Autoimmun hemolytisk anemi konsekvenser. Autoimmun hemolytisk anemi hos vuxna. Hemolytisk anemi associerad med mekaniska orsaker

Läsning 3 min. Visningar 217

Autoimmun hemolytisk anemi är en autoaggressiv sjukdom där röda blodkroppar förstörs på grund av okontrollerad produktion av antikroppar mot de egna röda blodkropparna. Sjukdomen drabbar oftast kvinnor. Denna typ av anemi diagnostiseras inte på grundval av ett blodprov. Sjukdomen är svår att behandla med användning av immunsuppressiva medel, och ofta måste mjälten avlägsnas.

Orsaker till utvecklingen av sjukdomen

Det har inte fastställts helt vad som orsakar utvecklingen av hemolytisk anemi. Den främsta provocerande faktorn är produktionen av antikroppar mot de egna erytrocyterna, som av kroppen uppfattas som främmande antigener. Anemi kan uppstå som en komplikation av följande sjukdomar:

• kronisk aggressiv hepatit;
• hemoblastos;
• maligna neoplasmer;
• ospecifik ulcerös kolit.

Dessutom kan autoimmun anemi utvecklas på grund av användningen av betalaktamantibiotika (Ceftriaxone, Augmentin, Amoxiclav, Penicillin). Uppkomsten av anemi observeras under exacerbation av mykoplasma och cytomegalovirusinfektion.

Sorter och symtom på sjukdomen

Det finns följande typer av hemolytisk anemi:

Hur ofta tar du ett blodprov?

Omröstningsalternativen är begränsade eftersom JavaScript är inaktiverat i din webbläsare.

Endast på ordination av behandlande läkare 30%, 667 röster

En gång om året och jag tror att det räcker med 17%, 372 rösta

Minst två gånger om året 15 %, 323 rösta

Mer än två gånger om året men mindre än sex gånger 11 %, 248 röster

Jag övervakar min hälsa och tar den en gång i månaden 7%, 151 röst

Jag är rädd för den här proceduren och försöker att inte klara 4%, 96 röster

21.10.2019

• symptomatisk, utvecklas mot bakgrund av olika sjukdomar;
• idiopatisk, provocerad av skäl som inte kan fastställas.

Alla manifestationer av anemi beror inte på den etiologiska faktorn. Ofta kännetecknas sjukdomen av ett långsamt progressivt förlopp. De första tecknen på autoimmun hemolytisk anemi inkluderar:

• generell svaghet;
• buksmärtor;
• förhöjd kroppstemperatur;
• värkande smärta i lederna.

Vid undersökning av patienten finns en uttalad blekhet i huden, ökande gulsot, en förstorad lever och mjälte.

Ofta orsakar autoimmun anemi att symtomen kommer plötsligt. Patienten börjar klaga på hälsotillståndet, men under undersökningen avslöjar läkaren inga förändringar. De viktigaste klagomålen inkluderar:

• ökad svaghet;
• känsla av andfåddhet;
• kardiopalmus;
• minskad arbetsförmåga;
• illamående och kräkningar;
• yrsel;
• huvudvärk;
• temperaturökning upp till 39°C;
• gördel värkande smärta i övre delen av buken.

Diagnostik

Diagnos av sjukdomen inkluderar en bedömning av patientens besvär, en studie av sjukdomens historia och laboratorietester. Undersökningen görs av hematolog, reumatolog, infektionsläkare, allergiker-immunolog och andra specialister. Vid undersökningen upptäcks blekhet i hud och slemhinnor, den förstorade levern och mjälten är väl palpabel.

De viktigaste laboratorietesterna inkluderar:

• Allmän blodanalys. Gör att du kan upptäcka en förändring i förhållandet mellan olika typer av leukocyter i enlighet med sjukdomen som orsakade autoimmun anemi. Idiopatisk anemi kännetecknas av en ökning av antalet monocyter och lymfocyter. Med hypokrom anemi störs koncentrationen av hemoglobin i erytrocytmembranet.
• Urinanalys, som avslöjar hemoglobinuri, urobilinemi, proteinuri.
• Blodets kemi. En ökning av totalt protein indikerar en inflammatorisk process; en ökning av mängden indirekt bilirubin uppstår som ett resultat av förstörelsen av röda blodkroppar; en ökning av serumjärn indikerar en hög destruktionshastighet av röda blodkroppar.
• Coombs test. En sådan analys görs för att detektera antikroppar i plasma som är känsliga för erytrocyter. Om reaktionen är positiv, bekräftas diagnosen.

Behandlingsmetoder

Om autoimmun hemolytisk anemi diagnostiseras, bör behandlingen vara omfattande. Med en symptomatisk form av anemi blir de av med sjukdomen som orsakade dess utveckling. Om anemi är idiopatisk, används kortikosteroider (glukokortikoider), till exempel Prednisolon. Behandling av sjukdomen utförs genom transfusion av tvättade röda blodkroppar eller helblod.

Avgiftning av blod utförs också för att avlägsna nedbrytningsprodukter från röda blodkroppar. Hemolytisk autoimmun anemi kan botas med plasmaferes, vilket minskar mängden cirkulerande antikroppar i blodet. Vid förskrivning av direkta och indirekta antikoagulantia förhindras sannolikheten för att utveckla DIC, som åtföljer akut blodförlust.

Autoimmun hemolytisk anemi (AIHA) är en vanlig form av förvärvad HA. Det finns två varianter av sjukdomen:

Symtomatisk form där anemi utvecklas mot bakgrund av en viss sjukdom (hemoblastos, systemisk bindvävssjukdom, kronisk aktiv hepatit, tumörer, UC, etc.);

Den idiopatiska formen, när det inte är möjligt att upptäcka en specifik sjukdom (akut infektionssjukdom, graviditet, förlossning och trauma i historien orsakar inte AIHA, utan provocerar bara dess exacerbation).

AIHA producerar antikroppar mot erytrocytens eget antigen. Det första steget av patogenesen av AIHA är en förändring av erytrocytantigenet under påverkan av läkemedel, virus eller bakterier. Somatisk mutation av en enda immunocyt är också möjlig. Ytterligare reaktion av antikroppar och erytrocytantigener orsakar utvecklingen av hemolys och anemi.

AIHA kan utvecklas med deltagande av olika typer av autoantikroppar som orsakar hemolys vid olika temperaturer. Det finns två typer av antikroppar - termiska (reagerar med erytrocyter vid en kroppstemperatur på minst 37 ° C) och kall (reagerar med erytrocyter vid en temperatur under 37 ° C). På grundval av detta särskiljs fyra typer av AIHA:

AIHA med ofullständiga termiska agglutininer;

AIHA med termiska hemolysiner;

AIHA med kalla agglutininer;

AIHA med bifasiska hemolysiner.

Det resulterande "erytrocyt + antikropp"-komplexet absorberas av mjältmakrofager (intracellulär hemolys). Autoimmuna antikroppar mot blodplättar kan också produceras, vilket leder till utveckling av trombocytopeni.

Den vanligaste rapporterade AIHA beror på termiska autoantikroppar. De senare tillhör IgG och fungerar som ofullständiga termiska agglutininer, som maximalt visar sin effekt vid en temperatur på 37 °C. Hemolys sker intracellulärt och mycket mindre ofta - inuti kärlen.

Kalla autoantikroppar tillhör IgM och representeras av agglutininer. Hemolys uppstår som ett resultat av deras association med röda blodkroppar och komplement. Effekten av antikroppar börjar vid en låg temperatur (under 32 ° C): i små kärl i de distala delarna av kroppen (fingrar, tår, öronspetsar och näsa) bildas stora konglomerat av agglutinerade erytrocyter och kärlen sig spasm. Hemolys sker övervägande intracellulärt, men upptäckten av hemoglobinuri indikerar också intravaskulär hemolys. När patienten flyttar till ett varmt rum upphör hemolysen.

AIHA förekommer mycket mindre ofta på grund av verkan av två andra typer av autoantikroppar - termiska och bifasiska kalla hemolysiner. I båda varianterna förekommer ingen erytrocytagglutination. Hemolys uppstår när autoantikroppar (hemolysiner) deponeras på röda blodkroppar, och därför sker den inuti kärlen och åtföljs av frisättning av svart urin (hemoglobinuri).

Under verkan av termiska hemolysiner sker hemolys under normala förhållanden (att stanna i kylan är inte en förutsättning). Under patientens vistelse i kylan deponeras bifasiska hemolysiner på erytrocyter, men hemolysen i sig börjar först efter att patienten flyttat in i ett varmt rum.

Klinisk bild

Den kliniska bilden av AIHA är polymorf och orsakas av:

Hastigheten för utveckling av hemolys (kris eller mer lugn kurs);

Den dominerande patogenetiska mekanismen för hemolys (vissa autoantikroppar leder till hemolys under olika yttre förhållanden);

Förändringar i organ (särskilt i levern och mjälten);

Platsen där hemolys inträffar (mjälte, kärlbädd);

Bakgrundssjukdomar (med sekundär AIHA).

I detta avseende, med ett liknande slutresultat - hemolys av erytrocyter och utvecklingen av alla tecken på GA - i alla tre stadier av den diagnostiska sökningen, kan helt olika data erhållas.

Ha första steget av diagnostisk sökning patienter med hemolytiska kriser, som vanligtvis utvecklas efter skador och infektionssjukdomar, klagar över feber, ryggsmärtor, frossa och gulsot. I AIHA provocerad av exponering för kyla noteras intolerans mot låga temperaturer: hos patienter blir de distala delarna av armar och ben, näsa och öron blå. Som regel mår de inte bra under den kalla årstiden.

På andra steget av diagnostisk sökning(utan att ta hänsyn till symtomen på den underliggande sjukdomen i sekundära former av AIHA) uppstår vanligtvis två situationer:

Under remissionsperioden, förutom mild gulsot och en lätt ökning av mjälten (ibland levern), kan inga förändringar upptäckas;

Under krisen är symtomen mer uttalade och representeras av en ökning av kroppstemperaturen, mer intensiv gulsot och vaskulära förändringar som Raynauds syndrom (särskilt med AIHA provocerad av låga temperaturer).

Den information som erhållits i det första och andra stadiet ger inte skäl för att fastställa diagnosen AIHA, och ännu mer för att identifiera dess serologiska variant. Det kan bara finnas ett antagande om denna sjukdom (särskilt med utvecklingen av otvivelaktiga hemolytiska kriser, Raynauds syndrom eller frisättning av svart urin under en kris). För att klargöra diagnosen är det nödvändigt att bevisa HA-autoimmunitet och avvisa ett antal lever- och gallvägssjukdomar som kan åtföljas av liknande symtom.

På tredje steget av diagnostisk sökning hitta ett mer eller mindre uttalat hemolyssyndrom (beroende på förekomsten eller frånvaron av en hemolytisk kris). Detekteringen av autoantikroppar är extremt viktig. Den huvudsakliga metoden för att bestämma ofullständiga termiska agglutininer är Coombs-testet, baserat på agglutination med antiglobulinserum av en patients erytrocyter med antikroppar fixerade på dem (direkt Coombs-test) eller agglutination med antiglobulinserum från friska erytrocyter "laddade" med antikroppar från patienten blodserum (indirekt Coombs-test). Autoantikroppar detekteras också med hjälp av aggregerad hemagglutinationstest, som är många gånger känsligare än Coombs test.

Kompletta kalla agglutininer detekteras genom inkubation vid olika temperaturer av donatorns erytrocyter och patientens serum. Agglutination sker vid vissa utspädningar av serum och temperatur, medan ju högre temperatur vid vilken agglutination är möjlig, desto svårare är sjukdomen.

Bifasiska hemolysiner bestäms med hjälp av donatorerytrocyter som fixerar patientens antikroppar på sig själva vid låg temperatur. Vidare, under inkubationen av en sådan blandning, inträffar hemolys av erytrocyter. Ibland används ett Coombs-test för att upptäcka hemolysiner: ju högre temperatur som krävs för hemolys, desto svårare är sjukdomen.

I AIHA-former som uppstår vid produktion av hemolyserande autoantikroppar (hemolysiner), finns hemoglobin och hemosiderin i urinen, eftersom hemolys sker inuti kärlen. Urin får en mörk färg (upp till svart).

I det tredje steget av den diagnostiska sökningen efter symtomatiska former av AIHA är det möjligt att upptäcka förändringar orsakade av den underliggande sjukdomen: tumör, hemoblastos, diffus bindvävssjukdom, leverskada, etc.

Diagnostik

Diagnos av AIHA baseras på upptäckten av en kombination av tecken på hemolys och bestämning av autoantikroppar. Naturligtvis, i processen för diagnos, bör GA uteslutas, orsakad av exponering för olika kemikalier, malariaplasmodium, mekanisk skada på erytrocytmembranet, såväl som ärftlig etiologi.

Behandling

Vid förskrivning av behandling beaktas fasen av autoimmun GA (remission eller hemolytisk kris).

Under en kris är glukokortikoider det valda läkemedlet, som alltid stoppar eller minskar hemolys. I den akuta fasen ordineras stora doser prednisolon (60-90 mg / dag) eller motsvarande doser av andra glukokortikoider. När remission inträffar reduceras de gradvis, vilket överför patienten till underhållsdoser (5-10 mg / dag). Varaktigheten av hormonell behandling under hematologisk och serologisk kontroll (tills försvinnandet eller en signifikant minskning av antalet autoantikroppar) är 2-3 månader.

Under interiktalperioden kan andra immunsuppressiva medel ordineras, såsom aminokinolinläkemedel (klorokin), som bör tas under lång tid (upp till ett år).

Vid dålig tolerans av glukokortikoider, kontraindikationer för deras användning eller otillräcklig effektivitet, rekommenderas användning av cytostatiska immunsuppressiva medel (cyklofosfamid, metotrexat). Dessa medel är särskilt effektiva vid AIHA i samband med kalla agglutininer.

I de fall användning av glukokortikoider och cytostatika inte ger någon tydlig förbättring kan splenektomi ha god effekt. Vid svår anemi rekommenderas transfusion av röda blodkroppar, men blod måste väljas individuellt, med hjälp av ett indirekt Coombs-test, när de transfunderade röda blodkropparna "laddas" med antikroppar från patientens blodserum. Om Coombs-testet med röda donatorblodkroppar är negativt, kan sådant blod transfunderas.

Prognos

Med mindre hemolys och frånvaro av hemolytiska kriser är prognosen tillfredsställande. Ökad hemolys med en kraftig minskning av hemoglobinkoncentrationen försämrar prognosen avsevärt.

Förebyggande

Åtgärder för primär prevention av GA är för närvarande underutvecklade. Vid diagnostisering av HA placeras patienterna på en apoteksjournal och utför regelbundet blodprover. Dessutom är de förbjudna från kontakt med ämnen som förbättrar hemolys.

- patologi hos erytrocyter, vars kännetecken är den accelererade förstörelsen av röda blodkroppar med frisättning av en ökad mängd indirekt bilirubin. För denna grupp av sjukdomar är en kombination av anemiskt syndrom, gulsot och en ökning av mjältens storlek typisk. I diagnosprocessen undersöks ett allmänt blodprov, bilirubinnivå, avföring och urinanalys, ultraljud av bukorganen; en benmärgsbiopsi utförs immunologiska studier. Som behandlingsmetoder används läkemedel, blodtransfusionsterapi; med hypersplenism är splenektomi indicerat.

ICD-10

D59 D58

Allmän information

Hemolytisk anemi (HA) är anemi som orsakas av en kränkning av erytrocyternas livscykel, nämligen dominansen av processerna för deras förstörelse (erytrocytolys) över bildning och mognad (erytropoes). Denna grupp av anemier är mycket omfattande. Deras prevalens är inte densamma i olika geografiska breddgrader och ålderskohorter; i genomsnitt förekommer patologi hos 1% av befolkningen. Bland andra typer av anemi står hemolytiska för 11 %. Patologi kännetecknas av en förkortning av erytrocyternas livscykel och deras sönderfall (hemolys) i förväg (efter 14-21 dagar istället för 100-120 dagar normalt). I detta fall kan förstörelsen av röda blodkroppar ske direkt i kärlbädden (intravaskulär hemolys) eller i mjälten, levern, benmärgen (extravaskulär hemolys).

Orsaker

Den etiopatogenetiska grunden för ärftliga hemolytiska syndrom är genetiska defekter i erytrocytmembran, deras enzymsystem eller hemoglobinstruktur. Dessa förutsättningar bestämmer den morfofunktionella underlägsenheten hos erytrocyter och deras ökade förstörelse. Hemolys av erytrocyter vid förvärvad anemi sker under påverkan av interna eller miljöfaktorer, inklusive:

• Autoimmuna processer. Bildandet av antikroppar som agglutinerar röda blodkroppar är möjligt med hemoblastoser (akut leukemi, kronisk lymfatisk leukemi, lymfogranulomatos), autoimmun patologi (SLE, ospecifik ulcerös kolit), infektionssjukdomar (infektiös mononukleos, toxoplasmos, syfilis, viral pneumoni). Utvecklingen av immun hemolytisk anemi kan främjas av posttransfusionsreaktioner, förebyggande vaccination, hemolytisk sjukdom hos fostret.
• Toxisk effekt på erytrocyter. I vissa fall föregås akut intravaskulär hemolys av förgiftning med arsenikföreningar, tungmetaller, ättiksyra, svampgifter, alkohol etc. Vissa läkemedel (antimalariamedel, sulfonamider, nitrofuranderivat, analgetika) kan orsaka förstörelse av blodkroppar.
• Mekanisk skada på erytrocyter. Hemolys av erytrocyter kan observeras under kraftig fysisk ansträngning (lång gång, löpning, skidåkning), med DIC, malaria, malign arteriell hypertoni, proteser för hjärtklaffar och blodkärl, hyperbar syrebehandling, sepsis, omfattande brännskador. I dessa fall, under påverkan av vissa faktorer, inträffar traumatisering och bristning av membranen hos initialt fullfjädrade erytrocyter.

Patogenes

Den centrala länken i patogenesen av GA är den ökade förstörelsen av erytrocyter i organen i retikuloendotelsystemet (mjälte, lever, benmärg, lymfkörtlar) eller direkt i kärlbädden. Med den autoimmuna mekanismen för anemi uppstår bildningen av anti-erytrocytantikroppar (värme, kyla), vilket orsakar enzymatisk lys av erytrocytmembranet. Giftiga ämnen, som är de starkaste oxidationsmedlen, förstör erytrocyten på grund av utvecklingen av metaboliska, funktionella och morfologiska förändringar i membranet och stroma av röda blodkroppar. Mekaniska faktorer har en direkt effekt på cellmembranet. Under påverkan av dessa mekanismer lämnar kalium- och fosforjoner erytrocyterna, och natriumjoner kommer in i det. Cellen sväller, med en kritisk ökning av dess volym uppstår hemolys. Nedbrytningen av erytrocyter åtföljs av utvecklingen av anemiska och ikteriska syndrom (den så kallade "blek gulsot"). Kanske intensiv färgning av avföring och urin, förstoring av mjälte och lever.

Klassificering

Inom hematologi är hemolytiska anemier indelade i två stora grupper: medfödd (ärftlig) och förvärvad. Hereditary GA inkluderar följande former:

• erytrocytmembranopati(- Minkowski-Choffards sjukdom, ovalocytos, akantocytos) - anemi, på grund av strukturella abnormiteter i erytrocytmembran
• fermentopeni(enzymopeni) - anemi orsakad av brist på vissa enzymer (glukos-6-fosfatdehydrogenas, pyruvatkinas, etc.)
• hemoglobinopatier- anemi i samband med kvalitativa störningar i hemoglobinets struktur eller en förändring i förhållandet mellan dess normala former (talassemi, sicklecellanemi).

Förvärvade GA är indelade i:

• förvärvade membranopatier(paroxysmal nattlig hemoglobinuri - Marchiafava-Mikeli b-b, sporrecellanemi)
• immun (auto- och isoimmun)- på grund av exponering för antikroppar
• toxisk- anemi på grund av exponering för kemikalier, biologiska gifter, bakteriella toxiner
• mekanisk- anemi orsakad av mekanisk skada på strukturen av röda blodkroppar (trombocytopen purpura, marscherande hemoglobinuri)

Symtom

Ärftliga membranopatier, fermentopenier och hemoglobinopatier

Den vanligaste formen av denna grupp av anemier är mikrosferocytos, eller Minkowski-Choffards sjukdom. Ärvs på ett autosomalt dominant sätt; ses vanligtvis hos flera medlemmar av familjen. Defekten hos erytrocyter beror på en brist i membranet av aktomyosinliknande protein och lipider, vilket leder till en förändring av erytrocyternas form och diameter, deras massiva och för tidig hemolys i mjälten. Manifestation av mikrosfärocytisk GA är möjlig i alla åldrar (i spädbarnsåldern, tonåren, ålderdom), men vanligtvis uppträder manifestationer hos äldre barn och ungdomar. Sjukdomens svårighetsgrad varierar från subkliniska till svåra former som kännetecknas av ofta återkommande hemolytiska kriser. Vid tidpunkten för krisen stiger kroppstemperaturen, yrsel, svaghet; buksmärtor och kräkningar förekommer.

Det huvudsakliga symtomet på mikrosfärocytisk hemolytisk anemi är gulsot av varierande grad av intensitet. På grund av det höga innehållet av stercobilin blir avföringen intensivt färgad i en mörkbrun färg. Hos patienter med Minkowski-Choffards sjukdom finns det en tendens att bilda stenar i gallblåsan, därför utvecklas ofta tecken på exacerbation av calculous cholecystit, attacker av gallkolik och obstruktiv gulsot uppstår när choledochus blockeras av en calculus. Med mikrosferocytos förstoras mjälten i alla fall, och hos hälften av patienterna är levern också förstorad. Förutom ärftlig mikrosferocytisk anemi förekommer ofta andra medfödda dysplasier hos barn: tornskalle, skelning, deformitet i sadelnäsan, malocklusion, gotisk gom, polydaktyli eller bradydaktyli etc. Medelålders och äldre patienter lider av trofiska bensår som uppstår som en resultat av hemolys av röda blodkroppar i kapillärerna i extremiteterna och är svåra att behandla.

Enzymopena anemier är förknippade med brist på vissa erytrocytenzymer (oftare - G-6-PD, glutationberoende enzymer, pyruvatkinas, etc.). Hemolytisk anemi kan först visa sig efter en interkurrent sjukdom eller medicinering (salicylater, sulfonamider, nitrofuraner). Vanligtvis har sjukdomen ett jämnt förlopp; typisk "blek gulsot", måttlig hepatosplenomegali, blåsljud i hjärtat. I svåra fall utvecklas en uttalad bild av en hemolytisk kris (svaghet, kräkningar, andnöd, hjärtklappning, kollaptoidtillstånd). I samband med intravaskulär hemolys av erytrocyter och frisättning av hemosiderin i urinen får den senare en mörk (ibland svart) färg. Egenskaper för det kliniska förloppet av hemoglobinopatier - talassemi och sicklecellanemi är föremål för oberoende recensioner.

Förvärvad hemolytisk anemi

Bland de olika förvärvade varianterna är autoimmuna anemier vanligare än andra. För dem är den vanliga startfaktorn bildandet av antikroppar mot antigenerna i deras egna erytrocyter. Hemolys av erytrocyter kan vara både intravaskulär och intracellulär. Hemolytisk kris vid autoimmun anemi utvecklas akut och plötsligt. Det fortsätter med feber, svår svaghet, yrsel, hjärtklappning, andnöd, smärta i epigastrium och nedre delen av ryggen. Ibland föregås akuta manifestationer av prekursorer i form av subfebrilt tillstånd och artralgi. Under krisen ökar gulsot snabbt, inte åtföljd av hudklåda, levern och mjälten förstoras. I vissa former av autoimmun anemi tål patienter inte förkylning bra; vid låga temperaturer kan de utveckla Raynauds syndrom, urtikaria, hemoglobinuri. På grund av cirkulationssvikt i små kärl är komplikationer möjliga i form av kallbrand i tårna och händer.

Toxisk anemi uppstår med progressiv svaghet, smärta i höger hypokondrium och ländrygg, kräkningar, hemoglobinuri, hög kroppstemperatur. Från 2-3 dagar ansluter gulsot och bilirubinemi; på den 3-5:e dagen uppstår lever- och njursvikt, vars tecken är hepatomegali, fermentemi, azotemi, anuri. Separata typer av förvärvad hemolytisk anemi diskuteras i de relevanta artiklarna: "Hemoglobinuri" och "Trombocytopenisk purpura", "Hemolytisk sjukdom hos fostret".

Komplikationer

Varje typ av HA har sina egna specifika komplikationer: till exempel kolelithiasis - med mikrosferocytos, leversvikt - med toxiska former, etc. Vanliga komplikationer inkluderar hemolytiska kriser, som kan utlösas av infektioner, stress, förlossning hos kvinnor. Vid akut massiv hemolys är utvecklingen av en hemolytisk koma möjlig, kännetecknad av kollaps, förvirring, oliguri och ökad gulsot. Patientens liv är hotat av DIC, mjältinfarkt eller spontan organruptur. Akutsjukvård kräver akut kardiovaskulär och njursvikt.

Diagnostik

Att bestämma formen för GA baserat på en analys av orsaker, symtom och objektiva data ligger inom en hematologs kompetens. Under det inledande samtalet klargörs familjens historia, frekvens och svårighetsgrad av förloppet av hemolytiska kriser. Under undersökningen utvärderas färgen på huden, sklera och synliga slemhinnor, buken palperas för att bedöma storleken på levern och mjälten. Spleno- och hepatomegali bekräftas med ultraljud av lever och mjälte. Laboratoriediagnostiska komplex inkluderar:

• Blodprov. Förändringar i hemogrammet kännetecknas av normo- eller hypokrom anemi, leukopeni, trombocytopeni, retikulocytos och accelererad ESR. I biokemiska blodprover bestäms hyperbilirubinemi (en ökning av andelen indirekt bilirubin), en ökning av aktiviteten av laktatdehydrogenas. Vid autoimmun anemi är ett positivt Coombs-test av stort diagnostiskt värde.
• Urin- och avföringsprov. Urinanalys avslöjar proteinuri, urobilinuri, hemosiderinuri, hemoglobinuri. Halten stercobilin ökades i samprogrammet.
• Myelogram. För cytologisk bekräftelse utförs en sternalpunktion. Undersökning av benmärgspunctate avslöjar hyperplasi av erytroidgrodden.

I processen med differentialdiagnos utesluts hepatit, levercirros, portal hypertoni, hepatolienalt syndrom, porfyri, hemoblastoser. Patienten konsulteras av gastroenterolog, klinisk farmakolog, infektionsspecialist och andra specialister.

Behandling

Olika former av GA har sina egna egenskaper och tillvägagångssätt för behandling. Med alla varianter av förvärvad hemolytisk anemi måste försiktighet iakttas för att eliminera påverkan av hemolytiska faktorer. Under hemolytiska kriser behöver patienter infusioner av lösningar, blodplasma; vitaminterapi, om nödvändigt - hormon- och antibiotikabehandling. Med mikrosferocytos är den enda effektiva metoden som leder till ett 100 % upphörande av hemolys splenektomi.

Vid autoimmun anemi är terapi med glukokortikoidhormoner (prednisolon) indicerat, vilket minskar eller stoppar hemolys. I vissa fall uppnås den önskade effekten genom utnämning av immunsuppressiva medel (azatioprin, 6-merkaptopurin, klorambucil), antimalarialäkemedel (klorokin). Vid läkemedelsresistenta former av autoimmun anemi utförs splenektomi. Behandling av hemoglobinuri involverar transfusion av tvättade röda blodkroppar, plasmaersättningsmedel, utnämning av antikoagulantia och blodplättsmedel. Utvecklingen av giftig hemolytisk anemi dikterar behovet av intensiv terapi: avgiftning, påtvingad diures, hemodialys, enligt indikationer - införandet av motgift.

Prognos och förebyggande

Förloppet och resultatet beror på typen av anemi, svårighetsgraden av förloppet av kriser, fullständigheten av patogenetisk terapi. Med många förvärvade varianter leder elimineringen av orsakerna och den fullständiga behandlingen till en fullständig återhämtning. Medfödd anemi kan inte botas, men långvarig remission är möjlig. Med utvecklingen av njursvikt och andra dödliga komplikationer är prognosen ogynnsam. För att förhindra utvecklingen av GA tillåter förebyggande av akuta infektionssjukdomar, förgiftning, förgiftning. Okontrollerad oberoende användning av droger är förbjuden. Noggrann förberedelse av patienter för blodtransfusioner, vaccination med hela komplexet av nödvändiga undersökningar är nödvändig.

AUTOIMMUN HEMOLYTISK ANEMIA

Separera idiopatisk autoimmun anemi och sekundär autoimmun anemi.
Sekundära autoimmuna hemolytiska anemier utvecklas mot bakgrund av följande sjukdomar: reumatoid artrit, sklerodermi, Sjögrens syndrom, lymfoproliferativa sjukdomar, andra maligna sjukdomar, svampinfektioner, tymom, ulcerös kolit, B12-bristanemi, kawasaki, primärsjukdom av livcirerh, kawasaki. .

I avsaknad av orsaker till autoimmun hemolytisk anemi, verifieras idiopatisk AIHA.

AIHA är en hemolytisk anemi som uppstår som ett resultat av en förändring i funktionen av kroppens immunförsvar, som ett resultat av vilken antigener av erytrocyter produceras mot deras egna oförändrade antigener.

Etiologi.
Orsakerna till AIHA, liksom många andra autoimmuna sjukdomar, är inte klara. Inverkan av något utlösande medel (eventuellt ett virus eller en mikroorganism) diskuteras, som ett resultat av vilket det sker en nedbrytning av immunologisk tolerans mot det egna antigenet.

Patogenes.
Naturen hos de patogenetiska mekanismerna i AIHA beror huvudsakligen på naturen av AT som produceras mot deras egna oförändrade erytrocytantigener.
Laddade med antikroppar (agglutininer eller precipitiner), erytrocyter förstörs i mjälten, levern och benmärgen, hemolys utförs enligt den intracellulära typen.
AT av hemolysinklassen, när den fixeras på ytan av erytrocyten, orsakar celldöd inuti kärlet.
Sjukdomens manifestationer kommer i första hand att bestämmas av mekanismen för förstörelse av röda blodkroppar - intracellulär eller intravaskulär.

Klassificering AT: enligt verkningsmekanismen (agglutininer, hemolysiner, precipitiner); enligt aktivitetens temperaturoptimum (termisk, kall); genom serologiska egenskaper (fullständig, ofullständig).

klinisk bild.
Den vanligaste varianten är AIHA på grund av ofullständiga värmeagglutininer (anemi med intracellulär död av erytrocyter).
Klagomål orsakas av utvecklingen av vävnadshypoxi (allvarlig svaghet, dåsighet, svimning, andnöd, hjärtklappning).
Subfebril eller febril kroppstemperatur noteras ofta.
Vissa patienter, särskilt äldre, kan utveckla anemiskt prekom och koma.

Patienter med hjärtsjukdom löper hög risk för akut vänsterkammarsvikt.
Vid undersökning: skarp blekhet i huden och synliga slemhinnor. Bildandet av en stor mängd indirekt bilirubin från Hb-sönderfallande erytrocyter leder till utvecklingen av gulsot.
Hos 2/3 av patienterna detekteras en ökning av mjälten, och hos mer än hälften av patienterna - levern.

Med AIHA orsakad av bildandet av AT-klass av hemolysiner (anemi med intravaskulär död av erytrocyter), klagar patienter över smärta i ländryggen, feber, utseende av svart urin och klagar också över en minskning av innehållet av Hb (aneiskt syndrom) ).

Huden och synliga slemhinnor är bleka.
Förstoring av mjälten är sällsynt, och dess storlek är liten. Diagnostik.
Kombinationen av anemiskt syndrom, gulsot i huden och/eller slemhinnor och en förstorad mjälte bör leda till att läkaren misstänker AIHA med en intracellulär mekanism för RBC-destruktion i första hand.

Ett sådant antagande kräver en omedelbar studie av perifert blod med obligatorisk bestämning av antalet retikulocyter.
Det finns en signifikant minskning av innehållet av erytrocyter och Hb i blodet. Färgindexet är nära ett, RBC RMS ligger i intervallet 80-95 fl (normocytos).
Innehållet av retikulocyter ökar avsevärt.
I svåra fall kan normoblaster uppträda i det perifera blodet.
Antalet leukocyter och blodplättar ligger inom det normala intervallet. Leukocytformeln ändras inte, även om leukemoida reaktioner av neutrofil typ också kan observeras.
ESR ökar avsevärt. I studien av urin kan utseendet av urobilin registreras.

Avföring hos patienter med AIHA med en intracellulär mekanism för destruktion av erytrocyter får en mörkare färg jämfört med den vanliga.

För att verifiera diagnosen AIHA med en intracellulär mekanism för erytrocytdestruktion använder ett test som bestämmer närvaron av AT på ytan av erytrocyter - ett positivt direkt Coombs-test (Coombs-test: kanin-antiglobulinserum erhållet genom sensibilisering med humant y-globulin läggs till de studerade erytrocyterna.
Serum orsakar inte agglutination av normala tvättade erytrocyter, men när antiglobulinserum läggs till erytrocyter som innehåller ofullständig AT på ytan blir proteinmolekylerna större och erytrocyterna agglutinerar).
Ett mer känsligt test ärktioner.
Om en patient har svart urin, smärta i ländryggen och anemiska besvär, är det nödvändigt att anta närvaron av AIHA med en intravaskulär variant av erytrocytdestruktion.

Detta antagande stärks när normokrom (normocytisk) anemi detekteras med en ökning av antalet retikulocyter.
I studien av urin detekteras fritt hemoglobin, och i studien av urinsedimentet noteras en ökning av antalet epitelceller i njurtubuli med inneslutningar av hemosiderin.
Patomorfologi av benmärgen: hyperplasi av den röda grodden av hematopoiesis av varierande svårighetsgrad.
Vid svåra hemolytiska kriser kan benmärgen öka produktionen av röda blodkroppar med 6-8 gånger.

Differentialdiagnos.
AIHA med en intracellulär mekanism för erytrocytdestruktion måste skiljas från andra anemiska tillstånd åtföljda av en ökning av antalet retikulocyter: posthemorragisk anemi; IDA mot bakgrund av järnterapi; B12DA mot bakgrund av vitamin B12-terapi; FDA under folsyrabehandling.

För att skilja mellan dessa tillstånd är en noggrann studie av anamnesen och analys av tillgängliga dokumentära data om sjukdomsförloppet av stor vikt. En viktig hjälp är Coombs test, AIHA med intravaskulär destruktion av erytrocyter måste skiljas från PNH (negativt sackarostest och Hems test i AIHA och positivt i PNH).

Behandling.
AIHA kräver omedelbar behandling.
Första linjens läkemedel - GCS - oral prednisolon i en dos av 1-2 mg / kg kroppsvikt per dag.
Tecken på behandlingens effektivitet är upphörande av Hb-fallet, en minskning av retikulocytos, normalisering av kroppstemperaturen och förbättring av patientens välbefinnande.

Hemoglobinet börjar stiga den 3-4:e dagen från behandlingens början.
Efter normaliseringen av perifera blodparametrar börjar dosen av prednisolon långsamt minskas tills den helt avbryts.
Den rekommenderade dosen av prednisolon för patienter över 70 år med tecken på osteoporos är 0,6 mg/kg kroppsvikt/dag.
Om patienten av någon anledning inte kan få GCS oralt, måste dosen ökas med parenteral administrering.
Om prednisolon administreras intramuskulärt ska dess dos fördubblas och vid intravenös administrering tre gånger jämfört med den orala dosen.

Man bör också komma ihåg att prednisolon har en korttidseffekt när det administreras parenteralt.
Användningen av kortikosteroidbehandling gör att du kan få en bestående effekt hos hälften av patienterna.
I resten ger behandling med prednisolon en tillfällig effekt; dosreduktion eller fullständigt uttag av läkemedlet leder till utvecklingen av ett återfall av sjukdomen.

Sådana patienter kräver en konstant underhållsdos av prednisolon eller upprepade behandlingskurer.

Splenektomi som en andra behandlingslinje är indicerad i följande fall:
1) bristande effekt på prednisolon;
2) beroende av prednisolon vid en dos av 20 mg/dag eller mer;
3) tidigt återfall efter utsättning av prednisolon.

Vid AIHA med intravaskulär RBC-död är effekten av splenektomi mindre och kan vara försenad.

Den terapeutiska effekten i detta fall är förknippad med uteslutningen av mjälten från processen för AT-syntes.

För patienter äldre än 70 år och barn är splenektomi inte en andrahandsbehandling på grund av den höga risken för att utveckla immunbrist och smittsamma komplikationer.

Tredje linjens terapi.
Vid ineffektivitet av splenektomi ordineras immunsuppressiva medel.
Under de senaste åren har god effekt uppnåtts vid behandling av AITA med ciklosporin A (sandimmun).
Initial dos på 2,5 mg/kg x 2 gånger om dagen i 6 dagar, följt av en minskning av dosen ciklosporin till 3 mg/kg dag och tillägg av 5 mg/dag prednisolon.

Användningen av ciklosporin A gör det möjligt att erhålla långvariga och stabila remissioner av sjukdomen.

Mykofenolat har också visat sig vara effektivt vid behandling av AIHA.
Rituximab (MabThera) 375 mg/m2 en gång i veckan i 4 veckor. Vissa forskare visar 100% respons.

Imuran (azatiolrin - 1,5 mg / kg / dag i 3 månader) eller små doser av cyklofosfamid (2 mg / kg / dag x 3 månader). Svaret observeras hos 50 % av patienterna.

Höga doser av cyklofosfamid (50 mg/kg dagligen x 4 dagar) inducerade förlängda remissioner (15 månader) hos 66 % av patienterna.

Prognos.
Med adekvat terapeutisk hanteringstaktik är prognosen hos patienter med AIHA gynnsam.

Förebyggande. Det finns inget effektivt förebyggande av AIHA.

Berättigad hemolytisk anemi förenar en grupp förvärvade och ärftliga sjukdomar som kännetecknas av ökad intracellulär eller intravaskulär förstörelse av röda blodkroppar.

Autoimmun hemolytisk anemi inkluderar former av sjukdomen som är förknippad med bildandet av antikroppar mot självantigener av erytrocyter.

I den allmänna gruppen hemolytiska anemier är autoimmuna hemolytiska anemier vanligare. Deras frekvens är 1 fall per 75 000-80 000 invånare.

Vad provocerar / orsaker till autoimmun hemolytisk anemi:

Immun hemolytisk anemi kan uppstå under påverkan av anti-erytrocytiso- och autoantikroppar och delas därför in i isoimmun och autoimmun.

Isoimmun inkluderar hemolytisk anemi hos nyfödda, på grund av inkompatibilitet i ABO- och Rh-systemen mellan modern och fostret, hemolytisk anemi efter transfusion.

Vid autoimmun hemolytisk anemi sker en nedbrytning av immunologisk tolerans mot oförändrade antigener från de egna erytrocyterna, ibland till antigener som har determinanter som liknar erytrocyter. Antikroppar mot sådana antigener kan interagera med oförändrade antigener i sina egna erytrocyter. Ofullständiga värmeagglutininer är den vanligaste typen av antikroppar som kan orsaka utveckling av autoimmun hemolytisk anemi. Dessa antikroppar tillhör IgG, sällan - till IgM, IgA.

Immunhemolytiska anemier delas in i isoimmun och autoimmun. Den serologiska principen för differentiering av autoimmuna hemolytiska anemier gör det möjligt att särskilja former orsakade av ofullständiga termiska agglutininer, termiska hemolysiner, kalla agglutininer, bifasiska kalla hemolysiner (Donat-Landsteiner-typ) och erythroopsoniner. Vissa författare särskiljer en form av hemolytisk anemi med antikroppar mot antigenet hos benmärgsnormoblaster.

Enligt det kliniska förloppet särskiljs akuta och kroniska varianter.

Det finns symtomatiska och idiopatiska autoimmuna hemolytiska anemier. Symtomatisk autoimmun anemi uppstår mot bakgrund av olika sjukdomar åtföljda av störningar i det immunkompetenta systemet. Oftast förekommer de vid kronisk lymfatisk leukemi, lymfogranulomatos, akut leukemi, systemisk lupus erythematosus, reumatoid artrit, kronisk hepatit och levercirros. I de fall där uppkomsten av autoantikroppar inte kan associeras med någon patologisk process talar de om idiopatisk autoimmun hemolytisk anemi, som står för cirka 50 % av alla autoimmuna anemier.

Bildandet av autoantikroppar uppstår som ett resultat av en kränkning i systemet av immunokompetenta celler som uppfattar erytrocytantigenet som främmande och börjar producera antikroppar mot det. Efter fixering av autoantikroppar på erytrocyter fångas de senare av celler i det retikulohistiocytiska systemet, där de genomgår agglutination och sönderfall. Hemolys av erytrocyter sker huvudsakligen i mjälten, levern och benmärgen. Autoantikroppar mot erytrocyter tillhör olika typer.

Enligt den serologiska principen är autoimmuna hemolytiska anemier uppdelade i flera former:
- anemi med ofullständig värmeagglutininer
- anemi med termiska hemolysiner
- anemi med fullständig kyla agglutininer
- anemi med bifasiska hemolysiner
- anemi med agglutininer mot benmärgsnormoblaster

Var och en av dessa former har vissa funktioner i den kliniska bilden, förloppet och serologisk diagnos. Den vanligaste anemin med ofullständiga termiska agglutininer, som står för 70 - 80 % av all autoimmun hemolytisk anemi.

Patogenes (vad händer?) under autoimmun hemolytisk anemi:

Kärnan i autoimmuna processer är att som ett resultat av försvagningen av T-suppressorsystemet av immunitet som kontrollerar autoaggression, aktiveras B-systemet av immunitet, syntetiserar antikroppar mot oförändrade antigener från olika organ. T-lymfocytdödare deltar också i implementeringen av autoaggression. Antikroppar är immunglobuliner (Ig), oftast tillhörande klass G, mindre ofta - M och A; de är specifika och riktade mot ett visst antigen. IgM inkluderar i synnerhet kalla antikroppar och bifasiska hemolysiner. En erytrocyt som bär antikroppar fagocyteras av makrofager och förstörs i dem; möjlig lysis av erytrocyter med deltagande av komplement. Antikroppar av IgM-klassen kan orsaka agglutination av erytrocyter direkt i blodomloppet, och antikroppar av IgG-klassen kan bara förstöra erytrocyter i mjältmakrofager. I alla fall sker hemolys av erytrocyter mer intensivt, ju fler antikroppar finns på deras yta. Hemolytisk anemi med antikroppar mot spektrin har beskrivits.

Symtom på autoimmun hemolytisk anemi:

Med en akut start av autoimmun hemolytisk anemi utvecklar patienterna snabbt ökande svaghet, andnöd och hjärtklappning, smärta i hjärtområdet, ibland i nedre delen av ryggen, feber och kräkningar, intensiv gulsot. I det kroniska förloppet av processen noteras ett relativt tillfredsställande hälsotillstånd hos patienter även med djup anemi, ofta svår gulsot, i de flesta fall en ökning av mjälten, ibland levern, omväxlande perioder av exacerbation och remission.

Anemi är normokrom, ibland hyperkrom, med hemolytiska kriser som vanligtvis kännetecknas av svår eller måttlig retikulocytos. Makrocytos och mikrosferocytos av erytrocyter finns i det perifera blodet, utseendet av normoblaster är möjligt. ESR ökar i de flesta fall. Innehållet av leukocyter i den kroniska formen är normalt, i den akuta formen uppstår leukocytos, ibland når höga antal med en signifikant förskjutning av leukocytformeln till vänster. Trombocytantalet är vanligtvis normalt.
Vid Fisher-Evens syndrom kombineras autoimmun hemolytisk anemi med autoimmun trombocytopeni. I benmärgen förstärks erytropoesen, megaloblaster upptäcks sällan. Hos de flesta patienter minskar den osmotiska resistensen hos erytrocyter, vilket beror på ett betydande antal mikrosfärocyter i det perifera blodet. Innehållet av bilirubin ökar på grund av den fria fraktionen, och innehållet av stercobilin i avföring ökar också.

Ofullständiga värmeagglutininer detekteras med hjälp av ett direkt Coombs-test med polyvalent antiglobulinserum. Med ett positivt test med antisera mot IgG, IgM etc. specificeras till vilken klass av immunglobuliner de påvisade antikropparna tillhör. Om det finns mindre än 500 fixerade IgG-molekyler på ytan av röda blodkroppar är Coombs-testet negativt. Ett liknande fenomen observeras vanligtvis hos patienter med en kronisk form av autoimmun hemolytisk anemi eller som har genomgått akut hemolys. Coombs-negativa är också fall då antikroppar som tillhör IgA eller IgM fixeras på erytrocyter (i förhållande till vilket polyvalent antiglobulinserum är mindre aktivt).
Ungefär 50% av fallen av idiopatisk autoimmun hemolytisk anemi samtidigt med uppkomsten av immunglobuliner fixerade på ytan av erytrocyter, detekteras antikroppar mot sina egna lymfocyter.

Hemolytisk anemi på grund av termiska hemolysiner, är ovanlig. Det kännetecknas av hemoglobinuri med svart urin, omväxlande perioder av akut hemolytisk kris och remissioner. Den hemolytiska krisen åtföljs av utvecklingen av anemi, retikulocytos (i vissa fall trombocytos) och en förstorad mjälte. Det finns en ökning av nivån av fri fraktion av bilirubin, hemosiderinuri. Vid behandling av donatorerytrocyter med papain är det möjligt att upptäcka monofasiska hemolysiner hos patienter. Vissa patienter har ett positivt Coombs-test.

Hemolytisk anemi på grund av kalla agglutininer(förkylningshemagglutininsjukan) har ett kroniskt förlopp. Det utvecklas med en kraftig ökning av titern av kalla hemagglutininer. Det finns idiopatiska och symtomatiska former av sjukdomen. Det ledande symtomet på sjukdomen är en alltför ökad känslighet för kyla, som visar sig i form av blått och blekning av fingrar och tår, öron och nässpets. Störningar i den perifera cirkulationen leder till utveckling av Raynauds syndrom, tromboflebit, trombos och trofiska förändringar upp till akrogangren, ibland kall urtikaria. Förekomsten av vasomotoriska störningar är associerad med bildandet av stora intravaskulära konglomerat från agglutinerade erytrocyter under kylning, följt av spasm i kärlväggen. Dessa förändringar kombineras med ökad övervägande intracellulär hemolys. Hos vissa patienter finns en ökning av levern och mjälten. Måttligt svår normokrom eller hyperkrom anemi, retikulocytos, normalt antal leukocyter och trombocyter, ökat ESR, en lätt ökning av nivån av den fria fraktionen av bilirubin, en hög titer av kompletta kalla agglutininer (upptäcks genom agglutination i saltlösning), ibland tecken på hemoglobinuri observeras. Karakteristisk är agglutinationen av erytrocyter in vitro, som uppstår vid rumstemperatur och försvinner vid upphettning. Om det är omöjligt att utföra immunologiska tester, får ett provokativt test med kylning diagnostiskt värde (i blodserumet som erhålls från ett finger bundet med en tourniquet efter att ha sänkt det i isvatten, bestäms ett ökat innehåll av fritt hemoglobin).

I kall hemagglutininsjukdom, i motsats till paroxysmal kall hemoglobinuri, uppstår hemolytisk kris och vasomotoriska störningar endast från hypotermi i kroppen och hemoglobinuri, som började under kalla förhållanden, slutar när patienten flyttar till ett varmt rum.

Symtomkomplexet som är karakteristiskt för kall hemagglutininsjukdom kan uppstå mot bakgrund av olika akuta infektioner och vissa former av hemoblastoser. Med idiopatiska former av sjukdomen observeras inte fullständig återhämtning, med symtomatiska former beror prognosen huvudsakligen på svårighetsgraden av den underliggande processen.

Paroxysmal kall hemoglobinuriär en av de sällsynta formerna av hemolytisk anemi. Det drabbar människor av båda könen, oftare barn.

Patienter med paroxysmal förkylningshemoglobinuri kan uppleva allmän sjukdomskänsla, huvudvärk, värk i kroppen och annat obehag efter att ha varit i kylan. Detta följs av frossa, feber, illamående och kräkningar. Urinen blir svart. Samtidigt upptäcks ibland gulsot, förstoring av mjälten och vasomotoriska störningar. Mot bakgrund av en hemolytisk kris visar patienter måttlig anemi, retikulocytos, en ökning av innehållet av den fria fraktionen av bilirubin, hemosiderinuri och proteinuri.

Den slutliga diagnosen paroxysmal kall hemoglobinuri fastställs på basis av de detekterade tvåfashemolysinerna enligt Donat-Landsteiner-metoden. Det kännetecknas inte av autoagglutination av erytrocyter, som ständigt observeras vid kall hemagglutinationssjukdom.

Hemolytisk anemi på grund av erythroopsoniner. Förekomsten av autoopsoniner till blodkroppar är allmänt erkänd. Med förvärvad idiopatisk hemolytisk anemi, cirros i levern, hypoplastisk anemi med en hemolytisk komponent och leukemi, hittades fenomenet autoerytrofagocytos.

Förvärvad idiopatisk hemolytisk anemi, åtföljd av ett positivt fenomen av autoerytrofagocytos, har ett kroniskt förlopp. Perioder av remission, ibland långvariga, ersätts av en hemolytisk kris, kännetecknad av icterus av synliga slemhinnor, mörkare urin, anemi, retikulocytos och en ökning av den indirekta fraktionen av bilirubin, ibland en ökning av mjälte och lever .

Vid idiopatisk och symptomatisk hemolytisk anemi ger upptäckten av autoerytrofagocytos i avsaknad av data som indikerar närvaron av andra former av autoimmun hemolytisk anemi anledning att tillskriva dem hemolytisk anemi orsakad av erytropsoniner. Diagnostiskt test av autoerytrofagocytos utförs i direkta och indirekta versioner.

Immunohemolytisk anemi i samband med användning av droger. Olika läkemedel (kinin, dopegyt, sulfonamider, tetracyklin, tseporin etc.) som kan orsaka hemolys bildar komplex med specifika heteroantikroppar, lägger sig sedan på erytrocyter och fäster komplement till sig själva, vilket leder till störning av erytrocytmembranet. Denna mekanism för läkemedelsinducerad hemolytisk anemi bekräftas av detektering av komplement på patienters erytrocyter i frånvaro av immunglobuliner på dem. Anemi kännetecknas av en akut uppkomst med tecken på intravaskulär hemolys (hemoglobinuri, retikulocytos, en ökning av innehållet i den fria fraktionen av bilirubin, ökad erytropoes). Mot bakgrund av en hemolytisk kris utvecklas ibland akut njursvikt.

Hemolytisk anemi, som utvecklas med utnämningen av penicillin och metyldopa, fortskrider något annorlunda. Introduktion per dag av 15 000 enheter eller mer av penicillin kan leda till utvecklingen av hemolytisk anemi, kännetecknad av intracellulär hyperhemolys. Tillsammans med de allmänna kliniska och laboratoriemässiga tecknen på hemolytiskt syndrom upptäcks också ett positivt direkt Coombs-test (de upptäckta antikropparna är relaterade till IgG). Penicillin, som binder till antigenet i erytrocytmembranet, bildar ett komplex mot vilket antikroppar produceras i kroppen.

Vid långvarig användning av metyldopa utvecklar vissa patienter ett hemolytiskt syndrom som har egenskaperna hos en idiopatisk form av autoimmun hemolytisk anemi. De upptäckta antikropparna är identiska med termiska agglutininer och tillhör IgG.

Hemolytisk anemi på grund av mekaniska faktorer, är associerad med förstörelsen av röda blodkroppar under deras passage genom förändrade kärl eller genom konstgjorda klaffar. Vaskulära endotelförändringar i vaskulit, malign arteriell hypertoni; samtidigt aktiveras vidhäftning och aggregation av blodplättar, liksom systemet för blodkoagulation och trombinbildning. Utbredd blodstas och trombos av små blodkärl (DIC) utvecklas med traumatisering av röda blodkroppar, som ett resultat av vilket de fragmenteras; många fragment av erytrocyter (schistocyter) finns i ett blodutstryk. RBC förstörs också när de passerar genom konstgjorda ventiler (ofta med flerventilskorrigering); beskrev hemolytisk anemi på bakgrund av senil förkalkad aortaklaff. Diagnosen baseras på tecken på anemi, en ökning av koncentrationen av fritt bilirubin i blodserumet, förekomsten av schistocyter i ett perifert blodutstryk och symtom på den underliggande sjukdomen som orsakade mekanisk hemolys.

(Moshkovichs sjukdom, Gassers syndrom) kan komplicera förloppet av autoimmun hemolytisk anemi. Sjukdomen av autoimmun natur kännetecknas av hemolytisk anemi, trombocytopeni, njurskada. Disseminerade lesioner av blodkärl och kapillärer noteras med involvering av nästan alla organ och system, uttalade förändringar i koagulogrammet, karakteristiska för DIC.

Diagnos av autoimmun hemolytisk anemi:

Diagnos av autoimmun hemolytisk anemi sätta på grundval av närvaron av kliniska och hematologiska tecken på hemolys och detektering av autoantikroppar på ytan av erytrocyter med hjälp av Coombs-testet (positivt i nästan 60% av autoimmun hemolys). Differentiera sjukdomen från ärftlig mikrosferocytos, hemolytisk anemi associerad med enzymbrist.

I blodet - normokrom eller måttligt hyperkrom anemi av varierande svårighetsgrad, retikulocytos, normoblaster. I vissa fall finns mikrosfärocyter i blodutstryk. Antalet leukocyter kan öka under en hemolytisk kris. Trombocytantalet ligger vanligtvis inom det normala intervallet, men trombocytopeni kan förekomma. ESR ökar avsevärt. I benmärgen finns en markant hyperplasi av erytroidgrodden. Innehållet av bilirubin i blodet ökar som regel på grund av indirekt.

Behandling för autoimmun hemolytisk anemi:

I akuta former av förvärvad autoimmun hemolytisk anemi ordineras prednisolon i en daglig dos på 60-80 mg. Med ineffektivitet kan den ökas till 150 mg eller mer. Den dagliga dosen av läkemedlet är uppdelad i 3 delar i ett förhållande av 3:2:1. När den hemolytiska krisen avtar minskas dosen prednisolon gradvis (2,5-5 mg per dag) till hälften av den ursprungliga. En ytterligare minskning av läkemedlets dos för att undvika att den hemolytiska krisen återkommer utförs vid 2,5 mg i 4-5 dagar, sedan i mindre doser och med längre intervall tills läkemedlet avbryts helt. Vid kronisk autoimmun hemolytisk anemi räcker det att ordinera 20-25 mg prednisolon, och eftersom patientens allmänna tillstånd och erytropoesindikatorer förbättras, överförs till en underhållsdos (5-10 mg). Med kall hemagglutininsjukdom är liknande behandling med prednisolon indicerad.

Splenektomi för autoimmun hemolytisk anemi associerad med termiska agglutininer och autoerythroopsoniner kan endast rekommenderas för patienter där kortikosteroidbehandling åtföljs av korta remissioner (upp till 6-7 månader) eller det finns resistens mot det. Hos patienter med hemolytisk anemi orsakad av hemolysiner förhindrar splenektomi inte hemolytiska kriser. De observeras dock mer sällan än före operationen, och stoppas lättare med hjälp av kortikosteroidhormoner.

Vid refraktär autoimmun hemolytisk anemi kan immunsuppressiva medel (6-merkaptopurin, imuran, klorbutin, metotrexat, cyklofosfamid, etc.) användas i kombination med prednisolon.

I stadiet av en djup hemolytisk kris används transfusioner av erytrocytmassa, valda med ett indirekt Coombs-test; för att minska allvarlig endogen förgiftning ordineras gemodez, polydez och andra avgiftningsmedel.

Behandling av hemolytiskt-uremiskt syndrom, som kan komplicera förloppet av autoimmun hemolytisk anemi, inkluderar kortikosteroidhormoner, färskfrusen plasma, plasmaferes, hemodialys, transfusion av tvättade eller kryokonserverade röda blodkroppar. Trots användningen av ett komplex av moderna terapeutiska medel är prognosen ofta ogynnsam.

Vilka läkare ska du kontakta om du har autoimmun hemolytisk anemi:

Är du orolig för något? Vill du veta mer detaljerad information om autoimmun hemolytisk anemi, dess orsaker, symtom, behandlings- och förebyggande metoder, sjukdomsförloppet och kost efter den? Eller behöver du en besiktning? Du kan boka tid hos en läkare– klinik Eurolaboratorium alltid till din tjänst! De bästa läkarna kommer att undersöka dig, studera de yttre tecknen och hjälpa till att identifiera sjukdomen genom symtom, ge dig råd och ge nödvändig hjälp och ställa en diagnos. du kan också ringa en läkare hemma. Klinik Eurolaboratoriumöppet för dig dygnet runt.

Så här kontaktar du kliniken:
Telefon till vår klinik i Kiev: (+38 044) 206-20-00 (flerkanaligt). Klinikens sekreterare kommer att välja en lämplig dag och timme för dig att besöka läkaren. Våra koordinater och vägbeskrivningar anges. Titta mer i detalj om alla tjänster från kliniken på henne.

(+38 044) 206-20-00

Om du tidigare har utfört någon forskning, var noga med att ta deras resultat till en konsultation med en läkare. Om studierna inte är genomförda kommer vi att göra allt som behövs på vår klinik eller tillsammans med våra kollegor på andra kliniker.

Du? Du måste vara mycket försiktig med din allmänna hälsa. Folk uppmärksammar inte tillräckligt sjukdomssymptom och inser inte att dessa sjukdomar kan vara livshotande. Det finns många sjukdomar som till en början inte visar sig i vår kropp, men i slutändan visar det sig att det tyvärr är för sent att behandla dem. Varje sjukdom har sina egna specifika tecken, karakteristiska yttre manifestationer - den så kallade sjukdomssymptom. Att identifiera symtom är det första steget för att diagnostisera sjukdomar i allmänhet. För att göra detta behöver du bara flera gånger om året undersökas av en läkare inte bara för att förhindra en fruktansvärd sjukdom, utan också för att upprätthålla en sund ande i kroppen och kroppen som helhet.

Om du vill ställa en fråga till en läkare, använd avdelningen för onlinekonsultation, kanske hittar du svar på dina frågor där och läser självvårdstips. Om du är intresserad av recensioner om kliniker och läkare, försök att hitta den information du behöver i avsnittet. Registrera dig även på medicinsk portal Eurolaboratorium att ständigt vara uppdaterad med de senaste nyheterna och informationsuppdateringarna på sajten, som automatiskt skickas till dig per post.

Andra sjukdomar från gruppen Sjukdomar i blodet, hematopoetiska organ och individuella störningar som involverar immunmekanismen:

B12-bristanemi

Anemi på grund av nedsatt syntes genom användning av porfyriner

Anemi på grund av en kränkning av strukturen av globinkedjor

Anemi som kännetecknas av transport av patologiskt instabila hemoglobiner

Anemi Fanconi

Anemi i samband med blyförgiftning

aplastisk anemi

Autoimmun hemolytisk anemi

Autoimmun hemolytisk anemi med ofullständiga värmeagglutininer

Autoimmun hemolytisk anemi med kompletta kalla agglutininer

Autoimmun hemolytisk anemi med varma hemolysiner

Tungkedjesjukdomar

Werlhofs sjukdom

von Willebrands sjukdom

Di Guglielmos sjukdom

Julsjukan

Marchiafava-Michelis sjukdom

Rendu-Oslers sjukdom

Alfa tung kedja sjukdom

gamma tung kedja sjukdom

Shenlein-Henochs sjukdom

Extramedullära lesioner

Hårcellsleukemi

Hemoblastoser

Hemolytiskt uremiskt syndrom

Hemolytiskt uremiskt syndrom

Hemolytisk anemi i samband med E-vitaminbrist

Hemolytisk anemi associerad med brist på glukos-6-fosfatdehydrogenas (G-6-PDH)

Hemolytisk sjukdom hos foster och nyfödda

Hemolytisk anemi associerad med mekanisk skada på röda blodkroppar

Hemorragisk sjukdom hos den nyfödda

Histiocytos malign

Histologisk klassificering av Hodgkins sjukdom

DIC

Brist på K-vitaminberoende faktorer

Faktor I-brist

Faktor II-brist

Faktor V-brist

Faktor VII-brist

Faktor XI-brist

Faktor XII-brist

Faktor XIII-brist

Järnbristanemi

Mönster för tumörprogression

Immun hemolytisk anemi

Vägglöss ursprung för hemoblastoser

Leukopeni och agranulocytos

Lymfosarkom

Lymfocytom i huden (Caesaris sjukdom)

Lymfkörtellymfocytom

Lymfocytom i mjälten

Strålsjuka

Marschande hemoglobinuri

Mastocytos (mastcellsleukemi)

Megakaryoblastisk leukemi

Mekanismen för hämning av normal hematopoies i hemoblastoser

Mekanisk gulsot

Myeloid sarkom (klorom, granulocytiskt sarkom)

multipelt myelom

Myelofibros

Brott mot koagulationshemostas

Ärftlig a-fi-lipoproteinemi

ärftlig koproporfyri

Ärftlig megaloblastisk anemi vid Lesh-Nyan syndrom

Ärftlig hemolytisk anemi på grund av nedsatt aktivitet av erytrocytenzymer

Ärftlig brist på lecitin-kolesterol-acyltransferasaktivitet