D55-D59 Anemi på grund av enzymrubbningar. Autoimmun hemolytisk anemi Blödningsrubbningar, purpura och andra
Klass III. Sjukdomar i blodet, hematopoetiska organ och vissa störningar som involverar immunmekanismen (D50-D89)
Utesluter: autoimmun sjukdom (systemisk) NOS (M35.9), vissa tillstånd som uppstår under perinatalperioden (P00-P96), komplikationer av graviditet, förlossning och puerperium (O00-O99), medfödda anomalier, missbildningar och kromosomala störningar (Q00) - Q99), endokrina, näringsmässiga och metabola störningar (E00-E90), humant immunbristvirus [HIV]-sjukdom (B20-B24), skada, förgiftning och vissa andra effekter av yttre orsaker (S00-T98), neoplasmer (C00-D48). ), symtom, tecken och onormala kliniska fynd och laboratoriefynd, inte klassificerade någon annanstans (R00-R99)
Denna klass innehåller följande block:
D50-D53 Dietary anemi
D55-D59 Hemolytiska anemier
D60-D64 Aplastisk och andra anemier
D65-D69 Koagulationsrubbningar, purpura och andra hemorragiska tillstånd
D70-D77 Andra sjukdomar i blodet och blodbildande organ
D80-D89 Utvalda störningar som involverar immunmekanismen
Följande kategorier är markerade med en asterisk:
D77 Andra störningar i blodet och blodbildande organ vid sjukdomar klassificerade på annat håll
NÄRINGSANEMI (D50-D53)
D50 Järnbristanemi
Inklusioner: anemi:
. sideropenisk
. hypokrom
D50,0 Järnbristanemi sekundärt till blodförlust (kronisk). Posthemorragisk (kronisk) anemi.
Utesluter: akut posthemorragisk anemi (D62) medfödd anemi på grund av fosterblodförlust (P61.3)
D50.1 Sideropen dysfagi. Kelly-Patersons syndrom. Plummer-Vinsons syndrom
D50,8 Andra järnbristanemier
D50,9 Järnbristanemi, ospecificerad
D51 Vitamin B12-bristanemi
Utesluter: vitamin B12-brist (E53.8)
D51.0 Vitamin B12-bristanemi på grund av brist på inneboende faktor.
Anemi:
. Addison
. birmera
. skadlig (medfödd)
Medfödd inre faktorbrist
D51.1 Vitamin B12-bristanemi på grund av selektiv malabsorption av vitamin B12 med proteinuri.
Imerslunds (-Gresbeck) syndrom. Megaloblastisk ärftlig anemi
D51.2 Transkobalamin II-brist
D51.3 Andra vitamin B12-bristanemier i samband med näring. Vegetarisk anemi
D51.8 Andra vitamin B12-bristanemier
D51,9 Vitamin B12-bristanemi, ospecificerad
D52 Folatbristanemi
D52.0 Folatbristanemi i samband med näring. Megaloblastisk näringsanemi
D52.1 Folatbrist anemi läkemedelsinducerad. Identifiera läkemedlet vid behov
använd ytterligare extern orsakskod (klass XX)
D52.8 Andra folatbristanemier
D52,9 Folatbristanemi, ospecificerad. Anemi på grund av otillräckligt intag av folsyra, NOS
D53 Andra näringsanemier
Inkluderar: megaloblastisk anemi som inte svarar på vitaminbehandling
nom B12 eller folater
D53.0 Anemi på grund av proteinbrist. Anemi på grund av brist på aminosyror.
Orotacidurisk anemi
Utesluter: Lesch-Nychens syndrom (E79.1)
D53.1 Andra megaloblastiska anemier, inte klassificerade någon annanstans. Megaloblastisk anemi NOS.
Utesluter: Di Guglielmos sjukdom (C94.0)
D53.2 Anemi på grund av skörbjugg.
Utesluter: skörbjugg (E54)
D53.8 Andra specificerade näringsanemier.
Anemi associerad med brist:
. koppar
. molybden
. zink
Utesluter: undernäring utan att nämna
anemi som:
. kopparbrist (E61.0)
. molybdenbrist (E61.5)
. zinkbrist (E60)
D53,9 Dietary anemi, ospecificerad. Enkel kronisk anemi.
Exkluderar: anemi NOS (D64.9)
HEMOLYTISK ANEMIA (D55-D59)
D55 Anemi på grund av enzymrubbningar
Utesluter: läkemedelsinducerad enzymbristanemi (D59.2)
D55.0 Anemi på grund av brist på glukos-6-fosfatdehydrogenas [G-6-PD]. Favism. G-6-PD-bristanemi
D55.1 Anemi på grund av andra störningar i glutationmetabolismen.
Anemi på grund av brist på enzymer (med undantag av G-6-PD) associerad med hexosmonofosfat [HMP]
shunt av metabola vägar. Hemolytisk icke-sfärocytisk anemi (ärftlig) typ 1
D55.2 Anemi på grund av störningar av glykolytiska enzymer.
Anemi:
. hemolytisk icke-sfärocytisk (ärftlig) typ II
. på grund av hexokinasbrist
. på grund av pyruvatkinasbrist
. på grund av brist på triosfosfatisomeras
D55.3 Anemi på grund av störningar i nukleotidmetabolismen
D55,8 Andra anemier på grund av enzymrubbningar
D55,9 Anemi på grund av enzymstörning, ospecificerad
D56 talassemi
D56.0 Alfa talassemi.
Utesluter: hydrops fetalis på grund av hemolytisk sjukdom (P56.-)
D56.1 Beta talassemi. Anemi Cooley. Svår beta-talassemi. Sickle cell beta talassemi.
talassemi:
. mellanliggande
. stor
D56.2 Delta beta talassemi
D56.3 Bär på ett tecken på talassemi
D56.4Ärftlig persistens av fosterhemoglobin [NPPH]
D56,8 Andra talassemier
D56,9 Thalassemi, ospecificerad. Medelhavsanemi (med andra hemoglobinopatier)
Thalassemi (mindre) (blandad) (med andra hemoglobinopatier)
D57 Sicklecellstörningar
Utesluter: andra hemoglobinopatier (D58.-)
sicklecell beta-thalassemi (D56.1)
D57,0 Sicklecellanemi med kris. Hb-SS-sjukdom med kris
D57.1 Sicklecellanemi utan kris.
Sicklecell(er):
. anemi)
. sjukdom) NOS
. överträdelse)
D57.2 Dubbla heterozygota sicklecellstörningar
Sjukdom:
. Hb-SC
. Hb-SD
. Hb-SE
D57.3 Bär sicklecellsdraget. Transport av hemoglobin S. Heterozygot hemoglobin S
D57,8 Andra sicklecellstörningar
D58 Andra ärftliga hemolytiska anemier
D58.0ärftlig sfärocytos. Akolurisk (familjär) gulsot.
Medfödd (sfärocytisk) hemolytisk gulsot. Minkowski-Choffards syndrom
D58.1ärftlig elliptocytos. Ellitocytos (medfödd). Ovalocytos (medfödd) (ärftlig)
D58.2 Andra hemoglobinopatier. Onormalt hemoglobin NOS. Medfödd anemi med Heinz-kroppar.
Sjukdom:
. Hb-C
. Hb-D
. Hb-E
Hemolytisk sjukdom orsakad av instabilt hemoglobin. Hemoglobinopati NOS.
Utesluter: familjär polycytemi (D75.0)
Hb-M-sjukdom (D74.0)
ärftlig persistens av fosterhemoglobin (D56.4)
höjdrelaterad polycytemi (D75.1)
methemoglobinemi (D74.-)
D58,8 Andra specificerade ärftliga hemolytiska anemier. stomatocytos
D58,9Ärftlig hemolytisk anemi, ospecificerad
D59 Förvärvad hemolytisk anemi
D59,0 Läkemedelsinducerad autoimmun hemolytisk anemi.
Om nödvändigt, för att identifiera läkemedlet, använd ytterligare en extern orsakskod (klass XX).
D59.1 Andra autoimmuna hemolytiska anemier. Autoimmun hemolytisk sjukdom (förkylningstyp) (värmetyp). Kronisk sjukdom orsakad av kalla hemagglutininer.
"Kall agglutinin":
. sjukdom
. hemoglobinuri
Hemolytisk anemi:
. kall typ (sekundär) (symptomatisk)
. värmetyp (sekundär) (symptomatisk)
Utesluter: Evans syndrom (D69.3)
hemolytisk sjukdom hos foster och nyfödda (P55.-)
paroxysmal kall hemoglobinuri (D59.6)
D59.2 Läkemedelsinducerad icke-autoimmun hemolytisk anemi. Läkemedelsinducerad enzymbristanemi.
Om nödvändigt, för att identifiera läkemedlet, använd en extra kod för externa orsaker (klass XX).
D59.3 Hemolytiskt uremiskt syndrom
D59.4 Andra icke-autoimmuna hemolytiska anemier.
Hemolytisk anemi:
. mekanisk
. mikroangiopatisk
. toxisk
Om det är nödvändigt att identifiera orsaken, använd en extra extern orsakskod (klass XX).
D59,5 Paroxysmal nattlig hemoglobinuri [Marchiafava-Micheli].
D59,6 Hemoglobinuri på grund av hemolys orsakad av andra yttre orsaker.
Hemoglobinuri:
. från last
. marscherande
. paroxysmal förkylning
Utesluter: hemoglobinuri NOS (R82.3)
D59,8 Andra förvärvade hemolytiska anemier
D59,9 Förvärvad hemolytisk anemi, ospecificerad. Idiopatisk hemolytisk anemi, kronisk
APLASTISK OCH ANNAN ANEMIA (D60-D64)
D60 Förvärvad aplasi av ren röda blodkroppar (erytroblastopeni)
Inkluderar: aplasi av röda blodkroppar (förvärvad) (vuxna) (med tymom)
D60,0 Kronisk förvärvad aplasi av ren röda blodkroppar
D60.1Övergående förvärvad aplasi av ren röda blodkroppar
D60,8 Andra förvärvade aplasier av rena röda blodkroppar
D60,9 Förvärvad aplasi av ren röda blodkroppar, ospecificerad
D61 Andra aplastiska anemier
Utesluter: agranulocytos (D70)
D61.0 Konstitutionell aplastisk anemi.
Aplasi (rena) röda blodkroppar:
. medfödd
. barns
. primär
Blackfan-Diamond syndrom. Familjär hypoplastisk anemi. Anemi Fanconi. Pancytopeni med missbildningar
D61.1 Läkemedelsinducerad aplastisk anemi. Identifiera läkemedlet vid behov
använd en extra extern orsakskod (klass XX).
D61.2 Aplastisk anemi orsakad av andra yttre agens.
Om det är nödvändigt att identifiera orsaken, använd en extra kod för externa orsaker (klass XX).
D61.3 Idiopatisk aplastisk anemi
D61.8 Andra specificerade aplastiska anemier
D61,9 Aplastisk anemi, ospecificerad. Hypoplastisk anemi NOS. Hypoplasi i benmärgen. Panmyeloftis
D62 Akut posthemorragisk anemi
Utesluter: medfödd anemi på grund av fosterblodförlust (P61.3)
D63 Anemi vid kroniska sjukdomar klassificerade på annat håll
D63.0 Anemi i neoplasmer (C00-D48+)
D63.8 Anemi i andra kroniska sjukdomar klassificerade någon annanstans
D64 Andra anemier
Utesluter: refraktär anemi:
. NOS (D46.4)
. med överskottssprängningar (D46.2)
. med transformation (D46.3)
. med sideroblaster (D46.1)
. utan sideroblaster (D46.0)
D64.0Ärftlig sideroblastisk anemi. Könsbunden hypokrom sideroblastisk anemi
D64.1 Sekundär sideroblastisk anemi på grund av andra sjukdomar.
Om det behövs, för att identifiera sjukdomen, använd en extra kod.
D64.2 Sekundär sideroblastisk anemi orsakad av droger eller toxiner.
Om det är nödvändigt att identifiera orsaken, använd en extra kod för externa orsaker (klass XX).
D64.3 Andra sideroblastiska anemier.
Sideroblastisk anemi:
. NOS
. pyridoxin-reaktiv, ej klassificerad någon annanstans
D64.4 Medfödd dyserytropoetisk anemi. Dyhemopoetisk anemi (medfödd).
Utesluter: Blackfan-Diamond syndrom (D61.0)
di Guglielmos sjukdom (C94.0)
D64,8 Andra specificerade anemier. Pediatrisk pseudoleukemi. Leukoerytroblastisk anemi
D64,9 Anemi, ospecificerad
BLODKOAGULATIONSSTÖRNINGAR, LILA OCH ANDRA
HEMORRAGISKA TILLSTÅND (D65-D69)
D65 Disseminerad intravaskulär koagulation [defibrinationssyndrom]
Afibrinogenemi förvärvad. Konsumtionskoagulopati
Diffus eller spridd intravaskulär koagulation
Fibrinolytisk blödning förvärvad
Purpura:
. fibrinolytisk
. blixtsnabb
Utesluter: defibrinationssyndrom (komplicerande):
. nyfödd (P60)
D66 Ärftlig faktor VIII-brist
Faktor VIII-brist (med funktionsnedsättning)
Hemofili:
. NOS
. A
. klassisk
Utesluter: faktor VIII-brist med vaskulär sjukdom (D68.0)
D67 Ärftlig faktor IX-brist
Julsjuka
Underskott:
. faktor IX (med funktionsnedsättning)
. tromboplastisk komponent i plasma
Hemofili B
D68 Andra blödningsrubbningar
Utesluten: komplicerar:
. abort, ektopisk eller molar graviditet (O00-O07, O08.1)
. graviditet, förlossning och puerperiet (O45.0, O46.0, O67.0, O72.3)
D68.0 Willebrands sjukdom. Angiohemofili. Faktor VIII-brist med vaskulär skada. Vaskulär hemofili.
Utesluter: bräcklighet hos kapillärer ärftlig (D69.8)
faktor VIII-brist:
. NOS (D66)
. med funktionsnedsättning (D66)
D68.1Ärftlig faktor XI-brist. Hemofili C. P
D68.2Ärftlig brist på andra koagulationsfaktorer. Medfödd afibrinogenemi.
Underskott:
. AC-globulin
. proaccelerin
Faktorbrist:
. jag [fibrinogen]
. II [protrombin]
. V [labil]
. VII [stabil]
. X [Stuart-Prower]
. XII [Hageman]
. XIII [fibrinstabiliserande]
Dysfibrinogenemi (medfödd), Hypoprokonvertinemi. Ovrens sjukdom
D68.3 Blödningsrubbningar orsakade av cirkulerande antikoagulantia i blodet. Hyperheparinemi.
Innehållsförstärkning:
. antitrombin
. anti-VIIIa
. anti-IXa
. anti-Xa
. anti-XIa
Om det är nödvändigt att identifiera antikoagulantia som används, använd en ytterligare extern orsakskod.
(klass XX).
D68.4 Förvärvad koagulationsfaktorbrist.
Koagulationsfaktorbrist på grund av:
. leversjukdom
. vitamin K-brist
Utesluter: vitamin K-brist hos nyfödda (P53)
D68,8 Andra specificerade koagulationsrubbningar. Närvaro av en hämmare av systemisk lupus erythematosus
D68,9 Koagulationsstörning, ospecificerad
D69 Purpura och andra hemorragiska tillstånd
Utesluter: benign hypergammaglobulinemisk purpura (D89.0)
kryoglobulinemisk purpura (D89.1)
idiopatisk (hemorragisk) trombocytemi (D47.3)
fulminant purpura (D65)
trombotisk trombocytopen purpura (M31.1)
D69.0 Allergisk purpura.
Purpura:
. anafylaktoid
. Genoha(-Schönlein)
. icke-trombocytopenisk:
. hemorragisk
. idiopatisk
. kärl-
allergisk vaskulit
D69.1 Kvalitativa defekter av blodplättar. Bernard-Souliers [jätte blodplättar] syndrom.
Glanzmanns sjukdom. Grå blodplättssyndrom. Trombasteni (hemorragisk) (ärftlig). trombocytopati.
Utesluter: von Willebrands sjukdom (D68.0)
D69.2 Annan icke-trombocytopen purpura.
Purpura:
. NOS
. senil
. enkel
D69.3 Idiopatisk trombocytopen purpura. Evans syndrom
D69.4 Andra primära trombocytopenier.
Exkl.: trombocytopeni med frånvaro av radie (Q87.2)
övergående neonatal trombocytopeni (P61.0)
Wiskott-Aldrichs syndrom (D82.0)
D69,5 sekundär trombocytopeni. Om det är nödvändigt att identifiera orsaken, använd en extra extern orsakskod (klass XX).
D69,6 Trombocytopeni, ospecificerad
D69,8 Andra specificerade hemorragiska tillstånd. Bräcklighet av kapillärer (ärftlig). Vaskulär pseudohemofili
D69,9 Hemorragiskt tillstånd, ospecificerat
ANDRA SJUKDOMAR I BLOD OCH BLODSKADANDE ORGAN (D70-D77)
D70 Agranulocytos
Agranulocytisk angina. Barns genetiska agranulocytos. Kostmanns sjukdom
Neutropeni:
. NOS
. medfödd
. cyklisk
. medicinsk
. periodisk
. mjälte (primär)
. toxisk
Neutropen splenomegali
Om nödvändigt, för att identifiera läkemedlet som orsakade neutropeni, använd ytterligare en extern orsakskod (klass XX).
Utesluter: övergående neonatal neutropeni (P61.5)
D71 Funktionella störningar hos polymorfonukleära neutrofiler
Defekt i cellmembranets receptorkomplex. Kronisk (barns) granulomatos. Medfödd dysfagocytos
Progressiv septisk granulomatos
D72 Andra sjukdomar i vita blodkroppar
Utesluter: basofili (D75.8)
immunförsvar (D80-D89)
neutropeni (D70)
preleukemi (syndrom) (D46.9)
D72.0 Genetiska avvikelser hos leukocyter.
Anomali (granulering) (granulocyt) eller syndrom:
. Aldera
. May-Hegglin
. Pelguera Huet
Ärftlig:
. leukocyt
. hypersegmentering
. hyposegmentering
. leukomelanopati
Utesluter: Chediak-Higashi (-Steinbrink) syndrom (E70.3)
D72.1 Eosinofili.
Eosinofili:
. allergisk
. ärftlig
D72,8 Andra specificerade störningar av vita blodkroppar.
Leukemoid reaktion:
. lymfocytisk
. monocytisk
. myelocytisk
Leukocytos. Lymfocytos (symptomatisk). Lymfopeni. Monocytos (symptomatisk). plasmacytos
D72,9 Störning av vita blodkroppar, ospecificerad
D73 Sjukdomar i mjälten
D73.0 Hyposplenism. Aspleni postoperativ. Atrofi av mjälten.
Utesluter: aspleni (medfödd) (Q89.0)
D73.1 hypersplenism
Utesluter: splenomegali:
. NOS (16,1 kr)
.medfödd (Q89.0)
D73.2 Kronisk kongestiv splenomegali
D73.3 Abscess av mjälten
D73.4 mjältcysta
D73,5 Mjältinfarkt. Ruptur av mjälten är icke-traumatisk. Vridning av mjälten.
Utesluter: traumatisk mjältruptur (S36.0)
D73.8 Andra sjukdomar i mjälten. Fibros i mjälten NOS. Perisplenit. Stava NOS
D73,9 Sjukdom i mjälten, ospecificerad
D74 Methemoglobinemi
D74.0 Medfödd methemoglobinemi. Medfödd brist på NADH-methemoglobinreduktas.
Hemoglobinos M [Hb-M sjukdom]. Ärftlig methemoglobinemi
D74,8 Andra methemoglobinemier. Förvärvad methemoglobinemi (med sulfhemoglobinemi).
Toxisk methemoglobinemi. Om det är nödvändigt att identifiera orsaken, använd en extra extern orsakskod (klass XX).
D74,9 Methemoglobinemi, ospecificerad
D75 Andra sjukdomar i blodet och blodbildande organ
Exkl.: svullna lymfkörtlar (R59.-)
hypergammaglobulinemi NOS (D89.2)
lymfadenit:
. NOS (I88.9)
. akut (L04.-)
. kronisk (I88.1)
. mesenterisk (akut) (kronisk) (I88.0)
D75,0 Familjär erytrocytos.
Polycytemi:
. godartad
. familj
Utesluter: ärftlig ovalocytos (D58.1)
D75.1 Sekundär polycytemi.
Polycytemi:
. förvärvat
. relaterat till:
. erytropoietiner
. minskning av plasmavolymen
. höjd
. påfrestning
. emotionell
. hypoxemisk
. nefrogen
. relativ
Utesluter: polycytemi:
. nyfödd (P61.1)
. sant (D45)
D75.2 Essentiell trombocytos.
Utesluter: essentiell (hemorragisk) trombocytemi (D47.3)
D75,8 Andra specificerade sjukdomar i blodet och blodbildande organ. Basofili
D75,9 Sjukdom i blodet och blodbildande organ, ospecificerad
D76 Vissa sjukdomar som involverar den lymforetikulära vävnaden och det retikulohistiocytiska systemet
Utesluter: Letterer-Siwes sjukdom (C96.0)
malign histiocytos (C96.1)
retikuloendotelios eller retikulos:
. histiocytisk märg (C96.1)
. leukemi (C91.4)
. lipomelanotisk (I89.8)
. malign (C85.7)
. icke-lipid (C96.0)
D76,0 Langerhans cell histiocytosis, ej klassificerad någon annanstans. Eosinofil granulom.
Hand-Schuller-Chrisgens sjukdom. Histiocytos X (kronisk)
D76.1 Hemofagocytisk lymfohistiocytos. Familjär hemofagocytisk retikulos.
Histiocytos från mononukleära fagocyter andra än Langerhans-celler, NOS
D76.2 Hemofagocytiskt syndrom associerat med infektion.
Om det behövs, för att identifiera ett smittämne eller sjukdom, använd en extra kod.
D76.3 Andra histiocytiska syndrom. Retikulohistiocytom (jättecell).
Sinus histiocytos med massiv lymfadenopati. xanthogranulom
D77 Andra störningar i blodet och blodbildande organ vid sjukdomar klassificerade på annat håll.
Fibros i mjälten vid schistosomiasis [bilharzia] (B65.-)
UTVALDA STÖDRINGAR SOM INFÖR IMMUNMEKANISMEN (D80-D89)
Inkluderar: defekter i komplementsystemet, immunbristrubbningar exklusive sjukdom,
humant immunbristvirus [HIV] sarkoidos
Exkl.: autoimmuna sjukdomar (systemiska) NOS (M35.9)
funktionella störningar hos polymorfonukleära neutrofiler (D71)
humant immunbristvirus [HIV] sjukdom (B20-B24)
D80 Immunbrist med dominerande antikroppsbrist
D80.0Ärftlig hypogammaglobulinemi.
Autosomal recessiv agammaglobulinemi (schweizisk typ).
X-kopplad agammaglobulinemi [Bruton's] (med tillväxthormonbrist)
D80.1 Icke-familiär hypogammaglobulinemi. Agammaglobulinemi med närvaro av B-lymfocyter som bär immunglobuliner. Allmän agammaglobulinemi. Hypogammaglobulinemi NOS
D80.2 Selektiv immunglobulin A-brist
D80.3 Selektiv brist på underklasser av immunglobulin G
D80.4 Selektiv immunglobulin M-brist
D80,5 Immunbrist med förhöjda nivåer av immunglobulin M
D80.6 Otillräcklig antikropp med nära normala nivåer av immunglobuliner eller med hyperimmunoglobulinemi.
Antikroppsbrist med hyperimmunoglobulinemi
D80,7Övergående hypogammaglobulinemi hos barn
D80.8 Andra immunbrister med en dominerande antikroppsdefekt. Kappa lätt kedja brist
D80,9 Immunbrist med dominerande antikroppsdefekt, ospecificerad
D81 Kombinerade immunbrister
Utesluter: autosomal recessiv agammaglobulinemi (schweizisk typ) (D80.0)
D81.0 Svår kombinerad immunbrist med retikulär dysgenes
D81.1 Svår kombinerad immunbrist med lågt antal T- och B-celler
D81.2 Svår kombinerad immunbrist med lågt eller normalt B-cellantal
D81.3 Adenosindeaminasbrist
D81.4 Nezelofs syndrom
D81,5 Purin nukleosid fosforylasbrist
D81.6 Brist på klass I-molekyler i det stora histokompatibilitetskomplexet. Nakna lymfocytsyndrom
D81,7 Brist på klass II-molekyler i det stora histokompatibilitetskomplexet
D81.8 Andra kombinerade immunbrister. Brist på biotinberoende karboxylas
D81,9 Kombinerad immunbrist, ospecificerad. Svår kombinerad immunbriststörning NOS
D82 Immunbrister associerade med andra signifikanta defekter
Utesluter: atactic telangiectasia [Louis Bar] (G11.3)
D82.0 Wiskott-Aldrichs syndrom. Immunbrist med trombocytopeni och eksem
D82.1 Di Georges syndrom. Syndrom av divertikel i svalget.
Bräss:
. alymphoplasi
. aplasi eller hypoplasi med immunbrist
D82.2 Immunbrist med dvärgväxt på grund av korta lemmar
D82.3 Immunbrist på grund av en ärftlig defekt orsakad av Epstein-Barr-viruset.
X-länkad lymfoproliferativ sjukdom
D82.4 Hyperimmunoglobulin E syndrom
D82.8 Immunbrist i samband med andra specificerade större defekter
D 82.9
Immunbrist associerad med betydande defekt, ospecificerad
D83 Vanlig variabel immunbrist
D83.0 Vanlig variabel immunbrist med dominerande abnormiteter i antalet och funktionella aktiviteten hos B-celler
D83.1 Vanlig variabel immunbrist med övervägande störningar av immunregulatoriska T-celler
D83.2 Vanlig variabel immunbrist med autoantikroppar mot B- eller T-celler
D83.8 Andra vanliga variabla immunbrister
D83,9 Vanlig variabel immunbrist, ospecificerad
D84 Andra immunbrister
D84.0 Defekt av funktionellt antigen-1 hos lymfocyter
D84.1 Defekt i komplementsystemet. Brist på C1-esterashämmare
D84.8 Andra specificerade immunbriststörningar
D84,9 Immunbrist, ospecificerad
D86 Sarkoidos
D86.0 Sarcoidos i lungorna
D86.1 Sarcoidos av lymfkörtlarna
D86.2 Sarkoidos i lungorna med sarkoidos av lymfkörtlarna
D86.3 Sarcoidos i huden
D86,8 Sarcoidos av andra specificerade och kombinerade lokaliseringar. Iridocyklit vid sarkoidos (H22.1).
Multipel kranialnerv pares vid sarkoidos (G53.2)
Sarcoid(er):
. artropati (M14.8)
. myokardit (I41.8)
. myosit (M63.3)
Uveoparotitis feber [Herfordts sjukdom]
D86,9 Sarcoidos, ospecificerad
D89 Andra störningar som involverar immunmekanismen, inte klassificerade någon annanstans
Utesluter: hyperglobulinemi NOS (R77.1)
monoklonal gammopati (D47.2)
transplantatfel och avstötning (T86.-)
D89.0 Polyklonal hypergammaglobulinemi. Hypergammaglobulinemisk purpura. Polyklonal gammopati NOS
D89.1 kryoglobulinemi.
Kryoglobulinemi:
. grundläggande
. idiopatisk
. blandad
. primär
. sekundär
Kryoglobulinemi(er):
. purpura
. vaskulit
D89.2 Hypergammaglobulinemi, ospecificerad
D89,8 Andra specificerade störningar som involverar immunmekanismen, inte klassificerade någon annanstans
D89,9 Störning som involverar immunmekanismen, ospecificerad. Immunsjukdom NOS
RCHD (Republican Center for Health Development vid republiken Kazakstans hälsoministerium)
Version: Kliniska protokoll för hälsoministeriet i Republiken Kazakstan - 2016
Andra autoimmuna hemolytiska anemier (D59.1), Läkemedelsinducerad autoimmun hemolytisk anemi (D59.0)
Föräldralösa sjukdomar
allmän information
Kort beskrivning
Godkänd
Gemensam kommission för kvaliteten på medicinska tjänster
Ministeriet för hälsa och social utveckling i Republiken Kazakstan
daterad 15 september 2016
Protokoll #11
Autoimmun hemolytisk anemi (AIHA)- en heterogen grupp av autoaggressiva sjukdomar och syndrom orsakade av destruktion av erytrocyter, som orsakas av okontrollerad produktion av antikroppar mot de egna erytrocyterna.
Korrelation mellan ICD-10 och ICD-9 koder:
| ICD-10 | ICD-9 | ||
| Koda | namn | Koda | namn |
| D59.0 | Läkemedelsinducerad autoimmun hemolytisk anemi | 283.0 | Autoimmun hemolytisk anemi |
| D59.1 |
Andra autoimmuna hemolytiska anemier Autoimmun hemolytisk sjukdom (förkylningstyp) (värmetyp) Kronisk sjukdom orsakad av kalla hemagglutininer "Kall agglutinin": en sjukdom. hemoglobinuri Hemolytisk anemi: . kall typ (sekundär) (symptomatisk). värmetyp (sekundär) (symptomatisk) |
||
Datum för utveckling/revidering av protokollet: 2016
Protokollanvändare: akutläkare, allmänläkare, internläkare, hematologer.
Nivå av bevis skala:
| A | Högkvalitativ metaanalys, systematisk granskning av RCT eller stora RCT med mycket låg sannolikhet (++) för bias vars resultat kan generaliseras till en lämplig population. |
| B | Högkvalitativ (++) systematisk genomgång av kohort- eller fallkontrollstudier eller högkvalitativa (++) kohort- eller fallkontrollstudier med mycket låg risk för bias eller RCT med låg (+) risk för bias, resultaten av som kan generaliseras till lämplig population. |
| C | Kohort- eller fallkontroll- eller kontrollerad studie utan randomisering med låg risk för bias (+). Resultaten kan generaliseras till lämplig population eller RCT med mycket låg eller låg risk för bias (++ eller +), vars resultat inte direkt kan generaliseras till lämplig population. |
| D | Beskrivning av en fallserie eller okontrollerad studie eller expertutlåtande. |
Klassificering
Klassificering:
AIHA delas in i idiopatisk (primär) och symptomatisk (sekundär). Hos mer än 50 % av patienterna är utvecklingen av AIHA sekundär (tabell 1).
I 10% av fallen av AIHA är olika läkemedel orsaken till hemolys. För en lista över läkemedel som kan orsaka utveckling av autoimmun hemolys eller leda till upptäckt av anti-erytrocytantikroppar, se bilaga 1.
De serologiska egenskaperna hos autoantikroppar låg till grund för uppdelningen av AIHA i fyra former:
Med ofullständiga termiska agglutininer (80 % av alla patienter);
Med kompletta kalla agglutininer (12-15% av alla fall);
med termiska hemolysiner;
Med tvåfas kalla hemolysiner Donat-Landsteiner (extremt sällsynt och, som regel, en sekundär form vid syfilis och virusinfektioner).
Tabell 1 - Frekvens och typer av antikroppar i sekundär AIHA
| Sjukdom eller tillstånd * | AIHA-frekvens, % | AIHA med termiska autoantikroppar | AIHA med kalla autoantikroppar |
| HLL | 2.3-4.3 | 87% | 7% |
| NHL (utom HLL) | 2,6 | Oftare | m |
| IgM-gammopati | 1,1 | Nej | Allt |
| Hodgkins lymfom | 0,19-1,7 | Nästan alla | sällan |
| solida tumörer | Väldigt sällan | 2/3 | 1/3 |
| Dermoid ovariecysta | Väldigt sällan | Allt | Nej |
| SLE | 6,1 | Nästan alla | sällan |
| Ospecifik ulcerös kolit | 1,7 | Allt | Nej |
| 5,5 | Allt | Nej | |
| 50 | Allt | Nej | |
| Efter allogen BMT | 44 | Ja | Ja |
| Efter organtransplantation | 5,6 (bukspottkörteln) | Ja | Nej |
| Läkemedelsinducerad vid KLL | 2,9-10,5 mycket sällsynt | Nästan alla | sällan |
| Interferon | Betyg 11,5/100 000 patientår | Allt | Nej |
Diagnostik (poliklinik)
DIAGNOS PÅ OPPATIENTIVA (LE - H)
Diagnostiska kriterier:
Klagomål och anamnes:
De viktigaste syndromen i hemolytisk anemiär:
normocytisk anemi med snabbt ökande svaghet och dålig anpassning till även en måttlig minskning av hemoglobin.
Beroende på nivån av hemoglobin särskiljs tre svårighetsgrader av anemi:
I (mild grad) - Hb mer än 90 g / l;
II (medelgrad) - från 90 till 70 g / l;
III (svår grad) - mindre än 70 g / l.
Kliniskt motsvarar svårighetsgraden av patientens tillstånd inte alltid nivån av hemoglobin: akut utvecklad anemi åtföljs av mycket mer uttalade symtom än kroniska, där det finns tid för anpassning av organ och vävnader. Äldre patienter tolererar anemi värre än yngre, eftersom kardiovaskulära systemets kompensatoriska förmåga vanligtvis är nedsatt hos dem.
I en hemolytisk kris uttalas tecken på svår anemi mot bakgrund av en akut debut:
· feber;
· magont;
· huvudvärk;
Kräkningar
oliguri och anuri följt av utveckling av chock.
Hemolyssyndrom, som kan manifesteras av klagomål av:
icterus i huden och synliga slemhinnor (gulsot);
mörkare av urinen.
· Med intravaskulär hemolys kan urinens färg vara från rosa till nästan svart. Färgen beror på koncentrationen av hemoglobin, graden av hemdissociation. Färgen på urinen vid hemoglobinuri måste skiljas från hematuri, när hela röda blodkroppar är synliga vid mikroskopisk undersökning. Färgen på urinen kan också vara röd på grund av att man tar mediciner (antipyrin), mat (betor) eller med porfyri, myoglobinuri, som utvecklas under vissa förhållanden (massiv traumatisk muskelskada, elektrisk stöt, arteriell trombos, etc.).
Uppkomsten av känslighet för tryck, en känsla av tyngd eller smärta i vänster hypokondrium i samband med en förstorad mjälte. Oftare har graden av ökning i en mjälte obetydlig eller måttlig karaktär.
Hos mer än 50 % av patienterna är utvecklingen av AIHA sekundär, och därför kan symtomen på den underliggande sjukdomen dominera i den kliniska bilden (tabell 1).
Fysisk undersökning:
Resultaten av en fysisk undersökning bestäms av hastigheten och graden av hemolys, närvaron eller frånvaron av samsjuklighet, sjukdomar som orsakade utvecklingen av AIHA. I kompensationsstadiet är tillståndet tillfredsställande, det kan finnas lätt subikterisk hud, synliga slemhinnor, lätt splenomegali, tecken på den underliggande sjukdomen, till exempel SLE, lymfoproliferativ sjukdom etc. I denna situation kan förekomsten av mild AIHA inte diagnostiseras.
I en hemolytisk kris:
tillstånd av måttlig eller svår;
blekhet i hud och slemhinnor;
Utvidgning av hjärtats gränser, dövhet av toner, takykardi, systoliskt blåsljud vid spetsen;
andnöd
· svaghet;
· yrsel;
bilirubinförgiftning: icterus i huden och slemhinnorna, illamående, kräkningar, buksmärtor, yrsel, huvudvärk, feber, i vissa fall psykiska störningar, kramper;
Med intracellulär hemolys: hepatosplenomegali;
Med blandad och intravaskulär hemolys: förändring i urin på grund av hemoglobinuri.
Laboratorieforskning:
Fullständigt blodvärde, inklusive trombocyter och retikulocyter: normokrom anemi av varierande svårighetsgrad; retikulocytos, leukocytos med en förskjutning av leukocytformeln till vänster under krisen; i ett utstryk av perifert blod, som regel, mikrosfärocyter;
· blodkemi:
bilirubin med fraktioner (hyperbilirubinemi, indirekt, icke-konjugerad fraktion dominerar),
LDH (en ökning av serum-LDH-aktivitet med 2-8 gånger, beroende på hemolysintensiteten),
haptoglobin - en indikator på hemolys;
totalt protein, albumin, kreatinin, urea, ALT, AST, GGTP, C-reaktivt protein, alkaliskt fosfatas - bedömning av tillståndet i levern, njurarna
Glukos - uteslutning av diabetes;
Direct Coombs test är i de flesta fall positivt, men vid massiv hemolys, såväl som vid kyla och hemolysinformer av AIHA orsakade av IgA- eller IgM-autoantikroppar, kan det vara negativt.
hemosiderin i urinen - uteslutning av intravaskulär hemolys;
allmän urinanalys (en visuell bedömning av urinens färg krävs);
Bestämning av koppar i daglig urin, ceruloplasmin i blodserum - uteslutning av Wilson-Konovalovs sjukdom;
punktering av benmärgen (hyperplasi och morfologi hos erytroidgrodden, antalet och morfologin hos lymfocyter, komplex av metastaserande celler);
trepanobiopsy (om nödvändigt) - uteslutning av sekundär AIHA;
Immunfenotypning av lymfocyter (med lymfocytos av perifert blod och avlägsna mjälte) - uteslutning av sekundär AIHA;
Vitamin B12, folat - uteslutning av megaloblastisk anemi;
· Indikatorer på järnmetabolism (inklusive transferrin, serum och erytrocytferritin) - uteslutning av järnbrist;
· utökat koagulogram + lupus antikoagulant - bedömning av tillståndet för hemostas, uteslutning av APS;
Reumatologiska tester (antikroppar mot naturligt DNA, reumatoid faktor, antinukleär faktor, antikroppar mot kardiolipinantigen) - uteslutning av sekundär AIHA;
vid behov sköldkörtelhormoner, prostataspecifikt antigen, tumörmarkörer, uteslutning av sekundär AIHA;
Bestämning av blodgruppen enligt AB0-systemet, Rh-faktor;
blodprov för HIV - vid behov transfusion;
ett blodprov för syfilis - en standardundersökning på vilken nivå som helst;
bestämning av HBsAg i blodserum genom ELISA - screening för hepatit B;
bestämning av totala antikroppar mot hepatit C-virus (HCV) i blodserum genom ELISA - screening för hepatit C.
Instrumentell forskning:
röntgen av lungorna (om nödvändigt, CT);
FGDS;
Ultraljud av bukorganen och intraabdominala lymfkörtlar, litet bäcken, prostata, sköldkörtel.
Diagnostisk algoritm (schema 1):
Diagnostik (ambulans)
DIAGNOSTIK OCH BEHANDLING I NÖDSTIDIET
Diagnostiska åtgärder:
insamling av klagomål, anamnes;
fysisk undersökning.
Medicinsk vård: Nej.
Diagnostik (sjukhus)
DIAGNOSTIK PÅ STATIONÄR NIVÅ
Diagnostiska kriterier: se ambulatorisk nivå.
Diagnostisk algoritm: se ambulatorisk nivå.
Lista över huvudsakliga diagnostiska åtgärder:
allmänt blodprov (beräkning av leukoformel, trombocyter och retikulocyter i ett utstryk);
biokemiskt blodprov (totalt bilirubin, direkt bilirubin, LDH);
direkt Coombs-test.
Lista över ytterligare diagnostiska åtgärder:
bestämning av nivån av haptoglobin;
blodgrupp och Rh-faktor;
Biokemiskt blodprov (totalt protein, albumin, totalt bilirubin, direkt bilirubin, kreatinin, urea, ALaT, ASAT, glukos, LDH, GGTP, C-reaktivt protein, alkaliskt fosfatas);
järnmetabolism (bestämning av nivån av serumjärn, den totala järnbindningskapaciteten hos serum och nivån av ferritin);
bestämning av koncentrationen av folsyra och vitamin B12;
Immunfenotypning av lymfocyter (med lymfocytos, misstänkt lymfoproliferativ sjukdom, ineffektivitet av kortikosteroidbehandling);
Serum- och urinproteinelektrofores med immunfixering (med lymfocytos, misstänkt lymfoproliferativ sjukdom, misslyckande med kortikosteroidbehandling);
myelogram;
ELISA för markörer för viral hepatit;
ELISA för HIV-markörer;
ELISA för markörer för herpesgruppvirus;
koagulogram, lupus antikoagulant;
Reberg-Tareev-test (bestämning av glomerulär filtrationshastighet);
titer av kalla agglutininer;
indirekt Coombs-test (krävs för intensiv hemolys och tidigare transfusioner av erytrocyter);
bestämning av hemosiderin, koppar och hemoglobin i urin;
trepanobiopsi av benmärgen med histologisk undersökning;
vitamin B12, folat;
indikatorer på järnmetabolism (inklusive transferrin, serum och erytrocytferritin);
· koagulogram + lupus antikoagulant;
reumatologiska tester (antikroppar mot naturligt DNA, reumatoid
faktor, antinukleär faktor, antikroppar mot kardiolipinantigen);
Serumimmunoglobuliner (G, A, M) + kryoglobuliner;
sköldkörtelhormoner, prostataspecifikt antigen, tumörmarkörer;
· allmän urinanalys;
röntgen av bröstet;
esophagogastroduodenoskopi;
irrigoskopi / sigmoidoskopi / koloskopi;
Ultraljud av bukorganen och intraabdominala lymfkörtlar, litet bäcken, prostata, sköldkörteln;
· Ultraljud av artärer och vener;
EKG;
ekokardiografi;
daglig övervakning av blodtryck;
24-timmars EKG-övervakning.
Differentialdiagnos
Differentialdiagnos och motivering för ytterligare studier:
| Diagnos | Skäl för differentialdiagnos | Undersökningar | Kriterier för att bekräfta diagnosen |
| AIHA med ofullständiga värmeagglutininer (primär) |
Anemi, hemolys |
Direkt Coombs-test, benmärgspunktion (hyperplasi och morfologi hos erytroidgrodden, antalet och morfologin hos lymfocyter, komplex av metastaserande celler); immunfenotypning av lymfocyter (med perifer blodlymfocytos och avlägsnad mjälte); Reumatologiska tester (antikroppar mot naturligt DNA, reumatoid faktor, antinukleär faktor, antikroppar mot kardiolipinantigen); serumimmunoglobuliner (G, A, M) + kryoglobuliner; sköldkörtelhormoner, prostataspecifikt antigen, tumörmarkörer); . Ultraljud av bukorganen och intraabdominala lymfkörtlar, litet bäcken, prostata, sköldkörteln; . röntgen av lungorna (om nödvändigt, CT); koloskopi |
positivt direkt Coombs-test, inga bevis för sekundär anemi |
| AIHA med kompletta kalla agglutininer |
titer av kalla agglutininer; allmän urinanalys (en visuell bedömning av urinens färg krävs); bestämning av (G, A, M) + kryoglobuliner; |
I den kliniska bilden, köldintolerans (blå och sedan blekning av fingrar, tår, öron, nässpets, skarp smärta i extremiteterna), säsongsvariation av sjukdomen. Under undersökningen, omöjligheten att bestämma blodgruppen och räkna erytrocyter, uppkomsten av en M-gradient, en hög titer av kalla antikroppar vid t 4 0 | |
| Ärftlig hemolytisk anemi | Närvaro av anemi, hemolyssyndrom | Direkt Coombs-test, ultraljud av gallblåsan, mjälte, erytrocytmorfologi, vid behov, bestämning av aktiviteten hos erytrocytenzymer, hemoglobinelektroferes | Anamnes från barndomen, belastad ärftlighet, vid undersökning - stigma av embryogenes, negativt direkt Coombs-test |
| B12-bristanemi | Närvaro av anemi, hemolyssyndrom | Vitamin B12 forskning |
Funikulär myelos, minskad vitamin B12 Negativt direkt Coombs-test |
| Wilsons sjukdom | Närvaron av anemi, hemolyssyndrom i början av sjukdomen | Direkt Coombs-test, studie av koppar i urinen, ceruloplasmin i blodet, konsultation av en neurolog, oculist | Tecken på skador på nervsystemet, levern, närvaron av Kaiser-Fleischer-ringar, en minskning av nivån av ceruloplasmin i blodplasman, en minskning av innehållet av koppar i blodplasman, en ökning av kopparutsöndringen i urinen |
| PNG | Närvaro av anemi, hemolyssyndrom | immunfenotypning av perifert blod för att bestämma procentandelen PNH av erytrocyttyperna I, II och III genom flödescytometri |
sackaros och hema-test är positiva; immunfenotypning - uttryck av GPI-relaterade proteiner; patientens serum orsakar inte hemolys av donatorns erytrocyter |
Behandling utomlands
Få behandling i Korea, Israel, Tyskland, USA
Få råd om medicinsk turism
Behandling
Läkemedel (aktiva substanser) som används i behandlingen
| Azatioprin (Azathioprin) |
| Alemtuzumab (Alemtuzumab) |
| Alendronsyra (Alendronsyra) |
| Alfacalcidol (Alfakaltsidol) |
| Amikacin (Amikacin) |
| Amlodipin (Amlodipin) |
| Amoxicillin (Amoxicillin) |
| Atenolol (Atenolol) |
| Acyclovir (Acyclovir) |
| Valaciclovir (Valacyclovir) |
| Valganciklovir (Valganciklovir) |
| Vatten för injektion (vatten för injektion) |
| Ganciklovir (Ganciklovir) |
| Dextros (Dextrose) |
| Dopamin (dopamin) |
| Drotaverin (Drotaverinum) |
| Zoledronsyra (Zoledronsyra) |
| Imipenem (Imipenem) |
| Kaliumklorid (Kaliumklorid) |
| Kalciumkarbonat (kalciumkarbonat) |
| Captopril (Captopril) |
| Ketoprofen (Ketoprofen) |
| Klavulansyra |
| Levofloxacin (Levofloxacin) |
| Lisinopril (Lisinopril) |
| Mannitol (Mannitol) |
| Meropenem (Meropenem) |
| Metylprednisolon (metylprednisolon) |
| Mykofenolsyra (mykofenolatmofetil) (mykofenolsyra (mykofenolatmofetil)) |
| Nadroparin kalcium (Nadroparin kalcium) |
| Natriumklorid (natriumklorid) |
| Nebivolol (Nebivolol) |
| Omeprazol (Omeprazol) |
| Paracetamol (Paracetamol) |
| Pneumokockvaccin |
| Prednisolon (prednisolon) |
| Rabeprazol (Rabeprazol) |
| Risedronsyra |
| Rituximab (Rituximab) |
| torasemid (torasemid) |
| Famciclovir (Famciclovir) |
| Flukonazol (Flukonazol) |
| Folsyra |
| Kloropyramin (kloropyramin) |
| Cyklosporin (cyklosporin) |
| Cyklofosfamid (cyklofosfamid) |
| Ciprofloxacin (Ciprofloxacin) |
| Enoxaparinnatrium (Enoxaparinnatrium) |
| Erytrocytsuspension, leukofiltrerad |
Grupper av läkemedel enligt ATC som används i behandlingen
Behandling (ambulerande)
Öppenvårdsbehandling (EL - H)
Behandlingstaktik: endast i avsaknad av indikationer för sjukhusvistelse: i öppenvårdsstadiet fortsätter behandlingen som påbörjas på sjukhuset ofta, övervakning av kliniska och laboratorieparametrar med ytterligare korrigering av terapi.
Icke-drogbehandling:
LägeII.
Med långtidsbehandling med kortikosteroider, regelbunden träning, eliminering av riskfaktorer för oavsiktlig förlust av balans, fall (C), rökavvänjning. I AIHA med kalla antikroppar undvik hypotermi.
Diet: för att förhindra glukokortikoid osteoporos, tillräckligt intag av kalcium och vitamin D, begränsa alkoholkonsumtionen (D).
Medicinsk vård:
Prednisolon;
Rituximab koncentrat till infusionsvätska, lösning 100 mg;
· Cyklosporin;
amlodipin;
lisinopril;
atenolol;
· torasemid;
· folsyra;
alendronat;
risedronat;
zolendronat;
alfakalcidol;
· kalciumkarbonat;
paracetamol;
klorpyramin;
omeprazol;
enoxaparin;
Nadroparin;
amoxicillin/klavulansyra;
Levofloxacin;
en lösning av natriumklorid.
AIHA-terapi baseras för närvarande inte enbart på retrospektiva och få prospektiva studier i frånvaro av randomiserade studier och har inte en hög evidensnivå. Det finns inte heller någon formell konsensus om definitionen av fullständig eller partiell eftergift. Således har rekommendationerna för behandling av AIHA som beskrivs nedan en nivå av bevis på D.
Första linjens terapi.
Glukokortikosteroider.
Glukokortikosteroider är den första behandlingslinjen för AIHA-patienter med varma antikroppar. Startdos av prednisolon eller metiprednisolon 1 mg/kg (oralt eller intravenöst). Vanligtvis inom 1-3 veckor efter initial behandling (som genomförs på ett sjukhus), ökar hematokritnivån med mer än 30% eller hemoglobinnivån är mer än 100 g / l (det finns inget behov av att normalisera hemoglobinnivån). Om det terapeutiska målet uppnås, reduceras dosen av prednisolon till 20-30 mg per dag i flera veckor. Om dessa mål inte uppnås i slutet av den tredje veckan, kopplas andra linjens terapi in. Dosreduktionen av prednisolon fortsätter i öppenvårdsstadiet. En långsam minskning av dosen av prednisolon utförs om en terapeutisk effekt uppnås. Minska dosen av prednisolon, börja med 5-10 mg i 2-3 dagar och fortsätt tills den dagliga dosen når 20-30 mg. Vidare utförs tillbakadragandet av läkemedlet mycket långsammare - 2,5 mg i 5-7 dagar. Efter att ha uppnått en dos under 10-15 mg bör utsättningshastigheten sänkas ytterligare: 2,5 mg varannan vecka för att helt avbryta läkemedlet. Denna taktik involverar varaktigheten av att ta prednisolon i 3-4 månader. Nivån av hemoglobin, retikulocyter övervakas. Om inom 3-4 månader, när du tar prednisolon i en dos på 5 mg per dag, remission kvarstår, bör ett försök göras att helt avbryta läkemedlet. Önskan att snabbt minska dosen från ögonblicket för normalisering av hemoglobin på grund av biverkningarna av GC (cushingoid, steroidsår, arteriell hypertoni, akne med bildandet av pustler på huden, bakteriella infektioner, diabetes mellitus, osteoporos, venös trombos ) leder alltid till ett återfall av hemolys. Faktum är att patienter som får kortikosteroider i låga doser i mer än 6 månader har en lägre återfallsfrekvens och en längre varaktighet av remission jämfört med patienter som avbröt behandlingen före 6 månaders behandling. Samtidig behandling vid steroidbehandling kan innefatta bisfosfonater, vitamin D, kalcium, underhållsbehandling med folsyra. Blodsockernivåerna övervakas och diabetes behandlas aktivt, eftersom diabetes är en stor riskfaktor för dödsfall på grund av infektion. Risken för lungemboli bör bedömas, särskilt hos patienter med AIHA och lupus antikoagulantia eller AIHA-recidiv efter splenektomi 38.
Behandling av den första raden av kortikosteroider är effektiv hos 70-85% av patienterna; dock kräver de flesta patienter underhållsbehandling med kortikosteroider för att bibehålla hemoglobinnivåerna inom 90-100 g/l, hos 50 % är en dos på 15 mg/dag eller mindre tillräcklig, och cirka 20-30 % av patienterna kräver högre doser av prednison. Man tror att GCS-monoterapi är effektiv hos mindre än 20 % av patienterna. Hos patienter med resistens mot förstahandsbehandling bör möjligheten för sekundär AIHA omvärderas, eftersom AIHA med varma agglutininer associerade med maligna tumörer, UC, ovarieteratom eller IgM ofta är steroidrefraktär.
Andra linjens terapi.
Splenektomi.
Splenektomi ökar risken för allvarliga infektioner i samband med Streptococcus pneumoniae, Neisseria meningitidis, Haemophilus influenzae. Patienter ges polyvalenta pneumokocker, meningokocker, Haemophilus influenzae typ b kapselpolysackarid (PRP) tetanustoxoid (TT) konjugerat vaccin 2 till 4 veckor före splenektomi. Hos patienter som har fått rituximab under de senaste 6 månaderna kan vaccination inte vara effektivt. Efter operation, tromboprofylax med låga doser av lågmolekylära hepariner; gradvis avbrytande av GCS enligt schemat som beskrivs ovan, pneumokockvaccin vart 5:e år. Patienter efter splenektomi bör informeras om risken för infektioner och behovet av febril episod för att ta antibiotika från gruppen penicilliner eller respiratoriska fluorokinoloner (levofloxacin); de bör också informeras om risken för venös tromboembolism.
Rituximab.
vägran av splenektomi;
hög ålder med hög risk för komplikationer av den första och andra behandlingslinjen
kontraindikationer för splenektomi, hög risk för venös tromboembolism.
aktiv hepatit B och C;
Standardläge - 375 mg/m2 dag 1, 8, 15 och 22. Patienter på glukokortikoidbehandling innan rituximab-behandlingen påbörjas ska fortsätta med glukokortikosteroider tills de första tecknen på svar på rituximab.
Effektivitet b Rituximab i standarddos för AIHA med varma antikroppar: totalt svar 83-87%, fullständigt svar 54-60, sjukdomsfri överlevnad hos 72% efter 1 år och 56% efter 2 år.
Svarstiden varierar från 1 månad på 87,5 % till 3 månader på 12,5 %. Med en andra kur kan effekten av rituximab vara högre jämfört med den första kuren. Behandlingssvaret observeras i mono-läge eller i kombination med kortikosteroider, immunsuppressiva medel och interferon-α och är inte beroende av primär terapi.
Terapitoxicitet: Läkemedlet har en bra säkerhetsprofil. Mycket sällan, vanligtvis efter den första infusionen, feber, frossa, utslag eller halsont. Mer allvarliga reaktioner inkluderar serumsjuka och (mycket sällan) bronkospasm, anafylaktisk chock, lungemboli, retinal artär trombos, infektion (infektionsepisoder hos cirka 7 %) och utveckling av fulminant hepatit på grund av reaktivering av hepatit B. I sällsynta fall progressiv multifokal leukoencefalopati.
Rituximab i låg dos (100 mg/vecka i 4 veckor) som första eller andra linjens behandling ger en total svarsfrekvens på 89 % (fullständig svarsfrekvens på 67 %) och en återfallsfri period på 36 månader hos 68 %. Cirka 70 % av patienterna som behandlades med kortikosteroider och rituximab hade en remission på 36 månader jämfört med 45 % av patienterna som fick enbart steroider.
Immunsuppressiva läkemedel.
Huvudfaktorn vid val av ett immunsuppressivt läkemedel bör vara patientsäkerhet, eftersom den förväntade effekten av alla läkemedel är låg och behandling kan vara farligare för patienten än behandling av sjukdomen (tabell 2). Med långtidsbehandling kan underhållsbehandling utföras polikliniskt under överinseende av en specialist.
Tabell 2 - AIHA immunsuppressiv terapi
| En drog | Dosering | Effektivitet | Notera |
| Azatioprin | 100-150 mg/dag eller 1-2,5 mg/dag under en lång period (4-6 månader). Underhållsbehandling (25 mg varannan dag) kan därefter pågå från 4 månader till 5-6 år | Doseringssvårigheter på grund av smalt terapeutiskt fönster, överkänslighet på grund av genetiska skillnader eller interaktioner med andra läkemedel. Sällan manifesteras: svaghet, svettning, ökade transaminaser, svår neutropeni med infektion, pankreatit. | |
| Cyklofosfamid | 100 mg/dag |
Svar mindre än 1/3 av patienterna |
Med långtidsbehandling har det en betydande mutagen potential |
| Cyklosporin A |
Det finns begränsade bevis på effekt hos ¾ av AIHA-patienter med varma antikroppar och livshotande, refraktär hemolys 48 Kombinationen av ciklosporin, prednisolon och danazol gav ett fullständigt svar hos 89 % jämfört med 58 % av patienterna som behandlades med prednisolon och danazol. |
ökning av serumkreatinin, hypertoni, trötthet, parestesi, gingival hyperplasi, myalgi, dyspepsi, hypertrichosis, tremor | |
| Mykofenolatmofetil | Initialdos på 500 mg/dag, ökad till 1000 mg/dag från 2 till 13 månader | Begränsade data om användning hos patienter med refraktär AIHA med varma antikroppar. Har framgångsrikt använts i kombination med rituximab för refraktär AIHA efter HSCT | huvudvärk, ryggont, uppblåsthet, anorexi, illamående |
Algoritm för åtgärder i nödsituationer:
om en hemolytisk kris misstänks (feber, blekhet, gulfärgning av huden, mörkare urin, splenomegali, kardiovaskulär insufficiens, anemisk chock, anemisk koma) - ring ambulansteamet för akut transport av patienten till hematologisk avdelning eller intensivvårdsavdelning , beroende på tillståndets svårighetsgrad;
övervakning av vitala funktioner: andningens frekvens och karaktär, frekvensen och rytmen av pulsen, systoliskt och diastoliskt blodtryck, mängden och färgen på urinen;
Om det finns tecken på försämrade vitala funktioner (akut hjärtsvikt, tecken på chock, njursvikt) - akutvård: tillhandahållande av venös tillgång, infusion av kolloidala läkemedel, om intravaskulär hemolys misstänks - förebyggande av njursvikt (furosemid), syresättning med syre .
· läkares konsultation om endovaskulär röntgendiagnostik och behandling - installation av en central venkateter från en perifer åtkomst (PICC);
konsultation av en hepatolog - för diagnos och behandling av viral hepatit;
konsultation av en gynekolog - under graviditet, metrorragi, menorragi, konsultation vid förskrivning av kombinerade orala preventivmedel;
konsultation av en dermatovenereolog - vid hudsyndrom;
samråd med en specialist på infektionssjukdomar - vid misstänkta virusinfektioner;
konsultation med en kardiolog - vid okontrollerad hypertoni, kronisk hjärtsvikt, hjärtarytmi och ledningsstörningar;
konsultation av en neuropatolog - vid akut cerebrovaskulär olycka, meningit, encefalit, neuroleukemi;
konsultation av en neurokirurg - vid akut cerebrovaskulär olycka, dislokationssyndrom;
samråd med en nefrolog (efferentolog) - vid njurinsufficiens;
samråd med en onkolog - vid misstanke om solida tumörer;
· konsultation med en otorhinolaryngolog - för diagnos och behandling av inflammatoriska sjukdomar i paranasala bihålor och mellanörat;
konsultation av en ögonläkare - vid synnedsättning, inflammatoriska sjukdomar i ögat och bihang;
konsultation av en proktolog - med analfissur, paraproktit;
konsultation av en psykiater - vid psykoser;
· konsultation av en psykolog - vid depression, anorexi, etc.;
konsultation av en resuscitator - vid behandling av svår sepsis, septisk chock, akut lungskadesyndrom vid differentieringssyndrom och terminala tillstånd, installation av centrala venkatetrar.
konsultation av en reumatolog - med SLE;
konsultation av en thoraxkirurg - med exsudativ pleurit, pneumothorax, zygomykos i lungorna;
konsultation av en transfusiolog - för val av transfusionsmedier i händelse av ett positivt indirekt antiglobulintest, transfusionsfel, akut massiv hemolys;
samråd med en urolog - vid infektions- och inflammatoriska sjukdomar i urinsystemet;
konsultation av en phtisiatrician - vid misstänkt tuberkulos;
konsultation av en kirurg - vid kirurgiska komplikationer (infektiösa, blödande);
samråd med en käkkirurg - vid infektions- och inflammatoriska sjukdomar i det dentoalveolära systemet.
Förebyggande åtgärder:
Vid sekundär AIHA, adekvat behandling av den underliggande sjukdomen;
· vid AIHA med kalla antikroppar - undvik hypotermi.
Patientövervakning:
För att övervaka effektiviteten av behandlingen i öppenvårdskortet noteras följande: patientens allmänna tillstånd, indikatorer på ett allmänt blodprov, inklusive retikulocyter och blodplättar, biokemiska parametrar - nivån av bilirubin, LDH, enzymkopplad immunglobulinbestämning av mängden immunglobuliner på erytrocytmembranet, direkt Coombs-test.
Patientens individuella uppföljningskort
| Patientkategori |
Fullständigt blodvärde, inklusive retikulocyter |
Biokemisk analys (bilirubin med fraktioner, LDH) | Direkt Coombs test | ELISA-bestämning av mängden immunglobuliner på erytrocytmembranet | Hematologkonsultation |
| Konservativ behandling |
Efter att ha uppnått remission - 1 gång per månad; |
Under behandling - minst 1 gång på 10 dagar; Efter att ha uppnått remission -1 gång på 2 månader; |
1 gång på 3-6 månader | 1 gång på 2 månader | D registrering och observation av hematolog på bostadsorten i 5 år. |
Behandlingseffektivitetsindikatorer :
Svarskriterier
· Kriterier för eftergift: fullständig återhämtning av hemogramparametrar (hemoglobin > 120 g/l, retikulocyter< 20%), уровня непрямого билирубина и активности ЛДГ продолжительностью не менее 2 месяцев.
· Kriterier för partiell eftergift: hemoglobin> 100 g / l, retikulocyter mindre än två normer, nivån av indirekt bilirubin är 25 μmol / l och lägre i minst 2 månader.
· Underlåtenhet att svara på terapi fastställa med lätt positiv dynamik eller svar som varar mindre än 1 månad.
Behandling (sjukhus)
BEHANDLING PÅ STATIONÄR NIVÅ
Behandlingstaktik (UD-B): patienter är inlagda på hematologiavdelningen, vid kränkning av vitala funktioner - på intensivvårdsavdelningen.
Icke-drogbehandling: kost med hänsyn till samsjuklighet, regim - II.
Medicinsk vård:
1:a terapilinjen.
Glukokortikosteroider.
Glukokortikosteroider är den första behandlingslinjen för AIHA-patienter med varma antikroppar. Kortikosteroider, vanligtvis prednisolon, ges i en startdos på 1 mg/kg per dag (50–80 mg/dag) i 1 till 3 veckor tills hematokritvärdet är större än 30 % eller hemoglobinet är större än 100 g/l. Om detta mål inte uppnås inom 3 veckor bör en andra behandlingslinje påbörjas, eftersom kortikosteroidbehandling anses vara ineffektiv. Att öka dosen av prednisolon till 2 mg/kg/dag (90–160 mg/dag) förbättrar inte behandlingsresultaten, vilket leder till snabb utveckling av karakteristiska svåra komplikationer. Om det terapeutiska målet uppnås, reduceras dosen av prednisolon till 20-30 mg per dag. Minska dosen av prednisolon, börja med 5-10 mg i 2-3 dagar och fortsätt tills den dagliga dosen når 20-30 mg. Vidare utförs tillbakadragandet av läkemedlet mycket långsammare - 2,5 mg i 5-7 dagar. Efter att ha uppnått en dos under 10-15 mg bör utsättningshastigheten sänkas ytterligare: 2,5 mg varannan vecka för att helt avbryta läkemedlet. Denna taktik involverar varaktigheten av att ta prednisolon i 3-4 månader. Nivån av hemoglobin, retikulocyter övervakas. Om inom 3-4 månader, när du tar prednisolon i en dos på 5 mg per dag, remission kvarstår, bör ett försök göras att helt avbryta läkemedlet. Önskan att snabbt minska dosen från ögonblicket för normalisering av hemoglobin på grund av biverkningarna av GC (cushingoid, steroidsår, arteriell hypertoni, akne med bildandet av pustler på huden, bakteriella infektioner, diabetes mellitus, osteoporos, venös trombos ) leder alltid till ett återfall av hemolys. Faktum är att patienter som får kortikosteroider i låga doser i mer än 6 månader har en lägre återfallsfrekvens och en längre varaktighet av remission jämfört med patienter som avbröt behandlingen före 6 månaders behandling.
Ett alternativ till långvarig användning av kortikosteroider (upp till 3-4 månader) är korta kurser (upp till 3 veckor) av kursen, följt av en övergång till den andra terapilinjen.
Alla patienter på steroidbehandling bör få underhållsbehandling med bisfosfonater, D-vitamin, kalcium och folsyra. Blodsockernivåerna övervakas och diabetes behandlas aktivt, eftersom diabetes är en stor riskfaktor för dödsfall på grund av infektion. Risken för lungemboli bör bedömas, särskilt hos patienter med AIHA och lupus antikoagulant eller AIHA-recidiv efter splenektomi.
Patienter med särskilt snabb hemolys och mycket svår anemi eller komplexa fall (Evans syndrom) behandlas med metylprednisolon i en dos på 100-200 mg/dag i 10-14 dagar eller 250-1000 mg/dag i 1-3 dagar. Behandling med höga doser kortikosteroider i litteraturen presenteras huvudsakligen i form av en beskrivning av kliniska fall. 19.20
Behandling av den första raden av kortikosteroider är effektiv hos 70-85% av patienterna; dock kräver de flesta patienter underhållsbehandling med kortikosteroider för att bibehålla hemoglobinnivåerna inom 90-100 g/l, hos 50 % är en dos på 15 mg/dag eller mindre tillräcklig, och cirka 20-30 % av patienterna kräver högre doser av prednison. Man tror att GCS-monoterapi är effektiv hos mindre än 20 % av patienterna. Hos patienter med resistens mot förstahandsbehandling bör möjligheten för sekundär AIHA omvärderas, eftersom AIHA med varma agglutininer associerade med maligna tumörer, UC, ovarieteratom eller IgM ofta är steroidrefraktär.
Andra linjens terapi
När du väljer andra linjens terapi finns det flera alternativ, och när du väljer var och en av dem är det nödvändigt att väga fördelen / risken i varje fall (Fig. 2).
Splenektomi.
Splenektomi anses allmänt vara den mest effektiva och lämpliga 2nd line-terapin för varm antikropp AIHA.
Indikationer för splenektomi:
Refractoriness eller intolerans mot kortikosteroider;
Behovet av kontinuerlig underhållsbehandling med prednisolon i en dos på mer än 10 mg / dag;
Täta återfall.
Fördelarna med splenektomi är ganska hög effektivitet med partiell eller fullständig remission uppnådd hos 2/3 av patienterna (38-82 %, med hänsyn tagen till sekundära former av AIHA, där svaret är mindre än vid idiopatisk AIHA), ett betydande antal patienter förblir i remission utan att behöva medicinsk intervention i 2 år eller mer; möjligheten till återhämtning är cirka 20 %.
Efter splenektomi kräver patienter med ihållande eller återkommande hemolys ofta lägre doser kortikosteroider än före splenektomi.
Nackdelar med splenektomi:
Brist på tillförlitliga prediktorer för splenektomiresultat;
Risken för kirurgiska komplikationer (TELA, intraabdominal blödning, abdominal abscess, hematom) - 0,5-1,6% med laparoskopisk splenektomi och 6% med konventionell splenektomi);
· Risken för infektion är 3,3-5 % (farligast är pneumokockseptikemi) med en dödlighet på upp till 50 %.
Splenektomi ökar risken för allvarliga infektioner i samband med Streptococcus pneumoniae, Neisseria meningitidis, Haemophilus influenzae. Patienter ges polyvalenta pneumokocker, meningokocker, Haemophilus influenzae typ b kapselpolysackarid (PRP) tetanustoxoid (TT) konjugerat vaccin 2 till 4 veckor före splenektomi. Hos patienter som har fått rituximab under de senaste 6 månaderna kan vaccination inte vara effektivt.
Efter operation, tromboprofylax med låga doser av lågmolekylära hepariner; gradvis avbrytande av GCS enligt schemat som beskrivs ovan, pneumokockvaccin vart 5:e år. Patienter efter splenektomi bör informeras om risken för infektioner och behovet av febril episod för att ta antibiotika från gruppen penicilliner eller respiratoriska fluorokinoloner (levofloxacin); de bör också informeras om risken för venös tromboembolism.
Figur 2. Algoritm för behandling av steroid-refraktärWAIHA.
Rituximab.
Indikationer för utnämning av rituximab:
resistenta former av AIHA med ett ökande antal olika komplikationer;
vägran av splenektomi;
hög ålder med hög risk för komplikationer av den första och andra behandlingslinjen;
Kontraindikationer för splenektomi (massiv fetma, tekniska problem), hög risk för venös tromboembolism.
Kontraindikationer för utnämningen av rituximab:
drogintolerans;
aktiv hepatit B och C;
akut virus- eller bakterieinfektion.
Behandling"Sista alternativ” (Desperation Therapy)
Högdos cyklofosfamid (50 mg/kg/dag i 4 dagar) åtföljd av en kolonistimulerande faktor var effektiv hos 5 av 8 patienter med mycket refraktär varm antikropp AIHA.
Alemtuzumab har visat sig vara effektivt vid behandling av små grupper av patienter med refraktär AIHA, men på grund av dess höga toxicitet anses det vara den sista utvägen vid behandling av svår idiopatisk AIHA som är refraktär mot alla tidigare behandlingar.
Hematopoetisk stamcellstransplantation. Information om användningen av HSCT i AIHA med varma antikroppar är begränsad till enstaka fall eller små grupper, främst vid Evans syndrom med en fullständig remission på cirka 60 % vid allogen och 50 % vid autolog BMT.
stödjande terapi.
Patienter med AIHA kan ofta kräva packade röda blodkroppstransfusioner för att bibehålla kliniskt acceptabla hemoglobinnivåer, åtminstone tills specifik behandling är effektiv. Beslutet att utföra en transfusion beror inte bara på hemoglobinnivån, utan i högre grad på patientens kliniska status och samsjuklighet (särskilt kranskärlssjukdom, allvarlig lungsjukdom), deras exacerbation, hastigheten för utveckling av anemi, närvaron av hemoglobinuri eller hemoglobinemi och andra manifestationer av svår hemolys RBC-transfusion bör inte avbrytas i en klinisk nödsituation, även i de fall där en bristande individuell kompatibilitet konstateras, eftersom varma autoantikroppar ofta är panreaktiva. Rh-kompatibla erytrocythaltiga komponenter från den första blodgruppen kan säkert administreras i akuta fall om alloantikroppar (förekommer hos 12-40 % av patienterna med AIHA) rimligen utesluts på grundval av en tidigare transfusionshistoria och/eller obstetrisk historia ( kvinnor som inte är gravida och/eller tidigare transfusioner och män utan en historia av transfusioner). Hos andra patienter utförs utökad fenotypning med bestämning av Rh-undergrupper (C,c,E,e), Kell, Kidd och S/s med användning av monoklonala IgM-antikroppar och val av en kompatibel massa av röda blodkroppar för transfusion. I undantagsfall används termisk autoadsorption eller allogena adsorptionsmetoder för att bestämma alloantikroppar. I alla fall måste ett biologiskt test genomföras.
Algoritmen för behandling av AIHA med varma antikroppar visas i figur 3.
Figur 3. Algoritm för behandling av AIHA med varma antikroppar hos vuxna 
Behandling av sekundär AIHA.
AIHA med varma antikroppar i SLE.
Den föredragna förstahandsterapin är steroider, administreringsordningen liknar den för primär AIHA (tabell 3).
Tabell 3 - Behandling av sekundär AIHA
| sjukdom eller tillstånd | 1 rad | 2 rad | efter rad 2 | Sista utväg Sista utväg eller terapi av förtvivlan |
| Primär AIHA | Steroider | splenektomi, rituximab | Azatioprin, mykofenolatmofetil, cyklosporin, cyklofosfamid | Högdos cyklofosfamid, alemtuzumab |
|
B- och T-cells non-Hodgkins lymfom |
Steroider |
Kemoterapi Rituximab (splenektomi för lymfom från celler i marginalzonen av mjälten) |
||
|
Hodgkins lymfom |
Steroider |
Kemoterapi | ||
| solida tumörer | Steroider, kirurgisk behandling | |||
| Dermoid ovariecysta | Ovariektomi | |||
| SLE | Steroider | Azatioprin | Mofetil mykofenolat | Rituximab, autolog benmärgstransplantation |
| ospecifik ulcerös kolit | Steroider | Azatioprin | Total kolektomi | |
| vanlig variabel immunbrist | Steroider, immunglobulin G | Splenektomi | ||
| Autoimmuna lymfoproliferativa sjukdomar | Steroider | Mykofenolatmofetil | Sirolimus | |
|
Allogen TCM |
Steroider | Rituximab | Splenektomi, T-lymfocytinfusion | |
|
Organtransplantation (bukspottkörteln)* |
Avbrytande av immunsuppressiv behandling, steroider |
Splenektomi | ||
| Interferon alfa | Avbrytande av interferon | Steroider | ||
| Primär förkylningsagglutininsjukdom |
Kylskydd |
Rituximab, klorambucil | Eculizumab, bortezomib | |
|
Paroxysmal kall hemoglobinuri |
Stödjande vård | Rituximab |
Läkemedelsinducerad AIHA med varma antikroppar. För närvarande är de mest signifikanta läkemedelsinducerade AIHA:erna de som induceras av CLL-läkemedel, särskilt fludarabin. AIHA kan utvecklas under eller efter medicinering. Fludarabin-inducerad AIHA kan vara livshotande. AIHA svarar på steroider, men endast ½ av patienterna är i remission. Andra signifikanta fall av AIHA med varma antikroppar har associerats med interferon-α-terapi, särskilt vid behandling av hepatit C. Dessa patienter botas vanligtvis efter att interferon har tagits ut.
Hantering av graviditet i AIHA. Kombinationen av graviditet och autoimmun hemolytisk anemi är sällsynt. Ofta finns det ett hot om abort. Artificiell avbrytande av graviditeten är inte indicerat för de flesta kvinnor. Sjukdomen under graviditeten hos många kvinnor uppstår med svåra hemolytiska kriser och progressiv anemi. Det finns observationer av återkommande autoimmun hemolytisk anemi med varje ny graviditet. I sådana fall rekommenderas abort och preventivmedel. Konservativ arbetsledning är att föredra. Glukokortikoider är den huvudsakliga behandlingen för autoimmun hemolytisk anemi. Med en exacerbation av sjukdomen krävs en stor dos prednisolon - 1-2 mg / kg per dag. Den maximala dosen hos gravida kvinnor är oacceptabel, även 70-80 mg / dag bör ges under en kort tid, med hänsyn till fostrets intressen. Effekten av behandlingen och möjligheten att minska dosen bedöms genom att stoppa hemoglobinfallet, sänka temperaturen och minska svagheten. Dosen av prednisolon minskas gradvis, långsamt. Utanför krisen kan dosen vara mycket mindre: 20-30 mg/dag. Underhållsdosen under graviditeten kan minskas till 10-15 mg/dag, men bör tas under hela graviditeten.
Vid allvarliga exacerbationer av sjukdomen krävs ofta transfusionsbehandling. Blodtransfusioner bör dock endast förskrivas av hälsoskäl (svår andfåddhet, chock, en snabb minskning av hemoglobin till 30-40 g/l). Erytrocytmassan väljs enligt det indirekta Coombs-testet. Transfusioner av röda blodkroppar är inte en metod för att behandla autoimmun hemolytisk anemi, detta är en nödvändig åtgärd.
Med otillräckligt effektiv läkemedelsbehandling av autoimmun hemolytisk anemi används splenektomi för att avlägsna huvudkällan till antikroppsproduktion. Splenektomi i detta fall är mindre effektivt än vid medfödd hemolytisk anemi.
Vid sekundär AIHA beror graviditetshantering och prognos till stor del på den underliggande sjukdomen.
Lista över viktiga läkemedel:
Glukokortikosteroider (förstahandsbehandling för AIHA med varma antikroppar):
metylprednisolon, tablett, 16 mg;
· metylprednisolon, injektion, 250 mg;
Prednison, injektion 30 mg/ml 1 ml;
prednisolon, tablett, 5 mg;
Monoklonala antikroppar (andra linjens terapi):
rituximab;
Antisekretoriska läkemedel (ledsagande terapi vid behandling av glukokortikosteroider):
Omeprazol;
Rabeprazol;
Immunsuppressiva medel (andra linjens behandling):
azatioprin;
· Cyklofosfamid;
mykofenolatmofetil;
· Cyklosporin.
Lista över ytterligare läkemedel
Monoklonala antikroppar (tredje linjens terapi, "räddningsterapi"):
alemtuzumab;
Vacciner:
· Polyvalent pneumokockvaccin.
Icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel:
paracetamol;
· Ketoprofen, injektionsvätska, lösning 100 mg/2 ml.
Antihistaminer:
· Klorapyramin.
Antibakteriella och svampdödande läkemedel:
4:e generationens cefalosporiner;
· Amikacin;
Ciprofloxacin;
Levofloxacin;
· Meropenem;
Imipenem;
Flukonazol.
Antivirala läkemedel:
acyklovir, kräm för extern användning;
acyklovir, tablett, 400 mg;
acyklovir, pulver till infusionsvätska, lösning;
valaciklovir;
alganciklovir;
ganciklovir;
famciklovir.
Lösningar som används för att korrigera överträdelser av vatten-, elektrolyt- och syra-basbalansen:
· vatten för injektionsvätskor, lösning för injektion 5 ml;
· dextros, lösning för infusion 5 % 250 ml;
· dextros, lösning för infusion 5% 500ml;
· kaliumklorid, lösning för intravenös administrering 40 mg/ml, 10 ml;
Mannitol, injektion 15% -200,0;
· natriumklorid, lösning för infusion 0,9 % 500 ml;
Natriumklorid, lösning för infusion 0,9 % 250 ml.
Antihypertensiva läkemedel:
amlodipin;
lisinopril;
nebivolol;
kaptopril.
Antispasmodika:
· Drotaverin.
Vasopressorer:
Dopamin.
Antianemi läkemedel:
· Folsyra.
Blodkomponenter:
· Erytrocyt-leukofiltrerad massa.
Jämförelsetabell för läkemedel:
Listan över läkemedel på öppen- och slutenvårdsnivå
| № | En drog | Dosering |
Varaktighet applikationer |
Nivå bevis |
| Glukokortikosteroider | ||||
| 1 | Prednisolon | ordinerats i startdosen - 1 mg / kg per dag (50-80 mg / dag) i 1-3 veckor tills hematokritnivån ökar med mer än 30% eller hemoglobinnivån är mer än 100 g / l. Om detta mål inte uppnås inom 3 veckor bör en andra behandlingslinje påbörjas, eftersom kortikosteroidbehandling anses vara ineffektiv. Att öka dosen av prednisolon till 2 mg/kg/dag (90–160 mg/dag) förbättrar inte behandlingsresultaten, vilket leder till snabb utveckling av karakteristiska svåra komplikationer. Om det terapeutiska målet uppnås, reduceras dosen av prednisolon till 20-30 mg per dag. Minska dosen av prednisolon, börja med 5-10 mg i 2-3 dagar och fortsätt tills den dagliga dosen når 20-30 mg. Vidare utförs tillbakadragandet av läkemedlet mycket långsammare - 2,5 mg i 5-7 dagar. Efter att ha uppnått en dos under 10-15 mg bör utsättningshastigheten sänkas ytterligare: 2,5 mg varannan vecka för att helt avbryta läkemedlet. Denna taktik involverar varaktigheten av att ta prednisolon i 3-4 månader. Nivån av hemoglobin, retikulocyter övervakas. Om inom 3-4 månader, när du tar prednisolon i en dos på 5 mg per dag, remission kvarstår, bör ett försök göras att helt avbryta läkemedlet. | Variabel. Upp till 3-4 månader eller mer vid låga doser | D |
| 2 | Metylprednisolon | Liknar prednison. Kan även användas för pulsbehandling vid doser på 150-1000 mg intravenöst i 1-3 dagar | Liknar prednisolon | D |
| Monoklonala antikroppar | ||||
| 3 | Rituximab | 375 mg/m2 IV | dag 1, 8, 15 och 22 | D |
| 4 | Alemtuzumab | Intravenöst under minst 2 timmar, 3 mg dag 1, 10 mg dag 2 och 30 mg dag 3, förutsatt att varje dos tolereras väl. I framtiden är den rekommenderade dosen för användning 30 mg per dag 3 gånger i veckan. på en dag. | Den maximala behandlingstiden är 12 veckor. | D |
| Immunsuppressiva medel | ||||
| 5 | Azatioprin | 100–150 mg/dag eller 1–2,5 mg/dag under långa perioder | 4-6 månader Underhållsbehandling (25 mg varannan dag) kan därefter pågå från 4 månader till 5-6 år | D |
| 6 | Cyklofosfamid | 100 mg/dag | Långsiktigt under kontroll av KLA, OAM upp till en total dos på 3-4 g | D |
| 7 | Cyklosporin A | 5 mg/kg/dag i 6 dagar, sedan upp till 3 mg/kg/dag (ciklosporinnivåer i blodet inom 200-400 pg/ml) | Långsiktigt under kontroll av koncentrationen av läkemedlet | D |
| 8 | Mykofenolatmofetil | Initialdos 500 mg/dag, ökad till 1000 mg/dag | från 2 till 13 månader | D |
Andra typer av behandling: splenektomi (andra linjens terapi).
Indikationer för expertråd: se ambulatorisk nivå.
Indikationer för överflyttning till intensivvårdsavdelning och återupplivning:
tecken på organdysfunktion;
Brott mot vitala funktioner, som är ett direkt hot mot patientens liv.
Behandlingseffektivitetsindikatorer: se ambulatorisk nivå.
Vidare förvaltning- ett utdrag från sjukhuset med rekommendationer för ytterligare behandling på hemorten under överinseende av en hematolog och andra specialister (i närvaro av sekundär AIHA, samtidiga sjukdomar).
Sjukhusinläggning
Information
Källor och litteratur
- Protokoll från mötena i den gemensamma kommissionen för kvaliteten på medicinska tjänster vid MHSD RK, 2016
- 1) Kliniska riktlinjer för diagnos och behandling av autoimmun hemolytisk anemi/red. V.G. Savchenko, 2014.-26 sid. 2) Hill Q., Stamps R., Massey E. et al. Riktlinjer för hantering av läkemedelsinducerad immun och sekundär autoimmun, hemolytisk anemi, 2012. 3) Lechner K, Jager U. How I treat autoimmune hemolytic anemias in adults. Blod. 2010;16:1831–8. 4) Dussadee K, Taka O, Thedsawad A, Wanachiwanawin W. Incidens och riskfaktorer för återfall vid idiopatisk autoimmun hemolytisk anemi. J Med Associate Thai. 2010;93(Suppl 1):S165–S170. 5) Lechner K, Jager U. Hur jag behandlar autoimmuna hemolytiska anemier hos vuxna. Blod. 2010;16:1831–8. 6) Dierickx D, Verhoef G, Van Hoof A, Mineur P, Roest A, Triffet A, et al. Rituximab vid autoimmun hemolytisk anemi och immun trombocytopen purpura: en belgisk retrospektiv multicentrisk studie. J Intern Med. 2009;266:484–91. 7) Maung SW, Leahy M, O'Leary HM, Khan I, Cahill MR, Gilligan O, et al. En retrospektiv multicenterstudie av rituximabs användning vid behandling av återfallande eller resistent varm hemolytisk anemi. Br J Haematol. 2013;163:118–22. 8) Narat S, Gandla J, Hoffbrand AV, Hughes RG, Mehta AB. Rituximab vid behandling av refraktära autoimmuna cytopenier hos vuxna. hematologica. 2005;90:1273–4. 9) Zanella A. et al. Behandling av autoimmun hemolytisk anemi, Haematologica oktober 2014 99: 1547-1554. 10) Peñalver FJ, Alvarez-Larrán A, Díez-Martin JL, Gallur L, Jarque I, Caballero D, et al. Rituximab är ett effektivt och säkert terapeutiskt alternativ för vuxna med refraktär och svår autoimmun hemolytisk anemi. Ann Hematol. 2010;89:1073–80. 11) O'Connell N, Goodyer M, Gleeson M, Storey L, Williams M, Cotter M, et al. Framgångsrik behandling med rituximab och mykofenolatmofetil av refraktär autoimmun hemolytisk anemi post-hematopoetisk stamcellstransplantation för dyskeratos congenita på grund av TINF2-mutation. Pediatrisk transplantation. 2014;18(1):E22–24. 12) Dussadee K, Taka O, Thedsawad A, Wanachiwanawin W. . Incidens och riskfaktorer för återfall vid idiopatisk autoimmun hemolytisk anemi. J Med Associate Thai. 2010;93(Suppl 1):S165–S170. 13) Lechner K, Jager U. Hur jag behandlar autoimmuna hemolytiska anemier hos vuxna. Blod. 2010;16:1831–8. 14) Murphy S, LoBuglio AF. Läkemedelsbehandling av autoimmun hemolytisk anemi. Semin Hematol. 1976; 15) Gehrs BC, Friedberg RC. Autoimmun hemolytisk anemi. Am J Hematol. 2002;69(4):258-271. 16) Akpek G, McAneny D, 3. Weintraub L. Akpek G, McAneny D, Weintraub L Jämförelsesvar på splenektomi vid Coombs-positiv autoimmun hemolytisk anemi med eller utan associerad sjukdom. Am J Hematol. 1999;61:98–102. 17) Casaccia M, Torelli P, Squarcia S, Sormani MP, Savelli A, Troilo BM, et al. Laparoskopisk splenektomi för hematologiska sjukdomar: en preliminär analys utförd på det italienska registret för laparoskopisk kirurgi av mjälten (IRLSS). Surg Endosc. 2006;20:1214–20. 18) Bisharat N, Omari H, Lavi I, Raz R. Risk för infektion och död bland patienter efter splenektomi. J Infect. 2001;43:182–6. 19) Davidson RN, Wall RA. Förebyggande och hantering av infektioner hos patienter utan mjälte. Clin Microbiol Infect. 2001;7:657–60. 20) Borthakur G, O'Brien S, Wierda WG, et al. Immunanemier hos patienter med kronisk lymfocytisk leukemi behandlade med fludarabin, cyklofosfamid och rituximab – förekomst och prediktorer. Br J Haematol. 2007;136(6):800-805. 21) Chiao EY, Engels EA, Kramer JR, et al. Risk för immun trombocytopen purpura och autoimmun hemolytisk anemi bland 120 908 amerikanska veteraner med hepatit C-virusinfektion. Arch Intern Med. 2009;169(4):357-363.
Information
FÖRKORTNINGAR SOM ANVÄNDS I PROTOKOLLET:
| BP - | artärtryck |
| AIGA - | autoimmun hemolytisk anemi |
| ALT - | alaninaminotransferas |
| AST - | alaninaminotransferas |
| HIV - | AIDS-virus |
| GGTP - | gammaglutamyltranspeptidas |
| ELISA - | kopplad immunosorbentanalys |
| CT - | datortomografi |
| LDH - | laktatdehydrogenas |
| INR - | internationellt normaliserat förhållande |
| MRT - | Magnetisk resonanstomografi |
| NHL - | icke-Hodgkins dymfom |
| UAC - | allmän blodanalys |
| OAM - | allmän urinanalys |
| UAR - | operations- och anestesirisker |
| PNG - | paroxysmal nattlig hemoglobinuri |
| PTI - | protrombinindex |
| HLR - | hjärt-lungräddning |
| SMP - | nödsituation |
| TKM - | benmärgstransplantation |
| TSH - | trombotisk trombocytopen purpura |
| UHF - | ultrahögfrekventa strömmar |
| UZDG - | ultraljudsdopplerografi |
| ultraljud - | ultraljud |
| BH - | andningstakt |
| Hjärtfrekvens - | hjärtfrekvens |
| CNS - | centrala nervsystemet |
| HLL - | kronisk lymfatisk leukemi |
| FGDS - | fibrogastroduodenoskopi |
| EKG - | elektrokardiografi |
| MRT - | kärnmagnetisk resonanstomografi |
| CAIHA- | Autoimmun hemolytisk anemi med kalla antikroppar |
| CD- | kluster av differentiering |
| DAT- | Direkt Coombs test |
| Hb- | hemoglobin |
| Ht - | hematokrit |
| WAIHA- | Autoimmun hemolytisk anemi med varma antikroppar |
Lista över protokollutvecklare med kvalifikationsdata:
1) Turgunova Lyudmila Gennadievna - doktor i medicinska vetenskaper, professor i det republikanska statliga företaget på REM "Karaganda State Medical University", chef för avdelningen för terapeutiska discipliner vid fakulteten för kontinuerlig professionell utveckling, hematolog.
2) Pivovarova Irina Alekseevna - MD MBA, ordförande för NGO "Kazakhstan Society of Hematologists", revisor för LLP "Center of Hematology".
3) Klodzinsky Anton Anatolyevich - kandidat för medicinska vetenskaper, hematolog, Hematology Center LLP.
4) Khan Oleg Ramualdovich - Assistent vid Institutionen för terapi för forskarutbildning, hematolog (RSE på REM Research Institute of Cardiology and Internal Diseases).
5) Satbayeva Elmira Maratovna - kandidat för medicinska vetenskaper, RSE på REM "Kazakh National Medical University uppkallad efter S.D. Asfendiyarov", chef för avdelningen för farmakologi.
Indikation på ingen intressekonflikt: Nej.
Lista över granskare:
1) Ramazanova Raigul Mukhambetovna - doktor i medicinska vetenskaper, chef för kursen i hematologi, JSC "Kazakh Medical University of Continuing Education".
Bilaga 1
Lista över läkemedel som kan orsaka autoimmun hemolys eller leda till upptäckt av anti-erytrocytantikroppar
| nr. p/s | Internationellt icke-proprietärt namn |
| 1. | Paracetamol |
| 2. | Acyclovir |
| 3. | Amoxicillin |
| 4. | Amfotericin B |
| 5. | Ampicillin |
| 6. | Acetylsalicylsyra |
| 7. | Karbimazol |
| 8. | Karboplatin |
| 9. | Cefazolin |
| 10. | Cefixime |
| 11. | Cefotaxim |
| 12. | cefotetan |
| 13. | Cefoxitin |
| 14. | Cefpir |
| 15. | Ceftazidim |
| 16. | Cefuroxim |
| 17. | Kloramfenikol |
| 18. | Klorpromazin |
| 19. | Ciprofloxacin |
| 20. | Cisplatin |
| 21. | diklofenak |
| 22. | Etodolac |
| 23. | Etambutol |
| 24. | Fenoprofen |
| 25. | Flukonazol |
| 26. | Hydralazin |
| 27. | Ibuprofen |
| 28. | Imatinib |
| 29. | Insulin |
| 30. | Isoniazid |
| 31. | Ofloxacin |
| 32. | Melphalan |
| 33. | Merkaptopurin |
| 34. | Metotrexat |
| 35. | Naproxen |
| 36. | Norfloxacin |
| 37. | Oxaliplatin |
| 38. | Piperacillin |
| 39. | Ranitidin |
| 40. | Streptokinas |
| 41. | Streptomycin |
| 42. | Sulfasalazin |
| 43. | Sulindak |
| 44. | Tetracyklin |
| 45. | Ticarcillin |
| 46. | Tiopentalnatrium |
| 47. | Co-trimoxazol |
| 48. | Vancomycin |
| 49. | fludarabin |
| 50. | Kladribin |
Bifogade filer
Uppmärksamhet!
- Genom att självmedicinera kan du orsaka irreparabel skada på din hälsa.
- Informationen som publiceras på MedElements webbplats och i mobilapplikationerna "MedElement (MedElement)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Sjukdomar: en terapeuts guide" kan och bör inte ersätta en personlig konsultation med en läkare. Var noga med att kontakta sjukvården om du har några sjukdomar eller symtom som stör dig.
- Valet av läkemedel och deras dosering bör diskuteras med en specialist. Endast en läkare kan ordinera rätt medicin och dess dosering, med hänsyn till sjukdomen och tillståndet hos patientens kropp.
- MedElements webbplats och mobilapplikationer "MedElement (MedElement)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Diseases: Therapist's Handbook" är uteslutande informations- och referensresurser. Informationen som publiceras på denna webbplats ska inte användas för att godtyckligt ändra läkarens recept.
- Redaktörerna för MedElement ansvarar inte för eventuella hälsoskador eller materiella skador till följd av användningen av denna webbplats.
- D55 Anemi på grund av enzymrubbningar.
- Utesluten: läkemedelsinducerad anemi med enzymbrist (059.2)
- D55.0 Anemi på grund av brist på glukos-6-fosfatdehydrogenas [G-6-PD], Favism, G-6-PD-bristanemi
- D55.1 Anemi på grund av andra störningar i glutationmetabolismen. Anemi på grund av brist på enzymer (med undantag för G-6-PD) associerad med hexosmonofosfat [HMP]-shunten i den metaboliska vägen. Hemolytisk icke-sfärocytisk anemi (ärftlig) typ I.
- D55.2 Anemi på grund av störningar av glykolytiska enzymer. Anemi: hemolytisk icke-sfärocytisk (ärftlig) typ II, på grund av hexokinasbrist, på grund av pyruvatkinasbrist, på grund av triosfosfatisomerasbrist
- D55.3 Anemi på grund av störningar i nukleotidmetabolismen
- D55.8 Annan anemi på grund av enzymrubbningar
- D55.9 Anemi på grund av enzymstörning, ospecificerad
- D56 talassemi
- D56.0 Alfa-thalassemi.
- Utesluten: hydrops fetalis på grund av hemolytisk sjukdom (P56.-)
- D56.1 Beta-talassemi Cooleys anemi. Svår beta-talassemi. Sickle cell beta talassemi. Thalassemi: mellanliggande, större
- D56.2 Delta beta talassemi
- D56.3 Thalassemi-egenskap
- D56.4 Ärftlig persistens av fetalt hemoglobin [NPPH]
- D56.8 Annan talassemi
- D56.9 Thalassemi, ospecificerad Medelhavsanemi (med andra hemoglobinopatier). Thalassemi (mindre) (blandad) (med andra hemoglobinopatier)
- D57 Sicklecellstörningar.
- Utesluten: andra hemoglobinopatier (D58.-) sicklecell beta-talassemi (D56.1)
- D57.0 Sicklecellssjukdom med kris, Hb-SS-sjukdom med kris
- D57.1 Sicklecellanemi utan kris. Sicklecell(er): anemi, sjukdom, störning.
- D57.2 Dubbla heterozygota sicklecellstörningar. Sjukdom. Hb-SC. Hb SD. Hb-SE.
- D57.3 Sicklecellsbärare. Transport av hemoglobin S. Heterozygot hemoglobin S
- D57.8 Andra sicklecellstörningar
- D58 Andra ärftliga hemolytiska anemier
- D58.0 Ärftlig sfärocytos. Akolurisk (familjär) gulsot. Medfödd (sfärocytisk) hemolytisk gulsot. Minkowski-Choffards syndrom
- D58.1 Ärftlig elliptocytos. Elliptocytos (medfödd). Ovalocytos (medfödd) (ärftlig)
- D58.2 Andra hemoglobinopatier. Onormalt hemoglobin NOS. Medfödd anemi med Heinz-kroppar - Sjukdom: Hb-C, Hb-D, Hb-E. Hemoglobinopati NOS. Hemolytisk sjukdom orsakad av instabilt hemoglobin.
- Utesluten Nyckelord: familjär polycytemi (D75.0), Hb-M-sjukdom (D74.0), ärftlig persistens av fosterhemoglobin (D56.4), höjdrelaterad polycytemi (D75.1), methemoglobinemi (D74.-)
- D58.8 Andra specificerade ärftliga hemolytiska anemier stomatocytos
- D58.9 Ärftlig hemolytisk anemi, ospecificerad
- D59 Förvärvad hemolytisk anemi
- D59.0 Läkemedelsinducerad autoimmun hemolytisk anemi
- D59.1 Andra autoimmuna hemolytiska anemier. Autoimmun hemolytisk sjukdom (förkylningstyp) (värmetyp). Kronisk sjukdom orsakad av kalla hemagglutininer. "Kall agglutinin": sjukdom, hemoglobinuri. Hemolytisk anemi: köldtyp (sekundär) (symptomatisk), värmetyp (sekundär) (symptomatisk). Utesluten Nyckelord: Evans syndrom (D69.3), hemolytisk sjukdom hos foster och nyfödda (P55.-), paroxysmal kall hemoglobinuri (D59.6)
- D59.2 Läkemedelsinducerad icke-autoimmun hemolytisk anemi. Läkemedelsenzymbristanemi
- D59.3 Hemolytiskt uremiskt syndrom
- D59.4 Andra icke-autoimmuna hemolytiska anemier. Hemolytisk anemi: mekanisk, mikroangiopatisk, giftig
- D59.5 Paroxysmal nattlig hemoglobinuri (Marchiafava - Micheli).
- Utesluten: hemoglobinuri NOS (R82.3)
- D59.6 Hemoglobinuri på grund av hemolys orsakad av andra yttre orsaker. Hemoglobinuri: från lasten, marsch, paroxysmal kyla.
- Utesluten: hemoglobinuri NOS (R82.3)
- D59.8 Andra förvärvade hemolytiska anemier
- D59.9 Förvärvad hemolytisk anemi, ospecificerad Kronisk idiopatisk hemolytisk anemi.
Vad är autoimmun hemolytisk anemi
Under namnet hemolytisk anemi kombineras en grupp förvärvade och ärftliga sjukdomar, kännetecknad av en ökning av intracellulär eller intravaskulär förstörelse av röda blodkroppar.
Autoimmuna hemolytiska anemier inkluderar former av sjukdomen associerad med bildandet av antikroppar mot erytrocyternas självantigener.
I den allmänna gruppen hemolytiska anemier är autoimmuna hemolytiska anemier vanligare. Deras frekvens är 1 fall per 75 000-80 000 invånare.
Orsaker (etiologi) till autoimmun hemolytisk anemi
Immun hemolytisk anemi kan uppstå under påverkan av anti-erytrocytiso- och autoantikroppar och delas därför in i isoimmun och autoimmun.
Isoimmun inkluderar hemolytisk anemi hos nyfödda, på grund av inkompatibilitet i ABO- och Rh-systemen mellan modern och fostret, hemolytisk anemi efter transfusion.
Vid autoimmun hemolytisk anemi sker en nedbrytning av immunologisk tolerans mot oförändrade antigener från de egna erytrocyterna, ibland till antigener som har determinanter som liknar erytrocyter. Antikroppar mot sådana antigener kan interagera med oförändrade antigener i sina egna erytrocyter. Ofullständiga värmeagglutininer är den vanligaste typen av antikroppar som kan orsaka utveckling av autoimmun hemolytisk anemi. Dessa antikroppar tillhör IgG, sällan - till IgM, IgA.
Immunhemolytiska anemier delas in i isoimmun och autoimmun. Den serologiska principen för differentiering av autoimmuna hemolytiska anemier gör det möjligt att särskilja former orsakade av ofullständiga termiska agglutininer, termiska hemolysiner, kalla agglutininer, bifasiska kalla hemolysiner (Donat-Landsteiner-typ) och erythroopsoniner. Vissa författare särskiljer en form av hemolytisk anemi med antikroppar mot antigenet hos benmärgsnormoblaster.
Enligt det kliniska förloppet särskiljs akuta och kroniska varianter.
Det finns symtomatiska och idiopatiska autoimmuna hemolytiska anemier. Symtomatisk autoimmun anemi uppstår mot bakgrund av olika sjukdomar åtföljda av störningar i det immunkompetenta systemet. Oftast förekommer de vid kronisk lymfatisk leukemi, lymfogranulomatos, akut leukemi, systemisk lupus erythematosus, reumatoid artrit, kronisk hepatit och levercirros. I de fall där uppkomsten av autoantikroppar inte kan associeras med någon patologisk process talar de om idiopatisk autoimmun hemolytisk anemi, som står för cirka 50 % av alla autoimmuna anemier.
Bildandet av autoantikroppar uppstår som ett resultat av en kränkning i systemet av immunokompetenta celler som uppfattar erytrocytantigenet som främmande och börjar producera antikroppar mot det. Efter fixering av autoantikroppar på erytrocyter fångas de senare av celler i det retikulohistiocytiska systemet, där de genomgår agglutination och sönderfall. Hemolys av erytrocyter sker huvudsakligen i mjälten, levern och benmärgen. Autoantikroppar mot erytrocyter tillhör olika typer.
Enligt den serologiska principen är autoimmuna hemolytiska anemier uppdelade i flera former:
- anemi med ofullständig värmeagglutininer
- anemi med termiska hemolysiner
- anemi med fullständig kyla agglutininer
- anemi med bifasiska hemolysiner
- anemi med agglutininer mot benmärgsnormoblaster
Var och en av dessa former har vissa funktioner i den kliniska bilden, förloppet och serologisk diagnos. Den vanligaste anemin med ofullständiga termiska agglutininer, som står för 70 - 80 % av all autoimmun hemolytisk anemi.
Patogenes (vad händer?) under autoimmun hemolytisk anemi
Kärnan i autoimmuna processer är att som ett resultat av försvagningen av T-suppressorsystemet av immunitet, som kontrollerar autoaggression, aktiveras B-systemet av immunitet, vilket syntetiserar antikroppar mot oförändrade antigener från olika organ. T-lymfocytdödare deltar också i implementeringen av autoaggression. Antikroppar är immunglobuliner (Ig), oftast tillhörande klass G, mindre ofta - M och A; de är specifika och riktade mot ett visst antigen. IgM inkluderar i synnerhet kalla antikroppar och bifasiska hemolysiner. En erytrocyt som bär antikroppar fagocyteras av makrofager och förstörs i dem; möjlig lysis av erytrocyter med deltagande av komplement. Antikroppar av IgM-klassen kan orsaka agglutination av erytrocyter direkt i blodomloppet, och antikroppar av IgG-klassen kan bara förstöra erytrocyter i mjältmakrofager. I alla fall sker hemolys av erytrocyter mer intensivt, ju fler antikroppar finns på deras yta. Hemolytisk anemi med antikroppar mot spektrin har beskrivits.
Symtom (klinisk bild) av autoimmun hemolytisk anemi
Med en akut start av autoimmun hemolytisk anemi utvecklar patienterna snabbt ökande svaghet, andnöd och hjärtklappning, smärta i hjärtområdet, ibland i nedre delen av ryggen, feber och kräkningar, intensiv gulsot. I det kroniska förloppet av processen noteras ett relativt tillfredsställande hälsotillstånd hos patienter även med djup anemi, ofta svår gulsot, i de flesta fall en ökning av mjälten, ibland levern, omväxlande perioder av exacerbation och remission.
Anemi är normokrom, ibland hyperkrom, med hemolytiska kriser som vanligtvis kännetecknas av svår eller måttlig retikulocytos. Makrocytos och mikrosferocytos av erytrocyter finns i det perifera blodet, utseendet av normoblaster är möjligt. ESR ökar i de flesta fall. Innehållet av leukocyter i den kroniska formen är normalt, i den akuta formen uppstår leukocytos, ibland når höga antal med en signifikant förskjutning av leukocytformeln till vänster. Trombocytantalet är vanligtvis normalt.
Vid Fisher-Evens syndrom kombineras autoimmun hemolytisk anemi med autoimmun trombocytopeni. I benmärgen förstärks erytropoesen, megaloblaster upptäcks sällan. Hos de flesta patienter minskar den osmotiska resistensen hos erytrocyter, vilket beror på ett betydande antal mikrosfärocyter i det perifera blodet. Innehållet av bilirubin ökar på grund av den fria fraktionen, och innehållet av stercobilin i avföring ökar också.
Ofullständiga värmeagglutininer detekteras med hjälp av ett direkt Coombs-test med polyvalent antiglobulinserum. Med ett positivt test med antisera mot IgG, IgM etc. specificeras till vilken klass av immunglobuliner de påvisade antikropparna tillhör. Om det finns mindre än 500 fixerade IgG-molekyler på ytan av röda blodkroppar är Coombs-testet negativt. Ett liknande fenomen observeras vanligtvis hos patienter med en kronisk form av autoimmun hemolytisk anemi eller som har genomgått akut hemolys. Coombs-negativa är också fall då antikroppar som tillhör IgA eller IgM fixeras på erytrocyter (i förhållande till vilket polyvalent antiglobulinserum är mindre aktivt).
Ungefär 50% av fallen av idiopatisk autoimmun hemolytisk anemi samtidigt med uppkomsten av immunglobuliner fixerade på ytan av erytrocyter, detekteras antikroppar mot sina egna lymfocyter.
Hemolytisk anemi på grund av termiska hemolysiner är sällsynt. Det kännetecknas av hemoglobinuri med svart urin, omväxlande perioder av akut hemolytisk kris och remissioner. Den hemolytiska krisen åtföljs av utvecklingen av anemi, retikulocytos (i vissa fall trombocytos) och en förstorad mjälte. Det finns en ökning av nivån av fri fraktion av bilirubin, hemosiderinuri. Vid behandling av donatorerytrocyter med papain är det möjligt att upptäcka monofasiska hemolysiner hos patienter. Vissa patienter har ett positivt Coombs-test.
Hemolytisk anemi på grund av kalla agglutininer(förkylningshemagglutininsjukan) har ett kroniskt förlopp. Det utvecklas med en kraftig ökning av titern av kalla hemagglutininer. Det finns idiopatiska och symtomatiska former av sjukdomen. Det ledande symtomet på sjukdomen är en alltför ökad känslighet för kyla, som visar sig i form av blått och blekning av fingrar och tår, öron och nässpets. Störningar i den perifera cirkulationen leder till utveckling av Raynauds syndrom, tromboflebit, trombos och trofiska förändringar upp till akrogangren, ibland kall urtikaria. Förekomsten av vasomotoriska störningar är associerad med bildandet av stora intravaskulära konglomerat från agglutinerade erytrocyter under kylning, följt av spasm i kärlväggen. Dessa förändringar kombineras med ökad övervägande intracellulär hemolys. Hos vissa patienter finns en ökning av levern och mjälten. Måttligt svår normokrom eller hyperkrom anemi, retikulocytos, normalt antal leukocyter och trombocyter, ökat ESR, en lätt ökning av nivån av den fria fraktionen av bilirubin, en hög titer av kompletta kalla agglutininer (upptäcks genom agglutination i saltlösning), ibland tecken på hemoglobinuri observeras. Karakteristisk är agglutinationen av erytrocyter in vitro, som uppstår vid rumstemperatur och försvinner vid upphettning. Om det är omöjligt att utföra immunologiska tester, får ett provokativt test med kylning diagnostiskt värde (i blodserumet som erhålls från ett finger bundet med en tourniquet efter att ha sänkt det i isvatten, bestäms ett ökat innehåll av fritt hemoglobin).
I kall hemagglutininsjukdom, i motsats till paroxysmal kall hemoglobinuri, uppstår hemolytisk kris och vasomotoriska störningar endast från hypotermi i kroppen och hemoglobinuri, som började under kalla förhållanden, slutar när patienten flyttar till ett varmt rum.
Symtomkomplexet som är karakteristiskt för kall hemagglutininsjukdom kan uppstå mot bakgrund av olika akuta infektioner och vissa former av hemoblastoser. Med idiopatiska former av sjukdomen observeras inte fullständig återhämtning, med symtomatiska former beror prognosen huvudsakligen på svårighetsgraden av den underliggande processen.
Paroxysmal kall hemoglobinuri är en av de sällsynta formerna av hemolytisk anemi. Det drabbar människor av båda könen, oftare barn.
Patienter med paroxysmal förkylningshemoglobinuri kan uppleva allmän sjukdomskänsla, huvudvärk, värk i kroppen och annat obehag efter att ha varit i kylan. Detta följs av frossa, feber, illamående och kräkningar. Urinen blir svart. Samtidigt upptäcks ibland gulsot, förstoring av mjälten och vasomotoriska störningar. Mot bakgrund av en hemolytisk kris visar patienter måttlig anemi, retikulocytos, en ökning av innehållet av den fria fraktionen av bilirubin, hemosiderinuri och proteinuri.
Den slutliga diagnosen paroxysmal kall hemoglobinuri fastställs på basis av de detekterade tvåfashemolysinerna enligt Donat-Landsteiner-metoden. Det kännetecknas inte av autoagglutination av erytrocyter, som ständigt observeras vid kall hemagglutinationssjukdom.
Hemolytisk anemi på grund av erythroopsoniner. Förekomsten av autoopsoniner till blodkroppar är allmänt erkänd. Med förvärvad idiopatisk hemolytisk anemi, cirros i levern, hypoplastisk anemi med en hemolytisk komponent och leukemi, hittades fenomenet autoerytrofagocytos.
Förvärvad idiopatisk hemolytisk anemi, åtföljd av ett positivt fenomen av autoerytrofagocytos, har ett kroniskt förlopp. Perioder av remission, ibland långvariga, ersätts av en hemolytisk kris, kännetecknad av icterus av synliga slemhinnor, mörkare urin, anemi, retikulocytos och en ökning av den indirekta fraktionen av bilirubin, ibland en ökning av mjälte och lever .
Vid idiopatisk och symptomatisk hemolytisk anemi ger upptäckten av autoerytrofagocytos i avsaknad av data som indikerar närvaron av andra former av autoimmun hemolytisk anemi anledning att tillskriva dem hemolytisk anemi orsakad av erytropsoniner. Diagnostiskt test av autoerytrofagocytos utförs i direkta och indirekta versioner.
Immunohemolytisk anemi på grund av användning av läkemedel. Olika läkemedel (kinin, dopegyt, sulfonamider, tetracyklin, tseporin etc.) som kan orsaka hemolys bildar komplex med specifika heteroantikroppar, lägger sig sedan på erytrocyter och fäster komplement till sig själva, vilket leder till störning av erytrocytmembranet. Denna mekanism för läkemedelsinducerad hemolytisk anemi bekräftas av detektering av komplement på patienters erytrocyter i frånvaro av immunglobuliner på dem. Anemi kännetecknas av en akut uppkomst med tecken på intravaskulär hemolys (hemoglobinuri, retikulocytos, en ökning av innehållet i den fria fraktionen av bilirubin, ökad erytropoes). Mot bakgrund av en hemolytisk kris utvecklas ibland akut njursvikt.
Hemolytisk anemi, som utvecklas med utnämningen av penicillin och metyldopa, fortskrider något annorlunda. Introduktion per dag av 15 000 enheter eller mer av penicillin kan leda till utvecklingen av hemolytisk anemi, kännetecknad av intracellulär hyperhemolys. Tillsammans med de allmänna kliniska och laboratoriemässiga tecknen på hemolytiskt syndrom upptäcks också ett positivt direkt Coombs-test (de upptäckta antikropparna är relaterade till IgG). Penicillin, som binder till antigenet i erytrocytmembranet, bildar ett komplex mot vilket antikroppar produceras i kroppen.
Vid långvarig användning av metyldopa utvecklar vissa patienter ett hemolytiskt syndrom, som har egenskaperna hos en idiopatisk form av autoimmun hemolytisk anemi. De upptäckta antikropparna är identiska med termiska agglutininer och tillhör IgG.
Hemolytisk anemi på grund av mekaniska faktorer är förknippad med förstörelsen av röda blodkroppar under deras passage genom förändrade kärl eller genom konstgjorda klaffar. Vaskulära endotelförändringar i vaskulit, malign arteriell hypertoni; samtidigt aktiveras vidhäftning och aggregation av blodplättar, liksom systemet för blodkoagulation och trombinbildning. Utbredd blodstas och trombos av små blodkärl (DIC) utvecklas med traumatisering av röda blodkroppar, som ett resultat av vilket de fragmenteras; många fragment av erytrocyter (schistocyter) finns i ett blodutstryk. RBC förstörs också när de passerar genom konstgjorda ventiler (ofta med flerventilskorrigering); beskrev hemolytisk anemi på bakgrund av senil förkalkad aortaklaff. Diagnosen baseras på tecken på anemi, en ökning av koncentrationen av fritt bilirubin i blodserumet, förekomsten av schistocyter i ett perifert blodutstryk och symtom på den underliggande sjukdomen som orsakade mekanisk hemolys.
Hemolytiskt uremiskt syndrom(Moshkovichs sjukdom, Gassers syndrom) kan komplicera förloppet av autoimmun hemolytisk anemi. Sjukdomen av autoimmun natur kännetecknas av hemolytisk anemi, trombocytopeni, njurskada. Disseminerade lesioner av blodkärl och kapillärer noteras med involvering av nästan alla organ och system, uttalade förändringar i koagulogrammet, karakteristiska för DIC.
Diagnos av autoimmun hemolytisk anemi
Diagnosen autoimmun hemolytisk anemi ställs på grundval av närvaron av kliniska och hematologiska tecken på hemolys och detektering av autoantikroppar på ytan av erytrocyter med hjälp av Coombs-testet (positivt i nästan 60% av autoimmun hemolys). Differentiera sjukdomen från ärftlig mikrosferocytos, hemolytisk anemi associerad med enzymbrist.
I blodet - normokrom eller måttligt hyperkrom anemi av varierande svårighetsgrad, retikulocytos, normoblaster. I vissa fall finns mikrosfärocyter i blodutstryk. Antalet leukocyter kan öka under en hemolytisk kris. Trombocytantalet ligger vanligtvis inom det normala intervallet, men trombocytopeni kan förekomma. ESR ökar avsevärt. I benmärgen finns en markant hyperplasi av erytroidgrodden. Innehållet av bilirubin i blodet ökar som regel på grund av indirekt.
Behandling av autoimmun hemolytisk anemi
I akuta former av förvärvad autoimmun hemolytisk anemi ordineras prednisolon i en daglig dos på 60-80 mg. Med ineffektivitet kan den ökas till 150 mg eller mer. Den dagliga dosen av läkemedlet är uppdelad i 3 delar i ett förhållande av 3:2:1. När den hemolytiska krisen avtar minskas dosen prednisolon gradvis (2,5-5 mg per dag) till hälften av den ursprungliga. En ytterligare minskning av läkemedlets dos för att undvika att den hemolytiska krisen återkommer utförs vid 2,5 mg i 4-5 dagar, sedan i mindre doser och med längre intervall tills läkemedlet avbryts helt. Vid kronisk autoimmun hemolytisk anemi räcker det att ordinera 20-25 mg prednisolon, och eftersom patientens allmänna tillstånd och erytropoesindikatorer förbättras, överförs till en underhållsdos (5-10 mg). Med kall hemagglutininsjukdom är liknande behandling med prednisolon indicerad.
Splenektomi för autoimmun hemolytisk anemi associerad med termiska agglutininer och autoerythroopsoniner kan endast rekommenderas för patienter där kortikosteroidbehandling åtföljs av kortvariga remissioner (upp till 6-7 månader) eller det finns resistens mot det. Hos patienter med hemolytisk anemi orsakad av hemolysiner förhindrar splenektomi inte hemolytiska kriser. De observeras dock mer sällan än före operationen, och stoppas lättare med hjälp av kortikosteroidhormoner.
Vid refraktär autoimmun hemolytisk anemi kan immunsuppressiva medel (6-merkaptopurin, imuran, klorbutin, metotrexat, cyklofosfamid, etc.) användas i kombination med prednisolon.
I stadiet av en djup hemolytisk kris används transfusioner av erytrocytmassa, valda med ett indirekt Coombs-test; för att minska allvarlig endogen förgiftning ordineras gemodez, polydez och andra avgiftningsmedel.
Behandling av hemolytiskt-uremiskt syndrom, som kan komplicera förloppet av autoimmun hemolytisk anemi, inkluderar kortikosteroidhormoner, färskfrusen plasma, plasmaferes, hemodialys, transfusion av tvättade eller kryokonserverade röda blodkroppar. Trots användningen av ett komplex av moderna terapeutiska medel är prognosen ofta ogynnsam.
Vilka läkare bör du se om du har autoimmun hemolytisk anemi
Hematolog
ICD-10 KOD
D59.1 Andra autoimmuna hemolytiska anemier
Liknande artiklar
-
När en man är emot ett barn, hur blir man gravid utan hans vetskap?
Ibland kan man bli gravid av oaktsamhet. För att förhindra att detta händer är det viktigt att veta hur du kan bli gravid med ett barn av misstag och vilka medel du kan använda för att undvika oönskad graviditet. Även i den här artikeln kan du hitta information om ...
-
Vilka stenar och amuletter är lämpliga för Oxen enligt horoskopet och födelsedatumet Elefanttalisman för Oxen
April-maj Oxen (21 april - 20 maj) är mätt, inte kinkig och kolossalt produktiv! Deras avundsvärda envishet kan få andra att ta tag i, men de vet exakt vad de gör och varför de behöver det. Bland de positiva...
-
Restriktioner för åtkomst till data i roller 1c
Alla användarrättighetsinställningar som vi kommer att göra inom ramen för denna artikel finns i avsnitt 1C 8.3 "Administration" - "Användar- och rättighetersinställningar". Denna algoritm är liknande i de flesta konfigurationer på ...
-
1c startar en tunn klient istället för en tjock
Plattformar: 1C: Enterprise 8.3, 1C: Enterprise 8.2, 1C: Enterprise 8.1 Konfigurationer: Alla konfigurationer2012-11-16 21362 De lanseras genom att specificera speciella ...
-
Bevis på kända sätt att stjäla el Hur man tar reda på vem som stjäl el
Höjningen av energitaxor är ett av de slående dragen i den fördjupade ekonomiska krisen. I detta sammanhang är stöld av el och de problem som är förknippade med dess upptäckt av största vikt. Sätt att upptäcka stöld ...
-
Funktioner för montering av uttag och strömbrytare på olika ytor
Hälsningar till alla läsare av vår blogg Idag, kära läsare, vill jag lyfta fram ämnet om hur man installerar uttag. Denna procedur efterfrågas mycket ofta när man byter ut ett gammalt uttag med ett nytt i händelse av ett haveri, när ...