Policitemia la nou-născuți: tratament, prognostic. Condiții tranzitorii (tranzitorii) ale nou-născuților în perioada de adaptare Sindromul policitemie la protocolul nou-născuților

Policitemia este o creștere a globulelor roșii în volumul sanguin. Tipuri de patologie:

  • valorile primare;
  • valori secundare

Formele secundare și primare ale bolii sunt dificile. Consecințele asupra sănătății pacientului sunt grave. Cauzele diferitelor tipuri de boli:

  • tumora măduvei osoase;
  • producția de globule roșii este crescută

Principala cauză a leziunilor secundare în această boală este hipoxia. O reacție compensatorie este un tip secundar de policitemie.

Policitemia vera

Boala tumorală joacă un rol în dezvoltarea policitemiei vera. Principii de afectare în această boală:

  • deteriorarea celulelor stem;
  • creșterea numărului de celule roșii din sânge;
  • creșterea elementelor formate

Ca urmare, apar încălcări grave. Adevăratul tip al bolii este de origine malignă. Terapia este greu de găsit. Motivul este lipsa de efect asupra celulelor stem.

Această celulă este capabilă de diviziune. Sindromul pletoric este un simptom al acestei boli. Un conținut ridicat de eritrocite în sânge este sindromul pletoric.

Semne externe ale sindromului:

  • colorarea pielii;
  • prezența mâncărimii intense

Stadiile bolii sunt determinate. Înălțimea etapei semnelor principale este etapa unu. În această etapă, principalele simptome sunt următoarele:

  • fenomene ale măduvei osoase;
  • zonele de hematopoieza sunt modificate

Când se detectează patologia, se determină înălțimea etapei. Testele de sânge includ metode de diagnosticare. Stadiul simptomelor clinice implică:

  • sindromul pletora;
  • prezența mâncărimii pielii;
  • splina mărită

Stadiul anemiei este următorul. Hiperplazia măduvei osoase apare în acest stadiu. Există complicații severe. Următoarele procese duc la formarea cheagurilor de sânge:

  • creșterea eritrocitelor;
  • creșterea trombocitelor

În această situație se formează leziuni trombotice. O creștere a tensiunii arteriale duce la o creștere a tensiunii arteriale. Sunt posibile și următoarele consecințe:

  • hemoragie intracraniană;
  • infarct hemoragic

Etiologia policitemiei

O creștere a globulelor roșii din sânge este un semn al acestei boli. Există diferite tipuri de boli:

  • vedere relativă;
  • vedere absolută

O creștere a numărului de celule roșii din sânge este un tip absolut de boală. Tip de varietate absolută:

  • policitemie de tip adevărat;
  • policitemie de tip hipoxic;
  • afectarea rinichilor;
  • creșterea producției de globule roșii

Semne de policitemie vera:

  • formarea celulelor tumorale;
  • fenomenul de foamete de oxigen;
  • creșterea producției de eritropoietină

Semne ale tipului relativ de boală:

  • creșterea volumului globulelor roșii;
  • scăderea volumului plasmatic;
  • schimbarea elementelor de formă

Boli care duc la policitemie relativă:

  • boli infecțioase;
  • salmoneloză;

Semne ale acestor afecțiuni:

  • vărsături;
  • creșterea alimentării cu apă

Motive pentru tipul relativ de patologie:

  • arsuri;
  • căldură;
  • transpiraţie;
  • tumoră;
  • hipoxie

Mecanismul de dezvoltare a patologiei este un semn al mutațiilor. Următoarele tulburări se disting în policitemia vera:

  • creșterea numărului de celule roșii din sânge;
  • creșterea sistemului hematopoietic

Din cauza lipsei de oxigen, se observă policitemie de tip secundar. Fenomenul de hipoxie privește sistemul renal.

Procese sub influența eritropoietinei:

  • diverse caracteristici ale celulelor stem;
  • formarea globulelor roșii

Măduva osoasă produce globule roșii.

Semne de policitemie

Principalul simptom al policitemiei este sindromul pletora. Diagnosticul stărilor pacientului se referă la o examinare obiectivă. Semne ale acestui sindrom:

  • simptome de amețeală;
  • durere de cap;
  • mâncărimi ale pielii;
  • sinteza histaminei;

Mâncărimea pielii crește la contactul cu apa:

  • spălare în baie;
  • spălare la duș;
  • spălat;
  • eritromelalgia mâinilor;
  • piele albăstruie;
  • senzații dureroase

Producția de histamina este cauza mâncărimii pielii. Culoarea pielii este cireș. Sistemul cardiovascular se modifică. Semne de afectare a sistemului cardiac:

  • hipertensiune;
  • dezvoltarea trombilor;
  • creșterea sistolei

Sindromul secundar al bolii se caracterizează printr-o creștere a organelor interne. Motivul este funcția splinei. Celulele roșii sunt distruse.

Consecințele acestui proces sunt:

  • hiperplazie splenica;
  • compoziția în exces de celule roșii

Semne ale splinei mărite:

  • oboseală;
  • astenie;
  • durere la hipocondrul stâng

O creștere a vâscozității sângelui contribuie la formarea următoarelor simptome:

  • leziune trombotică;
  • focare de accident vascular cerebral;
  • infarct;
  • fenomen de tromboembolism pulmonar

Semnele patologiei de bază sunt:

  • piele albastră;
  • patologii cronice ale sistemului pulmonar;
  • lipsa de oxigen

Apar și semne:

  • afectarea funcției renale;
  • tumora

Etiologia tipului secundar este următoarea:

  • fenomenul de diaree;
  • fenomenul de vărsături;
  • creșterea numărului de celule roșii din sânge

Policitemia la nou-născuți

Policitemia nou-născuților este reacția organismului la hipoxie. Hipoxia este o consecință a patologiei placentare. Înfometarea de oxigen poate fi o consecință a:

  • defecte cardiace;
  • patologii pulmonare

Gemenii pot dezvolta policitemie vera. Prima săptămână de la naștere este în pericol. Semne:

  • creșterea hematocritului;
  • creșterea hemoglobinei

Stadiile policitemiei:

  • stadiul de epuizare;
  • stadiul de proliferare;
  • stadiul inițial

Diagnosticul primei etape a bolii:

  • examinarea imaginii de sânge;
  • studiul hemoglobinei;
  • studiu de celule roșii

Odată cu dezvoltarea proliferării, organele interne se măresc. Apar următoarele semne:

  • piele roșie;
  • prezența anxietății;
  • prezența cheagurilor de sânge;
  • modificarea imaginii sanguine;
  • dezvoltarea panmielozei

Semne ale etapei de epuizare:

  • mărirea splinei;
  • mărirea ficatului;
  • pierdere în greutate;
  • fenomen de epuizare

Moartea poate fi rezultatul. Scleroza se dezvoltă cu adevăratul tip de policitemie. Producția de globule roșii este, de asemenea, afectată. Consecința este un focar infecțios bacterian.

Policitemie - tratament

Cauza principală este determinată. Căutarea etiologiei bolii este tipică pentru o boală secundară. Ele influențează celulele tumorale în adevăratul tip de boală. Formarea elementelor formate este oprită.

Adevăratul tip de policitemie este dificil de tratat. Tratamentul este selectat luând în considerare caracteristicile de vârstă. Terapia este un indicator al caracteristicilor legate de vârstă. Terapia medicamentoasă este posibilă în categoria de vârstă de la șaptezeci de ani.

Tratamentul procesului tumoral este după cum urmează:

  • medicamentul hidroxiuree;
  • remediu Hydrea;

Se folosește și procedura de sângerare. Această metodă este eficientă pentru tipul adevărat de policitemie. Scopul acestei metode este reducerea hematocritului.

O reducere a volumului sanguin se efectuează în cazul patologiilor cardiace. Diagnosticele sunt utilizate înainte de această procedură. Diagnosticele includ:

  • determinarea hemoglobinei;
  • stabilirea numărului de celule roșii din sânge;
  • determinarea indicatorilor de coagulare

Înainte de etapa inițială a procedurii, se efectuează următoarele:

  • tratament cu aspirină;
  • terapie cu clopoțeii;

După sângerare, se folosesc și aceste medicamente. Tratamentele inițiale includ:

  • administrarea de reopoliglucină;
  • administrare de heparină

O dată la două zile este momentul evenimentului. Citofereza este o metodă modernă de tratament. Mecanismul citoferezei:

  • Aparate de filtrare pentru purificare;
  • cateterizare venoasă;
  • cernerea unor celule roșii din sânge

Tratamentul policitemiei secundare este tratamentul cauzei de bază a bolii. Tratamentul intensiv cu oxigen este prescris pentru simptomele de foamete de oxigen. Tipul infecțios de policitemie necesită următorul tratament:

  • eliminarea infecției;
  • antibiotice;
  • perfuzii intravenoase

Indicatorul de prognostic este terapia în timp util. Policitemia vera este severă. Motivul este un curs lung de transfuzie de sânge.

Complicațiile policitemiei vera:

  • tromboembolism;
  • dezvoltarea accidentului vascular cerebral;
  • dezvoltarea hipertensiunii arteriale

Datele de prognostic depind de următorii factori:

  • etiologie primară;
  • diagnostic precoce;
  • terapie corectă

Maternitatea regională

"APROBAT"

Medic șef al ORD

M.V.Mozgot

„_________”__________________2007

Diagnosticul și tratamentul policitemiei la nou-născuți

Iaroslavl – 2009

Lista de abrevieri

IUGR - întârzierea creșterii intrauterine

BCC – volumul de sânge circulant

PIG – hemodiluție izovolemică parțială

YNEC – enterocolită ulceroasă necrozantă

Ht – hematocrit

Hb – hemoglobina

Policitemie diagnosticat la nou-născuți cu un hematocrit venos de 0,65 și peste și Hb până la 220 g/l și peste. Limita superioară a valorii normale pentru Ht venoasă periferică este de 65%. Hematocritul la un nou-născut ajunge la maximum 6-12 ore după naștere, scade până la sfârșitul primei zile de viață, ajungând la valoarea în sângele din cordonul ombilical.

Fiziopatologia

Simptomele policitemiei la nou-născuți sunt cauzate de manifestări locale ale creșterii vâscozității sângelui: hipoxie tisulară, acidoză, hipoglicemie și formarea de microtrombi în microvascularizație.

Factori de risc pentru dezvoltarea policitemiei

    Creșterea eritropoiezei la făt este secundară hipoxiei intrauterine:

    insuficiență placentară ca urmare a preeclampsiei, patologiei renovasculare, episoade repetate de desprindere parțială a placentei, malformații cardiace congenitale de tip albastru, sarcină post-term, fumat matern. Majoritatea acestor afecțiuni sunt asociate cu dezvoltarea IGR;

    tulburările endocrine sunt asociate cu metabolismul crescut al oxigenului în țesuturile fetale. Includeți tireotoxicoza congenitală, sindromul Beckwith-Wiedemann, prezența fetopatiei diabetice cu control inadecvat al glucozei;

    tulburări genetice (trisomia 13, 18 și 21).

Hipertransfuzie:

  • prinderea întârziată a cordonului. Întârzierea clampării cordonului ombilical cu mai mult de 3 minute după naștere duce la o creștere a volumului sanguin cu 30%;

    întârzierea clamării cordonului și expunerea la medicamente uterotonice duc la o creștere a fluxului sanguin către făt (în special, oxitocină);

    forta gravitatiei. Depinde de poziția nou-născutului în înălțime față de corpul mamei înainte de a prinde cordonul ombilical (dacă este mai mult de 10 cm sub nivelul placentei);

    sindrom de transfuzie feto-fetal (aproximativ 10% dintre gemenii monozigoți);

    naștere la domiciliu;

    Asfixia intrapartum duce la redistribuirea sângelui de la placentă la făt.

Manifestari clinice

    Schimbarea culorii pielii:

  • culoarea purpurie, roșu aprins a pielii

    poate fi normal sau palid.

    Din sistemul nervos central:

    modificări ale conștiinței, inclusiv letargie,

    scăderea activității motorii,

    excitabilitate crescută (agitare),

    dificultate la supt,

  • convulsii.

    Din organele respiratorii și sistemul cardiovascular:

    sindrom de detresă respiratorie,

    tahicardie,

    tonuri atenuate,

    insuficienta cardiaca congestiva cu debit cardiac scazut si cardiomegalie

    poate apărea hipertensiune pulmonară primară.

    Tract gastrointestinal:

    probleme de alimentatie,

    balonare,

    enterocolită ulceroasă necrozantă (de obicei nu este asociată cu policitemia în sine și apare atunci când coloizii sunt utilizați ca soluție de înlocuire în timpul hemodiluției parțiale, ceea ce nu se poate spune despre cristaloizi).

    Sistemul genito-urinar:

    insuficiență renală acută,

    priapismul la băieți este o erecție patologică datorată nămolului de celule roșii din sânge.

    Tulburări metabolice:

    hipoglicemie,

    hipocalcemie,

    hipomagnezemie.

    Tulburări hematologice:

    hiperbilirubinemie,

    trombocitopenie,

    hipercoagulare cu dezvoltarea sindromului de coagulare intravasculară diseminată,

    reticulocitoză (numai cu eritropoieza crescută).

– sindrom de concentrație crescută a elementelor celulare din sânge (preponderent globule roșii). Clinica constată depresie a sistemului nervos central și semne de congestie: cianoză cireșă, creșterea respirației și a frecvenței cardiace etc. Îngroșarea sângelui se manifestă prin tulburări de microcirculație, ducând la insuficiență multiplă de organe cu posibila dezvoltare a infarctelor în diferite organe. Diagnosticul este confirmat prin teste de laborator bazate pe un hematocrit venos central mai mare de 65%. Tratamentul policitemiei la nou-născuți este transfuzia de sânge schimb parțial. Se efectuează și tratamentul bolii de bază.

Informații generale

Pot fi observate semne de hemoragie intraventriculară și infarct cerebral. Din tractul gastrointestinal se observă simptome precum regurgitarea și vărsăturile, uneori se dezvoltă enterocolită necrozantă a nou-născuților și chiar perforarea spontană a peretelui intestinal. De multe ori se asociază tabloul clinic al insuficienței renale acute, care se manifestă prin prezența proteinelor sau a sângelui în urină, fenomene dizurice etc. Tromboza venelor renale și priapismul sunt posibile. După cum se poate observa din lista de simptome de mai sus, tabloul clinic al policitemiei la nou-născuți este divers și nespecific, ceea ce complică semnificativ stabilirea în timp util a unui diagnostic precis. În aproximativ 40% din cazuri, simptomele sunt ușoare sau absente.

Diagnosticul policitemiei la nou-născuți

Policitemia la nou-născuți nu are manifestări patognomonice. Pletora permite unui medic pediatru să suspecteze o patologie în timpul unui examen fizic. În general, diagnosticul se bazează pe rezultatele testelor de laborator. Un indicator important este hematocritul venos central, care în această stare depășește 65%. Analizele biochimice de sânge relevă întotdeauna hipoglicemie, hipocalcemie, hipomagnezemie. Alte măsuri de diagnosticare vizează identificarea cauzei policitemiei la nou-născuți.

Defectele cardiace sunt confirmate prin diagnosticarea ECG și EchoCG. Anomaliile de dezvoltare și bolile plămânilor sunt determinate prin examinare cu raze X. Dacă se suspectează fiecare nosologie specifică, se utilizează propriile metode de diagnosticare. Este important de înțeles că policitemia la nou-născuți poate fi o variantă normală. De asemenea, este important să se distingă această afecțiune de îngroșarea sângelui, când policitemia este relativă și apare din cauza scăderii volumului părții lichide a sângelui. Acest lucru se întâmplă cu deshidratare, de exemplu, cu fototerapie prelungită sau sub o sursă de căldură radiantă, probleme cu nutriția enterală (regurgitații frecvente, scaune moale, inclusiv cele de origine infecțioasă) etc.

Tratamentul policitemiei la nou-născuți

Tactica de tratament este determinată de două componente: hematocritul venos central și prezența sau absența manifestărilor clinice. Adesea, valorile hematocritului venos central corespund policitemiei la nou-născuți, iar starea copilului rămâne bună, fără semne de tulburări microcirculatorii. În acest caz, se recomandă o abordare de așteptare cu monitorizare constantă a hematocritului și a stării organelor interne. Excepție fac cazurile în care hematocritul venos depășește 70%. Aceasta este o indicație pentru începerea măsurilor terapeutice chiar și fără prezența simptomelor.

Dacă policitemia la nou-născuți se manifestă clinic, singura opțiune de tratament este transfuzia de schimb parțial. O formulă special derivată este utilizată pentru a determina volumul de sânge care este luat de la copil. În schimb, se transfuzează o soluție salină. În acest fel, se realizează hemodiluția, adică restabilirea concentrației normale a elementelor celulare ale sângelui, ceea ce duce la eliminarea tulburărilor microcirculatorii. Soluțiile de proteine ​​nu sunt folosite deoarece pot provoca o creștere a concentrației de fibrinogen, care este, de asemenea, atipică pentru compoziția sângelui unui nou-născut și, prin urmare, prezintă un pericol suplimentar.

Prognosticul și prevenirea policitemiei la nou-născuți

Prognosticul este determinat de boala de bază, dar, de regulă, rămâne nefavorabil. În cele mai multe cazuri, cauza policitemiei la nou-născuți este hipoxia, care dăunează creierului deoarece duce la modificări distructive ireversibile. În viitor, astfel de copii pot rămâne în urmă în dezvoltare (întârziere de dezvoltare, întârziere mintală, întârziere mintală), iar dizabilitatea este posibilă. Deosebit de periculoase sunt cazurile asimptomatice, care pot rămâne nedetectate mult timp. Prevenirea policitemiei la nou-născuți este posibilă în stadiul intrauterin și constă în eliminarea posibilelor cauze de hipoxie. Se tratează insuficiența fetoplacentară și se corectează starea somatică a mamei; femeia însărcinată este sfătuită să renunțe la obiceiurile proaste etc.

Prelegerea a fost susținută de: Doctor în Științe Medicale, Prof. Pyasetskaya N.M., departament Neonatologie pe baza Spitalului de specialitate pentru copii din Ucraina al Ministerului Sănătății al Ucrainei „OHMATDET”.

Policitemia neonatală

Policitemia este o creștere malignă a numărului de celule germinale din sânge: eritroide într-o măsură mai mare, trombocite și neutrofile într-o măsură mai mică.

Cod ICD-10: P61, P61.1

Diagnostic clinic:

Policitemia neonatală (eritrocitoză, policitemie primară, vera) este diagnosticată atunci când:

Ht ven. (Hematocrit venos) > 70% sau Hb venoasă > 220 g/l.

Exemplu de diagnostic: Policitemie primară cu eritrocitoză severă, trombocitoză și leucocitoză, stadiul II. (stadiul eritremic). Hepatosplenomegalie. Tromboza vasculară.

Apariția este:

2-5% - la nou-născuții sănătoși la termen,

7-15% - la prematuri.

Problema policitemiei:

  • funcția de transport redusă a globulelor roșii;
  • aportul de oxigen la țesuturi este afectat (Ht venoasă> 65%).

Cauzele policitemiei:

1) Hipoxie intrauterina (creșterea eritropoiezei):

  • gestoza femeilor însărcinate;
  • boală cardiacă severă a mamei;
  • insuficiența placentară a unui sugar cu malnutriție intrauterină;
  • postmaturitate (pierdere suplimentară de lichide);

2) Livrare insuficientă de oxigen (policitemie secundară a nou-născuților):

  • tulburări de ventilație (boli pulmonare);
  • defecte cardiace albastre congenitale;
  • methemoglobinemie congenitală;

3) Grup de risc pentru dezvoltarea policitemiei neonatale la nou-născuți:

  • Diabet zaharat la mamă;
  • Tăiere tardivă a cordonului ombilical (> 60 sec);
  • Transfuzie feto-fetală sau materno-fetală;
  • Hipotiroidism congenital, tireotoxicoză;
  • Sindromul Down;
  • sindromul Wiedemann-Beckwith;

Clasificarea policitemiei la nou-născuți:

1) Policitemie neonatală:

2) Policitemie primară:

  • Policitemia vera;
  • Eritrocitoză (policitemie familială benignă a nou-născutului);

3) Policitemia secundară este rezultatul unei livrări insuficiente de oxigen (promovează sinteza eritropoietinei, care accelerează eritropoieza și crește numărul de globule roșii) sau o defecțiune a sistemului de producere a hormonilor. Tipuri:

A. Deficit de oxigen:

  • Fiziologic: în timpul dezvoltării intrauterine; conținut scăzut de oxigen în aerul inhalat (altitudine mare).
  • Patologice: ventilație afectată (boli pulmonare, obezitate); fistule arteriovenoase în plămâni; boli cardiace congenitale cu șunt intracardiac de la stânga la dreapta (tetralogia Fallot, complexul Eisenmenger); hemoglobinopatii: (methemoglobină (congenitală sau dobândită); carboxihemoglobină; sulfhemoglobină; hemoglobinopatii cu afinitate mare a hemoglobinei pentru oxigen; deficit de 2,3-difosfoglicerat mutază în eritrocite.

B. Creșterea eritropoiezei:

a) din rinichi: tumora Wilms, hipernefromul, ischemia renala, bolile vasculare ale rinichilor, tumorile benigne ale rinichilor (chisturi, hidronefroza);

b) din glandele suprarenale: feocromocitom, sindrom Cushing, hiperplazie suprarenală congenitală cu aldosteronism primar;

c) din ficat: hepatom, hiperplazie nodulară focală;

d) din cerebel: hemangioblastom, hemangiom, meningiom, carcinom hepatocelular, hemangiom hepatic;

e) din uter: leiomiom, leiomiosarcom.

a) utilizarea testosteronului și a steroizilor înrudiți;

b) administrarea hormonului de creştere.

4) Fals (relativ, pseudocitemie).

Sindromul Gaisbeck se referă, de asemenea, la policitemia falsă, deoarece se caracterizează printr-o creștere a nivelului de globule roșii într-un test general de sânge și o creștere a tensiunii arteriale, care în combinație dă manifestări clinice similare cu policitemia, dar hepatosplenomegalie și apariția nu se observă forme imature de leucocite.

Stadiile policitemiei neonatale:

I art. (inițial) – tabloul clinic este încețoșat, boala progresează lent. Prima etapă poate dura până la 5 ani. Boala poate fi suspectată numai cu un test de sânge de laborator, în care se observă eritrocitoză moderată. De asemenea, datele obiective nu sunt foarte informative. Splina și ficatul sunt ușor mărite, dar acesta nu este un semn patognomonic al acestei boli. Complicațiile de la organele interne sau vasele de sânge se dezvoltă extrem de rar.

II Art. (proliferare) – este caracteristic tabloul clinic al înălțimii bolii. Se observă pletoră, hepatosplenomegalie, epuizare a corpului, manifestare de tromboză, convulsii, tremor și dispnee. Un test general de sânge arată eritrocitoză, trombocitoză, neutrofiloză cu deplasare la stânga sau panmieloză (număr crescut de toate elementele sanguine). Conținutul de acid uric din serul sanguin crește (normal = până la 12 ani - 119-327 µmol/l), care este sintetizat în ficat și excretat prin rinichi. Acesta circulă în plasma sanguină sub formă de săruri de sodiu.

III (epuizare, anemie) – semne clinice sub formă de pletoră, hepatosplenomegalie, slăbiciune generală, pierdere semnificativă a greutății corporale. În acest stadiu, boala devine cronică și poate apărea mieloscleroză.

Sindroame care sunt însoțite de niveluri crescute de Ht venoasă.

  1. Hipervâscozitatea sângelui (nu este sinonimă cu policitemia) este rezultatul creșterii nivelului de fibrinogen, IgM, osmolaritate și lipide din sânge. Dependența cu policitemie devine expotențială atunci când Htven depășește 65%.
  2. Hemoconcentrație (policitemie relativă) - niveluri crescute de hemoglobină și hematocrit datorită scăderii volumului plasmatic din cauza deshidratării acute (exicoză).

Clinica de policitemie generală:

  1. Pletora (în policitemia primară) este o multitudine generală a corpului. Există roșeață a feței (devine violet), un puls puternic și ridicat, „bătăi în tâmple” și amețeli.
  2. Reumplere capilară insuficientă (acrocianoză).
  3. Dispnee, tahipnee.
  4. Depresie, somnolență.
  5. Slăbiciunea suptării.
  6. Tremor susținut, hipotonie musculară.
  7. Crampe.
  8. Balonare.

Complicații (condiții clinice care sunt asociate cu policitemie și sindrom de hemoconcentrare (îngroșarea sângelui):

  1. Hipertensiunea pulmonară cu dezvoltarea sindromului PFC (circulația fetală persistentă).
  2. Creșterea tensiunii arteriale sistemice.
  3. Congestie venoasă în plămâni.
  4. Creșterea tensiunii asupra miocardului.
  5. Hipoxemie.
  6. Tulburări metabolice (hiperbilirubinemie, hipocalcemie, hipomagnezemie).
  7. Creșterea utilizării glucozei (hipoglicemie)
  8. hepatomegalie.
  9. Hemoragii intracraniene, convulsii, apnee.
  10. Tromboză venoasă renală, insuficiență renală acută (insuficiență renală acută), oligurie.
  11. Enterocolită ulceroasă necrozantă.
  12. Scăderea circulației sângelui în tractul gastrointestinal, rinichi, creier și miocard.

Diagnosticare.

Date de laborator:

  1. Ht vene
  2. analize generale de sânge

Trebuie amintit că la 4-6 ore (uneori mai devreme) după naștere are loc neapărat hemoconcentrarea (creșterea hematocritului, hemoglobinei, leucocitelor) datorită anumitor mecanisme fiziologice.

Examene suplimentare:

  1. trombocite (trombocitopenie),
  2. gaze sanguine,
  3. zahăr din sânge (hipoglicemie),
  4. bilirubină (hiperbilirubinemie),
  5. uree,
  6. electroliți,
  7. Radiografia plămânilor (pentru RDS).

Dacă este necesar (determinarea hipervâscozității sângelui), determinați fibrinogenul, IgM, lipidele din sânge și calculați osmolaritatea sângelui.

Diagnosticul diferențial de policitemie vera neonatală, policitemie vera secundară prin hipoxie și falsă policitemie (relativă).

Policitemia vera neonatală:

  • Există granulocitoză, trombocitemie, hepatosplenomegalie;
  • Masa de celule roșii din sânge este crescută;
  • Regulatorul eritropoiezei (eritropoietina) este normal sau redus;

Policitemie secundară adevărată datorată hipoxiei:

  • Masa de celule roșii din sânge este crescută;
  • Volumul plasmatic este neschimbat sau redus;
  • Regulatorul eritropoiezei (eritropoietina) este crescut;
  • Saturația de oxigen redusă sau normală a sângelui arterial.

Policitemie falsă:

  • Fără granulocitoză, trombocitemie, hepatosplenomegalie;
  • Masa de celule roșii din sânge neschimbată;
  • Volumul plasmatic este redus;
  • Regulatorul eritropoiezei (eritropoietina) este normal;
  • Saturația normală de oxigen a sângelui arterial.

Tratamentul policitemiei.

1) Activitati generale:

Controlul nivelului Ht venos:

a) cu Ht venelor 60-70% + absenta semnelor clinice = control dupa 4 ore

b) cu Ht venoasă > 65% + semne clinice = hemodiluție normovolemică sau transfuzie schimbătoare parțială (exfuzie).

Monitorizarea repetată a Ht venoasă: 1, 4, 24 de ore după hemodiluție sau transfuzie de schimb parțial

Hemodiluție normovolemică:

Scop: reducerea nivelului de Ht în vene la 50-55% prin diluarea sângelui (mai des această metodă este folosită în prezența deshidratării).

Transfuzie de schimb parțial:

Scop: reducerea vâscozității sângelui (reducerea nivelului Ht venos la 50-55%) prin înlocuirea secvențială (exfuzia) a sângelui copilului cu soluții de perfuzie cu volum egal (10-15 ml fiecare) (vezi formula pentru calcularea volumului dorit)

Formula pentru calcularea volumului necesar (ml) de exfuzie - perfuzie sau hemodiluție:

V (ml) = bcc al copilului (ml/kg) * (Ht al copilului – Ht al copilului) / Ht al copilului, unde

V (ml) – volumul schimbului parțial de transfuzie (perfuzie)

Ht dorită ≈ 55%

BCC al unui copil la termen - 85-90 ml/kg

BCC al unui copil prematur - 95-100 ml/kg

Ht copilului - 71%;

Ht dorit - 55%;

Volumul sanguin al copilului - 100 ml/kg;

Greutatea corporală a copilului - 3 kg

V (ml) = 100 x 3 x (71% - 55%) 300 ml x 16% / 71% = 67,6 ml. sau 17 ml. x de 4 ori*

*Notă: tehnica pendulului nu trebuie utilizată. Această tehnică crește riscul de a dezvolta enterocolită necrozantă. Este necesar să se efectueze exfuzia și transfuzia simultană în volume egale folosind diferite vase.

Soluții care pot fi utilizate pentru hemodiluție și transfuzie de schimb parțial:

  • soluție salină (soluție de clorură de sodiu 0,85%);
  • soluție Ringer sau lactat Ringer;
  • soluții coloidale pe bază de hidroxietil amidon (HES) - 6%, 10% soluție Refortan (indicațiile pentru utilizarea acestei soluții sunt hemodiluția, corectarea tulburărilor hemodinamice, îmbunătățirea proprietăților reologice ale sângelui și altele). Există puțină experiență de utilizare în neonatologie.

Plasma umană (HFP) nu trebuie utilizată.

Dacă este imposibil să se efectueze o transfuzie de plasmă, pot apărea tulburări neurologice: întârziere generală a dezvoltării, dislexie (tulburări de vorbire), tulburări de dezvoltare a diferitelor tipuri de mișcare, dar o transfuzie de schimb nu exclude posibilitatea unor tulburări neurologice.

Cu policitemie latentă (asimptomatică), riscul de tulburări neurologice crește.

    Esti student la medicina? Intern? Doctor pentru copii? Adaugă site-ul nostru pe rețelele sociale!

detvrach.com

Policitemie la copii și adulți

O boală a sângelui însoțită de un volum crescut de globule roșii se numește policitemie. În funcție de cauze, patologia este împărțită în adevărată (primară) și secundară.

Prevalența studiată a policitemiei vera ne permite să identificăm persoanele de vârstă mijlocie și vârstnici ca grupul cel mai periculos, cel mai adesea bărbați. În fiecare an, se înregistrează 4-5 cazuri primare pentru fiecare milion de populație.

La nou-născuți, policitemia poate apărea secundar, ca răspuns la hipoxia de oxigen a țesuturilor.

Tipuri de boli

Tipurile de boală diferă în severitatea cursului și legătura principală cu mecanismul de deteriorare a organelor hematopoietice.

  • Policitemia vera este întotdeauna o manifestare a proliferării celulelor asemănătoare tumorilor, precursori ai globulelor roșii normale.
  • Policitemia secundară se formează sub influența diferitelor boli care provoacă „îngroșarea” sângelui.

Poate fi:

  • factor de deshidratare (pierderea de lichide din vărsături frecvente și abundente din cauza holerei, intoxicații, diaree, suprafață mare de arsuri);
  • hipoxie (lipsa de oxigen) cauzată de urcarea munților, căldură și transpirație excesivă în timpul febrei.

O afecțiune secundară este o manifestare clinică a unei alte boli, cum ar fi salmoneloza sau dizenteria. În același timp, masa totală de globule roșii din sângele pacienților rămâne normală.


În climatele calde, o persoană pierde mult lichid prin transpirație; fără a bea, va apărea policitemie.

O scădere a părții de plasmă duce la o deplasare relativă către o viscozitate mai mare. Tratamentul acestei patologii este întotdeauna asociat cu compensarea lichidului din organism. Acest lucru duce la o restabilire completă a raportului dintre celulele roșii din sânge și plasmă.

Mecanisme de dezvoltare a policitemiei

Deshidratarea și deficitul de oxigen în țesuturi obligă corpul uman să compenseze producția de hemoglobină prin sinteza suplimentară de globule roșii (celule care transportă molecule de oxigen). În același timp, globulele roșii produse de măduva osoasă au forma, volumul corect și au toate funcțiile.

Spre deosebire de acest proces, policitemia vera este însoțită de o mutație a celulelor stem din măduva osoasă roșie. Celulele sintetizate aparțin precursorilor celulelor roșii din sânge, nu corespund mărimii și nu sunt necesare organismului în cantități mari.

Legătura dintre creșterea tumorii și două populații de celule a fost dovedită:

  • primul se dezvoltă independent (autonom) de la progenitorii defecte din cauza unei mutații genetice;
  • al doilea depinde de influența eritropoietinei, un hormon produs de rinichi, care controlează nu numai producția de celule roșii din sânge, ci și diferențierea corectă a acestora pas cu pas.

„Lansarea” mecanismului de activare a eritropoietinei explică adăugarea policitemiei secundare la procesul tumoral.

Un număr mare de celule sanguine inutile duce la îngroșarea sângelui și provoacă creșterea formării de trombi. Acumularea în splină, care nu are timp să distrugă elementele formate, duce la o creștere a masei sale și la întinderea capsulei.

Principalele cauze și factori de risc

Cauza principală a policitemiei primare este considerată a fi mutațiile genetice moștenite. S-au descoperit gene care sunt responsabile pentru sinteza celulelor roșii din sânge și prezintă o sensibilitate deosebită la eritropoietină. Această patologie este considerată familială, deoarece se găsește la rude.Una dintre variantele modificărilor genetice este patologia genelor, când încep să capteze mai multe molecule de oxigen, dar nu o eliberează în țesuturi.

Policitemia se dezvoltă secundar unor boli cronice pe termen lung care stimulează niveluri crescute de eritropoietina. Acestea includ:

Articol înrudit: De ce ar putea însemna creșterea volumului trombocitelor?

  • boli respiratorii cronice cu permeabilitate afectată (bronșită obstructivă, astm, emfizem);
  • creșterea presiunii în artera pulmonară din cauza defecte cardiace, tromboembolism;
  • insuficiență cardiacă ca urmare a ischemiei, decompensarea defectelor, consecințele aritmiei;
  • ischemie renală cu ateroscleroza vaselor aferente, degenerarea țesutului chistic.

În bolile oncologice, au fost descoperite tipuri de tumori maligne care activează producția de eritropoietină:

  • carcinom hepatic;
  • carcinom cu celule renale;
  • tumoare uterină;
  • neoplasm suprarenal.

Policitemia la fumători apare atunci când oxigenul din aerul inhalat este înlocuit cu oxizi de carbon și alte substanțe toxice.

Factorii de risc pot include:

  • situații stresante;
  • locuire pe termen lung în munți înalți;
  • contact profesional cu monoxid de carbon atunci când se lucrează fără măști de protecție într-un garaj, mine de cărbune, magazine de galvanizare.

Manifestari clinice

Simptomele policitemiei apar în a doua etapă a bolii. Semnele inițiale pot fi detectate doar prin examen de laborator. Ele sunt adesea ascunse în spatele bolii de bază.

  • Pacienții se plâng de dureri de cap frecvente, amețeli și o senzație de „greutate” în cap.
  • Mâncărimea pielii începe treptat și devine dureroasă. Se explică prin eliberarea crescută de substanțe asemănătoare histaminei de către mastocitele. Mâncărimea se intensifică de obicei în timpul dușului sau al băii sau la spălare.
  • Schimbarea culorii pielii - pacienții au fața roșie, umflată, mâinile devin violet cu o nuanță albăstruie.
  • Durerea în degete apare atunci când atingeți obiecte.
  • Caracterizat printr-o creștere semnificativă a tensiunii arteriale sistolice (până la 200 mm Hg și peste).
  • Datorită măririi splinei, durerea apare în hipocondrul stâng. De asemenea, ficatul reacționează; la examinare, este detectată o margine proeminentă.
  • Durere în oase (șolduri, de-a lungul coastelor).
  • Oboseală crescută, tendință la infecții acute.
  • În etapa finală apar semne de sângerare: vânătăi pe corp, sângerare din nas, gingii.

Unul dintre simptome este înroșirea feței și sclera injectată

Boala poate fi detectată prin detectarea formării crescute a trombilor și a manifestărilor clinice de accident vascular cerebral, infarct acut, manifestări de embolism în vasele mezenterice (dureri abdominale).

Etapele curgerii

Forma adevărată este caracterizată de 3 etape ale bolii:

  • debutul bolii sau înălțimea acesteia - în funcție de semnele clinice, pot fi detectați doar parametrii de laborator modificați (eritrocitoză, creșterea hemoglobinei și a hematocritului), pacientul nu are plângeri;
  • al doilea - apar toate simptomele și semnele caracteristice ale tulburărilor hematopoietice;
  • a treia sau finală - anemia apare din cauza epuizării măduvei osoase; simptomele celei de-a doua perioade sunt completate de sângerare internă și externă, o mărire accentuată a splinei și ficatului și manifestări de hemoragie la nivelul creierului.

Tratamentul policitemiei se bazează pe o abordare sindromică, în funcție de perioada identificată a bolii.

Dezvoltarea patologiei la copii

În copilărie, policitemia se întâlnește cel mai adesea la nou-născuți (forma neonatală). Este detectat în primele 2 săptămâni de viață ale unui copil. Cauza sa este răspunsul organismului copilului la deficiența de oxigen din uter din cauza nutriției placentare afectate.

Gemenii sunt deosebit de sensibili la modificări genetice. Judecând după albastrul pielii bebelușului, sunt suspectate defecte cardiace și tulburări respiratorii, care sunt însoțite de un nivel crescut de globule roșii. Hemoglobina crește de 20 de ori.

Stadiile bolii la nou-născuți sunt aceleași ca la adulți. Din cauza durerii și a mâncărimii, bebelușul nu-i permite să atingă pielea. La copii, alte celule sanguine sufera mult mai repede: apar trombocitoza si leucocitoza.

Copilul nu se îngrașă, iar epuizarea agravează starea generală. În etapa finală, producția de celule imunitare se oprește. Un copil poate muri din cauza oricărei infecții.

Diagnosticul bolii se bazează pe teste de sânge de laborator:

  1. Când se numără numărul de celule roșii din sânge, numărul acestora este de la 6,5 ​​la 7,5 x 1012 pe litru. Un indicator al policitemiei este excesul de greutate totală la bărbați 36, la femei 32 ml/kg greutate.
  2. În același timp, există leucocitoză și trombocitoză în primele etape.
  3. În frotiu, tehnicianul de laborator vede un număr mare de precursori de celule roșii din sânge (metamielocite).
  4. Din testele biochimice, se acordă atenție creșterii activității fosfatazei alcaline.

Echipamentul modern vă permite să diagnosticați rapid și obiectiv

Analiza măduvei osoase permite un diagnostic definitiv.

Tratament

Este important să luați în considerare cauza de bază a policitemiei în planul dumneavoastră de tratament. Dacă modificările secundare pot fi compensate și limitate, atunci terapia pentru proliferarea celulelor tumorale primare este foarte dificilă.

Restricționarea regimului nu este necesară dacă nu apar complicații trombotice.

Dieta trebuie să includă o cantitate semnificativă de lichide și să limiteze alimentele care îmbunătățesc sinteza hemoglobinei și să conțină mult fier. Acestea includ: pui, vita, curcan, ficat sub orice forma, peste, cereale - hrisca si mei, oua de gaina. Cioroanele grase nu sunt prezentate. Sunt recomandate produsele lactate.

Sunt utilizate medicamente care suprimă activitatea măduvei osoase (hidroxicarbamidă, hidroxiuree). Citostaticele includ Myelosan, Myelobromol.


Sângerarea vă permite să încetiniți efectul patologic al masei de celule roșii din sânge pentru o perioadă scurtă

Este acceptabilă reducerea hematocritului în timpul retragerii sângelui la 46%. Înainte de prima procedură, se studiază indicatorii de coagulare a sângelui, iar Aspirina și Curantil sunt prescrise pentru a preveni riscul de agregare a trombocitelor. Este posibilă administrarea prin picurare de reopoliglucină și heparină.

Volumul aportului unic este de până la 500 ml (cu insuficiență cardiacă concomitentă - 300). Procedurile sunt efectuate într-un curs o dată la două zile.

Citofereza - purificarea sângelui folosind filtre speciale. Vă permite să păstrați unele celule roșii din sânge și să returnați propria plasmă pacientului.

Terapie tradițională

Tratamentul policitemiei vera cu remedii populare este foarte problematic, deoarece o astfel de metodă nu a fost încă găsită. Prin urmare, medicii recomandă pacienților să se abțină de la a folosi orice sfat de la vindecători.

Cele mai populare dintre ele sunt decocturile de merișoare și ierburi de trifoi dulce. Din ei se prepara un ceai medicinal si se bea pe tot parcursul zilei.

Prognoza

Prognosticul pentru forma primară a bolii este foarte nefavorabil: fără tratament, pacienții trăiesc doi ani, nu mai mult. Moartea apare din tromboză sau sângerare cu leziuni cerebrale.

Sângerarea și alte metode moderne de terapie au făcut posibilă prelungirea vieții pacienților cu 15 ani sau mai mult.

Dacă modificările sunt detectate în mod neașteptat în analizele de sânge, nu vă alarmați imediat. O examinare suplimentară va elimina, în primul rând, posibilitatea unei pregătiri necorespunzătoare pentru analiză (după stres, o tură de noapte sau o masă). Acest lucru poate afecta semnificativ rezultatele. Dacă diagnosticul este confirmat, numai inițierea rapidă a tratamentului va oferi ajutorul necesar.

serdec.ru

Policitemie

Policitemia este o boală caracterizată printr-o creștere a volumului globulelor roșii din sânge. Această boală poate fi cauzată fie primar, fie secundar, ca urmare a influenței anumitor cauze subiacente. Atât policitemia primară, cât și cea secundară sunt boli destul de grave care pot duce la consecințe grave.

Astfel, policitemia primară sau adevărată se manifestă atunci când în măduva osoasă apare un substrat tumoral și producția crescută de globule roșii. Prin urmare, în stadii avansate, această leziune crește în dimensiune și înlocuiește toate celelalte substraturi din măduva osoasă - progenitorii viitoarelor celule sanguine.

Policitemia secundară apare în situații complet diferite, dar una dintre cele conducătoare este hipoxia generală (înfometarea de oxigen) a organismului. Astfel, policitemia secundară este un indicator al anumitor procese patologice din organism, care apar ca o reacție compensatorie.

Policitemia vera

Policitemia vera este o boală cu geneză pur tumorală. Lucrul fundamental în această boală este că sunt afectate celulele stem din măduva osoasă roșie, sau mai degrabă celulele progenitoare ale celulelor sanguine (numite și celule stem pluripotente). Ca urmare, numărul de celule roșii din sânge și alte elemente formate (trombocite și leucocite) crește brusc în organism. Dar din moment ce organismul este adaptat la o anumită normă a conținutului lor în sânge, orice depășire a limitelor va atrage anumite tulburări în organism.

Policitemia vera are un curs destul de malign și este dificil de tratat. Acest lucru se explică prin faptul că este aproape imposibil să influențezi cauza principală a policitemiei vera - o celulă stem mutantă cu activitate mitotică ridicată (capacitate de divizare).

Un semn clar și caracteristic al policitemiei este sindromul pletoric. Se datorează conținutului ridicat de globule roșii din flux. Acest sindrom se caracterizează printr-o culoare roșie-violet a pielii cu mâncărime severă.

Policitemia vera are trei etape principale, care sunt aranjate în funcție de activitatea procesului. Prima etapă este etapa de vârf. În această etapă, se vor forma primele modificări ale măduvei osoase și se vor forma zone modificate de hematopoieză. Stadiul înalt este aproape imposibil de detectat clinic. Cel mai adesea, în această etapă, diagnosticul de policitemie vera se face întâmplător, de exemplu, atunci când se efectuează analize de sânge pentru a diagnostica o altă boală.

După stadiul de vârf vine etapa manifestărilor clinice: aici vor apărea toate semnele clinice ale acestei boli, sindromul pletora, mâncărimea pielii, splina mărită. După stadiul manifestărilor clinice, va apărea stadiul final - anemic. Va dezvălui toate aceleași semne clinice, plus simptome diagnostice de „golire” a măduvei osoase (datorită hiperplaziei constante a măduvei osoase).

Este important de menționat că policitemia vera este o boală formidabilă datorită complicațiilor sale. Un număr crescut de globule roșii și trombocite va duce la creșterea formării de trombi și la dezvoltarea leziunilor trombotice în organism. În plus, tensiunea arterială generală crește, ceea ce poate duce la hipertensiune arterială persistentă și accidente vasculare cerebrale hemoragice, urmate de hemoragie intracraniană și deces.

Policitemia cauze

Cu policitemie, principala manifestare va fi o creștere a fluxului sanguin, dintr-un motiv sau altul, a numărului de globule roșii. Motivele acestui mecanism vor depinde de tipul de policitemie. Există policitemii absolute și relative.

Cu policitemie absolută, există o creștere directă a volumului de celule roșii din sânge în sânge. Policitemia absolută include policitemia adevărată, policitemia în condiții hipoxice și leziuni obstructive ale plămânilor, hipoxia asociată cu leziuni ale rinichilor și glandelor suprarenale. În toate aceste condiții, are loc sinteza crescută a globulelor roșii.

Cu policitemia vera, globulele roșii sintetizează intens zonele hiperplazice tumorale ale măduvei osoase, hipoxia va determina o creștere a răspunsului a numărului de globule roșii din sânge, iar cu anumite leziuni renale, sinteza eritropoietinei, principalul hormon responsabil pentru declanșând formarea de noi celule roșii din sânge, poate crește.

Cu policitemie relativă, volumele eritrocitelor vor crește din cauza scăderii volumului plasmatic. În mod normal, plasma este cu aproximativ 5% mai mult decât celulele sanguine. Când plasma se pierde, acest raport este perturbat și există mai puțină plasmă. Principalul paradox este că, cu policitemie relativă, numărul de celule roșii din sânge literalmente nu se schimbă - rămâne în limite normale. Dar, datorită scăderii plasmei sanguine în raportul plasmă:elementele formate, există mai multe dintre ele - numărul lor „relativ” crește.

Astfel, policitemiile relative includ boli infecțioase precum holera, dizenteria și salmoneloza. Aceștia experimentează vărsături severe și diaree, ceea ce duce la pierderea rezervelor interne semnificative de apă, inclusiv plasmă. În plus, arsurile, precum și expunerea la temperaturi ridicate, care vor provoca transpirație crescută, pot duce la scăderea volumului plasmatic și la dezvoltarea unei policitemii relative.

De asemenea, este necesar să se acorde o atenție deosebită celor două cauze cele mai frecvente ale policitemiei: afectarea tumorii la măduva osoasă roșie și efectul hipoxiei asupra sintezei globulelor roșii.

Implicarea tumorală a măduvei osoase roșii este fundamentală pentru dezvoltarea primare sau policitemie vera. Cu acest tip de policitemie, apare o mutație la nivelul genomului celulei stem și începe să se dividă necontrolat, creându-și propriile clone tumorale noi. Este important de menționat că aceste celule stem pluripotente sunt „alfa și omega” ale tuturor celulelor sanguine viitoare: globule roșii, globule albe și trombocite. Aceste celule pluripotente suferă o anumită diferențiere în timpul creșterii lor și formează trei zone principale ale hematopoiezei în funcție de numărul de elemente formate: eritrocite, trombocite și leucocite. Apoi, din fiecare mugur, se nasc treptat elemente în formă de viitor.

Dar cu adevărata policitemie, celula stem pluripotentă are deja un defect genetic și sintetizează exact aceleași celule progenitoare ulterioare defecte ale situsurilor hematopoietice. Drept urmare, aceste celule fac parte din germenii hematopoietici și, ca și progenitorii lor, se divid intens, creând un număr mare de elemente formate. Astfel, în policitemia vera se formează două procese patologice - un exces al nivelurilor normale de celule roșii din sânge și hiperplazie simultană (creștere în dimensiune) a zonelor afectate de hematopoieză.

Impactul hipoxiei asupra organismului are o serie de fenomene patologice, printre care dezvoltarea policitemiei secundare ocupă un loc important. Cauza policitemiei secundare în timpul hipoxiei se explică prin faptul că organismul încearcă să compenseze lipsa de oxigen din organism prin sintetizarea de noi globule roșii. Acest lucru se întâmplă din cauza efectului hipoxiei asupra rinichilor, timp în care aceștia din urmă produc o substanță specială - eritropoietina. Eritropoietina este cea care declanșează procesele de diferențiere a unei celule stem pluripotente în reticulocite (precursori ai globulelor roșii) și formarea ulterioară de noi celule roșii din sânge. Prin urmare, atunci când hipoxia afectează hematopoieza, se poate urmări următoarea conexiune: cu cât efectul său asupra organismului este mai puternic, cu atât eritropoietina va fi sintetizată de către rinichi și cu atât mai puternică porțiunea eritrocitară a măduvei osoase va funcționa, sintetizând noi globule roșii. .

Simptomele policitemiei

Principalul și, probabil, cel mai important simptom al policitemiei este așa-numitul „sindrom pletora”. Acest sindrom este cauzat de o creștere a volumului tuturor elementelor sanguine și de pletora generală.

La baza sindromului pletoric vor fi plângerile pacienților înșiși, precum și tulburările care pot fi determinate cu ajutorul unui studiu obiectiv.

Printre plângerile pacienților, principalii indicatori ai sindromului pletoric vor fi durerile de cap constante, care vor alterna cu amețeli. În plus, sindromul pletoric va fi întotdeauna însoțit de plângeri ale pacienților de mâncărime. Apariția ei se explică prin faptul că la policitemia vera are loc o sinteză masivă de substanțe speciale de către mastocitele - prostaglandine și histamine, care, acționând asupra receptorilor de histamine, vor duce la apariția unor mâncărimi severe, uneori chiar insuportabile ale pielii. Apropo, una dintre trăsăturile clasice și caracteristice ale policitemiei este natura specială a acestei mâncărimi ale pielii - poate crește de mai multe ori după contactul pielii cu apa (când faci baie, duș sau chiar și pur și simplu la spălare). Dar este important de știut că pletora este un semn de policitemie vera pură. Cu policitemia secundară, culoarea pielii nu va suferi modificări atât de semnificative.

Pe lângă plângerile descrise mai sus, pacienții vor indica și modificări ale mâinilor. Aceste modificări se numesc eritromelalgie. Pielea mâinilor va avea o culoare caracteristică „roșu-albăstruie”. În plus, o schimbare a culorii mâinilor și a degetelor va fi însoțită de dureri severe în zonele afectate, care vor apărea la fiecare contact cu orice suprafață. Motivul pentru această afecțiune este același ca și pentru mâncărimea pletorică a pielii - producția de cantități mari de histamine.

În mod obiectiv, este posibil să se determine prezența unei culori specifice la pacienții cu policitemie - pielea va fi roșie-albăstruie, uneori chiar de culoare vișinie. Vor fi dezvăluite și modificări semnificative ale sistemului cardiovascular. Cele mai caracteristice dintre ele vor fi: excesul de tensiune arterială și dezvoltarea trombozei. Un semn caracteristic al modificărilor tensiunii arteriale cu policitemie va fi o creștere a tensiunii arteriale sistolice peste 200 mm Hg.

Al doilea sindrom în policitemie este sindromul mieloproliferativ. Acest complex de simptome este mai caracteristic policitemiei adevărate sau primare. Acest sindrom este însoțit de o mărire a splinei sau a ficatului. Motivul său principal este că splina din organism funcționează ca un așa-numit „depozit” sau „depozit” pentru celulele roșii din sânge. În mod normal, în splină, celulele roșii din sânge care își finalizează ciclul de viață sunt distruse. Dar, deoarece cu policitemie numărul de globule roșii poate depăși uneori norma de zeci de ori, numărul de globule roșii care se acumulează în splină este enorm. Ca urmare, apare hiperplazia țesutului splinei și mărirea acestuia. Pe lângă o splină mărită în sindromul de mieloproliferare, se vor adăuga și plângerile pacienților de slăbiciune, oboseală crescută, precum și durere în oasele tubulare și în hipocondrul stâng. Simptomele dureroase se explică tocmai prin proliferarea zonelor hematopoietice alterate de tumoră și a splinei hiperplazice.

În plus, cu orice policitemie, pot apărea simptome care sunt asociate cu o creștere a vâscozității sângelui. Acestea includ tromboze mici și mari, dezvoltarea accidentelor vasculare cerebrale și atacurilor de cord, precum și desprinderea unui cheag de sânge și dezvoltarea ulterioară a emboliei pulmonare.

Dar, pe lângă simptomele policitemiei descrise mai sus, care sunt direct legate de patogeneza acestei boli, și anume creșterea numărului de globule roșii din sânge și modificările care urmează acestei afecțiuni, există și simptome - semne de boli de bază care au dus la dezvoltarea policitemiei secundare. Astfel de simptome pot fi cianoză (acrocianoză și cianoză răspândită) cu cauzele fundamentale ale policitemiei secundare din sistemul respirator (cel mai adesea leziunile obstructive cronice ale sistemului pulmonar pot duce la apariția acestuia) și efectele hipoxiei generale ale organismului. Pot fi de asemenea detectate simptome de disfuncție renală sau leziuni tumorale, care pot provoca și policitemie secundară.

În plus, nu trebuie să uităm de impactul agenților infecțioși asupra principalului mecanism de dezvoltare a policitemiei. Principalele simptome posibile ale policitemiei secundare infecțioase vor fi diareea abundentă și vărsăturile, care vor duce la o scădere bruscă a volumului plasmatic și, prin urmare, o creștere nespecifică a numărului de globule roșii.

Policitemia neonatală

Primele semne ale dezvoltării policitemiei pot fi observate și la nou-născuți. Policitemia nou-născutului apare ca răspuns al corpului copilului la hipoxia intrauterină, care se poate dezvolta din cauza insuficienței placentare. Ca răspuns, corpul bebelușului, încercând să corecteze hipoxia, începe să sintetizeze un număr crescut de globule roșii. Exact aceeași deficiență de oxigen ca factor declanșator al hipoxiei neonatale poate fi observată și dacă un nou-născut are defecte cardiace congenitale „albastre” sau boli pulmonare.

Pe lângă policitemia indusă respirator, policitemia adevărată se poate dezvolta și la nou-născuți, precum și la adulți. Gemenii pot fi în mod special expuși acestui risc.

Această boală apare în primele săptămâni de viață ale unui nou-născut și primele sale semne vor fi o creștere semnificativă a hematocritului (până la 60%) și o creștere a nivelului hemoglobinei de 22 de ori.

Policitemia neonatală are mai multe etape de evoluție clinică: stadiul inițial, stadiul de proliferare și stadiul de epuizare.

În stadiul inițial, policitemia practic nu se manifestă în niciun fel și se dezvoltă fără manifestări clinice. În plus, prezența policitemiei la un copil în acest stadiu poate fi determinată numai prin examinarea parametrilor din sângele periferic: hematocritul, hemoglobina și nivelul globulelor roșii.

Stadiul de proliferare are un tablou clinic mult mai luminos. În acest stadiu, copilul are ficatul și splina mărite. Se dezvoltă fenomene pletorice: pielea devine o nuanță caracteristică „pletoric-roșu”, copilul devine neliniștit când atinge pielea. Tromboza va fi adăugată la sindromul pletoric. Testele vor arăta modificări ale numărului de trombocite, celule roșii din sânge și modificări ale leucocitelor. În plus, indicatorii tuturor celulelor sanguine pot crește - acest fenomen se numește panmieloză.

În stadiul de epuizare, copilul va avea în continuare semne de mărire a splinei și ficatului, scădere semnificativă a greutății corporale, astenie și epuizare.

Astfel de modificări clinice sunt foarte dificile pentru nou-născut și pot duce la modificări ireversibile și la moartea ulterioară. În plus, policitemia vera la un nou-născut poate duce la procese de scleroză în măduva osoasă, deoarece datorită proliferării constante a celulelor tumorale în măduva osoasă, țesutul hematopoietic care funcționează în mod normal este deplasat și înlocuit cu țesut conjunctiv. În plus, acest fenomen poate duce la întreruperea producției anumitor tipuri de leucocite responsabile de apărarea imună a corpului copilului. Drept urmare, nou-născuții pot dezvolta infecții bacteriene severe, care le provoacă moartea.

Tratamentul policitemiei

Pentru tratamentul adecvat al policitemiei, este important să se determine cauza principală, care a devenit declanșatorul dezvoltării acestei patologii. Este diferența de efect asupra principalului factor declanșator al policitemiei care va fi fundamentală în regimul de tratament. Deci, de exemplu, cu policitemia secundară, ei sunt angajați în eliminarea cauzei sale fundamentale, iar cu policitemia adevărată, încearcă să influențeze celulele tumorale și să oprească consecințele producției crescute de celule - celule sanguine.

Policitemia vera este destul de dificil de tratat. Este destul de dificil să influențezi celulele tumorale și să le oprești activitatea. În plus, vârsta este fundamentală în prescrierea terapiei pentru policitemie, care vizează inhibarea metabolismului celulelor tumorale. Astfel, pentru pacienții cu policitemie vera care au vârsta sub 50 de ani, prescrierea anumitor medicamente este strict interzisă; acestea sunt prescrise numai acelor pacienți a căror vârstă este peste 70 de ani. Cel mai adesea, medicamentele mielosupresoare sunt utilizate pentru suprimarea procesului tumoral: Hidroxiuree, Hidra, Hidroxicarbamidă.

Dar, pe lângă efectul direct asupra tumorii din măduva osoasă, este, de asemenea, important să se combată consecințele creșterii conținutului de celule sanguine. Când numărul de celule roșii din sânge este mare, procedura de sângerare este extrem de eficientă. În plus, această procedură este lider în tratamentul policitemiei vera. Scopul principal urmărit atunci când se prescrie sângerarea pentru policitemia vera este reducerea hematocritului la 46%. Volumul unitar de sânge care este de obicei îndepărtat în timpul procedurii este de aproximativ 500 ml. În prezența anumitor patologii (de exemplu, disfuncția sistemului cardiovascular), acest volum este redus la 300-350 ml.

Înainte de prima procedură de sângerare, pacienților li se prescriu o serie de studii care vizează determinarea nivelului de hemoglobină, stabilirea numărului exact de globule roșii, hematocritul și, de asemenea, determinarea parametrilor de coagulare. Toți acești indicatori sunt necesari pentru calcularea corectă a frecvenței procedurii, a volumului de sânge extras și pentru calcularea indicatorilor țintă (în special a hematocritului).

Înainte de a începe prima sângerare, pacientului i se prescriu medicamente antiplachetare: Aspirina sau Curantil. Apropo, aceleași medicamente sunt prescrise pentru utilizare în câteva săptămâni după încheierea procedurilor. Înainte de sângerare în sine, pacientului i se prescrie și administrarea de reopoliglucină cu heparină pentru a îmbunătăți starea agregativă a sângelui. De obicei, procedurile sunt efectuate o dată la două zile.

O altă metodă mai modernă de tratare a policitemiei vera este citofereza. Această procedură presupune conectarea pacientului la un dispozitiv special cu filtre de curățare. Prin cateterizarea venelor ambelor brațe, sistemul circulator al pacientului este închis pe acest dispozitiv în așa fel încât sângele dintr-o venă să intre în dispozitiv, să treacă prin filtre și să revină în cealaltă venă. Acest dispozitiv centrifugă sângele care intră în el și „elimină” unele dintre celulele roșii din sânge, returnând plasma pacientului. Astfel, acest dispozitiv elimină excesul de globule roșii din sânge la pacienții cu policitemie vera.

După cum sa menționat mai sus, policitemia secundară este vindecată atunci când cauza principală care a cauzat policitemia este vindecată și eliminată. Pentru cauzele hipoxice ale policitemiei, este prescrisă terapia intensivă cu oxigen, precum și eliminarea factorului hipoxic, dacă este cazul. Pentru policitemia care s-a dezvoltat ca urmare a bolilor infecțioase, agentul infecțios în sine este mai întâi eliminat prin prescrierea de antibiotice, iar în cazul pierderii unor volume mari de lichid, se efectuează perfuzii intravenoase de substituție cu soluții coloidale.

Prognosticul policitemiei depinde direct de tipul acesteia și de oportunitatea tratamentului. Policitemia vera este o boală cu un prognostic mai grav: din cauza dificultăților în tratamentul acesteia și a creșterii constante a numărului de celule roșii din sânge, astfel de pacienți sunt nevoiți să continue în mod constant cursurile de terapie cu hemoexfuzie. În plus, acești pacienți prezintă un risc crescut de complicații tromboembolice, accident vascular cerebral și hipertensiune arterială. Prognosticul policitemiei secundare depinde de boala sa primară. În plus, eficacitatea eliminării acestuia depinde de diagnosticul precoce și de tratamentul adecvat.

vlanamed.com

Policitemia este... Policitemia: simptome și tratament

Policitemia este o boală cronică în care cantitatea de globule roșii (eritrocite) din sânge crește. De asemenea, cu această patologie, la 70% dintre pacienți numărul de trombocite și leucocite se modifică în sus.

Boala nu este foarte frecventă - nu se înregistrează mai mult de cinci cazuri anual la un milion de oameni. Cel mai adesea, boala policitemie se dezvoltă la persoanele de vârstă mijlocie și în vârstă. Potrivit statisticilor, bărbații suferă de această patologie de cinci ori mai des decât femeile. Astăzi vom arunca o privire mai atentă asupra unei afecțiuni precum policitemia; simptomele și tratamentul patologiei vor fi descrise mai jos.

Motivele dezvoltării bolii

Policitemia nu este o boală malignă. Până în prezent, cauzele exacte ale bolii sunt necunoscute. Se crede că dezvoltarea patologiei este cauzată de o mutație a unei enzime speciale în măduva osoasă. Modificările genice duc la diviziunea și creșterea excesivă a tuturor celulelor sanguine și în special a celulelor roșii.

Clasificarea bolii

Există două grupe de boală:

    Policitemia adevărată, sau boala lui Vaquez, care la rândul său este împărțită în primară (adică acționează ca o boală independentă) și secundară (policitemia secundară se dezvoltă din cauza bolilor pulmonare cronice, tumorilor, hidronefrozei și elevației).

    Policitemie relativă (stres sau fals) - cu această afecțiune, nivelul globulelor roșii rămâne în limite normale.

Policitemie: simptome ale bolii

Foarte des boala este asimptomatică. Uneori, ca urmare a unei examinări din motive complet diferite, policitemia vera poate fi detectată accidental. Vom lua în considerare simptomele cărora ar trebui să le acordați atenție mai jos.

Dilatarea venelor safene

Cu policitemie, venele safene dilatate apar pe piele, cel mai adesea în zona gâtului. Cu această patologie, pielea devine roșiatică-vișine, acest lucru este vizibil în special pe zonele deschise ale corpului - gât, mâini, față. Membrana mucoasă a buzelor și a limbii are o culoare roșie-albăstruie, albul ochilor par a fi injectat de sânge.

Astfel de modificări sunt cauzate de revărsarea sângelui, bogat în globule roșii, a tuturor vaselor de suprafață și de o încetinire a proprietăților sale reologice (viteza de mișcare), ca urmare a căreia partea principală a hemoglobinei (pigmentul roșu) trece într-un formă redusă (adică suferă modificări chimice) și își schimbă culoarea.

Piele iritata

Aproape jumătate dintre pacienții care suferă de policitemie au mâncărimi severe, mai ales după o baie caldă. Acest fenomen acționează ca un semn specific al policitemiei vera. Mâncărimea apare din cauza eliberării de substanțe active în sânge, în special histamina, care este capabilă să extindă capilarele pielii, ceea ce duce la creșterea circulației sângelui în ele și la apariția unor senzații specifice.

Eritromelalagia

Acest fenomen se caracterizează prin durere severă de scurtă durată în zona vârfurilor degetelor. Ele sunt provocate de o creștere a nivelului de trombocite în vasele mici ale mâinii, în urma cărora se formează numeroși microtrombi, care înfundă arteriolele și blochează fluxul de sânge către țesuturile degetelor. Semnele externe ale acestei afecțiuni sunt roșeața și apariția de pete albăstrui pe piele. Pentru a preveni tromboza, se recomandă să luați aspirină.

Splenomegalie (splină mărită)

Pe lângă splină, se poate modifica și ficatul, sau mai degrabă dimensiunea acestuia. Aceste organe sunt direct implicate în formarea și distrugerea celulelor sanguine. O creștere a concentrației acestuia din urmă duce la o creștere a dimensiunii ficatului și a splinei.

Ulcere ale duodenului și stomacului

Această patologie chirurgicală gravă se dezvoltă ca urmare a trombozei vaselor mici ale membranei mucoase a tractului digestiv. Rezultatul unei tulburări circulatorii acute este necroza (necroza) unei secțiuni a peretelui organului și formarea unui defect ulcerativ în locul său. În plus, rezistența stomacului la Helicobacter (un microorganism care provoacă gastrită și ulcere) este redusă.

Cheaguri de sânge în vase mari

Venele extremităților inferioare sunt mai susceptibile la această patologie. Cheagurile de sânge, care se desprind de peretele vasului, pot, ocolind inima, să pătrundă în circulația pulmonară (plămâni) și să provoace PE (embolie pulmonară) - o afecțiune incompatibilă cu viața.

Sângerarea gingiilor

În ciuda faptului că numărul de trombocite din sângele periferic se modifică și coagulabilitatea acestuia crește, sângerarea gingivală poate apărea cu policitemie.

Gută

Când nivelul de acid uric crește, sărurile sale se depun în diferite articulații și provoacă un sindrom de durere ascuțită.

  • Durere la nivelul membrelor. Acest simptom provoacă leziuni ale arterelor picioarelor, îngustarea acestora și, ca urmare, circulație deficitară. Această patologie se numește „endarterita obliterantă”
  • Durere în oasele plate. Activitatea crescută a măduvei osoase (locul dezvoltării celulelor sanguine) provoacă sensibilitatea oaselor plate la stres mecanic.

Deteriorarea stării generale a corpului

Cu o boală cum ar fi policitemia, simptomele pot fi similare cu cele ale altor patologii (de exemplu, anemie): dureri de cap, oboseală constantă, tinitus, amețeli, „pielea de găină” pâlpâitoare în fața ochilor, dificultăți de respirație, scurgere de sânge la nivelul ochilor. cap. O creștere a vâscozității sângelui activează reacția compensatorie a vaselor de sânge, ceea ce duce la creșterea tensiunii arteriale. Cu această patologie, complicațiile sunt adesea observate sub formă de insuficiență cardiacă și microcardioscleroză (înlocuirea țesutului muscular al inimii cu țesut conjunctiv care umple defectul, dar nu îndeplinește funcțiile necesare).

Diagnosticare

Policitemia este detectată prin rezultatele unui test general de sânge, care dezvăluie:

    număr crescut de eritrocite de la 6,5 ​​la 7,5 10^12/l;

    nivel crescut de hemoglobină - până la 240 g/l;

    volumul total de eritrocite (TEV) depășește 52%.

Deoarece numărul de celule roșii din sânge nu poate fi calculat pe baza măsurătorilor valorilor de mai sus, diagnosticul cu radionuclizi este utilizat pentru măsurare. Dacă masa globulelor roșii depășește 36 ml/kg la bărbați și 32 ml/kg la femei, atunci aceasta indică în mod sigur prezența bolii Vaquez.

Cu policitemie, morfologia globulelor roșii este păstrată, adică nu își schimbă forma și dimensiunea normală. Cu toate acestea, odată cu dezvoltarea anemiei ca urmare a sângerării crescute sau a sângerării frecvente, se observă microcitoză (o scădere a globulelor roșii).

Policitemie: tratament

Sângerarea are un efect terapeutic bun. Se recomandă eliminarea a 200-300 ml de sânge săptămânal până când nivelul TEC scade la valoarea dorită. Dacă există contraindicații pentru sângerare, procentul de globule roșii poate fi restabilit prin diluarea sângelui prin adăugarea unei părți lichide la acesta (soluțiile cu greutate moleculară mare se administrează intravenos).

Trebuie avut în vedere că, destul de des, sângerarea duce la dezvoltarea anemiei cu deficit de fier, în care se observă simptome corespunzătoare și o creștere a numărului de trombocite.

Pentru o boala precum policitemia vera, tratamentul presupune urmarea unei anumite diete. Se recomandă limitarea consumului de produse din carne și pește, deoarece acestea conțin cantități mari de proteine, care stimulează activ activitatea organelor hematopoietice. De asemenea, ar trebui să evitați alimentele grase. Colesterolul contribuie la dezvoltarea aterosclerozei, rezultând cheaguri de sânge, care se formează deja în cantități mari la persoanele care suferă de policitemie.

Cu această boală, se recomandă să se acorde preferință lactatelor și produselor vegetale, precum și să se limiteze activitatea fizică.

De asemenea, dacă policitemia este diagnosticată, tratamentul poate include chimioterapie. Este utilizat pentru trombocitoză crescută și mâncărime severă. De regulă, acesta este un „agent citoreductor” (medicamentul „Hidroxicarbamidă”).

Până de curând, injecțiile cu izotopi radioactivi (de obicei fosfor-32) erau folosite pentru suprimarea măduvei osoase. Astăzi, un astfel de tratament este din ce în ce mai abandonat din cauza ratei mari de transformare leucemică.

Terapia include, de asemenea, injecții cu interferon; în tratamentul trombocitozei secundare, se utilizează medicamentul Anagrelide.

Pentru această patologie, transplantul de măduvă osoasă se efectuează foarte rar, deoarece policitemia este o boală care nu este fatală, cu condiția, desigur, un tratament adecvat și o monitorizare constantă.

Policitemia la nou-născuți

Policitemia este o patologie ale cărei simptome pot fi întâlnite la nou-născuți. Această boală este un răspuns al corpului bebelușului la hipoxie, care ar putea fi cauzată de insuficiența placentară. Pentru a corecta hipoxia, corpul bebelușului începe să sintetizeze un număr mare de globule roșii.

Pe lângă starea respiratorie, nou-născuții pot dezvolta și policitemie vera. Gemenii sunt în special expuși acestui risc.

Policitemia la un nou-născut se dezvoltă în primele săptămâni de viață, primele sale manifestări sunt o creștere a hematocritului (până la 60%) și o creștere semnificativă a nivelului de hemoglobină.

Policitemia neonatală are mai multe etape: inițială, proliferare și epuizare. Să le descriem pe scurt.

Stadiul inițial al bolii nu are practic manifestări clinice. Policitemia la un copil poate fi detectată în acest stadiu numai prin examinarea parametrilor din sângele periferic: hematocritul, hemoglobina și nivelul globulelor roșii.

În stadiul de proliferare, se dezvoltă o mărire a ficatului și a splinei. Se observă fenomene pletorice: pielea capătă o nuanță caracteristică „pletoric-roșu”, copilul manifestă anxietate când atinge pielea. Sindromul pletoric este completat de tromboză. În teste, se observă modificări ale numărului de celule roșii din sânge, trombocite și modificări ale leucocitelor. Numărul tuturor celulelor sanguine poate crește, de asemenea, un fenomen numit „panmieloză”.

Etapa de epuizare se caracterizează prin pierderea semnificativă a greutății corporale, astenie și epuizare.

Pentru un nou-născut, astfel de modificări clinice sunt extrem de severe și pot provoca modificări ireversibile și moartea ulterioară. Policitemia poate provoca o întrerupere a producției unui anumit tip de globule albe, care este responsabilă pentru sistemul imunitar al organismului. Ca urmare, copilul dezvoltă infecții bacteriene severe, ducând în cele din urmă la moarte.

După ce ați citit acest articol, ați aflat mai multe despre o astfel de patologie precum policitemia. Am analizat simptomele și tratamentul cât mai detaliat posibil. Sperăm să găsiți utile informațiile furnizate. Ai grijă de tine și fii sănătos!

Maternitatea regională

"APROBAT"

Medic șef al ORD

M.V.Mozgot

„_________”__________________2007

Diagnosticul și tratamentul policitemiei la nou-născuți

Iaroslavl – 2009

Lista de abrevieri

IUGR - întârzierea creșterii intrauterine

BCC – volumul de sânge circulant

PIG – hemodiluție izovolemică parțială

YNEC – enterocolită ulceroasă necrozantă

Ht – hematocrit

Hb – hemoglobina

Policitemie diagnosticat la nou-născuți cu un hematocrit venos de 0,65 și peste și Hb până la 220 g/l și peste. Limita superioară a valorii normale pentru Ht venoasă periferică este de 65%. Hematocritul la un nou-născut ajunge la maximum 6-12 ore după naștere, scade până la sfârșitul primei zile de viață, ajungând la valoarea în sângele din cordonul ombilical.

Fiziopatologia

Simptomele policitemiei la nou-născuți sunt cauzate de manifestări locale ale creșterii vâscozității sângelui: hipoxie tisulară, acidoză, hipoglicemie și formarea de microtrombi în microvascularizație.

Factori de risc pentru dezvoltarea policitemiei

    Creșterea eritropoiezei la făt este secundară hipoxiei intrauterine:

    insuficiență placentară ca urmare a preeclampsiei, patologiei renovasculare, episoade repetate de desprindere parțială a placentei, malformații cardiace congenitale de tip albastru, sarcină post-term, fumat matern. Majoritatea acestor afecțiuni sunt asociate cu dezvoltarea IGR;

    tulburările endocrine sunt asociate cu metabolismul crescut al oxigenului în țesuturile fetale. Includeți tireotoxicoza congenitală, sindromul Beckwith-Wiedemann, prezența fetopatiei diabetice cu control inadecvat al glucozei;

    tulburări genetice (trisomia 13, 18 și 21).

Hipertransfuzie:

  • prinderea întârziată a cordonului. Întârzierea clampării cordonului ombilical cu mai mult de 3 minute după naștere duce la o creștere a volumului sanguin cu 30%;

    întârzierea clamării cordonului și expunerea la medicamente uterotonice duc la o creștere a fluxului sanguin către făt (în special, oxitocină);

    forta gravitatiei. Depinde de poziția nou-născutului în înălțime față de corpul mamei înainte de a prinde cordonul ombilical (dacă este mai mult de 10 cm sub nivelul placentei);

    sindrom de transfuzie feto-fetal (aproximativ 10% dintre gemenii monozigoți);

    naștere la domiciliu;

    Asfixia intrapartum duce la redistribuirea sângelui de la placentă la făt.

Manifestari clinice

    Schimbarea culorii pielii:

  • culoarea purpurie, roșu aprins a pielii

    poate fi normal sau palid.

    Din sistemul nervos central:

    modificări ale conștiinței, inclusiv letargie,

    scăderea activității motorii,

    excitabilitate crescută (agitare),

    dificultate la supt,

  • convulsii.

    Din organele respiratorii și sistemul cardiovascular:

    sindrom de detresă respiratorie,

    tahicardie,

    tonuri atenuate,

    insuficienta cardiaca congestiva cu debit cardiac scazut si cardiomegalie

    poate apărea hipertensiune pulmonară primară.

    Tract gastrointestinal:

    probleme de alimentatie,

    balonare,

    enterocolită ulceroasă necrozantă (de obicei nu este asociată cu policitemia în sine și apare atunci când coloizii sunt utilizați ca soluție de înlocuire în timpul hemodiluției parțiale, ceea ce nu se poate spune despre cristaloizi).

    Sistemul genito-urinar:

    insuficiență renală acută,

    priapismul la băieți este o erecție patologică datorată nămolului de celule roșii din sânge.

    Tulburări metabolice:

    hipoglicemie,

    hipocalcemie,

    hipomagnezemie.

    Tulburări hematologice:

    hiperbilirubinemie,

    trombocitopenie,

    hipercoagulare cu dezvoltarea sindromului de coagulare intravasculară diseminată,

    reticulocitoză (numai cu eritropoieza crescută).



Articole similare