Omska državna medicinska akademija Katedra za dječju hirurgiju anorektalne malformacije Doktor medicinskih nauka Pisklakov A.V. Anorektalne malformacije Malformacije anorektalne zone kod djece

Urođene i stečene bolesti anorektalnog područja kod djece se javljaju prilično često (u 1 na 1500-5000 novorođenčadi). Dječaci su češće pogođeni nego djevojčice.

Etiologija anomalija anusa i rektuma nije dovoljno proučena. Trenutno je najrasprostranjenija polietiološka teorija o pojavi ove patologije, koja povezuje bolesti sa izlaganjem raznim štetnim agensima u kritičnim periodima razvoja embriona i tokom organogeneze.

U prvim nedeljama intrauterinog perioda, terminalno crevo se otvara zajedno sa kanalom primarnog bubrega u jednu zajedničku šupljinu - kloaku, koja je na repu zatvorena kloakalnom membranom. U 4. tjednu intrauterinog razvoja, kloaka se počinje odvajati u frontalnoj ravni na način da se formiraju dvije cijevi - prednja i stražnja. Prednja cijev prolazi prema gore u alantois i formira anlage mjehura i uretera. Zadnje crijevo je nastavak terminalnog crijeva, iz kojeg nastaju rektum i anus. Razvoj rektuma odvija se iz različitih embrionalnih rudimenata. Njegov gornji dio se razvija iz endoderme, a distalni (perinealni) dio se razvija kao rezultat inverzije endodermalnog sloja s površine u dubinu.

Kada je normalan razvojni proces poremećen, mogu nastati različiti nedostaci. Kada je kloakalna membrana nedovoljno razvijena, uočava se analna atrezija. Ako, kao rezultat nerazvijenosti endodermalnog rudimenta, slijepi kraj crijeva ne dosegne uvučenu ektodermalnu analnu membranu i kloakalna membrana koja ih razdvaja ne reapsorbira, razvija se rektalna atrezija. U slučajevima nerazvijenosti ektodermalnog primordija i ektodermalne crijevne cijevi, razvoj distalnog crijeva je poremećen i ne dolazi do povlačenja ektoderma, što rezultira atrezijom anusa i rektuma. Kongenitalno suženje anusa nastaje kao posljedica nepotpunog probijanja kloakalne membrane (Sl. 172).

Rice. 172. Najčešći oblici rektalnih malformacija. A - nefistulni oblici: 1 - stenoza anusa; 2 - atrezija anusa; 3 - atrezija anusa i rektuma; 4 - rektalna atrezija; B - oblici fistule; 1 - za dječake; 2 - za djevojčice.

Od velikog broja postojećih klasifikacija, najracionalnija je klasifikacija koja je sastavljena uzimajući u obzir embriogenezu malformacija i karakteristike hirurške taktike u svakom konkretnom slučaju (A. I. Lenyushkin):

I. Ektopija anusa

1. Perineal.
2. Vestibularni.

II. Kongenitalne fistule sa normalno formiranim anusom

1. U reproduktivni sistem (vagina, predvorje vagine).
2. Na međunožju.

III. Kongenitalna suženja

1. Analni otvor.
2. Anus i rektum.
3. Rektum.

IV. Atresija

A. Jednostavno.

1. Pokrivena analna rupa.
2. Atresija analnog kanala.
3. Atrezija analnog kanala i rektuma.
4. Atresija rektuma.

B. Sa fistulama

1. U reproduktivni sistem (uterus, vagina, predvorje vagine).
2. U urinarni sistem (mjehur, uretra).
3. Na međunožju.
4. Rijetki slučajevi (kongenitalna kloaka, rektalna duplikacija, itd.).

V. Stanja nakon radikalne operacije koja zahtijevaju ponovnu intervenciju

Za anorektalne malformacije, liječenje ovisi o obliku i vremenu njihove dijagnoze.

Liječenje jednostavne atrezije je samo kirurško, odmah nakon postavljanja dijagnoze. Kada se slijepi kraj crijeva nalazi ne više od 2 cm od kože perineuma, koristi se perinealna proktoplastika.

U opštoj anesteziji se pravi rez u perineumu duž projekcije anusa, dužine 3-3,5 cm. Tkiva se odvajaju u slojevima u uzdužnom pravcu (vrlo pažljivo, bez oštećenja vlakana spoljašnjeg sfinktera). Rektum je mobiliziran do te mjere da se bez napetosti može spustiti do perineuma i fiksirati katgutskim šavovima za mišiće međice. Kako bi se spriječile ozljede uretre, prije operacije se u nju ubacuje gumeni kateter.

Za uspješan ishod operacije važno je spustiti crijevo izvan reza kože za 3-5 cm, jer je atretički kraj funkcionalno neispravan zbog povrede strukture crijevnog zida. Višak crijeva se odsiječe 18-21.

Za visoku atreziju rektuma, kada se slijepi kraj nalazi na udaljenosti većoj od 2 cm od kože perineuma, koristi se abdominoperinealna proktoplastika. Operacija počinje perinealnim pristupom, zatim se izvodi srednja laparotomija. Silazni dio debelog crijeva se mobilizira i spušta kroz formirani tunel do perineuma, nakon što se prethodno isprazni mekonij.

U postoperativnom periodu primenjuje se fizioterapija (elektroforeza kalijum jodida) prema indikacijama, bougienage hegar dilatatorom ili prstom 2-3 nedelje nakon operacije.

Kod prijevremeno rođenih beba težine manje od 2000 g i kod oslabljene djece sa simptomima teške intoksikacije radi se palijativna operacija - stvaranje neprirodnog anusa. U tu svrhu koristi se distalni dio atretičnog crijeva. Fekalna fistula ostaje u djetetu do trenutka kada je moguće provesti drugu fazu plastične operacije. Obično se radi u dobi od 6-12 mjeseci, ali se ponekad operacija odlaže do 2-3 godine.

Kod pacijenata sa fistulom u mokraćnom sistemu postoji visok rizik od ascendentne infekcije urinarnog trakta, pa je operacija indikovana u prvim satima nakon rođenja. Najfiziološkija je abdominalno-perinealna proktoplastika po Romualdiju. Njegova posebnost je u tome što se nakon mobilizacije debelog crijeva, distalni dio atretičnog crijeva demukozira i mobilizirano crijevo se prirodnim anorektalnim kanalom izvlači u perineum. Defekt u uretri ili zidu vagine prekriven je zdravim zidom crijeva.

U slučaju atrezije sa fistulom u reproduktivnom sistemu (kod djevojčica), pitanje liječenja odlučuje se pojedinačno. Dakle, kod atrezije s rektovestibularnom fistulom nema potrebe za hitnom hirurškom intervencijom, jer se uz dobru njegu djeca normalno razvijaju, a operacija u starijoj dobi (3-4 godine) je tehnički mnogo jednostavnija. Koristi se perinealna proktoplastika.

Indikacije za raniji operativni zahvat su uporni zatvor, praćen koprostazom, intoksikacija, koja utiče na razvoj djeteta i dovodi do usporavanja rasta. Operacija se u ovim slučajevima izvodi sa 6-8 mjeseci. Za vaginalnu fistulu poželjna je abdominalno-perinealna proktoplastika.

Rano dijagnosticirana stenoza se može izliječiti bužinažom. Hegar dilatator se primenjuje dnevno 1-2 puta u rektum u trajanju od 10-15 minuta. Postepeno se veličina bougie-a povećava, dovodeći ga do starosne norme. Pozitivni rezultati se primjećuju nakon 2-4 mjeseca. Ako nema efekta, indikovana je hirurška intervencija, disekcija konstrikcionog prstena nakon čega slijedi šivanje u poprečnom smjeru ili resekcija crijeva.

Fistula s normalno funkcionalnim anusom podliježe kirurškom liječenju. U slučaju rektovezikalnih i rekturetralnih fistula, anastomoza se odvaja odmah nakon postavljanja dijagnoze perinealnim ili abdominalno-perinealnim pristupom. Za fistule u reproduktivnom sistemu kod djevojčica, operacija uklanjanja fistule se izvodi počevši od 6 mjeseci.

Liječenje perinealne fistule počinje odmah nakon postavljanja dijagnoze konzervativnim mjerama: kauterizacijom fistulnog trakta 10% otopinom srebrnog nitrata ili tinkturom joda. U dobi od preko 1 godine, ako nema sklonosti zatvaranju fistule, vrši se hirurško liječenje - ekscizija fistule.

U postoperativnom periodu važno je stvoriti mir za međukoštanu ranu i pružiti joj odgovarajuću njegu. Da bi se to učinilo, novorođenče se stavlja na jastuk postavljen ispod karlice, a noge obješene na okvir se fiksiraju mekim manžetnama u raširenom položaju. Kod starije djece u tu svrhu koristi se gips koji je predložio I.K.

Ako rana zacijeli sekundarnom namjerom, potrebno je primijeniti ranu bougienage kako bi se spriječilo stvaranje ožiljaka.

Ako se razvilo cicatricijalno suženje anusa i ne može se liječiti konzervativno, indicirana je ponovljena operacija: ekscizija ožiljnog tkiva, mobilizacija rektuma, njegovo smanjenje i formiranje novog anusa.

Dugoročni rezultati operacije u velikoj mjeri zavise od oblika malformacije. Najteža komplikacija je fekalna i urinarna inkontinencija, koja se kod visokog stepena nerazvijenosti (ageneza rektuma sa nerazvijenošću mišićnog i nervnog aparata anorektalne regije) uočava i uz pravilnu hiruršku tehniku. Kod neke djece, kako rastu i postaju svjesni, nedostatak funkcije sfinktera nadoknađuju drugi mišići, a djeca zadržavaju izmet i plinove.

Kod djece sa blažim anorektalnim malformacijama, uz pravovremenu i pravilnu hiruršku intervenciju, prognoza se može smatrati povoljnom.

Isakov Yu F. Pedijatrijska hirurgija, 1983

Širok spektar patologija od ektopije anusa do kombiniranih anomalija rektuma i genitourinarnog trakta odnosi se na malformacije anorektalne regije. Mnogi oblici zahtijevaju hitnu dijagnostiku i hirurško liječenje kako bi se izbjegle teške komplikacije i smrt djeteta.

Epidemiologija
U prosjeku, bolest se javlja kod 1 od 3500-5000 novorođenčadi, češće kod dječaka (do 55-70%), a za njih su najkarakterističnije složene varijante mana.

Prenatalna dijagnoza
Na ultrazvuku fetusa, znakovi rektalne patologije mogu se otkriti samo kod 10-20% fetusa u trećem trimestru trudnoće. Ehografska slika uključuje proširenje petlji debelog crijeva i vizualizaciju intraintestinalnih kalcifikacija, čija se pojava očito povezuje s kalcifikacija fragmenata mekonijuma pri kontaktu sa urinom, što je indirektan znak prisustva fistule u mokraćnom sistemu. .

Međutim, zbog velikog obima crijeva iznad opstrukcije i apsorpcije tekućine iz njegovog lumena, proširenje petlji u većini slučajeva je neznatno i obično ne privlači pažnju istraživača, pa je prenatalna dijagnoza otežana.

Vizualizacija analnog sfinktera kod fetusa u obliku hipoehogene kružne strukture sa centralnom ehogenom komponentom otvara nove izglede u prenatalnoj dijagnostici rektalne atrezije. Ako se sumnja na atreziju anusa i rektuma, potrebno je izvršiti detaljan pregled drugih organa i sistema fetusa, kao i kariotipizaciju, s obzirom na veliku učestalost kombinovanih anomalija i malformacija.

Syndromology
Vjerojatnost otkrivanja kombiniranih anomalija i malformacija je vrlo visoka (do 80%). U pravilu se otkrivaju malformacije organa genitourinarnog sistema, srca, gastrointestinalnog trakta i kralježnice, posebno kaudalne regije.

Među hromozomskim abnormalnostima često se identifikuju Down i Pallister-Killian sindrom (tetrasomija 12p), Townes-Brocks i Opitz-Kaveggia sindrom (FG sindrom). Atresija anusa i rektuma je dio VACTER- i VACTERL-asocijacije. Od teratogenih faktora koji dovode do atrezije anusa, najčešće se bilježi dijabetes kod majke. Često se popratna patologija nalazi u pacijenata s visokim oblicima atrezije, perzistentnom kloakom, a s niskim oblicima - mnogo rjeđe. Najteža grupa pacijenata je sa sindromom kaudalne regresije, u kojoj se oštećenje urinarnog trakta kombinuje sa promenama na sakrokokcigealnoj kralježnici, što za sobom povlači disfunkciju karličnih organa.

Klasifikacija
Anorektalne anomalije kod novorođenčadi su izuzetno raznolike, pa postoji mnogo klasifikacija ovih mana.

U prehospitalnoj fazi, od praktične je važnosti razlikovati dvije vrste anorektalne atrezije:
- atrezija anusa i rektuma bez fistula;
- atrezija anusa i rektuma sa fistulama:
- anomalije sa vanjskim fistulama (perinealne fistule; kod djevojčica - vestibularne);
- anomalije sa unutrašnjim fistulama (sve fistule sa mokraćnim sistemom; kod devojčica - sa genitalnim sistemom, sa izuzetkom vestibularnih).

Klinička slika
Klinička slika je određena vrstom anomalije.

Preliminarna dijagnoza atrezije anusa i rektuma postavlja se tokom inicijalnog pregleda radi daljeg razjašnjenja nivoa atrezije, prisustva i lokacije fistule, detaljnog pregleda perineuma, laboratorijskih testova i upotrebe dodatnih metoda istraživanja; potrebno. U ranom neonatalnom periodu obično je dovoljno jednostavno pažljiv pregled međice da se utvrdi nivo intestinalne atrezije i planira dalje liječenje.

Dijagnostika
Prilikom inicijalnog pregleda novorođenčeta u porođajnoj sali, neonatolog je dužan da pregleda perineum djeteta, utvrdi prisustvo anusa na tipičnom mjestu i pomoću katetera provjeri njegovu prohodnost. Odsustvo anusa ili poteškoće s rektnom kateterizacijom indikacije su za hitnu konsultaciju s dječjim kirurgom. Prije konsultacija ili transfera u specijaliziranu bolnicu, svako enteralno opterećenje je kontraindicirano. Nazogastrična intubacija omogućava dekompresiju gastrointestinalnog trakta.

Tretman
Transfer novorođenčeta sa bilo kojim oblikom anorektalnih anomalija u hiruršku bolnicu obavlja se u toku prvog dana djetetovog života, jer mogu biti potrebne specijalizirane metode istraživanja u specijaliziranom odjelu za utvrđivanje varijante defekta. Liječenje bilo kojeg oblika anorektalne anomalije je hirurško.

Prognoza
Pravilna taktika u neonatalnom periodu određuje dobru stopu preživljavanja, koja iznosi 92-96%. Međutim, kasniji funkcionalni rezultati hirurške korekcije anorektalnih anomalija su dvosmisleni. Većina pacijenata pati od teške konstipacije ili urinarne i fekalne inkontinencije. Postizanje dobrog funkcionalnog rezultata vjerojatnije je kod pacijenata sa niskim oblicima atrezije i bez znakova kaudalne regresije. Pacijenti sa sakralnim anomalijama (odsustvo više od dva pršljena) i opuštenim perineumom (nedostatak mišića) imaju fekalnu inkontinenciju, bez obzira na vrstu hirurške intervencije.

Mekonijumski ileus
Mekonijski ileus je oblik urođene crijevne opstrukcije uzrokovane opstrukcijom lumena viskoznog gustog mekonija.

Epidemiologija
Mekonijski ileus se javlja sa učestalošću od 1 na 10.000-16.000 živorođenih, u 9-33% slučajeva uzrokuje sve vrste urođene crijevne opstrukcije. U 95% slučajeva bolest prati cističnu fibrozu pankreasa (cističnu fibrozu), ali se može otkriti i u njenom odsustvu. Među pacijentima sa cističnom fibrozom, 10-15% djece pati od mekonijumskog ileusa tokom neonatalnog perioda.

Patogeneza
Cistična fibroza je nasljedna autosomno recesivna bolest koju karakteriziraju promjene u obliku cistične fibroze u tkivu pluća i pankreasa. Ovisno o dominantnoj leziji, bolest se može javiti s pretežnom kliničkom slikom oštećenja pluća ili gušterače. Za novorođenčad najtipičnija je dominacija kliničke slike gastrointestinalnih poremećaja. Među odraslom populacijom, 2,6-3,6% su heterozigotni nosioci gena za cističnu fibrozu. Gen za cistične fibroze je mapiran u hromozom 7. Uzrok cistične fibroze u 75% slučajeva je mutacija gena Delta F508. Ako samo jedan roditelj ima ovu mutaciju, rizik od cistične fibroze kod fetusa je prilično nizak - 1:4000. Ako su oba roditelja nosioci mutacije, rizik od razvoja cistične fibroze kod fetusa je 1:20. Kao rezultat mutacije gena koji kodira regulatorni protein ćelijskog zida ovisan o kalciju, koji je neophodan za transmembranski transport iona, poremećena je evakuacija sekreta iz tubularnog sistema gušterače, prekrivenog patološkim epitelom. Osim toga, dolazi do oštećenja epitelnih stanica crijeva i respiratornog trakta. Mekonijum kod novorođenčadi sa cističnom fibrozom sadrži povećane količine albumina i smanjene količine ugljikohidrata i enzima pankreasa, što dovodi do povećanja viskoznosti. Oštećenje crijevnog sekretornog aparata očituje se u stvaranju guste ljepljive sluzi, osim toga, značajno se povećava apsorpcija tekućine iz mekonija.

Drugi mehanizam za razvoj mekonijumskog ileusa (u nedostatku podataka u prilog cistične fibroze) je kršenje motiliteta crijeva, što se manifestira usporavanjem prolaza mekonija i povećanom apsorpcijom tekućine. Punjenje tankog crijeva mekonijumom može izazvati razne komplikacije kod fetusa već u prenatalnom periodu: volvulus izolirane petlje sa stvaranjem intestinalne atrezije, perforacijom i razvojem mekonijumskog peritonitisa.

Prenatalna dijagnoza
Ako se sumnja na mekonijski ileus, antenatalno se mogu vizualizirati proširene crijevne petlje s hiperehoičnim masama i kalcifikacijama u lumenu. Crijeva ispunjena mekonijumom smatraju se hiperehogenim, signal iz kojih odgovara ehogenosti koštanog tkiva. Najveći broj slučajeva hiperehogenog crijeva identificiran je u intervalu od 16. do 28. tjedna trudnoće Unatoč prividnoj lakoći dijagnoze, treba imati na umu širok spektar bolesti koje imaju sličnu intrauterinu sliku: Downov sindrom, intrauterino usporavanje rasta. , citomegalovirusna infekcija, intestinalna atrezija. U mnogim slučajevima se ne nalaze znakovi patologije kod novorođenčadi s hiperehogenim crijevima. Dodatna dijagnostika cistične fibroze uključuje neinvazivno testiranje bukalnog razmaza na prisustvo recesivnog mutantnog gena. Ako se nađe kod oba roditelja, radi se amniocenteza i genetsko testiranje.

Klinička slika
Kod nekompliciranog tijeka mekonijumskog ileusa, dijete razvija simptome niske crijevne opstrukcije: povećanje volumena i pojačano nadimanje, izostanak mekonija, regurgitaciju i povraćanje pomiješano sa žuči. Često se kroz prednji trbušni zid mogu palpirati proširene crijevne petlje ispunjene gustim viskoznim mekonijumom u obliku zadebljanja meke elastične konzistencije. Anus i rektum su obično suženi. Palpacija abdomena je obično bezbolna, pokretljivost crijeva je vrlo spora ili izostaje.

Dijagnostika
Ako se sumnja na mekonijumski ileus, novorođenče se prvo mora podvrgnuti običnoj radiografiji trbušne i torakalne šupljine. Rendgen abdomena otkriva proširene petlje crijeva ispunjene zrakom, bez nivoa tekućine. Može se identificirati tipičan simptom mjehurića od sapunice - miješanje zraka s mekonijumskim masama. Prisustvo perforacije crijeva utvrđuje se pojavom slobodnog plina u trbušnoj šupljini, akumulacijom tekućine u nagnutim dijelovima abdomena prema radiografiji i ultrazvuku. Kada se ileus razvije na pozadini cistične fibroze, na rendgenskom snimku pluća mogu se vidjeti karakteristični znakovi oštećenja plućnog tkiva Da bi se potvrdila dijagnoza mekonijskog ileusa, radi se irigografija s vodotopivim kontrastnim sredstvom. Kada se debelo crijevo napuni, nalazi se izraženo suženje, lumen je ispunjen grudvicama gustog mekonija i sluzi. U nekim slučajevima kontrastno sredstvo nadvlada Bauhinijevu valvulu i prošireni dijelovi tankog crijeva postaju dostupni za pregled.

Tretman
Ako klinički i laboratorijski podaci ne potvrde kirurške komplikacije (volvulus, intestinalna nekroza, perforacija, peritonitis, intestinalna atrezija), moguća je konzervativna terapija usmjerena na ukapljivanje mekonijskih masa i njihovo evakuiranje iz crijeva. Za konzervativno liječenje mekonijumskog ileusa koristi se kontrastno sredstvo čija je vodena otopina hiperosmolarna, što znači da privlači tekućinu u lumen crijeva, razrjeđujući i omekšavajući mekonijske mase. Metodom klistirke visokog čišćenja, kontrastno sredstvo se polako ubrizgava kroz kateter u rektum pod radiografskom kontrolom, nakon čega je potrebno uraditi preglednu radiografiju trbušne šupljine kako bi se isključila crijevna perforacija. Potom je dijete pod nadzorom liječnika, nastavlja se podvrgnuti intenzivnim mjerama za sprječavanje dehidracije, uzimajući u obzir dodatne gubitke s rijetkom stolicom i povraćanjem, te se prati diureza. Efekat postupka se javlja u roku od 24-48 sati u vidu spontanog prolaska polutečnog mekonijuma. Za bolje pražnjenje crijeva koriste se i klistir za čišćenje s otopinom acetilcisteina.

Efikasnost konzervativnog tretmana je 65-85%. 48 sati nakon konzervativnog povlačenja crijevne opstrukcije, možete početi hraniti dijete uz obavezno subvencioniranje enzima pankreasa. Perzistentna zastoj mekonija tokom terapije, kao i pojačana nadutost u trbuhu, kliničko pogoršanje ili znaci crijevne perforacije i peritonitisa su indikacije za operaciju. intervencija.

Svrha operacije mekonijskog ileusa je evakuacija mekonija uz održavanje najveće moguće dužine crijeva. U periodu rekonvalescencije neophodna je dodatna dijagnostika cistične fibroze (test znojenja ili genetska studija) kako bi se započela odgovarajuća terapija.

Prognoza
Trenutno je stopa preživljavanja pacijenata sa mekonijumskim ileusom 85-100%. Dalja prognoza ovisi o prisutnosti i težini osnovne bolesti (cistična fibroza pankreasa) i dodatku plućnog oblika bolesti.

Visoka - ageneza i atrezija rektuma sa ili bez fistule; slijepi kraj crijeva nalazi se iznad mišića karličnog dna. Srednji - slijepi kraj crijeva nalazi se na nivou karličnog dna. Nisko - crijevo se nalazi u središtu petlje puborektalnog mišića.

1. Ektopija anusa.a. Perineal. b. Vestibularni.

2. Kongenitalne fistule sa normalno formiranim anusom. a. U reproduktivni sistem (vagina, predvorje vagine). b. U urinarni sistem (mokraćna bešika, uretra). c. Na međunožju.

3. Kongenitalna suženja. a. Analni otvor. b. Anus i rektum. c. Rektum.

4. Atresija. a. Jednostavno. i. Pokrivena analna rupa. ii. Atresija analnog kanala. iii. Atrezija analnog kanala i rektuma. iv. Atresija rektuma.

b. Sa fistulama. i. U reproduktivni sistem (uterus, vagina, predvorje vagine). ii. U urinarni sistem (mokraćna bešika, uretra). iii. Na perineumu (uključujući skrotum, penis).

c. Kazuistika (kongenitalna kloaka, atrezija, duplikacija rektuma, itd.).

5. Stanja nakon radikalne operacije koja zahtijevaju hiruršku intervenciju.

Atresija anusa- anus je odsutan. U svim slučajevima postaje potrebno odrediti visinu atrezije, odnosno odnos crijeva i mišića levatora, koji se kod novorođenčadi nalaze na dubini od 2 cm od kože analnog područja. Pod niskom atrezijom podrazumijevamo opcije kada se slijepi kraj crijeva nalazi na dubini do 2 cm od kože, a pod srednjom i visokom atrezijom - kada se nalazi na velikoj dubini. Klinički se iz perineuma mogu uočiti neke karakteristike koje omogućavaju procjenu visine atrezije. S visokom atrezijom, perineum je smanjen u veličini, nerazvijen, ishijalne tuberoze su spojene, a trtica često izostaje. Na mestu anusa koža je najčešće glatka. Simptom „guranja“ je negativan (pokret poput trzaja se primjenjuje kažiprstom u projekciji vanjskog sfinktera; ako se crijevo ispunjeno mekonijumom nalazi u blizini perineuma, tada prst istraživača osjeća kontra-šok i simptom se smatra pozitivnim). Do kraja dana novorođenče počinje da brine, obilna regurgitacija i povraćanje želučanog sadržaja, zatim žuči i crijevnog sadržaja. Trbuh postaje oštro natečen, vidljive su rastegnute crijevne petlje. Mekonijum i gasovi ne prolaze. Razvija se slika niske crijevne opstrukcije. Da bi se odredila visina atrezije, radi se invertogram prema Vangristinu. Na područje projekcije anusa se zalijepi radionepropusni predmet (na primjer, novčić), nakon čega se snima panoramska fotografija u bočnoj projekciji. sa djetetom u položaju glave nadole. Visina atrezije se procjenjuje po udaljenosti između mjehurića plina u atretičnom crijevu i oznake na perineumu. Ovu studiju treba provesti 12-15 sati nakon rođenja, inače plinovi neće imati vremena da dođu do atretičnog crijeva i može se dobiti lažan rezultat. U sumnjivim slučajevima koriste se rendgenske kontrastne studije. U projekciji anusa vrši se punkcija perineuma, uvođenjem igle do dubine od 2 cm i pod kontrolom rendgenskog ekrana ubrizgava se 10-15% rastvor verografina. Ako je igla ubačena u lumen crijeva, potonji je jasno kontrastiran. Kod visokih atrezija, kontrastno sredstvo infiltrira tkivo. Trenutno, kako bi se odredio nivo atrezije, ultrazvučno skeniranje perineuma našlo je široku upotrebu. Prisutnost, lokacija i korisnost vanjskog sfinktera određuju se elektromiografijom koja se izvodi igličastim elektrodama iz četiri tačke.

Atrezija anusa i rektuma sa fistulom u mokraćnom sistemu- do kraja drugog dana kod djeteta se javlja slika niske crijevne opstrukcije, jer su fistule sa mjehurom i uretrom često uske i neprohodne za mekonij. Prilikom pregleda djeteta u nekim slučajevima moguće je otkriti iscjedak mekonija iz vanjskog otvora uretre. Mekonij se izbaci na početku mokrenja gotovo nepromijenjen, a posljednji dijelovi urina su obično bistri. Prolazak gasova kroz uretru se posmatra izvan mokrenja. U slučajevima kada se fistula otvara u mjehur, mekonij se stalno miješa s urinom i postaje zelen. Prilikom mokrenja urin je intenzivno zelene boje, posebno u zadnjim porcijama. Dijagnoza se radiografski razjašnjava uretrocistografijom. Ispod ekrana se u početni dio uretre uvodi kateter do dubine od 1-2 cm kroz koji se ubrizgava 10-15% otopina verografina. Slika bočne projekcije pokazuje protok kontrastnog sredstva u rektum.

Fistula u reproduktivni sistem otvara se u predvorju vagine u predjelu stražnje komisure, rjeđe u vagini. Glavni znak anastomoze je oslobađanje mekonija, a zatim izmeta i plinova kroz genitalni otvor od prvih dana života; Kod atrezije sa fistulom u vagini, fistulozni otvor je obično uzak i nalazi se iznad himena. Kod djevojčica sa vaginalnom fistulom kroz nju se neprestano oslobađa crijevni sadržaj, što stvara uslove za uzlaznu infekciju. Nedovoljno samostalno pražnjenje crijeva i nemogućnost izvođenja klistera zbog visoke lokacije fistule dovode do rane pojave fekalne blokade, kronične intoksikacije s progresivnim pogoršanjem stanja. Kod rektovestibularnih fistula, atrezija se obično klasifikuje kao niska u slučajevima rektovaginalne fistule, atrezija je uvijek visoka i obično je praćena infantilizmom vanjskih genitalija.

Perinealna fistula- vanjski otvor se može otvoriti u neposrednoj blizini anusa, u prednjem dijelu vanjskog sfinktera, u korijenu skrotuma, pa čak i u području penisa. Ovisno o anatomskoj varijanti moguća je klinička slika potpune ili djelomične opstrukcije crijeva.

Ektopija anusa- stanje kada se anus, koji ima sve znakove normalnog (dobro se otvara, skuplja i normalno funkcioniše), nalazi na neobičnom mestu - blizu genitalija. Postoje perinealna i vestibularna ektopija. Prava ektopija se mora razlikovati od fistuloznih oblika atrezije, budući da potonji nisu u mogućnosti pružiti punu funkciju i zahtijevaju kiruršku korekciju. Razlike leže u vizualnom otkrivanju kontrakcija vanjskog sfinktera ili primjeni elektromiografije. Kod ektopije se skuplja oko anusa, a kod fistula se izvan njega opaža kontrakcija vlakana vanjskog sfinktera. Kod ektopije anusa ne otkrivaju se funkcionalna odstupanja

Kongenitalna suženja anusa i rektuma lokalizirana su u području pektinealne linije analnog prstena. - ovo je tanka membrana, u drugim slučajevima to je gusti vlaknasti prsten. Dužina - od nekoliko milimetara do 2-4 cm U neonatalnom periodu i prvim mjesecima života, kongenitalne strikture se obično ne pojavljuju klinički, jer tečni izmet slobodno prolazi kroz suženje. Uz teške stupnjeve stenoze, dijete doživljava zatvor od prvih dana, a izmet se oslobađa u obliku uske trake. Uvođenjem komplementarne hrane zatvor postaje jači. Dijete je nemirno, napreduje nadutost, slab apetit, gubitak težine; Formira se sekundarni megakolon. Dijagnoza kongenitalnog suženja analnog kanala ne uzrokuje poteškoće. Prilikom rektalnog digitalnog pregleda utvrđuje se savitljivi elastični prsten u području suženja; Ponekad, kod teške stenoze, nije moguće proći vrhom prsta. Dijagnoza se pojašnjava rendgenskim kontrastnim pregledom rektuma i kolonoskopijom.

Tretman. Hitna operacija u prva 2 dana života zahtijeva sve vrste potpunih atrezija, kao i fistulozne oblike: rekturetralne, rektovezikalne, a za male promjere - rektovaginalne, rektoperinealne. U dobi od 1-3 mjeseca do 1-3 godine vrši se korekcija defekata sa fistulama u genitalnom sistemu i perineumu, koji ne izazivaju simptome crijevne opstrukcije. Kod niskih oblika atrezije anusa i rektuma radi se jednofazna perinealna proktoplastika. U slučajevima umjerenih oblika atrezije (visine 1,5-2 cm od kože međice) - sakroperinealna proktoplastika, koja omogućava dobru mobilizaciju i prolaz crijeva kroz pubokokcigealni ligament i vanjski sfinkter. Visoki oblici atrezije zahtijevaju značajnu mobilizaciju crijeva, koja se može izvesti samo abdominalno-sakroperinealnom metodom - dvije faze. U prvim danima života, neprirodni anus po Mikuliczu postavlja se u lijevu ilijačnu regiju na sigmoidnom kolonu što bliže zoni atrezije kako bi se eliminirala crijevna opstrukcija. U dobi od 3 mjeseca-1 godine radi se druga faza radikalne operacije. Nakon operacije, počevši od 10-14 dana, vrši se preventivna bužiranje novonastalog analnog kanala Hegar bužima, postepeno povećavajući sa br. 8 na br. 11-12. Preventivna bougienage za 2-2,5 mjeseca vam omogućava da napravite nježan ožiljak na spoju crijeva i kože i izbjegnete stenozu rektuma. Bougienage prve 1-2 sedmice obavljaju svakodnevno - u bolnici, a potom i kod kuće od strane roditelja pod nedeljnim dispanzerskim nadzorom.

RCHR (Republički centar za razvoj zdravstva Ministarstva zdravlja Republike Kazahstan)
Verzija: Klinički protokoli Ministarstva zdravlja Republike Kazahstan - 2015

Kongenitalni odsutnost, atrezija i stenoza anusa bez fistule (Q42.3), Kongenitalna odsutnost, atrezija i stenoza anusa sa fistulom (Q42.2), Kongenitalna odsutnost, atrezija i stenoza rektuma bez fistule (Q42.1) , Kongenitalni odsutnost, atrezija i stenoza rektuma sa fistulom (Q42.0)

Kongenitalne bolesti

opće informacije

Kratki opis

Preporučeno
Savjet strucnjaka
RSE u RVC "Republički centar"
Razvoj zdravstva"
ministarstvo zdravlja
I društveni razvoj
Republika Kazahstan
od 30. novembra 2015. godine
Protokol br. 18

ime: Kongenitalne malformacije anorektalne zone, analna atrezija sa i bez fistule.

Anorektalna malformacija- kongenitalna malformacija anorektalne regije koja zahtijeva hiruršku korekciju u različitim fazama ovisno o obliku.

Šifra protokola:

ICD kod - 10:

Q42.0 Kongenitalni odsutnost, atrezija i stenoza rektuma sa fistulom

Q42.1 Kongenitalno odsustvo, atrezija i stenoza rektuma bez fistule;
Q42.2 Kongenitalno odsustvo, atrezija i stenoza anusa sa fistulom;
Q42.3 Kongenitalno odsustvo, atrezija i stenoza anusa bez fistule;

Skraćenice koje se koriste u protokolu:

AWS- anorektalne malformacije ALT- alanin aminotransferaza AST- aspartat aminotransferaza APTT- aktivirano parcijalno tromboplastinsko vrijeme Ned- vestibularna fistula ZSARP- stražnja sagitalna anorektoplastika ESR- brzina sedimentacije eritrocita CT- CT skener MRI- Magnetna rezonanca MO- medicinska organizacija Ultrazvuk- ultrasonografija

Datum izrade protokola: 2015

Korisnici protokola: neonatolozi, hirurzi.

Klasifikacija

klasifikacija:

Konsenzus Krickenbeck klasifikacija anorektalnih defekata (Njemačka, 2005.)

Velike kliničke grupe	Rijetke lokalne varijante
Perinealna fistula	Rektalni divertikulum
Rekturetralna fistula (bulbar i prostata)	Atrezija (stenoza) rektuma
Rektovezikalna fistula	Rektovaginalna fistula
Vestibularna fistula	N-fistula
Cloaca	Ostalo
Atresija bez fistule	-
Analna stenoza	-

Klinička slika

Simptomi, naravno

Dijagnostički kriteriji za postavljanje dijagnoze

Pritužbe i anamneza
Žalbe:
· odsustvo anusa na tipičnom mestu, prisustvo fistule, analne šupljine.
Anamneza života:
· prisustvo teratogenih faktora (anemija, zarazne bolesti majke u 1. tromesečju trudnoće, loše navike, upotreba lekova sa teratogenim faktorom itd.) tokom trudnoće.

fizikalni pregledi:
Opšti pregled:
Analna atrezija bez fistule/sa fistulom u urinarni sistem (rekturetralna, rektovezikalna fistula):

· povraćanje;
· povećanje abdomena zbog proširenih crijevnih petlji;
· odsustvo prolaza mekonijuma;
vizuelna promena u urinu.
Analna atrezija sa rektoperinealnom i rektovestibularnom fistulom:
· prisustvo perinealne ili vestibularne fistule;
· anus je odsutan na svom uobičajenom mjestu;
Otežano izlučivanje stolice i gasova, ali prisustvo mekonija.

Dijagnostika

Spisak osnovnih i dodatnih dijagnostičkih mjera:

Osnovni (obavezni) dijagnostički pregledi koji se obavljaju na nivou bolnice u toku hitne hospitalizacije i nakon perioda dužeg od 10 dana od dana testiranja u skladu sa naredbom Ministarstva odbrane:
· opšta analiza krvi;
· opšta analiza urina;
· biohemijski test krvi (ukupni protein i njegove frakcije, urea, kreatinin, rezidualni azot, ALT, AST, glukoza, ukupni bilirubin, direktna i indirektna frakcija, amilaza, kalijum, natrijum, hlor, kalcijum);
· koagulogram (protrombinsko vrijeme, fibrinogen, trombinsko vrijeme, APTT);
Određivanje krvne grupe i Rh faktora;
· radiografija (invertogram prema Kakovich-Wangensteenu) i radiografija proun-pozicije za određivanje nivoa atrezije;
· Ultrazvučni pregled trbušnih organa i bubrega;

Dodatno dijagnostički pregledi koji se vrše na bolničkom nivou tokom hitne hospitalizacije i nakon proteka perioda dužeg od 10 dana od dana testiranja u skladu sa naredbom Ministarstva odbrane :
· Rendgenski pregled gastrointestinalnog trakta sa kontrastom, u zavisnosti od indikacija za oblik fistule (fistulografija, prolazak kontrastnog sredstva kroz gastrointestinalni trakt);
· radiografija sakruma u direktnoj i bočnoj projekciji, određivanje sakralnog indeksa;
· punkcija (prema Murugasu).

Instrumentalne studije:
· Rendgen prema Cakovich-Wangensteenu iprounposition- na rendgenskom snimku, visina atrezije se procjenjuje po udaljenosti između slijepog kraja crijeva (mjehurića plina) i konvencionalne oznake na perineumu
· Ultrazvučni pregled abdominalnih organa i bubrega- prisutnost prateće patologije i malformacija trbušnih organa i retroperitonealnog prostora (u prisustvu fistula).
· Obična radiografija sakruma da se odredi sakralni indeks.

Indikacije za konsultacije sa specijalistima.
· konsultacije sa neurologom - cerebrovaskularni infarkt hipoksično-ishemijskog tipa, neurološki simptomi i simptomi oštećenja centralnog nervnog sistema, pseudobulbarni poremećaji.
· konsultacije sa neonatologom - u prisustvu prateće patologije
· konsultacija sa nutricionistom pri odabiru nutritivnih mješavina.
· konsultacije sa nefrologom - lečenje upalnih promena u bubrezima.
· konsultacija sa urologom - u slučaju kombinacije defekata mokraćnog sistema.
· konsultacije sa pulmologom - bronhopulmonalna upala izazvana refluksom, aspiraciona pneumonija, bronhoopstruktivni sindrom, bronhijalna astma, apneja.
· konsultacije sa ORL lekarom - prateće patologije ORL organa.
· konsultacije sa kardiologom - sekundarne kardiomiopatije, karditis, nestabilna hemodinamika.
· konsultacije sa kardiohirurgom radi isključivanja urođenih srčanih mana.
· konsultacije sa reanimacijom - rani postoperativni period u jedinici intenzivne nege, intenzivna nega.

Laboratorijska dijagnostika

Laboratorijsko istraživanje:

· Opća analiza krvi- leukocitoza, moguće anemija, ubrzana ESR, trombocitoza.
· Opća analiza urina- leukociturija udružena sa sekundarnim pijelonefritisom. U kasnim uznapredovalim stadijumima, sekundarne promene u bubrezima sa smanjenom funkcijom usled prisustva fistule u genitourinarnom sistemu.
· Hemija krvi- moguće promjene povezane sa sekundarnim patologijama bubrega.
· Bakterijska kultura urina i osjetljivost na antibiotike- određivanje mikrobnog pejzaža.

Diferencijalna dijagnoza

Diferencijalna dijagnoza: br

Liječenje u inostranstvu

Lečite se u Koreji, Izraelu, Nemačkoj, SAD

Dobijte savjete o medicinskom turizmu

Tretman

Ciljevi tretmana: eliminacija niske crijevne opstrukcije primjenom kolostome.

Taktike liječenja: glavna metoda liječenja anorektalnog defekta je uklanjanje završnog segmenta ili petlje debelog crijeva u ranu prednjeg trbušnog zida uz formiranje privremene fistule debelog crijeva (kolostoma u postoperativnom periodu). propisuje se radi prevencije komplikacija.

Tretman bez lijekova:

Način rada - I,II

Tabela br. 0 prije operacije, nakon operacije (drugi dan) - frakciono hranjenje.

Hirurška intervencija

Operativna intervencija na nivou bolnice:

I- faza hospitalizacije
Naziv operacije:
· primjena odvojene kolostome prema Peñi.
Indikacije:
· odsustvo anusa;
· kliničke manifestacije niske opstrukcije crijeva (povraćanje, povećanje abdomena zbog proširenih crijevnih petlji, nedostatak prolaza mekonija, vizualna promjena u urinu);
· fenomeni opće intoksikacije.
Kontraindikacije: br.

Za liječenje lijekovima u postoperativnom periodu vidjeti Dodatak 1.

Ostale vrste tretmana: br.

Indikatori efikasnosti tretmana:
· adekvatno pravovremeno pražnjenje crijeva kroz privremenu kolostomu;
· zadovoljavajuće stanje kože oko kolostomne rane (bez znakova upale).

Hospitalizacija

Indikacije za hospitalizaciju sa naznakom vrste hospitalizacije:

Indikacije za hitnu hospitalizaciju: odsustvo anusa, slaba crijevna opstrukcija, fekalna intoksikacija.

Prevencija

Preventivne radnje:
· prije otpusta, provođenje obuke sa roditeljima o njezi kolostome (praktične vještine i teorijske knjižice);
· briga o kolostomi na ambulantnoj osnovi uključuje stalnu promjenu kolostome, tretiranje kože oko stome Lassar pastom ili drugim kremama za sprječavanje iritacije (obučeni roditelji);
· zaštitni način rada.

Dalje upravljanje: promatranje od strane dječjeg kirurga na klinici u zajednici (praćenje stanja kože oko kolostome i funkcioniranja kolostome) do II faze hospitalizacije.

Informacije

Izvori i literatura

1. Zapisnici sa sastanaka Stručnog saveta RCHR Ministarstva zdravlja Republike Kazahstan, 2015.
   1. Spisak korišćene literature: 1) Aipov R.R. Aktuelna pitanja u klasifikaciji anorektalnih malformacija kod djece. Pedijatrija i pedijatrijska hirurgija Kazahstana, 2008 - br. 2, str. 30-32 2) Akhparov N.N., Smagulova D.U., Aipov R.R. Nova metoda izvođenja kolostomije kod djece. Bilten Kazahstanskog nacionalnog medicinskog univerziteta, 2007, br. 2, str. 8-10. 3) Lenyushkin A.I., Komissarov I.A. Pedijatrijska koloproktologija. – M., 2009. – 398 str. 4) Lenyushkin A.I., Lukin V.V., Okulov E.A. Anorektalne malformacije // Bilten. za doktore. – M, 2004. - br. 2 (42). – P.19-31. 5) Lukin V.V. Rektogenitalna anastomoza sa normalno formiranim anusom kod djevojčica. dis. Kandidat medicinskih nauka - M., 1977. - 149 str. 6) Ormantaev K.S., Akhparov N.N., Aipov R.R. Atlas anorektalnih malformacija kod djece. – Almaty, 2011, 176 str. 7) Osipkin V. G., Balagansky D. A. Hirurška taktika za anorektalne malformacije // „Sadašnjost i budućnost pedijatrijske hirurgije“: zbornik radova. - Moskva, 2001. - P. 193. 8) Tursunkulov B.Sh. Unapređenje dijagnostike i hirurškog lečenja dece sa anorektalnim malformacijama: disertacija. ...kandidat medicinskih nauka. – Almati, 2006. - 89 str. 9) Holschneider AM, Koebke J, Meier-Ruge W, Land N, JeschNK Patofiziologija hroničnog zatvora kod anorektalnih malformacija. Dugoročni rezultati i preliminarna anatomska istraživanja. // Eur J Pediatr Surg. – 2001. - br. 11. – R.305–310. 10) Kourklis G, Andromanakos N. Anorektalna inkontinencija: etiologija, patofiziologija i evaluacija //ActaChir Belg. – 2004, - br. 104. R. 81-91. 11) Mathur P, Mogra N, Surana S, et al. Kongenitalna segmentna dilatacija debelog crijeva s anorektalnom malformacijom. // J Pediatr Surg. – 2004. - br. 8(39). – R.18-20. 12) Tsuchida Y., Saito S., Honna T., Makino S., Kaneko M., Hazama H. ​​Dvostruki prekid probavnog trakta kod žena: izvještaj o 12 slučajeva i pregled literature. J PediatrSurg 1984; 19:292-6. 13) Watanabe Y, Ikegami R, Takasa K Trodimenzionalne kompjuterizovane tomografske slike mišića karlice kod anorektalnih malformacija. // J Pediatr Surg. - 2005. - br. 40. – P.1931-1934. 14) Ziegler M. Moritz, Azizkhan G. Richard, Weber S. Tomas. Operativna pedijatrijska hirurgija, SAD, 2003, str. 1339.

Informacije

Lista programera protokola:
1) Akhtarov Kakhriman Makhmutzhanovich - RSE u RPE "Naučni centar za pedijatriju i dječji hirurg Ministarstva zdravlja Republike Kazahstan", doktor odjela za hirurgiju.
2) Nurzhan Bakytbekovich Aflatonov, RSE u Naučnom centru za pedijatriju i dečju hirurgiju Ministarstva zdravlja Republike Kazahstan, doktor odeljenja hirurgije.
3) Kalieva Sholpan Sabataevna - klinički farmakolog, kandidat medicinskih nauka, vanredni profesor, RSE na Državnom medicinskom univerzitetu u Karagandi, šef katedre za kliničku farmakologiju i medicinu zasnovanu na dokazima.

Vođa tima: Akhparov Nurlan Nurkinovich - glavni slobodni pedijatrijski hirurg Ministarstva zdravlja Republike Kazahstan, doktor medicinskih nauka, RSE u Naučnom centru za pedijatriju i dečiju hirurgiju Ministarstva zdravlja Republike Kazahstan, šef odeljenja za pedijatrijska hirurgija.

Otkrivanje da nema sukoba interesa: br.

Recenzent: Mardenov Amanzhol Bakievich - doktor medicinskih nauka, RSE na Državnom medicinskom univerzitetu u Karagandi, profesor Odeljenja za dečiju hirurgiju.

Indikacije uslova za uvid u protokol: pregled protokola 3 godine nakon njegovog objavljivanja i od dana njegovog stupanja na snagu ili ako su dostupne nove metode sa nivoom dokaza.

Priloženi fajlovi

Pažnja!

• Samoliječenjem možete nanijeti nepopravljivu štetu svom zdravlju.
• Informacije objavljene na web stranici MedElementa i u mobilnim aplikacijama "MedElement", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Bolesti: Vodič za terapeuta" ne mogu i ne smiju zamijeniti konsultacije licem u lice s liječnikom. Obavezno kontaktirajte medicinsku ustanovu ako imate bilo kakve bolesti ili simptome koji vas brinu.
• O izboru lijekova i njihovoj dozi potrebno je razgovarati sa specijalistom. Samo ljekar može propisati pravi lijek i njegovu dozu, uzimajući u obzir bolest i stanje organizma pacijenta.
• MedElement web stranica i mobilne aplikacije "MedElement", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Bolesti: Imenik terapeuta" isključivo su informativni i referentni resursi. Informacije objavljene na ovoj stranici ne smiju se koristiti za neovlašteno mijenjanje liječničkih naloga.
• Urednici MedElementa nisu odgovorni za bilo kakve lične ozljede ili materijalnu štetu nastalu korištenjem ove stranice.

Kloaka (kloakalna malformacija) je rijetka vrsta kongenitalne anorektalne malformacije koja se javlja samo kod djevojčica i nastaje kada se rektum, vagina i uretra ne razvijaju odvojeno. Ova tri dijela bebine anatomije spajaju se u jedan zajednički kanal s jednim otvorom.

Simptomi

Trenutno postoje ograničeni načini utvrđivanja da li fetus ima kloaku prije rođenja. Djevojčice rođene s ovim stanjem imaju samo jedan otvor za svoj urinarni, crijevni i reproduktivni sistem. U ovom slučaju, sva 3 kanala se spajaju na zajednički, a ne na uretru, rektum/anus i vaginu.

Ostali simptomi stanja:

✔ Urin i izmet izlaze kroz jedan otvor.

✔ Ponovljene infekcije urinarnog trakta.

✔ Vazduh u bešici (pneumatura).

✔ Nedostatak kontrole bešike.

✔ Nedostatak kontrole crijeva.

Uzroci i faktori rizika

Kloaka se javlja isključivo kod djevojčica, a rijetko - kod jedne na 250.000 živorođenih. Uzrok kloake i drugih kongenitalnih anorektalnih malformacija je nepoznat, iako faktori okoline i upotreba lijekova tokom trudnoće mogu igrati ulogu.

Dijagnostika

Nakon što se vaša beba rodi, vaš doktor će obaviti detaljan fizički pregled, uključujući pregled vašeg anusa i vagine kako bi se uvjerio da su otvoreni iu ispravnom položaju. Ako se tokom ovog fizičkog pregleda otkrije abnormalnost, provode se dodatni testovi.

Ispravna dijagnoza anorektalnih malformacija značajno je poboljšana upotrebom dijagnostičkih alata za snimanje kao što je MRI (adrese i cijene za MRI u Sankt Peterburgu možete pronaći na mrt-gid.ru), koji pružaju detaljnije slike od tradicionalne radiografije. Međutim, rendgenski snimci abdomena i ultrazvuk su još uvijek vrlo korisni u otkrivanju povezanih abnormalnosti.

Tretman

Rekonstruktivna hirurgija se izvodi u nekoliko faza u zavisnosti od stanja pacijenta i preporuke lekara. Svrha operacije je stvaranje odvojenih kanala za urinarni, crijevni i reproduktivni sistem. Tip operacije zavisi od dužine zajedničkog kanala, koji dele tri sistema.

U većini slučajeva, zajednički kanal je kraći od 3 centimetra, a kirurg može izvesti sličnu proceduru koja se koristi za liječenje drugih abnormalnosti, poznatu kao stražnja sagitalna anorektoplastika. U ovoj operaciji, rektum se repozicionira tako da se može precizno pozicionirati pomoću kompleksa mišića sfinktera. Rekonstrukcija uključuje i stvaranje odvojenih kanala za urinarni i reproduktivni sistem.

U slučajevima kada je zajednički kanal duži od 3 centimetra, ostaje netaknut i koristi se kao uretra. Potrebna je hirurška rekonstrukcija kako bi se stvorili odvojeni kanali za vaginu i rektum.

Uklanjanje kloake se izvodi u nekoliko faza, od kojih je prva privremena kolostoma. Kod kolostomije, debelo crijevo se preusmjerava kroz otvor u trbušnom zidu kako bi se omogućilo da stolica i crijevna sluz prođu u vreću za sakupljanje. Druga faza je posteriorna sagitalna anorektoplastika, poznata i kao “punch-through” procedura, kojom se stvaraju urinarni kanal, vaginalni otvor i novi analni otvor. Treća faza je zatvaranje kolostome nakon što trakcija potpuno zacijeli, tako da izmet napušta tijelo kroz novi anus.

Cilj operacije je stvoriti tri odvojena kanala za drenažu i time postići što je moguće veću kontrolu nad mjehurom i crijevom. Međutim, zbog prirode stanja i operacije, kontrola mokraćnog mjehura i crijeva i dalje može biti teška.