Bulbar och pseudobulbar syndrom. Hur man behandlar pseudobulbar pares

När vissa delar av hjärnan är skadade kan allvarliga patologiska processer uppstå som minskar en persons levnadsstandard och i vissa fall hotar döden.

Bulbar och pseudobulbar syndrom är störningar i centrala nervsystemet, vars symtom liknar varandra, men deras etiologi är annorlunda.

Bulbar uppstår på grund av skada på medulla oblongata - kärnorna i glossopharyngeal, vagus och hypoglossal nerver som finns i den.

Pseudobulbar syndrom (förlamning) manifesterar sig på grund av störningar av ledningsförmågan hos de kortikonukleära vägarna.

Klinisk bild av bulbar syndrom

De viktigaste sjukdomarna under eller efter vilka bulbar pares uppträder:

• stroke som påverkar medulla oblongata;
• infektioner (fästingburen borrelios, akut polyradikuloneurit);
• bålgliom;
• botulism;
• förskjutning av hjärnstrukturer med skada på medulla oblongata;
• genetiska störningar (porfyrinsjukdom, bulbospinal amyotrofi Kennedy);
• Syringomyeli.

Porfyri är en genetisk sjukdom som ofta orsakar bulbar pares. Det inofficiella namnet - vampyrsjukdom - ges på grund av en persons rädsla för solen och effekten av ljus på huden, som börjar spricka, blir täckt av sår och ärr. På grund av inblandning av brosk i den inflammatoriska processen och deformation av näsan, öronen, samt exponering av tänder, blir patienten som en vampyr. Det finns ingen specifik behandling för denna patologi.

Isolerade bulbar pares är ovanliga på grund av involveringen av kärnorna i närliggande strukturer av medulla oblongata under lesionen.

De viktigaste symptomen som uppstår hos patienten:

• talstörningar (dysartri);
• sväljningsstörningar (dysfagi);
• röstförändringar (dysfoni).

Patienter har svårt att tala otydligt, deras röst blir svag, till den grad att det blir omöjligt att göra ett ljud. Patienten börjar uttala ljud genom näsan, hans tal är suddigt och långsamt. Vokalljud blir omöjliga att skilja från varandra. Inte bara pares av tungmusklerna, utan deras fullständiga förlamning kan uppstå.

Patienter kvävs av mat och kan ofta inte svälja den. Flytande mat kommer in i näsan, och afagi kan uppstå (fullständig oförmåga att svälja).

Neurologen diagnostiserar försvinnandet av den mjuka gommen och svalgreflexerna och noterar uppkomsten av ryckningar i enskilda muskelfibrer och muskeldegeneration.

Vid allvarlig skada, när hjärt- och andningscentrumen är involverade i förlängd märg, uppstår störningar i andningsrytmen och hjärtaktiviteten, vilket kan vara dödligt.

Manifestationer och orsaker till pseudobulbar syndrom

Sjukdomar efter eller under vilka pseudobulbar pares utvecklas:

• vaskulära störningar som påverkar båda hemisfärerna (vaskulit, ateroskleros, hypertensiva lakunära hjärninfarkter);
• traumatiska hjärnskador;
• hjärnskada på grund av allvarlig hypoxi;
• epileptoformt syndrom hos barn (en enda episod av förlamning kan förekomma);
• demyeliniserande störningar;
• Picks sjukdom;
• bilateralt perisylvian syndrom;
• multipel systematrofi;
• intrauterin patologi eller födelsetrauma hos nyfödda;
• genetiska störningar (amyotrofisk lateralskleros, olivopontocerebellära degenerationer, Creutzfeldt-Jakobs sjukdom, familjär spastisk paraplegi, etc.);
• Parkinsons sjukdom;
• gliom;
• neurologiska tillstånd efter inflammation i hjärnan och dess membran.

Creutzfeldt-Jakobs sjukdom, där inte bara pseudobulbar syndrom observeras, utan också symtom på snabbt fortskridande demens, är en allvarlig sjukdom, vars anlag är genetiskt bestämt. Det utvecklas på grund av inträdet i kroppen av onormala tertiära proteiner, som liknar virus. I de flesta fall inträffar döden inom ett eller två år från början av sjukdomen. Det finns ingen behandling för att eliminera orsaken.

Symtomen som följer med pseudobulbar pares, liksom bulbar pares, uttrycks i dysfoni, dysfagi och dysartri (i en mildare version). Men dessa två lesioner i nervsystemet har skillnader.

Om med bulbar pares atrofi och degeneration av muskler uppstår, är dessa fenomen frånvarande med pseudobulbar pares. Defibrillära reflexer förekommer inte heller.

Pseudobulbar syndrom kännetecknas av enhetlig pares av ansiktsmusklerna, som är spastiska till sin natur: störningar av differentierade och frivilliga rörelser observeras.

Eftersom störningar i pseudobulbar pares förekommer ovanför medulla oblongata finns det inget hot mot livet på grund av stopp av andnings- eller kardiovaskulära system.

De viktigaste symptomen som indikerar att pseudobulbar pares har utvecklats, och inte bulbar, uttrycks i våldsamt gråt eller skratt, såväl som reflexer av oral automatism, som normalt är karakteristiska för barn, och hos vuxna indikerar utvecklingen av patologi. Det kan till exempel vara en snabelreflex, när patienten sträcker ut sina läppar med en slang om lätt knackning görs nära munnen. Samma åtgärd utförs av patienten om han för något föremål till sina läppar. Sammandragningar av ansiktsmusklerna kan orsakas genom att man knacka på näsryggen eller trycka handflatan under tummen.

Pseudobulbar pares leder till flera uppmjukade foci av hjärnsubstansen, så patienten upplever en minskning av motorisk aktivitet, störningar och försvagning av minne och uppmärksamhet, en minskning av intelligens och utveckling av demens.

Patienter kan utveckla hemipares, ett tillstånd där musklerna på ena sidan av kroppen blir förlamade. Pares av alla lemmar kan förekomma.

Vid svår hjärnskada kan pseudobulbar pares uppträda tillsammans med bulbar pares.

Terapeutiska effekter

Eftersom pseudobulbar syndrom och bulbar syndrom är sekundära sjukdomar bör behandlingen om möjligt inriktas på orsakerna till den underliggande sjukdomen. Med försvagningen av symtomen på den primära sjukdomen kan tecknen på förlamning utjämnas.

Huvudmålet med behandling av svåra former av bulbar pares är att upprätthålla kroppens vitala funktioner. För detta ändamål föreskriver de:

• konstgjord ventilation;
• sondmatning;
• prozerin (det används för att återställa sväljreflexen);
• atropin för överdriven salivutsöndring.

Efter återupplivningsåtgärder bör en omfattande behandling förskrivas, vilket kan påverka de primära och sekundära sjukdomarna. Tack vare detta bevaras livet och dess kvalitet förbättras och patientens tillstånd lindras.

Frågan om att behandla bulbära och pseudobulbara syndrom genom införandet av stamceller är fortfarande kontroversiell: anhängare tror att dessa celler kan producera effekten av fysisk ersättning av myelin och återställa neuronernas funktioner, motståndare påpekar att effektiviteten av att använda stamceller inte har bevisats och tvärtom ökar risken för att utveckla cancertumörer.

Återställande av reflexer hos en nyfödd börjar under de första 2 till 3 veckorna av livet. Förutom läkemedelsbehandling genomgår han massage och sjukgymnastik, vilket ska ha en tonisk effekt. Läkare ger en osäker prognos, eftersom fullständig återhämtning inte inträffar även med adekvat vald behandling, och den underliggande sjukdomen kan utvecklas.

Bulbar och pseudobulbar syndrom är allvarliga sekundära lesioner i nervsystemet. Deras behandling måste vara omfattande och inriktas på den underliggande sjukdomen. I svåra fall av bulbar pares kan andnings- och hjärtstillestånd uppstå. Prognosen är oklar och beror på den underliggande sjukdomens förlopp.

Bulbar syndrom. Kombinerad perifer skada på glossopharyngeal, vagus och hypoglossal nerver leder till utveckling av så kallad bulbar pares. Det uppstår när kärnorna i IX, X och XII paren av kranialnerver i regionen av medulla oblongata eller deras rötter vid basen av hjärnan, eller själva nerverna, är skadade. Det kan vara antingen ensidigt eller bilateralt. Det senare är oförenligt med livet. Det observeras med amyotrofisk lateral skleros, cirkulationsrubbningar i förlängd medulla, hjärnstamtumörer, hjärnstammens encefalit, syringobulbia, polioencefalomyelit, polyneurit, anomali i foramen magnum och fraktur av skallbasen.

Förlamning av den mjuka gommen, epiglottis och struphuvudet inträffar. Rösten blir nasal, matt och hes (afoni), talet blir sluddrigt (dysartri) eller omöjligt (anartri), sväljhandlingen störs: flytande mat kommer in i näsan, struphuvudet (dysfagi), svalg och palatala reflexer saknas. Vid undersökning begränsas orörligheten i palatsbågarna och stämbanden, fibrillära ryckningar i tungmusklerna, deras atrofi och tungrörlighet till glossoplegi. I svåra fall observeras störningar i kroppens vitala funktioner (andning och hjärtaktivitet).

Störningar av sväljning, fonation och talartikulation kan förekomma i fall där andra faktorer inte påverkas. IX, X och XII par av kranialnerver och kortikonukleära kanaler som förbinder hjärnbarken med motsvarande kärnor i kranialnerverna. I det här fallet påverkas inte medulla oblongata direkt, så detta syndrom kallas "komplex bulbar pares" (pseudobulbar syndrom).

Pseudobulbar syndrom. Den största skillnaden mellan pseudobulbart syndrom är att eftersom det är central förlamning leder det inte till förlust av hjärnstammens reflexer associerade med medulla oblongata.

Med ensidig skada på det supranukleära området uppstår ingen dysfunktion av glossopharyngeal och vagusnerver på grund av den bilaterala kortikala anslutningen av deras kärnor. Den resulterande dysfunktionen hos hypoglossalnerven manifesteras endast genom avvikelse av tungan när den sticker ut i motsatt riktning mot lesionen (dvs. mot tungans svaga muskel). Talstörningar är vanligtvis frånvarande. Således uppträder pseudobulbar syndrom endast med bilateral skada på de centrala motorneuronerna i IX-, X- och XII-paren av kranialnerver. Som med all central förlamning finns det ingen muskelatrofi eller förändringar i elektrisk excitabilitet. Förutom dysfagi uttrycks dysartri, reflexer av oral automatism: nasolabial (Fig. 4.26), labial (Fig. 4.27), proboscis (Fig. 4.28), palmar-mental Marinescu - Radovici (Fig. 4.29), samt våldsamt gråt och skratt (bild 4.30). Det finns en ökning av hakan och svalgets reflexer. Skador på de kortikonukleära banorna kan uppstå under olika cerebrala processer: kärlsjukdomar, tumörer, infektioner, förgiftningar och hjärnskador.

Övre cervikal(C, -C IV). Om den är skadad uppstår förlamning eller irritation av diafragman (andnöd, hicka), spastisk förlamning av armar och ben, förlust av alla typer av känslighet från motsvarande nivå och nedåt, urineringsstörningar av central typ (retention, periodisk urininkontinens ). Det kan finnas radikulär smärta i nacken som strålar ut till bakhuvudet Cervikal förtjockning(CV - D u)- dermal förlamning av de övre extremiteterna, spastisk förlamning av de nedre extremiteterna; förlust av alla typer av känslighet, samma urineringsstörningar. Det kan finnas radikulär smärta som strålar ut till de övre extremiteterna. Horners symptom är ofta associerat.

Bröstregionen (Dni- Z) VII) - de övre extremiteterna är fria från skador; det finns spastisk paraplegi i de nedre extremiteterna med samma urineringsstörningar; förlust av alla typer av känslighet i den nedre halvan av kroppen. Radikulär smärta här är av bindande karaktär.

Lumbal förtjockning (L t- S u)- perifer förlamning av nedre extremiteterna, anestesi i nedre extremiteter och perineum, samma urineringsstörningar.

Conus medullaris (S m- S y)- ingen förlamning; förlust av känslighet i perinealområdet, perifera urinvägsstörningar (vanligtvis sann urininkontinens).

Hästsvans(cauda equina) - dess nederlag ger ett symptomkomplex som mycket liknar nederlaget för ländryggsförstoringen och conus medullaris. Perifer förlamning av de nedre extremiteterna uppstår med urinvägsstörningar som retention eller sann inkontinens. Anestesi på nedre extremiteter och perineum. Svår radikulär smärta i benen är karakteristisk och för initiala och ofullständiga lesioner - asymmetri av symtom.

För att bestämma graden av skada på ryggmärgen, särskilt dess övre kant, är radikulär smärta, om någon, av stor betydelse. Vid analys av sensoriska störningar bör det tas med i beräkningen att varje dermatomer, som nämnts ovan, innerveras av minst 3 segment av ryggmärgen (utöver sina egna, ytterligare ett övre och ett nedre angränsande segment). Därför, när man bestämmer den övre gränsen för anestesi, är det nödvändigt att överväga nivån på ryggmärgen som är 1-2 segment högre som påverkad. Förändringar i reflexer, spridningen av segmentella rörelsestörningar och den övre gränsen för överledning används likaså för att bestämma skadenivån. Ibland kan det också vara användbart att studera sympatiska reflexer. Till exempel, i områden av huden som motsvarar de drabbade segmenten, kan det finnas en frånvaro av reflexdermografi, piloarrectorreflex, etc.

Det så kallade senapsgipstestet kan också vara användbart här: smala remsor av torrt senapsgipspapper skärs, fuktas och appliceras på huden (du kan fixera dem med tvärlimmade remsor av självhäftande gips), den ena under den andra, längs med längd, i en sammanhängande remsa.

Skillnader i vaskulära reaktioner över nivån av lesionen, på nivån av segmentella störningar och under dem, inom området för ledningsstörningar, kan hjälpa till att klargöra ämnet för ryggmärgsskada.

För ryggmärgstumörer kan följande tekniker användas för att bestämma deras lokaliseringsnivå.

Symtom på bråck. Vid en lumbalpunktion, om det finns en blockering av subaraknoidalrummet, då cerebrospinalvätskan rinner ut, skapas en tryckskillnad och den minskar i den nedre delen av subaraknoidalrummet, nedanför blocket. Som ett resultat är en "rörelse" nedåt, "kilning" av tumören möjlig, vilket bestämmer ökad radikulär smärta, försämring av ledningsstörningar etc. Dessa fenomen kan vara kortvariga, men ibland är de ihållande, vilket bestämmer försämring i sjukdomsförloppet. Symtomet är mer typiskt för subdurala extramedullära tumörer, till exempel för icke-vrinom, som ofta uppstår från ryggrötterna och vanligtvis är något rörliga (Elsberg, I.Ya. Razdolsky).

Nära beskrivet cerebrospinalvätska rush symptom(I.Ya. Razdolsky). Återigen, i närvaro av ett block, och oftare även med subdurala extramedullära tumörer, uppstår ökad radikulär smärta och ökade ledningsstörningar när huvudet lutar mot bröstet eller när händerna trycks på båda sidor av halsvenerna ( som med Queckenstedt-manövern). Mekanismen för uppkomsten av symtomet är nästan densamma, bara här är det inte en minskning av vätsketrycket i blockets subaraknoidala utrymme som påverkar, utan en ökning av det ovanifrån från veto på grund av venös stagnation inuti skallen.

Symtom på ryggradsprocess(I.Ya. Razdolsky). Smärta när du knackar på ryggkotan i ryggraden, på den nivå som tumören är belägen. Symtomet är mer typiskt för extramedullära och extradurala tumörer. Det orsakas bäst genom att inte knacka med en hammare, utan med handen av undersökaren ("med köttet av en knytnäve"). Ibland uppträder inte bara radikulära smärtor (förvärrar), utan också speciella parestesier uppstår: "en känsla av elektrisk urladdning" (Cassirer, Lhermitte, A.V. Triumfov) - en känsla av elektrisk ström (eller "gåshud") som passerar längs ryggraden , ibland i nedre extremiteterna.

Radikulär positionell smärta kan också ha en känd betydelse (Dandy-Razdolsky). I en viss position, som orsakar till exempel spänningar i den bakre roten från vilken neuromet uppstår, uppstår eller intensifieras radikulär smärta av motsvarande nivå.

Slutligen förtjänar Elsberg-Dyck-symptomet (radiologiskt) uppmärksamhet - en onormal ökning av avståndet mellan bågarnas rötter från 2 till 4 mm på nivån av tumörlokalisering (vanligtvis extradural).

Oculomotorisk nerv- n. oculomotorius (III par), Den oculomotoriska nerven är en blandad nerv

De oculomotoriska nervernas kärnor består av fem cellgrupper: två externa motoriska storcellskärnor, två parvocellulära kärnor och en inre, oparad, parvocellulär kärna (Fig. 4.6).

De motoriska kärnorna i de oculomotoriska nerverna är belägna framför den centrala grå substansen som omger akvedukten, och de autonoma kärnorna är belägna inom den centrala grå substansen. De tar emot impulser från cortex i den nedre delen av den precentrala gyrusen. Dessa impulser överförs genom de kortikala-nukleära banorna som passerar i knäet på den inre kapseln. Alla kärnor får innervering från båda hemisfärerna i storhjärnan.

"Motoriska kärnor innerverar ögats yttre muskler: superior rectus muskel (rörelse av ögongloben uppåt och inåt); inferior rectus muskel (rörelse av ögongloben nedåt och inåt); mediala rectus muskel (rörelse av ögongloben inåt); inferior sned muskel (rörelse av ögongloben uppåt och utåt); muskel som lyfter det övre ögonlocket)

I varje kärna bildar nervceller som ansvarar för specifika muskler kolumner.

Två småcelliga accessoriska kärnor av Yakubovich-Edinger-Westphal ger upphov till parasympatiska fibrer som innerverar ögats inre muskler: muskeln som drar ihop pupillen (m. sphincter pupillae), och ciliarmuskeln (m. ciliaris), som reglerar boendet.

Den bakre centrala oparade kärnan av Perlia är gemensam för båda oculomotoriska nerverna och förmedlar ögonens konvergens.

Vissa axoner av motorneuroner korsar i nivå med kärnorna. Tillsammans med okorsade axoner och parasympatiska fibrer går de förbi de röda kärnorna och skickas till de mediala delarna av hjärnstammen, där de ansluter för att bilda den oculomotoriska nerven. Nerven passerar mellan de bakre cerebrala och superior cerebellära artärerna. På vägen till omloppsbanan passerar den genom basalcisternens subaraknoidala utrymme, genomborrar den övre väggen av den cavernous sinus och följer sedan mellan bladen av den yttre väggen av den cavernous sinus till den övre orbital fissuren.

Genom att tränga in i omloppsbanan delar sig den oculomotoriska nerven i 2 grenar. Den överlägsna grenen innerverar muskeln superior rectus och muskeln levator palpebrae superioris. Den nedre grenen innerverar mediala rectus, inferior rectus och inferior oblique muskler. En parasympatisk rot avgår från den nedre grenen till ciliärgangliet, vars preganglionfibrer växlar inuti noden till korta postganglionfibrer som innerverar ciliarmuskeln och pupillens sfinkter.

Symtom på nederlag. Fullständig skada på den oculomotoriska nerven åtföljs av ett karakteristiskt syndrom.

Ptosis(hängande ögonlock) orsakas av förlamning av muskeln som lyfter övre ögonlocket (bild 4.7).

Exotropi(strabismus divergens) - en fixerad position av ögat med pupillen riktad utåt och något nedåt på grund av verkan av den omotståndliga laterala rectus (innerverad av VI-paret av kranialnerver) och superior sned (innerverad av IV-paret kranialnerver) ) muskler.

Diplopi(dubbelseende) är ett subjektivt fenomen som noteras i de fall patienten ser med båda ögonen. I det här fallet erhålls bilden av det fokuserade föremålet i båda ögonen inte på motsvarande, utan på olika zoner av näthinnan. Dubbelseende av föremålet i fråga uppstår som ett resultat av avvikelse av ena ögats synaxel på grund av muskelsvaghet på grund av nedsatt innervation. I det här fallet faller bilden av föremålet i fråga i det korrekt fixerande ögat på den centrala fovea av näthinnan, och med en avvikelse från axeln, på den icke-centrala delen av näthinnan. I det här fallet projiceras den visuella bilden, i samband med vanliga rumsliga relationer, in i den plats i rymden där objektet ska placeras för att orsaka irritation av just denna del av näthinnan, givet den korrekta positionen av den visuella axeln av detta öga. Det finns en skillnad mellan homonym diplopi, där den andra (imaginära) bilden projiceras mot det avvikande ögat, och motsatt (korsad) diplopi, när bilden projiceras mot motsatt sida.

Midriaz(pupillutvidgning) med bristande pupillreaktion på ljus och ackommodation. Reflexbåge av pupillreflexen till ljus: afferenta fibrer i synnerven och optikkanalen, den mediala bunten av den senare, på väg till den övre colliculus av taket av mellanhjärnan och slutar i kärnan i den pretektala regionen. Interneuroner associerade med den accessoriska kärnan på båda sidor säkerställer synkronisering av pupillreflexer till ljus: ljus som faller på ena ögat orsakar också sammandragning av pupillen på det andra, obelysta ögat. Efferenta fibrer från accessorisk kärna, tillsammans med den oculomotoriska nerven, kommer in i omloppsbanan och avbryts i ciliary ganglion, vars postganglionfibrer innerverar muskeln som drar ihop pupillen (m. sphincter pupillae). Denna reflex involverar inte hjärnbarken. Därför påverkar inte skador på den optiska strålningen och visuell cortex denna reflex. Förlamning av den sammandragande pupillmuskeln uppstår när den oculomotoriska nerven, preganglionfibrer eller ciliärganglion är skadade. Som ett resultat försvinner ljusreflexen och pupillen vidgas, eftersom sympatisk innervation bevaras. Skador på afferenta fibrer i synnerven leder till att pupillreflexen försvinner till ljus både på den drabbade sidan och på den motsatta sidan, eftersom konjugationen av denna reaktion avbryts. Om ljuset samtidigt faller på det kontralaterala, opåverkade ögat, uppstår pupillreflexen mot ljus på båda sidor.

Förlamning (pares) av boende orsakar försämring av synen på nära avstånd. Accommodation av ögat är en förändring i ögats brytningskraft för att anpassa sig till uppfattningen av föremål som ligger på olika avstånd från det. Afferenta impulser från näthinnan når synbarken, varifrån efferenta impulser skickas genom det pretektala området till den accessoriska kärnan i den oculomotoriska nerven. Från denna kärna, genom ciliarganglion, går impulser till ciliarmuskeln. På grund av sammandragningen av ciliarmuskeln slappnar ciliargördeln av och linsen får en mer konvex form, vilket resulterar i att brytningskraften hos hela ögats optiska system förändras, och bilden av ett annalkande föremål fixeras på näthinnan. När man tittar på avstånd leder avslappning av ciliärmuskeln till att linsen plattas ut.

Förlamning (pares) av konvergens av ögonen kännetecknas av oförmågan att rotera ögongloberna inåt. Ögonkonvergens är sammanförandet av de visuella axlarna för båda ögonen när man tittar på nära föremål. Det utförs på grund av den samtidiga sammandragningen av de mediala rektusmusklerna i båda ögonen; åtföljs av förträngning av pupillerna (miosis) och påfrestning av ackommodation. Dessa tre reflexer kan orsakas av frivillig fixering på ett närliggande föremål. De uppstår också ofrivilligt när ett avlägset föremål plötsligt närmar sig. Afferenta impulser går från näthinnan till synbarken. Därifrån skickas efferenta impulser genom det pretektala området till den bakre centrala kärnan av Perlia. Impulser från denna kärna sprider sig till neuroner som innerverar båda mediala rektusmusklerna (för konvergens av ögongloberna).

Begränsning av ögonglobens rörelse uppåt, nedåt och inåt.

Sålunda, när den oculomotoriska nerven är skadad, inträffar förlamning av alla yttre ögonmuskler, förutom den laterala rectusmuskeln, innerverad av abducensnerven (VI-par) och den övre sneda muskeln, som tar emot innervation från trochlearisnerven (IV-paret). . Förlamning av de inre ögonmusklerna, deras parasympatiska del, förekommer också. Detta visar sig i frånvaron av en pupillreflex mot ljus, pupillvidgning och störningar av konvergens och ackommodation.

Partiell skada på den oculomotoriska nerven orsakar endast en del av

de angivna symtomen.

Blicken_innervation Isolerade rörelser av ett öga oberoende från omöjligt för en frisk person, båda ögonen rör sig alltid samtidigt, d.v.s. ett par ögonmuskler drar sig alltid ihop. Till exempel, när man tittar åt höger, är den laterala rektusmuskeln i höger öga (abducens nerv) och den mediala rectusmuskeln i vänster öga (oculomotorisk nerv) involverade. Kombinerade frivilliga ögonrörelser i olika riktningar - blickens funktion - tillhandahålls av systemet med den mediala longitudinella fasciculus (fig. 4.9) (fasciculus longitudinalis medialis). Fibrerna i den mediala longitudinella fasciculus börjar i Darkshevichs kärna och i den mellanliggande kärnan, belägen i tegmentum i mellanhjärnan ovanför kärnorna i den oculomotoriska nerven. Från dessa kärnor löper den mediala longitudinella fasciculus på båda sidor parallellt med mittlinjen från tegmentum i mellanhjärnan ner till den cervikala delen av ryggmärgen. Den förbinder kärnorna i ögonmusklernas motoriska nerver och tar emot impulser från den cervikala delen av ryggmärgen (tillhandahåller innervation till de bakre och främre musklerna i nacken), från kärnorna i de vestibulära nerverna, från den retikulära formationen, som styr "syncentra" i pons och mellanhjärnan, från hjärnbarken och basala ganglierna.

Rörelser av ögongloberna kan vara antingen frivilliga eller reflexiva, men endast vänliga, d.v.s. konjugerat deltar alla ögats muskler i alla rörelser, antingen spännande (agonister) eller avslappnande (antagonister).

Riktningen av ögongloberna mot objektet utförs godtyckligt. Men ändå sker de flesta ögonrörelser reflexmässigt. Om något föremål kommer in i synfältet fäster blicken ofrivilligt på det. När ett föremål rör sig följer ögonen det ofrivilligt, och bilden av föremålet fokuseras på den punkt som har bäst syn på näthinnan. När vi frivilligt tittar på ett föremål som intresserar oss, stannar vår blick automatiskt kvar på det, även om vi själva eller föremålet rör sig. Således bygger frivilliga ögonrörelser på ofrivilliga reflexrörelser.

Den afferenta delen av bågen av denna reflex är en väg från näthinnan, synvägen, till synbarken (fält 17). Därifrån kommer impulser in i fälten 18 och 19. Från dessa fält börjar efferenta fibrer, som i det temporala området förenar sig med den optiska strålningen, efter de kontralaterala oculomotoriska centra i mellanhjärnan och pons. Härifrån går fibrerna till motsvarande kärnor i ögonens motoriska nerver, kanske går några av de efferenta fibrerna direkt till oculomotoriska centra, den andra gör en slinga runt fält 8.

I den främre delen av mellanhjärnan finns speciella strukturer av retikulär formation som reglerar vissa blickriktningar. Den interstitiella kärnan, belägen i den tredje ventrikelns bakre vägg, reglerar uppåtgående rörelser av ögongloberna, och kärnan i den bakre kommissuren reglerar nedåtgående rörelser; interstitiell kärna av Cajal och kärna av Darkshevich - rotationsrörelser.

Horisontella ögonrörelser

/tillhandahålls av regionen av den bakre delen av pons, nära abducenskärnan

nerv (pontinsk blickcentrum).

Innervering av frivilliga rörelser av ögongloberna utförs huvudsakligen av neuroner belägna i den bakre delen av den mellersta frontala gyrusen (fält 8). Från hjärnbarken följer fibrer det kortikonukleära området på vägen till den inre kapseln och hjärnstammarna, korsar och överför impulser genom nervcellerna i den retikulära formationen och den mediala longitudinella fasciculus och kärnorna i kranialparen III, IV, VI nerver. Tack vare denna sympatiska innervation sker en kombinerad rotation av ögongloberna uppåt, i sidled och nedåt. Om det kortikala blickcentrumet är skadat (hjärninfarkt, blödning) eller den främre oculomotoriska vägen (i corona radiata, den främre delen av den inre kapseln, hjärnstammen, den främre delen av tegmentum av bron), patienten kan inte frivilligt flytta ögongloberna åt sidan motsatt lesionen (Fig. 4.10), medan de vänder sig mot det patologiska fokuset (patienten "tittar" på fokus och "vänder sig bort" från de förlamade extremiteterna). Detta sker på grund av dominansen av motsvarande zon på motsatt sida, manifesterad av vänliga rörelser av ögongloberna mot lesionen.

Irritation av det kortikala blickcentrumet manifesteras av en vänlig rörelse av ögongloberna i motsatt riktning (patienten "vänder sig bort" från källan till irritation). Ibland åtföljs ögonglobernas rörelser av huvudvändningar i motsatt riktning. Med bilateral skada på frontal cortex eller frontal oculomotor tract som ett resultat av ateroskleros av cerebrala kärl, progressiv supranukleär degeneration, kortikostriopallidal degeneration, förloras frivilliga rörelser av ögongloberna.

Skador på det pontinska blickcentret i området av den bakre delen av pontine tegmentum, nära kärnan i abducensnerven (med trombos i basilarartären, multipel skleros, hemorragisk polioencefalit, encefalit, gliom), leder till pares (eller förlamning) av blicken mot det patologiska fokuset. I det här fallet vrids ögongloberna reflexmässigt i motsatt riktning mot lesionen (patienten vänder sig bort från lesionen, och om banan för frivilliga rörelser är involverad i processen, tittar han på de förlamade extremiteterna). Så, till exempel, när det högra pontiniska blickcentrumet förstörs, råder influenserna från det vänstra pontinska blickcentret och patientens ögonglober vänder sig till vänster.

Skada (kompression) av mellanhjärnans tegmentum i nivå med colliculus överlägsen (tumör, cerebrovaskulär olycka, sekundärt övre hjärnstammssyndrom med ökat intrakraniellt tryck, såväl som blödningar och infarkter i hjärnhemisfärerna, mindre ofta med encefalit, hemorragisk polioence , multipel skleros) orsakar blickförlamning uppåt. Nedåtgående blickförlamning är mindre vanligt. När lesionen är lokaliserad i hjärnhalvan är blickförlamningen inte lika långvarig som när lesionen är lokaliserad i hjärnstammen.

När de occipitalområdena påverkas försvinner ögonreflexrörelserna. Patienten kan göra frivilliga ögonrörelser i vilken riktning som helst, men han kan inte följa ett föremål. Objektet försvinner omedelbart från det bästa synfältet och hittas igen med hjälp av frivilliga ögonrörelser.

När den mediala longitudinella fasciculus är skadad uppstår internukleär oftalmoplegi. Med ensidig skada på den mediala longitudinella fasciculus störs innerveringen av den ipsilaterala (belägen på samma sida) mediala rektusmuskeln, och monookulär nystagmus uppstår i den kontralaterala ögongloben. Samtidigt upprätthålls muskelkontraktion som svar på konvergens. På grund av att de mediala longitudinella fasciklerna är belägna nära varandra, kan samma patologiska fokus påverka båda fasciklerna. I det här fallet kan ögonen inte föras inåt med horisontell blickabduktion. Monokulär nystagmus förekommer i det dominanta ögat. Ögonglobernas återstående rörelser och pupillernas reaktion bevaras. Orsaken till ensidig internukleär oftalmoplegi är vanligtvis kärlsjukdom. Bilateral internukleär oftalmoplegi observeras vanligtvis vid multipel skleros

Forskningsmetodik. Studien av alla tre paren (III, IV, VI) av de oculomotoriska nerverna utförs samtidigt. Patienten tillfrågas om det finns dubbelseende. Följande bestäms: palpebralfissurernas bredd, ögonglobernas position, pupillernas form och storlek, pupillreaktioner, rörelseomfånget för det övre ögonlocket och ögongloberna.

Dubbelseende (diplopi) är ett tecken som ibland är mer subtilt än en objektivt bestämd brist på en eller annan yttre ögonmuskel. När man klagar på dubbelsidighet är det nödvändigt att ta reda på vilken muskel (eller nerv) som påverkas av denna störning. Diplopi uppstår eller förvärras när man tittar mot den drabbade muskeln. Otillräcklighet i de laterala och mediala rektusmusklerna orsakar dubbelsidighet i horisontalplanet och i andra muskler - i vertikala eller sneda plan.

Bredden på de palpebrala fissurerna bestäms: förträngning med ptos av det övre ögonlocket (ensidig, bilateral, symmetrisk, asymmetrisk); vidgning av palpebralfissuren på grund av förhöjning av det övre ögonlocket. Möjliga förändringar i ögonglobernas position observeras: exoftalmos (ensidig, bilateral, symmetrisk, asymmetrisk), enoftalmos, skelning (ensidig, bilateral, konvergerande eller divergerande horisontellt, divergerande vertikalt - Hertwig-Magendie symptom), ökar när man tittar i ett av vägbeskrivningarna.

Var uppmärksam på pupillernas form (korrekt - rund, oregelbunden - oval, ojämnt långsträckt, mångfacetterad eller bågad - "korroderade" konturer); på pupillernas storlek: 1) mios - måttlig (avsmalnande upp till 2 mm), uttalad (upp till 1 mm), 2) mydriasis - lätt (utvidgning upp till 4-5 mm), måttlig (6-7 mm) , uttalad (över 8 mm ), 3) skillnad i pupillstorlek (anisocoria). Anisokoria och deformation av pupillerna, ibland omedelbart märkbar, bevisar inte alltid närvaron av skador på oculomotorius (möjliga medfödda egenskaper, konsekvenser av ögontrauma eller en inflammatorisk process, asymmetri av sympatisk innervation, etc.).

Det är viktigt att studera pupillernas reaktion på ljus. Både direkta och konjugerade reaktioner för varje pupill kontrolleras separat. Patientens ansikte vänds mot ljuskällan, ögonen är öppna; granskaren, som först tätt täcker försökspersonens båda ögon med handflatorna, tar snabbt bort en av hans händer och observerar på så sätt den direkta reaktionen från en given pupill på ljus; Det andra ögat undersöks också. Normalt är pupillernas reaktion på ljus livlig - med ett fysiologiskt värde på 3-3,5 mm leder mörkningen till utvidgning av pupillen till 4-5 mm och belysning leder till en avsmalning till 1,5-2 mm. För att upptäcka en vänlig reaktion stängs motivets ena öga med handflatan; i det andra öppna ögat observeras pupillvidgning; när handen tas bort från det slutna ögat uppstår en samtidig sammandragning av pupillerna i båda. Samma sak görs för det andra ögat. En ficklampa är bekväm för att studera ljusreaktioner.

För att studera konvergens ber läkaren patienten att titta på hammaren, som flyttas 50 cm bort från patienten och placeras i mitten. När hammaren närmar sig patientens näsa konvergerar ögongloberna och hålls i reduktionsläget vid fixeringspunkten på ett avstånd av 3-5 cm från näsan. Pupillernas reaktion på konvergens bedöms av förändringen i deras storlek när ögongloberna kommer närmare varandra. Normalt finns det en förträngning av pupillerna, som når en tillräcklig grad på ett avstånd av 10-15 cm från fixeringspunkten Studien av pupillernas reaktion på ackommodation utförs enligt följande: patientens ena öga är stängt , och den andra ombeds att växelvis fästa blicken på avlägsna och nära föremål, bedöma förändringen i storleken på pupillen. Normalt, när man tittar på avstånd, vidgas pupillen, när man tittar på ett närliggande föremål smalnar den av.

För att bedöma ögonglobens rörelser uppmanas försökspersonen, utan att röra huvudet, att med blicken följa ett finger eller hammare som rör sig upp, ner, höger och vänster, och en begränsning i ögonglobens rörelser inåt, utåt, uppåt , ner, upp och ut, ner och ut kan detekteras (förlamning eller pares av någon yttre muskel), såväl som frånvaron eller begränsning av frivilliga vänliga rörelser av ögongloberna till vänster, höger, upp, ner (förlamning eller pares av blick).

Palidära syndrom

Lesionssyndrom.

Pallidala lesioner (parkinsonism).

1. Extrapyramidal stelhet (plastisk muskelhypertoni)

En ökning av muskeltonus, som kännetecknas av det faktum att under passiva rörelser av extremiteterna (flexion eller förlängning i lederna), bestäms ett enhetligt intermittent muskelmotstånd (fenomenet "kugghjul").

2. Fattigdom (oligokinesi) och långsamhet (bradykinesi) i rörelserna.

3. Svårighet att övergå från vilotillstånd till rörelse och vice versa; en tendens att frysa i en given position ("vaxdockan").

4. Försvagning eller försvinnande av konjugala rörelser (syncinesis): när patienten går svänger inte patienten med armarna (acheirokinesis).

5. Patientens speciella hållning: halvböjd, lätt framåtböjd bål, halvböjda armar och ben.

6. Gå i små steg, "blandar".

7. Ofrivilliga ryckiga rörelser framåt (framdrivning), åt sidan (lateropulsion) eller bakåt (retropulsion).

8. Tal är monotont, tyst, benäget att blekna; upprepning av samma ord (uthållighet).

9. Handstilen är liten, med ojämna linjer (mikrografi).

10. Ansiktsuttryck är dåliga (hypomimi) eller frånvarande (amimi).

11. Tremor i de distala extremiteterna, särskilt händerna (påminner om deras rörelser när man räknar mynt, ett symptom på "rullande piller"), huvud, underkäke; minskar med rörelse och försvinner under sömnen.

12. Paradoxal kinesia - förmågan att snabbt utföra alla rörelser mot bakgrund av allmän stelhet (springa uppför trappan, valsning, etc.).

13. Fet hud i ansiktet, ökad salivutsöndring (hypersalivation), ökad svettning (hyperhidros).

14. Karaktärsförändring: brist på initiativ, slöhet, angelägenhet, tendens att upprepa samma frågor och önskemål, etc.

Parkinsons syndrom observeras som en manifestation av det kroniska stadiet av epidemisk encefalit, vid Parkinsons sjukdom, cerebral ateroskleros, manganförgiftning, kolmonoxidförgiftning och efter slutna skallskador. Det kan ”uppstå vid behandling av patienter med stora doser antipsykotika (aminazin, etc.).

Den kliniska bilden av lesioner i det extrapyramidala systemet beror på arten och lokaliseringen av den patologiska processen. Skador på den pallidala delen av det extrapyramidala systemet manifesteras av utvecklingen av hypertensiv hypokinetisk eller syndrom (parkinsonism). På

Om striatum är skadat uppstår ett hypotoniskt-hyperkinetiskt syndrom.

Hypoglossal nerv - n. hypoglossus (XII par). Nerven är övervägande motorisk (fig. 4.23). Den innehåller grenar från lingualnerven, som har sensoriska fibrer. Den motoriska vägen består av två neuroner. Den centrala neuronen börjar i cellerna i den nedre tredjedelen av den pre-centrala gyrusen. Fibrerna som sträcker sig från dessa celler passerar genom den inre kapselns knä, pons och medulla oblongata, där de slutar i kärnan på den motsatta sidan. Den perifera neuronen härstammar från kärnan i nervus hypoglossal, som är belägen i medulla oblongata dorsalt på båda sidor om mittlinjen, längst ner i rhomboid fossa. Fibrer från cellerna i denna kärna riktas in i tjockleken av medulla oblongata i ventral riktning och lämnar medulla oblongata mellan pyramiden och oliven. Den hypoglossala nervens funktion är att innervera själva tungans muskler och musklerna som för tungan framåt och ner, upp och tillbaka. Av alla dessa muskler är genioglossus, som för tungan framåt och nedåt, av särskild betydelse för klinisk praktik. Den hypoglossala nerven har förbindelser med det övre sympatiska gangliet och det nedre gangliet av vagusnerven.

Forskningsmetodik. Patienten uppmanas att sticka ut sin tunga och samtidigt övervakar de om den avviker åt sidan, noterar om det finns atrofi, fibrillära ryckningar eller darrningar. Vid kärnan av XII-paret "finns celler lokaliserade

varifrån fibrerna som innerverar orbicularis oris-muskeln kommer. Därför, med en nukleär lesion av XII-paret, uppstår uttunning och vikning av läpparna, och vissling är omöjlig.

Symtom på nederlag. När kärnan av ilkfibrerna som härrör från den skadas uppstår perifer förlamning eller pares av motsvarande halva av tungan (fig. 4.24). Muskeltonus och trofism minskar, ytan på tungan blir ojämn och skrynklig. Om kärncellerna påverkas uppstår fibrillära ryckningar. På grund av det faktum att muskelfibrerna i båda halvorna av tungan till stor del är sammanflätade, med ensidig nervskada, lider tungans funktion något. När tungan sticker ut avviker den mot den drabbade muskeln på grund av att den friska sidans genioglossus-muskel driver tungan framåt och medialt. Med bilateral skada på hypoglossalnerven utvecklas tungförlamning (glossoplegi). I det här fallet är tungan orörlig, talet är oklart (dysartri) eller blir omöjligt (anartri). Bildandet och rörelsen av en matbolus blir svår, vilket stör ätprocessen.

Det är mycket viktigt att skilja mellan central förlamning av tungmusklerna från perifer förlamning. Central förlamning av tungmusklerna uppstår när den kortikonukleära vägen är skadad. Vid central förlamning avviker tungan i motsatt riktning mot lesionen Vanligtvis är det pares (förlamning) av musklerna i extremiteterna, även motsatt lesionen. Vid perifer förlamning avviker tungan mot lesionen, det finns atrofi av musklerna på halva tungan och fibrillära ryckningar vid en nukleär lesion.

Om du har sensoriska störningar måste du ta reda på det:

1) inom vilka gränser (i vilket territorium) känsligheten är störd; 2) vilka typer av dess kränkningar 3) om det finns, förutom störningar av hudkänslighet, smärta eller parestesi.

jag. Nederlag(full) perifer nervstam kännetecknas av en kränkning av alla typer av känslighet i området för hudens innervation av en given nerv, eftersom fibrerna i alla typer av känslighet i den perifera nerven passerar tillsammans. Zonerna för kutan innervation av varje nerv presenteras i. Skador på den blandade eller sensoriska nerven åtföljs vanligtvis av roll eller parestesi.

II. Skador på plexusstammarna(cervikal, brachial, ländrygg och sakral) Orsakar anestesi eller hypoestesi av alla typer av känslighet hos extremiteterna i territoriet som innerveras av de sensoriska fibrerna i de nerver som utgår från den drabbade bålen (eller stammarna) av plexus. delar är också utmärkande här.

III. Skador på den bakre sensoriska roten av ryggmärgen ger också en förlust eller minskning av alla typer av känslighet, men zonerna för sensoriska störningar är redan olika, nämligen segmentell karaktär; cirkulär på bålen och remsor längsgående på extremiteterna Skador på rötterna åtföljs också av smärta. Med samtidig involvering av det intervertebrala gangliet i processen (ganglionit eller ganglioneurit), kan hjältar zoster vesiklar uppträda i området för motsvarande segment

IV. Nederlag av den bakre

©2015-2019 webbplats
Alla rättigheter tillhör deras upphovsmän. Denna webbplats gör inte anspråk på författarskap, men erbjuder gratis användning.
Sidans skapande datum: 2016-07-22

Bulbar syndrom. Kombinerad perifer skada på glossopharyngeal, vagus och hypoglossal nerver leder till utveckling av så kallad bulbar pares. Det uppstår när kärnorna i IX, X och XII paren av kranialnerver i medulla oblongata eller deras rötter vid basen av hjärnan, eller själva nerverna, är skadade. Det kan vara antingen ensidigt eller bilateralt. Det senare är oförenligt med livet. Det observeras med amyotrofisk lateral skleros, cirkulationsrubbningar i förlängd medulla, hjärnstamtumörer, hjärnstammens encefalit, syringobulbia, polioencefalomyelit, polyneurit, anomali i foramen magnum och fraktur av skallbasen.

Förlamning av den mjuka gommen, epiglottis och struphuvudet inträffar. Rösten blir nasal, matt och hes (afoni), talet blir sluddrigt (dysartri) eller omöjligt (anartri), sväljhandlingen störs: flytande mat kommer in i näsan, struphuvudet (dysfagi), svalg och palatala reflexer saknas. Vid undersökning begränsas orörligheten i palatsbågarna och stämbanden, fibrillära ryckningar i tungmusklerna, deras atrofi och tungrörlighet till glossoplegi. I svåra fall observeras störningar i kroppens vitala funktioner (andning och hjärtaktivitet).

Sväljnings-, fonations- och talartikulationsstörningar kan förekomma i de fall där det inte är själva kranialnerverparen IX, X och XII som påverkas, utan de kortikala kärnvägarna som förbinder hjärnbarken med kranialnervernas motsvarande kärnor. I det här fallet påverkas inte medulla oblongata direkt, så detta syndrom kallas "komplex bulbar pares" (pseudobulbar syndrom).

Pseudobulbar syndrom. Den största skillnaden mellan pseudobulbart syndrom är att eftersom det är central förlamning leder det inte till förlust av hjärnstammens reflexer associerade med medulla oblongata.

Med ensidig skada på det supranukleära området uppstår ingen dysfunktion av glossopharyngeal och vagusnerver på grund av den bilaterala kortikala anslutningen av deras kärnor. Den resulterande dysfunktionen hos hypoglossalnerven manifesteras endast genom avvikelse av tungan när den sticker ut i motsatt riktning mot lesionen (dvs. mot tungans svaga muskel). Talstörningar är vanligtvis frånvarande. Således uppträder pseudobulbar syndrom endast med bilateral skada på de centrala motorneuronerna i IX-, X- och XII-paren av kranialnerver. Som med all central förlamning finns det ingen muskelatrofi eller förändringar i elektrisk excitabilitet. Förutom dysfagi uttrycks dysartri, reflexer av oral automatism: nasolabial, labial, proboscis, palmomental Marinescu - Radovici, såväl som våldsamt gråt och skratt. Det finns en ökning av hakan och svalgets reflexer. Skador på de kortiko-nukleära banorna kan uppstå under olika cerebrala processer: kärlsjukdomar, tumörer, infektioner, förgiftningar och hjärnskador.

Bulbar syndrom är en störning som åtföljs av samtidig misslyckande av funktionen hos flera nerver - glossofaryngeal, sublingual och vagus. Detta leder till störningar av processerna för tuggning och sväljning, och talstörningar. Bland de farliga konsekvenserna av patologin är förändringar i hjärt- och andningssystemets funktion. Behandling av bulbar syndrom baseras både på användningen av olika grupper av läkemedel och på kirurgiska ingrepp. Prognosen för sjukdomen är vanligtvis försiktig. Resultatet beror på etiologin av lesionen.

Orsaker till utveckling av bulbar syndrom

Många ogynnsamma faktorer kan provocera fram störningar i nervsystemets funktion och reflexbåge. Dessa inkluderar både infektionsmedel och icke-infektiösa patologier. De främsta orsakerna till bulbar syndrom hos barn och vuxna är:

1. Medfödda genetiska avvikelser. Ett antal sjukdomar åtföljs av skador på den normala strukturen och funktionerna hos medulla oblongata, vilket leder till uppkomsten av specifika symtom på lesionen. Amyotrofi Kennedy och porfyrinsjukdom kan provocera uppkomsten av sådana störningar. Pseudobulbar syndrom hos barn, ofta noterad mot bakgrund av cerebral pares, är också en av de ärftliga patologierna. Det speciella med problemet är frånvaron av atrofi av de drabbade musklerna, det vill säga förlamningen är perifer.
2. En vanlig orsak till bulbar syndrom hos nyfödda är bakteriella och virusinfektioner. De leder till inflammation i membranen i hjärnan och ryggmärgen. Meningit och encefalit åtföljs av bildandet av förlamning, både central och perifer. Vanliga medel som leder till sjukdomen är borrelia och botulism.
3. Neurologi beskriver förekomsten av bulbära och pseudobulbara syndrom mot bakgrund av defekter i benstrukturer, till exempel på grund av skador eller osteokondros som påverkar nackområdet. Mekanismen för bildandet av kliniska tecken är förknippad med kompression av nervstrukturer, vilket förhindrar deras normala funktion.
4. Störningar i det centrala nervsystemet uppstår också under bildandet av onkologiska processer. Tumörer förhindrar adekvat näring och blodtillförsel till de drabbade organen, vilket leder till bildandet av problem.
5. Vaskulära defekter är en vanlig orsak till bulbar syndrom. Karakteristiska störningar i funktionen av musklerna i tungan och svalget uppstår som ett resultat av en stroke, eftersom det med detta problem finns en allvarlig grad av ischemi i nervvävnaden. Medfödda anomalier i strukturen av artärer och vener kan också leda till bildandet av sjukdomen.
6. Autoimmuna problem ingår i en separat grupp av etiologiska faktorer som provocerar uppkomsten av bulbar syndrom. En vanlig orsak till störningar i nervsystemet är multipel skleros, som åtföljs av skador på membranen i fibrerna som bildar ryggmärgen och hjärnan.

Huvudsymptom på patologi

Bulbar syndrom har specifika kliniska manifestationer. Klassiska tecken inkluderar:

1. Förändringar i ansiktsuttryck hos patienter. Ansiktsmusklerna atrofi, vilket leder till bildandet av karakteristiska symtom. Patienter verkar känslolösa.
2. På grund av skada på glossopharyngeal nerven störs sväljningsprocessen. Patienter har svårt att tugga mat och kan lätt kvävas.
3. Det finns riklig salivutsöndring, som uppstår på grund av patologiska förändringar i vagus funktion. Den hämmande effekten av vagusnerven försvagas, vilket leder till aktiv utsöndring av utsöndringen av matsmältningskörtlarna. På grund av förlamning av flera strukturer samtidigt är det svårt för patienten att stänga käkarna helt, så saliv kan rinna ut ur mungiporna.
4. Skador på den hypoglossala nerven provocerar allvarliga talstörningar. Patienter har svårt att tala eftersom musklerna är försvagade. Uttalade ljud sluddras och dras ut. Liknande problem diagnostiseras hos både vuxna patienter och barn.
5. De farligaste symtomen på bulbar syndrom är förknippade med en kränkning av automatik i funktionen av vitala system. Patienter med sjukdomen lider av förändringar i hjärtfunktionen och andningssvikt. Andningsproblem förvärras av den höga risken för aspiration. I svåra fall observeras apné, vilket kräver akut läkarvård.

Nödvändiga diagnostiska tester

Bulbar syndrom är inte en självständig sjukdom. Att bekräfta närvaron av ett problem handlar därför om att identifiera orsaken till dess förekomst, såväl som att fastställa arten av de patologiska störningarna. För detta ändamål utförs standarddiagnostiska tester - blod-, urin- och avföringstest, samt en allmän undersökning av patienten och sjukdomshistoria.

I många fall krävs användning av visuella metoder, särskilt magnetisk resonanstomografi, vilket gör det möjligt att upptäcka närvaron av tumörer och ischemiska processer i kranialhålan. Elektromyografi, som används för att skilja mellan central och perifer förlamning, är också informativ.

Terapimetoder

Behandling av bulbar syndrom bör inriktas på orsaken till dess förekomst. I detta fall kräver patienter ofta akutvård, särskilt mot bakgrund av akut hjärt- och andningssvikt. Terapi är också symtomatisk till sin natur och syftar till att förbättra patientens allmänna tillstånd. Både konservativa metoder, traditionella och folkliga, och radikala används.

Medicinsk vård

1. När ett smittämne som utlöser utvecklingen av symtom identifieras, används antibakteriella läkemedel av olika grupper.
2. För att minska intensiteten av inflammatoriska processer vid skador, såväl som som en palliativ behandling av pseudobulbar syndrom i onkologi, används hormonella medel, till exempel Prednisolon och Solu-Medrol.
3. För att återställa funktionen av autonom innervation ordineras Atropin. Det hjälper till att minska den aktiva utsöndringen av saliv och förhindrar även bradykardi.
4. Vid ett antal akuta tillstånd i samband med utvecklingen av svår arytmi är användningen av Lidokain, som administreras till patienter intravenöst, motiverad.

Fysioterapi

Massage har en uttalad effekt vid bulbar syndrom. Det hjälper till att slappna av musklerna och återställa normal blodtillförsel till det drabbade området. Kinesiterapi förbättrar trofismen och nervsystemets funktion, det vill säga specialträning som har positiva recensioner. Övningar används för att återställa funktionen hos ansiktsmusklerna. Gymnastik används också för att förbättra funktionen hos de muskler som är involverade i sväljprocessen.

När patientens tillstånd har stabiliserats kommer arbete med en logoped att krävas. Det är nödvändigt för korrigering av etablerade talstörningar. Elektrofores med hydrokortison och lidokain har en uttalad terapeutisk effekt vid rehabilitering efter hjärnskada, till exempel till följd av en stroke.

Kirurgi

I vissa fall krävs användning av mer radikala metoder. De används både för att lindra patienters tillstånd och för att påverka orsaken till sjukdomen. Vissa patienter har en trakeostomi installerad för att upprätthålla adekvat andning. Många kräver också en nasogastrisk sond. Kirurgiskt ingrepp är nödvändigt för patienter med opererbara tumörer i kranialhålan, såväl som för de som skadats till följd av olika skador.

I många fall är behandlingen endast symptomatisk. Inga exakta protokoll har utvecklats för att bekämpa bulbar syndrom, eftersom terapin är inriktad på orsaken till sjukdomen. Samtidigt finns det rekommendationer som används i de flesta europeiska länder för att lindra tillståndet hos patienter med amyotrofisk lateralskleros. Samma principer kan användas för att behandla bulbar syndrom:

1. Mediciner som hjälper till att lindra spasmer, såväl som antikonvulsiva medel som ger avslappning av de drabbade musklerna, används ofta.
2. Användningen av värme och vatten bidrar till att förbättra patienternas välbefinnande.
3. Måttlig fysisk aktivitet är också viktigt. I det här fallet rekommenderas det att använda både allmänna övningar och speciella som syftar till att träna de drabbade muskelgrupperna.
4. För att bibehålla adekvat kroppsvikt, samt möta kroppens näringsbehov, måste du konsultera en läkare för att skapa rätt kost.
5. Klasser med en logoped, både grupp och individuell, används inte bara i syfte att korrigera talstörningar. De bidrar också till den sociala rehabiliteringen av patienter, vilket i hög grad underlättar den fortsatta behandlingsprocessen.

Näringsegenskaper

I många fall kan patienter med bulbar syndrom inte äta normalt. För detta ändamål installeras ett speciellt rör genom vilket mat levereras. Sådana funktioner kräver användning av flytande produkter. Kosten ska vara balanserad och ge tillräcklig näring till kroppen.

Prognos och möjliga komplikationer

Resultatet av lesionen beror till stor del på orsaken till sjukdomen. Läkarvård i rätt tid är också viktigt, även om det inte alltid är möjligt att bota sjukdomen även med adekvat terapi. Dessutom är prognosen för pseudobulbar syndrom mycket bättre, eftersom patologin inte åtföljs av dysfunktion av vitala organ.

Den största faran med sjukdomen är hjärt- och andningssvikt. Patienter dör ofta på grund av svår arytmi, aspirationspneumoni och asfyxi när mat kommer in i luftvägarna.

Förebyggande

Att förhindra utvecklingen av problemet bygger på att förhindra förekomsten av infektioner och icke-smittsamma sjukdomar som kan leda till bildandet av patologi. För att göra detta är det viktigt att leda en hälsosam livsstil, samt regelbundet genomgå förebyggande undersökningar med läkare.

Bulbar syndrom eller bulbar pares- kombinerat skada på den bulbara gruppen av kranialnerver: glossopharyngeal, vagus, accessoar och sublingual. Uppstår när funktionen hos deras kärnor, rötter och stammar är nedsatt. Manifest:

1. bulbar dysartri eller anartri
2. nasal tonfall (nasolalia) eller förlust av ljudet i rösten (aphonia)
3. sväljningsstörning (dysfagi)
4. atrofi, fibrillära och fascikulära ryckningar i tungan
5. manifestationer av slapp pares av sternocleidomastoid- och trapeziusmusklerna

De palatal-, svalg- och hostreflexerna försvinner också. Andningsstörningar och kardiovaskulära störningar i samband med detta är särskilt farliga.

Dysartri med bulbar syndromär en talstörning som orsakas av slapp pares eller förlamning av musklerna som stöder den (muskler i tungan, läpparna, mjuka gommen, svalget, struphuvudet, muskler som lyfter underkäken, andningsmusklerna). Tal är långsamt, patienten tröttnar snabbt, talfel känns igen av honom, men att övervinna dem är omöjligt. Rösten är svag, matt, uttömd. Vokaler och tonande konsonanter är dövade. Taltonen ändras till en öppen nasal typ, och artikulationen av konsonantljud är suddig. Artikulationen av frikativa konsonanter (d, b, t, p) har förenklats. Selektiva störningar i uttalet av de nämnda ljuden är möjliga på grund av varierande grad av muskelinblandning i den patologiska processen.

Brissots syndrom(Beskrivs av den franske neurologen E. Brissaud) kännetecknas av den periodiska förekomsten av darrningar, blek hud, kallsvett, andnings- och cirkulationsrubbningar, åtföljda av ett tillstånd av ångest, vital rädsla hos patienter med bulbar syndrom. (En följd av dysfunktion). av den retikulära bildningen i hjärnstammen).

Pseudobulbar pares- kombinerad dysfunktion av bulbar grupp av kranialnerver orsakade av bilateral skada på de kortikonukleära vägarna som går till deras kärnor. Den kliniska bilden i det här fallet liknar manifestationerna av bulbar syndrom, men paresen är central i naturen (tonen i paretiska eller förlamade muskler ökar, det finns ingen hypotrofi, fibrillära och fascikulära ryckningar), och svalg, palatal, hosta, och mandibulära reflexer ökar.

Med pseudobulbar pares noteras våldsamma skratt och gråt, liksom reflexer av oral automatism

• Orala automatismreflexer är en grupp av fylogenetiskt uråldriga proprioceptiva reflexer, i bildandet av reflexbågar av vilka kranialnerverna V och VII och deras kärnor, såväl som celler i XII kranialnervens kärna, vars axoner innerverar muskeln orbicularis oris , ta del. De är fysiologiska hos barn under 2-3 år. Senare utövar de subkortikala noderna och hjärnbarken ett hämmande inflytande på dem. När dessa hjärnstrukturer är skadade, såväl som deras förbindelser med de markerade kärnorna i kranialnerverna, uppträder reflexer av oral automatism. De orsakas av irritation av den orala delen av ansiktet och manifesteras genom att sträcka läpparna framåt - en sugande eller kyssande rörelse. Dessa reflexer är i synnerhet karakteristiska för den kliniska bilden av pseudobulbar syndrom.

Dysartri med pseudobulbar syndrom- talstörning orsakad av central pares eller förlamning av de muskler som stöder den (pseudobulbar syndrom). Rösten är svag, hes, hes; Taltakten är långsam, klangfärgen är nasal, särskilt när man uttalar konsonanter med en komplex artikulatorisk struktur (r, l, sh, zh, ch, c) och vokaler "e", "i". I det här fallet ersätts stoppkonsonanter och "r" vanligtvis av frikativa konsonanter, vars uttal är förenklat. Artikulationen av hårda konsonanter försämras i större utsträckning än mjuka. Ordens slut är ofta inte överens om. Patienten är medveten om artikulationsdefekter och försöker aktivt övervinna dem, men detta ökar bara tonen i musklerna som ger tal och ökar manifestationerna av dysartri.

Våldsam gråt och skratt- spontan (ofta olämplig), inte mottaglig för frivillig undertryckning och utan adekvata skäl, en ansiktsreaktion som är inneboende i gråt eller skratt, som inte bidrar till att lösa inre känslomässiga spänningar.

Orala automatiska reflexer:

• Snabelreflex (oral ankyloserande spondylitreflex)- ofrivilligt utskjutande läppar som svar på lätt knackning med en hammare på överläppen eller på patientens finger placerat på läpparna. Beskrivet av den ryska neurologen V.M. Bekhterev.
• Oral Oppenheim reflex- Tugg- och ibland sväljrörelser (förutom sugreflexen) som svar på linirritation av läpparna. Syftar på reflexerna av oral automatism. Beskrivs av den tyska neuropatologen N. Oppenheim.
• Oppenheims sugreflex- uppkomsten av sugande rörelser som svar på linjeirritation på läpparna. Beskrivs av den tyske neuropatologen N. Orrengeim.
• Nasolabial reflex (nasolabial reflex Astvatsaturov)- sammandragning av orbicularis oris-muskeln och utskjutande läppar som svar på knackning med en hammare på baksidan eller nässpetsen. Beskrivs av inhemsk neuropatolog M.I. Astvatsaturov.
• Palmomental reflex (Marinescu-Radovici reflex)- sammandragning av den mentala muskeln som svar på linjeirritation av handflatans hud i området med tummens eminens på sidan med samma namn. Senare extrareceptiv hudreflex (jämfört med orala reflexer). Reflexbågen sluter sig i striatum. Hämning av reflexen tillhandahålls av hjärnbarken. Orsakas normalt hos barn under 4 år. Hos vuxna kan det orsakas av kortikal patologi och skador på kortikala-subkortikala, kortikala-nukleära anslutningar, särskilt med pseudobulbar syndrom. Beskrivs av den rumänske neurologen G. Marinesku och den franske läkaren I.G. Radovici.
• Wurp-Toulouse reflex (labial Wurp reflex)- ofrivillig sträckning av läpparna, som påminner om en sugrörelse, som uppstår som svar på linjeirritation av överläppen eller dess slag. De franska läkarna S. Vurpas och E. Toulouse beskrev det.
• Escherich reflex- skarp sträckning av läpparna och frysning av dem i denna position med bildandet av en "get nosparti" som svar på irritation av slemhinnan i läpparna eller munhålan. Syftar på reflexerna av oral automatism. Beskrevs av den tyske läkaren E. Escherich.
• Remote-oral reflex Karchikyan-Rasvorov- utskjutande läppar när man närmar sig läpparna med en hammare eller något annat föremål. Avser symtom på oral automatism. Beskrivs av inhemska neuropatologer I.S. Karchikyan och I.I. Lösningar
• Bogolepovs distans-orala reflex. Efter att ha inducerat snabelreflexen leder malleus närmande till munnen till det faktum att den öppnar och fryser i positionen "färdig att äta". Beskrivs av den ryska neuropatologen N.K. Bogolepov.
• Babkins avlägsna hakreflex- sammandragning av hakmusklerna när hammaren närmar sig ansiktet. Beskrivs av inhemsk neuropatolog P.S. Babkin.
• Oral Henneberg reflex- sammandragning av orbicularis oris-muskeln som svar på irritation av den hårda gommen med en spatel. Beskriven av den tyske psykoneurologen R. Genneberg.
• Labiomental reflex- sammandragning av hakmusklerna när läpparna är irriterade.
• Rybalkin mandibular reflex- intensiv stängning av den lätt öppna munnen när en hammare träffar en spatel placerad över underkäken på hennes tänder. Kan vara positivt i fall av bilaterala lesioner i kortikonukleära kanaler. Beskrivs av husläkare Ya.V. Rybalkin.
• Bulldog reflex (Janiszewski reflex)- tonic stängning av käkarna som svar på irritation med en spatel på läpparna, hårda gommen och tandköttet. Det uppstår vanligtvis när hjärnans frontallober påverkas. Beskrivs av inhemsk neuropatolog A.E. Yanishevsky.
• Guillains nasofaryngeala reflex- stänga ögonen samtidigt som du knackar på baksidan av näsan med en hammare. Kan orsakas av pseudobulbar syndrom. Beskrivs av den franske neurologen G. Guillein
• Mandibular clonus (Danas tecken)- klonning av underkäken när man knacka med en hammare på hakan eller på en spatel placerad på tänderna i underkäken hos en patient vars mun är lätt öppen. Det kan upptäckas med bilateral skada på de kortikonukleära vägarna. Beskriven av den amerikanske läkaren Ch.L. Dana

En kort sammanfattande tabell över syndrom för att underlätta att komma ihåg:

	Bulbar syndrom	Pseudobulbar syndrom
Likheter		Dysfagi, dysfoni och dysartri; hängande valv av den mjuka gommen, minskad rörlighet; stämbandsförlamning (under laryngoskopi)
Skillnader	Förlust av palatala och faryngeala reflexer	Revitalisering av palatal- och svalgreflexerna; symtom på oral automatism, våldsamma mönster eller gråt
Lokalisering av lesionen	Medulla oblongata (nucleus ambiguus) eller glossopharyngeal, vagus och hypoglossal nerver	Bilateral skada på kortikonukleära kanaler i nivå med hjärnhalvorna eller hjärnstammen