Pemfigoid - typer, behandling, orsaker och diagnos. Lever's bullous pemphigoid Allmän beskrivning av sjukdomen

Ibland utvecklar människor blåsor på huden som vagt liknar brännskador. Detta är pemfigoid, en godartad sjukdom med okänd autoimmun etiologi.

Allmän beskrivning av sjukdomen

Det finns ingen tydlig ståndpunkt bland forskare om orsakerna till sjukdomen, så det finns många hypoteser om de förmodade utvecklingsfaktorerna. Men alla hudläkare var överens i en åsikt: den initiala mekanismen för förekomsten av pemfigoid är en autoimmun process. Detta har bekräftats av olika vetenskapliga studier: histologiska, biokemiska, immunologiska.

Det finns en viss motivering för sjukdomens allergiska natur, eftersom antikroppar av olika klasser detekteras mot basalmembranet i hudlagren.

På ett tidigt stadium av utvecklingen manifesterar sjukdomen sig genom bildandet av mikrobubblor (mikrovakuoler) på patientens hud. I framtiden kan bildandet av stora bubblor uppstå, vilket orsakas av deras fusion. Epidermis separeras från dermis. Därefter blir det översta lagret nekrotiskt och nästan helt förstört.

Blåsorna går vanligtvis tillbaka spontant. Men i vissa fall (detta beror på själva typen av pemfigoid) är bildningen av fibros i de övre hudvävnaderna möjlig. I detta fall förloras hudens elasticitet. När blåsan är artificiellt öppnad kan erosion bildas.

Lokaliseringen av bubblor är annorlunda. Dessa kan vara antingen begränsade områden av kroppen eller breda områden av distribution av sjukdomens manifestationer. Placeringen av lesionen beror på typen av sjukdom.

Klassificering av sjukdomen

Pemfigoid är inte en enskild sjukdom, utan en grupp sjukdomar, de så kallade vesikulära dermatoserna, som, till skillnad från äkta pemphigus, inte åtföljs av degenerativa förändringar i ryggraden av epidermis i form av förlust av kopplingar mellan epidermala celler ( akantolys). Sådan dermatit kallas ofta icke-akantolytisk pemfigus.

Det finns tre huvudtyper av denna sjukdom:

1. Bullös pemphigoid, ofta kallad Lever's pemphigoid, parapemphigus, bullous dermatitis herpetiformis, benign pemphigus vulgaris, klassisk icke-akantolytisk pemphigus.
2. Cicatricial pemphigoid, även känd som: mucosynechial bullous dermatit, okulär pemphigus, conjunctival pemphigus.
3. Benign icke-akantolytisk pemfigus i mun- och nässlemhinnan eller benign pemfigoid i slemhinnorna.

Det finns den så kallade pyokock- eller stafylokockpemfigoiden, som är en helt annan typ av sjukdom. Detta är en hudinfektion, vanligtvis orsakad av Staphylococcus aureus, som utvecklas hos nyfödda barn under de första dagarna av livet. Denna sjukdom utgör en verklig fara för barnets hälsa och liv.

Bullös pemfigoid (foto)

Bullös pemfigoid är en benign dermatologisk sjukdom som har ett kroniskt förlopp.

Detta är den vanligaste och samtidigt allvarliga formen av denna typ av sjukdom, och utvecklas främst hos personer över 60 år. Män är mer benägna att drabbas av denna typ av sjukdom än kvinnor.

Olika sorter

Det finns två huvudtyper av denna pemfigoid:

1. Generaliserad (generaliserad), förekommer oftast. I det här fallet kan bullae bildas var som helst, men den vanliga platsen för initial lokalisering är området runt lederna. Slemhinnan är sällan involverad i lesionsprocessen. Läkningsprocessen sker utan uppkomsten av ärr.
2. Vesikulär, mindre vanliga underarter. Det kännetecknas av uppkomsten av små grupper av spända blåsor, som är lokaliserade på erytematösa (röda, täckta med ett sammansmält utslag) områden av huden. I detta fall är slemhinnan involverad i processen. Patologin resulterar i blåsor, ärr och erosioner.

Det finns sällsynta former av bullös pemfigoid:

• acral eller juvenil barndomsvariation, vanligen förekommande efter vaccination;
• nodulär, med bildandet av kliande lesioner av nodulär typ;
• eksem, liknar eksem till utseendet;
• vegetativ, med bildandet av interfoldade plack;
• erytrodermatisk, där fyllningen av bullae är mörk i färgen på grund av närvaron av ett stort antal röda blodkroppar;
• dyshydrosiform, med en övervägande lokalisering av blåsor på fotsulorna och handflatorna, som påminner om atopiskt eksem.

Klinisk bild av sjukdomen

I de tidiga stadierna av sjukdomen är den kliniska bilden extremt varierande. Tjurar dyker upp först vid ett senare tillfälle. Och synliga symtom visar sig under den akuta och subakuta uppkomsten av sjukdomen. Dessa är tecken på bullös pemfigoid, såsom:

• klåda, som visar sig långt före synliga hudskador (ibland flera månader);
• urtikaria () eller erytermatösa (röda) utslag före uppkomsten av blåsor;
• blåsor (bullas) kan utvecklas lokalt, inom en lesion eller spridas över hela kroppen;
• anfall av slemhinnorna (hos ¼ av patienterna), med möjlig manifestation av dysfagi - nedsatt sväljning.

Därefter uppträder bullösa utslag, vars storlek varierar från 0,3 till 5 cm i diameter. I vissa fall kan klåda i utslagens områden ge vika för smärta.

Alla bubblor är placerade symmetriskt i förhållande till kroppens mittlinje. Huden på de drabbade platserna är vanligtvis inflammerad och svullen. Inledningsvis är fyllningen av bullae transparent, men med tiden kan purulent eller blodigt innehåll uppträda. Efter spontan öppning av blåsorna läker området snabbt, ibland utan att det bildas ärr och skorpor.

En persons allmänna tillstånd har inga störningar, det vill säga det finns inget deprimerat tillstånd: medvetande, muskeltonus och inre organs funktion är normala. Som regel gör kroppstemperaturen det också. Det finns inga kräkningar, diarré eller illamående.

Men eftersom denna sjukdom är en sjukdom hos äldre personer kan patienter i denna grupp uppleva minskad aptit, muskelsvaghet och viktminskning.

Sjukdomen har ett kroniskt förlopp: en period av frånvaro av symtom (remission) alternerar med en tid för återupptagande av symtom (exacerbation), och med varje ny runda sprider sig patologin mer och mer allmänt. Återfall är ofta förknippade med exponering för UV-strålar på patientens kropp.

Orsaker

Man tror att följande faktorer kan stimulera förekomsten av sjukdomen:

• okontrollerad användning (självmedicinering) av mediciner, såsom:
  • Furosemid;
  • penicilliner;
  • fenacetin;
  • Ciprofloxacin;
  • Captopril;
  • Salazopyridazin;
  • Fluorouracil;
  • Kaliumjodid.
• ultraviolett bestrålning;
• tumörprocesser av olika lokaliseringar.

Besläktade åkommor

Ofta kombineras sjukdomen hos äldre med utvecklingen av onkologiska tumörer och neuralgiska sjukdomar:

• Parkinsons sjukdom;
• demens;
• förlamning;
• bipolära störningar;
• Alzheimers sjukdom.

Diagnos av bullös pemfigoid

För att diagnostisera sjukdomen används en omfattande undersökning av patienter, inklusive inte bara allmänna tester, utan också komplexa studier av biomaterial.

1. En biopsi utförs med ett komplett prov taget, inklusive basen av vesikeln.
2. Immunhistologisk studie av epitelet.
3. Isolering av blodserum med detektion av autoantikroppar.
4. Immunfluorescensreaktion med bestämning av ackumulering av immunglobuliner av olika typer.

Dessutom används följande laboratorietekniker:

• Nikolskys symptom (exfolieringstest med mindre mekanisk påverkan är negativt, i motsats till sann pemfigus);
• ljus- och elektronmikroskopi som avslöjar:
  • infiltration av dermis (uttalad ansamling av vätska, åtföljd av inflammatoriska processer);
  • epidermal klyfta (förlust av förbindelser mellan epidermala celler);
  • mononukleär infiltration (ackumulering av monocyter och lymfocyter på platsen för inflammation);
  • närvaron av ett protein som uppstår under påverkan av blodkoagulering i urinblåsan;
• immunelektronmikroskopi (med guldmärkning);
• immunkemiska studier.

Det är nödvändigt att skilja pemfigoid från ett antal andra dermatoser:

Grunden för sådan differentiering är en jämförelse av resultaten från en av de biokemiska studierna i avsaknad av följande kriterier:

• hudatrofi;
• lesioner i huvud och nacke.

Behandling av sjukdomen

Behandling av bullös pemfigoid ordineras heltäckande och endast på individuell basis.

Grunden för den terapeutiska effekten är användningen av glukokortikosteroider intravenöst/intramuskulärt och externt. Vanligtvis är detta Prednisolon.

Parallellt ordineras immunsuppressiva medel, som väljs i enlighet med patientens allmänna tillstånd och ålder. Används vanligtvis i behandling:

• Metotrexat;
• Klorambucil;
• Cyklosporin;
• Azatioprin;
• Cyklofosfamid.

Om användningen av kortikosteroider är kontraindicerad kan kombinationer av Nikotinamid och Minocyklin användas. Behandling med Dapsone är möjlig.

Under terapeutisk intervention är det nödvändigt att minimera risken för komplikationer: gastrointestinala sjukdomar, försämring av hjärtfunktionen. Vid eventuell sekundär infektion krävs användning av antibakteriella läkemedel.

Om den lämnas obehandlad kan sepsis utvecklas mot bakgrund av en möjlig immunstörning, som kan vara dödlig för en utarmad kropp.

Pemfigoid cicatricial

Symtom

Cicatricial pemphigoid, mer allmänt känd som okulär pemphigus, en sjukdom i slemhinnorna i bindhinnan. Det händer att under den patologiska processen påverkas membranen i munnen och könsorganen, och ibland är huden involverad. Om det inte finns någon behandling kan sjukdomen efter några år påverka slemhinnorna i struphuvudet, matstrupen och urinvägarna.

Storleken på de resulterande bubblorna varierar från 1 mm till 50 mm i diameter. Lesionerna är hyperemiska (rodnade på grund av en blodström), lokaliserade i grupper och återkommer ofta på samma ställe, vilket leder till uppruggning av huden och uppkomsten av ärr.

Fyllningen av blåsorna är serös och de erosioner som uppstår efter att bulla har öppnats har en fibrinaktig beläggning.

Skador kan börja i olika delar av kroppen:

1. Konjunktivas patologi börjar med vanlig inflammation, åtföljd av frisättningen av slemhinnat purulent exsudat. Sedan, mot bakgrund av rodnad i ögonen, uppstår blåsor som snabbt öppnar sig. Erosion uppstår, blödning och smärtsam. Med tiden blir erosioner täckta av plack. Ärrbildningsförändringar uppstår, som ett resultat av vilka bindhinnan och ögongloben växer ihop. Om den lämnas obehandlad kan sårbildning och blindhet uppstå.
2. Skador på slemhinnorna i munhålan kan leda till sammanväxningar mellan kindernas slemhinna och de alveolära processerna, i mungiporna. Det finns en möjlighet att förstöra tonsillerna.
3. Med utvecklingen av patologi i nasofarynx är uppkomsten av atrofi och bildandet av strikturer i struphuvudet och matstrupen möjlig. Brist på behandling leder till sammansmältning av nasala turbinater med nässkiljeväggen.
4. Förekomsten av foci av sjukdomen i struphuvudet åtföljs av periodisk hosta med separation av blodiga filmer (däckblåsor).
5. På huden uppstår lokalisering av lesioner i ansiktet, lemmar och inguinalveck. Bubblor är enkla och ihållande. Erosion läker långsamt. Om det drabbade området är hårbotten blir resultatet skallighet.

Cicatricial pemfigoid förekommer oftast hos kvinnor över 50 år och barn. Vanligtvis fortsätter sjukdomen till slutet av livet, men med korrekt behandling finns det en möjlighet för förlust av aktivitet och vidareutveckling av själva sjukdomen.

Man måste komma ihåg att om en lesion upptäcks i ett öga, är det stor sannolikhet för en liknande manifestation av sjukdomen i det andra.

Diagnos av sjukdomen

Diagnos av sjukdomen vid dess initiala manifestation är en extremt svår process när lokaliseringen av lesioner är utanför slemhinnorna. Endast under perioden med ärrbildning är det möjligt att skilja sjukdomen från bullös pemphigoid och pemphigus. Elektronmikroskopi används vanligtvis.

Diagnosen fastställs på grundval av den uppenbara kliniska bilden i enlighet med de bekräftade resultaten av histologisk undersökning. Detekteringen av blåsor på slemhinnorna i kombination med konjunktivala lesioner är en ytterligare bekräftande faktor i närvaro av cicatricial pemfigoid.

Undersökningar och konsultationer med medicinska specialister hjälper till att bestämma sjukdomens etiologi:

• hudläkare;
• otolaryngolog;
• tandläkare;
• specialist på infektionssjukdomar

Terapeutiska åtgärder

Behandling av sjukdomen beror på dess plats.

För hudvävnadsskador används glukokortikoider (vanligen prednisolon) och immunsuppressiva medel (azatioprin och cyklofosfamid). I sådana fall har behandlingen av cicatricial pemfigoid en gemensam princip med den terapeutiska effekten i den bullösa formen av sjukdomen.

Lesioner i bindhinnan och andra slemhinnor kräver ett annat tillvägagångssätt.

1. Ögonsjukdom behandlas med:
   1. ögondroppar som innehåller dexametason;
   2. antibakteriella och antiseptiska läkemedel: Okomistin, Levomycetin-droppar, Miramistin-lösning 0,01%;
   3. läkmedel - Korneregel.
2. När sjukdomen manifesterar sig i slemhinnorna i munnen och näsan, indikeras följande:
   1. användning av symtomatisk terapi: Subcutin, Dinexan, Herviros, Kavosan;
   2. lokala glukokortikoider: Volon A, Dontisolon, kristallin suspension av triamcinolon;
   3. För desinfektion föreskrivs sköljning med antiseptika: Miramistin, Klorhexidin, en vattenlösning av Furacilin.
   4. Vid allvarlig vävnadsskada är hudtransplantation möjlig.

I avsaknad av regenerering av lesioner som ligger utanför slemhinnorna, ordinerar läkare ofta kombinationsläkemedel som består av hormoner och antibiotika: Pimafucort, Aurobin, Imakort. Förutom huvudbehandlingen, när lesionerna inte läker och det inte finns någon exakt orsak till sjukdomen, ordineras Bepanten-kräm, Methyluracil och Levomekol gel.

Tyvärr, det finns inga etablerade förebyggande åtgärder för att förhindra uppkomsten av bullös och cicatricial pemfigoid. Om du följer alla rekommendationer och recept från den behandlande läkaren är prognosen för framtida liv (inte för hälsan!) alltid gynnsam. I detta fall bör naturligtvis patientens ålder och hans allmänna tillstånd beaktas.

Benign icke-akantolytisk pemfigus i munslemhinnan

En oberoende form anses endast vara godartad icke-akantolytisk pemfigus i munslemhinnan. Bubblor visas endast på ytan av munnen, är minimala i storlek och åtföljs inte av smärta. Efter skador på bullae uppstår erosion som läker utan att lämna märken inom 7–15 dagar.

Det huvudsakliga kännetecknet för denna typ av sjukdom är det kroniska sjukdomsförloppet följt av spontant försvinnande av alla symtom. Endast i extrema fall är det möjligt att en sekundär infektion uppstår, som behandlas i enlighet med den sjukdom som har uppstått.

Gestational pemfigoid

Det finns en viss typ av sjukdom som uppstår under graviditeten. Denna sjukdom kallas graviditetspemfigoid eller graviditetsherpes (även om denna sjukdom inte har något att göra med herpesviruset).

Vattenbubblor uppstår vanligtvis under graviditetens tredje trimester. Men utslag är möjliga i vilket skede som helst, och till och med en och en halv månad efter förlossningen.

Detta är en mycket sällsynt dermatos som orsakas av autoimmuna processer i kroppen hos en gravid kvinna som har leukocytantigener av en viss typ (DR3 och DR4). Sannolikheten för att sjukdomen inträffar är 1 fall av 50 tusen kvinnor. Efter att ha dykt upp under den första graviditeten manifesterar sjukdomen sig vanligtvis i efterföljande graviditeter.

Symtom

I de flesta fall bildas lokaliseringen av utslagen i området av naveldelen av buken, men ibland sprider sig utslagen i hela kvinnans kropp. Slemhinnorna är vanligtvis inte infekterade och utan skador.

Manifestationen av graviditetspemfigoid kännetecknas av:

• intensiv klåda;
• papler;
• oregelbundet formade plack;
• blåsor och blåsor med serös fyllning.

Den uppenbara manifestationen av sjukdomen varar i flera veckor och förvärras under förlossningen. Det finns fall av långvarig remission, såväl som skov som visar sig under menstruationen.

I avsaknad av korrekt behandling kan sjukdomen påverka det ofödda barnets hälsa. Barnet föds för tidigt, med möjliga vesikulära utslag som försvinner under den första levnadsmånaden.

Behandling

Därför är det mycket viktigt att korrekt diagnostisera det i ett tidigt skede av uppkomsten av symtom på sjukdomen och påbörja poliklinisk behandling. Allmänna principer för terapi:

• förhindrar nya utslag;
• lindra klåda;
• förhindra sekundär infektion.

För denna användning:

• Triamcinolonacetonidkräm;
• Prednisolonkräm eller salva (för omfattande utslag);
• antihistaminer;
• infusionsterapi (intravenös eller subkutan administrering av mediciner för att normalisera tillståndet);
• plasmaferes (en speciell blodfiltreringsprocedur).

Näringsegenskaper

Vid behandling av någon typ av sjukdom krävs vissa näringstillstånd och kurer.

Under återhämtningsperioden är det nödvändigt att undvika överdriven fysisk aktivitet, föredrar en lugn, mätt livsstil. Läkare rekommenderar ofta sängläge.

Att följa en specialdiet är en del av behandlingen. Följande kostrekommendationer bör följas:

• uteslut fet fisk och kött från kosten;
• ge upp godis och bakverk;
• öka mängden grönsaker, frukt, örter och naturliga juicer som konsumeras;
• minska konsumtionen av mejeriprodukter;
• minimera konsumtionen av konserver och korvar i din kost;
• uteslut såser och majonnäs från kosten;
• Undvik potentiellt allergiframkallande livsmedel (till exempel apelsiner, russin, vindruvor).

Patientens dagliga meny bör alltid innehålla:

• gröt;
• fullkorn;
• magra buljonger;
• färska sallader;
• skaldjur och havsfisk;
• magert kött.

Det rekommenderas att konsumera ångade, bakade och kokta rätter. En förutsättning på vägen till återhämtning är ett ökat drickande, där företräde bör ges till naturliga allergivänliga juicer, kompotter, teer och mineralvatten. Volymen konsumerad vätska bör vara minst två liter.

Användning av traditionell medicin

Alla typer av pemfigoid är en farlig patologi som kräver adekvat behandling. Dessutom, utöver det, med tillstånd från den behandlande läkaren, kan du använda folkmedicin. Vanligtvis är dessa avkok och safter av växter som används som desinfektionsmedel och regeneratorer.

1. Komprimera med aloejuice. Växtens rena köttiga blad skalas, krossas och saften pressas ut. En gasbinda blötläggs ordentligt i den resulterande juicen och appliceras på de drabbade områdena i 20–30 minuter.
2. Komprimerar med nässeljuice. Färska blad av växten krossas och passeras genom en juicepress. Blötlägg en servett med den resulterande flytande massan och applicera den på lesionerna i 10–20 minuter.
3. Örtavkok. Björkknoppar, eukalyptusblad, rölleka, nässlor, herdeväska, serpentin rhizom och japanska Sophora-frukter tas i lika delar. Allt blandas ihop. Häll två matskedar av örtblandningen i ett glas kokande vatten, koka upp på låg värme och låt det brygga över natten. På morgonen, filtrera och dela den resulterande lösningen i 3 delar. De dricker under dagen.

Huskurer baserade på traditionella medicinrecept hjälper till att lindra det allmänna välbefinnandet hos en sjuk person, lugna klåda, smärta, lindra rodnad och irritation.

Bullös dermatit: video

Pemfigoid av vilken typ och form som helst är en allvarlig sjukdom som kräver kvalificerad medicinsk behandling och kontroll. Självmedicinering i sådana fall är oacceptabelt.

Bullös pemfigoid är en relativt vanlig hudsjukdom, som externt liknar att den förekommer i en kronisk form och, i avsaknad av snabb diagnos och behandling, kan leda till obehagliga konsekvenser. Så vad orsakar utvecklingen av en sådan sjukdom? Vilka symtom visar det sig? Vilka behandlingsalternativ kan modern medicin erbjuda? Svaren på dessa frågor är intressanta för många läsare.

Vad är sjukdomen?

Bullös pemfigoid i modern medicin är känd under många namn - detta är Levers sjukdom och senil pemphigus och senil dermatitis herpetiformis. Detta är ett kroniskt tillstånd som åtföljs av uppkomsten av stora blåsor på huden (ytre symtom liknar ibland äkta pemfigus).

Det är värt att notera att de allra flesta patienter med denna diagnos är personer i åldern 65 år och äldre. Naturligtvis känner medicinen också till undantag, eftersom sjukdomen ibland finns hos barn och medelålders patienter. Denna sjukdom kännetecknas av ett godartat förlopp, men kan ibland leda till komplikationer. I den kliniska bilden växlar perioder av relativt välbefinnande med exacerbationer. Naturligtvis är frågan om vad som utgör bullös pemfigoid intressant för många människor. Symtom och behandling av sjukdomen, orsakerna till dess förekomst - denna information bör läsas mer noggrant.

Några liknande sjukdomar

Det är värt att notera att bullös pemfigoid tillhör gruppen av så kallade blåsbildningsdermatoser. Dessa åkommor skiljer sig från äkta pemfigus eftersom de inte åtföljs av akantolys. Gruppen av hudskador inkluderar flera andra åkommor, vars kliniska bild är ganska lik:

• Godartad icke-akantolytisk pemfigus, där sjukdomen uteslutande påverkar munslemhinnan utan att orsaka utslag i andra områden. Sjukdomen kännetecknas också av ett benignt förlopp. Förresten, den beskrevs första gången 1959.
• Cicatricial pemphigoid är en ganska farlig sjukdom som påverkar slemhinnan i ögonen och bindhinnan, vilket orsakar dess atrofi. Utslag på kroppen är möjliga, men observeras relativt sällan. Den främsta riskgruppen är kvinnor över 50 år, även om sjukdomen ibland registreras även bland manliga patienter.

Orsaker och patogenes av bullös pemfigoid

Tyvärr har mekanismen för förekomsten av denna sjukdom ännu inte studerats fullt ut. Ändå kunde forskare ta reda på att sjukdomen är autoimmun till sin natur. Av en eller annan anledning uppstår funktionsfel i immunsystemets funktion, som ett resultat av vilka de producerade antikropparna attackerar inte bara främmande utan också kroppens egna celler.

Det finns bevis för denna teori. Under studier påträffades specifika antikroppar i patientens blodserum, samt i vätskan som tagits från blåsorna, vilket skadar basalmembranet i huden och slemhinnorna. Det var också möjligt att fastställa att ju mer aktivt sjukdomen utvecklas, desto högre titer av dessa antikroppar.

Autoimmuna sjukdomar tros vara genetiskt betingade. Det krävs dock en faktor som kan aktivera sjukdomen. Det kan vara:

• vaccination mot vissa sjukdomar;
• skada eller allvarlig hudirritation;
• exponering för ultraviolett strålning (långvarigt solbad, missbruk av solarium, etc.);
• termiska brännskador på huden;
• frekvent användning av vissa mediciner, till exempel furosemid, kaptopril, fenacetin, amoxicillin och några andra;
• ibland aktiveras sjukdomen efter att patienten genomgår en strålbehandlingskur;
• avstötning av njurtransplantat, upprepade organtransplantationer.

Bullös pemfigoid: foton och symtom

Naturligtvis är det först och främst viktigt att bekanta dig med symtomen, för ju tidigare patienten uppmärksammar förekomsten av störningar och konsulterar en läkare, desto lättare blir behandlingsprocessen. Bildandet av intensiva blåsbildningsutslag på huden är huvudsymptomet som åtföljer bullös pemfigoid (bilden visar hur utslaget ser ut). Huden på extremiteterna och bålen påverkas oftast. Utslag kan förekomma i området med stora naturliga veck, på huden i ansiktet och hårbotten, men detta inträffar mindre ofta.

Huvudelementen i utslaget är vesikler och blåsor med spända lock. De innehåller vätska inuti, vanligtvis genomskinlig, men ibland kan blod ses. Ofta blir huden runt blåsorna röd.

Formationernas "liv" är flera dagar. Efter detta öppnar de spontant. På platsen för utslaget bildas områden med erosion och små sår. Skorpor bildas praktiskt taget inte på ytan, eftersom de eroderade områdena snabbt epiteliseras.

De första stadierna av utvecklingen av sjukdomen hos 20% av patienterna börjar med uppkomsten av blåsor på munslemhinnan, och först då sprider sig utslaget till huden. Blåsor på slemhinnan i näsan, svalget, könsorganen och ögonen uppträder extremt sällan.

Patienter klagar över klåda, och efter att ha öppnat blåsorna, viss smärta. En temperaturhöjning är möjlig, även om detta är sällsynt. Äldre patienter, vars kropp är utmattad av frekventa skov, upplever också minskad aptit, viktminskning och progressiv svaghet.

Histogenes, histopatologi och patomorfologi

Patomorfologin hos bullös pemfigoid är ganska intressant. Först bildas många vakuoler mellan de cytoplasmatiska processerna i basalcellerna. Gradvis smälter dessa formationer samman med varandra och bildar större strukturer. Tillsammans med detta finns det också en kraftig svullnad av hudvävnaden.

Slemhinnan i urinblåsan är epidermal vävnad. Dess celler är sträckta, men broarna mellan dem är inte skadade. När sjukdomen fortskrider dör epidermala celler gradvis. Samtidigt avancerar ny epidermal vävnad från vesikelns kanter och fångar dess botten - sålunda rör sig vesikeln in i epidermis och ibland in i substratet.

Inuti blåsan finns en vätska som innehåller lymfocyter blandade med neutrofiler. Fibrinsträngar, proteinmolekyler och några andra föreningar är närvarande.

Om vi ​​överväger histogenesen av bullös pemfigoid, är det först värt att komma ihåg att sjukdomen är autoimmun. Vid undersökning av vävnader med elektronmikroskop kan man se att de så kallade BPAg1-antigener, som frigörs vid immunreaktionen, finns i basalskiktet, nämligen i fästställena för keratinocythemidesmosomer. Ett annat antigen, BPAg2, finns också i hemidesmosomområdet. Det tros bildas av typ XII kollagen.

Även under forskningen upptäcktes att makrofager och eosinofiler i denna sjukdom först ackumuleras nära basalmembranet, varefter de migrerar genom det och börjar ackumuleras inuti urinblåsan och mellan basalcellerna. Det finns också betydande degranulering av mastceller.

Histologiskt orsakar sjukdomen att epidermis lossnar från dermis, mellan vilken en subepidermal bubbla bildas. Kärlen i hudvävnaderna vidgas också, och svullnad av deras inre lager (endotel) observeras.

Moderna diagnostiska metoder

Som regel finns det inga svårigheter att diagnostisera en sjukdom som bullös pemfigoid: symptomen här är mycket karakteristiska, och därför kan läkaren misstänka sjukdomen redan under en standardundersökning. Spända blåsor bildas på patientens hud, och processen för epitelisering av erosioner fortskrider snabbt.

Testet för epidermal peeling är negativt. Dessutom samlas det inre innehållet i blåsorna för ytterligare histologisk undersökning. Under laboratorietester kan vakuoler, histiocytiska element, eosinofiler och lymfocyter detekteras i vätskan.

Å andra sidan är differentialdiagnosen ibland svår, eftersom den kliniska bilden påminner något om andra hudsjukdomar, inklusive äkta pemphigus och herpetiformis.

Vilken behandling anses vara effektiv?

Vad ska man göra om man får diagnosen bullös pemfigoid? Behandling i detta fall kräver komplex behandling. Dessutom beror valet av hälsoåtgärder och mediciner på många faktorer, inklusive sjukdomens svårighetsgrad, patientens ålder och allmänna hälsa och förekomsten av samtidiga patologier. I vilket fall som helst kan behandlingsregimen endast upprättas av den behandlande läkaren.

Grunden för terapin är steroida antiinflammatoriska läkemedel som innehåller glukokortikosteroider. Prednisolon används oftast för detta ändamål. Läkemedlet administreras intravenöst och dosen minskas gradvis när symtomen försvinner.

Cytostatika och immunsuppressiva medel har också en god effekt, vilket hjälper till att normalisera immunsystemets funktion. Ganska ofta ordineras patienter läkemedel som cyklosporin A, cyklofosfamid, azatioprin.

Naturligtvis är en viktig punkt behandlingen av utslag, erosioner och sår på huden. Du måste hålla din hud ren. Patienter ordineras lösningar med (till exempel Furcocin), som fungerar som antiseptika, torkar huden. I svårare fall krävs även steroidsalvor.

Behandling med folkmedicin

Bullös pemfigoid, eller Levers sjukdom, är en patologi som kräver kompetent, kvalificerad behandling. Användningen av olika hemgjorda mediciner är möjlig, men endast med tillstånd av en specialist. Innan du använder någon produkt, se till att rådgöra med din läkare. Inom folkmedicinen används många olika mediciner.

• Man tror att tinktur av Eleutherococcus kommer att ha en positiv effekt på patientens hälsa. Du måste ta det två gånger om dagen, 30 droppar.
• För extern behandling av utslag används juice från aloeblad, vilket hjälper till att lindra klåda och ömhet, förhindrar utvecklingen av den inflammatoriska processen och påskyndar regenereringsprocesser. Fukta bandaget med juicen, applicera det sedan på det skadade området av huden och fäst med ett bandage. För att uppnå maximal effekt kan du täcka kompressen med plastfolie.
• För samma ändamål kan färsk juice eller avkok av nässelblad användas. Kompressen är gjord enligt schemat som beskrivs ovan.
• Bullös pemfigoid, eller snarare, dess symtom kan mildras med hjälp av ett speciellt örtavkok. För att förbereda det, ta en lika stor mängd (50 g vardera) eukalyptusblad, serpentin-rhizom, japanska sophorafrukter, björkknoppar, rölleka, herdeväska och nässlor. Häll två matskedar av den förberedda örtblandningen i ett glas kokande vatten på kvällen och låt stå över natten. På morgonen ska infusionen filtreras och delas upp i tre portioner - de tas hela dagen.

Det är värt att förstå att växtbaserade läkemedel kan agera olika för varje patient. Även om läkemedlet har en positiv effekt bör du aldrig ge upp läkemedelsbehandling.

Prognos för patienter

Pemfigoid är en godartad hudsjukdom, och därför är den i de flesta fall inte för allvarlig. Dessutom behandlar nästan alla sjukhus i en stor stad framgångsrikt en sjukdom under ett så komplext namn - bullös pemfigoid. I Orenburg, Moskva och vilken annan stad som helst kommer du definitivt att hitta en bra specialist. Kostnaden för terapi beror på bostadsorten, eftersom priserna för vissa läkemedel på olika apotek varierar.

Med rätt behandling kan stabil remission uppnås. Då och då upplever vissa patienter återfall, vilket naturligtvis är obehagligt, men inte dödligt. Å andra sidan, i avsaknad av terapi, kan platsen för bildning av utslag bli en inkörsport för infektion, vilket följaktligen slutar i en mer massiv inflammatorisk process, varbildning av sår och penetration av patogena bakterier i de djupare skikten av hud.

Finns det några sätt att förebygga?

Tyvärr finns det inget specifikt botemedel för att förebygga en sådan sjukdom som Levers bullösa pemfigoid. Naturligtvis är det oerhört viktigt att söka hjälp i tid, och eftersom sjukdomen är kronisk, även under perioder av relativt välbefinnande, måste du noggrant övervaka din hälsa.

Vi bör inte glömma att sjukdomen ses inom medicinen som en möjlig markör för onkologi. Därför, om det finns en sjukdom, måste patienten genomgå en omfattande undersökning för att bekräfta eller utesluta en onkologisk diagnos. Kom ihåg att alla sjukdomar är mycket lättare att hantera om du påbörjar behandlingen i ett tidigt skede.

– en kronisk autoimmun hudsjukdom som främst drabbar äldre människor. Dess symtom liknar dem hos pemphigus och kokar ner till bildandet av spända blåsor på huden på armar, ben och buken; Fördelningen av patologiska foci är vanligtvis symmetrisk. Diagnos av bullös pemfigoid görs genom att undersöka patienten, histologisk undersökning av hudvävnad i de drabbade områdena och immunologiska studier. Behandling av sjukdomen inkluderar immunsuppressiv och cytotoxisk terapi med användning av glukokortikosteroider och cytostatika.

ICD-10

L12.0

Allmän information

Behandling av bullös pemfigoid

De första linjens läkemedel som används för att behandla bullös pemfigoid är glukokortikosteroider - prednisolon, metylprednisolon och andra. Behandlingen är långvarig, terapin börjar med höga doser av steroider, gradvis reducering av dosen under 6-9 månader. Med tanke på att många patienter med bullös pemfigoid är äldre, är det inte möjligt att genomföra fullvärdig behandling med glukokortikosteroider på grund av betydande biverkningar. Ofta i en sådan situation utförs behandling med en kombination av en reducerad dos av steroider oralt och lokal applicering av salvor baserade på dem.

Behandling av bullös pemfigoid med immunsuppressiva läkemedel - till exempel ciklosporin - har goda resultat. Cytostatiska medel som metotrexat och cyklofosfamid används på samma sätt. Dubbelfiltrering kan avsevärt påskynda återhämtningen och öka effektiviteten av behandlingen för bullös pemfigoid. Externt, förutom salvor med glukokortikosteroider, används antiseptika (till exempel anilinfärgämnen) för att förhindra komplikationer som sekundär infektion. Men i alla fall är behandlingen av denna sjukdom mycket lång och tar minst ett och ett halvt år, och även då upplever 15-20% av patienterna återfall.

Prognos och förebyggande av bullös pemfigoid

Prognosen för klassisk bullös pemfigoid är osäker i de flesta fall. Detta förklaras av det faktum att sjukdomen är kronisk och svår att förutsäga, och de flesta patienter är äldre, ofta med andra samtidiga patologier. Tidiga höga uppskattningar av dödlighet från bullös pemfigoid (från 10 till 40 %) anses nu vara något felaktiga, eftersom beräkningen inte tog hänsyn till ålder, förekomsten av andra sjukdomar och andra faktorer. Barndoms- och ungdomsformer av denna patologi botas i de flesta fall framgångsrikt. Personer som lider av bullös pemfigoid eller som framgångsrikt har genomgått behandling bör undvika exponering för traumatiska faktorer på huden - ultraviolett strålning, höga eller låga temperaturer och mekaniska skador. Detta kan utlösa utvecklingen av ett återfall av sjukdomen.

Bullös pemfigoid är en kronisk autoimmun lesion i huden som förekommer oftast hos äldre människor.

Den kliniska bilden av denna sjukdom liknar de vanliga symtomen. Den huvudsakliga manifestationen är bildandet av spända blåsor (främst på huden på armar, ben och främre bukväggen). I detta fall är patologiska foci fördelade symmetriskt. Förutom lokala symtom uppstår en störning i kroppens allmäntillstånd, vilket hos äldre kan leda till döden.

Diagnosen ställs på grundval av patientklagomål, undersökning, histologisk undersökning av huden i de drabbade områdena samt resultaten av immunologisk diagnostik.

Terapeutiska åtgärder består av användningen av immunsuppressiva och cytotoxiska (hämmande av tillväxten av vissa celler) läkemedel.

Innehållsförteckning:

Total information

Bullös pemfigoid är en av de kroniskt återkommande hudsjukdomar som är autoimmuna till sin natur - detta innebär att kroppen uppfattar sina egna vävnader som främmande och börjar bekämpa dem.

Sjukdomen liknar pemphigus, eftersom den producerar samma blåsor. Men till skillnad från pemphigus, med bullös pemphigoid, inträffar inte akantolys - förstörelse av intercellulära anslutningar, medan bildandet av blåsor i epidermis utvecklas som en sekundär process. För första gången studerades sådana tecken på den beskrivna sjukdomen i mitten av förra seklet av forskaren Lever - han identifierade bullös pemfigoid som en separat nosologisk enhet (innan dess kallades alla typer av blåsbildningsutslag pemfigoid).

Sjukdomen diagnostiseras oftast hos personer över 60 år och män dominerar bland patienterna.

notera

Ju äldre en person är, desto högre är chansen att utveckla bullös pemfigoid. Således är risken för att utveckla den beskrivna patologin vid 90 års ålder mer än 300 gånger högre än vid 60.

Dessutom har hudläkare under åren beskrivit cirka 100 kliniska fall av bullös pemfigoid hos barn och ungdomar - det namngavs därefter infantil Och ungdomar bullös pemfigoid.

Det finns bevis som indikerar ett samband mellan bullös pemfigoid och ett antal cancerformer. Därför föreslår vissa läkare att betrakta denna patologi som en onkologisk process. Det finns en anledning till detta - bullös pemfigoid upptäcks ofta mot bakgrund av andra organ och vävnader.

Patologin har andra namn - parapemphigus och senil herpetiformis.

Orsaker

Orsakerna till bullös pemfigoid är ganska kontroversiella och är för närvarande en källa till debatt i vetenskapliga kretsar. Flera huvudhypoteser har bildats med hjälp av vilka de försöker förklara orsakerna till utvecklingen av den beskrivna patologin. De viktigaste teorierna är:

• genetisk;
• medicinsk;
• traumatisk;
• ålder.

Den mest tillförlitliga förklaringen till utvecklingen av denna patologi är förekomsten av mutationer som påverkar vävnadskompatibilitet, och vävnader från kategorin "själv" blir främmande.

Teorin har följande bekräftelse: bland patienter som diagnostiserades med bullös pemfigoid hade ett stort antal individer muterade gener med den långa MHC-märkningen DQB1 0301. Men en direkt koppling av patologin med förekomsten av denna typ av störning har ännu inte etablerats.

Förespråkare av läkemedelsteorin hävdar att utvecklingen av bullös pemfigoid utlöses av att ta vissa mediciner. En bekräftelse på att denna teori inte är utan mening är att bullös pemfigoid ofta utvecklas hos patienter som har fått läkemedelsbehandling under lång tid - i synnerhet med läkemedel som:

• furosemid (diuretikum);
• kaliumjodid (används vid behandling av ett antal sköldkörtelpatologier);
• amoxicillin (en av företrädarna för bredspektrumantibiotika).

notera

Den traumatiska teorin förklarar utvecklingen av bullös pemfigoid med en traumatisk effekt på huden, som utlöser kroppens reaktion i form av hudsjukdomar.

Förespråkare av den åldersrelaterade teorin hävdar att bullös pemfigoid utvecklas mot bakgrund av åldersrelaterade förändringar i den mänskliga huden.

Egentligen är en bekräftelse på deras riktighet att den beskrivna sjukdomen oftare diagnostiseras i hög ålder, dessutom ökar ytterligare åldrande chanserna att utveckla bullös pemfigoid. Men åldersteorin förklarar inte vilka orsaker som ledde till utvecklingen av denna sjukdom hos barn och ungdomar.

Bidragande faktorer har också identifierats - de mot vilka bullös pemfigoid utvecklas "lättare". Detta:

Ofta kan sådana faktorer påverka hela patientens liv, men ignoreras - ändå blir deras effekt på mänsklig hud uppenbar i hög ålder.

Utveckling av patologi

Även om orsakerna till bullös pemfigoid fortfarande är tveksamma, är utvecklingen av sjukdomen bättre förstådd.

Kärnan är detta: proteinerna i människokroppen börjar kännas igen av den som främmande och utsätts därför för en naturlig attack för att neutraliseras. Specifikt är dessa två hudproteiner som är funktionellt relaterade - de är båda:

• delta i bildandet av intercellulära förbindelser;
• bibehålla den normala strukturen av stratifierat epitel.

Hos alla patienter som har diagnostiserats med bullös pemfigoid finns vissa antikroppar i blodplasman, utformade för att bekämpa ovanstående proteiner. Också involverade i utvecklingen av processen är T-lymfocyter - celler i immunsystemet, som:

• ansvarig för det cellulära immunsvaret;
• aktivera B-lymfocyter som producerar antikroppar, som är ansvariga för den så kallade humorala immuniteten.

Kroppen riktar T-lymfocyter och antikroppar, som bokstavligen beter sig aggressivt, till sina egna proteiner i huden och slemhinnorna, och ett slags "cellkrig" börjar. Därefter tränger andra celler in i det patologiska fokuset, utformat för att bekämpa främmande ämnen - neutrofiler och eosinofiler. Vissa patienter med bullös pemfigoid har också en ökning av antalet så kallade mastceller, en typ av immunceller.

När hudceller inte tål attacken börjar de förändras. Först bildas vakuoler - mikrokaviteter - i dem. Det finns så många av dem att när de börjar smälta bildas bubblor fyllda med vätska som ett resultat av denna process. Dessutom kan sådana blåsor täckas ovanifrån av en oförändrad exfolierad epidermis, men när patologin fortskrider genomgår den nekros (dör).

Eftersom de restaurerande egenskaperna hos vävnader inte påverkas, är botten av bubblan täckt med ett lager av nya celler. Det är i detta skede som sjukdomen liknar vanlig pemphigus.

Med bullös pemfigoid kan också en inflammatorisk (och ofta infektiös-inflammatorisk) lesion uppstå. Men denna process uttrycks olika hos olika patienter - hos vissa är den intensiv, och hos andra upptäcks den inte alls. På vävnadsnivå finns dock alltid tecken på åtminstone minimal infiltration (permeation) av huden med lymfocyter, neutrofiler och eosinofiler. Inflammation kan påverka både enskilda och alla hudlager.

Symtom på bullös pemfigoid

Oftast börjar de första manifestationerna av den beskrivna patologin dyka upp hos människor efter 60 års ålder. Det finns två grundläggande stadier av sjukdomen:

• prevesikulär;
• bubbla

I det prevesikulära stadiet är symtomen på bullös pemfigoid milda och mycket ofta ospecifika och indikerar därför inte närvaron av denna speciella sjukdom. Den kliniska bilden består av symtom:

• lokal;
• allmän

Typiska lokala tecken på bullös pemfigoid är:

• rodnad;
• mindre utslag;
• erosion.

Egenskaper för klåda:

• efter plats - oftast på huden på armar, ben och nedre delen av buken;
• när det gäller svårighetsgrad - varierande intensitet (denna indikator är mycket instabil).

Utslagen är ofta erytematösa till sin natur - de visas som små röda prickar.

notera

Erosioner förekommer hos ungefär en tredjedel av patienterna som diagnostiserats med bullös pemfigoid. Oftast finns de på slemhinnorna i munnen och slidan.

Med ytterligare progression av patologin bildas blåsor på komprometterade områden av huden. Deras egenskaper är följande:

• i form - halvsfärisk;
• i storlek - i genomsnitt 1-3 cm i diameter;
• av konsistens – spänd.

Skalet på sådana bubblor är ganska hållbart, så de skadas inte så lätt. Inuti blåsorna finns seröst innehåll, i vissa fall blandat med blod. När ett smittämne är fäst kan innehållet i en sådan bubbla vara purulent.

När blåsorna öppnas bildas erosioner på huden, men de skiljer sig från de erosioner som inträffade i de tidiga stadierna av utvecklingen av patologin. De är röda till färgen och deras yta är fuktig och öm. Sådana erosioner läker ganska snabbt på grund av att epidermis över dem "växer" snabbt. Samtidigt uttrycks inte märkena efter läkning.

Men blåsor är inte den enda typen av utslag som kan uppstå med bullös pemfigoid. Patienter klagar ofta över utseendet av utslag i formen - de kallas också urtikaria. De morfologiska delarna av ett sådant utslag kan vara av olika storlekar och svårighetsgrad.

Allmänna symtom på bullös pemfigoid är tecken på försämring av kroppens allmänna tillstånd. Detta:

• feber – samtidigt observerad hypertermi (ökad kroppstemperatur) och frossa. Hypertermi kan nå 38,5-39,0 grader Celsius. Ibland är det bara en ökning av kroppstemperaturen utan frossa;
• försämring av aptiten tills den helt försvinner;
• betydande viktminskning till punkten av utmattning;
• allmän sjukdomskänsla;
• svaghet;
• trasighet.

Oftast observeras ett brott mot det allmänna tillståndet med bullös pemfigoid hos försvagade patienter - till exempel på grund av en samtidig sjukdom. Det är inte så ofarligt som det kan verka – till exempel kan progressiv utmattning vara dödlig.

Bullös pemfigoid kännetecknas av ett utdraget förlopp med regelbundet omväxlande perioder av exacerbation och försvagning - medan de allmänna symtomen och hudmanifestationerna försvagas och blir aktiva igen.

Hos vissa patienter (enligt olika källor - från 15 till 30%) registrerades fall av spontan återhämtning.

Diagnostik

Diagnosen ställs på grundval av patientens karakteristiska besvär, medicinsk historia och resultaten av ytterligare forskningsmetoder (fysiska, immunologiska och histologiska).

En fysisk undersökning visar följande:

• vid undersökning - dess resultat beror på stadiet av bullös pemfigoid. Ett erytematöst utslag, blåsor, urtikariautslag, läkande erosioner, ibland täckta med en torkad skorpa, kan upptäckas;
• vid palpation (palpering) - smärta runt det drabbade området noteras. När du försöker ta bort skorpor uppstår en blödande yta under.

Instrumentella forskningsmetoder för diagnos av bullös pemfigoid är inte avgörande - deras användning är indikerad för att bedöma det allmänna tillståndet i händelse av dess försämring. Således kan ett (EKG) utföras för att bedöma den kardiovaskulära aktiviteten hos äldre patienter, vars kränkningar är den direkta dödsorsaken.

Av laboratorieforskningsmetoderna är de mest informativa:

• – hälften av patienterna visar en måttlig ökning av antalet eosinofiler (eosinofili), vilket signalerar ökad känslighet i kroppen. Det är också möjligt att öka antalet vita blodkroppar (leukocytos);
• immunoprecipitationsreaktion - med dess hjälp isoleras immunglobulin, som uppträder i kroppens autoimmuna patologi;
• enkel ljusmikroskopi - tillståndet för de drabbade områdena i huden bedöms under ett mikroskop. Dess vävnader är bokstavligen mättade med celler från immunsystemet;
• Immunfluorescensmikroskopi är en mer avancerad metod än enkel ljusmikroskopi. Det används för att bestämma ackumuleringen av immunglobuliner och vissa andra organiska föreningar, varav en ökad mängd indikerar utvecklingen av en autoimmun process.

Bakterioskopiska och bakteriologiska forskningsmetoder är hjälpmedel - de hjälper till att identifiera patogen mikroflora som har angripit erosiva ytor. I det första fallet studeras erosionsstryk under ett mikroskop och identifierar patogener i dem. I det andra fallet inokuleras erosionsavskrapningarna på näringsmedia, kolonier förväntas växa och typen av patogen bestäms utifrån dem.

Differentialdiagnos

Differentiell (distinkt) diagnos av bullös pemfigoid utförs oftast med sådana sjukdomar och patologiska tillstånd som:

Komplikationer

De vanligaste komplikationerna av bullös pemfigoid är:

• pyoderma – pustulös lesion av de ytliga skikten av huden;
• – begränsad böld;
• – diffus purulent lesion;
• – spridning av infektion i hela kroppen genom blodomloppet.

Behandling av bullös pemfigoid

Behandling av bullös pemfigoid är konservativ. Det kan vara generellt och lokalt.

Grunden för allmän behandling är följande:

• immunsuppressiva läkemedel;
• cytostatika.

Steroidläkemedel som används inkluderar prednisolon, metylprednisolon och andra. De ordineras under lång tid, de första doserna är höga, sedan minskas de gradvis under 6-9 månader. Men sådan behandling är inte komplett - patienterna är främst äldre människor, hos vilka glukokortikosteroider orsakar många biverkningar. Vägen ut ur situationen är att förskriva en reducerad dos av steroidläkemedel oralt och lokal användning av salvor gjorda på basis av steroider.

Cyklosporin har visat sig väl som ett immunsuppressivt medel, och metotrexat och cyklofosfamid är bland cytostatika.

Bland de icke-läkemedelsmässiga allmänna metoderna används plasmaferes med dubbelfiltrering - blodrening med hjälp av specialutrustning. Plasmaferes förbättrar avsevärt effekten av läkemedelsbehandling och hjälper till att avsevärt påskynda återhämtningen.

För lokal behandling används följande:

• salvor gjorda på basis av glukokortikosteroider;
• antiseptiska läkemedel - i synnerhet anilinfärgämnen. De används för att förhindra sekundära infektioner.

notera

Behandling av bullös pemfigoid är mycket lång (minst ett och ett halvt år) och kräver tålamod från både patienten och läkaren. Men även med adekvata recept och patientens noggranna tillämpning av alla medicinska recept, kan återfall inträffa hos 15-20 % av offren.

Förebyggande

Eftersom de verkliga orsakerna till utvecklingen av bullös pemfigoid inte har fastställts, har specifika förebyggande metoder inte utvecklats. Baserat på antaganden om etiologin (kausala faktorer) för denna sjukdom kan risken för dess utveckling minskas genom att följa följande rekommendationer:

• Ta mediciner endast enligt ordination av en läkare och under hans övervakning;
• undvika situationer (hem, industri, etc.) som kan leda till skador på huden;
• övervaka hudens tillstånd i ungdomen, förhindra förekomsten av hudsjukdomar, och när de dyker upp, diagnostisera och behandla dem omedelbart. Överensstämmelse med sådana rekommendationer kommer att hjälpa till att bromsa hudens åldrandeprocess, vilket innebär dess tendens att utveckla denna patologi.

Patienter som lider av bullös pemfigoid eller redan har genomgått framgångsrik behandling bör undvika att utsätta huden för traumatiska faktorer. Först av allt detta:

• ultraviolett bestrålning;
• exponering för höga och låga temperaturer;
• även mindre mekanisk skada.

Annars kan återfall av sjukdomen uppstå.

Prognos

Prognosen för bullös pemfigoid är i de flesta fall osäker. Det är inte alltid möjligt att förutsäga utvecklingen av denna sjukdom på grund av dess kroniska specifika förlopp, och även på grund av det faktum att de flesta patienter är äldre människor som dessutom redan i slutet av sitt liv har ett antal samtidiga patologier. som förvärrar förloppet av de beskrivna sjukdomarna.

Enligt olika källor varierar dödligheten från bullös pemfigoid från 10 till 40 %. Men sådana statistiska indikatorer anses vara felaktiga, eftersom den direkta dödsorsaken för en äldre person kan vara åldersrelaterade kritiska förändringar och störningar på grund av samtidiga sjukdomar, så det kan inte sägas tillförlitligt om de var dödsorsaken eller om det var bullöst pemfigoid.

Prognosen för barndoms- och ungdomsformer av denna sjukdom är mycket bättre - i de flesta fall botas de framgångsrikt.

Kovtonyuk Oksana Vladimirovna, medicinsk observatör, kirurg, konsultläkare

Bullös pemfigoid (även känd som Levers sjukdom) är en kronisk lesion i huden med bildandet av blåsor. Sjukdomen är godartad.

Oftast utvecklas bullös pemfigoid hos äldre människor, patienternas medelålder är 65 år. Men ibland diagnostiseras denna sjukdom hos ungdomar och till och med barn.

Symtomen på bullös pemfigoid har mycket gemensamt med vanlig pemfigoid, men utvecklingsmekanismen för dessa sjukdomar är annorlunda.

Skäl till utveckling

Autoimmuna faktorer påverkar utvecklingen av sjukdomen.

De exakta orsakerna till utvecklingen av pemfigoid i bullös form är okända. Även om forskare på senare tid har kunnat få bevis för att autoimmuna faktorer spelar en viktig roll i utvecklingen av denna dermatos.

Vid Levers sjukdom finns specifika antikroppar mot hudens basalmembran i blodet och vätskan som fyller blåsorna. Dessutom, ju mer aktivt den inflammatoriska processen utvecklas, desto högre antikroppstiter.

Man tror att bullös pemfigoid är en markör för utveckling av cancer. Därför skickas alla patienter med Levers sjukdom på undersökning för att utesluta onkologi. Vissa forskare klassificerar också bullös pemfigoid som en grupp av sjukdomar.

Klinisk bild

Oftast förekommer bullös pemfigoid i klassisk form. Som regel täcker den patologiska processen huden på bålen och extremiteterna. Mindre vanligt inkluderar det drabbade området hårbotten, ansiktet och stora naturliga veck. Med Levers sjukdom är utslagen vanligtvis symmetriskt placerade.

Huvudelementet i utslagen är blåsor och vesiklar fyllda med genomskinligt (sällan hemorragiskt) innehåll. Bubblorna har täta, spända höljen. Utslagen kan lokaliseras på till synes frisk hud, men oftare uppträder det mot en bakgrund av rodnad. Utseendet av blåsor kan åtföljas av uppkomsten av papulära och urtikariaelement, som med.

Med Levers sjukdom existerar de bildade blåsorna i flera dagar och öppnar sig sedan spontant med bildandet av erosiva och ulcerösa defekter. Erosioner epiteliseras snabbt, så bildandet av skorpor är inte typiskt för denna sjukdom.

Hos cirka 20% av patienterna, i det första skedet av förloppet av bullös pemfigoid, uppträder utslag på munslemhinnan; när sjukdomen utvecklas är huden också involverad i processen. Till följd av utslag på slemhinnan kan en sjukdom som t.ex. Med bullös pemfigoid är uppkomsten av utslag på slemhinnorna i näsan, svalget, könsorganen och konjunktiva möjligt i undantagsfall.

Under sjukdomen kan två perioder särskiljas:

• Förutseende;
• Bullös.

Den prodromala perioden kan pågå i flera månader, och ibland till och med flera år. Vid denna tidpunkt är patienter oroliga för klåda och uppkomsten av ospecifika (papulära eller urtikariella) utslag. Det finns inga andra manifestationer av Levers sjukdom, så det är mycket sällan möjligt att ställa en korrekt diagnos i detta skede. De försöker behandla patienter för prurigo och andra kliande dermatoser. De åtgärder som vidtas ger dock inga långsiktiga resultat.

Ofta, först med början av den bullösa fasen av Levers sjukdom och uppkomsten av blåsor är det möjligt att göra en korrekt diagnos.

Subjektiva förnimmelser med Levers sjukdom uttrycks av utseendet av klåda. Mer sällan klagar patienter på smärta och feber, som när de är smittade med andra infektionssjukdomar. Hos undernärda patienter, särskilt i hög ålder, åtföljs Levers sjukdom ofta av aptitlöshet och progressiv allmän svaghet. Bullös pemfigoid är en långvarig sjukdom som kännetecknas av omväxlande skov och remissioner.

Diagnostiska metoder

Diagnos i den bullösa perioden av Levers sjukdom orsakar inte svårigheter och är baserad på de specifika kliniska manifestationerna av sjukdomen - uppkomsten av spända blåsor, som i den snabba epiteliseringsprocessen av de resulterande erosionerna.

Nikolskys syndrom (ett specifikt tecken på vissa sjukdomar, kännetecknat av peeling av epidermis) med pemfigoid är negativ.

I det ospecifika kliniska förloppet av Levers sjukdom får histologisk undersökning av material som tagits från lesionsställena viktig diagnostisk betydelse. När man utför histologiska studier är det möjligt att identifiera vakuoler och blåsor i den subepidermala regionen. Histiocytiska element, lymfocyter och eosinofiler finns i vätskan som fyller blåsorna.

Pemphigoid i bullös form bör särskiljas från äkta pemphigus och andra sjukdomar som kännetecknas av bullösa utslag.

Behandling

För behandling används läkemedel som innehåller glukokortikosteroider.

Terapi för Levers sjukdom måste väljas individuellt, behandling av pemfigoid måste vara omfattande. Valet av behandlingsregim för bullös pemfigoid beror på hur förekomsten av processen är, hur allvarlig processen är, patientens allmänna tillstånd och identifierade samtidiga sjukdomar.

Den huvudsakliga behandlingen för bullös pemfigoid är läkemedel som innehåller glukokortikosteroider. Som regel, i det första stadiet av behandlingen av Levers sjukdom, ordineras administrering av 60-80 mg av läkemedlet i form av prednisolon per dag. Därefter justeras dosen gradvis nedåt. I vissa fall är det nödvändigt att ordinera läkemedel i högre doser.

Dessutom används immunsuppressiva medel och cytostatika för att behandla bullös pemfigoid - Cyclosporine A, Azatioprin, Cyklofosfamid, etc.

Det finns bevis för att få en god terapeutisk effekt vid behandling av pemfigoid från kombinerad användning av glukokortikosteroider och cytostatika. För att behandla Levers sjukdom kan systemiska enzymer dessutom ordineras, vars dos beror på symtomens svårighetsgrad.

Externt används salvor som innehåller glukokortikosteroider och anilinfärgämnen, till exempel furcocin, för att behandla bullös pemfigoid.

Behandling med folkmedicin

Innan du använder örtmedicin för att behandla bullös pemfigoid bör du konsultera en läkare som övervakar sjukdomsförloppet.

• För Levers sjukdom rekommenderas att ta 30 droppar Eleutherococcus tinktur två gånger om dagen.
• En samling örter kan hjälpa till vid behandling av bullös pemfigoid.Du måste ta 50 gram sophora japonica (frukt), eukalyptus (löv), björkknoppar, serpentin (rhizom), nässelgräs, herdeväska och rölleka. Brygg två matskedar av blandningen med ett glas kokande vatten på kvällen. Låt stå över natten. Sila infusionen med urin och dela i tre portioner. Drick under dagen.
• För extern behandling av manifestationer av bullös pemfigoid kan du använda juice pressad från aloe eller nässelblad. En bit bandage ska blötläggas i juicen och appliceras på blåsor eller erosioner. Täck kompressen med film ovanpå och fäst med ett bandage eller plåster.

Förebyggande och prognos

Inga förebyggande åtgärder har utvecklats för att förhindra utvecklingen av bullös pemfigoid. Prognosen med snabb behandling är god.

Vi bör dock inte glömma att Levers sjukdom ofta är en sekundär sjukdom och är en markör för onkologi. Därför, när bullös pemfigoid upptäcks, måste patienten remitteras till en omfattande undersökning för att utesluta en onkologisk diagnos.