Rendellenes nemi szervek. A petevezeték anomáliái

A petefészek fejlődési rendellenességei

1. A petefészek agenesise (aplasia).- petefészkek hiánya. Az anovaria két petefészek hiánya.

2. Petefészek hypoplasia- az egyik vagy mindkét petefészek fejletlensége.

3. Petefészek hiperplázia- a mirigyszövet korai érése és működése.

4. Kiegészítő petefészek- néha a fő petefészkek közelében található a hashártya redőiben. Kis méretben különbözik.

5. Méhen kívüli petefészek- a petefészek elmozdulása szokásos helyéről a medenceüregben. A szeméremajkak vastagságában, az inguinális csatorna bejáratánál, magában a csatornában helyezkedhet el.

A méh rendellenességei

1. Méh agenesis– a méh teljes hiánya a nem rakás miatt, ritka.

2. Méh aplasia- a méh veleszületett hiánya. A méh általában úgy néz ki, mint egy vagy két kezdetleges izomgerinc. A gyakoriság 1:4000-5000 és 1:5000-20000 újszülött lány között mozog. Gyakran hüvelyi aplasiával kombinálva. Lehetséges kombináció más szervek fejlődési rendellenességeivel: gerincoszlop (18,3%), szív (4,6%), fogak (9,0%), gyomor-bél traktus (4,6%), húgyúti szervek (33,4%). Az aplasiának 3 lehetősége van:

A) kezdetleges méh a kismedence közepén, jobb vagy bal oldalon elhelyezkedő, 2,5-3,0 x 2,0-1,5 cm méretű hengeres képződmény;

B) a kezdetleges méhnek két izmos gerince van, amelyek a medenceüreg falához közel helyezkednek el, mindegyik 2,5 x 1,5 x 2,5 cm méretű;

C) izomgerincek (a méh alapjai hiányoznak.

3. A méh hypoplasia (szin.: méh infantilizmus)– a méh lecsökkent, túlzott elülső hajlítással és kúpos nyakkal rendelkezik. 3 fok van:

A) embrionális méh (szin.: kezdetleges méh)- fejletlen méh (legfeljebb 3 cm hosszú), nem osztva méhnyakra és testre, néha üreg nélkül;

B) infantilis méh– csökkent méretű (3-5,5 cm hosszú) méh kúpos megnyúlt nyakkal és túlzott anteflexióval;

BAN BEN) tizenéves méh– hossza 5,5-7 cm.

4. A méh megkettőződése– az embriogenezis során a paramesonephric utak izolált fejlődése következtében jön létre, míg a méh és a hüvely páros szervként fejlődik. Számos duplázási lehetőség van:

A) Dupla méh (uterus didelphys)– a két különálló egyszarvú méh jelenléte, amelyek mindegyike a kettéágazó hüvely megfelelő részéhez kapcsolódik, a helyesen kifejlődött paramezonefrikus (Mülleri) csatornák teljes hosszában való nem fúziójának köszönhető. Mindkét reproduktív szervet a hashártya keresztirányú ránca választja el. Mindkét oldalon egy petefészek és egy petevezető található.

B) A méh megkettőződése (uterus duplex, szinonimája: a méhtest bifurkációja)– a méh és a hüvely egy bizonyos területén összeérnek, vagy fibromuszkuláris réteg köti össze, általában a méhnyak és mindkét hüvely összenőtt. Lehetnek lehetőségek: az egyik hüvely zárva lehet, az egyik méh esetleg nem kommunikál a hüvelyvel. Az egyik méh általában kisebb méretű, és funkcionális aktivitása lecsökken. A csökkent méh részéről a hüvely vagy a méhnyak egy részének aplasia figyelhető meg.

BAN BEN) Uterus bicornis bicollis– a méh külsőleg kétszarvú, két méhnyakkal, de a hüvelyt hosszanti septum tagolja.

5. Kétszarvú méh (uterus bicornus)– a méhtest 2 részre osztása egy méhnyak jelenlétében, a hüvely felosztása nélkül. A részekre osztás többé-kevésbé magasan kezdődik, de a méh alsó részein mindig összeolvadnak. A 2 szarvra való felosztás a méhtest területén kezdődik oly módon, hogy mindkét szarv kisebb-nagyobb szögben ellentétes irányban eltér egymástól. Kifejezetten két részre osztva két egyszarvú méhet határoznak meg. Gyakran két kezdetleges és összeolvadatlan szarvból áll, amelyeken nincsenek üregek. A méhen belüli fejlődés 10-14. hetében alakul ki, a paramezonefrikus (Mülleri) utak nem teljes vagy nagyon alacsony fúziója következtében. A súlyosság mértéke szerint 3 formát különböztetünk meg:

A) Teljes alak - a legritkább lehetőség, a méh 2 szarvra osztása szinte a méh-szakrális szalagok szintjén kezdődik. A hiszteroszkópia azt mutatja, hogy a belső osból két külön hemikavives kezdődik, amelyek mindegyikének csak egy nyílása van a petevezetőnek.

B) Hiányos űrlap – 2 szarvra oszlás csak a méhtest felső harmadában figyelhető meg; A méhszarvak mérete és alakja általában nem azonos. A hiszteroszkópia egy nyaki csatornát tár fel, de a méhfenékhez közelebb két hemikaviáció található. A méhtest mindkét felében a petevezetéknek csak egy nyílása figyelhető meg.

BAN BEN) Nyereg forma (szin.: nyereg méh, uterus arcuatus)- a méh testének 2 szarvra osztása csak a szemfenékben, a külső felületen nyereg formájában kis bemélyedés kialakulásával (a méhfenék nem rendelkezik a szokásos lekerekítéssel, befelé nyomódik vagy homorú ). A hiszteroszkópia során a petevezető mindkét szája látható, az alja úgy tűnik, gerinc formájában kinyúlik a méh üregébe.

6. Egyszarvú méh (uterus unicornus)– a méh alakja részleges felének csökkentésével. Az egyik Müller-csatorna sorvadásának eredménye. Az egyszarvú méh megkülönböztető jellemzője az anatómiai értelemben vett aljának hiánya. Az esetek 31,7%-ában a húgyszervek fejlődési rendellenességeivel párosul. Az esetek 1-2%-ában a méh és a hüvely fejlődési rendellenességei között fordul elő.

7. Megosztott méh (syn.: bifid uterus, intrauterin septum)– a méhüregben lévő septum jelenlétében figyelhető meg, ami kétkamrássá teszi. Gyakoriság – a méh malformációk teljes számának 46% -a. Az intrauterin septum lehet vékony, vastag, széles alapon (háromszög formájában). 2 forma létezik:

A) Uterus septus– teljes forma, teljesen kettéosztott méh.

B) Uterus subseptus– hiányos forma, részben osztott méh, septum hossza - 1-4 cm.

– a belső és külső nemi szervek alakjának, méretének, lokalizációjának, számának, szimmetriájának és arányainak megsértése. Oka: kedvezőtlen öröklődés, mérgezés, fertőző betegségek, korai és késői gestosis, hormonális zavarok, foglalkozási veszélyek, stressz, helytelen táplálkozás, rossz környezet, stb. A diagnózis felállítása panaszok, anamnézis, külső vizsgálat, nőgyógyászati ​​vizsgálat, ill. instrumentális eredménykutatás. A terápiás taktikát a fejlődési rendellenesség jellemzői határozzák meg.

Általános információ

A női nemi szervek anomáliái a nemi szervek anatómiai szerkezetének rendellenességei, amelyek az intrauterin fejlődés időszakában keletkeztek. Általában funkcionális zavarok kísérik. Az összes születési rendellenesség 2-4%-át teszik ki. Az esetek több mint 40% -ában a húgyúti rendszer rendellenességeivel kombinálódnak. A betegeknek lehetnek alsó gasztrointesztinális rendellenességei, veleszületett szívhibái és mozgásszervi rendellenességei is.

A női nemi szervek anomáliáinak gyakori kombinációja más veleszületett rendellenességekkel az ilyen patológiában szenvedő betegek alapos átfogó vizsgálatát teszi szükségessé. A külső nemi szervek veleszületett rendellenességeit általában születéskor észlelik. A belső nemi szervek anomáliái a menarche alatt, a rutin nőgyógyászati ​​vizsgálat során, a reproduktív rendszer működési zavaraira (például meddőségre) vonatkozó panaszokkal (például meddőség) vagy a terhesség alatti nőgyógyász látogatásakor észlelhetők. A kezelést a nőgyógyászat szakemberei végzik.

A női nemi szervek anomáliáinak osztályozása

Az anatómiai jellemzőket figyelembe véve a női reproduktív rendszer születési rendellenességeinek következő típusait különböztetjük meg:

• Szerv hiánya: teljes – agenesis, részleges – aplasia.
• A lumen megsértése: teljes fúzió vagy fejletlenség - atresia, szűkület - szűkület.
• Méretváltozás: csökkenés - hypoplasia, növekedés - hyperplasia.

A teljes szervek vagy részeik számának növekedését szaporodásnak nevezzük. Általában a duplázódás figyelhető meg. A női nemi szervek anomáliáit, amelyekben az egyes szervek szerves anatómiai szerkezetet alkotnak, fúziónak nevezik. Ha a szerv szokatlan helyen található, ektópiának nevezik. Súlyosságától függően a női nemi szervek anomáliáinak három típusa különböztethető meg. Az első a tüdő, amely nem befolyásolja a nemi szervek működését. A második mérsékelten súlyos, bizonyos hatással van a reproduktív rendszer funkcióira, de nem zárja ki a gyermekvállalást. A harmadik súlyos, súlyos rendellenességekkel és gyógyíthatatlan meddőséggel jár.

A női nemi szervek rendellenességeinek okai

Ez a patológia belső és külső teratogén tényezők hatására fordul elő. A belső tényezők közé tartoznak a genetikai rendellenességek és az anya testének kóros állapotai. Ilyen tényezők közé tartozik mindenféle mutáció és ismeretlen etiológiájú terhelt öröklődés. A beteg hozzátartozóinak fejlődési rendellenességei, meddő házassága, többszörös vetélése és magas csecsemőhalandósága lehet.

A női nemi szervek rendellenességeit okozó belső tényezők listája a szomatikus betegségeket és az endokrin rendellenességeket is tartalmazza. Egyes szakértők tanulmányaikban a 35 év feletti szülők életkorát említik. A női nemi szervek rendellenességeinek kialakulását elősegítő külső tényezők közé tartozik a kábítószer-függőség, az alkoholizmus, a számos gyógyszer szedése, a helytelen táplálkozás, a bakteriális és vírusos fertőzések (különösen a terhesség első trimeszterében), a foglalkozási veszélyek, a háztartási mérgezések, kedvezőtlen környezeti feltételek, ionizáló sugárzás, háborús övezetben való tartózkodás stb.

A női nemi szervek rendellenességeinek közvetlen oka az organogenezis zavara. A legsúlyosabb hibák a terhesség korai szakaszában jelentkező káros hatások miatt jelentkeznek. A páros Mülleri-csatornák kialakulása a terhesség első hónapjában következik be. Eleinte zsinórnak tűnnek, de a második hónapban csatornákká alakulnak. Ezt követően ezeknek a csatornáknak az alsó és középső része egyesül, a középső részből a méh rudimentuma, az alsó részből a hüvelyi rudimentum alakul ki. 4-5 hónapos korban a test és a méhnyak megkülönböztetik.

A Müller-csatornák felső, össze nem fuzionált részéből kiinduló petevezetékek 8-10 hetesen alakulnak ki. A csövek kialakulása a 16. hétre fejeződik be. A szűzhártya az összenőtt csatornák alsó részéből származik. A külső nemi szervek a bőrből és az urogenitális sinusból (a kloáka elülső része) alakulnak ki. Differenciálódásuk a terhesség 17-18. hetében következik be. A hüvely kialakulása a 8. héten kezdődik, fokozott növekedése a 19. héten következik be.

A női nemi szervek anomáliáinak változatai

A külső nemi szervek rendellenességei

A csikló malformációi agenesis, hypoplasia és hypertrophia formájában nyilvánulhatnak meg. Az első két hiba a női nemi szervek rendkívül ritka rendellenességei. A klitorális hipertrófia a veleszületett adrenogenitális szindrómában (veleszületett mellékvese hiperplázia) fordul elő. A súlyos hipertrófia a műtéti korrekció indikációja.

A szeméremtest anomáliáit általában többszörös malformációk részeként észlelik, a végbél és a húgyúti rendszer alsó részeinek veleszületett hibáival kombinálva, ami annak köszönhető, hogy ezek a szervek a közös kloákából képződnek. Megfigyelhetők a női nemi szervek anomáliái, például a nagyajkak hypoplasiája vagy a hüvelyi fúzió, amely kombinálható a végbélnyílás fúziójával, vagy nem. Gyakoriak a rectovestibularis és rectovaginális fistulák. Sebészeti kezelés – szeméremajka-plasztika, hüvelyplasztika, fisztula kimetszése.

A szűzhártya és a hüvely anomáliái

A petefészkek és a petevezetékek rendellenességei

A petevezetékek meglehetősen gyakori anomáliái a veleszületett elzáródás és a csövek alulfejlődésének különböző változatai, amelyek általában az infantilizmus egyéb jeleivel kombinálódnak. A női nemi szervek anomáliái, amelyek növelik a méhen kívüli terhesség kialakulásának kockázatát, magukban foglalják az aszimmetrikus petevezetékeket. Ritkán észlelhetők olyan rendellenességek, mint az aplasia, a csövek teljes megkettőzése, a csövek felhasadása, a vakjáratok és a további lyukak a csövekben.

A petefészek-rendellenességek általában kromoszóma-rendellenességek miatt fordulnak elő, születési rendellenességekkel vagy más szervek és rendszerek működésének zavarával kombinálva. Klinefelter-szindrómában petefészek-dysgenesis figyelhető meg. Az egyik vagy mindkét ivarmirigy öregedése és a petefészkek teljes megkettőződése a női nemi szervek rendkívül ritka anomáliái közé tartozik. Lehetséges petefészek hypoplasia, általában a reproduktív rendszer más részeinek fejletlenségével kombinálva. Leírták a petefészek ectopia eseteit és a fő szerv mellett további ivarmirigyek kialakulását.

A kóros petevezetékben történő terhesség kialakulása a sürgősségi tubectomia indikációja. Normálisan működő petefészkek és rendellenes csövek esetén a terhesség lehetséges a tüszőpunkció során vett petesejt in vitro megtermékenyítésével. Petefészek anomáliák esetén lehetőség van reprodukciós technológiák alkalmazására megtermékenyítéssel

Anomáliák a nemi szervek fejlődésében. Ide tartoznak: septum, nyereg alakú, egyszarvú és kétszarvú, kettős méh és kettős hüvely, kétszarvú méh egy zárt kezdetleges szarvval, infantilizmus.

Egyes anatómiai anomáliák a plasztikai műtét után nem zárják ki a gyermekvállalás lehetőségét. Néha a diagnózist (hüvelysövény, nyereg alakú vagy kétszarvú méh) terhesség alatt állítják fel, ami nehéz szülést és műtéti beavatkozást okoz.

A szexuális infantilizmus kifejeződik: a külső és belső nemi szervek késleltetett képződése, fejletlen vagy rosszul fejlett emlőmirigyek és egyéb rendellenességek, esetleges diszfunkcionális méhvérzés, amenorrhoea vagy spontán vérzés.

A nemi szervek rendellenes fejlődésének okai

Örökletes, exogén és multifaktoriális tényezők vezetnek a női nemi szervek fejlődési rendellenességeinek előfordulásához. A genitális rendellenességek előfordulását a méhen belüli fejlődés kritikus időszakának tulajdonítják. Ennek alapja a paramesonephric Mülleri-csatornák farokszakaszok fúziójának hiánya, az urogenitális sinus átalakulásában bekövetkezett eltérések, valamint a gonadális organogenezis kóros lefolyása, amely az elsődleges vese fejlődésétől függ. Ezek az eltérések az összes rendellenesség 16%-át teszik ki.

A nemi szervek fejlődésének anomáliái gyakrabban fordulnak elő a terhesség kóros lefolyása során az anyában a terhesség különböző szakaszaiban. Ezek a korai és késői gestosis, fertőző betegségek, mérgezés, endokrin rendellenességek az anya szervezetében.

Ezenkívül a női nemi szervek fejlődésében rendellenességek léphetnek fel káros környezeti tényezők, az anya foglalkozási expozíciója és mérgező anyagokkal való mérgezés hatására.

A nemi szervek anomáliái mellett az esetek 40% -ában a húgyúti rendszer anomáliái (egyoldali vese-agenesis), a belek (anális atresia), a csontok (veleszületett gerincferdülés), valamint a veleszületett szívhibák vannak.

A következő típusok léteznek a nemi szervek rendellenes fejlődése

A kezdetleges szarvban a terhesség típusától függően történik, és műtéti kezelésnek van kitéve.

4. Uterus bicornis - kétszarvú méh a paramesonephric csatornák fúziójából keletkezik. Ennek eredményeként van egy közös hüvely, és más szervek kettéágazóak. Általában az egyik oldalon lévő szervek kevésbé hangsúlyosak, mint a másik oldalon.

Kétszarvú méh esetén két méhnyak lehet - uterus bicollis. Ebben az esetben a hüvely normális szerkezetű, vagy részleges szeptumja lehet.

Néha a kétszarvú méhnél egy méhnyak lehet, amely mindkét fél teljes fúziójából jön létre - uterus bicornis uncollis. Mindkét szarv szinte teljes fúziója lehetséges, kivéve az alját, ahol nyereg alakú mélyedés alakul ki - a nyereg alakú méh (uterus arcuatus). A nyeregméhben lehet egy septum, amely az egész üregben kiterjed, vagy egy részleges membrán a szemfenékben vagy a méhnyakban.

Az egyik méhszarv kielégítő fejlődésével és a másik kifejezett kezdetleges állapotával egyszarvú méh képződik - uterus unicornus.

Klinikai kép. A méh és a hüvely duplikációja tünetmentes lehet. Mindkettő vagy akár az egyik méh kellően kielégítő fejlődése esetén a menstruációs és szexuális funkciók nem károsodnak.

Terhesség előfordulhat az egyik vagy a másik méhüregben, és lehetséges a szülés normális lefolyása és a szülés utáni időszak. Ha a különböző mértékű megkettőződés a petefészkek és a méh fejletlenségével párosul, a fejlődési késleltetésre jellemző tünetek (a menstruációs, szexuális és reproduktív funkciók károsodása) jelentkeznek. A szülés utáni időszakban gyakoriak a spontán vetélések, a szülés gyengesége és a vérzés. A hematocolpost és a hematometriát fájdalom és láz kíséri. A has tapintása fájdalommentes, elmozduló daganatot mutat ki.

Diagnosztika. A legtöbb esetben nem nehéz felismerni a méh és a hüvely duplikációját, ez hagyományos vizsgálati módszerekkel (bimanuális, tükörvizsgálat, szondázás, ultrahang) történik. Szükség esetén metrosalpingográfiát és laparoszkópiát alkalmaznak.

Kezelés. A méh és a hüvely duplikációja tünetmentes, és nem igényel kezelést.

Ha van a hüvelyben olyan septum, amely megakadályozza a magzat születését, akkor azt kimetszik.

Ha a nemi szervek késleltetett fejlődésének tünetei vannak, ciklikus hormonterápiát írnak elő.

Ha a vér felhalmozódik egy atretikus hüvelyben vagy egy kezdetleges szarvban, műtéti kezelésre van szükség. Ha a méhben rendellenességek vannak, műtéti korrekciót végeznek - metroplasztikai műtét.

: használja a tudást az egészség érdekében

A női nemi szervek anomáliái közé tartoznak a nemi szervek anatómiai szerkezetének veleszületett rendellenességei hiányos organogenezis formájában: méretbeli eltérések, alak, arányok, szimmetria, topográfia; olyan képződmények jelenléte, amelyek nem jellemzőek a női egyedre a születés utáni időszakban. A helyesen kialakult (a születés előtti időszakban) nemi szervek fejlődésének posztnatális késése is tévesen az anomáliák közé sorolható, például az infantilizmusban. Ezek tisztán anatómiai rendellenességek, amelyeket általában funkcionális rendellenesség kísér.

Frekvencia. A női nemi szervek fejlődési rendellenességei az összes fejlődési rendellenesség 4%-át teszik ki (Tolmachevskaya, 1976). Más szerzők szerint (Sakuntala-Devi, 1976) a 44 756 szülészeti és nőgyógyászati ​​klinikán 11 év alatt átesett beteg közül 102-nél (0,23%) volt méh- és hüvelyi rendellenesség. A magasan kvalifikált szakintézetekben természetesen nagyobb a megfelelő betegek száma: 3,9-12,4% a nőgyógyászati ​​osztályra felvett összes gyermekre vonatkoztatva. A nők tömeges vizsgálata során 0,9%-ban észlelnek a nemi szervek fejlődési rendellenességeit.

Etiológia. Jelenleg az intrauterin fejlődési rendellenességekhez vezető okok 3 csoportja van: örökletes, exogén, multifaktoriális. A genitális fejlődési rendellenességek előfordulása a méhen belüli fejlődés úgynevezett kritikus időszakaira utal. Alapja a paramesonephric (Mülleri) csatornák farokszakaszainak fúziójának hiánya, az urogenitális sinus átalakulásának eltérései, valamint a gonadális organogenezis kóros lefolyása (az elsődleges vese fejlődésének jellemzőitől függően). valamint a gonociták embrionális ivarmirigyekbe történő migrációjának időszerűségéről). A nemi szervek ördögi differenciálódása csak részben (16%) genetikai okokra vezethető vissza, gyakrabban génszinten, mint kromoszómális szinten. A vizsgált anomáliák alapvetően a méhen belüli környezet kóros állapotaival kapcsolatban merülnek fel, amelyek azonban az embrionális sejtek örökletes apparátusának megváltozása révén valósulnak meg, vagy felgyorsítják a meglévő genotípus-hibák megnyilvánulását.

Figyelemre méltó, hogy a nemi szervek rendellenességeitől szenvedő lányok anyja gyakran jelzi a terhesség kóros lefolyását: korai és késői toxikózis (25%), alultápláltság (18%), fertőzések korai szakaszában - 5% és 25% között. %. Fejlődési anomáliákat okozhatnak egyéb terhességet károsító tényezők is: foglalkozási veszélyek, gyógyszer- és háztartási mérgezések, anyai extragenitális betegségek: ezek a tényezők összességében a nemi rendellenességek okainak 20%-át teszik ki. Mivel a károsító faktor nemcsak (nem szigorúan szelektíven) a nemi szervek anlagára, hanem egyidejűleg más anlagokra is hat, így a nemi szervek (vese egyoldalú agenesis), a belek (anális atresia) fejlődési rendellenességeinél, csontok (veleszületett gerincferdülés), valamint veleszületett szívhibák és egyéb rendellenességek. Ez a körülmény arra kényszeríti a nőgyógyászt, hogy a lányokat alaposabb kiegészítő urológiai, sebészeti és ortopédiai vizsgálatoknak vetje alá.

Az Agenezis egy szerv hiánya, sőt a kezdetlegessége. Az aplasia a szerv egy részének hiánya, az atresia pedig a méhen belüli gyulladásos folyamat másodlagos fejletlensége. Leggyakrabban egy csatorna vagy lyuk teljes hiányában nyilvánul meg. A „gynathresia” fogalma a reproduktív traktus különböző részeire utal; ez a fajta fejletlenség az anatómiai szűkület helyein fordul elő: a szeméremtest, a szűzhártya nyílása, a méh külső és belső os, a petevezetékek szája. A heterotópia sejtek, sejtcsoportok vagy szövetek jelenléte egy másik szervben vagy egy szerv azon területein, ahol általában hiányoznak. A hiperplázia olyan állapot, amikor a sejtek számának és térfogatának növekedése miatt egy szerv túlzott méretre nő, és nem mindig alakul ki túlműködés vagy hiperplázia. A hypoplasia egy szerv fejletlensége, tökéletlen kialakulása, melynek mérete 2 szigma, és eltér az átlagtól. A hypoplasia egyszerű és diszpláziás (a szerv szerkezetének megsértésével) formái vannak. Az animáció a szervek részeinek vagy számának megsokszorozása (általában megkétszerezése). Nem szétválás (fúzió) - a normális esetben külön létező szervek vagy részeik elválasztásának hiánya. A perzisztencia a kezdetleges struktúrák megőrzése, amelyeknek a születés utáni időszakban el kell tűnniük, és csökkenniük kell. A szűkület egy csatorna vagy nyílás szűkülése. Az ektópia a szervek elmozdulása vagy fejlődése olyan helyeken, ahol nem kellene.

A petefészekfejlődés anomáliái. Ennek a páros szervnek a megkettőződése gyakorlatilag nem figyelhető meg; Rendkívül ritkán találni egy további, harmadik petefészket, amely saját szalaggal van felszerelve. Viszonylag gyakrabban láthatja a funkcionálisan hibás petefészek részleges vagy teljes kifűzését. Ha a petefészek-agenezis (anovária) rendkívül ritka (életképtelen magzatokban), akkor egy egyszarvú méh mellett egy petefészek (monovária) hiánya nem ritka. A petefészek-hipoplázia jellemzi a különböző gonadális diszgeneziseket, beleértve a genetikai változatot (Turner-szindróma). Az ivarmirigy parenchymát ezekben az esetekben inkább kötőszövet, mint csíraelemek képviselik. A hypogonadismus és hypogenitalizmus mértékének diagnosztizálása és tisztázása során nem szabad megfeledkezni arról, hogy a genitális inferioritás mind a genetikai, mind a kromoszómális eredetű többszörös fejlődési rendellenességek (Lawrence-Moon, Roberts, Rüdiger szindrómák) egyik tünetének tekinthető. A petefészekfejlődés anomáliái és a genitális traktus anomáliái nem határozzák meg kölcsönösen egymást, és nem kombinálhatók, mivel az ivarmirigyek és a nemi csatornák aszinkron módon és heterogén embrionális kezdetektől jönnek létre. A kóros petefészkek gyakran szokatlan helyeken helyezkednek el, például az inguinalis csatornában, amit a diagnosztikai eljárások és a transzsekció során figyelembe kell venni ebben a betegcsoportban. Számos gyakorlati probléma helyes megoldása érdekében nagyon fontos emlékezni a rendellenes petefészkek olyan jellemzőire, mint a blasztomatózus növekedés potenciális gócainak jelenléte néhányban.

Anomáliák a petevezetékek fejlődésében. Leírták a petevezetékek megkettőzését (egy vagy mindkét oldalon), de gyakrabban fordul elő egy petevezeték fejletlensége vagy hiánya, ami általában a méh rendellenes fejlődésével párosul. A petevezetékek atréziája, mint önálló és egyetlen hiba, szinte soha nem fordul elő. A petevezetékek, a méh és részben a hüvely ördögi fejlődésének minden változata három ok egyikére vezethető vissza: a paramezonefrikus csatornák fejletlensége, a rekanalizáció károsodása és az utóbbiak nem teljes fúziója.

A méhfejlődés anomáliái. A leggyakrabban. Uterus didelphys - a méh és a hüvely megkettőzése, ha külön vannak elhelyezve. Mindkét reproduktív szervet a hashártya keresztirányú ránca választja el. Ez az anomália akkor fordul elő, ha a megfelelően fejlett paramezonefrikus csatornák fúziója hiányzik; mindkét oldalon csak egy petefészek van. Mindkét méh jól működik, és a pubertás beálltával felváltva előfordulhat terhesség. Kezelés általában nem szükséges. Uterus diplex és vagina duplex. Ezek a képződmények ugyanúgy keletkeznek, de bizonyos területen érintkeznek, és az iszapot rostos-izmos réteg egyesíti. Az egyik méh méretét és működését tekintve gyakran alacsonyabb a másiknál, a kevésbé kifejezett oldalon pedig a szűzhártya vagy a belső méhnyak atresiája figyelhető meg. Uterus bicornis bicoltis. Ez az anomália a paramezonefrikus traktusok nem fúziójának kevésbé kifejezett következménye. Ennek eredményeként van egy közös hüvely, és a többi járat kétágú. Általában az egyik oldalon lévő szervek kevésbé hangsúlyosak, mint az ellenkező oldalon. A megkettőződés még kevésbé kifejezett az uterus bicornis unicollis nevű anomáliában. Ebben az esetben a paramesonephric csatornák csak a középső szakaszok proximális részein egyesülnek. A kétszarvú méh szinte nem manifesztálódik az uterus introrsum arcuatus simplex változatban. Uterus bicornis maradványszarvú; ördögi kialakulása az egyik paramezonefrikus csatorna fejlődésének jelentős lemaradása miatt következik be. Ha a kezdetleges szarvnak van ürege, akkor gyakorlatilag fontos tudni, hogy kommunikál-e a méhüreggel. A működő kezdetleges szarv klinikailag manifesztálódik (polymenorrhoea, fertőzés, algomenorrhoea); utólag méhen kívüli terhesség léphet fel benne. Az eltávolított kezdetleges szarv szövettani vizsgálata gyakran endometriózis (veleszületett) gócokat tár fel. Egy ritka patológia - uterus unicornis - előfordulása lehetséges az egyik paramesonephric csatorna mély károsodásával. Ebben az esetben általában egy vese és egy petefészek hiányzik. Funkcionálisan a méh teljes lehet. Uterus biparpitus solidus rudinentarius vagina solida. Ezt az anomáliát Rokitansky-Küster-szindrómának is nevezik. A hüvelyt és a méhet vékony kötőszöveti zsinórok képviselik. A kezdetleges zsinórok néha egyrétegű oszlopos epitéliummal bélelt lumennel rendelkeznek, amely alatt vékony, méhnyálkahártya-szerű stromaréteg található, mirigyelemek nélkül.

A hüvelyi fejlődés anomáliái. A hüvelyi agenesis a hüvely elsődleges teljes hiánya. A patológia azon alapul, hogy az embrió elveszíti a paramesonephric csatornák proximális részeit. Mivel a hüvely alsó harmada nem a jelzett járatokból, hanem az urogenitális sinusból alakul ki, még hüvelyi agenesis esetén is, a nagyajkak között enyhe depresszió marad (nem haladja meg a 2-3 cm-t). A hüvelyi aplázia a hüvely egy részének elsődleges hiánya, amelyet a fejlődő hüvelyi cső csatornázásának megszűnése okoz, amely általában a 18. héten ér véget. méhen belüli fejlődés. A hüvely másodlagos hiánya - atresia - nem más, mint a hüvely teljes vagy részleges záródása, amely a születés előtti időszakhoz kapcsolódó gyulladásos folyamathoz kapcsolódik. Néha a hüvelyben van egy szeptum, amely a fornixtől a szűzhártyáig terjedhet. Ezt az anomáliát ritkán kombinálják kétszarvú méhvel. A hüvely hosszanti septumán kívül van egy keresztirányú is.

A szűzhártya, a szeméremtest és a külső nemi szervek rendellenességei. Létezik egy úgynevezett perforált szűzhártya, amelyet gyakran (a rossz kiáramlás miatt) vulvovaginitis bonyolít.

Az atresia a pubertás kezdetével észlelhető. A menstruációs vér fokozatosan kitölti a hüvelyt, amely passzívan megnyúlik, haematocolpos alakul ki, a méh - haematometra, petevezetékek - haematosalpinx. A szeméremtest deformációját hypo- és epispadia okozhatja, különösen hermafroditizmus esetén. Ezenkívül elkerülhetetlen a deformáció, ha a végbélnyílás a hüvelyben vagy az előcsarnokban megnyílik (veleszületett anomália). A külső nemi szervek veleszületett hiperpláziája vagy hipertrófiája ritka. A kisajkak szerzett hipertrófiája a pubertás kezdetén jelentkezhet, válaszul az erre az időszakra jellemző nemi hormonszint növekedésére. A maszturbáció a szeméremajkak hipertrófiáját okozhatja. Nem zárható ki a hipertrófiájukra való örökletes hajlam.

Diagnosztika. A női nemi szervek anomáliáinak diagnosztizálása nehéz, mivel számos hiba semmilyen módon nem jelentkezik, és sokuk először csak a pubertás korában érezteti magát. Ezek a lányok női fenotípust mutatnak; a külső vizsgálati adatok, valamint az antropometriai profil nem térhet el a normától. A genitális rendellenességek kimutatásának három csúcsa van: születés, pubertás és a szexuális tevékenység kezdete (vagy kísérlete). Az elsődleges amenorrhoea a genitális fejlődési rendellenességek vezető tünete, és a legtöbb esetben hamis, mivel a menstruációs vér nem tud kifolyni a méh belső nyálkahártyája alatti bármely terület atresia vagy aplasia következtében. A másodlagos amenorrhoea kevésbé jellemző, a petefészkek patológiás képződésére utalhat. A polymenorrhoea egy járulékos szarvra vagy a méh duplikációjának különböző változataira jellemző. Egy másik gyakori tünet a pubertás idején a havonta fokozódó hasi fájdalom megjelenése, amely néha eszméletvesztéssel jár. A kóros megnyilvánulások nem feltétlenül ismétlődnek minden menstruációs ciklusban; Vannak 1-3 hónapos intervallumok, amikor a menstruáció fiziológiailag megtörténik. Azonban elég hosszú ideig a lány nem tapasztalhat fájdalmas érzéseket. Fokozatosan a fájdalom bélkólikás jelleget ölt, amit hányinger és néha dysuria kísér. A fájdalmas tünet a menstruációs vér kóros genitális traktusból való kiáramlásának megsértésével jár, valamint azzal a ténnyel, hogy a nemi szervi rendellenességekkel küzdő lányok 70% -a endometriózisban szenved. Egyes esetekben indokolatlan átmetszést hajtanak végre. A megfigyelt hipertermiát (37-37,8) a pirogén anyagok felszívódása okozza olyan helyekről, ahol a vér felhalmozódik, és (ritkábban) a pangás során fellépő gennyedés, például egy kezdetleges szarvban. A fent leírt fájdalmas megnyilvánulások a normál menstruáció hátterében fordulhatnak elő. Ez hemiaatresia esetén lehetséges, azaz amikor a megkettőzött nemi traktus egyik feléből a kiáramlás megsérül, és zárt hüvelyben végződik. A has tapintása során néha lehetséges „daganat” azonosítani az alsó hasban; a daganat határai világosak (ha a felső pólus nem magasan a méh felső széle felett helyezkedik el, nem egyértelműek). Az ütőhangszerek meghatározhatják a hang tompaságát is a hypogastrium területén. A hematometria mérete néha nagy, hasonlít a terhesség késői szakaszában lévő méhre. A „daganat” fájdalommentes és eltávolítható. Peritoneális jelenségek előfordulhatnak előrehaladott fertőzés esetén, vagy ha felesleges menstruációs vér kerül a hasüregbe, ami akkor figyelhető meg, ha az atresiát hosszú ideig nem ismerik fel, és nemcsak hematocolpos, hematometria, hanem hematosalpinx is kialakul. Ha vérömleny van jelen, vizelési és székletürítési zavarok léphetnek fel. Minden harmadik gynathresia okozta hematometriás lánynál először egy gyermekklinikán fedeznek fel hasi daganatot a helyi gyermekorvos által végzett vizsgálat során. A külső nemi szervek vizsgálata kritikus diagnosztikai jelentőségű a hymenalis atresia esetén. Egy áttetsző cianotikus „tumor” a szűzhártya kidudorodását okozza, és néha az egész gát kidudorodik. Feszültség figyelhető meg ezen a területen. A hüvely és a méh szondázása javasolt bizonyos típusú anomáliák azonosítására (válaszfalak, kiemelkedések, további járatok kimutatása). A manipulációt gyakran érzéstelenítésben végzik, ami különös gondosságot igényel a végrehajtás során. Az altatásban végzett bimanuális hüvelyi vizsgálat (feltéve, hogy a szűzhártya nyílásának alakja és mérete lehetővé teszi) számos anomáliát segít kimutatni, amelyek a méh megkettőződésében, a kezdetleges szarv jelenlétében fejeződnek ki. ; ugyanaz a megnagyobbodott méh (hematometra) tapintható. A kétkezes vizsgálat során gyakran felhívják a figyelmet a hüvely elülső és hátsó falán lévő, „kakaspírra” emlékeztető, haránt redők túlzott kifejeződésére. Ez a megállapítás kétszarvú méh jelenlétére utal. A két manuális végbél-hasfal vizsgálatnak jelentős diagnosztikai értéke van. Hüvely nélküli lányoknál a méh gyakran nem tapintható. Hematometria és hemotosalpinx jelenlétében rektálisan nagy, kerek, rugalmas, fájdalommentes „tumor” észlelhető. Ugyanakkor nem szabad megfeledkeznünk arról sem, hogy disztópiás vese (vagy vesék) tapintható a medencében. A vaginoszkópia kimutathatja a méhnyak megkettőződését, a Gartner-csatorna maradványait, a hüvelyi sövényt és a sipoly száját. A gyanús formáció diagnosztikai szúrása csak a már megkezdett sebészeti kezelés első szakaszaként megengedett, különben egy ilyen szúrás, amelyet független és egyetlen manipulációként hajtanak végre, fertőzéssel, vérzéssel és egyéb szövődményekkel jár. A diagnosztikai intézkedések közül a röntgenvizsgálati módszerek kötelezőek. A hiszterosalpinográfia különösen akkor javasolt, ha kétszarvú méh gyanúja, septum jelenléte van benne, valamint kezdetleges szarv esetén, ha lumenje kommunikál a méh üregével. A gázpelviográfiát a kezdetleges szarv esetében alkalmazzák, és különösen akkor hasznos, ha meg kell különböztetni a petefészek-cisztomától. A bikontrasztos nőgyógyászat értékes információkat nyújt a belső nemi szervek minden típusú anomáliájáról. Vaginográfiát, uretrográfiát és fistulográfiát végeznek hüvelyi atresia, hermafroditizmus és veleszületett fisztulák esetén. Az intravénás urográfia a nemi szervek anomáliáinak szinte minden esetben kötelező. Az endoszkópos módszerek (culdoscopia, laparoszkópia, cisztoszkópia, szigmoidoszkópia) bizonyos jelentőséggel bírnak az anomáliák diagnosztizálásában, különösen azért, mert megvalósításuk modern változatával lehetőség van biopsziára való anyag felvételére. A gyermekek számára azonban számos esetben a diagnosztikus átmetszés válik döntő fontosságúvá, amely szükség esetén terápiássá alakítható: gonadectomia, petefészek-reszekció, plasztikai műtét, kezdetleges képződmények kimetszése, omentoovariopexia. A hormonszint meghatározásának (LH, FSH, ösztradiol és egyéb frakciók, pregnanediol, tesztoszteron) diagnosztikai célú felhasználására tett kísérlet nem vezetett a kívánt eredményhez, mivel az agyalapi mirigy és petefészek hormonok termelése többnyire normális vagy ingadozó volt. észlelt. A genetikai módszerek még nem foglaltak vezető helyet a nemi szervek rendellenességeinek diagnosztizálásában. Fontos jelezni a reproduktív rendszer funkcionális alsóbbrendűségét a női nemi szervek fejlődésében anomáliákkal küzdő lányok anyja és nővérei esetében. A nemi kromatin és a kariotipizálás meghatározása ebben a lánycsoportban az esetek 96% -ában nem tár fel patológiát. A dermatoglifikus paraméterek megfigyelt változásai (az összes fésű szám növekedése, a fürtök száma és egyéb jellemzők) génszintű rendellenességekre tesznek gyanút.

Kezelés. A patológia bizonyos típusainál (nyeregméh, egyszarvú méh) nincs szükség kezelésre. A terhesség, szülés megfelelő kezeléséhez és a jövőben intrauterin manipulációk elvégzéséhez elegendő csak tudni a meglévő anomáliáról. Más típusú patológiák esetében, például a Rokitansky-Küster-szindróma esetében, a kezelés hatástalan, és csak egy mesterséges hüvely létrehozására irányul. Abban az esetben, ha a hüvely normálisan képződött belső nemi szervekkel teljes atresia vagy agenesis jelentkezik, a műtéti kezelés kielégítő hatást fejt ki. A számos módszer egyikével létrehozott mesterséges hüvely nemcsak lehetőséget biztosít ezeknek a nőknek a szexuális tevékenységre, hanem a méhnyak hüvelyi részének felszabadulásához vezető csatornaként is működik. A hüvely alsó harmadának atréziája kis mértékű beavatkozást igényel (tompa hozzáférés a hüvely alsó pólusához, a hüvely nyálkahártyájának feldarabolása, a hematocolpos tartalmának evakuálása és a hüvelyi nyálkahártya szűkült széleinek összevarrása a szeméremtestgyűrű felhámja). Az átmetszés során eltávolítják a maradvány- vagy járulékos kürtöt. A genitális traktus megkettőződése esetén az egyik oldalon a menstruációs vér kiáramlásának zavara esetén a zárt hüvely mediális falának maximális kimetszését végzik el a közös hüvely létrehozása érdekében. Általánosságban elmondható, hogy a nemi szervek szerkezetének anomáliáira irányuló sebészeti beavatkozás típusát szigorúan egyénileg határozzák meg. Gyakran a nemi szervek kiterjedt anomáliáinak kezelésére egyidejűleg két sebészeti csoportot alakítanak ki: az egyik a perineum és a hüvely felőli műtétet végzi, a másik pedig a hasi hozzáférést. A belső nemi szervek anomáliái esetén a transzekció a diagnózis és a kezelés kötelező szakasza, mivel az anomáliákkal egyidejűleg gyakran észlelik a petefészek daganatait és más lokalizációit. A legkedvezőbb eredményeket a szűzhártya atréziája éri. A közepén egy kereszt alakú bemetszést (2*2cm) készítünk, és a felgyülemlett vér nagy részének kiengedése után ritka egyszeres catgut varratokkal kialakítjuk a szűzhártyában mesterségesen kialakított lyuk széleit. Az első napokban méhösszehúzódásokat írnak elő. Egyes lányoknál az atresia megismétlődésének megelőzése érdekében az újonnan létrehozott lyukat ki kell simítani és tamponálni. Mellesleg, a szűzhártya atresia korai diagnosztizálásával egy hasonló műtét vagy diagnosztikai szúrás során, általában a műtétet megelőzően, inkább nyálka, mint vér nyerhető.

Előrejelzés. Sok esetben az anomália műtéti korrekciója után a fogamzási képesség nem sérül. Gyakran vannak fenyegető vetélés jelei, de a veszély megszűnése után a terhesség spontán szüléssel is végződhet. Szülés közben szinte mindig megfigyelhető a szülészavar és a hipotóniás vérzésre való hajlam. 50%-ban császármetszést végeznek.

Bibliográfia

• 1. Gyermek- és serdülőkorú nőgyógyászat. Kobozeva N.V. Kuznyecova M.N. Gurkin Yu.A. Medicina, 1988
• 2. Serdülők nőgyógyászata. Gurkin Yu. A. Útmutató orvosoknak.
• 3. Nőgyógyászat. Tankönyv, szerk. Saveljeva G. M.

Petevezeték atresia- egyoldalas vagy kétoldalas, helyi vagy teljes. A veleszületett petevezeték-elzáródás eredménye.

A petevezeték megkettőzése- lehet egy vagy mindkét oldalon.

Petevezeték meghosszabbítása- csövek meghajlása és csavarodása kísérheti.

A petevezeték rövidülése- hypoplasiájának eredménye. Ha a hasi nyílás nem éri el a petefészket, nem valószínű, hogy a tojás bejut a csőbe.

A hüvelyi fejlődés anomáliái.

Hüvelyi agenesis– a hüvely teljes hiánya a dugulatlanság miatt. Ritkán látható.

Hüvelyi aplázia- a hüvely veleszületett hiánya, az intrauterin fejlődés 3-17. hetében alakul ki a paramezonefrikus csatornák sejtjei központi fúziójának megsértése miatt. Lehet teljes vagy részleges működő normál vagy működő kezdetleges méh mellett. Hematométerek, hematocolpos kialakulásához vezet.

A) Teljes hüvelyi aplázia– gyakran uterine aplasiával vagy kezdetleges méhtel kombinálva. Az esetek 43,6%-ában a húgyúti szervek rendellenességeivel társul. Teljes aplasia esetén a húgycső külső nyílása kiszélesedhet és lefelé tolható el. A hüvely előcsarnokának 4 típusa van:

B) Részleges hüvelyi aplázia– normálisan működő méhrel kombinálva. Az esetek 19,3%-ában a húgyszervek rendellenességeivel társul. A felső, középső vagy alsó harmada vagy 2 harmada felhordható.

Hüvelyi atresia (syn.: Mülleri duct aplasia)– a hüvely alsó részét rostos szövet váltja fel. Felső szakaszai, a méhnyak és a méhtest, a petevezetékek, a petefészkek és a külső nemi szervek megfelelően alakulnak ki. A pubertás alatt másodlagos szexuális jellemzők jelennek meg, de a menstruáció hiányzik, és lehetséges a hydrometrocolpos. Kombinálható anális atresiával (teljes vagy fistulous) és a húgyúti rendszer agenesisével. Népességi gyakoriság – 2: 10 000-től 4: 10 000-ig Az öröklődés típusa – feltehetően autoszomális domináns, nemtől függő. Számos formája létezik: szűzhártya; retrohymenalis; hüvelyi; nyaki.

Hüvelyi septum (szin.: hüvelyi osztódás)– lehet teljes vagy részleges, fejletlen hám- és izomrétegekkel rendelkezik.

Hüvelyi megkettőzés (vagina duplex) – a két szerv közötti septumot a fal összes rétege képviseli. Általában a méh duplikációjával kombinálva.

Anomáliák a külső női nemi szervek fejlődésében

A klitorisz genezise– a csikló teljes hiánya a nem csikló miatt. Rendkívül ritka.

Clitorális hipertrófia (szin.: klitoromegália)- a klitorisz méretének növekedése, amelyet adrenogenitális szindróma esetén figyeltek meg.

A nagyajkak hypoplasiája– többszörös anomália szindróma részeként fordul elő.

A csikló hypoplasiája– rendkívül ritka.

A szeméremtest és a perineum hibái- kombinálódnak, így közös az embriogenezisük. Több csoportra osztva:

A) A rectovestibularis fistulák gyakoriak.

B) Gyakoriak a rectovaginális fistulák.

C) Gyakoriak a rectocloacalis fistulák.

D) Részlegesen maszkulinizált perineum a végbélnyílás és/vagy a hüvely összeolvadásával.

D) Elöl található anális nyílás.

E) A perineum barázdált.

G) Perineális csatorna.

Interszex állapotok

A hermafroditizmus vagy biszexualitás a nemi szervek fejlődési rendellenességeinek kifejezése, amikor szerkezetük a férfi és a női nem jellemzőit ötvözi. A "hermafrodita" szó a görög mitológiából származik. Ez volt a neve Hermész és Aphrodité istenek fiának, aki egy testben egyesült Salmanida nimfával. Megőrizték a hermafroditák antik képeit, amelyek egy széles medencével, emlőmirigyekkel és kis pénisszel rendelkező lényt ábrázolnak.

Igazi hermafroditizmus (szin.: ambiszexualitás, biszexualitás)– mindkét nem csírasejtjeinek és mindkét reproduktív apparátusnak a jelenléte egy szervezetben. Számos forma létezik:

A) Igazi kétoldalú hermafroditizmus– mindkét oldalon van egy ovotestis (férfi és női nemi sejteket tartalmazó ivarmirigy) vagy egy here és egy petefészek.

B) Igazi egyoldalú hermafroditizmus- az egyik oldalon normális ivarmirigy van, a másikon - ovotestis.

BAN BEN) A hermafroditizmus igazi alternatívája(szin.: valódi laterális hermafroditizmus)– az egyik oldalon a here, a másikon a petefészek.

A petefészkek és az ovotestis a hasüregben vagy a lágyékcsatornában, a here a herezacskóban vagy a lágyékcsatornában található. Minél több a hereszövet, annál valószínűbb, hogy a herék leszállnak a herezacskóba. Szövettanilag a petefészkek szerkezete normális, a herékben nincs spermatogenezis, nagyszámú Leydig sejt található. A másodlagos szexuális jellemzők gyakran keverednek. Etiológia: 1) mozaikizmus 46, XX / 46, XY vagy 46, XX / 47, XXY; 2) az Y kromoszóma egy szakaszának transzlokációja az X kromoszómába vagy autoszómába; 3) génmutáció. Az öröklődés típusa nem ismert.

Hamis hermafroditizmus (szin.: pszeudohermafroditizmus)– az ivarmirigyek szerkezete és a külső nemi szervek szerkezete közötti eltérés jellemzi. Vannak:

A) Hamis férfi hermafroditizmus– a betegeknek heréi vannak, és a külső nemi szervek női típusnak megfelelően alakulnak ki, vagy valamilyen fokú elnőiesedéssel rendelkeznek. A fenotípusos megnyilvánulások szerint 3 formát különböztetnek meg:

1) feminizáló – női testtípus,

2) férfias, vagy férfias testalkatú,

3) eunuchhoid – eunuchoid testtípus.

A férfi hamis hermafroditizmus jelei vannak jelen, ha gonád dysgenesis szindrómaÉs hiányos maszkulinizációs szindróma. Az ilyen szindrómában szenvedő betegek belső nemi szervei funkcionálisan és morfológiailag hibásak, a betegség formájától függően férfi és nő, vagy csak férfi, és a külső nemi szervek mindkét nem jellemzőivel rendelkeznek.

B) Hamis női hermafroditizmus– a betegek petefészkekkel rendelkeznek, a külső nemi szervek a férfi típusnak megfelelően fejlődnek. A hamis női hermafroditizmusban szenvedő betegek körében leggyakrabban veleszületett adrenogenitális szindrómát diagnosztizálnak.