Pemfigoid - tipuri, tratament, cauze și diagnostic. Pemfigoid bulos al pârghiei Descrierea generală a bolii

Uneori, oamenii dezvoltă erupții cutanate pe piele care seamănă vag cu arsurile. Acesta este pemfigoidul, o boală benignă cu etiologie autoimună necunoscută.

Descrierea generală a bolii

Nu există o poziție clară în rândul oamenilor de știință cu privire la cauzele bolii, așa că există numeroase ipoteze despre presupușii factori de dezvoltare. Dar toți dermatologii au fost de acord într-o opinie: mecanismul inițial pentru apariția pemfigoidului este un proces autoimun. Acest lucru a fost confirmat de diverse studii științifice: histologice, biochimice, imunologice.

Există o anumită justificare pentru natura alergică a bolii, deoarece anticorpii de diferite clase sunt detectați la membrana bazală a straturilor pielii.

Într-un stadiu incipient de dezvoltare, boala se manifestă prin formarea de microbule (microvacuole) pe pielea pacientului. În viitor, poate apărea formarea de bule mari, care este cauzată de fuziunea lor. Epiderma se separă de derm. Ulterior, stratul superior devine necrotic și aproape complet distrus.

Veziculele regresează de obicei spontan. Cu toate acestea, în unele cazuri (acest lucru depinde de tipul de pemfigoid în sine), este posibilă formarea de fibroză a țesuturilor superioare ale pielii. În acest caz, elasticitatea pielii se pierde. Când vezica urinară este deschisă artificial, se poate forma eroziune.

Localizarea bulelor este diferită. Acestea pot fi fie zone limitate ale corpului, fie zone largi de distribuție a manifestărilor bolii. Localizarea leziunii depinde de tipul bolii.

Clasificarea bolii

Pemfigoidul nu este o singură boală, ci un grup de boli, așa-numitele dermatoze veziculare, care, spre deosebire de pemfigusul adevărat, nu sunt însoțite de modificări degenerative ale stratului spinos al epidermei sub formă de pierdere a conexiunilor dintre celulele epidermice ( acantoliză). O astfel de dermatită este adesea numită pemfigus non-acantolitic.

Există trei tipuri principale de această boală:

1. Pemfigoid bulos, numit adesea pemfigoid Lever, parapemfigus, dermatită buloasă herpetiformă, pemfigus vulgar benign, pemfigus clasic non-acantolitic.
2. Pemfigoid cicatricial, cunoscut și sub denumirea de dermatită buloasă mucosinică, pemfigus ocular, pemfigus conjunctival.
3. Pemfigus benign non-acantolitic al mucoasei bucale și nazale sau pemfigoid benign al membranelor mucoase.

Există așa-numitul pemfigoid piococic sau stafilococic, care este un tip complet diferit de boală. Aceasta este o infecție a pielii, de obicei cauzată de Staphylococcus aureus, care se dezvoltă la nou-născuți în primele zile de viață. Această boală reprezintă un pericol real pentru sănătatea și viața copilului.

Pemfigoid bulos (foto)

Pemfigoidul bulos este o boală dermatologică benignă care are o evoluție cronică.

Aceasta este cea mai frecventă și în același timp severă formă a acestui tip de boală, dezvoltându-se mai ales la persoanele cu vârsta peste 60 de ani. Bărbații sunt mai susceptibili de a suferi de acest tip de boală decât femeile.

Soiuri

Există două tipuri principale de acest pemfigoid:

1. Generalizat (generalizat), care apare cel mai des. În acest caz, bulele se pot forma în orice loc, dar locul obișnuit de localizare inițială este zona din jurul articulațiilor. Membrana mucoasă este rareori implicată în procesul leziunii. Procesul de vindecare are loc fără apariția cicatricilor.
2. Subspecie veziculoasă, mai puțin frecventă. Se caracterizează prin apariția unor grupuri mici de vezicule tensionate, care sunt localizate pe zonele eritematoase (înroșite, acoperite cu o erupție topită) ale pielii. În acest caz, membrana mucoasă este implicată în proces. Patologia are ca rezultat vezicule, cicatrici și eroziuni.

Există forme rare de pemfigoid bulos:

• varietate acrală sau juvenilă din copilărie, care apare de obicei după vaccinare;
• nodular, cu formarea de leziuni pruriginoase de tip nodular;
• eczematos, asemănător eczemei ​​ca aspect;
• vegetativ, cu formarea de plăci interfold;
• eritrodermatică, în care umplerea bulelor este închisă la culoare datorită prezenței unui număr mare de globule roșii;
• dizidroziform, cu o localizare predominantă a veziculelor pe tălpile picioarelor și palmelor, care amintesc de eczema atopică.

Tabloul clinic al bolii

În stadiile incipiente ale bolii, tabloul clinic este extrem de variabil. Taurii apar doar la o dată ulterioară. Și simptomele vizibile se manifestă în timpul debutului acut și subacut al bolii. Acestea sunt semne de pemfigoid bulos, cum ar fi:

• mâncărime, care se manifestă cu mult înainte de leziunile vizibile ale pielii (uneori cu câteva luni);
• urticarie () sau erupție cutanată eritematoasă (roșie) premergătoare apariției veziculelor;
• veziculele (bullas) se pot dezvolta local, în cadrul unei leziuni sau se pot răspândi în tot corpul;
• convulsii ale membranelor mucoase (la ¼ din pacienți), cu posibilă manifestare a disfagiei - tulburări de deglutiție.

Ulterior, apar erupții cutanate buloase, a căror dimensiune variază de la 0,3 la 5 cm în diametru. În unele cazuri, mâncărimea în zonele erupției cutanate poate face loc durerii.

Toate bulele sunt situate simetric față de linia mediană a corpului. Pielea de la locurile afectate este de obicei inflamată și umflată. Inițial, umplerea bulelor este transparentă, dar în timp pot apărea conținuturi purulente sau sângeroase. După deschiderea spontană a veziculelor, zona se vindecă rapid, uneori fără formarea de cicatrici și cruste.

Starea generală a unei persoane nu are tulburări, adică nu există o stare depresivă: conștiința, tonusul muscular și funcționarea organelor interne sunt normale. De regulă, temperatura corpului o face și ea. Nu există vărsături, diaree sau greață.

Cu toate acestea, deoarece această boală este o boală a persoanelor în vârstă, pacienții din acest grup pot prezenta scăderea apetitului, slăbiciune musculară și pierdere în greutate.

Boala are o evoluție cronică: o perioadă de absență a simptomelor (remisie) alternează cu un timp de reluare a simptomelor (exacerbare), iar cu fiecare nouă rundă patologia se răspândește din ce în ce mai larg. Recidivele sunt adesea asociate cu expunerea la razele UV pe corpul pacientului.

Cauze

Se crede că următorii factori pot stimula apariția bolii:

• utilizarea necontrolată (auto-medicație) a medicamentelor, cum ar fi:
  • Furosemid;
  • peniciline;
  • Fenacetină;
  • Ciprofloxacin;
  • captopril;
  • salazopiridazină;
  • fluorouracil;
  • Iodură de potasiu.
• iradiere ultravioletă;
• procese tumorale de diferite localizări.

Afecțiuni înrudite

Adesea, boala la persoanele în vârstă este combinată cu dezvoltarea tumorilor oncologice și a bolilor nevralgice:

• Boala Parkinson;
• demenţă;
• paralizie;
• tulburări bipolare;
• Boala Alzheimer.

Diagnosticul de pemfigoid bulos

Pentru a diagnostica boala, se utilizează o examinare cuprinzătoare a pacienților, care include nu numai teste generale, ci și studii complexe ale biomaterialelor.

1. Se efectuează o biopsie cu o probă completă prelevată, inclusiv baza veziculei.
2. Studiul imunohistologic al epiteliului.
3. Izolarea serului sanguin cu detectarea autoanticorpilor.
4. Reacție de imunofluorescență cu determinarea acumulării de imunoglobuline de diferite tipuri.

În plus, sunt utilizate următoarele tehnici de laborator:

• Simptomul lui Nikolsky (testul de exfoliere cu impact mecanic minor este negativ, spre deosebire de pemfigusul adevărat);
• microscopia luminoasă și electronică, dezvăluind:
  • infiltrarea dermei (acumulare pronunțată de lichid, însoțită de procese inflamatorii);
  • despicatură epidermică (pierderea conexiunilor dintre celulele epidermice);
  • infiltrare mononucleară (acumularea de monocite și limfocite la locul inflamației);
  • prezența unei proteine ​​care apare sub influența coagulării sângelui în cavitatea vezicii urinare;
• microscopie imunoelectronică (cu marcare cu aur);
• studii imunochimice.

Este necesar să se diferențieze pemfigoidul de o serie de alte dermatoze:

Baza unei astfel de diferențieri este o comparație a rezultatelor unuia dintre studiile biochimice în absența următoarelor criterii:

• atrofia pielii;
• leziuni ale capului și gâtului.

Tratamentul bolii

Tratamentul pemfigoidului bulos este prescris cuprinzător și numai individual.

Baza efectului terapeutic este utilizarea glucocorticosteroizilor intravenos/intramuscular și extern. De obicei, acesta este Prednisolon.

În paralel, sunt prescrise imunosupresoare, care sunt selectate în funcție de starea generală și de vârsta pacientului. Utilizat de obicei în tratament:

• Metotrexat;
• clorambucil;
• ciclosporină;
• azatioprină;
• Ciclofosfamidă.

Dacă utilizarea corticosteroizilor este contraindicată, pot fi utilizate combinații de nicotinamidă și minociclină. Tratamentul cu Dapsone este posibil.

În timpul intervenției terapeutice, este necesar să se minimizeze riscul de complicații: boli gastrointestinale, deteriorarea funcției cardiace. În cazul unei posibile infecții secundare, este necesară utilizarea medicamentelor antibacteriene.

Dacă este lăsată netratată, sepsisul se poate dezvolta pe fondul unei posibile tulburări imunitare, care poate fi fatală pentru un organism epuizat.

Pemfigoid cicatricial

Simptome

Pemfigoid cicatricial, cunoscut mai frecvent sub numele de pemfigus ocular, o boală a membranelor mucoase ale conjunctivei. Se întâmplă ca în timpul procesului patologic să fie afectate membranele gurii și organele genitale, iar uneori pielea este implicată. Dacă nu există tratament, după câțiva ani boala poate afecta membranele mucoase ale laringelui, esofagului și tractului urinar.

Dimensiunea bulelor rezultate variază de la 1 mm la 50 mm în diametru. Leziunile sunt hiperemice (înroșite din cauza unui zgomot de sânge), localizate pe grupe și deseori recidivează în același loc, ceea ce duce la asprarea pielii și apariția cicatricilor.

Umplerea veziculelor este seroasă, iar eroziunile care apar după deschiderea bulelor au un înveliș fibrinos.

Daunele pot începe în diferite părți ale corpului:

1. Patologia conjunctivei începe cu o inflamație obișnuită, însoțită de eliberarea de exudat purulent mucos. Apoi, pe fundalul înroșirii ochilor, apar vezicule, care se deschid rapid. Apare eroziunea, sângerând și dureroasă. În timp, eroziunile devin acoperite cu placă. Apar modificări cicatriciale, în urma cărora conjunctiva și globul ocular cresc împreună. Dacă nu este tratată, pot apărea ulcerații și orbire.
2. Afectarea mucoaselor cavității bucale poate duce la aderențe între mucoasa obrajilor și procesele alveolare, în colțurile gurii. Există posibilitatea distrugerii amigdalelor.
3. Odată cu dezvoltarea patologiei în nazofaringe, este posibilă apariția atrofiei și formarea de stricturi ale laringelui și esofagului. Lipsa tratamentului duce la fuziunea cornetelor nazale cu septul nazal.
4. Apariția focarelor bolii în laringe este însoțită de tuse periodică cu separarea peliculelor sângeroase (vezicule de anvelope).
5. Pe piele, localizarea leziunilor are loc pe față, membre și pliuri inghinale. Bulele sunt simple și persistente. Eroziunea se vindecă încet. Dacă zona afectată este scalpul, rezultatul este chelie.

Pemfigoidul cicatricial apare cel mai adesea la femeile peste 50 de ani și la copii. De obicei, boala continuă până la sfârșitul vieții, dar cu un tratament adecvat există posibilitatea de pierdere a activității și dezvoltarea ulterioară a bolii în sine.

Trebuie amintit că, dacă o leziune este detectată într-un ochi, atunci există o probabilitate mare de manifestare similară a bolii în celălalt.

Diagnosticul bolii

Diagnosticul bolii la manifestarea inițială este un proces extrem de dificil atunci când localizarea leziunilor este în afara membranelor mucoase. Numai în timpul perioadei de cicatrizare este posibilă diferențierea bolii de pemfigoid bulos și pemfigus. De obicei se folosește microscopia electronică.

Diagnosticul se stabilește pe baza tabloului clinic evident, în conformitate cu rezultatele confirmate ale examenului histologic. Detectarea veziculelor pe membranele mucoase în combinație cu leziunile conjunctivale este un factor de confirmare suplimentar în prezența pemfigoidului cicatricial.

Examinările și consultațiile cu specialiști medicali vor ajuta la determinarea etiologiei bolii:

• dermatolog;
• otolaringolog;
• dentist;
• specialist in boli infectioase

Măsuri terapeutice

Tratamentul bolii depinde de localizarea acesteia.

Pentru leziunile tisulare ale pielii se folosesc glucocorticoizi (de obicei prednisolon) si imunosupresoare (azatioprina si ciclofosfamida). În astfel de cazuri, tratamentul pemfigoidului cicatricial are un principiu comun cu efectul terapeutic în forma buloasă a bolii.

Leziunile conjunctivei și ale altor membrane mucoase necesită o abordare diferită.

1. Boala oculară se tratează cu:
   1. picături pentru ochi care conțin dexametazonă;
   2. medicamente antibacteriene și antiseptice: Okomistin, Levomycetin picături, Miramistin soluție 0,01%;
   3. agent de vindecare - Korneregel.
2. Când boala se manifestă în membranele mucoase ale gurii și nasului, sunt indicate următoarele:
   1. utilizarea terapiei simptomatice: Subcutin, Dinexan, Herviros, Kavosan;
   2. glucocorticoizi locali: Volon A, Dontisolone, suspensie cristalină de Triamcinolon;
   3. Pentru dezinfecție, se prescrie clătirea cu antiseptice: Miramistin, Clorhexidină, o soluție apoasă de Furacilin.
   4. În cazul unei leziuni tisulare severe, este posibil transplantul de piele.

În absența regenerării leziunilor localizate în afara membranelor mucoase, medicii prescriu adesea medicamente combinate constând din hormoni și antibiotice: Pimafucort, Aurobin, Imakort. Pe lângă tratamentul principal, când leziunile nu se vindecă și nu există o cauză exactă a bolii, se prescriu crema Bepanten, Methyluracil și Levomekol gel.

Din păcate, nu există măsuri preventive stabilite pentru a preveni apariția pemfigoidului bulos și cicatricial. Dacă urmați toate recomandările și prescripțiile medicului curant, prognosticul pentru viața viitoare (nu pentru sănătate!) este întotdeauna favorabil. În acest caz, desigur, trebuie luate în considerare vârsta pacientului și starea lui generală.

Pemfigus benign non-acantolitic al mucoasei bucale

O formă independentă este considerată pemfigus benign non-acantolitic numai al mucoasei bucale. Bulele apar doar pe suprafața gurii, au dimensiuni minime și nu sunt însoțite de durere. După deteriorarea bulelor, are loc eroziunea, care se vindecă fără a lăsa urme în 7-15 zile.

Caracteristica principală a acestui tip de boală este evoluția cronică a bolii urmată de dispariția spontană a tuturor simptomelor. Numai în cazuri extreme este posibil să apară o infecție secundară, care este tratată în conformitate cu boala care a apărut.

Pemfigoid gestațional

Există un anumit tip de boală care apare în timpul sarcinii. Această boală se numește pemfigoid gestațional sau herpes gestațional (deși această boală nu are nimic de-a face cu virusul herpesului).

Bulele de apă apar de obicei în al 3-lea trimestru de sarcină. Cu toate acestea, erupțiile cutanate sunt posibile în orice stadiu și chiar la o lună și jumătate după naștere.

Aceasta este o dermatoză foarte rară cauzată de procese autoimune în corpul unei femei însărcinate care are antigene leucocitare de un anumit tip (DR3 și DR4). Probabilitatea de apariție a bolii este de 1 caz la 50 de mii de femei. După ce a apărut în timpul primei sarcini, boala se manifestă de obicei în sarcinile ulterioare.

Simptome

În cele mai multe cazuri, localizarea erupției cutanate se formează în zona părții ombilicale a abdomenului, dar uneori erupția se răspândește pe tot corpul femeii. Membranele mucoase nu sunt de obicei infectate și fără leziuni.

Manifestarea pemfigoidului gestațional se caracterizează prin:

• mâncărime intensă;
• papule;
• plăci cu formă neregulată;
• vezicule şi vezicule cu umplere seroasă.

Manifestarea evidentă a bolii durează câteva săptămâni, agravându-se în timpul nașterii. Există cazuri de remisie prelungită, precum și recăderi care se manifestă în timpul menstruației.

În absența unui tratament adecvat, boala poate afecta sănătatea copilului nenăscut. Bebelușul se naște prematur, cu posibile erupții veziculoase care dispar în prima lună de viață.

Tratament

Prin urmare, este foarte important să o diagnosticăm corect într-un stadiu incipient al debutului simptomelor bolii și să începeți tratamentul ambulatoriu. Principii generale ale terapiei:

• prevenirea noilor erupții cutanate;
• ameliorarea mâncărimii;
• prevenirea infectiei secundare.

Pentru aceasta utilizare:

• Cremă de triamcinolon acetonid;
• Cremă sau unguent cu prednisolon (pentru erupții cutanate extinse);
• antihistaminice;
• terapie prin perfuzie (administrare intravenoasă sau subcutanată de medicamente pentru normalizarea stării);
• plasmafereza (o procedură specială de filtrare a sângelui).

Caracteristici nutriționale

Când se tratează orice tip de boală, sunt necesare anumite condiții și regimuri nutriționale.

În perioada de recuperare, este necesar să se evite activitatea fizică excesivă, preferând un stil de viață calm, măsurat. Medicii recomandă adesea odihna la pat.

Urmarea unei diete speciale face parte din tratament. Următoarele recomandări dietetice trebuie urmate:

• excludeți peștele gras și carnea din dietă;
• renunta la dulciuri si produse de patiserie;
• crește cantitatea de legume, fructe, ierburi și sucuri naturale consumate;
• reducerea consumului de produse lactate;
• minimizați consumul de conserve și cârnați în dieta dumneavoastră;
• excludeți sosurile și maioneza din dietă;
• Evitați alimentele potențial alergene (de exemplu, portocale, stafide, struguri).

Meniul zilnic al pacientului trebuie să includă întotdeauna:

• terci;
• cereale integrale;
• bulion slab;
• salate proaspete;
• fructe de mare și pește de mare;
• carne slabă.

Se recomanda consumul de preparate la abur, coapte si fierte. O condiție prealabilă pe calea de recuperare este un regim de băut sporit, în care ar trebui să se acorde preferință sucurilor naturale hipoalergenice, compoturi, ceaiuri și ape minerale. Volumul de lichid consumat trebuie să fie de cel puțin doi litri.

Utilizarea medicinei tradiționale

Orice tip de pemfigoid este o patologie periculoasă care necesită un tratament adecvat. Mai mult, pe lângă aceasta, cu permisiunea medicului curant, puteți folosi remedii populare. De obicei, acestea sunt decocturi și sucuri de plante folosite ca dezinfectanți și regeneratori.

1. Comprimați cu suc de aloe. Frunza curată, cărnoasă a plantei este decojită, zdrobită și sucul este stors. Un șervețel de tifon este înmuiat bine în sucul rezultat și aplicat pe zonele afectate timp de 20-30 de minute.
2. Comprese cu suc de urzici. Frunzele proaspete ale plantei sunt zdrobite și trecute printr-un storcator. Înmuiați un șervețel cu masa lichidă rezultată și aplicați-l pe leziuni timp de 10-20 de minute.
3. Decoc de plante. Muguri de mesteacăn, frunze de eucalipt, șoricelă, urzică, traista ciobanului, rizom serpentin și fructe de Sophora japoneză sunt luate în părți egale. Totul se amestecă. Se toarnă două linguri din amestecul de plante într-un pahar cu apă clocotită, se aduce la fierbere la foc mic și se lasă să fiarbă peste noapte. Dimineața, filtrați și împărțiți soluția rezultată în 3 părți. Ei beau în timpul zilei.

Remediile la domiciliu bazate pe rețete de medicină tradițională ajută la ușurarea bunăstării generale a unei persoane bolnave, calmează mâncărimea, durerea, ameliorează roșeața și iritația.

Dermatită buloasă: video

Pemfigoidul de orice tip și formă este o boală gravă care necesită tratament și control medical calificat. Auto-medicația în astfel de cazuri este inacceptabilă.

Pemfigoidul bulos este o boală a pielii relativ comună, care seamănă extern cu faptul că apare într-o formă cronică și, în absența unui diagnostic și tratament în timp util, poate duce la consecințe neplăcute. Deci, ce cauzează dezvoltarea unei astfel de boli? Ce simptome manifestă? Ce opțiuni de tratament poate oferi medicina modernă? Răspunsurile la aceste întrebări sunt de interes pentru mulți cititori.

Care este boala?

Pemfigoidul bulos în medicina modernă este cunoscut sub multe nume - aceasta este boala Lever, pemfigusul senil și dermatita herpetiformă senilă. Aceasta este o afecțiune cronică care este însoțită de apariția unei erupții mari cu vezicule pe piele (simptomele externe seamănă uneori cu adevăratul pemfigus).

Este de remarcat faptul că marea majoritate a pacienților cu acest diagnostic sunt persoane cu vârsta de 65 de ani și peste. Desigur, medicina cunoaște și excepții, deoarece boala se găsește uneori la copii și la pacienții de vârstă mijlocie. Această boală se caracterizează printr-un curs benign, dar uneori poate duce la complicații. În tabloul clinic, perioadele de bunăstare relativă alternează cu exacerbări. Desigur, pentru mulți oameni întrebarea ce constituie pemfigoidul bulos este interesantă. Simptomele și tratamentul bolii, cauzele apariției acesteia - aceste informații ar trebui citite cu mai multă atenție.

Unele boli similare

Este de remarcat faptul că pemfigoidul bulos aparține grupului de așa-numite dermatoze cu vezicule. Aceste afecțiuni diferă de pemfigusul adevărat deoarece nu sunt însoțite de acantoliză. Grupul de leziuni ale pielii include câteva alte afecțiuni, a căror imagine clinică este destul de similară:

• Pemfigus benign non-acantolitic, în care boala afectează exclusiv membrana mucoasă a gurii, fără a provoca erupții cutanate în alte zone. Boala se caracterizează și printr-un curs benign. Apropo, a fost descris pentru prima dată în 1959.
• Pemfigoidul cicatricial este o boală destul de periculoasă care afectează membrana mucoasă a ochilor și conjunctiva, provocând atrofia acesteia. Erupțiile pe corp sunt posibile, dar sunt observate relativ rar. Principalul grup de risc este reprezentat de femeile cu vârsta peste 50 de ani, deși uneori boala este înregistrată și în rândul pacienților de sex masculin.

Cauzele și patogeneza pemfigoidului bulos

Din păcate, mecanismul de apariție a acestei boli nu a fost încă studiat pe deplin. Cu toate acestea, oamenii de știință au reușit să descopere că boala este de natură autoimună. Dintr-un motiv sau altul, apar disfuncționalități în funcționarea sistemului imunitar, în urma cărora anticorpii produși atacă nu numai celulele străine, ci și propriile celule ale corpului.

Există dovezi pentru această teorie. În timpul studiilor, s-au găsit anticorpi specifici în serul sanguin al pacientului, precum și în lichidul prelevat din vezicule, care afectează membrana bazală a pielii și mucoaselor. De asemenea, a fost posibil să se stabilească că, cu cât boala se dezvoltă mai activ, cu atât titrul acestor anticorpi este mai mare.

Se crede că bolile autoimune sunt determinate genetic. Cu toate acestea, este necesar un factor capabil să activeze boala. Ar putea fi:

• vaccinarea împotriva anumitor boli;
• deteriorarea sau iritația severă a pielii;
• expunerea la radiații ultraviolete (băi de soare prelungite, abuz de solar etc.);
• arsuri termice ale pielii;
• utilizarea frecventă a anumitor medicamente, de exemplu, furosemid, captopril, fenacetin, amoxicilină și altele;
• uneori boala este activată după ce pacientul urmează un curs de radioterapie;
• respingerea transplantului de rinichi, transplanturi repetate de organe.

Pemfigoid bulos: fotografii și simptome

Desigur, în primul rând, este important să vă familiarizați cu simptomele, deoarece cu cât pacientul acordă mai devreme atenție prezenței tulburărilor și consultă un medic, cu atât procesul de tratament va fi mai ușor. Formarea de erupții cutanate intense cu vezicule pe piele este principalul simptom care însoțește pemfigoidul bulos (fotografia arată cum arată erupția). Cel mai adesea este afectată pielea extremităților și a trunchiului. Erupțiile cutanate pot apărea în zona pliurilor naturale mari, pe pielea feței și a scalpului, dar acest lucru apare mai rar.

Elementele principale ale erupției cutanate sunt veziculele și veziculele cu acoperiri tensionate. Conțin lichid în interior, de obicei transparent, dar uneori se vede sânge. Adesea, pielea din jurul veziculelor devine roșie.

„Viața” formațiunilor este de câteva zile. După aceasta, se deschid spontan. La locul erupției se formează zone de eroziune și mici ulcere. Cruste practic nu se formează la suprafață, deoarece zonele erodate se epitelizează rapid.

Primele etape ale dezvoltării bolii la 20% dintre pacienți încep cu apariția veziculelor pe mucoasa bucală și abia apoi erupția se extinde pe piele. Vesiculele pe membrana mucoasă a nasului, a faringelui, a organelor genitale și a ochilor apar extrem de rar.

Pacienții se plâng de mâncărime, iar după deschiderea veziculelor, unele dureri. O creștere a temperaturii este posibilă, deși acest lucru este rar. Pacienții vârstnici, al căror corp este epuizat de recidive frecvente, se confruntă, de asemenea, cu scăderea poftei de mâncare, scădere în greutate și slăbiciune progresivă.

Histogenie, histopatologie și patomorfologie

Patomorfologia pemfigoidului bulos este destul de interesantă. În primul rând, între procesele citoplasmatice ale celulelor bazale se formează numeroase vacuole. Treptat, aceste formațiuni se contopesc între ele, formând structuri mai mari. Odată cu aceasta, există și o umflare ascuțită a țesutului dermic.

Mucoasa vezicii urinare este tesut epidermic. Celulele sale sunt întinse, dar punțile dintre ele nu sunt deteriorate. Pe măsură ce boala progresează, celulele epidermice mor treptat. În același timp, un nou țesut epidermic avansează de la marginile veziculei, captând fundul acesteia - astfel, vezicula se deplasează în epidermă și, uneori, în substrat.

În interiorul vezicii urinare există un lichid care conține limfocite amestecate cu neutrofile. Sunt prezente fire de fibrină, molecule de proteine ​​și alți compuși.

Dacă luăm în considerare histogeneza pemfigoidului bulos, atunci merită mai întâi să ne amintim că boala este autoimună. La examinarea țesuturilor cu ajutorul unui microscop electronic, se poate observa că așa-numitele antigene BPAg1, care sunt eliberate în timpul reacției imune, sunt localizate în stratul bazal, și anume în locurile de atașare ale hemidesmozomilor de keratinocite. Un alt antigen, BPAg2, este de asemenea localizat în regiunea hemidesmozomului. Se crede că este format din colagen de tip XII.

Tot în timpul cercetărilor, s-a descoperit că macrofagele și eozinofilele din această boală se acumulează mai întâi în apropierea membranei bazale, după care migrează prin aceasta și încep să se acumuleze în interiorul vezicii urinare și între celulele bazale. Există, de asemenea, o degranulare semnificativă a mastocitelor.

Histologic, boala determină desprinderea epidermei de derm, între care se formează o bulă subepidermică. Vasele din țesuturile pielii sunt de asemenea dilatate și se observă umflarea straturilor lor interioare (endoteliu).

Metode moderne de diagnostic

De regulă, nu există dificultăți în diagnosticarea unei boli, cum ar fi pemfigoidul bulos: simptomele aici sunt foarte caracteristice și, prin urmare, medicul poate suspecta boala deja în timpul unei examinări standard. Pe pielea pacientului se formează vezicule tensionate, iar procesul de epitelizare a eroziunilor decurge rapid.

Testul de peeling epidermic este negativ. În plus, conținutul intern al blisterelor este colectat pentru o examinare histologică ulterioară. În timpul testelor de laborator, în lichid pot fi detectate vacuole, elemente histiocitare, eozinofile și limfocite.

Pe de altă parte, diagnosticul diferențial este uneori dificil, deoarece tabloul clinic amintește ușor de alte boli ale pielii, inclusiv pemfigus adevărat și herpetiform.

Ce tratament este considerat eficient?

Ce să faci dacă ești diagnosticat cu pemfigoid bulos? Tratamentul în acest caz necesită un tratament complex. Mai mult, selecția măsurilor de sănătate și a medicamentelor depinde de mulți factori, inclusiv de severitatea bolii, de vârsta și de sănătatea generală a pacientului și de prezența patologiilor concomitente. În orice caz, regimul de tratament poate fi întocmit numai de medicul curant.

Baza terapiei este medicamentele antiinflamatoare steroidiene care conțin glucocorticosteroizi. Prednisolonul este cel mai des utilizat în acest scop. Medicamentul se administrează intravenos, iar doza este redusă treptat pe măsură ce simptomele dispar.

De asemenea, citostaticele și imunosupresoarele au un efect bun, care ajută la normalizarea funcționării sistemului imunitar. Destul de des, pacienților li se prescriu medicamente precum ciclosporină A, ciclofosfamidă, azatioprină.

Desigur, un punct important este tratamentul erupțiilor cutanate, eroziunilor și ulcerelor pe piele. Trebuie să-ți păstrezi pielea curată. Pacienților li se prescriu soluții cu (de exemplu, Furcocin), care acționează ca antiseptice, uscând pielea. În cazurile mai severe, sunt necesare și unguente cu steroizi.

Tratament cu remedii populare

Pemfigoidul bulos, sau boala Lever, este o patologie care necesită un tratament competent, calificat. Este posibilă utilizarea diferitelor medicamente de casă, dar numai cu permisiunea unui specialist. Înainte de a utiliza orice produs, asigurați-vă că vă consultați cu medicul dumneavoastră. În medicina populară, sunt folosite multe medicamente diferite.

• Se crede că tinctura de Eleutherococcus va avea un efect pozitiv asupra sănătății pacientului. Trebuie să-l luați de două ori pe zi, 30 de picături.
• Pentru tratamentul extern al erupțiilor cutanate, se folosește sucul din frunze de aloe, care ajută la ameliorarea mâncărimii și a durerii, previne dezvoltarea procesului inflamator și accelerează procesele de regenerare. Umeziți bandajul cu suc, apoi aplicați-l pe zona deteriorată a pielii și asigurați-l cu un bandaj. Pentru a obține un efect maxim, puteți acoperi compresa cu folie de plastic.
• În același scop, se poate folosi suc proaspăt sau decoct de frunze de urzică. Compresa se face conform schemei descrise mai sus.
• Pemfigoidul bulos, sau mai degrabă, simptomele acestuia pot fi atenuate cu ajutorul unui decoct special din plante. Pentru a-l pregăti, luați o cantitate egală (50 g fiecare) de frunze de eucalipt, rizomi serpentine, fructe de soforă japoneză, muguri de mesteacăn, iarbă de șoricelă, traista ciobanului și urzică. Se toarnă două linguri din amestecul de plante preparat într-un pahar cu apă clocotită seara și se lasă peste noapte. Dimineața, infuzia trebuie filtrată și împărțită în trei porții - se iau pe tot parcursul zilei.

Merită să înțelegem că medicamentele pe bază de plante pot acționa diferit pentru fiecare pacient. Chiar dacă medicamentul are un efect pozitiv, nu trebuie să renunțați niciodată la terapia medicamentoasă.

Prognosticul pacienților

Pemfigoidul este o boală benignă a pielii și, prin urmare, în majoritatea cazurilor nu este prea gravă. Mai mult, aproape orice spital dintr-un oraș mare tratează cu succes o boală sub un nume atât de complex - pemfigoid bulos. În Orenburg, Moscova și orice alt oraș veți găsi cu siguranță un bun specialist. Costul terapiei va depinde de locul de reședință, deoarece prețurile pentru anumite medicamente la diferite farmacii variază.

Cu un tratament adecvat, se poate obține o remisiune stabilă. Din când în când, unii pacienți prezintă recăderi, care, desigur, sunt neplăcute, dar nu fatale. Pe de altă parte, în absența terapiei, locul formării erupțiilor cutanate poate deveni o poartă de intrare pentru infecție, care, în consecință, se termină într-un proces inflamator mai masiv, supurația rănilor și pătrunderea bacteriilor patogene în straturile mai profunde ale piele.

Există mijloace de prevenire?

Din păcate, nu există un remediu specific pentru prevenirea unei astfel de boli precum pemfigoidul bulos al lui Lever. Desigur, este extrem de important să căutați ajutor în timp util și, deoarece boala este cronică, chiar și în perioadele de relativă bunăstare, trebuie să vă monitorizați cu atenție sănătatea.

Nu trebuie să uităm că boala este privită în medicină ca un posibil marker al oncologiei. Prin urmare, dacă există o boală, pacientul trebuie să fie supus unei examinări cuprinzătoare pentru a confirma sau exclude un diagnostic oncologic. Amintiți-vă că orice boală este mult mai ușor de tratat dacă începeți terapia într-un stadiu incipient.

– o boală cronică de piele autoimună care afectează în principal persoanele în vârstă. Simptomele sale sunt similare cu cele ale pemfigusului și se reduc la formarea de vezicule tensionate pe pielea brațelor, picioarelor și abdomenului; Distribuția focarelor patologice este de obicei simetrică. Diagnosticul pemfigoidului bulos se face prin examinarea pacientului, examinarea histologică a țesutului cutanat din zonele afectate și studiile imunologice. Tratamentul bolii include terapia imunosupresoare și citotoxică folosind glucocorticosteroizi și agenți citostatici.

ICD-10

L12.0

Informații generale

Tratamentul pemfigoidului bulos

Medicamentele de primă linie utilizate pentru tratarea pemfigoidului bulos sunt glucocorticosteroizii - prednisolon, metilprednisolon și altele. Tratamentul este de lungă durată, terapia începe cu doze mari de steroizi, reducând treptat doza pe parcursul a 6-9 luni. Având în vedere că mulți pacienți cu pemfigoid bulos sunt vârstnici, nu este posibil să se efectueze o terapie cu drepturi depline cu glucocorticosteroizi din cauza efectelor secundare semnificative. Adesea, într-o astfel de situație, tratamentul se efectuează cu o combinație între o doză redusă de steroizi pe cale orală și aplicarea locală de unguente pe baza acestora.

Tratamentul pemfigoidului bulos cu medicamente imunosupresoare - de exemplu, ciclosporina - are rezultate bune. Agenții citostatici precum metotrexatul și ciclofosfamida sunt utilizați în același mod. Dubla filtrare poate accelera semnificativ recuperarea și poate crește eficacitatea terapiei pentru pemfigoid bulos. Extern, pe lângă unguentele cu glucocorticosteroizi, antisepticele (de exemplu, coloranții cu anilină) sunt folosite pentru a preveni complicațiile precum infecția secundară. Cu toate acestea, în orice caz, tratamentul acestei boli este foarte lung și durează cel puțin un an și jumătate, și chiar și atunci, 15-20% dintre pacienți prezintă apoi recăderi.

Prognoza și prevenirea pemfigoidului bulos

Prognosticul pemfigoidului bulos clasic este incert în majoritatea cazurilor. Acest lucru se explică prin faptul că boala este cronică și greu de prezis, iar majoritatea pacienților sunt în vârstă, adesea cu alte patologii concomitente. Estimările timpurii ridicate ale mortalității prin pemfigoid bulos (de la 10 la 40%%) sunt acum considerate oarecum incorecte, deoarece calculul nu a luat în considerare vârsta, prezența altor boli și alți factori. Formele din copilărie și adolescență ale acestei patologii sunt în majoritatea cazurilor vindecate cu succes. Persoanele care suferă de pemfigoid bulos sau care au urmat cu succes un tratament trebuie să evite expunerea la factori traumatici ai pielii - radiații ultraviolete, temperaturi ridicate sau scăzute și leziuni mecanice. Acest lucru poate declanșa dezvoltarea unei recidive a bolii.

Pemfigoidul bulos este o leziune cronică autoimună a pielii care apare cel mai adesea la persoanele în vârstă.

Tabloul clinic al acestei boli seamănă cu simptomele obișnuite. Principala manifestare este formarea de vezicule tensionate (în principal pe pielea brațelor, picioarelor și a peretelui abdominal anterior). În acest caz, focarele patologice sunt distribuite simetric. Pe lângă simptomele locale, apare o tulburare a stării generale a corpului, care la vârstnici poate duce la moarte.

Diagnosticul se face pe baza plângerilor pacientului, a examinării, a examinării histologice a pielii din zonele afectate, precum și a rezultatelor diagnosticului imunologic.

Măsurile terapeutice constau în utilizarea medicamentelor imunosupresoare și citotoxice (suprimarea creșterii anumitor celule).

Cuprins:

Informații totale

Pemfigoidul bulos este una dintre bolile cronice recurente ale pielii care sunt de natură autoimune - asta înseamnă că organismul își percepe propriile țesuturi ca fiind străine și începe să le lupte.

Boala este similară cu pemfigusul, deoarece produce aceleași vezicule. Dar, spre deosebire de pemfigus, cu pemfigoid bulos, acantoliza nu are loc - distrugerea conexiunilor intercelulare, în timp ce formarea de vezicule în epidermă se dezvoltă ca proces secundar. Pentru prima dată, astfel de semne ale bolii descrise au fost studiate la mijlocul secolului trecut de către omul de știință Lever - el a identificat pemfigoidul bulos ca o unitate nosologică separată (înainte de aceasta, toate tipurile de erupții cutanate erau numite pemfigoid).

Boala este cel mai adesea diagnosticată la persoanele cu vârsta peste 60 de ani, iar bărbații predomină printre pacienți.

Notă

Cu cât o persoană este mai în vârstă, cu atât sunt mai mari șansele de a dezvolta pemfigoid bulos. Astfel, riscul de dezvoltare a patologiei descrise la vârsta de 90 de ani este de peste 300 de ori mai mare decât la 60 de ani.

De asemenea, de-a lungul anilor, dermatologii au descris aproximativ 100 de cazuri clinice de pemfigoid bulos la copii și adolescenți - a fost denumit în consecință infantilȘi pemfigoid bulos adolescent.

Există dovezi care indică o relație între pemfigoid bulos și o serie de cancere. Prin urmare, unii clinicieni sugerează să se considere această patologie ca un proces oncologic. Există un motiv pentru aceasta - pemfigoidul bulos este adesea detectat pe fundalul altor organe și țesuturi.

Patologia are alte denumiri - parapemfigus și herpetiform senil.

Cauze

Cauzele pemfigoidului bulos sunt destul de controversate și sunt în prezent o sursă de dezbatere în cercurile științifice. S-au format mai multe ipoteze principale cu ajutorul cărora încearcă să explice motivele dezvoltării patologiei descrise. Principalele teorii sunt:

• genetic;
• medicinal;
• traumatic;
• vârstă.

Cea mai de încredere explicație pentru dezvoltarea acestei patologii este apariția mutațiilor care afectează compatibilitatea tisulară, iar țesuturile din categoria „sinelui” devin străine.

Teoria are următoarea confirmare: printre pacienții care au fost diagnosticați cu pemfigoid bulos, un număr mare de indivizi aveau gene mutante cu marcajul lung MHC DQB1 0301. Dar o legătură directă a patologiei cu prezența acestui tip de tulburare nu a avut încă fost stabilit.

Susținătorii teoriei medicamentelor susțin că dezvoltarea pemfigoidului bulos este declanșată de administrarea anumitor medicamente. Confirmarea că această teorie nu este lipsită de sens este că pemfigoidul bulos se dezvoltă adesea la pacienții care au primit tratament medicamentos de mult timp - în special, cu medicamente precum:

• furosemid (diuretic);
• iodură de potasiu (utilizată în tratamentul unui număr de patologii tiroidiene);
• amoxicilină (unul dintre reprezentanții antibioticelor cu spectru larg).

Notă

Teoria traumatică explică dezvoltarea pemfigoidului bulos printr-un efect traumatic asupra pielii, care declanșează reacția organismului sub formă de tulburări ale pielii.

Susținătorii teoriei legate de vârstă susțin că pemfigoidul bulos se dezvoltă pe fondul modificărilor legate de vârstă în pielea umană.

De fapt, confirmarea corectitudinii lor este că boala descrisă este mai des diagnosticată la bătrânețe, în plus, îmbătrânirea în continuare crește șansele de a dezvolta pemfigoid bulos. Dar teoria vârstei nu explică ce motive au condus la dezvoltarea acestei boli la copii și adolescenți.

Au fost identificați și factori care contribuie - cei împotriva cărora pemfigoidul bulos se dezvoltă mai „ușor”. Acest:

Adesea, astfel de factori pot influența pe parcursul vieții pacientului, dar pot fi ignorați - cu toate acestea, la bătrânețe, efectul lor asupra pielii umane devine evident.

Dezvoltarea patologiei

Deși cauzele pemfigoidului bulos sunt încă discutabile, dezvoltarea bolii este mai bine înțeleasă.

Esența este aceasta: proteinele corpului uman încep să fie recunoscute de acesta ca străine și, prin urmare, sunt supuse unui atac natural pentru a fi neutralizate. Mai exact, acestea sunt două proteine ​​ale pielii care sunt legate funcțional - ambele sunt:

• participa la formarea conexiunilor intercelulare;
• menține structura normală a epiteliului stratificat.

La toți pacienții care au fost diagnosticați cu pemfigoid bulos, în plasma sanguină se găsesc anumiți anticorpi, menționați să lupte cu proteinele de mai sus. De asemenea, în dezvoltarea procesului sunt implicate limfocitele T - celule ale sistemului imunitar, care:

• responsabil pentru răspunsul imun celular;
• activează limfocitele B care produc anticorpi, care sunt responsabili pentru așa-numita imunitate umorală.

Corpul direcționează limfocitele T și anticorpii, care se comportă literalmente agresiv, către propriile proteine ​​din piele și membranele mucoase și începe un fel de „război celular”. În continuare, alte celule pătrund în focarul patologic, concepute pentru a lupta împotriva agenților străini - neutrofile și eozinofile. Unii pacienți cu pemfigoid bulos au și o creștere a numărului de așa-numitele mastocite, un tip de celulă imunitară.

Când celulele pielii nu pot rezista atacului, ele încep să se schimbe. În primul rând, în ele se formează vacuole - microcavități. Sunt atât de multe încât, atunci când încep să se îmbine, în urma acestui proces se formează bule pline cu lichid. Mai mult, astfel de vezicule pot fi acoperite de sus de o epidermă exfoliată neschimbată, dar pe măsură ce patologia progresează, aceasta suferă necroză (moare).

Deoarece proprietățile de restaurare ale țesuturilor nu sunt afectate, partea de jos a bulei este acoperită cu un strat de celule noi. În acest stadiu, boala seamănă cu pemfigusul obișnuit.

În cazul pemfigoidului bulos, poate apărea și o leziune inflamatorie (și adesea infecțioasă-inflamatoare). Dar acest proces este exprimat diferit la diferiți pacienți - la unii este intens, iar la alții nu este detectat deloc. Cu toate acestea, la nivel de țesut, semnele de cel puțin infiltrare (permeare) a pielii cu limfocite, neutrofile și eozinofile sunt întotdeauna prezente. Inflamația poate afecta atât straturile individuale, cât și toate straturile pielii.

Simptome de pemfigoid bulos

Cel mai adesea, primele manifestări ale patologiei descrise încep să apară la oameni după vârsta de 60 de ani. Există două etape de bază ale bolii:

• prevezical;
• bule

În stadiul prevezicular, simptomele pemfigoidului bulos sunt ușoare și foarte adesea nespecifice și, prin urmare, nu indică prezența acestei boli particulare. Tabloul clinic constă din simptome:

• local;
• general

Semnele locale tipice ale pemfigoidului bulos sunt:

• roşeaţă;
• erupții cutanate minore;
• eroziune.

Caracteristicile mâncărimii:

• după localizare - cel mai adesea pe pielea brațelor, picioarelor și a abdomenului inferior;
• din punct de vedere al severității – intensitate variabilă (acest indicator este foarte instabil).

Erupțiile cutanate sunt adesea eritematoase în natură - apar ca mici puncte roșii.

Notă

Eroziunile apar la aproximativ o treime dintre pacienții diagnosticați cu pemfigoid bulos. Cel mai adesea se găsesc pe membranele mucoase ale gurii și vaginului.

Odată cu progresia în continuare a patologiei, se formează vezicule pe zonele compromise ale pielii. Caracteristicile lor sunt următoarele:

• în formă - semisferică;
• în dimensiune - în medie 1-3 cm în diametru;
• prin consistență – tensionată.

Învelișul unor astfel de bule este destul de durabil, așa că nu se rănesc atât de ușor. În interiorul veziculelor există conținut seros, în unele cazuri amestecat cu sânge. Când este atașat un agent infecțios, conținutul unei astfel de bule poate fi purulent.

Când veziculele sunt deschise, se formează eroziuni pe piele, dar diferă de acele eroziuni care au apărut în stadiile incipiente ale dezvoltării patologiei. Sunt de culoare roșie și suprafața lor este umedă și fragedă. Astfel de eroziuni se vindecă destul de repede datorită faptului că epiderma de deasupra lor „crește” rapid. În același timp, semnele după vindecare nu sunt exprimate.

Dar veziculele nu sunt singurul tip de erupție care poate apărea cu pemfigoid bulos. Pacienții se plâng adesea de apariția erupțiilor cutanate sub formă - se mai numesc și urticariale. Elementele morfologice ale unei astfel de erupții cutanate pot fi de diferite dimensiuni și severitate.

Simptomele generale ale pemfigoidului bulos sunt semne de deteriorare a stării generale a corpului. Acest:

• febră – hipertermie observată simultan (creșterea temperaturii corpului) și frisoane. Hipertermia poate ajunge la 38,5-39,0 grade Celsius. Uneori există doar o creștere a temperaturii corpului fără frisoane;
• deteriorarea apetitului până la dispariția completă;
• pierdere semnificativă în greutate până la epuizare;
• stare generală de rău;
• slăbiciune;
• rupere.

Cel mai adesea, o încălcare a stării generale cu pemfigoid bulos este observată la pacienții slăbiți - de exemplu, din cauza unei boli concomitente. Nu este atât de inofensiv pe cât ar părea - de exemplu, epuizarea progresivă poate fi fatală.

Pemfigoidul bulos se caracterizează printr-un curs prelungit cu perioade de exacerbare și slăbire alternante în mod regulat - în timp ce simptomele generale și manifestările cutanate slăbesc și redevin active.

La unii pacienți (după diverse surse - de la 15 la 30%) au fost înregistrate cazuri de recuperare spontană.

Diagnosticare

Diagnosticul se face pe baza plângerilor caracteristice ale pacientului, a istoricului medical și a rezultatelor metodelor de cercetare suplimentare (fizice, imunologice și histologice).

Un examen fizic dezvăluie următoarele:

• la examinare - rezultatele sale depind de stadiul pemfigoidului bulos. Pot fi detectate o erupție eritematoasă, vezicule, erupții cutanate urticariene, eroziuni de vindecare, uneori acoperite cu o crustă uscată;
• la palpare (palpare) - se notează durere în jurul zonei afectate. Când încercați să îndepărtați crustele, apare o suprafață de sângerare dedesubt.

Metodele de cercetare instrumentală în diagnosticul pemfigoidului bulos nu sunt decisive - utilizarea lor este indicată pentru aprecierea stării generale în cazul deteriorării acestuia. Astfel, se poate efectua un (ECG) pentru a evalua activitatea cardiovasculară a pacienților vârstnici, încălcări ale cărora sunt cauza directă a decesului.

Dintre metodele de cercetare de laborator, cele mai informative sunt:

• – jumătate dintre pacienți prezintă o creștere moderată a numărului de eozinofile (eozinofilie), ceea ce semnalează o sensibilitate crescută a organismului. De asemenea, este posibilă creșterea numărului de globule albe (leucocitoză);
• reacție de imunoprecipitare - cu ajutorul ei se izolează imunoglobulina, care apare în patologia autoimună a organismului;
• microscopie ușoară simplă - starea zonelor afectate ale pielii este evaluată la microscop. Țesuturile sale sunt literalmente saturate cu celule ale sistemului imunitar;
• Microscopia prin imunofluorescență este o metodă mai avansată decât microscopia cu lumină simplă. Este folosit pentru a determina acumularea de imunoglobuline și a altor compuși organici, o cantitate crescută a cărora indică dezvoltarea unui proces autoimun.

Metodele de cercetare bacterioscopică și bacteriologică sunt auxiliare - ajută la identificarea microflorei patogene care au suprafețe erozive infestate. În primul caz, frotiurile de eroziune sunt studiate la microscop, identificând agenții patogeni din ele. În al doilea caz, răzuirile de eroziune sunt inoculate pe medii nutritive, se așteaptă să crească colonii și din acestea se determină tipul de agent patogen.

Diagnostic diferentiat

Diagnosticul diferențial (distinctiv) al pemfigoidului bulos este cel mai adesea efectuat cu astfel de boli și condiții patologice precum:

Complicații

Cele mai frecvente complicații ale pemfigoidului bulos sunt:

• piodermie – leziune pustuloasă a straturilor superficiale ale pielii;
• – abces limitat;
• – leziune purulentă difuză;
• – răspândirea infecției în tot organismul prin fluxul sanguin.

Tratamentul pemfigoidului bulos

Tratamentul pemfigoidului bulos este conservator. Poate fi general și local.

Baza tratamentului general este următoarea:

• medicamente imunosupresoare;
• agenţi citostatici.

Medicamentele steroizi utilizate includ prednisolon, metilprednisolon și altele. Sunt prescrise mult timp, primele doze sunt mari, apoi se reduc treptat pe parcursul a 6-9 luni. Dar un astfel de tratament nu este complet - pacienții sunt în principal persoane în vârstă, la care glucocorticosteroizii provoacă o mulțime de reacții adverse. Ieșirea din situație este de a prescrie o doză redusă de medicamente steroizi pe cale orală și utilizarea topică a unguentelor făcute pe bază de steroizi.

Ciclosporina s-a dovedit a fi un agent imunosupresor, iar metotrexatul și ciclofosfamida sunt printre medicamentele citostatice.

Printre metodele generale non-medicamentale se folosește plasmafereza cu dublă filtrare - purificarea sângelui cu echipamente speciale. Plasmafereza îmbunătățește semnificativ efectul terapiei medicamentoase și ajută la accelerarea semnificativă a recuperării.

Pentru tratamentul local se folosesc următoarele:

• unguente făcute pe bază de glucocorticosteroizi;
• medicamente antiseptice - în special, coloranți cu anilină. Sunt utilizate pentru prevenirea infecțiilor secundare.

Notă

Tratamentul pemfigoidului bulos este foarte lung (cel puțin un an și jumătate) și necesită răbdare atât a pacientului, cât și a medicului. Dar chiar și cu prescripții adecvate și aplicarea scrupuloasă de către pacient a tuturor prescripțiilor medicale, recăderile pot apărea la 15-20% dintre victime.

Prevenirea

Deoarece adevăratele cauze ale dezvoltării pemfigoidului bulos nu au fost stabilite, nu au fost dezvoltate metode specifice de prevenire. Pe baza ipotezelor despre etiologia (factorii cauzali) ai acestei boli, riscul de dezvoltare a acesteia poate fi redus urmând următoarele recomandări:

• Luați medicamente numai așa cum este prescris de un medic și sub supravegherea acestuia;
• evitați situațiile (casnice, industriale etc.) care pot duce la rănirea pielii;
• monitorizați starea pielii la tinerețe, preveniți apariția bolilor de piele și, atunci când acestea apar, diagnosticați-le și tratați-le cu promptitudine. Respectarea unor astfel de recomandări va ajuta la încetinirea procesului de îmbătrânire a pielii, ceea ce înseamnă tendința acesteia de a dezvolta această patologie.

Pacienții care suferă de pemfigoid bulos sau au fost deja supuși unui tratament cu succes ar trebui să evite expunerea pielii la factori traumatici. In primul rand asta:

• iradiere ultravioletă;
• expunerea la temperaturi ridicate și scăzute;
• chiar și leziuni mecanice minore.

În caz contrar, pot apărea recidive ale bolii.

Prognoza

Prognosticul pentru pemfigoid bulos în majoritatea cazurilor rămâne incert. Nu este întotdeauna posibil să se prezică cursul dezvoltării acestei boli din cauza evoluției sale cronice specifice și, de asemenea, datorită faptului că majoritatea pacienților sunt persoane în vârstă care, în plus, la sfârșitul vieții au deja o serie de patologii concomitente. care agravează cursul bolilor descrise.

Potrivit diverselor surse, rata mortalității prin pemfigoid bulos variază de la 10 la 40%. Dar astfel de indicatori statistici sunt considerați incorecți, deoarece cauza directă a morții unei persoane în vârstă poate fi modificări critice legate de vârstă și tulburări datorate bolilor concomitente, deci nu se poate spune în mod sigur dacă acestea au fost cauza morții sau dacă a fost buloasă. pemfigoid.

Prognosticul pentru formele din copilărie și adolescență ale acestei boli este mult mai bun - în cele mai multe cazuri, acestea sunt vindecate cu succes.

Kovtonyuk Oksana Vladimirovna, observator medical, chirurg, medic consultant

Pemfigoidul bulos (cunoscut și sub numele de boala Lever) este o leziune cronică a pielii cu formare de vezicule. Boala este benigna.

Cel mai adesea, pemfigoidul bulos se dezvoltă la persoanele în vârstă, vârsta medie a pacienților este de 65 de ani. Cu toate acestea, uneori această boală este diagnosticată la tineri și chiar la copii.

Simptomele pemfigoidului bulos au multe în comun cu pemfigoidul obișnuit, cu toate acestea, mecanismul de dezvoltare în aceste boli este diferit.

Motive pentru dezvoltare

Factorii autoimuni influențează dezvoltarea bolii.

Motivele exacte ale dezvoltării pemfigoidului în formă buloasă sunt necunoscute. Deși în trecutul recent, oamenii de știință au reușit să obțină dovezi că factorii autoimuni joacă un rol important în dezvoltarea acestei dermatoze.

În boala Lever, anticorpii specifici pentru membrana bazală a pielii se găsesc în sânge și lichid care umple veziculele. Mai mult, cu cât procesul inflamator se dezvoltă mai activ, cu atât titrul de anticorpi este mai mare.

Se crede că pemfigoidul bulos este un marker pentru dezvoltarea cancerului. Prin urmare, toți pacienții cu boala Lever sunt trimiși pentru examinare pentru a exclude oncologia. De asemenea, unii oameni de știință clasifică pemfigoidul bulos ca un grup de boli.

Tabloul clinic

Cel mai adesea, pemfigoidul bulos apare în forma clasică. De regulă, procesul patologic acoperă pielea trunchiului și a membrelor. Mai rar, zona afectată include scalpul, fața și pliurile naturale mari. Cu boala Lever, erupțiile cutanate sunt de obicei localizate simetric.

Elementul principal al erupției cutanate sunt veziculele și veziculele umplute cu conținut transparent (mai rar hemoragic). Bulele au acoperiri dense, tensionate. Erupția poate fi localizată pe pielea aparent sănătoasă, dar mai des apare pe un fundal de roșeață. Apariția veziculelor poate fi însoțită de apariția elementelor papulare și urticariene, ca și cu.

Cu boala Lever, veziculele formate există timp de câteva zile, apoi se deschid spontan cu formarea de defecte erozive și ulcerative. Eroziunile se epitelizează rapid, astfel încât formarea de cruste nu este tipică pentru această boală.

La aproximativ 20% dintre pacienți, în prima etapă a cursului de pemfigoid bulos, apar erupții cutanate pe mucoasa bucală; pe măsură ce boala se dezvoltă, pielea este, de asemenea, implicată în proces. Ca urmare a unei erupții cutanate pe membrana mucoasă, o boală precum. Cu pemfigoid bulos, apariția erupțiilor cutanate pe mucoasele nasului, faringelui, organelor genitale și conjunctivei este posibilă în cazuri excepționale.

În timpul bolii se pot distinge două perioade:

• Premonitoriu;
• Bulos.

Perioada prodromală poate dura câteva luni, și uneori chiar câțiva ani. În acest moment, pacienții sunt îngrijorați de mâncărime și de apariția erupțiilor cutanate nespecifice (papulare sau urticariene). Nu există alte manifestări ale bolii Lever, așa că foarte rar este posibil să se facă un diagnostic corect în acest stadiu. Ei încearcă să trateze pacienții pentru prurigo și alte dermatoze cu mâncărime. Cu toate acestea, măsurile luate nu aduc rezultate pe termen lung.

Adesea, numai odată cu debutul fazei buloase a bolii Lever și apariția veziculelor este posibil să se stabilească un diagnostic corect.

Senzațiile subiective cu boala Lever sunt exprimate prin apariția mâncărimii. Mai rar, pacienții se plâng de durere și febră, ca atunci când sunt infectați cu alte boli infecțioase. La pacienții subnutriți, în special la bătrânețe, boala Lever este adesea însoțită de pierderea poftei de mâncare și slăbiciune generală progresivă. Pemfigoidul bulos este o boală de lungă durată caracterizată prin recăderi și remisiuni alternante.

Metode de diagnosticare

Diagnosticul în perioada buloasă a bolii Lever nu provoacă dificultăți și se bazează pe manifestările clinice specifice ale bolii - apariția veziculelor tensionate, ca în procesul rapid de epitelizare a eroziunilor rezultate.

Sindromul Nikolsky (un semn specific al unor boli, caracterizat prin exfolierea epidermei) cu pemfigoid este negativ.

În cursul clinic nespecific al bolii Lever, examinarea histologică a materialului prelevat din locurile leziunii capătă o semnificație diagnostică importantă. La efectuarea studiilor histologice, este posibil să se identifice vacuole și vezicule situate în regiunea subepidermică. Elementele histiocitare, limfocitele și eozinofilele se găsesc în lichidul care umple veziculele.

Pemfigoidul în formă buloasă ar trebui să fie distins de pemfigusul adevărat și de alte boli caracterizate prin erupții cutanate buloase.

Tratament

Pentru tratament se folosesc medicamente care conțin glucocorticosteroizi.

Terapia pentru boala Lever trebuie selectată individual; tratamentul pemfigoidului trebuie să fie cuprinzător. Alegerea regimului de tratament pentru pemfigoid bulos depinde de prevalența procesului, de severitatea procesului, de starea generală a pacientului și de bolile concomitente identificate.

Principalul tratament pentru pemfigoidul bulos este medicamentele care conțin glucocorticosteroizi. De regulă, în prima etapă a tratamentului bolii Lever, este prescrisă administrarea a 60-80 mg de medicament în termeni de prednisolon pe zi. Apoi, doza este ajustată treptat în jos. În unele cazuri, este necesar să se prescrie medicamente în doze mai mari.

În plus, imunosupresoarele și citostaticele sunt utilizate pentru tratarea pemfigoidului bulos - ciclosporină A, azatioprină, ciclofosfamidă etc.

Există dovezi ale obținerii unui efect terapeutic bun în tratamentul pemfigoidului din utilizarea combinată a glucocorticosteroizilor și citostaticelor. Pentru a trata boala Lever, pot fi prescrise suplimentar enzime sistemice, a căror doză depinde de severitatea simptomelor.

Extern, unguentele care conțin glucocorticosteroizi și coloranți cu anilină, de exemplu, furcocina, sunt utilizate pentru a trata pemfigoidul bulos.

Tratament cu remedii populare

Înainte de a utiliza medicamente pe bază de plante pentru a trata pemfigoidul bulos, trebuie să consultați un medic care monitorizează evoluția bolii.

• Pentru boala Lever, se recomandă administrarea a 30 de picături de tinctură de Eleutherococcus de două ori pe zi.
• O colecție de ierburi vă poate ajuta în tratamentul pemfigoidului bulos.Trebuie să luați 50 de grame de sophora japonica (fructe), eucalipt (frunze), muguri de mesteacăn, serpentină (rizom), iarbă de urzici, traista ciobanului și șarveta. Preparați două linguri de amestec cu un pahar de apă clocotită seara. Lasă peste noapte. Se strecoară infuzia cu urină și se împarte în trei porții. Bea în timpul zilei.
• Pentru tratamentul extern al manifestărilor pemfigoidului bulos, puteți folosi suc stors din frunze de aloe sau de urzică. O bucată de bandaj trebuie înmuiată în suc și aplicată pe vezicule sau eroziuni. Acoperiți compresa cu folie deasupra și fixați-o cu un bandaj sau ipsos.

Prevenire și prognostic

Nu au fost dezvoltate măsuri preventive pentru a preveni dezvoltarea pemfigoidului bulos. Prognosticul cu tratament în timp util este bun.

Totuși, nu trebuie să uităm că boala Lever este adesea o boală secundară și este un marker al oncologiei. Prin urmare, atunci când este detectat pemfigoid bulos, pacientul trebuie îndrumat pentru o examinare cuprinzătoare pentru a exclude un diagnostic oncologic.