Myelom symtom. Multipelt myelom - klinisk bild, diagnos, behandling Tecken på myelom blodsjukdom

Vad det är: myelom (från grekiskan "myelos" - benmärg, "oma" - det allmänna namnet på alla tumörer) är en blodcancer, en malign tumör som växer i benmärgen. Ibland kallas denna sjukdom felaktigt för "cancer". Tumören består huvudsakligen av plasmocyter - celler som ansvarar för immunitet, kampen mot infektionssjukdomar, produktionen av immunglobuliner. Dessa celler växer från B-lymfocyter, men med olika kränkningar av processen för deras mognad uppträder tumörkloner, vilket leder till uppkomsten av myelom. Maligna myelomformationer infiltrerar benmärgen i tubulära ben och påverkar dem.

Reproduktionen av plasmablaster och plasmocyter i benmärgen bidrar till syntesen av paraproteiner - onormala proteiner, immunglobuliner, som i detta fall inte utför sina skyddande funktioner, men deras ökade antal förtjockar blodet, skadar olika inre organ.

Sjukdomen är differentierad enligt immunkemiska tecken på att proteiner (immunoglobuliner) tillhör en av klasserna. Till exempel bestämmer utseendet av IgE-klassproteiner närvaron av E-myelom.

Typer mielom

Det finns flera typer av multipelt myelom.

Ensam form– Det här är ett enskilt fokus för infiltration, oftast koncentrerat till platta ben.

Ledande kliniker i Israel

Den generaliserade formen är indelad i:

Myelom skiljer sig också åt i sammansättningen av tumörceller:

• plasmacytisk;
• Plasmablast;
• polymorfocellulär;
• Liten cell.

Det finns olika immunokemiska egenskaper hos utsöndrade paraproteiner:

• Bence-Jones myelom (så kallad lättkedjesjukdom);
• Myelom A, G och M;
• icke-utsöndrande myelom;
• Dikloniskt myelom;
• Myelom M.

Myelom G förekommer i 70 % av fallen, myelom A förekommer i 20 % av fallen och Bence-Jones myelom är något mindre vanligt (15 %).

Stadier av sjukdomen

Sjukdomsförloppet kan delas in i tre stadier:

• I - stadium av initiala manifestationer;
• II - stadium av den utvecklade kliniska bilden;
• III - slutsteg;

Steg I- en asymtomatisk period under vilken det inte finns några kliniska tecken och förändringar i patienternas tillstånd.

Steg II- där alla kliniska symtom som är karakteristiska för myelom är tydligast uttryckta.

Steg III– . Myelom sprider sig till olika inre organ.

Det finns delstadier A och B, kännetecknade av närvaron eller frånvaron av njursvikt hos patienten.

Manifestationer och symtom

Ofta utvecklas myelom utan att dra till sig mycket uppmärksamhet, vilket visar sig som smärta i benen. Som ett resultat av utvecklingen sprider sig sjukdomen till de inre delarna av platta ben (blad, bröstben, kotor, skalle) eller epifyser av tubulära ben. Det finns frekventa fall av upptäckt av myelosarkom - maligna element, huvudsakligen bestående av vita blodkroppar. I framtiden uppträder formationer på benen i form av en rundad mjuk substans - detta är typiskt för diffust nodulärt myelom (myeloblastom), medan benvävnaden förstörs.

Det finns fall när sjukdomen är omärklig tills en viss period och en spontan fraktur plötsligt uppträder - konsekvenserna av osteodestruktion.

Identifierade kränkningar av mag-tarmkanalen, suddig syn, instabil kroppstemperatur, allmän svaghet, anemi, privata infektionssjukdomar: från vanlig influensa till leukoplaki i vulva eller livmoderhalsen. Som ett resultat av skador på de inre organen finns det obehag och smärta, hjärtklappning, en känsla av tyngd i hypokondrium. Det händer att myelomnoder komprimerar hjärnan, huvudvärk uppstår. Dessutom är patologiska förändringar i kotskivorna möjliga, vilket leder till myeloradiculoishemia, försämrad blodtillförsel till ryggmärgen.

Orsaker till sjukdomen. Riskfaktorer

Orsakerna till myelom är inte kända med säkerhet. Det är möjligt att endast peka ut allmänna faktorer som bidrar till manifestationen av onkologiska sjukdomar i allmänhet. Ganska ofta finns myelom hos äldre (över 65 år), personer som utsätts för joniserande strålning, som har långvarig kontakt med petroleumprodukter, asbest och andra giftiga ämnen. Viss roll i uppkomsten av myelom spelas av ras, virusinfektioner, stress och genetisk predisposition.

Enligt statistiken förekommer myelom nästan dubbelt så ofta bland den mörkhyade befolkningen som bland de vithyade nationerna, men orsaken till denna fördelning har ännu inte identifierats.

En viktig roll i studiet av orsakerna till myelom spelas av genetisk forskning, som har förmågan att upptäcka gener som kan orsaka en tumör genom deras mutationer.

Diagnostik

Laboratoriemetoder används för att diagnostisera myelom. De mest karakteristiska förändringarna kan upptäckas på grundval av ett allmänt blod- och urintest, med hänsyn till följande indikatorer: ett överskott av kalcium i urinen eller blodserum, samtidigt en hög nivå av protein i urinen och ett lågt antal röda blodkroppar, blodplättar och hemoglobin ökade till 80 mm/h och över ESR. Höga nivåer av totalt protein i blodet mot bakgrund av låga nivåer av albumin.

En mer exakt diagnos ges av definitionen av monoklonala paraproteiner, ett urintest för Bence-Jones-protein. En positiv analys ger närvaron av lätta kedjor av paraproteiner som passerar genom njurarnas tubuli. Dessutom utförs ett antal andra studier: röntgen, bentomografi, benmärgstrefinbiopsi, cytogenetiska studier och fastställa de kvantitativa indikatorerna för immunglobulin i blodet.

Att utföra en enda analys är inte tillräckligt för en korrekt diagnos, därför är det nödvändigt att jämföra alla data med de kliniska manifestationerna av tecknen på sjukdomen för det slutliga resultatet av forskningen.

Behandling

Myelom behandlas på sjukhus av en hematolog. Myelom hänvisar till obotliga lesioner av hematopoetiska vävnader, vars fullständiga botning endast är möjlig med benmärgstransplantation, men den korrekta och i rätt tid föreskrivna behandlingen gör att du kan hålla tumören under kontroll.

Behandlingssteg för myelom:

• Cytostatisk terapi;
• Strålbehandling;
• Utnämning av alfa2-interferon;
• Förebyggande och behandling av komplikationer;

Huvuddelen av myelombehandlingskomplexet upptas av kemoterapi. Dessutom används andra nya typer av behandling, baserad på rätt prognos för sjukdomen. Med det asymtomatiska förloppet av sjukdomsstadiet IA eller IIA skjuts behandlingen upp, men patienten övervakas ständigt, blodets sammansättning övervakas. Om det har gått över till expanderat skrivs cytostatika och kemoterapi ut.

Vill du få en offert för behandling?

*Endast under förutsättning att data om patientens sjukdom erhålls kommer en klinikrepresentant att kunna beräkna en korrekt uppskattning för behandlingen.

Indikationer för kemoterapi:

• Anemi;
• Hyperkalcemi (ökade nivåer av kalcium i blodserumet);
• amyloidos;
• Hyperviskos och hemorragiskt syndrom;
• Benskada;
• Njurskador.

Det finns två typer av kemoterapi: standard och högdos. Både de välkända läkemedlen "Melferan", "Sarkolizin", "Cyclofosfan" och nya, mer moderna, "Karfilzomib", "Lenalidomide", "Bortezomib" används.

För behandling av patienter över 65 år används Prednisolon, Vincristine, Alkeran, Cyklofosfamid. De används också i den mest aggressiva formen av sjukdomen. Vid benmyelom används även bisfosfonater (Bonefos, Aredia, Bondronat), som hämmar tillväxten av själva myelom, hämmar osteoklasternas aktivitet och kan stoppa förstörelsen av benvävnad. Patienter under 65 år efter en vanlig kemoterapikur kan ordineras högdos kemoterapi, upp till stamcellstransplantation (egen eller donator).

Det används främst för benskador med svår smärta och stora foci av vävnadsförstöring, med solitärt myelom, såväl som hos svaga patienter som. Som ett komplement till behandlingen ordineras Dexametason.

Som underhållsbehandling ordineras patienter i remission höga doser av alfa2-interferon under flera år.

Förebyggande och behandling av komplikationerär baserad på korrigering av njurfunktionen vid njursvikt, användning av diuretika, diet, prasmaferes (rening av blod från paraproteiner) eller hemodialys i svårare fall, transfusion av blodkomponenter för anemi. Dessutom undertryckande av infektionssjukdomar genom användning av antibiotika (vanligtvis ett brett spektrum av åtgärder), avgiftningsterapi.

Mycket uppmärksamhet ägnas åt normalisering av kalciumhalten genom användning av diuretika, kalcitrin. Olika grader av hyperkalcemi behandlas med hydrering, dricka mineralvatten, infusioner. För frakturer används osteosyntes, dragkraft och kirurgisk behandling.

På grund av den höga risken för komplikationer (särskilt hos äldre patienter) används det för närvarande inte i stor utsträckning vid behandling av myelom. Det mest acceptabla alternativet är stamcellstransplantation från en donator eller patienten själv, vilket kan leda till bot hos cirka 20 % av patienterna.

Operativ kirurgisk behandling myelom används för lesioner i ryggraden, kompression av rötterna av nerver, blodkärl och andra vitala organ, eller de stärker och fixerar ben i händelse av frakturer.

Kost och näring

Näring för myelom utesluter kakor, godis, borsjtj och annan fet, kryddig, salt och rökt mat. Oönskade är också rika mjölprodukter, hirs, pärlkorn, rågbröd, baljväxter, helmjölk och surmjölksprodukter, juicer, kolsyrade drycker och kvass.

Du måste äta i små portioner. Med en normal nivå av leukocyter kan ägg, fisk, magert nötkött, kaninkött, kyckling, lever införas i kosten. Spannmålsgröt, torkat bröd. Färska eller kokta frukter och grönsaker är tillåtna.

Med ett minskat antal segmenterade leukocyter i blodet (neutrofiler) och dyspeptiska manifestationer kan risgröt på vatten eller rissoppa inkluderas i kosten.

Det är tillrådligt att äta mat som innehåller kalcium, vitamin B och C, med mängden protein upp till två gram per kilo kroppsvikt per dag. Vid cellgiftsbehandling och normal njurfunktion är mängden vätskeintag upp till tre liter. Du kan dricka kompotter, gelé, te, nyponbuljong.

Till exempel, under kemoterapi till frukost, kan du äta bröd och smör, ångad äggröra eller gryngryta, grönt te, kaffe. Till lunch - nötkotletter tillagade i en dubbelkokare, lågfettsoppa med köttbuljong, torkat bröd, kompott. Mellan lunch och middag kan du dricka bärgelé, äta kakor (torrt). Till middag, kokt magert kött, ristillbehör, nyponbuljong.

Livslängd vid mielome

Beroende på sjukdomens form och dess förlopp, på vilket stadium behandlingen påbörjades, varierar prognoserna för patientens förväntade livslängd från några månader till tio år. Detta beror också på sjukdomens svar på behandling, närvaron av andra patologier och patienternas ålder. Dessutom, med myelom, utvecklas allvarliga komplikationer, vilket leder till döden: njursvikt, sepsis, blödning, skador på inre organ med cytostatika.

Medellivslängden, beroende på standardkemoterapi, är 3 år. Med höga doser av kemikalier - 5 år. Hos personer med överkänslighet mot kemoterapi överstiger den förväntade livslängden inte 4 år. Med långtidsbehandling med kemikalier är utvecklingen av sekundär resistens av myelom, som omvandlas till akut leukemi, inte utesluten. Myelom har en hög nivå av malignitet, en fullständig bot är mycket sällsynt.

I stadium IA är medellivslängden cirka fem år, i stadium IIIB mindre än 15 månader.

Video: Myelom

Myelom (multipelt myelom) är en sjukdom som förekommer i blodsystemet och tillhör gruppen paraproteinemiska leukemier. Multipelt myelom, vars symtom manifesteras på grund av uppkomsten av en tumör i B-lymfocyter, observeras oftast bland äldre, och endast i sällsynta fall är det möjligt att uppträda före fyrtio års ålder.

allmän beskrivning

Orsakerna som bidrar till utvecklingen av multipelt myelom är hittills okända. Bland de potentiella riskerna som bidrar till att det uppstår är kontakt med bekämpningsmedel och radioaktiva ämnen, med bensen, samt med vissa typer av organiska lösningar.

I grund och botten kännetecknas myeloms manifestationer av mångfalden av förekomst av tumörlytiska formationer som är karakteristiska för det, koncentrerade i benen, osteoporos, såväl som diffus plasmacytos lokaliserad i benmärgen. Cirkulationen av myelomproteiner, producerade av plasmaceller i betydande mängder, sker i plasman, på grund av vilket det blir möjligt att öka dess volym, såväl som den totala viskositeten som är inneboende i blodet därefter. Det finns en interaktion mellan myelomproteiner och faktorer som främjar blodkoagulering, på grund av vilka blodplättar omsluts av dem. Detta har en motsvarande effekt på den senares funktion, vilket ökar deras blödning.

På grund av infiltrationen som sker i benmärgen uppstår anemi, och den kan visa sig i en mängd olika svårighetsgrader. De viktigaste symtomen på anemi: allvarlig svaghet, ökad trötthet, lågt blodtryck, darrningar i händerna, yrsel, i vissa fall att nå ett tillstånd före svimning och som ett resultat svimning. Leukopeni eller/trombocytopeni är också en följd av infiltration. Som ett resultat av en minskning av det totala antalet leukocyter, såväl som störningar i syntesen av immunglobuliner, blir det möjligt att manifestera sig i form av depression av humoral immunitet, såväl som cellulär immunitet (i mindre utsträckning). Denna omständighet avgör den ökade känsligheten hos patienter i förhållande till ett antal infektioner (främst bakteriella).

Myelomklassificering

Myelom kan förekomma i flera varianter av utvecklingen av processen, som särskilt bestäms av arten av fördelningen som är karakteristisk för myelominfiltrat i benmärgen, såväl som arten av myelomcellerna själva och typen av paraprotein syntetiseras.

• Beroende på arten av förekomsten av tumörinfiltratet i benmärgsmiljön, bestäms följande former av myelom:
• diffust myelom;
• diffust fokalt myelom;
• fokalt myelom.
• Beroende på egenskaperna hos den cellulära sammansättningen bestäms myelom:
• plasmablastisk;
• plasmacytisk;
• liten cell;
• polymorfocellulär.
• Beroende på den karakteristiska utsöndringen av vissa typer av paraproteiner bestäms följande typer av sjukdomen:
• icke-utsöndrande myelom;
• myelom diklonovy;
• Bence-Jones myelom;
• M-, A-, G-myelom.

De vanligaste varianterna bland de listade är Bence-Jones myelom (15 % av det totala antalet fall), samt A- (20 %) och G-myelom (70 %).

Symtom på multipelt myelom

Under lång tid kan multipelt myelom kännetecknas av sitt eget asymtomatiska förlopp, som endast visar sig i en ökning av ESR i blodprovet. Därefter orsakar dess utveckling ett frekvent tillstånd av svaghet, patientens viktminskning noteras, utöver detta har han också smärta i benen. Yttre manifestationer uppstår ofta som ett resultat av benskador, såväl som immunfunktioner, anemi, ökad blodviskositet och förändringar i njurfunktionen.

Det är anmärkningsvärt att skelettsmärta är det vanligaste tecknet som indikerar närvaron av multipelt myelom. Lokalisering av smärta är huvudsakligen koncentrerad till regionen av revbenen och ryggraden, medan de främst känns under rörelseprocessen. Lokaliserad i vissa områden av smärta av en pågående typ, som regel indikerar närvaron av frakturer.

Vid myelom orsakas benförstörelse av den faktiska tillväxtprocessen som sker i tumörklonen. På grund av förstörelsen av benen mobiliseras kalcium från benen, vilket i sin tur leder till uppkomsten av karakteristiska komplikationer i form av illamående och kräkningar, liksom dåsighet och i vissa fall koma.

Som ett resultat av sänkning av ryggkotorna uppträder tecken som indikerar kompression av ryggmärgen. På grund av detta gör röntgenbilden det möjligt att bestämma antingen närvaron av foci av förstörelse i benvävnaden eller den allmänna formen av osteoporos.

Ett ganska vanligt symptom på multipelt myelom är känslighet för infektioner hos patienter, vilket uppstår som ett resultat av en minskning av de indikatorer som är karakteristiska för immunsystemet. Det är anmärkningsvärt att ungefär hälften av patienterna står inför njurskador.

På grund av ökad blodviskositet hos patienter med myelom noteras neurologiska symtom, vilket visar sig i form av huvudvärk, synstörningar, trötthet, skador på näthinnan. Vissa patienter möter utseendet av "gåshud" i fötter och händer, liksom deras stickningar och domningar.

För det inledande skedet av sjukdomen kan frånvaron av några förändringar i blodet vara karakteristisk. Under tiden upplever cirka 70% av patienterna utvecklingen av ökande anemi, som sker under påverkan av processen för ersättning av tumörceller i benmärgen, såväl som förtryck av den hematopoetiska funktionen av faktiska tumörfaktorer. I vissa fall fungerar anemi som den initiala och samtidigt den huvudsakliga manifestationen av sjukdomen vi överväger.

Som vi redan har noterat kan det finnas en ökning av ESR, vilket i sig är en klassisk manifestation av multipelt myelom. I vissa fall är ESR cirka 90 mm/h. Variation observeras i antalet leukocyter, såväl som i leukocytformeln. En detaljerad bild av multipelt myelom bestämmer möjligheten att minska nivån av indikatorer för det totala antalet leukocyter, dessutom detekteras i många fall myelomceller.

Myelomdiagnos

Den cytologiska bilden, som är karakteristisk för benmärgspunctate, har närvaron av cirka 10% av myelomcellerna, som kännetecknas av en betydande variation i strukturella egenskaper, såväl som atypiska celler av plasmablasttyp, som också är mycket specifika för sjukdomen i fråga.

De klassiska komponenterna i symtomen på multipelt myelom presenteras i form av plasmacytos i benmärgen (över 10%), urin- eller serum-M-komponent, och även i form av osteolytiska lesioner. Tillförlitligheten av diagnosen bestäms baserat på närvaron av de två första komponenterna.

En ytterligare roll i diagnosen spelas av förändringar i benen, bestämt av röntgenmetoden. Ett undantag kan vara extramedullärt myelom, vars process ofta fortsätter i kombination med involvering av den lymfoida nasofaryngeala vävnaden, såväl som de paranasala bihålorna.

Myelom: behandling

Efter fastställandet av multipelt myelom som diagnos rekommenderas som regel utnämning av lämplig behandling. Taktiken att vänta är motiverad endast i fallet med en trög form av sjukdomen, där det saknas dess karakteristiska manifestationer. I denna situation tilldelas patienterna dynamisk övervakning, medan behandling ordineras med sjukdomens fortskridande.

Huvudkriteriet som indikerar behovet av en specifik typ av terapi vid multipelt myelom är förekomsten av lesioner i målorganen.

Kemoterapi med användning av cytostatika noteras som den huvudsakliga behandlingsmetoden. Dessutom är införandet av symptomatisk behandling inriktad på adekvat korrigering av hyperkalcemi relevant. Den använder också analgetika, hemostatisk och ortopedisk terapi.

Den ensamma formen av myelom ger behovet av kirurgisk behandling; dess användning är också relevant i närvaro av lämpliga tecken som indikerar kompression av vitala organ. Som palliativ behandling används strålbehandling för patienter i försvagat tillstånd, samt för uppkomst av njursvikt och för tumörresistens mot den kemoterapi som används. Ofta är strålbehandling även tillämplig vid bildandet av lokala benskador.

Myelom: Förutsägelser

På grund av funktionerna i modern behandling kan livet för patienter med multipelt myelom förlängas i genomsnitt med 4 år. Känslighet för den applicerade behandlingen med användning av cytostatika bestämmer till stor del livslängden, hos patienter med primär resistens mot behandlingen som noteras hos dem varierar den genomsnittliga överlevnaden upp till ett år.

Långtidsbehandling med användning av cytostatika leder till en ökning av förekomsten av akuta former av leukemi (ca 5%), i sällsynta fall noteras utvecklingen av akut leukemi hos patienter utan att använda denna typ av behandling.

Den förväntade livslängden bestäms också av det skede under vilket diagnosen ställdes. Som dödsorsaker bestäms utvecklingen av myelom, sepsis och njursvikt. Vissa patienter dör på grund av stroke, hjärtinfarkt och ett antal andra orsaker.

I händelse av uppkomsten av symtom som är karakteristiska för multipelt myelom är samråd med sådana specialister som en hematolog och onkolog nödvändig.

multipelt myelom (plasmocytom)) är en elakartad tumör i benmärgen, bestående av plasmaceller, som till följd av mutationer har förvandlats till maligna myelomceller. I angripna ben kan märgen helt och hållet bestå av dessa onormala celler. Sjukdomen är paraproteinemisk leukemi kallas ofta för "blodcancer".

Vid multipelt myelom kommer maligna celler inte in i blodomloppet. Men de producerar modifierade immunglobuliner - paraproteiner som kommer in i blodomloppet. Dessa proteiner deponeras i vävnaderna i form av ett speciellt ämne - amyloid och stör funktionen hos organ (njurar, hjärta, leder).

Myelom symtom: skelettsmärta, patologiska frakturer, trombos och blödning. De initiala stadierna av plasmacytom är asymtomatiska och upptäcks av en slump: på röntgenstrålar eller med en signifikant ökning av protein i urinen.

Lokalisering. Tumören bildas främst i platta ben (skalle, revben, bäcken, skulderblad) och i kotorna. Kaviteter med släta kanter visas runt maligna celler. Detta är resultatet av lysis (upplösning) av benvävnad osteoklaster- speciella celler som är ansvariga för förstörelsen av gamla benceller.

Orsaker multipelt myelom har inte helt klarlagts. Sjukdomen finns främst hos personer som utsätts för radioaktiv strålning.

Statistik. Multipelt myelom är den vanligaste sjukdomen bland plasmacellstumörer: 1 % av alla cancerfall och 10 % av blodcancer. Varje år finns multipelt myelom hos 3 personer per 100 000 personer. Incidensstatistiken är högre hos personer med svart hud. De flesta av patienterna är män över 60 år. Personer under 40 år blir extremt sällan sjuka.

Vad är plasmaceller?

Plasmaceller eller plasmaceller- celler som producerar antikroppar att tillhandahålla immunitet. I huvudsak detta leukocyter bildas från B-lymfocyter. De finns i den röda benmärgen, lymfkörtlarna, tarmarna, palatinmandlarna.

Hos friska människor utgör plasmaceller 5 % av alla benmärgsceller. Om deras antal översteg 10%, indikerar detta redan utvecklingen av sjukdomen.

Funktioner hos plasmaceller- produktion av antikroppar-immunoglobuliner som ger immunitet i vätskor (blod, lymf, saliv). Plasmaceller är encelliga körtlar som producerar hundratals immunglobuliner per sekund.

Hur bildas plasmaceller?? Denna process består av flera steg:

• Plasmacellprekursorer - B-lymfocyter bildas av stamceller i levern och benmärgen. Detta inträffar under embryonalperioden, före barnets födelse.
• B-lymfocyter med blodflödet kommer in i lymfkörtlarna och mjälten, tarmens lymfoida vävnad, där de mognar.
• Här "blir B-lymfocyten bekant med antigenet (del av bakterie eller virus). Andra immunceller blir mediatorer i denna process: monocyter makrofager, histiocyter och dendritiska celler. Därefter kommer B-lymfocyten att producera immunglobuliner för att neutralisera endast ett antigen. Till exempel ett virus influensa.
• B-lymfocyt aktiveras - börjar utsöndra antikroppar. I detta skede förvandlas det till en immunoblast.
• Immunoblasten delar sig aktivt - klonas. Det bildar många identiska celler som kan frisätta samma antikroppar.
• Som ett resultat av den sista differentieringen förvandlas klonade celler till samma plasmaceller eller plasmaceller. De producerar immunglobuliner och skyddar med sin hjälp kroppen från främmande antigener (virus och bakterier).

Vad är multipelt myelom?

I ett av mognadsstadierna av B-lymfocyter uppstår ett misslyckande och istället för en plasmacell bildas en myelomcell, som har maligna egenskaper. Alla myelomceller kommer från en enda muterad cell som har klonats flera gånger. Ansamlingen av dessa celler kallas plasmacytom. Sådana tumörer kan bildas inuti ben eller muskler, de är enstaka (ensamma) eller multipla.

En malign cell bildas i benmärgen och växer in i benvävnaden. Där delar myelomceller aktivt, deras antal ökar. De själva kommer vanligtvis inte in i blodet, men de utsöndrar en stor mängd patologiskt paraprotein-immunoglobulin. Detta är ett patologiskt immunglobulin som inte deltar i immunförsvaret, utan deponeras i vävnader och kan upptäckas i ett blodprov.

Väl i benvävnaden börjar myelomceller interagera med sin omgivning. De aktiverar osteoklaster, som förstör brosk och benvävnad och bildar tomrum.

Myelomceller utsöndrar också speciella proteinmolekyler som kallas cytokiner. Dessa ämnen utför ett antal funktioner:

• Stimulera tillväxten av myelomceller. Ju fler myelomceller i kroppen, desto snabbare uppstår nya foci av sjukdomen.
• Förtrycka immunitet i uppgift att förstöra tumörceller. Resultatet är frekventa bakteriella infektioner.
• Aktivera osteoklaster som bryter ner ben. Detta leder till bensmärta och patologiska frakturer.
• Stimulera fibroblasttillväxt som utsöndrar fibrogen och elastin. Detta ökar viskositeten i blodplasman och orsakar blåmärken och blödningar.
• Orsaka tillväxt av leverceller- hepatocyter. Detta stör bildningen av protrombin och fibrinogen, vilket leder till en minskning av blodkoagulering.
• stör proteinmetabolismen(särskilt med Bence-Jones myelom), som provocerar njurskador.

Sjukdomsförloppet är långsamt. Från det ögonblick de första myelomcellerna dyker upp till utvecklingen av en levande klinisk bild, går 20-30 år. Men efter att de första symtomen på sjukdomen uppträtt, kan det inom 2 år vara dödligt om rätt behandling inte ordineras.

Orsaker till multipelt myelom

Orsakerna till multipelt myelom är inte helt klarlagda. Bland läkare finns det ingen entydig åsikt som provocerar en mutation B-lymfocyt in i myelomceller.

Vem löper ökad risk för multipelt myelom?

• Män. Multipelt myelom utvecklas när nivån av manliga könshormoner minskar med åldern. Kvinnor blir mycket mindre ofta sjuka.
• Ålder 50-70 år. Personer under 40 år utgör endast 1 % av patienterna. Detta förklaras av att immunförsvaret med åldern är svagare när det gäller att upptäcka och förstöra cancerceller.
• genetisk predisposition. Hos 15 % av patienterna lider även anhöriga av denna form av leukemi. Denna egenskap orsakas av en mutation av genen som är ansvarig för mognaden av B-lymfocyter.
• Fetma stör ämnesomsättningen, minskar immuniteten, vilket skapar förutsättningar för uppkomsten av maligna celler.
• Strålningsexponering (likvidatorer av Tjernobylolyckan, personer som genomgick strålbehandling) och långvarig exponering för gifter (asbest, arsenik, nikotin). Dessa faktorer ökar sannolikheten för mutation under plasmacellbildning. Som ett resultat förvandlas det till en myelomcell, vilket ger upphov till en tumör.

Symtom på multipelt myelom

Plasmacytom påverkar främst ben, njurar och immunförsvar. Symtom på multipelt myelom beror på tumörens utvecklingsstadium. Hos 10 % av patienterna producerar inte celler paraproteiner och sjukdomen är asymtomatisk.

Så länge det inte finns många maligna celler visar sig sjukdomen inte. Men gradvis ökar deras antal, och de ersätter normala benmärgsceller. Samtidigt kommer ett stort antal paraproteiner in i blodomloppet, vilket påverkar kroppen negativt.

Symtom:

• Smärta i benen. Under påverkan av myelomceller bildas håligheter i benet. Benvävnad är rik på smärtreceptorer, när de är irriterade utvecklas värkande smärta. Den blir stark och skarp när benhinnan skadas.


• Smärta i hjärtat, leder, muskelsenor förknippas med avsättningen av patologiska proteiner i dem. Dessa ämnen stör organens funktion och irriterar känsliga receptorer.
• patologiska frakturer. Under påverkan av maligna celler bildas tomrum i benet. Utvecklande osteoporos, benet blir sprött och går sönder med en lätt belastning. Oftast uppstår frakturer på lårbenet, revbenen och kotorna.
• Minskad immunitet. Benmärgens funktion är störd: den producerar otillräckliga leukocyter, vilket leder till hämning av kroppens försvar. Mängden normala immunglobuliner i blodet minskar. Ofta finns det bakteriella infektioner: otitis media, tonsillit, bronkit. Sjukdomar är långdragna och svåra att behandla.
• Hyperkalcemi. Från den förstörda benvävnaden kommer en stor mängd kalcium in i blodet. Den åtföljs förstoppning, buksmärtor, illamående, utsöndring av stora mängder urin, känslomässiga störningar, svaghet, retardation.
• Nedsatt njurfunktion - myelom nefropati Orsakas av det faktum att kalcium deponeras i njurkanalerna i form av stenar. Njurarna lider också av nedsatt proteinomsättning. Paraproteiner (proteiner som produceras av cancerceller) kommer in genom njurfiltret och deponeras i nefrontubuli. I detta fall krymper njuren (nefroskleros). Dessutom störs utflödet av urin från njurarna. Vätskan stagnerar i njurkalycerna och bäckenet, medan organets parenkym atrofierar. Med myelomnefropati finns det inga ödem, blodtrycket är inte förhöjt.
• Anemi , övervägande normokrom - färgindex (förhållandet mellan hemoglobin och antalet röda blodkroppar) förblir normalt 0,8 -1,05. När benmärgen är skadad kan produktionen av erytrocyter. Samtidigt minskar koncentrationen av hemoglobin i blodet proportionellt. Eftersom den hemoglobinär ansvarig för transporten av syre, sedan med anemi känner cellerna syresvält. Detta manifesteras av snabb trötthet, en minskning av koncentrationen. När det är laddat finns det dyspné, hjärtklappning, huvudvärk, blek hud.
• Blodkoagulationsstörningar. Plasmaviskositeten ökar. Detta gör att de röda blodkropparna spontant klibbar ihop som myntstaplar, vilket kan orsaka blodproppar. En minskning av nivån av blodplättar (trombocytopeni) leder till spontan blödning: näsa och tandkött. Om små kapillärer är skadade, går blodet under huden - blåmärken och blåmärken bildas.

Myelomdiagnos

1. Samling av anamnes. Läkaren analyserar hur länge sedan smärtan i benen, domningar, trötthet, svaghet, blödning, blödning uppstod. Förekomsten av kroniska sjukdomar och dåliga vanor beaktas. Baserat på resultaten av laboratorie- och instrumentstudier ställs en diagnos, formen och stadiet av multipelt myelom bestäms och behandling ordineras.
2. Inspektion. Avslöjar yttre tecken på multipelt myelom:
   • tumörer i olika delar av kroppen, främst på skelett och muskler.
   • blödningar till följd av en blödningsrubbning.
   • blek hud är ett tecken på anemi.
   • snabb puls - ett försök från hjärtat att kompensera för bristen på hemoglobin med accelererat arbete.
3. Allmän blodanalys. En laboratoriestudie som låter dig bedöma det allmänna tillståndet hos det hematopoetiska systemet, blodfunktioner och förekomsten av olika sjukdomar. Blodprover utförs på morgonen på fastande mage. För forskning tas 1 ml blod från ett finger eller från en ven. En laboratorieläkare undersöker en droppe blod i mikroskop, det finns automatiska analysatorer.

   Följande indikatorer indikerar multipelt myelom:

   • befordran ESR– över 60-70 mm/timme
   • antalet erytrocyter minskar - män mindre än 4 10 ^ 12 celler / l, kvinnor mindre än 3,7 10 ^ 12 celler / l.
   • antalet retikulocyter minskar - mindre än 0,88% (av 100% av erytrocyterna)
   • minskat antal blodplättar - mindre än 180 10^9 celler / l.
   • antalet leukocyter reduceras - mindre än 4 10^9 celler / l.
   • nivån av neutrofiler minskar - mindre än 1500 i 1 μl (mindre än 55% av alla leukocyter)
   • ökad nivå av monocyter - över 0,7 10^9 (mer än 8% av alla leukocyter)
   • hemoglobin reduceras - mindre än 100 g / l
   • 1-2 plasmaceller kan hittas i blodet.
   På grund av hämningen av benmärgens hematopoetiska funktion minskar antalet blodkroppar (erytrocyter, blodplättar, leukocyter). Den totala mängden protein ökas av paraproteiner. En hög nivå av ESR indikerar närvaron av en malign patologi.
4. Blodets kemi låter dig utvärdera arbetet hos enskilda organ och system genom närvaron av ett visst ämne i blodet.

   Blod tas på morgonen på fastande mage, innan du tar mediciner och andra studier (röntgen, MRI). Blod tas från en ven. I laboratoriet tillsätts kemiska reagenser i provrör med blod, som reagerar med de ämnen som ska bestämmas. Myelom bekräftas av:

   • ökning av totalt protein - över 90-100 g / l
   
   
   • albumin minskade med mindre än 38 g/l
   
   
   • nivån av kalcium ökar - över 2,75 mmol / liter.
   
   
   • urinsyra är förhöjd - män över 416,5 µmol/l, kvinnor över 339,2 µmol/l
   
   
   • kreatinin ökar - män över 115 µmol/l, kvinnor över 97 µmol/l
   
   
   • nivån av urea ökar - mer än 6,4 mmol / l
   De avslöjade avvikelserna indikerar en ökning av protein i blodet på grund av patologiska paraproteiner som utsöndras av myelomceller. Höga nivåer av urinsyra och kreatinin tyder på njurskador.


5. Myelogram (trepanobiopsy)- studie av strukturella egenskaper hos benmärgsceller. Med hjälp av en speciell anordning - en trephine eller en nål av I. A. Kassirsky, görs en punktering (punktion) av bröstbenet eller ilium. Ett prov av benmärgsceller tas bort. Ett utstryk framställs från det resulterande parenkymet och den kvalitativa och kvantitativa sammansättningen av celler, deras typer, förhållande och mognadsgrad studeras under ett mikroskop.
   
   Resultat i multipelt myelom:
   • ett stort antal plasmaceller - över 12%. Detta indikerar deras onormala delning och sannolikheten för onkologiska förändringar.
   • celler finns med en stor mängd cytoplasma, som är intensivt färgad. Cytoplasman kan innehålla vakuoler. I kärnkromatinet märks ett karakteristiskt mönster som liknar ett hjul. Dessa celler är inte typiska för benmärgen hos en frisk person.
   • hämning av normal hematopoies
   • ett stort antal omogna atypiska celler
   Förändringar indikerar att benmärgens normala funktion störs. Dess funktionella celler ersätts av maligna plasmaceller.
6. Laboratoriemarkörer för multipelt myelom

   För forskning tas blod från en ven på morgonen. I vissa fall kan urin användas. Paraproteiner som utsöndras av myelomceller finns i blodserumet. Dessa förändrade immunglobuliner finns inte i blodet hos friska människor.

   Paraproteiner detekteras genom immunelektrofores. Blod tillsätts till en agarbaserad gel. En anod och en katod är anslutna till motsatta sektioner av glasskivan, varefter elektrofores utförs. Under påverkan av ett elektriskt fält rör sig antigener (blodplasmaproteiner och paraproteiner) och är placerade på glaset i form av karakteristiska bågar - ett smalt band av ett monoklonalt protein. För bättre visualisering och ökad känslighet läggs ett färgämne och serum med antigener till gelén.
   
   Beroende på varianten av myelom avslöjar de:

   • IgG-klass paraprotein
   • IgA klass paraprotein
   • IgD klass paraprotein
   • IgE klass paraprotein
   • beta-2 mikroglobulin
   Denna analys anses vara den mest känsliga och korrekta studien för att fastställa multipelt myelom.
7. Allmän urinanalys - en laboratoriestudie av urin, under vilken urinens fysikalisk-kemiska egenskaper bestäms och dess sediment studeras i mikroskop. För studien är det nödvändigt att samla in en genomsnittlig del morgonurin. Detta görs efter tvättning av könsorganen. Inom 1-2 timmar måste urin levereras till laboratoriet, annars kommer bakterier att föröka sig i det och resultaten av analysen kommer att förvrängas.

   Med multipelt myelom i urinen hittas:

   • ökad relativ densitet - urin innehåller ett stort antal molekyler (främst protein)
   • närvaron av röda blodkroppar
   • ökat proteininnehåll (proteinuri)
   • det finns gips i urinen
   • Bence-Jones-protein (paraproteinfragment) - över 12 g/dag (fälls ut vid upphettning)

   Förändringar i urinen indikerar skador på njurarna av paraproteiner och en kränkning av proteinmetabolismen i kroppen.

8. Röntgen av ben metod Röntgen benstudier. Målet är att identifiera områden med benskador och bekräfta diagnosen multipelt myelom. För att få en helhetsbild av graden av skada tas bilder från de främre och laterala projektionerna.

   Röntgenförändringar vid multipelt myelom:

   • tecken på fokal eller diffus osteoporos (minskning i bentäthet)
   • "läckande skalle" - runda brännpunkter för förstörelse i skallen
   • humerus - hål i form av bikakor eller "såpbubblor"
   • revben och skulderblad har hål som är "mal uppätna" eller "stansade"
   • kotor komprimeras och förkortas. De ser ut som "fiskkotor"

   Röntgenstrålning är förbjuden att använda kontrastmedel. Eftersom jod, som är en del av deras sammansättning, bildar ett olösligt komplex med proteiner som utsöndras av myelomceller. Detta ämne skadar njurarna allvarligt.



9. Spiral datortomografi (SCT) – en studie baserad på en serie röntgenbilder tagna från olika vinklar. På grundval av dem gör datorn lager-för-lager "sektioner" av människokroppen.
   • foci av benförstöring
   • mjukdelstumörer
   • missbildning av ben och kotor
   • ryggmärgsskada på grund av kotfraktur
   Tomografi hjälper till att identifiera alla foci av benskador och bedöma förekomsten av multipelt myelom.

Behandling av multipelt myelom

Flera metoder används för att behandla multipelt myelom:

• kemoterapi– behandling med toxiner som har en skadlig effekt på myelomceller
• benmärgs- eller stamcellstransplantation
• strålbehandling– behandling av enstaka plasmacytom med joniserande strålning
• kirurgisk behandling - avlägsnande av skadat ben vid enstaka plasmacytom

Behandling av multipelt myelom med kemoterapi

Kemoterapi är den huvudsakliga behandlingen för enstaka och multipla plasmacytom.
Monokemoterapi- behandling med ett enda kemoterapiläkemedel.

Representanter	Mekanism för terapeutisk verkan	Appliceringssätt
Melphalan Utnämningens effektivitet är 50 %.	Kolföreningar är inbyggda i myelomcellers DNA-molekyl. Detta leder till tvärbindning av de två DNA-strängarna och maligna celler slutar föröka sig.	0,15 - 0,2 mg per kilo kroppsvikt i 4 dagar. Intervallet mellan behandlingskurerna är 4 veckor. Läkemedlet tas oralt eller intravenöst.
Cyklofosfamid (cyklofosfamid) Effekt med monoterapi som närmar sig 50 %	Den aktiva substansen är integrerad i DNA från en malign cell och ersätter en av länkarna i molekylen. Detta stör celldelningsprocessen. Orsakar död av myelomceller.	Inuti, 50-200 mg i 2-3 veckor. Intramuskulärt, 200-400 mg. Injektioner görs 2-3 gånger i veckan. Kursen är 3-4 veckor. Intravenöst, 600 mg per 1 kvm. m av kroppsytan. Behandlingsförloppet är en injektion varannan vecka. 3 doser behövs.
Lenalidomid Effektiv hos 60 % av patienterna. Ökar överlevnaden upp till 42 månader.	Ökar immunförsvaret mot maligna celler - aktiverar T-dödare. Förhindrar bildandet av nya blodkärl (kapillärer) som matar tumörer.	Svälj 25 mg kapseln utan att tugga med en tillräcklig mängd vätska. Konsumera dagligen vid samma tidpunkt efter måltid. Behandlingsförloppet är 3 veckor, ett uppehåll på 7 dagar. Dosjustering är nödvändig före en andra behandling. Den reduceras steg för steg: 25, 15, 10, 5 mg. Läkemedlet tas tillsammans med dexametason (40 mg 1 gång per dag)

Kemoterapeutiska läkemedel kan endast förskrivas av en kemoterapeut med erfarenhet av användning av cytostatika. Under behandlingen är konstant övervakning av patientens tillstånd och perifera blodparametrar nödvändig.

Polykemoterapi- behandling av multipelt myelom med hjälp av ett komplex av antitumörmedel.

Vid polykemoterapi anses VAD- och VMBCP-regimer vara de mest effektiva. Inom 6 månader efter att diagnosen fastställts genomförs 3 kurser av polykemoterapi.

VAD-schema

Förberedelser	Mekanism för terapeutisk verkan	Appliceringssätt
Vincristine	Läkemedlet blockerar det protein som är nödvändigt för konstruktionen av det intracellulära skelettet (mikrotubuli) av myelomceller. Stoppar celldelning.	0,4 mg/dag i 1-4 dagar. Läkemedlet administreras kontinuerligt intravenöst under hela dagen.
Adriamycin (doxorubicin)	Undertrycker tillväxt och reproduktion av celler. När det används bildas fria radikaler. De verkar på cellmembranen, hämmar syntesen av nukleinsyror (DNA) som bär ärftlig information.	Det administreras intravenöst med en hastighet av 9 mg/m² kroppsyta per dag. Behandlingsförloppet är 1-4 dagar i form av en permanent droppare.
Dexametason	Det ordineras som ett förebyggande av biverkningar under kemoterapi.	Ta oralt eller intravenöst med 40 mg / dag. Dag 1-4, 9-12, 17-20.

Schema VMBCP

Förberedelser	Mekanism för terapeutisk verkan	Appliceringssätt
Karmustin	Det hämmar metaboliska processer i cellen, stör energitillförseln och delning av maligna celler.	Det administreras intravenöst den första dagen av behandlingen. Dosen väljs individuellt baserat på 100-200 mg/m 2 kroppsyta. Nästa dos om 6 veckor (baserat på blodprovsresultat).
Vincristine	Blockerar mitotisk celldelning.	Läkemedlet administreras intravenöst i en dos av 1,4 mg/m² kroppsyta. Kör första dagen av behandlingen.
Cyklofosfamid	Det har en giftig effekt på maligna celler, har en antitumöreffekt. Kränker integriteten hos DNA-kedjor och reproduktionen av myelomceller.	Tilldela individuellt. Ungefärlig dos på 400 mg/m² intravenöst den första behandlingsdagen.
Melphalan	Stoppar syntesen av det protein som är nödvändigt för multiplikationen av myelomceller. Förstör deras DNA-molekyler.	Applicera inuti med 8 mg/m². Behandlingsdagar från 1:a till 7:e.
Prednisolon	Kortikosteroider används för att minska biverkningarna av kemoterapiläkemedel och förhindra hyperkalcemi.	Appliceras oralt i 40 mg/m² dag 1 till 7.

Efter att ha uppnått remission under en lång period, ordineras interferon alfa 3 gånger i veckan, 3 miljoner enheter per dag, för att underhålla kroppen.

Kemoterapi hämmar hematopoiesen, så transfusion (infusion) av erytrocyt-, leukocyt- eller trombocytmassa krävs med jämna mellanrum.

Effektiviteten av polykemoterapi vid multipelt myelom: hos 41 % av patienterna är det möjligt att uppnå fullständigt försvinnande av symtom (fullständig remission). Hos 50 % förbättrades symtomen signifikant (partiell remission).

Tyvärr får en betydande andel av patienterna, även efter framgångsrik behandling, återfall. Detta beror på det faktum att tumörens sammansättning inkluderar en mängd olika celler. Vissa av dem dör under cellgiftsbehandlingen, andra finns kvar och ger så småningom upphov till en ny tumör. Exacerbation av multipelt myelom behandlas med läkemedel med större aktivitet.

Eliminering av symtom på multipelt myelom

1. Anestesi

   Anestesi för multipelt myelom utförs i tre steg:

   jag iscensätter- icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel (spazgan, sedalgin, indometacin, ibuprofen) används för att behandla mild smärta.

   En drog	Handlingsmekanism	Appliceringssätt
   Spazgan	Det har en smärtstillande, kramplösande och febernedsättande effekt. Läkemedlet blockerar ändarna av parasympatiska nervfibrer, vilket ger eliminering av spasmer och smärtlindring. Tilldela för smärta i ben och inre organ.	1 tablett 2 gånger om dagen, oavsett födointag.
   Sedalgin	Smärtstillande medel med en lugnande effekt. Det rekommenderas för kompression av nervroten och smärta längs spinalnerven.	1-2 tabletter 2-3 gånger om dagen.
   Indometacin	Blockerar syntesen av prostaglandiner, ämnen som är ansvariga för uppkomsten av smärta. En av de starkaste icke-steroida smärtstillande medlen.	Ta oralt 25 mg 2-3 gånger om dagen efter måltid. Vid behov kan dosen ökas till 150 mg per dag.
   Ibuprofen	Det saktar ner syntesen av prostaglandiner och enzymet cyklooxygenas, vilket minskar inflammation och smärta. Effektiv mot smärta i skelett och leder.	I tabletter på 0,2 g 3-4 gånger om dagen. För att förhindra irritation av magslemhinnan, rekommenderas att ta efter måltid.

   
   II etapp- svaga opioider, de är också narkotiska analgetika (kodein, tramundin, tramadol, dihydrokodein, prosidol). För att förstärka den smärtstillande effekten, använd i samband med icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel (paracetamol , diklofenak ketorolak). Tilldela med en ökning av smärta.

   En drog	Handlingsmekanism	Appliceringssätt
   Kodein	De har en smärtstillande effekt. Morfinet som frigörs från läkemedlen binder till opioidreceptorerna i centrala nervsystemet och blockerar passagen av smärtimpulser.	0,015 g 4 gånger om dagen. Den maximala dagliga dosen är 0,06-0,09 g.
   Tramadol		0,05 - 0,1 g 3-4 gånger om dagen. Den dagliga dosen bör inte överstiga 0,4 g.
   Dihydrokodein		För 0,06 - 0,12 g. Effekten av läkemedlet varar upp till 12 timmar, taget 2 - 3 gånger om dagen.
   Prosidol	Aktiverar det smärtstillande systemet på olika nivåer i centrala nervsystemet. Ändrar uppfattningen av smärta på en känslomässig nivå.	Tabletter för resorption under tungan på 0,01–0,02 g. Den maximala dosen är 0,05–0,25 g per dag.

   
   Uppmärksamhet! Vid långvarig användning orsakar de beroende och drogberoende.

   III etapp Starka opioider (morfin, omnopon, buprenorfin, naloxon, duragesic) föredras vid svår smärta.

   En drog	Handlingsmekanism	Appliceringssätt
   Morfin	Dämpar svår smärta. Ämnet blockerar passagen av smärtimpulser genom nervsystemets receptorer. Render lugnande effekt.	0,01 g 4-5 gånger om dagen.
   Omnopon	De binder till opioidreceptorer i nervsystemet och undertrycker smärtkänslighet.	0,02-0,04 g 3-4 gånger om dagen. Den dagliga dosen bör inte överstiga 0,12 g.
   Buprenorfin		0,2-0,4 mg. Effektiv vid lägre koncentrationer än morfin. Den dagliga dosen bör inte överstiga 1,2-1,6 mg.
   Naloxon	Tränger undan kemikalier som binder till smärtreceptorn. Det binder till opiatreceptorer och blockerar deras arbete.	Ta 0,4 mg högst 2 gånger om dagen.

   
   Följ strikt doseringen och läkarens rekommendationer. Detta minskar risken för biverkningar och beroende.

   Smärtlindring av multipelt myelom

   1. Magnetoturbotron. Behandling med ett lågfrekvent magnetfält har en positiv effekt på kroppen:
      • orsakar antiinflammatorisk och smärtstillande effekt
      • saktar ner den mitotiska uppdelningen av maligna myelomceller
      • stärker immuniteten och aktiverar naturligt antitumörförsvar
      • minskar biverkningarna av kemoterapi.
      Längd 10-15 minuter. Kurs 10 tillfällen. Det är lämpligt att upprepa behandlingen 2 gånger om året.
   2. elektrosömn. Påverkan på hjärnans strukturer med impulsströmmar av låg eller ljudfrekvens (1-130 Hz), rektangulär form, låg spänning och styrka. Irritation av reflexzonerna på huden på ögonlocken och baksidan av huvudet, såväl som den direkta effekten av strömmen på hjärnan, orsakar:
      • dåsighet och dåsighet
      • minskar känsligheten för smärta
      • har en lugnande effekt
      Varaktigheten av proceduren är 30-90 minuter. Behandlingsförloppet är 10-15 sessioner.
2. Brott mot kalciummetabolism

   För att normalisera blodets sammansättning är det nödvändigt att konsumera 3-4 liter vätska per dag. I det här fallet tvättas överskott av kalcium ut ur kroppen med urin. Dess mängd bör vara 3-4 liter per dag. Mängden elektrolyter bestäms 2 gånger om dagen för att bibehålla normala kalium- och magnesiumjoner.

   En drog	Handlingsmekanism	Appliceringssätt
   Ibandronatnatrium (ibandronsyra)	Undertrycker förstörelsen av ben, minskar koncentrationen av kalcium i blodet. Förhindrar uppkomsten av benmetastaser.	Utse korta kurser. Gå in intravenöst med 2-4 mg per dag.
   Kalcitonin	Reglerar kalciummetabolismen i benvävnad. Undertrycker förstörelsen av ben, främjar utsöndringen av kalcium i urinen.	Administreras subkutant eller intramuskulärt i 6-12 timmar vid 4-8 IE/kg. Kursen är 2-4 veckor. Därefter reduceras dosen och behandlingen fortsätter i 6 veckor.
   Prednisolon	Pulsbehandling med höga doser för att undertrycka inflammatoriska reaktioner. Hämmar aktiviteten hos B-lymfocyter och myelomceller.	40 mg / m² tas oralt. Kursen är 5-7 dagar.
   Vitamin D (ergocalciferol)	För förebyggande av osteoporos och benförstöring.	300-500 ME per dag i 45 dagar.
   Androgener: methandrostenolon	Normaliserar proteinmetabolismen och stärker benvävnaden i kombination med D-vitamin.	Intas oralt med 0,005-0,01 g per dag före måltid. Kurs upp till 6 veckor.

3. Behandling av njursvikt vid multipelt myelom

   Skador på ett stort antal nefroner leder till nedsatt njurfunktion. Kärnan i behandlingen av njursvikt är kampen mot den underliggande sjukdomen. Syfte: att minska antalet myelomceller och deras paraproteiner som deponeras i njurarna. Förskriva också läkemedel som stödjer njurarna, och medel för att ta bort gifter.

   En drog	Handlingsmekanism	Appliceringssätt
   Hofitol	Ökar utsöndringen av urea i urinen, hjälper till att rena blodet.	5-10 ml av läkemedlet administreras intravenöst eller intramuskulärt. 12 injektioner per kurs.
   Retabolil	Ett anabolt läkemedel ordineras för att sänka kvävenivåerna i blodet. Med dess hjälp används kväve från urea i kroppen för proteinsyntes.	Intramuskulärt injiceras 1 ml 1 gång i veckan. Kursen är 2-3 veckor.
   natriumcitrat	Det används för att bekämpa brott mot syra-basbalansen och hög surhet i blodet. Samtidigt minskar mängden kalcium i blodet.	Ta in tabletter på 1,5-2 g 3 gånger om dagen efter måltid. Den dagliga dosen bör inte överstiga 4-8 g.
   Prazosin	Perifer vasodilator sänker blodtrycket, ökar njurblodflödet och förbättrar glomerulär filtration	Den första dosen tas på natten, liggandes i sängen. Kanske en kraftig minskning av trycket upp till svimning. I framtiden, 0,5-1 mg 2-3 gånger om dagen
   Captopril	ACE-hämmare minskar vaskulärt motstånd, expanderar deras lumen. Normaliserar intraglomerulär blodcirkulation i njurarna. Det bidrar till deras normala funktion och det snabba avlägsnandet av kalcium.	0,25-0,5 mg/kg 2 gånger om dagen på fastande mage. Kanske under tungan.
   Glomerulära diuretika (diuretika) rekommenderas inte vid behandling av multipelt myelom.

   
   Drickregim - cirka 3 liter per dag. Mängden urin som utsöndras bör vara i intervallet 2-2,5 liter.
   Om inte ödem det finns inget behov av att begränsa saltintaget. Detta kan leda till elektrolytobalans (svaghet, aptitlöshet, uttorkning).

   En diet med låg proteinhalt upp till 40-60 g per dag rekommenderas. Begränsa konsumtionen av kött, fisk, ägg.
   Med en hög nivå av urea i blodet rekommenderas hemodialys - blodrening utanför kroppen med hjälp av apparaten "konstgjord njure".

Prognos för multipelt myelom?

Återhämtning från multipelt myelom är sällsynt. En enskild tumör kan behandlas med tre behandlingsalternativ:

1. Benmärgstransplantation
2. Borttagning av skadat ben
3. Hematopoetisk stamcellstransplantation i samband med melfalan kemoterapi. Metoden är ganska giftig och är förknippad med hög dödlighet (5-10%).

Långvarig remission (minskning av symtom) är möjlig under flera förhållanden:

• sjukdomen upptäcks i ett tidigt skede
• patienten har inga allvarliga komorbiditeter
• god känslighet för behandling med cytostatika
• kroppen tål behandlingen bra och det fanns inga allvarliga biverkningar

Läkare väljer individuellt den behandling som gör att du kan kontrollera sjukdomen. Den komplexa användningen av kemoterapi och steroidhormoner gör det möjligt att uppnå remission under en period av 2-4 år. Det finns fall när patienter lever upp till 10 år.

Bland äldre ger lågdoskemoterapi och dexametason en 2-års överlevnad hos 90 % av patienterna. Utan behandling överstiger den förväntade livslängden för sådana patienter inte 2 år.