Symtom på kronisk granulomatös sjukdom hos barn. Symtom på kronisk granulomatös sjukdom. Förebyggande av kronisk granulomatös sjukdom

I medicinsk terminologi har granulomatosis en dubbel betydelse. Å ena sidan är detta ett av huvudsymptomen på komplexa sjukdomar, å andra sidan en oberoende sjukdom (Wegeners granulomatosis), registrerad i ICD-10 under koden M31.3, som en nekrotiserande patologi från gruppen av systemiska vaskulopatier.

Vad är ett granulom, orsaker till bildning

Den vanliga morfologiska grunden är bildandet av granulom. Dessa är nodulära formationer som består av tillväxter av celler av olika typer, som representerar en viss typ av inflammatorisk reaktion.

De kan vara belägna på huden, slemhinnor, i lungorna, påverkar väggarna i blodkärl och inre organ. Följer med olika patologiska tillstånd, respektive, och orsakas av olika orsaker.

Det är vanligt att skilja mellan endogena och exogena faktorer som bidrar till utvecklingen av granulom.

Till intern (endogen) inkluderar produkter av vävnadsnedbrytning (främst fett), nedsatt ämnesomsättning (urater).

Extern (exogen) inkluderar:

• biologiska organismer (bakterier, protozoer, svampar, helminter);
• ämnen av organiskt och oorganiskt ursprung (dammpartiklar, rök, läkemedel).

Granulom av klarlagd etiologi är indelade i infektiösa och icke-smittsamma (som ett resultat av en allergisk reaktion på ett externt antigen). Gruppen med oidentifierade orsaker inkluderar granulomatös inflammation vid sarkoidos, biliär cirros, Crohns sjukdom.

Överväg individuella sjukdomar åtföljda av granulomatösa utväxter av olika former.

Progressiv diskoid form

Det förekommer som kronisk granulomatos, ett annat namn är symmetrisk pseudosklerodermiform. Etiologin är okänd.

Påverkar huden. Det har utseendet av stora platta infiltrerade plack, färgen på röd-gula nyanser, kanterna är tydligt definierade. Den vanligaste lokaliseringen är på båda sidor på benens främre yta.

Lipoid granulomatos

Denna form beskrevs och kompletterades av tre läkare under perioden 1893 till 1919, varför den fick sitt namn efter deras namn - Hand-Schuller-Christian disease. Barn 2–5 år är sjuka. Patologin är känd för bildandet av en triad av symtom från:

• benskador;
• exophthalmos (utbuktande ögonglober);
• diabetes insipidus (mindre vanligt än andra).

Studier har visat att lipidmetabolismstörningar uppstår sekundärt efter skada på cellerna i retikuloendotelsystemet i levern, lungorna, lymfkörtlarna, mjälten, benmärgen, lungsäcken och bukhålan.

Manifestationer av xantomatos i huden finns hos 30% av patienterna

Etiologin är okänd. På grund av försämrad permeabilitet ackumuleras överskott av kolesterol i cellerna (ett annat namn för patologin är xanthomatosis).

Barnet observeras gradvis:

• ökad svaghet;
• vägran att äta;
• höjd temperatur.

I 1/3 av fallen hittas ett hudutslag av brunaktiga och gula täta knölar, blödningar i mitten är möjliga.

Brott mot benvävnad hittas under röntgenundersökning i form av flera defekter i benen i skallen, underkäken, bäckenet. Mer sällan i revbenen, kotorna.

När granulomen är belägna på den övre väggen av omloppsbanan uppstår utbuktning på ena eller båda sidorna. Om tinningbenet förstörs är dövhet möjlig. Förändringar i lungorna kännetecknas av lunginflammation, bronkit, bildandet av områden med emfysem (ökad luftighet).

Sjukdomsförloppet är subakut eller kronisk. Vid diagnos är lipidnivåerna normala. Typiska celler hittas genom att undersöka punktformen från lymfkörtlarna. Sjukdomen orsakar fysisk och mental retardation hos barnet.

Godartad form av granulomatosis

Det observeras vid sarkoidos (Besnier-Beck-Schaumanns sjukdom). Det börjar oftare i unga år, kvinnor är övervägande sjuka. Granulom växer i lymfkörtlar, lungor, mjälte, lever, sällan i benvävnad, på huden, i ögonen.

Upptäcks vanligtvis av en slump vid nästa fluorografi. Går asymptomatiskt. Radiologiskt bestäms sjukdomsstadiet från den initiala förstoringen av lymfkörtlarna till fibros och bildandet av håligheter i lungorna. Se till att skilja med tuberkulos.

Septikogranulomatos hos den nyfödda

Skiljer sig i stabilitet (fortsätter att föröka sig i köttprodukter i frysen).

Visning av listeria under ett mikroskop, en födande kvinna och ett infekterat barn släpper ut patogenen till den yttre miljön inom 12 dagar efter födseln, kan infektera medicinsk personal

Listeria sprider sig snabbt genom blodomloppet, bildar infektiösa granulom, stora bölder i de inre organen, lungorna. Hos nyfödda yttrar det sig på grund av nedsatt skyddsfunktion som svår sepsis med nedsatt andningsfunktion. En massa granulom bildas på huden och i de inre organen. Andra symtom är:

• allmän utmattning;
• gulfärgning av hud och slemhinnor;
• hemorragiska utslag;
• blödningar i de inre organen, magen, binjurarna;
• fokala manifestationer av nervsystemet.

Infektiös granulomatos

Granulomatosis upptäcks vid olika infektionssjukdomar. Patogener och det kliniska förloppet är olika, men förekomsten av specifika celltillväxter i form av granulom är ofta ett obligatoriskt komplement.

Granulomatosis är möjlig med:

• tuberkulos,
• reumatism,
• sape,
• malaria
• toxoplasmos,
• aktinomykos,
• rabies,
• spetälska,
• syfilis
• tularemi,
• tyfus och tyfus,
• helmintinfektion,
• sklerom,
• viral encefalit,
• brucellos.

Tiden för försvinnande av granulomatösa utslag i tyfus sammanfaller med en minskning av temperaturen

Utvecklingen av cellproliferation är associerad med patogeners resistens mot antibakteriella läkemedel. Morfologiskt skiljer sig granulom i sammansättning och struktur, till exempel:

• I tuberkulos har fokus för nekros en central plats, den är omgiven av ett skaft av epiteloid- och plasmaceller, lymfocyter, enkla makrofager. Langhans jätteceller anses vara typiska. Inuti jättecellerna innehåller Mycobacterium tuberculosis.
• Syfilis - representerad av ett betydande fokus på nekros, omgiven av ett infiltrat av epiteloidceller, lymfocyter, jätteceller och patogenen är sällsynta.
• Vid spetälska inkluderar knölar makrofager med mykobakterier, lymfocyter och plasmaceller. Spetälska patogener har formen av sfäriska inneslutningar. Granulom smälter lätt samman och bildar omfattande granuleringar.

Granulomatös sjukdom med nekrotiserande vaskulit

Detta är en allvarlig form av icke-smittsamma sjukdomar som kombinerar tecken på vaskulär skada (polyangiit) med granulomatös inflammation i vävnader och organ. Det inkluderar:

• nekrotiserande granulomatos (Wegeners sjukdom);
• lymfomatös granulomatos;
• allergisk vaskulit Cherdzha-Stroy;
• angiit i hjärnan;
• dödligt mediangranulom.

Bilden av granulomatös inflammation kompliceras av kärlskador, vilket innebär försämrad vävnadstrofism, en tendens att fästa en sekundär infektion.

När granulom finns i andningsorganen särskiljs två alternativ:

• angiocentrisk - huvudskadan rör kärlen;
• bronkocentrisk - kärlen förändras inte, men den granulomatösa processen förtjockar kraftigt bronkernas vägg.

Wegeners granulomatos

Det kännetecknas av ett kliniskt symptomkomplex av tre typer:

• nekrotiserande granulomatösa utväxter i luftvägarna;
• fokal glomerulonefrit med vaskulär trombos och nekros av slingor och glomeruli;
• en generaliserad process med nekros av artärer och vener, främst lokaliserade i lungorna.

Granulomatosis påverkar artärerna av medelstor och liten storlek, vener, kapillärer. Sjukdomen börjar med en ulcerös nekrotisk lesion:

• mun,
• nasofarynx,
• struphuvudet (de tre listade lokaliseringarna finns hos 100 % av patienterna),
• bronker,
• vävnader i lungorna och njurarna (i 80%).

Senare sprider sig den inflammatoriska-nekrotiska processen till andra organ. Sällan drabbad:

• hjärta,
• läder,
• hjärna,
• fogar.

Mikroskopisk undersökning av ett vävnadsställe i granulom avslöjar gigantiska multinukleära och epiteloida celler, granulocyter, neutrofiler, eosinofiler och lymfocyter. Det finns många fibroblaster i tidiga knölar. Knölnekros och sönderfall är typiska.

Forskare noterar att hos 25% av sjuka barn är inflammation begränsad.

Kliniska former av Wegeners granulomatos beror på förekomsten av inflammationsprocessen och skador på inre organ:

• lokal - täcker nasofarynx, struphuvud, luftstrupe;
• begränsad - dessutom sprider sig sjukdomen till lungvävnaden;
• generaliserad - processer i alla organ och system kan gå med.

Sjukdomsförloppet är långt (kroniskt), men fall av dödsfall till följd av blödning i akut form eller till följd av andningssvikt har beskrivits.

Lymfomatös granulomatos

Vissa forskare tillskriver det envist till tumörer. I granulomet finns det förutom vaskulit atypiska lymfocyter. Det finns bevis på inblandning i Epstein Barr-virusets sjukdom. Samtidigt framhålls den autoimmuna naturen. Sjukdomen påverkar lungor, hjärna, hud, lever, njurar. Den har ett allvarligt förlopp. 90% av patienterna lever inte mer än tre år.

Noderna är smärtfria, inte fastlödda i huden, kan öka efter att ha druckit alkohol

Lymfogranulomatos är vanligt i alla åldrar, män är oftare sjuka. I lungorna bestäms röntgenförändringar av typen av infiltrat med förfall. Vid granulom finns eosinofil inflammation, vaskulit i centrum och längs periferin.

Det första symtomet på sjukdomen är en ökning av lymfkörtlar i nacken, armhålorna. Antibiotika är ineffektiva.

Ytterligare manifestationer:

• generell svaghet;
• viktminskning;
• långvarig temperaturhöjning.

I ett blodprov för lymfogranulomatos detekteras en acceleration av ESR, en ökning av koncentrationen av:

• fibrinogen;
• alfa-globulin;
• haptoglobin;
• ceruloplasmin.

Allergisk granulomatos

Sjukdomen åtföljer och komplicerar förloppet av bronkial astma. Tillsammans med:

• tillväxten av eosinofiler i blodet;
• feber;
• ökande hjärtsvikt;
• njursvikt;
• neuropati.

Granulomatös angiit i hjärnan

Ett annat namn är Hortons sjukdom, temporal arterit. Granulom finns i huvudets artärer. Hälften av patienterna har förändringar i kärlen i näthinnan, sällan i lungor, njurar, lever.

Det huvudsakliga klagomålet hos patienter är huvudvärk. Förändrade kärl bildar aneurysmer. Blödning orsakar ett hematom med kompression av ämnet i hjärnan och koma.

Dödlig mediangranulom

Sjukdomen är känd som obotligt ruttnande granulom i näsan. Kalbren följer ofta med. Det finns en uppfattning om att sjukdomen ska kombineras med Wegeners sjukdom. Kan flyta:

• med en övervägande inflammatorisk process;
• mer som en tumör;
• som låggradigt lymfom.

Åtföljs av allvarlig immunbrist.

En ÖNH-läkare använder dilatatorer för undersökning; i det inledande skedet är mediangranulomet lokaliserat i näsgångarna och förstör inte benvävnad

Behandling av granulomatos

Behandling av benign granulomatos vid sarkoidos kanske inte är nödvändig om patienten mår bra och det inte finns några tecken på andningssvikt.

Vid infektiösa former och neonatal granulomatos behövs stora doser bredspektrumantibiotika för att stoppa och förhindra smittspridning.

Annan granulomatos behandlas:

• cytostatika (cyklofosfamid, metotrexat);
• kortikosteroider (prednisolon, dexametason);
• strålbehandling.

Med suppurativa foci i lungorna är bronkoskopi möjlig.

Med hjälp av plasmaferes och hemosorption görs försök att avlägsna autoimmuna komplex.

Om njursvikt utvecklas är regelbunden hemodialys nödvändig.

Immunglobulin används för att återställa immuniteten.

Snabb diagnos och behandling förbättrar prognosen för granulomatos. Generaliserade former är särskilt farliga. Kroniskt förlopp leder till bestående funktionsnedsättning hos patienten. Tyvärr finns det ingen effektiv behandling för de flesta granulomatoser. Stödjande terapi tillämpas i hopp om patientens eget försvar och trolig utveckling av nya läkemedel.

En av de allvarliga ärftliga sjukdomarna är kronisk granulomatös sjukdom. Denna patologi påverkar främst barn. Bland dem är andelen sjuklighet hos flickor cirka 20 %.

Sjukdomen provoceras av genetiskt programmerade förändringar i strukturen, brist eller fullständig frånvaro av enzymet NADPH-oxidas, vilket katalyserar processen för förnyelse av syrekomponenter till en aktiv form när det övergår i superoxid. Superoxid kallas huvudkomponenten i andningsexplosionen. Denna explosion bidrar till att förstöra alla mikroorganismer. På grund av denna defekt i kroppen upphör döden av bakterier och svampar inuti cellerna, som kan producera sin egen katalas.

Varianter av kronisk granulomatös sjukdom:

• den absoluta frånvaron av förmågan att bilda bindningar (den så kallade X-länkade formen) finns hos 75% av patienterna;
• en liten brist på enzym;
• strukturell defekt;
• den tredje typen, som leder till störningar av bildandet och funktionen av NADPH-oxidas.

År 1954 beskrev Janeway och hans kollegor fallhistorierna för fem barn som upprepade gånger utsatts för allvarliga infektioner. De blev provocerade

• stafylokock;
• Pseudomonas aeruginosa;
• Proteus.

Staphylococcus aureus

En funktion noterades: nivån av serumimmunoglobuliner ökade hos patienter. Tre år senare beskrev forskare flera fler barn som drabbats av:

• parodontit;
• akuta lungsjukdomar;
• hypergammaglobulinemi;
• akuta lung- och hudinfektioner.

Senare märktes en mycket egenhet med sjukdomen: nästan alla sjuka barn hade nära manliga släktingar med ett liknande syndrom. Detta faktum fungerade som en drivkraft för antagandet att denna defekt överförs på grund av X-länkning av kromosomer.

Några år senare, trots noggrann terapi, noterades en hög dödlighet bland patienter, därför 1959, efter att ha beskrivit många fallhistorier bland spädbarn, erkändes syndromet som "dödlig granulomatosis av barndomen." Det kallas nu kronisk granulomatös sjukdom eller CGD.

Kronisk granulomatös sjukdom manifesterar sig oftast hos barn under de första månaderna av livet. Patienter börjar lida av allvarliga infektionssjukdomar som återkommer med viss frekvens. De delar av kroppen som är i kontakt med bakterierna blir infekterade. Sjukdomen manifesterar sig i form av purulenta formationer på huden eller som parodontit:

• Delar av huden runt munnen och näsan är täckta med eksemösa lesioner, som kan ses på bilden, som åtföljs av purulent adenit. Eliminering av det senare kräver kirurgiskt ingrepp.
• Parodontit är en sjukdom som åtföljs av övergången av infektion (karies) från tandens yttre skal till benvävnaden som är i kontakt med tandroten.

Så här ser det ut i mikroskop

Parodontit har flera klassificeringar:

• på platsen för lokalisering (apikal eller marginell);
• enligt ursprungshistorien kan parodontit vara infektiös, medicinsk och traumatisk;
• beroende på det kliniska förloppet (akut eller kronisk).

Förutom alla typer av parodontit och eksem åtföljs manifestationen av CHB av utvecklingen av stafylokockabscesser i patientens lever. Osteomyelit i små och tubulära ben kan gå med i denna process. Gram-negativa mikroorganismer uppträder i lesioner av benvävnader och i purulenta foci av mjuka vävnader.

Infektioner som kommer in i kroppen kan provocera fram grampositiva och gramnegativa bakterier. Så de som lider av denna sjukdom är mottagliga för infektion:

Kronisk granulomatös sjukdom är mycket lättare om streptokocker eller pneumokocker har kommit in i kroppen. De innehåller inte katalas och orsakar inte allvarliga infektioner. Denna funktion beror på det faktum att de har förmågan att producera väteperoxid.

Patienter med granulomatös sjukdom lider ofta av pneumonit. Pneumonit orsakas av Staphylococcus aureus eller Aspergillus. Trots pågående antibiotikabehandling, i lungorna hos patienter med pneumonit under flera veckor, finns en stabil närvaro av infiltrat. Detektering av kvarvarande förändringar på lungröntgenbilder kvarstår i flera månader.

Kronisk granulomatös sjukdom uppträder oftast som återkommande bölder i tidig barndom. Vissa patienter är benägna att manifestera denna sjukdom i tonåren. Syndromet åtföljs av allvarliga infektionssjukdomar som hotar livet. Orsaken till infektioner är ovanstående bakterier och svampar.

Ett stort antal granulomatösa lesioner kan noteras i:

Det finns purulent lymfadenit, lunginflammation och olika kroniska infektioner. Sjukdomen visar sig också i form av bölder i huden och lymfkörtlarna, lungorna, perianala bölder, stomatit, parodontit, osteomyelit. Tillväxten av patienter störs. Det finns en ökning av ESR, anemi, hypergammaglobulinemi.

Patienter får antibiotika för att bekämpa infektioner. Om sjukdomen ger en komplikation, rekommenderas antifungala och antibakteriella medel intravenöst.

Benmärgstransplantation utförs också - en dyr och radikal metod, som sällan används på grund av den höga sannolikheten för infektion.

Genterapi används också. Det är införandet av en normal frisk gen i benmärgens stamceller. Det finns information om att vissa patienter som har genomgått denna procedur har blivit helt friska. Men sådana fakta är mycket sällsynta, eftersom genterapi har många outforskade ögonblick. Men medicinen kommer snart att uppnå resultat i studien av det mänskliga genomet, och denna typ av terapi kommer helt att lindra patienter från granulomatös sjukdom.

Kronisk granulomatös sjukdom är en ärftlig sjukdom som är direkt relaterad till brist på fagocyter (celler i immunsystemet som skyddar kroppen genom att absorbera främmande skadliga bakterier och partiklar, samt döende eller döda celler). En otillräcklig mängd leder till en minskning av kroppens antimikrobiella aktivitet, dvs fagocyter kan ta patogenen (främmande celler) i besittning, men kan inte döda och dela dem i sig själva.

Symtom på kronisk granulomatös sjukdom

I de allra flesta fall kommer sjukdomen till uttryck under det första eller andra året efter födseln, men det finns fall av utveckling av sjukdomen redan före 17-20 års ålder.

1. Fysisk utvecklingsförsening. Återkommande, d.v.s. återkommande purulenta processer på huden (bölder - lokala ansamlingar av pus i olika organ och vävnader, bölder, bölder, inflammation i hårsäckarna, talgkörtlarna och omgivande vävnader är också möjliga).
2. Alla typer av regelbundet återkommande purulenta sjukdomar i vävnader och organ, i synnerhet lymfadenit - inflammation i lymfkörtlarna, som uttrycks av ömhet och svullnad av huden runt om från inflammerade noder.
3. Enterit eller inflammation i tunntarmen, kännetecknad av plötslig uppkomst av smärta (främst i mitten av buken), ofta åtföljd av diarré, feber och kräkningar.
4. Lunginflammation eller inflammation i lungvävnaden, manifesterad av feber, muskel- och huvudvärk, svaghet, andnöd och hosta. Vad kan orsaka även en böld eller ansamling av pus i olika organ och vävnader.
5. Osteomyelit är en smittsam infektion i benet, åtföljd av svår smärta och svullnad av vävnader i det drabbade området, såväl som en signifikant ökning av temperaturen, och hos barn också en fullständig motvilja att flytta de drabbade extremiteterna.
6. Det är möjligt att bilda pararektal (i omedelbar närhet av ändtarmen), såväl som bölder i mjälten och levern, och till och med sepsis, d.v.s. blodinfektion.
7. Olika, ofta återkommande sjukdomar av svampkaraktär. Till exempel: candidiasis, kännetecknad av sveda, klåda och ostliknande flytningar, vanligtvis i underlivet, en vitaktig beläggning på olika slemhinnor; aspergillos med lungpåverkan. Symtom: hosta med sputum, astmaanfall, andnöd, eventuellt till och med förekomst av blodproppar i sputum.
8. Bildandet av granulom - knölar som visas som ett resultat av koncentrationen av fagocyter, celler i immunsystemet som skyddar kroppen.
9. Inflammation på platsen för BCG-vaccination (anti-tuberkulosvaccin), åtföljd av betydande inflammation i lymfkörteln i armhålan.

Orsaker

Metabolisk genetisk defekt i fagocyter (associerad med metabolism). Utseendet i cellerna i immunsystemet som skyddar kroppen genom att absorbera bakterier, skadliga främmande partiklar (fagocytos) och till och med döende eller döda celler. En minskning av cellaktivitet, som uttrycks av oförmågan att förstöra främmande celler som fångas av dem.

Diagnostik

Analys av sjukdomshistoria och patientens besvär (hur länge patienten har varit orolig):

• Svaghet, hög kroppstemperatur;
• muskler och huvudvärk;
• från matsmältningssystemet - diarré, kräkningar, buksmärtor;
• från andningssystemet - hosta med sputum, astmaanfall, andnöd, närvaron av blodklumpar i sputum är också möjlig;
• curled flytningar, klåda och sveda i underlivet, lätt plack i munnen, till exempel på tungan eller kinderna.

Fullständig analys av familjehistoria: fullständigt klargörande av det faktum att nära släktingar har denna sjukdom.

Noggrann undersökning av patienten: ökad uppmärksamhet bör ägnas åt en försening i fysisk utveckling, flera bölder (bölder - akut inflammation i hårsäckarna, talgkörtlarna och omgivande vävnader), upptäckt av lymfkörtlar under palpation, deras ömhet och förstoring, som samt en ökning av mjälten och/eller levern.

Fullständigt blodvärde (måste göras för att fastställa inflammation).

Att fastställa nivån av lymfocyter (de viktigaste immuncellerna som garanterar produktionen av antikroppar som behövs i kampen mot främmande celler) och nivån på själva antikropparna.

Bröströntgen, dvs. undersökning av alla organ som finns i bröstet, med hjälp av röntgenstrålar. Det används för diagnos av patologiska transformationer av bröstet, organen och anatomiska strukturer som finns i den. För en korrekt röntgenstrålning måste patientens bröstkorg placeras mellan filmen och röntgenröret. Baserat på resultatet av undersökningen bör en eventuell ökning av lymfkörtlarna i bröstet samt kvaliteten på lungvävnaden övervägas.

Ultraljud (ultraljudsundersökning) av bukhålan och organ som finns i den. Icke-invasiv, dvs. undersökning av kroppen med hjälp av ultraljudsvågor som inte penetrerar kroppens naturliga barriärer (slemhinnor, hud). Det är nödvändigt att studera tillståndet för olika inre organ.

Studiet av organ med hjälp av en radioaktiv markör (osteoscintigrafi). Indikatorerna är radiofarmaka (radiofarmaka), som förs in i kroppen och med hjälp av en strålningsmottagare bestäms hastigheten för fixering, rörelse och deras avlägsnande från vävnader och organ. Producerad för att fastställa frånvaron eller närvaron av onormala (patologiska) processer inuti benen.

CT (datortomografi). En metod för att undersöka strukturen av patientens kropp med hjälp av röntgenstrålning. Det utförs för att bestämma möjliga tumörbildningar, samt för att upptäcka abscesser, granulom i de inre organen (mjälte och lever) och bestämma deras storlek.

Behandling av kronisk granulomatös sjukdom

Transplantation (transplantation) av stamceller eller benmärg är praktiskt taget den enda extrema (radikala) behandlingen.

Behandling av infektiösa delar av sjukdomen: svampdödande terapi i kombination med antibiotika.

Genterapi är en kombination av bioteknologiska (genetiskt framställda) och traditionella läkemedel som syftar till förändringar i den genetiska apparaturen hos mänskliga celler.

Immunmodulatorer - används för att öka motståndskraften mot olika infektioner.

Antiinflammatoriska hormoner eller systemiska kortikosteroider bildas i små mängder i binjurebarken. Det används vid behandling av granulomknölar som uppstår som ett resultat av koncentrationen av fagocyter (celler i immunsystemet) som skyddar kroppen genom fagocytos (absorption) av främmande skadliga bakterier, partiklar samt döende eller döda celler som inte har förmågan att förstöra främmande celler.

Konsekvenser och eventuella komplikationer

• Inflammation i tunntarmen - enterit, uttryckt av oväntad smärta (främst i mitten av buken), ofta diarré, kräkningar och feber.
• Inflammation i lungvävnaden - lunginflammation, manifesterad av feber, hosta, muskler och huvudvärk, svaghet och andnöd.
• Infektiösa lesioner i benen - osteomyelit, kännetecknad av feber, svår smärta och svullnad av vävnaden i det infekterade området.
• Blodförgiftning - sepsis är en generaliserad infektion, som ett resultat av vilken patogenen har spridit sig i hela kroppen.
• Död (dödlig utgång).

Förebyggande

Eftersom syndromet är en ärftlig sjukdom (överförs till barn från föräldrar) finns det inget specifikt förebyggande av denna sjukdom.

Innehållet i artikeln

Kronisk granulomatos hos barn- en ärftlig sjukdom som kännetecknas av återkommande infektioner i hud, luftvägar, lever och skelett.
Autosomal recessiv och X-länkade typer av nedärvning av defekten har beskrivits. Mödrar till sjuka pojkar har ofta symtom på discoid lupus erythematosus.

Patogenes av kronisk granulomatos hos barn

Mol. defekten är associerad med en brist på hexosmonofosfatshunten i neutrofiler och monocyter, vilket ger processen för intracellulär matsmältning i samband med en ökning av syreförbrukningen på grund av ackumulering av väteperoxid, nikotinamid-adenin-nukleotid och reducerad nikotinamid-adenin-nukleotid. Därför kan celler inte smälta fagocyterade bakterier som inte har sitt eget peroxidassystem (stafylokocker, vissa typer av gramnegativa bakterier: Escherichia, Salmonella), och inaktivera de typer av bakterier som bildar peroxider (pneumokocker, streptokocker). Det antas att defekten i oxidassystemet är associerad med frånvaron av cytokrom b i plasmamembranet. Defekter i andra enzymer har också beskrivits: glukos-6-fosfatdehydrogenas, glutationperoxidas, pyruvatkinas och myeloperoxidas. Ett karakteristiskt diagnostiskt test för att bestämma en defekt med nitrotetrazolium: hos friska människor återställer leukocyter ett färglöst läkemedel till lila formazan, som är koncentrerat i intracellulära vakuoler; hos patienter bildas inte formazan. Det finns en minskad produktion av formazan hos friska heterozygota bärare av den patologiska genen.
Funktionen av T-lymfocyter hos barn med kronisk granulomatos är inte försämrad, antalet immunglobuliner och neutrofiler är normalt eller ökat, kemotaxi bevaras. Neutrofiler och monocyter är fyllda med fagocyterade men osmälta bakterier.

Klinik för kronisk granulomatos hos barn

Sjukdomen utvecklas i de flesta fall under det första levnadsåret, men ibland senare. Manifesteras av septiska processer med flera bölder och inflammatoriska granulom i olika organ, hud, lymfkörtlar. Patienter, som regel, dör av septiska processer; fall av fullständigt tillfrisknande av barn som har nått det andra decenniet beskrivs.
Behandling och förebyggande huvudsakligen består i långvarig användning av antibiotika, med hänsyn tagen till florans känslighet. Resultaten av immunmodulerande terapi är fortfarande osäkra.

Sarcoidos- granulomatös sjukdom med skador på många organ och vävnader (lymfkörtlar, lungor, hud, ben, etc.).

Sjukdomens etiologi är oklar. Det etiologiska sambandet med tuberkulos studeras genom att söka efter revertanta kulturer - ultrafina filtrerbara former av tuberkulos orsakande agent.

Prevalensen av sarkoidos i Ryssland ("genomsnittlig nivå") är 3 per 100 tusen människor.

Grunden för morfologiska manifestationer är icke-caseating, klart definierade epiteloidcellgranulom med närvaro av multinukleära jätteceller, en blandning av histiocyter och lymfocyter. Jätteceller innehåller förkalkade Schaumann konkoidala inneslutningar, asteroidkristallina och vesikulära kroppar. Mindre karakteristiskt är närvaron av fibrinoid och begränsad kaseös nekros. Resultatet av granulom är fibros med hyalinisering. Fibrotisering börjar vid granulomens periferi, vilket ger dem ett "stämplat" utseende.

Evolutiva faser av granulom: proliferativ, granlomatös och fibrosingalinös. Sarcoida granulom, i jämförelse med tuberkulos, kännetecknas av mindre storlekar, monoton struktur och frånvaron av en korrelation mellan vävnad och kliniska manifestationer av sjukdomsaktivitet.

De viktigaste kliniska och anatomiska formerna av sarkoidos:

• sarkoidos av intratorakala lymfkörtlar;
• sarkoidos i lungorna och intratorakala lymfkörtlar;
• sarkoidos i lungorna;
• sarkoidos i lungorna i kombination med en lesion (enkel) av andra organ;
• generaliserad sarkoidos med flera organskador.

Skador på lungor och lymfkörtlar finns hos 90 % av patienterna, ögon och hud – hos 25 % av patienterna.

Ett antal lokaliseringar av sarkoidos kräver detaljerad information om formerna för lesionen: med hudsarkoidos finns det:

1. kliniskt typiska former (Becks kutan sarkoid, Besnier-Tennesons lupus pernio, Brock-Potriers angiolupoid, Darier-Roussy subkutan sarkoid);
2. kliniskt atypiska former (fläckig sarkoidos, lichenoid sarkoidos, psoriasisliknande sarkoid, sarkoid av seborroisk eksemtyp och andra former);
3. ospecifika hudskador (erythema nodosum, andra dermatoser - prurigo, erythema multiforme exudative).

Det kliniska förloppet av sarkoidos kännetecknas av fas - aktivitet, regression, stabilisering. Beroende på karaktären av processens förlopp särskiljs abort, försenat, progressivt och kroniskt förlopp.

Komplikationer: bronkial stenos, hypopneumatos, atelektas, pneumoskleros (postsarkoid), emfysem (diffus, bullös), adhesiv pleurit, fibros i lungrötterna med förkalkning av intrathorax lymfkörtlar, cor pulmonale.

Differentialdiagnos utförs med ett brett utbud av granulomatösa sjukdomar, med hänsyn till kliniska egenskaper och laboratoriedata. Diagnos av sarkoidos endast på vävnadsnivå är möjlig endast i närvaro av tydligt avgränsade granulom med ringformig perifer fibros. ICD. D 86. Sarkoidos.

WEGENER GRANULOMATOS- systemisk produktiv-destruktiv vaskulit i små och medelstora artärer och vener med skador på de övre luftvägarna, lungorna och njurarna.

Förekomsten av ett ospecificerat antigen, som initialt kommer in i de övre luftvägarna, antas. Patogenesen är baserad på immunologiska processer, som bekräftar närvaron av cirkulerande och fixerade immunkomplex i kombination med en granulomatös reaktion. Närvaron av antikroppar mot myeloblastin avslöjades. Defekten hos PRTNS-genen och sambandet med HLA-87, HLA-88 och HLA-DR har bevisats.

Grunden för morfologiska manifestationer är systemisk nekrotisering kålsoppa och vaskulit med granulomatös reaktion, nekrotiserande granulomatos i de övre luftvägarna och lungorna, glomerulonefrit. Granulomatös vävnad i cellulär sammansättning liknar manifestationerna av tuberkulos. En radikal skillnad är närvaron av neutrofila leukocyter och närvaron av trombovaskulit. Förutom lesioner i luftvägarna med ulcerösa nekrotiska förändringar och bronkopneumoni är utvecklingen av glomerulonefrit (mesangioproliferativ, mesangiokapillär) typisk. När sjukdomen är generaliserad påverkas huden, hjärtat (myokardit, koronarit, perikardit), nervsystemet, ögonen, artikulärt syndrom utvecklas etc.

Komplikationer: Som ett resultat av produktiva och destruktiva processer förstörs näsans broskseptum med dess deformation, purulent bihåleinflammation och otitis media, bildandet av sönderfallshåligheter i lungorna, blödning och utveckling av njursvikt.

Diagnos. Genomföra en biopsi av nässlemhinnan, lungorna, njurarna (detektering av granulom och trombovaskulit), detektering av antineutrofila antikroppar.

Differentialdiagnos av vävnadsmaterial utförs med tuberkulos, periarteritis nodosa, Goodpastures syndrom och Churg-Strauss.

Synonymer: malignt granulom, icke-infektiös granulomatosis, nekrotisk. ICD. M 31,3. Wegeners granulomatos.

CROHNS SJUKDOM- kronisk oidentifierad etiologi granulomatös sjukdom i mag-tarmkanalen. Smittämnet kunde inte identifieras. En kränkning av den funktionella aktiviteten hos T-lymfocyter fastställdes. Antalet T-suppressorer (CD8+) minskar i tarmväggen. Män blir oftare sjuka. Det finns en familjär relation.

Vilken del av mag-tarmkanalen som helst påverkas, med den största beständigheten - den terminala ileum. Utvecklingen av sarkoidliknande granulomatos med epiteloid- och Langhans-celler är karakteristisk, lymfocyter, histiocyter och plasmaceller är närvarande. Tarmväggen är förtjockad. Djupa linjära slingrande sår, växling av lesioner med oförändrade ger slemhinnan utseendet av en "kullerstensbeläggning". Med ärrbildning bildas sekundära strikturer. Seröst membran med granulom och vidhäftningar. Mesenteriet är sklerotiskt. Regionala lymfkörtlar är hyperplastiska.

Tilldela tunntarm, tjocktarm och blandade former av sjukdomen.

Komplikationer: fistlar, bölder, peritonit, blödning, tarmobstruktion, dilatation av tjocktarmen, anemi. Risken för att utveckla hepatobiliär patologi, nefrolitiasis, ankyloserande spondylit, episklerit och uveit, erythema nodosum och pyodermi ökar.

Differentialdiagnos utförs med tuberkulos, ulcerös kolit.

Synonymer: granulomatös kolit, granulomatös enterit, intestinal granulom, Crohns proktokolit, terminal ileit, regional kolit, regional ileit.

ICD. K 50. Crohns sjukdom (regional enterit).

HISTIOCYTOS X - systemisk granulomatös sjukdom med proliferation av histiocyter.

Etiologin är okänd.

Enligt egenskaperna hos kliniska och anatomiska manifestationer finns det tre former av histiocytos:

• Letterer-Siwe sjukdom (akut progressiv histiocytos) med malign proliferation av histiocyter, närvaron av jätteceller, eosinofiler och celler med skummande protoplasma;
• Hand-Schuller-Christian sjukdom med spridning av histiocyter och ackumulering av kolesterolestrar i dem (kliniskt - diabetes insipidus, exophthalmos, benförstöring);
• eosinofilt granulom med närvaro av histiocyter, eosinofiler, lymfocyter, plasmaceller i det cellulära infiltratet.

För pulmonella manifestationer av histiocytos X är den tidiga bildningen av cystiska förändringar, emfysematösa bullae ("bikakelunga") och tillägg av pneumofibros typiska.

Komplikationer: i det kroniska sjukdomsförloppet med lungskador, pulmonell hjärtsvikt och återkommande pneumothorax.

Vid differentialdiagnostik av en grupp sjukdomar relaterade till histiocytos X måste man möta ett antal granulomatösa processer med oklar etiologi.

Synonymer: Letterer-Siwes sjukdom, icke-lipoid retikulohistiocytos. ICD. Från 96,0. Letterer-Siwes sjukdom. D 76,0. Langerhans cell histiocytosis, ej klassificerad någon annanstans.

LYMFOCYTISK LUNGEMONItillhör gruppen lymfoproliferativa sjukdomar, förekommer i form av lokala och diffusa lesioner främst i de nedre delarna av lungorna. Karaktäriserad av lymfoplasmatisk cellinfiltration av interstitium, närvaron av sarkoidliknande granulom och uppkomsten av germinala centra i stora lymfoidkluster. Inblandningen av lymfkörtlar i processen åtföljs ofta av en ökning av cellulär atypi, en ökning av mitotisk aktivitet och en övergång till lymfosarkom. ICD. C 85. Andra och ospecificerade typer av non-Hodgkins lymfom.

KRONISK GRANULOMATÖS SJUKDOMtillhör gruppen av ärftlig agranulocytos, kännetecknad av en minskning av den bakteriedödande aktiviteten hos neutrofiler med brist på O 2- och H 2 O 2 i lysosomer, vilket leder till intracellulär reproduktion fagocyterade katalaser o-positiva mikroorganismer med efterföljande utveckling av utdragna, återkommande purulenta infektioner.

Patologisk anatomi: Huden, lymfkörtlarna, lungorna, levern, mjälten, benen påverkas med utvecklingen av purulenta-granulomatösa förändringar. Kännetecknas av närvaron av pustulära utslag, flera bölder, lunginflammation, osteomyelit, hepatosplenomegali, hyperplasi av lymfkörtlarna, anemi. Morfologiskt påträffas granulom och infiltrat från stora makrofager och segmenterade leukocyter. Granulomatös osteomyelit i händer och fötter utan destruktiva förändringar eller osteoskleros. Myelos uttrycks i mjälten och lymfkörtlarna. Tymuskörteln är hypoplastisk, med proliferation av fettvävnad. Dödsorsaken är purulenta infektioner. ICD. D 70. Agranulocytos.

MALAKOPLAKIA- granulomatös sjukdom, kännetecknad av bildandet av platta gulaktiga knölar på slemhinnan i urinvägarna, mindre ofta i njurarnas interstitium, könskörtlar. Kända lesioner i mag-tarmkanalen och lungorna. Morfologiskt representeras granulomatosis av en ansamling av lätta makrofager, vars cytoplasma innehåller PAS-positiva granuler, kalcium- innehållande inneslutningar, Michaelis-Gutman-kroppar. Sjukdomen är förknippad med en defekt i makrofagernas funktion.

IDIOPATISK GRANULOMATÖS VASKULIT. Idiopatisk systemisk granulomatös vaskulit är en heterogen grupp av granulomatösa sjukdomar hos vuxna och barn. Vaskulit definieras som en inflammatorisk sjukdom i blodkärlen. Tilldela generaliserat och lokalt, primärt och sekundärt. Etiologin för primär vaskulit har inte utvecklats. De huvudsakliga formerna av idiopatisk granulomatös vaskulit är jättecellarterit, Takayasus arterit, spridd granulomatös vaskulit och juvenil systemisk granulomatos. (Pulmonell angiit och granulomatosis, såväl som primär CNS angiit, ingår vanligtvis i sektioner av organpatologi).

JÄTTE CELL ARTERIT- en av de vanligaste vaskuliterna i europeiska länder, vanligtvis observerad hos personer över 58 år (2-3 gånger oftare hos män), med en incidens på 4-27 per 100 000 befolkning.

Ett etiologiskt samband mellan arterit och HLA-DR-antigener och närvaron av CD4+ T-lymfocyter och makrofager i artärväggen har fastställts. Den huvudsakliga lokaliseringen av jättecellarterit är tinningsartären. Från extrakraniella lokaliseringar särskiljs lesioner av den stigande och nedåtgående aortan (i 10-15%, i kombination med temporal arterit). Kranskärlen, de viscerala artärerna och extremitetsartärerna är mindre vanligt påverkade. Granulomatösa förändringar i kärlväggen är tuberkuloida till sin natur. Det mellersta lagret av kärlväggen påverkas i större utsträckning, proliferativa-fibrotiska förändringar med förträngning av kärllumen kan dominera i det inre lagret.

Komplikationer av jättecellarterit: utveckling av blindhet, hjärtinfarkt, aneurysm.

ARTERIIT TAKAYASU- systemisk kärlsjukdom, inflammatorisk natur, oklar etiologi.

Aorta och dess stora grenar, lungartärer påverkas, mindre ofta - artärer i extremiteterna och kransartärerna; sjukdomen är ganska utbredd, förekommer 6 gånger oftare hos kvinnor än hos män. Japanerna och indianerna har ett samband med HLA-B52- och DR2-antigener.

Sjukdomen kan manifesteras av ocklusiva eller aneurysmala vaskulära förändringar med ett brett spektrum av kliniska manifestationer och komplikationer. Med skador på aorta särskiljs 4 varianter av sjukdomen:

1. sjukdom av "brist på puls" - en klassisk variant med skador på den uppåtgående aorta, dess båge, brachiocephalic artärer, möjligen med manifestationer av aorta insufficiens;
2. med en övervikt av förändringar i den thoracoabdominala delen av aortan;
3. med total skada på aortan;
4. med en övervikt av lesioner i lungartären.

Histologiskt identisk med idiopatisk jättecellarterit.

Morfologiskt liknande arterit har ett antal kliniska skillnader: i Takayasus arterit, patienternas ålder vid tidpunkten för kliniska manifestationer< 40 лет. Отмечаются ослабление пульса, разница в уровне систолического АД (>10 mm Hg) på båda armarna, arteriografiska förändringar.

DISSEMINERAD GRANULOMATÖS VASKULIT- en heterogen form av sjukdomar som liknar idiopatisk jättecellarterit och Takayasus arterit, kännetecknad av utbredd granulomatös vaskulit i kärl av olika kaliber, inklusive utveckling av granulomatös glomerulonefrit; känd primär hud och visceral granulomatös flebit.

Jätteceller kan saknas i granulomatös vävnad, ibland lokaliseras granulom extravaskulärt. De flesta män i åldern 19-78 år är sjuka. Granulomatösa förändringar noteras övervägande i det mellersta lagret av kärlväggen, men i aortan kan de detekteras samtidigt i intima och adventitia.

JUVENIL SYSTEMISK GRANULOMATOS- hänvisar till de tidiga manifestationerna av sarkoidos hos barn i åldrarna 1 till 4 år om de har en triad av tecken - hudutslag (papulära, erytematösa), uveit och tenosynovit eller artrit.

Sjukdomen finns i sporadiska och autosomalt dominanta familjevarianter. Vaskulit utvecklas i kärl av olika kaliber. Morfologiskt är granulomatos icke-caseating, tuberkulosliknande. Granulomatös vaskulit åtföljs av uppkomsten av granulom av olika lokalisering (hud, muskler, lever).

Synonymer: Temporal arterit, granulomatös arterit, kranial arterit, temporal arterit, generaliserad granulomatös mesarterit, granulomatös jättecellsmesarterit, Horton-Machat-Browns syndrom, pulslös sjukdom, inverterad aorta koarktation, panoratiskt syndrom, oblitarteransyndrom, takorticayasyndrom, multipelsyndrom.

ICD. M 31,4. Aortabågssyndrom [Takayasu]. M 31,5. Jättecellsarterit med polymyalgia rheumatica. M 31,6. Andra jättecellarterit.