Simptome de insuficiență autonomă. Eșecul periferic. Sindrom psihovegetativ

Insuficiență autonomă periferică

Este un sindrom de afectare difuză a sistemului nervos autonom periferic. Este o consecință a bolilor endocrine (hipotiroidism, diabet zaharat, insuficiență suprarenală acută), autoimune (miastenia gravis, sindromul Guillain-Barré), sistemice (sclerodermie, lupus eritematos sistemic), oncologice (carcinomatoză), intoxicații (în special blocante adrenergice). ). Poate fi combinat cu alte sindroame de afectare a sistemului nervos (parkinsonism, degenerări multisistemice). Mai puțin frecvent sub forma unui sindrom izolat în cadrul formelor ereditare de polineuropatii.

Manifestari clinice. Principalele simptome sunt manifestări ale insuficienței sistemice a părții periferice a sistemului nervos autonom: hipotensiune ortostatică în combinație cu hipertensiune arterială în poziție orizontală, tahicardie sau puls fix în timpul efortului, hipo sau anhidroză, pareză intestinală, tendință la constipație sau diaree, incontinență urinară, apnee în somn, tulburări de vedere la întuneric.

Se observă leșinul ortostatic, care în formele severe ale bolii se dezvoltă chiar și în poziție șezând. În același timp, tahicardia și hipertensiunea arterială sunt posibile în repaus și în decubit.

Diagnostic și diagnostic diferențial. Diagnosticul se face clinic, ținând cont de plângerile de mai sus. Căutarea diagnostică are ca scop excluderea proceselor patologice primare care pot duce la dezvoltarea insuficienței autonome periferice.

Tratamentul este simptomatic. În caz de insuficiență suprarenală acută se folosesc corticosteroizi. Administrarea suficientă de lichid și sare de masă poate avea un efect pozitiv. În absența contraindicațiilor, este posibil să se prescrie medicamente vasoconstrictoare (amisiniu, ergotamină). Bandați extremitățile inferioare cu un bandaj elastic, ciorapi compresivi sau colanți.

sindromul Raynaud

Sindromul Raynaud este o boală vasospastică caracterizată prin tulburări paroxistice a circulației arteriale în vasele extremităților (picioare și mâini) sub influența frigului sau a excitației emoționale. Sindromul Raynaud se dezvoltă pe fondul colagenozei, artritei reumatoide, vasculitei, patologiei endocrine, neurologice, bolilor de sânge și bolilor profesionale. Din punct de vedere clinic, sindromul Raynaud se manifestă prin atacuri, inclusiv paloare secvențială, cianoză și hiperemie la nivelul degetelor de la mâini sau de la picioare, bărbie și vârful nasului. Sindromul Raynaud duce la modificări trofice treptate în țesut. Măsurile conservatoare includ administrarea de vasodilatatoare, tratamentul chirurgical constă în simpatectomie.

Sindromul Raynaud este o afecțiune secundară care se dezvoltă pe fondul unui număr de boli: patologie difuză a țesutului conjunctiv (sclerodermie, lupus eritematos sistemic), vasculite sistemice, artrită reumatoidă, boli ale ganglionilor simpatici, tulburări endocrine și hematologice, tulburări de compresie, tulburări diencefalice. a fasciculelor neurovasculare. În plus, sindromul Raynaud poate fi declanșat de expunerea la pericole profesionale (răcire, vibrații).

În patogeneza sindromului Raynaud, rolul principal este acordat vasoconstrictorilor endogeni - catecolamine, endotelina, tromboxan A2. În dezvoltarea sindromului Raynaud se disting trei faze succesive: ischemică, cianotică și hiperemică. Faza ischemică se dezvoltă din cauza spasmului arteriolelor periferice și a golirii complete a capilarelor; manifestată prin albirea locală a pielii. În a doua fază, cauzată de retenția de sânge în venule și anastomozele arteriovenulare, paloarea pielii este înlocuită cu cianoză (cianoză). În ultima fază - reactiv-hiperemic, se remarcă roșeața pielii.

În absența etiofactorilor caracteristici sindromului Raynaud se presupune prezența bolii Raynaud. Rolul eredității, disfuncției endocrine, traumatisme psihice, intoxicație cronică cu nicotină și alcool a fost stabilit în apariția bolii Raynaud. Boala Raynaud este mai frecventă în rândul femeilor de 20-40 de ani care suferă de migrene.

Simptomele sindromului Raynaud

Simptomele sindromului Raynaud sunt cauzate de vasospasmul paroxistic și de deteriorarea tisulară care rezultă.

În cazuri tipice, sindromul Raynaud afectează al patrulea și al doilea deget de la picioare și mâini, și uneori bărbia, urechile și nasul. Atacurile de ischemie sunt inițial de scurtă durată și rare; apar sub influența agenților rece, ca urmare a excitației, fumatului etc. Brusc, se dezvoltă parestezii, degetele reci, pielea devine albă-alabastru. Amorțeala este înlocuită de o senzație de arsură, durere și o senzație de plenitudine. Atacul se încheie cu o hiperemie ascuțită a pielii și o senzație de căldură.

Progresia sindromului Raynaud duce la o prelungire a timpului de atacuri la 1 oră, frecvența acestora, apariția spontană fără provocări vizibile. După apogeul paroxismului, începe o fază cianotică și apare o ușoară umflare a țesuturilor. În intervalele dintre atacuri, picioarele și mâinile rămân reci, cianotice și umede. Paroxismele ischemice din sindromul Raynaud se caracterizează printr-o dezvoltare simetrică și secvențială a manifestărilor: mai întâi pe degete, apoi pe picioare.

Consecințele ischemiei tisulare în cazul unui curs lung și sever al sindromului Raynaud pot fi modificări trofice sub formă de ulcere trofice slab vindecate, zone de necroză, leziuni distrofice ale plăcilor unghiale, osteoliză și deformare a falangelor și gangrena. .

Diagnosticul sindromului Raynaud

Un pacient cu sindrom Raynaud este îndrumat spre consultație cu un reumatolog și un chirurg vascular.

În cazul sindromului Raynaud, modificările părților distale ale arterelor pot fi detectate prin angiografia patului vascular periferic, care identifică zone de stenoză neuniformă și obstrucție vasculară totală, absența rețelelor capilare și a colateralelor.

Capilaroscopia patului unghial și a suprafeței anterioare a ochiului evidențiază modificări morfologice ale modelului microvascular, indicând perfuzie afectată.

Fluxometria laser Doppler, utilizată pentru evaluarea microcirculației periferice, evidențiază defecte în reglarea metabolică și miogenă a circulației sanguine, scăderea reacțiilor veno-arteriale și a activității simpatice.

În perioada dintre atacurile cu sindromul Raynaud, un test la rece poate fi folosit pentru a provoca vasospasm și pentru a evalua starea fluxului sanguin.

Tratamentul sindromului Raynaud

Primul principiu de tratament pentru sindromul Raynaud este excluderea factorilor provocatori - fumatul, răcirea, vibrațiile și alți factori casnici și de muncă. Boala primară care a cauzat dezvoltarea sindromului Raynaud este identificată și tratată.

Dintre vasodilatatoarele pentru sindromul Raynaud, este eficientă prescrierea de antagoniști de calciu - nifedipină (Cordafen, Corinfar etc.), vasaprostan, blocante selective ale canalelor de calciu - verapamil, nicardipină diltiazem. Dacă este necesar, se folosesc inhibitori ai ECA (captopril) și blocanți selectivi ai receptorilor HS2-serotoninei (ketanserina).

Pentru sindromul Raynaud sunt prescrise medicamente antiplachetare - dipiridamol, pentoxifilină (agapurină, trental), dextrani cu greutate moleculară mică (reopoliglucină).

Progresia și rezistența sindromului Raynaud la terapia medicamentoasă este o indicație pentru simpatectomie chirurgicală sau ganglionectomie.

În cazul unui atac ischemic, măsurile imediate includ încălzirea membrului în apă caldă, masarea acestuia cu o cârpă de lână și oferirea pacientului cu o băutură caldă. În cazul unui atac prelungit, se prescriu forme injectabile de antispastice (no-shpy, platiphylline), seduxen și alte medicamente.

Pentru sindromul Raynaud se folosesc metode non-medicamentale - psihoterapie, reflexoterapie, kinetoterapie, oxigenare hiperbară. In cazurile de sindrom Raynaud cauzat de colagenoza sistemica sunt indicate sedinte de hemocorectie extracorporala.

Un cuvânt nou în tratamentul sindromului Raynaud este terapia folosind celule stem, care vizează normalizarea fluxului sanguin periferic. Celulele stem contribuie la deschiderea de noi colaterale în patul vascular, stimulează regenerarea celulelor nervoase deteriorate, ceea ce duce în cele din urmă la încetarea paroxismelor de vasoconstricție.

Prognoza și prevenirea sindromului Raynaud

Prognosticul sindromului Raynaud depinde de progresia patologiei de bază. Cursul sindromului este relativ favorabil; atacurile ischemice se pot opri spontan după o schimbare a obiceiurilor, climatului, profesiei, tratamentului în sanatoriu etc.

Absența măsurilor de prevenire primară ne permite să vorbim doar despre prevenirea secundară a sindromului Raynaud, adică despre excluderea factorilor declanșatori care duc la vasospasm - hipotermie, vibrații, fumat, stres psiho-emoțional.

Deteriorarea structurilor periferice ale sistemului nervos autonom, ducând la o tulburare a inervației sistemelor somatice ale corpului.

Se distinge prin polimorfism, polisistemism și natura disfuncțională a simptomelor. Principala manifestare clinică este sindromul ortostatic. Diagnosticul se bazează pe rezultatele testelor cardiovasculare, a examinării organelor și sistemelor majore și a analizelor biochimice de sânge. Tratamentul este simptomatic și constă într-o combinație de metode non-medicamentale și terapie medicamentoasă.

Insuficiență autonomă periferică

Insuficiența autonomă periferică (PVF) este un concept complex în neurologie, care include leziuni ale părții periferice a sistemului nervos autonom (SNA) de diferite etiologii. Acesta din urmă este numit și autonom. Asigură funcționarea organelor și sistemelor somatice prin inervația lor simpatică și parasimpatică. Sistemul nervos autonom reglează tonusul vascular, ritmul respirator, peristaltismul intestinal, tonusul vezicii urinare și funcționarea glandelor lacrimale, sudoripare și sexuale. În medicina internă, A. M. Vein a fost profund implicat în cercetarea ANS. În 1991, el și coautorii săi au propus o clasificare etiologică a PVN, care este utilizată pe scară largă astăzi.

Cauzele PVN

Insuficiența autonomă primară (idiopatică) este cauzată de modificări degenerative determinate genetic în fibrele SNA periferice. Este adesea combinată cu degenerarea altor structuri ale sistemului nervos: boala Parkinson, polineuropatii ereditare, atrofia multiplă a sistemului. Mai frecvent este PVN secundar, care apare pe fondul bolii de bază. SNA periferic este afectat de boli infecțioase (infecție cu herpes, sifilis, SIDA, lepră), dar cel mai adesea etiofactorul este tulburările dismetabolice variabile, care duc la:

• Tulburări endocrine: insuficiență suprarenală, diabet, hipotiroidism. Patologia glandelor endocrine provoacă tulburări metabolice, tulburări trofice ale fibrelor nervoase, ducând la pierderea funcției lor.
• Boli sistemice: boala Sjogren, amiloidoză, sclerodermie sistemică. Provoacă leziuni autoimune fibrelor vegetative.
• Intoxicație cronică în alcoolism, sindrom uremic, insuficiență hepatică. Încălcarea funcției de excreție a rinichilor și procesele de detoxifiere în ficat provoacă acumularea de compuși toxici în organism, ale căror efecte adverse sunt expuse SNA periferic.
• Daune toxice din plumb, compuși organofosforici, mangan, medicamente. Acestea din urmă includ blocante adrenergice, medicamente care conțin dopa și medicamente anticolinesterazice.
• Boli oncologice însoțite de procese dismetabolice. În astfel de cazuri, insuficiența autonomă face parte din structura sindromului paraneoplazic.
• Insuficiență respiratorie care duce la hipoxie a fibrelor nervoase. Se dezvoltă cu patologia cronică a sistemului respirator.

Patogeneza

Reglarea coordonată a activității organelor interne (tractul gastrointestinal, sistemul cardiovascular, sistemul respirator, tractul urinar), activitatea excretoare a glandelor este asigurată de inervația simpatică și parasimpatică. Disfuncția unei anumite părți a SNA care apare sub influența factorilor etiologici provoacă tulburări funcționale în structurile inervate de acesta. Cele mai vizibile sunt tulburările vasculare, manifestate prin scăderea tensiunii arteriale atunci când poziția corpului se schimbă de la orizontală la verticală. Din cauza lipsei de îngustare compensatorie a vaselor periferice, sângele se depune în părțile inferioare ale corpului. Aportul de sânge a creierului scade brusc, ceea ce se caracterizează clinic prin presincopă sau leșin.

Hipotensiunea ortostatică are mai multe mecanisme de dezvoltare. O tulburare a inervației autonome a venelor extremităților inferioare duce la reținerea unui volum mare de sânge în ele. Denervarea simpatică a arterelor duce la pierderea răspunsului lor tonic. O defecțiune a nervilor autonomi aferenți care asigură reflexul baroreceptor determină blocarea impulsurilor care transportă informații despre modificările presiunii vasculare.

Clasificare

Pe baza etiologiei, insuficiența autonomă periferică este împărțită în primară și secundară. În funcție de curs, se disting tulburările acute și cronice. Mai jos este clasificarea propusă în 1996 de Low, completată în 2000 de Mathias.

PPV primar include cazuri cu o etiologie necunoscută sau determinată genetic. Unele forme sunt ereditare.

• Insuficiența autonomă izolată este o leziune a neuronilor autonomi preganglionari ai măduvei spinării. Principala manifestare este hipotensiunea ortostatică.
• Neuropatie autonomă idiopatică. Se presupune natura autoimună a bolii și o legătură cu virusul Epstein-Barr. Sindromul ortostatic este combinat cu mucoase uscate și tulburări senzoriale.
• Anhidroza idiopatică. Reglarea autonomă a glandelor sudoripare este perturbată. Se manifestă prin piele uscată.
• Tahicardie ortostatică posturală. Se observă la tineri, femeile se îmbolnăvesc de 5 ori mai des. Un simptom clinic tipic este tahicardia atunci când treceți în poziție verticală.
• Eșecul autonom al vârstnicilor. Vârsta tipică a pacienților este de peste 60 de ani.
• Neuropatii autonome disimune. Au un curs acut. Ele se împart în adrenergice, colinergice și mixte (pandisautonomie).
• Neuropatii autonome ereditare. Include forma amiloidă familială, boala Fabry, sindromul Riley-Day etc.

PVN secundar se dezvoltă ca urmare a leziunilor structurilor vegetative de diverse origini. Apare pe fundalul tabloului clinic al patologiei de bază.

• PVN a stărilor dismetabolice. Există variante diabetice, amiloide, porfirice, uremice și nutriționale.
• PVN a leziunilor toxice. Aceasta include alcoolul, formele medicinale și insuficiența periferică în caz de otrăvire.
• PVN pentru polineuropatii inflamatorii. Poate apărea cu sindromul Guillain-Barre, CIDP.
• PVN infecțios. Insoteste difteria, botulismul, HIV, borelioza, boala Hagas.
• PVN a bolilor oncologice. Se poate manifesta sub formă de disautonomie paraneoplazică, disfuncție intestinală (pseudoileus), complex de simptome miastenice, polineuropatie senzorială.
• PVN de patologie sistemică. Caracteristic colagenozei, patologie intestinală sistemică (UC, boala Crohn).
• PVN pentru alte boli. Include patologia SNA în afectarea cronică a sistemului respirator, lipomatoză multiplă.

Simptomele PVN

Manifestările clinice sunt de natură multisistemică și nu sunt foarte specifice. Eșecul în funcționarea departamentului simpatic al SNA se manifestă prin hipohidroză, diaree, ptoză, incontinență urinară și tulburări de ejaculare. Slăbirea inervației parasimpatice cauzează constipație, hiperhidroză, retenție urinară și impotență. Insuficiența periferică primară apare cu predominanța hipotensiunii ortostatice, secundară - depinde de boala de bază.

Tulburările cardiovasculare se caracterizează prin tahicardie ortostatică și hipotensiune arterială, hipertensiune arterială în poziție orizontală. Hipotensiunea posturală atunci când se ridică este resimțită de pacient ca un atac de amețeală, slăbiciune sau un episod de leșin. Pacientul poate experimenta o senzație de „eșec”, întunecare în fața ochilor și zgomot în cap. În cazurile severe, atacul se termină cu leșin care durează aproximativ 10 secunde. Tahicardia ortostatică este însoțită de o creștere a frecvenței cardiace cu 30 de bătăi/min. cu o ușoară scădere a tensiunii arteriale. Pacienții se plâng de palpitații, anxietate, transpirație și durere în regiunea cardiacă. În unele cazuri, se observă tahicardie de repaus (ritmul cardiac este fixat la nivelul bătăilor/min.), independent de activitatea fizică.

Disfuncția sistemului respirator se manifestă prin episoade de scurtă durată de stop respirator (inclusiv apnee în somn), atacuri de sufocare. Detresa respiratorie severa cu reflexe cardiovasculare blocate poate provoca moarte subita.

Tulburările gastro-intestinale includ diskinezia și atonia stomacului, esofagului, intestinelor, tractului biliar și vezicii biliare. Disfuncția intestinală se exprimă prin constipație sau diaree periodică. Atonia gastrică se manifestă printr-o senzație de plenitudine, anorexie, vărsături și greață.

Tulburările genito-urinale pot fi însoțite de poliurie pe timp de noapte, impuls crescut, o senzație de golire incompletă a vezicii urinare, incontinență, dificultăți la urinare, disfuncție erectilă la bărbați și scăderea sensibilității clitorisului la femei. Până la 90% dintre bărbații cu forme primare de PVN suferă de impotență.

Tulburări vizuale. Există o constrângere a pupilelor, o dereglare a adaptării lor la întuneric. Ca urmare, vederea în amurg se deteriorează.

Disfuncția glandelor excretoare. Funcționarea glandelor sudoripare poate fi perturbată local, simetric sau difuz. Hipohidroza este mai frecventă. Hiperhidroza poate fi nocturnă. O scădere a producției de lacrimi determină dezvoltarea sindromului de ochi uscat, iar o tulburare a salivației provoacă uscăciunea gurii.

Complicații

Tulburările severe ale inervației autonome afectează negativ viața de zi cu zi a pacienților. Pacienții cu hipotensiune ortostatică severă fără terapie adecvată devin adesea bolnavi de pat. Tulburările inervației cardiace aferente duc la o evoluție nedureroasă a infarctului miocardic, ceea ce complică detectarea și gestionarea acestuia. Tulburările gastrointestinale duc la scăderea nutriției, la o absorbție slabă a nutrienților și la hipovitaminoză. Disfuncția genito-urinară este complicată de infecția cu dezvoltarea cistitei, uretritei, pielonefritei; duce la infertilitate. Mucoasa ochiului uscat amenință apariția conjunctivitei, keratitei și uveitei.

Diagnosticare

Insuficiența autonomă periferică se caracterizează printr-un polimorfism mare de simptome. Nespecificitatea simptomelor clinice face diagnosticul dificil și necesită o examinare cuprinzătoare a pacientului. Prezența sincopei cu hipohidroză pledează în favoarea PVN. Diagnosticul este mai probabil atunci când aceste manifestări sunt combinate cu tulburări gastrointestinale și urinare. Sunt necesare studii instrumentale pentru a exclude patologia organică, dacă se suspectează insuficiența periferică primară, pentru a identifica patologia de bază în formele secundare. Complexul de diagnosticare include:

• Teste cardiovasculare. Un test ortostatic diagnostichează o scădere a presiunii sistolice >20 mm Hg. Art., diastolică - >10 mm Hg. Artă. Există o creștere insuficientă a ritmului cardiac în timpul exercițiului izometric (strângerea dinamometrului), ridicarea în picioare, respirația profundă și manevra Valsalva.
• Examen neurologic. O examinare de către un neurolog poate dezvălui mioză, semne de polineuropatie, parkinsonism, scleroză multiplă și leziuni organice. În unele cazuri, starea neurologică este normală. Electroneurografia ajută la evaluarea stării trunchiurilor nervoase și la excluderea patologiei musculare. RMN-ul creierului în forme primare poate diagnostica procese degenerative, modificări atrofice, în forme secundare - boala de bază (tumoare cerebrală).
• Examenul cardiac. Necesar pentru excluderea/detectarea patologiei cardiace. Se efectuează o consultație cu un cardiolog, ECG, ritmocardiografie și ecografie a inimii.
• Diagnosticul tractului gastrointestinal. Efectuat de un gastroenterolog și endoscopist. Sunt prescrise radiografia cu contrast a stomacului și intestinelor, endoscopie și, dacă este indicat, MSCT a cavității abdominale.
• Examenul tractului urinar. Efectuat de un urolog. Examenul include testul Reberg, teste urodinamice, cistoscopie, urografie excretorie.
• Chimia sângelui. Ajută la identificarea etiologiei toxice a bolii, la evaluarea funcției renale, a ficatului și a gradului de tulburări dismetabolice.

Insuficiența SNA periferică necesită diagnostic diferențial cu absență epilepsie, leșin de alte etiologii, sindrom Guillain-Barré, patologie cardiovasculară (cardiomiopatie, prolaps de valvă mitrală), polineuropatii inflamatorii, boli endocrine (feocromocitom, boala Addison). Este necesar să se excludă tulburările electrolitice și efectele secundare ale anumitor produse farmaceutice.

Tratamentul PVN

Terapia specifică nu a fost încă dezvoltată. Tratamentul este efectuat de un neurolog-vegetolog și are ca scop ameliorarea completă a simptomelor emergente. În conformitate cu indicațiile, se efectuează următoarele:

• Ameliorarea hipotensiunii ortostatice. Are 2 directii: cresterea volumului de sange circulant, reducerea spatiului pe care il ocupa. Se folosesc metode nemedicinale: aport crescut de lichide si sare, mese fractionate, aport situational de cafea, ceai, bandajarea extremitatilor inferioare (purtarea colantilor compresivi), evitarea schimbarilor bruste de pozitie a corpului. Lipsa de eficacitate a acestor metode este o indicație pentru farmacoterapie. Medicamentele prescrise sunt cofeina, simpatomimeticele, în unele cazuri - antiinflamatoare nesteroidiene, iar pentru tahicardia ortostatică - beta-blocante (propranolol). Terapia pe termen lung pentru hipotensiune arterială se efectuează cu metil sulfat de amesiniu.
• Tratamentul tulburărilor urinare. Hormonul antidiuretic, exercițiile cu tensiune în mușchii planșeului pelvin și stimularea electrică a vezicii urinare sunt eficiente. Pentru impulsuri frecvente și incontinență sunt indicate antispastice, pentru dificultăți de golire - medicamente colinergice, pentru spasme sfincterice - adrenoblocante.
• Tratamentul tulburărilor gastrointestinale atone. Se efectuează cu medicamente antiemetice, anticolinesterază, prokinetice. Pentru constipație, sunt prescrise laxative din plante și preparate din celuloză.
• Stimularea excreției glandelor. Se efectuează cu pilocarpină. Acidul nicotinic si vitamina A ajuta la reducerea gurii uscate.Hidratarea pielii se realizeaza cu creme si comprese cu ulei. Xeroftalmia severă, menținând în același timp funcția altor glande, este o indicație pentru tratamentul chirurgical - mutarea ductului parotidian în sacul conjunctival.

Prognostic și prevenire

Cursul și rezultatul depind de forma bolii. Insuficiența periferică izolată poate apărea cu perioade de exacerbare și este posibilă regresia treptată a simptomelor. Neuropatia idiopatică are un curs progresiv. Tahicardia posturală regresează adesea spontan până la recuperarea completă. Situația devine mai complicată atunci când sistemul nervos autonom periferic este afectat în combinație cu modificări degenerative ale sistemului nervos central. Prognosticul formelor secundare este legat de boala de bază. Prevenirea PVN nu a fost dezvoltată.

Insuficiență autonomă periferică

Dacă patologia părții suprasegmentare a SNA este reprezentată în principal de un sindrom psihovegetativ cu tulburări vegetative permanente și paroxistice (crize vegetative etc.), atunci afectarea aparatelor segmentare (periferice) ale SNA este preponderent organică și se manifesta printr-un complex de diverse tulburari viscerale si tulburari vegetative la nivelul extremitatilor.

Prin termenul „insuficiență autonomă periferică” (PVN) înțelegem un complex de manifestări autonome care apar atunci când există leziuni (de obicei organice) ale părții periferice (segmentare) a SNA. Conceptele despre patologia SNA segmentare s-au schimbat semnificativ. Până de curând, diferite infecții (ganglionită, truncită, solarită etc.) au fost văzute în primul rând drept cauza acesteia. În prezent, este evident că rolul infecțiilor este foarte moderat; cauza patologiei sunt în primul rând bolile endocrine, sistemice și metabolice.

În clasificarea modernă a tulburărilor autonome se disting PVN primar și secundar.

Clasificarea PVN [Vein A M., 1991] PVN primar

1. Insuficiență autonomă idiopatică (izolata, „pură”) (sindrom Bacchigu-Egyesopone).

2. PVN plus atrofii multiple ale sistemului (sindrom Sly - Sgare).

3. PVN plus manifestări clinice ale parkinsonismului

4. Disautonomie familială (CaIu-Beu); alte neuropatii autonome ereditare (cu NSVN și NMSN).

1. Boli endocrine (diabet zaharat, hipotiroidism, insuficiență suprarenală).

2. Boli sistemice si autoimune (amiloidoza, sclerodermia, miastenia gravis, sindromul Guillain-Barre).

3. Tulburări metabolice (alcoolism, porfirie, ereditare (deficit de 3-lipoproteine, uremie).

4. Intoxicație medicamentoasă (medicamente care conțin dopa, α- și β-blocante, medicamente anticolinergice etc.).

5. Leziuni toxice (vincristină, arsenic, plumb).

6. Afectarea aparatului autonom al trunchiului și măduvei spinării (siringobulbie, siringomielie, tumori ale măduvei spinării, scleroză multiplă).

7. Leziuni carcinomatoase, sindroame paraneoplazice.

8. Leziuni infectioase ale SNA periferic (SIDA, herpes, sifilis, lepra).

Formele primare de PVN sunt boli cronice, cu progresie lent. Ele se bazează pe afectarea degenerativă a aparatului autonom segmentar într-o formă izolată (PVN „pură”) sau în paralel cu procesul degenerativ din alte structuri ale sistemului nervos (în combinație cu MSA, parkinsonism). Numai în legătură cu formele primare de PVN menționate mai sus este folosit uneori termenul „insuficiență autonomă progresivă”, implicând caracterul cronic progresiv al evoluției acestor boli. Formele primare includ, de asemenea, leziuni ale SNA periferic în cadrul unor forme de polineuropatii ereditare, când, împreună cu fibrele motorii sau senoir, sunt afectați neuronii autonomi (HMSN - neuropatie motor-senzorială ereditară, NSVN - neuropatie senzorială-vegetativă ereditară). Etiologia formelor primare de PPV rămâne nerecunoscută.

PVN secundar se formează pe fondul unei boli somatice sau neurologice curente. Aceste forme de PPV se bazează pe mecanisme patogenetice inerente bolii care apare la pacient (endocrine, metabolice, toxice, autoimune, infecțioase etc.).

Tabloul clinic. Manifestările clinice ale PVN sunt prezentate în toate sistemele fiziologice ale corpului și pot apărea sub pretextul multor boli somatice. Sindroamele clinice tipice sunt următoarele:

1. Hipotensiune arterială ortostatică.

2. Tahicardie în repaus.

3. Hipertensiune arterială în decubit dorsal.

9. Incontinenta urinara.

10. Scăderea vederii la amurg.

11. Apneea în somn.

Aceste sindroame sunt date în secvența care corespunde frecvenței predominante de apariție. Cu toate acestea, în fiecare caz specific de PVN, „setul” de simptome poate fi diferit și nu întotdeauna complet (11 semne). Astfel, pentru formele primare de PVN, sunt mai tipice manifestări precum hipotensiunea ortostatică, tahicardia în repaus, hipohidroza și impotența. În sindroamele secundare PVN, în unele cazuri predomină tulburările de transpirație (cu alcoolism, polineuropatie), în altele - tahicardie în repaus (cu diabet zaharat) sau tulburări gastrointestinale (amiloidoză, porfirie), etc. Nu este surprinzător faptul că pacienții cu semne de vegetație insuficiență, apelează la specialiști de diverse profiluri - cardiologi, neurologi, ginecologi, terapeuți sexuali, geriatri etc.

Cea mai dramatică manifestare a PVN în sistemul cardiovascular este hipotensiunea ortostatică, ceea ce duce la leșin frecvent la trecerea în poziție verticală sau în timpul stării prelungite în picioare. Hipotensiunea ortostatică este o afecțiune care apare într-o varietate de boli (sincopă neurogenă, anemie, vene varicoase, boli de inimă etc.). Trebuie totuși remarcat faptul că în cazul PVN, hipotensiunea ortostatică este cauzată de afectarea coarnelor laterale ale măduvei spinării și/sau a conductoarelor vasomotorii simpatice eferente care exercită efecte vasoconstrictoare asupra vaselor periferice și viscerale. Prin urmare, în timpul sarcinilor ortostatice, vasoconstricția periferică nu are loc, ceea ce duce la o scădere a tensiunii arteriale sistemice și apoi, în consecință, la anoxie acută a creierului și la dezvoltarea leșinului.

Pacienții pot prezenta manifestări clinice de severitate variabilă. În cazurile ușoare, la scurt timp după asumarea unei poziții verticale (în picioare), pacientul începe să observe semne ale unei stări de leșin (lipotimie), manifestată printr-o senzație de amețeală, amețeli și o premoniție de pierdere a conștienței. Pacientul, de regulă, se plânge de slăbiciune generală, întunecarea ochilor, zgomot în urechi și cap, senzații neplăcute în regiunea epigastrică, uneori o senzație de „afundare”, „pământ care plutește departe de sub picioare” etc. . Se remarcă paloare a pielii și instabilitate posturală pe termen scurt. Durata lipotimiei este de 3-4 s. În cazuri mai severe, după lipotimie, se poate dezvolta leșin. Durata leșinului cu PVN este de 8-10 s, uneori (cu sindromul Sly-Brater) - câteva zeci de secunde. În timpul leșinului, se observă hipotensiunea musculară difuză, pupilele dilatate, abducția în sus a globilor oculari, pulsul filiforme și tensiunea arterială scăzută (60-50/40-30 mm Hg și mai jos). Dacă leșinul durează mai mult de 10 secunde, pot apărea convulsii, hipersalivație, pierderi de urină și, în cazuri extrem de rare, pot apărea mușcături de limbă. Tulburările circulatorii ortostatice severe pot duce la deces. Stările de leșin cu PVN diferă de alte leșin prin prezența hipo și anhidrozei și absența unei reacții vagale la încetinirea SM. Pentru a evalua severitatea tulburărilor ortostatice, pe lângă luarea în considerare a manifestărilor clinice, este convenabil să se utilizeze indicatorul ratei de apariție a leșinului după asumarea unei poziții verticale a corpului. Intervalul de timp din momentul în care pacientul trece de la o poziție orizontală la una verticală până la dezvoltarea leșinului poate fi redus la câteva minute sau chiar la 1 minut sau mai puțin. Acest indicator este întotdeauna indicat în mod adecvat de către pacient și caracterizează destul de precis severitatea tulburărilor circulatorii ortostatice. În dinamică, reflectă și rata de progresie a bolii. În cazurile severe, leșinul poate apărea chiar și în timpul ședinței.

Hipotensiunea ortostatică este principalul simptom al PVN primară. În al doilea rând, se poate observa în diabet zaharat, alcoolism, sindrom Guillain-Barre, insuficiență renală cronică, amiloidoză, porfirie, carcinom bronșic, lepră și alte boli.

Odată cu hipotensiunea ortostatică, cu PVN se dezvoltă adesea fenomenul de hipertensiune arterială în decubit dorsal. De regulă, în aceste cazuri, atunci când se află întins pentru o perioadă lungă de timp în timpul zilei sau în timpul somnului de noapte, tensiunea arterială crește la cifre mari (/mm Hg). Aceste modificări ale tensiunii arteriale sunt cauzate de așa-numita hipersensibilitate post-denervare a receptorilor adrenergici ai mușchilor netezi vasculari, care se formează inevitabil în timpul proceselor de denervare cronică (legea hipersensibilității post-denervare Salop). Luarea în considerare a posibilității de hipertensiune arterială la pacienții cu PVN care suferă de hipotensiune ortostatică este extrem de importantă atunci când se prescriu medicamente care cresc tensiunea arterială. De regulă, medicamentele cu un efect vasoconstrictor direct puternic (norepinefrină) nu sunt prescrise.

Un alt semn clar al PVN este tahicardia de repaus (bpm). Datorită variabilității reduse a ritmului cardiac, acest fenomen se numește „puls fix”. La un pacient cu PVN, diferitele sarcini (în picioare, mers etc.) nu sunt însoțite de o modificare adecvată a frecvenței cardiace, cu o tendință clară spre tahicardie în repaus. S-a dovedit că tahicardia și variabilitatea redusă în acest caz se datorează insuficienței parasimpatice din cauza lezării ramurilor cardiace vagale eferente. Afectarea nervilor viscerali aferenti care provin din muschiul inimii duce la faptul ca infarctul miocardic poate aparea fara durere. De exemplu, la pacienții cu diabet zaharat, fiecare al treilea infarct miocardic apare fără durere. Infarctul miocardic tăcut este una dintre cauzele morții subite în diabetul zaharat.

Una dintre manifestările caracteristice ale PVN este hipo- sau anhidroza. Reducerea transpirației la nivelul membrelor și trunchiului cu PVN este rezultatul afectarii aparatului simpatic sudomotor eferent (coarne laterale ale măduvei spinării, ganglioni autonomi ai lanțului simpatic, fibre simpatice pre și postganglionare). Prevalența tulburărilor de transpirație (difuză, distală, asimetrică etc.) este determinată de mecanismele bolii de bază. De regulă, pacienții nu acordă atenție transpirației reduse, așa că medicul trebuie să clarifice și să evalueze el însuși starea funcției de transpirație. Detectarea hipohidrozei împreună cu hipotensiunea ortostatică, tahicardia de repaus, tulburările gastrointestinale și disfuncția urinară face diagnosticul de PVN mai probabil.

PVN în sistemul gastrointestinal este cauzat de deteriorarea atât a fibrelor simpatice, cât și a celor parasimpatice, manifestată prin afectarea motilității tractului gastrointestinal și secreția de hormoni gastrointestinali. Simptomele gastrointestinale sunt adesea nespecifice și variabile. Complexul de simptome al gastroparezei include greață, vărsături, senzația de stomac „plin” după masă, anorexie și este cauzată de deteriorarea ramurilor motorii gastrice ale nervului vag. Trebuie subliniat că constipația și diareea în PVN nu sunt asociate cu factori nutriționali, iar severitatea lor depinde de gradul de perturbare a inervației parasimpatice și, respectiv, simpatice a intestinului. Aceste tulburări pot apărea în atacuri care variază de la câteva ore până la câteva zile. Între atacuri, funcția intestinală este normală. Pentru un diagnostic corect, este necesar să se excludă toate celelalte cauze de gastropareză, constipație și diaree.

Deteriorarea funcției vezicii urinare în PVN este cauzată de implicarea în procesul patologic a inervației parasimpatice a detrusorului și a fibrelor simpatice care merg la sfincterul intern. Cel mai adesea, aceste tulburări se manifestă printr-o imagine de atonie a vezicii urinare: încordare la urinare, pauze lungi între actele de urinare, scurgeri de urină dintr-o vezică plină, senzație de golire incompletă și adăugarea unei infecții urinare secundare. Diagnosticul diferențial ar trebui să includă adenom și hipertrofia prostatei și alte procese obstructive în zona genito-urinar.

Unul dintre simptomele PVN este impotenta, cauzata in astfel de cazuri de afectarea nervilor parasimpatici ai corpului cavernos si spongios. În formele primare, impotența apare în până la 90% din cazuri, în diabet zaharat - la 50% dintre pacienți. Cea mai presantă sarcină este de a distinge impotența psihogenă de impotență în timpul PVN. În acest caz, este important să se acorde atenție caracteristicilor apariției impotenței (formele psihogene apar brusc, formele organice (PVN) - treptat) și prezența erecțiilor în timpul somnului nocturn. Păstrarea acestuia din urmă confirmă natura psihogenă a tulburării.

PVN se poate manifesta ca tulburări ale sistemului respirator. Acestea includ, de exemplu, opriri pe termen scurt ale respirației și activitatea cardiacă în diabetul zaharat (așa-numitele „opriri cardiorespiratorii”). Ele apar de obicei în timpul anesteziei generale și în bronhopneumonia severă. Un alt fenomen clinic frecvent întâlnit la pacienţii cu PVN (sindrom Sly-Brara, diabet zaharat) sunt episoadele de apnee în somn, care uneori pot căpăta un caracter dramatic; Atacurile involuntare de sufocare (stridor, respirație „cluster”) sunt descrise mai rar. Aceste tulburări de ventilație devin periculoase atunci când reflexele cardiovasculare sunt afectate și sunt sugerate a fi o cauză a morții subite inexplicabile, în special în diabetul zaharat.

Deficiența vizuală la amurg cu PVN este asociată cu inervația afectată a pupilei, ceea ce duce la o dilatare insuficientă a acesteia în condiții de lumină scăzută și, în consecință, afectează percepția vizuală. O astfel de tulburare trebuie distinsă de o afecțiune care apare cu o deficiență de vitamina A. Alte simptome ale PVN sau manifestări ale hipovitaminozei A pot fi auxiliare. De obicei, tulburările pupilare cu PVN nu ating un grad pronunțat și nu sunt observate de către pacienți pentru o perioadă lungă de timp.

Astfel, trebuie subliniat faptul că manifestările clinice ale PVN sunt multisistemice și adesea nespecifice. Unele dintre nuanțele clinice descrise mai sus sugerează că pacientul are PVN. Pentru a clarifica diagnosticul, este necesar să se excludă toate celelalte cauze posibile ale simptomelor clinice existente, pentru care pot fi utilizate metode de cercetare suplimentare.

Prognoza. Identificarea în timp util a simptomelor PVN este importantă în primul rând din punctul de vedere al prognosticului bolii. Numeroase studii ale PVN în diabetul zaharat, precum și în sindromul Guillain-Barré, alcoolism, sindrom Lyub-Brarger etc., au demonstrat că prezența sindromului la un pacient

PVN este un semn de prognostic prost. Astfel, într-un studiu asupra pacienților cu diabet zaharat, s-a arătat că pacienții care suferă de PVN mor în 5-7 ani, iar jumătate dintre aceștia mor în primii 2,5 ani. Cauzele posibile de deces includ infarctul miocardic silențios, tahiaritmiile cardiace, „opririle cardiorespiratorii” și apneea în somn. Astfel, identificarea PVN la un pacient necesită o atenție sporită din partea medicilor și a personalului de îngrijire la managementul pacientului, selectarea medicamentelor adecvate și luarea în considerare a efectului medicamentelor utilizate asupra diferitelor funcții autonome.

Tratamentul PVN. Tratamentul PVN este simptomatic și este o sarcină destul de dificilă pentru medic. Tratamentul pentru multe manifestări ale PVN nu a fost încă suficient dezvoltat. Vom aborda tratamentul celor mai severe, tulburări dezadaptative la pacienți.

Tratamentul hipotensiunii ortostatice. Există două principii în tratamentul hipotensiunii ortostatice. Una este de a limita volumul care poate fi ocupat de sânge atunci când luați o poziție verticală, cealaltă este de a crește volumul de sânge circulant. De regulă, se utilizează un tratament complex. În primul rând, pacientul trebuie să primească sfaturi cu privire la regulile de prevenire a tulburărilor ortostatice. Pentru a preveni hipertensiunea arterială în decubit dorsal și o scădere bruscă a tensiunii arteriale la trezire dimineața, se recomandă să se acorde o poziție mai înaltă capului și partea superioară a corpului în timpul somnului. Ar trebui să consumați alimente în porții mici, dar mai des (de 5-6 ori pe zi). Pentru a crește volumul de lichid circulant, se recomandă consumul de sare de masă până la 3-4 g/zi. si lichide pana la 2,5-3,0 l/zi. (400 ml în timpul meselor și 1 ml între mese). Apariția unui edem ușor este de obicei bine tolerată de către pacienți și ajută la menținerea tensiunii arteriale. Când apar primele simptome de presincopă, este indicat să faceți una sau mai multe genuflexiuni; Dacă trebuie să stați în picioare mult timp, este recomandat să vă încrucișați picioarele și să vă mutați de la picior la picior. Aceste tehnici simple promovează compresia mecanică a vaselor periferice și previne depunerea sângelui în ele și, în consecință, scăderea tensiunii arteriale sistemice. În același scop, bandajarea strânsă a extremităților inferioare, a centurii pelvine și a abdomenului este utilizată pentru tratament; purtând ciorapi elastici (dresuri), costume anti-gravitație. Pacienților li se recomandă să înoate, să meargă cu bicicleta și să meargă. În general, exercițiul izotonic este de preferat exercițiului izometric. Pacienții trebuie atenționați cu privire la situațiile care afectează negativ tensiunea arterială și contribuie la reducerea acesteia: consumul de alcool, fumatul, minciuna pentru perioade lungi de timp, consumul de cantități mari de alimente, rămânerea în condiții calde, hiperventilația, saună.

Tratamentul medicamentos presupune utilizarea medicamentelor care măresc volumul lichidului circulant, cresc activitatea endogenă a sistemului nervos simpatic și favorizează vasoconstricția, blocând vasodilatația.

Cel mai eficient medicament cu proprietățile de mai sus este a-fludrocortizonul (Poppe!) din grupul mineralocorticoizilor. Se prescrie 0,05 mg de 2 ori pe zi, cu o creștere treptată, dacă este necesar, cu 0,05 mg pe săptămână până la o doză zilnică de 0,3-1,0 mg.

Cu mare prudență, ținând cont de fenomenul de hipertensiune arterială în decubit dorsal, se prescriu α-adrenomimetice, al căror efect principal este vasoconstricția vaselor periferice. Aceste medicamente includ midodrina (Gutron): 2,5-5,0 mg la fiecare 2-4 ore, până la maximum 40 mg/zi, metilfenidat (Ritalin): 5-10 mg de 3 ori pe zi înainte de mese, ultima doză nu mai târziu de ora 18.00 , fenilpropanolamină (propagest): 12,5-25,0 mg de 3 ori pe zi, crescând dacă este necesar domg/zi. Trebuie avut grijă ca tensiunea arterială în decubit dorsal să nu crească la 200/100 mmHg. Art., pozitiv în tratamentul hipotensiunii ortostatice este tensiunea arterială în decubit dorsal în intervalul 180/100-140/90 mm Hg. Artă. Se mai folosesc preparate care contin efedrina si ergotamina. Medicamentul regulton (metilsulfat de amesiniu), prescris în astfel de cazuri la 10 mg de 1-3 ori pe zi, are capacitatea de a crește tensiunea arterială. De asemenea, pentru a crește tensiunea arterială, uneori este suficient să luați cafea (2 căni) sau 250 mg de cofeină dimineața.

Pentru a reduce și a preveni vasodilatația periferică la pacienții cu hipotensiune arterială ortostatică, au fost utilizate medicamente precum P-blocante (obzidan: mg de 3-4 ori pe zi, pindolol (Wisken): 2,5-5,0 mg de 2-3 ori pe zi) , antiinflamatoare nesteroidiene (aspirina: 500-1500 mg/zi, indometacin 25-50 mg de 3 ori pe zi, ibuprofenmg de 3 ori pe zi la mese). Cerucal (metoclopramidă (Raglan): 5-10 mg de 3 ori pe zi) are aceeași proprietate.

Recent, au existat raportări privind eficacitatea în tratamentul hipotensiunii ortostatice a eritropoietinei (un hormon glucoproteic legat de factorii de creștere care stimulează eritropoieza, care are un efect simpatomimetic), utilizat în astfel de cazuri la o doză de 2000 UI subcutanat de 3 ori pe săptămână, un total de 10 injecții.

Clonidina, antagoniştii receptorilor de histamină, yohimbina, desmopresina şi inhibitorii MAO au fost de asemenea propuşi pentru tratamentul hipotensiunii ortostatice. Cu toate acestea, din cauza efectelor secundare grave, utilizarea lor este în prezent extrem de limitată.

Tratamentul tulburărilor urinare datorate PVN este o sarcină extrem de dificilă. Pentru a crește contractilitatea detrusorului, se utilizează medicamentul colinergic aceclidină (BBTANIKOL). Pentru vezica atonică, utilizarea aceclidinei până la 10 mg/zi. duce la o creștere a presiunii intravezicale, o scădere a capacității vezicii urinare, o creștere a presiunii intravezicale maxime la care începe urinarea și o scădere a cantității de urină reziduală. Un anumit efect poate fi obtinut prin prescrierea de α-adrenomimetice precum fenilpropanol amina (mg de 2 ori pe zi) pentru a imbunatati functiile sfincterului intern. În același scop, melipramina se prescrie uneori în doză de 40-100 mg/zi. Adăugarea unei infecții urinare necesită antibioticoterapie imediată. Pe lângă medicamente, se recomandă utilizarea compresiei mecanice a peretelui abdominal anterior și stimularea electrică a mușchilor planșeului pelvin. Desigur, dacă terapia medicamentoasă este ineficientă, se efectuează cateterizarea vezicii urinare. În cazul tulburărilor severe de urinare, ceea ce se întâmplă rar cu PVN, se efectuează rezecția colului vezicii urinare. Retenția urinară rămâne posibilă datorită intactității sfincterului extern, care are inervație somatică.

Tratamentul tulburărilor gastro-intestinale. Daca functia motorie a tractului gastrointestinal este insuficienta, se recomanda consumul de alimente usor digerabile (continut scazut de grasimi si fibre) in portii mici. Laxativele obișnuite pot fi, de asemenea, eficiente. Sunt indicate și medicamentele cu proprietăți colinomimetice (cum ar fi aceclidina). Recent, s-au făcut încercări de utilizare a metodei de biofeedback și stimulare electrică a rădăcinilor spinale ale măduvei spinării pentru a trata PVN în sistemul gastrointestinal.

Tratamentul impotenței cu PVN. Se recomandă utilizarea yohimbinei α-1-blocante. În plus, se pot folosi papaverină și nitroglicerină. Cu toate acestea, efectele secundare la utilizarea acestora din urmă limitează utilizarea lor pe scară largă. Tratamentul medicamentos, de regulă, este ineficient și, prin urmare, pacienții folosesc adesea diverse proteze mecanice. Uneori se efectuează operații de reconstrucție asupra vaselor de sânge pentru a asigura vascularizarea normală a penisului.

De obicei, eficacitatea scăzută a tratamentului pentru sindroamele PVN este agravată de subestimarea manifestărilor clinice ale acestora sau de interpretarea clinică inadecvată. Cunoașterea manifestărilor clinice ale PVN, precum și metodele de diagnosticare a acestuia (în special acest lucru se aplică sistemului cardiovascular), deschide fără îndoială perspective pentru o corectare mai reușită a acestor tulburări, ajutând astfel la îmbunătățirea prognosticului PVN.

Insuficiența autonomă periferică (PVF) este o eșec de reglare a vaselor de sânge, a organelor interne, a glandelor endocrine, care este cauzată de disfuncția structurilor periferice ale sistemului nervos autonom: nuclei simpatici și parasimpatici în coarnele laterale ale măduvei spinării, noduri. , fibre autonome periferice.

În funcție de etiopatogenie, PVN este împărțit în primar și secundar. PVN primară este o patologie ereditară sau idiopatică; este cauzata de procese degenerative din sistemul nervos autonom si se caracterizeaza printr-o evolutie progresiva cu prognostic nefavorabil. PVN secundar se dezvoltă sub influența unui număr de factori, atunci când este eliminat, funcția structurilor vegetative este restabilită. Această formă de PPV este mult mai frecventă în practica clinică și prezintă adesea anumite dificultăți pentru diagnostic și management. Cauzele PVN secundare pot fi patologie somatică, metabolică sau neurologică severă, expunerea la medicamente toxice, narcotice și farmaceutice. Aceasta este o inflamație sistemică de natură infecțioasă (sepsis, tuberculoză, SIDA etc.), autoimună (boală a țesutului conjunctiv) sau malign. PVN este observată pe fondul diabetului zaharat cu o istorie lungă a bolii (mai mult de 15 - 20 de ani) și glicemie slab controlată și este diagnosticată ca neuropatie autonomă. Formarea PVN este posibilă în patologiile neurologice: siringomielie, polineuropatii demielinizante și o serie de alte boli. Disfuncția structurilor simpatice este cauzată de alcoolism, intoxicație cu substanțe organofosforice, solvenți organici, arsen și plumb, blocante adrenergice, agonişti adrenergici, medicamente colinergice etc.

Factorul de vârstă este, de asemenea, important, deoarece la vârstnici eficiența reglării simpatice scade, ceea ce determină dezvoltarea hipotensiunii ortostatice după masă, la trecerea dintr-o poziție orizontală în cea verticală etc. În acest sens, riscul de a dezvolta PVN severă atunci când sunt expuși la factori provocatori suplimentari la pacienții geriatrici este mai mare decât la cei tineri.

Dereglarea autonomă în PVN este de natură multisistemică, cu tulburări cardiovasculare, respiratorii, gastrointestinale, genito-urinale și alte tulburări, totuși, este posibilă o leziune predominantă a uneia sau a altei localizări. Una dintre cele mai semnificative manifestări clinic ale PVN este hipotensiunea arterială cauzată de disfuncția diviziunii simpatice a sistemului nervos autonom. La o persoană sănătoasă, baroreceptorii zonei sinocarotide, situate în zona de bifurcare a arterei carotide comune în arterele externe și interne, răspund la o scădere minimă a tensiunii arteriale - 1 - 3 mm Hg. Artă. Acest lucru duce la creșterea activității centrului vasomotor și la simpaticotonie, care este însoțită de o creștere a frecvenței cardiace și de vasoconstricție periferică. Scăderea tensiunii arteriale și stimularea simpatică provoacă și o creștere a producției de renină de către rinichi cu activarea sistemului renină-angiotensină-aldosteron, care asigură retenția de lichide în organism și o creștere a volumului sanguin. Când funcția structurilor simpatice periferice este afectată, nu există tahicardie compensatorie și tonus vascular crescut (membre inferioare, cavitatea abdominală) ca răspuns la hipotensiune și se pierde răspunsul renal adecvat, care se manifestă prin natriureză și poliurie cu dezvoltarea hipovolemiei.

Insuficiența autonomă este un sindrom asociat cu perturbarea difuză a inervației organelor interne, a vaselor de sânge și a glandelor secretoare. În cele mai multe cazuri, defecțiunea autonomă este cauzată de deteriorarea sistemului autonom periferic (insuficiență autonomă periferică).

Cel mai adesea, funcția atât a părților simpatice, cât și a celor parasimpatice ale sistemului nervos autonom suferă simultan, dar uneori predomină disfuncția uneia dintre aceste părți.

Etiologie. Eșecul autonom poate fi primar sau secundar. Insuficiența autonomă primară este cauzată de boli ereditare sau degenerative care implică neuronii autonomi ai sistemului nervos central sau neuronii ganglionilor autonomi (de exemplu, polineuropatii ereditare, neuropatie autonomă primară sau atrofie multiplă). Insuficiența autonomă secundară apare cel mai adesea cu polineuropatii metabolice (diabetice, amiloide, alcoolice etc.), leziuni difuze ale fibrelor autonome, uneori cu afectarea trunchiului cerebral sau a măduvei spinării (de exemplu, cu un accident vascular cerebral, leziuni cerebrale traumatice sau tumoră).

Tabloul clinic al insuficienței autonome constă în simptome de afectare a diferitelor organe și sisteme. Disfuncția sistemului cardiovascular se manifestă în primul rând prin hipotensiune arterială ortostatică, caracterizată prin afectarea menținerii tensiunii arteriale în poziție verticală. Hipotensiunea ortostatică este cauzată în principal de denervarea simpatică a venelor extremităților inferioare și a cavității abdominale, drept urmare, la trecerea în poziție verticală, acestea nu se îngustează și se depune sânge în aceste vase. Denervarea renală contribuie și la dezvoltarea hipotensiunii ortostatice, care provoacă poliurie nocturnă, ducând la scăderea volumului sanguin circulant la primele ore ale dimineții. Hipotensiunea ortostatică se poate manifesta la trecerea dintr-o poziție orizontală într-o poziție verticală sau în timpul stării prelungite (în special într-o poziție staționară) prin amețeli, vedere încețoșată, dureri de cap sau greutate în spatele capului și o senzație bruscă de slăbiciune. Cu o scădere bruscă a tensiunii arteriale, este posibil leșinul. Cu hipotensiune ortostatică severă, pacienții devin imobilizați la pat. În decubit dorsal, tensiunea arterială poate, dimpotrivă, să crească brusc, ceea ce face ca tratamentul hipotensiunii ortostatice să fie extrem de dificil.

O scădere a tensiunii arteriale odată cu dezvoltarea amețelii sau a slăbiciunii poate fi declanșată și de consumul de alimente care provoacă un flux de sânge în organele abdominale, precum și supraîncălzirea, efortul și activitatea fizică.

Ca urmare a unei încălcări a inervației inimii, ritmul cardiac este fixat la același nivel și nu se modifică în funcție de ciclul respirator, activitatea fizică și poziția corpului (puls fix). Cel mai adesea, un puls fix este asociat cu denervarea parasimpatică a inimii, deci este de obicei „fixat” la nivelul tahicardiei.

Disfuncția tractului gastro-intestinal duce la diminuarea motilității stomacului, intestinelor și vezicii biliare, care se manifestă clinic printr-o senzație de greutate în epigastru după masă, o tendință la constipație sau diaree. Disfuncția sistemului genito-urinar se manifestă prin impotență, urinare frecventă, mai ales noaptea, nevoia de a încorda la începutul micțiunii și senzația de golire incompletă a vezicii urinare.

O tulburare a inervației glandelor sudoripare duce de obicei la scăderea transpirației (hipohidroză, anhidroză) și a pielii uscate, dar unii pacienți suferă de hiperhidroză regională (de exemplu, la nivelul feței sau mâinilor) sau transpirații nocturne.

Diagnostic. Pentru a identifica hipotensiunea ortostatică, tensiunea arterială este măsurată în decubit dorsal (înainte de aceasta pacientul trebuie să stea întins timp de cel puțin 10 minute), apoi după ce se ridică (nu mai devreme de 2 minute mai târziu). Prezența hipotensiunii ortostatice este indicată de o scădere a presiunii sistolice în poziție verticală de cel puțin 20 mmHg. Art., și diastolică - cu cel puțin 10 mm Hg. Artă. Pentru a identifica un puls fix, fluctuațiile acestuia sunt evaluate în timpul respirației profunde, efortului, schimbării poziției corpului și activității fizice. Motilitatea tractului gastro-intestinal este examinată folosind fluoroscopie sau tehnici endoscopice. Pentru a clarifica natura tulburării de urinare, se efectuează cistometrie și examinare cu ultrasunete.

Diagnosticul insuficienței autonome este facilitat prin identificarea sindroamelor neurologice concomitente care indică afectarea sistemului nervos central sau periferic. Este important să excludem alte afecțiuni care provoacă simptome similare, cum ar fi supradozajul cu medicamente (de exemplu, medicamentele antihipertensive), bolile de sânge și cardiovasculare, tulburările endocrine (de exemplu, insuficiența suprarenală).

Tratamentul implică în primul rând abordarea bolii de bază. Tratamentul simptomatic este determinat de sindromul conducător. Pentru hipotensiunea ortostatică se recomandă un set de măsuri non-medicamentoase.

Este necesar să evitați factorii provocatori: încordarea (dacă sunteți predispus la constipație, sunt recomandate alimente bogate în fibre alimentare și uneori laxative), schimbări bruște ale poziției corpului, proceduri termice, supraîncălzire, consum de alcool, repaus prelungit la pat, exerciții fizice intense. , în special exercițiul izometric.

Se recomandă activitatea fizică moderată în regim izotonic, mai ales într-un mediu acvatic.

Dacă trebuie să stai mult în picioare, de multe ori ar trebui să-ți schimbi poziția, schimbând și ridicând unul sau celălalt picior, încrucișând picioarele, ghemuindu-te, încrucișând sau ținând picioarele în poziție șezând, încrucișând un picior peste celălalt, schimbând locurile lor din când în când. Toate aceste tehnici previn depunerea de sânge în picioare.

Dacă este posibil, ar trebui să încetați să luați sau să reduceți doza de vasodilatatoare.

Trebuie să dormi cu capul sus (capul trebuie ridicat 15-20 cm); aceasta reduce nu numai hipotensiunea ortostatică, ci și poliuria nocturnă și hipertensiunea în decubit dorsal.

Uneori, purtarea ciorapilor elastici, care trebuie trasi dimineața, înainte de a se ridica în pat, ajută.

Dacă măsurile de mai sus nu sunt suficient de eficiente. apoi recurg la medicamente care cresc volumul sanguin circulant si tonusul vascular. Cel mai eficient dintre ele este fludrocortizonul sintetic care conține fluor (Cortinef). Uneori este combinat cu alte medicamente care măresc tonusul sistemului simpatic (de exemplu, midodrina). Toate medicamentele care reduc hipotensiunea ortostatică cresc hipertensiunea în decubit dorsal, astfel încât în ​​timpul tratamentului este necesar să se monitorizeze tensiunea arterială nu numai înainte de a lua medicamentul și la 1 oră după administrarea acestuia, ci și dimineața după trezire.