Citopenie refractară. Tabloul clinic și tratamentul sindromului mielodisplazic. Cât de comun este MDS

Sindromul mielodisplazic este un grup de boli clonale heterogene ale sângelui, unite de următoarele caracteristici: hematopoieza ineficientă, citopenie periferică, displazie la una sau mai multe linii hematopoietice cu un potențial ridicat de transformare în leucemie mieloidă acută.

Hematopoieza inadecvată se manifestă prin anemie, sângerare crescută și susceptibilitate la infecții. Sindromul mielodisplazic (MDS) apare la persoane de orice vârstă, inclusiv la copii, dar persoanele de peste 60 de ani sunt mai susceptibile la acesta.

Conform ICD-10, sindroamelor mielodisplazice li se atribuie codul D46.

Cauze

Celulele sanguine sunt sintetizate și se maturizează în principal în măduva osoasă (acest proces se numește mielopoieză, iar țesutul în care apare se numește mieloid), apoi, după ce și-au îndeplinit funcția și îmbătrânit, sunt distruse de splină și altele noi. vin in locul lor. Cu sindromul mielodisplazic, măduva osoasă își pierde capacitatea de a reproduce celulele sanguine (toate - eritrocite, leucocite, trombocite sau doar unele) în cantitatea necesară organismului, celulele imature (blastele) intră în sânge, drept urmare își îndeplinește mai rău funcțiile. Acest lucru se manifestă prin simptomatologia caracteristică MDS. În aproximativ 30% din cazuri, procesul de mielopoieză devine complet necontrolat în timp, numărul de forme blastice de celule sanguine crește, înlocuind celulele normale, mature. Când numărul de blasturi din sânge depășește 20% (anterior pragul era de 30%), se pune diagnosticul de leucemie mieloidă acută.

În funcție de faptul că cauza disfuncției măduvei osoase este cunoscută sau nu, SMD este împărțit în primar, sau idiopatic și secundar. Secundar apare ca urmare a inhibării funcției măduvei osoase după chimioterapie sau expunerea la radiații. O astfel de expunere face de obicei parte din terapia antitumorală, adică este efectuată pentru orice tip de cancer. În acest caz, MDS poate fi considerată o complicație.

SMD primar sau idiopatic apare spontan, fără nicio patologie anterioară și dintr-o cauză necunoscută. Poate că factorul predispozant este genetic, deoarece unele tipuri de sindrom prezintă modificări cromozomiale.

Factorii care contribuie la dezvoltarea MDS sunt:

  • fumat;
  • contact cu substanțe chimice cancerigene (pesticide, erbicide, benzen);
  • expunerea la radiații ionizante;
  • varsta in varsta.

Formele bolii

După cum sa menționat mai sus, MDS este împărțit în două tipuri, primar și secundar.

SMD primar este mai frecvent (aproximativ 80% din toate cazurile), majoritatea cazurilor sunt vârstnici (65-75 ani). MDS secundar afectează, de asemenea, în principal persoanele în vârstă, pentru că tumorile maligne și, prin urmare, complicațiile lor, sunt mai frecvente la aceștia. MDS secundar este mai puțin sensibil la terapie și este asociat cu un prognostic mai prost.

În plus, MDS este împărțit în tipuri clinice în funcție de tipul de celule blastice, numărul acestora și prezența modificărilor cromozomiale, această clasificare fiind propusă de Organizația Mondială a Sănătății (OMS). Conform clasificării OMS, se disting următoarele forme de MDS:

  • anemie refractară (adică rezistentă la terapia clasică);
  • citopenie refractară cu displazie multiliniară;
  • MDS cu o deleție 5q izolată;
  • MDS neclasificat;
  • anemie refractară cu sideroblaste inelare;
  • Citopenie refractară cu displazie multilinie și sideroblaste inelate;
  • anemie refractară cu exces de blast-1;
  • anemie refractară cu exces de blast-2.

Stadiile bolii

În cursul MDS, se disting trei etape, care, cu toate acestea, nu sunt întotdeauna distinse clar una de cealaltă, diferențele sunt determinate în laborator. Acestea sunt stadiul anemiei, stadiul de transformare (intermediar între anemie și leucemia acută) și leucemia mieloidă acută. Nu toți cercetătorii sunt de acord cu definiția leucemiei mieloide acute ca o etapă a sindromului mielodisplazic, deoarece se referă la tulburări mieloproliferative (adică, cele caracterizate prin creșterea necontrolată a celulelor), astfel încât nu corespunde pe deplin caracteristicilor MDS.

Simptome

Principalele simptome ale SMD sunt asociate cu manifestări ale anemiei. Pacienții se plâng de oboseală crescută, crize de amețeli, dificultăți de respirație în timpul efortului fizic, care anterior era ușor de tolerat. Anemia este asociată cu producția afectată de globule roșii, ducând la un nivel scăzut de hemoglobină în sânge.

În unele cazuri, se dezvoltă sindromul hemoragic, care se caracterizează prin sângerare crescută. Pacientul începe să observe că chiar și leziunile superficiale minore provoacă sângerări persistente, sângerări ale gingiilor, sângerări nazale frecvente și spontane, peteșii pe piele și mucoase, precum și hematoame multiple (echimoze) sau fără nicio asociere cu vreo traumă memorabilă a pacientului, sau după o vânătaie minoră sau chiar presiune. Sindromul hemoragic este asociat cu tulburări ale trombocitopoiezei.

Pacienții cu SMD prezintă, de asemenea, susceptibilitate la boli infecțioase. Ei suferă adesea de răceli, infecții bacteriene și fungice ale pielii. Această afecțiune se datorează neutropeniei (deficiență de neutrofile).

În plus, semnele de MDS pot include:

  • creștere fără cauză a temperaturii, adesea la valori ridicate (38 ° C și peste);
  • scădere în greutate, scăderea apetitului;
  • hepatomegalie;
  • splenomegalie;
  • sindrom de durere.
În unele cazuri, MDS nu se manifestă și este descoperit întâmplător în timpul unui test de sânge de laborator din alt motiv.

Diagnosticare

Principala metodă de diagnosticare a SMD este laboratorul. Dacă se suspectează mielodisplazie:

  1. Test clinic de sânge. Concomitent se detectează anemie (macrocitară), reticulocitopenie, leucopenie, neutropenie, cu sindrom 5q - trombocitoză. Aproximativ jumătate dintre pacienți au pancitopenie.
  2. Biopsie de măduvă osoasă. Citoza este de obicei normală sau crescută, dar la aproximativ 10% dintre pacienți este redusă (varianta hipoplazică a SMD), există semne de afectare a hematopoiezei a uneia sau mai multor linii hematopoietice, un conținut crescut de forme blastice, sideroblaste patologice (eritrocite care conțin fier). depozite) pot fi detectate. Pentru a identifica fenotipurile anormale, se efectuează un studiu al imunofenotipului celulelor măduvei osoase, care permite diagnosticul diferențial al SMD și al citopeniilor non-clonale, ceea ce este important pentru prognostic.
  3. analiză citogenetică. La 40–70% dintre pacienți se constată anomalii citogenetice clonale, mai ales adesea există o deleție (monozomie) a cromozomului 7 (7q), care este nefavorabilă din punct de vedere prognostic.
  4. Determinarea nivelului de fier și feritină în ser. Crește nivelurile.
  5. Determinarea eritropoietinei endogene (cu<500 МЕ/л эритропоэз-стимулирующие агенты обычно обеспечивают хороший терапевтический ответ).

În 95% din cazuri, diagnosticul se pune pe baza analizei citologice și histologice a măduvei osoase.

Criterii de diagnostic

Pentru a determina MDS, au fost elaborate criterii speciale, adică condițiile în care se face acest diagnostic. Criteriile de diagnosticare sunt următoarele:

  • citopenie periferică cu 1, 2 sau 3 germeni (adică, găsită în sângele periferic);
  • displazie: semne de afectare a hematopoiezei în cel puțin 10% din celulele a cel puțin unui germen hematopoietic;
  • modificări citogenetice caracteristice (prezența unei clone patologice).

Citopenia trebuie să fie stabilă și observată timp de cel puțin șase luni, totuși, dacă este detectat un cariotip specific sau este însoțită de displazia a cel puțin doi germeni hematopoietici, două luni sunt suficiente.

Pentru a pune un diagnostic, trebuie excluse alte boli însoțite de displazie celulară și citopenie.

Când citopenia este detectată fără alte semne de SMD, este diagnosticată citopenia idiopatică, a cărei semnificație nu a fost stabilită; când displazia este detectată fără citopenie, se identifică displazia idiopatică, a cărei semnificație nu a fost stabilită. Acest lucru necesită o urmărire constantă a pacientului cu reexaminare a măduvei osoase după 6 luni, deoarece ambele diagnostice pot evolua spre SMD și leucemie mieloidă acută (sau altă boală mieloproliferativă).

Diagnostic diferentiat

MDS se diferențiază de următoarele boli:

  • anemie (în primul rând megaloblastică, sideroblastică și aplastică);
  • leucemie mieloidă acută;
  • leucopenie cu neutropenie;
  • trombocitopenie imună primară;
  • hematopoieza clonală cu potențial incert;
  • mielofibroză primară;
  • intoxicație severă de diverse etiologii.

Tratament

În 1997, a fost dezvoltată o scară specială, numită scala IPSS (International Scoring Prognostic System, International Prognostic Assessment Scale), împărțind pacienții în grupuri de risc. În conformitate cu un anumit grup de risc, se selectează tacticile de tratament și, după cum sugerează și numele, se evaluează prognosticul.

Punctele sunt acordate pe baza a trei factori:

  • numărul de forme de explozie;
  • numărul de germeni hematopoietici afectați;
  • categoria citogenetică.

Suma punctelor vă permite să atribuiți pacientul unuia sau altui grup de risc:

Tranziția la leucemie mieloidă acută la 23% dintre pacienți (ani)

Supraviețuirea medie (ani)

% dintre pacienti

Intermediar 1

Intermediar 2

Metoda de tratament depinde de categoria de risc, starea și vârsta pacientului. În cursul asimptomatic al SMD, pacienților care aparțin grupului de risc scăzut sau intermediar nu li se poate prescrie terapie, este necesară doar observarea dinamică.

Transplant alogen de celule stem hematopoietice

Acesta este singurul tratament radical, adică curativ, pentru SMD. Este indicat la pacienții clasificați în grupa 2 cu risc intermediar și înalt, precum și la pacienții cu risc intermediar 1 cu un procent crescut de blaști sau caracteristici citogenetice nefavorabile. Vârsta pacienților este preponderent sub 60 de ani (acest criteriu este în curs de revizuire în legătură cu îmbunătățirea metodei, și pacienții de vârstă mai înaintată sunt considerați candidați pentru transplant). Transplantul alogen implică prezența unui donator identic.

Alte tratamente

Pe lângă transplantul de celule stem, pot fi utilizate următoarele:

  1. Terapie intensivă de inducție. Este indicat pacienților cu vârsta sub 70 de ani care aparțin grupului cu risc crescut fără modificări citogenetice adverse în stare funcțională bună fără patologie concomitentă, cu un număr de blasturi ≥10%.
  2. Terapia cu azatidină. Indicat la pacienții din grupa 2 cu risc intermediar și înalt, neadecvat pentru transplantul alogen de celule stem hematopoietice, precum și la pacienții simptomatici din grupele cu risc scăzut și intermediar. Tratamentul este continuat până când apare progresia bolii sau toxicitatea.
  3. Terapia cu lenalidomidă este indicată pentru sindromul 5q–.
  4. Terapia imunosupresoare combinată (globulină antimonocitară + ciclosporină) este indicată la pacienții cu vârsta sub 60 de ani cu un cariotip normal și un conținut blastesc.<5 %, коротким периодом зависимости от переливания эритроцитарной массы (менее 6 месяцев) и наличием HLA-DR15, или наличием клона пароксизмальной ночной гемоглобинурии.
  5. Transfuzie de masă eritrocitară, trombocite.
  6. Terapie cu factori de creștere hematopoietici (eritropoietină recombinantă, EPO).
  7. Recepția medicamentelor imunosupresoare (de obicei conform schemei globulină antitimocitară + ciclosporină).
  8. Chimioterapia cu doze mici (de obicei decitabină sau citarabină) - pentru pacienții cu risc intermediar și ridicat care sunt contraindicați pentru chimioterapie cu doze mari.

Sunt utilizate și alte regimuri de tratament.

Posibile complicații și consecințe

SMD este o afecțiune severă a sângelui care se transformă în leucemie mieloidă acută la 30% dintre pacienți.

Sindrom mielodisplazic: prognostic

Prognosticul depinde de grupul de risc din care face parte pacientul. La pacienții cu risc scăzut, supraviețuirea mediană este de 6 ani după diagnostic. La pacienții cu risc ridicat, 6 luni sau mai puțin. Efectuarea transplantului alogen de celule stem hematopoietice contribuie la faptul că supraviețuirea la cinci ani poate fi atinsă la 40-50% dintre pacienți. Tratamentul selectat în mod corespunzător contribuie la faptul că rata de supraviețuire la pacienții cu risc crescut crește până la un an.

Video

Vă oferim să vizionați un videoclip pe tema articolului.

Una dintre bolile grave ale sistemului hematopoietic este sindromul mielodisplazic. Boala este dificil de tratat, ceea ce nu este întotdeauna eficient. Prognosticul suplimentar după stabilirea patologiei depinde de multe caracteristici ale cursului bolii. Adesea, numai terapia radicală, efectuată în stadiile incipiente ale dezvoltării patologiei, poate salva viața pacientului.

Ideea generală a bolii

Sindromul MDS este folosit de specialiști pentru a se referi la un spectru de diverse patologii caracterizate prin citopenie în sânge și răspândirea modificărilor patologice care afectează măduva osoasă.

Fiecare boală este periculoasă pentru oameni și poate provoca dezvoltarea unei forme acute de sindrom mieloid.

Specialiștii acordă suficientă atenție bolii, din cauza creșterii numărului de cazuri. În acest caz, nu există un regim de tratament specific.

În plus, sindromul mielodisplazic începe adesea să fie detectat la tineri. Potrivit experților, acest lucru se datorează condițiilor proaste de mediu.

Grupul de risc include în principal persoane cu vârsta peste 50 de ani. Patologia la copii se manifestă în cazurile cele mai extreme.

Sindromul mielodisplazic în medicina modernă este împărțit în forme primare și secundare. Primul tip este adesea detectat la pacienții cu vârsta peste 60 de ani. Sindromul secundar se stabilește indiferent de grupa de vârstă și este o complicație a unei alte boli.

Clasificare

Sindromul mielodisplazic este un grup de boli specifice care au un mecanism similar de dezvoltare și alte caracteristici. Potrivit OMS, există mai multe clasificări.

Anemia refractară

Boala se manifestă sub forma unui număr insuficient de globule roșii în sânge. Dar cu anemie refractară, nivelul trombocitelor și leucocitelor nu se modifică și rămâne neschimbat.

Principala metodă de diagnosticare este studiul plasmei. Dacă este necesar, pot fi prescrise și alte metode de examinare.

Anemie refractară cu sideroblaste inelate

Conform rezultatelor unui test de sânge, se stabilește un număr insuficient de globule roșii. Celulele au un conținut ridicat de fier.

Dar, în ciuda încălcărilor, nivelul trombocitelor nu se schimbă și rămâne la același nivel.

Anemie refractară cu lipsă de blasturi

Odată cu boala, există un număr insuficient de blasturi în sânge, care sunt în stadiul de transformare.

În plus, există o lipsă de globule roșii în plasmă. De asemenea, nivelul trombocitelor și leucocitelor nu este în limitele normale. Cu toate acestea, încălcările sunt minore.

Măduva osoasă conține nu mai mult de 19%, dar nu mai puțin de 5% din blasturi.

Citopenie refractară

Cel mai adesea combinat în displazia multiliniară. În sânge, există o scădere a doi sau mai mulți indicatori.

Nu se observă mai mult de 5% din blastele conținute în măduva osoasă. În sângele care se deplasează de-a lungul periferiei, conținutul lor nu depășește 1%.

În timp, în absența terapiei sau a tratamentului necorespunzător, patologia se poate transforma în leucemie.

Sindromul MDS cu o încălcare a numărului de cromozomi

În sânge, se determină o lipsă de globule roșii. Numărul de blasturi din măduva osoasă, ca și în citopenia refractară, nu depășește cinci procente. În plasmă nu se găsește mai mult de 1%.

Cromozomii suferă anumite modificări, cauza cărora este un proces patologic.

În literatura medicală, sindromul mielodisplazic este un tip neclasificat. Se caracterizează printr-o scădere semnificativă a conținutului de celule sanguine. În același timp, nivelul blastelor atât în ​​plasmă, cât și în măduva osoasă rămâne în cantități normale și nu suferă modificări.

Tabloul clinic

Sindromul mielodisplazic se manifestă sub formă de slăbiciune și dificultăți de respirație în stadiile inițiale ale dezvoltării sale. Dar, în unele cazuri, boala poate fi asimptomatică.

Cel mai adesea, patologia este stabilită aleatoriu, atunci când pacientul donează sânge pentru analiză în prezența unei alte boli sau în scopul examinării de rutină.

În timp, se dezvoltă simptome care sunt adesea confundate cu manifestări ale bolii hepatice sau ale tulburărilor autoimune.

Pacientul se plânge de următoarele simptome:

  1. Paloare piele.
  2. Frecvent raceliși SARS.
  3. Aspectul subcutanat punctat hemoragii.

După răni minore și vânătăi, la locul impactului apare o vânătaie sau vânătaie. În timp, când boala progresează și pacientul nu primește tratament, la simptomele principale se adaugă și alte semne.

Printre manifestările clinice se numără vânătăile subcutanate, care afectează o parte semnificativă a pielii, dureri la nivelul articulațiilor și oaselor, scăderea în greutate.

Conform rezultatelor unui test clinic de sânge, există o scădere bruscă și semnificativă a hemoglobinei. Pacienții au dificultăți de respirație și nu există deloc semne de astm.

După efort fizic minor, apare slăbiciune, corpul obosește rapid. Pierderea în greutate apare pe fondul pierderii poftei de mâncare. În unele cazuri, temperatura corpului poate crește până la 40 de grade.

Toate simptomele au grade diferite de severitate, în funcție de perioada de dezvoltare a bolii și de caracteristicile corpului pacientului.

De ce apare sindromul mielodisplazic?

Oamenii de știință nu au putut afla adevăratele motive pentru dezvoltarea patologiei nici după studii. Dar au fost stabiliți o serie de factori care pot afecta compoziția sângelui și pot provoca dezvoltarea sindromului.

S-a dovedit că tipul primar de patologie afectează cel mai adesea persoanele cu vârsta peste 60 de ani. Apariția acestuia poate fi influențată de factori precum predispoziția genetică, condițiile de mediu nefavorabile, nivelurile ridicate de radiații și munca în condiții de muncă periculoase.

De asemenea, MDS poate apărea cu munca constantă cu substanțe toxice, chimice și otrăvitoare, din cauza fumatului și consumului de alcool. Experții au descoperit că bolile ereditare precum sindromul Down, neurofibromatoza și anemia Fanconi au un impact semnificativ asupra dezvoltării patologiei.

Sindromul mielodisplazic secundar, conform rezultatelor studiilor, apare pe fondul chimioterapiei, luând o serie de medicamente puternice sau radioterapie.

MDS secundar apare indiferent de grupa de vârstă. Când este detectată, prognosticul este cel mai adesea nefavorabil, deoarece boala are un curs rapid și are un efect negativ asupra tuturor organelor și sistemelor.

Metode de diagnosticare

Sindromul mielodisplazic se stabilește pe baza rezultatelor unui test de sânge de laborator și a histologiei măduvei osoase. Medicul studiază, de asemenea, istoricul, care ajută la determinarea stilului de viață al pacientului, a prezenței riscurilor profesionale și a predispoziției genetice.

De asemenea, sunt prescrise o serie de metode instrumentale și teste de laborator pentru a stabili o imagine completă a bolii.

Hemograma

O metodă de analiză a sângelui de laborator care vă permite să detectați prezența anemiei, neutropeniei sau monocitozei. Când pancitopenia este stabilită, pacientului i se atribuie un examen histologic al probelor de măduvă osoasă.

Analiza biochimică

Ajută la determinarea nivelului de fier din sânge, precum și a acidului folic, uree și fosfatază alcalină.

Sângele trebuie luat dimineața pe stomacul gol. Înainte de procedură, sunt interzise exercițiile fizice, mâncatul, stresul și fumatul.

Imunograma

Acesta este un test de sânge cuprinzător care ajută un specialist să determine starea imunității.

Ratele reduse indică faptul că apărarea este suprimată, iar organismul nu este capabil să facă față singur bolii.

Histologie

Înainte de un test de laborator, se efectuează o biopsie, în care un specialist prelevează o probă de măduvă osoasă. Pentru aceasta, se folosește un dispozitiv special, la un capăt al căruia se află un ac special.

Probele rezultate sunt trimise la un laborator unde sunt examinate la microscop. Pe baza rezultatelor studiului se determină prezența sau absența celulelor canceroase.

Studiu citochimic

Această metodă de diagnosticare vă permite să identificați o încălcare a metabolismului vitaminelor și diferitelor oligoelemente din organism.

Ecografie, CT și RMN

Ecografia, tomografia computerizată sau imagistica prin rezonanță magnetică ajută la determinarea defecțiunii organelor interne.

Pe baza studiilor obținute, specialistul determină gradul de dezvoltare a bolii, gradul de modificări în funcționarea organelor interne, imunitatea redusă și alte caracteristici ale evoluției bolii.

De asemenea, medicul trebuie să efectueze în mod necesar un diagnostic diferențial, deoarece sindromul mielodisplazic în manifestările sale clinice este similar cu următoarele boli:

  1. leucemie formă ascuțită.
  2. Boli ficat.
  3. Tulburare de schimb proteină compuși din organism.
  4. Otrăvire toxicși substanțe toxice, fumuri.
  5. Limfom natura malignă.
  6. Mielodepresiv sindrom.

Numai după un studiu cuprinzător și studiul rezultatelor, un specialist poate stabili un diagnostic precis și poate efectua terapia.

Tratamentul sindromului MDS

Se crede că singura metodă eficientă de terapie în stabilirea sindromului MDS este transplantul de măduvă osoasă. Dar această metodă, în primul rând, nu aduce întotdeauna rezultatul adecvat și are o serie de dezavantaje: costul procedurii este destul de mare, o probabilitate mare de respingere a celulelor transplantate și necesitatea unui număr de studii pentru a pregăti pacient pentru transplant.

Adesea, operația poate fi amânată pe termen nelimitat din cauza absenței unui donator.

Înainte de procedura de transplant de măduvă osoasă, pacientul va trebui să fie supus chimioterapiei. Dar metoda nu aduce întotdeauna rezultatul dorit. În plus, după cursul tratamentului, apar efecte secundare sub formă de afectare celulară a organelor interne, căderea părului, unghii, greață și o scădere semnificativă a imunității.

Pentru chimioterapie se folosesc medicamente moderne, cum ar fi „Decitabina” sau „Citarabina”. Dozajul fondurilor este selectat individual, în funcție de gradul de dezvoltare a patologiei, starea și vârsta pacientului, precum și alte caracteristici ale evoluției bolii.

Până în prezent, experții cred, de asemenea, că transplantul de celule stem este o modalitate eficientă de tratare a patologiei. Dar după procedură, pot apărea efecte nedorite. Transplantul de celule stem reduce riscul de leucemie acută, care pune viața în pericol pentru pacient.

În stadiile inițiale ale dezvoltării bolii, se utilizează transfuzia de sânge, din cauza căreia simptomele neplăcute dispar complet. Sângele donatorului este cel mai adesea administrat sub formă de globule roșii sau tromboconcentrat.

În unele cazuri, este prescrisă terapia însoțitoare, care se efectuează pe o perioadă scurtă de timp. Acest lucru se datorează faptului că depășirea nivelului de fier din sânge poate provoca complicații grave.

Pentru a stimula procesul de producere a celulelor sanguine, sunt prescrise medicamente precum Leukin, Neupogen sau Eritropoietina.

Când sindromul mielodisplazic este stabilit, pacientului i se prescriu fonduri pentru a crește și menține apărarea organismului. Pentru a exclude apariția leucemiei, acestea sunt de obicei administrate intravenos.

Complicații posibile

Sindromul mielodisplazic se caracterizează prin afectarea măduvei osoase și modificări ale numărului de celule sanguine. În absența terapiei, se dezvoltă anemie.

Pe fondul insuficienței celulelor sanguine, se observă dezvoltarea insuficienței cardiace, probabilitatea infecției cu viruși, ciuperci și microorganisme infecțioase crește semnificativ.

Sindromul MDS, complicat de anemie, se caracterizează prin oboseală. Amețeli frecvente. Dar, în același timp, se crede că boala evoluează într-o formă ușoară.

Ca urmare a insuficienței celulelor sanguine, imunitatea scade, organismul devine susceptibil la diferite leziuni infecțioase. Acest lucru duce la dezvoltarea pneumoniei, stomatitei, laringitei și a altor patologii.

Cu un număr insuficient de trombocite, are loc o încălcare a coagulării sângelui. Din acest motiv, chiar și leziunile minore ale țesuturilor moi pot fi fatale.

Cancerul de sânge și sindromul MDS

Sindromul MDS și cancerul de sânge au o relație strânsă. Boala în stadiu avansat duce adesea la transformarea celulelor sănătoase.

Dar apariția cancerului nu are loc în toate cazurile.

Cancerul de sânge este diagnosticat doar atunci când sindromul mielodisplazic este o boală secundară. Cauza mutației celulare sunt substanțele active ale medicamentelor care sunt utilizate pentru chimioterapie. În acest caz, boala trece într-o formă acută și aproape că nu este supusă unui tratament medicamentos.

Câți trăiesc

Prognosticul suplimentar la stabilirea sindromului depinde de mulți factori. De o importanță considerabilă este tipul patogenetic de patologie.

Un prognostic mai favorabil se observă atunci când boala are un tip primar. Cu ajutorul terapiei radicale, este posibilă creșterea semnificativă a vieții pacientului.

Un prognostic nefavorabil este stabilit în cazurile în care sindromul a început să se dezvolte pe fondul luării de medicamente chimioterapeutice și are o formă secundară. În acest caz, cel mai adesea este transformat în cancer de sânge.

În medie, atunci când este identificat un grad ridicat de risc, speranța de viață nu este mai mare de șase luni.

De aceea, în caz de simptome, ar trebui să consultați un medic. Semnele nu indică întotdeauna această boală, dar diagnosticarea în timp util poate reduce semnificativ riscul de complicații.

Prevenirea

Nu există reguli speciale pentru prevenirea dezvoltării sindromului mielodisplazic. Experții recomandă utilizarea măsurilor generale.

Pentru a reduce riscul de a dezvolta cancer de sânge, pacienții sunt sfătuiți să respecte următoarele cerințe:

  1. A intari imunitate. Pentru a face acest lucru, trebuie să faceți sport și să vă întăriți. Multivitaminele vor ajuta la susținerea apărării organismului.
  2. Dreapta mânca. Dieta ar trebui să includă fructe, legume și fructe de pădure. Trebuie să renunți la fast-food și la fast-food.
  3. Mentineti nivelul hemoglobină la nivelul potrivit. Puteți afla indicatorii trecând un test de sânge pentru hemoglobină. Rezultatele pot fi primite de la medicul curant după 2-7 zile.
  4. Zilnic mers pe josîn aer liber. Chiar și o plimbare de cinci minute va beneficia. Dar înainte de a ieși, asigură-te că te îmbraci pentru vreme pentru a nu îngheța și a nu transpira.
  5. Pielea trebuie protejată de expunere chimic substante.

Pacienții trebuie să facă analize de sânge în timp util și să viziteze regulat un medic pentru o examinare preventivă.

Sindromul mielodisplazic se referă la leziuni severe ale măduvei osoase, caracterizate prin modificări ale compoziției sângelui. Este important să se efectueze tratamentul în timp util, deoarece boala poate provoca consecințe grave.

Sindroame mielodisplazice (MDS) este un grup de boli care se caracterizează prin afectarea hematopoiezei liniei mieloide. Ca urmare a acestor tulburări, capacitatea de a produce celule sanguine mature este parțial păstrată, dar există o deficiență a unuia sau altuia dintre tipurile lor, iar celulele în sine sunt modificate și funcționează prost.

O proporție semnificativă de pacienți cu SMD dezvoltă leucemie mieloidă acută pe o perioadă de timp, de obicei de la câteva luni la câțiva ani.

MDS este uneori denumit în mod colocvial „pre-leucemie”, iar mai devreme au fost folosiți și termenii „leucemie cu procent scăzut”, „leucemie mocnitoare” sau „leucemie latentă”. Acest lucru se datorează conținutului de celule blastice din măduva osoasă: dacă acestea sunt mai mult de 20% (conform clasificării Organizației Mondiale a Sănătății) sau mai mult de 30% (conform clasificării franco-americane-britanice FAB), atunci vom vorbesc deja despre leucemia mieloidă, dacă nivelul lor este un prag mai mic, atunci MDS poate fi diagnosticat.

Termenul „sindrom mielodisplazic” se referă în prezent la un întreg grup de boli care diferă în ceea ce privește frecvența de apariție, manifestările clinice, precum și probabilitatea și momentul așteptat al transformării în leucemie. Specialiștii folosesc două clasificări ale MDS: franco-american-britanic (FAB) și clasificarea Organizației Mondiale a Sănătății (OMS). Luați în considerare clasificarea FAB ca una mai simplă:

  • Anemia refractară(RA). Termenul „refractar” înseamnă aici că anemia nu răspunde la tratamentul cu suplimente de fier și vitamine. În măduva osoasă, mai puțin de 5% din mieloblaste, anomaliile se referă în principal la precursorii eritrocitelor.
  • Anemie refractară cu sideroblaste inelate(RAKS): mai puțin de 5% din mieloblastele din măduva osoasă, dar cel puțin 15% dintre precursorii eritrocitelor sunt reprezentați de celule speciale anormale - așa-numitele sideroblaste inelare. Acestea sunt celule cu „depozite” de fier în formă de inel care nu pot asigura un transport eficient de oxigen.
  • Anemie refractară cu exces de blaști(RAEB): mieloblaste în măduva osoasă 5–20%. În clasificarea OMS, este mai departe subdivizată în RAEB-I (5-9% din blasturi) și RAEB-II (10-19% din blasturi).
  • Anemie refractară cu exces de blaști în stadiul de transformare(RAIB-T): mieloblasti 21–30% (conform clasificării OMS, aceasta este deja leucemie mieloidă acută).
  • Leucemie mielomonocitară cronică, CMML(conform clasificării OMS se referă la boli mielodisplazice-mieloproliferative).

Frecvența de apariție, factori de risc

Incidența totală a SMD este de 3-5 cazuri la 100.000 de locuitori. Cu toate acestea, la copii și adulții tineri, această boală este de multe ori mai puțin frecventă: mai mult de 80% din cazurile de SMD sunt înregistrate după 60 de ani și ceva mai des la bărbați decât la femei.

În cele mai multe cazuri, SMD apare fără nicio cauză cunoscută, dar uneori dezvoltarea sa poate fi declanșată de chimioterapie sau radioterapie anterioară pentru o tumoare - de exemplu, limfogranulomatoza sau limfomul non-Hodgkin. În aceste cazuri, se vorbește despre MDS secundar.

Diagnosticare

De regulă, motivul pentru un examen medical este plângerile de simptome asociate cu anemie, iar această anemie nu răspunde la tratamentul obișnuit cu fier și vitamine. Într-un test clinic de sânge, numărul de eritrocite este redus, numărul de leucocite (neutrofile) și/sau trombocite poate fi, de asemenea, redus. Este caracteristic că odată cu scăderea numărului de eritrocite, dimensiunea acestora și indicele de culoare al sângelui pot fi crescute. De asemenea, este utilă numărarea numărului de reticulocite - eritrocite imature, deoarece oferă informații despre intensitatea formării de noi globule roșii.

Pentru diagnosticarea precisă și determinarea unui anumit tip de MDS, este necesar un studiu detaliat al probei de măduvă osoasă prelevată în timpul biopsiei trepane: natura locației diferitelor celule („arhitectonica” măduvei osoase), numărul de celule blastice, conținutul de sideroblaste inelare și alte celule anormale, se analizează gradul de modificări ale tuturor germenilor hematopoieza - adică dintre precursorii eritrocitelor, granulocitelor și trombocitelor, modificările stroma- tesutul conjunctiv al maduvei osoase. Încălcările identificate pot fi foarte diverse.

Deoarece dezvoltarea SMD este adesea asociată cu anomalii cromozomiale cunoscute, studiile citogenetice joacă un anumit rol în diagnostic și prognostic.

Tratament

Tratamentul pentru SMD depinde de forma sa specifică. Deci, dacă vorbim de soiuri relativ „benigne” de MDS cu un număr mic de celule blastice, atunci pacienții din grupurile cu risc scăzut pot menține o calitate normală a vieții pentru o lungă perioadă de timp, pur și simplu, din când în când, primind terapie de substituție cu componente ale sângelui - eritrocite și, eventual, trombocite. Supraîncărcarea cu fier după transfuzii multiple necesită o terapie adecvată (desferal, exjade). Uneori sunt utilizați factori de creștere pentru a stimula hematopoieza. În cazul complicațiilor infecțioase, este necesară terapia antibacteriană și antifungică. În unele cazuri, se folosesc și alte medicamente.

Dacă vorbim despre forme ale bolii asociate cu un risc mai mare, atunci problema tratamentului unor astfel de pacienți este destul de complicată. Chimioterapia care utilizează citostatice convenționale (citarabină etc.) este ineficientă și nu duce la remisie pe termen lung. Standardele general acceptate de chimioterapie pentru SMD practic nu există. Sunt dezvoltate noi medicamente; în special, utilizarea dacogenului (decitabină) a dat rezultate încurajatoare. Uneori poate fi utilizată terapia imunosupresoare și alte metode.

Singura metodă care, dacă are succes, poate conta pe o vindecare completă a pacienților cu SMD, este transplantul alogen de măduvă osoasă – mai ales la pacienții tineri care tolerează mai bine această procedură și complicațiile asociate acesteia. Cu toate acestea, transplantul alogen pentru MDS, precum și pentru alte boli, este asociat cu problema găsirii unui donator compatibil și cu riscul de complicații care pun viața în pericol.

Odată cu transformarea MDS în leucemie mieloidă acută, se efectuează chimioterapia acestei leucemii. Cu toate acestea, leucemia secundară care se dezvoltă din SMD este de obicei dificil de tratat. În această situație, de regulă, este indicat și transplantul alogen de măduvă osoasă, mai ales la pacienții tineri.

Prognoza

Dezvoltarea SMD are loc în rate diferite în funcție de tipul specific de boală. Dacă, în unele forme de SMD, pacienții pot trăi 5-10 ani, în special cu terapie de susținere (transfuzii de eritrocite etc.), atunci cu varietăți mai „active” și maligne ale bolii, speranța medie de viață nu este mai mare de un an. Prognosticul este deosebit de prost în SMD secundar. Pacienții pot muri atât din cauza manifestărilor MDS în sine, cât și din cauza leucemiei mieloide acute care s-a dezvoltat pe baza acesteia.

Atunci când se utilizează transplantul alogen de măduvă osoasă, este posibil să se obțină normalizarea hematopoiezei și o remisiune stabilă a bolii la mai mult de jumătate dintre pacienții tineri. Cu alte cuvinte, dacă are succes, transplantul duce la recuperare. Cu toate acestea, trebuie să fim conștienți de probabilitatea ridicată a complicațiilor care pun viața în pericol (cum ar fi boala grefă contra gazdă) și a recăderilor după transplant.

Principalele metode tratament pentru(MDS) sunt terapii citostatice și simptomatice (antibiotice, transfuzii de componente sanguine). În unele cazuri, se pot utiliza TKM sau TSCK. Tactica de tratament depinde de varianta bolii și de indicele de prognostic internațional (grupul de risc).

Tratamentul pacienților cu risc scăzut și risc intermediar-1

general regulă este inițierea tratamentului în prezența simptomelor clinice (osalgie, febră, scădere în greutate, transpirație abundentă, sindrom hemoragic, complicații infecțioase recidivante și severe).

Pacienții cu vârsta sub 55 de ani cu HLA donator potrivit BMT sau colectarea de celule stem autologe din sângele periferic este indicată pentru HSCT ulterioară cu progresia bolii.

Bolnav peste 60 de ani sau în absența unui donator de măduvă osoasă, chimioterapie cu doze mici de medicamente citotoxice (Cytosar - 10 mg/m2 subcutanat în cure de 10-12 zile cu un interval de 21 de zile), medicamente care inhibă apoptoza (ATRA, vesanoid la un doza de 30-250 mg / (m2 zi) ) în 4-12 săptămâni), factori de creștere (eritropoietină, în unele cazuri în combinație cu G-CSF și interferon-a).

La transformare în leucemie acută pacienții cu vârsta sub 65 de ani sunt indicați pentru ATSCC, pentru pacienții mai tineri de 40 de ani - ALTCM/TSCC de la un donator histocompatibil neînrudit. La persoanele cu vârsta peste 65 de ani, tratamentul se efectuează cu doze mici de citosar și derivați ai acidului retinoic.

ÎN stadiul terminal al boliiși/sau odată cu dezvoltarea complicațiilor, se efectuează terapie simptomatică (hemotransfuzii, antibiotice, glicozide cardiace, saluretice etc.).

Tratamentul pacienților cu risc intermediar-2 și risc ridicat

La pacientii Acest grup este tratat din momentul în care boala este diagnosticată. Metoda de elecție la pacienții mai tineri de 55 de ani este AltCM/TSCM; în absența unui donator histocompatibil înrudit, pacienților cu vârsta sub 40 de ani li se prezintă BMT/HSCT alogene de la un donator neînrudit compatibil HLA.

In lipsa posibilitatii efectuarea TKM/TSKK la pacienţii cu vârsta sub 60 de ani chimioterapia intensivă este indicată conform programelor: 1) „7+3”; 2) TAD-9; 3) FLAG (fludarabină 30 mg/m2 în zilele 1-4, doze mari de citosar - 2000 mg/m2 în zilele 1-4, factor de stimulare a coloniilor de granulocite până la creșterea nivelului leucocitelor peste 1109/l); 4) FLAG-IDA (la fel + idarubicină 12 mg/m2 pe zi în zilele 2 și 4). Este posibil tratamentul cu doze mari de Cytosar urmate de HSCT autolog.

Bolnav peste 60 de ani cu o stare somatică generală bună, terapia citostatică se efectuează conform unuia dintre protocoalele enumerate. În bolile concomitente severe și în stadiul terminal al bolii, se efectuează terapia simptomatică.

Noi tratamente pentru sindromul mielodisplazic (MDS)

Datorită rezultatelor nesatisfăcătoare (MDS), în special în grupurile cu risc ridicat, în ultimii ani au fost introduse noi tratamente, care de multe ori dau rezultate încurajatoare (dar nu sunt încă standard de îngrijire).

Inhibitori de metilare. În patogeneza sindromului mielodisplazic (MDS), hipermetilarea ADN-ului prin metiltransferază, care suprimă transcripția genelor supresoare, în special a genei p15, este de mare importanță. Au fost dezvoltate medicamente care inhibă ADN-metiltransferaza (5-azacitidină, decitabină) și ajută la restabilirea expresiei normale a genelor supresoare de creștere a tumorii.

Amifostina. Medicamentul din grupul aminotiolilor ajută la reducerea severității citopeniei din sângele periferic și la reducerea blastozei măduvei osoase. Amifostina în combinație cu medicamente antiapoptotice (pentoxifilină, ciprofloxacină, dexametazonă) permite în unele cazuri obținerea remisiunii sindromului mielodisplazic (MDS).

Trioxid de arsen (trisenox). Medicamentul are un mecanism multilateral de acțiune (inducerea diferențierii celulelor tumorale și a apoptozei, inhibarea angiogenezei) și îmbunătățește parametrii hematologici, indiferent de grupul de risc pentru sindromul mielodisplazic (MDS).

Inhibitori de farnesil transferază (Zarnestra) au efecte antiproliferative, antiangiogenice și antiapoptotice și îmbunătățesc rezultatele tratamentului pacienților cu sindrom mielodisplazic cu prognostic prost.

Inhibitori ai angiogenezei(talidomida și analogii săi) inhibă factorii angiogeni (factorul vascular VEGF și receptorii săi din măduva osoasă, TNF-a) și ajută la reducerea dependenței de transfuziile de globule roșii.

Terapie imunosupresoare. Alături de ciclosporina A, care este utilizată de un număr de autori pentru tratamentul sindromului mielodisplazic (SMD) cu hipoplazie hematopoietică, eficacitatea globulinei antitimocite (ATG), care este utilizată în mod obișnuit la pacienții cu anemie aplastică, a fost studiată recent. ani. Numirea ATG ajută la reducerea numărului de limfocite CD8+ și în unele cazuri duce la remisie la pacienții cu sindrom mielodisplazic cu risc scăzut (SMD).

Pentru tratamentul sindromului mielodisplazic(MDS) sunt utilizate și alte medicamente (Velcade, acid valproic etc.), dar experiența cu utilizarea lor este extrem de limitată.

Sindromul mielodisplazic este un grup de afecțiuni patologice însoțite de o încălcare a procesului hematopoietic. Boala duce la o modificare a principalelor celule sanguine. În absența terapiei, există un risc mare de a dezvolta leucemie (cancer de sânge).

Sindrom mielodisplazic - ce înseamnă?

Sindromul mielodisplazic, SMD este o boală însoțită de hematopoieza afectată a țesutului mieloid. Când apare boala, producția de celule sanguine mature este întreruptă, rezultând o deficiență de anumite tipuri. Celulele sanguine în sine suferă modificări și funcționează prost. Cursul lung al bolii duce la apariția leucemiei mieloide acute.

MDS este adesea menționat de experți ca preleucemie pentru ușurința înțelegerii pacienților. În literatura medicală a anilor trecuți, puteți găsi termenii „leucemie latentă” și „leucemie cu procente scăzute”, care descriu bine tabloul clinic al acestei tulburări. Aceste definiții sunt legate de nivelul celulelor blastice din măduva osoasă a pacientului. Depășirea nivelului de 20% indică prezența leucemiei mieloide. Dacă concentrația este mai mică decât cea indicată, diagnosticul este sindrom mielodisplazic.


Sindrom mielodisplazic - clasificare

În funcție de natura modificărilor, tipul de celule deteriorate, se disting următoarele tipuri de MDS:

  1. Sindrom mielodisplazic, anemie refractară- dureaza mai mult de 6 luni. Când se efectuează un test de sânge, sunt înregistrate explozii unice. Măduva osoasă prezintă displazie eritroidă.
  2. Citopenie refractară cu displazie multilinie- caracterizată prin prezența blastilor unice, pancitopenie, se înregistrează o creștere a nivelului de monocite. În măduva osoasă sunt afectate mai puțin de 10% din celule.
  3. Sindrom mielodisplazic cu displazie multiliniară- Citopenie, fără creșterea celulelor blastice.
  4. Sindrom mielodisplazic neclasificabil- caracterizată prin citopenie, prezenţa blaştilor unici. Concentrația lor nu depășește 5%.
  5. Sindrom mielodisplazic cu exces de blaști- citopenie fără monocitoză, fără creșterea celulelor blastice în sângele periferic.
  6. Sindrom mielodisplazic asociat cu deleția 5q izolată- o formă datorată unei încălcări a aparatului genetic. Analiza urmărește anemie, trombocitoză; concentrația de explozii depășește 5%. Examenul citogenetic a evidențiat o deleție izolată a genei 5q.

Cauzele sindromului mielodisplazic

Adesea, specialiștii care diagnostichează sindromul mielodisplazic (MDS) nu sunt în măsură să determine cauza specifică a patologiei. În același timp, ei încearcă întotdeauna să identifice cauza principală a bolii. În funcție de acest factor, se obișnuiește să se distingă două forme de sindrom mielodisplazic:

  1. Idiopatic (primar)- în cele mai multe cazuri se dezvoltă fără un motiv aparent, în lipsa unor premise.
  2. Secundar- este rezultatul prezenței altor patologii (limfom, limfogranulomatoză). În unele cazuri, patologia poate fi provocată de radiații sau chimioterapie efectuată cu o zi înainte.

O serie de studii efectuate de oncologi au dovedit o probabilitate crescută de a dezvolta SMD la persoanele cu anomalii genetice:

  • neurofibromatoza;
  • Anemia Fanconi.

Sindrom mielodisplazic primar

Diagnosticul de SMD primar reprezintă 80-90% din toate cazurile de sindrom mielodisplazic. Acest tip de patologie se înregistrează mai des la pacienții de vârstă matură, vârstnici după vârsta de 60 de ani. Nu este posibil ca medicii să numească fără echivoc cauzele dezvoltării patologiei. În același timp, ei identifică o serie de factori care cresc riscul de a dezvolta SMD uneori. Printre acestea:

  • fumat;
  • locuiește în zone cu un fond radioactiv ridicat;
  • condiții de muncă dăunătoare (contact constant cu produse petroliere, pesticide);
  • patologii congenitale (boala Down, sindromul Fanconi).

Sindromul mielodisplazic secundar

MDS secundar apare în 10-20% din cazuri. Patologia apare la orice vârstă. O cauză comună denumită de către medici un efect secundar al chimioterapiei în curs și al tratamentului cu unde radio. În plus, unele medicamente sunt capabile să provoace modificări ale imaginii sanguine:

  • Ciclofosfamidă;
  • inhibitori ai topoizomerazei (Topotecan, Irinotecan).

Sindrom mielodisplazic - simptome

Simptomele și tabloul clinic al bolii depind direct de gradul tulburării, stadiul procesului patologic. În unele cazuri, este posibilă evoluția aproape asimptomatică. La astfel de pacienți, numai în timpul unei examinări preventive, sindromul mielodisplazic este diagnosticat ca unul dintre semnele unei boli de sânge. În același timp, pacienții se plâng de prezența simptomelor nespecifice ale patologiei:

  • slăbiciune;
  • oboseală;
  • albirea pielii;
  • ameţeală;
  • stare de leșin.

Când sindromul mielodisplazic este însoțit de o scădere a concentrației în sânge, pacienții pot prezenta sângerări nazale periodice, sângerare abundentă a gingiilor. Femeile pot prezenta menoragie - menstruații abundente. Pe suprafața pielii apar vânătăi. MDS cu o scădere pronunțată a neutrofilelor și agranulocitozei este însoțită de dezvoltarea unor răceli frecvente, stomatită. În cazurile severe, pacienții dezvoltă pneumonie.

Complicațiile sindromului mielodisplazic

Încălcarea sistemului hematopoietic afectează negativ funcționarea sistemelor și organelor interne. O scădere a concentrației de celule roșii din sânge provoacă dezvoltarea lipsei de oxigen. Ca urmare a unor astfel de modificări, sistemul nervos și creierul sunt primele care suferă. Cu toate acestea, principala complicație care însoțește sindromul mielodisplazic, anemia refractară cu exces de blaști, este leucemia mieloidă.

Patologia se caracterizează prin distrugerea celulelor sanguine, este dificil de tratat și duce adesea la moartea pacienților. Ieșirea din situație este transplantul alogen de măduvă osoasă. Alte posibile complicații ale MDS includ:

  • anemie;
  • boli infecțioase.

Sindrom mielodisplazic - diagnostic

Înainte de a pune un diagnostic de sindrom mielodisplazic, se efectuează în mod repetat un test de sânge. Un studiu detaliat ajută la stabilirea tipului de celule care suferă direct modificări patologice. Aceste informații sunt folosite pentru a prescrie un curs de terapie în viitor. O examinare cuprinzătoare a pacientului ar trebui să includă:

  1. Examenul măduvei osoase - examen morfologic de aspirat, biopsie de trepan cu histologie.
  2. Test genetic pentru detectarea eventualelor mutații cromozomiale (analiza citogenetică).

Sindrom mielodisplazic - tratament

Tratamentul sindromului mielodisplazic trebuie efectuat într-o manieră complexă. Tactica terapiei este determinată de tabloul clinic, simptomele și natura parametrilor de laborator. În absența semnelor de anemie, patologii infecțioase, specialiștii adoptă o abordare de așteptare. În SMD cu anemie severă, neutropenie și trombocitopenie, cu risc crescut de leucemie, este prescrisă terapia însoțitoare. În cazuri severe, se arată.

În formele târzii ale bolii, o clinică pronunțată prezintă un curs de chimioterapie. Nu există standarde general acceptate pentru acest tip de tratament. Specialiștii sunt implicați activ în dezvoltarea de noi medicamente și medicamente. În unele cazuri, pentru a opri progresul bolii, pentru a atenua starea pacientului, se recurge la imunosupresie.

Cum să tratați sindromul mielodisplazic, ce medicamente, în ce concentrație să utilizați - medicii determină individual.

  1. Tratamentul însoțitor este cel mai frecvent tratament pentru SMD. Presupune perfuzii frecvente de componente sanguine.
  2. Utilizarea pe termen lung a acestui grup de medicamente poate provoca o creștere a concentrației de fier în sânge. Pentru a exclude această posibilitate, sunt prescriși în același timp chelatori, care leagă fierul și îl îndepărtează din organism.
  3. Agenții imunosupresori sunt utilizați în tratamentul MDS fără mutații cromozomiale. Ele suprimă sistemul imunitar, ajută la reducerea procesului inflamator.
  4. Imposibilitatea transplantului de măduvă osoasă este una dintre indicațiile chimioterapiei. Doze mari din aceste medicamente sunt utilizate atunci când sindromul mielodisplazic progresează sau apare o anemie refractară (o creștere a concentrației de blaști în măduva osoasă hipercelulară).

Medicamente pentru sindromul mielodisplazic

Tratamentul SMD include mai multe domenii. În terapia complexă a bolii, multe medicamente sunt adesea utilizate. Printre principalele medicamente:

  1. Imunosupresoare- ajută la eliminarea tulburărilor sistemului imunitar, care se manifestă prin formarea de autoanticorpi, dezvoltarea clonelor de celule T autoreactive. Reprezentanți ai acestui grup: ciclosporină, imunoglobulină antitimocitară.
  2. Inhibitori de hipermetilare- sunt prescrise pentru SMD cu risc ridicat, cu o concentratie mare de blasti: Decitabina, Azacitidina.
  3. Chimioterapia- utilizat cu risc crescut de tranziție la leucemie: Cytosar.
  4. Stimulanti pentru trombopoieza- se utilizează pentru scăderea pronunțată a concentrației de trombocite, diverse sângerări: Romiplostim, Lonifarnib, Tipifarnib.

Sindrom mielodisplazic - metode alternative de tratament

Tratamentul sindromului mielodisplazic cu remedii populare nu aduce rezultate. Boala este greu de răspuns la terapia medicamentoasă, așa că medicii susțin că nu există niciun efect din utilizarea plantelor medicinale. Autoadministrarea de remedii populare, decocturi, tincturi poate afecta negativ sănătatea pacientului.

Sindrom mielodisplazic - dieta

Nu există o dietă specială pentru sindromul mielodisplazic. Medicii recomandă să vă compilați meniul, respectând tabelul numărul 15. Dieta ar trebui să aibă un conținut de calorii de 3000 kcal, volumul de lichid trebuie să fie de 1,5-2 litri. Meniul zilnic trebuie să conțină următoarele produse:

  • ouă fierte;
  • cereale, paste;
  • legume si fructe, verdeturi;
  • tărâțe de grâu;
  • unt.


Articole similare