Funktionell proteinuri. Proteinuri. Klinisk betydelse av att detektera totalt protein i urinen. Kliniska manifestationer av nefrotiskt syndrom

I vissa sjukdomar avslöjar biokemisk analys av urin föroreningar av element som inte bör vara närvarande i ett normalt tillstånd. Påvisande av ökat proteininnehåll i urin betyder att det är proteinuri.

Urin bildas från cirkulerande blod genom en filtreringsprocess. Det förekommer i glomeruli i det renala tubulära systemet. Enzymer, organiska föreningar och spårämnen utsöndras från blodet i urinen. Proteinet i urinen kallas albumin och har en struktur med låg molekylvikt.

Om filtreringen försämras släpps proteinelement, epitel och blodkroppar ut i urinen. Orsakerna är kärlsjukdomar, störningar av immunkomplex, förändringar i blodflödet och trauma. Att överskrida normen indikerar förekomsten av patologi och kräver ytterligare laboratorie- och instrumentforskningsmetoder.

Den acceptabla mängden protein i urinen är 0,033 g/l i testprovet. Normen per dag är inte mer än 50 mg vid diures. Hos kvinnor uppstår en ökning under graviditet eller menstruation. Ett laboratorietest undersöker ett material för en kvalitativ reaktion som upptäcker spår av grundämnet i sekret. Den exakta kvantitativa proteinhalten bestäms sedan genom upprepad testning.

Grad av daglig proteinuri efter koncentration:

• mikroalbuminuri - från 70 till 300 mg;
• minimal eller mild proteinuri - från 300 mg till 1 g;
• måttlig proteinuri - från 1 g till 3 g;
• massiv proteinuri - mer än 3 g.

Med en massiv grad utvecklas nefrotiskt syndrom.

Klassificering

Det finns 2 typer baserade på morfologiska faktorer. Fysiologisk proteinuri är en kortvarig reaktion av kroppen på yttre orsaker. Dessa inkluderar:

• tung fysisk aktivitet;
• ansträngande sportträning;
• hypotermi;
• långvarig vistelse i upprätt läge (ortostatisk proteinuri);
• dominans av proteinmat;
• feber;
• graviditet.

Utseendet av protein i urinen anses vara patologiskt på grund av skador på njurar och blodkärl. Uppstår på grund av följande överträdelser:

• högt blodtryck;
• inflammatoriska processer i organen i urinsystemet;
• proteinmetabolismstörning;
• njurvävnadsskada;
• renal tubulär nekros;
• donatornjurtransplantation;
• ärftlighet;
• hemolys av röda blodkroppar;
• njurtuberkulos;
• urolithiasis sjukdom;
• onkologiska formationer.

Typer av sjukdomar beroende på sjukdomens natur

Typerna av proteinuri beror på orsaken till patologin. Nedsatt filtrering på olika nivåer leder till en viss typ av albuminuri.

1. Glomerulär proteinuri. Misslyckandet uppstår på nivån av filtrering i glomeruli - njurglomeruli. Med denna typ frigörs mycket albumin från plasman i urinen vid en av filtreringsnivåerna. Kapillärväggarnas förmåga i glomeruli att passera element beror på deras integritet och storleken på proteinmolekylerna. Med sjukdomar uppstår defekter i väggen, deras struktur förstörs, vilket leder till passage av oacceptabla element genom dem. Glomerulär proteinuri manifesterar sig i glomerulonefrit, nefropati, vaskulär patologi, amyloidos, njurvenstrombos, nefroskleros. Baserat på svårighetsgraden av förändringar i det glomerulära systemet särskiljs selektiv och icke-selektiv proteinuri. Minimal skada på glomeruli kallas selektiv proteinuri och är reversibel. Ett mer komplext tillstånd - icke-selektiv proteinuri - kännetecknas av en större mängd protein av flera typer.
2. Tubulär proteinuri. Utvecklas med patologiska förändringar i njurtubuli. Det kännetecknas av oförmågan att reabsorbera proteiner under filtreringsprocessen eller på grund av uppkomsten av oberoende proteinfrisättning av cellerna i själva tubuli. Brott mot permeabiliteten hos kärlväggen i deras kapillärer leder till det faktum att som ett resultat av reabsorption passerar små och stora fraktioner av elementet. Denna variant utvecklas med pyelonefrit, renal tubulär nekros, nefrit och tungmetallförgiftning.

Förekomsten av båda typerna av störningar kallas blandad typ.

Extrarenal

Njurpatologi är inte alltid orsaken till överflöd av protein. Om problemet med den patologiska processen är förknippat med andra organ och system, görs en diagnos av prerenal proteinuri. Orsaken är sjukdomar i blodsystemet i samband med förändringar i koagulation, hemolys, myelom. Med dessa diagnoser störs metaboliska processer, vilket leder till förändringar i det kvantitativa innehållet av protein i blodplasman. Dess ökning av blodet påverkar mängden av det i urinen. Sjukdomar i binjurarna klassificeras som prerenal typ. I det här fallet är orsaken överdriven produktion av paraproteiner.

Postrenal proteinuri uppstår på grund av urinvägssjukdomar. Den inflammatoriska processen i urinledarna, urinblåsan och urinvägarna leder till bildandet av slem och proteinutsöndringar. En blandning av blodkroppar uppstår i urinen, och när de bryts ner frigörs protein. Detta tillstånd anses vara en falsk form av patologi. Processen att frigöra proteinelement sker efter att ha genomgått njurfiltrering. Förekommer i närvaro av stenar och neoplasmer.

Njurproteinuri är skada på njurarnas direktfiltreringsförmåga. Fel i filtersystemet i glomeruli förekommer i många sjukdomar i njurarna och cirkulationssystemet: glomerulonefrit, nefropati, amyloidos, arteriell hypertoni, diabetes mellitus. Ändringarna orsakas av ett fel i ett visst skede - filtrering.

Övergående njure

En tillfällig ökning av permeabiliteten hos kapillärerna i njurarnas glomeruli, vilket leder till en ökning av mängden proteiner, är övergående proteinuri. Denna typ inkluderar självbegränsande patologier. Det finns 2 typer:

1. Organisk – störning av glomerulär cirkulation under påverkan av infektionssjukdomar eller anemi. De glomerulära kapillärerna blir mer permeabla på grund av cirkulationen av giftiga ämnen i blodet med otillräckligt syre. Förekommer med tarminfektioner, leversjukdomar, brännskador, skador, blodförlust, förgiftning.
2. Funktionell proteinuri är ett fysiologiskt tillstånd av reversibel natur, beroende på fysiska faktorer (sport, temperatur, känslomässigt tillstånd). Uppkomsten av protein beror på närvaron av urinsyra som frigörs under träning.

Isolerat

En sällsynt form är isolerad proteinuri. Denna typ åtföljs av en mild kurs med minimala symtom. Proteinnivån är upp till 2 g per dag, blodtrycket ökar inte. Risken att utveckla njursvikt är mycket liten.

Vilka sjukdomar förekommer det i?

Albuminuri är ett självständigt symptom på många sjukdomar. Dess upptäckt är endast möjlig genom laboratorietester av urin. Med njursjukdomar åtföljda av en ökning av proteinkoncentrationen klagar patienter på symtom:

• allmän svaghet, nedsatt prestationsförmåga;
• illamående, kräkningar;
• svullnad av det subkutana fettlagret.

Proteinuri hos barn och ungdomar visar sig med liknande symtom. Skillnaden ligger i svårighetsgraden av ödemsyndromet. Barn upplever kraftig svullnad av det övre ögonlocket och påsar under ögonen. Det är mest uttalat på morgonen efter att ha vaknat. Urinens utseende förändras: vitt skum bildas på ytan och ytterligare föroreningar i form av flingor tillsätts.

Ett urinproteintest är ett viktigt diagnostiskt kriterium för njursjukdom. Patienten ordineras ett allmänt urintest för att bestämma specifik vikt, densitet, närvaron av glukos, blodkroppar och mängden protein. Om normala värden överskrids utförs ytterligare tester.

Ett biokemiskt blodprov är nödvändigt för att bestämma mängden proteinelement. Om det finns en hög nivå av protein i urinen kommer dess innehåll i blodet att minska. Kreatinin i urinen kommer att visas som ett resultat av nedbrytningen av proteiner, så detta test är en ytterligare diagnostisk åtgärd. Av de instrumentella metoderna används ultraljudsundersökning av njurarna.

Symptomet är närvarande vid glomerulonefrit, pyelonefrit, nefros, diabetes mellitus, amyloidos.

Behandling

Behandling av proteinuri består i att eliminera de orsaker som bidrar till dess förekomst. I fallet med en funktionell form förknippad med påverkan av yttre faktorer är det nödvändigt att utesluta denna orsak. Allvarliga sjukdomar i njurar och urinvägar kräver behandling på flera nivåer, inklusive användning av mediciner:

• glukokortikosteroider för glomerulonefrit och nefropati;
• cytostatika;
• antiinflammatorisk;
• ACE-hämmare med en nefroprotektiv effekt.

Målet med terapin är att förstöra orsaken till proteinuri och mekanismen för dess utveckling, det vill säga återställa den normala funktionen av njurens glomeruli, eliminera effekterna av toxiner. Symtomatisk terapi består av att eliminera svullnad, minska smärta, sänka blodtrycket och förbättra patientens allmänna välbefinnande.

I svåra fall, med ett septiskt tillstånd och allvarlig förgiftning, tillgriper de hemosorption och plasmaferesprocedurer. Dessa är metoder för konstgjord blodrening i operationssalen med hjälp av extra utrustning.

Behandling av proteinuri utförs på sjukhus; om tecken på albuminuri upptäcks är det extremt viktigt att konsultera en läkare i tid.

Idag ska jag prata om nefrotiskt syndrom som förekommer vid diabetes mellitus.

Enkelt uttryckt är nefrotiskt syndrom ett tillstånd som orsakas av en stor förlust av protein i urinen(mer än 3,5 g/dag eller mer än 3 g/l).

Nefrons struktur

Låt mig påminna dig om njurarnas struktur. Den grundläggande strukturella enheten för njurarna är nefron. Varje njure innehåller 1,5-2 miljoner nefroner. Nefronet består från njurkropp och njurtubuli. Njurkroppen är den initiala delen av nefronet och består av glomerulus och täcker den Shumlyansky-Bowman kapslar. Förekommer i renal glomerulus blodfiltrering och bildandet av primär urin (ca 180 liter per dag), som liknar blodplasma i sammansättning. Normalt innehåller primärurin väldigt lite protein, eftersom proteinmolekyler, på grund av sin betydande volym, nästan inte kan penetrera njurfiltret. I njurtubuli, vars längd är 3,5-5 cm, sker reabsorption (reabsorption) av många ämnen, vatten, allt glukos och protein. Som ett resultat av 180 liter primär urin utsöndrar en frisk person endast 1,5-2 liter sekundär (slutlig) urin.

Njuren består av en cortex och medulla.
Nefronets struktur visas.

Så, Normalt finns det praktiskt taget inget protein i sekundärurin. Protein förekommer i urinen om minst ett av följande villkor är uppfyllt:

1. filtret i njurens glomeruli är skadat (patologiskt hög permeabilitet). Som ett resultat hamnar mer protein i urinen än vad det borde.
2. absorptionsförmågan hos epitelet i njurtubuli är försämrad (minskad). Som ett resultat kan proteinet inte återupptas och stannar kvar i urinen.

Vad är proteinuri

Närvaron av protein i urinen kallas proteinuri. Normalt kommer endast små mängder protein in i primärurinen genom njurglomeruli, som återupptas (absorberas) i njurtubuli.

Mängden protein i urinen

• Urval upp till 30-60 mg protein i urinen per dag är normalt. I laboratoriepraxis är den normala koncentrationen av protein i urinen upp till 0,033 g/l.
• Från 60-70 till 300 mg per dag - mikroalbuminuri. Albumin är det vanligaste i blodet, och molekylstorleken är relativt liten, så det är lättare för dessa proteiner att tränga in i urinen. Tidigare skrev jag i detalj om sammansättningen av serumproteiner. För att bestämma mikroalbuminuri finns det ett antal testremsor som ger värden per 1 liter.
• Lätt (minimal) proteinuri - från 300 mg till 1 g per dag.
• Måttlig proteinuri - från 1 g till 3-3,5 g per dag.
• Massiv proteinuri - mer än 3,5 g protein per dag. Med massiv proteinuri utvecklas nefrotiskt syndrom.

Blodproteinfraktioner(efter elektrofores).

Typer av proteinuri

Proteinuri kan vara fysiologisk eller patologisk.

Typer fysiologisk (funktionell) proteinuri(vanligtvis är det inte högre än 1 g/l):

• efter kylning(nedsänkning av händer upp till armbågarna i kallt vatten i 2-5 minuter), lerbad, omfattande smörjning av huden med jod;
• näringsmässigt: efter att ha ätit en stor proteinmåltid,
• centrogena: efter en attack av kramper och hjärnskakning,
• emotionell: under stress, till exempel under en tenta,
• arbete (marsch, spänningsproteinuri): efter fysisk aktivitet. Överstiger vanligtvis inte 1 g/l. Försvinner efter några timmar. Du måste vara på din vakt, för... kan tyda på njurproblem.
• ortostatisk (postural): hos friska ungdomar under 22 år med astenisk kroppsbyggnad i upprätt kroppsställning i mer än 30 minuter. Proteinuri försvinner i liggande position, så hos sådana människor upptäcks inte protein i morgonurinen.
• febril: protein i urinen upptäcks vid förhöjd kroppstemperatur och försvinner när det normaliseras.

Patologisk proteinuriär ett av de viktigaste symptomen på njurskador.

Händer renalt ursprung (renalt) Och icke-njure(sällsynt och inte överstiger 1 g/l). Nonrenal proteinuri förekommer:

• prerenal("före njurarna"): till exempel när vävnad förstörs samlas många proteinprodukter i blodet, som njurarna inte klarar av.
• postrenal("efter njurarna"): frisättning av proteinexsudat under inflammation i urinvägarna.

Från historien

Mer än ett halvt sekel sedan nefrotiskt syndrom kallas ordet "nefros". Om du kommer ihåg från grekisk och latin medicinsk terminologi, suffixet " -uns", understryker i sjukdomens namn icke-inflammatoriska, degenerativa förändringar. I själva verket, under ett konventionellt (ljus) mikroskop i njurarna, fann läkare på den tiden degeneration och dystrofi av njurrörsceller. Och först efter uppfinningen av elektronmikroskopet kunde forskare ta reda på att det viktigaste i utvecklingen av nefrotiskt syndrom är glomerulär skada, och tubuli påverkas senare - sekundärt.

Patogenes (utveckling av patologisk process)

Nu allmänt accepterad immunologiskt koncept utveckling av nefrotiskt syndrom. Enligt henne orsakas sjukdomen av många immunkomplex, avsatt på basalmembranen i kapillärerna i njurens glomeruli. Antigen-antikroppsföreningar kallas immunkomplex. Utfällning av immunkomplex som cirkulerar i blodet eller deras bildning "in situ" orsakar inflammation och aktivering av immunförsvaret, på grund av vilket njurfiltret skadas och börjar läcka proteinmolekyler i den primära urinen i stora mängder. Till en början tillåter njurfiltret endast små proteinmolekyler (albumin), sådan proteinuri kallas selektiv och vittnar om initial skada njurfilter. Men med tiden till och med stora ekorrar blodserum, och proteinuri blir lågselektiv och även icke-selektiv. Icke-selektiv proteinuri är mycket svårare att behandla, vilket det indikerar allvarlig skada njurfilter.

Det finns också vanligtvis ett samband mellan svårighetsgraden och selektiviteten av proteinuri: ju mer protein i urinen, desto lägre selektivitet(mindre än 1 g/l - endast albumin).

Hur vanligt är nefrotiskt syndrom?

75 % (!) av fallen nefrotiskt syndrom orsakat akut och kronisk glomerulonefrit. I andra fall kan njurarna skadas sekundärt. För att förstå vilka sjukdomar som kan orsaka nefrotiskt syndrom måste du förstå i vilka fall många antikroppar bildas:

• kroniska infektioner: tuberkulos, syfilis, malaria, infektiös endokardit, etc.
• autoimmuna sjukdomar: systemisk lupus erythematosus, sklerodermi, reumatoid artrit;
• allergiska sjukdomar;
• tumörer från lymfvävnad: myelom (bildning av ett stort antal defekta antikroppar), lymfogranulomatos (skada på lymfkörtlarna).

Nefrotiskt syndrom kan också orsakas av:

• diabetes mellitus (på grund av skador på kapillärerna i njurens glomeruli - detta är en manifestation av diabetisk mikroangiopati),
• tar vissa mediciner (kvicksilver, guld, D-penicillamin, etc.),
• Njuramyloidos (en störning av proteinmetabolismen, åtföljd av bildandet och avsättningen i vävnader av ett specifikt protein-polysackaridkomplex - amyloid),
• nefropati hos gravida kvinnor etc.

De vanligaste fallen av nefrotiskt syndrom är barn i åldrarna 2-5 år(i denna ålder börjar barnets immunsystem aktivt bli bekant med infektioner) och vuxna 20-40 år(och detta är den karakteristiska åldern för debut av många autoimmuna och reumatiska sjukdomar).

Definition av "nefrotiskt syndrom"

Nefrotiskt syndrom(enligt Wikipedia) - ett tillstånd som kännetecknas av generaliserat ödem, massiv proteinuri (över 3,5 g/dag och över 50 mg kg/dag), hypoproteinemi och hypoalbuminemi (mindre än 20 g/l), hyperlipidemi (kolesterol över 6,5 mmol/l) ).

Definitionen ser lite komplicerad ut, men det finns inget komplicerat där. Huvuddraget för nefrotiskt syndrom är utsöndringen av stora mängder protein i urinen (dvs. massiv proteinuri), minst 3,5 g per dag. Proteinintagshastigheten är 1-1,5 g/kg per dag, d.v.s. en person som väger 60 kg bör konsumera 60-90 g protein per dag. Vid nefrotiskt syndrom sker en stor förlust av protein i urinen ( upp till 5-15 g per dag), på grund av vilket proteininnehållet i blodet minskar ( hypoproteinemi). Huvuddelen av blodproteiner är albumin (normalt 35-55 g/l), därför kombineras hypoproteinemi vanligtvis med hypoalbuminemi (mindre än 20 g/l). När albuminnivån är lägre än 30 g/l läcker vatten från blodkärlen in i vävnaderna, vilket orsakar omfattande (generaliserat) ödem. Jag skrev mer detaljerat om blodproteiner och mekanismen för liknande ödem i ämnet: Är det möjligt att svälla av hunger? På grund av lipidmetabolismstörningar upplever patienter förhöjda kolesterolnivåer ( över 6,5 mmol/l, ibland kan nå 20-30 mmol/l med en norm på 4,2-5 mmol/l).

Kliniska manifestationer av nefrotiskt syndrom

Oavsett orsak, nefrotiskt syndrom ser alltid likadant ut:

• massiv proteinuri(upp till 80-90 % av proteinerna som utsöndras i urinen är albumin),
• hypoproteinemi(normalt 60-80 g/l, reducerat till 60 g/l, ibland även till 30-40 g/l),
• dysproteinemi(brott mot de korrekta proportionerna av serumproteiner), oftast minskar nivån av albumin och β-globuliner och nivån av? 2, β-globuliner, β-lipoproteiner, men dessa proportioner beror på sjukdomen som orsakade nefrotiskt syndrom.
• hyperlipidemi och hyperkolesterolemi(innehållet av kolesterol och triglycerider i blodet ökar, blodserumet får en mjölkvit, "kylos" färg).

Vänster - chylous (mjölkvitt) blodserum.
Till höger - normal. Nedan i båda figurerna ses röda blodkroppar.

Ödem observeras hos nästan alla, men uttrycks olika. Patienter har ett karakteristiskt utseende: blek, med svullet ansikte och svullna ögonlock. Inledningsvis märks svullnad i ögonlocken, ansiktet, ländryggen, benen och könsorganen och sprider sig sedan till hela subkutan vävnad. Läder blek, kall vid beröring, torr, kan lossna. Det är lätt att fastställa ödem: du behöver tryck med fingret på huden och släpp. Hos en frisk person kommer inga depressioner att finnas kvar, men med ödem, hål, som försvinner först efter några minuter. Det initiala stadiet av svullnad av den subkutana vävnaden kallas pastiness(från italienska pastoso - pasty), detta är ett mellantillstånd mellan normalt och ödem.

Med massiv svullnad kan sprickor bildas på benens hud, genom vilka ödematös vätska sipprar ut. Sprickor är ingångspunkter för infektion. Ödemvätska kan ansamlas i kroppshåligheter och få sina egna namn: vätska i bukhålan -, i brösthålan - hydrothorax, i perikardhålan - hydroperikardium. Omfattande svullnad av den subkutana vävnaden kallas anasarca.

Vänster - .
Till höger - hon är efter behandling.

För nefrotiskt syndrom minskad ämnesomsättning, vilket är associerat med en minskning av sköldkörtelfunktionen. Temperaturen kan också sänkas.

Sjuk inaktiv och blek. Hjärtfrekvens och blodtryck ligger inom normala gränser eller reduceras. Eftersom njurarna producerar erytropoietin, som stimulerar bildandet av röda blodkroppar, kan anemi med takykardi utvecklas. I de nedre delarna av lungorna kan tecken på trängsel upptäckas: försvagning av andningen och fuktiga fina raser. Trängsel i lungorna kan leda till kongestiv lunginflammation.

Ascites- vätska i bukhålan.

Tungan är ofta belagd, buken är förstorad (ascites). Vissa patienter med nefrotiskt syndrom har vad som kallas nefrotisk diarré med förlust av stora mängder protein, vilket är associerat med ökad permeabilitet i tarmslemhinnan.

Testresultat

URIN: daglig diures minskar, Vanligtvis är urinen mindre än 1 liter per dag, ofta bara 400-600 ml. Den relativa tätheten av urin är normal (vanligtvis 1010-1020) eller ökad, eftersom den innehåller mycket protein och andra osmotiskt aktiva substanser. 3,3 g/l protein i urinen ökar dess relativa densitet med 0,001.

Bestäms i urin hyalina avgjutningar, som är klumpar av protein. I njurtubuli viker de sig och får en cylindrisk form, d.v.s. formen på tubuliens lumen. Ju mer protein i urinen, desto fler hyalina avgjutningar finns det i den allmänna urinanalysen. Men i alkalisk urin finns det inga hyalinavgjutningar, de bildas endast i en sur miljö. Hematuri (röda blodkroppar i urinen) är inte typiskt för nefrotiskt syndrom.

Du måste veta att i framtiden, när njurfunktionen försämras, kommer den oundvikligen att utvecklas kronisk njursvikt- . Med kronisk njursvikt ökar mängden urin och dess täthet minskar, vilket felaktigt kan uppfattas som en "förbättring". Det finns dock lite bra här: njurarna slutar fungera och kan inte längre koncentrera urinen.

BLOD. Det mest konstanta tecknet är ökning av ESR(erytrocytsedimentationshastighet), som når 60-85 mm/h med en norm på 1-10 hos män och 2-15 mm/h hos kvinnor. Av de andra förändringarna är de vanligaste hyperkoagulerbarhet(ökad koagulerbarhet) av blod.

Sjukdomens förlopp

• 50 % av patienterna har ihållande variant: sjukdomsförloppet är trögt och långsamt, men samtidigt ihållande progressivt. Behandlingen är ineffektiv, och efter 8-10 år utvecklas kronisk njursvikt.
• Hos 20% av patienterna uppträder nefrotiskt syndrom i vågor, med omväxlande perioder av exacerbationer och remissioner. Utan behandling är remissioner sällsynta.
• Vissa patienter upplever snabbt framskridande variant förloppet av nefrotiskt syndrom, där kronisk njursvikt utvecklas på bara 1-3 år.

Komplikationer

Komplikationer av nefrotiskt syndrom orsakas både av sjukdomens egenskaper och av mediciner (till exempel vid autoimmuna och reumatiska sjukdomar används läkemedel som dämpar immunförsvaret, vilket ökar risken för infektioner). Komplikationer av nefrotiskt syndrom inkluderar:

1. infektioner(lunginflammation, furunkulos, etc.)
2. trombos och tromboembolism(minns du om ökad blodpropp hos sådana patienter?)
3. pneumokock peritonit(inflammation i bukhålan orsakad av pneumokocker). Det är sällsynt, men tidigare dog sådana patienter utan antibiotika.
4. nefrotisk krisär också extremt sällsynt. Buksmärta uppträder plötsligt utan tydlig lokalisering, temperaturen stiger och rodnad uppträder på huden, liknande erysipelas. Blodtrycket sjunker kraftigt. Allt tillsammans liknar en målning anafylaktisk (allergisk) chock. Forskare tror att mycket aktiva substanser ackumuleras i blodet och ödematös vätska, vidgar blodkärlen och ökar deras permeabilitet för blodserum.

Om behandling

Alla patienter inlagd på sjukhus att fastställa en exakt diagnos och orsak till nefrotiskt syndrom. Alla är tilldelade sängläge, kost med begränsat salt och vätska(salt främjar svullnad). Näring för nefrotiskt syndrom bör motsvara kosten 7v(enligt Pevzner). Beroende på orsaken till nefrotiskt syndrom kan immunsuppressiva medel ordineras: glukokortikosteroider och cytostatika. Ibland används extrakorporeala (extra - ovan, corpus och corporis - kropp) metoder för blodrening - plasmaferes Och hemosorption.

Prognos

Fullständig och varaktig återhämtning observeras sällan, oftare hos barn med vissa former av nefrotiskt syndrom. Vanligtvis, med tiden, försämras njurfunktionen, halten av kvävehaltiga (protein) metaboliska produkter i blodet ökar, arteriell hypertoni uppstår och en komplett bild av kronisk njursvikt (CRF) utvecklas.

Vid förberedelsen av artikeln var materialet som användes " Praktisk guide till nefrologi"redigerad av Professor A. S. Chizh, Mn., 2001.

Selektiv proteinuri hänvisar till förmågan hos ett skadat glomerulärt filter att passera proteinmolekyler beroende på storlek, dvs molekylvikt. Utifrån denna definition bör selektivitet vara en indikator på graden av skada på det renala glomerulära filtret och kan ha diagnostisk och prognostisk betydelse. Denna fråga har varit föremål för allvarliga studier under senare år, även om Longsworth och McNenes (1940), genom fri elektrofores av serum och urin i två fall av lipoid nefros, upptäckt att sammansättningen av proteiner i urin och serum är en spegelbild av varandra (höga nivåer av albumin i urinen och låga - i serumet; ökning av innehållet av α2-globuliner i serumet och deras frånvaro i urinen). Högmolekylära proteiner - α2- och ү-globuliner - saknades i urinen. Denna typ av uroproteinogram kallades nefrotisk och anses vara typisk för selektiv proteinuri. Samtidigt, med glomerulonefrit, minskade selektiviteten signifikant, Y-globuliner kom också in i urinen, och urinproteinogrammet började likna serumproteinogrammet. Denna typ av proteinogram kallas nefritisk eller serum.

Moeller och Steger (1955) visade att i alla fall av degenerativa inflammatoriska njursjukdomar är andelen α1-globulin i serum alltid mindre än andelen α2-globulin. I urinen finns vanligtvis omvända förhållanden.

Det är mycket viktigt att utveckla frågan om hur man bestämmer selektiviteten hos proteinuri och njurens permeabilitet för protein. Bing föreslog att man skulle använda förhållandet [% albumin i urin]/[% albumin i plasma] som preliminär vägledning. Om detta index (kallat njurpermeabilitetsindex) överstiger 2, är det karakteristiskt för nefros, medan ett index mindre än 2 är typiskt för nefrit. Men när den testades visade sig denna indikator vara klart otillräcklig. I ett av fallen av njuramyloidos med allvarligt nefrotiskt syndrom som observerats av D. B. Tsykin på vår klinik översteg således Bing-indexet inte 1. Luetscher (1940) fann att albumin-globulin-koefficienten i urin med patologisk proteinuri är större än normalt , men med nefrotiskt syndrom är det alltid högre än med "terminal nefrit", med dess karakteristiska signifikanta frisättning av alla globuliner. Wolvius och Verschure (1957), efter att ha mätt det totala clearance av globuliner och clearance av albuminer, kunde dock inte notera fynd som var patognomoniska för individuella sjukdomar, även om en viss skillnad förekom.

Således globulin/albumin-förhållandet vid nefrotiskt syndrom
lika med 0,1-0,2, med utvecklingen av uremi ökade den till 0,3-0,4. Ett mer exakt test av selektiviteten av renal proteinuri beskrivs av Blainey et al. (1960). Deras metod består i att plotta resultaten av att bestämma clearance av proteiner när deras molekylvikt ökar på den vertikala axeln, uttryckt som en procentandel av clearance av siderophilin (logaritmiska värden för indikatorerna är plottade). Logaritmerna för molekylvikterna för samma proteiner (a1-syrat glykoprotein, albumin, siderofilin, ү2-immunoglobulin, үA, α2-makroglobulin) plottas längs den horisontella axeln. Kurvans lutningsvinkel mot horisontalen bestämmer selektiviteten hos proteinuri. Joachim (1964, - citerad av Schultze, Haremans, 1966) delade i detta avseende in alla patienter i grupper: hög selektivitet - vinkel 67°; medium - vinklar 63-67°, låga - mindre än 62°. I fall med en vinkel på 54° var selektiviteten den lägsta (fig. 1).

Ris. 1. Selektivitet av proteinutsöndring (Fα2 och Sa2) i urin genom att bestämma förhållandet mellan deras clearance (Cl) och clearance av siderophilin (βc).
Horisontell - logaritmer av molekylvikter för proteiner; vertikalt - logaritmen för förhållandet mellan proteinclearance och siderophilinclearance.

Jämförelse av serum- och urinproteinogram bör göras med en viss försiktighet på grund av det faktum att blodproteinspegeln inte bara reflekterar urlakning av serumproteiner genom njurfiltret, utan också de förändringar som är karakteristiska för själva sjukdomen. I den akuta fasen av sjukdomen uppträder seromukoid och glykoproteiner (av båda α-fraktionerna) i serumet och i det subakuta och subkroniska förloppet ökar även innehållet av y-globuliner (Heremans et al., 1960). Dessutom, när man jämför serum- och urinproteiner, bör man komma ihåg att även om det vid nefrotiskt syndrom (Cleve et al., 1957) inte finns några proteiner i blodet som skiljer sig från de som observeras hos friska individer, kan basalmembranet fortfarande ha en särskilt aktiv enzymatisk effekt på att passera genom proteiner (vid amyloid nefros beskrivs detta av Vaux, Gyr och Hermann, 1962).

Av visst värde är den dynamiska studien av clearance av specifika proteiner, av vilka siderofilin (transferrin), haptoglobin och hemoglobin specifikt studerades. Det har redan noterats ovan att clearance av siderofilin används i stor utsträckning som en standard mot vilken jämförelse görs med frisättningen av andra proteiner. När det gäller haptoglobinuri måste man komma ihåg att haptoglobin inte bara är ett specifikt protein, utan också ett protein vars innehåll i serumet ökar under den akuta fasen av sjukdomar och kan fungera som ett test för exacerbationen (aktiviteten) av den senare .

Dessa metoder, med alla reservationer, gör det möjligt att karakterisera tillståndet för njurfiltret och serumproteinogrammet med en viss noggrannhet. Vi har för närvarande data som erhållits på kliniken vi leder av D. B. Tsykin och M. M. Shcherba, som modifierade metoden för proteinelektrofores i stärkelsegel som föreslagits 1955 av Smithies.

Industriellt framställd löslig stärkelse användes, av vilken en 18% gel framställdes i en boratbuffert med ett pH av 8,6 och en jonstyrka av 0,3. Elektrofores utfördes vid en spänning av 13 V/cm gellängd under 3,5 h. Proteinogram färgades med bromfenolblått och resultaten bearbetades med användning av en fotodensitometer.

I fig. Tabell 1 tillhandahåller data om bestämning av clearance av olika proteiner i förhållande till clearance av siderophilin hos tre patienter med nefrotiskt syndrom med varierande grad av selektivitet.

Ris. 2. Proteinogram av urin och serum från patient B.
Diagnos: nefrotiskt syndrom. Amyloidos. PrA - prealbumin; A - albumin; PsA - postalbumin; Fa2 - snabba a2-globuliner; pc - siderofilin; Hp - haptoglobiner; sa2 - långsamt a2-globulin; plp-p-lipoprotein; ү - ү-globuliner.

Patient B., 30 år gammal. Diagnos: renal amyloidos, nefrotiskt syndrom. Hon lades in på kliniken 1967-11-7 med besvär av svaghet, svullnad i ansiktet och törst. I maj 1955, efter katarr i de övre luftvägarna, märkte hon svullnad av benen; Ett urinprov avslöjade proteinuri upp till 6,6‰. Efter en lång sjukhusvistelse minskade ödemet, men proteinurin låg kvar inom 3,3‰. Sedan återkom svullnaden och förblev måttlig fram till inläggning på kliniken. Blodtrycket ökade inte. Sedan 1958 har patienten lidit av hypokrom järnbristanemi av okänt ursprung. Vid inläggning visade det sig att patienten hade en förstorad lever (den täta kanten var palpabel, stack ut 6 cm) och mjälte (stack ut 3 cm). Inga förändringar i bröstorganen noterades. Blodprov:
eh. - 2 990 000; Hb. - 52 enheter; l. - 7500; e. - 7,5; b. - 1,5; s. - 1; Med. -56,5; lymfa. - 23,5; min. - 6; retikulum - 2; ROE - 73 mm/h. Congorot-test (två gånger) är skarpt positivt. Benmärgsundersökning 10/II - hämning av erytroblastisk grodd med fördröjd mognad. Förändringar i urin: daglig proteinförlust 15,0-24,0-12,0-18,7 g (med diures från 1000 till 1800 ml). I en portion - protein 23,1‰, l. - 12-30 i p/z.; röda blodkroppar förändras, singel i beredningen; enstaka fettcylindrar i synfält; granulär - 0-2 i synfält; vaxartad - singel i p/zr. Resterande kväve - 36 mg%. Järnhalt - 6,5%. Fluktuationer i specifik vikt enligt Zimnitsky är 1015-1020. Serumnatrium - 141 mekv/l, kalium - 5 mekv/l. Undersökning av mag-tarmkanalen visade inga förändringar. Röntgen (inklusive tomografi) av bröstorganen - utan avvikelser från normen. Mantoux-reaktioner vid spädningar på 10-6, 10-5 och 10-4 är negativa (10-4 är svagt positivt).

Det var således inte möjligt att fastställa orsaken till patientens utveckling av amyloidos i levern, njurarna och mjälten.

Proteinogrammet av serum och urin fastställde (Fig. 2) att inte bara små, utan även stora molekylära proteinfraktioner isoleras. I fig. Figur 1 visar en minskning i clearance av det frisatta proteinet när dess molekylvikt ökar. Den låga selektiviteten hos proteinuri bestäms dock av passage och ganska hög clearance av högmolekylära proteiner (< = 57°).

Ett annat exempel på icke-selektiv proteinuri är patientens sjukdomshistoria M.

Patient M., 23 år gammal. Han lades in på kliniken den 10 januari 1967. Han hade varit sjuk sedan juni 1966, då en svullnad plötsligt uppstod på hans ben. Sedan, den 21 juni, steg temperaturen och svullnaden ökade. Temperaturen efter påbörjad behandling (penicillin, prednisolon, diuretika) sjönk efter 2 dagar. Svullnaden minskade, men urinen innehöll 3,3‰ protein. I september stiger temperaturen igen och svullnaden ökar. Kroppsvikten ökade från 78 till 96 kg, protein i urinen ökade till 66‰. Allvarlig svaghet och andnöd uppträdde. Tidigare - malaria vid 8 års ålder. Det finns inga kroniska förgiftningar. Han lades in på kliniken med klumpighet över hela kroppen, särskilt på ben och mage. Blodtryck 130-120/70-85 mm Hg. Konst. Urintest: protein - 6,6 - 33‰, leukocyter - upp till 80 i synfältet, erytrocyter - från 18 i synfältet. upp till tätt täckande alla p/z., hyalina cylindrar - upp till 4, granulära - upp till 7, vaxartade - singel i p/z.

Blodprov: Hb. - 67-43 enheter; eh. - 3 500 000-2 060 000; l. - 9200; b. - 1; e. - 2; s. - 5; Med. - 63; lymfa. - 23; mån. - 3; retikulum - 2; ROE - 78-60 mm på 1 timme.

Daglig proteinförlust: 16,25-16,8 g. Diures - 500 ml. Resterande kväve - 43,9-24,5 mg%. Blodkreatinin - 4,5-2,5 mg%. Kolesterol - 487-120 mg%. EKG-tecken på diffusa förändringar i myokardiet. Ögonbotten är normal. Zimnitsky-test: diures dagtid - 960 ml, natt - 690 ml. Ud. vikt - 1015-1018. Med infusionspyelografi och tomogram är den vänstra njuren kontur 7X14,5 cm, den högra är otydlig. 40 minuter efter avslutad kontrasttillförsel fylls båda bäckenarna av normal storlek. Inga LE-celler upptäcktes. Transaminas (glutopyrovic) - 12,5 enheter. serumnatrium - 148 mekv/l; kalium i blodserum - 7,15 mEq/l. Bilirubin - 0,2 mg%. Behandling: hypotiazid, aldakton, vikasol, hemostimulin, vitaminer, penicillin, kloramfenikol, pregpin, kalciumklorid, polyvinol, 2-aminokapronsyra, packade röda blodkroppar. Behandlingen visade sig vara ineffektiv och med en ökande bild av njursvikt dog patienten. Diagnosen diffus glomerulonefrit med ett progressivt förlopp bekräftades vid obduktion.

Oselektiviteten av proteinuri och svår dysproteinemi är väl bevisad i fig. 1 och 3, där det är tydligt att kurvans lutning är liten, uppgående till 55°, och stormolekylära serumproteiner uppträder i urinen.

Ris. 3. Proteinogram av urin och serum från patient M.
Diagnos: kronisk glomerulonefrit med ett progressivt förlopp. Nefrotiskt syndrom. Beteckningarna är desamma som i fig. 2.

Det diagnostiska och terapeutiska värdet av selektiv proteinuri i förhållande till ett antal individuella sjukdomar är fortfarande inte helt klart, även om det är lovande. Således upptäckte Ya. P. Tsalenchuk 1958, i kliniken hos M. S. Vovsi, som studerade proteinfraktioner av blod och urin med hjälp av papperselektrofores en signifikant ökning av innehållet av β- och γ-globulinfraktioner i urinen i amyloid-lipoid nefros. År 1965 genomförde M.A. Ado en jämförande studie av innehållet av proteiner och glykoproteiner i blodserum och urin vid nefrotiskt syndrom av olika etiologier (kronisk nefrit, systemisk lupus erythematosus, amyloidos) med hjälp av papperselektroforesmetoden. Vid amyloidos och lupus nefrit observerades det högsta innehållet av y-globuliner i urinen. Dessutom, med systemisk lupus erythematosus, observerades en stor mängd a2-globulin i urinen. Halten av α1- och β-globuliner var densamma hos alla patienter. Studiet av glykoproteiner gjorde det möjligt att karakterisera egenskaperna hos urinfraktioner mer i detalj.

Slutsatsen om det diagnostiska värdet av selektiv proteinuri baseras huvudsakligen på en jämförelse av erhållna data med den histologiska bilden av sjukdomen, kännetecknad av resultaten av en biopsi och med effektiviteten av steroidterapi. Sålunda, Blainey et al (1960), efter att ha jämfört selektiviteten av proteinuri med den histologiska bilden, indikerar att med den allvarligaste formen av lesionen (membranös glomerulonefrit) observeras minst selektivitet, medan med "minimala förändringar" i glomeruli. selektiviteten är störst. Joachim et al (1964) undersökte 21 patienter och fann att effektiviteten av steroidterapi berodde på selektiviteten hos proteinuri; den senare minskar när kvarvarande kväve ökar. Baserat på en jämförelse av selektiv proteinuri med tillståndet av partiell njurfunktion, föreslår författarna att om en ökning av kvarvarande kväve och en minskning av inulinclearance hos en vuxen med nefrotiskt syndrom inte ger anledning att förvänta sig effektivitet av steroidbehandling, då även med oförändrade indikatorer bör denna förutsägelse göras med stor försiktighet.

Cameron och Wihite (1965), efter att ha undersökt 28 barn och vuxna med nefrotiskt syndrom, fann att: 1) hos alla patienter i åldrarna 2 till 73 år finns det ett tydligt samband, identifierat genom matematisk bearbetning, mellan logaritmen för proteinclearance och logaritmen av proteinmolekylvikt, som finns i urin; 2) en "blind" jämförelse av selektiv proteinuri med histologiska data visade att selektiviteten minskar när svårighetsgraden av glomerulär skada ökar; 3) selektiv proteinuri förändras inte under många månader, varken spontant eller under påverkan av steroider och beror inte på patientens ålder och sjukdomens varaktighet.

De senaste årens forskning bekräftar till stor del denna synpunkt. Således undersökte Cameron (1966) 126 patienter som utsöndrade mer än 2,6 g protein per dag; i 87 av dem jämfördes biopsidata och resultaten av steroidbehandling med graden av proteinuriselektivitet. Författaren fann att selektiv proteinuri inte korrelerar med daglig proteinförlust. Den högsta selektiviteten observerades med normal eller nästan normal histologisk struktur av glomerulus, medan den med de största förändringarna var minimal. Ingen av patienterna med icke-selektiv proteinuri uppnådde goda resultat efter en steroidbehandling. På grundval av detta började författaren använda selektiv proteinuri som ett kriterium för att välja patienter för behandling med immunsuppressiva medel. Med tanke på att hos patienter med proteinuri mer än 2 g/dag korrelerar selektiv proteinuri med olika histologiska typer av nefrit, kliniskt resultat och behandlingssvar, drar Cameron slutsatsen att det ger samma information om sjukdomens svårighetsgrad som biopsi. I ett försök att förenkla den kliniska tillämpningen av metoden utnyttjade Cameron och Blaudford (1966) Soothills förslag att bestämma clearance av endast två proteiner med en liten (transferin) och en stor (ү7Sү-globulin) molekylvikt. Efter att ha undersökt 134 patienter med nefrotiskt syndrom på grund av glomerulonefrit (bevisat genom biopsi) framhåller de att proteinuri förblir selektiv under lång tid, oavsett remission, steroidbehandling och immunsuppressiva medel, och selektiviteten är minst när basalmembranet är skadat.

Den höga selektiviteten av proteinuri med minimala histologiska förändringar indikeras av både Vere och Waldruck (1966), som undersökte 6 vuxna patienter med nefrotiskt syndrom, där steroidbehandling hade en god klinisk effekt utan att påverka proteinutsöndringens selektivitet. Det är inte utan intresse som Mac-Lean och Robson (1966) observerade att icke-selektiv proteinuri också kan förekomma vid ischemisk njursvikt med tubulär nekros.

Men tillsammans med detta finns det verk vars författare inte lägger stor vikt vid selektiv proteinuri. Sålunda, 1966, fann Barcelo och Pollak, efter att ha undersökt 15 patienter, inget samband mellan histologiska förändringar och arten av proteinuri. Genom att notera sällsyntheten av att proteiner med hög molekylvikt förekommer i urinen även i fall av betydande förtjockning av basalmembranet, pekar författarna samtidigt på den stora variationen i clearance av lågmolekylära proteiner. Slutsatsen att selektiv proteinuri inte har något värde för diagnos och prognos kan dock bero på att författarna observerade patienter hos vilka proteinuri inte var så uttalad, och metoderna för urinkoncentration inte var tillräckligt avancerade. Emellertid har Meriel et al. (1962) kom till slutsatsen att alla morfologiska förändringar som hittas under biopsi inte är ett uttryck för ökad permeabilitet för proteiner; därför ligger centrum för problemet med proteinuri vid nefrotiskt syndrom inte i de anatomiska, utan i de patofysiologiska orsakerna till den ökade permeabiliteten hos njurfiltret, d.v.s. basalmembranet.

En välkänd korrelation mellan morfologiska förändringar och selektivitet noterades av M. S. Ignatova et al. (1969). D.V. Tsykin och I.K. Klemina på vår klinik, efter att ha undersökt 39 patienter med glomerulonefrit, fastställde en överensstämmelse mellan graden av skada på basalmembranet och selektivitetsvinkeln beräknad från clearance av två proteiner - albumin och haptoglobin.

Normalt finns protein i urinen hos friska människor i minimala mängder - i form av spår (högst 0,033 g/l), som inte kan detekteras med kvalitativa metoder. Högre nivåer av protein i urinen klassificeras som proteinuri.

Proteinuri är uppkomsten av protein i urinen i kvantiteter där kvalitativa reaktioner på protein blir positiva.

Beroende på proteinhalten i urinen finns det:

• mild proteinuri - upp till 1 g/l;
• måttlig proteinuri - 2-4 g/l;
• signifikant proteinuri - mer än 4 g/l.

Proteinuri uppstår när protein filtreras från blodet in i njurarna eller protein fäster till urin i urinvägarna. Beroende på orsaken särskiljs följande typer av proteinuri:

1. Njure (njure):

• funktionell;
• organisk.

1. Extrarenal (extrarenal).

Renal (renal) proteinuri uppstår som ett resultat av ökad permeabilitet av njurfiltret på grund av skador (organiska) och utan skador (funktionella) på njurarna.

Funktionell proteinuri uppstår på grund av en ökning av permeabiliteten hos njurfiltret som svar på stark yttre irritation eller en avmattning av blodpassagen i glomeruli.

Bland dem finns:

1. Fysiologisk proteinuri hos nyfödda inträffar ganska ofta under de första 4-10 dagarna efter födseln och orsakas av närvaron av ett funktionellt bräckligt njurfilter hos den nyfödda, såväl som troligen av födelsetrauma;
2. Alimentär proteinuri - uppstår efter att ha ätit proteinmat (äggvita);
3. Ortostatisk proteinuri - observeras oftare hos ungdomar, utmärglade människor, asteniker med lordos i den nedre bröstryggen. Protein i urinen kan förekomma i betydande mängder under långvarig stående, kraftig krökning av ryggraden (lordos), såväl som vid en kraftig förändring i kroppsställning från liggande till stående;
4. Feberaktig proteinuri - förekommer vid förhöjd kroppstemperatur upp till 39-40 ° C vid infektionssjukdomar. Det orsakande medlet för infektionen och den ökade temperaturen irriterar njurfiltret, vilket leder till en ökning av dess permeabilitet;
5. Proteinuri orsakad av nervösa (emotionella) och fysiska (marscherande) överbelastningar av kroppen;
6. Proteinuri hos gravida kvinnor;
7. Kongestiv proteinuri - observerad hos patienter med kardiovaskulära sjukdomar, ascites, buktumörer (upp till 10 g/l). När blodrörelsen saktar ner i nefronets vaskulära glomeruli utvecklas glomerulär hypoxi, vilket leder till en ökning av njurfiltrets permeabilitet. Långvarig stagnation av blod kan orsaka organisk njurskada och leda till organisk proteinuri.

Så orsaken till funktionell njurproteinuri är en ökning av permeabiliteten hos njurfiltret (särskilt väggen i de glomerulära kärlen); skada på njurfiltret uppstår inte. Därför är funktionell proteinuri vanligtvis: mild (upp till 1 g/l); representeras av proteiner med låg molekylvikt (albumin), kortsiktiga (försvinner efter slutet av stimulansen på njurfiltret).

Organisk proteinuri uppstår på grund av ökad permeabilitet av njurfiltret som ett resultat av skada på njurparenkymet. Denna typ av njurproteinuri observeras vid akut och kronisk nefrit, nefros, nefroskleros, smittsam och toxisk njurskada, såväl som hos personer med medfödda anatomiska avvikelser i njurarna, till exempel vid polycystisk sjukdom, när anatomiska förändringar orsakar betydande organisk skada på njurvävnaden.

Svårighetsgraden av proteinuri indikerar inte alltid svårighetsgraden av skadan på njurparenkymet. Ibland kan akut glomerulonefrit med hög proteinuri snabbt sluta i återhämtning, och kronisk glomerulonefrit med lågt proteininnehåll i urinen kan pågå länge och till och med orsaka dödsfall. En minskning av proteinuri vid akut glomerulonefrit är i allmänhet ett gott tecken, och i kroniska former åtföljs en sådan minskning mycket ofta av en försämring av patientens tillstånd, eftersom det kan bero på funktionell njursvikt med minskad filtrering. kapacitet, på grund av döden av ett stort antal renala glomeruli. Måttlig proteinuri registreras vid akut och kronisk glomerulonefrit, systemisk lupus erythematosus och renal amyloidos. Signifikant proteinuri är karakteristisk för nefrotiskt syndrom.

Akut och kronisk glomerulonefrit. Proteinuri uppstår som ett resultat av skador på njurfiltret. Vid glomerulonefrit angriper antikroppar njurfiltret, vilket resulterar i en ökning av dess filtreringskapacitet, men eftersom tubulär reabsorption inte försämras, absorberas det mesta av det filtrerade proteinet i blodet när urinen passerar genom tubulärsystemet. Således, med glomerulonefrit, är proteinuri ett konstant fenomen, dess nivå är måttlig (upp till 5 g/l).

Nefrotiskt syndrom. Proteinuri uppstår på grund av försämrad tubulär reabsorption av filtrerat protein som ett resultat av skada på njurtubuli. Därför, vid nefrotiskt syndrom, är proteinuri ett konstant fenomen, nivån av proteinuri är signifikant (10-30 g/l). Det representeras av albuminer och globuliner.

Så patogenesen av organisk njurproteinuri är baserad på en ökning av njurfiltrets permeabilitet på grund av organisk skada på njurparenkymet. Därför är organisk proteinuri vanligtvis måttlig eller uttalad; långsiktigt; kombinerat med andra patologiska förändringar i urinen (hematuri, cylindruri, disfoliation av det renala tubulära epitelet).

Extrarenal (extrarenal) proteinuri orsakas av proteinföroreningar (inflammatoriskt exsudat, förstörda celler), som frigörs genom urinvägarna och könsorganen. Förekommer vid cystit, uretrit, prostatit, vulvovaginit, urolithiasis och tumörer i urinvägarna. Mängden protein i extrarenal proteinuri är obetydlig (upp till 1 g/l).

Extrarenal proteinuri kombineras vanligtvis med andra patologiska förändringar i urinen (leukocyturi eller pyuri och bakteriuri).

Proteinuri är närvaron av protein i urinen, vars nivå är högre än standardvärdena. Det förekommer hos nyfödda och barn i olika åldrar, hos unga och vuxna, oavsett kön. Mängden protein (protein) från 0,15 g/l till 0,33 g/l anses vara normal för män och kvinnor. Det saknas i urinanalysen hos friska barn. För de minsta barnen är gränsen 0,025 g/l, för de äldre – 0,33 g/l.

Klassificeringskriterier

Ofta åtföljs proteinuri av leukocytos och erytrocytos - ett ökat innehåll av vita och röda blodkroppar. Detta kan avslöja närvaron av cylindrar och bakterier.

En mängd olika proteiner från blodplasma kommer in i urinen. De flesta av dem är albuminer, deras dominans är albuminuri. Vävnadsproteiner representeras av komplexa glykoproteiner. De produceras av njurtubuli och slemhinnor i det genitourinära systemet.

De viktigaste typerna av proteinuri är följande:

1. Njur.
2. Postrenal (extrarenal).

Extrarenal proteinuri kallas falsk proteinuri eftersom den inte är beroende av glomerulär kapillär permeabilitet. Njurtypen diagnostiseras oftare eftersom det är en manifestation av sjukdomar i njurarna och andra organ i urinsystemet. Det uppstår när processen för reabsorption av proteiner i blodet störs. Detta inträffar när njurfiltret är skadat på grund av försämrad blodtillförsel till njurarna, hypoxi i dess parenkym och epiteldegeneration av tubuli.

Normalt kommer blod som innehåller proteiner in i kärlen i njurens glomeruli. Stora molekyler av immunglobuliner och albuminer med en negativ laddning passerar inte genom det glomerulära filtret och kommer inte in i den proximala tubulen. Lätta proteiner med låg molekylvikt och positiv laddning filtreras bort, men i nefronernas invecklade tubuli återupptas de i blodet.

Proteiner passerar inte in i urinen. Dit går avfall från organ och system och giftiga ämnen. Därför är deras nivå i urin det avgörande symptomet för att ställa en patologidiagnos. Närvaron av proteiner över 1 g/l indikerar njursjukdom med försämrad permeabilitet av glomerulära membran.

Det är viktigt! Hos nyfödda ökar proteinnivån i urinen på grund av vissa fysiologiska egenskaper. Om denna indikator inte har återgått till det normala på den åttonde dagen i livet, är det nödvändigt att snarast fastställa orsaken.

Massiv proteinuri observeras i andra kroniska sjukdomar som utvecklas med njurmanifestationer. Detta kan vara diabetisk nefropati, ateroskleros i njurartärerna på grund av högt blodtryck, lipoid nefros och andra.

Höga nivåer av protein (cirka 10 g/l) upptäcks vid hjärtsvikt komplicerad av nefrotiskt syndrom. Hypertensiva kriser provocerar proteinuri från 16 g/l. En stor mängd protein i urinen är karakteristisk för vissa maligna neoplasmer (myelom, njurkarcinom, cancer i urinblåsan).

Men nivån av protein i urinen kännetecknar inte alltid svårighetsgraden av njurskador. Sålunda kan låg proteinuri yttra sig i njursvikt. Låga nivåer av protein i urinen visar inte alltid tecken. Med hög proteinuri blir urinen skum, svullnad av övre och nedre extremiteterna och ansiktet är uttalad.

Stadier och icke-patologiska former av sjukdomen

Klassificeringen av proteinuri är kontroversiell. Det finns flera av dem, men de viktigaste är två av dem, som är förknippade med namnen på forskare - Bernstein och Robson, som studerade detta ämne på 1900-talet. Dess typer särskiljs efter ursprung:

• icke-patologisk (funktionell, fysiologisk);
• patologisk (organisk).

Proteinuri kan också vara permanent - manifestationer av njurpatologier och övergående (tillfällig) - fysiologisk. Det finns tre svårighetsgrader av manifestationer av proteinuri:

Om ett urinprov avslöjar spår av protein eller en liten koncentration därav, och ett upprepat test inte ändrar det föregående testet, kan detta vara den första manifestationen av skada på glomerulfiltret.

Funktionell proteinuri tillfälligt - ett övergående protein med låg koncentration (högst 1 g/l) dyker upp i urinen och försvinner efter att de påverkande faktorerna har eliminerats. De är inte beroende av njursjukdomar, de behandlas inte.

Den mest kända av dessa är ortostatisk proteinuri.. Det kan visa sig hos barn i alla åldrar. Uppstår oftast när man står på fötter under lång tid och i rörelse. Dess nivå är låg. Njurarna är friska. Efter sömn, vila och horisontell ställning saknas vanligtvis protein i morgonurinen.

De exakta orsakerna till dess utseende är okända. Enligt vissa medicinska forskare är denna funktionella proteinuri resultatet av kompression av den vänstra njurvenen. Det bestäms med hjälp av speciella tester. Men det är viktigt att inte missa uppkomsten av njursjukdom.

Övergående proteinuriär också funktionell. Protein i urinen upptäcks efter hypotermi eller överhettning, nervös spänning, uttorkning, hög temperatur, tung fysisk aktivitet, på grund av en proteindiet.

Det är tillfälligt, proteinet försvinner utan behandling, och symtom på sjukdomen observeras inte. Om proteinhalten i urinen når 2 g/l upprepas analysen två gånger. Frånvaron av protein kommer att bekräfta den övergående naturen hos proteinuri.

Fysiologisk spänningsproteinuri är ibland isolerad, som uppträder under fysisk överansträngning och försvinner efter dess påverkan, och feber. Feberaktig proteinuri utvecklas i barndomen med sjukdomar som inte är förknippade med njurskador och åtföljs av en kroppstemperatur över 38 °C. Efter dess minskning finns det inget protein i urinen.

Patologisk proteinuri

Enligt källan till protein i urinen kallas följande typer av organisk proteinuri:

• prerenal;
• njur;
• postrenal.

Prerenal typ

Den prerenala formen uppstår på grund av den aktiva produktionen av lätta immunglobuliner (Bence Jones-proteiner), i mängder som tubuli inte kan reabsorbera, såväl som utvecklingen av hemoglobinuri, åtföljd av nedbrytningen av röda blodkroppar och deras utseende i urinen. Detta observeras vid myelom och vissa andra maligna tumörer, intravaskulär hemolys och omfattande vävnadsnekros.

Vad är Bence Jones-proteiner?

I detta fall kan proteinnivåerna nå 20 g/dag. Det är nödvändigt att utföra ett speciellt urintest för närvaron av monoklonalt Bence-Jones-protein i det. I en allmän analys av urin, röda och vita blodkroppar detekteras en viss mängd fritt hemoglobin och specifika vävnadsproteiner. Det finns också en minskning av urinproduktionen, högt blodtryck och svullnad. Ett blodprov bestämmer anemi och minskade bilirubinnivåer.

Njurtyp av sjukdom

Renal proteinuri kan vara:

1. Kanalikulär (turbulär).
2. Glomerulär (glomerulär).

Tubulär proteinuri åtföljer medfödda förändringar i dem, nefrit, tubulär nekros och andra njursjukdomar i samband med njurskador. I det här fallet blir återupptag av protein i blodet omöjligt. Nivån av proteinuri är inte högre än 2 g/dag. Lätta proteiner, albuminer, dominerar i urinen. Frånvarande - med hög molekylvikt. Det förekommer mer sällan än glomerulärt.

Med utvecklingen av de flesta njurpatologier med ökad penetration av proteiner genom glomerulära filter (glomerulopati), uppträder glomerulär proteinuri.

Det är särskilt uttalat vid glomerulonefrit (primär och sekundär). Detta är den vanligaste formen av proteinuri. Proteinkoncentrationen kan nå 20 g/dag.

Vid nefrotiskt syndrom detekteras den största mängden protein i urinen. Albumin försvinner betydligt, vilket leder till vävnadsödem. Det finns tunga proteiner i urinen, eftersom även basalmembranet är skadat. Glomerulär proteinuri kan vara selektiv eller icke-selektiv.

Selektiv proteinuri är förekomsten av lågmolekylära proteiner (albumin, transferrin, ceruloplasmin) i urinen, vilket bekräftar en mindre störning i njurfiltret. Nefrotiska manifestationer uttrycks obetydligt, snabb behandling återställer snabbt dess funktioner.

Med icke-selektiv proteinuri tränger lätta och stora mängder högmolekylära proteiner in i urinen, vilket tyder på allvarlig skada på filtret. Om selektiv proteinuri utvecklar tecken på icke-selektiv proteinuri, utvecklas glomerulopati och förvärras.

En icke-selektiv art, som en selektiv, är en ganska farlig diagnos.

Postrenala och isolerade former

Den postrenala formen är falsk proteinuri. Protein kommer in i urinen från exsudat under inflammatoriska sjukdomar i urinvägarna och könsorganen (cystit, uretrit, vaginit, kolpit).

Med falsk proteinuri finns gips, leukocyter och bakterier i urinen. Proteinvärden är under 1 g/dag.

Du måste veta att en ökning av protein i urinen kan orsakas av att du tar vissa mediciner. I detta fall uppstår extrarenal proteinuri av falskt ursprung.

Förutom falsk proteinuri har också isolerad proteinuri identifierats, som diagnostiseras hos ett betydande antal av de undersökta (upp till 10%). Det kan vara godartat - alla typer av fysiologiska eller permanenta.

Denna proteinuri uppstår mot bakgrund av mindre funktionella störningar i njurens glomeruli, oftare med glomerulonefrit. 2 g/dag protein bestäms i urinen, andra indikatorer är normala. Dess fara är att njursvikt kan utvecklas gradvis, långsamt.

Nivån av protein i urinen förändras under dagen. De mest exakta uppgifterna finns i studien av urin som samlas in per dag. Det är möjligt att bestämma förekomsten av protein i urinen endast i en medicinsk institution; endast en läkare kan göra en korrekt diagnos och ordinera behandling.