Patogeneza i liječenje sindroma prijevremene ventrikularne ekscitacije. Sindrom ventrikularne ekscitacije Sindrom ventrikularne ekscitacije

Godine 1930. L.Wolff, J.Parkinson i P.D. White je objavio članak u kojem opisuje 11 pacijenata koji su imali napade tahikardije, a u periodu sinusnog ritma imali su kratak PR interval na EKG-u i širok QRS kompleks, koji podsjeća na blok grane snopa. Po ovim autorima, sindrom koji su opisali nazvan je Wolff-Parkinson-White (WPW) sindrom.
WPW sindrom je jedna od varijanti "pre-ekscitacije" ventrikula. Kako su definirali Durrer et al. (1970), izraz "preekscitacija" ventrikula znači da se ventrikularni miokard aktivira atrijalnim impulsom ranije nego što bi se očekivalo da je impuls ušao u komore kroz normalan specijalizovani provodni sistem. WPW sindrom je češći od drugih tipova ventrikularne preekscitacije. Temelji se na kongenitalnoj anomaliji u strukturi provodnog sustava srca u obliku dodatnog Kentovog snopa, koji direktno povezuje miokard atrija i ventrikula, zaobilazeći atrioventrikularni spoj i sposoban je za brzo provođenje impulsa. Anomalija provodljivosti kod WPW sindroma manifestuje se karakterističnim EKG promjenama i tendencijom razvoja supraventrikularnih tahikardija.

Patofiziologija

Kentovi snopovi nastaju u embrionalnom periodu u obliku mišićnih mostova koji prolaze kroz fibrozni prsten između atrija i ventrikula. Elektrofiziološke karakteristike Kentovih snopova (brzina provodljivosti, refraktornost) razlikuju se od svojstava atrioventrikularne veze, što stvara preduslove za razvoj aritmija kroz mehanizam ponovnog ulaska talasa ekscitacije (re-entry). Sposobnost Kentovih snopova da brzo provode atrijalne impulse zaobilazeći atrioventrikularni spoj određuje mogućnost neuobičajeno visokog otkucaja srca tokom razvoja atrijalne fibrilacije/flutera, što u rijetkim slučajevima može uzrokovati ventrikularnu fibrilaciju i iznenadnu smrt.

Epidemiologija

· Ventrikularna preekscitacija se javlja u opštoj populaciji sa učestalošću od 0,1-0,3%. 60-70% pacijenata nema drugih znakova srčanih oboljenja.
· WPW sindrom je češći kod muškaraca nego kod žena.
· Starost pacijenata može varirati. Tipično, WPW sindrom se otkriva u djetinjstvu ili adolescenciji kada se traži hitna pomoć zbog tahiaritmija. Brzina provođenja duž pomoćnih puteva opada s godinama. Opisani su slučajevi u kojima su EKG znaci preekscitacije tokom vremena potpuno nestali.
· Do 80% pacijenata sa WPW sindromom ima recipročnu (kružnu) tahikardiju, 15-30% ima atrijalnu fibrilaciju, 5% ima atrijalni flater. Ventrikularna tahikardija je rijetka.\

Mortalitet

Rizik od iznenadne aritmičke smrti kod pacijenata sa WPW sindromom je vrlo nizak - oko 0,15-0,39% tokom perioda praćenja od 3 do 10 godina. Iznenadna smrt kao prva manifestacija bolesti je relativno rijetka. Naprotiv,
Kod 1/2 ljudi sa WPW sindromom koji su umrli iznenada, uzrok smrti je bila prva epizoda tahiaritmije.
Rizik od iznenadne smrti se povećava kada se određeni lijekovi (digoksin) koriste za liječenje aritmija.

Klinička slika

Anamneza
· Paroksizmalne tahikardije kod WPW sindroma često se javljaju u djetinjstvu, ali se prvo mogu razviti kod odraslih. Počevši u djetinjstvu, aritmija može nestati na neko vrijeme, a zatim se ponovi. Ako napadi tahikardije ne prestanu nakon 5 godina, vjerovatnoća njihovog nastavka u budućnosti je 75%.
· Tokom napada tahikardije mogući su različiti simptomi - od manjih tegoba u grudima, lupanje srca, vrtoglavice do vrtoglavice ili gubitka svesti, teških hemodinamskih poremećaja i zastoja srca.
· Sinkopa može nastati kao rezultat cerebralne hipoperfuzije na pozadini tahiaritmije, ili kao rezultat depresije sinusnog čvora tokom tahiaritmije sa razvojem asistole nakon njenog prestanka.
· Nakon završetka paroksizma može se uočiti poliurija (istezanje pretkomora tokom napada dovodi do oslobađanja atrijalnog natriuretskog peptida).
· Znaci ventrikularne preekscitacije mogu se otkriti nasumičnim snimanjem EKG-a kod osoba bez poremećaja ritma (WPW fenomen).
· Asimptomatski pacijenti rijetko postaju simptomi nakon 40. godine. Sa starenjem postoji mogućnost razvoja fibroze u području vezanja snopa, pa se gubi sposobnost provođenja impulsa od atrija do ventrikula.
Fizički podaci
WPW sindrom nema karakteristične fizičke znakove osim onih povezanih s tahiaritmijama. Kod mladih ljudi simptomi mogu biti minimalni čak i uz visok broj otkucaja srca. U drugim slučajevima, tokom napada dolazi do hladnoće ekstremiteta, znojenja, hipotenzije, a mogu se pojaviti i znaci kongestije u plućima, posebno uz prateće srčane mane - urođene ili stečene.

Dijagnostika

1. Standardni EKG
WPW sindrom karakteriziraju sljedeće EKG promjene (slika 1):
· Kratak pQ interval< 0,12 с.
- rezultat ubrzanog ulaska impulsa u ventrikule duž pomoćnog puta.
· Delta talas - blagi nagib u početnom delu QRS kompleksa (prvih 30-50 ms).
- odražava početnu ekscitaciju ventrikula kroz pomoćni put, koji se udaljava od specijalizovanog provodnog sistema i dovodi do relativno sporog prenosa impulsa od vlakna do vlakna miokarda.

· Široki QRS kompleks > 0,10-0,12 s.
- rezultat ekscitacije ventrikula iz dva smjera - vodeći kroz akcesorni put, a neposredno nakon njega - kroz AV vezu.
Sekundarne repolarizacijske promjene
- ST segment i T val obično su usmjereni u smjeru suprotnom od orijentacije delta vala i QRS kompleksa.
Analiza polariteta delta vala u različitim EKG odvodima omogućava nam da odredimo lokalizaciju akcesornog puta.
Dodatni put može biti manifestan ili skriven.
- Manifestni put - EKG pokazuje gore navedene znakove preekscitacije, snop je sposoban za antegradno provođenje impulsa (od atrija do ventrikula).
- Skrivena putanja - nema znakova preekscitacije na EKG-u (snop provodi impulse samo u retrogradnom smjeru, od ventrikula do atrija, što je retrogradni dio re-entry kruga kod ortodromske tahikardije).
Kod nekih pacijenata, preekscitacija može biti intermitentna (ne konstantna), sa varijabilnim EKG uzorkom u kompleksima jednog snimanja ili na kardiogramima snimljenim u razmaku od nekoliko dana, pa čak i sati (slika 2).

2. Dnevni Holter EKG monitoring
Omogućava vam snimanje aritmija i otkrivanje intermitentne ventrikularne preekscitacije.

3. Ehokardiografija
Omogućava procjenu funkcije lijeve komore, kontraktilnost miokarda u različitim segmentima, isključivanje pratećih srčanih mana - defekti zalistaka, Ebsteinova anomalija, korigirana transpozicija velikih krvnih žila, ventrikularni i atrijalni septalni defekti, hipertrofična kardiomiopatija, koja se može kombinirati sa WPW sindrom.

4. Elektrofiziološka studija (EPS)
Prilikom pregleda nekih pacijenata može biti potrebna posebna elektrofiziološka studija. EPI može biti neinvazivna (metoda transezofagealne električne stimulacije srca - TEES) i invazivna, endokardijalna. Posljednja metoda je najpreciznija. EPI vam omogućava da razjasnite mehanizam razvoja tahikardije, odredite lokalizaciju pomoćnog puta i procijenite njegova elektrofiziološka svojstva (provodljivost i trajanje refraktornog perioda). Snopovi s kratkim refraktornim periodom (manjim od 250-270 ms), te stoga sposobni da provode impulse na visokim frekvencijama, potencijalno su opasni.

Aritmije kod WPW sindroma

Kod pacijenata sa WPW sindromom mogu se javiti različiti poremećaji ritma, ali najčešće su 2 vrste tahikardije: recipročna (kružna) tahikardija i atrijalna fibrilacija/treperenje.

1. Recipročna atrioventrikularna tahikardija: ortodromna, antidromna
· U sinusnom ritmu impulsi iz atrija u komore se provode kroz oba puta - atrioventrikularni spoj i Kentov snop nema uslova za paroksizam tahikardije. Okidač za cirkularnu tahikardiju obično je atrijalna ekstrasistola, koja se javlja u kritičnom trenutku srčanog ciklusa, odnosno kada se prevremeni impuls može preneti do ventrikula samo jednim putem, zbog refraktornosti drugog.
· Najčešće je Kentov snop refraktoran (90-95% slučajeva), a ventrikule se pobuđuju preko atrioventrikularne veze (ortodromne). Nakon završetka ventrikularne ekscitacije, impuls se može vratiti u atriju duž pomoćnog puta, krećući se u retrogradnom smjeru, i ponovo ući u atrioventrikularni spoj, zatvarajući krug tahikardije. Sa ovim smjerom kretanja impulsa, tahikardija se naziva ortodromna recipročna AV tahikardija. Njegove karakteristike: 1) uzak QRS kompleks; 2) stroga pravilnost ritma; 3) znaci retrogradne ekscitacije atrija iza QRS kompleksa (P talas - negativan polaritet u odvodima II, III i avF) (slika 3).

· Napadi ortodromne tahikardije mogu se uočiti i kod pacijenata sa skrivenim Kentovim snopovima, zbog sposobnosti akcesornog puta da se odvija retrogradno.
· Antidromna recipročna AV tahikardija se javlja 10-15 puta rjeđe od ortodromne tahikardije. U ovom slučaju, impuls ulazi u komoru kroz pomoćni put (antidromski) i vraća se u atrijum kroz atrioventrikularni spoj u retrogradnom smjeru. Tahikardija se formira 1) sa širokim QRS kompleksima, 2) strogo pravilna, sa potencijalno višom frekvencijom ritma, jer snop ima kratak refraktorni period, 3) retrogradni P talas se nalazi ispred QRS kompleksa, ali je obično slabo prepoznatljiv. Ventrikularni kompleks u ovom slučaju predstavlja kontinuirani delta val, koji se po polarnosti poklapa u svakoj elektrodi sa delta valom u sinusnom ritmu. Takvu tahikardiju je teško razlikovati od ventrikularne tahikardije (slika 4). Ako je dijagnoza upitna, ovaj oblik supraventrikularne aritmije treba tretirati kao ventrikularnu aritmiju.
· Antidromna tahikardija je opasnija od ortodromne tahikardije: slabije se toleriše i češće se transformiše u ventrikularnu fibrilaciju.

2. Atrijalna fibrilacija
· Atrijalna fibrilacija se javlja kod pacijenata sa WPW sindromom mnogo češće nego kod ljudi iste dobi u opštoj populaciji - sa učestalošću
11-38%. Predispozicija za razvoj atrijalne fibrilacije kod WPW sindroma objašnjava se promjenama elektrofizioloških svojstava atrija pod utjecajem čestih paroksizama kružne tahikardije, pa čak i samom činjenicom vezivanja snopa za atrijalni miokard. Također se vjeruje da atrijalna fibrilacija može nastati kao rezultat promjena u atrijuma koje prate WPW sindrom, neovisno o prisutnosti akcesornog puta.
· Atrijalna fibrilacija je najopasnija aritmija kod WPW sindroma, koja može degenerirati u ventrikularnu fibrilaciju. Pojava paroksizama atrijalne fibrilacije kod bolesnika sa WPW sindromom znači nepovoljan preokret u toku bolesti. Vrijeme početka atrijalne fibrilacije može varirati: to može biti prvi napad tahikardije kod pacijenata sa WPW sindromom, javiti se kod pacijenata sa dugom istorijom reentrantne tahikardije ili se razviti tokom napada reentrantne tahikardije.
· Normalno, atrioventrikularna veza djeluje kao fiziološki filter na putu čestih impulsa iz atrija, propuštajući ne više od 200 impulsa u minuti tokom atrijalne fibrilacije u komore. Kod pacijenata sa WPW sindromom, impulsi teku od atrija do ventrikula koristeći i AV spoj i Kentov snop. Zbog kratkog refraktornog perioda i velike brzine provođenja duž pomoćnog puta, broj srčanih kontrakcija može doseći 250-300 ili više u minuti. S tim u vezi, AF kod WPW sindroma često je praćena hemodinamskim oštećenjem, koje se klinički manifestuje hipotenzijom i sinkopom.
· Poremećaj hemodinamike tokom paroksizma AF izaziva aktivaciju simpatikusa, što dalje povećava učestalost provođenja duž akcesornog puta. Previsok broj otkucaja srca može uzrokovati da se atrijalna fibrilacija preobrazi u ventrikularnu.
· Na EKG-u tokom atrijalne fibrilacije kod pacijenata sa ventrikularnom preekscitacijom bilježi se čest nepravilan ritam (otkucaji srca više od 200/min) sa širokim polimorfnim QRS kompleksima neobičnog oblika. Originalnost ventrikularnih kompleksa u ovoj aritmiji povezana je sa njihovom konfluentnom prirodom (oblik QRS-a je određen relativnim učešćem AV spoja i pomoćnog puta u ekscitaciji ventrikula). Za razliku od polimorfne ventrikularne tahikardije, nema fenomena “torsades de pointes” (slika 5).

· Mjerenje najkraćeg RR intervala na EKG-u snimljenom tokom napada atrijalne fibrilacije kod pacijenta sa WPW sindromom koristi se za procjenu stepena rizika: opasnost je maksimalna ako je RRmin ≤ 220-250 ms.

Stratifikacija rizika

Optimalna strategija liječenja WPW sindroma utvrđuje se na osnovu individualne procjene rizika od iznenadne smrti.
· Osobe sa znacima preekscitacije na EKG-u koje nisu imale tahikardiju obično ne zahtevaju ni lečenje ni dodatni pregled. Izuzetak su profesionalni sportisti i predstavnici visokorizičnih profesija (piloti, vozači itd.): preporučuje im se elektrofiziološki pregled kako bi se utvrdila svojstva pomoćnog puta i povezani rizik od iznenadne smrti.
· Intermitentna priroda ventrikularne preekscitacije, nestanak delta talasa na pozadini pojačanog ritma ili tokom fizičke aktivnosti, kao i nakon intravenske primene prokainamida ili ajmalina, karakteristični su za pomoćne puteve sa dugim refraktornim periodom. Takvi pomoćni putevi obično nisu u stanju da često provode impulse ako se razvije atrijalna fibrilacija/treperenje. Rizik od iznenadne srčane smrti je nizak.
· Markeri visokog rizika za WPW sindrom, utvrđeni retrospektivnom analizom slučajeva iznenadne smrti pacijenata: 1) najkraći RR interval za atrijalnu fibrilaciju manji od 250 ms; 2) simptomatskih tahiaritmija u anamnezi; 3) više akcesornih puteva; 4) Ebsteinova anomalija; 5) porodični oblik WPW sindroma, slučajevi iznenadne smrti u porodičnoj anamnezi.
· Rizik od iznenadne smrti može se najpreciznije procijeniti intrakardijalnim EPI.

Tretman

Pacijenti sa WPW sindromom zahtijevaju liječenje tokom paroksizama tahikardije i kako bi se spriječili recidivi.

Ublažavanje tahikardija
1. Ortodromska reentrantna tahikardija (uzak QRS kompleks, brzina oko 200/min, retrogradni P je jasno vidljiv iza QRS kompleksa): liječenje je usmjereno na usporavanje provođenja u AV čvoru.
· Vagalne tehnike (izvođenje Valsalvinog manevra, jednostrana masaža karotidnog sinusa, uranjanje lica u hladnu vodu, nanošenje leda na lice) su efikasnije na početku napada.
· ATP ili adenozin intravenozno (ATP za odrasle u dozi od 10-40 mg kao bolus, intravenozno brzo, preko 3-5 sekundi; adenozin 37,5 mcg/kg, intravenozno brzo, po potrebi - nakon 2-3 min na duplo doza - 75 mcg/kg).
- ne koristiti kod sindroma bolesnog sinusa, bronhijalne astme, vazospastične angine;
- efikasan u 90% slučajeva recipročne tahikardije sa uskim QRS kompleksom; neefikasnost je obično povezana s neadekvatnom tehnikom primjene (brza primjena bolusa je neophodna zbog kratkog poluživota lijeka);
- treba da postoji spremnost da se izvrši defibrilacija u slučaju razvoja drugog oblika tahikardije (posebno atrijalne fibrilacije) nakon davanja adenozina.
· Verapamil intravenozno (5 mg IV tokom 2 minute, ako aritmija perzistira, ponovite nakon 5 minuta sa istom dozom do ukupne doze od 15 mg).
- koristi se ako se tahikardija ponovi, ili je ATP/adenozin neefikasan, ili ako pacijent uzima teofilin;
- verapamil se ne koristi za WPW sindrom ako je pacijent već imao epizode atrijalne fibrilacije.

2. Atrijalna fibrilacija/treperenje, antidromna recipročna tahikardija su tahikardije sa ventrikularnom preekscitacijom (široki QRS kompleks). Često se javljaju s ubrzanim otkucajima srca, teškim simptomima, hemodinamskim poremećajima, pa stoga zahtijevaju hitan prekid.
U hitnoj situaciji s nestabilnom hemodinamikom indicirana je električna kardioverzija (energija prvog pražnjenja - 100 džula). Ako se tahikardija dobro podnosi ili je električna kardioverzija neefikasna, provodi se terapija lijekovima. Za liječenje ove grupe aritmija indicirani su lijekovi koji produžavaju refraktorni period akcesornog puta (prokainamid, kordaron). Blokada akcesornog puta eliminira ventrikularnu preekscitaciju, a time i prijetnju iznenadne aritmičke smrti.
· Novokainamid - kod pacijenata bez strukturnog oštećenja miokarda (intravenska infuzija brzinom od 20 mg u minuti do prestanka tahikardije; primjena lijeka se prekida kada se razvije hipotenzija, širina QRS-a se povećava za 50% od prvobitne, odnosno kada je maksimalna doza od 17 mg/kg).
· Amiodaron - kod pacijenata sa strukturnom srčanom bolešću (puna doza - 5 mg/kg u 5% rastvoru glukoze, intravensko ukapavanje tokom 20 minuta, zatim nastavak primene u dozi od 600-900 mg tokom 24 sata).
NB: Digoksin, verapamil i beta blokatori ne bi trebalo da se koriste za lečenje atrijalne fibrilacije/flutera kod pacijenata sa WPW sindromom. Usporavajući provođenje kroz atrioventrikularni spoj, ovi lijekovi povećavaju provođenje impulsa duž pomoćnog puta, broj otkucaja srca i doprinose prelasku aritmije u ventrikularnu fibrilaciju.
Napomena: Lidokain se takođe ne koristi u ovoj situaciji, jer ne produžava refraktorni period akcesornog puta. Kod pacijenata sa ventrikularnom preekscitacijom, lidokain može povećati stopu ventrikularnih odgovora kod atrijalne fibrilacije.

Prevencija

U osnovi postoje dva načina za prevenciju ponovljenih epizoda aritmije kod pacijenata sa WPW sindromom: farmakološki i nefarmakološki.
Prvi pristup uključuje dugotrajnu primjenu antiaritmičkih lijekova. Iz više razloga, ovaj put nije optimalan: 1) aritmije kod WPW sindroma karakteriše visoka stopa ritma i povezana je sa potencijalnom pretnjom po život, dok je odgovor na terapiju lekovima promenljiv i nepredvidiv; 2) neki lekovi mogu paradoksalno povećati učestalost paroksizama ili ritam tokom epizoda tahikardije; 3) WPW sindrom se često javlja kod djece i mladih, kod kojih je dugotrajna primjena antiaritmika posebno nepoželjna; 4) ne može se zanemariti rizik od razvoja sistemskih nuspojava, na primjer, disfunkcije štitne žlijezde, fotosenzitivnosti ili oštećenja pluća prilikom uzimanja amiodarona.
· Ukoliko je neophodna terapija lekovima, prednost se daje lekovima klase ÍC i III koji mogu blokirati provođenje akcesornim putem (u međunarodnim preporukama - propafenon i flekainid (IC), sotalol i amiodaron (III); preporuke ruskih autora uključuju i etacizin (IC) i giluritmalni (IA)). Procjena efikasnosti amiodarona u liječenju pacijenata koji pate od tahikardija koje uključuju akcesorni put nije pokazala nikakve prednosti u odnosu na lijekove klase IC i sotalol. Ovi podaci, kao i rizik od sistemskih nuspojava, ograničavaju dugotrajnu primjenu amiodarona kod WPW sindroma kako bi se spriječile paroksizmalne tahikardije. Izuzetak su pacijenti sa WPW sindromom i strukturnom srčanom bolešću.

• Propafenon - 600-900 mg/dan dnevno u 3 podijeljene doze.
• Sotalol - 80-160 (maksimalno - 240) mg 2 puta dnevno.
Amiodaron - nakon postizanja zasićene doze od 10-12 g - 200 mg 1 put dnevno, dnevno ili sa pauzom 2 dana u nedelji.
• Etacizin - 25-50 mg 3 puta dnevno.

· Dugotrajna upotreba beta blokatora kod WPW sindroma je prihvatljiva, posebno ako, prema EPI, pomoćni put nije sposoban za brzo završetak.
· Verapamil, diltiazem i digoksin ne treba prepisivati ​​pacijentima sa ventrikularnom preekscitacijom, zbog rizika od povećanog ventrikularnog odgovora ako se razvije atrijalna fibrilacija.

Drugi način ne-medikamentozna, povezana sa uništavanjem akcesornog puta, bilo upotrebom katetera (obično električnom radiofrekventnom ablacijom - RFA), ili hirurškim tokom operacije na otvorenom srcu. Trenutno, RFA postaje tretman prve linije za simptomatske pacijente sa WPW sindromom, postupno zamjenjujući i medicinske i hirurške pristupe. Efikasnost početne ablacije akcesornog puta dostiže 95%, iako se u 5% slučajeva aritmija može ponoviti nakon otklanjanja upale i edema u oštećenom području. U takvim slučajevima, akcesorni trakt se obično uspješno uništi kada se postupak ponovi. Kateterska ablacija ponekad može uzrokovati komplikacije, u rijetkim slučajevima sa smrću (0 do 0,2%).

Indikacije za RFA
· Simptomatska recipročna atrioventrikularna tahikardija.
· Atrijalna fibrilacija (ili druge simptomatske atrijalne tahiaritmije) sa visokom frekvencijom provođenja duž pomoćnog puta.
· Asimptomatski pacijenti sa ventrikularnom preekscitacijom (WPW fenomen), ako sigurnost pacijenta i onih oko njega (piloti, dubokomorski ronioci, itd.) može zavisiti od njihovih profesionalnih aktivnosti tokom spontanog razvoja tahikardije.
· Slučajevi iznenadne smrti u porodičnoj anamnezi.
Dakle, za liječenje pacijenata sa WPW sindromom (EKG znaci preekscitacije i simptomatske aritmije), posebno sa hemodinamskom nestabilnošću tokom paroksizma aritmije, RFA akcesornog puta je metoda izbora.
Kod pacijenata sa skrivenim akcesornim putevima (bez preekscitacije na EKG-u), sa rijetkim napadima tahikardije sa niskim simptomima, pristup liječenju može biti konzervativniji i uzeti u obzir preferencije pacijenta.

Edukacija pacijenata
Pacijente sa WPW sindromom treba informisati o uzrocima bolesti i mogućim manifestacijama. Ovo je posebno važno za mlade asimptomatske osobe, u slučaju kada se prvi put detektuje ventrikularna preekscitacija tokom nasumičnog snimanja EKG-a (WPW fenomen). Neophodno je preporučiti da se pacijent podvrgne dinamičkom praćenju uz obaveznu konsultaciju sa lekarom ukoliko se pojave simptomi. Preporučljivo je da pacijent sa ventrikularnom preekscitacijom uvijek ima sa sobom EKG sa zaključkom. Pacijenti koji primaju terapiju lijekovima trebaju znati koje lijekove uzimaju. Kada savjetujete pacijenta sa WPW sindromom, morate objasniti sljedeće:
· Kako prepoznati manifestacije bolesti.
· Kako koristiti vagalne tehnike, ako je potrebno.
· Koje mogu biti nuspojave antiaritmika ako ih pacijent uzima.
· Preporučljivost odbijanja bavljenja takmičarskim sportom.
· Mogućnosti RFA u liječenju WPW sindroma i indikacije za njegovu primjenu, ako se pojave u budućnosti.
Rođacima pacijenata sa WPW sindromom treba preporučiti skrining pregled kako bi se isključila ventrikularna preekscitacija.

Sindromi preuranjene ekscitacije nazivaju se i fenomeni ventrikularne preekscitacije, kao i po imenima autora koji su ih opisali, Wolff-Parkinson-White (WPW), Lown-Genong-Levine (LGL) sindromi itd. Potrebno je razlikovati između fenomen i sindrom prerane ventrikularne ekscitacije. Fenomen preekscitacije se shvata kao karakteristični znaci na EKG-u bez kliničkih manifestacija. O sindromima preuranjene ekscitacije govori se kada, uz tipične EKG promjene, pacijent ima i poremećaje srčanog ritma.

Ventrikularni preekscitacijski sindromi imaju sljedeće elektrokardiografske znakove:

skraćivanje intervala P-Q(P-A) manje od 0,12 s;

neobična promjena u početnom dijelu QRS kompleksa u obliku nježnog koraka, nazvanog L-talas;

ekspanzija QRS kompleksa više od 0,1 s.

Postoje varijante ovih sindroma bez nekih od navedenih znakova.

Nastanak sindroma preranog pobuđivanja ventrikula povezan je s prolaskom impulsa duž pomoćnih puteva.

Trenutno postoji 5 glavnih tipova dodatnih puteva:

• atrioventrikularni traktovi (Kentovi snopovi), koji povezuju atrijalni miokard sa ventrikularnim miokardom;
• atrionodalni trakt (Jamesov snop), koji povezuje sinusni čvor i atriju s donjim dijelom atrioventrikularnog čvora;
• atriofascikularni trakt (Brechenmash) između atrija i trupa Hisovog snopa;
• nodoventrikularne veze (Maheimova vlakna) između distalnog dijela atrioventrikularnog čvora i interventrikularnog septuma;
• fascikuloventrikularne veze (Maheimova i Levova vlakna) između stabla Hisovog snopa i njegovih grana i ventrikularnog miokarda.

Brzina provođenja impulsa kroz pomoćni atrioventrikularni, atrionodalni i atriofascikularni trakt je veća nego kroz atrioventrikularni čvor, što uzrokuje skraćivanje P - Q intervala na EKG-u. Prijevremena ekscitacija dijela ventrikula uzrokuje Δ val, proširenje i deformaciju QRS kompleksa.

Ventrikule se aktiviraju ne samo "bypass" impulsom, već i impulsom koji na uobičajen način prolazi kroz atrioventrikularnu vezu. S tim u vezi, ventrikularni kompleksi kod pacijenata sa WPW sindromom su konfluentne kontrakcije različitih oblika i širina (tzv. fenomen harmonike, ili efekat concertina), a njihov završni dio ne smije se mijenjati. Međutim, desinhronizacijom ventrikularne ekscitacije, QRS kompleks se može značajno proširiti i krajnji dio ventrikularnog kompleksa se često nalazi u neskladu u odnosu na glavni val.

A - dodatni atrioventrikularni trakt, WPW fenomen, B - atrionodalni i atriofascikularni trakt, fenomen skraćenog P - Q intervala, C - nodoventrikularni i fascikuloventrikularni trakt, fenomen preekscitacije sa normalnim P - Q intervalom

Ovisno o tome na kojem od pomoćnih puteva se provodi prerana ekscitacija ventrikula, razlikuju se različite vrste sindroma i fenomena preekscitacije.

“Praktična elektrokardiografija”, V.L

Fenomen skraćenog P-Q intervala sa normalnom širinom i oblikom QRS kompleksa javlja se kada funkcionišu pomoćni atrionodalni ili atriofascikularni putevi. Normalna širina QRS kompleksa u ovom fenomenu objašnjava se činjenicom da se akcesorni putevi završavaju iznad grananja Hisovog snopa i stoga sekvenca ventrikularne ekscitacije nije poremećena. Ponekad se slika fenomena skraćenog P-Q intervala na EKG-u smenjuje sa slikom tipičnog...

Ova varijanta sindroma se manifestuje tipičnim promjenama u ventrikularnom kompleksu bez skraćivanja P-Qn intervala i poremećajima srčanog ritma karakterističnim za sindrom preekscitacije. S ovom opcijom, prijevremena ekscitacija ventrikula dolazi kroz nodoventrikularne ili fascikuloventrikularne abnormalne puteve. Kao primer preekscitacionog sindroma tipa Mahheim, predstavljamo izvod iz istorije bolesti pacijenta F., 56 godina, sa dijagnozom hipertenzije III stadijuma, koronarne bolesti...

Parasistola je posebna vrsta ektopične aritmije sa aktivnim heterotopskim fokusom koji funkcioniše nezavisno od glavnog pejsmejkera. Parasistolni centar je zaštićen od prodora impulsa iz glavnog (obično sinusnog) ritma takozvanim ulaznim blokom. Impulsi iz parasistoličkog žarišta izazivaju ekscitaciju i kontrakciju miokarda kada ga nađu izvan refraktorne faze nakon ekscitacije uzrokovane glavnim izvorom ritma. Sa parasistolom postoji...

To znači da su procesi poremećaja provodljivosti i ekscitabilnosti „upleteni” u nastanak.

Preekscitacija dovodi do ranije "neplanirane" ventrikularne kontrakcije. Među populacijom, sindrom je rijedak - u 0,15% slučajeva. Ali, ako pogledamo kombinacije sa drugim aritmijama, dobijamo još alarmantnije statistike:

• kod pacijenata s paroksizmalnom tahikardijom - do 85%;
• sa atrijalnom fibrilacijom - do 30%;
• sa atrijalnim flaterom - kod gotovo svake desete osobe.

U 30-35% slučajeva sindrom se javlja tajno.

Malo istorije

Tipični znakovi prvi put su opisani 1913. godine. Dugo se vremena smatralo da je uzrok patologije neka vrsta blokade Hisovog snopa i njegovih grana.

Zajednički izvještaj L. Wolfa, D. Parkinsona i P. Whitea iz 1930. godine postavio je temelje za istraživanje patogeneze stanja sa povećanom ekscitabilnosti i provodljivošću nervnog impulsa.

Nakon 2 godine, predstavljena je teorija dodatnih vaskularnih snopova, koje je F. Wood pronašao na histološkim rezovima tek 1942. godine.

Aktivno istraživanje elektrofiziologije srčanog mišića omogućilo je konačno utvrđivanje lokalizacije dodatnih trakta i otkrivanje njihove raznolikosti.

Ako kreneš drugim putem

Nastanak sindroma preekscitacije uzrokovan je abnormalnim prolaskom impulsa kroz atipične puteve.

Od sinusnog čvora, koji se nalazi u desnom atrijumu, ekscitacija se usmjerava kroz nekoliko snopova do atrioventrikularnog čvora, divergirajući na putu do atrijalnih miofibrila. Prošavši atrioventrikularni spoj, kreće se u područje trupa Hisa, do njegovih nogu. Dalje duž Purkinjeovih vlakana dopire do vrhova oba ventrikula srca.

Proučavanje provodnog sistema pokazalo je prisustvo dodatnih kraćih puteva kroz koje ekscitacija može doći do ventrikula na kružni tok. To uključuje:

• Kentov snop (teče od atrija do obe komore);
• Jamesov snop (od atrija do donjeg dijela atrioventrikularnog čvora i Hisovog stabla);
• Maheimova vlakna (proširuju se duboko u miokard ventrikula srca iz Hisovog stabla);
• Breschenmacheov snop (atriofascikularni) direktno povezuje desnu pretkomoru i Hisovo trup.

Fiziolozi su identifikovali druge puteve. Do određenog vremena mogu se sakriti u općem provodnom sistemu. Ali ako se aktiviraju, oni su u stanju da provode nervne impulse u suprotnom smjeru (retrogradno) od ventrikula do atrija. Također je utvrđeno da do 10% pacijenata s aritmijama ima nekoliko abnormalnih puteva provodljivosti.

Uzroci

Većina kardiologa ovaj sindrom tretira kao kongenitalnu anomaliju. Može se pojaviti u bilo kojoj dobi. Češće kod mladih ljudi sa prolapsom mitralne valvule, kardiomiopatijama.

Prerano uzbuđenje je u kombinaciji s rijetkim urođenim defektom - Ebsteinovom anomalijom

• insuficijencija zalistaka između desnih šupljina srca;
• nezatvoren foramen ovale (između atrija);
• smanjena šupljina desne komore.

Izraženo je mišljenje da je embrionalna faza formiranja abnormalnih puteva ekscitacije povezana s općim poremećajem razvoja vezivnog tkiva u fetusu.

Vrste preranog uzbuđenja

U zavisnosti od putanje impulsa, uobičajeno je razlikovati 3 EKG varijante sindroma preekscitacije.

Kentov tip ili Wolff-Parkinson-White (WPW) sindrom

Povezan sa prolaskom talasa ekscitacije od atrija do ventrikula duž Kentovog snopa. Nalazi se u 1% populacije. Tipično je imati sva tri znaka. U isto vrijeme moguće je normalno uzbuđenje. Na osnovu oblika ventrikularnih kompleksa razlikuju se tri tipa WPW:

• A - Delta talas je pozitivan u grudnom odvodu V1, gde se istovremeno nalazi najviši R talas.
• B - Delta talas u V1 je negativan, R je nizak ili ga nema, a kompleks pretpostavlja QS obrazac. Smatra se da je ovaj tip uzrokovan preranom aktivacijom desne komore.
• AB - karakteriziraju mješovite manifestacije.

Često je ova varijanta sindroma u kombinaciji s abnormalnim srčanim ritmom

Veći broj zapažanja tiče se paroksizmalne tahikardije (do 80% slučajeva). Broj otkucaja srca dostiže 150-250 u minuti.

Atrijalna fibrilacija ima visoku frekvenciju (do 300 u minuti), a moguć je i aritmogeni kolaps.

Jamesov tip ili Lown-Genong-Levineov sindrom (LGL)

Impuls putuje duž Jamesovog snopa, koji povezuje atrijum sa glavnim stablom Hisovog snopa. Karakteriše ga samo skraćeni PQ interval sa nepromenjenim ventrikularnim kompleksom.

Ponekad EKG pokazuje izmjenu LGL i WPW sindroma, što potvrđuje mogućnost širenja ekscitacije kroz oba snopa odjednom. Karakteristični su isti poremećaji ritma. Uočava se kod pacijenata sa infarktom miokarda i tireotoksikozom.

Maheim tip

Impuls zaobilazi normalni trakt duž vlakana koja nastaju iz Hisovog snopa nakon atrioventrikularnog čvora. EKG znaci isključuju skraćeni PQ interval. Kompleks komore je isti kao kod tipa WPW.

Zavisnost sindroma od stepena preekscitacije

Ozbiljnost EKG znakova zavisi od jačine nastale preekscitacije i konstantnosti izmijenjenih impulsnih puteva. Uobičajeno je razlikovati sljedeće vrste sindroma:

• manifest - znaci na EKG-u ostaju konstantni i ne nestaju tokom vremena;
• povremene - manifestacije pre-ekscitacije su prolazne (nestalne) prirode;
• latentno - normalni EKG uzorak zamjenjuje se znacima preekscitacije tijekom provokativnih testova (s fizičkom aktivnošću, iritacijom zona vagusnog živca) i tijekom perioda paroksizmalnog poremećaja ritma;
• skriveno - standardna EKG studija ne otkriva promjene.

Odnos sindroma i iznenadne smrti

Retrospektivne studije EKG nalaza kod pacijenata koji su doživjeli iznenadni srčani zastoj pokazala su zanimljivu povezanost:

• kod polovice pacijenata se nakon obnavljanja srčanih kontrakcija pojavila ubrzana ekscitabilnost ventrikula;
• Među svim pacijentima sa sindromom preekscitabilnosti, incidencija iznenadne smrti je do 0,6% godišnje.

Najveći rizik od smrti uključuje slučajeve kombinacije sa:

• tahikardija u anamnezi;
• Ebsteinov porok;
• ustanovljene više varijanti abnormalnih puteva prijenosa impulsa;
• skraćivanje R-R intervala na EKG-u.

Tegobe pacijenata nisu uzrokovane prisustvom sindroma preekscitacije, već kombinacijom s poremećajima ritma. Do 60% pacijenata primjećuje:

• palpitacije;
• kratak dah;
• osjećaj straha na pozadini nelagode u grudima;
• vrtoglavica.

Takvi faktori nisu povezani s manifestacijom sindroma:

Koji su kriterijumi za sindrom?

Sindrom ne uzrokuje tipične manifestacije u vidu pritužbi ili lošeg zdravlja. Svjetska zdravstvena organizacija u svojim preporukama čak predlaže da se sindrom bez drugih manifestacija nazove “fenomen pre-ekscitacije”, a u prisustvu kliničkih simptoma i promjena EKG-a “sindrom pre-ekscitacije”.

Važno je da elektrofiziološka rana pojava impulsa prethodi ili prati složene tahiaritmije (atrijalna fibrilacija, grupne ekstrasistole, supraventrikularni oblici).

Dijagnoza se postavlja samo na osnovu proučavanja elektrokardiograma

Glavni kriterijumi za EKG sliku u dijagnozi su:

• skraćeni PQ interval (manje od 0,12 sek.);
• neobična promjena u obliku početnog dijela QRS kompleksa u obliku "koraka" nazvanog Δ (delta val);
• ekspanzija ventrikularnog QRS kompleksa – više od 0,12 sekundi.

EKG znaci ne uključuju uvijek sve elemente sindroma.

Metode ispitivanja

Da bi se utvrdilo prisustvo ili odsutnost dodatnih snopova u srčanom mišiću, najpristupačnija metoda je elektrokardiografija. Za nestabilnu vrstu sindroma koristi se Holter monitoring, nakon čega slijedi interpretacija.

U kardiološkim centrima i specijalizovanim odeljenjima koristi se metoda prostorne vektorske elektrokardiografije. Omogućava vam da identifikujete dodatne puteve sa velikom preciznošću.

Magnetokardiografija detaljno bilježi električne impulse iz različitih dijelova miokarda, pomažući da se utvrdi tačna lokalizacija abnormalnih impulsa i puteva.

Mjere liječenja

Asimptomatski tok ne zahtijeva nikakve mjere. Međutim, ako osoba zna za nepovoljno naslijeđe u porodici i radi u posebno teškim uvjetima, ili se profesionalno bavi sportom, tada treba uzeti u obzir rizik od iznenadne smrti i utjecaj sindroma na napade aritmije.

Supraventrikularni poremećaji ritma počinju da se zaustavljaju masiranjem područja karotidnog sinusa (na vratu), provođenjem testa sa zadržavanjem daha i naprezanjem (Valsalva).

Ako nema efekta, koristi se Verapamil i lijekovi iz grupe β-blokatora. Lijekovi izbora su: Novokainamid, Dizopiramid, Kordaron, Etacizin, Amiodaron.

Lekovi za srce se mogu uzimati samo po preporuci lekara.

Verapamil, diltiazem, lidokain i srčani glikozidi su kontraindicirani kod pacijenata sa širokim QRS kompleksom. Oni su u stanju da povećaju brzinu impulsa u pomoćnom traktu s naknadnim prijenosom fibrilacije iz atrija u komore.

Metode bez lijekova uključuju:

• transezofagealni ili endokardni privremeni pejsing;
• radiofrekventna ablacija (presijecanje) dodatnih puteva;
• ugradnja stalnog pejsmejkera ako je nemoguće blokirati patološka žarišta, razvoj zatajenja srca ili visok rizik od iznenadne smrti.

Efikasnost uništavanja dodatnih snopova hirurškim metodama osigurava do 95% prestanka aritmije. Relapsi su zabilježeni u 8% slučajeva. U pravilu, ponovljena ablacija postiže svoj cilj.

U kardiologiji su oprezni u pogledu bilo kakvih manifestacija prerane ventrikularne ekscitabilnosti. Pacijent treba pažljivo razmotriti preporuke liječnika za pregled i liječenje.

Sindrom parcijalne ventrikularne preekscitacije

Ventrikularni preekscitacijski sindromi su rezultat urođenih poremećaja u provodnom sistemu srca povezanih s prisustvom dodatnih abnormalnih puteva između miokarda atrija i ventrikula.

Ventrikularni preekscitacijski sindromi često su praćeni razvojem paroksizmalne tahikardije.

U kliničkoj praksi najčešća 2 sindroma (fenomena) preekscitacije su:

• Wolff-Parkinson-White sindrom (Wolff-Parkinson-White ili WPW sindrom).
• Clerk-Levy-Christesco sindrom (CLC sindrom), ili sindrom kratkog PQ intervala. U literaturi na engleskom jeziku ovaj sindrom se naziva i LGL (Lown-Ganong-Levine) sindrom.

Klinički značaj preekscitacijskih sindroma određen je činjenicom da kada su prisutni često se razvijaju srčane aritmije (paroksizmalne tahikardije), teške su, ponekad opasne po život i zahtijevaju posebne pristupe terapiji.

Dijagnoza ventrikularnih preekscitacijskih sindroma zasniva se na identifikaciji karakterističnih EKG znakova.

WPW sindrom se, u skladu sa EKG slikom, koja odražava karakteristike patomorfološkog supstrata, deli na više tipova - tipove A, B, C, kao i atipični WPW sindrom. Neki autori identifikuju do 10 podtipova Wolff-Parkinson-White sindroma. Postoje i intermitentni (intermitentni) i prolazni (prolazni) WPW sindrom.

• Epidemiologija ventrikularnih preekscitacijskih sindroma

Prevalencija WPW sindroma, prema različitim izvorima, kreće se od 0,15 do 2% CLC sindrom je otkriven u približno 0,5% odrasle populacije.

Prisustvo dodatnih provodnih puteva nalazi se kod 30% pacijenata sa supraventrikularnom tahikardijom.

Ventrikularni preekscitacijski sindromi češći su kod muškaraca. Ventrikularni preekscitacijski sindromi mogu se javiti u bilo kojoj dobi.

I45.6 – sindrom preuranjene ekscitacije.

Etiologija i patogeneza

• Etiologija ventrikularnih preekscitacijskih sindroma

Ventrikularni preekscitacijski sindromi uzrokovani su očuvanjem dodatnih impulsnih puteva kao rezultat nepotpunog restrukturiranja srca tokom embriogeneze.

Prisustvo dodatnih abnormalnih puteva kod WPW sindroma (snopovi, ili Kentovi putevi) je nasljedni poremećaj. Opisana je povezanost sindroma sa genetskim defektom gena PRKAG2, koji se nalazi na dugom kraku hromozoma 7 na q36 lokusu. Među krvnim srodnicima pacijenta, prevalencija anomalije je povećana za 4-10 puta.

WPW sindrom se često (do 30% slučajeva) kombinuje sa urođenim srčanim manama i drugim srčanim anomalijama kao što je Ebsteinova anomalija (predstavlja pomak trikuspidalne valvule prema desnoj komori sa deformacijom ventila; genetski defekt je vjerovatno lokaliziran na dugom kraka hromozoma 11), kao i stigme embriogeneze (sindrom dispolazije vezivnog tkiva). Postoje porodični slučajevi u kojima su višestruki dodatni putevi češći i rizik od iznenadne smrti je povećan. Moguće su kombinacije WPW sindroma sa genetski uslovljenom hipertrofičnom kardiomiopatijom.

Neurocirkulatorna distonija i hipertireoza doprinose ispoljavanju WPW sindroma. Wolff-Parkinson-White sindrom se također može manifestirati u pozadini ishemijske bolesti srca, infarkta miokarda, miokarditisa različite etiologije, reumatizma i reumatskih srčanih mana.

CLC sindrom je takođe urođena abnormalnost. Izolirano skraćenje PQ intervala bez paroksizmalne supraventrikularne tahikardije može se razviti kod ishemijske bolesti srca, hipertireoze, aktivnog reumatizma i benigne je prirode.

Suština sindroma (fenomena) preuranjene ekscitacije ventrikula je abnormalno širenje ekscitacije iz atrija u komore duž takozvanih pomoćnih puteva, koji u većini slučajeva djelomično ili potpuno „šuntiraju“ AV čvor.

Kao rezultat abnormalnog širenja ekscitacije, dio ventrikularnog miokarda ili cijeli miokard počinje da se pobuđuje ranije nego što se to opaža s normalnim širenjem ekscitacije duž AV čvora, Hisovog snopa i njegovih grana.

Trenutno je poznato nekoliko dodatnih (abnormalnih) puteva AV provođenja:

• Kentovi snopovi koji povezuju atrijum i ventrikularni miokard, uključujući skrivene retrogradne.
• Macheimova vlakna koja povezuju AV čvor sa desnom stranom interventrikularnog septuma ili granama desne grane snopa, rjeđe, stablo Hisovog snopa sa desnom komorom.
• James snopovi koji povezuju sinusni čvor sa inferiornim dijelom AV čvora.
• Breschenmanche trakt povezuje desnu pretkomoru sa zajedničkim deblom Hisovog snopa.

Prisustvo dodatnih (abnormalnih) puteva dovodi do poremećaja sekvence ventrikularne depolarizacije.

Nakon što se formiraju u sinusnom čvoru i uzrokuju depolarizaciju atrija, impulsi ekscitacije šire se do ventrikula istovremeno kroz atrioventrikularni čvor i pomoćni put.

Zbog odsustva fiziološkog kašnjenja provodljivosti karakterističnog za AV čvor, u vlaknima akcesornog trakta, impuls koji se širi kroz njih stiže do ventrikula ranije nego onaj koji se provodi kroz AV čvor. To uzrokuje skraćivanje PQ intervala i deformaciju QRS kompleksa.

Budući da se impuls provodi kroz ćelije kontraktilnog miokarda manjom brzinom nego kroz specijalizovana vlakna srčanog provodnog sistema, produžava se trajanje ventrikularne depolarizacije i širina ORS kompleksa. Međutim, značajan dio ventrikularnog miokarda je prekriven ekscitacijom, koja uspijeva da se širi na normalan način, kroz His-Purkinje sistem. Kao rezultat ekscitacije ventrikula iz dva izvora, formiraju se konfluentni QRS kompleksi. Početni dio ovih kompleksa, tzv. delta val, odražava preranu ekscitaciju ventrikula, čiji je izvor pomoćni put, a njegov završni dio nastaje spajanjem njihove depolarizacije s impulsom koji se provodi kroz atrioventrikularni čvor. U ovom slučaju, proširenje QRS kompleksa neutralizira skraćivanje PQ intervala, tako da se njihovo ukupno trajanje ne mijenja.

Ozbiljnost prijevremene ekscitacije i, shodno tome, trajanje delta vala i PQ intervala mogu varirati. Što je veća brzina provođenja duž akcesornog puta, a što je manja kroz atrioventrikularni čvor, veći dio ventrikularnog miokarda je prekriven preranom ekscitacijom. Kod istog bolesnika može varirati u zavisnosti od niza faktora, od kojih je glavni tonus simpatikusa i parasimpatikusa autonomnog nervnog sistema, koji ima značajan uticaj na atrioventrikularnu provodljivost.

Funkcionisanje internodalnog Džejmsovog trakta se manifestuje samo ubrzanjem atrioventrikularne provodljivosti uz nepromenjenu ventrikularnu ekscitaciju, koja se širi kroz His-Purkinje sistem, što se manifestuje skraćivanjem PO intervala u odsustvu delta talasa i aberansom QRS kompleks (CLC sindrom). Suprotna slika se uočava kod funkcionisanja akcesornog fascikuloventrikularnog trakta Macheima u distalnim dijelovima His-Purkinje sistema. Prijevremena ekscitacija malog dijela miokarda jedne od komora uzrokuje formiranje nejasno definiranog delta vala na EKG-u i umjereno proširenje QRS kompleksa (oko 0,12 s) s nepromijenjenim atrioventrikularnim vremenom provođenja. Ova vrsta preuranjene ekscitacije ventrikula ponekad se naziva atipična varijanta Wolff-Parkinson-Whiteovog sindroma.

Međutim, glavni klinički značaj dodatnih puteva provodljivosti je da su oni često uključeni u petlju kružnog kretanja talasa ekscitacije (re-entry) i tako doprinose nastanku supraventrikularnih paroksizmalnih tahikardija.

Trenutno se predlaže da se preuranjena ekscitacija ventrikula, koja nije praćena pojavom paroksizmalne tahikardije, nazove „fenomen preekscitacije“, a slučajevi kada postoje ne samo EKG znakovi preekscitacije, već i paroksizmi supraventrikularne Razvija se tahikardija - "sindrom pre-ekscitacije", međutim, jedan broj autora se ne slaže sa takvom podjelom.

Klinika i komplikacije

Klinički, ventrikularni preekscitacijski sindromi nemaju specifične manifestacije i sami po sebi ne utječu na hemodinamiku.

Kliničke manifestacije preekscitacijskih sindroma mogu se uočiti u različitim životnim dobima, spontano ili nakon bilo koje bolesti; do ovog trenutka pacijent može biti asimptomatski.

Wolff-Parkinson-Whiteov sindrom često je praćen raznim poremećajima srčanog ritma:

• Kod približno 75% pacijenata, WPW sindrom je praćen paroksizmalnim tahiaritmijama.
• U 80% slučajeva sa WPW sindromom javlja se recipročna supraventrikularna tahikardija (s godinama može degenerirati u atrijalnu fibrilaciju).
• U 15-30% slučajeva Wolff-Parkinson-Whiteovog sindroma razvija se fibrilacija, u 5% slučajeva - atrijalno treperenje, a karakteriše ga visoka učestalost fibrilacije ili treperenja (otkucaja u minuti, sa treperanjem sa provođenjem 1:1 ) s odgovarajućim teškim simptomima (palpitacije, vrtoglavica, nesvjestica, kratak dah, bol u grudima, hipotenzija ili drugi hemodinamski poremećaji) i neposrednom prijetnjom progresije do ventrikularne fibrilacije i smrti.
• Kod WPW sindroma moguće je razviti i manje specifične aritmije - atrijalna i ventrikularna ekstrasistola, ventrikularna tahikardija.

Pacijenti sa CLC sindromom takođe imaju povećanu tendenciju razvoja paroksizmalne tahikardije.

• Komplikacije sindroma ventrikularne preekscitacije
  • tahiaritmija.
  • Iznenadna srčana smrt.

  Faktori rizika za iznenadnu smrt kod WPW sindroma uključuju:

  • Trajanje minimalnog RR intervala za atrijalnu fibrilaciju je manje od 250 ms.
  • Trajanje efektivnog refraktornog perioda dodatnih puteva je manje od 270 ms.
  • Dodatni putevi za ljevoruku ili više dodatnih staza.
  • Simptomatska tahikardija u anamnezi.
  • Prisustvo Ebsteinove anomalije.
  • Porodična priroda sindroma.
• Rekurentni tok ventrikularnih preekscitacijskih sindroma.

Dijagnostika

Dijagnoza ventrikularnih preekscitacijskih sindroma zasniva se na identifikaciji karakterističnih EKG znakova. Podaci o nasljednoj anamnezi (nasljedni poremećaj) su od velikog značaja.

Neophodno je pribaviti detaljnu nasljednu anamnezu kako bi se identifikovali srodnici koji su umrli od posljedica iznenadne srčane smrti ili koji su imali epizode teških tahiaritmija i srčanog zastoja.

• EKG znakovi WPW sindroma
  • EKG trijada WPW sindroma
    • Skraćivanje PQ(R) intervala (manje od 120 ms).
    • Prisustvo dodatnog δ (delta) vala na uzlaznom ekstremitetu QRS kompleksa, koji odražava ubrzano provođenje impulsa od atrija do ventrikula duž dodatnih puteva. Da bi se odredila lokalizacija dodatnih puteva, procjenjuje se polaritet delta vala u različitim odvodima, kao i polaritet QRS kompleksa u odvodima V1-V3, što je važno u pripremi za hirurško liječenje. Shodno tome, razlikuju se morfološki tipovi WPW sindroma (tipovi A, B, C, atipične varijante).
    • Široki (konfluentni, deformisani) QRS kompleks (više od 120 ms). Moguće su sekundarne promjene u ST segmentu i T valu (diskordanca).
  • Ova trijada se ne posmatra uvek u celini. Moguć je privremeni nestanak vala preekscitacije kao rezultat promjena vegetativnog statusa, bradikardije, fizičke aktivnosti i drugih razloga (prolazni oblik sindroma).
  • Intermitentni (intermitentni) WPW sindrom je određen izmjenom kompleksa karakterističnih za sindrom sa normalnim sinusnim ciklusima na istom EKG-u.
  • Razvoj bloka pedikula na strani akcesornog puta maskira delta val. Diskordancija terminalnog dijela ventrikularnog kompleksa kod WPW sindroma može oponašati manifestacije ishemijske bolesti srca.

  EKG za CLC sindrom.

  Diferencijalna dijagnoza manifestnog sindroma prerane ekscitacije ventrikula u sinusnom ritmu provodi se s blokovima grane snopa sa sličnim grafikama QRS kompleksa. U ovom slučaju, važno je tražiti delta talas kroz pažljivu analizu EKG-a u svih 12 odvoda.

  EKG znaci najvažnijih aritmija kod sindroma preekscitacije:

  • Elektrokardiografski znaci supraventrikularne tahikardije tipa re-entry sa učešćem pomoćnih puteva u sindromu preranog pobuđivanja ventrikula:
    • Ispraviti srčani ritam sa frekvencijom unutar (250) otkucaja u minuti.
    • QRS kompleksi su često nepromijenjeni ili (rjeđe) prošireni, u nekim slučajevima uz prisustvo delta vala u početnom dijelu.
      • U prisustvu aritmije sa širokim QRS kompleksom, mora se razlikovati od supraventrikularne tahikardije sa prolaznim blokom grane snopa i ventrikularne tahikardije. Ovo zahtijeva procjenu prethodno snimljenih EKG-a (prisustvo sindroma preekscitacije).
      • U sumnjivim slučajevima, široke kompleksne tahikardije treba smatrati ventrikularnim.
    • P talasi prate ORS komplekse. Njihov polaritet može varirati ovisno o lokaciji pomoćnog puta.
  • Karakteristike EKG-a za atrijalnu fibrilaciju kod pacijenata sa preranim ekscitacijom ventrikula:
    • Teška tahikardija. Puls je obično veći od 180-200 otkucaja u minuti.
    • QRS kompleksi su često široki, sa znacima prerane ventrikularne ekscitacije (delta talas). Široki QRS kompleksi mogu se izmjenjivati ​​s uskim i konfluentnim.
  • Vidi također: Paroksizmalna supraventrikularna tahikardija, Atrijalna fibrilacija i treperenje.

EKG Holter monitoring se koristi za otkrivanje periodičnih poremećaja ritma.

Ehokardiografija je neophodna za identifikaciju popratnih kardiomiopatija, srčanih mana i znakova Ebsteinove anomalije.

Testovi tjelesnog vježbanja - bicikl ergometrija ili test na traci za trčanje. Upotreba ovih tehnika u dijagnostici preekscitacijskih sindroma je ograničena, budući da je prisutnost paroksizmalnih tahikardija u anamnezi relativna kontraindikacija za testiranje na stres, što je posebno važno u slučaju preekscitacijskih sindroma, kada su tahikardije posebno izražene. opasno.

CLC i WPW sindromi često uzrokuju lažno pozitivne rezultate tokom testiranja.

Transezofagealni srčani pejsing (TEC) koji se izvodi u slučajevima otvorenog WPW sindroma omogućava da se dokaže, au slučaju skrivenih, da se sugeriše prisustvo dodatnih provodnih puteva (karakteriziranih refraktornim periodom manjim od 100 ms), izazivaju supraventrikularnu paroksizmalnu tahikardiju , fibrilacija i treperenje atrija.

Transezofagealna srčana stimulacija ne omogućava preciznu topikalnu dijagnozu dodatnih puteva, procjenu prirode retrogradnog provođenja ili identifikaciju više dodatnih puteva.

Zbog širenja u posljednjih nekoliko godina kirurških metoda liječenja pacijenata sa WPW sindromom (destrukcija abnormalnog fascikula), metode za precizno određivanje njegove lokalizacije se stalno usavršavaju. Najefikasnije metode su intrakardijalni EPI, posebno endokardno (preoperativno) i epikardijalno (intraoperativno) mapiranje.

U ovom slučaju, pomoću složene tehnike, određuje se područje najranije aktivacije (pre-ekscitacije) ventrikularnog miokarda, što odgovara lokalizaciji dodatnog (abnormalnog) snopa.

Srčana elektrofiziologija (EPS) koristi se kod pacijenata sa WPW sindromom u sljedeće svrhe:

• Procijeniti elektrofiziološka svojstva (kapacitet provodljivosti i refraktorni periodi) dodatnih abnormalnih puteva i normalnih puteva.
• Kako bi se utvrdio broj i lokalizacija dodatnih puteva, što je neophodno za dalju visokofrekventnu ablaciju.
• Kako bi se razjasnio mehanizam razvoja popratnih aritmija.
• Za procjenu efikasnosti medikamentne ili ablativne terapije.

Poslednjih godina, kako bi se precizno odredila lokalizacija abnormalnog snopa, koristi se metoda površinskog multipolarnog EKG mapiranja srca, koja u 70-80% slučajeva omogućava i određivanje približne lokacije Kentovih snopova. . Ovo značajno smanjuje vrijeme za intraoperativno otkrivanje dodatnih (abnormalnih) zraka.

Tretman

Ventrikularni preekscitacijski sindromi ne zahtijevaju liječenje u odsustvu paroksizama.

Međutim, potrebno je promatranje, budući da se srčane aritmije mogu pojaviti u bilo kojoj dobi.

Uklanjanje paroksizma ortodromne (sa uskim kompleksima) recipročne supraventrikularne tahikardije kod pacijenata sa WPW sindromom provodi se na isti način kao i druge supraventrikularne recipročne tahikardije.

Antidromne (širokokompleksne) tahikardije mogu se zaustaviti ajmalinom od 50 mg (1,0 ml 5% rastvora); Efikasnost ajmalina u paroksizmalnim supraventrikularnim tahikardijama nespecificirane etiologije čini vrlo vjerovatnom sumnju na WPW. Primena amiodarona 300 mg, ritmilena 100 mg, prokainamida 1000 mg takođe može biti efikasna.

U slučajevima kada se paroksizam javlja bez izraženih hemodinamskih poremećaja i ne zahtijeva hitnu pomoć, bez obzira na širinu kompleksa, amidaron je posebno indiciran za sindrome preekscitacije.

Lijekovi klase IC i “čisti” antiaritmici klase III se ne koriste za WPW tahikardiju zbog visokog rizika od njihovog inherentnog proaritmičkog efekta. ATP može uspješno zaustaviti tahikardiju, ali ga treba koristiti s oprezom jer može izazvati atrijalnu fibrilaciju s visokim otkucajima srca. Verapamil takođe treba primenjivati ​​sa izuzetnim oprezom (opasnost od povećanja broja otkucaja srca i transformacije aritmije u atrijalnu fibrilaciju!) - samo kod pacijenata sa istorijom uspešnog iskustva sa njegovom upotrebom.

U slučaju antidromne (širokokompleksne) paroksizmalne supraventrikularne tahikardije u slučajevima kada nije dokazano prisustvo preekscitacionog sindroma i ne može se isključiti dijagnoza ventrikularne paroksizmalne tahikardije, ako se napad dobro podnosi i nema indikacija za hitnu električnu pulsnom terapijom, preporučljivo je provesti transezofagealnu srčanu stimulaciju (TEC) tokom paroksizma kako bi se razjasnila njegova geneza i olakšanje. Ako to nije moguće, treba koristiti lijekove koji su efikasni za oba tipa tahikardije: prokainamid, amiodaron; ako su neefikasni, zaustavljaju se kao kod ventrikularne tahikardije.

Nakon testiranja 1-2 lijeka, ako su nedjelotvorni, treba prijeći na transezofagealnu srčanu stimulaciju ili terapiju električnim pulsom.

Atrijalna fibrilacija uz sudjelovanje dodatnih provodnih puteva predstavlja stvarnu opasnost po život zbog vjerojatnosti naglog povećanja ventrikularnih kontrakcija i razvoja iznenadne smrti. Za ublažavanje atrijalne fibrilacije u ovoj ekstremnoj situaciji koriste se amiodaron (300 mg), prokainamid (1000 mg), ajmalin (50 mg) ili ritmilen (150 mg). Često je atrijalna fibrilacija s visokim otkucajima srca praćena teškim hemodinamskim poremećajima, što zahtijeva hitnu električnu kardioverziju.

Srčani glikozidi, antagonisti kalcija grupe verapamil i beta-blokatori su apsolutno kontraindicirani kod fibrilacije atrija kod pacijenata sa WPW sindromom, jer ovi lijekovi mogu poboljšati provođenje duž pomoćnog puta, što uzrokuje povećanje srčanog ritma i mogući razvoj ventrikularne fibrilacije. Prilikom upotrebe ATP-a (ili adenozina) Sličan razvoj događaja je moguć, ali brojni autori ipak preporučuju njegovu upotrebu - ako ste spremni za trenutni ECS.

Radiofrekventna kateterska ablacija akcesornih puteva trenutno je glavna metoda radikalnog liječenja sindroma prijevremene ventrikularne ekscitacije. Prije izvođenja ablacije, provodi se elektrofiziološka studija (EPS) kako bi se precizno odredila lokacija pomoćnog puta. Treba imati na umu da takvih puteva može postojati nekoliko.

Desnostranim akcesornim putevima se pristupa kroz desnu jugularnu ili femoralnu venu, a levostranim pomoćnim putevima se pristupa kroz femoralnu arteriju ili transseptalnu venu.

Uspjeh liječenja, čak i uz više pomoćnih puteva, postiže se u približno 95% slučajeva, a stopa komplikacija i mortalitet su manji od 1%. Jedna od najtežih komplikacija je pojava atrioventrikularnog bloka visokog stepena pri pokušaju ablacije akcesornog puta koji se nalazi u blizini atrioventrikularnog čvora i Hisovog snopa. Rizik od recidiva ne prelazi 5-8%. Treba napomenuti da je kateterska ablacija isplativija od dugotrajne profilakse lijekova i operacije na otvorenom srcu.

Indikacije za visokofrekventnu ablaciju:

• Bolesnici sa simptomatskom tahiaritmijom se loše podnose ili su otporni na medicinsku terapiju.
• Bolesnici s kontraindikacijama za primjenu antiaritmika ili nemogućnošću njihove primjene zbog poremećaja provodljivosti koji se manifestiraju u vrijeme ublažavanja paroksizmalne tahikardije.
• Mladi pacijenti - da izbjegavaju dugotrajnu upotrebu lijekova.
• Pacijenti sa atrijalnom fibrilacijom, jer postoji rizik od razvoja ventrikularne fibrilacije.
• Pacijenti sa antidromnom (široko kompleksnom) reentrantnom tahikardijom.
• Pacijenti s prisustvom nekoliko abnormalnih puteva provodljivosti (prema EPI) i različitim varijantama paroksizmalne supraventrikularne tahikardije.
• Pacijenti s drugim srčanim anomalijama koje zahtijevaju kirurško liječenje.
• Pacijenti na čije profesionalne performanse mogu uticati ponavljajuće neočekivane epizode tahiaritmija.
• Pacijenti sa porodičnom istorijom iznenadne srčane smrti.

U prisustvu aritmija na pozadini WPW sindroma, taktika "čekaj i vidi" (odbijanje preventivne antiaritmičke terapije) praktički se ne koristi.

Prevencija supraventrikularnih tahikardija provodi se prema općim pravilima za liječenje paroksizmalne supraventrikularne tahikardije. Međutim, terapija verapamilom, diltiazemom i digoksinom je kontraindicirana, jer mogu dovesti do teške tahiaritmije tokom mogućeg paroksizma atrijalne fibrilacije.

Za medikamentoznu prevenciju paroksizama atrijalne fibrilacije u prisustvu sindroma preuranjene ventrikularne ekscitacije najpoželjnije je koristiti lijekove koji mogu suzbiti ektopičnu aktivnost u atrijuma i komorama i na taj način spriječiti nastanak ekstrasistola, kao i produžiti efektivni refraktorni period. istovremeno u atrioventrikularnom čvoru i akcesornom putu, kako se ne bi dozvolio značajan ventrikularni ritam u slučajevima atrijalne fibrilacije. Ove zahtjeve najbolje ispunjavaju antiaritmički lijekovi klase 1C (etacizin mg/dan, propafenon (poželjno retardni oblici) mg/dan). Alternativa su lijekovi klase IA (dizopiramid mg/dan, kinidin-durule 0,6 mg/dan), koji su, međutim, manje efikasni i toksičniji. U slučaju neefikasnosti ili netolerancije lijekova klase 1C i IA i u slučajevima nemogućnosti ablacije akcesornog puta, pribjegava se dugotrajnoj primjeni amiodarona.

Pacijente sa sindromom ventrikularne preekscitacije treba periodično pratiti njihov ljekar kako bi procijenio učestalost ponavljanja aritmija, efikasnost antiaritmičke terapije i prisustvo nuspojava farmakoterapije. Neophodan je periodični holter monitoring. Neophodno je i praćenje pacijenata nakon visokofrekventne ablacije.

Prognoza

Kod pacijenata sa znacima prerane ekscitacije ventrikula u odsustvu tegoba, prognoza je dobra, jer je vjerovatnoća brzog provođenja impulsa kroz pomoćni put mala.

Prema mišljenju većine stručnjaka, ovakvim pacijentima nije potreban elektrofiziološki pregled srca (EPS) niti poseban tretman. Izuzeci su pacijenti sa porodičnom istorijom iznenadne smrti, kao i oni sa socijalnim indikacijama, kao što su profesionalni sportisti ili piloti.

Međutim, važno je imati na umu da otprilike 80% pacijenata sa WPW ima paroksizmalnu reentrantnu tahikardiju, 15-30% ima atrijalnu fibrilaciju, a 5% iskusi atrijalni flater. Ventrikularna tahikardija se razvija prilično rijetko. Pacijenti sa WPW sindromom imaju mali rizik od iznenadne srčane smrti (0,1% slučajeva). Upotreba digoksina i verapamila u liječenju može povećati vjerovatnoću iznenadne srčane smrti.

Ako postoje tegobe, posebno kod pacijenata sa anamnezom napada atrijalne fibrilacije, rizik od brzog provođenja atrioventrikularnog impulsa tokom atrijalne fibrilacije i razvoja ventrikularne fibrilacije je veći.

Za indirektnu procjenu rizika od brzog atrioventrikularnog provođenja impulsa mogu se koristiti tri jednostavna znaka. Prilično dug (više od 280-300 ms) efektivni refraktorni period antegradnog provođenja impulsa duž pomoćnog puta i stoga nizak rizik od iznenadne smrti dokazuje:

1. Detekcija intermitentne preekscitacije, odnosno alternacije širokih QRS kompleksa sa delta talasom i uskih kompleksa bez njega, prilikom snimanja 12-odvodnog EKG-a ili EKG monitoringa.
2. Iznenadni nestanak znakova prerane ekscitacije ventrikula tokom testova na stres, kada hiperkateholaminemija doprinosi skraćivanju efektivnog refraktornog perioda akcesornog puta. Ovaj znak ima vrlo visoku negativnu prediktivnu vrijednost, ali se opaža kod ne više od 10% pacijenata.
3. Pojava potpune blokade provodljivosti duž pomoćnog atrioventrikularnog puta nakon intravenske primjene prokainamida u dozi od 10 mg/kg tijekom 5 minuta. Određuje se nestankom delta vala i produženjem PQ intervala na pozadini sinusnog ritma.

Međutim, pouzdaniji metod procene rizika je direktno određivanje trajanja efektivnog refraktornog perioda akcesornog puta kada se indukuje atrijalna fibrilacija sa znacima prerane ventrikularne ekscitacije korišćenjem programiranog atrijalnog ili transezofagealnog pejsinga.

Visokofrekventna ablacija u većini slučajeva značajno poboljšava prognozu.

Prevencija

Prevencija WPW sindroma je sekundarna i uključuje odgovarajuću antiaritmičku terapiju kako bi se spriječile ponovne epizode aritmija.

Visokofrekventna ablacija može biti vrlo efikasna i može izbjeći daljnje tahiaritmije.

Poremećaji srčanog ritma smatraju se važnim srčanim problemom, jer često otežavaju tok i pogoršavaju prognozu mnogih bolesti i jedan su od najčešćih uzroka iznenadne smrti.

Od posebnog interesa i kliničare i elektrofiziologe je sindrom prerane ventrikularne ekscitacije (PVS), koji u nekim slučajevima, u nedostatku kliničkih manifestacija, može biti elektrokardiografski nalaz, au drugim može biti praćen tahiaritmijama opasnim po život.

Uprkos uspjesima postignutim u proučavanju PPV-a, pitanja njegove dijagnoze, vođenja pacijenata i liječenja ostaju aktuelna i danas.

Definicija. Klasifikacija

PPV (preexcitation syndrome, preexcitation syndrome) je ubrzano provođenje pobudnog impulsa od atrija do ventrikula duž dodatnih abnormalnih provodnih puteva. Kao rezultat toga, dio miokarda ili cijeli ventrikularni miokard počinje da se pobuđuje ranije nego kod uobičajenog širenja ekscitacije kroz atrioventrikularni čvor, Hisov snop i njegove grane.

Prema preporukama stručne grupe SZO (1980), preuranjena ekscitacija ventrikula, koja nije praćena kliničkim simptomima, naziva se „fenomen preekscitacije“, a u slučaju kada ne postoje samo elektrokardiografski znaci preekscitacije , ali se razvijaju i paroksizmi tahiaritmije – „sindrom preekscitacije“.

Anatomski supstrat PVS-a su snopovi specijalizovanih mišićnih vlakana izvan provodnog sistema srca, sposobnih da provode električne impulse u različite dijelove miokarda, uzrokujući njihovu preranu ekscitaciju i kontrakciju.

Pomoćne atrioventrikularne veze klasificirane su prema njihovoj lokaciji u odnosu na anulus fibrosus mitralnih ili trikuspidalnih zalistaka, vrsti provođenja (dekrementalni tip - sve veće usporavanje provođenja duž pomoćnog puta kao odgovor na povećanje učestalosti stimulacije - ili ne- dekrementalni), kao i prema njihovoj sposobnosti antegradne, retrogradne ili kombinovane implementacije. Tipično, pomoćni putevi imaju brzu, nedekrementalnu provodljivost sličnu onoj u normalnom tkivu His-Purkinje provodnog sistema i atrijalnog i ventrikularnog miokarda.

Trenutno je poznato nekoliko tipova abnormalnih puteva (traktova):

• atrioventrikularni (Kenta), koji povezuje miokard atrija i ventrikula, zaobilazeći atrioventrikularni čvor;
• atrionodalni (James), smješten između sinoatrijalnog čvora i donjeg dijela atrioventrikularnog čvora;
• nodoventrikularni (Maheima), koji povezuje atrioventrikularni čvor (ili početak Hisovog snopa) sa desnom stranom interventrikularnog septuma ili granama desne grane snopa;
• atriofascikularni (Breschenmash), koji povezuje desnu pretkomoru sa zajedničkim trupom Hisovog snopa.

Postoje i drugi dodatni provodni putevi, uključujući i "skrivene", koji mogu retrogradno provesti električni impuls od ventrikula do atrija. Mali (5-10%) procenat pacijenata ima višestruke abnormalne provodne puteve.

U kliničkoj praksi postoje:

• Wolff–Parkinson–White sindrom (WPW sindrom), uzrokovan prisustvom Kentovih snopova;
• Clerk-Levy-Christesco sindrom (CLC sindrom, sindrom skraćenog P-Q (R) intervala), uzrokovan prisustvom Jamesovog snopa.

Elektrokardiografske manifestacije PPV zavise od stepena preekscitacije i postojanosti provodljivosti duž dodatnih puteva. U tom smislu razlikuju se sljedeće varijante sindroma:

• manifestni PPV (EKG stalno pokazuje znakove preekscitacije);
• intermitentni (prolazni) PPV (na EKG-u znaci preekscitacije su prolazni);
• latentni PPV (EKG je normalan u normalnim uslovima, znaci preekscitacije se pojavljuju samo tokom paroksizma tahikardije ili tokom provokacije - fizička aktivnost, elektrofiziološka studija (EPI), vagalni ili testovi na lekove);
• skrivene (promene se ne detektuju na standardnom EKG-u zbog sprovođenja ekscitacije duž dodatnih puteva samo na retrogradan način).

Prevalencija

Prema različitim izvorima, prevalencija PPV-a u opštoj populaciji je oko 0,15%. Istovremeno, paroksizmi tahiaritmija javljaju se kod svakog drugog bolesnika (u 80-85% slučajeva - ortodromska tahikardija, 20-30% - atrijalna fibrilacija (AF), 5-10% - atrijalna treperenja i antidromna tahikardija). Skriveni PPV se otkriva kod 30-35% pacijenata.

PPV je kongenitalna anomalija, ali se može klinički manifestirati u bilo kojoj dobi, spontano ili nakon bilo koje bolesti. Tipično, ovaj sindrom se manifestira u mladoj dobi. U većini slučajeva pacijenti nemaju nikakvu drugu srčanu patologiju. Međutim, opisane su kombinacije PPV-a s Ebsteinovom anomalijom, kardiomiopatijama i prolapsom mitralne valvule. Postoji pretpostavka da postoji veza između PVS-a i displazije vezivnog tkiva.

U porodicama pacijenata oboljelih od ovog sindroma identificiran je autosomno dominantan tip nasljeđivanja dodatnih puteva kod srodnika 1., 2. i 3. stepena srodstva sa različitim kliničkim i elektrokardiografskim manifestacijama.

Incidencija iznenadne smrti kod pacijenata sa PPV je 0,15–0,6% godišnje. U skoro polovini slučajeva srčani zastoj kod osoba sa PPV je njegova prva manifestacija.

Studije pacijenata sa PPV-om koji su pretrpjeli srčani zastoj retrospektivno su identificirali niz kriterija koji se mogu koristiti za identifikaciju osoba s povećanim rizikom od iznenadne smrti. To uključuje prisustvo sljedećih znakova:

• skraćeni R-R interval - manje od 250 ms tokom spontane ili indukovane AF;
• anamneza simptomatske (hemodinamski značajne) tahikardije;
• više dodatnih puteva;
• Ebsteinove anomalije.

Priča

EKG sa skraćenim P-Q intervalom i istovremeno proširenim QRS kompleksom prvi su opisali A. Cohn i F. Fraser 1913. godine. Izolirane slične slučajeve su naknadno opisali neki drugi autori, ali dugi niz godina uzrok ovog EKG-a uzorak se smatrao blokadom grana Hisovog snopa.

Godine 1930. L. Wolff, J. Parkinson i P. White su predstavili izvještaj u kojem su elektrokardiografske promjene ovog tipa razmatrane kao uzrok paroksizmalnih srčanih aritmija. Ovaj rad je dao osnovu za sprovođenje sveobuhvatnih studija sa ciljem da se razjasni patogeneza ovih promena na EKG, koje su kasnije nazvane Wolff-Parkinson-White sindrom.

Dvije godine kasnije, M. Holzman i D. Scherf sugerirali su da je osnova WPW sindroma širenje impulsa ekscitacije duž dodatnih atrioventrikularnih puteva. Godine 1942. F. Wood je pružio prvu histološku potvrdu o prisutnosti mišićne veze između desne pretkomora i desne komore, identifikovane tokom obdukcije 16-godišnjeg pacijenta sa istorijom epizoda paroksizmalne tahikardije.

Uprkos ovim podacima, aktivna potraga za alternativnim mehanizmima za razvoj sindroma nastavila se sve do 1970-ih, kada su EPI i hirurški tretmani potvrdili teoriju akcesornih puteva.

Patogeneza

Provođenje impulsa od atrija do ventrikula tokom PPV-a odvija se istovremeno duž normalnog provodnog sistema srca i duž pomoćnog puta. U provodnom sistemu na nivou atrioventrikularnog čvora uvijek postoji određeno usporavanje provođenja impulsa, što nije tipično za anomalni trakt. Kao rezultat toga, depolarizacija određenog područja ventrikularnog miokarda počinje prerano čak i prije nego što se impuls širi kroz normalni provodni sistem.

Stepen preekscitacije zavisi od odnosa brzina provodljivosti u normalnom provodnom sistemu srca, prvenstveno u atrioventrikularnom čvoru, i u pomoćnom provodnom putu. Povećanje brzine provodljivosti duž pomoćnog puta ili usporavanje brzine provođenja kroz atrioventrikularni čvor dovodi do povećanja stepena ventrikularne preekscitacije. U nekim slučajevima, ventrikularna depolarizacija može biti u potpunosti posljedica provođenja impulsa duž pomoćnog puta. Istovremeno, kada se provođenje impulsa kroz atrioventrikularni čvor ubrza ili se provođenje kroz pomoćni put uspori, smanjuje se stupanj abnormalne ventrikularne depolarizacije.

Glavni klinički značaj dodatnih provodnih puteva je da su oni često uključeni u petlju kružnog kretanja talasa ekscitacije (re-entry) i na taj način doprinose nastanku supraventrikularnih paroksizmalnih tahiaritmija.

Kod PPV najčešće se javlja ortodromna recipročna supraventrikularna tahikardija kod koje se impuls provodi antegradno kroz atrioventrikularni čvor, a retrogradno kroz akcesorni put. Paroksizam ortodromne supraventrikularne tahikardije karakteriziraju česti (140-250 u 1 min), bez znakova preekscitacije, normalni (uski) QRS kompleksi. U nekim slučajevima, obrnuti P talasi se opažaju nakon QRS kompleksa, što ukazuje na retrogradnu aktivaciju atrija.

S antidromnom supraventrikularnom tahikardijom, impuls cirkulira u suprotnom smjeru: antegradno - duž abnormalnog provodnog puta, retrogradno - duž atrioventrikularnog čvora. Paroksizam antidromne supraventrikularne tahikardije kod pacijenata sa PPV manifestuje se na EKG-u čestim pravilnim ritmom (150-200 u 1 min) sa ventrikularnim kompleksima tipa maksimalno izražene preekscitacije (QRS = 0,11 s), nakon čega se javljaju inverzni P talasi. ponekad detektovan.

Kod 20-30% pacijenata sa PPV javljaju se paroksizmi AF kod kojih, kao rezultat antegradnog provođenja velikog broja atrijalnih impulsa duž akcesornog puta, frekvencija ventrikularne kontrakcije (VFR) može premašiti 300 u minuti.

Klinika

U mnogim slučajevima, PPV je asimptomatski i otkriva se samo elektrokardiografijom. 50-60% pacijenata žali se na lupanje srca, kratak dah, bol ili nelagodu u grudima, strah i nesvjesticu. Paroksizmi AF postaju posebno opasni u slučaju PPV, jer su praćeni velikim otkucajima srca, hemodinamskim poremećajima, a često se mogu transformirati u ventrikularnu fibrilaciju. U takvim slučajevima, pacijenti ne samo da imaju sinkopu, već imaju i visok rizik od iznenadne smrti.

Nezavisni faktori rizika za razvoj AF kod pacijenata sa PPV su starost, muški pol i anamneza sinkope.

Dijagnostika

Glavna metoda za dijagnosticiranje PPV-a je EKG.

U slučaju WPW sindroma na pozadini sinusnog ritma, detektira se skraćenje P-Q intervala (<0,12 с) и D-волну (пологий наклон в первые 30–50 мс) на восходящей части зубца R или нисходящей части зубца Q, комплекс QRS обычно расширен (і0,11 с). Характерно также отклонение сегмента SТ и зубца Т в сторону, противоположную D-волне и основному направлению комплекса QRS.

Elektrokardiografski znaci CLC sindroma su skraćenje P-Q (R) intervala, čije trajanje ne prelazi 0,11 s, odsustvo dodatnog ekscitacionog talasa - D-talasa - u QRS kompleksu, prisustvo nepromenjenog (uskog) i nedeformisani QRS kompleksi (osim u slučajevima istovremene blokade nogu ili grana Hisovog snopa).

Kod PPV-a, uzrokovanog funkcionisanjem Maheimovog zraka, normalan P-Q interval se određuje u prisustvu D vala.

Istovremeni rad James i Maheim zraka dovodi do pojave na EKG-u znakova karakterističnih za WPW sindrom (skraćenje P-Q (R) intervala i prisutnost D-talasa).

U vezi sa širenjem u posljednjih nekoliko godina kirurških metoda liječenja pacijenata sa PPV (destrukcijom abnormalnog snopa), metode za precizno određivanje njegove lokalizacije se stalno usavršavaju.

Na EKG-u se lokacija Kent zraka obično određuje smjerom vektora početnog momenta ventrikularne depolarizacije (prvih 0,02-0,04 s), što odgovara vremenu formiranja abnormalnog D-talasa. U onim odvodima čije se aktivne elektrode nalaze neposredno iznad područja miokarda koje je abnormalno pobuđeno Kentovim snopom, bilježi se negativan D-val. Ovo ukazuje na širenje rane abnormalne ekscitacije dalje od aktivne elektrode ove elektrode.

Od posebnog praktičnog interesa su mogućnosti metode prostorne vektorske elektrokardiografije, koja omogućava precizno određivanje lokalizacije dodatnih puteva provođenja.

Detaljnije, u poređenju sa EKG podacima, informacije o lokaciji dodatnih provodnih puteva mogu se dobiti pomoću magnetokardiografije.

Međutim, najpouzdanije i najpreciznije metode su intrakardijalni EPI, posebno endokardijalno (preoperativno) i epikardijalno (intraoperativno) mapiranje. U ovom slučaju, pomoću složene tehnike, određuje se područje najranije aktivacije (pre-ekscitacije) ventrikularnog miokarda, što odgovara lokalizaciji dodatnog abnormalnog snopa.

Tretman

Kod pacijenata s asimptomatskim PPV liječenje obično nije potrebno. Izuzeci uključuju pojedince s porodičnom istorijom iznenadne smrti, sportiste i one čiji rad uključuje opasnost po njih same i druge (na primjer, ronioci i piloti).

U prisustvu paroksizma supraventrikularne tahikardije, liječenje se sastoji u zaustavljanju napada i prevenciji različitih medicinskih i nemedicinskih metoda. U ovom slučaju bitna je priroda aritmije (orto-, antidromna tahikardija, AF), njena subjektivna i objektivna podnošljivost, rad srca, kao i prisustvo pratećih organskih srčanih oboljenja.

Kod ortodromne recipročne supraventrikularne tahikardije, impuls ekscitacije se provodi antegradno na normalan način, tako da njegovo liječenje treba biti usmjereno na supresiju provođenja i blokiranje impulsa u atrioventrikularnom čvoru. U tu svrhu koriste se refleksni vagalni testovi, koji su najefikasniji kada se primjenjuju što je ranije moguće.

Lijekom prve linije za zaustavljanje ortodromne recipročne supraventrikularne tahikardije smatra se adenozin, čiji je potencijalni nedostatak prolazno povećanje atrijalne ekscitabilnosti, što može izazvati njihovu ekstrasistolu i fibrilaciju neposredno nakon zaustavljanja paroksizma takve tahikardije. Verapamil se smatra još jednim lijekom izbora za zaustavljanje ortodromske tahikardije u odsustvu teške arterijske hipotenzije i teške sistoličke srčane insuficijencije. β-blokatori se obično koriste kao lijekovi druge linije.

Ako su ovi lijekovi neučinkoviti, prokainamid se koristi za blokiranje provođenja kroz pomoćni atrioventrikularni put. Zbog svoje sigurnosti i efikasnosti, novokainamid je lijek izbora u liječenju tahikardije sa širokim QRS kompleksima, kada je dijagnoza ortodromne recipročne supraventrikularne tahikardije upitna.

Rezervni lijekovi su amiodaron, sotalol i antiaritmički lijekovi klase 1C (AAP): propafenon ili flekainid.

U slučaju antidromne recipročne supraventrikularne tahikardije, impuls se provodi retrogradno kroz atrioventrikularni čvor, stoga je primjena verapamila, diltiazema, lidokaina i srčanih glikozida za njegovo ublažavanje kontraindicirana zbog sposobnosti ovih lijekova da ubrzaju anterogradni put duž akcesorne tahikardije. i na taj način povećavaju broj otkucaja srca. Upotreba ovih lijekova, kao i adenozina, može izazvati prijelaz antidromne supraventrikularne tahikardije u AF. Lijek izbora za zaustavljanje takve tahikardije je prokainamid, ako je nedjelotvoran, koristi se amiodaron ili AAP klase 1.

Kada dođe do paroksizmalne AF, glavni cilj terapije lijekovima je kontrolirati ventrikularni ritam i usporiti provođenje istovremeno duž pomoćnog trakta i AV čvora. Lijek izbora u takvim slučajevima je i novokainamid. Intravenska primjena amiodarona i AAP klase 1C je također vrlo efikasna.

Treba napomenuti da je upotreba verapamila, digoksina i beta-blokatora u AF u svrhu kontrole srčane frekvencije kod osoba sa PPV kontraindikovana zbog njihove sposobnosti da povećaju brzinu provođenja duž pomoćnog puta. Ovo može prenijeti fibrilaciju iz atrija u ventrikule.

Za sprečavanje paroksizma supraventrikularnih tahiaritmija uzrokovanih prisustvom dodatnih provodnih puteva, koriste se AAP klase IA, IC i III, koji imaju svojstvo usporavanja provođenja duž abnormalnih puteva.

Nemedikamentne metode za zaustavljanje napada supraventrikularnih tahiaritmija uključuju transtorakalnu depolarizaciju i atrijalni (transezofagealni ili endokardni) pejsing, a za njihovu prevenciju - katetersku ili hiruršku ablaciju pomoćnih puteva.

Kod pacijenata sa PPV, električna kardioverzija se primenjuje kod svih oblika tahikardije, koje su praćene teškim hemodinamskim poremećajima, kao i kada je terapija lekovima neefikasna i u slučajevima kada izaziva pogoršanje stanja pacijenta.

Radiofrekventna kateterska ablacija akcesornih puteva trenutno je glavna metoda radikalnog liječenja PPV-a. Indikacije za njegovu primjenu su visok rizik od iznenadne smrti (prvenstveno prisustvo paroksizma AF), neefikasnost ili loša podnošljivost terapije lijekovima i prevencija napadaja supraventrikularne tahikardije, kao i nevoljkost pacijenta da uzima AAP. Ako se kod osoba sa rijetkim i blagim paroksizmom aritmije otkrije kratak efektivni refraktorni period abnormalnog trakta, pitanje preporučljivosti ablacije kako bi se spriječila iznenadna smrt odlučuje se pojedinačno.

Prije kateterske ablacije radi se EPI, čija je svrha potvrda prisustva dodatnog provodnog puta, utvrđivanje njegovih elektrofizioloških karakteristika i uloge u nastanku tahiaritmije.

Efikasnost radiofrekventne kateterske ablacije je visoka (dostiže 95%), a mortalitet povezan sa zahvatom ne prelazi 0,2%. Najčešće ozbiljne komplikacije ove metode liječenja su potpuni atrioventrikularni blok i tamponada srca. Recidivi provođenja duž akcesornog puta javljaju se u približno 5-8% slučajeva. Ponovljena radiofrekventna ablacija obično potpuno eliminira provođenje duž dodatnih puteva.

Trenutno je opseg hirurške destrukcije akcesornih puteva značajno sužen. Za iste indikacije kao i kateterska ablacija, hirurško liječenje se pribjegava u slučajevima kada je potonje nemoguće izvesti iz tehničkih razloga ili je neuspješno, kao i kada je operacija na otvorenom srcu neophodna zbog prateće patologije.

Književnost

1. Sychev O.S. Poremećaji srčanog ritma // Vodič za kardiologiju / Ed. V.N. Kovalenko. – K.: Morion, 2008. – P. 1059-1248, 1215-1218.
2. ACC/AHA/ESC 2006 Smjernice za liječenje pacijenata sa atrijalnom fibrilacijom // Circulation. – 2006. – br. 114. – str. 257-354.
3. ACC/AHA/ESC smjernice za liječenje pacijenata sa supraventrikularnim aritmijama – sažetak // JACC. – 2003. – br. 8. – R. 1493-1531.
4. Griffin B., Topol E. Priručnik za kardiovaskularnu medicinu. – The Lippincott Williams & Wilkins, 2004. – P. 1248.
5. Hanon S., Shapiro M., Schweitzer P. Rana povijest sindroma preekscitacije // Europace. – 2005. – br. 7. – Str. 28-33.
6. Keating L., Morris A., Brady W.O. Elektrokardiografske karakteristike Wolff–Parkinson–Whiteovog sindroma // Emerg. Med. J. – 2003. – br. 20. – R.491-493.

N.T. Vatutin, N.V. Kalinkina, E.V. Yeshchenko.

Donjecki državni medicinski univerzitet. M. Gorky;

Institut za urgentnu i rekonstruktivnu hirurgiju im. VC. Gusak sa Akademije medicinskih nauka Ukrajine.

Ukrkardio

Ovo je prerana ekscitacija ventrikula, što je povezano s patologijom razvoja provodnog sistema srca. Ovo nije bolest, već klinička manifestacija kongenitalne patologije povezane s formiranjem, čak iu intrauterinom razvoju, dodatnih puteva koji provode impulse od atrija do ventrikula. Ne treba ga miješati s ekstrasistolom, koju karakterizira izvanredna kontrakcija ventrikula povezana s formiranjem izvanrednog impulsa u bilo kojem dijelu provodnog sistema izvan sinusnog čvora. Sindrom ventrikularne preekscitacije može uzrokovati razvoj ekstrasistole, atrijalne fibrilacije, ventrikularnog treperenja i tako dalje.

U medicinskoj literaturi postoje dva mišljenja o ovom sindromu. Neki vjeruju da je prisutnost dodatnih puteva, bez obzira na manifestaciju, već sindrom ventrikularne preekscitacije. Drugi dio autora je sklon vjerovanju da ako se ne primijeti razvoj paroksizmalne tahikardije, onda bi patologiju trebalo nazvati samo "fenomen prije ekscitacije". Shodno tome, sindrom se može smatrati samo ako se pojave paroksizmi supraventrikularne tahikardije.

Patogeneza ventrikularnih preekscitacijskih sindroma

Uzrok sindroma je abnormalno širenje impulsa ekscitacije kroz miokard zbog prisustva dodatnih patoloških puteva koji potpuno ili djelomično "šuntaju" AV čvor. To dovodi do činjenice da se dio ili cijeli miokard počinje pobuđivati ​​ranije, sedmicama sa uobičajenim širenjem od AV čvora do Hisovog snopa i dalje duž njegovih nogu.

Danas su poznati sledeći patološki AV putevi:
- Kent grede, uključujući i skrivene retrogradne. Oni povezuju atrijum i ventrikule.
- Džejmsove lepinje. Oni povezuju sinusni čvor i inferiornu regiju AV čvora.
- Maheim vlakna. Oni povezuju AV čvor ili sa interventrikularnim septumom u njegovoj desnoj regiji ili sa desnom granom snopa. Ponekad Macheimova vlakna povezuju stablo Hisovog snopa i desnu komoru.
- Breschenmanche trakt. Povezuje desnu pretkomoru i stablo Hisovog snopa.
Vrste ventrikularnog preekscitacionog sindroma

U kliničkoj kardiologiji danas se razlikuju dva tipa sindroma:

• Wolff-Parkinson-White sindrom (WPW sindrom ili Wolff-Parkinson-White sindrom). Karakteriše ga skraćeni interval u P-Q(R), blaga deformacija i proširenje QRS-a i formiranje dodatnog delta talasa, kao i promene u T talasu i ST segmentu. Češće se javlja kod abnormalne AV provođenja Kentovog snopa. Postoji veliki broj tipova ovog tipa sindroma, kao i intermitentni (intermitentni) i prolazni (prolazni). Neki autori čak razlikuju i do deset podtipova WPW sindroma.
• Clerk-Levy-Christesco sindrom (sindrom kratkog PQ intervala ili CLC sindrom). U engleskim izvorima spominje se kao Lown-Ganong-Levineov sindrom (LGL sindrom). Karakteriše ga i skraćeni P-Q(R) interval, ali bez promjena u QRS kompleksu. Obično se javlja zbog abnormalnog AV provođenja Jamesovog snopa.

Simptomi

Sam sindrom se ne manifestira ni na koji način. Osoba može živjeti sretno do kraja života, a da ne sumnja da ima patološki pomoćni put u srčanom mišiću. Prvi znakovi mogu se pojaviti u bilo kojoj dobi, obično u pozadini neke druge bolesti, ne nužno miokarda. To može biti, na primjer, bilo koja zarazna bolest.

Kod pacijenata sa CLC sindromom prve manifestacije često počinju paroksizmalnom tahikardijom.
WPW sindrom se manifestuje sledećim poremećajima ritma:

Supraventrikularna recipročna tahikardija, koja se s godinama razvija u atrijalnu fibrilaciju. Ova manifestacija WPW sindroma javlja se kod 80% pacijenata.
- Paroksizmalne tahiaritmije se javljaju kod 75% pacijenata sa WPW sindromom.
- Fibrilacija se javlja kod 15-30% osoba sa WPW sindromom.
- Atrijalni fluter ili fibrilacija javlja se kod 5% pacijenata.

Dijagnoza ventrikularnih preekscitacijskih sindroma

Glavna dijagnostička metoda je EKG. Tipično, karakteristični znaci su jasno vidljivi na EKG-u. Za određivanje vrste i vrste sindroma propisano je sljedeće:
- EKG sa stresom,
- Holter monitoring,
- monopolarno površinsko EKG mapiranje,
- Ehokardiografija,
- EPI (elektrofiziološka studija miokarda),
- TEPS (transezofagealna stimulacija miokarda).

Tretman

Ako nema paroksizma, onda se ne provodi liječenje. U drugim slučajevima koristi se liječenje lijekovima, koje bi trebao propisati specijalist u zavisnosti od situacije. Lijekovi se uvijek biraju pojedinačno, uzimajući u obzir patologiju, popratne bolesti i druge individualne karakteristike tijela.
Ako terapija lijekovima ne donese željeni učinak, propisuje se elektropulsna terapija, odnosno elektrostimulacija srca.
Radikalne metode liječenja uključuju radiofrekventnu katetersku ablaciju za uništavanje patoloških puteva. Danas je ovo jedina metoda koja ima pozitivan rezultat u 95% slučajeva. Naravno, postoje komplikacije, a stopa mortaliteta je 1% svih slučajeva. Prije ablacije, pacijent mora podvrgnuti EPI.

Prognoza

U velikoj mjeri ovisi o težini sindroma, prisutnosti komplikacija i sporednih bolesti. Ali čak iu najtežim slučajevima, visokokvalitetna visokofrekventna ablacija uvelike poboljšava prognozu. Mnogo toga zavisi i od samog pacijenta: zdrav način života, poštovanje svih preporuka lekara i pravovremeno javljanje specijalistu.