

(Moshkovich-kór, Gasser-szindróma) bonyolíthatja az autoimmun hemolitikus anémia lefolyását. Az autoimmun természetű betegséget hemolitikus anémia, thrombocytopenia és vesekárosodás jellemzi. Megfigyelhető az erek és kapillárisok disszeminált károsodása, amely szinte az összes szervet és rendszert érinti, valamint a DIC-szindrómára jellemző koagulogram kifejezett változásait.

Autoimmun hemolitikus anémia diagnózisa:

Az autoimmun hemolitikus anémia diagnózisa A hemolízis klinikai és hematológiai jeleinek jelenléte és a vörösvértestek felszínén lévő autoantitestek Coombs-teszt segítségével történő kimutatása alapján diagnosztizálták (pozitív az autoimmun hemolízis közel 60%-ában). A betegség megkülönböztethető az örökletes mikroszferocitózistól, az enzimhiányhoz társuló hemolitikus anémiától.

A vérben - változó súlyosságú normokróm vagy mérsékelten hiperkróm vérszegénység, retikulocitózis, normoblasztok. Egyes esetekben mikroszferociták találhatók a vérkenetekben. A leukociták száma megnőhet hemolitikus krízis során. A vérlemezkeszám általában a normál határokon belül van, de előfordulhat thrombocytopenia. Az ESR jelentősen megnő. A csontvelőben az eritroid vonal kifejezett hiperpláziája figyelhető meg. A vér bilirubin tartalma általában az indirekt bilirubin miatt megemelkedik.

Autoimmun hemolitikus anémia kezelése:

A szerzett autoimmun hemolitikus anémia akut formáiban a prednizolont 60-80 mg napi adagban írják fel. Ha hatástalan, az adag 150 mg-ra vagy többre emelhető. A gyógyszer napi adagja 3 részre oszlik 3:2:1 arányban. A hemolitikus krízis enyhülésével a prednizolon adagja fokozatosan (2,5-5 mg naponta) az eredeti felére csökken. A hemolitikus krízis megismétlődésének elkerülése érdekében a gyógyszer dózisának további csökkentése 2,5 mg-mal történik 4-5 napig, majd még kisebb adagokban és hosszabb időközönként a gyógyszer teljes leállításáig. Krónikus autoimmun hemolitikus anémia esetén elegendő 20-25 mg prednizolont felírni, és a beteg általános állapotának és eritropoézisének javulásával fenntartó dózisra (5-10 mg) kell áttérni. Hideg hemagglutinin betegség esetén hasonló prednizolon terápia javasolt.

Hőagglutininekkel és autoeritropsoninokkal összefüggő autoimmun hemolitikus anémia esetén lépeltávolítás csak olyan betegek számára javasolható, akiknél a kortikoszteroid terápia rövid távú (legfeljebb 6-7 hónapig tartó) remisszióval jár, vagy rezisztencia áll fenn vele szemben. A hemolizin okozta hemolitikus anémiában szenvedő betegeknél a lépeltávolítás nem akadályozza meg a hemolitikus kríziseket. Azonban ritkábban figyelik meg őket, mint a műtét előtt, és könnyebben kezelhetők kortikoszteroid hormonokkal.

Refrakter autoimmun hemolitikus anémia esetén immunszuppresszánsok (6-merkaptopurin, imuran, chlorbutin, metotrexát, ciklofoszfamid stb.) alkalmazhatók prednizolonnal kombinálva.

A mély hemolitikus krízis szakaszában indirekt Coombs-teszttel gyűjtött vörösvértest-transzfúziót alkalmaznak; A súlyos endogén mérgezés csökkentése érdekében hemodez, polydesis és egyéb méregtelenítő szereket írnak elő.

A hemolitikus-urémiás szindróma kezelése, amely bonyolíthatja az autoimmun hemolitikus anémia lefolyását, magában foglalja a kortikoszteroid hormonokat, a frissen fagyasztott plazmát, a plazmaferézist, a hemodialízist, a mosott vagy mélyhűtött vörösvértestek transzfúzióját. A modern terápiás szerek komplexének alkalmazása ellenére a prognózis gyakran kedvezőtlen.

Melyik orvoshoz kell fordulnia, ha autoimmun hemolitikus anémiája van:

Zavar valami? Szeretne részletesebb információkat tudni az autoimmun hemolitikus anémiáról, annak okairól, tüneteiről, kezelési és megelőzési módszereiről, a betegség lefolyásáról és az azt követő étrendről? Vagy vizsgálatra van szüksége? tudsz kérjen időpontot orvoshoz– klinika Eurolabor mindig az Ön szolgálatában! A legjobb orvosok megvizsgálják Önt, megvizsgálják a külső jeleket, és segítenek a betegség tünet alapján történő azonosításában, tanácsot adnak, megadják a szükséges segítséget és diagnózist készítenek. te is tudsz hívjon orvost otthon. Klinika Eurolaboréjjel-nappal nyitva tart.

Hogyan lehet kapcsolatba lépni a klinikával:
Kijevi klinikánk telefonszáma: (+38 044) 206-20-00 (több csatornás). A klinika titkára kiválasztja a megfelelő napot és időpontot az orvoshoz való látogatáshoz. A koordinátáink és az irányok feltüntetve. Nézze meg részletesebben a klinika összes szolgáltatását.

(+38 044) 206-20-00

Ha korábban végzett kutatást, Az eredményeket mindenképpen vigye el orvoshoz konzultációra. Ha a vizsgálatok nem történtek meg, akkor a klinikánkon vagy más klinikán dolgozó kollégáinkkal mindent megteszünk.

Te? Nagyon óvatosan kell megközelítenie általános egészségi állapotát. Az emberek nem figyelnek eléggé betegségek tüneteiés nem veszik észre, hogy ezek a betegségek életveszélyesek lehetnek. Sok olyan betegség van, amely eleinte nem jelentkezik a szervezetünkben, de a végén kiderül, hogy sajnos már késő kezelni őket. Minden betegségnek megvannak a maga sajátos jelei, jellegzetes külső megnyilvánulásai - az ún a betegség tüneteit. A tünetek azonosítása a betegségek általános diagnosztizálásának első lépése. Ehhez évente többször is meg kell tennie. orvos vizsgálja meg, annak érdekében, hogy ne csak megelőzzünk egy szörnyű betegséget, hanem fenntartsuk a test és a szervezet egészének egészségét.

Ha kérdést szeretne feltenni egy orvosnak, használja az online konzultációs részt, talán ott választ talál kérdéseire, és olvassa el öngondoskodási tippek. Ha érdeklik a klinikákról és az orvosokról szóló vélemények, próbálja meg megtalálni a szükséges információkat a részben. Regisztráljon az orvosi portálon is Eurolabor hogy lépést tarthasson az oldal legfrissebb híreivel és információival, amelyeket automatikusan elküldünk Önnek e-mailben.

Egyéb betegségek a vér, vérképzőszervek betegségei és bizonyos, az immunmechanizmussal összefüggő rendellenességek csoportból:

B12-hiányos vérszegénység

A porfirinek szintézisének és felhasználásának károsodása által okozott vérszegénység

Vérszegénység, amelyet a globinláncok szerkezetének megsértése okoz

Vérszegénység, amelyet a kórosan instabil hemoglobin szállítása jellemez

Fanconi vérszegénység

Ólommérgezéssel járó vérszegénység

Aplasztikus anémia

Autoimmun hemolitikus anémia

Autoimmun hemolitikus anémia hiányos hő-agglutininekkel

Autoimmun hemolitikus anémia teljes hideg agglutininekkel

Autoimmun hemolitikus vérszegénység meleg hemolizinekkel

Nehézlánc betegségek

Werlhof-betegség

von Willebrand betegség

Di Guglielmo betegség

Karácsonyi betegség

Marchiafava-Miceli betegség

Randu-Osler betegség

Alfa nehézlánc betegség

Gamma nehézlánc betegség

Henoch-Schönlein betegség

Extramedulláris elváltozások

Szőrös sejtes leukémia

Hemoblasztózisok

Hemolitikus-urémiás szindróma

Hemolitikus-urémiás szindróma

E-vitamin-hiányhoz kapcsolódó hemolitikus anémia

Glükóz-6-foszfát-dehidrogenáz (G-6-PDH) hiányával összefüggő hemolitikus anémia

A magzat és az újszülött hemolitikus betegsége

A vörösvértestek mechanikai károsodásához kapcsolódó hemolitikus anémia

Az újszülött vérzéses betegsége

Rosszindulatú hisztiocitózis

A limfogranulomatózis szövettani osztályozása

DIC szindróma

K-vitamin-függő tényezők hiánya

I. faktor hiánya

II. faktor hiánya

V. faktor hiánya

VII. faktor hiánya

XI. faktor hiánya

XII. faktor hiánya

XIII-as faktor hiánya

Vashiányos vérszegénység

A tumor progressziójának mintái

Immun hemolitikus anémiák

A hemoblasztózisok poloska eredete

Leukopénia és agranulocitózis

Lymphosarcoma

A bőr limfocitómái (Caesary-betegség)

A nyirokcsomó limfocitómája

A lép limfocitómája

Sugárbetegség

Március hemoglobinuria

Mastocytosis (hízósejtes leukémia)

Megakarioblasztos leukémia

A normál hematopoiesis gátlásának mechanizmusa hemoblasztózisokban

Obstruktív sárgaság

Mieloid szarkóma (kloroma, granulocitás szarkóma)

mielóma

Mielofibrózis

A véralvadási vérzéscsillapítás zavarai

Örökletes a-fi-lipoproteinemia

Örökletes koproporfíria

Örökletes megaloblasztos vérszegénység Lesch-Nyan szindrómában

Örökletes hemolitikus anémia, amelyet az eritrocita enzimek károsodott aktivitása okoz

A lecitin-koleszterin-aciltranszferáz aktivitás örökletes hiánya