Utveckling av psoriatisk erytrodermi. Vad är erytrodermi - orsaker och symtom på sjukdomen, typer och behandlingsmetoder Diagnos av erytrodermi av okänt ursprung, ta mediciner

– generaliserad diffus inflammation i huden, åtföljd av hyperemi och svullnad av dermis, utslag av papler, bulla och pustler, som eroderar med bildning av skorpor och fjällning, och har en tendens att smälta samman och växa perifert. När inflammationen sprider sig invaderar den fler och fler områden i dermis, och hår och naglar skadas. Utslagen åtföljs av prodrom, klåda, sprickor och sekundär infektion. Erytrodermi diagnostiseras kliniskt och baserat på laboratorietester. Slutenvården inkluderar antibiotika, glukokortikoider, immunmodulatorer, antihistaminer och andra läkemedel.

Allmän information

– nästan total inflammation i epidermis, vilket är ett symptom på ett antal fjällande dermatoser av olika etiologier och maligna hemodermer, eller (mindre ofta) uppträder mot bakgrund av tidigare oförändrad hud. Medför fara för patientens liv. Frekvensen av dödsfall med erytrodermi, enligt olika författare, varierar från 18% till 64%. När erytrodermi är associerad med hudcancer eller malignt lymfom i huden, bestäms dödligheten av svårighetsgraden av den underliggande sjukdomen. Inhemska hudläkare registrerar den patologiska processen i 1-2% av alla sjukhusvistelser av patienter med hudskador. Enligt utländska experter förekommer erytrodermi i 0,07% av fallen av hudpatologi. Erytrodermi drabbar patienter äldre än 40-60 år, och män är 2-4 gånger mer benägna än kvinnor, vilket troligen beror på den större förekomsten av dåliga vanor och sjukdomar som provoceras av dem med skador på immunsystemet bland män. Den patologiska processen debuterar när som helst på året och är icke-endemisk. Hur brådskande problemet är relaterat till förloppets svårighetsgrad och risken för dödsfall.

Orsaker till erytrodermi

Erytrodermi är polyetiologisk, eftersom den förenar en hel grupp av patologier. Primär erytrodermi är spontan. Sekundär erytrodermi är ett symptom på olika dermatoser. De mest troliga utlösare av den patologiska processen är genetiska mutationer och störningar i immunsystemet. Sjukdomens patogenes har inte studerats tillräckligt, och det är fortfarande oklart varför så olika orsaker orsakar samma patologiska reaktion i huden. Experter inom dermatologin tror dock att patogenesen av erytrodermi liknar utvecklingen av graft-versus-host-sjukdom. När de introduceras i människokroppen möter främmande antigener HLA-histokompatibilitetsantigener - proteinmolekyler på ytan av varje mänsklig cell. HLA-setet är individuellt för varje patient. Histokompatibilitetsantigener fångar "utlänningar" och filtrerar dem, separerar dem från kroppens egna celler.

HLAs är associerade med generna i det stora histokompatibilitetskomplexet i den sjätte kromosomen, därför är de de första att svara på eventuella genetiska mutationer. HLA-systemet reglerar immunsvaret genom att överföra "främmande" till T-lymfocyter, känna igen kroppens egna celler som det främmande antigenet har lyckats tränga in i och aktivera cellulär och humoral immunitet för att förstöra antigener. Det kontrollerar också immunsvaret mot inflammation som utvecklas i dermis när hudceller skadas. Patogener skadar epidermala keratinocyter, som börjar producera proinflammatoriska cytokiner. HLA överför patogener till T-lymfocyter, aktiverar immunsystemet och produktionen av mördar- och suppressor-T-celler.

Det HLA-aktiverade immunsystemet producerar dessutom cytotoxiska T-lymfocyter, som också förstör främmande antigener. Dessutom inkluderar cytokinprofilen för immunsvaret vid erytrodermi TH1 och TH2, vilket gör det möjligt att neutralisera antigener av olika ursprung. TH1-celler förstör den infektiösa principen, och TH2-celler syntetiserar interleukiner, som förstärker proliferationen och bildningen av antikroppar av IgE-klassen som är ansvariga för allergiska reaktioner. Denna kraftfulla respons manifesteras kliniskt av huderytrodermi. Proliferationsprocesserna som åtföljer antigen aggression har sin egen särart - den mitotiska aktiviteten hos basalcellerna i epidermis och deras transport till ytan av dermis ökar kraftigt. Kliniskt observeras peeling av stora plattor, karakteristisk för erytrodermi.

Klassificering av erytrodermi

Klassificeringen av erytrodermi föreslogs av den franska hudläkaren Louis Broc i början av förra seklet. Han delade in alla varianter av diffus hudinflammation i tre grupper: primär (spontant uppstår på den oförändrade dermis), sekundär (utvecklas mot bakgrund av dermatoser av olika etiologier) och erytrodermi, som är ett symptom på malign hemodermi. Denna klassificering är fortfarande relevant, men idag skiljer hudläkare först och främst mellan godartade och maligna patologier för att ordinera adekvat terapi i tid.

Bland de sekundära godartade erytroderma är:

• Psoriatisk erytrodermiåtföljande svåra former av psoriasis. Den är uppdelad i en generaliserad form med nästan total skada på huden, en hyperergisk form med en tendens till perifer tillväxt av inflammationshärdar och prodrom, en suppurerande form - övergång mellan Tsumbusch pustulös psoriasis och sann erytrodermi.
• Iktyosiform erytrodermi, som kan vara bullös, icke-bullös och lamellär.
• Brocas erytrodermi, medfödd dermatos med universell hyperkeratos.
• Leiner-Moussou erytrodermi, deskvamativ dermatos hos nyfödda.
• Eksemös erytrodermi, vilket är ett symptom på en allvarlig eksemprocess.
• Exfoliativ erytrodermi(generaliserad exfoliativ dermatit) är den allvarligaste typen av erytematös process.
• Devergies sjukdom– erytrodermisk form, kännetecknad av foci av fjällande erytem.
• Läkemedelsinducerad erytrodermi– resultatet av irrationell terapi.

Bland sekundär malign erytrodermi finns:

• Erytrodermi– en av formerna av T-cellslymfom med total rodnad i huden och riklig peeling av stora plattor.
• Sézarys syndrom– erytrodermisk retikulos med retikulemi.

Symtom på erytrodermi

Erytrodermi kan uppstå spontant, akut, utan uppenbar anledning, eller debutera mot bakgrund av progression av långvarig dermatos. Men med någon variant i den kliniska bilden av erytrodermi kan två utvecklingsstadier av den patologiska processen särskiljas. I det inledande skedet observeras ett utslag av primära element i form av bullae, papler, pustler mot bakgrund av hyperemi och, i vissa fall, dominansen av exsudativa processer med svullnad av huden. Med tiden blir epidermis tunnare. Primära utslag är involventa, men nya tillkommer samtidigt. Pustler och vesiklar öppnas med bildandet av erosioner, som är täckta med hemorragiska eller purulenta skorpor. Primära element i erytrodermi har perifer tillväxt, en tendens att smälta samman och bilda foci av inflammation av betydande storlek, som mycket snabbt invaderar nya områden av huden tills den är helt skadad. Det bör noteras att spontan upplösning av erytrodermi är möjlig i det inledande skedet.

Gråt börjar i hudvecken och en sekundär infektion uppstår. Hela den drabbade huden skalar av i stora ark. Utslagen åtföljs av subjektiva förnimmelser: smärta, brännande hud, svår klåda, allmän svaghet, svaghet, artralgi. Kroppstemperaturen stiger till subfebrila nivåer. Det finns en exacerbation av samtidiga sjukdomar. Det sekundära stadiet av erytrodermi kännetecknas av förtjockning av epidermis, involvering av slemhinnor, hår och naglar i processen. Håret faller av, alopeci fortskrider, naglar blir dystrofiska, skalar och går sönder. Ökande symtom på förgiftning observeras: takykardi, frossa, muskelskakningar, hög (ibland upp till 40°C) temperatur, förstorade lymfkörtlar, lever och mjälte, dyspepsi, översvämning av bröstkörtlarna. Allt detta kräver akut uteslutning av malignitet i processen och antagande av akuta terapeutiska åtgärder.

Diagnos och behandling av erytrodermi

Klinisk diagnos ställs utifrån historia, symtom, laboratorietester och ytterligare forskningsmetoder. Under undersökningen klarläggs orsaken till sjukdomen (inflammation eller malign process). En enstaka hudbiopsi är till 50 % oinformativ, så vid behov utförs en serie biopsier. För att identifiera tecken på malignitet omarrangeras T-cellsreceptorgenen med hjälp av elektrofores i agar-agargel (bestämning av en specifik DNA-sekvens i vävnadsprovet som studeras) och perifera blodutstryk. Immunhistokemi och bestämning av monoklonala antikroppar används. HIV-testning används, nivåerna av lipider, zink och aminosyror undersöks hos barn. Erytrodermi skiljer sig från urtikaria, aktinisk, seborroisk och atopisk dermatit, vattkoppor, brucellos, toxicoderma, pilaris och lichen planus, iktyos, utbredd psoriasis, sarkoidos, dermatofytos och lymfoproliferativa processer.

Behandlingsplanen upprättas med hänsyn till orsaken till utvecklingen och formen av sjukdomen. Behandlingen är komplex och utförs på sjukhus. Glukokortikosteroider, cytostatika, antibiotika, antihistaminer, enterosorbenter, immunmodulatorer används, oftast i form av intravenösa infusioner. Kontakt med vatten är utesluten, eftersom fukt provocerar spridningen av processen. Ibland föreskrivs extrakorporeal hemokorrigering och fotokemoterapi. Antiinflammatoriska och mjukgörande salvor används externt. Prognosen beror på formen av sjukdomen och den snabba inledandet av behandlingsåtgärder. Vid sen diagnos och behandling är döden möjlig, särskilt om erytrodermi åtföljer en malign tumörprocess eller systemisk patologi.

Psoriatisk erytrodermi, eller erytrodermisk psoriasis, tillhör de allvarligaste formerna av psoriasis. Lyckligtvis är denna form mycket sällsynt (1-2% av alla hudsjukdomar). Erytrodermi är resultatet av en exacerbation av psoriasis och manifesterar sig vanligtvis under höst-vinterperioden.

Psoriatisk erytrodermi drabbar män dubbelt så ofta som kvinnor.

Klassificering av erytrodermisk psoriasis

Beroende på orsaken till sjukdomen särskiljs primär och sekundär erytrodermi. Primär erytrodermi förekommer hos friska människor. Det inträffar plötsligt, utan någon uppenbar anledning. Sekundär erytrodermi åtföljer befintliga hudsjukdomar.

Beroende på den allmänna kliniska bilden och histologiska förändringar särskiljs 2 former av erytrodermisk psoriasis: generaliserad och hyperergisk.

Den generaliserade formen uppträder med förlängd perifer tillväxt av psoriatiska plack. Huden är täckt med fjäll målade silvervita. Håret faller inte av och nagelplattorna lossnar inte.

Den hypererga formen utvecklas plötsligt och kännetecknas av ett snabbt förlopp. Patienten diagnostiseras med allmänna tecken på förgiftning. Han utvecklar huvudvärk, muskelvärk, störningar i matsmältningssystemet och feber. Svullnaden sprider sig i hela kroppen, huden blir knallröd och skalar. Lymfkörtlarna blir förstorade och håravfall uppstår. Patienten upplever en brännande känsla, klåda och smärta.

Sjukdomsförloppet kan vara akut, subakut och kronisk. Den akuta formen av erytrodermi visar sig när patienten är överkänslig mot vissa grupper av läkemedel: (antibiotika, sulfonamider, arsenik, kvicksilver). Den kroniska formen åtföljer vanliga sjukdomar: lymfogranulomatosis, mycosis fungoides, leukemi, retikulos.

Orsaker och symtom på sjukdomen

Oftast utvecklas psoriatisk erytrodermi hos patienter med psoriasis under påverkan av följande faktorer:

• autointoxication;
• emotionell stress och stress;
• påverkan av naturlig eller artificiell ultraviolett strålning;
• mekaniska effekter på huden;
• konsumtion av alkoholhaltiga drycker;
• användningen av vissa mediciner; (antibiotika, krysorabin, cingolin, cygnoderm, psoriasin);
• behandling med salvor som innehåller tjära, kvicksilver, arsenik;
• utsättning av cytostatika och kortikosteroidhormoner;
• irrationell behandling.

Erytrodermi diagnostiseras ofta hos personer som lider av skabb, lavar, kongestiv, kontakt-, atonisk och seborroisk dermatit, fotodermatit, giftig epidermal nekrolys, pyodermi, toxicoderma, pemphigus foliaceus, Reiters syndrom, borrelia, svampsjukdomar, myelom, lungsjukdomar, myelom, cancertarm, HIV-infektion.

Men ibland kan sjukdomen drabba helt friska människor.

Psoriatisk erytrodermi åtföljs av följande manifestationer:

• uppkomsten av röda utslag och vita små fjäll;
• kraftig fjällning och lösgöring av fjäll;
• svullnad av huden;
• ökad svettning;
• brott mot termoreglering;
• förstorade lymfkörtlar;
• utvidgning av hudkärl;
• ökad kroppstemperatur;
• frossa och feber;
• håravfall;
• skalning av nagelplattor;
• uttorkning av kroppen;
• störning av protein- och vatten-saltmetabolismen.

Ursprungligen bildas utslagen på rena områden av huden, men med tiden smälter de samman med psoriatiska plack, vilket resulterar i bildandet av ett kontinuerligt påverkat område.

Patienten upplever en känsla av torrhet och täthet i huden, klåda och sveda.

Psoriatisk erytrodermi: behandling och förebyggande

Framgångsrik behandling av psoriasiserytrodermi kräver omedelbar sjukhusvistelse och sängläge. Behandling av den underliggande sjukdomen som orsakade erytrodermi är absolut nödvändig.

Det rekommenderas att patienten placeras i ett separat rum där temperatur och luftfuktighet regleras. I avsaknad av ett sådant rum placeras patienten på en vanlig avdelning, men hans linne byts flera gånger om dagen, våtrengöring och kvartsering utförs.

Patienten ordineras ersättningsterapi. Läkaren ställer in alla mediciner som patienten tidigare behandlats med, förutom livsviktiga mediciner.

Behandlingsmetoden väljs individuellt beroende på orsaken och svårighetsgraden av sjukdomen, ålder och patientens allmänna hälsa. Hudläkaren övervakar hela tiden patienten och justerar vid behov terapin.

Oftast används avgiftningsmedel (sorbilakt, reosorbilakt, neohemodez, polydesis, reamberin) för att bekämpa sjukdomen, som administreras tillsammans med en 5% albuminlösning. Enterosorbenter (enterosgel, sorbogel, sillard, polyphepan, kaopectate) används också.

Antimediator läkemedel hjälper till att bli av med klåda.

Det är möjligt att förskriva immunsuppressiva medel (ciklosporin), cytostatika (metotrexat), retinoider (acitretin), kortikosteroider, diuretika, vitaminkomplex, aminosyror och fettemulsioner (lipofundin).

Om erytrodermisk psoriasis har utvecklats under påverkan av tungmetaller eller berusning, ordinerar läkaren unitiol. Vid svår sjukdom utförs hemosorption, plasmaferes, lymfocytoferes, PUVA-terapi, AUFOK-terapi.

Lokal terapi används endast för att lindra symtomatiskt syndrom. För detta ändamål används mjukgörande salvor, topikala kortikosteroider, salicylsalva, avkok och infusioner av medicinska örter och bad med kaliumpermanganat.

Irrationell behandling av psoriasis erytrodermi kan förvärra processen och leda till utvecklingen av allvarliga former av sjukdomen: bildandet av slemmon, hidradenit, bölder och tillägg av en sekundär infektion.

För att förhindra utvecklingen av erytrodermi bör personer som lider av psoriasis regelbundet besöka en hudläkare och genomgå underhållsbehandling under höst-vinterperioden.

Erytrodermi- ett tillstånd av huden där den är helt eller nästan helt utsatt för skadliga effekter.

De viktigaste symptomen som följer med denna sjukdom är mycket karakteristiska: hudens yta blir röd, fjällning och konstant klåda observeras.

Sjukdomen "fixar sig" ganska ofta i kroppen under lång tid och blir kronisk.

Det finns många faktorer som bidrar till utvecklingen av sjukdomen, men i de flesta fall erkänner hudläkare en komplikation (allvarlig form) av eksem som den huvudsakliga, grundläggande orsaken.

Allmän information om erytrodermi

Denna hudpatologi är vanligare hos män vars ålder har passerat fyrtioårsgränsen. Bland andra hudsjukdomar är erytrodermi i procent extremt sällsynt, inte mer än 2%. Vi kan klassificera tre egenskaper som är mycket karakteristiska för en sådan sjukdom:

• området för den skadliga effekten kan anses vara nära absolut (nästan alla områden av huden påverkas)
• systematisk peeling, som inte slutar ens i de senare stadierna av sjukdomen
• extremt svår att behandla

Huvudklassificeringen av sjukdomen involverar två nyckelformer:

• primär, vars förekomst är möjlig utan någon anledning, åtminstone synlig
• sekundär - till följd av befintliga hudsjukdomar, och inte bara sjukdomar, vars lista är ganska omfattande, här är bara några (psoriasis, olika, blodleukemi, tjocktarmscancer, lungcancer, svampsjukdomar)

Erytrodermi kännetecknas av både akut och kronisk förlopp. När det gäller den akuta formen är detta i de flesta fall ett allergiskt svar från den sjukes kropp på olika typer av mediciner.

Kronisk, oftast till följd av förekomsten av allmänna sjukdomar, till exempel mykos, leukemi.

Symtom på erytrodermi

Symptomen på sjukdomen är mycket mångfacetterade, låt oss lyfta fram de mest grundläggande tecknen:

• betydande ökning av kroppstemperaturen
• betydande försämring av offrets allmänna tillstånd
• skallighet
• allvarliga problem med nagelplattorna
• ökad värmeöverföring, som orsakas av större svettproduktion, en ökning (expansion) av hudkärl på ytan
• patienten är konstant kall, denna känsla förstärks särskilt av frossa
• Du kan uppleva en känsla av "torr hud"
• klåda, brinnande
• mot bakgrund av hjärtsvikt finns det en möjlighet att ödem uppstår, även om ett sådant scenario är helt negativt, om situationen förvärras

I de senare stadierna av sjukdomen kan de ovan angivna symtomen mycket väl förenas med takykardi, en ökning av storleken på mjälten och levern.

Typer av erytrodermi

Med tanke på den stora variationen av olika typer av denna sjukdom kommer vi naturligtvis inte att kunna uppehålla oss vid dem alla, men de två, kanske de mest "populära" är värda att nämna mer i detalj.

1. De orsakande omständigheterna för uppkomsten och vidareutvecklingen av psoriatisk erytrodermi kan övervägas:

• extremt aggressiv ytbestrålning av solljus
• systematiska stressande, neuro-emotionella chocker
• okvalificerad inställning till den terapeutiska processen (att ta irriterande droger)

2. Nu några ord om eksemös erytrodermi. En utmärkt förutsättning för utvecklingen av denna form av sjukdomen är gynnsam "genetisk jord". Det är dock värt att notera här att endast förutsättningarna för olika manifestationer av sjukdomen, men inte själva sjukdomen, kan överföras via "familjekanalen".

Observera att sannolikheten för att utveckla eksem har ett direkt samband med en persons livsstil och hur nära den kan kallas hälsosam.

Provocerande faktorer inkluderar: olika beroenden, kärleksrelationer med kolhydrater, matprodukter som innehåller allergener. Dessutom kan denna lista kompletteras med ogynnsamma arbetsförhållanden.

Huvudkriterierna för behandlingsprocessen är följande:

1. Ett obligatoriskt, primärt tillstånd är den exakta diagnosen av sjukdomen som provocerade uppkomsten av erytrodermi. Listan över intagna mediciner, med undantag för livsviktiga, måste justeras avsevärt.

2. Det är tillrådligt att patienten placeras i ett rum där reglering av viktiga luftparametrar (temperatur, luftfuktighet) tillhandahålls. Det är nödvändigt att han är ensam i det. Naturligtvis är detta ett alltför idealiserat scenario, men ändå är det bättre att försöka implementera det.

Som ett alternativ kan patienten vara på allmän avdelning. Det finns dock ganska många krav som måste uppfyllas: konstant våtrengöring flera gånger om dagen, regelbundet byte av sängkläder, möjligheten att genomföra ett systematiskt kvartsförfarande.

3. Det är nödvändigt att försöka skydda patienten, eller snarare hans hud, från kontakt med vatten och rengöringsmedel.

4. En hypoallergen diet rekommenderas för konsumtion.

Om den verkliga orsaken som gav impulsen till utvecklingen av erytrodermi inte har identifierats, är en standarduppsättning terapeutiska åtgärder lämpliga för den givna situationen indicerad för användning. Det korrekta valet av en terapeutisk kurs kommer att vara möjligt först efter att ha identifierat de initiala orsakerna som fick sjukdomen att utvecklas snabbt. Detta kan till exempel inkludera: exponering för tungmetaller,

Erytrodermi är ett allmänt namn för hudsjukdomar av olika etiologi och patogenes, kännetecknade av utbredd, ofta universell rodnad, svullnad eller infiltration och skalning av huden. Peeling är ofta lamellär, men kan vara liten, pityriasis-liknande.

Det finns primär och sekundär erytrodermi; de senare är skiktade på befintliga hudsjukdomar (lichen planus, etc.). Erytrodermi kan uppstå akut, subakut och kroniskt. Akut erytrodermi är oftast en konsekvens av överkänslighet () mot olika läkemedel (arsenik, sulfonamider, antibiotika, etc.). Kronisk erytrodermi förekommer som en av manifestationerna av vanliga sjukdomar (leukemi, lymfogranulomatosis, mycosis fungoides, etc.). Den etiologiska diagnosen av kronisk erytrodermi fastställs genom en omfattande undersökning av patienter. Behandlingen beror på den identifierade orsaken. Externt - mjukgörande salvor.

Följande oberoende former av erytrodermi övervägs.

1. Wilson-Brocks erytrodermi. Observeras hos vuxna, förekommer subakut eller kroniskt; Kliande fläckar uppstår på olika delar av huden, ökar och smälter samman, de påverkar hela huden. Huden blir röd, infiltrerad och täckt med stora plattfjäll; hår och naglar faller av. Ofta noteras feber, huvudvärk etc. Etiologin är okänd. Sjukdomens varaktighet sträcker sig från flera månader till flera år; prognosen är svår. Behandlingen är kortikosteroider.

2. Medfödd ichthyosiform erytrodermi - se.

3. Leiners desquamative erytrodermi (Leiners sjukdom) är en sjukdom som orsakas av otillräckligt intag av B-komplex vitaminer, särskilt vitamin H (biotin), i kroppen. Sjukdomen börjar vid 2-3 levnadsveckor och kännetecknas av tre huvudsymtom: skador på huden, mag-tarmkanalen och blodförändringar.

Hudskador i form av ljus rodnad börjar i hudvecken och i skinkorna; därefter sprider sig rodnaden till benen, bålen, ansiktet; inom 2-3 dagar kan hela huden påverkas. Under perioden med full utveckling av sjukdomen är huden röd, något infiltrerad, täckt med ett stort antal pityriasis-liknande eller små lamellära fjäll som lätt faller av. På skinkorna och handflatorna är huden spänd och glänsande, i vecken är det lätt gråt, i hårbotten finns det massiva skorpor eller fjäll som är svåra att ta bort.

Tillsammans med hudförändringar noteras dyspeptiska störningar. Hypokrom anemi utvecklas i blodet, och antalet leukocyter ökar.

Hudskador varar 20-30 dagar, sedan minskar infiltrationen, huden blir elastisk och får normal färg.

Behandling. Korrekt utfodring med modersmjölk med införande av vitaminer: 25 mg, vitamin C 100 mg per dag; Vitamin A-koncentrat 20 droppar 1 gång per dag ordineras till en ammande mamma (det rekommenderas inte att ge till barn på grund av gastrointestinala störningar). Vid svår sjukdom är administrering indicerat, vid anemi 30-50 mcg intramuskulärt, 10-15 injektioner varannan dag. Vid komplikationer ordineras antibiotika, plasma och hjärtmedicin. Applicera topiskt Unna kräm, 0,5% salicylsyra, 5% dermatolsalvor, kortikosteroidsalvor (prednisolon, locacorten, sinlar), persikoolja; på våta områden - från en 1-2% lösning; dagliga bad med (rosa lösning).

Noggrann vård av barnet är mycket viktigt: sterilt eller struket linne, rengöring av huden efter tarmrörelser med steril vegetabilisk olja. När allmäntillståndet förbättras ordineras stärkelse- eller sodabad (se Bad, bad för barn). Du behöver gå mycket med ditt barn (inte i solen!).

Med rätt behandling är prognosen god, men i närvaro av komplikationer förvärras den.

Erythroderma (från grekiskans erythros - röd och derma - hud) är ett kollektivt begrepp som betecknar en grupp hudsjukdomar av olika etiologier och patogenes. Erytrodermi delas in i primär och sekundär; de senare uppstår med dermatoser - psoriasis, eksem och andra lesioner, såväl som som ett resultat av allergier mot antibiotika och sulfonamider. Sekundär erytrodermi, komplicerad av nekros av stora ytor av epidermis, är den ledande kliniska manifestationen vid Lyells syndrom (A. Lyeil) Kliniken för erytrodermi kännetecknas av utbredd inflammation i huden, svår hyperemi, peeling, ibland stora plattor, svullnad och infiltration av huden. När det kompliceras av sipprar, är en sekundär pyokockinfektion ofta associerad. Erytrodermi kan vara akut, subakut och kronisk, övergångsformer och blandade former är möjliga. Histologiskt: kraftig svullnad, speciellt av malpighiska skiktet, intercellulär och intracellulär akantos, parakeratos, inflammatoriskt infiltrat. Vid akut erytrodermi är fenomenen inflammation och svullnad allvarligare.

Wilson-Brocks erytrodermi(synonymt med generaliserad exfoliativ Wilson-Brocks dermatit) - etiologin är oklar, vuxna drabbas; börjar med uppkomsten i vecken, och sedan i andra områden av huden, av rodnadshärdar, som efter 1-2 veckor förvandlas till stora områden, senare täcker processen hela huden. Huden är ljust röd, svullen, knappt veck, stora plattor peeling, särskilt skarp på handflatorna och fotsulorna. I svåra fall är kräkningar, dyspeptiska symtom och en temperaturhöjning till 38-40° vanliga. Håravfall och avstötning av nagelplattor noteras. Maceration utvecklas ofta i vecken, vilket bidrar till komplikationen av strepto-stafylokockinfektion (streptodermi, kokar). Prognosen är svår. Behandling: kortikosteroider (prednisolon, triamsinolon, dexametason), vitamin B, C, blodtransfusioner. Lokalt - salvor och krämer med kortikosteroider.

Exfoliativ dermatit hos nyfödda(synonymt med Ritters sjukdom) - erytrodermi av pyokock etiologi, utvecklas under de första veckorna av livet; generaliserad hyperemi föregås ibland av ett stadium av blåsbildning och börjar akut, ibland inom 1-2 dagar. Kliniskt: huden är klarröd med stora områden som skalar av (liknar en brännskada). Prognosen är svår. Behandling: bredspektrumantibiotika, sulfonamider, drick mycket vätska, aktuella krämer och emulsioner med antibiotika, tanninbad. Förebyggande: efterlevnad av hygieniska procedurer vid vård av en nyfödd, undvik kontakt med personer som lider av pyodermi.

Erythroderma congenital ichthyosiform - se Iktyosis.

Erythroderma desquamative Leiner(erythrodermia desquamative Leiner; synonymt med Leiner-Moussous sjukdom) kännetecknas av erytem, ​​stora plattor avskalning av huden, nästan alltid dysfunktion i mag-tarmkanalen och en kränkning av det allmänna tillståndet.

Etiologin och patogenesen är dåligt studerade.

Patologiska förändringar - i form av parakeratos och akantos i epidermis; vasodilatation och signifikant infiltration i papillärdermis observeras.

Sjukdomen förekommer hos barn i åldern 2-7 veckor. Hudskador börjar ofta med rodnad och infiltration av skinkorna, stora veck, främst inguinala, mer sällan i bålen, ansiktet och hårbotten.

Inom 2-7 dagar sprider sig processen i hela kroppen. Huden blir ljust hyperemisk, torr, på extremiteterna - med en cyanotisk nyans; lamellär peeling uppträder, mindre ofta pityriasis-liknande. Fjällen tas lätt bort, men dyker snabbt upp igen. Huden under är röd, torr, glänsande och verkar på sina ställen spänd. I området med naturliga veck observeras alltid mer eller mindre uttalad maceration av huden, och ibland uppstår blödande sprickor. Senare ansamlas feta gulgrå fjäll i hårbotten, som liknar ett skal som går ner till pannområdet. Förändringar på huden varar 20-40 dagar.

Samtidigt med hudskador observeras gastrointestinala störningar (lös avföring blandad med slem). Barns aptit minskar avsevärt, det finns överdrivet frekvent uppstötning, mindre ofta kräkningar, dålig viktökning och ibland viktminskning från de första dagarna av sjukdomen. De flesta patienter utvecklar undernäring av II och till och med III grad.

Ett karakteristiskt symptom på deskvamativ erytrodermi är också utvecklingen av hypokrom anemi. Hos vissa patienter minskar antalet röda blodkroppar till 1 800 000 och hemoglobin - till 25%.

Ofta, med desquamativ erytrodermi, utvecklas allvarliga komplikationer, ibland förvärras sjukdomen av sepsis. Otitis media och lunginflammation är vanligare. Vissa barn upplever flera bölder, phlegmon, gangrenös pyodermi, pyuri, och i svåra fall av sjukdomen kan keratomalaci uppstå.

Sjukdomens varaktighet är från 3 veckor till 3 månader.

Differentialdiagnos utförs med eksem (se), exfoliativ dermatit hos nyfödda (se ovan), medfödd iktyos (se).

Med okomplicerad deskvamativ erytrodermi återhämtar sig barn senast den 3:e levnadsmånaden. Huden normaliseras, allmäntillståndet förbättras gradvis och vikten ökar. Hypokrom anemi kvarstår. Sjukdomen återkommer inte.

Behandling handlar om att öka reaktiviteten, den immunbiologiska styrkan hos barnets kropp och etablera korrekt matning. Sjuka barn bör ammas regelbundet, och om mamman har hypogalakti, få tilläggsmatning med formler, gärna sura.

Hemoterapi är av stor betydelse: Filatov-serum eller mammas blod i en mängd av 3 till 10 ml för varje intramuskulär injektion (3-12 injektioner varannan dag den 3:e). Det är tillrådligt att kombinera hemoterapi med transfusioner av konserverat blod och plasma. Intramuskulära injektioner av gammaglobulin är också effektiva - 3-6 injektioner per kurs (1 dos).

Vid misstanke om komplikationer är antibiotika indicerat.

Vitaminer ges till barnet och den ammande mamman. Barn får askorbinsyra 0,05 g och vitamin B1 0,003 g 3 gånger om dagen. Vitamin B1 rekommenderas också att administreras intravenöst (4-8 infusioner av 1 ml 1% lösning med 5% glukoslösning varannan dag). Goda resultat erhålls från användningen av vitamin B6 och B12. Vitamin B6 administreras intramuskulärt med 0,5 ml av en 2,5% lösning eller 0,3 ml av en 5% lösning varannan dag eller ges oralt med 20-25 mg dagligen i 3-4 veckor (per kur 500-750 mg). Vitamin B1a ordineras i form av intramuskulära injektioner på 30-50 mcg, varannan dag, totalt 10-15 injektioner (300-750 mcg per kurs). De bästa resultaten uppnås med samtidig administrering av vitamin B6 och B12.

Vitamin A ges till ammande mödrar med 50 000 enheter (20 droppar) koncentrat per dag i 3-4 veckor. Detta läkemedel är inte ordinerat till barn på grund av dyspeptiska symtom.

Noggrann vård av patienten är mycket viktigt (sterilt eller struket linne, undvika överhettning, rengöring av huden efter tarmrörelser med vegetabilisk olja); stanna i luften, men inte i solen. Huden smörjs in 1-2 gånger om dagen med salvor innehållande 2% iktyol, 5% naftalan och borsyra. Vitamin A kan tillsättas till salvan (1000 IE per 1 g bas).

Macererade ytor och sprickor smörjs med en 1-2% vattenlösning av metylviolett, följt av en 3-5% naftalanpasta. För att ta bort ansamlingar av fjäll från hårbotten, använd en kompress av 1% salicylolja (Acidi salicylici - 0,3; Olei vaselini - 30,0) i 4-6 timmar, varefter huvudet tvättas med babytvål. Om fjällen inte avlägsnas helt, upprepas proceduren efter 2-3 dagar.

Eftersom patientens allmänna tillstånd förbättras, rekommenderas det att ordinera stärkelse eller läsk (2%) bad.

För att förebygga deskvamativ erytrodermi är kosten för gravida och ammande mödrar av stor betydelse, vars diet bör vara komplett och rik på vitaminer som bidrar till det normala förloppet av graviditeten, förlossningen och fostrets fulla utveckling.

Beskrivning:

Erytrodermi är en allmän term som hänvisar till många hudskador (inklusive erytrodermi - en variant av T-cell); kännetecknas av generaliserad rodnad i huden med uttalad peeling på stora plattor. Frekvens - 1% av alla sjukhusinläggningar för hudsjukdomar, män (2:1) över 40 år drabbas oftare.

Symtom:

Orsaker:

-
- Lymfom
-
- Atonisk dermatit
- kolon
- Svampsjukdomar
-
- Iktyosiforma dermatoser
- Leukemi
- Lichen planus
– Lungcancer
- Myelom
- Pemphigus foliaceus
- Fotodermatit
- rött hår
-
-
- Reiters syndrom
-
-
- Sezarys syndrom
- Lyles sjukdom
- Stasis dermatit
- SKV
- Toxisk epidermal nekrolys.
Genetiska aspekter. Hittills har 2 ärvda former identifierats (173200, ED, pityriasis rubra pilaris; 270300, s, medfödd exfoliativ keratos).

Behandling:

För behandling ordineras följande:

Avbokning av produkter som orsakar förvärring av hudprocessen;
Behandling av samtidiga sjukdomar, antibiotika eller svampdödande medel - vid superinfektion;
För okänd etiologi, symptomatisk terapi; förmodligen ett oväntat botemedel.
Drogterapi:
Glukokortikoider, till exempel prednisolon 40 mg/dag oralt, om det inte finns effekt ökas dosen med 20 mg/dag var 3-4 dag (högst 100 mg/dag). Därefter reduceras dosen till en underhållsdos Glukokortikoider administreras lokalt för lokaliserade lesioner.
Glukokortikoider bör användas med försiktighet vid exfoliativ dermatit orsakad av atonisk eller seborroisk dermatit.
Kontraindikationer: exfoliativ dermatit vid psoriasis.
Antihistaminer - för att lindra klåda.
För erytrodermi på grund av psoriasis - metotrexat, etretinat, fototerapi och andra specifika behandlingsmetoder.
För erytrodermi orsakad av mycosis fungoides används fotokemoterapi.
För erytrodermi orsakad av lav pilaris, isotretinoin.