Forskare föreslår att syndromet med tidig repolarisering av ventriklarna är baserat på de medfödda egenskaperna hos de elektrofysiologiska processer som förekommer i varje persons myokard. De leder till uppkomsten av för tidig repolarisering av de subepikardiella lagren.

Studien av patogenes gjorde det möjligt att uttrycka åsikten att denna störning uppträder som ett resultat av en anomali i ledningen av impulser genom atrierna och ventriklarna på grund av närvaron av ytterligare vägar - antegrad, paranodal eller atrioventrikulär. Läkare som har studerat problemet tror att skåran på QRS-komplexets nedåtgående knä är en fördröjd deltavåg.

Processerna för åter- och depolarisering av ventriklarna fortskrider ojämnt. Data från elektrofysiologiska analyser visade att grunden för syndromet är den onormala kronotopografin av dessa processer i individuella (eller ytterligare) strukturer i myokardiet. De är belägna i de basala hjärtsektionerna, begränsade till utrymmet mellan den främre väggen i vänster kammare och spetsen.

Störning av det autonoma nervsystemet kan också orsaka utvecklingen av syndromet på grund av dominansen av de sympatiska eller parasympatiska divisionerna. Den främre spetsen kan genomgå för tidig repolarisering på grund av ökad aktivitet av den sympatiska nerven till höger. Dess grenar tränger troligen in i den främre hjärtväggen och interventrikulära septum.

VENTRIKULÄR (WOLFFF-PARKINSON-WHITE, ELLER W-P-W), på grund av närvaron av ytterligare vägar längs vilka impulsen fortplantar sig från atrierna till ventriklarna, manifesterar sig på EKG:t genom att förkorta P-Q-intervallet till 0,08-0,11 s och vidga QRS:et komplex är mer än normalt (når 0,12-0,15 s). I detta avseende liknar QRS-komplexet ett buntgrenblock. I början av QRS-komplexet registreras ytterligare en våg (D-våg) i form av en "stege". Beroende på placeringen av D-vågen urskiljs flera varianter av syndromet: en positiv D-våg i bly V, - typ A, en negativ D-våg i V, - typ B. Trots förkortningen av P-Q-intervallet och breddningen av QRS-komplexet är den totala varaktigheten av intervallet PQRS vanligtvis inom normala gränser, det vill säga QRS-komplexet breddas lika mycket som P-Q-intervallet förkortas.

Syndromet med för tidig excitation av hjärtats ventriklar förekommer hos 0,15-0,20% av människorna, och 40-80% av dem har olika hjärtarytmier, främst supraventrikulär takykardi. Paroxysmer av förmaksflimmer eller fladder kan förekomma (hos cirka 10 % av patienterna).

Hos 1/4 av personer med W-P-W-syndrom noteras extrasystoli, främst supraventrikulärt. Denna patologi observeras oftare hos män och kan manifestera sig i alla åldrar.

Ofta finns det en familjeanlag. En kombination av W-P-W-syndromet med medfödda anomalier i hjärtat är möjlig. Dess manifestation främjas av neurocirkulatorisk dystoni och hypertyreos.

Diagnos av syndromet med tidig repolarisering av ventriklarna
Det finns bara ett tillförlitligt sätt att diagnostisera tidigt ventrikulärt repolarisationssyndrom - detta är en EKG-undersökning. Med dess hjälp kan du identifiera de viktigaste tecknen på denna patologi. För att göra diagnosen mer tillförlitlig måste du registrera ett EKG med stress, samt utföra daglig övervakning av elektrokardiogrammet.

Syndromet med tidig repolarisering av ventriklarna på EKG har följande symtom:

• ST-segmentet är förskjutet 3+ mm ovanför isolinen;
• R-vågen ökar, och samtidigt utjämnas S-vågen - detta visar att övergångsområdet i bröstledarna har försvunnit;
• en pseudotand r uppträder i slutet av R-vågspartikeln;
• QRS-komplexet förlängs;
• den elektriska axeln rör sig till vänster;
• höga T-vågor med asymmetri observeras.

I grund och botten, utöver den vanliga EKG-undersökningen, ges en person en EKG-registrering med hjälp av ytterligare belastningar (fysiska eller med användning av mediciner). Detta gör att du kan ta reda på vad dynamiken i tecknen på sjukdomen.

Om du ska besöka en kardiolog igen, ta med dig resultaten från tidigare EKG, eftersom eventuella förändringar (om du har detta syndrom) kan orsaka en akut attack av kranskärlssvikt.

Behandling av syndromet för tidig excitation av hjärtats ventriklar

Syndromet med för tidig excitation av hjärtats ventriklar, som inte åtföljs av anfall av takykardi, kräver inte behandling. Om hjärtrytmrubbningar uppstår, och dessa är oftast paroxysmer av supraventrikulär takykardi, är behandlingsprinciperna desamma som för liknande takyarytmier av annat ursprung - vagotropa tester, intravenös administrering av hjärtglykosider, P-adrenerga receptorblockerare, isoptin, novokainamid.

Om det inte finns någon effekt av farmakoterapin utförs elektrisk defibrillering. Med frekventa paroxysmala takyarytmier, refraktär mot läkemedelsbehandling, utförs kirurgisk behandling: skärningspunkten mellan ytterligare vägar.

Beroende på strukturen hos bypassvägar särskiljs två typer av sjukdomen:

• med ytterligare muskelfibrer;
• med specialiserade muskelfibrer (Kents bunt).

Beroende på de kliniska manifestationerna särskiljs följande former av ERW-syndrom:

• manifestera;
• intermittent eller övergående WPW-syndrom;
• övergående eller latent.

Den manifesterande formen kännetecknas av närvaron av en deltavåg på EKG, såväl som sinusrytm och episoder av supraventrikulär takykardi.

Intermittent WPW-syndrom kännetecknas av intermittent ventrikulär preexcitation, såväl som närvaron av sinusrytm och bekräftad supraventrikulär takykardi.

En egenskap hos det latenta WPW-syndromet är att det är omöjligt att se tecken på sjukdomen på EKG. Denna patologi kännetecknas emellertid av retrograd ledning av impulser längs ytterligare muskelfibrer, och en person är periodvis orolig för sjukdomens manifestationer i form av supraventrikulär takykardi.

Orsaker till utvecklingen av sjukdomen

Eftersom ERW-syndromet är en medfödd patologi, upptäcks denna sjukdom hos barn från de första dagarna av livet. Enligt experter tenderar denna sjukdom att vara ärftlig.

Kents bunt är ytterligare muskelbanor som bildas i embryot i de tidiga utvecklingsstadierna. Normalt försvinner de vid 20:e graviditetsveckan.

Men i vissa fall störs hjärtats strukturella struktur, vilket leder till bevarandet av ytterligare muskelvägar och i framtiden till utvecklingen av SVC-syndromet hos barnet.

Det bör noteras att förutom WPW-syndromet finns WPW-fenomenet. Dessa två tillstånd skiljer sig från varandra genom att med syndromet av ERW är en sjuk person oroad över manifestationerna av sjukdomen, som oftast uttrycks i attacker av takykardi.

Med fenomenet ERW finns det inga sådana manifestationer. Men när du utför ett EKG kan du upptäcka att elektriska impulser leds längs ytterligare vägar och ventriklarna exciteras i förtid.

Tecken på sjukdomen

Personer med ERW-syndrom kan leva i flera år utan att ens veta att de har sjukdomen. Det kan dock visa sig när som helst och i alla åldrar.

Symtom på sjukdomen uppträder oftast hos ungdomar och ungdomar, vilket i de flesta fall är förknippat med emotionell överexcitation. Sjukdomen kan också uppstå under graviditeten.

Paroxysmal arytmi är det enda specifika symptomet på WPW-syndrom. Allvarliga attacker av arytmi hjälper till att känna igen den övergående typen med WPW-syndrom.

Diagnos av sjukdomen

Attacker av takykardi i ung ålder är en indikation för diagnosen Wolff-Parkinson-White syndrom. Den huvudsakliga metoden för hårdvarudiagnostik, som gör det möjligt att bekräfta eller utesluta denna sjukdom, är ett EKG i 12 avledningar.

Denna studie kommer att hjälpa till att fastställa sjukdomen även om patienten är orolig för en intermittent typ av sjukdom, där andra symtom kan vara frånvarande.

Ett annat sätt att identifiera andra varianter av sjukdomen är transesofageal elektrisk stimulering. Denna teknik innebär att en elektrod förs in i matstrupen, vilket får hjärtat att dra ihop sig med en viss frekvens.

Om Kent-bunten upphör att fungera efter att ha nått en sammandragningshastighet på 100-150 slag per minut, indikerar detta förekomsten av lösningar för att leda en elektrisk impuls.

Vid behov kan andra forskningsmetoder användas. Dessa inkluderar:

• Holter-EKG är en oumbärlig diagnostisk procedur för övergående WPW-syndrom;
• Echo-KG används för att upptäcka samtidiga hjärtsjukdomar;
• endokardiell fysiologisk undersökning används för att bestämma antalet omvägar i ledningen av en impuls och göra en noggrann diagnos.

Behandlingsmetoder

Om en person har en bekräftad diagnos av WPW-syndrom, men det inte finns några uppenbara tecken på sjukdomen, är behandling inte föreskriven. I alla andra fall väljs behandlingsmetoden baserat på intensiteten av sjukdomens manifestationer, såväl som närvaron eller frånvaron av tecken på hjärtsvikt.

Behandlingen kan utföras på två sätt:

• medicin;
• kirurgisk.

Läkemedelsterapi innebär som regel livslång användning av speciella antiarytmika. De bör dock endast tas som ordinerats av en läkare, eftersom vissa av dem kan öka ledningen av elektriska impulser genom bypassvägar, vilket bara kommer att förvärra patientens tillstånd.

Den mest effektiva metoden för kirurgisk behandling av SVC-syndrom är radiofrekvensablation av hjärtat. Det utförs dock endast vid låg effektivitet av mediciner. Denna operation indikeras också i närvaro av attacker av förmaksflimmer.

WPW syndrom (Wolf-Parkinson-White syndrom)

Termen "pre-excitation" (pre-excitation) betyder att en del av det ventrikulära myokardiet eller hela ventrikulära myokardiet exciteras av sinus (preserösa) impulser genom accessoriska vägar (AP) före vad som händer under normala förhållanden, när samma impulser leds till ventriklarna endast genom AV-noden och His-Purkinje-systemet. För närvarande inkluderar begreppet pre-excitation ett antal tidigare okända fenomen, särskilt närvaron av:

1) dold DP, som selektivt leder impulser i retrograd riktning från ventrikeln till förmaket (de så kallade dolda retrograda "Kents buntar")

2) muskulära förbindelser mellan AV-noden eller trunk av His-knippet och ventrikeln

3) flera DP, etc.

Huvudvarianten av ventrikulärt preexcitationssyndrom är WPW-syndrom.

Ledningen av impulser från förmaket till ventriklarna vid WPW-syndrom sker samtidigt längs hjärtats normala ledningssystem och längs Kent-knippet i det normala ledningssystemet i nivå med AV-knutan, det finns alltid en viss avmattning i ledningen av impulser. Pulser leds längs Kent-strålen utan att sakta ner. Som ett resultat uppstår för tidig excitation av ventriklarna.

Den kliniska betydelsen ligger i det faktum att 40-80% av patienterna utvecklar paroxysmal supraventrikulär takyarytmi. Den vanligaste varianten är paroxysmal reciprok AV-takykardi, som orsakas av en cirkulär rörelse av impulsen anterograd längs hjärtats normala ledningssystem och retrograd till förmaken längs Kent-knippet, mer sällan med WPW-syndrom, dvs. -kallad "antidrom supraventrikulär takykardi" inträffar, där cirkulationen av impulsen sker i motsatt riktning: anterograd längs Kent-knippet, retrograd längs hjärtats normala ledningssystem. QRS-komplexen i denna takykardi breddas i enlighet med typen av maximal pre-excitation av ventriklarna.

Hos patienter med WPW-syndrom finns en ökad förekomst av förmaksflimmer (AF) jämfört med den allmänna befolkningen, vilket dramatiskt försämrar en ganska gynnsam prognos. Medfödda eller förvärvade hjärtsjukdomar i kombination med preexcitation av ventrikeln har också en negativ effekt. Dödsfall som är direkt relaterade till WPW-syndrom är sällsynta. Den huvudsakliga dödsmekanismen är VF, orsakad av frekvent ankomst av AF-vågor till ventriklarna.

Myokardiska excitabilitetsstörningar

Extrasystole

Bland de möjliga elektrofysiologiska mekanismerna för bildandet av extrasystoler verkar två mekanismer vara av primär betydelse:

Postdepolarisering.

I litteraturen kan man också finna omnämnande av två andra mekanismer: asynkront återställande av excitabilitet i myokardiet och onormal automatism (deras roll är inte helt klar och måste bekräftas experimentellt).

Supraventrikulära (NE) och ventrikulära extrasystoler (VE), beroende på orsakerna till förekomsten, kan delas in i funktionella och organiska. Förutom neurogena inkluderar den funktionella klassen NE av dyselektrolyt, toxiskt, dyshormonellt, medicinskt ursprung, som är associerade med relativt milda dystrofiska förändringar i myokardiet och försvinner när dess metabolism återställs.

Bland neurogena särskilja:

hyperdrenerga,

hypoadrenerga,

Vagal.

Hyperadrenerga (hypersympatikotoniska) NE erkänns av deras samband med emotionell upphetsning ("psykogena" NEs), med intensivt mentalt eller fysiskt arbete av en person, med hans konsumtion av alkohol, kryddig mat, rökning, etc.

Bristen på noradrenalin i myokardiet anses vara en patogenetisk faktor för extrasystole hos patienter med alkoholtoxisk myokarddystrofi i stadium II, hypoadrenerg. Tydligen kan NE hos vissa idrottare med myokarddystrofi från kronisk fysisk överansträngning vara resultatet av minskad deposition av noradrenalin i ändarna av de sympatiska nerverna i myokardiet.

De arytmogena effekterna av hypokalemi är välkända, vilka ökar när den kombineras med anemi och järnbrist (oftare hos kvinnor), med hyperglykemi, retention av natrium- och vattenjoner, hypoproteinemi, arteriell hypertoni. Det råder ingen tvekan om rollen av tyreotoxisk myokarddystrofi i utvecklingen av supraventrikulär extrasystol.

Sinus E är mest förknippat med kronisk kranskärlssjukdom.

Den kliniska betydelsen av NE bestäms av den negativa effekten på hemodynamiken och förmågan att provocera fram svårare arytmier: AF (AF), supraventrikulär (mindre ofta ventrikulär) takykardi.

PVC (oftare vänsterkammar) förekommer hos personer med organiska sjukdomar. De kan vara baserade på processer som ischemi, inflammation, myokardhypertrofi från ökad stress, etc. Även om vi inte får glömma de neurohumorala faktorerna som ofta spelar rollen som triggers.

Den kliniska betydelsen av PVC hos individer med hjärtsjukdom bestäms av:

Deras negativa effekt på blodcirkulationen (enkla extrasystoliska sammandragningar, även om de åtföljs av en minskning av hjärtminutvolymen, förändrar inte hjärtminutvolymen mycket. Frekventa PVC:er, särskilt interpolerade sådana som fördubblar det totala antalet systoler, orsakar en minskning av hjärtminutvolymen och hjärtminutvolymen. .

Förmågan att förvärra förloppet av angina pectoris, provocera VT och VF.

PVC kan vara den enda manifestationen av allvarlig hjärtskada, såsom myokardit, under lång tid.

Paroxysmal takykardi

mekanismer för supraventrikulära takykardier:

1) longitudinell uppdelning av AV-noden i två elektrofysiologiska kanaler: långsam (a) och snabb (b)

2) enkelriktad anterograd blockad av den snabba kanalen på grund av en mer effektiv refraktär period (ERP)

3) möjligheten till retrograd ledning genom den snabba kanalen, vars celler har en relativt kort retrograd ERP.

Under sinusrytmen, eller när den elektriska förmaksstimuleringen ännu inte har nått en hög hastighet, leds impulser till bunten av His genom den snabba kanalen i AV-noden. Om å andra sidan frekvent stimulering av förmaken eller deras programmerade stimulering utförs, så blockeras impulsen vid ett visst ögonblick i den initiala delen av den snabba kanalen (b), som inte har lämnat det refraktära tillståndet, men fortplantar sig genom den långsamma kanalen (a), som redan har återställt sin excitabilitet efter den föregående impulsen, eftersom anterograd ERP för denna kanal är kortare.

Efter att långsamt ha övervunnit kanal a, vänder impulsen inom AV-noden till kanal b, i vilken eldfastheten redan har försvunnit, passerar genom denna kanal i en retrograd riktning, impulsen i den övre delen av AV-noden ("övre gemensamma vägen") stänger återinträdescirkeln, dvs. går in på kanal a igen. Upprepad, minst tre gånger, reproduktion av denna process skapar en mer eller mindre stabil rörlig "cirkulär våg" (cirkusrörelse).

ventrikulära takykardier (VT): 73-79 % av alla fall av VT inträffar hos patienter med akut hjärtinfarkt (akut kranskärlssvikt) eller med ett aneurysm efter infarkt (utbrett ärr) i den vänstra kammarväggen.

Tre huvudsakliga mekanism VT:

1. Återinträde

2. Onormal automatism. VT baserad på denna mekanism induceras inte av programmerad ventrikulär elektrisk stimulering. Deras huvuddrag är möjligheten till induktion genom intravenös administrering av katekolaminer eller med hjälp av fysisk aktivitet.

3. utlösa aktivitet- fördröjda efterdepolariseringar. I detta fall sker bildandet av ektopiska impulser i form av så kallade post-depolariseringar, som kan vara tidigt eller sent (försenat). Tidiga post-depolariseringar inträffar under repolarisering, sena - under diastole efter slutet av PD. I det senare fallet noteras först membranhyperpolarisering och sedan postdepolarisering (spårpotentialer). VT av denna typ uppstår när sinusrytmen ökar eller under påverkan av en påtvingad atriell eller ventrikulär rytm, när den kritiska cykellängden uppnås, såväl som under påverkan av enstaka (parade) extrasystoler. För genomförandet av en sådan reaktion krävs en lämplig bakgrund: förgiftning med hjärtglykosider, överdriven exponering för katekolaminer, ackumulering av kalciumjoner i celler, etc. Triggeraktivitet som sena post-depolariseringar kan induceras och avbrytas av elektrisk stimulering.

Inverkan av VT-attacker på hemodynamiken:

En kraftig minskning av hjärt-MO som inträffar under en attack är förknippad med två orsaker:

1) minskad diastolisk fyllning av hjärtat

2) en minskning av dess systoliska tömning.

Bland orsakerna som leder till en minskning av fyllningen av hjärtat kan man särskilja: förkortning av diastolen under en frekvent rytm, ofullständig avslappning av ventriklarna, en ökning av styvheten i deras väggar under diastoleperioden och reflexeffekter på mängden venöst återflöde av blod till hjärtat. Bland orsakerna som förändrar den systoliska tömningen av hjärtat är: okoordinerade sammandragningar av olika delar av musklerna i vänster kammare, ischemisk myokardiell dysfunktion, den negativa effekten av en mycket frekvent rytm, mitral uppstötning av blod.

Flimmer (flimmer) i ventriklarna

Kaotisk asynkron excitation av enskilda muskelfibrer eller små grupper av fibrer med hjärtstillestånd och upphörande av blodcirkulationen.

Orsakerna till VF är indelade i arytmiska och icke-arytmiska.

Profibrillatoriska arytmiska mekanismer inkluderar:

Återkommande episoder av ihållande och ohållbar VT som degenererar till VF

- "maligna" PVC (ofta och komplexa): om den första PVC förkortar eldfasthet och förstärker heterogeniteten av excitabilitetsåtervinningsprocesser i myokardiet, leder den andra PVC till fragmentering av elektrisk aktivitet och i slutändan till VF

Dubbelriktad fusiform VT hos patienter med långt QT-syndrom

AF-paroxysmer hos patienter med WPW-syndrom, etc.

Bland de faktorer som kan orsaka VF utan tidigare takyarytmi (1/4 av alla fall) är:

Djup myokardischemi) akut koronar insufficiens eller reperfusion efter den ischemiska perioden)

Akut hjärtinfarkt

Signifikant vänsterkammarhypertrofi och allmän kardiomegali

Intraventrikulära block med stor expansion av QRS-komplex

Komplett AV-block, speciellt distalt

Allvarliga störningar i processen för ventrikulär repolarisering (förändringar i den terminala delen av ventrikelkomplexet) med avancerad hypokalemi, digitalisering, massiva effekter av katekolaminer på hjärtat, etc.

Stängd hjärtskada

Effekten på människokroppen av högspänningsström

En överdos av anestesimedel under anestesi

Hypotermi under hjärtkirurgi

Slarviga manipulationer vid kateterisering av hjärthålorna etc.

VJ serverar dödsmekanism de flesta hjärtpatienter. I vissa fall är detta primär VF - en konsekvens av akut elektrisk myokardinstabilitet - som förekommer hos patienter som inte har allvarliga cirkulationsstörningar (hjärtsvikt, arteriell hypotoni, chock), i andra - sekundär VF vid hjärtinfarkt, kronisk kranskärlssjukdom , dilaterad kardiomyopati, hjärtfel, myokardit, etc.)

ventrikulärt fladder

Excitation av det ventrikulära myokardiet med en frekvens på upp till 280 per 1 min (ibland mer än 300 per 1 min) som ett resultat av en stadig cirkulär rörelse av impulsen längs en relativt lång re-entry loop, vanligtvis längs omkretsen av infarkt myokardzon. Liksom VF leder TG till hjärtstillestånd: dess sammandragning upphör, hjärtljud och artärpuls försvinner, blodtrycket sjunker till noll och en bild av klinisk död utvecklas.

Hjärtrytmrubbningar anses vara ett viktigt hjärtproblem, eftersom de ofta komplicerar förloppet och försämrar prognosen för många sjukdomar och är en av de vanligaste orsakerna till plötslig död.

Av särskilt intresse för både läkare och elektrofysiologer är syndromet prematur ventrikulär excitation (PVES), som i vissa fall, i avsaknad av kliniska manifestationer, kan vara ett elektrokardiografiskt fynd, och i andra kan det åtföljas av livshotande takyarytmier.

Trots de framsteg som gjorts i studiet av ALS är frågorna om dess diagnos, patienthantering och behandlingstaktik fortfarande relevanta för närvarande.

Definition. Klassificering

SPVC (preexcitationssyndrom, preexcitationssyndrom) är en accelererad ledning av en excitationsimpuls från atrierna till ventriklarna längs ytterligare onormala vägar. Som ett resultat börjar en del av myokardiet eller hela myokardiet i ventriklarna att exciteras tidigare än med den vanliga spridningen av excitation genom den atrioventrikulära noden, bunten av His och dess grenar.

Enligt rekommendationerna från WHO:s expertgrupp (1980) kallas för tidig excitation av ventriklarna, som inte åtföljs av kliniska symtom, "pre-excitationsfenomenet", och i de fall då det inte bara finns elektrokardiografiska tecken på pre-excitation , men paroxysmer av takyarytmi utvecklas, - "pre-excitationssyndrom".

Det anatomiska substratet för CVD är buntar av specialiserade muskelfibrer utanför hjärtats ledningssystem, som kan leda elektriska impulser till olika delar av myokardiet, vilket orsakar deras för tidig excitation och sammandragning.

Accessoriska atrioventrikulära anslutningar klassificeras efter deras läge i förhållande till mitralis- eller trikuspidalannulus, typen av överledning (dekrementell typ – progressiv nedgång av ledning längs den accessoriska vägen som svar på ökad stimulering – eller icke-dekrementell) och deras förmåga att vara antegrad , retrograd eller kombinerat beteende. Vanligtvis har accessoriska vägar en snabb icke-dekrementell ledning liknande den i normal vävnad i His-Purkinje ledningssystem och förmaks- och ventrikulärt myokardium.

För närvarande är flera typer av anomala ledningsvägar (kanaler) kända:

• atrioventrikulär (Kent), som förbinder myokardiet i atrierna och ventriklarna, förbi den atrioventrikulära noden;
• atrionodal (James), belägen mellan den sinoatriala noden och den nedre delen av den atrioventrikulära noden;
• nodoventrikulär (Maheim), som förbinder den atrioventrikulära noden (eller början av bunten av His) med den högra sidan av den interventrikulära skiljeväggen eller grenarna av det högra benet av bunten av His;
• atriofascikulär (Breshenmash), som förbinder det högra förmaket med den gemensamma stammen av bunten av His.

Det finns också andra ytterligare vägar, inklusive "dolda" sådana, som kan leda en elektrisk impuls retrogradt från ventriklarna till atrierna. En liten (5–10 %) andel av patienterna har flera onormala överledningsvägar.

I klinisk praxis finns det:

• Wolff-Parkinson-White syndrom (WPW syndrom), på grund av närvaron av Kents buntar;
• Clerk-Levy-Christesco-syndrom (CLC-syndrom, förkortat PQ (R) intervallsyndrom) på grund av närvaron av James-bunten.

De elektrokardiografiska manifestationerna av CVD beror på graden av preexcitation och ihållande ledning längs medföljande vägar. I detta avseende särskiljs följande varianter av syndromet:

• manifest SPVZH (det finns alltid tecken på pre-excitation på EKG);
• intermittent (övergående) SLE (på EKG är tecken på pre-excitation av övergående karaktär);
• latent SPVZh (EKG är normalt under normala förhållanden, tecken på pre-excitation uppträder endast under perioden med paroxysmal takykardi eller under provokation - fysisk aktivitet, elektrofysiologisk undersökning (EPS), vagala eller drogtester);
• dolda (på ett standard-EKG detekteras inte förändringar på grund av ledning av excitation genom ytterligare banor endast retrograd).

Utbredning

Enligt olika källor är prevalensen av FSW i den allmänna befolkningen cirka 0,15 %. Samtidigt uppträder paroxysmer av takyarytmier i varannan patient (i 80-85% av fallen - ortodrom takykardi, 20-30% - förmaksflimmer (AF), 5-10% - förmaksfladder och antidrom takykardi). Hidden PVS detekteras hos 30-35 % av patienterna.

PVS är en medfödd anomali, men den kan manifestera sig kliniskt i alla åldrar, spontant eller efter någon sjukdom. Detta syndrom manifesterar sig vanligtvis i ung ålder. I de flesta fall har patienter ingen annan patologi i hjärtat. Däremot beskrivs kombinationer av PVH med Ebsteins anomali, kardiomyopatier och mitralisklaffframfall. Det finns ett antagande att det finns ett samband mellan CVD och bindvävsdysplasi.

I familjerna till patienter som lider av detta syndrom hittades en autosomal dominant typ av nedärvning av accessoriska vägar hos släktingar till I, II, III grad av släktskap med olika kliniska och elektrokardiografiska manifestationer.

Incidensen av plötslig död hos patienter med AELS är 0,15–0,6 % per år. I nästan hälften av fallen är hjärtstopp hos personer med ALS dess första manifestation.

Studier av patienter med biverkningar som har upplevt hjärtstillestånd har i efterhand identifierat ett antal kriterier som kan användas för att identifiera individer med ökad risk för plötslig död. Dessa inkluderar närvaron av följande tecken:

• förkortat R-R-intervall - mindre än 250 ms under spontan eller inducerad AF;
• symptomatisk (hemodynamiskt signifikant) takykardi i historien;
• flera ytterligare vägar;
• Ebstein anomalier.

Berättelse

Ett EKG med ett förkortat P-Q-intervall och samtidigt ett breddat QRS-komplex beskrevs första gången av A. Cohn och F. Fraser 1913. Enstaka liknande fall beskrevs senare av några andra författare, men under många år blockaden av grenarna av His-bunten ansågs vara orsaken till denna EKG-bild.

År 1930 presenterade L. Wolff, J. Parkinson och P. White en rapport där elektrokardiografiska förändringar av denna typ ansågs vara orsaken till paroxysmala hjärtarytmier. Detta arbete utgjorde grunden för att genomföra omfattande studier som syftade till att belysa patogenesen av dessa EKG-förändringar, som senare kallades för Wolff-Parkinson-White syndrom.

Två år senare föreslog M. Holzman och D. Scherf att WPW-syndromet är baserat på spridningen av excitationsimpulsen längs ytterligare atrioventrikulära vägar. År 1942 gav F. Wood den första histologiska bekräftelsen på närvaron av en muskelkoppling mellan höger förmak och höger kammare, vilket avslöjades vid obduktion av en 16-årig patient med en historia av paroxysmal takykardi.

Trots dessa data fortsatte ett aktivt sökande efter alternativa mekanismer för utvecklingen av syndromet fram till 1970-talet, då EPS och kirurgiska behandlingsmetoder bekräftade teorin om ytterligare vägar.

Patogenes

Överföring av impulser från atrierna till ventriklarna sker samtidigt längs hjärtats normala ledningssystem och längs den accessoriska vägen. I det ledande systemet i nivå med den atrioventrikulära noden finns det alltid en viss avmattning i ledningen av impulser, vilket inte är karakteristiskt för en onormal trakt. Som ett resultat börjar depolarisering av ett visst område av det ventrikulära myokardiet i förtid även innan impulsen fortplantar sig genom det normala ledningssystemet.

Graden av preexcitation beror på förhållandet mellan ledningshastigheter i hjärtats normala ledningssystem, främst i den atrioventrikulära noden och i accessorisk väg. En ökning av ledningshastigheten längs den accessoriska banan eller en nedgång i ledningshastigheten längs den atrioventrikulära noden leder till en ökning av graden av ventrikulär pre-excitation. I vissa fall kan ventrikulär depolarisering helt och hållet bero på ledning av impulser längs en accessorisk bana. Samtidigt, när ledningen av impulser längs den atrioventrikulära noden accelereras eller ledningen längs den accessoriska vägen saktas ner, minskar graden av onormal depolarisering av ventriklarna.

Den huvudsakliga kliniska betydelsen av accessoriska banor är att de ofta ingår i excitationsvågens cirkulära rörelseloop (re-entry) och därmed bidrar till uppkomsten av supraventrikulära paroxysmala takyarytmier.

Den vanligaste typen av RVH är ortodrom reciprok supraventrikulär takykardi, där impulsen leds antegrerat längs den atrioventrikulära noden och retrograd längs den accessoriska vägen. Paroxysm av ortodrom supraventrikulär takykardi kännetecknas av frekventa (140–250 per 1 min), normala (smala) QRS-komplex utan tecken på preexcitation. I vissa fall observeras inverterade P-vågor efter QRS-komplexet, vilket indikerar retrograd aktivering av atrierna.

Med antidrom supraventrikulär takykardi cirkulerar impulsen i motsatt riktning: antegrad - längs den onormala ledningsvägen, retrograd - längs den atrioventrikulära noden. Paroxysm av antidrom supraventrikulär takykardi hos patienter med PVH manifesteras på EKG genom en frekvent regelbunden rytm (150-200 per 1 min) med ventrikulära komplex av den mest uttalade preexcitationstypen (QRS ≥ 0,11 s), varefter inverterade P-vågor ibland uppstår. upptäckt.

Hos 20–30 % av patienterna med PVH uppstår paroxysmer av AF, där kammarfrekvensen (VR) kan överstiga 300 slag per minut, som ett resultat av antegrad ledning av ett stort antal förmaksimpulser längs den accessoriska vägen.

Klinik

I många fall är PVS asymptomatisk och upptäcks endast genom elektrokardiografi. Hos 50-60% av patienterna finns det klagomål om hjärtklappning, andnöd, smärta eller obehag i bröstet, en känsla av rädsla och svimning. Paroxysmer av AF är särskilt farliga vid AFES, eftersom de åtföljs av hög hjärtfrekvens, hemodynamiska störningar och ofta kan omvandlas till kammarflimmer. I sådana fall upplever patienter inte bara synkope, utan har också en hög risk för plötslig död.

Ålder, manligt kön och en historia av synkope är oberoende riskfaktorer för utveckling av AF hos patienter med AFOS.

Diagnostik

Den huvudsakliga metoden för att diagnostisera CVD är EKG.

Vid WPW-syndrom mot bakgrund av sinusrytm detekteras en förkortning av P-Q-intervallet (<0,12 с) и D-волну (пологий наклон в первые 30–50 мс) на восходящей части зубца R или нисходящей части зубца Q, комплекс QRS обычно расширен (і0,11 с). Характерно также отклонение сегмента SТ и зубца Т в сторону, противоположную D-волне и основному направлению комплекса QRS.

De elektrokardiografiska tecknen på CLC-syndromet är förkortning av P-Q(R)-intervallet, vars varaktighet inte överstiger 0,11 s, frånvaron av en extra excitationsvåg, D-vågen, i QRS-komplexet, närvaron av oförändrade ( smala) och odeformerade QRS-komplex (med undantag för fall av samtidig blockad av benen eller grenarna av His-bunten).

I fallet med långtidsöverlevnad, på grund av Maheim-strålens funktion, bestäms ett normalt P-Q-intervall i närvaro av en D-våg.

Den samtidiga funktionen av James- och Maheim-buntarna leder till att tecken som är karakteristiska för WPW-syndromet uppträder på EKG (förkortning av P-Q(R)-intervallet och närvaron av en D-våg).

I samband med de senaste årens spridning av kirurgiska metoder för behandling av patienter med CVD (destruktion av den onormala strålen) förbättras ständigt metoder för att noggrant bestämma dess lokalisering.

På EKG bestäms platsen för Kent-bunten vanligtvis av riktningen för den initiala momentvektorn för ventrikulär depolarisering (de första 0,02–0,04 s), vilket motsvarar tiden för bildandet av den onormala D-vågen. I dessa ledningar, vars aktiva elektroder är placerade direkt ovanför området av myokardiet, som exciteras onormalt av Kent-strålen, registreras en negativ D-våg. Detta indikerar spridningen av tidig anomal excitation bort från den aktiva elektroden på denna ledning.

Av särskilt praktiskt intresse är möjligheterna med metoden för spatial vektorelektrokardiografi, vilket gör det möjligt att med hög noggrannhet fastställa lokaliseringen av ytterligare vägar.

Mer detaljerad, jämfört med EKG-data, kan information om placeringen av ytterligare vägar erhållas med hjälp av magnetokardiografi.

De mest tillförlitliga och korrekta metoderna är dock intrakardiell EPS, särskilt endokardiell (preoperativ) och epikardiell (intraoperativ) kartläggning. Samtidigt, med hjälp av en komplex teknik, bestäms området för den tidigaste aktiveringen (pre-excitation) av det ventrikulära myokardiet, vilket motsvarar lokaliseringen av en ytterligare onormal stråle.

Behandling

Patienter med asymtomatisk PVH behöver vanligtvis ingen behandling. Undantagen är individer med en familjehistoria av plötslig död, idrottare och de vars arbete är förenat med en fara för dem själva och andra (till exempel dykare och piloter).

I närvaro av paroxysmer av supraventrikulär takykardi består behandlingen i att stoppa attacker och deras förebyggande med hjälp av olika läkemedel och icke-läkemedelsmetoder. Samtidigt är arten av arytmi (orto-, antidromisk takykardi, AF), dess subjektiva och objektiva tolerans, hjärtfrekvens, samt närvaron av samtidiga organiska hjärtsjukdomar av stor betydelse.

Med ortodrom reciprok supraventrikulär takykardi utförs excitationsimpulsen på ett antegrad normalt sätt, så dess behandling bör inriktas på hämning av ledning och blockad av impulser i den atrioventrikulära noden. För detta ändamål används reflexvagala tester, som är mest effektiva när de används så tidigt som möjligt.

Adenosin anses vara det förstahandsläkemedlet för att stoppa ortodrom reciprok supraventrikulär takykardi, vars potentiella nackdel är en övergående ökning av atriell excitabilitet, vilket kan provocera deras extrasystole och flimmer omedelbart efter att ha stoppat paroxysmen av sådan takykardi. Ett annat val av läkemedel för att stoppa ortodromi takykardi i frånvaro av allvarlig arteriell hypotoni och allvarlig systolisk hjärtsvikt anses vara verapamil. β-blockerare används vanligtvis som andrahandsläkemedel.

Om dessa läkemedel är ineffektiva, används novokainamid för att blockera ledning genom den accessoriska atrioventrikulära vägen. När det gäller dess säkerhet och effekt är novokainamid det valda läkemedlet vid behandling av bred QRS-takykardi, när diagnosen ortodrom reciprok supraventrikulär takykardi är osäker.

Reservläkemedel är amiodaron, sotalol och antiarytmika (AAP) klass 1C: propafenon eller flekainid.

Med antidrom ömsesidig supraventrikulär takykardi, leds impulsen retrograd genom den atrioventrikulära noden, därför är användningen av verapamil, diltiazem, lidokain och hjärtglykosider kontraindicerat för dess lindring på grund av dessa läkemedels förmåga att accelerera antegrad ledning längs den accessoriska vägen ökar därmed hjärtfrekvensen. Användningen av dessa läkemedel, såväl som adenosin, kan provocera övergången av antidrom supraventrikulär takykardi till AF. Det valda läkemedlet för att stoppa sådan takykardi är novokainamid, vars ineffektivitet amiodaron eller klass 1C AARP används.

När en paroxysm av AF uppstår är huvudmålet med läkemedelsbehandling att kontrollera frekvensen av den ventrikulära rytmen och långsam ledning samtidigt längs den accessoriska vägen och AV-noden. Det valda läkemedlet i sådana fall är också novokainamid. Mycket effektiv och intravenös administrering av amiodaron och klass 1C AARP.

Det bör noteras att användningen av verapamil, digoxin och β-blockerare i AF för att kontrollera ventrikulär frekvens hos individer med hjärt-kärlsjukdom är kontraindicerad på grund av deras förmåga att öka hastigheten på den accessoriska vägen. Detta kan överföra flimmer från förmaken till ventriklarna.

För att förhindra paroxysmer av supraventrikulära takyarytmier på grund av närvaron av ytterligare vägar, används klass IA, IC och III AARP, som har egenskapen att sakta ner ledning längs onormala vägar.

Icke-läkemedelsbaserade metoder för att stoppa attacker av supraventrikulära takyarytmier inkluderar transthorax depolarisering och atriell (transesofageal eller endokardiell) stimulering, och för att förebygga dessa - kateter eller kirurgisk ablation av accessoriska vägar.

Hos patienter med hjärt-kärlsjukdom används elektrisk elkonvertering för alla former av takykardi som åtföljs av allvarliga hemodynamiska störningar, såväl som för ineffektiviteten av läkemedelsbehandling och i fall där det orsakar en försämring av patientens tillstånd.

Radiofrekvenskateterablation av accessoriska vägar är för närvarande den huvudsakliga metoden för radikal behandling av PVS. Indikationer för dess genomförande är en hög risk för plötslig död (främst närvaron av AF-paroxysmer), ineffektivitet eller dålig tolerans av läkemedelsbehandling och förebyggande av attacker av supraventrikulär takykardi, såväl som patientens ovilja att ta AAP. Om en kort effektiv refraktär period av det onormala området upptäcks hos individer med sällsynta och milda paroxysmer av arytmi, avgörs frågan om lämpligheten av ablation för att förhindra plötslig död individuellt.

Innan kateterablation utförs EPS, vars syfte är att bekräfta närvaron av en ytterligare väg, för att bestämma dess elektrofysiologiska egenskaper och roll i bildandet av takyarytmi.

Effektiviteten av radiofrekvenskateterablation är hög (upp till 95%), och dödligheten i samband med proceduren överstiger inte 0,2%. De vanligaste allvarliga komplikationerna av denna behandling är fullständig atrioventrikulär blockering och hjärttamponad. Återkommande accessorisk överledning förekommer i cirka 5–8 % av fallen. Upprepad radiofrekvensablation eliminerar vanligtvis helt överledning genom accessoriska vägar.

För närvarande har omfattningen av kirurgisk förstörelse av tillbehörsvägar minskat avsevärt. För samma indikationer som kateterablation tillgrips kirurgisk behandling i de fall den senare inte kan utföras av tekniska skäl eller om den misslyckas, samt om öppen hjärtoperation krävs på grund av samsjukligheter.

Litteratur

1. Sychev O.S. Hjärtarytmier // Guide to cardiology / Ed. V.N. Kovalenko. - K.: Morion, 2008. - S. 1059-1248, 1215-1218.
2. ACC/AHA/ESC 2006 Riktlinjer för hantering av patienter med förmaksflimmer // Cirkulation. - 2006. - Nr 114. - P. 257-354.
3. ACC/AHA/ESC Riktlinjer för hantering av patienter med supraventrikulära arytmier – sammanfattning // JACC. - 2003. - Nr 8. - R. 1493-1531.
4. Griffin B., Topol E. Manual of Cardiovascular Medicine. – The Lippincott Williams & Wilkins, 2004. – S. 1248.
5. Hanon S., Shapiro M., Schweitzer P. Tidig historia av preexcitationssyndromet // Europace. - 2005. - Nr 7. - P. 28-33.
6. Keating L., Morris A., Brady W.O. Elektrokardiografiska egenskaper hos Wolff–Parkinson–White syndrom // Emerg. Med. J. - 2003. - Nr 20. - Р.491-493.

N.T. Vatutin, N.V. Kalinkina, E.V. Jesjtjenko.

Donetsk State Medical University. M. Gorkij;

Institutet för akut- och rekonstruktiv kirurgi. VC. Husak vid Akademin för medicinska vetenskaper i Ukraina.

Ukrcardio

Behandling av syndromet med för tidig excitation av ventriklarna kan vara konservativ och kirurgisk. I frånvaro av symtom kan du klara dig utan terapi.

Vad det är

Ventrikulärt preexcitationssyndrom är en accelererad impulsledning mellan atrierna och ventriklarna. , vilket realiseras på grund av närvaron av ytterligare (anomala) ledande banor. Syndromet med för tidig excitation av ventriklarna manifesteras av karakteristiska förändringar som är märkbara under EKG, och kan också åtföljas av paroxysmer av hjärttakyarytmier.

Varianter av syndromet

Hittills finns det flera varianter av denna patologi, som skiljer sig åt i vissa funktioner som återspeglas i elektrokardiogrammet. Följande typer av anomala vägar är kända:

• Bunter av Kent- onormala vägar som förbinder atrierna och ventriklarna, förbi den atrioventrikulära noden.
• James buntar- en väg belägen mellan den nedre delen av den atrioventrikulära noden och den sinoatriala noden.
• Maheim buntar- koppla den atrioventrikulära noden (eller början av His-knippet) med den högra delen av det interventrikulära skiljeväggen eller med grenarna på det högra benet av His-knippet.
• Breshenmache-buntar- ledningsväg som förbinder det högra förmaket med stammen på Hiss bunt.

Bland varianterna av ventrikulärt preexcitationssyndrom i klinisk praxis noteras Wolff-Parkinson-White syndrom oftast, vilket orsakas av förekomsten av onormala Kent-buntar. Clerk-Levy-Kristenko-syndromet (i närvaro av James-buntar) urskiljs också, där en förkortning av P-Q (R)-intervallet registreras på elektrokardiogrammet.

Förutom de ytterligare vägarna som nämns ovan, finns det andra onormala vägar. Cirka 5-10 % av patienterna med prematur ventrikulär excitationssyndrom har flera ytterligare vägar.

Symtom

Ofta är syndromet med för tidig excitation av ventriklarna asymptomatiskt, och patologi kan endast detekteras med elektrokardiografi. Mer än hälften av patienterna klagar över hjärtklappning, andnöd, bröstsmärtor, panikattacker och medvetslöshet.

Den farligaste manifestationen av syndromet av för tidig ventrikulär excitation är förmaksflimmer, som åtföljs av en snabb ökning av hjärtfrekvensen, allvarliga störningar och kan leda till plötslig död hos patienten. Riskfaktorer för utveckling av förmaksflimmer är ålder, manligt kön och en historia av synkope.

Behandling

Det asymptomatiska förloppet av syndromet av för tidig excitation av ventriklarna kräver som regel ingen specifik behandling.

Om sjukdomen kompliceras av närvaron av paroxysmer av hjärttakyarytmier, tillgriper de läkemedelsbehandling, vars essens är att stoppa och förhindra anfall. I detta fall är arten och förloppet av arytmi av stor betydelse för valet av mediciner. Med ortodomisk reciprok takykardi är förstahandsläkemedlen läkemedel baserade på adenosin. Det är också lämpligt att använda betablockerare, som kan administreras intravenöst i syfte att stoppa.

Med paroxysmal takyarytmier ordineras också läkemedel baserade på verapamil och hjärtglykosider. Men i närvaro av dilaterade ventrikulära komplex är det värt att avstå från att använda dessa läkemedel, eftersom de ökar ledningsförmågan i ytterligare buntar.