Embryonalt bråck i navelsträngen. Embryonalt bråck i navelsträngen - Barnkirurgi Orsaker till utvecklingen av ett embryonalt bråck

Bråck klassificeras lämpligast efter storlek. Överträdelser upp till fem centimeter klassificeras som små, upp till tio centimeter är medelstora och stora är tio centimeter eller mer.

Som regel innehåller små bråck endast tarmslingor, medelstora kan innehålla magsäcken, tarmslingor och fånga en del av levern. Och stora förutom allt detta kan de fånga andra organ.

De kan också vara okomplicerade (när endast membranet med slingor diagnostiseras) och komplicerade (när det finns en bristning av membranen, purulent fusion, bildandet av fistlar i tarmarna).

Sjukdomens klinik

Sjukdomsförloppet beror på i vilket tillstånd barnet tas in för behandling. Som regel bedömer läkare barnets allmänna tillstånd, bråckets storlek och membranens tillstånd, förekomsten av samtidiga patologier.

Vid undersökning är det nödvändigt att bedöma storleken på hernialmynningen, säckens form och närvaron av organ som har strypts.

Hälsotillståndet för nyfödda med en sådan diagnos är vanligtvis mycket svårt - de diagnostiseras med traumatisk chock, förgiftning, peritonit och lunginflammation. Ruptur av bukhinnan kan uppstå både i livmodern och under förlossningen.

Symtom på ett navelbråck hos barn

För att underlätta övervägandet är det tillrådligt att skilja embryonala navelbråck (navelsträngsbråck) och postnatala navelbråck. Var och en av dessa typer av navelbråck hos barn skiljer sig i sina anatomiska och kliniska egenskaper, indikationer för kirurgisk behandling.

Embryonala navelbråck (bråck i navelsträngen)

Bildandet av ett embryonalt navelbråck inträffar även i tidig embryogenes. Denna typ av bråck hos barn är faktiskt en händelse av bukorganen på grund av underutveckling av den främre bukväggen. Embryonala bråck är sällsynta; förekommer i ca 2 fall per 7000 födslar.

Bråck i navelsträngen. Diagnostik

För att diagnostisera ett bråck utförs röntgen och ultraljud. Med hjälp av en sådan studie är det möjligt att klargöra hernialinnehållet, bestämma närvaron av tarmobstruktion och ta bilder av hålrummen i två projektioner.

LÄS ÄVEN: Hur man behandlar ett bråck i ländryggen hemma

Bråck i navelsträngen kan förväxlas med liknande sjukdomar - gastroschisis, navelbråck och kombinerat med diafragmabråck. Det är viktigt att utföra en kompetent differentialdiagnos.

Vanligtvis fastställs förekomsten av ett navelbråck hos barn av en barnläkare eller barnkirurg under en förebyggande undersökning av ett barn under de första månaderna av livet. I detta fall bestäms palpation av buken av utvidgningen av navelringen.

När man lyfter huvudet och bålen är divergensen av rectus abdominis-musklerna och bråckets utsprång väl konturerade.

Behandling av navelbråck hos barn

Bråck i navelsträngen kan behandlas konservativt och kirurgiskt. Valet av behandling är strikt individuellt och beror på många faktorer.

Först och främst är det nödvändigt att uppskatta storleken på den utskjutande säcken och volymen av bukhinnan. Nästa faktor bör vara närvaron av komplikationer och samtidiga sjukdomar.

Slutligen bedöms graden av allmän utveckling hos barnet (terminsmognad).

Operativ behandling ges till barn hos vilka sjukdomen i navelsträngen är liten, bukhinnan är välutvecklad och normalt bildad. Samtidigt kommer minskningen av ett bråck under operation inte att ge negativa konsekvenser i framtiden.

Under samma operation tas den deformerade påsen bort för barn och defekterna i bukväggen stängs.

Svårare är behandlingen av barn med stora bråck, som kompliceras av utskjutande av andra organ utanför bukhinnan och bristning av hinnorna. Dessa barn är i kritiskt tillstånd.

I detta fall utförs operationen för att minska bråcket i två steg. I det första skedet sker direkt reduktion och i det andra steget stängs bukhinnedefekten antingen av barnets egna vävnader eller av moderns moderkaka (när hinnorna smälts).

Sådana operationer utförs oftast direkt på mödrasjukhuset, eftersom diagnosen av patologin ska ske så snabbt som möjligt så att barnet inte blir kallt och infektion inte uppstår.

Den postoperativa perioden kännetecknas av möjligheten till många komplikationer. Bland dem är sådana sjukdomar som avstötning av membranen, suppuration av såret, peritonit.

Omphalocele (navelbråck, navelbråck eller embryonalt bråck) anses ganska sällsynt., men från denna inte mindre farliga sjukdom, som är en intrauterin anomali i utvecklingen av den främre bukväggen, till följd av vilken de inre organen, som normalt bör vara belägna i bukhinnan, går utöver sina gränser.

Det första omnämnandet av sjukdomen är i slutet av 1600-talet, dock förekommer fall av sjukdomen till denna dag.

Det är anmärkningsvärt att det största antalet sjukdomar förekommer hos representanter europeisk ras, invånare i afrikanska och asiatiska länder möter problemet mycket mer sällan.

Sjukdomen kännetecknas av en hög grad av dödlighet, svårighetsgraden av utvecklingen av patologin, närvaron av samtidiga abnormiteter är viktiga.

Hur behandlas inguinal-scrotal bråck hos pojkar? Lär dig om det från vår.

Koncept och egenskaper

Fysiologisk omphalocele - foto:

Omphalocele är en sjukdom som kännetecknas av missbildning av den främre bukväggen barn i navelregionen.

Som ett resultat av denna kränkning bildas en specifik säck, i vilken utskjutande bukorgan(tarmslingor, mage, lever). Således bildas ett slag, vars dimensioner kan vara olika, från obetydlig till mycket imponerande (10 cm eller mer).

Anomali uppstår även under perioden av intrauterin utveckling av fostret. Detta beror på särdragen i bildandet av dess inre organ.

Så, fostrets bukhåla är mycket liten, därför går andra inre organ under deras bildande ofta utöver dess gränser.

Detta händer särskilt ofta med tarmslingor. Vid den 15:e graviditetsveckan är bukhålan redan tillräckligt utvecklad, så de organ som tidigare var utanför den återvänder till sin rätta plats, varefter de täcks av det bildade bukhinnan.

Dock på grund av vissa negativa faktorer detta kanske inte händer, i det här fallet finns det alla förutsättningar för utveckling av patologi.

Orsaker

Den exakta orsaken som kan leda till utvecklingen av sjukdomen har ännu inte fastställts.

Emellertid är ett antal faktorer kända, vars närvaro bidrar till förekomsten av anomalier och deformiteter hos fostret.

Bland dessa skäl omfatta:

1. Kroniska sjukdomar hos en gravid kvinna i den första trimestern av graviditeten (sjukdomar i andningsorganen, endokrina, kardiovaskulära systemen).
2. Hormonella avvikelser i en kvinnas kropp.
3. Låg tillväxt av den blivande mamman (upp till 150 cm).
4. Onkologiska sjukdomar.
5. Dåliga vanor hos både modern och fadern till det ofödda barnet.
6. För ung (upp till 18 år) eller för mogen (upp till 35 år gammal, förutsatt att kvinnan är otillåten) den blivande moderns ålder.
7. Tidigare graviditeter som slutade med intrauterin fosterdöd, eller födelsen av ett dödfött barn eller ett barn med patologiskt låg kroppsvikt (om dessa situationer var flera).
8. Tar vissa mediciner i början av graviditeten.
9. Toxikos i tidig graviditet.
10. Hotet om abort.
11. Infektionssjukdomar hos en kvinna under barnafödande.
12. Rh-konflikt med fostrets kropp.
13. Negativ påverkan av strålning, starkt buller, vibrationer, extrema temperaturer.
14. Omfattande berusning av den blivande moderns organism.

Klassificering av patologi

Omphalocele hos ett barn klassificeras vanligtvis i vissa typer beroende på vissa kriterier.

Så, beroende på tidpunkten för händelsen, är det vanligt att särskilja embryonal och fosterform.

Beroende på storleken på formationen kan omphalocele vara liten (upp till 5 cm), medium (5-10 cm), stor (över 10 cm). Det är viktigt att ta hänsyn till tillståndet hos membranet i hernial påsen.

Beroende på denna faktor, okomplicerade och komplicerade former. Den komplicerade formen kännetecknas av närvaron av vissa komplikationer, såsom en kränkning av membranens integritet, suppuration och närvaron av intestinala fistlar.

Symtom och klinisk bild

Sjukdomen har en karakteristisk klinisk bild. De första tecknen på patologi upptäcks, vanligtvis vid 1-3 månaders ålder, eller lite senare. Det huvudsakliga symtomet på sjukdomen är ett utsprång som är synligt för blotta ögat.

I stunder av fysisk stress, till exempel när ett barn hostar, gråter mycket, ökar detta utsprång i storlek, blir tätare.

Om barnet är i vila är anomin nästan omärklig, utom i de fall då påsens storlek är tillräckligt stor.

Beroende på utbildningens storlek den kliniska bilden av omphalocele kan vara annorlunda. Så små bråck orsakar inte något betydande obehag för barnet.

Om storleken på formationen är tillräckligt stor kan sådana obehagliga symtom som buksmärtor och avföringsrubbningar uppträda.

Själva utsprånget blir smärtsamt vid beröring.

Det farliga tillståndet är klämning av hernial sac.

I detta fall blir den kliniska bilden av patologin mer uttalad. I synnerhet ändras färgen på huden i området för utsprånget, huden blir röd, inflammerad.

Barnet är oroligt för svåra buksmärtor, ökad gasbildning, illamående och kräkningar. Om dessa tecken hittas är det brådskande att ringa ambulans, eftersom barnet behöver akut operation, och varje försening kan kosta barnet livet.

Vilka är konsekvenserna av alkoholsyndrom hos ett barn? ta reda på det nu.

Diagnostik

För att ställa en diagnos är en undersökning av en liten patient nödvändig, liksom en undersökning av navelområdet genom palpation, under undersökningen upptäcker läkaren karakteristisk tätning.

Obligatoriska diagnostiska metoder är instrumentella studier av barnet, särskilt ultraljud av bukorganen, radiografi med kontrastmedel för att utesluta maligna tumörer.

Behandling

Huvudmetod avlägsnande av patologi - en kirurgisk operation.

I vissa fall, när operation är kontraindicerad av någon anledning, används konservativ terapi.

Denna behandlingsmetod består i behandling av hernialpåsen med en lösning av silvernitrat och vidare användning speciella plåster och bandage.

Och ändå är det mest effektiva sättet att ta bort omphalocele den kirurgiska metoden.

För det första, nödvändigt för att förbereda sig för operation som inkluderar följande steg:

• applicera ett speciellt värmande bandage på det patologiska området;
• sondering för att minska trycket i magen;
• placera barnet i en kuvös där den optimala lufttemperaturen är inställd för honom;
• införandet av saltlösning för att normalisera vätskebalansen i kroppen;
• antibiotikabehandling för att förhindra infektion under operationen.

Själva operationen beroende på svårighetsgraden och storleken på utsprånget, utförs i 1 eller 2 steg. Med en enstegsoperation återplaceras de prolapserade organen i bukhålan, varefter den främre bukväggen stärks och dess plastik utförs.

Med ett tillräckligt stort utsprång utförs operationen i 2 steg. Inledningsvis återförs de fallna organen till sin plats, varefter de installeras speciell silikonväska att fixa dem.

Med tiden reduceras storleken på denna väska, vilket gör att du kan ställa in utsprånget. Därefter behöver barnet plastikkirurgi. operation för omformning av naveln.

Om behandling av akne hos nyfödda hittar du på vår hemsida.

Rehabilitering

Efter operationen, barnet det tar lång tid att återhämta sig. Omedelbart efter avslutad operation ventileras den lilla patienten på konstgjord väg, antibiotikabehandling ordineras, liksom införandet av smärtstillande medel.

Barnet ska vara i vila, fysisk aktivitet måste begränsas avsevärt.

Näringsegenskaper

Under hela den postoperativa perioden behöver barnet endast parenteral näring det vill säga införandet av lösningar som innehåller näringsämnen direkt in i kroppens vensystem.

Här är det viktigt att överväga en funktion.

Injicera lösningen i perifera vener det är förbjudet, eftersom en hög koncentration av aktiva substanser kan provocera utvecklingen av en inflammatorisk reaktion och tromboflebit. Läkemedlen rekommenderas att administreras i stora vener, i vilket fall dessa risker försvinner.

Prognos

Sjukdomens prognos är tvetydig, allt beror på bråckets storlek, sjukdomens svårighetsgrad, närvaron eller frånvaron av associerade symtom och komplikationer, aktualitet av behandling, egenskaper hos smulornas kropp.

Även om, med ett snabbt kirurgiskt ingrepp, prognosen för återhämtning i de flesta fall är gynnsam.

Förebyggande

Omphalocele kan endast förhindras om: eliminera alla negativa faktorer som kan leda till utveckling av patologi. I synnerhet är det nödvändigt att vidta lämpliga åtgärder även i stadiet av graviditetsplaneringen.

Den blivande mamman måste bota alla kroniska sjukdomar, sätta ordning på sin hälsa, ge upp dåliga vanor. I stadiet av att föda barn en kvinna måste ta hand om sig själv, skydda sig mot infektionssjukdomar och andra sjukdomar, stress och negativ miljöpåverkan.

Omphalocele är en sjukdom som kännetecknas av svaghet i den främre bukväggen, som ett resultat av vilket organen i bukhinnan faller ut ur sitt område i den bildade hernialsäcken.

Förutsättningarna för förekomsten av en anomali uppträder även under den prenatala perioden av ett barns utveckling, eller snarare, i det embryonala skedet av graviditetsförloppet.

Orsakerna till detta kan vara olika ogynnsamma faktorer relaterat till den blivande moderns hälsa.

Den mest effektiva metoden för att behandla patologi - kirurgi. Om det är omöjligt att genomföra det, föreskrivs konservativ behandling.

Vi ber dig att inte självmedicinera. Registrera dig för att träffa en läkare!

HERNIA EMBRYONAL(navelbråck, eller bråck i navelsträngen) - en missbildning när en del av bukorganen vid ett barns födelse är lokaliserade extraperitonealt - i navelhinnorna, bestående av amnion, Whartons gelé och det primära primitiva bukhinnan. Navelsträngen avgår från den övre polen av bråckutsprånget. I vissa fall löds en ofullständigt utplånad vitellinekanal fast på membranen. Måtten på bråckutsprånget är olika och når i diameter 10 cm och mer. Beroende på tidpunkten för uppkomsten av missbildningen är bråckets storlek, innehållets karaktär samt storleken på defekten i den främre bukväggen olika. Under de första dagarna av intrauterint liv kan en liten, underutvecklad bukhåla inte ta emot de snabbt ökande bukorganen. Den senare, belägen extraperitonealt - i navelhinnorna, går igenom ett tillfälligt stadium av "fysiologiskt embryonalt bråck". Sedan, när bukhålan expanderar, återgår levern och tarmslingorna till bukhålan genom en "rotationsprocess". Om, som ett resultat av en kränkning av processen med tarmrotation eller underutveckling av bukhålan, en del av organen förblir i navelmembranen, föds barnet med ett embryonalt bråck. Urachusen, som förband blåsan med allantoisen, eller gulegången, genom vilken tarmen kommunicerade med gulesäcken, förblev oblisterad, ledde till bildandet av medfödda navelfistlar. Om utvecklingsstopp inträffar tidigt, är en betydande del av levern och de flesta av tarmarna, och ibland mjälten, belägna utanför bukhålan. Vid senare utvecklingsförsening finns endast en del av tarmslingorna kvar extraperitonealt. I praktiken kan innehållet i ett embryonalt bråck vara alla organ utom ändtarmen. Med en membrandefekt i embryonbråckets membran kan hjärta och lungor upptäckas. I fall av tidigt insättande av embryonalt bråck smälter det primitiva membranet tätt samman med leverytan, vilket är förknippat med underutveckling av leverkapseln Glisson.

Diagnosär inte svårt och placeras omedelbart efter barnets födelse.

Behandling börja med en diagnos. Valet av behandlingsmetod beror inte så mycket på storleken på hernialmyggen, utan på storleken på bukhålan, eftersom den samtidiga minskningen av inre organ till en underutvecklad, liten bukhåla leder till en kraftig ökning av det intraabdominala trycket, begränsning av diafragmans rörlighet och utvecklingen av allvarlig andningssvikt, vilket kan orsaka allvarlig andningssvikt. Med små bråck utförs en radikal operation - minskningen av viscera och plastikkirurgi av den främre bukväggen. Med ett mycket stort bråck, såväl som i fall där bukhålan är underutvecklad, är en radikal operation inte tillrådlig, eftersom barn dör mycket snabbt som ett resultat av en kraftig ökning av det intraabdominala trycket och andningssvårigheter. I dessa fall utförs operationen enligt Bruttometoden. Muskulär aponeurotisk plastik för ventral bråck utförs hos dessa barn i det andra stadiet vid högre ålder. Dödligheten vid kirurgisk behandling av embryonala bråck har varit hög tills nyligen. Utvecklingen av specialiserad vård för nyfödda och den korrekta kirurgiska taktiken har gjort det möjligt under de senaste åren att avsevärt förbättra resultaten av kirurgisk behandling av denna allvarliga missbildning. I gruppen barn som inte har svåra kombinerade missbildningar har dödligheten på senare tid minskat markant. Kombinerade missbildningar (atresi i matstrupen, tarmar, hjärtsjukdomar) förvärrar dramatiskt resultatet av operationen och ökar postoperativ dödlighet. Men trots svårighetsgraden av missbildningen bör prognosen för korrekt och snabb kirurgisk ingrepp anses vara ganska gynnsam. En konservativ behandlingsmetod används för stora bråckutsprång och består i användning av salvförband med antibiotika. I alla andra fall är operation indicerad, vilket bör ske så tidigt som möjligt.

- en medfödd anomali i den främre bukväggen, där bukorganen sträcker sig utanför dess gränser som en del av hernialpåsen. Kliniskt manifesteras patologin genom händelser av slingor i tarmarna, magen, levern och andra organ som täcks av den viscerala bukhinnan genom hernialmynningen i området av navelringen. Prenatal diagnos inkluderar ultraljud av OBP, bestämning av nivån av α-fetoprotein, fostervattenprov med ytterligare karyotypning. Kirurgisk behandling innebär radikal eller gradvis nedsänkning av innehållet i hernialbonden tillbaka i bukhålan, följt av plastikkirurgi av den främre bukväggen.

Allmän information

Omphalocele (embryonbråck, navelsträngsbråck) är en utvecklingsavvikelse där utsprånget av bukorganen, täckt av den viscerala bukhinnan, sker genom den främre bukväggen. Denna patologi beskrevs första gången av den franske kirurgen A. Pare 1634. I genomsnitt är incidensen cirka 2,2:10 000 nyfödda. Den exakta frekvensen med vilken omphalocele uppträder kan inte fastställas, eftersom sådana graviditeter i de flesta fall avbryts. Hos pojkar uppträder denna patologi 1,5 gånger oftare än hos flickor. Den största tendensen observeras hos representanter för den kaukasiska rasen - 85% av alla fall av omphalocele. För representanter för den negroida rasen är denna siffra 13%, för mongoloiden - 2%. Ungefär 55% av fallen av patologi diagnostiseras under graviditeten hos kvinnor över 35 år. Den totala dödligheten beror på komorbida sjukdomar och varierar från 9 till 60 % av nyfödda. Med en isolerad form och adekvat behandling är prognosen för barnets liv och hälsa gynnsam.

Orsaker till omphalocele

Omphalocele är en heterogen sjukdom där processen med intrauterin reduktion av ett fysiologiskt navelbråck störs. Patogenetiskt kan detta vara resultatet av missbildningar av navelringen och främre bukväggen, genetiska anomalier, ofullständig nedsänkning av organ tillbaka i bukhålan eller defekter i tarmens struktur.

Under den intrauterina utvecklingen av fostrets tarm, nämligen i processen för dess omvandling från det primära tarmröret till mogna slingor, sker dess fysiologiska omkastning. Denna process börjar från den 5:e graviditetsveckan. Från detta ögonblick till den 10:e veckan ökar tarmarna kraftigt i volym, varför det inte kommer i vägen för bukhålan. Slingorna pressar på bukväggen och bildar ett fysiologiskt navelbråck. I slutet av den 10:e veckan ökar bukhålan snabbt i volym, mot bakgrund av vilken en oberoende minskning av händelser inträffar. Om denna mekanism kränks av kraften från olika patologiska förändringar uppstår en omphalocele.

Moderns dåliga vanor (alkohol, rökning, droger), irrationell medicinering, graviditet efter 35 års ålder, vilket ökar risken för kromosomavvikelser - Patau, Edwards syndrom, kan bidra till uppkomsten av denna patologi. Ganska ofta fungerar omphalocele som ett av symtomen på patologier som Beckwith-Wiedemanns syndrom, Cantrell pentad, fostervattenssyndrom, missbildning av kroppsstammen, OEIS-komplex. Det är extremt sällsynt att konstatera en ärftlig tendens, vilket tyder på en möjlig genetisk predisposition.

Klassificering och symtom på omphalocele

Diagnos av omphalocele

Under moderna förhållanden bestäms närvaron av en omphalocele så tidigt som graviditetens första trimester tack vare instrumentella och laboratorieforskningsmetoder. Den ledande rollen spelas av ultraljudsdiagnostik. Beroende på enheten är det möjligt att fastställa närvaron av denna patologi redan vid 11-14 veckor. Det huvudsakliga symtomet är händelser av slingor i tarmen, levern, magen utanför bukhålan i området där navelsträngen är fäst vid bukväggen. Alla frigjorda organ är täckta med ett membran som består av bukhinnan, Whartons gelé och fosterhinnan. Närvaron av detta membran är viktigt för differentialdiagnos med gastroschisis. Med intrauterin ruptur av hernial påsen täcker endast amnion tarmslingorna. Även storleken på den fysiologiska bråckporten, som är mer än 7 mm i diameter, kan indikera den potentiella utvecklingen av en omphalocele. Ultraljud kan upptäcka andra manifestationer av genetiska patologier som finns. Upprepade undersökningar utförs var 2-3 vecka, eftersom det är möjligt att åtgärda defekten på egen hand vid ett senare tillfälle.

Laboratoriediagnos av omphalocele utförs med hjälp av ett biokemiskt blodprov med mätning av nivån av α-fetoprotein. Med medfödda missbildningar kommer denna siffra att vara betydligt högre än normen för den nuvarande graviditetsåldern. För att bekräfta genetiska avvikelser indikeras fostervattenprov med ytterligare karyotypning.

Omphalocele behandling

Med prenatal diagnos av omphalocele utförs förlossningen i ett specialiserat perinatalt center i en utökad operationssal. Med små och medelstora defekter i navelringen och frånvaron av livshotande tillstånd för modern och barnet kan förlossningen genomföras genom den naturliga födelsekanalen. I alla andra situationer är kejsarsnitt indicerat på grund av den höga risken för intranatal bristning av hernialsäcken. Ytterligare terapeutisk taktik beror på barnets allmänna tillstånd, storleken på navelbråcket och tillhörande patologier.

Konservativ terapi används när det är omöjligt att utföra ett kirurgiskt ingrepp. Som regel används det i stora former av omphalocele och i kombination med flera allvarliga utvecklingsavvikelser. Behandlingen består i bildandet av en tät skorpa och ärr, som omvandlar denna patologi till ett massivt ventralt bråck, som sedan opereras. För detta ändamål används garvningsmedel (5% kaliumpermanganat, silvernitrat), som appliceras på en hernial påse vertikalt fixerad bakom navelsträngen 2-3 gånger om dagen. Konservativ behandling används extremt sällan, eftersom det med den finns en hög sannolikhet för infektion och sepsis, risken för bristning av membranen, massiv adhesiv sjukdom i framtiden. Företräde ges till tidig kirurgisk intervention.

Kirurgisk taktik för omphalocele beror direkt på storleken på bukväggsdefekten, operationer kan utföras i ett eller flera steg. Börja sådan behandling under de första 1-2 dagarna av ett barns liv. Med ett samtidigt ingrepp sänks innehållet i hernialsäcken ned i bukhålan och lager-för-lager suturering av bukväggen med dess plasticitet och bildandet av naveln. Denna taktik är den valda metoden för små och medelstora omphaloceles med minimal thoracoabdominal disproportion. I andra fall, ta till stegvis behandling. Det första steget är att sy en silikonpåse med en siloplastisk beläggning och placera innehållet i hernialpåsen i den. När organen gradvis sjunker in i bukhålan binds denna påse ihop, vilket minskar dess volym. På dagarna 5-15 utförs det andra steget - avlägsnande av säcken och bildandet av ett minimalt ventralbråck genom att suturera defekten. Vid 5-7 månaders ålder avlägsnas detta bråck, varefter en fullständig plastikkirurgi av bukväggen utförs.

Efter det första steget eller en enstegsoperation placeras barnet i en kuvös för att upprätthålla temperaturregimen, smärtstillande medel, bredspektrumantibiotika används. Parenteral diet. Vid behov dekomprimeras magen genom en naso- eller orogastrisk sond, infusionsbehandling och mekanisk ventilation utförs. Efter behandlingen följer en lång rehabiliteringsperiod, under vilken alla postoperativa komplikationer korrigeras.

Prognos och förebyggande av omphalocele

Generellt sett är prognosen för barn med omphalocele osäker. Utfallet beror på graviditetsåldern, åtföljande kromosomavvikelser och anatomiska missbildningar, diametern på navelringsdefekten, volymen och innehållet i hernialsäcken samt resultatet av behandlingen. Som regel, med adekvat terapi och frånvaron av komorbiditeter som är oförenliga med livet, är sannolikheten för ett gynnsamt resultat ganska hög. Med en isolerad form av en liten omphalocele, trots möjliga långvariga komplikationer av kirurgisk behandling (GERD, adhesiv sjukdom, navelbråck), kommer ytterligare tillväxt och utveckling av barnet inte att skilja sig från åldersnormen. Under hela rehabiliteringsperioden indikeras uppföljningsvård av behandlande barnläkare, kirurg och husläkare.

Förebyggande åtgärder består i medicinsk genetisk rådgivning för par, graviditetsplanering och att mamman helt avvisar dåliga vanor. För tidig diagnos av omphalocele är det nödvändigt att regelbundet besöka en mödraklinik och genomgå lämpliga undersökningar: ultraljud och mätning av blodets α-fetoprotein.

Omphalocele (navelbråck eller embryonalt bråck, navelsträngsbråck) är en medfödd patologi när bukorganen prolapserar genom mittlinjen vid basen av naveln. Patologi förekommer hos 1-2 spädbarn per 10 tusen nyfödda.

De exakta orsakerna till bildandet av defekten har ännu inte fastställts, men läkare föreslår att det otillräckliga graviditetsförloppet kan vara boven.

Den kliniska bilden är specifik och består i närvaro av en synlig hernialpåse, vars storlek kan variera. Andra kliniska manifestationer bestäms av den etiologiska faktorn.

Det finns inga problem med att fastställa den korrekta diagnosen, vilket gör det möjligt att upptäcka sjukdomen även i stadium av intrauterin utveckling av fostret. För att bedöma tillståndet hos de inre organen som är en del av hernialbildningen utförs instrumentella procedurer.

En sådan patologi behandlas endast kirurgiskt och inkluderar en gradvis minskning av innehållet i hernial säcken och efterföljande plastikkirurgi av den främre väggen i bukhålan.

I den internationella klassificeringen av sjukdomar av den tionde revisionen har en sådan medfödd patologi en separat kod - ICD-10-koden kommer att vara Q79.2.

Etiologi

Bråck i navelsträngen är en heterogen patologi där processen med intrauterin minskning av den fysiologiska variationen av navelbråck störs.

Det antas patogenetiskt att en sådan defekt är en konsekvens av:

• anomalier i utvecklingen av navelringen;
• defekter i den främre väggen i bukhålan;
• ett brett utbud av genetiska patologier;
• ofullständig nedsänkning av organ tillbaka in i peritonealhålan;
• defekter i tarmens struktur.

Under graviditeten roterar fostrets tarmar i 3 steg och faller först då på plats. Detta händer från 5 till 10 veckor. Under denna period ökar tarmen och passar inte in i bukhålan, eftersom levern är stor. Förlängda tarmslingor genom navelringen och bildar ett bråck.

Ungefär vid den 10:e veckan av fostrets intrauterin utveckling sker en ökning av volymen av bukhålan, tarmslingor upptar bukhålan och navelbråcket minskar. Av detta följer att utsprånget av navelsträngen är normen vid 6–10 veckors graviditet.

I fall av kränkning av tarmrotationsprocessen eller mot bakgrund av påverkan av ovanstående faktorer bildas en omphalocele, som kan detekteras hos fostret redan vid den 12:e graviditetsveckan under den planerade ultraljudsscreeningen av en gravid kvinna.

Riskfaktorer som avsevärt ökar sannolikheten för att ett embryonalt navelbråck uppstår:

• otillräcklig graviditetsförlopp - den framtida moderns beroende av dåliga vanor och irrationell användning av droger;
• en kvinnas ålder är över 35 år gammal - en liknande diagnos görs för barn hos cirka 54%;
• förekomsten av samtidiga medfödda missbildningar.

Ofta fungerar omphalocele hos fostret som ett av de kliniska tecknen på följande patologier:

• eller ;
• Cantrell pentad;
• Beckwith-Wiedemanns syndrom;
• missbildningar av kroppsskaft;
• amnionsträngssyndrom;
• OEIS-komplex.

I vissa fall är det möjligt att fastställa en ärftlig tendens, vilket kan tyda på en möjlig genetisk predisposition.

Den främsta riskgruppen är spädbarn som är för tidigt födda. Det är anmärkningsvärt att pojkar blir sjuka oftare (cirka 1,5 gånger) än flickor.

Klassificering

Beroende på närvaron av samtidiga patologier hos nyfödda kan sjukdomen vara:

• isolerad - när det embryonala navelbråcket är den enda intrauterina missbildningen;
• kombinerat - förutom en anomali i strukturen av navelringen, finns det i 25-35% av fallen närvaron av kromosomala mutationer, i 15-50% - defekter i det kardiovaskulära systemet, i mindre än 15% - anomalier i det genitourinära systemet.

Den huvudsakliga defekten kan åtföljas av ett hiatal bråck, höftledsdysplasi och andra skelettmissbildningar.

Baserat på storleken på hernialpåsen och dess innehåll är det vanligt att särskilja följande former av omphalocele:

1. Liten - diametern på defekten överstiger inte 5 centimeter. Det anses vara den vanligaste diagnostiserade varianten. Säcken innehåller endast ett fåtal tarmslingor. Ett av symptomen på kromosomavvikelser.
2. Medium - navelringen varierar i storlek från 5 till 10 centimeter. Bråck inkluderar 2-4 tarmslingor.
3. Stor - defekten är mer än 10 centimeter. Förutom tarmslingor innehåller hernialsäcken en del av levern, magen och andra inre organ.

Beroende på formen på utbuktningen finns det:

1. Globulär - den allvarligaste typen av bråck, eftersom magen och levern helt sträcker sig utanför buken.
2. Hemisfärisk - bildas ofta när flera tarmslingor sticker ut.
3. Svampformad - externt ser hernialsäcken ut som en svampmössa på en stjälk. Svår form: tarmen är utanför bukhålan och fästs endast med hjälp av tarmslingor.

Symtom

Grunden för den kliniska bilden hos nyfödda är närvaron av en uttalad hernial defekt på den främre väggen av bukhålan. Med en isolerad kurs noteras inga andra tecken på patologi.

Om fostrets omphalocele kombineras med andra missbildningar kan kliniken inkludera:

• intrauterin tillväxthämning hos fostret;
• lunghypoplasi;
• ektopi av hjärtat;
• makrosomi;
• makroglossi;
• ansträngd andning;
• hyperinsulinism;
• närvaron av ett stort språk;
• icke-ocklusion av gallgången.

Av detta följer att den symtomatiska bilden är individuell och beror på den etiologiska faktorn.

Diagnostik

Det verkar möjligt att göra en korrekt diagnos inte bara efter ett barns födelse, utan också i stadium av intrauterin utveckling.

I det första fallet har att ta reda på den provocerande källan ett omfattande tillvägagångssätt och börjar med att läkaren utför följande diagnostiska manipulationer:

• studera den medicinska historien för inte bara barnet utan också hans föräldrar - för att identifiera samtidiga medfödda utvecklingsavvikelser, möjlig påverkan av genetisk predisposition;
• bekantskap med information om graviditetens förlopp;
• en grundlig fysisk undersökning av barnet;
• en detaljerad undersökning av föräldrar - för att sammanställa en komplett bild av förloppet av omphalocele i den kombinerade varianten.

Laboratoriestudier i sådana fall presenteras:

• allmänna kliniska blod- och urintester;
• blodbiokemi;
• immunologiska tester;
• genetiska tester.

Bland de instrumentella diagnostiska procedurerna är det värt att lyfta fram:

• radiografi;
• Ultraljud av bukhålan;
• CT och MRI.

Intrauterin upptäckt av en sådan utvecklingsdefekt inkluderar:

Om ett navelbråck hittades hos fostret och andra kromosomavvikelser, avgörs frågan om att avsluta graviditeten på individuell basis.

Omphalocele hos en nyfödd måste skiljas från gastroschisis.

Behandling

Att eliminera en sådan medfödd defekt är endast möjligt genom kirurgiskt ingrepp. I avsaknad av möjligheten att utföra en operation, vilket ofta händer med kromosomala störningar, vänder de sig till konservativa terapimetoder, bland vilka det är värt att lyfta fram behandlingen av hernialsäcken med silvernitrat eller andra epitelämnen.

I andra fall utförs behandlingen av ett bråck i navelsträngen på ett operabelt sätt - medicinsk intervention utförs under de första dagarna av livet.

Före operationen är förberedelse nödvändig, vilket inkluderar:

• påläggandet av ett värmeisolerande bandage;
• dekompression av magen genom att införa en nasogastrisk sond;
• placera spädbarnet i en kuvös för att bibehålla värmen och minska vätskeförlusten;
• infusionsterapi;
• intravenös administrering av antibakteriella medel.

I vissa situationer (om det finns risk för intrång i hernialinnehållet) är en akut kirurgisk operation indicerad.

Patologi kan minskas samtidigt eller i etapper. Gör i det första fallet:

• nedsänkning av innehållet i hernial defekten i bukhålan;
• lager-för-lager sömmar av buken;
• plastikkirurgi av den främre väggen i bukhålan;
• navelbildning.

Denna metod används för bråck av små och medelstora storlekar. Med en stor omphalocele utförs en fasad behandling:

1. Sy en silikonpåse och placera innehållet i bråcket i den.
2. Gradvis nedsänkning av organ i bukhålan och en minskning av påsens volym.
3. Borttagning av silikonpåsen och bildande av ett ventralt bråck, vilket uppnås genom att suturera defekten. Tillbringa den 15:e dagen av barnets liv.
4. Fullständig excision av bråck och en komplett bukplastik - utförs när barnet är 5-7 månader gammalt.

Efter operationen kan du behöva:

• konstgjord ventilation av lungorna;
• användning av smärtstillande medel;
• antibiotikabehandling.

Förebyggande och prognos

Det är inte möjligt att undvika bildandet av en sådan missbildning hos barn, men förebyggande metoder inkluderar kontroll över adekvat hantering av graviditeten, vilket inkluderar:

• vägran av den blivande mamman från dåliga vanor;
• rätt och balanserad näring;
• tar endast de mediciner som den behandlande läkaren kommer att ordinera;
• upprätthålla en måttligt aktiv livsstil;
• undvikande av buktrauma och exponering av kroppen;
• regelbundna besök hos obstetriker-gynekologen.

Prevention består också av en konsultation med en genetiker - indicerat för de par med en familjehistoria av bråck.

Prognosen hos nyfödda beror på patologins förlopp. Med en liten eller medelstor isolerad bråck är överlevnaden efter operationen 90%, men i kombination med andra missbildningar når denna siffra endast 70%.

Bland komplikationerna efter operationen noteras obstruktion av tarmen och bråck av den främre graden av bukhålan. Det är viktigt att veta att sådana konsekvenser utvecklas hos 65 % av patienterna.

Ofta avbryts en graviditet där en patologi bildas i fostret på egen hand. Vid fullgången graviditet utförs förlossningen med kejsarsnitt.

Stämmer allt i artikeln ur medicinsk synvinkel?

Svara endast om du har bevisad medicinsk kunskap

Sjukdomar med liknande symtom:

Lunginsufficiens är ett tillstånd som kännetecknas av lungsystemets oförmåga att upprätthålla en normal blodgassammansättning, eller den stabiliseras på grund av en stark överspänning av kompensationsmekanismerna hos den externa andningsapparaten. Grunden för denna patologiska process är en kränkning av gasutbytet i lungsystemet. På grund av detta kommer den nödvändiga mängden syre inte in i människokroppen, och nivån av koldioxid ökar ständigt. Allt detta blir orsaken till syresvält i organ.

Beckwith-Wiedemanns syndrom är en kränkning av en persons fysiska utveckling. Sjukdomen kan manifestera sig med ljusa symtom eller gå obemärkt förbi. Oftare uppmärksammar de yttre tecken som är tydligt synliga visuellt: när ett barn vid födseln har en kroppsvikt på mer än fyra kilo, är höjden från femtiosex centimeter. Med syndromet är olika delar av kroppen oproportionerliga och till och med asymmetriska: tungan är ofta förstorad, stora öron, för frodiga kinder.

Anafylaktisk chock är ett allvarligt allergiskt tillstånd som utgör ett hot mot människoliv, som utvecklas som ett resultat av exponering för olika antigener på kroppen. Patogenesen av denna patologi beror på reaktionen av organismen av en omedelbar typ, där det finns ett skarpt inträde i blodet av ämnen som histamin och andra, vilket orsakar en ökning av permeabiliteten av blodkärl, muskelspasmer i inre organ och andra multipla störningar. Som ett resultat av dessa störningar sjunker blodtrycket, vilket leder till brist på tillräckligt med syre för hjärnan och andra organ. Allt detta leder till förlust av medvetande och utveckling av många inre störningar.