Simptomi autonomnog zastoja. Periferni kvar. Psihovegetativni sindrom

Periferni autonomni zastoj

To je sindrom difuznog oštećenja perifernog autonomnog nervnog sistema. Posljedica je endokrinih (hipotireoza, dijabetes melitus, akutna insuficijencija nadbubrežne žlijezde), autoimunih (mijastenija gravis, Guillain-Barréov sindrom), sistemskih (sklerodermija, sistemski eritematozni lupus), onkoloških (karcinomatoza) bolesti, intoksikacije (posebno blokatori adrenergije). ). Može se kombinovati sa drugim sindromima oštećenja nervnog sistema (parkinsonizam, multisistemske degeneracije). Manje često u obliku izolovanog sindroma u okviru nasljednih oblika polineuropatija.

Kliničke manifestacije. Glavni simptomi su manifestacije sistemske insuficijencije perifernog dijela autonomnog nervnog sistema: ortostatska hipotenzija u kombinaciji sa arterijskom hipertenzijom u horizontalnom položaju, tahikardija ili fiksiran puls tokom vježbanja, hipo ili anhidroza, pareza crijeva, sklonost ka zatvoru ili dijareji, urinarna inkontinencija, apneja u snu, oštećenje vida u mraku.

Primjećuje se ortostatska nesvjestica, koja se u teškim oblicima bolesti razvija čak i u sjedećem položaju. Istovremeno, moguće su tahikardija i arterijska hipertenzija u mirovanju i ležećem položaju.

Dijagnoza i diferencijalna dijagnoza. Dijagnoza se postavlja klinički, uzimajući u obzir gore navedene tegobe. Dijagnostička pretraga je usmjerena na isključivanje primarnih patoloških procesa koji mogu dovesti do razvoja perifernog autonomnog zatajenja.

Liječenje je simptomatsko. U slučaju akutne adrenalne insuficijencije koriste se kortikosteroidi. Dovoljno davanje tečnosti i kuhinjske soli može imati pozitivan efekat. U nedostatku kontraindikacija, moguće je propisati vazokonstriktorne lijekove (amizin, ergotamin). Zavijte donje ekstremitete elastičnim zavojem, kompresijskim čarapama ili čarapama.

Raynaudov sindrom

Raynaudov sindrom je vazospastična bolest koju karakterizira paroksizmalni poremećaj arterijske cirkulacije u žilama ekstremiteta (stopala i šake) pod utjecajem hladnoće ili emocionalnog uzbuđenja. Raynaudov sindrom se razvija u pozadini kolagenoze, reumatoidnog artritisa, vaskulitisa, endokrine, neurološke patologije, bolesti krvi i profesionalnih bolesti. Klinički, Raynaudov sindrom se manifestira napadima, uključujući uzastopno bljedilo, cijanozu i hiperemiju prstiju ruku ili nogu, brade i vrha nosa. Raynaudov sindrom dovodi do postepenih trofičkih promjena u tkivu. Konzervativne mjere uključuju uzimanje vazodilatatora, hirurško liječenje se sastoji od simpatektomije.

Raynaudov sindrom je sekundarno stanje koje se razvija u pozadini niza bolesti: difuzna patologija vezivnog tkiva (skleroderma, sistemski eritematozni lupus), sistemski vaskulitis, reumatoidni artritis, bolesti simpatičkih ganglija, endokrini i hematološki poremećaji, diencefalni poremećaji. neurovaskularnih snopova. Osim toga, Raynaudov sindrom može biti izazvan izlaganjem profesionalnim opasnostima (hlađenje, vibracije).

U patogenezi Raynaudovog sindroma vodeću ulogu imaju endogeni vazokonstriktori - kateholamini, endotelin, tromboksan A2. U razvoju Raynaudovog sindroma razlikuju se tri uzastopne faze: ishemijska, cijanotična i hiperemična. Ishemijska faza nastaje zbog spazma perifernih arteriola i potpunog pražnjenja kapilara; manifestuje se lokalnim blanširanjem kože. U drugoj fazi, uzrokovanoj zadržavanjem krvi u venulama i arteriovenularnim anastomozama, bljedilo kože se zamjenjuje cijanozom (cijanozom). U posljednjoj fazi - reaktivno-hiperemična, primjećuje se crvenilo kože.

U nedostatku etiofaktora karakterističnih za Raynaudov sindrom, pretpostavlja se prisustvo Raynaudove bolesti. Utvrđena je uloga naslijeđa, endokrine disfunkcije, mentalne traume, kronične intoksikacije nikotinom i alkoholom u nastanku Raynaudove bolesti. Raynaudova bolest je češća kod žena od 20-40 godina koje pate od migrene.

Simptomi Raynaudovog sindroma

Simptomi Raynaudovog sindroma uzrokovani su paroksizmalnim vazospazmom i rezultirajućim oštećenjem tkiva.

U tipičnim slučajevima, Raynaudov sindrom pogađa četvrti i drugi prst stopala i šaka, a ponekad i bradu, uši i nos. Napadi ishemije su u početku kratkotrajni i rijetki; nastaju pod uticajem hladnih agenasa, kao posledica uzbuđenja, pušenja itd. Odjednom se razvija parestezija, hladni prsti, koža postaje alabaster-bela. Utrnulost se zamjenjuje osjećajem peckanja, bolom i osjećajem punoće. Napad se završava oštrom hiperemijom kože i osjećajem vrućine.

Progresija Raynaudovog sindroma dovodi do produženja vremena napada na 1 sat, njihove učestalosti, spontane pojave bez vidljivih provokacija. Nakon vrhunca paroksizma, počinje cijanotična faza i javlja se blagi otok tkiva. U intervalima između napada, stopala i ruke ostaju hladne, cijanotične i mokre. Ishemijski paroksizmi kod Raynaudovog sindroma karakteriziran je simetričnim i uzastopnim razvojem manifestacija: prvo na prstima, zatim na stopalima.

Posljedice ishemije tkiva u slučaju dugotrajnog i teškog toka Raynaudovog sindroma mogu biti trofičke promjene u vidu slabo zacjelivih trofičnih ulkusa, područja nekroze, distrofičnih lezija ploča nokta, osteolize i deformacije falanga, gangrene. .

Dijagnoza Raynaudovog sindroma

Pacijent sa Raynaudovim sindromom upućuje se na konsultacije sa reumatologom i vaskularnim hirurgom.

U slučaju Raynaudovog sindroma, promjene u distalnim dijelovima arterija mogu se otkriti angiografijom perifernog vaskularnog korita, kojom se identificiraju područja neravnomjerne stenoze i totalne vaskularne opstrukcije, odsustvo kapilarnih mreža i kolaterala.

Kapilaroskopijom ležišta nokta i prednje površine oka otkrivaju se morfološke promjene u mikrovaskularnom uzorku, što ukazuje na poremećenu perfuziju.

Laserska Doppler flowmetrija, koja se koristi za procjenu periferne mikrocirkulacije, otkriva defekte u metaboličkoj i miogenoj regulaciji cirkulacije krvi, smanjenje veno-arterijskih reakcija i simpatičke aktivnosti.

U periodu između napada s Raynaudovim sindromom, hladnim testom se može izazvati vazospazam i procijeniti stanje krvotoka.

Liječenje Raynaudovog sindroma

Prvi princip liječenja Raynaudovog sindroma je isključivanje provocirajućih faktora – pušenja, hlađenja, vibracija i drugih faktora domaćinstva i rada. Identificira se i liječi primarna bolest koja je uzrokovala razvoj Raynaudovog sindroma.

Među vazodilatatorima za Raynaudov sindrom djelotvorno je propisivanje antagonista kalcija - nifedipina (Cordafen, Corinfar, itd.), vasaprostana, selektivnih blokatora kalcijumskih kanala - verapamila, nikardipin diltiazema. Po potrebi se koriste ACE inhibitori (kaptopril) i selektivni blokatori HS2-serotoninskih receptora (ketanserin).

Za Raynaudov sindrom propisuju se antiagregacijski lijekovi - dipiridamol, pentoksifilin (agapurin, trental), niskomolekularni dekstrani (reopoliglucin).

Progresija i otpornost Raynaudovog sindroma na terapiju lijekovima indikacija je za kiruršku simpatektomiju ili ganglionektomiju.

U slučaju ishemijskog napada, neposredne mjere uključuju zagrijavanje uda u toploj vodi, masiranje vunenom krpom i nuđenje pacijentu toplog napitka. U slučaju produženog napada, propisuju se injekcijski oblici antispazmodika (no-shpy, platiphylline), seduksen i drugi lijekovi.

Za Raynaudov sindrom koriste se nemedikamentne metode - psihoterapija, refleksologija, fizioterapija, hiperbarična oksigenacija. U slučajevima Raynaudovog sindroma uzrokovanog sistemskom kolagenozom, indicirane su sesije ekstrakorporalne hemokorekcije.

Nova riječ u liječenju Raynaudovog sindroma je terapija korištenjem matičnih stanica, usmjerena na normalizaciju perifernog krvotoka. Matične ćelije doprinose otvaranju novih kolaterala u vaskularnom krevetu, stimulišu regeneraciju oštećenih nervnih ćelija, što u konačnici dovodi do prestanka paroksizama vazokonstrikcije.

Prognoza i prevencija Raynaudovog sindroma

Prognoza Raynaudovog sindroma ovisi o progresiji osnovne patologije. Tok sindroma je relativno povoljan, ishemijski napadi mogu spontano prestati nakon promjene navika, klime, zanimanja, sanatorijskog liječenja itd.

Odsustvo primarnih preventivnih mjera omogućava nam da govorimo samo o sekundarnoj prevenciji Raynaudovog sindroma, odnosno o isključivanju faktora okidača koji dovode do vazospazma - hipotermije, vibracija, pušenja, psihoemocionalnog stresa.

Oštećenje perifernih struktura autonomnog nervnog sistema, što dovodi do poremećaja inervacije somatskih sistema organizma.

Odlikuje se polimorfizmom, polisistemizmom i disfunkcionalnom prirodom simptoma. Vodeća klinička manifestacija je ortostatski sindrom. Dijagnoza se postavlja na osnovu rezultata kardiovaskularnih pretraga, pregleda glavnih organa i sistema i biohemijskih pretraga krvi. Liječenje je simptomatsko i sastoji se od kombinacije neliječničkih metoda i terapije lijekovima.

Periferni autonomni zastoj

Periferno autonomno zatajenje (PVF) je složen pojam u neurologiji koji uključuje lezije perifernog dijela autonomnog nervnog sistema (ANS) različite etiologije. Potonji se također naziva autonomnim. Osigurava funkcionisanje somatskih organa i sistema kroz njihovu simpatičku i parasimpatičku inervaciju. Autonomni nervni sistem reguliše vaskularni tonus, respiratorni ritam, peristaltiku creva, tonus mokraćne bešike i funkcionisanje suznih, znojnih i polnih žlezda. U domaćoj medicini, A. M. Vein je bio duboko uključen u istraživanje ANS-a. Godine 1991. on i njegovi koautori predložili su etiološku klasifikaciju PVN-a, koja se danas široko koristi.

Uzroci PVN-a

Primarno (idiopatsko) autonomno zatajenje uzrokovano je genetski uslovljenim degenerativnim promjenama u vlaknima perifernog ANS-a. Često se kombinuje sa degeneracijom drugih struktura nervnog sistema: Parkinsonovom bolešću, naslednim polineuropatijama, multipla sistemskom atrofijom. Češći je sekundarni PVN, koji se javlja u pozadini osnovne bolesti. Periferni ANS je zahvaćen infektivnim bolestima (herpes infekcija, sifilis, AIDS, guba), ali češće su etiofaktor varijabilni dismetabolički poremećaji koji dovode do:

• Endokrini poremećaji: adrenalna insuficijencija, dijabetes, hipotireoza. Patologija endokrinih žlijezda izaziva metaboličke poremećaje, trofičke poremećaje nervnih vlakana, što dovodi do gubitka njihove funkcije.
• Sistemske bolesti: Sjogrenova bolest, amiloidoza, sistemska sklerodermija. Izaziva autoimuno oštećenje vegetativnih vlakana.
• Hronična intoksikacija zbog alkoholizma, uremijski sindrom, zatajenje jetre. Povreda funkcije izlučivanja bubrega i procesa detoksikacije u jetri uzrokuju nakupljanje toksičnih spojeva u tijelu, čijim je štetnim dejstvima izložen periferni ANS.
• Toksična oštećenja od olova, organofosfornih jedinjenja, mangana, lijekova. Potonji uključuju adrenergičke blokatore, lijekove koji sadrže dopu i lijekove protiv holinesteraze.
• Onkološke bolesti praćene dismetaboličkim procesima. U takvim slučajevima, autonomna insuficijencija je dio strukture paraneoplastičnog sindroma.
• Zatajenje disanja koje dovodi do hipoksije nervnih vlakana. Razvija se s kroničnom patologijom respiratornog sistema.

Patogeneza

Koordinisana regulacija rada unutrašnjih organa (gastrointestinalni trakt, kardiovaskularni, respiratorni sistem, mokraćni trakt), ekskretorna aktivnost žlezda obezbeđena je simpatičkom i parasimpatičkom inervacijom. Disfunkcija određenog dijela ANS-a koja nastaje pod utjecajem etioloških faktora uzrokuje funkcionalne poremećaje u strukturama koje on inervira. Najizraženiji su vaskularni poremećaji koji se manifestuju padom krvnog pritiska kada se položaj tela promeni iz horizontalnog u vertikalni. Zbog nedostatka kompenzacijskog suženja perifernih žila, krv se taloži u donjim dijelovima tijela. Dotok krvi u mozak naglo se smanjuje, što se klinički karakterizira presinkopom ili nesvjesticom.

Ortostatska hipotenzija ima nekoliko mehanizama razvoja. Poremećaj autonomne inervacije vena donjih ekstremiteta dovodi do zadržavanja velikog volumena krvi u njima. Simpatička denervacija arterija dovodi do gubitka njihovog toničnog odgovora. Poremećaj aferentnih autonomnih nerava koji daju baroreceptorski refleks uzrokuje blokiranje impulsa koji nose informacije o promjenama vaskularnog tlaka.

Klasifikacija

Na osnovu etiologije, periferno autonomno zatajenje dijeli se na primarno i sekundarno. Ovisno o toku, razlikuju se akutni i kronični poremećaji. Ispod je klasifikacija koju je 1996. predložio Low, koju je 2000. dopunio Mathias.

Primarni PPV uključuje slučajeve nepoznate ili genetski određene etiologije. Neki oblici su nasljedni.

• Izolovana autonomna insuficijencija je lezija preganglionskih autonomnih neurona kičmene moždine. Glavna manifestacija je ortostatska hipotenzija.
• Idiopatska autonomna neuropatija. Pretpostavlja se autoimuna priroda bolesti i povezanost s Epstein-Barr virusom. Ortostatski sindrom je u kombinaciji sa suhim sluzokožama i senzornim poremećajima.
• Idiopatska anhidroza. Autonomna regulacija znojnih žlezda je poremećena. Manifestuje se suvom kožom.
• Posturalna ortostatska tahikardija. Uočava se kod mladih ljudi, žene obolijevaju 5 puta češće. Tipičan klinički simptom je tahikardija pri prelasku u vertikalni položaj.
• Autonomno zatajenje starijih osoba. Tipična starost pacijenata je preko 60 godina.
• Disimune autonomne neuropatije. Imaju akutni tok. Dijele se na adrenergičke, holinergične i mješovite (pandisautonomija).
• Nasljedne autonomne neuropatije. Uključuje porodični amiloidni oblik, Fabryjevu bolest, Riley-Dayjev sindrom, itd.

Sekundarni PVN se razvija kao rezultat lezija vegetativnih struktura različitog porijekla. Pojavljuje se na pozadini kliničke slike osnovne patologije.

• PVN dismetaboličkih stanja. Postoje dijabetičke, amiloidne, porfirne, uremične i nutritivne varijante.
• PVN toksičnih lezija. To uključuje alkohol, medicinske oblike i perifernu insuficijenciju u slučaju trovanja.
• PVN za inflamatorne polineuropatije. Može se javiti sa Guillain-Barreovim sindromom, CIDP.
• Infectious PVN. Prati difteriju, botulizam, HIV, boreliozu, Hagasovu bolest.
• PVN onkoloških bolesti. Može se manifestovati kao paraneoplastična disautonomija, intestinalna disfunkcija (pseudoileus), kompleks miasteničnih simptoma, senzorna polineuropatija.
• PVN sistemske patologije. Karakteristika kolagenoze, sistemske intestinalne patologije (UC, Crohnova bolest).
• PVN za druge bolesti. Uključuje patologiju ANS-a u kroničnom oštećenju respiratornog sistema, multipla lipomatoza.

Simptomi PVN-a

Kliničke manifestacije su multisistemske prirode i nisu vrlo specifične. Neuspjeh u funkcionisanju simpatičkog odjela ANS-a očituje se hipohidrozom, proljevom, ptozom, urinarnom inkontinencijom i poremećajima ejakulacije. Slabljenje parasimpatičke inervacije uzrokuje zatvor, hiperhidrozu, zadržavanje mokraće i impotenciju. Primarni periferni zatajenje javlja se s prevladavanjem ortostatske hipotenzije, sekundarni - ovisi o osnovnoj bolesti.

Kardiovaskularne poremećaje karakteriziraju ortostatska tahikardija i hipotenzija, arterijska hipertenzija u horizontalnom položaju. Posturalnu hipotenziju prilikom ustajanja pacijent osjeća kao napad vrtoglavice, slabosti ili nesvjestice. Pacijent može doživjeti osjećaj "neuspjeha", zamračenje pred očima i buku u glavi. U teškim slučajevima, napad završava nesvjesticom koja traje oko 10 sekundi. Ortostatska tahikardija je praćena povećanjem srčane frekvencije za 30 otkucaja u minuti. uz blagi pad krvnog pritiska. Pacijenti se žale na lupanje srca, anksioznost, znojenje i bol u predelu srca. U nekim slučajevima se primećuje tahikardija u mirovanju (otkucaji srca su fiksirani na nivou otkucaja/min.), nezavisno od fizičke aktivnosti.

Disfunkcija respiratornog sistema se manifestuje kratkotrajnim epizodama respiratornog zastoja (uključujući apneju u snu), napadima gušenja. Teški respiratorni distres sa blokiranim kardiovaskularnim refleksima može uzrokovati iznenadnu smrt.

Gastrointestinalni poremećaji uključuju diskineziju i atoniju želuca, jednjaka, crijeva, bilijarnog trakta i žučne kese. Intestinalna disfunkcija se izražava periodičnim zatvorom ili dijarejom. Atonija želuca se manifestuje osjećajem punoće, anoreksijom, povraćanjem i mučninom.

Poremećaji genitourinarnog sistema mogu biti praćeni poliurijom noću, pojačanim porivom, osjećajem nepotpunog pražnjenja mjehura, inkontinencijom, otežanim mokrenjem, erektilnom disfunkcijom kod muškaraca i smanjenom osjetljivošću klitorisa kod žena. Do 90% muškaraca sa primarnim oblicima PVN pati od impotencije.

Vizualni poremećaji. Dolazi do suženja zjenica, poremećaja njihove adaptacije u mraku. Kao rezultat toga, vid u sumrak se pogoršava.

Disfunkcija žlijezda za izlučivanje. Funkcioniranje znojnih žlijezda može biti poremećeno lokalno, simetrično ili difuzno. Hipohidroza je češća. Hiperhidroza može biti noćna. Smanjenje proizvodnje suza uzrokuje razvoj sindroma suhog oka, a poremećaj salivacije uzrokuje suha usta.

Komplikacije

Teški poremećaji autonomne inervacije negativno utiču na svakodnevni život pacijenata. Pacijenti sa teškom ortostatskom hipotenzijom bez adekvatne terapije često postaju bolesni u krevetu. Poremećaji aferentne srčane inervacije dovode do bezbolnog toka infarkta miokarda, što otežava njegovo otkrivanje i liječenje. Gastrointestinalni poremećaji dovode do smanjene ishrane, slabe apsorpcije nutrijenata i hipovitaminoze. Genitourinarna disfunkcija je komplicirana infekcijom s razvojem cistitisa, uretritisa, pijelonefritisa; dovodi do neplodnosti. Suha sluznica oka prijeti pojavom konjuktivitisa, keratitisa i uveitisa.

Dijagnostika

Periferno autonomno zatajenje karakterizira veliki polimorfizam simptoma. Nespecifičnost kliničkih simptoma otežava dijagnozu i zahtijeva sveobuhvatan pregled pacijenta. Prisustvo sinkope sa hipohidrozom govori u prilog PVN. Dijagnoza je vjerojatnija kada se ove manifestacije kombiniraju s gastrointestinalnim i urinarnim poremećajima. Instrumentalne studije su neophodne kako bi se isključila organska patologija, ako se sumnja na primarni periferni zatajenje, kako bi se identificirala osnovna patologija u sekundarnim oblicima. Dijagnostički kompleks uključuje:

• Kardiovaskularni testovi. Ortostatski test dijagnosticira pad sistolnog pritiska >20 mm Hg. Art., dijastolni - >10 mm Hg. Art. Nedovoljno se povećava broj otkucaja srca tokom izometrijske vježbe (stiskanje dinamometra), ustajanja, dubokog disanja i Valsalva manevra.
• Neurološki pregled. Pregledom neurologa može se otkriti mioza, znakovi polineuropatije, parkinsonizam, multipla skleroza i organska oštećenja. U nekim slučajevima, neurološki status je normalan. Elektroneurografija pomaže u procjeni stanja nervnih stabala i isključivanju patologije mišića. MRI mozga u primarnim oblicima može dijagnosticirati degenerativne procese, atrofične promjene, u sekundarnim oblicima - osnovnu bolest (tumor mozga).
• Pregled srca. Neophodno za isključivanje/otkrivanje srčane patologije. Radi se konsultacija sa kardiologom, EKG, ritmokardiografija, ultrazvuk srca.
• Dijagnostika gastrointestinalnog trakta. Izvode gastroenterolog i endoskopist. Propisuje se kontrastna radiografija želuca i crijeva, endoskopija i, ako je indicirano, MSCT trbušne šupljine.
• Pregled urinarnog trakta. Izvodi urolog. Pregled obuhvata Rebergov test, urodinamske testove, cistoskopiju, ekskretornu urografiju.
• Hemija krvi. Pomaže u identifikaciji toksične etiologije bolesti, procjeni funkcije bubrega, funkcije jetre i stepena dismetaboličkih poremećaja.

Insuficijencija perifernog ANS-a zahtijeva diferencijalnu dijagnozu sa absans epilepsijom, nesvjesticama druge etiologije, Guillain-Barréovim sindromom, kardiovaskularnom patologijom (kardiomiopatija, prolaps mitralne valvule), inflamatornim polineuropatijama, endokrinim bolestima (feohromocitomija). Potrebno je isključiti poremećaje elektrolita i nuspojave određenih lijekova.

Liječenje PVN

Specifična terapija još nije razvijena. Liječenje provodi neurolog-vegetolog i usmjereno je na sveobuhvatno ublažavanje simptoma koji se pojavljuju. U skladu sa indikacijama, sprovodi se sledeće:

• Ublažavanje ortostatske hipotenzije. Ima 2 smjera: povećanje volumena cirkulirajuće krvi, smanjenje prostora koji zauzima. Koriste se nemedicinske metode: povećan unos tečnosti i soli, frakcioni obroci, situacioni unos kafe, čaja, previjanje donjih ekstremiteta (nošenje kompresivnih čarapa), izbegavanje naglih promena položaja tela. Neefikasnost ovih metoda je indikacija za farmakoterapiju. Propisani lijekovi su kofein, simpatomimetici, u nekim slučajevima - nesteroidni protuupalni lijekovi, a za ortostatsku tahikardiju - beta blokatori (propranolol). Dugotrajna terapija hipotenzije provodi se amezinijum metil sulfatom.
• Liječenje urinarnih poremećaja. Efikasni su antidiuretski hormon, vježbe sa napetošću mišića dna zdjelice i električna stimulacija mjehura. Za česte porive i inkontinenciju indicirani su antispazmodici, za otežano pražnjenje - kolinergici, za grčeve sfinktera - adrenoblokatori.
• Liječenje atoničnih gastrointestinalnih poremećaja. Provodi se antiemetičkim, antiholinesteraznim, prokinetičkim lijekovima. Kod zatvora se propisuju biljni laksativi i preparati od celuloze.
• Stimulacija izlučivanja žlijezda. Izvodi se pilokarpinom. Nikotinska kiselina i vitamin A pomažu u smanjenju suhoće usta. Hidratacija kože postiže se kremama i uljnim oblogama. Teška kseroftalmija, uz očuvanje funkcije drugih žlijezda, indikacija je za kirurško liječenje – pomjeranje parotidnog kanala u konjuktivnu vreću.

Prognoza i prevencija

Tok i ishod zavise od oblika bolesti. Može doći do izoliranog perifernog zatajenja s periodima egzacerbacije, a moguća je i postupna regresija simptoma. Idiopatska neuropatija ima progresivni tok. Posturalna tahikardija se često spontano povlači do potpunog oporavka. Situacija se komplikuje kada je zahvaćen periferni autonomni nervni sistem u kombinaciji sa degenerativnim promenama u centralnom nervnom sistemu. Prognoza sekundarnih oblika vezana je za osnovnu bolest. Prevencija PVN nije razvijena.

Periferni autonomni zastoj

Ako je patologija suprasegmentnog dijela ANS-a uglavnom predstavljena psihovegetativnim sindromom sa trajnim i paroksizmalnim vegetativnim poremećajima (vegetativne krize i sl.), tada je oštećenje segmentnog (perifernog) aparata ANS-a pretežno organske prirode i manifestuje se kompleksom različitih visceralnih poremećaja i vegetativnih poremećaja u ekstremitetima.

Pod pojmom “periferni autonomni zatajenje” (PVN) podrazumijevamo kompleks autonomnih manifestacija koje se javljaju kada dođe do oštećenja (obično organskog) perifernog (segmentnog) dijela ANS-a. Koncepti o patologiji segmentnog ANS-a su se značajno promijenili. Donedavno su se kao njen uzrok prvenstveno smatrale razne infekcije (ganglionitis, truncitis, solaritis itd.). Trenutno je očito da je uloga infekcija vrlo umjerena, a uzrok patologije su prvenstveno endokrine, sistemske i metaboličke bolesti.

U modernoj klasifikaciji autonomnih poremećaja razlikuju se primarni i sekundarni PVN.

Klasifikacija PVN [Vein A M., 1991] Primarni PVN

1. Idiopatska (izolovana, „čista”) autonomna insuficijencija (Bacchigu-Egyesopone sindrom).

2. PVN plus višestruke sistemske atrofije (sindrom Sly - Sgare).

3. PVN plus kliničke manifestacije parkinsonizma

4. Porodična disautonomija (CaIu-Beu); druge nasledne autonomne neuropatije (sa NSVN i NMSN).

1. Endokrine bolesti (dijabetes melitus, hipotireoza, adrenalna insuficijencija).

2. Sistemske i autoimune bolesti (amiloidoza, skleroderma, mijastenija gravis, Guillain-Barreov sindrom).

3. Metabolički poremećaji (alkoholizam, porfirija, nasljedni (nedostatak 3-lipoproteina, uremija).

4. Trovanje lijekovima (lijekovi koji sadrže dopa, α- i β-blokatori, antiholinergici, itd.).

5. Toksične lezije (vinkristin, arsen, olovo).

6. Oštećenja autonomnog aparata trupa i kičmene moždine (siringobulbija, siringomijelija, tumori kičmene moždine, multipla skleroza).

7. Karcinomatozne lezije, paraneoplastični sindromi.

8. Infektivne lezije perifernog ANS-a (AIDS, herpes, sifilis, lepra).

Primarni oblici PVN su hronične, sporo progresivne bolesti. Zasnivaju se na degenerativnom oštećenju segmentnog autonomnog aparata u izolovanom obliku („čisti“ PVN) ili paralelno sa degenerativnim procesom u drugim strukturama nervnog sistema (u kombinaciji sa MSA, parkinsonizmom). Samo u odnosu na gore navedene primarne oblike PVN ponekad se koristi termin „progresivna autonomna insuficijencija“, što implicira hroničnu progresivnu prirodu toka ovih bolesti. Primarni oblici obuhvataju i oštećenje perifernog ANS-a u okviru nekih oblika naslednih polineuropatija, kada su uz motorna ili senoir vlakna zahvaćeni i autonomni neuroni (HMSN - nasledna motorno-senzorna neuropatija, NSVN - nasledna senzorno-vegetativna neuropatija). Etiologija primarnih oblika PPV-a ostaje nepoznata.

Sekundarni PVN nastaje u pozadini trenutne somatske ili neurološke bolesti. Ovi oblici PPV-a temelje se na patogenetskim mehanizmima svojstvenim bolesti koja se javlja kod pacijenta (endokrini, metabolički, toksični, autoimuni, infektivni, itd.).

Klinička slika. Kliničke manifestacije PVN-a su prisutne u svim fiziološkim sistemima organizma i mogu se javiti pod okriljem mnogih somatskih bolesti. Tipični klinički sindromi su sljedeći:

1. Ortostatska hipotenzija.

2. Tahikardija u mirovanju.

3. Hipertenzija u ležećem položaju.

9. Urinarna inkontinencija.

10. Smanjen vid u sumrak.

11. Apneja u snu.

Ovi sindromi su dati redosledom koji odgovara preovlađujućoj učestalosti pojavljivanja. Međutim, u svakom konkretnom slučaju PVN, „skup“ simptoma može biti drugačiji i ne uvijek potpun (11 znakova). Dakle, za primarne oblike PVN tipičnije su takve manifestacije kao što su ortostatska hipotenzija, tahikardija u mirovanju, hipohidroza i impotencija. Kod sekundarnih PVN sindroma u nekim slučajevima dominiraju poremećaji znojenja (sa alkoholizmom, polineuropatijom), u drugima - tahikardija u mirovanju (sa dijabetes melitusom) ili gastrointestinalni poremećaji (amiloidoza, porfirija) itd. Ne čudi što pacijenti sa znacima vegetativne insuficijencije, obraćaju se specijalistima različitih profila - kardiolozima, neurolozima, ginekolozima, seksoterapeutima, gerijatrima itd.

Najdramatičnija manifestacija PVN u kardiovaskularnom sistemu je ortostatska hipotenzija, koja dovodi do čestih nesvjestica pri kretanju u uspravan položaj ili tokom dužeg stajanja. Ortostatska hipotenzija je stanje koje se javlja kod raznih bolesti (neurogena sinkopa, anemija, proširene vene, bolesti srca itd.). Treba, međutim, napomenuti da je kod PVN ortostatska hipotenzija uzrokovana oštećenjem bočnih rogova kičmene moždine i/ili eferentnih simpatičkih vazomotornih provodnika koji djeluju vazokonstriktivno na periferne i visceralne žile. Stoga, tijekom ortostatskih opterećenja, ne dolazi do periferne vazokonstrikcije, što dovodi do pada sistemskog krvnog tlaka, a zatim, shodno tome, do akutne anoksije mozga i razvoja nesvjestice.

Pacijenti mogu imati različite težine kliničkih manifestacija. U lakšim slučajevima, ubrzo nakon zauzimanja okomitog položaja (ustajanja), pacijent počinje primjećivati ​​znakove nesvjestice (lipotimija), koja se manifestuje osjećajem vrtoglavice, vrtoglavice i predosjećajem gubitka svijesti. Pacijent se u pravilu žali na opću slabost, zamračenje u očima, šum u ušima i glavi, neugodne senzacije u epigastričnoj regiji, ponekad osjećaj "poniranja", "isplivavanje zemlje ispod stopala" itd. . Primjećuje se bljedilo kože i kratkotrajna posturalna nestabilnost. Trajanje lipotimije je 3-4 s. U težim slučajevima, nakon lipotimije, može se razviti nesvjestica. Trajanje nesvjestice s PVN je 8-10 s, ponekad (sa Sly-Braterovim sindromom) - nekoliko desetina sekundi. Za vrijeme nesvjestice primjećuje se difuzna mišićna hipotenzija, proširene zjenice, abdukcija očnih jabučica prema gore, niti nalik puls i nizak krvni tlak (60-50/40-30 mm Hg i niže). Ako nesvjestica traje duže od 10 sekundi, mogu se javiti konvulzije, hipersalivacija, gubitak mokraće, au izuzetno rijetkim slučajevima može doći do grizenja jezika. Teški poremećaji ortostatske cirkulacije mogu dovesti do smrti. Stanja nesvjestice s PVN razlikuju se od ostalih nesvjestica po prisutnosti hipo- i anhidroze i odsustvu vagalne reakcije na spori MS. Za procjenu ozbiljnosti ortostatskih poremećaja, osim uzimanja u obzir kliničkih manifestacija, prikladno je koristiti indikator stope pojave nesvjestice nakon zauzimanja vertikalnog položaja tijela. Vremenski interval od trenutka kada pacijent pređe iz horizontalnog u vertikalni položaj do razvoja nesvjestice može se smanjiti na nekoliko minuta ili čak na 1 minutu ili manje. Ovaj pokazatelj je uvijek adekvatno naznačen od strane pacijenta i prilično precizno karakterizira ozbiljnost ortostatskih poremećaja cirkulacije. U dinamici, to također odražava brzinu progresije bolesti. U teškim slučajevima može doći do nesvjestice čak i dok sjedite.

Ortostatska hipotenzija je glavni simptom primarne PVN. Sekundarno, može se uočiti kod dijabetes melitusa, alkoholizma, Guillain-Barreovog sindroma, kronične bubrežne insuficijencije, amiloidoze, porfirije, karcinoma bronha, lepre i drugih bolesti.

Uz ortostatsku hipotenziju, kod PVN se često razvija i fenomen arterijske hipertenzije u ležećem položaju. Po pravilu, u ovim slučajevima, prilikom dužeg ležanja tokom dana ili tokom noćnog sna, krvni pritisak raste do visokih brojeva (/mm Hg). Ove promjene krvnog tlaka uzrokovane su takozvanom postdenervacionom preosjetljivošću adrenergičkih receptora glatkih mišića krvnih žila, koja neminovno nastaje tijekom kroničnih procesa denervacije (zakon postdenervacijske preosjetljivosti Salop). Uzimanje u obzir mogućnosti arterijske hipertenzije kod pacijenata sa PVN koji pate od ortostatske hipotenzije izuzetno je važno prilikom propisivanja lijekova koji povećavaju krvni tlak. U pravilu se ne propisuju lijekovi sa snažnim direktnim vazokonstriktornim učinkom (noradrenalin).

Još jedan jasan znak PVN-a je tahikardija u mirovanju (bpm). Zbog smanjene varijabilnosti otkucaja srca, ovaj fenomen se naziva „fiksni puls“. Kod bolesnika sa PVN različita opterećenja (ustajanje, hodanje i sl.) nisu praćena adekvatnom promjenom srčanog ritma, sa jasnom tendencijom ka tahikardiji u mirovanju. Dokazano je da su tahikardija i smanjena varijabilnost u ovom slučaju posljedica parasimpatičke insuficijencije zbog oštećenja eferentnih vagalnih srčanih grana. Oštećenje aferentnih visceralnih nerava koje dolazi iz srčanog mišića dovodi do činjenice da se infarkt miokarda može dogoditi bez boli. Na primjer, kod pacijenata sa dijabetesom svaki treći infarkt miokarda se javlja bez bolova. Tihi infarkt miokarda jedan je od uzroka iznenadne smrti kod dijabetes melitusa.

Jedna od karakterističnih manifestacija PVN-a je hipo- ili anhidroza. Smanjeno znojenje na udovima i trupu kod PVN-a rezultat je oštećenja eferentnog sudomotornog simpatičkog aparata (lateralni rogovi kičmene moždine, autonomni gangliji simpatičkog lanca, pre- i postganglijska simpatička vlakna). Prevalencija poremećaja znojenja (difuzno, distalno, asimetrično itd.) određena je mehanizmima osnovne bolesti. Pacijenti u pravilu ne obraćaju pažnju na smanjeno znojenje, pa liječnik mora sam razjasniti i procijeniti stanje funkcije znojenja. Detekcija hipohidroze zajedno s ortostatskom hipotenzijom, tahikardijom u mirovanju, gastrointestinalnim poremećajima i urinarnom disfunkcijom čini dijagnozu PVN vjerojatnijom.

PVN u gastrointestinalnom sistemu je uzrokovan oštećenjem i simpatičkih i parasimpatičkih vlakana, što se manifestuje poremećenim motilitetom gastrointestinalnog trakta i lučenjem gastrointestinalnih hormona. Gastrointestinalni simptomi su često nespecifični i varijabilni. Kompleks simptoma gastropareze uključuje mučninu, povraćanje, osjećaj "punog" želuca nakon jela, anoreksiju i uzrokovan je oštećenjem gastričnih motoričkih grana vagusnog živca. Treba naglasiti da konstipacija i dijareja kod PVN nisu povezani sa nutritivnim faktorima, a njihova težina zavisi od stepena poremećaja parasimpatičke i simpatičke inervacije creva. Ovi poremećaji se mogu javiti u napadima u rasponu od nekoliko sati do nekoliko dana. Između napada, funkcija crijeva je normalna. Za ispravnu dijagnozu potrebno je isključiti sve druge uzroke gastropareze, zatvora i dijareje.

Poremećaj funkcije mokraćnog mjehura kod PVN uzrokovan je uključivanjem u patološki proces parasimpatičke inervacije detruzora i simpatičkih vlakana koja idu do unutrašnjeg sfinktera. Najčešće se ovi poremećaji manifestuju slikom atonije mokraćne bešike: naprezanjem pri mokrenju, dugim pauzama između mokrenja, curenjem mokraće iz pune bešike, osećajem nepotpunog pražnjenja i dodatkom sekundarne urinarne infekcije. Diferencijalna dijagnoza treba uključiti adenom i hipertrofiju prostate, te druge opstruktivne procese u genitourinarnom području.

Jedan od simptoma PVN-a je impotencija, uzrokovana u takvim slučajevima oštećenjem parasimpatičkih nerava kavernoznih i spužvastih tijela. U primarnim oblicima impotencija se javlja u do 90% slučajeva, kod dijabetes melitusa - u 50% pacijenata. Najhitniji zadatak je razlikovati psihogenu impotenciju od impotencije tokom PVN-a. U ovom slučaju važno je obratiti pažnju na karakteristike pojave impotencije (psihogeni oblici nastaju iznenada, organski oblici (PVN) - postepeno) i prisustvo erekcije tokom noćnog sna. Očuvanje potonjeg potvrđuje psihogenu prirodu poremećaja.

PVN se može manifestovati kao poremećaj u respiratornom sistemu. To uključuje, na primjer, kratkotrajne zastoje disanja i srčane aktivnosti kod dijabetes melitusa (tzv. “kardiorespiratorni zastoji”). Obično se javljaju tokom opšte anestezije i kod teške bronhopneumonije. Još jedan uobičajen klinički fenomen kod pacijenata sa PVN (Sly-Brara sindrom, dijabetes melitus) su epizode apneje u snu, koje ponekad mogu poprimiti dramatičan karakter; Ređe se opisuju nevoljni napadi gušenja (stridor, "cluster" disanje). Ovi poremećaji ventilacije postaju opasni kada su kardiovaskularni refleksi poremećeni, i pretpostavlja se da su uzrok iznenadne neobjašnjive smrti, posebno kod dijabetes melitusa.

Oštećenje vida u sumrak sa PVN povezano je sa poremećenom inervacijom zenice, što dovodi do njenog nedovoljnog širenja u uslovima slabog osvetljenja i, shodno tome, narušava vizuelnu percepciju. Takav poremećaj treba razlikovati od stanja koje se javlja sa nedostatkom vitamina A. Ostali simptomi PVN ili manifestacije hipovitaminoze A mogu biti pomoćni. Obično poremećaji zjenica sa PVN ne dostižu izraženi stepen i ne primjećuju ih pacijenti za dugo vremena.

Stoga treba naglasiti da su kliničke manifestacije PVN multisistemske i često nespecifične. Neke od gore opisanih kliničkih nijansi sugeriraju da pacijent ima PVN. Da bi se razjasnila dijagnoza, potrebno je isključiti sve druge moguće uzroke postojećih kliničkih simptoma, za koje se mogu koristiti dodatne metode istraživanja.

Prognoza. Pravovremena identifikacija simptoma PVN važna je prvenstveno sa stanovišta prognoze bolesti. Brojne studije PVN kod dijabetes melitusa, kao i kod Guillain-Barreovog sindroma, alkoholizma, Sly-Brargerovog sindroma i dr., pokazale su da je prisustvo sindroma kod pacijenata

PVN je loš prognostički znak. Tako je u studiji pacijenata sa dijabetesom mellitusom pokazano da pacijenti koji boluju od PVN umiru u roku od 5-7 godina, a polovina njih umire u prve 2,5 godine. Mogući uzroci smrti uključuju tihi infarkt miokarda, srčane tahiaritmije, "kardiorespiratorne zastoje" i apneju u snu. Dakle, identifikacija PVN-a kod pacijenta zahtijeva povećanu pažnju ljekara i medicinskog osoblja na vođenje pacijenta, odabir adekvatnih lijekova, te uzimanje u obzir utjecaja lijekova na različite autonomne funkcije.

Liječenje PVN. Liječenje PVN je simptomatsko i prilično je težak zadatak za liječnika. Liječenje mnogih manifestacija PVN još uvijek nije dovoljno razvijeno. Dotaknut ćemo se liječenja najtežih, neprilagođenih poremećaja kod pacijenata.

Liječenje ortostatske hipotenzije. Postoje dva principa u liječenju ortostatske hipotenzije. Jedan je ograničavanje volumena koji krv može zauzeti kada se zauzme okomit položaj, drugi je povećanje volumena cirkulirajuće krvi. U pravilu se koristi kompleksno liječenje. Prije svega, pacijentu treba dati savjet o pravilima za prevenciju ortostatskih poremećaja. Kako bi se spriječila arterijska hipertenzija u ležećem položaju i nagli pad krvnog tlaka prilikom jutarnjeg ustajanja, preporučuje se zadati viši položaj glave i gornjeg dijela tijela tokom spavanja. Hranu treba jesti u malim porcijama, ali češće (5-6 puta dnevno). Za povećanje volumena cirkulirajuće tekućine preporučuje se konzumacija kuhinjske soli do 3-4 g/dan. i tečnosti do 2,5-3,0 l/dan. (400 ml tokom obroka i 1 ml između obroka). Pojavu blagog edema pacijenti obično dobro podnose i pomaže u održavanju krvnog tlaka. Kada se pojave prvi simptomi presinkope, preporučljivo je napraviti jedan ili više čučnjeva; Ako trebate dugo stajati, preporučuje se prekrižiti noge i prebaciti se s noge na nogu. Ove jednostavne tehnike potiču mehaničku kompresiju perifernih žila i sprječavaju taloženje krvi u njima i, shodno tome, smanjenje sistemskog krvnog tlaka. U istu svrhu za liječenje se koristi čvrsto previjanje donjih ekstremiteta, karličnog pojasa i trbuha; nošenje elastičnih čarapa (čarapa), antigravitacionih odela. Pacijentima se preporučuje plivanje, biciklizam i hodanje. Općenito, izotonične vježbe su poželjnije od izometrijskih vježbi. Pacijente treba upozoriti na situacije koje negativno utiču na krvni pritisak i doprinose njegovom smanjenju: konzumiranje alkohola, pušenje, duže ležanje, jedenje velikih količina hrane, boravak u vrućim uslovima, hiperventilacija, sauna.

Liječenje lijekovima uključuje upotrebu lijekova koji povećavaju volumen cirkulirajuće tekućine, povećavaju endogenu aktivnost simpatičkog nervnog sistema i potiču vazokonstrikciju, blokirajući vazodilataciju.

Najefikasniji lijek sa navedenim svojstvima je a-fludrokortizon (Poppe!) iz grupe mineralokortikoida. Propisuje se 0,05 mg 2 puta dnevno, uz postepeno povećanje, ako je potrebno, za 0,05 mg tjedno do dnevne doze od 0,3-1,0 mg.

S velikim oprezom, uzimajući u obzir fenomen arterijske hipertenzije u ležećem položaju, propisuju se α-adrenomimetici, čiji je glavni učinak vazokonstrikcija perifernih žila. Ovi lijekovi uključuju midodrin (Gutron): 2,5-5,0 mg svaka 2-4 sata, do maksimalno 40 mg/dan, metilfenidat (Ritalin): 5-10 mg 3 puta dnevno prije jela, zadnja doza najkasnije do 18.00 , fenilpropanolamin (propagest): 12,5-25,0 mg 3 puta dnevno, povećavajući ako je potrebno dog/dan. Treba paziti da krvni pritisak u ležećem položaju ne poraste na 200/100 mmHg. čl., pozitivan u liječenju ortostatske hipotenzije je krvni tlak u ležećem položaju u rasponu od 180/100-140/90 mm Hg. Art. Koriste se i preparati koji sadrže efedrin i ergotamin. Lijek regulton (amezinijum metilsulfat), koji se u takvim slučajevima prepisuje po 10 mg 1-3 puta dnevno, ima sposobnost povećanja krvnog pritiska. Takođe, da bi se podigao krvni pritisak, ponekad je dovoljno ujutro popiti kafu (2 šoljice) ili 250 mg kofeina.

U cilju smanjenja i prevencije periferne vazodilatacije kod pacijenata sa ortostatskom hipotenzijom, korišćeni su lekovi kao što su P-blokatori (obzidan: mg 3-4 puta dnevno, pindolol (Wisken): 2,5-5,0 mg 2-3 puta dnevno) , nesteroidni antiinflamatorni lekovi (aspirin: 500-1500 mg/dan, indometacin 25-50 mg 3 puta dnevno, ibuprofenmg 3 puta dnevno uz obrok). Cerucal (metoklopramid (Raglan): 5-10 mg 3 puta dnevno) ima isto svojstvo.

Nedavno su se pojavili izvještaji o djelotvornosti u liječenju ortostatske hipotenzije eritropoetina (glukoproteinski hormon povezan s faktorima rasta koji stimulira eritropoezu, koji ima simpatomimetički učinak), koji se u takvim slučajevima koristi u dozi od 2000 IU subkutano 3 puta dnevno. sedmicu, ukupno 10 injekcija.

Klonidin, antagonisti histaminskih receptora, johimbin, dezmopresin i MAO inhibitori su također predloženi za liječenje ortostatske hipotenzije. Međutim, zbog ozbiljnih nuspojava, njihova upotreba je trenutno izuzetno ograničena.

Liječenje urinarnih poremećaja uzrokovanih PVN je izuzetno težak zadatak. Za povećanje kontraktilnosti detruzora koristi se holinergički lijek aceklidin (BBTANIKOL). Za atoničnu bešiku, upotreba aceklidina do 10 mg/dan. dovodi do povećanja intravezikalnog pritiska, smanjenja kapaciteta mokraćne bešike, povećanja maksimalnog intravezikalnog pritiska pri kojem počinje mokrenje i smanjenja količine preostalog urina. Određeni efekat se može postići prepisivanjem α-adrenomimetika kao što je fenilpropanol amin (mg 2 puta dnevno) za poboljšanje funkcija unutrašnjeg sfinktera. U istu svrhu ponekad se propisuje melipramin u dozi od 40-100 mg/dan. Dodatak urinarne infekcije zahtijeva hitnu antibiotsku terapiju. Pored lijekova preporučuje se mehanička kompresija prednjeg trbušnog zida i električna stimulacija mišića dna zdjelice. Naravno, ako je terapija lijekovima neučinkovita, vrši se kateterizacija mjehura. U slučaju teških poremećaja mokrenja, što se rijetko dešava kod PVN, radi se resekcija vrata mokraćne bešike. Zadržavanje mokraće ostaje moguće zbog intaktnosti vanjskog sfinktera, koji ima somatsku inervaciju.

Liječenje gastrointestinalnih poremećaja. Ako je motorička funkcija gastrointestinalnog trakta nedovoljna, preporučuje se jesti lako svarljivu hranu (niski sadržaj masti i vlakana) u malim porcijama. Redovni laksativi takođe mogu biti efikasni. Indikovani su i lekovi sa holinomimetskim svojstvima (kao što je aceklidin). Nedavno su učinjeni pokušaji da se koristi metoda biofeedbacka i električne stimulacije kičmenih korijena kičmene moždine za liječenje PVN u gastrointestinalnom sistemu.

Liječenje impotencije PVN-om. Preporučuje se upotreba α-1-blokatora johimbina. Osim toga, mogu se koristiti papaverin i nitroglicerin. Međutim, nuspojave pri korištenju potonjeg ograničavaju njihovu široku upotrebu. Liječenje lijekovima je u pravilu neučinkovito, pa pacijenti često koriste različite mehaničke proteze. Ponekad se izvode rekonstruktivne operacije na krvnim sudovima kako bi se osigurala normalna vaskularizacija penisa.

Tipično, niska efikasnost liječenja PVN sindroma je pogoršana potcjenjivanjem njihovih kliničkih manifestacija ili neadekvatnim kliničkim tumačenjem. Poznavanje kliničkih manifestacija PVN, kao i metoda njegove dijagnoze (posebno to se odnosi na kardiovaskularni sistem), nesumnjivo otvara izglede za uspješniju korekciju ovih poremećaja, čime se pomaže poboljšanju prognoze PVN.

Periferno autonomno zatajenje (PVF) je zatajenje regulacije krvnih sudova, unutrašnjih organa, endokrinih žlijezda, koje je uzrokovano disfunkcijom perifernih struktura autonomnog nervnog sistema: simpatičkih i parasimpatičkih jezgara u bočnim rogovima kičmene moždine, čvorova , periferna autonomna vlakna.

Prema etiopatogenezi, PVN se dijeli na primarne i sekundarne. Primarni PVN je nasljedna ili idiopatska patologija; uzrokovana je degenerativnim procesima u autonomnom nervnom sistemu i karakteriše ga progresivni tok sa nepovoljnom prognozom. Sekundarni PVN se razvija pod utjecajem niza faktora, kada se eliminira, funkcija vegetativnih struktura se obnavlja. Ovaj oblik PPV-a je mnogo češći u kliničkoj praksi i često predstavlja određene poteškoće za dijagnozu i liječenje. Uzroci sekundarne PVN mogu biti teška somatska, metabolička ili neurološka patologija, izloženost toksičnim, narkotičkim i farmaceutskim lijekovima. Ovo je sistemska upala infektivne (sepsa, tuberkuloza, SIDA itd.), autoimune (bolesti vezivnog tkiva) ili maligne prirode. PVN se opaža u pozadini dijabetes melitusa s dugom istorijom bolesti (više od 15 - 20 godina) i slabo kontroliranom glikemijom i dijagnosticira se kao autonomna neuropatija. Formiranje PVN moguće je kod neuroloških patologija: siringomijelije, demijelinizirajućih polineuropatija i niza drugih bolesti. Disfunkcija simpatičkih struktura uzrokovana je alkoholizmom, intoksikacijom organofosfornim tvarima, organskim otapalima, arsenom i olovom, adrenergičkim blokatorima, adrenergičkim agonistima, kolinergicima itd.

Faktor starosti je također važan, jer se kod starijih osoba smanjuje efikasnost simpatičke regulacije, što uzrokuje razvoj ortostatske hipotenzije nakon jela, pri prelasku iz horizontalnog u vertikalni položaj itd. S tim u vezi, rizik od razvoja teške PVN kada su izloženi dodatnim faktorima provociranja kod gerijatrijskih pacijenata je veći nego kod mladih pacijenata.

Autonomna disregulacija kod PVN je multisistemske prirode sa kardiovaskularnim, respiratornim, gastrointestinalnim, genitourinarnim i drugim poremećajima, međutim moguća je i dominantna lezija jedne ili druge lokalizacije. Jedna od klinički najznačajnijih manifestacija PVN-a je arterijska hipotenzija uzrokovana disfunkcijom simpatičkog odjela autonomnog nervnog sistema. Kod zdrave osobe, baroreceptori sinokarotidne zone, koji se nalaze u području bifurkacije zajedničke karotidne arterije na vanjsku i unutarnju arteriju, reagiraju na minimalno smanjenje krvnog tlaka - 1 - 3 mm Hg. Art. To dovodi do pojačane aktivnosti vazomotornog centra i simpatikotonije, što je praćeno povećanjem broja otkucaja srca i perifernom vazokonstrikcijom. Smanjen krvni pritisak i stimulacija simpatikusa takođe izazivaju povećanje proizvodnje renina u bubrezima uz aktivaciju renin-angiotenzin-aldosteron sistema, koji obezbeđuje zadržavanje tečnosti u telu i povećanje zapremine krvi. Kada je poremećena funkcija perifernih simpatičkih struktura, nema kompenzacijske tahikardije i povišenog vaskularnog tonusa (donjih udova, trbušne šupljine) kao odgovora na hipotenziju i gubi se adekvatan bubrežni odgovor, što se manifestira natriurezom i poliurijom uz razvoj hipovolemije.

Autonomno zatajenje je sindrom povezan s difuznim poremećajem inervacije unutrašnjih organa, krvnih sudova i sekretornih žlijezda. U većini slučajeva, autonomno zatajenje je uzrokovano oštećenjem perifernog autonomnog sistema (periferno autonomno zatajenje).

Najčešće istovremeno pati funkcija i simpatičkog i parasimpatičkog dijela autonomnog nervnog sistema, ali ponekad prevladava disfunkcija jednog od ovih dijelova.

Etiologija. Autonomni otkaz može biti primarni ili sekundarni. Primarno autonomno zatajenje uzrokovano je nasljednim ili degenerativnim bolestima koje uključuju autonomne neurone centralnog nervnog sistema ili neurone autonomnih ganglija (npr. nasledne polineuropatije, primarna autonomna neuropatija ili multipla sistemska atrofija). Sekundarni autonomni zatajenje najčešće se javlja kod metaboličkih polineuropatija (dijabetičkih, amiloidnih, alkoholnih itd.), difuzno oštećujućih autonomnih vlakana, ponekad i kod oštećenja moždanog stabla ili kičmene moždine (na primjer, kod moždanog udara, traumatske ozljede mozga ili tumora).

Kliničku sliku autonomnog zatajenja čine simptomi oštećenja različitih organa i sistema. Disfunkcija kardiovaskularnog sistema prvenstveno se manifestuje ortostatskom hipotenzijom, koju karakteriše poremećeno održavanje krvnog pritiska u uspravnom položaju. Ortostatska hipotenzija je uglavnom uzrokovana simpatičkom denervacijom vena donjih ekstremiteta i trbušne šupljine, zbog čega se pri kretanju u vertikalni položaj one ne sužavaju i krv se taloži u ovim žilama. Bubrežna denervacija također doprinosi razvoju ortostatske hipotenzije, koja uzrokuje noćnu poliuriju, što dovodi do smanjenja volumena cirkulirajuće krvi u ranim jutarnjim satima. Ortostatska hipotenzija se može manifestirati pri prelasku iz horizontalnog u vertikalni položaj ili tijekom dužeg stajanja (posebno u stacionarnom položaju) vrtoglavicom, zamagljenim vidom, glavoboljom ili težinom u potiljku, te iznenadnim osjećajem slabosti. Kod oštrog pada krvnog pritiska moguća je nesvjestica. Kod teške ortostatske hipotenzije pacijenti postaju vezani za krevet. U ležećem položaju krvni tlak može, naprotiv, naglo porasti, što izuzetno otežava liječenje ortostatske hipotenzije.

Smanjenje krvnog tlaka s razvojem vrtoglavice ili slabosti također može biti potaknuto konzumiranjem hrane koja uzrokuje navalu krvi u trbušne organe, kao i pregrijavanjem, naprezanjem i fizičkom aktivnošću.

Kao rezultat kršenja inervacije srca, broj otkucaja srca je fiksiran na istom nivou i ne mijenja se ovisno o respiratornom ciklusu, fizičkoj aktivnosti i položaju tijela (fiksni puls). Najčešće je fiksni puls povezan sa parasimpatičkom denervacijom srca, pa se najčešće „fiksira“ na nivou tahikardije.

Disfunkcija gastrointestinalnog trakta dovodi do poremećaja motiliteta želuca, crijeva i žučne kese, što se klinički manifestira osjećajem težine u epigastriju nakon jela, sklonošću ka zatvoru ili dijareji. Disfunkcija genitourinarnog sistema manifestuje se impotencijom, učestalim mokrenjem, posebno noću, potrebom za naprezanjem na početku mokrenja, te osjećajem nepotpunog pražnjenja mokraćne bešike.

Poremećaj inervacije znojnih žlijezda obično dovodi do smanjenog znojenja (hipohidroza, anhidroza) i suhe kože, ali kod nekih pacijenata dolazi do regionalne hiperhidroze (na primjer, lica ili ruku) ili noćnog znojenja.

Dijagnoza. Da bi se utvrdila ortostatska hipotenzija, krvni tlak se mjeri u ležećem položaju (prije toga pacijent mora ležati najmanje 10 minuta), a zatim nakon ustajanja (ne prije 2 minute kasnije). Prisustvo ortostatske hipotenzije ukazuje na pad sistolnog pritiska u vertikalnom položaju od najmanje 20 mmHg. čl., a dijastolni - za najmanje 10 mm Hg. Art. Da bi se utvrdio fiksni puls, njegove fluktuacije se procjenjuju tijekom dubokog disanja, naprezanja, promjene položaja tijela i fizičke aktivnosti. Pokretljivost gastrointestinalnog trakta se ispituje fluoroskopijom ili endoskopskim tehnikama. Da bi se razjasnila priroda poremećaja mokrenja, radi se cistometrija i ultrazvučni pregled.

Dijagnoza autonomnog zatajenja olakšava se identifikacijom popratnih neuroloških sindroma koji ukazuju na oštećenje centralnog ili perifernog nervnog sistema. Važno je isključiti druga stanja koja uzrokuju slične simptome, kao što su predoziranje lijekovima (npr. antihipertenzivi), krvne i kardiovaskularne bolesti, endokrini poremećaji (npr. insuficijencija nadbubrežne žlijezde).

Liječenje prvenstveno uključuje rješavanje osnovne bolesti. Simptomatsko liječenje određuje vodeći sindrom. Za ortostatsku hipotenziju preporučuje se niz mjera koje nisu lijekovi.

Potrebno je izbjegavati provocirajuće faktore: naprezanje (ako ste skloni zatvoru, preporučuje se hrana bogata dijetalnim vlaknima, a ponekad i laksativi), nagle promjene položaja tijela, termalne procedure, pregrijavanje, pijenje alkohola, produženo mirovanje u krevetu, intenzivne fizičke vježbe , posebno izometrijske vježbe.

Preporučuje se umjerena fizička aktivnost u izotoničnom režimu, posebno u vodenoj sredini.

Ako trebate dugo stajati, često mijenjajte položaj, pomjerajte i podižući jednu ili drugu nogu, prekrižite noge, čučete, prekrstite ili ugurate noge u sjedeći položaj, prebacite jednu nogu preko druge, promijenite njihova mjesta s vremena na vrijeme. Sve ove tehnike sprečavaju taloženje krvi u nogama.

Ako je moguće, trebate prestati uzimati ili smanjiti dozu vazodilatatora.

Morate spavati uzdignute glave (glava treba biti podignuta 15-20 cm); ovo smanjuje ne samo ortostatsku hipotenziju, već i noćnu poliuriju i hipertenziju u ležećem položaju.

Ponekad pomaže nošenje elastičnih čarapa koje treba navući ujutro, prije ustajanja u krevet.

Ako gore navedene mjere nisu dovoljno efikasne. tada pribjegavaju lijekovima koji povećavaju volumen cirkulirajuće krvi i vaskularni tonus. Najefikasniji od njih je sintetički kortikosteroid fludrokortizon koji sadrži fluor (Cortinef). Ponekad se kombinuje sa drugim lekovima koji povećavaju tonus simpatičkog sistema (na primer, midodrinom). Svi lijekovi koji smanjuju ortostatsku hipotenziju povećavaju hipertenziju u ležećem položaju, pa je tijekom liječenja potrebno pratiti krvni tlak ne samo prije uzimanja lijeka i 1 sat nakon uzimanja, već i ujutro nakon buđenja.