Iktyos är en mild form hos barn. Iktyos. Orsaker, symtom, typer och behandling av iktyos. Är det möjligt att bota iktyos i huden

För närvarande blir kampen mot ärftliga sjukdomar allt viktigare. Ofta lägger man ingen vikt vid mindre förändringar i hudens tillstånd, men även peeling, som är normalt vid första anblicken, kan vara en anledning att kontakta en specialist. Detta symptom kan vara både en konsekvens av brist på vitaminer och ett tecken på en allvarligare sjukdom.En sådan farlig sjukdom är iktyos. Det leder till keratinisering av vissa områden av barnets hud.

Ärftlig hudsjukdom - medfödd iktyos

Funktioner av sjukdomen

Iktyos är en sjukdom där kroppens metaboliska processer störs. Brott mot proteinmetabolism, en ökning av innehållet av aminosyror och lipider i blodet och urinen leder till en försämring av bas- och lipidmetabolismen. Som ett resultat störs värmeöverföringen, huden "andas" sämre - tillförseln av syre till kroppen genom huden minskar.

Det finns funktionsfel i arbetet i sköldkörteln, könskörtlarna och binjurarna. Svettningen är störd. Som ett resultat minskar immuniteten, metabolismen förvärras. Dessa processer leder till uppkomsten av följande tecken:

• rodnad och irritation uppstår på huden;
• torr hud sprickor (vi rekommenderar att läsa:);
• ihållande inflammerade områden bildas.

Ovanstående fenomen leder till bildandet av hårda fjäll, som liknar fiskfjäll, varför sjukdomen fick sitt namn. Skalor separeras från huden med svårighet, stör barnet, skapar obehag.

Former av hudiktyos och karakteristiska symtom

Sjukdomen delas in i flera former:

1. Ichthyosis vulgaris är den vanligaste formen. Det upptäcks före 3 månaders ålder, men utvecklingen av sjukdomen är möjlig upp till 3 år. Ichthyosis vulgaris påverkar främst den ömtåliga huden i armhålorna, på knä- och armbågsböjningar, i inguinalområdet, men kan observeras var som helst på kroppen. Sjukdomen börjar med uttorkning av huden, sedan blir den täckt med små vitaktiga eller gråaktiga skorpor. Parallellt har barn problem med sina tänder, tillståndet för naglar och hår förvärras och konjunktivit uppstår. Sjukdomen försvagar immunförsvaret, öppnar vägen för infektion. I framtiden är skador på det kardiovaskulära systemet och levern möjlig. Ett misslyckat förlopp av sjukdomen är dock inte uteslutet, när återhämtningen sker abrupt, utan att gå igenom alla stadier.
2. Medfödd iktyos inträffar under fosterutvecklingen, vid 4-5 månaders graviditet. Huden på en nyfödd är täckt av svarta eller grå kåta skorpor redan vid födseln. Sjukdomen påverkar både utvecklingen av inre organ och barnets utseende. Munnen är sträckt eller smalare, vilket gör det svårt att äta. Öronen har en onaturlig form, ögonlocken visar sig. Möjliga skelettsjukdomar, bildandet av membran mellan fingrarna, frånvaron av naglar. Sjukdomen leder ibland till för tidig födsel, fostrets död, den nyföddas död under de första dagarna.
3. En allvarlig form av iktyos är lamellär. Bebisen är täckt med stora tallrikar som skapar ett skal. Förloppet och konsekvenserna är mycket allvarliga.
4. Den recessiva formen är karakteristisk uteslutande för män, överförd av x-kromosomen. Det är möjligt att bestämma förekomsten av sjukdomen vid 2:a levnadsveckan, ibland ännu tidigare. Kroppen är täckt med stora mörkbruna plattor, sprickor finns mellan dem. Sjukdomen åtföljs av allvarliga konsekvenser i form av mental retardation, epilepsi och störningar i skelettstrukturen.
5. Epidermolytisk iktyos är också medfödd. Den nyföddas kropp har en ljusröd färg. Skorporna tas lätt bort, blödningar i huden är möjliga, vilket leder till barnets död.

Foto av huden på en nyfödd med iktyos

Med ett mindre allvarligt sjukdomsförlopp minskar området med röda områden, men återfall är möjliga. Från 3 års ålder bildas täta grå utväxter på hudvecken. Sjukdomen åtföljs av skador på det endokrina, nervösa och kardiovaskulära systemet, spastisk förlamning, anemi, mental retardation och infantilism.

Sjukdomens svårighetsgrad beror på djupet av genmutationen. Ibland är den enda manifestationen av sjukdomen torr hud och lätt peeling. De vanligaste vanliga och recessiva formerna av sjukdomen hos barn.

Orsaker till sjukdomen

Den främsta orsaken till en farlig sjukdom är en genmutation. Sjukdomens manifestationer observeras från generation till generation. Keratiniseringen av huden orsakas av ett misslyckande av biokemiska processer i kroppen.

Medicin kan ännu inte fastställa orsakerna till genmutationer. Det är dock känt att kränkningar av proteinmetabolism leder till ackumulering av lipider och aminosyror i blodet. Aktiviteten hos enzymer som ansvarar för oxidativa processer i huden växer. Hudens andning och värmereglering störs.

Vissa former av iktyos förvärvas och drabbar en person efter 20 års ålder. Förvärvad iktyos orsakas av sjukdomar, hypovitaminos och att ta ett antal mediciner.

Förvärvad iktyos kan uppträda efter 20 år

Varför är hudsjukdom farligt hos barn?

Iktyos är en hudsjukdom som stör hela kroppens normala funktion. Dödligt utfall vid medfödd iktyos hos nyfödda är inte ovanligt. Men även i de fall där barnet inte dör leder sjukdomen till livshotande patologier.

Störningar i nervsystemets funktion hos barn är fyllda med utvecklingsförseningar, olika former av mental retardation och hotar med epilepsi. Sjukdomen påverkar skelettets struktur, deformerar lemmarna, lämnar ett avtryck på barnets utseende.

Det enda sättet att undvika problem är att planera graviditeten. De människor som har minst en familjemedlem har denna ärftliga sjukdom, du måste genomgå en grundlig undersökning. Om det inte finns något förtroende för en normal graviditet är det bättre att vägra ett barns födelse, medfödd iktyos kan inte behandlas.

Regler för barnomsorg och behandling av iktyos

Modern medicin kan inte erbjuda en behandling som hjälper barnet att återhämta sig. Det betyder dock inte att det är omöjligt att lindra hans tillstånd. I arsenalen av dermatologer finns det ett antal verktyg som hjälper barnet.

Det kan vara:

1. Läkemedelsbehandling, ta vitamin A, B, E, C. Frekvent upprepning av vitaminterapikurser kan lindra sjukdomsförloppet och undvika exacerbationer. Barnet ordineras också kortikosteroidhormoner, preparat som innehåller lipamid och vitamin U, som mjukar upp huden och minskar keratiniseringen. Ibland får barnet transfusion med donatorblodplasma.
2. Lokal behandling består i att stimulera de metaboliska processerna i huden. Dessa kan vara fysioterapeutiska procedurer: ultraviolett bestrålning, lerbehandling, helioterapi. Olika typer av bad visas: stärkelse och kolbad med tillsats av vitamin A.
3. Hemma är det nödvändigt att utföra noggrann hudvård, utföra läkemedelsbehandling i enlighet med läkarens ordinationer. Efter samråd med en specialist kan du komplettera behandlingen med traditionell medicin. En läkande salva baserad på johannesörtolja, örtinfusioner för oral administrering och hudvård rekommenderas.

Resultatet av behandlingen är starkt beroende av sjukdomens form. Vulgär och X-länkad recessiv iktyos hotar inte barnets liv om behandlingen görs i tid och precis som läkaren ordinerat.

Ichthyosis (från "ichthyo" - fisk) är en hudsjukdom, vars symtom är omedelbart uppenbara. Torr hud flagnar aktivt, döda celler ansamlas och bildar karakteristiska gråsvarta eller vitaktiga fjäll. Huden börjar likna fiskfjäll. Vad det är? Vad ska man göra med det?

Vetenskapen vet inte allt...

Fram till nu kämpar forskare med mysteriet med etiologin för iktyos. Fram till nu har de inte ett tydligt svar på huvudfrågan: vad är orsakerna till denna dermatit? De flesta experter är benägna att tro att hela poängen ligger i genmutationer som ännu inte har identifierats. Argumentet för denna version är det faktum att iktyos mycket ofta ärvs, ibland till och med i flera generationer.

Ibland manifesterar sjukdomen sig mot bakgrund av hormonella störningar, funktionsfel i sköldkörteln. Men läkare idag kan inte dechiffrera dessa mutationer. Det finns ytterligare två fakta som kompletterar den redan dystra bilden: de första symptomen på iktyos uppträder som regel i tidig barndom, och denna sjukdom i sig är kronisk. Det vill säga att det inte blir helt botat från det.

Detta betyder dock inte att du behöver ge upp och hänge dig åt förtvivlan! Med exacerbationer av iktyos kan du slåss! Och ju tidigare du börjar, desto större chanser för en långvarig remission, liksom det faktum att komplikationer kan undvikas. Med iktyos kan naglar och hår förändras (deras skörhet och torrhet ökar). Därför vänder vi oss omedelbart till läkaren, skriver ner alla hans rekommendationer och följer dem strikt och börjar också speciell hudvård för det sjuka barnet.

Vet du inte orsaken? Låt oss bekämpa symptomen!

Ett av huvudproblemen med iktyos är överdrivet torr hud. Detta framkallar ett antal problem.

• För det första kan barnets hud klia och klia.
• För det andra kan huden spricka, och bakterier kan lätt tränga in i sprickorna.
• För det tredje finns det en hög sannolikhet för exacerbationer av sjukdomen på vintern, när torr frostig luft påverkar huden negativt.

Därför är grunden för att ta hand om ett barns ömma hud regelbunden återfuktning. I en sådan situation är det rimligt att inte använda vanliga fuktkrämer, vars effekt snabbt går över, utan speciella dermatologiska kosmetika som innehåller mjukgörande medel.

Mjukgörande medel är speciella ämnen som gör att du kan återställa hydrolipidbalansen i huden och behålla den på rätt nivå under lång tid. Kosmetika "Emolium" innehåller mjukgörande medel i den mängd som krävs för att hjälpa en sjuk baby. Alla Emolium-produkter har utvecklats tillsammans med hudläkare och barnläkare, så de är absolut ofarliga för barn i alla åldrar. Ett brett utbud gör att du kan välja exakt den produkt som behövs för tillfället, oavsett om det är en skyddande kräm, bademulsion eller schampo. Dessutom kommer en speciell triactive-serie att hjälpa till att inte bara återfukta huden utan också skydda den från bakterier, vilket är särskilt viktigt för iktyos. Emoliumprodukter lindrar också snabbt klåda och sveda, stimulerar tillväxten av epidermala celler och återställer hudens naturliga barriärfunktion. Kosmetika "Emolium" har klarat alla kliniska prövningar, innehåller inte dofter och färgämnen.

Livet har bara börjat!

Iktyos är en allvarlig och obehaglig sjukdom. Men det är möjligt att klara av dess exacerbationer - du behöver bara anstränga dig. Föräldrarna till ett sjukt barn kommer att behöva beslutsamhet, en vilja att gå till det bittra slutet - även om denna seger inte är slutgiltig, utan bara tillfällig. Du måste fortfarande kämpa. Dessutom, med konstant vård, kan perioder av remission vara långa. Ditt barns lyckliga liv är värt det!

–>
–>
–>

Iktyos är en ärftlig hudsjukdom som kännetecknas av en kränkning av processerna för keratinisering av huden.

Som ett resultat av denna sjukdom är patientens hud täckt av fjäll som ser ut som fiskfjäll.Iktyos kännetecknas av att den debuterar tidigt (de första 3 levnadsåren). Iktyos leder till riklig skalning av huden, som ser ut som fiskfjäll (från grekiskans ichthys - "fisk"). Svårighetsgraden av symtomen på sjukdomen beror på många faktorer. Ibland orsakar iktyos praktiskt taget inte obehag och en person kan leva med det hela sitt liv. Men ibland kan medfödd iktyos leda till allvarliga hudskador hos ett barn, vilket kan orsaka dödsfall (foster iktyos).

Olika former av iktyos förekommer hos människor på grund av genetiska mutationer som fortfarande inte är helt klarlagda. Nyligen kallas huvudorsaken till denna sjukdom vitamin A-brist, liksom uppkomsten av sjukdomar i det endokrina systemet. Den huvudsakliga patologiska processen är den överdrivna produktionen av keratin (hudprotein).

Typer av iktyos:

Det finns följande former av iktyos:

• ichthyosis vulgaris;
• lamellär iktyos;
• X-länkad iktyos;
• Dariers sjukdom;
• iktyosiform erytrodermi.

ichthyosis vulgaris

Vulgär, eller det kallas även vanlig, är den vanligaste formen av iktyos. Enligt statistik förekommer ichthyosis vulgaris hos människor i cirka 75 - 95% av fallen bland alla former av ichthyosis. I de flesta fall påverkar denna form barn under de första levnadsåren (från 1 till 3 år).

Den främsta orsaken till ichthyosis vulgaris är en genetisk mutation som ärvs på ett autosomalt dominant sätt. Denna typ av arv tyder på att en genetisk sjukdom kommer att visa sig i ett barn när han ärver en mutant allel (en av formerna av en gen som leder till ett alternativt utvecklingsalternativ) från minst en av hans föräldrar. Det är viktigt att denna typ av ärftlig sjukdom inte beror på barnets kön och visar sig hos flickor och pojkar med samma frekvens.

Patologiska störningar är generaliserade och sträcker sig till nästan hela huden. Huden blir mycket torr, peeling uppstår och huden tjocknar. Hudkörtlar (svett och talg) fungerar praktiskt taget inte. Huvuddraget hos vanlig iktyos är nederlaget för extensorytorna i de övre och nedre extremiteterna. Sträckytan på armbågen, fotleden och knälederna, liksom området av korsbenet påverkas oftast. Hos barn påverkas ofta ansiktets hud - pannan och kinderna. Beroende på sjukdomens svårighetsgrad kan kåta fjäll vara genomskinliga och tunna eller mörka och massiva. Vid ichthyosis vulgaris bildas ofta proppar av kåta fjäll, som kan täppa till öppningarna i hårsäckarna (follikulär keratos) och talgkörtlarna. Det mekaniska trycket från dessa kåta pluggar leder till atrofi (minskning av antalet funktionella celler) av talgkörtlarna och hårsäckarna. Med denna kliniska form av iktyos observeras hyperkeratos (förtjockning av stratum corneum), liksom en minskning av det granulära lagret av epidermis. Dessutom sker degenerativa processer i groddskiktet av epidermis.

Det är värt att notera att med denna form av iktyos påverkas inte flexionszonerna i armbågslederna, armhålorna, popliteal fossae och inguinalzonen.

De huvudsakliga kliniska formerna av ichthyosis vulgaris inkluderar:

• Xeroderma Xeroderma är den mest lättflytande formen av ichthyosis vulgaris. Xerodermi leder till torrhet och lätt strävhet i huden, som oftast uppträder på extremiteternas extensorytor.
• Enkel iktyos. Enkel iktyos kännetecknas av outtryckta symtom. Det huvudsakliga symtomet är torr hud, i kombination med dess peeling. Kåta fjäll ser ut som kli (klifjäll). Skillnaden mot xerodermi är att inte bara lemmarna påverkas, utan även bålen. Ofta kan du se hårbottens nederlag. Kåta fjäll är små i storlek, och i mitten är de tätt förbundna med de djupa skikten av epidermis.
• Strålande iktyos. Glänsande iktyos kännetecknas av en stor ansamling av genomskinliga fjäll på extremiteternas extensorytor, som är särskilt många i området för hårsäckar. Sällan ser kåta fjäll ut som en mosaik.
• Serpentin iktyos. Serpentin iktyos kännetecknas av utseendet av bandliknande bruna eller grå fjäll. Med serpentin iktyos är kåta fjäll omgivna av djupa spår som liknar ett ormskydd.

Observera att symtomen på iktyos blir svagare under puberteten på grund av förändringar i hormonella nivåer. Denna genetiska sjukdom varar hela livet. Exacerbationer av iktyos inträffar på vintern.

Lamellär iktyos

Lamellär iktyos uppträder på grund av en defekt i proteinet transglutaminas. Detta protein reglerar processen för differentiering av keratinocyter. En defekt i transglutaminasproteinet leder till hyperplasi (överdriven tillväxt) av basalskiktet, där det sker en snabb tillväxt av keratinocyter och deras övergång från basalskiktet till stratum corneum.

Med lamellär iktyos är barnets hud rödare och helt täckt med en tunn gulbrun film. Ibland förvandlas denna film till stora kåta fjäll, som helt försvinner efter en kort tid. Men oftast sitter vågen kvar hos en person resten av livet.

Som regel, med lamellär iktyos, ökar hyperkeratos bara med åldern. Samtidigt sker en regression av erytrodermi (hudens rodnad minskar). De allvarligaste lesionerna uppstår i hudvecken. Huden i ansiktet är i de flesta fall rödare, sträckt och flagnande. Som regel ökar svettning, särskilt i tjocka områden av huden.

X-länkad iktyos

X-länkad iktyos är en recessiv hudsjukdom. Denna typ av sjukdom drabbar endast män, och kvinnor kan bara vara bärare av den defekta genen. X-länkad iktyos resulterar i medfödd brist på steroidsulfatas. Detta enzym behövs för att omvandla steroidhormoner från en inaktiv form till en aktiv.

Enligt statistik förekommer X-länkad iktyos hos ungefär en av 2500 - 6000 män. Denna form av iktyos uppträder redan vid 2:a levnadsveckan. X-länkad iktyos ser ut som serpentin iktyos - många täta kåta mörkbruna fjäll dyker upp på huden, runt vilka sprickor och fåror bildas. Ofta diagnostiseras pojkar med X-länkad iktyos med mental retardation, liksom olika anomalier i utvecklingen av skelettben.

Darier sjukdom

Dariers sjukdom (follikulär dyseratos) är en av de kliniska formerna av medfödd iktyos. Dariers sjukdom leder till mental retardation hos barnet och påverkar även sköldkörteln och könskörtlarna.

Dariers sjukdom kännetecknas av hyperplasi av granulär och hornlag. Som ett resultat av en defekt i ett av enzymerna som är involverade i processen för keratinisering, uppträder onormala kroppar och korn i groddskiktet.

Det huvudsakliga symtomet på follikulär dyseratos är hudutslag med fjällande yta. Många täta knölar (papuler) av en sfärisk form bildas på huden. Storleken på papler överstiger oftast inte en halv centimeter. Mycket ofta smälter knölarna samman och bildar gråthärdar. Också karakteristiskt är utvecklingen av subungual hyperkeratos, vilket leder till förtjockning av naglarna. Det är också värt att notera att med Dariers sjukdom kan slemhinnor påverkas.

Iktyosiform erytrodermi

Ichthyosiform erythroderma (Brocks sjukdom) kännetecknas av syntesen av defekt keratin, såväl som försämrad tillväxt och differentiering av keratinocyter. I de övre skikten av epidermis bildas ett stort antal korn och vakuoler (vesiklar), och en kraftig förtjockning av stratum corneum uppstår (akantokeratolytisk hyperkeratos). En av skillnaderna mellan ichthyosiform erythroderma och ichthyosis vulgaris är närvaron av ett inflammatoriskt infiltrat (ackumulering av leukocyter) i dermis.

Ichthyosiform erythroderma är en autosomal dominant sjukdom. Det leder till förtjockning och svullnad av huden. Många blåsor och gråthärdar dyker upp på huden. Brocas sjukdom kännetecknas också av inflammatoriska fenomen som uppstår i dermis. Naglar är ofta förtjockade och deformerade. Det är värt att notera att symtomen på sjukdomen med åldern oftast går tillbaka (minskar).

Symtom på iktyos

Symtomen på iktyos är många och varierande. Varje klinisk form av iktyos har ett antal symtom på karakteristiska manifestationer. I det här fallet beror symtomens svårighetsgrad på sjukdomens svårighetsgrad:

• Torr hud är en direkt följd av ett brott mot vatten-saltbalansen. Med iktyos kan epidermis inte hålla kvar vätska. Torrhet i huden beror direkt på mängden vätska som förloras.
• Peeling - uppträder på grund av överdriven exfoliering av kåta fjäll från ytan av epidermis. Vid iktyos ökar avskalningshastigheten av korneocyter kraftigt.
• Hudens rodnad (erytrodermi) - uppstår med iktyosiform erytrodermi. Hudfärgen kan variera mycket och beror på svårighetsgraden av erytrodermi.
• Deformation av naglarna - uppstår på grund av en defekt i syntesen av keratin (nagelplattans huvudprotein). Naglar kan tjockna, flagna och ibland bli avsevärt deformerade. Det är tråkigt att notera att nagelskada inte är nödvändig för ichthyosis vulgaris.
• Uttunnat och sprött hår - uppstår på grund av atrofi av hårsäckarna och exponering för kåta proppar. Uttunnat hår uppstår också på grund av en defekt i syntesen av keratin, som finns i stora mängder i hårstrået.
• Pyoderma (purulent-inflammatorisk hudsjukdom) - uppstår en andra gång på grund av en minskning av lokal immunitet. För patogener är den drabbade huden mycket sårbar. Oftast uppstår pyodermi mot bakgrund av mikrotraumatism i huden, såväl som vid klåda.
• Konjunktivit - i ett antal former av iktyos kan olika ögonskador uppträda. Den vanligaste formen är inflammation i ögats slemhinna (konjunktivit). Ofta sker en inflammatorisk process vid kanterna på ögonlocken (blefarit) och i näthinnan (näthinnan).
• Ett uttalat hudmönster på handflatorna och fötterna är ett av de vanligaste symtomen på iktyos. Den uttalade ränderna i hudmönstret indikerar en ärftlig hudsjukdom.

Viktig! Med iktyos hos fostret föds barn ofta mycket tidigare, sådana nyfödda är inte alltid livskraftiga.

Orsaker till iktyos

Iktyos är en ärftlig sjukdom, så den främsta orsaken till denna hudsjukdom är en genmutation som överförs från generation till generation. Biokemin av mutationen har ännu inte dechiffrerats, men det är känt att sjukdomen manifesteras av en kränkning av fett- och proteinmetabolismen. Resultatet av denna patologi är att ett överskott av aminosyror och kolesterol ackumuleras i blodet, vilket leder till uppkomsten av en specifik hudreaktion. Hos patienter med en genmutation som leder till utvecklingen av iktyos finns det:

• brott mot värmereglering av kroppen;
• avmattning av metaboliska processer;
• ökad aktivitet av enzymer som deltar i de oxidativa processerna för hudandning;

Hos patienter med iktyos finns det också en minskning av de endokrina körtlarnas arbete - kön, sköldkörtel, binjurar. Dessa symtom kan uppträda omedelbart eller öka gradvis när sjukdomen fortskrider. Resultatet är att patienter utvecklar en brist på cellulär immunitet, förmågan att absorbera vitamin A minskar också, och svettkörtlarnas aktivitet störs. Detta ökar chansen att upptäcka sådana sjukdomar i svettkörtlarna som hydrocystom, syringom, ekkrint spiradenom.

Viktig! Om patienten diagnostiseras med en förvärvad form av iktyos, bör han remitteras för ytterligare undersökning. Syftet med dessa undersökningar bör vara att utesluta förekomsten av maligna neoplasmer hos honom.

Behandling av iktyos

Behandling av iktyos ordineras av en hudläkare. Behandlingsregimen beror på sjukdomens form och förloppets svårighetsgrad. Oftast utförs behandlingen på poliklinisk basis, men i allvarliga former av sjukdomen kan patienten placeras på sjukhus.

Vid behandling av iktyos är följande metoder lämpliga:

Vitaminterapi. Patienter med iktyos ordineras kurser av vitaminer i grupperna A, B, C, E, såväl som nikotinsyra. Vitaminer ordineras i stora doser (detta beror på patientens ålder). Att ta vitaminer har effekten av att mjuka upp fjällen på huden.

För att öka immuniteten hos patienter med iktyos, ordineras järn- och kalciumpreparat, aloeextrakt, gammaglobulin.

Patienter med iktyos ordineras blodplasmatransfusioner.

Med dålig funktion av sköldkörteln, bukspottkörteln, binjurarna, karakteristiskt för denna sjukdom, väljer läkaren hormonersättningsterapi. Hormoner används för att behandla svår iktyos, särskilt hos nyfödda.

Barn som har vridit ögonlock får en instillation av en oljig lösning av retinolacetat. Doseringen av hormoner och administreringsschemat ordineras av läkaren för varje patient separat, det beror på sjukdomens svårighetsgrad. Ammande mödrar till barn med iktyos ges samma behandling som deras barn.

Lokal behandling av iktyos hos barn hänvisar till utnämningen av bad med en lösning av kaliumpermanganat. Vuxna patienter ordineras bad (lokala eller allmänna, beroende på platsen för hudskadan) med tillsats av natriumklorid, stärkelse, urea.

För att mjuka upp huden med iktyos, ordinerar läkaren användningen av salvor och krämer, som inkluderar lipamid och vitamin U.

Sjukgymnastik är också indicerat för patienter med iktyos. I denna sjukdom är effektiva procedurer thalassoterapi, ultraviolett bestrålning, koldioxid- och sulfidbad, helioterapi. Under perioder av remission av sjukdomen föreskrivs torv- och siltbad för förebyggande åtgärder, och användningen av aromatiska retinoider är också nödvändig.

Behandling med traditionell medicin

Tillsammans med den terapi som läkaren ordinerat, rekommenderas det att dessutom använda läkemedel framställda på basis av medicinska örter för behandling av iktyos.

Allmänna stärkande metoder för traditionell medicin

För att förbättra hudens tillstånd med iktyos rekommenderar traditionella healers till patienter:
Korta solbad. Ta dem på morgonen till klockan 11.

Aktuella preparat

För behandling av iktyos används olika topiska preparat som kan återfukta huden, och de bidrar också till exfoliering av kåta fjäll (keratolytisk verkan).

• Vaselin är en salva för utvärtes bruk. Den mjukar upp och återfuktar huden i de drabbade områdena, samtidigt som den har en måttlig hudskyddande effekt.
• Dermatotop är en kräm för utvärtes bruk som har en membranskyddande effekt (skyddar membran och organeller i epidermala celler). Det minskar också produktionen av biologiskt aktiva ämnen som utlöser den inflammatoriska processen. Dermatope verkar på epidermis, återfuktar den och ökar även hudens elasticitet. Med måtta mättar läkemedlet huden med lipider och har en måttlig antiallergisk effekt.
• Salicylsyra är en lösning för utvärtes bruk, som har en måttlig antiinflammatorisk effekt och har en keratolytisk och desinficerande effekt.
• Akriderm är en salva för utvärtes bruk, som har en uttalad antiinflammatorisk effekt genom att minska syntesen av inflammatoriska mediatorer (cytokiner). Den har också en måttlig anti-ödemös och anti-allergisk effekt.
• Diprosalik - salva för utvärtes bruk. Betametasondipropionat har antiinflammatoriska, vasokonstriktiva och klådstillande effekter.
• Videstim är en salva för extern användning, den har en membranskyddande effekt, främjar processen för hudregenerering och minskar avsevärt keratiniseringsprocessen. När det tränger djupt in i huden hjälper det till att mätta vävnaderna med vitamin A.

Fysioterapeutiska behandlingsmetoder.

Ibland används fysioterapi för att behandla iktyos. Sådana procedurer hjälper till att återfukta skadad hud och ökar också ämnesomsättningen i vävnader. Effekten av behandlingen observeras efter 1 vecka av kursen. Det bör noteras att fysioterapeutiska behandlingsmetoder måste väljas och ordineras av en läkare, som kommer att utgå från den kliniska formen och svårighetsgraden av sjukdomen.

För behandling av iktyos används följande fysioterapiprocedurer:

• Terapeutiska bad lugnar och har en god effekt på en persons nerv- och kardiovaskulära system. Terapeutiska bad förbättrar ämnesomsättningen i de drabbade områdena av huden. Beroende på huvudkomponenten finns det olika typer av medicinska bad. Det är viktigt att utnämningen av terapeutiska bad är kontraindicerad vid akut inflammation eller förvärring av en kronisk sjukdom, vid sjukdomar i blodet, såväl som vid onkologiska sjukdomar.
• Syrebad är en typ av gasbad. Huvudämnet är syre, som är i löst form. Temperaturen på vattnet i badet bör vara mellan 34 och 36ºС. 200 ml av en 2,5% lösning av kaliumpermanganat (kaliumpermanganat) tillsätts till vattnet, varefter vattnet måste blandas ordentligt. Tillsätt sedan 40 ml 20 % svavelsyralösning och 200 ml väteperoxidlösning och blanda sedan. Efter 10-15 minuter kan patienten ta ett syrgasbad. Varaktigheten av proceduren är från 15 till 20 minuter. Behandlingsförlopp: 12-15 bad.
• Saltbad är lättast att förbereda. För att förbereda ett saltbad måste du ta 250 - 300 g salt per 200 liter vatten (bad med mycket låg saltkoncentration). Vattentemperatur: inte mer än 38ºС. Förfarandets varaktighet: 20-25 minuter. Behandlingsförlopp: 10 bad.
• Stärkelsebad består av sötvatten, vars huvudkomponent är stärkelse. För att förbereda ett bad, tillsätt 1 kg stärkelse till vattnet, medan 200 g räcker för ett lokalt bad. Blanda först stärkelsen med en liten mängd kallt vatten och häll sedan denna blandning i badet. Vattentemperatur: från 34 till 36ºС. Procedurens varaktighet: inte mer än 25 minuter för vuxna och för barn - inte mer än 10-12 minuter. Behandlingsförlopp: 10 bad.
• Medelvågig ultraviolett bestrålning (SUV-bestrålning) i suberytemala och erytemala doser har en gynnsam effekt vid behandling av iktyos. Denna sjukgymnastikprocedur hjälper till att bilda D-vitamin i huden, såväl som D2-vitamin. Dessutom stabiliserar UV-bestrålning ämnesomsättningen och mättar kroppen med vitamin A och C. För närvarande har det bevisats att UV-bestrålning ökar koncentrationen i kroppen av vissa biologiskt aktiva ämnen som direkt påverkar det endokrina systemet. Dessutom hjälper medelvågig ultraviolett bestrålning till att öka kroppens resistenta funktioner och stimulerar det mänskliga immunförsvaret.
• Thalassoterapi är en komplex metod för att läka hela organismen, som inkluderar användningen av olika faktorer i havet eller havet (terapeutisk lera, havsvatten, alger, silt). Havsvatten innehåller många mikroelement och makroelement, såsom jod, järn, kalcium, mangan, fosfor, fluor, de behövs för att olika organ ska fungera korrekt. Kombinationen av flera metoder för thalassoterapi leder till långvarig återfuktning av huden, vilket hjälper till att minska svårighetsgraden av symtomen.
• Helioterapi bygger på användning av solstrålning för terapeutiska ändamål. Helioterapi hjälper till att bilda D-vitamin och stimulerar immunförsvaret. Denna procedur görs med hjälp av solbad. Patienterna placeras på höga sängar, huvudet måste täckas med en huvudbonad eller hållas i skuggan. För att effekten av solstrålning ska vara symmetrisk och enhetlig är det nödvändigt att periodiskt ändra kroppens position. Helioterapi utförs vid en strikt definierad tidpunkt. På morgonen från 8.00 till 11.00, på eftermiddagen från 16.00 till 18.00. Lufttemperatur: inte lägre än 20ºС. Första sessionen med helioterapi: inte mer än 15 minuter. Var tredje dag behöver du öka din exponering för solen med 3-4 minuter. Efter 1 vecka måste du ta en paus på 2 dagar. Maximal exponeringstid för solljus: inte mer än 1 timme.

Viktig! Om det finns fall av iktyos i familjen är det obligatoriskt att fastställa graden av genetisk risk.

Förberedelser

Foto av iktyos

Konsekvenser av iktyos

Prognosen för iktyos är nästan alltid ogynnsam. Detta beror på det faktum att även med en mild form av iktyos börjar uppkomsten av systemiska patologier och utvecklingen av metabola störningar, vilket leder till utvecklingen av allvarliga komplikationer.

–>
–>
–>
–>

Förebyggande av iktyos

Eftersom iktyos är en ärftlig sjukdom, består preventionen främst i att få råd från en genetiker redan före graviditeten.

Vad är iktyos?

Iktyos är en hudsjukdom på grund av en kränkning av processerna för keratinisering av hudceller, som är ärvd. Sjukdomen är den ljusaste representanten för gruppen av sjukdomar av huddermatos.

Det ser ut som märkliga fjäll på huden, som liknar fiskfjäll. Mellan dessa skalor börjar aminosyrakluster att bildas, som har cementerande egenskaper. Så, skalorna är tätt kopplade till varandra, varför deras separation från kroppen blir ganska smärtsam.

Denna sjukdom liknar i symtom diffus keratom, hyperkeratos och olika typer av dermatoser. Dessutom skiljer sig cirka 20 typer av denna sjukdom i världen, med liknande symtom, men olika former av manifestation.

Läs mer om bilder, symtom och behandling av hudkeratom hos vuxna i en annan artikel.

Följande klassificering av former av iktyos kan ges:

• enkel, med nederlag för hela huden med små fjäll (ichthyosis vulgaris);
• genomskinlig eller glänsande, med skada på huden med genomskinliga gråfjäll, i utseende som liknar en mosaik (lamellär iktyos);
• scutular - på huden finns tjocka kåta plattor överlagrade på varandra (Harlequin ichthyosis, epidermolytic ichthyosis av sen form);
• x-länkad eller svärtande, med konsekvent intensiv skada på huden med täta mörkfärgade fjäll.

Många faktorer beror på stadiet (komplexiteten) av utvecklingen av denna sjukdom:

• yttre och inre tecken på sjukdomen;
• komplexiteten i att diagnostisera patientens tillstånd och formen av manifestation av iktyos;
• ordinera en viss behandling.

Det finns flera grader av komplexitet av kutan iktyos:

1. Lätt form. Detta är en sen manifestation av sjukdomen, som börjar i åldern 3 månader till 12 år.
2. Medium form. Sjukdomen uppstår från födseln, men barn överlever.
3. Svår eller hystrixoid form. Nyfödda dör inom några dagar efter livet.

Orsaker till hudiktyos

Huvudorsaken till utseendet av denna hudsjukdom är en kränkning i kroppen av proteinmetabolism. Detta sker på grund av ackumuleringen av ett stort antal aminosyror, vilket i sin tur leder till en kränkning av fettmetabolismen, en ökning av kolesterol och därefter till en genmutation som orsakar iktyos.

Skälen som påverkar sådana genförändringar i kroppen är huvudsakligen interna till sin natur:

• hormonella störningar och sjukdomar i det endokrina systemet;
• beriberi, särskilt vitaminer i grupp A;
• en ökning av nivån av "dåligt" kolesterol i blodet;
• hudåldersförändringar;
• antisocial livsstil.

Former och symtom på hudiktyos

ichthyosis vulgaris

Ett annat namn är ichthyosis vulgaris. Den vanligaste formen är autosomal dominant. Det upptäcks hos barn upp till tre månaders ålder, men kan utvecklas upp till tre års ålder. Påverkar huden på vilken del av kroppen som helst, förutom inguinalzonen, armhålor och poplitealhåligheter, armbågar.

Symtom:

• Det börjar med torr och sträv hud, som gradvis täcks av små vita eller gråaktiga fjäll. Samtidigt förvärras även hårets tillstånd, de blir torra och spröda, karies uppträder, naglarna exfolierar och konjunktivit utvecklas.
• Sjukdomen fortskrider beroende på graden av genmutationen, ju större den är, desto allvarligare stadium av iktyos. Med en mild form, representerad endast av torrhet och lätt skalning av huden, är en abortförlopp möjlig.
• Iktyos, som vilken sjukdom som helst, leder till en minskning av kroppens immunitet, som ett resultat av vilket det finns utrymme för utveckling av allergier eller purulenta infektioner. När sjukdomen fortskrider skadar den också det kardiovaskulära systemet och påverkar levern.

medfödd iktyos

Medfödd iktyos (Harlequin ichthyosis), enligt dess namn, utvecklas i livmodern, vid cirka 4-5 månaders graviditet. Barnet är redan fött med hud täckt med tjocka (upp till 1 cm) kåta sköldar av gråsvart färg, även prickade med fåror och sprickor däremellan.

På grund av den täta vidhäftningen av skalorna deformeras barnets yttre organ:

• munnen är antingen kraftigt sträckt eller tvärtom smalare så att en matningssond knappt passerar in i den;
• öronhål har en onaturlig form;
• ögonlock - vända.

Samtidiga patologier blir en konsekvens av medfödd iktyos:

• skelettsjukdomar - klumpfot och klubbhand;
• interdigitala byglar (nät) på handflatorna och fötterna;
• frånvaro av naglar.

Sjukdomen kan orsaka för tidig födsel, ökar risken för dödfödsel. På grund av förekomsten av anomalier som är oförenliga med livet dör barn vanligtvis under de första dagarna av livet efter födseln.

Lamellär iktyos

Kallas även "tallrik". Det visar sig från födseln, eftersom det också tillhör det medfödda, och är mycket svårt.

Ett barn föds helt täckt med stor fjällande platina, som utgör ett slags "skal". De flesta av symtomen liknar de vid medfödd iktyos. Det finns en avmattning i processerna för svettning och talgsekretion. På grund av att huvudet täcks med fjäll är håret gles.

Lamellär iktyos åtföljs ofta av olika utvecklingsstörningar, såsom:

• dövhet;
• blindhet;
• dvärgväxt och andra.

recessiv iktyos

Recessiv iktyos (x-länkad iktyos) förekommer uteslutande hos män, men ärvs på x-kromosomen. Dess orsak är en defekt i placenta enzymer. Det diagnostiseras redan från den andra veckan i livet, i de mest exceptionella fallen - tidigare.

Huden är täckt med stora mörkbruna fjäll i form av säregna sköldar. Däremellan är huden strimmig med sprickor, vilket gör att den ser ut som en orm. Barn med denna sjukdom har vanligtvis mental retardation, missbildningar i skelettet och epilepsi. I vissa fall (10-12%) uppträder hypogonadism eller juvenil katarakt.

Epidermolytisk iktyos

Epidermolytisk iktyos är en form av medfödd iktyos. Hela huden på ett fött barn har en klar röd färg, som om den hade sköljts med kokande vatten. Vid minsta beröring rör sig fjällen bort.

I vissa fall förekommer blödning i hud och slemhinnor. Under en sådan kombination av omständigheter dör barn oftast omedelbart. I mildare fall av epidermal iktyos i huden blir den drabbade ytan mindre, men under livet förvärras sjukdomen periodvis, vanligtvis med en ökning av kroppstemperaturen till kritiska siffror.

Vid ungefär tre års ålder börjar lager i form av tjocka mörkgrå fjäll att bildas på platser med naturliga hudveck.

Tillsammans med epidermal iktyos kan följande patologier diagnostiseras:

• sjukdomar i det endokrina systemet;
• hjärt-kärlsjukdomar;
• patologi i nervsystemet;
• oligofreni;
• spastisk förlamning;
• anemi;
• infantilism och andra.

Alla av dem komplicerar förloppet av iktyos ytterligare, vilket ökar dödligheten. I världen är de vanligaste formerna av kutan iktyos vulgära och recessiva.

Foto

Diagnostik

Diagnosen ställs av en dermatovenereolog. På grund av de uttalade symtomen är det inte svårt att diagnostisera denna sjukdom. I det här fallet blir differentialdiagnos med liknande dermatologiska sjukdomar signifikant: psoriasis eller seborré.

För att bestämma graden av progression av iktyos och dess form föreskrivs också kliniska studier:

• allmänna blod- och urintester;
• blodkemi;
• histologisk analys (hudskrapning).

I fall där ett barn är tänkt av föräldrar, varav en är bärare av sjukdomen, är det nödvändigt att göra en hudbiopsi av fostret, vilket är det enda sättet att diagnostisera iktyos. Denna studie genomförs under den 19:e-21:a graviditetsveckan.

Behandling

Kutan iktyos kan inte helt botas. Du kan bara lindra sjukdomsförloppet och minska frekvensen av exacerbationer. Med någon form av iktyos kommer endast komplex komplex behandling, kombinerad med konstant korrekt hudvård, att hjälpa.

En dermatovenereolog kan ordinera ett komplex av följande läkemedel och procedurer:

• vitaminer från grupperna A, E, PP, C, B, såväl som preparat baserade på dem;
• kortikosteroidhormoner;
• lipotropa läkemedel för att minska keratinisering av huden;
• immunterapi;
• donatorplasma.

Hormonella läkemedel ordineras för allvarliga manifestationer av iktyos, och följaktligen för dess medfödda former. Med ett positivt resultat av sådan behandling, minska gradvis intaget av dessa läkemedel.

Hormonella läkemedel används också vid behandling av allvarliga former av pemfigus.

Utnämningen och intaget av hormonella läkemedel måste behandlas med särskild uppmärksamhet, med hänsyn till, förutom sjukdomens form, patientens ålder, hans kroppsvikt, såväl som andra egenskaper hos hans kropp.

Med iktyos kan du inte självmedicinera. Många läkemedel har giftiga egenskaper och ett komplex av biverkningar. Därför måste du i denna fråga helt lita på en kompetent specialist och ständigt vara under hans övervakning.

Behandlingen av iktyos inkluderar också en speciell yttre vård för hudens tillstånd, som behöver konstant återfuktning:

Ovanstående procedurer kan också utföras endast efter samråd med en läkare.

I behandlingen kan olika typer av sjukgymnastik ordineras, som syftar till att stimulera metaboliska processer i vävnaderna i epidermis:

• ultraviolett bestrålning;
• lera behandling;
• kolsyrabad;
• helioterapi.

Utnämningen av slutenvårdsbehandling är nödvändig i händelse av ett allvarligt sjukdomsförlopp.

Det inkluderar:

• hormonbehandling;
• fysioterapi;
• immunterapi;
• behandling med läkemedel, ta vitaminkomplex.

Hembehandling inkluderar:

• drogterapi;
• yttre hudvård.

Beskrivning av sjukdomen

Iktyossjukdom är namnet på en sällsynt genetisk hudsjukdom. Eftersom iktyos är en genetisk mutation är denna sjukdom inte smittsam - du kan inte "fånga" den under kommunikationen med de sjuka.

Sjukdomen iktyos gör att döda hudceller samlas på stora områden på ytan av en persons hud.

I de flesta fall av iktyos är dessa områden mjuka vid beröring och finns endast i specifika delar av kroppen. Men i vissa fall är iktyos hudskador allvarliga och kan täcka stora delar av kroppen, inklusive mage, rygg, armar och ben.

Iktyos (sauriasis) tillhör en grupp genetiska sjukdomar som ärvs på ett autosomalt dominant sätt. Det kännetecknas av plötslig keratinisering av de övre skikten av epidermis. Lokaliseringen av cornifications kan vara mycket varierande och det är ganska svårt att peka ut det exakta systemet i detta fall.

Orsaker

Ichthyosis vulgaris hänvisar till en enkel typ av iktyos, dess utveckling är direkt relaterad till förekomsten av genförändringar i kroppen och den ärvs av en autosomal dominant typ av arv.

Samtidigt ärvs muterade gener, de kan styra enzymsystem och processen för hudkeratinisering. Denna mekanism har inte helt dechiffrerats.

Fysiologisk keratinisering av epitelceller och bildandet av stratum corneum fortskrider "mjukt" och består i uppdelningen av könsceller och deras förflyttning i hudens övre lager.

Det nedre lagret av färska epitelceller under normala förhållanden ersätter gradvis det gamla, vilket vanligtvis åtföljs av omärklig peeling.

Således tvingar denna livscykel, som varar i två dagar, de nybildade cellerna i epidermis att flytta till hudytan och underlättar överföringen av alla ämnen som de innehåller.

Resultatet av en kränkning av keratiniseringsprocesser, vilket leder till olika hudsjukdomar som kallas keratos, eller hyperkeratos, är en fördröjd avstötning av keratiniserade epitelceller och/eller en uttalad ökning av tjockleken på stratum corneum.

En stor variation av funktioner i kliniska manifestationer, en mångsidig morfologisk bild, närvaron av sällsynta former, avsaknaden av en entydig syn på forskare om orsakerna och mekanismerna för utveckling av hyperkeratos, som inkluderar en stor grupp sjukdomar som förenas av termen " ichthyosis", har ännu inte tillåtit läkare att utveckla en viss enhetlig klassificering.

Orsaken till utvecklingen av medfödd iktyos är alltid genmutationer som ärvs. Faktorerna som framkallar sådana genstörningar har ännu inte studerats av genetiker.

Det är känt att mutationer leder till en förändring i många biokemiska processer i patientens kropp, som manifesteras av en kränkning av keratiniseringen av huden.

Som regel observeras tecken på medfödd iktyos hos ett barn omedelbart efter hans födelse, men ibland märks de för första gången först i barndomen.

Hittills har orsakerna till lamellär iktyos inte helt identifierats. Men de mest verkliga orsakerna är kränkningar i processen för keratinisering av epidermis.

Detta kan bero på genmutationer som kan ärvas. Dessutom, om de direkta ättlingarna till föräldrar som led av lamellär iktyos inte hade denna sjukdom, är deras barn inte längre potentiella bärare av den muterade genen.

Lamellär iktyos kan oftast utvecklas med en uttalad defekt i transglutaminasproteinet, som reglerar bildandet av keratinocyter.

Det leder också till överdriven tillväxt av basalskiktet med aktiv tillväxt av keratinocyter, vilket leder till deras avancemang till stratum corneum från basalskiktet.

Dessutom är följande faktorer bland de troliga orsakerna till denna hudpatologi:

Patologi är en ärftlig sjukdom (i de allra flesta fall). Den exakta etiologin är för närvarande okänd.

I patientens kropp störs syntesen av aminosyror. Som ett resultat börjar de ackumuleras i överskott i blodet, vilket leder till störningar av keratinsyntesen.

En liknande bild åtföljs också av en kränkning av sköldkörteln, hypofunktion av könskörtlarna.

Med tiden utvecklas en stadig kränkning av homeostas. Detta åtföljs av en kränkning av absorptionen av vitamin A, vilket är nödvändigt för att upprätthålla frisk hud.

Som ett resultat misslyckas svettkörtlarna. Keratinisering av de övre skikten av huden utvecklas, vilket så småningom förvärras till ett tillstånd av hyperkeratos.

Andra typer av iktyos

Förutom vanlig (vulgär) iktyos finns det också andra typer av denna sjukdom, som skiljer sig från varandra i symtom, svårighetsgrad och hudens tillstånd.

Det är ett fyrtiotal totalt. De vanligaste är abort, svart, vit, taggig, enkel och serpentin.

Behandling av hudiktyos ordineras beroende på typ och form.

Den vanligaste formen av hudiktyos, ikthyosis vulgaris, ärvs på ett dominerande sätt. Det visar sig i tidig barndom, i form av torrhet och grovhet i huden, oftast på armbågar och knän.

Ansiktets hud påverkas vanligtvis inte i barndomen, medan det hos vuxna uppträder peeling på huden på pannan och kinderna. Det finns avskalning av handflatorna och sulor.

Sköra naglar, håret kan bli tunnare.

Det finns flera typer av ichthyosis vulgaris: xeroderma (lätt torrhet och strävhet i huden), enkel ichthyosis (skada på huden och hårbotten), briljant ichthyosis (tunna genomskinliga fjäll på extremiteterna), vit ichthyosis (vit fjäll, hud, som om strö med mjöl), ichthyosis serpentine (stora gråbruna fjäll).

X-recessiv iktyos förekommer endast hos pojkar, ofta åtföljd av utvecklingsstörningar i centrala nervsystemet, skelett.

Uppdelningen enligt klassificeringen av denna hudsjukdom utförs beroende på svårighetsgraden:

• en svår form, i vilken symtomen är mycket uppenbara, märkbar under en extern undersökning av patientens kropp. Kallas även hystrixoidformen. Kan kännetecknas av födelsen av ett för tidigt barn, medan sådana barn dör under de första dagarna av livet;
• måttlig form - barn överlever vanligtvis;
• sen form av sjukdomen - manifestationer av sjukdomen upptäcks med viss fördröjning i tid.

Kliniska tecken

Sjukdomen iktyos, vars behandling kräver snabbhet, börjar manifestera sig från de första månaderna av livet. Detta kan bevisas av grov och torr hud, täckt med åtsittande gråsvarta eller vitaktiga fjäll.

Ljumskzonen, området i armhålorna, popliteal fossae och armbågsböjningar påverkas inte av iktyos.

Patientens palmer är täckta med slemfjäll, ett uttalat hudmönster uppträder. Svårighetsgraden av sjukdomsförloppet beror på djupet av genmutationen, möjligheten till ett abortförlopp.

Naglar, tänder och hår med iktyos genomgår dystrofiska förändringar. Hudsjukdom åtföljs av kronisk näthinneinflammation och konjunktivit, myopi, kroniska allergiska sjukdomar, störningar i de inre organen (leverproblem, kardiovaskulär insufficiens).

Med diagnosen "ichthyosis" bör behandlingen vara omfattande och syfta till att eliminera orsakerna och konsekvenserna.

Symtom

De yttre manifestationerna av ichthyosis vulgaris inkluderar symtom som ojämn skalning av huden, förtjockning av dess övre skikt, förändringar i taktila förnimmelser i de förändrade områdena av huden. Mekanismen för aktivering av sjukdomen är som följer:

1. överskottsproduktion av keratin, som åtföljs av en förändring i hudens struktur;
2. en ökning av rörelsehastigheten för keratinocyter in i det övre lagret av epidermis;
3. bromsa avstötningen av döda celler genom att stärka bindningarna mellan dem under ackumuleringen av sönderfallsprodukter i cellvävnader;
4. förvärvet av epitelceller av dystrofisk natur, uppkomsten av vesikler (vakuoler) i det övre lagret av huden, en förändring i tjockleken på epidermis.

Hur man bearbetar ett äppelträd från skorv i juli

• Med utvecklingen av ichthyosis vulgaris uppstår håravfall, och peeling är mjölliknande, pityriasis eller smålamellär till sin natur. Skörhet och förtunning av nagelplattorna observeras också ofta, och hudskador förekommer i hela kroppen, med undantag för endast sidoytorna, sätes- och livmoderhalsregionerna.
• Färgen på fjällen kan variera: från grå till vitaktig och svart. Framsidan av underbenet är täckt med fjäll i form av fiskfjäll och har en blank yta.

Symtomen på iktyos tenderar att vara mer uttalade på vintern, när luften är kallare och torrare.

Symtom på iktyos inkluderar:

• fjällning av hårbotten
• klåda
• fjällande formationer på huden
• mycket torr hud
• förtjockad hud
• sällsynta: förtunning av naglar, ben, hår och tänder, konjunktivit, allergi

Symtom på iktyos är svåra att missa - vid vanlig (vulgär) iktyos, som diagnostiseras oftast, blir huden först torr och sträv, varefter huden med iktyos täcks med små vitaktiga eller gråsvarta fjäll som är fast förbundna med varandra som fiskfjäll.

Samtidigt påverkas inte armbågs- och poplitealveck, armhålor och områden i ljumsken, med iktyos. I svåra fall av iktyos kan djupa, smärtsamma sprickor utvecklas på fotsulorna eller handflatorna.

Se hur iktyos ser ut på bilden, du ser, alla manifestationer är mycket symtomatiska.

De första tecknen på iktyos kan vara torrhet och strävhet i huden.

Den kliniska bilden av iktyos bestäms till stor del av sjukdomens form. I vår artikel kommer vi att överväga i detalj symptomen på den vanligaste varianten av denna sjukdom - vanlig (eller vulgär) iktyos.

Mycket ofta påverkas hårbotten, håret blir tunnare, faller ut, fullständig skallighet kan uppstå. Fjällen är större och tätare, i motsats till den vulgära formen, har en mörkare nyans.

Patienter lider av organdysfunktion. Kränkningar av skelettsystemet och mental utveckling kan utvecklas, hornhinnan i ögonen blir grumlig, fall av epilepsi är inte ovanliga.

Medfödd iktyos hos barn manifesteras i ett antal störningar och missbildningar. Sådana barn föds för tidigt, med låg födelsevikt. Barnets hud är helt förändrad och liknar ett skal, vilket ger sprickor och blod sipprar från dem.

Vid en tidpunkt då utvecklingen av huden hos ett barn är försämrad fortsätter resten av organen, vävnaderna och slemhinnorna att utvecklas normalt. Huden är inte elastisk, den håller fast och vänder de fästa vävnaderna utåt. Ansiktet och hela kroppen på barnet är allvarligt deformerade och får ett onaturligt utseende.

Orsaken till den höga dödligheten hos nyfödda beror på att den keratiniserade vävnaden växer och drar ihop sig eller helt täpper till de vitala organen.

Den nyfödda kan inte andas och äta, de inre organen har missbildningar, en infektion ansluter sig. Sådana barn kallas också "Harlequins", och sjukdomen är ett "symtom på Harlequin".

Iktyos hos barn kan påverka hela huden eller bara vissa områden. På sådana ställen blir huden röd, ödematösa tätningar känns under den, särskilt på platser där hudveck finns.

Patologiska områden i ansiktet kan vanställa utseendet, vrida ögonlocken eller mun- och näsområdet. Men dessa barn har en chans att överleva.

Hudsjukdomen i fråga påverkar det övre lagret av epidermis, processen för keratinisering av unga celler störs, vilket manifesterar sig i hudförändringar:

1. på hudens yta, särskilt i nacken och ansiktet, samt på bröstet, mellan skulderbladen, bildas områden med små torra fjäll, som med tiden ändras från färgen på frisk hud till gråaktig och mörkgrå;
2. hela kroppen hos ett barn med denna sjukdom är täckt med en tunn film som har en gulbrun nyans, som kan förvandlas och ta formen av små fjäll;
3. huden får ett ohälsosamt utseende, de drabbade områdena med en mild form av sjukdomen är lokaliserade. Undantaget från lesionen är hudens djupa veck, kroppens sidoytor. Men med sjukdomsförloppet manifesterar den sig även i de områden som vanligtvis inte genomgår förändringar;
4. fjäll, när sjukdomen aktiveras, kan ta formen av sköldar, som ger huden ett ormliknande utseende;
5. skador på nagelplattorna med lamellär iktyos manifesteras inte ofta, men ibland kan röda eller vita ränder uppträda på naglarna, kanten på nageln blir tunnare och börjar smulas sönder.

För att ta bort dessa symtom krävs snabb diagnos, vilket gör att du kan utarbeta den korrekta behandlingsregimen och lindra obehagliga manifestationer.

Det första tecknet på utvecklingen av iktyos är torr hud. Huden blir sträv.

Med tiden tjocknar den och spricker, och vitaktiga eller grå skorpor uppstår på dess yta. På ytan av handflatorna och fötterna blir hudmönstret mer uttalat.

Naglarna i de drabbade områdena är tunna och svaga, lätt att bryta. Håret växer nästan inte, och om det växer är det väldigt svagt och glest.

Tecken på sjukdomen påverkar det övre lagret av huden, nämligen keratiniseringen av nya epidermala celler störs.

Processen visar sig i följande förändringar:

1. Zoner bildas med små fjällande plattor, som blir grå med tiden. Förändringar sker oftast i ansiktet och halsen, bröstet, mellan skulderbladen.
2. Barnets kropp är täckt med en film av en brungul nyans, som kan bli fjällande.
3. I den måttliga formen är de drabbade områdena mer lokaliserade och påverkar sällan kroppens veck.
4. Med den aktiva utvecklingen av sjukdomen kan fjällen ta formen av plack och bli lik ormfjäll.
5. Förändringar i nagelplattan är mycket sällsynta, men när de inträffar uppstår röda och vita ränder, och den fria kanten på nageln blir skör.
6. Ögonlock och läppar hos barn visar sig.
7. Vid spridning till hudvecken bildas sprickor på dessa platser, som ständigt förblir fuktiga, vilket ökar risken för infektion.

Manifestationen av sådana karakteristiska symtom kräver differentialdiagnos, eftersom det finns flera typer av iktyos och att bestämma typen av sjukdom är viktigt för att utarbeta den korrekta behandlingsregimen.

Diagnostik

Vanlig iktyos kan diagnostiseras redan med en extern undersökning av patientens hud med klagomål på ökad torrhet i huden, förtjockning av den och håravfall.

Den mest karakteristiska manifestationen av ichthyosis vulgaris är nederlaget för hårsäckarnas munnar med massor av kåt epitel, med tuberkler av kött eller rödgrå färg, täckt med hudfjäll och ibland omgiven av en rödaktig krans.

En korrekt diagnos försvåras dock av den stora suddigheten i den yttre undersökningen. För en mer exakt diagnos bör därför ett antal ytterligare studier utföras, som dock är mycket dyra.

Deras låga tillgänglighet gör det också svårt att diagnostisera sjukdomen och klargöra dess variation. Därför, i närvaro av karakteristiska manifestationer, ägnas mycket uppmärksamhet åt följande diagnostiska åtgärder:

En hudläkare som är specialiserad på hudsjukdomar kan vanligtvis diagnostisera iktyos visuellt.

Din läkare kommer att fråga dig om din familjehistoria med hudåkommor, ålder när du först upplevde symtom på iktyos och om du lider av några andra hudåkommor.

Din läkare kommer att börja notera var fläckarna av torr hud visas. Detta kommer att hjälpa din läkare att spåra hur väl dina iktyossymtom behandlas.

Hudläkaren kan också utföra andra tester, såsom ett blodprov eller en hudbiopsi, för att utesluta andra hudåkommor, såsom psoriasis, som orsakar liknande symtom. En hudbiopsi innebär att ett litet område av den drabbade huden tas bort för undersökning under ett mikroskop.

På grund av den höga kostnaden och otillgängligheten av specifika studier är anamnestiska data och karakteristiska kliniska symtom av primär betydelse för diagnosen. Därvid ägnas den största uppmärksamheten åt:

I de flesta fall är diagnosen iktyos inte svårt. För att genomföra det räcker det för en hudläkare att undersöka patienten och utföra en histologisk undersökning av ett hudprov.

Vid misstanke om medfödda former av iktyos eller Harlequin iktyos, visas en gravid kvinna en analys av fostervattnet och ett fosterhudprov (det görs vid 19-21 graviditetsvecka). När man bekräftar diagnosen "foster-Harlequin" indikeras graviditetsavbrott.

I de flesta fall är kliniska manifestationer tillräckliga för att diagnostisera sjukdomen, i samband med vilken behandling också kan ordineras. Medfödd iktyos av yttre tecken kan förväxlas med erytermodermi eller annan patologi.

Histologisk undersökning kommer att hjälpa till att sätta stopp för diagnosen.

Med hjälp av ultraljud kan medfödd iktyos diagnostiseras, från och med 16-20:e graviditetsveckan. I det här fallet rekommenderar läkare en abort.

Vid andra former av iktyos kan skalning av huden börja några veckor efter födseln. En fysisk undersökning är vanligtvis tillräckligt för att ställa en diagnos, och ibland kan en hudbiopsi göras.

Eftersom de yttre manifestationerna av lamellär iktyos är ganska märkbara, tillåter även en allmän undersökning av de drabbade områdena i kroppen dig att få en preliminär uppfattning om den befintliga sjukdomen. En mer exakt diagnos kan dock endast ställas genom ytterligare laboratorietester.

Aktiv svettning i denna sjukdom är typisk i de områden som är drabbade: tätare och rödare hud har en störd termoregleringsprocess, vilket leder till svettning. Huden är spänd, aktivt peeling, vilket kan vara ett tecken på lamellär iktyos i diagnosen.

Att ställa en diagnos som iktyos kräver ett obligatoriskt besök hos en hudläkare. Läkaren kan redan ställa en diagnos baserat på en visuell undersökning. För att klargöra patientens tillstånd kan följande diagnostiska metoder dessutom användas:

• histologisk analys av hudvävnader;
• biopsi av fostrets dermis mellan 19 och 21 veckors graviditet.

Behandling

Att minska manifestationerna av iktyos och förbättra hudens tillstånd gör att du kan korrigera patientens tillstånd, men du bör vara medveten om att det inte finns några speciella behandlingsmetoder för ett fullständigt botemedel mot denna sjukdom.

Terapi av sjukdomen består i användningen av vitamin A, vilket förbättrar både det allmänna tillståndet i huden och säkerställer normaliseringen av processen för keratinisering av epidermis.

Terapeutiskt sätt

Parallellt med medicinska behandlingsmetoder bör följande rekommendationer följas:

Forskare inom medicin har ännu inte hittat ett botemedel mot iktyos, idag handlar behandlingen av iktyos om att kontrollera dina symtom och lindra sjukdomens tillstånd.

Det finns inga specifika läkemedel och metoder för terapi för iktyos. Huvudprinciperna för behandling är användningen av vitamin A-derivat.

För dessa ändamål ordineras oral administrering av retinolpalmitat i en daglig dos på 3,5-6 tusen enheter per 1 kg kroppsvikt. Behandlingsförloppet är cirka 2 månader, följt av övergång till underhållsdoser.

Intervall mellan behandlingskurser - 3-4 månader.

Den komplexa terapin inkluderar också preparat som innehåller zink, som måste tas i kurser som varar minst 3 månader - Zincteral, Zinkit, Zink. Samtidigt ordineras också andra vitaminer - främst vitaminerna "C", "E" och grupp "B".

Noggrann och korrekt vård av huden med användning av externa fuktkrämer och vitaminprodukter är nödvändigt. Rekommenderade fuktkrämer för iktyos måste nödvändigtvis innehålla derivat av vitamin "A".

Hembehandling består av dagliga bad. Vattentemperaturen bör vara runt 38°C.

Hur tvättar man sig med iktyos? Använd inte tvål eller ta kalldusch. Tvål kan ibland endast användas för att behandla områden med blöjutslag.

Det är bäst att använda speciella kroppsgeler som innehåller naturliga oljor och extrakt av medicinalväxter, vit (hartsfri) naftalan, emoliumtriaktiv bademulsion.

Du kan lägga till stärkelselösning, saltlösning till badet. Fytoterapi används också i form av infusioner av kamomill, kalendula, salvia, snöre, avkok av björkknoppar som läggs till badet vid bad.

Efter att ha tagit ett bad, för en bättre separation av skalorna, är det nödvändigt att gnugga krämen med vitamin "A" med tillsats av salicylsyra (1%) och multivitaminsalt (0,25%), bor-salicylsalva (2% ), lotion innehållande urea, "Uroderm" (salva med urea), "Solkokerasal" (salva med urea och salicylsyra), etc.

Genetiska former av iktyos kan inte botas helt, och med förvärvade former av denna dermatologiska sjukdom visas patienten terapi för den underliggande sjukdomen som orsakade denna patologi.

För närvarande pågår forskning som syftar till att skapa läkemedel som skulle kunna påverka de förändrade generna och hjälpa till att återställa dem.

Det är mycket möjligt att deras skapelse kommer att tillåta patienter med ärftliga former av iktyos att bli av med denna obehagliga och allvarliga sjukdom.

Behandling av alla former av iktyos utförs av en hudläkare. Behovet av sjukhusvistelse av patienten bestäms av svårighetsgraden av det kliniska fallet.

Patienter med olika former av ärftlig iktyos kan ordineras följande läkemedel:

Traditionella healers ger många råd till dem som lider av fjällande hud. Alla är olika och syftar till att på något sätt lindra sjukdomsförloppet och minska obehag.

Kom dock ihåg att följa råd från personer som har en tvivelaktig inställning till medicin, bör göras med försiktighet. Om en mormor på marknaden angelägen kommer att slippa ett läkemedel "från den ömma Schleimans iktyos", som inte finns i naturen, är det bättre att hålla sig borta från en sådan "praktikant".

Men inom traditionell medicin finns det verkligen värdefulla rekommendationer. I grund och botten är dessa teer och örtavkoksbad.

Det finns även recept på hemgjorda salvor som syftar till att återfukta, desinficera och vårda huden. De är alla gjorda av naturliga ingredienser och är lätta att göra hemma.

Kanske kommer du att plocka upp några effektiva och enkla recept för dig själv.

Genetiker och laboratorier i många länder arbetar med att hitta ett botemedel för människor som lider av genetiska sjukdomar. Det återstår att hoppas att ett universalmedel kommer att hittas snart, och vi kommer att kunna rädda mänskligheten för alltid från en sådan obehaglig och till och med fruktansvärd sjukdom.

Trichophytosis - orsaker och tecken, symtom och behandling

Det finns ingen specifik behandling för iktyos, endast behandling av symtomatiska manifestationer: bibehålla andningsfunktionen, stabilisera hormonella nivåer. Särskild uppmärksamhet ägnas åt hudvårdskomplex:

Ta ett varmt bad varje dag med att gnugga huden med feta krämer, vaselin;

Att ta retinol (vitamin A) genom munnen och gnugga in i huden;

cyanokobalamininjektioner;

Användning av krämer med 10-15% ureahalt;

I svåra fall av iktyos används hormonella salvor.

Sjukdomen är kronisk, varar en livstid och till och med fortskrider. Symtomen försvagas eller till och med försvinner i ett varmt och fuktigt klimat, så luftfuktare lindrar avsevärt patientens tillstånd.

Ichthyosis harlequin foto

Du bör veta att det inte finns något fullständigt botemedel mot denna sjukdom; dock kan moderna läkemedel och ett integrerat tillvägagångssätt avsevärt förbättra patientens allmänna tillstånd och återställa hudens hälsa.

Efter diagnostiska studier utförs hela behandlingsförloppet endast under överinseende av en hudläkare.

Sjukdomens svårighetsgrad bestämmer tillvägagångssättet för behandling; vid svåra och avancerade former av sjukdomen rekommenderas behandling på sjukhus. Vanligtvis inkluderar behandlingsförloppet att ta vitamin A och dess derivat, vilket har en positiv effekt på hudens tillstånd.

Vitamin A ordineras vanligtvis för alla former av iktyos, och mängden beror på sjukdomens svårighetsgrad. Dess långtidsanvändning är från 3 till 5 veckor. detta följs av en veckas paus, varefter mottagningen kan återupptas beroende på hudens tillstånd.

Även efter effektiv behandling kan rodnad på huden finnas kvar under lång tid, i vissa fall livet ut.

På ett medicinskt sätt

För extern användning med svår lamellär iktyos kan medel som eliminerar ökad torrhet i huden och peeling användas. Det kan vara vaselin, Dematotop kräm för utvärtes bruk.

De appliceras på rengjorda områden av den drabbade huden och lämnas tills de absorberas. En ökning av hudens elasticitet, en minskning av produktionen av aktiva substanser i epidermis och mättnad av huden med lipider är de viktigaste manifestationerna av effekterna av dessa medel.

Hormonkorrigerande åtgärder kan förbättra tillståndet för den drabbade huden. Eftersom en förändring i sköldkörtelns funktion ofta observeras i denna sjukdom, kan hormonbehandling ordineras av en endokrinolog för att normalisera sköldkörtelns funktion. Dessa läkemedel inkluderar:

• Tireocomb;
• Tireot;
• Thyroidin.

Med otillräcklig aktivitet i bukspottkörteln kan användningen av insulin ordineras. Behandlingsregimen är dock individuell och ordineras av en endokrinolog.

Behandlingen syftar till att lindra symtomen och återställa normal keratinsyntes i kroppen. För detta ändamål används följande läkemedel:

Lamellär iktyos är en obotlig sjukdom, men moderna terapier kan minska svårighetsgraden av karakteristiska symtom och avsevärt minska frekvensen av återfall.

Behandlingskomplexet för lamellär iktyos kan innefatta följande artiklar:

1. Vitaminterapi: A (upp till 30 droppar två gånger om dagen), E, ​​​​PP, C, en grupp vitaminer B (som en del av vitaminkomplex). Långa kurser i 2-3 månader, upprepa efter ett uppehåll (upprepa kursen 2-3 gånger per år). Etritinate, Tigazon, Atricetin ordineras (den aktiva substansen i läkemedlen är vitamin A-derivat): 0,5 mg / kg av barnets kroppsvikt.
2. Hormonterapi. Kortikosteroidgruppen ordineras för allvarliga symtom och diagnostiserade funktionsfel i det humorala systemet. Korrigerande läkemedel ordineras av läkaren, med hänsyn till barnets ålder och allmänna hälsa. Behandlingsregimen och doseringen måste följas strikt.
3. Keratolytika. En vattenlösning av propylenglykol appliceras - appliceras på huden och täcks med plastfolie över natten. Efter behandlingsförloppet, vars varaktighet bestäms av läkaren, utförs stödjande procedurer vid behov (1 gång på 7 dagar, en månad).
4. Hudvård: fuktkrämer med vitamin A. För äldre barn och ungdomar kan preparat baserade på urea och salicylsyra användas för att mjuka upp keratiniserade partiklar. Följande medel används: Losterin, Topikrem, Videstim, Dermatol, Emolium, La Cree, Medela (lanolin), 1% vit kvicksilversalva, solcoseryl eller 1% salicylsyrasalva, vaselin, mandelolja.
5. Fysioterapi: balneoterapi, lerbehandling, ultraviolett bestrålning (en kurs på upp till 30 sessioner i rad med en paus i en månad).

Uppmärksamhet! Terapeutiska åtgärder kan göra livet lättare för patienten, men ett fullständigt botemedel mot sjukdomen är omöjligt.

Ofta uppstår iktyos med samtidiga infektioner - i det här fallet används en antibiotikakur.

Lamellär iktyos är en sjukdom som kräver konstant terapi. Vid födseln av ett barn med en allvarlig form av denna sjukdom är överlevnaden cirka 20%, men med en sen manifestation blir patologin sällan ett hot mot livet.

Komplikationer

I avsaknad av behandling eller felaktigt val av terapimetoden kommer sjukdomens manifestationer sannolikt att förvärras, vilket avsevärt försämrar patientens totala livskvalitet.

Kanske utseendet av ödem i huden, försvagningen av dess funktioner, och i spädbarnsåldern med aktiv utveckling av komplikationer, är ett dödligt utfall troligt.

Komplikationer av lamellär iktyos inkluderar övergången av den initiala formen till en mer försummad, när symtomen redan uttrycks så starkt som möjligt och orsakar obehag för patienten. Ökningen av spädbarnsdödlighet i närvaro av denna sjukdom är obetydlig.

Källor

• https://dermhelp.ru/disease/ihtioz
• http://heal-skin.com/bolezni/other/ixtioz-kozhi.html
• http://badacne.ru/kozhnye-zabolevaniya/ihtioz-kozhi-foto.html

Ichthyosis (från grekiskan ichthys - "fisk") är en genetiskt betingad hudsjukdom som kännetecknas av sin överdrivna keratinisering med deformation som fiskfjäll.

Iktyos - överdriven keratinisering av huden med deformation som fiskfjäll

I händelse av en sjukdom kan både enskilda områden av huden och hela huden vara involverade i den patologiska processen; graden av förändring varierar också mycket.

Iktyos har varit känt sedan urminnes tider: referenser till det finns i gamla indiska och kinesiska texter som går tillbaka till det 4:e–3:e årtusendet f.Kr. e. För första gången beskrevs den fullständiga kliniska bilden av sjukdomen i början av 1800-talet av R. Willan; senare, 1842, föreslog W. Wilson namnet "hudsjukdom i form av fiskfjäll" för att beteckna patologin.

För närvarande, på grundval av data från omfattande studier (immunologiska, genetiska, cyto- och histologiska), har förekomsten av mer än 50 nosologiska former av sjukdomen faktiskt bekräftats.

Synonymer: diffus keratom, sauriasis, ichthyosiform dermatosis.

Orsaker och riskfaktorer

Hittills, trots en omfattande studie av problemet, finns det ingen entydig ståndpunkt om sjukdomens etiologi och patogenes.

Utlösningsmekanismen för strukturella förändringar i huden är tillförlitligt känd: mutationer eller nedsatt uttryck, som täcker mer än 50 gener som kodar för DNA-reparation, lipidsyntes, adhesion och deskvamationsprocesser (fastsättning av horniga fjäll till varandra och deras exfoliering, förnyelse av epidermis yta), processer för celldifferentiering, etc. Närvaron av flera mutationspunkter i en gen är karakteristisk, vilket orsakar många kliniska former av sjukdomen.

Med iktyos störs bildningen av keratin och enzymer involverade i keratinisering, strukturella proteiner i cellmembran, proteiner som ansvarar för keratinisering av epidermis och bildandet av en fettbarriär i huden.

Sjukdomen ärvs på ett autosomalt dominant sätt, mindre ofta - recessivt eller X-kopplad.

Orsakerna till förvärvade iktyosiforma tillstånd är som regel följande sjukdomar och patologiska tillstånd:

• lymfom;
• lymfogranulomatos;
• spetälska (lepra);
• AIDS;
• malabsorptionssyndrom;
• tar droger cimetidin, nikotinsyra;
• maligna neoplasmer i huden;
• hypovitaminos A; och så vidare.

Sjukdomens former

För närvarande har många klassificeringar av sjukdomen baserade på olika kriterier föreslagits.

Baserat på närvaron eller frånvaron av en genetisk defekt:

• ärftlig iktyos, uppdelad i autosomal dominant (vulgär) och autosomal recessiv (lamellär, "harlekinfrukt", Komels linjär iktyos, Lamberts taggiga iktyos);
• ärftliga syndrom, som inkluderar iktyos som ett symptom (Netherton, Refsum, Popov, Rud, Jung-Vogel, Sjögren-Larssons syndrom);
• förvärvade former av iktyos (symptomatisk, senil och diskoid).

Beroende på hur allvarlig strömmen är:

• svår form av iktyos, inte förenlig med livet;
• måttlig svårighetsgrad;
• sen form [fördröjd, utvecklas under de första månaderna (sällan år) av livet].

En ogynnsam prognos för livet noteras med iktyos hos fostret: nyfödda dör vanligtvis under de första dagarna eller veckorna av livet.

Baserat på typen av arv:

• autosomal recessiv;
• autosomal dominant;
• X-länkad.

Kliniska och morfologiska former (beroende på keratiniseringens karaktär):

• bibehållande;
• proliferativ;
• akantokeratolytisk.

Den mest utbredda de senaste åren har varit den klassificering som föreslogs 2009 vid I Consensus Conference on Ichthyosis, baserad på principen om syndromicitet:

• icke-syndromiska former, begränsade endast till skador på huden (vulgär och X-länkad recessiv iktyos, "Harlequin fetus", lamellär, medfödd iktyosiform erytrodermi, iktyos av badkläder, epidermolytisk och ytlig epidermolytisk, etc.);
• syndromiska former av sjukdomen, där inre organ är involverade i den patologiska processen (Roud, Sjögren-Larsson, Netherton, Refsums syndrom, KID-, CHIME-, CHILD-syndrom).

Symtom

Gruppen av iktyos bildas av mer än 50 kliniska och morfologiska former, vilket innebär en mängd olika manifestationer av sjukdomen. Men ett antal vanliga symtom kan identifieras:

• uttalad förtjockning av stratum corneum i epidermis, närvaron av hudfjäll, keratiniseringszoner;
• peeling och torr hud;
• förändring i nagelplattorna (onychogryphosis - deformation av typen "fågelklor", lösgöring av nageln från de underliggande mjuka vävnaderna, delaminering och bräcklighet av plattan), hår (torrhet, sprödhet, förtunning) och tänder (flera karies);
• fördjupning av hudmönstret;
• hudutslag av olika färger och former.

Sjukdomen kännetecknas av en exacerbation under höst-vinterperioden, remission under den varma årstiden, en minskning av smärtsamma manifestationer under puberteten.

Utöver de allmänna kliniska symtomen har olika former av iktyos ett antal karakteristiska egenskaper.

Ichthyosis vulgaris, som representerar mer än 90% av alla fall av sjukdomen, utvecklas under de första 2-3 månaderna av livet, sällan - under de första 2-3 åren, är livslång. I det här fallet finns det en utbredd lesion: huden är torr, sträv, förtjockad, smutsgrå till färgen med en skiktning av många fjäll. De mest uttalade förändringarna noteras på armbågs- och knäledens extensorytor.

Iktyos har varit känt sedan urminnes tider: referenser till det finns i gamla indiska och kinesiska texter som går tillbaka till det 4:e–3:e årtusendet f.Kr. e.

Beroende på peelingens karaktär urskiljs flera kliniska varianter av ichthyosis vulgaris:

• xeroderma - torrhet och grovhet i huden utan fjällande lager, är en abortform av enkel iktyos;
• enkel iktyos - skada på hela kroppens yta, inklusive hårbotten, små fjäll med ett tätt centrum fäst vid de underliggande vävnaderna;
• briljant iktyos - genomskinliga fjäll, mosaiskt placerade, lokaliserade främst på de nedre extremiteterna;
• vit iktyos - fjällen är vitgul till färgen och ser ut som asbestfibrer;
• serpentin iktyos - skikten är grova, brunaktiga till färgen och liknar ormfjäll.

Hudmanifestationer av sjukdomen åtföljs av kroniska patologier i många inre organ: bronkial astma, vasomotorisk rinit, kronisk konjunktivit, olika synnedsättningar, patologier i hepatobiliärzonen.

Lamellär iktyos (kollodionfoster) manifesteras redan vid födseln av den röda huden på en nyfödd, täckt med en hård gulaktig film som en frusen limlösning (kollodion). I vissa fall förvandlas filmen till fjäll och försvinner sedan spårlöst, men oftare sitter fjällen kvar på huden livet ut.

Fetal iktyos (foster, "Harlequin fetus") bildas på den 4-5: e månaden av intrauterin utveckling; manifestationer av sjukdomen är dödliga, så graviditeten avbryts spontant eller slutar med födelsen av ett dött barn. Med en levande födelse dör den nyfödda under de första dagarna av utmattning eller infektion av huddefekter. Huden på nyfödda är täckt med ett kåt skal, bestående av gråsvarta sköldar upp till 1 cm tjocka, slät eller tandad, åtskilda av fåror och sprickor. Munöppningen är sträckt eller tvärtom kraftigt smalare, som liknar en stam. Ansiktsdrag, auriklar, lemmar är deformerade, ögonlocken är vridna.

Komels linjära cirkumflexiktyos drabbar oftare flickor under det första levnadsåret. På bålen och böjningsytorna på extremiteterna uppträder polymorfa erytematösa utslag, små vesiklar, foci av lichenifiering, i ansiktet och hårbotten - liten lamellär peeling. Patienter kan uppleva en försening i mental och fysisk utveckling.

De viktigaste komplikationerna av iktyos är tillägget av en sekundär infektion och utvecklingen av sepsis, följt av döden.

X-länkad iktyos diagnostiseras uteslutande hos män och utvecklas under de första levnadsveckorna. Som regel är hela huden involverad i den patologiska processen, med undantag för handflatorna och fotsulorna, eftersom sjukdomen fortskrider när de blir äldre. Fjällen i det här fallet är stora, mörka till färgen, tätt sittande, påminner om scutes. Hudmanifestationer i X-länkad iktyos kan åtföljas av epilepsi, mental retardation, psykisk sjukdom, endokrina störningar.

Ärftliga syndrom där iktyos representeras av ett separat symptom:

• Nethertons syndrom - medfödd iktyos och hårförändringar i kombination med atopi, övervägande kvinnor är sjuka;
• Refsums syndrom - iktyos, retinitis pigmentosa, polyneurit, mental retardation;
• Ruds syndrom - en kombination av iktyos, skador på nervsystemet (epilepsi, mental retardation, polyneurit), ibland i kombination med patologi hos hematopoetiska (makrocytisk anemi) och endokrina (infantilism) system;
• Sjögren-Larssons syndrom - ärftlig iktyos, spastisk förlamning och mental retardation;
• Popovs syndrom - medfödd iktyos, dvärgväxt, demens och multipel osteoporos.

Diagnostik

Diagnos av sjukdomen baseras på en bedömning av den karakteristiska kliniska bilden, elektronmikroskopidata.

Cyto- och histologisk undersökning avslöjar en kraftig uttunning eller fullständig frånvaro av det granulära skiktet och omfattande intercellulärt ödem i basalskiktet av epidermis, deformation av basalmembranet, perivaskulära lymfocytiska infiltrat i papillärdermis, förändringar i form och organeller hos epidermocyter .

Med iktyos kan både enskilda områden av huden och hela huden vara involverade i den patologiska processen; graden av förändring varierar också mycket.

Behandling

Behandlingen av iktyos är symptomatisk, som syftar till att minska torrheten i huden och mjuka upp de kåta fjällen:

• fuktgivande krämer och salvor;
• keratolytiska medel;
• retinoider.

Förutom lokala botemedel, vid behandling av iktyos, används följande:

• immunstimulerande läkemedel;
• vitaminterapi;
• glukokortikosteroidhormoner;
• UV-bestrålning;
• thalasso och peloterapi.

Eftersom under den kalla årstiden, med otillräcklig luftfuktighet, patienters tillstånd förvärras, rekommenderas sanatorium- och spabehandling i ett varmt, fuktigt klimat.

Eventuella komplikationer och konsekvenser

De viktigaste komplikationerna av iktyos är tillägget av en sekundär infektion och utvecklingen av sepsis, följt av döden.

Prognos

Prognosen för återhämtning från iktyos är vanligtvis ogynnsam: en signifikant regression av symtom observeras i enstaka fall. Sjukdomen har en livslång karaktär, fortsätter i vågor med episoder av exacerbationer och remissioner och fortskrider under påverkan av aggressiva faktorer.

En ogynnsam prognos för livet noteras med iktyos hos fostret: nyfödda dör vanligtvis under de första dagarna eller veckorna av livet.

Den gynnsamma prognosen reduceras i närvaro av flera samtidiga patologier hos de inre organen, omfattningen av lesionen.

Förebyggande

Den huvudsakliga förebyggande metoden är preliminär medicinsk genetisk rådgivning, särskilt om den ärftliga historien förvärras av fall av iktyos.

Om det finns en hög risk att få ett sjukt barn i ett par, rekommenderas framtida föräldrar att överge graviditetsplaneringen.

Om iktyos upptäcks i livmodern, i svåra fall, rekommenderas att avbryta graviditeten.

Video från YouTube om ämnet för artikeln:

Iktyos är en ärftlig hudsjukdom där det finns en skiktning och ansamling av döda hudceller på kroppens yta. Iktyos kallas i folkmun för "fisksjukan".

Sjukdomen kan vara närvarande vid födseln (medfödd iktyos), men uppträder vanligtvis först i tidig barndom och påverkar resten av en persons liv. Förvärvad iktyos kan bero på hälsoproblem som hormonella, inflammatoriska eller maligna tillstånd.

Ibland, i milda fall, går iktyossjukdomen obemärkt förbi eftersom den förväxlas med torr hud. Ibland leder keratinisering till allvarliga, till och med oförenliga med livet, störningar i epidermis.

I de flesta fall är sjukdomsförloppet lindrigt och endast vissa delar av huden påverkas, men ibland drabbas stora områden, inklusive mage, rygg, armar och ben. Sjukdomens etiologi har ännu inte klarlagts, men i diagnosen fästs vikt vid brist på vitamin A, en minskning av sköldkörtelns och gonadernas funktioner.

Det finns olika kliniska former på grund av vissa förändrade gener. Det finns tjugoåtta former av sjukdomen och syndrom som inkluderar iktyos som ett symptom. Manifestationer av iktyos av något slag på vintern förvärras avsevärt på grund av kall och torr luft. Under den varma årstiden med vått väder förbättras som regel tillståndet.

De som bor i ett tropiskt klimat visar inte iktyos, men att flytta till mer nordliga områden kommer definitivt att provocera en exacerbation. Sjukdomen är vanligare bland invånare i de amerikanska, asiatiska och mongoliska grupperna. Det finns för närvarande inga metoder för att förhindra iktyos.

Epidermolytisk iktyos är medfödd och mycket svår att behandla.

En av varianterna av den medfödda formen av sjukdomen är epidermolytisk iktyos. Huden på nyfödda barn har en röd nyans, som efter en brännskada. När du rör det drabbade området avvisas de keratiniserade fjällen.

I ett mycket allvarligt sjukdomsförlopp är det möjligt att blöda in i slemhinnorna eller i huden. Det finns en ganska stor sannolikhet att med sådana manifestationer kommer barnet att dö.

Om förloppet är lindrigt minskar skadans område efter en viss tid, även om återfall sker regelbundet under hela livet. Under perioder av exacerbationer kännetecknas epidermolytisk medfödd iktyos av en ökning av kroppstemperaturen.

När ett barn når 4 års ålder, i områden av huden som bildar naturliga veck, observeras en massa av gråaktiga fjäll.

Patienter kan lida av störningar i nervsystemet, endokrina störningar. Många barn med iktyos utvecklar anemi eller polyneurit, en del lider av spastisk förlamning på grund av att fytansyra ansamlats i vävnaderna. Ganska ofta registreras dödsfall hos barn från komplikationer av iktyos.

Recessiv iktyos foto

En annan typ av iktyos - recessiv - observeras uteslutande hos pojkar. Dess orsak anses vara en kränkning av placentaenzymer. Symtom uppträder vanligtvis den tionde till fjortonde dagen efter födseln. Hudens yta är täckt med svartbruna formationer som keratiniserade skott, mellan vilka sprickor i huden uppstår.

Mental retardation, epileptiska anfall och onormal skelettstruktur är mycket sannolikt hos sjuka barn. Var femte person utvecklar juvenil grå starr.

Ichthyosis Harlequin hos barn

Harlequin ichthyosis är också en typ av denna sjukdom och börjar sitt förlopp så tidigt som den fjärde veckan av intrauterin utveckling. Efter att ett barn har fötts består dess hud av gråbruna fjäll upp till en centimeter tjocka. På grund av att hårda fjäll fastnar, är munnen på ett barn som regel deformerad - sträckt eller omvänt komprimerad. I det senare fallet är det ett stort problem att mata ett barn med Harlequin ichthyosis.

På grund av deformation av huden vänds ögonlocken, öronen är fyllda med keratiniserade fjäll. Det finns patologier i skelettets struktur i form av klubbfot eller klubbhand, möjligen fullständig frånvaro av nagelplattor. Ganska ofta föds barn med Harlequin ichthyosis för tidigt. Många av dem föds döda eller dör under de första dagarna.

Foto Ichthyosis

Diagnostiska åtgärder reduceras till att undersöka barnets tillstånd av en läkare. Om det är nödvändigt att bekräfta diagnosen ordineras histologiska undersökningar (biopsi). Om en medfödd form av sjukdomen noteras, finns det ett behov av att skilja den från andra hudsjukdomar, till exempel erythederma.

Att samla in information om ärftliga sjukdomars historia är också mycket viktigt. I vissa fall kan genetisk testning vara till hjälp för att ställa en diagnos av medfödd iktyos.

Den främsta orsaken till iktyos är en genmutation

En genmutation som förs vidare genom generationen är den främsta orsaken till iktyos. Den biokemiska processen för sjukdomen har ännu inte helt fastställts av specialister. Avvikelser kan yttra sig i högt kolesterol, nedsatt fettomsättning, med ett överskott av aminosyror.

Under en mutation som provocerar iktyos finns det en signifikant minskning av aktiviteten av metaboliska processer i kroppen, en kränkning av termoreglering och en ökning av enzymernas deltagande i fenomenet oxidation av ämnen i huden. Hämningen av sköldkörtelns och binjurarnas funktion är också fixerad.

Det finns inga bekräftade data om förhållandet mellan sjukdomen och diabetes mellitus, men i vissa fall utvecklades förvärvad iktyos mot bakgrund av diabetisk patologi. Mycket forskning pågår för närvarande för att ta reda på orsakerna till iktyos.

Behandling av iktyos

vid behandling av iktyos används speciella salvor och vitaminer

Behandling av iktyos utförs av en hudläkare, med hänsyn till svårighetsgraden av sjukdomsförloppet. Av de lokala läkemedlen är användningen av preparat som innehåller glycerin, mjölksyra och glykolsyra effektiv. Det är dessa syror som avsevärt minskar hudens fjällning.

Salicylsalvor och krämer med urea mjukar upp huden väl. Långvariga vitaminkurser är obligatoriska. Vid behandling av iktyos krävs vitamin A, B, C, E i ganska höga doser. Ett bra resultat ges av ultraviolett exponering av huden, ta kolsyra- eller sulfidbad, samt helioterapi. Bad med antiseptiska medel har en gynnsam effekt på huden.

I svåra fall av sjukdomen används hormoner i behandlingen. Hormonbehandlingen kan gradvis reduceras och avbrytas om stabila positiva resultat kan uppnås.

Om ett behov konstateras för att stimulera immunsystemets aktivitet kan en blodtransfusion, användning av preparat med aloeextrakt, järn och kalcium krävas.

Eftersom ichthyosis huden lätt tappar vätska och är benägen att öka torrhet, rekommenderas att applicera en fuktighetskräm efter bad. Terapeutiska åtgärder för ammande kvinnor sammanfaller med behandling av sjuka barn.

För att förebygga iktyos är en grundlig undersökning nödvändig vid planering av graviditet.

Tyvärr, i de allra flesta fall, fortskrider patologin, fortsätter med komplikationer i olika organ, och prognosen för sjukdomen är ganska ogynnsam.

En förebyggande åtgärd är en noggrann undersökning vid planering av en graviditet för att identifiera risken för genetiska störningar. Om en anomali hittas hos fostret, rekommenderas att graviditeten avbryts.