leucoencefalita Schilder. Leucoencefalita. Cercetări privind leucoencefalita cerebrală

Grupul de leucoencefalită sclerozantă subacută include forme particulare de encefalită cronică și subacută cu evoluție severă progresivă (encefalită cu incluziuni Dawson, leucoencefalită sclerozantă subacută Van Bogart, panencefalită nodulară Pette-Dering). Deoarece diferențele dintre tabloul clinic și morfologia lor sunt relative și nesemnificative, în prezent sunt tratate ca o singură boală, cel mai adesea sub denumirea de „panencefalită sclerozantă subacută”. Acest grup de boli include și encefalita periaxială Schilder (scleroza periaxială difuză), care are unele caracteristici clinice și patologice destul de bine definite.

Cauzele leucoencefalitei sclerozante subacute

În etiologia encefalitei sclerozante subacute, o infecție virală persistentă, aparent, rujeola, enterovirusul, virusul encefalitei transmise de căpușe, joacă un rol important. La pacienții cu panencefalită sclerozantă subacută, în sânge și lichidul cefalorahidian se găsesc titruri foarte mari de anticorpi de rujeolă (nu se observă nici măcar la pacienții cu infecție acută cu rujeolă).

În patogeneza bolii, mecanismele autoimune joacă un rol, precum și un defect dobândit sau congenital al sistemului imunitar.

Patomorfologie

Microscopic se detectează o demielinizare difuză pronunțată și glioză a substanței albe a emisferelor cerebrale. În unele cazuri, sunt detectați mulți noduli gliali. În alte cazuri, incluziunile oxifile se găsesc în nucleele neuronilor cortexului, subcortexului și trunchiului cerebral pe fondul modificărilor lor distrofice. Cilindrii axiali rămân mai întâi relativ intacți, apoi mor. Se remarcă o infiltrație perivasculară moderat exprimată de celulele limfoide și plasmatice. Leucoencefalita Schilder se caracterizează prin creșterea gliei cu focare de scleroză.

Simptome de leucoencefalită sclerozantă subacută

Boala afectează în principal copiii și adolescenții cu vârsta cuprinsă între 2 și 15 ani, dar uneori boala apare la vârsta adultă. Debutul bolii este subacut. Există simptome considerate neurastenice: distragere a atenției, iritabilitate, oboseală, lacrimare. Apoi găsesc semne de schimbări de personalitate, abateri de comportament. Pacienții devin indiferenți, pierd simțul distanței, al prieteniei, al datoriei, al corectitudinii relațiilor, al disciplinei. Dorințele primitive încep să domine: lăcomia, egoismul, cruzimea. În același timp, apar încălcări ale funcțiilor superioare ale creierului (agrafie, afazie, alexie, apraxie), orientare spațială și tulburări ale schemei corporale și cresc încet. Hiperkineza sub formă de mioclon, spasm de torsiune, hemibalism este detectată în starea neurologică la 2-3 luni de la debutul bolii. În același timp, există crize epileptice convulsive, epilepsie mici, crize convulsive parțiale constante, cum ar fi epilepsia lui Kozhevnikov. Pe viitor, pe măsură ce boala progresează, hiperkinezia se slăbește, dar fenomenele de parkinsonism și tulburări distonice încep să crească, până la decerebrarea rigidității. Tulburările extrapiramidale sunt, de obicei, combinate cu tulburări autonome severe: uns facial, salivație, hiperhidroză, labilitate vasomotorie, tahicardie, tahipnee. Adesea apar râsete și plâns involuntar, țipete bruște („strigătul unui pescăruș”). Un simptom frecvent este ataxia statică și locomotorie de origine frontală (pacientul nu ține corpul în poziție verticală).

În stadiul târziu al bolii apar mono-, hemi- și tetrapareze de natură spastică, suprapuse tulburărilor motorii extrapiramidale și fronto-cerebeloase. Sunt detectate afazie senzorială și motrică, agnozie auditivă și vizuală. cașexie progresivă.

Curs și prognoză

În timpul encefalitei sclerozante subacute se disting 3 stadii.

• În stadiul I, simptomele predominante sunt modificările de personalitate, abaterile comportamentale, defecte în creștere în funcțiile superioare ale creierului, diferite hiperkinezii, convulsii și convulsii non-convulsive.
• În stadiul II cresc încălcările extrapiramidale ale tonusului și tulburările de reglare centrală autonomă.
• Stadiul III se caracterizează prin cașexie și decorticație completă.

Cursul encefalitei sclerozante este constant progresiv și se termină întotdeauna cu moartea. Durata bolii este de obicei de la 6 luni la 2-3 ani. Există forme care apar cronic cu remisiuni periodice. Moartea survine în stare de imobilitate completă, cașexie, marasm, cel mai adesea în status epilepticus sau din cauza pneumoniei.

Diagnosticul de leucoencefalită sclerozantă subacută

Unele dificultăți sunt întâlnite într-un stadiu incipient, când neurastenia, isteria, schizofrenia sunt adesea diagnosticate greșit. În viitor, diagnosticul diferențial se realizează cu o tumoare pe creier. Diagnosticul ar trebui să se bazeze pe difuzitatea (mai degrabă decât unifocalitatea) leziunii, absența hipertensiunii intracraniene, deplasarea structurilor de linie mediană a creierului în timpul EchoES, RMN și imaginea patognomonică a rezultatelor EEG. Diagnosticul este confirmat de rezultatele studiilor genetice moleculare, imunologice și metodelor de neuroimagistică.

Simptomele leucoencefalitei Schilder au unele particularități: simptomele piramidale sunt mai pronunțate, predominând cele extrapiramidale, mai des se observă crize epileptice majore. În stadiile inițiale predomină tulburările psihice. Poate un curs sub forma unei forme pseudo-tumorale cu semne de creștere a simptomelor emisferice unifocale, însoțite de hipertensiune intracraniană. Lezarea nervilor cranieni, în special a perechilor II și VIII, este caracteristică. Ambliopia până la amauroză este posibilă. În fundus se detectează atrofia discurilor optice. În unele cazuri, cu amauroză, reacțiile pupilare la lumină rămân intacte, ceea ce se datorează naturii centrale (datorită leziunii lobului occipital) a amaurozei.

În lichidul cefalorahidian se constată o pleocitoză moderată, o creștere a conținutului de proteine ​​și y-globuline. Reacția coloidală Lange dă o curbă paralitică în encefalita sclerozantă subacută, una inflamatorie și mixtă în leucoencefalita Schilder. Modificările patologice ale reacției Lange și hipergammaglobulinorahia sunt semne precoce ale leuco- și panencefalită. EEG înregistrează periodic descărcări stereotipe regulate bilateral sincrone de mare amplitudine ale activității electrice (complexe Rademecker). Cu EchoES, efectuat în cazurile cu curs pseudotumoral de leucoencefalită, nu este detectată nicio deplasare a structurilor mediane. Cel mai informativ CT axial.

Descriere:

Aparține, ca orice leucoencefalită, grupului de boli demielinizante ale sistemului nervos, a căror caracteristică patomorfologică este descompunerea mielinei difuze sau imbricate cu conservarea relativă a cilindrilor axiali. Leziunea predominantă a substanței albe a creierului a determinat denumirea acestei boli ca leucoencefalită.

În funcție de natura leziunilor mielinei, se disting tipurile de boli demielinizante mielinoclastice și leucodistrofice. În primul caz, mielina este distrusă, în al doilea, metabolismul mielinei este perturbat din cauza unui defect enzimatic ereditar. Leucoencefalita este de tip mielinoclastic. În procesul de elucidare a etiologiei leucoencefalitei, a apărut o opinie despre implicarea acestei boli în infecții lente asociate cu supraviețuirea latentă pe termen lung a virusului în organism (virusul herpes simplex etc.). Activarea sa este influențată de o serie de factori. Când intră în sistemul nervos, virușii lenți activați determină dezvoltarea unui proces acut sau cronic progresiv. Pe lângă deteriorarea substanței albe în leucoencefalită, se observă și modificări distrofice în celulele nervoase.

Simptome:

Localizarea cea mai caracteristică a procesului este nucleele bazale. Sunt afectate legăturile asociative dintre lobii creierului, ceea ce determină rolul dominant al tulburărilor mintale în tabloul clinic al leucoencefalitei.

Boala afectează în principal vârsta copiilor. Începe încet, de obicei după un fel de infecție. Copiii devin letargici, memoria lor scade treptat, funcțiile corticale superioare (scris, numărare, praxis etc.) sunt perturbate, demența crește. În unele cazuri, se dezvoltă un sindrom asemănător schizofreniei - negativism, autism, emoții paradoxale.

Un simptom precoce și tipic al leucoencefalitei sunt crizele epileptiforme cu dezintegrare rapidă a personalității (chiar și cu crize rare și ușoare). Cu leucoencefalita se observă o varietate de tulburări motorii: paralizie spastică și pareză, sindroame pseudobulbare și bulbare.

Cursul bolii este progresiv progresiv. Durata medie este de 1,5-2 ani. Rezultatul letal apare cu simptome de rigiditate decerebrată, tulburări respiratorii centrale.

Există mai multe forme clinice de leucoencefalită. Leucoencefalita Van Bogart și leucoencefalita Schilder sunt mai frecvente. Leucoencefalita Van Bogart se caracterizează în primul rând prin demență progresivă, convulsii epileptiforme și simptome extrapiramidale. Cu leucoencefalita Schilder, mai des pareză și paralizie, tulburări de vedere fie din cauza demielinizării fibrelor nervului optic (retrobulbare), fie din cauza leziunii substanței albe subcorticale a lobului occipital.

Cauzele apariției:

Se presupune că panencefalita lui Van Bogart este cauzată de virusul rujeolei, care poate persista mult timp în neuronii creierului și poate deveni activat în anumite condiții. Leucoencefalita Schilder este considerată de unii cercetători ca o opțiune la copii. Leucoencefalita hemoragică acută apare adesea după vaccinările profilactice. Patogenia nu este clară. Se presupune un proces autoimun hiperergic, în care virușii joacă rolul de declanșator.

Tratament:

Pentru tratament numiți:

Pentru tratamentul leucoencefalitei se folosesc agenți antiinflamatori, desensibilizanți, anticonvulsivante, vitamine, aminoacizi.

Leucoencefalopatia creierului este o patologie în care există o leziune a substanței albe, care provoacă demență. Există mai multe forme nosologice cauzate din diverse motive. Este comună prezența leucoencefalopatiei.

Provocarea bolii poate:

• virusuri;
• patologii vasculare;
• furnizarea insuficientă de oxigen a creierului.

Alte denumiri pentru boala: encefalopatie, boala Binswanger. Patologia a fost descrisă pentru prima dată la sfârșitul secolului al XIX-lea de către psihiatrul german Otto Binswanger, care și-a dat numele. Din acest articol, veți afla ce este, care sunt cauzele bolii, cum se manifestă, este diagnosticată și tratată.

Clasificare

Există mai multe tipuri de leucoencefalopatie.

Focal mic

Aceasta este leucoencefalopatia vasculară, care este o patologie cronică care se dezvoltă pe fondul hipertensiunii arteriale. Alte denumiri: leucoencefalopatie vasculară progresivă, encefalopatie aterosclerotică subcorticală.

Aceleași manifestări clinice cu leucoencefalopatia mic-focală au encefalopatie discirculatorie - o leziune difuză lent progresivă a vaselor cerebrale. Anterior, această boală era inclusă în ICD-10, dar acum nu este inclusă în ea.

Cel mai adesea, leucoencefalopatia cu focală mică este diagnosticată la bărbații cu vârsta peste 55 de ani care au o predispoziție genetică la dezvoltarea acestei boli.

Grupul de risc include pacienții care suferă de patologii precum:

• ateroscleroza (plăcile de colesterol înfundă lumenul vaselor de sânge, ca urmare, există o încălcare a alimentării cu sânge a creierului);
• diabet zaharat (cu această patologie, sângele se îngroașă, fluxul său încetinește);
• patologii congenitale și dobândite ale coloanei vertebrale, în care există o deteriorare a alimentării cu sânge a creierului;
• obezitatea;
• alcoolism;
• dependența de nicotină.

De asemenea, erorile în dietă și stilul de viață hipodinamic duc la dezvoltarea patologiei.

Leucoencefalopatie multifocală progresivă

Aceasta este cea mai periculoasă formă de dezvoltare a bolii, care provoacă adesea moartea. Patologia are o natură virală.

Agentul său cauzal este poliomavirusul uman 2. Acest virus este observat la 80% din populația umană, dar boala se dezvoltă la pacienții cu imunodeficiență primară și secundară. Au viruși, care pătrund în organism, slăbesc și mai mult sistemul imunitar.

Leucoencefalopatia multifocală progresivă este diagnosticată la 5% dintre pacienții HIV pozitivi și la jumătate dintre pacienții cu SIDA. Leucoencefalopatia multifocală progresivă era și mai frecventă, dar datorită HAART, prevalența acestei forme a scăzut. Tabloul clinic al patologiei este polimorf.

Boala se manifestă prin simptome precum:

• pareze și paralizii periferice;
• hemianopie unilaterală;
• sindrom de stupoare;
• defect de personalitate;
• leziunea insuficienței cranio-cerebrale;
• sindroame extrapiramidale.

Tulburările SNC pot varia foarte mult de la disfuncție ușoară până la demență severă. Pot exista tulburări de vorbire, pierderea completă a vederii. Adesea, pacienții dezvoltă tulburări severe ale sistemului musculo-scheletic, care provoacă pierderea capacității de lucru și handicap.

Grupul de risc include următoarele categorii de cetățeni:

• pacienți cu HIV și SIDA;
• primirea unui tratament cu anticorpi monoclonali (sunt prescrise pentru boli autoimune, boli oncologice);
• care au suferit un transplant de organ intern și iau medicamente imunosupresoare pentru a preveni respingerea acestora;
• suferind de granulom malign.

Forma periventriculară (focală).

Se dezvoltă ca urmare a înfometării cronice de oxigen și a deficitului de sânge a creierului. Zonele ischemice sunt situate nu numai în alb, ci și în substanța cenușie.

De obicei, focarele patologice sunt localizate în cerebel, trunchiul cerebral și partea frontală a cortexului cerebral. Toate aceste structuri ale creierului sunt responsabile de mișcare, prin urmare, odată cu dezvoltarea acestei forme de patologie, se observă tulburări de mișcare.

Această formă de leucoencefalopatie se dezvoltă la copiii care au patologii însoțite de hipoxie în timpul nașterii și în câteva zile după naștere. De asemenea, această patologie se numește „leucomalacie periventriculară”, de regulă, provoacă paralizie cerebrală.

Leucoencefalopatie cu substanță albă care dispare

Este diagnosticat la copii. Primele simptome ale patologiei sunt observate la pacienții cu vârsta cuprinsă între 2 și 6 ani. Apare din cauza unei mutații genetice.

Pacienții au:

• coordonarea afectată a mișcărilor asociată cu afectarea cerebelului;
• pareza brațelor și picioarelor;
• tulburări de memorie, scăderea performanței mentale și alte tulburări cognitive;
• atrofia nervului optic;
• Crize de epilepsie.

La copiii sub un an, există probleme cu hrănirea, vărsături, febră mare, retard mintal, excitabilitate excesivă, tonus muscular crescut la brațe și picioare, convulsii, apnee în somn, comă.

Tabloul clinic

De obicei, semnele de leucoencefalopatie cresc treptat. La începutul bolii, pacientul poate fi distras, stingher, indiferent la ceea ce se întâmplă. Devine în lacrimi, pronunță cu greu cuvinte complexe, performanța mentală scade.

În timp, problemele cu somnul se unesc, tonusul muscular crește, pacientul devine iritabil, are o mișcare involuntară a ochilor și apare tinitusul.

Dacă nu începi tratarea leucoencefalopatiei în acest stadiu, dar evoluează: apar psihonevroză, demență severă și convulsii.

Principalele simptome ale bolii sunt următoarele abateri:

• tulburări de mișcare, care se manifestă prin tulburări de coordonare a mișcării, slăbiciune la nivelul brațelor și picioarelor;
• poate exista paralizie unilaterală a brațelor sau picioarelor;
• tulburări de vorbire și de vedere (scotom, hemianopsie);
• amorțeală a diferitelor părți ale corpului;
• tulburare de înghițire;
• incontinenta urinara;
• atac de epilepsie;
• slăbirea intelectului și demență ușoară;
• greaţă;
• durere de cap.

Toate semnele de deteriorare a sistemului nervos progresează foarte repede. Pacientul poate avea o falsă paralizie bulbară, precum și sindromul parkinsonian, care se manifestă printr-o încălcare a mersului, scrisului, tremurării corpului.

Aproape fiecare pacient are o slăbire a memoriei și a inteligenței, instabilitate la schimbarea poziției corpului sau la mers.

De obicei oamenii nu realizează că sunt bolnavi și, prin urmare, rudele îi aduc adesea la medic.

Diagnosticare

Pentru a diagnostica „leucoencefalopatie”, medicul va prescrie o examinare cuprinzătoare. Vei avea nevoie:

• examinare de către un neurolog;
• analize generale de sânge;
• test de sânge pentru conținutul de narcotice, psihotrope și alcool;
• rezonanța magnetică și tomografia computerizată, care permit identificarea focarelor patologice din creier;
• electroencefalografia creierului, care va arăta o scădere a activității sale;
• dopplerografia cu ultrasunete, care vă permite să detectați o încălcare a circulației sângelui prin vase;
• PCR, care vă permite să identificați ADN-ul patogenului din creier;
• biopsie cerebrală;
• puncția lombară, care arată o concentrație crescută de proteine ​​în lichidul cefalorahidian.

Dacă medicul suspectează că o infecție virală este baza leucoencefalopatiei, el prescrie pacientului microscopia electronică, care va dezvălui particule patogene în țesuturile creierului.

Cu ajutorul analizei imunocitochimice, este posibil să se detecteze antigenele unui microorganism. În lichidul cefalorahidian cu această evoluție a bolii, se observă pleocitoză limfocitară.

Testele pentru starea psihologică, memoria și coordonarea mișcării ajută, de asemenea, la stabilirea unui diagnostic.

Diagnosticul diferențial se realizează cu boli precum:

• toxoplasmoza;
• criptococoză;
• demență HIV;
• leucodistrofie;
• limfom al sistemului nervos central;
• panencefalită sclerozantă subacută;
• scleroză multiplă.

Terapie

Leucoencefalopatia este o boală incurabilă. Dar asigurați-vă că mergeți la spital pentru selectarea tratamentului medical. Scopul terapiei este de a încetini progresia bolii și de a activa funcțiile creierului.

Tratamentul leucoencefalopatiei este complex, simptomatic și etiotrop. În fiecare caz, este selectat individual..

Medicul poate prescrie următoarele medicamente:

• medicamente care îmbunătățesc circulația cerebrală (Vinpocetine, Actovegin, Trental);
• stimulente neurometabolice (Phezam, Pantocalcin, Lucetam, Cerebrolysin);
• (Stugeron, Curantil, Zilt);
• multivitamine, care includ vitaminele B, retinol și tocoferol;
• adaptogeni precum extractul de aloe, vitros;
• glucocorticosteroizi, care ajută la oprirea procesului inflamator (Prednisolon, Dexametazonă);
• antidepresive (fluoxetină);
• anticoagulante pentru reducerea riscului de tromboză (heparină, warfarină);
• cu natura virală a bolii, se prescriu Zovirax, Cycloferon, Viferon.

În plus, afișat:

• fizioterapie;
• reflexoterapie;
• acupunctura;
• exerciții de respirație;
• homeopatie;
• fitoterapie;
• masaj al zonei gulerului;
• terapie manuală.

Dificultatea terapiei constă în faptul că multe medicamente antivirale și antiinflamatoare nu pătrund în BBB, prin urmare, nu afectează focarele patologice.

Prognosticul pentru leucoencefalopatie

În prezent, patologia este incurabilă și se termină întotdeauna cu moartea. Cât timp trăiesc cu leucoencefalopatie depinde dacă terapia antivirală a fost începută la timp.

Când tratamentul nu se efectuează deloc, speranța de viață a pacientului nu depășește șase luni din momentul în care este detectată o încălcare a structurilor creierului.

La efectuarea terapiei antivirale, speranța de viață crește la 1-1,5 ani.

Au fost cazuri de patologie acută, care s-a încheiat cu decesul pacientului la o lună de la debutul acesteia.

Prevenirea

Nu există o profilaxie specifică pentru leucoencefalopatie.

Pentru a reduce riscul de apariție a patologiei, trebuie să urmați următoarele reguli:

• întărește-ți imunitatea prin întărirea și luarea de complexe de vitamine și minerale;
• normalizează-ți greutatea;
• să trăiască un stil de viață activ;
• vizitați în mod regulat aerul proaspăt;
• opriți consumul de droguri și alcool;
• renunță la fumat;
• evitați contactul sexual ocazional;
• folosiți prezervativ în caz de intimitate ocazională;
• mâncați o dietă echilibrată, legumele și fructele ar trebui să predomine în dietă;
• învață cum să faci față corect stresului;
• alocați suficient timp pentru odihnă;
• evitați activitatea fizică excesivă;
• în caz de depistare a diabetului zaharat, ateroscleroză, hipertensiune arterială, luați medicamente prescrise de medic pentru a compensa boala.

Toate aceste măsuri vor minimiza riscul de a dezvolta leucoencefalopatie. Dacă boala apare, trebuie să solicitați ajutor medical cât mai curând posibil și să începeți un tratament care va ajuta la creșterea speranței de viață.

Pentru prima dată, o boală din grupul Leucoencefalită a fost descrisă de J. Danson în 1933 sub denumirea de „forma subacută de encefalită letargică”. În 1939, Pette și Dering (N. Pette, G. Doring) au raportat encefalită cu evoluție cronică progresivă, oarecum diferită ca manifestări clinice și patomorfologice, numind-o panencefalită nodulară. În 1945, aceeași boală a fost descrisă de L. Van Bogaert drept „leucoencefalită sclerozantă subacută”. Ulterior, Van Bogart a studiat cu atenție clinica și morfologia acestei forme cronice progresive de encefalită. Encefalita periaxială difuză și leucoencefalita hemoragică descrise în 1912 de P. F. Schilder și raportate de E. W. Hurst B 1941 sunt, de asemenea, similare cu grupul de leucoencefalită.

Etiologie și patogeneză. Se presupune că leucoencefalita sunt boli de natură infecțio-alergică. Se discută rolul mixovirusurilor, al rujeolei, al rabiei și al virusurilor herpes zoster ca factori declanșatori ai procesului autoimun hiperergic.

Clasificare. Se disting următoarele forme clinice și morfologice de leucoencefalită: leucoencefalită Van Bogart sclerozantă subacută, leucoencefalită periaxială Schilder, leucoencefalită acută hemoragică. Cu leucoencefalita, procesul demielinizant este de obicei combinat cu deteriorarea neuronilor într-un grad sau altul, prin urmare, pentru unele dintre formele sale, se folosește și termenul „panencefalită”.

Anatomie patologică. Examinarea macroscopică a creierului cu leucoencefalită relevă extinderea brazdelor și atrofia girului. Pe o secțiune a emisferelor sunt determinate zone de distrugere și demielinizare de diferite dimensiuni în toate părțile creierului, în principal în substanța albă, dar implicând diferite zone ale substanței cenușii a cortexului (Figura 1). În zonele cele mai afectate, creierul are o textură spongioasă, ventriculii creierului sunt moderat dilatați.

Tabloul histologic se caracterizează printr-o reacție inflamatorie subacută difuză cu infiltrare perivasculară a limfocitelor și plasmocitelor și demielinizare focală (Figura 2). Modificările inflamatorii sunt localizate predominant în substanța albă a creierului, uneori în cortex, ganglioni subcorticali, meninge. Mielina formată în mod normal este distrusă (leziunea de tip mielinoclastică). Gradul de demielinizare și distrugere a țesutului nervos variază în diferite focare. Focare mici separate pot fuziona. La marginile focarului de demielinizare, oligodendrocitele sunt mărite, conțin incluziuni amfofile, în zonele mai afectate ele dispar complet. În plus, există multe astrocite mari bizare cu nuclei multilobați sau multipli hipercromatici. Axonii rămân relativ intacți în stadiile incipiente ale procesului, ulterior pot avea modificări distrofice. Neuronii scoarței cerebrale pot conține incluziuni de două tipuri: particule sferice cu un diametru de 30-40 micrometri și structuri alungite, sau tubulare, cu un diametru puțin mai mic. Incluziunile sunt mai frecvente cu o durată scurtă a bolii. Studiile histochimice relevă o cantitate mare de proteine ​​în incluziuni. În cele mai multe cazuri, se constată o reacție proliferativă a gliei. Glioza poate fi nodulară mică sau sub formă de focare mari (pseudotumoare). Creșterea difuză a gliei fibroase duce uneori la compactarea medularei, astfel încât creierul de pe tăietură are o consistență cartilaginoasă. Pereții arterelor și venelor sunt îngroșați, cu un exces de fibre reticulare în adventice.

tablou clinic. Tulburările neuropsihiatrice sunt cea mai precoce manifestare a bolii. Inițial, există plângeri de oboseală crescută, letargie, iritabilitate, instabilitate a dispoziției. Treptat, gama tulburărilor neuropsihiatrice se extinde. Apar răutatea, afectivitatea, lăcomia, egoismul, cruzimea, indisciplina, inerția gândirii. Pacienții comit adesea acte nemotivate, își pierd abilitățile de ordine.

Pe fondul tulburărilor mintale, simptomele neurologice focale progresează treptat în câteva săptămâni sau luni: tulburări practice care duc la pierderea abilităților de autoservire (a se vedea întregul corp de cunoștințe Apraksin); încălcări gnostice (a se vedea întregul corp de cunoștințe despre Agnosia); există tulburări de citire, scriere, numărare. Unii pacienți prezintă halucinații vizuale și auditive. Tulburările motorii sunt inițial reprezentate în principal de tulburări extrapiramidale: se dezvăluie rigiditate, fenomenul „roată dințată” (vezi Paralizia tremurătoare). Există hiperkinezie polimorfă a mușchilor feței, membrelor, trunchiului - tremor (a se vedea întregul corp de cunoștințe Tremur), spasm de torsiune (a se vedea întregul corp de cunoștințe Distonie de torsiune), hemibalism (a se vedea întregul corp de cunoștințe Hiperkinezie), mioclonie (vezi întregul corp de cunoștințe). Tulburările piramidale în cazuri tipice se dezvoltă în stadii ulterioare sub formă de mono-, hemi sau tetrapareză și paralizie (vezi Paralizie, pareză). Simptomele obișnuite ale unei leziuni focale includ ataxia statică și locomotorie (a se vedea corpul complet de cunoștințe) de tip cerebelos sau frontal. Lezarea bilaterală a căilor cortico-nucleare duce la tulburări de fonație și deglutiție. Paralizia bulbară se dezvoltă destul de rar.

Convulsiile sunt un simptom constant al bolii (a se vedea corpul complet de cunoștințe). Ele pot apărea în diferite stadii ale bolii. Cele mai caracteristice sunt crizele convulsive mici și abortive, mai rar convulsiile de grand mal generalizate. În stadiul târziu al bolii, se dezvoltă tulburări trofice și autonome: cașexie, escare, tulburări de termoreglare, transpirație abundentă și așa mai departe. În stadiul terminal, pacienții sunt imobilizați, uneori există o rigiditate decerebrată (vezi întreg corpul de cunoștințe).

Cursul leucoencefalitei poate fi progresiv sau remitent. În acest din urmă caz, tabloul clinic poate semăna cu scleroza multiplă (a se vedea corpul complet de cunoștințe).

Cu electroencefalografie, activitatea paroxistică periodică este înregistrată cu un interval de 5-15 secunde simultan în majoritatea derivațiilor sub formă de unde lente (1-2 pe 1 secundă) de înaltă tensiune.

În sânge se determină leucocitoza, crește de obicei o creștere a fracției de gammaglobuline, titrul de anticorpi împotriva virusului rujeolic sau a mixovirusurilor (virus jc, sv-40).

În lichidul cefalorahidian, în cele mai multe cazuri nu există citoză și nici o creștere a conținutului de proteine. Cu toate acestea, în timpul studiului electroforetic al proteinelor, se constată că gammaglobulina reprezintă până la 40% sau mai mult din cantitatea totală de proteine, iar fracția de albumină este redusă. Reacțiile coloidale dau floculare maximă în primele eprubete (tip paralitic de reacție Lange).

Tratamentul trebuie să fie cuprinzător. Este indicată terapia hormonală și simptomatică. Un efect pozitiv se obține cu numirea corticosteroizilor. Tratamentul cu glucocorticoizi (prednisolon) trebuie început într-un stadiu incipient al procesului patologic, ținând cont de ritmul activității hormonale a glandelor suprarenale. Terapia hormonală este suplimentată cu medicamente antialergice (difenhidramină, pipolfen, suprastin, diazolin) și anticonvulsivante. Afișează medicamente care reduc tonusul muscular (mydocalm, amedin, midantan, cyclodol și altele), vitamine B și alți agenți simptomatici. Utilizarea terapiei active poate întârzia cursul bolii și poate promova remisiile timp de câțiva ani.

Prognoza. Cu un curs progresiv progresiv, pacienții mor la 2-12 luni de la debutul primelor simptome. Cu un curs recidivant, boala durează până la 3 ani sau mai mult, iar remisiile pot dura de la câteva luni la câțiva ani, timp în care simptomele bolii sunt aproape sau complet absente.

Caracteristicile formelor individuale de leucoencefalită. Leucoencefalita sclerozantă subacută Van Bogrammart. Examinarea patomorfologică a creierului pacienților cu această formă de leucoencefalită, de regulă, evidențiază incluziuni intracelulare. Gradul de deteriorare scade în direcția de la cortex la formațiuni filogenetic mai vechi, dar mai des decât în ​​alte forme, trunchiul și măduva spinării sunt afectate.

Clinic, o caracteristică a acestei forme de leucoencefalită este manifestarea precoce și predominarea tulburărilor extrapiramidale (forma hiperkinetică), cărora li se alătură doar în stadii ulterioare simptomele piramidale. Crizele de epilepsie nu sunt tipice.

leucoencefalită difuză periaxială Schilder. O caracteristică patologică în comparație cu alte leucoencefalită și scleroză multiplă este distrofia axonală relativ precoce. Această formă diferă de cea anterioară prin predominanța simptomelor piramidale și a crizelor epileptice frecvente. De obicei se observă convulsii mari. Este caracteristică dezvoltarea nevritei optice retrobulbare sau a formei centrale de orbire asociată cu demielinizarea lobilor occipitali (vezi boala Schilder).

Leucoencefalită acută hemoragică. În funcție de caracteristicile clinice și patologice, această formă de leucoencefalită este similară cu encefalita virală și post-vaccinare. Examenul anatomic patologic evidențiază edem cerebral, pe secțiuni în substanța creierului - focare mari de culoare moale roz-cenușiu sau gălbui cu multiple hemoragii petechiale. Gisto l. Imaginea se caracterizează prin necroză fibrinoasă a pereților vaselor mici, în principal venule, înconjurate de exsudat de fibrină, celule inflamatorii și zone hemoragice în formă de inel. În aceleași zone perivasculare - demielinizare cu distrugere moderată sau severă a axonilor. În stadiile incipiente, infiltratele perivasculare sunt reprezentate în principal de neutrofile, dar multe limfocite și plasmocite se găsesc în leziunile mai vechi.

Clinica de leucoencefalită hemoragică acută se caracterizează printr-un debut extrem de acut, o creștere fulgerătoare a severității simptomelor de leziuni cerebrale. Persoanele de ambele sexe cu vârsta cuprinsă între 20 și 40 de ani se îmbolnăvesc. Durata cursului este de la 2 zile la 2 săptămâni Un tablou clinic extins este precedat de fenomene catarale la nivelul faringelui, febră cu leucocitoză în sângele periferic. După 2-4 zile, apar dureri de cap, rigiditate a mușchilor gâtului, conștiența este tulburată, uneori se dezvoltă comă. Caracterizat prin convulsii focale sau generalizate, tulburări de mișcare sub formă de hemi sau tetraplegie, paralizie pseudobulbară. Pe fundus - umflarea discului (mamelonului) nervului optic. Forme subacute și cronice observate rar. EEG și arteriografia pot detecta modificări focale. În lichidul cefalorahidian - pleocitoză pronunțată din cauza leucocitelor polimorfonucleare, există și limfocite; conținutul de proteine ​​este crescut la 1 gram/litru sau mai mult; xantocromia lichidului cefalorahidian este adesea detectată, eritrocitele unice pot fi detectate microscopic.

Nu ești categoric mulțumit de perspectiva de a dispărea iremediabil din această lume? Nu vrei să-ți închei calea vieții sub forma unei mase organice putrede dezgustătoare, devorată de viermi mormânți care roiesc în ea? Vrei să te întorci în tinerețe pentru a trăi o altă viață? Ia-o de la început? Remediați greșelile pe care le-ați făcut? Îți îndeplinești vise neîmplinite? Urmați acest link:

Autor: Georgina Child, BVSc, DACVIM (Neurologie) / Clinica de specialitate pentru animale mici, 1 Richardson Pl, North Ryde NSW 2113

Bolile inflamatorii ale SNC afectează creierul, meningele și/sau măduva spinării. Majoritatea proceselor patologice care provoacă meningită duc și la encefalită și/sau mielită concomitentă. La câini, formele neinfecțioase și (probabil) mediate imun de meningoencefalomielita sunt mult mai frecvente decât formele infecțioase.

Cauzele majorității tulburărilor mediate imun nu au fost stabilite.

Se crede că bolile imuno-mediate includ meningoencefalita, care se pretează la terapie cu corticosteroizi, meningoencefalomielita granulomatoasă (GME), vasculita necrotică, meningoencefalita necrotică (NME) la anumite rase (MOPS, Maltese Blinka, Chihuahua) și o necrocefalita la Yorkshire terrieri).

Diagnosticul final se pune în funcție de rezultatele examenului histologic; în cele mai multe cazuri, nu este posibil să se facă un diagnostic intravital fără examinare histologică, deoarece semnele clinice și constatările de laborator sunt adesea nespecifice și nu se pot distinge de cele ale meningoencefalomielitei infecțioase, boli vasculare și unele tumori ale SNC. Diferențele în modelul histologic în meningoencefalita neinflamatoare pot reflecta sau nu cauze diferite sau mecanisme imunologice.

Meningită sensibilă la corticosteroizi (poliarterită, vasculită necrozantă, sindromul durerii beagle)

Meningita sensibilă la steroizi apare predominant la câinii tineri de rase mari (vârsta medie 1 an), deși poate apărea și la rasele mai mici (de exemplu, poliarterita la Beagles (numită și Sindromul durerii Beagle), New Scotia Retrievers și Italian Greyhounds, remarcat. în În ultima vreme).

Simptomele caracteristice meningitei includ dureri de spate, postură nenaturală, mers rigid, letargie și letargie. Febra este frecventă, iar leucocitoza poate fi detectată într-un test de sânge clinic general. Semnele clinice variază de la acute și severe până la episodice. Tulburările neurologice (pareza/paralizia) sunt rare, dar posibile cu afectarea măduvei spinării sau, în cazuri rare, a creierului. Cazuri de vasculită necrozantă a vaselor piale și arahnoidiene ale măduvei spinării au fost descrise la tineri Beagles, German Shorthair Pointers și Bernese Mountain Dogs, uneori aparând la alte rase.

Semnele clinice sunt similare cu cele observate în meningita sensibilă la steroizi, dar pot fi prezente simptome de implicare multiplă sau focală a măduvei spinării.

Tratamentul este similar cu cel folosit pentru meningita, dar prognosticul depinde de gradul de implicare a maduvei spinarii.

LCR prezintă de obicei pleocitoză marcată cu un număr de neutrofile de până la >10.000/mcL. Între episoade, rezultatele LCR pot fi normale. Microorganismele din LCR sunt absente, rezultatele culturii sunt negative. Unele animale dezvoltă poliartrită concomitentă. Tratamentul constă într-o cură de lungă durată de corticosteroizi la o doză inițială de 2-4 mg/kg pe zi, care se reduce treptat pe parcursul a 3-6 luni.

Animalele cu doar simptome de meningită au un prognostic bun, deși recidivele sunt frecvente. Dacă corticosteroizii nu funcționează sau animalul nu tolerează bine efectele secundare, se poate folosi azatioprina.

Meningita sensibilă la steroizi apare ocazional la pisici.

Pentru o desemnare mai precisă a diagnosticului, a fost propus termenul „meningoencefalită (sau meningoencefalomielită) cu etiologie (sau origine) necunoscută” (MNE sau MNP). Alți termeni propuși sau anteriori includ meningoencefalomielita nepatogenă, boala inflamatorie neinfecțioasă a SNC, meningoencefalita nesupurativă, reticuloza și altele.

În această lucrare, termenul GME va fi folosit pentru a descrie toate bolile inflamatorii neinfecțioase ale SNC (chiar dacă este incorect), deoarece este general acceptat. Aceste boli sunt răspândite în întreaga lume și pot reprezenta până la 25% din toate cazurile de boli ale SNC la câini.

GME este cel mai frecvent la rasele de jucărie și mici, în special maltezii, pudelii de jucărie și toți terrierii (inclusiv Staffordshire și Airedale Terriers). Cu toate acestea, se poate dezvolta la orice rasă de câini, inclusiv la câini mari și la metiși. Boala este cea mai frecventă la câinii de vârstă mijlocie (rar la câini<2 лет или >10 ani). Boala apare la ambele sexe, dar este posibil ca femelele să se îmbolnăvească mai des.

Diagnosticul bolii inflamatorii neinfecțioase a SNC se bazează pe semnele clinice și pe excluderea cauzelor infecțioase - adesea prin serologie, analize LCR și studii imagistice ale creierului. Cu toate acestea, în multe cazuri, un diagnostic prezumtiv se face pe baza celei mai bune presupuneri bazate pe rasă, vârstă, istoric și semne clinice. Pentru o boală inflamatorie a sistemului nervos central, este tipică o dezvoltare acută a simptomelor leziunilor multiple ale sistemului nervos central (creier sau măduva spinării) și/sau hiperestezie (în regiunea cervicală sau lombotoracică). Semnele clinice includ simptome ale creierului anterior (modificări ale stării mentale, cerc compulsiv, convulsii) și/sau fosa caudală (ataxie, tulburări vestibulare, tulburări ale nervilor cranieni) și/sau leziuni ale măduvei spinării (la orice nivel). În multe cazuri, este dificil să se determine localizarea anatomică a leziunii. Cu toate acestea, boala este cronică, progresivă și în unele cazuri apare episodică, un număr semnificativ de câini prezentând simptome neurologice focale. Animalele cu meningită suferă adesea de dureri severe de gât, o postură cocoșată, lipsă de dorință de a se mișca și un mers rigid „înclinat”. Mulți proprietari de câini de talie mică raportează că animalul se ascunde, strigă sau țipă fără niciun motiv aparent atunci când încearcă să-l ridice. Adesea apar dureri de spate de localizare incertă. Cu toate acestea, semnele de durere de spate nu sunt observate în toate cazurile.

Pot exista simptome de leziuni focale ale măduvei spinării (orice departament, dar cel mai adesea colul uterin), inclusiv pareza sau paralizia. O formă de GME asociată cu nevrita optică a fost descrisă, dar este rară. Semnele clinice pot fi acute și rapid progresive, sau insidioase și progresive lent în săptămâni sau luni.

În general, GME poate avea orice istoric, poate fi însoțit de orice simptome neurologice și se poate dezvolta la câini de orice vârstă și rasă!

Au fost făcute încercări de clasificare a formelor de GME ca fiind diseminate, focale sau în curs de lezare a nervului optic. Acest lucru este foarte dificil de făcut in vivo și nu contează întotdeauna pentru diagnostic, tratament și prognostic. Meningoencefalita necrozantă a rasei (la Pugs, Maltese, Chihuahua și Yorkshire Terrier) se poate dezvolta la o vârstă fragedă (<1 года, особенно у мальтийских болонок и мопсов), но встречается и у собак старше (особенно у чихуахуа). Обычно такой энцефалит развивается остро с симптомами тяжелого поражения переднего мозга, включая судороги. Неврологические нарушения часто быстро прогрессируют. Эти заболевания у разных пород классифицируются в зависимости от поражения оболочек, преимущественного поражения белого вещества и локализации (большие полушария или ствол мозга, или обе части). Такие различия могут отражать разные патологические процессы либо различия иммунного ответа, возможно, генетические.

De obicei, examenul clinic, testele clinice și biochimice de sânge ale câinilor cu orice formă de boli inflamatorii neinfecțioase ale sistemului nervos central nu prezintă anomalii. Febra este posibilă, dar rară.

Analiza LCR arată de obicei pleocitoză ușoară până la moderată, cu o predominanță a celulelor mononucleare și grade diferite de creștere a proteinelor. Concentrația totală de leucocite variază de la<10 до >5000 de celule. Concentrația proteinelor poate fi de la normal la 4 g/l. Neutrofilele reprezintă de obicei mai puțin de 50% din toate celulele detectate. Uneori există macrofage și eozinofile singulare. La unii câini (uneori mai mult de 10%), analiza LCR nu arată anomalii. Modificările în compoziția LCR pot indica inflamație, care este baza pentru suspiciunea de GME, dar un model similar de LCR este posibil în alte boli, inclusiv infecțioase, vasculare (atac de cord) și neoplasme. În cele mai multe cazuri, analiza LCR nu este suficientă pentru a pune un diagnostic definitiv, dar poate oferi informații clarificatoare atunci când se caută un diagnostic probabil în cazurile de leziuni ale măduvei spinării sau ale creierului. Analiza LCR detectează inflamația, dar numai dacă inflamația implică meningele, căptușeala ependimală sau țesuturile apropiate de căile LCR. Modificări nespecifice ale LCR sunt adesea observate în bolile vasculare, traumatice, degenerative, neoplazice și inflamatorii ale sistemului nervos central.

La animalele cu presiune intracraniană crescută (ICP), prelevarea de probe de LCR este asociată cu un risc semnificativ și poate duce la hernie cerebrală la incizia tentoriului cerebelos sau hernie a cerebelului la nivelul foramenului magne. Eșantionarea LCR este, de asemenea, riscantă în bolile grave ale creierului, inclusiv fără creșterea presiunii intracraniene, atunci când modificările perfuziei creierului și capacitatea redusă a creierului de autoreglare pot duce la o deteriorare suplimentară a stării neurologice.

Din păcate, la aceste animale analiza LCR oferă adesea cele mai valoroase informații de diagnostic. Semnele clinice ale ICP crescute includ amețeli, stupoare, dispnee, lovituri de cap, bradicardie și tensiune arterială crescută. Unele animale cu presiune intracraniană crescută nu au semne clinice evidente.

Retragerea LCR din cisternă prezintă și riscul de deteriorare a structurilor sistemului nervos (măduva spinării sau medulara oblongata), în special la animalele mici sau la animalele cu obstrucție a fluxului de LCR la nivelul cisternei cerebeloase.

Majoritatea câinilor cu GME sunt rase mici, dintre care unii sunt predispuși la malformații ale joncțiunii craniocervicale, cum ar fi malformațiile de tip Chiari.

Nu practic prelevarea de rutină a LCR la câinii cu o probabilitate mare de GME, în special la cei cu anomalii neurologice care sugerează leziuni cerebrale. Analiza LCR este utilă pentru evaluarea animalelor cu afectare a măduvei spinării sau a meningeului (de obicei folosesc puncția lombară).

De asemenea, este posibilă identificarea modificărilor caracteristice unei boli inflamatorii folosind metode vizuale pentru examinarea creierului; RMN-ul este considerat tratamentul de elecție pentru GME. Imagistica prin rezonanță magnetică (RMN) este cea mai sensibilă tehnologie pentru diagnosticarea vizuală a bolilor creierului și măduvei spinării. Unitățile RMN cu magneți puternici de 1,0 T, 1,5 T permit o mai bună vizualizare a leziunilor inflamatorii decât unitățile cu magneți slabi. Cu toate acestea, nu există un model RMN „tipic”, iar modificările pot fi imposibil de distins de cele observate în bolile infecțioase, vasculare sau neoplazice. Leziunile solitare sau multiple pot fi întâlnite în orice parte a sistemului nervos central, pot fi hipointense pe imaginile ponderate T1 și hiperintense pe imaginile ponderate T2 și FLAIR. Gradul de îmbunătățire a contrastului variază. Este posibilă creșterea contrastului meningelor. Cu toate acestea, cea mai tipică leziune multifocală. Imagistica ajută, de asemenea, la excluderea altor cauze de implicare a creierului sau măduvei spinării, cum ar fi neoplasmele sau anomaliile vasculare, deși granuloamele focale din GME pot prezenta un model foarte asemănător cu neoplasmele și infarctele, deoarece inflamația arată uneori foarte asemănătoare cu anomaliile vasculare din alte cauze. .

Cu encefalita necrozantă la Chihuahua, pugi, câinii maltezi etc., în emisferele cerebrale se găsesc multiple focare caracteristice cu o graniță ștearsă între substanța cenușie și cea albă și zone de hiperintensitate pe T2-ponderate/hipointensitate pe imagini ponderate T1 corespunzătoare zonelor. de necroză.

În unele cazuri de boli inflamatorii ale SNC, RMN-ul nu prezintă modificări.

Tomografia computerizată (CT) este mai puțin sensibilă, mai ales atunci când se examinează leziunile din fosa caudală (artefact de rigiditate crescută a fasciculului). Deplasarea medularului falx sau modificarea anatomiei sale normale ca urmare a compresiei de către un neoplasm voluminos poate fi vizibilă sau invizibilă pe imaginile CT sau RMN.

Diagnosticul final al GME este posibil doar pe baza rezultatelor examinării histologice a creierului - ceea ce este evident dificil de făcut in vivo. Microscopic, GME se caracterizează prin infiltrarea tisulară de-a lungul vaselor de către limfocite și/sau macrofage. Astfel de focare se pot contopi în granuloame, vizibile macroscopic.

Un diagnostic prezumtiv de HME se face adesea prin excluderea altor cauze (prin serologie/cultură LCR în anumite circumstanțe) și, în multe cazuri, prin rezultatul tratamentului. Pentru a exclude cauzele infecțioase ale meningoencefalitei, serul poate fi testat pentru a determina titrurile de antigen criptococic, anticorpii la toxoplasma gondii și neospora caninum (în unele cazuri, se examinează și LCR). Culturile de LCR sunt adesea negative, chiar și cu infecții bacteriene și fungice.

Atunci când un animal are simptome neurologice severe, beneficiile testării diagnostice, în special LCR, ar trebui să fie cântărite în raport cu riscurile procedurii.

Cauzele GME sunt necunoscute, dar cel mai probabil este un proces autoimun bazat pe hipersensibilitatea mediată de celulele T.

E greu să faci o predicție. GME poate fi o boală acută, rapid progresivă și fatală, în ciuda tratamentului, dar în multe cazuri de suspiciune de GME, tratamentul funcționează bine și animalele rămân în remisie luni sau ani. În majoritatea surselor publicate, prognosticul pentru GME este indicat ca nefavorabil sau fără speranță, dar în practică există cazuri de tratament de succes. Deoarece diagnosticul se bazează pe rezultatele examinării histologice, autorii lucrărilor publicate se bazează de obicei pe cazuri de diagnostic confirmat (adică, post-mortem).

Prognosticul nu depinde de severitatea simptomelor clinice la internare, precum și de severitatea modificărilor în analiza LCR sau imagistica creierului.

Corticosteroizii (în principal prednisolon) în doze imunosupresoare rămân principalul tratament. În multe cazuri (din motive financiare și/sau din cauza riscului unor teste diagnostice ulterioare) tratamentul este administrat empiric fără confirmarea ulterioară a diagnosticului.

Doza inițială de prednisolon 1–2 mg/kg la fiecare 12 ore Câini de talie mică (<12 кг) следует давать 2 мг/кг каждые 12 ч. Собакам с весом <2,5 кг следует давать такую же дозу, как для собак весом 2,5 кг, а с весом <5 кг – такую же, как для собак весом 5 кг. Доза для более крупных собак (>40 kg) corespunde unei doze pentru câinii cu greutatea de 40 kg, în general, nu aș recomanda administrarea mai mult de 40 mg la fiecare 12 ore pentru o perioadă lungă de timp. Răspunsul la terapia cu corticosteroizi poate dura câteva zile.

Doza de prednisolon este redusă treptat pe parcursul a cel puțin 6 luni, în funcție de răspunsul clinic. Prima dată, doza este redusă după 2-4 săptămâni. După obținerea remisiunii, se utilizează o doză de întreținere de prednisolon (0,5-1 mg/kg la două zile sau de 2-3 ori pe săptămână) timp de 1-2 ani. Este dificil de stabilit dacă un animal s-a „vindecat”. Dacă un câine care primește prednisolon în doză mică de 2-3 ori pe săptămână nu prezintă simptome neurologice timp de peste 6 luni, tratamentul poate fi întrerupt. Cu toate acestea, efectele secundare ale corticosteroizilor, în special la câinii mari, pot fi o problemă semnificativă pe termen lung. Utilizarea pe termen lung a corticosteroizilor duce la hiperadrenocorticism iatrogen, însoțit de pierderea semnificativă a masei musculare și calcificarea pielii. În plus, tratamentul predispune la ulcerații gastrointestinale, pancreatită, diabet zaharat, infecții (în special ale tractului urinar) și leziuni ale ligamentelor și tendonului.

Câinii de talie mică tolerează adesea bine dozele mari, dar animalele care prezintă o recidivă a simptomelor neurologice în timpul tratamentului cu corticosteroizi necesită doze mari de corticosteroizi (>1 mg/kg) pentru perioade lungi de timp pentru a ameliora simptomele neurologice sau ar trebui să aibă efecte secundare semnificative. luați în considerare utilizarea altor imunosupresoare.

Pentru câinii de talie mare, se recomandă suplimentarea în timp util, deoarece multe animale nu tolerează doze mari de corticosteroizi. Toți câinii cu afectare neurologică severă asociată cu leziuni ale măduvei spinării trebuie să primească terapie suplimentară, cum ar fi citarabină, la începutul tratamentului. Adăugarea altor imunosupresoare poate reduce doza de prednisolon, dar nevoia unei anumite doze de prednisolon rămâne la majoritatea animalelor.

Azatioprină (Imuran) - un imunosupresor care suprimă funcția celulelor T. La câinii sănătoși, nu traversează bariera hemato-encefalică. Deși acest medicament poate fi eficient în meningita sensibilă la steroizi, în special la câinii tineri de rase mari, nu este util în GME, în opinia mea. Cu toate acestea, alți clinicieni recomandă imuranul și descriu utilizarea cu succes a azatioprinei în combinație cu prednisolon, ceea ce a permis reducerea dozei acestuia din urmă. Acest medicament nu provoacă aproape niciun efect secundar, principala problemă la doze mari este suprimarea activității măduvei osoase. Doza recomandată este de 0,5–1,0 mg/kg la fiecare 48 de ore.În primele 5–7 zile, poate fi administrată în doză de 2 mg/kg la fiecare 24 de ore.

Citozin arabinozid (citarabină, ara-C) - un medicament utilizat ca agent antineoplazic pentru câini și oameni, de exemplu, pentru tratamentul limfomului SNC. Mecanismul său de acțiune este necunoscut. Deoarece acest medicament traversează bariera hemato-encefalică și este un imunosupresor, a fost propus acum aproximativ 6 ani ca posibil tratament pentru GME. Majoritatea autorilor recomandă utilizarea în doză de 50 mg/m2 subcutanat de două ori pe zi timp de 2 zile consecutiv, repetând acest ciclu la fiecare 3 săptămâni. Această doză este mai mică decât doza obișnuită pentru chimioterapia cancerului. Numărul de efecte secundare ale citarabinei este mic. A fost descrisă suprimarea măduvei osoase (de obicei la 10-14 zile după începerea tratamentului), dar aceasta nu duce de obicei la afectarea clinică. Se recomanda efectuarea periodica a hemoleucogramei completa, dar nu neaparat la fiecare ciclu. După tratament, pot apărea vărsături, diaree și/sau pierderea poftei de mâncare. Citarabina este ieftină (când este achiziționată în flacoane de 10 ml) și potrivită pentru tratamentul ambulatoriu, totuși, trebuie purtate mănuși de protecție la administrarea acestui medicament și manipularea/eliminarea urinei și fecalelor. Citarabina este utilizată în asociere cu prednisolon; daca starea neurologica a animalului ramane stabila, de obicei reduc treptat doza de prednisolon la fiecare 2 cicluri de citarabina. Citarabina poate fi utilizată pe termen nelimitat.

Leflunomidă (Arava) - un imunosupresor, utilizat în medicină în principal pentru tratamentul artritei reumatoide. A fost descrisă utilizarea cu succes în tratamentul câinilor, mai întâi în combinație cu corticosteroizi și apoi singur (pentru reacții adverse necontrolate la corticosteroizi). Doza inițială este de 2 mg/kg pe zi. În practica mea, animalele au recidivat sau nu s-au îmbunătățit. Acest medicament nu provoacă efecte secundare semnificative și se administrează pe cale orală. Poate fi combinat cu prednison.

Ciclosporină - a fost, de asemenea, propus pentru tratamentul GME datorită naturii presupuse a celulelor T autoimune a acestuia din urmă. Ciclosporina este un imunosupresor puternic care suprimă răspunsurile imune ale celulelor T. La animalele sănătoase, permeabilitatea barierei hematoencefalice la ciclosporină este scăzută. Cu toate acestea, deoarece HME apare cu deteriorarea țesuturilor din jurul vaselor și o posibilă încălcare a barierei hemato-encefalice, se presupune că concentrația de ciclosporină în zonele afectate ale SNC poate fi mai mare. Experiența mea cu acest medicament este limitată, doi câini nereușind să răspundă la terapia cu prednison și citarabină.

Procarbazină - un agent antitumoral liposolubil si patrunde usor in bariera hematoencefalica; Este utilizat în principal în medicină pentru tratamentul limfomului. Se recomandă o doză de 25-50 mg/m2 pe zi. Procarbazina provoacă adesea reacții adverse, inclusiv supresia măduvei osoase (30%), gastroenterita hemoragică (15%), greață, vărsături și disfuncție hepatică. Nu am experiență cu acest medicament și eficacitatea lui nu a fost dovedită. Efectele secundare și disponibilitatea scăzută limitează utilizarea acestuia.

Lomustina (CCNU) - un medicament alchilant antitumoral din clasa nitrozureei, foarte solubil în lipide și care pătrunde în bariera hemato-encefalică. Dozele utilizate pentru tratarea GME sunt relativ arbitrare, dar dozele mari nu sunt recomandate. Tratamentul cu lomustină a fost asociat cu suprimarea măduvei osoase, ulcerații gastrointestinale și hepatotoxicitate semnificativă, în unele cazuri amenințătoare de viață. Frecvența reacțiilor adverse crește odată cu creșterea dozei, dar astfel de efecte apar uneori la o doză inițială relativ mică. Sepsisul este un factor de risc semnificativ pentru suprimarea măduvei osoase. Toxicitatea este imprevizibilă și nu recomand utilizarea de rutină a acestui medicament pentru tratamentul primar.

Convulsiile necesită anticonvulsivante.

Animalele bolnave nu trebuie vaccinate decât dacă este absolut necesar. Vaccinarea poate duce la reapariția simptomelor clinice. În plus, se recomandă o dietă săracă în grăsimi.

Răspunsul la terapie este de obicei evaluat prin reducerea sau dispariția simptomelor clinice. Analiza repetată a LCR nu este de obicei recomandată, deoarece severitatea modificărilor (sau absența acestora) se corelează slab cu severitatea inflamației SNC.

Din experiența mea, cel puțin 60% dintre câinii suspectați de GME sau meningoencefalită neinfecțioasă sensibilă la steroizi răspund bine la monoterapia cu corticosteroizi și pot fi în cele din urmă eliminați fără recidive suplimentare. Cu toate acestea, recidiva poate apărea la zile, săptămâni, luni sau ani de la prima apariție a semnelor clinice. Dacă simptomele neurologice persistă în ciuda dozelor mari de corticosteroizi și/sau prednisolon și dacă doza este redusă<2 мг/кг в сутки после нескольких месяцев терапии наступает рецидив, долговременный прогноз менее благоприятный.

Animalele care necesită doze mari de corticosteroizi pentru o perioadă lungă de timp pentru a reduce simptomele neurologice pot fi suplimentate cu citarabină; aceasta va reduce doza de prednisolon și va obține o calitate acceptabilă a vieții timp de câteva luni și chiar >1 an.

Alte tipuri de meningoencefalită idiopatică au fost descrise la mai multe rase mici, inclusiv encefalita pug, encefalita necrozantă a Yorkshire Terrier (leucoencefalită necrozantă), Chihuahua și câinii maltezi (meningoencefalită necrozantă).

Encefalita necrozantă se găsește și la alte rase de jucării.

Secțiunile histologice relevă inflamația extinsă și necroza predominantă a cortexului cerebral. Adesea, aceste boli inflamatorii genealogice prezintă un model de necroză și cavități în parenchimul cerebral, cu leziuni meningeale pot fi prezente sau nu, iar modificările scanărilor RMN se potrivesc îndeaproape cu leziunile găsite post-mortem. Prognosticul în toate astfel de cazuri este foarte prudent.
Tratamentul este același ca pentru GME, deși răspunsul la tratament este adesea mai slab.