Lokalt subkortikalt vestibulärt syndrom. Vad är rörelsestörningar Extrapyramidalt insufficienssyndrom

Extrapyramidala syndrom - en föråldrad term, men fortfarande allmänt använd i ryskspråkig litteratur. Det är vanligt att hänvisa till extrapyramidala syndrom som kännetecknas av överdrivna rörelser eller, tvärtom, otillräcklig motorisk aktivitet. Den första gruppen av syndrom kallas hyperkinetiska störningar, den andra - hypokinetiska. Extrapyramidala syndrom utvecklas med organiska lesioner i det centrala nervsystemet som inte påverkar de kortikospinala (pyramidala) banorna. Dessa syndrom är baserade på dysfunktion av basalganglierna (basalganglierna) och deras kopplingar till andra delar av nervsystemet.

Termen "hyperkinetiska syndrom" är inte en exakt synonym för termen "extrapyramidala syndrom", eftersom det har ett bredare semantiskt innehåll och återspeglar överdrivna rörelser som kan uppstå med organisk skada på alla nivåer av nervsystemet (perifer nerv, ryggmärg, hjärnstam, subkortikala noder och sådana i lillhjärnan, till och med i hjärnan, t.ex. fysiologisk myoklonus, psykogen hyperkinesi). Världslitteraturen använder termen "rörelsestörningar" (rörelsestörningar), som kombinerar alla hyper- och hypokinetiska syndrom av centralt ursprung, såväl som ataxi, stereotyper, skrämselsyndrom, "främmande hand"-syndrom och några andra. Hyperkinetiska syndrom av extrapyramidalt ursprung behandlas nedan. Hypokinetiska rörelsestörningar beskrivs i de relevanta avsnitten i manualen.

De huvudsakliga hyperkinetiska syndromen är tremor, chorea, ballism, dystoni, myoklonus, tics. Diagnos av dessa syndrom utförs uteslutande kliniskt.

För att känna igen varje hyperkinetiskt syndrom är analysen av det motoriska mönstret av hyperkinesis av nyckelvikt. Dessutom försämrar var och en av ovanstående hyperkinesier på sitt sätt komplexa motoriska funktioner som att bibehålla hållning, tal, skrift och gång.

Klinisk diagnos av hyperkinesis börjar med att bestämma arten av hyperkinesis, det vill säga med processen för "igenkänning" ("igenkännande") av ett motoriskt fenomen som ständigt förändras i tid och rum. Varje hyperkinesis i en läkares ögon är inget annat än en komplext organiserad motorisk bild, i erkännandet av vilken dess element som motoriskt mönster, topografi (fördelning), symmetri / asymmetri, stereotyper eller dess frånvaro, hastighet och amplitud av rörelser, samband med frivilliga rörelser, såväl som med hållning eller med vissa handlingar är viktiga.

Syndromdiagnostik är bara början på diagnostiskt arbete. Nästa steg är definitionen av sjukdomen som orsakade utvecklingen av hyperkinetiskt syndrom. Det är viktigt att ta hänsyn till de åtföljande symtomen, den "syndromiska miljön", analysen av provocerande faktorer och faktorer som eliminerar eller minskar svårighetsgraden av hyperkinesis (sömn, alkohol, etc.), samt att ta hänsyn till egenskaperna hos sjukdomsförloppet och den kliniska bilden som helhet.

För citat: Shtok V.N. EXTRAPYRAMID HYPERKINES: SYNDROM, NOSOLOGISKA FORMER, ANVISNINGAR FÖR FARMAKOTERAPI // BC. 1998. Nr 8. S. 3

En klinisk klassificering och en kort beskrivning av de kliniska manifestationerna av olika former av extrapyramidal hyperkinesi ges: tremor, torsionsdystoni och lokala former av dystoni, inklusive paroxysmal (dyskinesi), choreisk hyperkinesis, olika former av tics och myoklonus och hyperkines, till följd av läkemedels biverkningar. Det betonas att extrapyramidala hyperkinesier kan vara en manifestation av både egentliga neurologiska sjukdomar (nosologisk form) och skador på det extrapyramidala nervsystemet vid andra sjukdomar, såväl som biverkningar av läkemedel. De huvudsakliga tillvägagångssätten för val av farmakoterapi för olika former av extrapyramidal hyperkinesi beskrivs.

Uppsatsen presenterar en klassificering och kortfattad redogörelse för kliniska manifestationer av olika extrapyramidala hyperkinesier: tremor, torsionsdystoni, inklusive paroxysmal (dyskinesi), koreiska hyperkyneser, olika tics och hyperkinesier orsakade av läkemedels negativa effekter. Tonvikten läggs på det faktum att extrapyramidala hyperkinesier kan uppträda både av egentliga neurologiska sjukdomar (en nosologisk enhet) och lesioner i det extrapyramidala nervsystemet vid andra sjukdomar, såväl som av läkemedels biverkningar. Huvudsakliga metoder för att välja en farmakoterapi för olika typer av extrapyramidala hyperkineser beskrivs.

Prof. V.N. Stock
Huvud Institutionen för neurologi vid den ryska medicinska akademin för forskarutbildning, chef för hälsoministeriets centrum för extrapyramidala sjukdomar i nervsystemet. Moskva

Prof. V.N.Shtok, chef, avdelningen för neurologi, Russian Medical Academy of Postgraduate Training; Chef, Centrum för extrapyramidala sjukdomar i nervsystemet, Ryska federationens hälsoministerium, Moskva

E det extrapyramidala systemet inkluderar basalkärnorna, lillhjärnan, vissa delar av den motoriska cortexen, den optiska tuberkeln, ett antal kärnformationer av stammen (röd, retikulär och svart substans), såväl som den segmentella motorapparaten i ryggmärgen. De flesta av de efferenta impulserna från det extrapyramidala systemet skickas genom syntuberkeln (huvudrelädistributionsstationen) till den motoriska cortex och sedan, som en del av cortico-spinalkanalen, till ryggmärgens motorneuroner (se figur). En mindre del av de efferenta impulserna når de spinala motorneuronerna som en del av tekto-, retikulo-, rubro-, vestibulo- och olivospinalkanalen (se figur). Det extrapyramidala systemets funktion med dess multineuronala loopstruktur tillhandahålls av balansen mellan dopaminerga, acetylkolinerga och GABAerga neurotransmittorsystem. En obalans i signalsubstanssystemen vid skador på basalganglierna genom ärftliga, medfödda eller förvärvade sjukdomar manifesteras, i synnerhet, av extrapyramidal hyperkinesi. Därför syftar farmakoterapin av hyperkinesis till att återställa den störda obalansen i regleringen av neurotransmittorer.

Teckning. Schema för neuronala anslutningar av basala noder och motorvägar till spinala motorneuroner (enligt W. Tatton et al., 1983).
VA, VL, CM - talamuskärnor; Pi och Pe - inre och yttre medlemmar av den bleka bollen; Sth - subthalamisk kärna; SNR - retikulär del av substantia nigra; SNc - kompakt del av substantia nigra; SC - kärnor av tuberklerna i colliculus superior; TPC - pedunkulopontin kärna; Hab - kärnan i frenulum; Ret - kärnor av retikulär bildning; SMA - sensorimotoriskt område av cortex.
1 - afferenta vägar till basalkärnorna; 2 - efferenta vägar från basalkärnorna; 3 - neurala förbindelser mellan de basala ganglierna; 4 - fallande kanaler till spinala motorneuroner.
Extrapyramidal hyperkinesi manifesterar sig i olika kliniska former: tremor, olika varianter av dystoni och myoklonus.

Tremor (tremor hyperkinesis)

Tremor är en rytmisk, regelbunden, oscillerande darrning av huvudet, bålen, lemmar eller delar därav.
Fysiologisk tremor uppstår hos en frisk person under påverkan av känslor eller fysisk aktivitet. Varianter av patologisk tremor inkluderar: vilande tremor - presenteras i de distala extremiteterna i vila, minskar vanligtvis med frivilliga rörelser; postural och statodynamisk tremor, mest uttalad när bålen respektive lemmar intar och bibehåller en viss position i rymden; avsiktlig tremor som uppträder i lemmen när man rör sig i en viss riktning och intensifieras när man närmar sig målet; tremor "vingklaff" - en stor amplitud darrande, främst uttryckt i de proximala musklerna i extremiteterna.

Essentiell tremor
(idiopatisk ärftlig darrning)
Det överförs på ett autosomalt dominant sätt, ofta i familjer med hundraåringar. Sjukdomen kan börja om 20 - 30 år. Tremor kännetecknas av att man darrar medan man håller en pose eller föremål, d.v.s. den är statisk dynamisk till sin natur. I vila manifesteras det av nickande ("ja-ja"), negativa ("nej-nej") rörelser av huvudet. Ökar med spänning och fysisk stress, när man tar sympatomimetiska joniserande medel (kaffe, tobak), minskar ibland med inverkan av alkohol. Sjukdomen fortskrider långsamt, det kan finnas en lång stabilisering av darrningens svårighetsgrad eller till och med en minskning av darrningen under en period. Med ett långt förlopp kan avsiktlig darrning och andra extrapyramidala symtom ansluta sig.
För behandling används läkemedel som minskar sympatisk aktivering: alfa-presynaptiska receptoragonister - klonidin, betablockerare - propranolol, såväl som antiepileptiska läkemedel - primidon, fenobarbital.
Vilande tremor anses vara ett symptom parkinsons sjukdom(idiopatisk parkinsonism) och i det här fallet stoppas den genom att ta antiparkinsonläkemedel: antikolinergika (till exempel trihexyfenidyl), amantadin, DOPA-innehållande läkemedel (levodopa, levodopa + karbidopa, levodopa + benserazid), monoaminoxidas B-hämmare, etc.), kagilinhämmare, etc. o-metyltransferas (tolkapon, entakapon), såväl som dopaminreceptoragonister (peribedil, bromokriptin). Alla anti-Parkinsoniska medel kan användas som initial monoterapi, som, allt eftersom sjukdomen fortskrider, vanligtvis ersätts av en eller annan kombination av dessa medel.
På sekundär parkinsonism(vaskulärt toxisk, postencefalitisk, posttraumatisk) vilotremor kan vara frånvarande, lätt uttalad eller kombinerad med statokinetisk eller avsiktlig tremor. Särskilt ofta observeras olika varianter av tremor hos patienter med olika ärftliga och degenerativa sjukdomar i nervsystemet, till exempel med olivopontocerebellär atrofi, Huntingtons chorea, hepatocerebral dystrofi (Wilson-Konovalovs sjukdom). Samtidigt noteras andra symtom på skada på det extrapyramidala systemet, liksom pyramidala och cerebellära symtom. I dessa fall är antiparkinsonläkemedel för korrigering av tremor ineffektiva, läkemedel rekommenderas. används för att behandla essentiell tremor.

Dystoni

Dystoni är en typ av ofrivilliga våldsamma rörelser som orsakas av långsam sammandragning av musklerna i armar och ben, bål, nacke, ansikte. Det kan vara distalt, proximalt, generaliserat, unilateralt och fokalt. Skador på skalet, den centromediska kärnan i den optiska tuberkeln, orsakar torsionsdystoni, spastisk torticollis, spasmer i ansiktsmusklerna. När striatum påverkas observeras atetos och toniska former av dystoni. Brott mot interaktionen mellan kaudatkärnan, putamen och motorisk cortex orsakar chorea och tics; nederlaget för den subthalamiska kärnan och dess förbindelser med den inre delen av den bleka bollen - ballism; kränkning av interaktion i stam-hjärnhjärnan "triangeln" (dentate kärnor i cerebellum - röda kärnor - oliver av medulla oblongata) - myoklonus.
Torsionsdystoni (idiopatisk generaliserad dystoni, deformerande muskeldystoni)
Det överförs på ett autosomalt dominant och autosomalt recessivt sätt. Det börjar ofta under puberteten, men en senare debut är också möjlig. I de första stadierna kan det manifestera sig i en lokal form - blefarospasm, eller en segmentell form - spastisk torticollis. Spontana remissioner kan uppstå under sjukdomsförloppet. Det finns två kliniska varianter: hyperkinetisk-dystonisk formökningen av plastisk ton är inte konstant, den ökar med frivilliga rörelser, i stående position och när man går (särskilt dystoni i bålmusklerna - torsion); dystoni lindras genom att ligga ner. På stel-hypokinetisk form en ökning av plastisk tonus, som är olika i individuella muskelgrupper, leder till patologiska hållningsinställningar (deformerande dystoni). Den andra formen gränsar till medfödd långsamt progressiv dystoni, kombinerad med tecken på parkinsonism och en uttalad fluktuation av symtom under dagen (Segawa syndrom, juvenil dystonisk parkinsonism).
I den stela-hypokinetiska formen används DOPA-innehållande läkemedel, som är särskilt effektiva vid juvenil dystonisk parkinsonism. Med hyperkinetisk-dystonisk form kan följande sekvens av förskrivning av läkemedel rekommenderas: 1) antikolinergika (trihexyfenidyl); 2) baklofen; 3) karbamazepin; 4) klonazepam; 5) reserpin, som utarmar dopamin i presynaptisk depå; 6) neuroleptika - blockerare av dopaminreceptorer (haloperidol); 7) en kombination av mer effektiva listade medel.
Symtomatisk (förvärvad) torsionsdystoni är vanligtvis en manifestation av cerebral pares. Farmakoterapeutiska tillvägagångssätt är desamma som för torsionsdystoni.

Krampaktig torticollis

Det är en segmentell (fokal) form av dystoni. Det finns toniska, kloniska och kloniska toniska former, och beroende på huvudrotationsriktningen - främre, bakre och laterala former (antero-, retro- och laterocollis). I avsaknad av generalisering av dystoni under ett antal år kan spastisk torticollis betraktas som en oberoende nosologisk form. Det finns en uttalad effekt av cervico-toniska reflexer på graden av kliniska manifestationer. Så torticollis minskar eller passerar i läget för patienten som ligger ner, ökar när man står upp och går; karakteristisk och betydande lättnad från korrigerande gester - stödja (eller helt enkelt röra) huvudet med en hand ofta i en mycket pretentiös pose. Den tonic formen kan åtföljas av smärta i nacke och axelgördel. Torticollis kan vara resultatet av irritation av de cervikala rötterna i de motoriska spinalnerverna av patologiskt slingrande kärl, arachnoidadhesioner etc.(perifer form). Dessa patologiska processer kan detekteras med hjälp av datortomografi, magnetisk resonanstomografi, angiografi och myelografi. När man väljer en individuellt effektiv farmakoterapi, ordineras följande läkemedel konsekvent: 1) antikolinergika; 2) baklofen; 3) karbamazepin; 4) klonazepam; 5) reserpin; 6) neuroleptika - blockerare av dopaminreceptorer. Mindre vanliga är stereotaktiska operationer på basalganglierna, perifer denervering och införande av botulinumtoxin i de drabbade musklerna i nacken (oftare sternocleidomastoidmuskeln). När ett triggersubstrat för perifer spastisk torticollis identifieras, utförs kirurgiskt avlägsnande av den irriterande faktorn. Som en självständig form beskrivs en sällan förekommande smärtsam atlantoaxial torticollis (Grisels syndrom), när, med medfödd svaghet i kapseln i den atlantoaxiala leden mot bakgrund av inflammatoriska processer (tonsillit, akuta luftvägsinfektioner), avslappning av ligamentapparaten i huvudet, rotationsapparaten i ledhuvudet uppträder, rotationsapparaten i ledhuvudet. Röntgenstrålar bestämmer förskjutningen i regionen av atlantoaxialleden. Behandlingen inkluderar antiinflammatoriska läkemedel, ortopediska korrigeringsmetoder.

Atetos

Det är en långsam dystonisk hyperkinesi, vars "krypande" fördelning i de distala delarna av lemmarna ger ofrivilliga rörelser en maskliknande, och i den proximala - en ormliknande karaktär. Med involvering av musklerna i armar och ben, bål och ansikte, liknar det vridning. Som en oberoende klinisk form beskrivs den under namnet "dubbel athetos", som uppstår när hjärnan skadas i perinatalperioden: infektioner, trauma, hypoxi, blödning, berusning, med hemolytisk gulsot på grund av Rh-inkompatibilitet mellan mor och foster.
Som ett symptom observeras det i ärftliga sjukdomar med skador på det extrapyramidala nervsystemet (torsionsdystoni, Huntingtons chorea, hepatocerebral dystrofi), såväl som i lesioner av basala noder av olika etiologier (trauma, infektion, berusning).
Det finns ingen effektiv behandling. Berättigade försök att använda de medel som används vid behandling av torsionsdystoni.

Lokal (fokal) dystoni

I de flesta fall orsakas lokal dystoni av medfödd insufficiens av basalknutorna, som endast visar sig under påverkan av andra sjukdomar eller exogena faktorer i vuxen ålder. Symtomatiska lokala dystonier kan orsakas av lokala irritationsfaktorer och baseras på en reflexmekanism.
Blefarospasm manifesteras av tonisk (kisande) eller klonisk-tonisk hyperkinesi av den cirkulära muskeln i ögonen. Övervikten av den kloniska komponenten för den närmare formen till en fästing (tvingad blinkning). Som en oberoende nosologisk form av skada på det extrapyramidala systemet kan ha återfallande, stationärt eller progressivt förlopp. I andra fall fungerar det som den initiala manifestationen av generaliserad torsionsdystoni. Det kan vara en manifestation av skador på nervsystemet vid exacerbation av autoimmuna sjukdomar som systemisk lupus erythematosus, Sjögrens syndrom. Vid kroniska ögonsjukdomar, särskilt de som åtföljs av irritation av slemhinnan och smärtkomponenten, utvecklas blefarospasm som en reflexform av hyperkinesis.
Ansiktshemispasm(Brissots spasm) manifesteras av paroxysmal klonisk eller klonisk-tonisk sammandragning av musklerna i halva ansiktet. Orsaken till hemispasm är ofta irritation eller kompression av ansiktsnervens bål av sammanväxningar eller intilliggande kärl. I dessa fall är mikrokirurgisk dekompression av nerven nödvändig, farmakoterapi är ineffektiv.
Ansiktsparaspasm(bilateral hemispasm i ansiktet, Meiges syndrom, Brueghels syndrom) - idiopatisk symmetrisk fokal dystoni i ansiktets muskler, där blefarospasm och orofacial dystoni kombineras. Svårighetsgraden av episoder av tonisk hyperkinesi under dagen (och från dag till dag) varierar avsevärt. Hyperkinesis försvinner på natten. Provocerande faktorer kan vara en snabb förändring av blickens riktning, promenader, psyko-emotionell stress. Komma i kontakt med förändringar i psyket indikerar en depressiv bakgrund av humör, kliniskt uttryckt eller häftad (dold) depression, manodepressiv psykos. Manifestationer av hyperkinesi och psykiska störningar är ofta i ett omvänt förhållande: hyperkinesi manifesterar sig eller ökar under remission och depression och vice versa. Sekvensen för förskrivning av läkemedel är som följer: antikolinergika, antipsykotika, bensodiazepinläkemedel, bland vilka klonazepam är något mer effektivt.
Idiopatisk orofacial dystoni(OFD, synonymt med orobuccofacial dystoni) manifesteras av komplex, övervägande koreoatetoid hyperkinesi av ansiktsmuskler och tunga. Rörelserna liknar tuggning. Beskrivs ibland under namnet "oromandibulär dyskinesi".
Till skillnad från ansiktsparaspasm finns det ingen blefarospasm vid OPD. OFD ökar märkbart med spänning eller under påverkan av andra yttre faktorer. Idipatisk OFD drabbar äldre, så det beskrivs ibland under namnet "tardiv dystoni". Tyvärr beskriver de under samma namn OFD, som utvecklas efter långvarig behandling (därav - också "sen") med psykofarmaka, speciellt antipsykotika, samt antiparkinsonläkemedel, speciellt DOPA-innehållande. För att undvika förvirring bör spontan CRF definieras som idiopatisk och läkemedelsinducerad hyperkinesi som läkemedelsinducerad CRF. Rauwalphia, bensodiazepiner och GABAerga läkemedel används för att behandla idiopatisk CRF. Med försiktighet ordineras antikolinergika i en liten dos, eftersom de senare ibland ökar CRF. Medicinsk OFD stoppas enligt reglerna för förskrivning, intag och avbokning av psykofarmaka.
skrivkrampär en lokal form av smärtfri kinesigen hyperkinesi (verkansdystoni) vid skada på det extrapyramidala systemet. Möjligheten att dess utseende uppträder i kronisk överansträngning av handen och psyko-emotionell stress är inte utesluten. Behandlingen är densamma som för andra former av central dystoni.
Professionella spasmer Handmuskler hos musiker, maskinskrivare, frisörer, juvelerare, urmakare, såväl som hos idrottare (tennisspelare, golfare, biljardspelare) orsakas vanligtvis av tendovaginit på grund av kronisk överbelastning av muskel-artikulära apparaten. Den största skillnaden mellan yrkesdystoni och lokala former av central dystoni är en uttalad smärtkomponent som åtföljer muskelspasmer. Det är nödvändigt att förhindra verkan av faktorer som orsakar spasmer. Behandling av ortoped och artrolog, förutom läkemedel används träningsterapi, akupunktur, sjukgymnastik.

Chorea

Choreic hyperkinesis är ofrivilliga våldsamma oregelbundna rörelser som sker i snabb takt. Mönstret för choreisk hyperkinesis bestäms av antalet muskler i ansiktet, bålen och lemmar som är involverade i hyperkinesis. Samtidigt blir dessa, ibland komplexa, hyperkineser aldrig målmedvetna koordinerade handlingar, även om de utåt ibland liknar avsiktliga grimaser, upptåg och avsiktliga grimaser.

Huntingtons chorea

En progressiv ärftlig sjukdom i nervsystemet, överförd på ett autosomalt dominant sätt. Det börjar oftare under det fjärde decenniet av livet och fortskrider långsamt. Det morfologiska substratet är atrofi av cortex i frontal- och parietalregionen, basala noder (särskilt striatum). Det biokemiska substratet är en minskning av nivån av GABA och enzymet som syntetiserar det - glutamatdekarboxylas, en ökning av innehållet av dopamin och en ökning av aktiviteten av tyrosinhydroxylas, och när sjukdomen fortskrider, en minskning av aktiviteten hos kolinerga system.
Choreisk hyperkinesis blir gradvis generaliserad och utvecklas mot bakgrund av en minskning av muskeltonus. Allt eftersom sjukdomen fortskrider ansluter sig demens och övergår i demenseufori. I den ungdomliga formen kan det akinetiska stela syndromet komma i förgrunden, vilket gör det svårt att särskilja (torsionsdystoni, parkinsonism, hepatocerebral dystrofi). Antipsykotika, rauwolfia-preparat, D2-receptoragonister (bromokriptin) används för behandling, och i akinetisk stela former och en uttalad tonisk komponent av choroathetoid hyperkinesis används små doser av DOPA-innehållande medel. För att korrigera depression ordineras tricykliska antidepressiva medel (men inte monoaminoxidashämmare).

Symtomatiska former av chorea (hemichorea)

De observeras i olika sjukdomar åtföljda av lesioner i striatum: reumatism, systemisk lupus erythematosus, dyscirkulatorisk encefalopati, traumatisk hjärnskada, encefalit, CNS-förgiftning, under behandling med DOPA-innehållande medel och antipsykotika.
Följande beskrivs som självständiga former: medfödd chorea med lesioner av de subkortikala noderna i perinatalperioden, Sydenhams mindre chorea hos barn som en cerebral komplikation av reumatism, chorea hos gravida kvinnor i II eller III trimestern (toxicos? okänd reumatism?) och senilematism?
Senil chorea uppstår i hög ålder på grund av discirkulatorisk encefalopati. Skillnaden från Huntingtons chorea är bristen på data om sjukdomens ärftliga natur och information om den stadigt långsamt progressiva ökningen av både chorea och demens.
För symptomatisk behandling av chorea används bensodizepinläkemedel (diazepam, klonazepam), valproinsyrapreparat, GABAergiska medel (baklofen, picamilon).

ballism

Det är en storskalig hyperkinesis, som involverar musklerna i händerna i de proximala extremiteterna, oftare än händerna. Det orsakas av skador på subthalamuskärnan och striatum som ett resultat av vaskulära störningar, inklusive reumatism och systemisk lupus erythematosus. Det kan visa sig i form av hemiballism.
Perfenazin (etaperazin), haloperidol, reserpin används för behandling.

Tiki

Representerar en snabb, "ryckig", repetitiv rörelse i individuella muskelgrupper som ett resultat av en kort samtidig aktivering av agonister och antagonister. Enligt strukturen av hyperkinesis är motoriska tics indelade i enkla och komplexa, enligt lokalisering - i generaliserade och fokala (i musklerna i ansiktet, huvudet, lemmar, bålen). Generaliserade komplexa tics kan ytligt likna en målmedveten motorisk handling. Förutom motoriska tics utmärker man sig även foniska tics: enkla med elementär vokalisering och komplexa, när patienten ropar ut hela ord, ibland förbannelser (koprolali).

Gilles de la Tourettes syndrom (sjukdom).
(generaliserad bock)

Ärftlig sjukdom, som överförs på ett autosomalt dominant sätt, börjar ofta vid 7-10 års ålder. Med en avancerad form av sjukdomen kombineras en generaliserad motorisk tic med en fonisk tic, såväl som psykomotorisk (tvångsmässigt stereotypa handlingar), psyko-emotionella (misstänksamhet, ångest, rädsla) och personlighetsförändringar (isolering, blyghet, självtvivel). Sjukdomsförloppet är extremt varierande: med periodisk förbättring och försämring, med långvariga remissioner, med en långsam progression av hyperkinesis. Fall av spontant försvinnande av hyperkinesi är kända. För behandling används små doser av D2-receptorantagonister - antipsykotika: haloperidol, sulpirid, tiaprid; presynaptiska D2-receptoragonister (bromokriptin); presynaptiska a2-receptoragonister - klonidin; i närvaro av paroxysmal aktivitet på elektroencefalogrammet - antikonvulsiva medel.
Symtomatiska tics kan vara en manifestation av skada på det extrapyramidala systemet vid encefalit, traumatisk hjärnskada, dyscirkulatorisk encefalopati, förgiftning. Behandlingen är densamma.

Paroxysmala former av dystoni (dyskinesi)

Dessa sällsynta former av hyperkinesis har ett antal gemensamma drag: ärftlig karaktär med varierande grad av penetrering av den patologiska genen; multivarians av yttre manifestation med en frekvent kombination av olika former av hyperkinesis: chorea, tics, ballism, etc.; paroxysmal förekomst av hyperkinesi; episodens relativa korta varaktighet - sekunder eller minuter (sällan timmar); skillnad i mekanismen för förekomsten - antingen utan synliga provocerande ögonblick, eller efter känslomässig stress eller en viss fysisk aktivitet, målmedveten handling (kinesigena former av paroxysmal hyperkinesi).
Funktioner hos olika varianter återspeglas i deras namn: familjär paroxysmal dyston Mount-Rebeck choreoathetosis (kinesigena och icke-kinesigena former); kinesigen paroxysmal dyskinesi (Rulphs avsiktliga spasm, oftare observerad i händerna); paroxysmal stereotyp hyperexplexi (en komplex ofrivillig psykomotorisk verkan som svar på yttre irritation, som regel amnesia efter att ha passerat); nattlig paroxysmal dystoni (episoder av hyperkinesis inträffar under sömnen - utanför fasen av snabba ögonrörelser, varar från flera minuter till en timme och representeras av en kombination av olika former av hyperkinesi - oftare choreatetos, ballism eller torsionsdystoni).
Den så kallade symtomatiska paroxysmala dystonin, som uppstår efter trauma, neuroinfektioner, förgiftningar, har tydligen endast ett yttre, tillfälligt samband med dessa faktorer och förekommer endast hos individer som har en ärftlig eller medfödd predisposition i form av en förutbestämd defekt i det extrapyramidala nervsystemet.
För behandling av paroxysmala former av dystoni används antikonvulsiva medel, lugnande medel och lugnande medel.

Myoklonus

De är blixtsnabba ofrivilliga sammandragningar av enskilda muskler och muskelgrupper. Den yttre bilden av myoklonisk hyperkinesi beror på frekvens, rytm, amplitud och lokalisering av muskelsammandragningar. Därför, när de karakteriserar de kliniska formerna av myoklonus, skiljer de: lokal och generaliserad, unilateral eller bilateral, synkron och asynkron, rytmisk och icke-rytmisk. Som nämnts ovan är förekomsten av myoklonus associerad med en kränkning av den funktionella interaktionen i hjärnstammen-cerebellära "triangeln" (dentate kärnor i cerebellum - röda kärnor - oliver av medulla oblongata). Ärftliga degenerativa sjukdomar, i den kliniska bilden av vilka det ledande symtomet är myoklonus, inkluderar: Davidenkovs familjära myoklonus, Tkachevs familjära lokaliserade myoklonus, Lenoble-Obinos familjära nystagmus-myoklonus, Friedreichs multipel paramyoklonus.
Som en speciell lokal form av myoklonus beskrivs rytmisk myoklonus (myorytmi), som kännetecknas av stereotyp och rytm. Hyperkinesis är begränsad till inblandning av den mjuka gommen (bioclonus myoclonus, velopalatin "nystagmus"), individuella muskler i ansiktet, tungan, halsen och mer sällan extremiteterna. Myoritmiernas natur är oklart. De flesta författare klassificerar lokal myoklonus som symptomatisk.
Symtomatiska former av myoklonus förekommer med neuroinfektioner, med traumatisk, toxisk, dysmetabolisk skada på hjärnan. Så med neuroinfektioner uppstår Dubinis "elektriska" chorea, Morfans konvulsiva chorea, posthypoxisk avsiktlig myoklonus (Lance-Adams syndrom). Det är möjligt att en nödvändig förutsättning för uppkomsten av symptomatisk myoklonus är en ärftlig (eller medfödd) insufficiens av det extrapyramidala systemet i "triangel"-strukturerna.

Myoklonus epilepsi

Vid två ärftliga progressiva sjukdomar, myoklonisk hyperkinesi och andra cerebellära störningar är antingen tillfälligt (Hunts cerebellära myokloniska dyssynergi) eller i regel (Unferricht-Lundborgs myokloniska epilepsi) kombinerade med epileptiska anfall. Formen av anfall kan vara olika: generaliserad konvulsiv, frånvaro.
Det finns inga effektiva behandlingar för myoklonus. Applicera natriumvalproat, klonazepam, piracetam, tiaprid. Det finns separata rapporter om effektiviteten av behandling med en prekursor för serotonit - 5-hydroxitryptofan. För behandling av sjukdomar där myoklonus kombineras med epilepsi används antikonvulsiva medel.

Medicinsk hyperkinesi

Antiparkinsoniska DOPA-innehållande läkemedel (levodopa, etc.), såväl som D2-receptoragonister, vid individuell överdos, orsakar både generaliserad och lokal dystoni, som manifesteras av koreoatetoid hyperkinesi, toniska former av dystoni i musklerna i armar och ben och bål. Lokal hyperkinesis i mimiska muskler tar formen av orofacial dystoni, i foten - tonisk hyperkinesis, där fotens ytterkant avviker nedåt och inåt, ibland uppstår en isolerad tonisk förlängning av tummen. Alla former av dessa hyperkinesier minskar eller försvinner med en minskning av dosen av DOPA-innehållande läkemedel, särskilt när de avbryts. Fokala dystonier kan ibland minskas genom injektioner av antikolinerga tremblex.
Antipsykotika - oftare butyrofenonderivat (haloperidol), mer sällan fenotiazinderivat (klorpromazin) - orsakar också extrapyramidala störningar, som manifesteras antingen av akinetisk-rigid syndrom eller hyperkinesis. De senare tar ofta formen av OFD. Om OFD uppträder i början av behandling med antipsykotika kallas det "tidigt", om det efter månader och år (eller när långtidsbehandling med antipsykotika avbryts) - "sent". Tidig CRF kan också förekomma vid utnämning av metoklopramid. Vid tidig OFD bör ett antipsykotiskt läkemedel ersättas med ett annat, och om en sådan ersättning är ineffektiv är det nödvändigt att avbryta behandlingen med antipsykotika. Samma taktik används vid förekomst av OFD mot bakgrund av långtidsbehandling med antipsykotika. Om CRF uppstår när långtidsbehandling med antipsykotika abrupt avbryts, är det lämpligt att återuppta läkemedlet med den tidigare dosen ett tag och sedan påbörja ett program med långsam utsättning av antipsykotika.
Hyperkinesier vid utnämningen av psykostimulerande läkemedel och antidepressiva medel manifesteras i form av ökad planlös motorisk aktivitet (akatisi), chorea, fokal eller segmentell dystoni, oberäkneliga muskelryckningar, mindre ofta - tics. För att stoppa dessa biverkningar avbryts psykostimulantia, lugnande medel och lugnande medel ordineras.

1. Badalyan L.O., Magalov Sh.M., Arkhipov B.A. et al. Klinisk polymorfism av Huntingtons chorea // Zhurn. neuropat. och en psykiater. - 1989. - Nr 8. - S. 49-52.
2. Golubev V.L. Ansiktsparaspasm // Zhurn. neuropat. och en psykiater. - 1986. - Nr 4. - S. 504-509.
3. Golubev V.L. Klinisk polymorfism och behandling av muskeldystoni. // Journal. neuropat. och en psykiater. - 1991. - Nr 3. - S. 30-34.
4. Golubev V.L., Arzulanyan A.M. Ansiktshemispasm // Zhurn. neuropat. och en psykiater. - 1985. - Nr 12. - S. 1778-1782.
5. Ivanova-Smolenskaya I.A. Frågor om differentialdiagnostik av essentiell tremor // Zhurn. neuropat. och en psykiater. - 1981. - Nr 3. - S. 321-330.
6. Fox A. J. Tiki. - M.: Medicin (översatt från engelska). - 1989. - S. 333.
7. Markova E.D. Funktioner i kliniken, patogenes och behandling av torsionsdystoni i barndomen // Zhurn. neuropat. och en psykiater. - 1989. - Nr 8. - S. 32-34.
8. Petelin L.S. Extrapyramidal hyperkinesi. - M.: Medicin. - 1970. - 260 sid.
9. Petelin L.S. Hyperkinesis (tabell), BME, 3:e upplagan, M.: Sov. encyklopedi. - 1977. - S. 434-435.
10. Smirnov A.Yu. Kliniska varianter av Gilles de la Tourettes syndrom.
11. Shtok V.N., Fedorova N.V. Sjukdomar i det extrapyramidala nervsystemet (nomenklatur av syndrom och nosologiska former). - M.: RMAPO. - 1994. - 39 sid.
12. Bruvn GW. Huntingtons sjukdom, Dyskinesier (Ed. G.W. Bruyn, et al.), Sandoz, Uden. 1984;57-60.
13. Klassificering av extrapyramidala störningar. Förslag till internationell klassificering och ordlista. J Neurol Sci 1981;51(2):311-27.
14. Denislic M. Hyperkinetiska rörelsestörningar - en översikt. Symposium om extrapyramidala störningar, Book of abstracts, 1994, 8-10 september. Slovenien, sid. 47-8.
15. Fahn S. Läkemedelsbehandling av hyperkinetiska rörelsestörningar. Semin Neurol 1987;7(2):192-208.
16 Homykiewicz O. Neurokemisk patologi av dyskinesier. Dyskinesier (Ed. C.W. Bruyn, et al). Sandoz. Uden, 1984;39-47.
17. Jankovic J. Progressiv supranukleär pares. Symposium on extrapyramidal disorders, Book of abstracts, 1994, 8-10 september, Slovenien, sid. 28-30.
18. Kostic V, Dragasevic N, Stemac N, Filipovic S. Hemiballism-hemichorea syndrom: rapport om 30 fall. Symposium on extrapyramidal disorders, Book of abstracts, 1994. 8-10 september, Slovenien, sid. 50-1.
19. Lakke JPWF. Ballism. Dyskinesier (Ed. G.W. Bruyn, et al). Sandoz. Uden. 1984;125-32.
20. Marsden CD. Behandlingen av dyskinesier // Dyskinesier (Ed. G.W. Bruyn, et al). Sandoz. Uden, 1984.
21. Meirkord H. Etiologin och patogenesen av Huntingtons chorea Symposium om extrapyramidala störningar Book of abstracts, 1994, 8-10 september, Slovenien, s. 28-30.
22. Nieuwenhuys R. Anatomi av basalganglierna. Dvskinesias (Ed. G.W. Bruyn, et al). Sandoz, Uden, 1984;15-25.
23. Padberg G. Symtomatisk chorea. Dyskinesier (Ed. G.W. Bruyn, et al). Sandoz, Uden, 1984;61-8.
24. Poungvarin N, Devahastin V. En erfarenhet av 800 patienter med olika rörelsestörningar som behandlats med Botulinumtoxin A-injektion. Symposium om extrapyramidala störningar, Book of abstracts. 1994, 8-10 september, Slovenien, sid. 19-20.
25. Ross RAC, Buruma OGS. Läkemedelsinducerad ofrivillig rörelse och tardiv dyskinesi. Dyskinesier (Ed. G.W. Bruyn, et al). Sandoz, Uden, 1984;69-81.
26. Den vetenskapliga grunden för behandlingen av Parkinsons sjukdom (Ed. C.M. OIanow och A.N. Lieberman) The Parthenon Publishing Group, USA, 1992:305.

En persons förmåga att göra automatiska rörelser, upprätthålla balans, upprätthålla muskler i ett aktivt tillstånd styrs av det extrapyramidala systemet, som är en kombination av hjärnstrukturer (thalamus opticus, basala ganglier, hypotuberös region, inre kapsel).

Det extrapyramidala systemet reglerar en persons ställningar, början av rörelse, hastigheten och korrektheten av att utföra handlingar, ordningen på rörelserna. Tack vare anslutningarna av extrapyramidala strukturer med andra delar av hjärnan utförs nervös aktivitet på högsta nivå.

Klassificering och symtom

Differentiering av symtom på kränkningar av det extrapyramidala systemet gör att du kan diagnostisera olika extrapyramidala syndrom.

Extrapyramidala störningar är uppdelade efter svårighetsgraden av motorisk aktivitet som har uppstått på grund av en kränkning av muskeltonus. Som ett resultat finns det:

• hypokinesis, kännetecknad av brist på rörelse (orörlighet);
• hyperkinesis, kännetecknad av ett överskott av rörelser av våldsam okontrollerad natur (ryckningar).

De vanligaste extrapyramidala syndromen av hyperkinetisk natur inkluderar:

• akatisi;
• ballism;
• chorea;
• darrning;
• dystoni;
• tics;
• myoklonus.

Akatisia

Detta extrapyramidala syndrom orsakar allvarliga obehag för patienter, uttryckt i en oemotståndlig önskan att röra sig hela tiden, ändra kroppens position. På grund av inre rastlöshet kan patienten inte sitta still, rycker i underbenen, rör och gnuggar ansiktet, går, fingrar. Det finns ett allvarligt problem med att somna, men i en dröm visar sig inte syndromet.

ballism

Det patologiska tillståndet är en svepande rörelse som produceras av underarmarna och bäckenet med hjälp av stora muskler. De liknar uppvärmningen av en idrottare, en diskuskastare, de är lika vassa, med en bred amplitud och en rotationskomponent.

Chorea

Syndromet har en ärftlig karaktär, som visar sig efter trettio års ålder. Ryckiga rörelser görs i oordning, skiljer sig inte i regelbundenhet. Utåt liknar normala, skillnaden är i ökad amplitud och skarpt utförande. Denna typ av "dans" kallas "Dansen av St. Vitus."

Darrning

Rörelserna av en extrapyramidal tremor liknar en tremor som produceras i en konstant rytm med en liten amplitud. Tremor märks när patienten sträcker armarna framåt eller vill röra vid näsan med fingret.

Dystoni

Långvarig sammandragning av olika muskelgrupper i hela kroppen bildar vridningar. Fingrarna på de övre extremiteterna tar en onormal position på grund av författares och musikers professionella verksamhet. Sammandragning av ögonlockens muskler hos vuxna leder till blindhet. Friheten för repetitiva rörelser störs av svåra muskelspasmer, ofta smärtsamma, livshotande.

Tiki

Manifesteras av ryckningar av individuella muskelgrupper, påverkar oftast huvudet, ansiktet (tic ögonlock, läppar, haka, panna), nacke, axlar. Tics uppträder med stark nervös spänning, stress.

myoklonus

Detta syndrom kännetecknas av korta ryckningar av muskelgrupper som uppträder synkront, men inte regelbundet. Som ett resultat blir det en plötslig start i form av en knuff.

parkinsonism

Hypokinetiska rörelsestörningar inkluderar Parkinsons syndrom.

Detta är en kronisk sjukdom med en gradvis försämring av tillståndet, som kännetecknas av följande symtom:

• muskelhårdhet och envishet;
• ryckningar i musklerna i ansiktet, de övre extremiteterna;
• minskad tydlighet och förståelse av tal;
• förändringar i hållning och gång;
• störning av mental aktivitet.

Parkinsonism diagnostiseras som en separat patologi - Parkinsons sjukdom. Men det kan utvecklas efter en skada, en infektionssjukdom, som ett resultat av neurologiska patologier. Vart tredje fall av sjukdomen har ett neuroleptiskt ursprung.

Progressionen av extrapyramidala störningar leder till funktionshinder hos patienter.

Orsaker till patologi

Som ett resultat av skada på någon struktur i det extrapyramidala systemet eller en kränkning av förbindelserna mellan dem uppstår störningar. De uttrycks i en förändring i muskeltonus, i en försämring av motorisk aktivitet. Ofta utvecklas patologiska störningar av andra skäl:

• orsakas av att ta antipsykotika, antidepressiva medel;
• behandling med antiarytmiska läkemedel, litium;
• användningen av ämnen som exciterar kolinerga receptorer;
• användning av antikonvulsiva medel;
• inkludering i behandlingen av antiparkinsonläkemedel.

Dessa läkemedel förändrar den dopaminerga aktiviteten, vilket resulterar i läkemedelsstörningar, särskilt neuroleptiskt extrapyramidalt syndrom.

Nödvändig diagnostik

Identifieringen av hyperkinetiska extrapyramidala syndrom börjar med observation av patienten, som ett resultat av vilket läkaren sammanställer en lista över rörelsestörningar, tar reda på förändringar i gång, skrift, tal och hållning.

För att känna igen extrapyramidala syndrom är det viktigt att skapa en bild av rörelser, som består av följande element:

• symmetri av rörelser;
• vanliga handlingar;
• hastighet och omfattning;
• samband med rörelser och ställningar av godtycklig karaktär.

Nästa steg är att ta reda på sjukdomen som orsakade det hyperkinetiska syndromet. Bestämning av samtidiga tecken och faktorer som minskar eller ökar manifestationen av patologi. Det är nödvändigt att ta hänsyn till funktionerna i utvecklingen av sjukdomen.

• analys av urin och blod för toxiner;
• bestämning av nivån av kopparinnehållande protein i blodserum (ceruloplasmin), laktat, pyruvat;
• hormonnivåer;
• närvaron av antikroppar;
• undersökning av cerebrospinalvätskan.

Instrumentell diagnostik inkluderar många metoder för att klargöra situationen:

• undersökning av en ögonläkare;
• genetisk testning;
• elektrofysiologiska;
• neuropsykologiska tester;
• excision av bitar av muskel, hud, nerv, hjärnvävnad (biopsi).

Behandling av extrapyramidalt syndrom bör riktas mot sjukdomen som orsakade patologiska förändringar. Även om den bästa effekten i de flesta fall uppnås med symptomatisk terapi.

Förberedelser

Följande grupper av läkemedel används:

1. Antipsykotika ("Haloperidol", "Triftazin").
2. Bensodiazepiner (typiska och atypiska, Lorazepam, Diazepam).
3. Betablockerare ("Propranolol", "Timolol").
4. Ta bort muskelspasmer (muskelavslappnande medel Mydocalm, Sirdalud, Baclofen).
5. Antikolinergika ("Atropin", "Platifillin").
6. Ta bort fria radikaler (antioxidanter: vitamin C, E, alfa-liponsyra).
7. Skyddar nervceller (neuroprotectors: Cerebrolysin, Piracetam).
8. Medel för att stärka kroppen.

Läkemedel ordineras individuellt för varje patient, beroende på det diagnostiserade syndromet. Under behandlingen korrigeras användningen av antipsykotika, vilket, när det tas, utvecklar neuroleptiskt syndrom. I vissa fall är det nödvändigt att minska den dagliga dosen av droger, om du inte kan klara dig utan dem, i andra, eliminera dem helt.

Andra metoder

Under rehabiliteringsperioden används fysioterapiprocedurer, inklusive följande:

• elektrofores;
• elektrostatiskt fält;
• mikrovågsterapi;
• ljusterapi;
• värme- och lerbehandling;
• massage;
• fysioterapiövningar;
• zonterapi;
• sessioner med logoped och psykoterapeut.

Folkläkemedel

Någon typ av extrapyramidalt syndrom kan inte behandlas hemma. Patientens rastlösa, upphetsade tillstånd kan stabiliseras med lugnande avkok på medicinska örter.

Följande recept används:

1. Finhacka valerianaroten. Häll en matsked kokande vatten (glas), låt stå över natten. Använd en termos. Drick en matsked flera gånger om dagen. Med ökad excitabilitet, drick det resulterande avkoket i tre doser av en tredjedel av ett glas.
2. Lägg en stor sked pepparmyntablad i en behållare, tillsätt kokande vatten (ett glas), låt sjuda i 10 minuter, låt svalna. Ansträngd vätska drick en halv kopp på morgonen och före sänggåendet.
3. Melissa officinalis hälls med ett glas kokande vatten (1: 1), insisterade. Drick ett avkok i valfri mängd, eftersom det inte har några kontraindikationer. Du kan lägga till det i te.

Om patienten har problem med att somna, är sömnkvaliteten störd, använd avkok som fungerar som sömntabletter:

1. Mal rotdelen av sellerin. Häll en hög matsked med en liter kallt vatten, som kokas och kyls i förväg. Låt stå i 8 timmar. Drick en tesked tre gånger om dagen. Den infunderade vätskan ökar sömntiden.
2. Finmal hagtornsfrukter. I 1,5 koppar kokande vatten, kasta 2 stora skedar frukt. Låt svalna. Drick infusionen i tre uppdelade doser en halvtimme före måltid. Tar bort sömnlöshet.
3. Humlekottar (10 stycken) häll ett glas kokande vatten, koka i 10 minuter. Låt stå tills det är varmt. Drick före sänggåendet. Förbered en ny infusion varje dag.

Förebyggande åtgärder

Extrapyramidala störningar kan korrigeras i de tidiga stadierna av förekomsten. Förutom terapeutiska åtgärder, som en förebyggande åtgärd, måste du följa följande regler:

1. Ge upp dåliga vanor (röka, dricka alkohol).
2. Växla mellan arbete och raster.
3. Helger tillbringade utomhus.
4. Träna utomhusaktiviteter (vandring, rullskridskoåkning, cykling, utflykter i naturen, utomhusspel med barn).
5. Besök poolen, vattengympa.
6. Få en god natts sömn i minst 8 timmar.
7. Eliminera stressiga situationer.
8. Besök läkare för dispensundersökning.
9. Använd spabehandlingar.

Välj ett sanatorium där det finns svavelväte, radon, jod-brombad. De minskar depression och ångest. Minska skakningar och muskelstelhet vid hypotoni, värme- och lerbehandling, applicering med paraffin.

(4 betyg, genomsnitt: 4,00 av 5)

Det extrapyramidala systemet är ett komplext komplex som består av ett antal nära sammankopplade grå substanskärnor. Ur en funktionell synvinkel är detta komplex grunden för implementeringen av komplexa ovillkorade reflexer (medfödda, arter), kallade instinkter (defensiv, mat, sexuell, modern och andra).

Funktionen av det extrapyramidala komplexet är också reglering av muskeltonus, normala vänliga rörelser (syncinesia) och reflexmotoriska reaktioner: vänliga rörelser när man går, gestikation, tillbakadragande av en hand från ett varmt föremål eller vid smärtsam exponering. En annan funktion av detta system är att ge posturala reflexer (hållning, position i rymden). Behandling för extrapyramidala störningar är vanligtvis livslång.

Extrapyramidalt system

De huvudsakliga formationerna som utgör det extrapyramidala systemet:

• linsformig kärna;
• caudate kärna;
• röd kärna;
• svart substans;
• subtalamisk kärna;
• retikulär bildning;
• cerebellära kärnor;
• premotorisk cortex (denna zon är direkt relaterad till både det extrapyramidala systemet och det pyramidala systemet).

Dessa anatomiska formationer har nära förbindelser med varandra och med andra formationer av det centrala nervsystemet.

Det är störningarna i cellernas arbete som utgör bildandet av det extrapyramidala systemet, såväl som deras vägar, som orsakar förekomsten av extrapyramidala störningar. Denna grupp av sjukdomar kännetecknas av en mängd olika symtom.

Vad är extrapyramidala störningar

Den moderna klassificeringen av extrapyramidala störningar delar upp dem i två stora grupper:

1. 1. hypokinetisk (parkinsonism, isolerad akinesi);
2. 2. hyperkinetisk.

Hyperkinetiska störningar kan på grund av sin förekomst vara:

• spontan (chorea, ballism, sorter av myoklonus);
• verkan eller kinesiogen, som provoceras av frivilliga rörelser (vissa varianter av paroxysmal dyskinesi, kinetisk tremor, dystoni);
• specifik kinesiogen - hyperkinesi som uppstår endast när vissa rörelser utförs (till exempel spasm när du skriver eller spelar musikinstrument);
• reflex - orsakad av yttre stimuli (till exempel reflex myoklonus).

Baserat på det motoriska mönstret klassificeras hyperkinetiska störningar enligt följande:

• rytmisk - orsakad av periodisk sammandragning av musklerna hos agonister och antagonister (darrande, myoritmi);
• övervägande tonic - provocerad av samtidig sammandragning av musklerna hos agonister och antagonister (dystoni);
• övervägande klonisk (snabb, rörlig, fasisk), manifesterad både i form av enkla rörelser orsakade av sammandragning av en muskel och i form av komplexa rörelser som liknar en normal motorisk handling (tics, chorea).

Enligt prevalensen delas hyperkinesi in i generaliserad, segmentell, fokal och multifokal.

Utvalda extrapyramidala störningar

Den kliniska bilden och varianterna av förloppet av störningar i det extrapyramidala systemet beror på skadans zon och mekanism.

Parkinsons sjukdom

Denna patologi hänförs vanligtvis till gruppen av degenerativa sjukdomar i centrala nervsystemet. Den patogenetiska faktorn för patologin är döden av neuroner i ett antal formationer av det extrapyramidala systemet:

• svart substans;
• blek boll;
• skal.

Etiologin för dessa störningar har inte fastställts hittills, men det finns bevis på en genetisk predisposition.

Det bör särskiljas:

• Parkinsons sjukdom (primär form): i strukturen av alla fall av parkinsonism utgör detta tillstånd majoriteten av fallen (80%). Förekomsten av patologi beror på genetiska faktorer.
• Sekundär parkinsonism, eller Parkinsons syndrom. Det är ett av symptomen på olika lesioner eller sjukdomar i centrala nervsystemet.

Klinisk bild

Det finns en gradvis avmattning och uppkomsten av stelhet av aktiva rörelser: det noteras att de första förändringarna blir märkbara i högerhands högerhand, eftersom kränkningar orsakar olika svårigheter att skriva och utföra små handlingar med fingrar. Sedan, när darrningen och stelheten fortskrider, blir förändringar märkbara i andra delar av kroppen:

• Hypertonicitet av skelettmusklerna uppträder, på grund av vilken en viss hållning gradvis bildas, kännetecknad av böjning och böjning av armar och ben.
• Karakteristiska förändringar i gång observeras: det blir "shuffling", "minching". Framdrivning uppträder: det är vanligtvis svårt för en sådan patient att kliva i början av promenaden, och sedan, som ett resultat av tyngdpunktens förskjutning framåt, kan han inte sluta. På grund av detta tappar patienten balansen. Gradvis raderas individuella drag av gång.
• Hakan och extremiteterna börjar darra. Detta märks särskilt i vila.
• Det finns en frysning, fattigdom av ansiktsuttryck, en sällsynt blinkning av ögonlocken - det så kallade maskliknande ansiktet.
• Minskad tydlighet, talets förståelighet.
• Möjlig hypersalivation.
• Tanketakten saktar ner i olika grad.
• Det finns en minskning av uppmärksamheten med bevarandet av intellektuella förmågor och minne i de första stadierna av sjukdomen.
• Från beteendeförändringar: hos vissa patienter, i ungefär hälften av fallen, försvinner motivationen, intressekretsen smalnar av, den affektiva bakgrunden minskar, upp till kronisk depression.
• Vegetativa störningar kommer att uttryckas i urineringsstörningar, förstoppning, impotens, nedsatt luktsinne, hyperproduktion av talg, vilket leder till fet hud och hår.

Sjukdomar som orsakar sekundär parkinsonism

Orsakerna till denna störning kan vara följande åtgärder och patologier:

• Åderförkalkning av cerebrala kärl.
• Patientens användning av vissa läkemedel (till exempel vissa antipsykotika).
• Förgiftning, i synnerhet etylalkohol, kolmonoxid, cyanidföreningar, mangan.
• Missbruk.
• Andra degenerativa sjukdomar i centrala nervsystemet - de kan påverka den extrapyramidala sfären och därmed orsaka parkinsonism.
• Inflammatoriska processer som påverkar det centrala nervsystemet (encefalit).
• Onkologisk skada på hjärnan.
• Vissa ärftliga sjukdomar.
• Traumatiska hjärnskador, inklusive upprepade huvudskador (även inte särskilt allvarliga).

För att bestämma formen av sjukdomen (primär eller sekundär) är det nödvändigt att identifiera närvaron i anamnesen av tillstånd som bidrar till uppkomsten av parkinsonism:

• svår ateroskleros;
• hypertonisk sjukdom;
• användningen av giftiga ämnen som kan provocera denna patologi;
• neuroinfektioner överförda av patienten eller traumatisk hjärnskada.

Behandling

Det är tillrådligt att börja använda antiparkinsonläkemedel när motoriska begränsningar redan har uppstått. Följande grupper av läkemedel används för behandling:

• levodopa;
• amantadin;
• monoaminoxidashämmare;
• dopaminsynergister;
• antikolinergika (Cyclodol).

För att uppnå ett stabilt resultat måste dosen av läkemedel ständigt ökas. Man bör komma ihåg att denna funktion kommer att leda till den oundvikliga utvecklingen av biverkningar. För att jämna ut detta oönskade fenomen bör behandlingen påbörjas med lätta lågdosläkemedel, och dosen bör endast ökas om det är absolut nödvändigt. Ett bra resultat erhålls genom att kombinera läkemedel med olika verkningsmekanismer.

Symtomatisk terapi: autonoma störningar elimineras med hjälp av läkemedel som är effektiva för förstoppning; depression, ångest och dyssomni lindras av antidepressiva läkemedel. Folkmedicin som påverkar samma symtom går bra med läkemedelsbehandling.

Essentiell tremor (benign, familjär tremor)

Detta är en postural tremor som uppstår hos i övrigt friska personer, ofta hos flera medlemmar i samma familj. Anomali har en autosomal dominant nedärvningsmekanism. Patogenesen och dess förekomst har inte fastställts hittills.

Sjukdomen debuterar ofta hos äldre och medelålders människor.

Lokalisering av en tremor i en eller båda händerna och huvudet är karakteristisk. Den hyperkinetiska störningen gäller inte de nedre extremiteterna. Vissa patienter har röstskakningar.

Med tiden kan tremoren utvecklas, men leder inte till funktionshinder, utom i de fall där en persons arbete är förknippat med skrift eller andra rörelser som involverar finmotorik i händerna.

När du tar små doser alkohol minskar darrningen något.

Behandling

Om tremor inte är signifikant krävs ingen behandling.

Progressiv supranukleär pares (Steele-Richardson-Olshevskys syndrom)

Detta är en sällsynt degenerativ sjukdom som har en sporadisk karaktär.

Grunden för patogenes är degeneration och död av neuroner i mellanhjärnan, pons, basala ganglier och cerebellär dentatkärna. En minskning av innehållet av dopamin och gamma-linolensyra i kaudatkärnan och skalet är också karakteristisk.

Sjukdomen debuterar i åldern 45 till 75 år. Män är mer benägna att bli sjuka (det förekommer 2 gånger oftare än hos kvinnor).

En karakteristisk egenskap är supranukleär oftalmoplegi. Sjukdomen börjar med det, och senare förenas horisontell pares av blicken.

Sena stadier kännetecknas av försämrade mjuka ögonrörelser.

Ofta förknippad med muskeldystoni, främst av nackens extensorer, stelhet i musklerna i extremiteterna och hypokinesi. Efter manifestationen av sådana abnormiteter är en differentialdiagnos av Parkinsons sjukdom och symptomatisk parkinsonism nödvändig.

Specifika egenskaper som skiljer progressiv supranukleär pares från Parkinsons sjukdom är:

• uttalad pares av blicken nedåt;
• horisontell blick pares;
• dominansen av tonen i kroppens extensorer;
• ingen darrning.

Om farmakoterapi påbörjas kommer antiparkinsonläkemedel för denna sjukdom att vara ineffektiva.

Kombinationen av oftalmoplegi med stelhet i musklerna i nacken och bålen framkallar frekventa fall.

I vissa fall finns det en kränkning av ansiktsnerven, dysartri, dysfagi. För avancerade stadier är manifestationer av pseudobulbar pares karakteristiska:

• ökad gag reflex;
• ökad underkäksreflex;
• uppkomsten av våldsamma skratt och gråt;
• ökade senreflexer;
• patologiska extensorreflexer.

Ofta sker en minskning av intelligensen.

Fokala störningar av funktionerna i cortex registreras inte.

Progressiv supranukleär pares kan misstänkas när en medelålders eller äldre person klagar över frekventa fall, och vid undersökning registreras extrapyramidala störningar, dystoni i nackextensorerna eller nedåtgående blickspares.

Behandling

Som regel är läkemedelsbehandling ineffektiv. Den förväntade livslängden för patienter efter sjukdomens uppkomst överstiger sällan 10 år. Stelhet och hypokinesi kan reduceras med hjälp av dopaminerga medel. M-antikolinergika och antidepressiva medel hjälper till att förbättra tal, gång och eliminera våldsamma skratt och gråt. Men sjukdomen fortsätter att utvecklas. Med tiden ansluter aspiration av mat, utmattning utvecklas.

Kortikobasal degeneration

Denna sällsynta sjukdom är sporadisk.

Debuten av patologi inträffar i ålderdom och manifesteras av nederlaget för en eller flera lemmar.

Den huvudsakliga patogenetiska länken är döden av neuroner och glios i hjärnbarken och substantia nigra.

Neurologisk undersökning avslöjar symtom på parkinsonism. Men diagnosen Parkinsons syndrom förklarar inte alla kliniska manifestationer.

Apraxis fenomen kommer i förgrunden. Senare ansluter andra störningar av kortikala funktioner:

• afasi;
• agnosi;
• sensorisk ouppmärksamhet;
• mild demens.

Ett differentialdiagnostiskt tecken är ineffektiviteten hos läkemedel mot Parkinson.

Sjukdomen fortskrider kontinuerligt, vilket leder till funktionshinder och dödsfall.

Striatonigral degeneration

Sjukdomens namn indikerar de mest drabbade strukturerna - substantia nigra, subthalamus- och caudatekärnan, skalet, den bleka bollen.

Åldersgruppen för vilken denna sjukdom är karakteristisk är från 60 år. Det förekommer lika ofta hos män och kvinnor.

Parkinsons syndrom är karakteristiskt, men skakningen är mindre uttalad. Den intellektuella sfären påverkas inte.

Det finns vegetativa störningar, och då avslöjar en neurologisk undersökning, förutom extrapyramidala, pyramidala störningar och avvikelser från lillhjärnan.

Behandling för striatonigral degeneration säljer inte bra. Antiparkinsonläkemedel är ineffektiva.

Torsion dystoni

Denna term brukar kallas dystoni, inte åtföljd av andra neurologiska störningar, förutsatt att det inte finns någon förlossningsskada.

Patogenesen av denna störning och de biokemiska störningarna som leder till dess utveckling är inte väl förstått.

Diagnos ställs genom att successivt utesluta andra orsaker.

Bland alla fall av torsionsdystoni registrerades både sporadiska och ärftliga former av sjukdomen. För ärftliga är följande överföringsvägar karakteristiska:

• autosomal dominant;
• autosomal recessiv eller recessiv;
• kopplat till x-kromosomen.

Från och med barndomen påverkar sjukdomen främst benens muskler. Denna tidiga form har en mindre gynnsam prognos jämfört med sent debuterande dystoni.

I cirka 30% av fallen förlorar patienterna förmågan att gå till följd av patologi.

Tecken på patologi

Den kliniska bilden kännetecknas av våldsamma rörelser, ovanliga ställningar. Sjukdomen, som började i benen, sprider sig till musklerna i nacke, bål, lemmar och ansikte. Till en början uppstår våldsamma rörelser när frivilliga rörelser görs. När sjukdomen fortskrider blir de permanenta och leder till funktionshinder.

Ett specialfall av torsionsdystoni är Segawas sjukdom (DOPA-sensitiv dystoni), som ärvs på ett autosomalt dominant sätt. Börjar i barndomen. Muskeldystoni i denna patologi kombineras med hypokinesi och stelhet.

Behandling

Behandlingen är symtomatisk, men effektiviteten är ofta låg.

De mest effektiva m-antikolinergika i höga doser. Behandlingen börjar med låga doser, som gradvis ökas tills ett resultat erhålls eller biverkningar utvecklas.

Haloperidol och fenotiaziner hjälper i vissa fall, men de kännetecknas av biverkningar i form av parkinsonism.

Ibland kan symtomen reduceras med Diazepam, Baklofen, Karbamazepin.

Med en ensidig lesion indikeras en talamotomi.

Vid Segawas sjukdom har levodopapreparat i låga doser visat hög effektivitet.

Segmentell dystoni

Skillnaden mellan denna sjukdom och torsionsdystoni är att våldsamma rörelser som ett resultat av en kränkning av muskeltonus registreras endast i vissa muskelgrupper och delar av kroppen.

Det finns en hypotes om att denna patologi är en slags torsionsdystoni.

Blefarospasm, oromandibulär dystoni, spinocerebellär degeneration kan förekomma isolerat.

Blefarospasm är en okontrollerad spasm i musklerna runt ögonen.

Oromandibulär dystoni manifesteras av ofrivilliga sammandragningar av musklerna i tugggruppen, tungan och ansiktsmusklerna runt munnen. Utåt uttrycks det genom sträckning, rynkningar av läpparna, sammanpressning av käkarna, rörelser och utskjutande av tungan. I kombination med blefarospasm kallas anomin för Meiges ansiktsspasm.

Spasmodisk torticollis är ett specialfall av segmentell dystoni och kännetecknas av våldsamma rörelser av huvudet åt sidan. Sådan hyperkinesi kan kombineras med att luta huvudet framåt eller bakåt.

I början av sjukdomen är den patologiska tonen övergående, men när den fortskrider blir kränkningen permanent, vilket leder till att en persons huvud alltid är i en onaturlig position. Under de första månaderna är spontana remissioner karakteristiska, men detta påverkar inte utvecklingen av patologin.

Behandling

Farmakoterapi är ineffektiv i de flesta fall.

Ibland går symtomen tillbaka något under påverkan av Diazepam, Baklofen, Karbamazepin.

Injektioner av botulinumtoxin typ A i muskler med nedsatt tonus används. Detta ämne har egenskapen att tillfälligt blockera frisättningen av acetylkolin från det presynaptiska membranet. Effektens varaktighet är från flera veckor till flera månader. Injektioner av läkemedlet kan upprepas. Hittills är detta den mest effektiva metoden för att behandla de flesta varianter av segmentell dystoni.

Spinocerebellär degeneration

Denna sjukdom överförs av en autosomal dominant mekanism och debuterar under det tredje eller fjärde decenniet av livet.

Den mest typiska patologin för invånarna i Portugal.

Den kliniska bilden kännetecknas av måttligt svåra symtom på parkinsonism. Spasticitet, minskade reflexer, cerebellära störningar och yttre oftalmoplegi dominerar. Ibland ansluter neuropati.

Den intellektuella sfären lider inte. Strukturella störningar i hjärnan motsvarar patoanatomiska abnormiteter vid strionigral degeneration. Men till den svarta kroppens nederlag, den bleka bollen, skalet, de caudate och subthalamuskärnorna, förenar sig förändringar i cerebellums dentatkärna.

Behandling av sjukdomen har inte utvecklats.

Professionell spasm

Detta är en dystonisk störning som utvecklas på grundval av professionella färdigheter och rörelser som kräver en hög grad av precision:

• skrivkramp;
• frisörs spasm;
• telegrafoperatörer;
• violinist;

Kliniska manifestationer på exemplet med att skriva spasm: våldsam sammandragning av musklerna i handen och underarmen när du skriver.

När patologin fortskrider uppträder muskeldystoni också med andra åtgärder - rakning, applicering av kosmetika, matlagning, användning av bestick.

Medicinsk terapi har mycket låg effektivitet och patienter måste i de flesta fall lära sig att använda den andra handen.

Sjukdomens patogenes är under studie. Det finns bevis för att förekomsten av avvikelse beror på en kränkning av behandlingen av efferenta signaler från den drabbade extremiteten.

Läkemedelsinducerade extrapyramidala störningar

Läkemedelsinducerade extrapyramidala störningar beror på biverkningar av vissa läkemedel:

Namnet på störningen	Karakteristisk	Taktik
Läkemedelsparkinsonism	Utvecklingsmekanismer: dopaminutarmning (reserpin); blockering av dopaminreceptorer (fenotiaziner, haloperidol, andra antipsykotika). Egenheter: vanligare hos kvinnor och äldre; jämfört med Parkinsons sjukdom, mer sällan åtföljd av tremor; hypokinesi är symmetrisk; kränkningar uppträder under de första tre månaderna efter att ha tagit provocerande droger och kvarstår i flera månader efter att de har tagit tillbaka dem. Differentialdiagnos baserad på historikdata	Avbrytande av neuroleptika och deras ersättning med medel som har en mer uttalad m-antikolinerg effekt, eller utnämning av m-antikolinerga läkemedel. Att ta levodopa är ineffektivt och kan orsaka psykiska störningar
Akut läkemedelshyperkinesi	Akut dystoni, manifesterad av blefarospasm, spastisk torticollis och annan hyperkinesi i form av chorea eller spasmer i ansiktsmusklerna. Det utvecklas som ett resultat av långtidsbehandling med dopaminreceptorblockerare. Symtom utvecklas under den första behandlingens vecka, vanligtvis inom 1-48 timmar. Mer karakteristiskt för yngre ålder	Effektivt är användningen av m-antikolinergika (bensatropin, difenhydramin)
Sen neuroleptisk akatisi	Akatisi är rastlöshet. En sådan patient upplever ett konstant behov av rörelse. Utvecklingen av denna effekt är mest typisk för långvarig användning av neuroleptika. Störningen är vanligare hos kvinnor	Avbrytande av läkemedlet som provocerade patologin, med ersättning med läkemedel som har en mer uttalad m-antikolinerg effekt
Sen neuroleptisk hyperkinesi	De utvecklas som ett resultat av långvarig användning av antipsykotika som blockerar dopaminreceptorer. Sannolikheten för att utveckla denna sjukdom ökar med åldern. Patogenesen är okänd. Det finns en hypotes att denna patologi beror på en ökning av känsligheten hos dopaminreceptorer under verkan av neuroleptika. Men det utvecklas bara hos vissa patienter. Utseendet av hyperkinesis är typiskt tidigast sex månader efter behandlingens början. Störningen visar sig i form av koreoatetoida rörelser av musklerna i ansiktet och munnen hos vuxna och lemmar hos barn. Generaliserad avvikelse är sällsynt, främst hos äldre patienter. Det kan finnas tics. Differentialdiagnos - baserad på historia	I unga år och hos barn löser störningarna ofta av sig själva. Hos äldre patienter - kvarstår under en lång period. Denna avvikelse är svår att behandla. Avbrytande av antipsykotiska läkemedel kan hjälpa. Det finns effektiva m-antikolinergika
Malignt neuroleptiskt syndrom	Manifestationer: stelhet; hypertermi; nedsatt medvetande av varierande svårighetsgrad (påminner om katatoni); plötsliga förändringar i blodtrycket; dysfunktion av det autonoma nervsystemet; takykardi; takypné; metabolisk acidos. Dödlighet 5-20%. Störningen utvecklas hos 2-3 % av patienterna som behandlas med antipsykotika. Utvecklingen av malignt neuroleptikasyndrom är mer typiskt för unga människor. Avvikelser kan utvecklas när som helst, men oftare - under den första månaden av behandlingen. Symtomen förvärras vanligtvis inom 1-2 dagar. Patologi bör differentieras med följande tillstånd: infektioner; malign hypertermi; alkoholabstinens; abstinenssyndrom av vissa läkemedel. Denna patologi särskiljs från läkemedelsinducerad parkinsonism genom närvaron av autonoma störningar och hypertermi. Möjliga komplikationer: TELA; njursvikt; kronisk dysfunktion i lillhjärnan	1. Avbokning av antipsykotika, litiumpreparat och m-antikolinergika. 2. Symtomatisk terapi: febernedsättande, förkylningsförpackningar, rehydrering, normalisering av blodtrycket. 3. Utnämning av Bromkriptin, levodopa, amantadin och bensodiazepinderivat. 4. Förebyggande av trombos genom att introducera heparin. Återhämtningen tar 2-3 veckor. Plötsligt utsättande av antipsykotiska läkemedel orsakar utvecklingen av ett abstinenssyndrom. Därför måste patienten vara under konstant övervakning.
Andra rörelsestörningar	Olika dosberoende hyperkinesier framkallade av att ta levodopa och dopaminreceptorblockerare. Reversibel chorea provoceras av m-antikolinergika, fenytoin, karbamazepin. Dystoni - vid behandling av litium, karbamazepin, metoklopramid. Tremor - vid behandling med teofyllin, koffein, litium, sköldkörtelhormoner, tricykliska antidepressiva medel, valproater, isoprenalin	Dosjustering nedåt eller tillbakadragande av det kränkande läkemedlet

Gilles de la Tourettes syndrom

Det är en sjukdom med för närvarande okänd etiologi. Kopplingen av dess ursprung med etniska eller sociala faktorer och perinatal patologi har inte fastställts.

Sjukdomen debuterar vid 5 till 15 års ålder och fortsätter med omväxlande exacerbationer och remissioner.

Familjefall är kända. Typen av arv är autosomalt dominant. Pojkar blir oftare sjuka. Patogenesen är oklar, morfologiska förändringar har inte fastställts.

Eftersom symtomen på sjukdomen är kända för att raderas under påverkan av dopaminreceptorblockerare, antas det att det beror på överdriven aktivitet av det dopaminerga systemet.

Klinisk bild

En karakteristisk manifestation av patologin är flera kroniska motoriska och vokala tics. Oftare börjar sjukdomen med motoriska störningar. Tics involverar ofta ansiktsmusklerna och visar sig genom att blinka, grymta, höja ögonbrynen, stänga ögonen, dra ihop läpparna eller rycka i ansiktsmusklerna. Senare ansluter sig andra motoriska tics, sedan röster, som manifesteras i form av sjunkande, visslande, grymtande, suckande, hostande, grymtande. Och i ett antal fall noterades ofrivilligt utrop av ord, inklusive svordomar, ofrivillig upprepning av hörda fraser.

Lokaliseringen och naturen av tics är inte konstant, de kan förändras. Ett tag kan de undertryckas av en viljeansträngning. I vissa fall finns det komplexa tics: studsande eller repetitiva självstympande handlingar (bita naglar, läppar, dra hår).

Det finns tics av ​​sensorisk karaktär i form av repetitiva förnimmelser: kittlande, kyla, värme, tryckkänslor.

Tics åtföljs ofta av beteendeavvikelser: neuros, tvångssyndrom, uppmärksamhetsstörning och hyperaktivitet.

Bland patienter är vänsterhänta och ambidexter vanligare. Elektroencefalogrammet avslöjar ospecifika förändringar.

Ofta ställs diagnosen år efter sjukdomsdebut.

Många tics kan leda till social missanpassning, orsaka ett depressivt tillstånd och i svåra fall självmordsavsikter.

Differentialdiagnos

Differentialdiagnostik bör utföras med många olika tics som är karakteristiska för barndomen, som har en god prognos och inte kräver terapi. Barn- och ungdomstics slutar ofta av sig själva.

Sådan hyperkinesi är karakteristisk för Wilsons sjukdom.

Huntingtons syndrom kännetecknas av förekomsten av demens och egenskaper hos hyperkinetiska störningar. Den slutliga diagnosen ställs med hjälp av genetisk diagnostik.

Om det inte finns några tecken på reumatiska attacker, polyartrit och hjärtskador i anamnesen, kan Sydenhams chorea misstas för Gilles de la Tourettes syndrom. Men med denna sjukdom försvinner hyperkinesi efter 3-6 månader.

Flera tics bör skiljas från konsekvenserna av hjärninflammation och användning av psykostimulerande medel och antipsykotika.

Behandling

Behandlingen är långvarig, symtomatisk.

Klonidin är effektivt hos hälften av patienterna. Vid förskrivning bör man ta hänsyn till dess biverkningar: dåsighet, salivutsöndring, muntorrhet.

Haloperidol anses vara ett beprövat och effektivt botemedel. Behandlingen börjar med en låg dos, som gradvis ökas tills effekten börjar eller uppkomsten av biverkningar.

Karbamazepin eller Clonazepam är effektiva.

Visat familjerådgivning och psykoterapi.

restless leg syndrome

Denna vanliga kroniska sjukdom är ofta familjär med en autosomal dominant nedärvningsmekanism. Denna patologi kännetecknas av ett konstant behov av att röra benen på grund av obehagliga känslor som är svåra att beskriva i de djupa vävnaderna i de nedre extremiteterna.

Ibland sträcker sig känslorna till händerna.

Vanligtvis manifesterar sjukdomen sig i vila, så den kan störa sömnen. Rörelser kan fortsätta i sömntillståndet (fixat med sonografi).

Etiologin har inte fastställts.

Restless legs-syndrom uppträder ofta under graviditet, med uremiska eller diabetiska neuropatier, primär amyloidos och maligna neoplasmer.

En objektiv undersökning avslöjar en underliggande sjukdom eller mild neuropati, men i de flesta fall hittas inga avvikelser.

Vid en kombination av restless legs-syndrom med järnbristanemi leder behandling av anemi ofta till återhämtning.

Dopaminerga läkemedel (levodopa, bromokriptin), bensodiazepiner (Diazepam, Clonazepam), narkotiska analgetika (kodein, oxikodon) är effektiva.

Syndrom av lesioner i den subkortikala regionen

Nederlaget för corpus callosum kännetecknas av psykiska störningar, ökande demens, minnesförlust, orientering i rymden störs och apraxi i vänster hand utvecklas.

Talamisk Dejerine-Roussy syndrom kännetecknas på motsatt sida av hemianestesi, känslig hemiataxi och thalamisk smärta. Det finns en talamushand, koreo-atetoid hyperkinesi och våldsamma skratt och gråt.

Hypothalamiskt syndrom består av störningar i kolhydrater, fett, proteinmetabolism, störningar i kardiovaskulära, andnings- och gastrointestinala system. Det kan finnas fetma, kakexi, impotens, menstruationsrubbningar. Sömn- och vakenhetsstörningar.

Med epitelets nederlag: accelererad pubertet, ökad tillväxt, ataxi observeras.

Främmande lesionssyndrom (metathalamus): skador på de yttre och inre könskropparna kännetecknas av hörselnedsättning, homonym (central och perifer) hemianopi.

Syndrom av skada på den inre kapseln: hemianestesi, hemiplegi och hemianopsia på motsatt sida. Syndrom av skada på den strålande kronan: hemipares, hemihypesthesia, monopares, monoplegi med ojämn skada på armar och ben.

Parkinsons syndrom: akinesi, hypokinesi, oligokinesi, plastisk hypertoni i musklerna, "kugghjul", "vaxdocka" symptom, kastning åt sidorna när man går, parkinsonisk markeringstid, långsamhet i tänkandet, paradoxala rörelser.

Det kan förekomma en ökning av posturala reflexer, en tyst monoton röst, en kränkning av hållning och gång (huvudet och bålen lutar framåt, armarna är böjda vid armbågs- och handledsleder, benen är vid knäna och är lätt adderade), pallidar tremor är karakteristisk.

Syndrom av lesioner i striatum (hypoton-hyperkinetisk syndrom): hypotoni, chorea, atetos, choreoathetosis, ansiktshemispasm, ansiktsparaspasm, hemitremor, torsionsspasm, myoklonus; tics, blefarospasm, platysma spasm, torticollis. När subthalamuskärnan (Lewis-kroppen) är skadad observeras hemiballism.

subkortikalt område

Subkortikala formationer är en ansamling av grå substans närmast hjärnbarken. Caudatkärna bildas från den främre blåsan och ligger närmare hjärnbarken till sitt ursprung. Linsformig kärna uppdelad i skal och blek boll. Nära i strukturen utgjorde skalet och kaudatkärnan, såväl som senare formationer, kärnan, kallad striatum (striatum). Den bleka bollen (pallidum) är en äldre formation, en antagonist till striatum. Striatum och globus pallidus bildar ett strio-pallidar system. Mandelkärna nära besläktad med den limbiska regionen. Innebörden av stängslet är oklart.

Strukturen hos de subkortikala noderna är ganska komplicerad. Således kännetecknas striatum av närvaron av både stora och små polygonala celler, kännetecknade av kromatofil cytoplasma och ett stort antal dendriter. Den bleka bollens struktur domineras av triangulära och spindelformade celler, många fibrösa formationer.

De subkortikala noderna är kopplade till varandra, såväl som till cortex, diencephalon och mellanhjärnan. Anslutningen av de subkortikala noderna med cortex utförs genom syntuberkeln och dess ledare. Vissa forskare erkänner förekomsten av en direkt koppling mellan cortex och subkortikala noder.

De subkortikala noderna är omgivna av vit materia, som har ett märkligt namn - en påse. Det finns inner-, ytter- och ytterväskor. Olika vägar löper i påsarna, som förbinder cortex med de underliggande områdena och direkt med de subkortikala noderna. I synnerhet passerar den pyramidala vägen, som förbinder cortex med olika våningar i hjärnan och ryggmärgen, genom den inre påsen. Den nära kopplingen av subkortikala formationer med vegetativa centra indikerar att de är regulatorer av vegetativa funktioner, utför känslomässigt uttrycksfulla, skyddande rörelser och automatiska inställningar, reglerar muskeltonus och förfinar hjälprörelser vid byte av kroppsposition.

Mycket uppmärksamhet ägnades åt studiet av aktiviteten hos de basala ganglierna av I.P. Pavlov, som betraktar subcortex som en ackumulator av cortex, som en stark energibas som laddar cortex med nervös energi. Karakterisering av interaktionen mellan cortex och subcortex, I.P. Pavlov skrev: "Sammanfattning av allt jag har sagt om aktiviteten av cortex, kan vi säga att subcortex är energikällan för all högre nervös aktivitet, och cortex spelar rollen som en regulator i förhållande till denna blinda kraft, som subtilt styr och begränsar den"1.

Pallidum, som en äldre formation av subcortex, är nära förknippad med de röda kärnorna, från vilka den extrapyramidala vägen (Monacos bunt) börjar, som bär impulser från alla delar av hjärnan som ligger under cortex till ryggmärgens främre horn. Detta är vägen för obetingade reflexer.

Diencephalon bildades från den andra hjärnblåsan, ligger på den inre ytan av hemisfärerna under corpus callosum och fornix, inkluderar två syntuberkler (i var och en av hemisfärerna). Mellan dem har en smal lucka (spår av den tidigare hjärnblåsan), kallad tredje ventrikeln, bevarats. Under botten av den tredje ventrikeln finns en hypotalamisk (hypothalamus) region, nära förbunden med hypofysen (endokrina körtlar) genom bilaterala förbindelser och bildar ett neuroendokrint system (fig. 38).

Den visuella kullen (thalamus) finns i varje halvklot. Inbördes är de båda visuella kullarna förbundna med en grå kommissur. I den grå kommissuren finns det stigar som förbinder kärnorna i de båda visuella kullarna.

Den visuella kullen består av tre huvudkärnor: främre, inre och yttre. I kontaktområdet för de yttre och inre kärnorna är mittkärnan, eller Lewis-kroppen.

Histologiskt är thalamus kärnor sammansatta av ganglioniska multipolära celler. Cellerna i den yttre kärnan innehåller kromatofila korn. Ovanifrån är synknölen täckt med ett lager av myelinfibrer. Thalamus kärnor är förbundna med breda bilaterala förbindelser med hjärnbarken och subkortikala formationer. Nervbanor från de underliggande sektionerna, från mitten, bakre och ryggmärg, närmar sig också synknölen; i sin tur går även omvända nervbanor från thalamus till dessa avdelningar.

Nervfibrer som närmar sig den optiska tuberkeln från de underliggande sektionerna bär impulser av olika typer av känslighet. Så, fibrerna i den inre (mediala) slingan, såväl som fibrerna i den spinala cerebellarkanalen, den sensoriska banan för trigeminusnerven, fibrerna i vagus och trochlearnerver, närmar sig den yttre kärnan av thalamus. Thalamus kärnor är också förbundna med många förbindelser med andra delar av diencephalon. Sålunda är ändarna på banorna för alla typer av känslighet koncentrerade i de visuella kullarna.

Särskilda formationer, de vevade kropparna, ligger tätt intill synhögarna. I varje halvklot särskiljs de inre och yttre genikulerade kropparna. I de vevade kropparna finns ansamlingar av grå substans som bildar kärnorna i dessa kroppar.

Bakom den visuella kullen (något lägre) finns en speciell formation - tallkottkörteln (endokrina körteln). Dysfunktion i tallkottkörteln observeras ofta hos barn med organiska lesioner i centrala nervsystemet.

Hypotalamus (hypothalamus) ligger under synknölen och är botten av den tredje ventrikeln. Här urskiljs en grå tuberkel, vars topp är nedvänd. Den grå tuberkeln bildas av en tunn grå platta; gradvis förtunning, det passerar in i en tratt, i slutet av vilken det finns ett lägre cerebralt bihang - hypofysen. Bakom den grå tuberkeln ligger två halvcirkelformade formationer - mastoidkroppar relaterade till luktsystemet. Anterior till den grå tuberkeln är den optiska chiasmen (chiasm). Flera kärnor är också allokerade i hypotalamus. Kärnorna i den grå tuberkeln bildas av små bipolära celler med en rundad och polygonal form. Ovanför den optiska sladden finns den supra-optiska kärnan, ovanför, i väggen av den tredje ventrikeln, finns den paraventrikulära kärnan.