Što je pneumotoraks - opis, vrste, uzroci, simptomi i liječenje. Spontani pneumotoraks Uzroci i simptomi

Koji je ICD-10 kod za pneumotoraks? MKB-10 je međunarodna klasifikacija bolesti u 10. reviziji, koja sadrži sve bolesti i koristi se u cijelom svijetu. Pneumotoraks je patologija pluća, koja ima šifru J93, uključena u X-klasu ovog klasifikatora bolesti, koja uzima u obzir sve bolesti respiratornog sistema. I ova međunarodna klasifikacija ne sadrži samo šifre bolesti, već i komplikacije nakon određenih bolesti i medicinskih procedura.

Što se tiče samog pneumotoraksa, slična patologija se nalazi u pleuralnoj šupljini pluća s nakupljanjem plinova ili zraka. Ima prilično složen opis svojih vrsta i mehanizama nastanka. Štoviše, međunarodna klasifikacija pneumotoraksa ne označava vrste koje postoje u medicini, već samo generalizirane kodove. U medicinskoj praksi patologija je podijeljena po vrsti na otvorenu, zatvorenu i valvularnu, odnosno razlikuje se po obliku. U klasifikaciji pneumotoraksa postoje 4 koda, od kojih je samo jedan točno označen kao spontani tenzioni pneumotoraks. Preostala tri koda imaju neprecizan tekst.

Kao što je već napomenuto, pneumotoraks se javlja u tri tipa - zatvoreni, otvoreni i ventil. Zatvoreni oblik ove bolesti razlikuje se od drugih po tome što se s njim ne povećava određena količina plina koji ulazi u pleuralnu šupljinu. Ovaj oblik pneumotoraksa smatra se najlakšim, jer se zbog nedostatka komunikacije s vanjskim okruženjem povećava vjerojatnost spontane resorpcije nakupljenog zraka.

Kod otvorenog pneumotoraksa situacija je potpuno drugačija. Kod ovog oblika komunikacija sa vanjskim okruženjem je otvorena i zbog toga nastaje pritisak koji je jednak atmosferskom. Kao rezultat toga, pluća kolabiraju zbog nedostatka negativnog tlaka u pleuralnoj šupljini. Prestaje da učestvuje u disanju, nema razmene gasova, a kiseonik ne ulazi u krv.

Zalistni oblik pneumotoraksa se otkriva kada se formira struktura ventila u kojoj zrak ulazi u pleuralnu šupljinu samo u jednom smjeru. Može doći iz okoline ili iz pluća sa sve većim pritiskom sa svakim pokretom disanja. Ova vrsta pneumotoraksa je najopasnija zbog činjenice da kada se pluća isključi iz disanja, nervni završeci pleure obično bivaju iritirani i nastaje pleuropulmonalni šok. Na toj pozadini dolazi do kompresije velikih krvnih žila, jer se medijastinalni organi pomiču i njihova funkcija je poremećena.

Uzroci i simptomi

Plin, kao i zrak, može ući u pleuralnu šupljinu izvana ili iz drugih organa. U pravilu se to događa zbog otvorene ozljede grudnog koša, zatvorene ozljede pluća ili pucanja emfizematoznih plikova. Čak i minimalna trauma može puknuti ove plikove (bule), na primjer, kod jakog kašlja može se razviti spontani pneumotoraks. Ali to ne mora nužno dovesti do razvoja patologije. Pneumotoraks može nastati kao sekundarna pojava zbog bolesti pluća koja uništava integritet njihovih tkiva. Pneumotoraks se manifestuje sledećim simptomima:

• jak bol u prsnoj kosti, koji se pogoršava pri nadahnuću;
• pojačano disanje i broj otkucaja srca;
• paroksizmalni suhi kašalj;
• pojava kratkog daha;
• bleda koža.

Istovremeno, pacijent može osjetiti panični strah. Prilikom pregleda doktor uvijek konstatuje, na pozadini oštrih bolnih senzacija u predjelu grudnog koša, da pacijent ubrzano diše zbog nedostatka zraka. Uz bljedilo kože može biti prisutna i cijanoza, posebno se to odnosi na kožu lica. Nadalje, nakon pregleda, u pravilu se otkriva vrlo slabo auskultatorno disanje sa strane oštećenog pluća; perkusioni zvuk ima kutijastu nijansu. Često se može otkriti potkožni emfizem.

Prva pomoć i liječenje

Ako osoba razvije spontani pneumotoraks, potrebno je hitno obratiti se liječniku za kvalificiranu pomoć. Ali kada to u bliskoj budućnosti ne bude dostupno, u nekim slučajevima možete sami pružiti prvu pomoć pacijentu. Na primjer, kod otvorenog pneumotoraksa, hitno je na ranu staviti zapečaćeni okluzivni zavoj. Ovo bi trebalo spriječiti daljnji ulazak zraka u pluća. Za to može biti prikladan materijal od uljane tkanine ili plastična folija. U ekstremnim slučajevima, zavoj se može napraviti od vate i gaze. Odlična opcija bila bi primjena zavoja ventila kada je materijal učvršćen sa tri strane u obliku slova U. Ali ovo je ako govorimo o prvoj pomoći u uslovima kada kvalificirana pomoć nije dostupna.

Tradicionalno, liječenje pneumotoraksa će biti usmjereno na usisavanje zraka iz pleuralne šupljine i vraćanje potrebnog pritiska u plućima.

Ako je pneumotoraks zatvoren, vrši se punkciona aspiracija zraka. Kada to nije dovoljno, to znači da zrak ulazi iz plućnog tkiva i potrebna je zatvorena drenaža u pleuralnoj šupljini. Za otvoreni pneumotoraks provode se isti postupci, ali tek nakon operacije uklanjanja rane. Ako se pronađu nepuknute zračne bule, one se obično uklanjaju zajedno s područjem pluća gdje su nastale kako bi se spriječio spontani pneumotoraks.

RCHR (Republikanski centar za razvoj zdravstva Ministarstva zdravlja Republike Kazahstan)
Verzija: Arhiva - Klinički protokoli Ministarstva zdravlja Republike Kazahstan - 2007. (Naredba br. 764)

Drugi spontani pneumotoraks (J93.1)

opće informacije

Kratki opis

Spontani pneumotoraks- patološko stanje koje karakterizira nakupljanje zraka između visceralne i parijetalne pleure, a nije povezano s mehaničkim oštećenjem pluća ili prsnog koša kao rezultat ozljede ili medicinske manipulacije.

Šifra protokola: E-021 "Spontani pneumotoraks"
profil: hitan slučaj

Svrha bine:

1. Vratiti respiratornu funkciju i poboljšati stanje pacijenta

2. Održavati optimalnu respiratornu funkciju i spriječiti moguće komplikacije

Kod(ovi) prema ICD-10-10:

J 93 spontani pneumotoraks

Klasifikacija

Ovisno o vrsti pneumotoraksa, razlikuju se:

1. Otvoreni pneumotoraks.

2. Zatvoreni pneumotoraks.

Sa otvorenim pneumotoraksom postoji veza između pleuralne šupljine i lumena bronha i, prema tome, sa atmosferskim vazduhom. Prilikom udisaja, zrak ulazi u pleuralnu šupljinu, a na izdisaju izlazi iz nje kroz defekt u visceralnoj pleuri. U tom slučaju, pluća kolabiraju i isključuju se iz disanja (kolaps pluća).

Sa zatvorenim pneumotoraksom Zrak koji je ušao u pleuralnu šupljinu i izazvao djelomični i potpuni kolaps pluća nakon toga gubi kontakt sa atmosferskim zrakom i ne izaziva prijeteće stanje.

Sa valvularnim pneumotoraksom Prilikom udisanja, zrak slobodno ulazi u pleuralnu šupljinu, ali je njegov izlaz otežan zbog prisustva mehanizma ventila.

po porijeklu:

1. Primarni- bez klinički očiglednih plućnih bolesti (ograničeni bulozni emfizem sa nedostatkom a1-antitripsina, Marfanov sindrom). Češći je kod visokih mladića od 20-40 godina. Pušenje povećava rizik za 22 puta.

2. Sekundarni- na pozadini plućnih bolesti.

Po rasprostranjenosti: totalno, parcijalno.

Ovisno o prisutnosti komplikacija: nekomplikovano, komplikovano (krvarenje, pleuritis, medijastinalni emfizem).

Faktori rizika i grupe

plućna tuberkuloza;
- kongenitalna policistična bolest;
- bronhiektazije;
- gnojne plućne bolesti;
- hronična opstruktivna bolest pluća;

astmatični status;
- SIDA;
- maligni tumori;
- pušenje.

Dijagnostika

Dijagnostički kriterijumi

Klinička slika bilo koje vrste pneumotoraksa ovisi o volumenu i brzini zraka koji ulazi u pleuralnu šupljinu. Bolest se u tipičnom slučaju manifestuje pojavom spontanog kratkotrajnog, samo nekoliko minuta, akutnog bola u jednoj od polovina grudnog koša; kasnije mogu ili potpuno nestati ili poprimiti dosadan karakter. Često žrtva može tačno naznačiti vrijeme početka bola.

Karakteristični simptomi spontanog pneumotoraksa:

Oštar bol u odgovarajućoj polovini grudnog koša, zrače u vrat, ruku, koji se pojačava dubokim udahom, kašljem i pokretom;

Iznenadni nedostatak daha;

Promjena boje kože (bljedilo, cijanoza);

tahikardija;

Hladan lepljiv znoj;

Smanjen krvni pritisak;

Prisilni položaj (polusjedeći, nagnut prema oboljeloj strani ili ležeći na zahvaćenoj strani).

Objektivni klinički pregled otkriva:

Interkostalni prostori su prošireni, respiratorni pokreti na zahvaćenoj strani su ograničeni ili odsutni;

Zahvaćena polovina grudnog koša zaostaje pri disanju, timpanitis se utvrđuje perkusijom, donja granica pluća se ne pomera pri disanju, pomeranje medijastinuma i srca na zdravu stranu i prolaps jetre u slučaju desno- utvrđuju se bočni ili prolaps želuca u slučaju lijevostranog pneumotoraksa;

Auskultacijom se uočava značajno slabljenje ili izostanak respiratornih zvukova na zahvaćenoj strani i njihovo pojačanje nad zdravim plućima.

S izraženim pomakom medijastinuma i pregibima žila koje se ulijevaju u šupljine srca i dovode do povećanja tlaka u gornjoj šupljoj veni, bilježi se oticanje jugularnih vena.

Može doći do pomaka medijastinuma sa kliničkim znakom devijacije dušnika na zdravu stranu.

Ako postoji intramedijastinalno oštećenje bronha, onda se razvija medijastinalni emfizem bez tenzionog pneumotoraksa i intrapleuralnog krvarenja.

Ako je parietalna pleura oštećena, zrak može izaći u potkožno tkivo, što rezultira stvaranjem potkožnog emfizema. Vazduh se kroz potkožno masno tkivo brzo širi do grudi, vrata, lica, prednjeg trbušnog zida itd., i nakon nekoliko sati osobu čini neprepoznatljivom. Prilikom palpacije područja potkožnog emfizema osjeća se karakterističan "snježni škripanje" - crepitus.

Najveću opasnost predstavlja napeti emfizem medijastinuma, koji nastaje kada dođe do rupture dušnika i velikih bronha. Dovodi do poremećaja odliva krvi iz sistema šuplje vene, stagnacije u sistemskoj cirkulaciji - ekstraperikardijalna tamponada srca.

Spisak osnovnih i dodatnih dijagnostičkih mjera:

1. Procjena općeg stanja i vitalnih funkcija - svijest, disanje (ubrzano, površno), krvotok.

2. Vizuelna procena - procena konstitucije (astenična), usiljeni položaj (sedeći ili polusedeći), koža je bleda, oblivena hladnim znojem i/ili cijanozom.

3. Ispitivanje pulsa, merenje otkucaja srca, krvnog pritiska (tahikardija, arterijska hipotenzija).

4. Pregled grudnog koša - proširenje međurebarnih prostora, zaostajanje u disanju zahvaćene polovine grudnog koša, otok i pulsiranje vratnih vena, moguć je potkožni emfizem.

5. Palpacija i perkusija - slabljenje ili izostanak vokalnog tremora na zahvaćenoj strani, bubanj zvuk (sa nakupljanjem tekućine u pleuralnoj šupljini u donjim dijelovima, utvrđuje se tupost), pomicanje područja apikalnog impulsa i granice srčane tuposti na zdravu stranu.

6. Auskultacija - slabljenje ili izostanak disanja na zahvaćenoj strani.

Liječenje u inostranstvu

Lečite se u Koreji, Izraelu, Nemačkoj, SAD

Dobijte savjete o medicinskom turizmu

Tretman

Taktike medicinske njege

Hitna nega:

1. U slučaju gubitka svijesti, cirkulatornog i/ili respiratornog zastoja, radi se kardiopulmonalna reanimacija, ali tek nakon preliminarne pleuralne dekompresije.

2. Korekcija hipoksije - terapija kiseonikom.

3. Kod brzorastućeg medijastinalnog emfizema potrebno je napraviti poprečni rez na koži i platizme u predjelu jugularnog zareza (oko 2 cm), pažljivo ubaciti kažiprst u retrosternalni prostor, postaviti drenažu i popraviti je na kožu.

4. Ublažavanje bolova - nenarkotični analgetici:

Ketorolac 30 mg (1 ml) intravenozno ili intramuskularno.

5. Za jake bolove, narkotični analgetici:

Morfin 1% 1 ml razrijeđen sa 0,9% otopinom natrijum hlorida do 20 ml i primijenjen intravenozno u frakcionim dozama od 4-10 ml (ili 2-5 mg) svakih 5-15 minuta. dok se bol i otežano disanje ne eliminišu ili dok se ne pojave nuspojave (arterijska hipotenzija, respiratorna depresija, povraćanje).

6. U slučaju tenzionog pneumotoraksa radi se pleuralna punkcija.

7. Ako se razvije bronhospazam, salbutamol 2,5 mg putem nebulizatora 5-10 minuta.

8. Praćenje hemodinamike i zasićenja krvi kiseonikom, održavanje vitalnih funkcija.

Spisak esencijalnih lekova:

1. *Morfin 1% 1ml, amp.

2. *Kiseonik za inhalaciju

3.*Salbutamol 3 mg, neb.

Spisak dodatnih lekova:

1. *Ketorolac 30 mg - 1 ml, amp.

2. *Natrijum hlorid 0,9% - 5,0 ml, amp.

Indikacije za hospitalizaciju: svi pacijenti s pneumotoraksom podliježu hitnoj hospitalizaciji na odjelu torakalne hirurgije ili na odjelu intenzivne njege. Transportirajte u sjedećem položaju ili sa podignutom glavom.

Indikatori efikasnosti medicinske njege: stabilizacija stanja pacijenta.

* - lijekovi uključeni u listu esencijalnih (vitalnih) lijekova.

Informacije

Izvori i literatura

1. Protokoli za dijagnostiku i liječenje bolesti Ministarstva zdravlja Republike Kazahstan (Naredba br. 764 od 28. decembra 2007.)
   1. 1. Medicina zasnovana na dokazima. Godišnji imenik. 2. izdanje. 4.1. Media Sphere 2003 2. Hitna terapija u pulmologiji. I.G. Fomina, V.F. Marinin, M.: Medicina, 2003.-248 str. 3. Racionalna farmakoterapija respiratornih bolesti. Ed. A.G. Chuchalina. Moskva, 2004. 4. Savezne smjernice za upotrebu lijekova (formularni sistem), uredili A.G. Chuchalin, Yu.B. Belousov, V.V. Yasnetsov. Pitanje VI. Moskva 2005. 5. Naredba ministra zdravlja Republike Kazahstan od 22. decembra 2004. br. 883 „O odobravanju Liste esencijalnih (vitalnih) lijekova“. 6. Naredba ministra zdravlja Republike Kazahstan od 30. novembra 2005. godine br. 542 „O uvođenju izmjena i dopuna naredbe Ministarstva zdravlja Republike Kazahstan od 7. decembra 2004. godine br. 854 „O davanje saglasnosti na Uputstvo za formiranje Liste esencijalnih (vitalnih) lijekova.” 7. Birtanov E.A., Novikov S.V., Akshalova D.Z. Izrada kliničkih smjernica i protokola dijagnostike i liječenja uzimajući u obzir savremene zahtjeve. Smjernice. Almati, 2006, 44 str.

Informacije

Šef Odjela za hitnu i hitnu medicinsku pomoć, Interna medicina br. 2, Kazahstanski nacionalni medicinski univerzitet po imenu. S.D. Asfendijarova - doktor medicinskih nauka, profesor Turlanov K.M.

Zaposleni u Odjelu hitne pomoći i hitne medicinske pomoći, interne medicine br. 2 Kazahstanskog nacionalnog medicinskog univerziteta po imenu. S.D. Asfendijarova: kandidat medicinskih nauka, vanredni profesor Vodnev V.P.; Kandidat medicinskih nauka, vanredni profesor B.K.Dyusembayev; Kandidat medicinskih nauka, vanredni profesor Akhmetova G.D.; kandidat medicinskih nauka, vanredni profesor Bedelbaeva G.G.; Almukhambetov M.K.; Lozhkin A.A.; Madenov N.N.

Šef Odsjeka za hitnu medicinu Državnog instituta za napredne medicinske studije Almaty - kandidat medicinskih nauka, vanredni profesor Rakhimbaev R.S.

Zaposleni u Odeljenju za hitnu medicinu Državnog instituta za napredne medicinske studije u Almatiju: Kandidat medicinskih nauka, vanredni profesor Silachev Yu.Ya.; Volkova N.V.; Khairulin R.Z.; Sedenko V.A.

Priloženi fajlovi

Pažnja!

• Samoliječenjem možete nanijeti nepopravljivu štetu svom zdravlju.
• Informacije objavljene na web stranici MedElementa i u mobilnim aplikacijama "MedElement", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Bolesti: Vodič za terapeuta" ne mogu i ne smiju zamijeniti konsultacije licem u lice s liječnikom. Obavezno kontaktirajte medicinsku ustanovu ako imate bilo kakve bolesti ili simptome koji vas brinu.
• O izboru lijekova i njihovoj dozi potrebno je razgovarati sa specijalistom. Samo ljekar može propisati pravi lijek i njegovu dozu, uzimajući u obzir bolest i stanje organizma pacijenta.
• MedElement web stranica i mobilne aplikacije "MedElement", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Bolesti: Imenik terapeuta" isključivo su informativni i referentni resursi. Informacije objavljene na ovoj stranici ne smiju se koristiti za neovlašteno mijenjanje liječničkih naloga.
• Urednici MedElementa nisu odgovorni za bilo kakve lične ozljede ili materijalnu štetu nastalu korištenjem ove stranice.

Pneumotoraks (naziv je zasnovan na grčkom pneuma - vazduh i thorax - grudni koš) je promena pri kojoj se gas akumulira u pleuralnoj šupljini, a kao rezultat toga dolazi do kolapsa plućnog tkiva, kompresije krvnih sudova medijastinuma, pomeranja medijastinuma, prolaps dijafragme, zbog svih ovih promjena nastaju u respiratornoj i cirkulatornoj funkciji. Zrak koji ulazi u pleuralnu šupljinu izaziva povećanje intrapleuralnog pritiska, što dovodi do kolapsa cijelog pluća ili njegovog dijela, drugi naziv za ovo stanje: djelomični ili potpuni kolaps pluća.

Na slici je - pneumotoraks

Klasifikacija i razlozi

Klasifikacija se vrši na osnovu sledećih karakteristika: etiologija, mehanizam oštećenja, distribucija kolapsa pluća i trajanje bolesti.

Prema etiologiji bolesti razlikuju se sljedeće vrste i uzroci svakog pojedinačnog tipa:

Spontani pneumotoraks

Najčešći je u kliničkoj praksi i uvijek je sekundarni u odnosu na plućnu ili pleuralnu patologiju.

Primarni spontani pneumotoraks

Javlja se kod relativno zdravih ljudi bez prethodnih plućnih bolesti i u odsustvu precipitirajućeg događaja. Međutim, mnogi pacijenti kojima je dijagnosticiran primarni pneumotoraks imaju plućne bolesti, kao što su pleuralne bule, koje se otkrivaju kasnije na CT skeniranju. Ova vrsta nastaje zbog usisavanja zraka kroz oslabljeno područje pluća. Pacijenti sa primarnim spontanim oblikom obično su muškarci ispod 40 godina, visoke, mršave građe.

⚠️ Pušenje povećava rizik od bolesti. Ponekad je izazvana oštrom promjenom intrapleuralnog tlaka kod pilota, padobranaca na velikim visinama, kod ronilaca i ronilaca kada su uronjeni u vodu.

Sekundarni spontani pneumotoraks

Javlja se kod pacijenata sa širokim spektrom plućnih bolesti (hronična opstruktivna bolest pluća, bronhijalna astma, cistična fibroza pluća, rak, upala pluća itd.). Ove bolesti mijenjaju normalnu strukturu pluća, a zrak ulazi u pleuralnu šupljinu kroz istegnute i oštećene alveole.

Traumatski pneumotoraks

Uobičajeni uzrok razvoja ovog oblika je tupa ili prodorna trauma koja puca u visceralni i parijetalni sloj pleure (na primjer, kontuzija grudnog koša pri padu, sudar, prijelomi rebara i prsne kosti, ozljede u saobraćajnim nesrećama , ubodne povrede itd.).

jatrogena (vještačka)

Razvija se kao posljedica oštećenja pleure, prodora zraka u pleuralnu šupljinu zbog dijagnostičke ili terapijske intervencije. Ova patologija se javlja kod 1-2% djece u prvoj godini života; veća je stopa incidencije kod novorođenčadi s neonatalnim respiratornim distres sindromom tijekom umjetne ventilacije.

Po mehanizmu oštećenja

Otvori. Kada je forma otvorena, atmosferski zrak se nesmetano kreće iz pleuralne šupljine. Komunikacija između pleuralne šupljine i respiratornog trakta može dovesti do razvoja bronhopleuralne fistule.

Zatvoreno. Razvija se kada zrak uđe u pleuralnu šupljinu kroz defekt tokom udisaja, ali tamo postaje zarobljen jer se defekt nakon nekog vremena začepi.

Ventil. Javlja se kada zrak može ući u pleuralni prostor tokom inspiracije, ali ne može izaći tokom izdisaja jer je otvor blokiran dijelom bule, pluća ili rane koja funkcionira kao ventil. Ovo stanje zahtijeva hitnu medicinsku pomoć. Pritisak zraka nastavlja postupno rasti, a daljnji kolaps pluća dovodi do pomaka medijastinuma i poremećaja glavnih vena koje vode do srca.

U ovoj fazi se obično naziva "napeta" zbog povećanja pozitivnog pritiska. Napet izgled je rijedak, ali može imati potencijalno nepovoljan ishod i, ako se sumnja, zahtijeva hitnu dekompresiju grudnog koša.

👨‍⚕️ Prema distribuciji kolapsa pluća razlikuju se lokalizovani i generalizovani, prema trajanju - akutni i hronični.

Tabela kodova po ICD-10

Simptomi

Simptomi pneumotoraksa ovise o njegovoj vrsti i obimu širenja. Često je mali spontani oblik asimptomatski. Pacijenti sa sekundarnom spontanom bolešću mogu imati teže kliničke simptome i komplikacije iz komorbiditeta.

Obično pacijenti doživljavaju jak bol koji ima akutni početak. Bol u grudima javlja se kod približno 90% pacijenata sa primarnim spontanim oblikom. Bol je oštar i može dovesti do osjećaja stezanja u zahvaćenom dijelu grudnog koša. Istovremeno, bol i otežano disanje primjećuju se kod više od 60% pacijenata.

Ostali simptomi uključuju:

• kardiopalmus;
• ubrzano disanje;
• kašalj;
• umor;
• hladno;
• ljepljiva koža;
• obilno znojenje.

Koža može postati blijeda ili plavkasta (cijanoza) zbog smanjenog nivoa kiseonika u krvi.

Kod napetog oblika možete doživjeti:

• hipotenzija;
• bol u prsima;
• dispneja;
• puls je veći od 140 otkucaja u minuti;
• pomicanje dušnika u smjeru suprotnom od lezije;
• proširenje interkostalnih prostora.

Pneumotoraks desnog pluća može uzrokovati pomak donjeg ruba jetre prema dolje. Kada je zahvaćeno lijevo plućno krilo, čuju se pucketanje uz srčane kontrakcije. Strana grudnog koša sa pneumotoraksom postaje veća u odnosu na suprotnu stranu.

Dijagnostika

Proučavanje anamneze i pregled pacijenta ostaju glavne dijagnostičke metode. Procjena kliničkih manifestacija i fizičkih podataka dovoljna je za postavljanje preliminarne dijagnoze.

Pri pregledu se uočava devijacija traheje i apeksnog impulsa na stranu suprotnu leziji i povećanje rezonancije tokom perkusije. Prilikom slušanja pluća stetoskopom ili fonendoskopom, dolazi do odsustva ili smanjenja zvukova disanja tokom udisanja.

Rendgen grudnog koša može potvrditi dijagnozu. Rendgenske snimke grudnog koša snimljene iz različitih uglova pružaju dodatne informacije o stepenu bolesti i mogućim uzrocima. Na rendgenskim snimcima se klasično vidi kao područje plućnog uzorka koji „nedostaje“ između skeleta grudnog koša i ruba pluća. U nekim slučajevima može biti potrebno skeniranje kompjuterizovane tomografije (CT) za dobijanje detaljnijih slika. Podaci iz ovih studija su osnova za izradu plana liječenja.

Kliničku dijagnozu lekar može potvrditi i sledećim postupkom: kroz drugi prednji interkostalni prostor ubaciti iglu u pleuralnu šupljinu i izvaditi klip iz šprica; u slučaju tenzionog pneumotoraksa, vazduh odmah izlazi kroz tečnost u špric.

👩‍⚕️ Sprovode diferencijalnu dijagnozu sa sledećim bolestima: infarkt miokarda, plućna embolija, infarkt pluća, perforacija čira na želucu, pneumperikard.

Tretman

Liječenje pneumotoraksa, slično simptomima, ovisi o klasifikaciji bolesti: ukloniti zrak iz pleuralne šupljine, smanjiti pritisak na pluća, što će im omogućiti da se prošire, i spriječiti relapse bolesti.

Ako je vrsta bolesti manja, koriste se taktike promatranja dok se zrak potpuno ne apsorbira. U ovom slučaju, period ekspanzije pluća može biti od nekoliko dana do nekoliko sedmica, a kao dodatni tretman koristi se terapija kisikom.

Ako je bolest zahvaćena velikom površinom, bit će potrebna zatvorena drenažna cijev kroz koju se kontinuirano uklanja zrak iz prsne šupljine. U nedostatku komunikacije između pleuralne šupljine, pluća i respiratornog trakta, zrak se apsorbira brzinom od 1,25% ukupnog radiografskog volumena polovine grudnog koša dnevno.

Prilikom provođenja terapije potrebno je osigurati i čistoću respiratornog trakta, održavati ventilaciju, ako i pored tretmana ventilacija ostane poremećena, koristi se kontrolirana ventilacija (pomoću endotrahealne cijevi ili traheostome).

Operacija

Hirurško liječenje se koristi kod pacijenata s ponovljenim epizodama (relapsima). Kirurg može koristiti kirurške opcije kao što su torakoskopija, elektrokoagulacija, laserska koagulacija, resekcija bula ili pleure i otvorena torakotomija.

Posljedice

Nakon operacije za liječenje pneumotoraksa mogu se razviti sljedeće posljedice:

• infekcija pleuralne šupljine;
• akutni respiratorni distres sindrom ili respiratorna insuficijencija;
• kožna ili sistemska infekcija;
• stalno curenje zraka;
• reekspanzivni plućni edem;
• bol na mjestu gdje je drenažna cijev umetnuta u grudni koš;
• produžena upotreba drenažne cijevi i boravak u bolnici;
• nemogućnost otklanjanja problema i ispravljanja zahvaćenog pluća.

Koristan video 🎞

informacije: SPONTANI PNEUMOTORAKS - gubitak negativnog pritiska u pleuralnoj šupljini, praćen delimičnim ili potpunim kolapsom pluća usled komunikacije sa spoljašnjom sredinom dok je zid grudnog koša netaknut. Kada se novopridošli zrak zadrži u pleuralnoj šupljini, dolazi do zateznog (ventilnog) pneumotoraksa, što brzo dovodi do masivnog kolapsa pluća i pomjeranja medijastinalnih organa. Karakteristični simptomi su iznenadni intenzivan bol u šupljini hrane, koji se često javlja usred potpunog zdravlja, nedostatak zraka, cijanoza i tahikardija. Moguće smanjenje krvnog tlaka, izostanak taktilno uočljivog vokalnog tremora, zvuk perkusione kutije, respiratorni zvuci se smanjuju ili nestaju. Respiratorna insuficijencija može se riješiti bez povlačenja pneumotoraksa. Konačna dijagnoza se postavlja rendgenskim pregledom. Spontani pneumotoraks može biti primarni ili sekundarni. Primarno nastaje kao rezultat rupture subpleuralnih emfizematoznih bula, najčešće u vrhovima pluća. Obično su to visoki pacijenti neprimjereno niže tjelesne težine. Pneumotoraks se razvija u mirovanju, rjeđe tokom vježbanja. Pušači su podložniji spontanom pneumotoraksu. Šansa za recidiv bez pleurodeze je oko 50%. Sekundarni spontani pneumotoraks često se javlja u pozadini kroničnih opstruktivnih bolesti pluća (tuberkuloza, silikotuberkuloza, sarkoidoza, bronhijalna astma, infarkt pluća, reumatoidna oboljenja, ehinokokoza, berilioza). Klinička slika sekundarnog spontanog pneumotoraksa je teža. Liječenje spontanog pneumotoraksa ima dva cilja: uklanjanje zraka iz pleuralne šupljine i smanjenje vjerovatnoće relapsa. Prva medicinska pomoć je punkcija pleuralne šupljine i aspiracija zraka kroz punkciju u trećem i četvrtom interkostalnom prostoru duž srednjeklavikularne linije, nakon čega slijedi drenaža po Bulauu, posebno kod tenzionog pneumotoraksa, te primjena lijekova protiv bolova. Da bi se spriječio recidiv, koristi se pleurodeza sa sklerozirajućim supstancama, posebno tetraciklinom u dozi od 20 mg/kg intrapleuralno s proširenim plućima. Menstrualni pneumotoraks je povezan sa menstrualnim ciklusom kod žena starijih od 25 godina. Javlja se u prvih 48 sati nakon početka menstruacije. Porijeklo nepoznato. Za liječenje se koriste lijekovi koji potiskuju ovulaciju. Inače, torakotomska pleurodeza. Neonatalni pneumotoraks se češće javlja kod novorođenčadi, otprilike 1-2% (sa kliničkim simptomima u 0,5%), 2 puta češće kod novorođenih dječaka, obično kod donošene i rođene djece. Uzrok je povezan s mehaničkim problemima u prvoj ekspanziji pluća, kao i respiratornim distres sindromom. Rentgenska dijagnostika. U slučaju kliničkih simptoma - drenaža pleuralne šupljine. Hospitalizacija u hirurškoj bolnici. Prognoza za primarni spontani pneumotoraks je povoljna, a za sekundarni pneumotoraks je određena tokom osnovne bolesti.

Pneumotoraks

prof. Avdejev Sergej Nikolajevič (Moskva),

prof. Vizel Aleksandar Andrejevič (Kazanj)

MKB-10: J93

Skraćenice: SSP - sekundarni spontani pneumotoraks; PSP - primarni spontani pneumotoraks

Epidemiologija

Incidencija primarnog spontanog pneumotoraksa (PSP) je 7,4-18 slučajeva na 100 hiljada ljudi godišnje među muškarcima i 1,2-6 slučajeva na 100 hiljada ljudi godišnje među ženama. PSP je češći kod visokih, mršavih dječaka i muškaraca u dobi od 10 do 30 godina, rijetko kod osoba starijih od 40 godina.

Incidencija sekundarnog spontanog pneumotoraksa (SSP) je 6,3 slučaja na 100 hiljada ljudi godišnje kod muškaraca i 2,0 slučaja na 100 hiljada ljudi godišnje kod žena. VSP je najčešći kod pacijenata sa HOBP (26 slučajeva na 100 hiljada ljudi godišnje), uglavnom u dobi od 60-65 godina. Među pacijentima inficiranim HIV-om, SSP se razvija u 2-6% slučajeva, od čega u 80% na pozadini Pneumocystis pneumonije. VSP je česta (morbiditet 6-20%) i potencijalno po život opasna komplikacija (smrtnost 4-25%) cistične fibroze. Kod nekih rijetkih plućnih bolesti koje pripadaju cističnoj grupi, incidencija VSP je izuzetno visoka: do 25% kod histiocitoze X (eozinofilni granulom) i do 80% kod limfangioleiomiomatoze. Incidencija pneumotoraksa kod tuberkuloze je trenutno niska i iznosi svega 1,5%.

Pneumotoraks se javlja kod 5% svih pacijenata sa višestrukim povredama, kod 40-50% pacijenata sa povredama grudnog koša, uključujući tupe povrede. Karakteristična karakteristika traumatskog pneumotoraksa je njegova česta kombinacija sa hemotoraksom (do 20%), kao i teškoća dijagnosticiranja uz pomoć radiografije grudnog koša; CT može otkriti do 40% takozvanog “okultnog” ili skrivenog pneumotoraksa.

Incidencija jatrogenog pneumotoraksa zavisi od vrste dijagnostičkih procedura koje se obavljaju: sa transtorakalnom aspiracijom iglom - 15-37%; tokom kateterizacije centralnih vena (posebno subklavijskih) – 1-10%; sa torakocentezom – 5-20%; sa biopsijom pleure - 10%; sa transbronhijalnom biopsijom pluća – 1-2%; tokom mehaničke ventilacije 5-15%.

Prevencija

Primarna prevencija

• 
  Da odustanem od pušenja WITH .
• 
  Broj pneumotoraksa kod pacijenata sa akutnim respiratornim distres sindromom (ARDS) tokom mehaničke ventilacije može se značajno smanjiti primenom taktike „zaštitne ventilacije pluća“ B .
• 
  Kod kateterizacije centralnih vena, ugradnja katetera u jugularnu venu je sigurnija u odnosu na subklavijski pristup WITH .

^ Prevencija recidiva : hemijska ili hirurška pleurodeza A .

Klasifikacija

Svi pneumotoraksi se mogu podijeliti na spontano(nije povezano s bilo kakvim očiglednim razlogom), traumatski(povezano sa direktnom i indirektnom traumom grudnog koša) i jatrogena(vezano za medicinske intervencije). Zauzvrat, spontani pneumotoraksi se dijele na primarni(nastaju bez pozadinske plućne patologije) i sekundarno(nastaju u pozadini plućnih bolesti, vidi tabelu).

Spontano pneumotoraks:

• 
  primarni
• 
  sekundarno.

Traumatično pneumotoraks zbog:

• 
  penetrirajuća povreda grudnog koša
• 
  tupa trauma grudnog koša.

Jatrogena pneumotoraks zbog:

• 
  transtorakalna aspiracija iglom,
• 
  postavljanje subklavijskog katetera,
• 
  torakocenteza ili biopsija pleure,
• 
  barotrauma (tokom mehaničke ventilacije).

Najčešći uzroci sekundarnog spontanog pneumotoraksa

Respiratorne bolesti

HOBP

Cistična fibroza

Teška egzacerbacija bronhijalne astme

Zarazne bolesti pluća

Upala pluća ^ Pneumocystis carinii

Tuberkuloza

Apscesna pneumonija (anaerobi, stafilokoki)

Intersticijske bolesti pluća

Sarkoidoza

Idiopatska plućna fibroza

Histiocitoza X

Limfangioleiomiomatoza

Sistemske bolesti vezivnog tkiva

Reumatoidni artritis

Ankilozantni spondilitis

Polimiozitis/dermatomiozitis

Sistemska sklerodermija

Marfanov sindrom

Ehlers-Danlosov sindrom

Tumori

Rak pluća

Sarkom

Dijagnoza

Anamneza, pritužbe i fizički pregled.

Akutni početak bolesti obično nije povezan s fizičkom aktivnošću.

^ Vodeće žalbe- bol u grudima i kratak dah.

Bol pacijenti često opisuju kao „oštar, prodoran, bodežast“, pojačava se tokom udisaja i može zračiti u rame zahvaćene strane.

Ozbiljnost kratkoće daha povezana je s veličinom pneumotoraksa, a kod sekundarnog pneumotoraksa u pravilu se uočava jači nedostatak daha, što je kod takvih pacijenata povezano sa smanjenjem respiratorne rezerve.

Rjeđe se mogu javiti suhi kašalj, znojenje, opća slabost i anksioznost.

Simptomi bolesti najčešće nestaju u roku od 24 sata od početka bolesti, čak i bez terapije i održavanja istog volumena pneumotoraksa.

Fizički znakovi:

• 
  ograničenje ekskurzija disanja,
• 
  slabljenje disanja,
• 
  timpanijski zvuk tokom udaraljki,
• 
  tahipneja, tahikardija.

Za mali pneumotoraks (manje od 15% hemitoraksa), fizički pregled možda neće otkriti nikakve promjene.

Tahikardija (više od 135 min -1), hipotenzija, paradoksalni puls, proširene jugularne vene i cijanoza znaci su tenzionog pneumotoraksa.

Moguć potkožni emfizem.

Anketa Pacijent treba da uključi pitanja o anamnezi pušenja, epizodama pneumotoraksa i prisutnosti plućnih bolesti (KOPB, astma, itd.), HIV-a, Marfanove bolesti, Ehlers-Danlosovog sindroma D .

^ Laboratorijsko istraživanje

• 
  Hipoksemija u analizi gasova arterijske krvi (P a o 2 C.
• 
  Prisutnost osnovne plućne bolesti i veličina pneumotoraksa usko su povezani s promjenama u plinovitom sastavu arterijske krvi WITH. Glavni uzrok hipoksemije je kolaps i smanjena ventilacija zahvaćenog pluća uz očuvanu plućnu perfuziju (efekat šanta). Hiperkapnija se razvija rijetko, samo kod pacijenata sa teškim osnovnim plućnim oboljenjima (KOPB, cistična fibroza), a često je prisutna respiratorna alkaloza.
• 
  Sa VSP P a o 2 co 2 >50 mm Hg. uočeno kod 15% pacijenata.
• 
  EKG promjene se obično otkrivaju samo kod tenzionog pneumotoraksa: devijacija električne ose srca udesno ili ulijevo u zavisnosti od lokacije pneumotoraksa, smanjenje napona, spljoštenje i inverzija T talasa u odvodima V 1 – V 3. Sprovođenje EKG-a važno je da se isključi akutni koronarni sindrom i da se identifikuje preopterećenje desnih sekcija tokom plućne embolije.

^ Rendgen organa grudnog koša

Za potvrdu dijagnoze potrebno je uraditi rendgenski snimak grudnog koša (optimalna projekcija je anteroposteriorna, sa pacijentom u uspravnom položaju).

Radiografski znak pneumotoraksa- vizualizacija tanke linije visceralne pleure (manje od 1 mm), odvojene od grudnog koša (slika 1).
^

Slika 1

Sekundarni spontani pneumotoraks desno u bolesnika s Pneumocistis pneumonijom

Čest nalaz kod pneumotoraksa je pomak medijastinuma na suprotnu stranu. Kako medijastinum nije fiksna struktura, čak i mali pneumotoraks može dovesti do pomaka srca, dušnika i drugih elemenata medijastinuma, pa kontralateralno pomicanje medijastinuma nije ni znak težine pneumotoraksa niti znak napetosti. pneumotoraks.

Oko 10-20% pneumotoraksa je popraćeno pojavom malog pleuralnog izljeva (unutar sinusa), a u nedostatku ekspanzije pneumotoraksa može doći do povećanja količine tekućine.

U nedostatku znakova pneumotoraksa prema rendgenskom snimku u anteroposteriornoj projekciji, ali u prisustvu kliničkih podataka u prilog pneumotoraksa, indicirani su rendgenski snimci u bočnom položaju ili bočnom položaju na strani ( dekubitus lateralis), što omogućava potvrdu dijagnoze u dodatnih 14% slučajeva WITH .

Neke smjernice preporučuju da se u teškim slučajevima radiografija radi ne samo na visini udaha, već i na kraju izdisaja. Međutim, kao što su nedavne studije pokazale, ekspiracijski filmovi nemaju prednosti u odnosu na konvencionalne inspiratorne filmove. Štoviše, snažan izdisaj može značajno pogoršati stanje bolesnika s pneumotoraksom, pa čak i dovesti do gušenja, posebno kod napetosti i obostranog pneumotoraksa. Zbog toga Rendgen na visini izdisaja se ne preporučuje za dijagnozu pneumotoraksa WITH .

^ Radiološki znak pneumotoraksa kod pacijenta u vodoravnom položaju (obično tijekom mehaničke ventilacije) - znak dubokog sulkusnog uzdaha, bijele strelice.

Produbljivanje kostofreničnog ugla, što je posebno uočljivo u poređenju sa suprotnom stranom (sl. 2.).
^

Slika 2

Pneumotoraks kod pacijenata tokom mehaničke ventilacije

Za dijagnosticiranje malih pneumotoraksa, CT je pouzdanija metoda u odnosu na radiografiju. Osetljivost CT-a u otkrivanju pneumotoraksa nakon transtorakalne biopsije pluća je 1,6 puta veća.

CT je indiciran za utvrđivanje uzroka sekundarnog spontanog pneumotoraksa (bulozni emfizem, ciste, ILD, itd.), u diferencijalnoj dijagnozi velikih emfizematoznih bula i pneumotoraksa WITH .

^ Rekurentni pneumotoraks

Relapsi, tj. razvoj ponovljenog pneumotoraksa nakon primarnog pneumotoraksa jedan je od važnih aspekata liječenja pacijenata. Relapsi, u pravilu, ne kompliciraju tijek traumatskog i jatrogenog pneumotoraksa. Prema analizi literaturnih podataka, stopa recidiva 1-10 godina nakon podvrgnute PSP kreće se od 16 do 52%, u prosjeku 30%. Većina relapsa javlja se u prvih 0,5-2 godine nakon prve epizode pneumotoraksa.

Nakon rekurentnog pneumotoraksa, vjerovatnoća kasnijih relapsa progresivno raste: 62% nakon 2. epizode i 83% nakon 3. pneumotoraksa.

U jednoj od najvećih studija, koja je uključivala 229 pacijenata sa VSP, stopa relapsa bila je 43%.

Glavni faktori rizika za razvoj relapsa kod pacijenata sa spontanim pneumotoraksom (kako sa PSP tako i sa SSP) su prisustvo plućne fibroze, starost preko 60 godina, visok rast i nizak nutritivni status pacijenata. Prisustvo subpleuralnih bula nije faktor rizika za recidiv.

Diferencijalna dijagnoza

• 
  Upala pluća
• 
  Tromboembolija plućnih arterija
• 
  Virusni pleuritis
• 
  Akutni perikarditis
• 
  Akutni koronarni sindrom
• 
  Slomljena rebra

• 
  Ako postoji anamneza tuberkuloze - ftizijatar, torakalni hirurg
• 
  U nedostatku anamneze tuberkuloze - pulmolog, torakalni hirurg
• 
  Ako postoji anamneza traume - traumatolog, torakalni hirurg
• 
  Ako postoje znakovi venske insuficijencije, proširenih vena - vaskularni hirurg, torakalni hirurg

^

VSP je u većini slučajeva komplikacija, a ne glavna dijagnoza. U tom smislu, periodi privremene nesposobnosti su povezani sa primarnom bolešću.

Primjeri konstruiranja dijagnoze

Primarni (idiopatski) spontani pneumotoraks, zatvoren. DN-0.

Fibrozno-kavernozna plućna tuberkuloza u fazi infiltracije i zasijavanja, 1B, MBT (+). Spontani valvularni pneumotoraks, recidiv. Stanje nakon primjene aktivne drenaže. DN-1.

Tretman

Ciljevi tretmana:

• 
  rješavanje pneumotoraksa
• 
  prevencija ponovljenih pneumotoraksa (relapsa).

Indikacije za hospitalizaciju. Hospitalizacija je indikovana za sve pacijente sa pneumotoraksom.

^ Taktike liječenja. Trenutno su poznata dva konsenzus dokumenta o dijagnozi i liječenju pacijenata sa spontanim pneumotoraksom - priručnik Britanskog torakalnog društva (2003) i priručnik American College of Chest Physicians (2001).

Uprkos nekim razlikama u pristupima liječenju pacijenata, ove smjernice predlažu slične faze liječenja pacijenata: opservacija i terapija kisikom, jednostavna aspiracija, ugradnja drenažne cijevi, kemijska pleurodeza, kirurško liječenje.

Lekar opšte prakse mora biti u stanju da dijagnostikuje PSP i VSP i obezbedi pravovremeni transport i hospitalizaciju pacijenta u velikom gradu u specijalizovanu ustanovu sa pulmološkim i torakalnim odeljenjima (u centralnoj okružnoj bolnici - centralnoj okružnoj bolnici).

Dalje upravljanje uključuje

Terapija kiseonikom;

Jednostavna aspiracija;

Drenaža pleuralne šupljine;

Hemijska pleurodeza;

Ako je indicirano, hirurško liječenje pneumotoraksa;

Hitni događaji

Za tenzioni pneumotoraks je indiciran neposredna trakocenteza(pomoću igle ili kanile za punkciju vene ne kraće od 4,5 cm, u 2. interkostalnom prostoru duž srednjeklavikularne linije), čak i ako je dijagnozu nemoguće potvrditi radiografijom WITH .

Edukacija pacijenata

• 
  Nakon otpusta iz bolnice, pacijent treba da izbegava fizičku aktivnost 2-4 nedelje i putovanje avionom 2-4 nedelje.
• 
  Pacijenta treba savjetovati da izbjegava promjene barometarskog tlaka (skakanje padobranom, ronjenje).
• 
  Pacijentu treba savjetovati da prestane pušiti.

^ Indikacije za konsultacije sa specijalistima

Ako postoje poteškoće u tumačenju rendgenskih podataka prsnog koša, indicirana je konsultacija sa specijalistom za rendgenske metode.

Neophodne su konzultacije sa pulmologom (ili specijalistom intenzivne njege) i torakalnim kirurgom: kod izvođenja invazivnih zahvata (ugradnja drenažne cijevi), utvrđivanja indikacija za pleurodezu, dodatnih mjera (torakoskopija i sl.).

Dalje upravljanje

Konsultacija sa pulmologom 7-10 dana nakon otpusta iz bolnice (ako postoji tuberkuloza, prebaciti u antituberkuloznu ustanovu).

Prognoza

Smrtnost od pneumotoraksa je niska, a češće se opaža kod sekundarnog pneumotoraksa. Kod pacijenata zaraženih HIV-om bolnički mortalitet sa razvojem pneumotoraksa iznosi 25%, a prosječno preživljavanje nakon pneumotoraksa je 3 mjeseca. Smrtnost pacijenata sa cističnom fibrozom sa jednostranim pneumotoraksom iznosi 4%, sa bilateralnim pneumotoraksom 25%). Kod pacijenata sa HOBP, kada se razvije pneumotoraks, rizik od smrti se povećava 3,5 puta i iznosi 5%.

Sarkoidoza
^

Autor: prof. Wiesel Aleksandar Andrejevič (Kazanj)

sarkoidoza - sistemska i relativno benigna granulomatoza nepoznate etiologije, koju karakteriše nakupljanje aktiviranih T-limfocita (CD4+) i mononuklearnih fagocita, formiranje ne-sekretirajućih granuloma epitelioidnih ćelija koje ne kaseificiraju. Prevladavaju intratorakalne manifestacije ove bolesti, opisana su oštećenja svih organa i sistema osim nadbubrežne žlijezde.

ICD-10: D86 Sarkoidoza; D86.0 Sarkoidoza pluća; D86.1 Sarkoidoza limfnih čvorova; D86.2 Sarkoidoza pluća sa sarkoidozom limfnih čvorova; D86.3 Sarkoidoza kože; D86.8 Sarkoidoza drugih specificiranih i kombiniranih lokalizacija; Iridociklitis kod sarkoidoze +(H22.1*); Višestruke paralize kranijalnih živaca u sarkoidozi +(G53.2*); Sarkoid: artropatija +(M14.8*); miokarditis +(I41.8*); miozitis +(M63.3*); D86.9 Sarkoidoza, nespecificirana.
^

Primjer formulacije dijagnoze

Sarkoidoza intratorakalnih limfnih čvorova i pluća, akutni tok, Löfgrenov sindrom. Faza II. DN-0. Sarkoidoza kože, papularni oblik.

Epidemiologija

Novootkriveni slučajevi se najčešće registruju u dobi od 20-50 godina sa vrhuncem od 30-39 godina, 2/3 pacijenata su žene. Učestalost sarkoidoze u Rusiji je 3,0 na 100.000 stanovnika. Prevalencija sarkoidoze u različitim zemljama i različitim etničkim grupama kreće se od 5 do 100 na 100 hiljada stanovnika. Sarkoidoza je rjeđa u djetinjstvu i kod starijih osoba. Intratorakalne lezije su rijetke kod djece mlađe od 4 godine. Prijavljeni su slučajevi porodične sarkoidoze. Vjerojatnost sarkoidoze i težina njenog toka povezani su s genima histokompatibilnosti HLA; geni ACE, faktor nekroze tumora, receptori za vitamin D, itd.

Prevencija

Screening

U zemljama sa raširenim preventivnim radijacijskim pregledima (obično putem službi za tuberkulozu), intratorakalni oblici bolesti otkrivaju se čak i u pretkliničkim fazama (do 60% svih novodijagnostikovanih). Nakon upućivanja identifikuju se pacijenti sa zglobnim sindromom, nodoznim eritemom, neurološkom patologijom i aritmijama. Sarkoidozu najčešće dijagnosticiraju TB specijalisti, pulmolozi, onkolozi, reumatolozi, dermatolozi i liječnici opće prakse.

Klasifikacija

Prema toku: akutni, subakutni, hronični. U skladu sa intratorakalnim rendgenskim promjenama, sarkoidoza se dijeli na stadijume.

^ 0 . Na rendgenskom snimku grudnog koša nema promjena.

I. Hilarna limfadenopatija. Plućni parenhim nije promijenjen.

II. Limfadenopatija korijena pluća i medijastinuma. Patološke promjene u plućnom parenhimu.

III. Patologija plućnog parenhima bez limfadenopatije.

IV. Ireverzibilna plućna fibroza.

Ekstratorakalne manifestacije sarkoidoze (oštećenje očiju, kože, kostiju, itd.) opisane su posebno.

Dijagnostika

Anamneza i fizički pregled

Sarkoidoza je “dijagnoza isključenja” nakon koje slijedi histološka potvrda.

Anamneza. Prilikom prikupljanja anamneze potrebno je utvrditi prisutnost znakova artritisa (sa oštećenjem skočnih zglobova, malih zglobova ruku i nogu), nodozum eritema, smanjenog vida i vrijeme posljednjeg preventivnog radijacijskog pregleda.

Inspekcija. Nodozni eritem i sarkoidoza kože otkrivaju se u obliku ljubičastih gustih plakova; manifestacije na licu - lupus pernio(“lupus pernio”) – često u kombinaciji sa oštećenjem kostiju i hroničnim progresivnim oštećenjem pluća.

U akutnim slučajevima (obično stadijumi zračenja I–II) karakterističan je Löfgrenov sindrom(do 30%): groznica, bilateralna hilarna limfadenopatija, poliartralgija i nodozni eritem (Löfgrenov sindrom u 80% slučajeva uključuje spontanu remisiju bez hormonske terapije); mnogo rjeđe Heerfordt-Waldenströmov sindrom: groznica, povećani parotidni limfni čvorovi, prednji uveitis i paraliza lica (Bellova paraliza, znak benigne sarkoidoze).

U hroničnom toku (obično stadijumi zračenja II–IV), manifestacije su promenljive.

Pritužbe: umor, slabost, umor (do 90%), neproduktivan kašalj, nelagoda i bol u grudima, bol u zglobovima, smanjen vid, miješani ili inspiratorni nedostatak daha, palpitacije.

^ Pregled : plućne manifestacije su oskudne i netipične (otežano disanje, suvo piskanje), proširenje perkusionih granica medijastinuma; povećanje perkusije odredilo je veličinu jetre i slezene. Paraliza facijalnog živca, periferne neuropatije. Aritmije koje su nastale bez prethodne patologije kardiovaskularnog sistema (srčani zastoj kod sarkoidoze, kao uzrok iznenadne smrti).

^ Laboratorijske i instrumentalne studije

Krv. Provedite klinički test krvi i biohemijske studije. U perifernoj krvi: leukopenija, limfopenija, povećana ESR, hipergamaglobulinemija, hiperkalciurija, hiperkalcemija; povećana koncentracija ACE u krvnom serumu i tekućini za ispiranje.

^ Tečnost za ispiranje : omjer CD4/CD8 limfocita veći od 3,5 (osjetljivost 53%, specifičnost 94%). Kada se otkrije i sa svakim pogoršanjem, ispljuvak ili tekućina za ispiranje moraju se ispitati na Mycobacterium tuberculosis (najmanje 3 uzorka).

^ Kveim-Siltzbach test : intradermalna injekcija pasterizirane suspenzije slezene zahvaćene sarkoidozom. Biopsija papule koja se formira na mestu injekcije nakon 4-6 nedelja otkriva karakteristične granulome. Ne postoji standardni Ag Kveim.

^ Instrumentalni podaci

Radiografija organa prsnog koša neophodan je u fazi detekcije, HRCT - u fazi primarnog i dinamičkog pregleda se provodi kako bi se identificirali glavni radijacijski sindromi: hilarna limfadenopatija, simptom brušenog stakla, sindrom plućne diseminacije, lokalne sjene, fibroze i bule, pleuralna konsolidacija. Rendgen šaka: koštane cistične formacije. HRCT abdominalnih organa: hepato- i/ili splenomegalija.

^ Test respiratorne funkcije : u ranim fazama sindrom opstrukcije distalnog dijela bronhijalnog stabla [smanjenje trenutne volumetrijske brzine - MOS 50 i MOS 75], kasnije smanjenje VC, TEL i difuzionog kapaciteta pluća - DLco.

EKG. EKG pokazuje poremećaje ritma i provodljivosti. Prilikom inicijalnog pregleda: EKG monitoring po Holteru, MR pregled i za sarkoidozu centralnog nervnog sistema, jetre, srca - identifikacija žarišta, klastera granuloma.

Bronhoskopija. Bronhoskopija otkriva sindrome bronhijalne kompresije i dilataciju karine.

Biopsija. Transbronhijalna ili transtorakalna video-torakoskopska biopsija pluća ili hilarnih limfnih čvorova, biopsija kože, jetre, perifernih limfnih čvorova otkriva karakteristikagranulomi: diskretni, kompaktni granulom epitelioidnih ćelija bez kazeifikacije, koji se sastoji od visoko diferenciranih mononuklearnih (mononuklearnih) fagocita (epitelioidnih i divovskih ćelija) i limfocita. Divovske ćelije mogu sadržavati citoplazmatske inkluzije (asteroidna tijela i Schaumannova tijela). Centralni dio granuloma se sastoji pretežno od CD4+ limfocita, dok su CD8+ limfociti prisutni u perifernoj zoni.

^ Diferencijalna dijagnoza

Diferencijalna dijagnoza sarkoidoze do histološke verifikacije zasniva se na isključivanju drugih bolesti, čija je lista određena pretežnom lokalizacijom procesa.

• 
  U slučaju hilarne limfadenopatije, tuberkuloza, limfomi i drugi tumori pluća i medijastinuma su isključeni.
• 
  U slučaju sindroma plućne diseminacije isključuju se tuberkuloza, tumorska diseminacija, profesionalna oboljenja, alveolitis i lezije pluća zbog bolesti vezivnog sistema.
• 
  U slučaju artikularnog sindroma isključeni su reumatoidni artritis i druga oboljenja vezivnog sistema, kao i rjeđi kompleksi simptoma slični sarkoidozi (Blau sindrom - porodična multisistemska granulomatozna upala, Perthes-Junglingov sindrom - hronična benigna granulomatoza).
• 
  Erdheim-Chesterova bolest, rijedak multisistemski histiocitni sindrom nepoznate etiologije koji obično pogađa odrasle osobe, slična je sistemskoj sarkoidozi. Histiocitna infiltracija uzrokuje bol u kostima, ksantelazmu i ksantom, egzoftalmus, dijabetes insipidus, intersticijske promjene u plućima.
• 
  Kada se razvije izolirana paraliza lica ili Bellova paraliza, sarkoidoza se mora razlikovati od Melkersson-Rosenthalovog sindroma, rijetke patologije koju karakterizira trijada oticanja lica i usana, rekurentne paralize lica i presavijenog jezika.
• 
  U slučaju oštećenja oka, diferencijalna dijagnoza se provodi prvenstveno s tuberkuloznim iridociklitisom i uveitisom.

Diferencijalna dijagnoza sarkoidoze uključuje i splenomegaliju različitog porijekla.

Kada je zahvaćen centralni nervni sistem, diferencijalna dijagnoza se postavlja sa tumorskim lezijama i tuberkulomima na mozgu, koji su slični „sarkoidima“ – nakupinama granuloma koji formiraju žarišta na HRCT i MRI snimcima.

Sarkoidoza je uvrštena u listu diferencijalno dijagnostičkih bolesti za sindrom iznenadne smrti (sarkoidoza srca), metroragiju (sarkoidoza materice), seminom (sarkoidoza testisa i dodataka) i galaktoreju nepoznatog porijekla (sarkoidoza hipofiza).

^ Indikacije za konsultacije sa drugim specijalistima :

• 
  ftizijatar: u slučaju inicijalne detekcije s intratorakalnim lezijama (limfadenopatija i/ili diseminacija) - isključiti tuberkulozu (bakterioskopija sputuma ili tekućine za ispiranje bronha sa Ziehl-Neelsenovim bojenjem, kultura sputuma na kiselo otpornim bacilima; intradermalni test Manto2 i 100 TU);
• 
  torakalni hirurg (endohirurg, bronholog): biopsija - transtorakalna, transbronhijalna;
• 
  oftalmolog: pri početnom otkrivanju, sa smanjenjem vidne oštrine - pregled šarenice i fundusa;
• 
  kardiolog: za poremećaje ritma, promjene na EKG-u; Indikovan je EKG Holter monitoring;
• 
  neurolog: sa razvojem neuroloških poremećaja;
• 
  dermatolog: u prisustvu kožnih manifestacija (osim nodoznog eritema);
• 
  reumatolog: sa dominacijom zglobnog sindroma i deformacije zgloba.

^ Okvirni uslovi privremene nesposobnosti

U većini slučajeva nekomplicirana sarkoidoza ne narušava radnu sposobnost. Potvrda o nesposobnosti za rad može se izdati na period intenzivne dijagnostike radi daljeg pregleda i biopsije (do 1 mjesec). U slučaju hroničnog progresivnog toka, sa višestrukim oštećenjem organa, u svakom slučaju, radna sposobnost i invalidnost se utvrđuju pojedinačno tokom medicinsko-socijalnog pregleda.

^ Treatment

Cilj tretmana- prevencija i otklanjanje stanja koja ugrožavaju zdravlje i život pacijenta, u zavisnosti od dominantne lokalizacije sarkoidoze. Uzročna terapija nije razvijena.

^ Indikacije za hospitalizaciju : kratkotrajna hospitalizacija tokom inicijalnog pregleda radi invazivne dijagnostike (biopsija); teški poremećaji vanjskog disanja, zatajenje organa i sistema II stepena i više; izbor tretmana za otpornost na liječenje u ambulantnim uvjetima.

^ Tretman bez lijekova (režim, dijeta). Preporučuje se poboljšanje načina života i radnog mjesta, uklanjanje stresa i izbjegavanje hiperinsolacije. Rasterećena dijetoterapija se u Rusiji koristi za 1. i 2. radiološki stadij plućne sarkoidoze (primjećuje se njeno imunokorektivno djelovanje, stimulacija kore nadbubrežne žlijezde i antioksidativni učinak). Moguće je kombinovati sa hormonskim tretmanom.

^ Tretman lijekovima

indicirano samo za pacijente sa inicijalno teškim i/ili progresivnim zatajenjem disanja, oštećenjem očiju, srca, nervnog sistema, zatajenjem organa i sistema II težine i više. U ostalim slučajevima, nakon postavljanja dijagnoze, preporučuje se ambulantno praćenje svakih 3-6 mjeseci uz radiološki i funkcionalni nadzor, uz konsultaciju specijalista u skladu s lokacijom lezije. Tokom ovog perioda oralno se koristi vitamin E (200-400 mg/dan), za bol i sindrom zglobova - nesteroidni antiinflamatorni lekovi (po mogućnosti dugotrajni).

Löfgrenov sindrom nije direktna indikacija za početak hormonske terapije. S očitim napredovanjem i pojavom ekstrapulmonalnih lezija počinje liječenje kortikosteroidima.

Glukokortikoidi

GKS B koristi se u dozi od 0,5-1,0 mg/kg, ili 20-40 mg dnevno per os 2-3 mjeseca, a zatim se smanjuje na dozu održavanja od 5-15 mg dnevno, koja nastavlja da potiskuje upalu, ali je lišena mnogih toksičnih efekata (još 6-9 mjeseci); pacijenti trebaju nastaviti s liječenjem ako hiperkalcemija i hiperkalciurija, unakažene kožne lezije perzistiraju, postoje manifestacije sarkoidoze očiju (primjena sistemskih i lokalnih lijekova), sarkoidoze srca i nervnog sistema.

U slučaju recidiva sarkoidoze, koji su posebno vjerovatni 3-4 mjeseca nakon prestanka uzimanja hormona, liječenje se nastavlja po istim režimima ili se primjenjuje „pulsna terapija“ intravenskim metilprednizolonom 3 g dnevno tokom 3 dana akutnog relapsa.

Uz prednizolon moguća je upotreba urbazona, metilprednizolona, ​​tetraciklina sa triamcinolonom (polkortolon), deksametazonom, betametazonom u dozama ekvivalentnim prednizolonu (20-40 mg). Za hormonsko liječenje preporučuju se dijete koje sadrže proteine ​​i kalijum, vitamini, diuretici i ograničenje unosa tekućine, kuhinjske soli i začinjene hrane. Osim toga, svoju efikasnost je dokazala i intermitentna hormonska terapija u istim dozama svaki drugi dan pa čak i nakon 2 dana. Povremena upotreba steroida je takođe moguća tokom faze održavanja.

Samo ako se oralni kortikosteroidi loše podnose, moguće je koristiti dugodjelujući triamcinolon za intramuskularnu primjenu. Za ekstrapulmonalnu sarkoidozu (bez zahvaćanja pluća) očiju, nervnog sistema, gornjih disajnih puteva propisuje se 60-80 mg/dan duže vreme dok efekat nije očigledan, a kod sarkoidoze perifernih limfnih čvorova, slezine, submandibularnih pljuvačnih žlezda – 20–30 mg.

Nema dokaza o pozitivnom učinku hormonske terapije duže od dvije godine na dalje napredovanje bolesti. Sistemski steroidi značajno poboljšavaju stanje pacijenata sa II i III stadijumom umerene do teške sarkoidoze, dok u stadijumu I nema značajnih razlika u odnosu na nelečene pacijente. B .

^ Inhalirani steroidi C za sarkoidozu se proučavaju (beklometazon, budezonid, flutikazon), propisuju se kao lijekovi prve linije bilo u fazi odvikavanja od sistemskih steroida, ili kod pacijenata sa netolerancijom na sistemske steroide. Najveći broj zapažanja odnosi se na budezonid, koji se koristio 2 puta dnevno u dozi od 800 mcg ili više kod pacijenata sa teškim sindromom kašlja. Uočena je izvodljivost sekvencijalne i kombinovane primene sistemskih i inhalacionih kortikosteroida za sarkoidozu II i višeg stepena.

^ Drugi oblici lokalnih kortikosteroida. Za sarkoidozu larinksa koristi se lokalna primjena kortikosteroida. Za sarkoidozu kože koriste se hormonske masti i kreme, a za sarkoidozu oka koriste se kapi koje sadrže kortikosteroide.

^ Antimalarijski lijekovi B- 4-aminohinoloni hlorokin i hidroksihlorokin. Hlorokin se propisuje 0,25 g 2-3 puta dnevno tokom 2-6 meseci. kao monoterapija, u kombinaciji sa natrijum tiosulfatom i sa smanjenom dozom GCS. Klorokin se koristi za hiperkalcemiju, neurosarkoidozu i kronične oblike plućne sarkoidoze. Hidroksihlorokin se koristi u dozi od 200 mg svaki drugi dan tokom 9 meseci i preporučuje se za lečenje sarkoidoze kože i kostiju, kao i hiperkalcemije.

Metotreksat B- antagonist folne kiseline s protuupalnim i imunosupresivnim svojstvima, citotoksični agens koji se široko koristi u kroničnom toku sarkoidoze. Može biti efikasan kod različitih manifestacija bolesti, kako kod hronične sarkoidoze pluća tako i kod kože. Metotreksat se propisuje jednom tjedno oralno ili intramuskularno u dozi od 7,5-20 mg u trajanju od 1-6 mjeseci i do 2 godine kod pacijenata s nedovoljnim djelovanjem kortikosteroida ili njihovom netolerancijom. Koristi se samostalno ili za smanjenje doze GCS-a.

Ciklosporin A B- imunosupresiv koji inhibira reakcije ćelijskog i humoralnog imuniteta koje zavise od T-limfocita - sprečava aktivaciju limfocita inhibicijom oslobađanja limfokina. Njegovo pozitivno djelovanje se očituje u slučajevima kada nema alveolitisa uzrokovanog CD4 limfocitima. Koristi se kada je otporan na sistemske steroide.

Azatioprin C- analog purina - citostatski i imunosupresivni azatioprin blokira diobu stanica kao rezultat nadmetanja s prirodnim purinskim bazama DNK i RNK. Lijek se propisuje oralno u dozi od 2-3 mg/kg/dan, ali ne više od 250 mg dnevno, a može se koristiti istovremeno sa ili bez kortikosteroida. Tok tretmana može trajati do 6 mjeseci nakon čega slijede pauze od 3-4 mjeseca.

^ Ciklofosfamid, kolhicin propisan za sarkoidozu otpornu na steroide.

Nesteroidni protuupalni lijekovi C korisni su kao simptomatski agensi u liječenju akutnog artritisa i mijalgije kod Löfgrenovog sindroma, ali ne igraju nikakvu ulogu u progresivnoj plućnoj sarkoidozi.

^ Faktor nekroze tumora . Utjecaj na stvaranje i oslobađanje faktora tumorske nekroze 4 (TNF) je jedna od metoda liječenja sarkoidoze, budući da TNF igra značajnu ulogu u formiranju granuloma i napredovanju sarkoidoze. Koriste se i monoklonska antitela B protiv TNF-a (infliksimab, enbrel, etanercept).

Pentoksifilin C koristi se kao tretman aktivne plućne sarkoidoze zajedno sa hormonima i samostalno, doza 25 mg/kg dnevno tokom 6 meseci. Kombinacija sa vitaminom E je preporučljiva.

Antioksidansi D . Koristi se vitamin E (200–500 mcg dnevno).

Ekstrakorporalne metode liječenja C

• 
  Plazmafereza se preporučuje pacijentima sa hormonskom zavisnošću, lošom podnošljivošću hormona, pratećim oboljenjima (dijabetes melitus, čir na želucu i dvanaestopalačnom crevu i dr.), sa rekurentnim tokom. Izvodi se 2-5 postupaka u razmaku od 5-8 dana. U toku sesije uklanja se od 110 do 1200 ml plazme, a kao zamjena daje se izotonični rastvor natrijum hlorida.
• 
  Osim plazmafereze, u liječenju pacijenata sa sarkoidozom koriste se limfocitofereza i ekstrakorporalna modifikacija limfocita. C, čija je suština frakciona izolacija centrifugata koji sadrži 0,8–2,5 milijardi limfocita iz 1,5–2 litre krvi i njihova dalja inkubacija sa 30–60 mg prednizolona (po stopi od 30 mg prednizolona na 1–1,5 mlrd. limfociti) u termostatu 2 sata na temperaturi od 37 °C. Svrha metode je stvaranje vrlo visoke koncentracije prednizolona u malom volumenu (300 - 450 ml) centrifugata i, zbog toga, najpotpunije zasićenje GCS limfocitnih receptora. Osim toga, ova tehnika vam omogućava da uklonite do 1 litre plazme iz vaskularnog kreveta tokom operacije. Zamjena tekućine vrši se fiziološkim rastvorom. Tok tretmana se sastoji od 3 postupka sa intervalom od 7 dana.

^ Edukacija pacijenata

Pružanje pacijentu dostupnog znanja o sarkoidozi [da nije tuberkuloza, da nije zarazna; da ovo nije tumor (sličnost sa “sarkomom” alarmira pacijente); da je tretman usmjeren na posljedice, a ne na uzrok]. Objasniti pacijentu da boravak u antituberkuloznim ustanovama nije indiciran, pa čak i opasan (osim u periodu postavljanja dijagnoze). Važno je izbjegavati stres, hraniti se zdravo, izbjegavati hiperinsolaciju i izolirati se od infekcija. U nekim slučajevima potrebna je pomoć psihoterapeuta.

^ Dalje upravljanje

Bolesnika sa sarkoidozom prati ljekar opće prakse ili pulmolog, ili član centra za sarkoidozu. Osigurana je izolacija od zaraznih bolesti (potrebna je stroga izolacija kod liječenja kortikosteroidima i imunosupresivima). Novootkriveni pacijenti sa aktivnim oblicima sarkoidoze bilo koje lokalizacije posećuju lekara svaka 3 meseca tokom prve godine, a svakih 6 meseci tokom druge godine posmatranja. Trajanje posmatranja: ako je kurs povoljan - 2 godine. Za egzacerbacije i recidive: prve godine - svaka 3 mjeseca, druge godine - svakih 6 mjeseci. Trajanje opservacije za rekurentni kurs je 3 godine ili više. Osobe sa klinički izlečenom sarkoidozom (neaktivna sarkoidoza): prva godina posmatranja - jednom u 6 meseci, druga godina posmatranja - jednom u 12 meseci. Ne preporučuje se odjavljivanje pacijenata zbog valovitog toka sarkoidoze. rendgenski snimci i tomogrami se prave nakon otkrivanja; naknadno 1 mjesec nakon početka liječenja, zatim nakon 3, 6, 12 mjeseci tokom prve godine opservacije; tokom druge i treće godine - jednom u 6 mjeseci (u odsustvu egzacerbacija).

Prognoza

• 
  U akutnom toku sarkoidoze sa Löfgrenovim sindromom, koji se javlja u mladoj dobi, prognoza je povoljna, vjerovatnoća spontane remisije je do 90%.
• 
  Kod asimptomatske sarkoidoze sa radiološkim stadijumima I–II, prognoza je povoljna, verovatnoća spontane remisije je do 70%.
• 
  Kod intratorakalne sarkoidoze sa simptomima respiratorne insuficijencije u radiološkim stadijumima II-III (posebno kada se bolest otkrije u dobi od preko 40 godina), prognoza je nepovoljna, vjerojatnost spontane remisije nije veća od 30%.
• 
  Kod sarkoidoze rendgenskog stadijuma IV nema šanse za spontanu remisiju i formira se „pluća u obliku saća“.
• 
  Kada je srce oštećeno, uvijek postoji opasnost od iznenadne smrti zbog oštećenja provodnog sistema srca.
• 
  Upotreba GCS-a olakšava stanje pacijenta, dovodi do dugotrajne ili kratkoročne remisije, ali ne utiče na 10-godišnju prognozu bolesti.