Pustularna, poznata i kao eksudativna psorijaza. Palmoplantarna pustularna psorijaza. Opće namjene će biti ovakve

Psorijaza je teška sistemska bolest s kroničnim relapsirajućim tokom, čiji su glavni simptomi karakteristični elementi osipa (tzv. „psorijatični plakovi“). To su konveksne uzdignute crvenkasto-ružičaste mrlje, obilno posute srebrno-sivim ljuskavim elementima (ljuskama).

Svrab, hiperemija, bol u zahvaćenim područjima vjerni su pratioci psorijaze. Nepotrebno je reći da tipični znakovi bolesti ne samo da uzrokuju izuzetno neugodne fizičke senzacije kod pacijenata, već stvaraju i moralnu nelagodu.

Dermatolozi, ovisno o prirodi eruptivnih elemenata, njihovoj lokalizaciji i ozbiljnosti simptoma patologije, razlikuju njene različite oblike. Najopasnija je takozvana generalizirana pustularna psorijaza (u daljnjem tekstu GPP) - o uzrocima, kliničkoj slici i pristupima liječenju ove bolesti bit će riječi dalje.

Specifičnosti patologije

Šta je generalizovana psorijaza? Ovo je prilično rijetka, ali u isto vrijeme izuzetno teška vrsta ove patologije, praćena brzim pojavom i proliferacijom karakterističnih eruptivnih elemenata lokaliziranih po cijelom tijelu.

Generalizirana pustularna psorijaza je oblik bolesti s eksudativno-proliferativnim procesima u dermisu, karakteriziran teškim relapsirajućim tijekom. Klinički generaliziranu pustularnu psorijazu karakterizira izražen eritem, na čijoj se površini samopouzdano „nastanio“ osip s mjehurićima. S vremenom se takve formacije pretvaraju u bolne, upaljene, crveno-ružičaste pustule.

Takvi eruptivni elementi nemaju prednost u pogledu lokacije lokalizacije, postupno se šire po cijelom tijelu, formirajući pojedinačne psorijatične lezije. Zahvaćena koža je upaljena i hiperemična. Nastale pustule se s vremena na vrijeme otvaraju i iz njih izlazi eksudat (bistra tekućina).

Glavni dijagnostički kriterij za generaliziranu psorijazu je prisutnost takozvane "klasične trijade" simptoma bolesti:

1. Fenomen stearinske mrlje;
2. Prisutnost terminalnog filma;
3. Krvarenje po kap.

Generalizirana pustularna psorijaza (drugi naziv je Zumbushova bolest) je kronična imunološki posredovana dermatoza s izuzetno teškim tokom i čestim relapsima (egzacerbacijama). Ova bolest nije tako česta kao recimo psorijaza vulgaris, ali je praćena težim simptomima. Generalizirana psorijaza ovog oblika nije rodno specifična (može se razviti i kod žena i kod muškaraca), njeni simptomi se mogu pojaviti u bilo kojoj dobi, ali najčešće bolest „počinje“ u pubertetu.

Nažalost, još uvijek ne postoji jedinstvena verzija o uzrocima nastanka generalizirane pustularne psorijaze. Tako u 60% kliničkih slučajeva ova teška bolest „proizlazi“ iz pravovremeno neliječene psorijaze vulgaris, a u 40% se javlja spontano kod potpuno zdravih ljudi.

Zašto se generalizirana psorijaza nastavlja brzo razvijati, moderna nauka također nije utvrdila. Većina doktora je sklona dvije najpopularnije verzije nastanka ovog abnormalnog procesa – imunološkoj i metaboličkoj. U prvom slučaju, liječnici za pojavu psorijaznih plakova krive genetski (nasljedni) faktor koji uzrokuje hipertrofirani učinak obrambenih snaga organizma na zdrave epidermalne stanice - one se počinju intenzivno razmnožavati, što zauzvrat dovodi do pojave osipa. elemenata na koži.

Ljubitelji metaboličke (razmjene) teorije objašnjavaju razvoj generalizirane psorijaze niskim razinama lipoproteina visoke gustoće, povišenim kolesterolom i trigliceridima. Ovaj pristup podržava metabolički sindrom, nezamjenjiv pratilac pustularne psorijaze.

U toku proučavane patologije razlikuje se nekoliko uzastopnih faza:

1. Progresivna faza. Aktivno se razvija upalni proces na koži, pojavljuju se primarni elementi osipa, dijagnosticira se svrbež i ljuštenje zahvaćenih lezija.
2. Stacionarna faza. Klinička slika bolesti ostaje nepromijenjena.
3. Regresija. Upala postaje manje izražena, pustule se postupno suše, uklanjaju se s površine kože, a na njihovom mjestu uočavaju se područja depigmentacije.

Klinička slika bolesti

Pustularna psorijaza generaliziranog oblika karakterizira akutni početak:

• Tjelesna temperatura pacijenata naglo raste;
• Pojavljuju se drhtavica i groznica;
• Odjednom se javlja intenzivna hiperemija na bilo kojem dijelu kože;
• Na mjestu eritematoznih mrlja javlja se peckanje i bol.

Gotovo odmah, na pozadini eritema, pojavljuju se karakteristični mali mjehurići ispunjeni bistrom tekućinom - takvi eruptivni elementi brzo postaju zamućeni i pretvaraju se u pustule.

S vremenom se takve formacije sve više upale, povećavaju se i spajaju jedna s drugom, stvarajući pojedinačne lezije osipa. Na takvim mjestima se otvaraju pustule, iz njih izlazi eksudat, koža se prekriva koricama - ljuskama, intenzivno se ljušti i suši.

Nakon aktivnog napredovanja, pustularna psorijaza se malo smiri - ne stvaraju se novi eruptivni elementi, koža se ljušti i infiltrira. U fazi regresije upalni proces se u potpunosti povlači, plakovi počinju da „liječe“ od centra prema periferiji, a nakon njihovog uklanjanja ostaju depigmentirane mrlje različitih veličina.

Generalizirani oblik pustularne psorijaze zahvaća, između ostalog, i ploče nokta. Prvo se zgusnu, mijenjaju boju (postaju sivkasto-žute), zatim se mrve, lome ili potpuno nestaju. Na noktu se pojavljuju mali žljebovi, koji postaju poput naprstka. Ispod ploče nokta vidljive su pustule veličine glave igle. Često se nokat potpuno otapa.

Skalp također pati od generalizirane pustularne psorijaze - eruptivni elementi se nalaze iza ušiju, na čelu, duž linije kose.

Ozbiljnost i ishod bolesti koja se proučava ovisi o prirodi tijeka i brzini širenja pustula. U brojnim kliničkim slučajevima HPP dovodi do smrti.

Dijagnoza i liječenje patologije

Odgovarajuća dijagnoza postavlja se na temelju sveobuhvatnog pregleda pacijenta nakon utvrđivanja tipične "trijade" simptoma psorijaze s općom prevalencijom patološkog procesa.

Terapija Tsumbusha bolesti treba da bude sveobuhvatna i dugoročna. Pacijentu je potrebno simptomatsko i protuupalno liječenje usmjereno na suzbijanje proliferacije. Shemu za borbu protiv bolesti odabire stručnjak, uzimajući u obzir učestalost i težinu abnormalnih pojava na koži.

GPP se često liječi u bolničkom okruženju korištenjem sljedećih grupa sistemskih lijekova:

• Retinoidi (suzbijaju lojne žlijezde) – Acitretin;
• Imunosupresivi (smanjuju intenzitet odbrane organizma) – ciklosporin;
• Citostatici (zaustavljaju proces reprodukcije abnormalnih epidermalnih ćelija) – Metotresat;
• Hepatoprotektori (štite jetru od oštećenja) – Heptral.

Među postupcima liječenja pacijenata sa Zumbuschovom bolešću indicirani su selektivna fototerapija, plazmafereza i hemosorpcija.

Dodatni elementi simptomatske terapije za GPP su:

• Antihistaminici (Tavegil, Diazolin);
• Vitamini (D, C, E);
• Sedativni (smirujući) lijekovi.

Vanjski tretman Tsumbusha bolesti nije potpun bez keratolitičkih (eksfolijirajućih) i hormonskih masti. Ostali lokalni lijekovi:

• Kreme sa vitaminom D3 (Davonex) - isušuju elemente osipa, potiču njihovo najbrže uklanjanje sa oštećene kože;
• Masti na bazi salicilne kiseline i katrana (Akriderm), kombiniraju se s lokalnim kortikosteroidima.

Svojoj koži možete pomoći i narodnim lijekovima. Naravno, prirodne domaće formulacije su samo pomoćne komponente u liječenju GPP-a, ali istovremeno pokazuju dobar klinički učinak. Pogledajmo nekoliko korisnih recepata:

• 10 g suhog usitnjenog propolisa pomiješa se sa 100 g putera. Mast se prvo mora otopiti u vodenoj kupelji, a zatim pomiješati s pčelarskim proizvodom. Zatim se sastav kuha na laganoj vatri 10 minuta, sve to vrijeme treba stalno miješati. Gotova masa se stavlja u tamnu staklenu posudu i čuva na hladnom mestu. Kako koristiti lijek: psorijatične lezije temeljito se tretiraju mašću dva puta dnevno.
• U emajliranoj šerpi pomiješajte 500 ml votke i soka od aloje, dodajte 150 g svinjske masti, 500 g lipovog meda. Zatim se posuda čvrsto prekriva poklopcem, a rubovi su dodatno zapečaćeni tijestom (tako da zrak ne prodire unutra). Radni komad se šalje u rernu, zagrijanu na temperaturu od 120 stepeni, gde treba da se krčka najmanje 6 sati. Kada je ljekoviti sastav gotov, ohladi se, u njega se natopi gaza, koja se svakodnevno nanosi kao losion 30-40 minuta na područja kože zahvaćena pustularnom psorijazom. Manipulacije se ponavljaju dok praškasti elementi ne postanu blijedi, a zatim potpuno nestanu.

Zumbuschova bolest se s pravom smatra najtežim oblikom psorijaze, koja ne pogađa samo kožu, već i nokte, vlasište, može se proširiti na zglobove i zahvatiti unutrašnje organe. Samo složena terapija lijekovima pod nadzorom iskusnog stručnjaka može umanjiti simptome ove patologije i spriječiti njene ozbiljne komplikacije. Nažalost, kao i sve druge vrste psorijaze, GPP se ne može u potpunosti izliječiti.

– najteži eksudativni, rijedak oblik psorijaze, koji prijeti životu pacijenta kada se proces generalizira. Karakterizira ga hiperemija, na čijoj pozadini se pojavljuju bulozni serozno-gnojni elementi koji imaju tendenciju spajanja, otvaranja, formiranja erozija, isušivanja, što rezultira koricama i dodavanjem sekundarne infekcije. Dijagnoza se postavlja na osnovu anamneze, klinike, dijagnostičke trijade (stearinska mrlja, terminalni film, krvarenje po kap), Koebnerovog simptoma, biopsije kože. Liječenje se provodi prema individualnim shemama.

Liječenje i prognoza pustularne psorijaze

Patološki proces se zaustavlja pod nadzorom dermatologa prema individualnoj shemi za svakog pacijenta. Započinju vanjskim liječenjem pustularne psorijaze, a cilj terapije je omekšavanje i čišćenje kože. Istovremeno se ispravljaju popratne patologije, dodaju se sedativi, antihistaminici i vitaminska terapija. Generalizacija procesa zahtijeva hospitalizaciju i primjenu sistemskih lijekova oralno i injekcijom. Dobar učinak imaju UV zračenje, PUVA terapija za psorijazu, rendgensko zračenje, krioterapija.

Kao preventivna mjera obavezno je kliničko praćenje sa preventivnim liječenjem prema indikacijama, sanatorijsko-odmaralište i dijetoterapija. Uz pravovremeno adekvatno liječenje, prognoza je relativno povoljna, u nedostatku terapije u nekim slučajevima moguća je smrt.

Ova vrsta pustularne psorijaze često dovodi do invaliditeta, čak i invaliditeta. Gotovo uvijek je praćena eksudativnom psorijazom. Teški simptomi bolesti tjeraju na intenzivno liječenje pustularne psorijaze.

Kako izgleda pustularna psorijaza?

Opasno po život pustularna psorijaza(slika 1) uvijek počinje iznenada. Jarkocrveni eritem se razvija za nekoliko sati. Pustularna psorijaza na ovoj pozadini manifestira se malim grupiranim površinskim pustulama. Povećavajući se u veličini, postupno se spajaju i formiraju gnojna jezera. Gnojni elementi mogu se naći i na već formiranim žarištima psorijaze. Ispod kora se uočava erodirana površina.

Pustularna psorijaza uzrokuje glavobolju, artralgiju, mučninu i mijalgiju. Druga vrsta bolesti je pustularna psorijaza dlanova i tabana. U tom slučaju na upaljenim područjima pojavljuju se male pustule koje sadrže sterilnu tekućinu. Morfološka struktura kože nalazi se u dubokim palmarnim površinama. Pustularna psorijaza dlanova ima velike pustule sa žutim sadržajem.

Kako izgleda eksudativna psorijaza?

Mnogi izvori pogrešno pripisuju eksudativna psorijaza(slika 2) na istu sortu kao pustular. Ovo je u osnovi netočno, jer eksudativnu psorijazu karakterizira odsustvo papula. Ima previše izražen eksudativni element koji prožima nakupine ljuskica. Eksudativni oblik psorijaze češće se opaža kod imunoloških i endokrinih poremećaja. Nakon uklanjanja kora, na tijelu ostaju erozije. Često se mogu uočiti osip inverznog tipa.

Ljuske eksudativne psorijaze su sivkasto-žute, ponekad postoje masivne zelenkaste ljuske - ljuskice koje su zalijepljene leukocitima. Omiljeno mjesto za pojavu bolesti su kožni nabori i noge, pa se ovaj tip ne opaža, iako je prisustvo kora u teškim oblicima sličnog izgleda.

Oblici i vrste pustularne psorijaze

Pustularne dermatoze imaju nekoliko oblika:

• generalizirana pustularna psorijaza;
• subcorneal;
• Apolo akrodermatitis;
• Endus bakterid;
• pustularna psorijaza tabana i dlanova Barbera, koja je češća od drugih.

Barberova pustularna psorijaza(slika 3) ponekad prati vulgarnu psorijazu. Njegov karakterističan osip može se naći na stopalima i rukama. Prvi simptomi koji ukazuju na to mogu se otkriti istovremeno s pojavom pustula. Zbog toga se naziva palmoplantarna pustularna psorijaza. Postupno se sušeći, pustule se pretvaraju u gustu smeđu koru. Svaki pustularni oblik psorijaze predstavlja opasnost za život pacijenta. Prema statistikama, pustularna psorijaza dlanova i tabana najčešće pogađa ljepši spol čovječanstva.

Pustularna psorijaza i liječenje

Ka potpunom oporavku liječenje pustularne psorijaze neće voditi. Medicinom se može postići samo stabilna remisija. Liječenje pustularne psorijaze ovisi o težini upale i zahvaćenom području. Lokalna terapija provodi se mastima: salicilnom kiselinom, kortikosteroidima, vitaminom D3. To je također prilično teško, jer su stalno u kontaktu s odjećom. Pustularna psorijaza također zahtijeva liječenje sljedećim lijekovima:

• imunosupresivi;
• vitaminski kompleksi;
• antihistaminici;
• citostatici;
• blagi sedativi.

Eksudativna psorijaza i njeno liječenje

Liječenje eksudativne psorijaze uključuje upotrebu fitoterapeutskih sesija. Mnogi stručnjaci to priznaju, ali pod strogim nadzorom. U teškim slučajevima, eksudativna psorijaza zahtijeva liječenje imunomodulatorima, a propisana je i stroga dijeta. Faza remisije uključuje poseban sanatorijsko-odmarališni tretman i rehabilitaciju.

Pustularna, ili kako je još nazivaju eksudativna psorijaza, prilično je rijetka vrsta kožne bolesti. U ovom slučaju, osip se najčešće opaža na pregibima, stranama tijela, dlanovima i tabanima.

Ova vrsta kožne bolesti je najopasniji oblik psorijaze. Stoga će pravodobno liječenje i striktno provođenje svih preporuka liječnika izbjeći ozbiljne posljedice.

Klinička slika bolesti

Pustularna psorijaza je kožna bolest koju karakterizira pojava pustula na određenim dijelovima kože. Štoviše, nedostatak liječenja najčešće dovodi do njihovog spajanja.

Prema statistikama, ova vrsta bolesti se često manifestira kod muškaraca, otprilike u dobi od 20 do 35 godina. Stručnjaci smatraju da su uzroci eksudativne psorijaze negativan utjecaj egzogenih i endogenih faktora.

To uključuje:

• dugotrajna upotreba moćnih lijekova;
• česti stres ();
• prenesena zarazna bolest.

Pustularnu psorijazu karakteriziraju mali osipovi na određenim dijelovima našeg tijela. Nakon toga se na zahvaćenim područjima pojavljuju mali plikovi zvani pustule. To su male formacije ispunjene gnojnim sadržajem.

Bez pravovremenog liječenja, ove pustule se mogu spojiti, stvarajući "gnojna jezera" na ljudskom tijelu. Postepeno se na ovim mjehurićima formira svijetlosmeđa korica.

Bilješka: Najčešće se pustularna psorijaza razvija na pozadini postojeće. I samo u 40% pacijenata ova vrsta bolesti se manifestira u potpunom blagostanju.

Oblici pustularne psorijaze

U medicinskoj praksi postoji nekoliko oblika pustularne psorijaze, a svaki od njih je podijeljen na još nekoliko vrsta bolesti:

1. Generalizirano.
2. Lokalizirano.

Generalizirani oblik psorijaze je prilično težak oblik kožne bolesti. Često je ova vrsta osipa praćena povišenom tjelesnom temperaturom, jakim bolom u zahvaćenim područjima, općom slabošću i često razvojem distrofičnih patologija.

Dakle, generalizovani oblik psorijaze može se manifestovati kao:

Lokalizirana psorijaza se može pojaviti bilo gdje na tijelu. Najčešće se javlja na dlanovima, tabanima ili pregibima ruku. Često ovaj oblik bolesti pogađa kožu već u pozadini postojećeg dermatološkog problema.

Lokalni oblik psorijaze može biti sljedećih tipova:

Važno je znati:Često se pustularna psorijaza javlja postepeno: u početku se pojavljuju crvene mrlje na koži, a tek nakon kratkog vremena nastaju pustule.

Uzroci

Nemoguće je navesti točne uzroke pustularne psorijaze. Ali u medicinskoj praksi stručnjaci su iznijeli nekoliko mogućih opcija koje mogu izazvati ovu vrstu osipa.

Slični problemi se javljaju kod ljudi koji:

• dugo koristili jake lijekove;
• naglo prestao uzimati jake lijekove;
• žene tokom trudnoće;
• stalno su u stresnim situacijama;
• prethodne zarazne bolesti;
• pretrpjela izloženost ultraljubičastim zracima;
• koristili lokalne preparate za liječenje dermatoloških problema.

Bez obzira na uzroke kožnih bolesti, kod prvih manifestacija osipa hitno se obratite specijalistu.

Metode liječenja

Liječenje bilo koje bolesti mora imati individualni pristup, zasnovan na težini bolesti i karakteristikama tijela pacijenta. Isto vrijedi i za pustularnu psorijazu.

Štoviše, vrijedno je napomenuti da je takva kožna bolest kronične prirode s periodima pogoršanja i periodima remisije.

Stoga, kako biste poboljšali svoje stanje kod generalizirane psorijaze, potrebno je koristiti intravenske infuzije kako biste spriječili dehidraciju i uklonili toksične produkte iz organizma. Nakon početka stacionarne faze bolesti, liječnici preporučuju provođenje postupka koji će poboljšati stanje pacijenta.

Osim toga, stručnjaci koriste lokalne lijekove. To mogu biti razne masti (na primjer), gelovi ili kreme na bazi vitamina D3, kortikosteroida ili salicilne kiseline.

Ako se osip pojavi na vlasištu, upotrijebite ga za uklanjanje.

Iz sljedećeg video Naučit ćete o metodama liječenja psorijaze:

Pustularna psorijaza (eksudativna psorijaza) je težak oblik neinfektivne kronične bolesti kože u kojoj se po tijelu i udovima pojavljuju eksudativni osipi (pustule), koji teže spajanju. Bolest je sistemske prirode i može dovesti do invaliditeta pacijenta, a kada se proces generalizuje, stvara se opasnost po život pacijenta.

ICD-10	L40
ICD-9	696
DiseasesDB	10895
MedlinePlus	000434
MeSH	D011565
OMIM	177900
eMedicine	emerge/489 Dermatologija: derm/365 Nalik na plak: derm/361 Palmoplantar: derm/363 Psorijaza noktiju: derm/366 Pustularni psorijatični artritis: derm/918 Radiology radio/578 Fizikalna medicina pmr/120

Eksudativni oblik psorijaze je rjeđi od običnog oblika (sličnog plaka) i javlja se jednakom učestalošću kod žena i muškaraca. Kod žena se bolest u prosjeku razvija u dobi od 16 godina (može se javiti i raniji početak), a kod muškaraca se obično javlja nakon 22 godine.

Pustularna psorijaza nema sezonske razlike, ali u zemljama koje se nalaze bliže ekvatoru bolest je rjeđa.

Forms

Pustularna psorijaza može biti:

• Generalizirano. Ovaj oblik je 1909. godine prvi opisao njemački liječnik Zumbusch, zbog čega se naziva i Zumbusch pustularna psorijaza. Bolest karakterizira akutni početak - pojava visoke temperature, groznice i zimice, iznenadna pojava svijetle hiperemije na bilo kojem dijelu kože. Formiranje eritematozne mrlje praćeno je osjećajem peckanja, crvenilo je vruće na dodir. Gotovo odmah, eritem je prekriven primarnim elementima upale, koji izgledaju kao mali mjehurići sa providnim sadržajem. Sadržaj mehurića brzo postaje mutan. Primarni elementi se pretvaraju u pustule, koje se počinju spajati jedna s drugom u opsežna žarišta i prekrivaju se smeđim leukocitnim koricama. Traumatizacija ovih područja dovodi do stvaranja čireva i erozija koje ne zacjeljuju. Osipovi su obilni u preponama i zglobovima, a mogu se pojaviti na sluznicama, noktima i vlasištu (ispod kose). Moguća smrt.
• Palmoplantarna psorijaza (Barberova pustularna psorijaza). Ovaj oblik karakteriziraju lokalne lezije koje se mogu javiti na nogama, podlakticama, tabanima, dlanovima i noktima. Koža na zahvaćenim mjestima je crvena, otečena, vruća i zadebljana. Upaljena površina koja se lako ljušti prekrivena je dubokim pustulama s kremasto-žutom tekućinom (njihov promjer je 2-5 mm). Bolest može biti praćena groznicom i gubitkom snage. Palmoplantarna psorijaza se češće javlja kod ljudi starijih od 40 godina koji se bave fizičkim radom.
• Prstenasta pustularna psorijaza, što je izuzetno retko. Obično se otkriva kod male djece, javlja se subakutno ili kronično, a manifestira se na trupu i udovima. Osipi formiraju žarišta geografskog tipa, koža u središtu mrlje nije zahvaćena, zbog čega se ovaj tip psorijaze naziva i prstenastim. Prognoza bolesti je povoljna.
• Palmoplantarna psorijaza (hronični perzistentni akrodermatitis), koji pogađa stopala i dlanove. U zahvaćenim područjima, u tipičnom pustularno-plak obliku, formira se mali (oko 1,5 mm) osip koji se zatim pretvara u papule i plakove. Osip se često nalazi uz rubove dlanova i stopala, a ljuskice se teško odvajaju prilikom struganja. Moguća je atipična forma ove vrste psorijaze (napaljena).
• Psorijatični impetigo herpetiformis (Gebra impetigo herpetiformis)- vrlo rijedak oblik u kojem se na torzu i u kožnim naborima pojavljuju osipovi nalik herpesnom osipu na otečenoj, crveniloj koži. U većini slučajeva razvija se kod žena u drugoj polovini trudnoće, ali se rijetko otkriva kod muškaraca i djece. Primarne lezije se obično formiraju u području prepona i pupka, ispod grudi, na unutrašnjoj strani bedara i u pazuhu. Osip koji se širi po periferiji formira opsežna žarišta, nalik na generalizirani oblik pustularne psorijaze. Kada se žuto-zeleni sadržaj pustula izlije, na njihovom mjestu se pojavljuje ljuštenje koje je u obliku kragne okrenutog prema središtu pustule. Na mjestu pustule često ostaje hiperpigmentacija kože nakon prestanka upale. Bolest je teška, praćena glavoboljom, gubitkom apetita, groznicom, zimicama, bolovima u zglobovima i drugim općim simptomima. Moguća smrt.

Ističe se sljedeće:

• Hronični akrodermatitis Allopo, kod kojih se pojavljuju pustularni, vezikularni ili eritematoskvamozni elementi na prstima ruku i nogu (posebno su zahvaćene distalne falange). Obično se asimetrični osip pojavljuje na jednom prstu, a zatim se širi na druge prste i susjedna područja dlanova i stopala. Uzrok bolesti i mehanizam njenog razvoja nisu utvrđeni, pa neki znanstvenici ovaj akrodermatitis smatraju zasebnom bolešću, dok ga drugi smatraju posebnom vrstom generaliziranog oblika pustularne psorijaze.
• Pustuloza uzrokovana lijekovima, koja nastaje zbog nepravilnog liječenja vulgarne (obične) psorijaze.
• Juvenilna pustuloza, koji se razvija kod djece, može biti prstenast i generaliziran. Prstenasti tip bolesti je blag i spontano se povlači, ali ponekad može postati kroničan. Generalizirani oblik je rijedak, ali je težak.

Zbog istog mehanizma razvoja, neki istraživači uključuju sljedeće pustularne dermatoze kao pustularnu psorijazu:

• Subkornealna Sneddon-Wilkinsonova pustuloza, što se manifestira stvaranjem pustula na tijelu i udovima sa crvenim, natečenim rubom po obodu.
• Andrewsova pustularna bakterija, pri čemu se na stopalima i dlanovima formiraju eritem i papule. Bolest je praćena svrabom i bolom u zahvaćenim područjima kože.
• Pustuloza kožnih nabora, koji se razvija kod pacijenata koji pate od endokrinih poremećaja. Manifestira se stvaranjem vlažnih, maceriranih lezija i dodatkom kokne infekcije.

Faze

Psorijaza u bilo kojem obliku ima tri faze razvoja, pa se eksudativna psorijaza također dijeli na faze:

1. Progresivna. U ovoj fazi pojavljuju se prvi osipovi, zatim se povećavaju, šire se po cijeloj površini kože i mogu se spojiti u velike lezije. Istovremeno s formiranjem lezija pojavljuju se novi elementi osipa. U zavisnosti od oblika, može biti prisutan svrab i ljuštenje. Uočen je pozitivan Koebnerov znak.
2. Stacionarno. U ovoj fazi postojeće papule prestaju da se povećavaju, novi elementi se ne formiraju, Koebnerov fenomen je negativan.Pojavljuje se znak prelaska u sljedeću fazu - oko pustula se pojavljuje bjelkasti rub širine nekoliko milimetara (Voronovljev pseudoatrofični rub).
3. Regresivna. Osipi ograničeni na rožnati pojas postaju ravni, bez ljuski i dobijaju boju mesa. Lezija počinje regresirati iz centralnog dijela.

Ozbiljnost

U zavisnosti od težine bolesti, razlikuju se:

• Blagi stepen, kod kojih je zahvaćeno područje ograničeno, nema intoksikacije, upala je blaga, a subjektivno stanje bolesnika nije narušeno.
• Prosječan stepen. Upalni proces ima tendenciju širenja, zahvaćen je značajan dio površine kože (do 10%), izražena je hiperemija i otok, prisutni su opći simptomi.
• Teški stepen, kod kojih se uočava totalno oštećenje kože, prisutna je intoksikacija i izražena upala. Može doći do sekundarne infekcije. Bolest postaje sistemska i može biti fatalna.

Uzroci

Ne postoji konsenzus o uzroku pustularne psorijaze, ali je poznato da se kod 60% pacijenata pustularni oblik bolesti razvija kao komplikacija vulgarnog (plak) oblika psorijaze. Razlog za pojavu pustula kod ovakvih pacijenata smatra se neadekvatno liječenje glavnog oblika bolesti (nepravilno doziranje i trajanje primjene kortikosteroida i drugih lijekova), odnosno bolest je medikamentoznog tipa.

Razvoj pustularnog oblika može biti izazvan:

• kortikosteroidi i citostatici, čija dugotrajna upotreba potiskuje imunološki sistem;
• naglo ukidanje kortikosteroidnih lijekova, što može izazvati akutni upalni proces;
• trudnoća (provocira razvoj psorijatičnog impetigo herpetiformisa i relapsa drugih oblika bolesti);
• akutne respiratorne bolesti gornjih dišnih puteva, kod kojih se opaža aktivacija neutrofila uključenih u upalne procese kože (posebno streptokokne infekcije);
• stres i psiho-emocionalni poremećaji;
• hormonska neravnoteža (uključujući upotrebu oralnih kontraceptiva);
• dugotrajna upotreba vanjskih sredstava koja imaju jak iritirajući učinak (Fukorcin, masti sa salicilnom kiselinom itd.);
• izlaganje kože ultraljubičastim zracima i hemikalijama.

U 40% pacijenata eksudativna psorijaza se javlja u pozadini potpunog blagostanja. Uzrok bolesti i mehanizam razvoja patologije nisu poznati. Razmatraju se faktori koji izazivaju razvoj bolesti:

• poremećaji imuniteta;
• poremećaji metaboličkih procesa u tijelu (posebno pustuloza kožnih nabora);
• nasljedna predispozicija za bolest.

Glavni faktori rizika za razvoj palmoplantarnog oblika su:

• ozljede i infekcije kože;
• prisutnost autoimunih bolesti (dijabetes melitus tipa 2, hipertireoza ili hipotireoza, netolerancija na gluten);
• stres i druga stanja koja destabilizuju centralni nervni sistem i psihu;
• gojaznost i metabolički sindrom;
• hipokalcemija (nedostatak kalcijuma u tijelu);
• upotreba nikotina i zloupotreba alkohola;
• streptokokne lezije krajnika;
• upotreba određenih lijekova (litijum i njegovi derivati, ACE inhibitori, beta-blokatori, hormonski agensi sa progesteronom itd.).

Psorijatični herpetiformis javlja se kao pogoršanje plak oblika psorijaze kod trudnica. Pretpostavljeni uzrok egzacerbacije smatraju se endokrini poremećaji (najčešće se ovaj oblik bolesti opaža u slučajevima disfunkcije paratireoidne žlijezde). U nekim slučajevima se ova vrsta pustularne psorijaze razvija uz hipokalcemiju.

Subkornealni pustularni dermatitis nastaje u prisustvu endokrinih i imunoloških poremećaja, kao i pod utjecajem infekcije.

Simptomi

Simptomi bolesti se javljaju iznenada.

1. U roku od nekoliko sati na koži se formiraju područja jarkocrvene upale.
2. Na zahvaćenim područjima pojavljuje se pustularni osip koji se povećava u veličini i u generaliziranom obliku širi se po periferiji.
3. Primarni elementi osipa mogu se pojaviti na bilo kojem dijelu tijela, ali obično su prvenstveno zahvaćene genitalne i analne oblasti (s izuzetkom palmoplantarnih oblika).
4. Pustule se spajaju u velike lezije („gnojna jezera“).

Kožne manifestacije u generaliziranom obliku popraćene su kršenjem općeg stanja. Uočeno:

• povećanje temperature;
• sve veća slabost;
• bolne senzacije u zahvaćenim područjima.

Daljnjim razvojem bolesti na zahvaćenim područjima formiraju se kore, koje odumiru i otpadaju, otkrivajući oštećenu površinu epiderme.

Pustule u fazi progresije mogu se pojaviti na mjestima gdje su prethodne formacije već nestale. Talasta generacija pustula može trajati od 7 do 60 dana. U nedostatku novih osipa, opće stanje pacijenta se poboljšava.

Koža na zahvaćenim mjestima je zadebljana, vruća i otečena, lako se ljušti i ima crvenu nijansu. Kada se lokalizira na dlanovima i tabanima, dolazi do pojačane keratinizacije površine.

Za psorijatični impetigo herpetiformis kod trudnice:

• javlja se febrilno stanje;
• Na unutrašnjoj površini bedara pojavljuju se žarišta edematoznog eritema;
• na zahvaćenim područjima formiraju se pustule, koje formiraju kore kada se osuše;
• lezije rastu duž periferije (zahvaćaju područje pupka, područje ispod mliječne žlijezde, pregibe zglobova, vaginu i sluznicu usne šupljine, u nekim slučajevima i sluznicu respiratornog trakta i crijeva);
• javlja se zimica, septička groznica, povraćanje, dijareja, konvulzije.

Mali prstenovi se formiraju unutar velikih prstenastih lezija. Pustule sadrže zelenkasto-žuti gnoj koji curi kada pustula pukne. Na mjestu puknute pustule formiraju se prazne, ljuskave kragne.

Dijagnostika

Pustularna psorijaza u gotovo svim slučajevima ima karakteristične vanjske znakove, pa se dijagnoza postavlja na osnovu vanjskog pregleda pacijenta i anamneze bolesti.

U slučaju teškog oblika bolesti, dodatno se provodi krvni test za identifikaciju aktivnog upalnog i autoimunog procesa (uočava se povećanje ESR, leukocitoza itd.).

Biopsija kože se također radi kako bi se identificirale promjene karakteristične za psorijazu:

• sloj ćelija kože (keratinocita) se deblja, a ove ćelije su uglavnom histološki nezrele;
• specifična Reete tijela, makrofagi, T-limfociti i dendritične stanice akumuliraju se u koži;
• postoji povećana proliferacija keratinocita i imunokompetentnih ćelija;
• Do ubrzanog stvaranja krvnih žila dolazi u sloju kože.

Prilikom postavljanja dijagnoze uzima se u obzir prisustvo psorijatične trijade.

Tretman

Liječenje pustularne psorijaze (bilo koji oblik) zahtijeva vrijeme i upornost.

Generalizirani oblik se liječi u bolničkom okruženju. Primjenjivo:

• antipiretici i lijekovi za detoksikaciju (fiziološki rastvor, Reamberin);
• kortikosteroidi (Prednizolon, Dirospan);
• sintetički analozi vitamina A;
• antimetaboliti (Metotreksat, Merkaptopurin);
• antihistaminici.

Tokom lečenja, lekar sterilnom iglom probuši pustule, a zatim se propisuju spoljni lekovi. Moguća primjena:

• anilinske boje;
• Polcortolone TC (umjereno aktivni kortikosteroid u kombinaciji s antibiotikom);
• moćne kreme koje sadrže kortikosteroide (Dermovate);
• cinkova mast s hidrokortizonom;
• sintetički analozi vitamina A i D3.

Za stabilnu pustularnu psorijazu indikovana je fototerapija za koju se koristi:

• PUVA terapija, koja kombinuje lijekove i zračenje pacijenta dugovalnim ultraljubičastim zracima u posebnoj kabini. Prije ozračivanja pacijentu se daju psoraleni (ove tvari povećavaju osjetljivost na ultraljubičasto zračenje).
• Re-PUVA terapija, u kojoj pacijenti uzimaju analoge vitamina A (poboljšava ultraljubičastu osjetljivost) prije zračenja.

Ponekad se za zračenje koristi ultraljubičasto zračenje od 311 nm.

Fototerapija se provodi samo prema preporuci liječnika, jer nepravilna upotreba ove metode liječenja doprinosi recidivu bolesti.

Za liječenje palmoplantarne psorijaze koriste se vanjski lijekovi:

• Kortikosteroidne masti. Najčešće se koristi klobetasol (primjenjuje se 2 puta dnevno pod zavojem), ali se može koristiti ne duže od 5 dana bez pauze kako bi se izbjegle sistemske nuspojave. Također je moguće koristiti Dermovate, Psoriderm i Cloveit.
• Masti na bazi katrana uglja (Antralin). Koristi se u stacionarnoj fazi, nanosi se na zahvaćenu površinu 30-40 minuta jednom dnevno dva mjeseca.
• Nehormonski emolijensi i hidratanti koji pospješuju regeneraciju kože (2% salicilna kiselina, itd.).

Daivonex mast, koja je prilično efikasna za druge oblike psorijaze, nema željeni efekat za palmoplantarni oblik.

Za tešku palmoplantarnu psorijazu koriste se fototerapija i sistemski lijekovi:

• retinoidi (acitretin, izotretinoin, itd.);
• Adalimumab ili Infliksimab (inhibitori su faktora nekroze tumora alfa (TNF-alfa));
• sintetički analozi retinoične kiseline.

Kod Barberove pustularne psorijaze koriste se protuupalni, sedativni i restorativni lijekovi, te kortikosteroidne masti za vanjsku upotrebu.

U liječenju psorijatičnog impetigo herpetiformisa koristi se sljedeće:

• autotransfuzija fotomodificirane krvi (reverzna transfuzija pacijentove vlastite krvi);
• intravensko lasersko zračenje krvi, koje pomaže ubrzanju obnavljanja oštećenih tkiva, eliminira gladovanje kisikom, poboljšava cirkulaciju krvi, ubrzava metabolizam i smanjuje razinu toksina u krvi;
• kupke sa kalijum permanganatom, plazmafereza, hemosorpcija.

Liječenje lijekovima uključuje:

• lokalni preparati (fukorcin, anilinske boje, masti sa antibioticima i kortikosteroidima);
• hormonski protuupalni lijekovi (Prednizolon, Tigazon, Diprospan);
• antibiotici širokog spektra (preporučuje se serija sulfonamida);
• vitamini D, B, C.

U teškom obliku za liječenje:

• koristiti imunostimulanse (Myelopid, Thymogen, Splenin, Timoptin);
• elektroliti se daju intravenozno u kombinaciji s drugim lijekovima (Neogemodez, Reosorbilact);
• koristite hormonski lijek Paratiroidin u kombinaciji s preparatima kalcijum hlorida (povećava nivo kalcija u krvi i eliminiše napade).

Prognoza

Generalizirani oblik i psorijatični impetigo herpetiformis su teški i mogu biti fatalni.

Kod pustularnog Andrews bakteridnog i palmoplantarnog oblika pustularne psorijaze prognoza je povoljna, ali se bolest rijetko potpuno izliječi.

Kod subkornealnog pustularnog dermatitisa prognoza je relativno povoljna (remisija je nepotpuna, moguća je transformacija u paraneoplastične procese).

Prevencija

Prevencija pustularne psorijaze uključuje:

• mjere usmjerene na jačanje organizma (vitaminska terapija itd.);
• dijeta (isključujući slanu i masnu hranu, alkohol);
• prestati pušiti;
• Spa tretman.