Epiteliul pigmentar retinian (RPE). Epiteliu pigmentar Epiteliu pigment

Deși în tratament boli ale retinei S-au făcut progrese enorme, degenerescența maculară duce în continuare la scăderea funcției vizuale la majoritatea pacienților, în plus, în prezent nu există tratamente eficiente pentru forma „uscă” de AMD.

S-a exprimat ipoteza că factorul care determină funcția vizuală scăzută după îndepărtarea membranelor neovasculare coroidale (CNVM) în degenerescența maculară este atrofia coriocapilarului subfoveal. Datele publicate indică faptul că zona de atrofie poate continua să crească în decurs de un an după tratamentul chirurgical. Atrofia coriocapilara poate fi stimulată de absența epiteliului pigmentar retinian (RPE) în locul chirurgical.
De la grad perfuzieîn zona foveei depinde prognosticul funcțiilor vizuale și, prin urmare, este de mare importanță.

Din păcate este strâns celule integrate Epiteliul pigmentar retinian (RPE) este îndepărtat împreună cu membrana neovasculară subfoveală în timpul intervenției chirurgicale submaculare pentru AMD. Numeroase studii clinice au arătat că îndepărtarea epiteliului pigmentar retinian (RPE) duce la atrofia coriocapilara. Deși regenerarea parțială a epiteliului pigmentar retinian (RPE) poate avea loc în unele zone, altele dezvoltă atrofie coriocapilară și deteriorarea ulterioară a fotoreceptorilor.

Dacă în timpul chirurgie submaculară Dacă ar fi posibil să se implanteze noi celule epiteliale pigmentare, acest lucru ar preveni probabil dezvoltarea inevitabilei atrofii, sau cel puțin ar reduce-o la minimum.

Nu este greu de imaginat ce Probleme va însoți transplantul de celule epiteliale pigmentare retiniene (RPE). Provocările includ necesitatea de a transplanta celule viabile cu funcția păstrată, terapia imunosupresoare pe tot parcursul vieții pentru a preveni respingerea și asigurarea aderenței coriocapilarelor viabile și a celulelor epiteliale pigmentare retiniene (RPE) la membrana Bruch.

De mai bine de 25 de ani, oameni de știință cercetat acestea și multe alte dificultăți în ceea ce privește transplantul de epiteliu pigmentar retinian (RPE). Rapoartele acestor studii în mass-media au stârnit un interes puternic în rândul pacienților și, prin urmare, este esențial ca medicul să fie competent în acest domeniu pentru a-și putea consilia eficient pacienții.

În 1975, oamenii de știință au descoperit că a introdus în cavitatea vitroasă ca autogrefe, celulele epiteliale pigmentare retiniene (RPE) au suferit metaplazie. S-au transformat inițial în macrofage și apoi în celule fusiforme producătoare de colagen.

În 1989, tehnica a fost descrisă transplant prin pars plana a corpului ciliar al celulelor epiteliale pigmentare autogene retiniene (RPE) obținute prin efectuarea unei biopsii corioretiniene periferice pentru a pregăti membrana lui Bruch pentru transplant la polul posterior al aceluiași ochi.

În 1991, Peyman a descris tehnica transplant celule epiteliale pigmentare (PES), pe care le-a folosit pentru a trata doi pacienți cu cicatrici subfoveale extinse din cauza degenerescenței maculare. Tehnica sa a constat în pregătirea unui lambou retinian mare care acoperă zona maculară și arcadele vasculare, îndepărtarea cicatricei submaculare și apoi înlocuirea celulelor epiteliale pigmentare retiniene (RPE) cu o grefă pedunculată autogenă sau celule epiteliale pigmentare retiniene omoloage (RPE) și membrana lui Bruch. La un pacient a cărui tulpină de grefă a supraviețuit, a existat o creștere a acuității vizuale de la numărarea degetelor la 0,05 în decurs de 14 luni. La un alt pacient, grefa omoloagă a fost încapsulată fără nicio îmbunătățire a funcției vizuale.

În 1992, oamenii de știință japonezi au raportat rezultatele histologice studii de celule transplantate epiteliul pigmentar retinian (RPE) la iepurii albi din Noua Zeelandă. Oamenii de știință au descoperit că în prima săptămână, celulele transplantate formează un monostrat. In 3 saptamani. microvilozitățile apicale se formează pe celulele transplantate, precum și o potrivire strânsă cu celulele învecinate.

Contact emergent celule cu membrana lui Bruch, probabil, este asigurată de plierea bine dezvoltată a stratului bazal al membranei. Rezultatele studiului au arătat viabilitatea funcțională a celulelor epiteliale pigmentare retiniene transplantate (RPE). În același an, un grup de cercetători de la Royal College of Surgeons a raportat că transplantul de celule RPE a stabilizat vascularizația retiniană și a prevenit dezvoltarea neovascularizării la șobolanii de laborator.

Într-un alt mod cercetare S-a demonstrat că transplantul de celule RPE normale în șobolani de laborator duce la regresia modificărilor patologice ale fotoreceptorilor care au fost observate înainte de implementarea sa.

ÎN 1994 grup de oameni de știință suedezi condus de Algvere a publicat date despre rezultatele transplantului de epiteliu pigmentar retinian fetal (RPE), obținut de la Universitatea Columbia, la pacienții cu formă exudativă („umedă”) de AMD. Grefa a fost plasată sub retina neurosenzorială după îndepărtarea membranei neovasculare submaculare la 5 pacienți cu AMD.

Funcții vizuale până la operațiuni toți cei 5 pacienți au avut niveluri foarte scăzute. Complicațiile intervenției chirurgicale au inclus edem macular cistoid (CME) și maculopatia celofan. Datele de microperimetrie au arătat că toți cei 5 pacienți și-au putut fixa privirea pe zona în care a fost efectuat transplantul imediat după operație, dar după câteva luni s-a format un scotom absolut în această zonă.

Nu există nicio dovadă că transplantat celulele au rămas viabile în spațiul subretinian. Trebuie menționat că acești pacienți nu au primit nicio terapie imunosupresoare.

În ciuda faptului că progresÎn domeniul transplantului de epiteliu pigmentar retinian (RPE), problema reacției de respingere rămâne relevantă și continuă să fie studiată. În 1997, grupul Algvere a publicat date dintr-un alt studiu care a comparat rezultatele transplantului de celule epiteliale pigmentare retiniene embrionare (RPE) (13-20 săptămâni de gestație) în spațiul subretinian la 5 pacienți cu membrană fibrovasculară și 4 pacienți cu formă atrofică. degenerescenta maculara legata de varsta (VMD).

La pacienţii cu discoid înfrângereîn termen de 6 luni. Toate transplanturile au fost respinse. La pacienții cu boală nonexudativă, 3 din 4 grefe au prezentat puține modificări în formă sau dimensiune la 12 luni. după procedură. Acuitatea vizuală la acești pacienți a rămas stabilă. Autorii au concluzionat că alogrefele de epiteliu pigmentar retinian uman (RPE) nu sunt întotdeauna respinse atunci când sunt plasate în spațiul subretinian și că o barieră intactă sânge-retinină este probabil să prevină respingerea. Studii mai recente au arătat o influență în creștere lentă, dar semnificativă a sistemului imunitar asupra spațiului subretinian, iar oamenii de știință avertizează cercetătorii clinici cu privire la pericolele ignorării răspunsului imunitar în spațiul subretinian.

Ultimul dezvoltareîn domeniul transplantului de epiteliu pigmentar retinian (RPE) este cotransplantarea straturilor intacte ale retinei embrionare cu RPE. Oamenii de știință de la Universitatea din Louisville (SUA) au efectuat cotransplant în spațiul subretinian al șobolanilor de laborator. După 6-7 săptămâni. După operație, fotoreceptorii transplantați, susținuți de celulele epiteliale pigmentare retiniene (RPE) cotransplantate, au format straturi paralele complet organizate în spațiul subretinian. Oamenii de știință au concluzionat că un astfel de transplant are valoare potențială pentru tratamentul pacienților cu boli retiniene cu afectare a fotoreceptorilor și a epiteliului pigmentar retinian (RPE).

eu. Structura căilor vizuale umane

1. Retina

Retină (retină) constă dintr-o varietate de elemente celulare, care, în conformitate cu caracteristicile lor funcționale și morfologice, formează straturi clar definite, bine definite prin microscopie luminoasă:

1. Epiteliul pigmentar
2. Stratul de fotoreceptori (tije și conuri)
3. Membrana limitatoare externa
4. Stratul nuclear exterior
5. Strat exterior plexiform (plasă).
6. Stratul nuclear interior
7. Strat interior plexiform (plasă).
8. Stratul de celule ganglionare
9. Strat de fibre nervoase
10. Membrana limitatoare interna

Funcțional și după origine, două părți pot fi distinse în retină - epiteliul pigmentarȘi partea senzorială, care realizează direct procesul de fotorecepție.

Epiteliul pigmentar retinian (partea pigmentară a retinei - pars pigmentosa)- stratul său cel mai exterior, adiacent direct coroidei și separat de aceasta prin membrana limitativă a lui Bruch. Stratul de epiteliu pigmentar se extinde ca o placă maro continuă de la nervul optic până la linia dintată. Anterior, trece la corpul ciliar sub forma epiteliului său pigmentar.

Orez. 1. Straturi și elemente celulare ale retinei

În spatele stratului de epiteliu pigmentar se află partea senzorială a retinei, care căptușește interiorul globului ocular și este o membrană subțire, transparentă, care conține celule sensibile la lumină care transformă energia luminoasă în impulsuri nervoase.

În retina senzorială, stratul cel mai exterior adiacent stratului de epiteliu pigmentar este strat fotosensibil neuroepitelial (strat neuroepitelial; fotosenzoriu), constând din două tipuri de celule fotoreceptoare - bastonașe și conuri. Această aranjare a stratului fotosensibil în ochiul uman înseamnă că, pentru a ajunge la fotoreceptori, lumina trebuie să circule nu numai prin mediul transparent al ochiului - corneea, cristalinul și corpul vitros, ci și prin întreaga grosime a retinei. O cale similară a luminii este caracteristică așa-numitului ochi inversat (Fig. 1). Lumina directă care lovește celula receptoră apare la insecte (ochiul compus) (Fig. 2).

Celulele fotoreceptoare transformă lumina într-un impuls nervos, care este transmis în continuare de-a lungul unui lanț de neuroni către centrii vizuali ai cortexului cerebral, unde are loc percepția și procesarea informațiilor vizuale.

1.1. Epiteliul pigmentar retinian

Epiteliul pigmentar retinian îndeplinește o varietate de funcții. Inițial s-a presupus că epiteliul pigmentar era pur și simplu un fundal negru care reduce împrăștierea luminii în timpul fotorecepției. La sfârşitul secolului al XIX-lea. S-a constatat că separarea părții senzoriale a retinei de epiteliul pigmentar duce la pierderea vederii. Acest studiu a sugerat un rol important pentru epiteliul pigmentar în fotorecepție. Ulterior, a fost stabilită prezența interacțiunii dintre celulele epiteliale pigmentare și fotoreceptori.

Epiteliul pigmentar retinian îndeplinește numeroase funcții:
– favorizează formarea fotoreceptorilor în dezvoltarea embrionară, declanșând acest proces;
– asigură funcționarea barierei hemato-retiniene;
– menține un mediu constant între epiteliul pigmentar și fotoreceptori;
– menține structura de contact între segmentele exterioare ale celulelor fotoreceptoare și celulele epiteliale pigmentare;
– asigură transportul selectiv activ al metaboliților între retină și tractul uveal;
– participă la metabolismul vitaminei A;
– realizează fagocitoza segmentelor exterioare ale fotoreceptorilor;
– îndeplinește funcții optice datorită absorbției energiei luminoase de către granulele de melanină;
– realizează sinteza glicozaminoglicanilor care înconjoară segmentele exterioare ale fotoreceptorilor.

Funcțiile epiteliului pigmentar retinian(după Zinn, Benjamin-Henkind, 1979)

Fizic

Îndeplinește funcții de barieră în raport cu partea senzorială a retinei, împiedicând trecerea moleculelor mari din coroidă. Asigură aderența părții senzoriale a retinei cu epiteliul pigmentar prin transportul componentelor lichide specifice și interacțiunea microvilozităților celulelor epiteliului pigmentar cu segmentele exterioare ale fotoreceptorilor și sinteza componentelor matricei intercelulare.

Optic

Absoarbe energia luminii (granule de melanină), „taiând” lumina împrăștiată și mărind rezoluția sistemului vizual. Acționează ca o barieră în calea pătrunderii energiei luminoase prin sclera, crescând rezoluția sistemului vizual.

Metabolic

Fagocitoză segmentele exterioare ale tijelor și conurilor Digeră elementele structurale ale segmentelor exterioare fagocitate ale tijelor și conurilor (heterofagie) datorită prezenței unui sistem lizozomal bine dezvoltat. Participă la metabolismul vitaminei A - esterificare, izomerizare, depozitare și transport Participă la sinteza matricei intercelulare: componenta apicală a matricei interfotoreceptoare; componenta bazala a membranei bazale. Contine enzime pentru sinteza cromatoforului vizual 11-cis-retinian, granule de melanina (tirosinaza), enzime de detoxifiere (citocrom P450), etc. Transportă un număr mare de metaboliți către și dinspre celulele retiniene în direcția coroidei

Transport

Participă la transportul activ al ionilor de HCO 3, determinând îndepărtarea lichidului din spațiul subretinian Asigură funcționarea pompei de sodiu-potasiu, care transportă sărurile prin celulele epiteliale pigmentare. Transferul apei se realizează pasiv Formează un sistem de pompare care asigură scurgerea unui volum mare de apă din corpul vitros

Procesele celulelor epiteliale pigmentare, care conțin granule de melanină care absorb energia luminoasă, învăluie segmentele exterioare ale celulelor fotoreceptoare, datorită cărora are loc izolarea luminoasă a fiecărui fotoreceptor. Aceasta oferă o înregistrare topografică clară a energiei luminoase în segmentele exterioare ale fotoreceptorilor. Odată cu iluminarea crescândă a globului ocular, boabele de melanină migrează în procesele celulelor epiteliale pigmentare. În același timp, crește gradul de fotoizolare.

Epiteliul pigmentar retinian este situat între coroidă și partea senzorială a retinei. Histologic, este un singur strat de celule turtite intens pigmentate, de formă hexagonală, strâns adiacente între ele. Epiteliul pigmentar retinian uman conține aproximativ 4-6 milioane de celule.

Dimensiunile celulelor variază în funcție de locația lor: în regiunea foveală sunt mai înalte (14-16 µm în înălțime) și mai înguste (10-14 µm în lățime), comparativ cu celulele mai aplatizate și mai late din linia dentată (60 µm). în lățime). Odată cu vârsta, celulele pigmentare din zona maculei cresc în înălțime și scad în lățime. Modelul opus se găsește de-a lungul periferiei retinei.

Celulele epiteliale pigmentare ale retinei, ca și alte celule epiteliale, au o parte apicală și bazală. Partea bazală este orientată spre coroidă și este direct adiacentă plăcii vitroase (lamina vitrea)– Membrana lui Bruch (lamina bazală (Bruch)), care îl separă de stratul coriocapilar al coroidei.
Pe suprafața apicală a celulelor sunt detectate multe microvilozități cu o lungime de 3 până la 5-7 μm, care pătrund în spațiul dintre segmentele exterioare ale fotoreceptorilor și le învăluie. Capetele segmentelor exterioare ale tijelor sunt adânc încorporate în depresiunile din membrana apicală. Microvilozitățile cresc semnificativ aria de contact a celulelor epiteliale pigmentare cu fotoreceptorii, promovând astfel un nivel ridicat de metabolism prin creșterea intensității livrării nutrienților către retină din stratul coriocapilar al coroidei și eliminarea produselor metabolice din retină. .

Nu există conexiuni specializate între membrana citoplasmatică a microvilozităților celulelor epiteliale pigmentare și membrana fotoreceptoare. Există un spațiu în formă de fante umplut cu o așa-numită substanță de „cimentare” care are o compoziție chimică complexă. Această substanță se numește matricea interfotoreceptorilor. Este sintetizat de celulele epiteliale pigmentare și este format din sulfat de condroitină (60%), acid sialic (25%) și acid hialuronic (15%). S-a evidențiat o interacțiune spațială destul de complexă între proteoglicanii matricei interfotoreceptoare și segmentele exterioare ale conurilor, ceea ce asigură un contact destul de strâns între epiteliul pigmentar și retină.

Celulele epiteliale pigmentare sunt strâns legate între ele folosind zone de joncțiune, desmozomi și joncțiuni gap. Prezența acestor contacte face imposibilă trecerea metaboliților de-a lungul substanței intercelulare. Acest transfer are loc numai prin citoplasma celulei într-un mod activ. Acest contact intercelular strâns este cel care permite funcționarea barierei sânge-retiniene (Fig. 3).

Citoplasma celulelor epiteliale pigmentare conține multe granule de melanină și organele asociate sintezei sale, inclusiv complexul reticulului endoplasmatic granular și negranular, complexul Golgi, premelanozomi și melanozomi și mitocondrii. Lizozomii sunt localizați în toate părțile citoplasmei. Funcția lor principală este descompunerea enzimatică a fragmentelor fagocitate ale segmentelor exterioare ale fotoreceptorilor.
Activitatea fagocitară a celulelor epiteliale pigmentare retiniene este una dintre principalele lor funcții. Prin urmare, citoplasma lor conține fagolizozomi, care se formează ca urmare a fuziunii segmentelor exterioare absorbite ale fotoreceptorilor cu lizozomul primar. Celulele epiteliale pigmentare fagocitoză zilnic până la 10% din segmentele exterioare ale fotoreceptorilor. Aceasta este o dovadă directă a regenerării constante a acestuia din urmă.

Procesul de fagocitoză și liză a segmentelor segmentelor exterioare ale fotoreceptorilor are loc destul de repede. De exemplu, o celulă epitelială pigmentară a unui iepure pe zi lizează de la 2000 de discuri în regiunea parafoveală a retinei până la 4000 de-a lungul periferiei sale.
Procesul de distrugere a segmentelor externe ale fotoreceptorilor și utilizarea lor este un mecanism adaptativ care ajută la menținerea integrității structurale și funcționale a aparatului fotoreceptor. Produsul final al acestui proces sunt granulele de lipofuscină, care se acumulează în aceste celule și le conferă un aspect granular.

Lipofuscina apare ca urmare a fagocitozei segmentelor exterioare ale fotoreceptorilor, urmată de peroxidarea fracției lipidice a acestor fragmente și de acumularea de proteine ​​și agregate lipidice neliziante în lizozomii celulelor îmbătrânite. Acest proces implică spectrul de unde scurte de energie luminoasă. Acest pigment are o fluorescență naturală verde-gălbui.
În plus, citoplasma celulelor epiteliale pigmentare conține granule de melanină (melanozomi), pinozomi, corpi lamelari, microfilamente de actină și microtubuli.

Literatură

1. Clark V.M. Biologia celulară a epiteliului pigmentar retinian. – În: Adler R., Farber D. (eds): The retina-A model for cell biology. Partea a II-a. – Orlando FL Academic Press, 1986. – P.129-168.
2. Chaitin M.H., Hall M.O. Ingestia defectuoasă a segmentului exterior al tijei de către celulele epiteliale pigmentare de șobolan distrofice cultivate // Invest Ophthalmol Vis Sci. – 1983. – Vol.24. – P.812-822.
3. Philp N., Bernstein M.H. Fagocitoză prin explante de epiteliu pigmentar retinian în cultură // Exp Eye Res. – 1981. – Vol.33. – P.47-58.
4. Ishikawa T., Yamada E. Degradarea segmentului exterior fotoreceptor în interiorul celulei epiteliale pigmentare a retinei șobolanului // J Electron Microsc. – 1970. – Vol.19. – P.85-92.
5. Tânărul R.W. Deversarea discurilor din segmentele de tijă puter la maimuța Rhesus // J Ultrastruct Res. – 1971. – Vol.34. – P.190-202.

Epiteliul pigmentar retinian are multe funcții. La începutul secolului al XIX-lea, cercetătorii credeau că epiteliul pigmentar era doar un fundal impenetrabil care împiedica împrăștierea luminii în timpul fotorecepției. 80 de ani mai târziu, s-a descoperit că separarea părții senzoriale a retinei de epiteliul pigmentar provoacă pierderea ireversibilă a vederii. Datorită acestei descoperiri s-a stabilit importanța epiteliului pigmentar pentru procesul de fotorecepție. Cercetările moderne au confirmat relația dintre fotoreceptori și celulele epiteliale pigmentare.

Scop

Merită luate în considerare o serie de funcții de bază ale epiteliului pigmentar retinian

1. Epiteliul oprește moleculele mari din coroidă;
2. Epiteliul este responsabil pentru conectarea părții senzoriale a retinei cu epiteliul pigmentar;
3. Absoarbe fluxul de lumină, eliminând lumina împrăștiată și crescând rezoluția ochilor;
4. Împiedică trecerea energiei luminoase prin sclera;
5. Absoarbe energia diverșilor emițători, provocând un efect fototermic;
6. Captează segmentele exterioare ale tijelor și conurilor;
7. În procesul de heterofagie, prelucrează elemente ale structurii acestor tije și conuri;
8. Asigură procese de transformare, depozitare și mișcare a vitaminei A;
9. Sintetizează matricea intercelulară;
10. Stochează componente pentru producerea cromatoforului vizual 11-cis retinian;
11. Transportă metaboliții către celulele vizuale și de la acestea către coroidă;
12. Mișcă ionii HCO 3, care sunt responsabili pentru îndepărtarea fluidului din spațiul subretinian;
13. Îndepărtează o cantitate semnificativă de lichid din corpul vitros;
14. Sintetizează glicozaminoglicanii care înconjoară segmentele exterioare ale fotoreceptorilor.

Înregistrarea topografică a energiei luminoase este asigurată de faptul că granulele de melanină absorb energia luminoasă prin segmentele exterioare ale fotoreceptorilor. Celulele fotoreceptoare înconjoară procesele celulelor epiteliale pigmentare care conțin boabe de melanină. Datorită acestui fapt, fiecare receptor este izolat în mod fiabil. Pe măsură ce iluminarea externă crește, boabele de melanină sunt deplasate în procesele celulare ale epiteliului pigmentar, crescând gradul de izolare a fotoreceptorilor.

Receptorii care sunt localizați pe suprafețele bazale și laterale ale celulelor epiteliale sunt responsabili pentru absorbția și mișcarea vitaminei A în interiorul ochiului.

Cauza dezvoltării multor boli (în special, corioretinopatia seroasă, distrofia retiniană și maculopatia legată de vârstă) este tocmai disfuncția epiteliului pigmentar. La diagnosticarea anomaliilor, aceste modificări sunt bine exprimate oftalmoscopic.

Informații din anatomie

Epiteliul pigmentar este situat între partea senzorială a retinei și stratul coriocapilar al coroidei. În structura sa, este un singur strat de celule hexagonale pigmentate. Dimensiunile celulelor pot varia în funcție de locație. Celulele epiteliale pigmentare ale retinei au părți apicale și bazale; sunt ținute împreună pe partea apicală de organele. Membrana bazală este adiacentă acestora pe partea bazală.

Țesutul situat între stratul coriocapilar al coroidei și epiteliul pigmentar se numește membrană Bruch. Adesea în zona sa, cu ajutorul oftalmoscopiei, pot fi identificate drusele, a căror cauză este procesul de îmbătrânire sau boli.

Membrana Bruch ofera multe functii - transport de nutrienti si apa si functii de filtrare. Funcționarea membranei este perturbată din cauza degenerării epiteliului pigmentar și a regiunii maculare în timpul îmbătrânirii naturale.

Matricea interfotoreceptorului este un spațiu cu o compoziție chimică complexă situat între membrana fotoreceptorului și membrana citoplasmatică a microvilozităților. Această substanță este produsă de celulele epiteliale pigmentare. Matricea interfotoreceptorilor face parte din mecanismele care asigură metabolismul în retină. De asemenea, ajută la procesele de fagocitoză ale fotoreceptorilor externi. Dezlipirea retinei este un caz tipic de distrugere a structurii matricei.

În diferite părți ale celulei epiteliale pigmentare, citoplasma are o structură ultrastructurală diferită. Din acest motiv, citoplasma celulei este împărțită în mod convențional în 3 zone.

Deoarece activitatea fagocitară a celulelor epiteliale pigmentare este una dintre funcțiile principale, citoplasma lor conține fagolizozomi.

Procesul de fagocitoză și liză a segmentelor segmentelor exterioare ale fotoreceptorilor are loc destul de repede. O celulă epitelială pigmentară de iepure pe zi lizează 2000 de discuri în regiunea parafoveală a retinei, 3500 de discuri în regiunea perifoveolară și aproape 4000 de-a lungul periferiei retinei. S-a observat că la iluminare intensă numărul de fagozomi crește. Celulele epiteliale pigmentare elimină segmentele exterioare ale conurilor în același mod ca tijele, dar mai intens după încetarea iluminării. Procesul de distrugere a segmentelor exterioare ale conurilor și tijelor fotoreceptorilor și utilizarea lor este un mecanism adaptativ care ajută la menținerea integrității structurale și funcționale a aparatului fotoreceptor.

Adesea, citoplasma celulelor epiteliale pigmentare include lipofuscină, așa-numitul „pigment de îmbătrânire”, care se găsește în multe țesuturi ale corpului și crește doar odată cu îmbătrânirea. Lipofuscina se formează în timpul peroxidării componentelor celulare, în special a lipidelor. Lipofuscina se găsește și în epiteliul pigmentar retinian, în celulele polului posterior. La vârsta înaintată, granulele de lipofuscină reprezintă până la 20% din volumul total al celulelor epiteliale. Dacă conținutul de lipofuscină crește semnificativ odată cu înaintarea în vârstă, numărul de melanozomi, dimpotrivă, scade. Astfel, deteriorarea vederii odată cu înaintarea în vârstă este un proces complet natural asociat cu o schimbare a echilibrului substanțelor chimice din structura ochilor.

(Adult Retinian Pigment Epithelial cell line-19). Această linie celulară a fost obținută în 1955 de la un tânăr de 19 ani decedat, de unde și numărul 19 din nume.

Pentru a se asigura că celulele erau clar vizibile în fotografie, acestea au fost colorate cu un colorant imunofluorescent înainte de fotografiere. Proteina conexină 43 strălucește roșu; este una dintre proteinele membranei; servește ca un marker al celulelor epiteliale. Cu ajutorul acestuia, celulele formează contacte și aderă unele la altele, ceea ce este foarte important pentru celulele epiteliale, deoarece trebuie să formeze un strat protector care să nu permită trecerea a nimic inutil. Nucleii sunt colorați cu colorant albastru, iar microtubulii sunt colorați cu colorant verde.

Retina este o structură formată din mai multe straturi de neuroni și celule fotoreceptoare care ne oferă capacitatea de a vedea. Pentru ca acesta să funcționeze corect, are nevoie de sprijin - nutriție și protecție. Acestea sunt asigurate de un strat special de celule - epiteliul pigmentar retinian (RPE). Acesta este stratul cel mai exterior al retinei, celulele sale sunt situate între fotoreceptori și coroidă. Dacă funcționarea RPE este perturbată, funcționarea retinei este și ea perturbată, până la pierderea completă a vederii. Unul dintre cele mai frecvente diagnostice ale disfuncției PES este degenerescența maculară legată de vârstă. Pentru a studia cauzele dezvoltării bolilor retinei și pentru a dezvolta metode de tratare a acestora, sunt necesare tocmai culturile celulare ale epiteliului pigmentar - experimentele nu trebuie efectuate pe un ochi viu!

Celulele epiteliale pigmentare conțin pigmenți de melanină (granulele negre din interiorul celulelor sunt vizibile la microscop). Granulele de melanină absorb lumina care intră în ochi și nu este absorbită de fotoreceptori - acest lucru face ca imaginea vizibilă să fie mai clară și mai contrastată. În lumină puternică, granulele migrează mai aproape de fotoreceptori, parcă i-ar învălui. Acest lucru este necesar pentru a absorbi excesul de lumină împrăștiată și pentru a face imaginea vizibilă mai clară. În întuneric, se scufundă în partea de jos a celulei (mai aproape de coroidă). La suprafață, celulele epiteliale pigmentare au proiecții care înconjoară părțile inferioare ale fotoreceptorilor. Prin contactarea lor, RPE îndeplinește funcția de barieră sânge-retină, care permite selectiv nutrienților din sânge să ajungă la fotoreceptori și elimină produsele de descompunere în sânge. În plus, celulele epiteliale pigmentare fagocitează (adică mușcă și digeră) părțile exterioare, uzate ale fotoreceptorilor și refac pigmentul vizual din ei pentru a-l pune din nou în acțiune.

În corp, RPE formează un strat dens, în care fiecare celulă ia forma unui hexagon - această formă vă permite să potriviți numărul maxim de obiecte într-o zonă minimă (rețineți un fagure). În condiții de laborator, celulele se pot mișca mai liber și pot lua forme diferite - atâta timp cât concentrația lor nu devine prea mare.

Fotografie © Elena Shafei, Institutul de Biologie a Dezvoltării, numit după N.K. Koltsov RAS. Material pregătit împreună cu comunitatea

Cu hipertrofia congenitală a epiteliului pigmentar retinian, vorbim despre o încălcare a formării acestui strat în timpul vieții intrauterine. Boala se manifestă ca pigmentare grupată, care are o asemănare externă cu amprenta unui urs.

Patogenia hipertrofiei retinei nu a fost studiată pe deplin. Unii oameni de știință cred că, ca urmare a formării macromelanozomilor în retina patologică, are loc o schimbare a funcției catabolice. Ca urmare, celulele epiteliale pigmentare mor, iar în locul lor se formează lacune sau focare de hipogigmentare.

Manifestări clinice ale hipertrofiei

Cu hiperplazia congenitală a stratului pigmentar retinian, apare hiperpigmentarea focală. În forma lor, focarele de hiperpigmentare seamănă cu amprenta unui urs. Culoarea acestor pete poate fi maro deschis sau negru. Forma petelor este rotundă, iar marginile sunt netede sau festonate. O zonă placoidă destul de extinsă poate fi găsită în jurul focarelor de hiperpigmentare. Lacunele formate în timpul hiperplaziei pot fi simple sau multiple. Zonele grupate de hiperpigmentare (smocuri mici sau ciorchini) se numesc urme de urs. Dimensiunea acestor acumulări poate fi la fel de mică ca un disc și, uneori, poate ajunge la un întreg cadran al fundului de ochi. Nu a fost identificată nicio localizare tipică pentru aceste modificări patologice. Regiunea centrală a retinei, adică macula, este destul de rar implicată în procesul patologic.

Boala poate fi asimptomatică. Uneori, focarele de hiperplazie cresc sau devin maligne. La efectuarea angiografiei cu fluoresceină în stadiile incipiente ale patologiilor, pot fi observate vase mari ale membranei coroidale care traversează lacune. În acest caz, stratul coriocapilar este absent. Hipofluorescența poate fi detectată în toată zona hipertrofiată.

Diagnosticare

Microscopie ușoară

Stratul de epiteliu pigmentar hipertrofiat este format din granule pigmentare mari, de formă ovală. Fotoreceptorii care sunt adiacenți acestei zone suferă degenerare (segmentele exterioare și interioare). Există, de asemenea, îngroșarea membranei lui Bruch, iar lacunele hipopigmentate sunt lipsite de fotoreceptori și celule epiteliale pigmentare. Coroida nu este modificată în această boală.

Studii instrumentale

În timpul angiografiei cu fluoresceină, se poate observa o blocare a fluorescenței coroidale de fond în zona hiperpigmentării. În lacunele hipopigmentate, fluxul sanguin coroidian este păstrat. Rețeaua de nave care acoperă punctul central al schimbării este invizibilă. Uneori există semne de obliterare a capilarelor, microanevrisme, șunturi vasculare, structuri rarefiate și fluoresceina se poate scurge.
La examinarea câmpului vizual pot apărea scotoame relative, care cresc cu vârsta. EOG și ERG rămân normale.

Diagnostic diferentiat

Hipertrofia congenitală a stratului epitelial pigmentar retinian ar trebui să fie distinsă de melanom, nevus coroidian și melanocitom. De asemenea, diagnosticul diferențial trebuie efectuat cu hiperplazia reactivă a acestui strat al retinei, care apare ca urmare a unei leziuni, hemoragie, inflamație sau ingestia de substanțe toxice.

Tratament

Nu există tratament pentru această boală.

Prognoza

În absența modificărilor patologice în zona maculei, nu există o scădere a acuității vizuale.