Sindromul carcinoid - simptome, diagnostic, tratament. Sindromul carcinoid - cauze, semne, simptome și tratament Tratamentul sindromului carcinoid

– un complex de simptome care apar ca urmare a activității hormonale a tumorilor din celulele sistemului APUD. Include bufeuri, diaree persistentă, leziuni fibroase din partea dreaptă a inimii, dureri abdominale și bronhospasm. În timpul intervențiilor chirurgicale, se poate dezvolta o criză carcinoidă care pune viața în pericol. Sindromul carcinoid este diagnosticat pe baza anamnezei, plângerilor, datelor de examinare obiectivă, rezultatelor determinării nivelului de hormoni din sânge, CT, RMN, scintigrafie, radiografie, endoscopie și alte studii. Tratamentul este îndepărtarea chirurgicală a tumorii, terapia medicamentoasă.

ICD-10

E34.0

Informații generale

Sindromul carcinoid este un complex de simptome observat în tumorile neuroendocrine cu potențial maligne, cu creștere lentă, care pot apărea în aproape orice organ. În 39% din cazuri, neoplasmele care provoacă sindromul carcinoid sunt localizate în intestinul subțire, în 26% - în apendice, în 15% - în rect, în 1-5% - în alte părți ale intestinului gros, în 2. -4% - în stomac, 2-3% - în pancreas, 1% - în ficat și 10% - în bronhii. În 20% din cazuri, tumorile carcinoide ale tractului gastrointestinal sunt combinate cu alte neoplasme ale intestinului gros. Sindromul carcinoid se dezvoltă de obicei între 50 și 60 de ani, iar bărbații și femeile sunt afectați în mod egal.

Pentru sindromul carcinoid cauzat de o tumoare în apendice, se efectuează o apendicectomie. Unii oncologi îndepărtează, în plus, ganglionii limfatici din apropiere. Intervențiile chirurgicale paliative sunt indicate în stadiul de metastază și presupun îndepărtarea leziunilor mari (atât secundare cât și primare) pentru a reduce nivelul hormonal și a reduce severitatea sindromului carcinoid. O altă modalitate de a reduce manifestările sindromului carcinoid este embolizarea sau ligatura arterei hepatice.

10 comentarii

Introducere Sindromul carcinoid a fost descris pentru prima dată în 1954. Sindromul se dezvoltă de obicei la pacienții cu carcinoid intestinal cu metastaze la ficat, mai rar la pacienții cu carcinoid pulmonar și alte localizări. Tabloul clinic al sindromului este cauzat de eliberarea în sânge a unor hormoni specifici produși de tumoră. Adesea, simptomele pot fi atât de severe încât duc la dezvoltarea unei afecțiuni care pune viața în pericol - criza carcinoidă.

Epidemiologie

Incidența acestei patologii este de 1-2 cazuri la 100.000 de locuitori. Cu toate acestea, cu autopsie, această cifră este mai mare și egală cu 8,4 la 100.000 de locuitori. Raportul de incidență între bărbați și femei este același - 1:1, vârsta medie a pacienților este de 60 de ani. O analiză a cazurilor clinice a 13.000 de pacienți din Statele Unite din 1950 până în 1999 a arătat că 2/3 dintre pacienți aveau carcinoid al tractului gastrointestinal (GIT) și 1/3 din regiunea bronhopulmonară. Dintre pacienții cu carcinoid gastrointestinal, 42% au avut tumori intestinale subțiri și 58% au avut tumori ileale. La 60% dintre pacienți, metastazele hepatice sunt detectate în momentul diagnosticului inițial al bolii. Rata de supraviețuire la 5 ani este de 60%.

Fiziopatologia sindromului carcinoid.

Fiziopatologia tumorii și patogeneza bolii sunt în mare măsură asociate cu intrarea substanțelor hormonal active în sânge și modificări ale sensibilității receptorilor specializați la acestea. Cele mai consistente caracteristici ale sindromului carcinoid includ activitatea 5-hidroxitriptofan decarboxilazei, care catalizează formarea serotoninei din triptofan. Odată eliberată, serotonina este rapid inactivată de monoaminoxidază în 5-hidroxiindolealdehidă, care este transformată în acid 5-hidroxiindoleacetic (5-OHIAA). Acest acid este excretat rapid și aproape complet prin urină, astfel încât conținutul de serotonină care circulă în sânge poate fi măsurat prin cantitatea de 5-OHIAA excretată pe zi.

Cu sindromul carcinoid, imaginea este oarecum diferită: un conținut crescut de serotonină este detectat în țesutul tumorii și metastaze. Metabolismul afectat al triptofanului duce la o creștere semnificativă a proporției de triptofan, care este metabolizat prin formarea hidroxiindolului. În mod normal, doar 1% din triptofan este transformat în serotonină, la pacienții cu carcinoid - 60%. Ca urmare, cantitatea de acid nicotinic scade și se observă simptome de pelagra și alte fenomene de balanță negativă a azotului. 5-hidroxiindolatul se găsește și în urina pacienților cu carcinoid. Mecanismul vasodilatației paroxistice la pacienții cu sindrom carcinoid nu este suficient de clar. Este asociat cu acțiunea serotoninei și histaminei, precum și a diverșilor indoli și peptide vascular-active.

O altă monoamină produsă de carcinoizi, dopamina, joacă un rol la fel de important în fiziopatologia sindromului. Este un precursor al norepinefrinei și al adrenalinei, îndeplinind o funcție independentă în sistemul nervos central. Activitatea acestui neurotransmițător determină în principal disfuncția autonomă la pacienții cu carcinoid.

Astfel, substanțele asemănătoare hormonilor produse de tumoră afectează toate sistemele corpului. Această împrejurare ne permite să vorbim despre sindromul carcinoid ca o boală cu mecanisme proprii de menținere a proceselor patologice care implică toate organele și sistemele.

Tabloul clinic.

Principalele manifestări ale sindromului carcinoid sunt diareea și bufeurile. În 95% din cazuri, sindromul carcinoid clasic se manifestă prin bufeuri (90%), diaree (70%), dureri abdominale (40%), afectarea valvei cardiace (40-45%), telangiectazii (25%), dificultăți de respirație. (15%) și pelagra (5%).

Mediatorii propuși ai simptomelor în sindromul carcinoid sunt prezentați în Tabelul 1.

Tabelul nr. 1.

Adesea, pacienții cu manifestări ale unei tumori active hormonal sunt observați de un neurolog sau psihiatru. Baza pentru aceasta este abundența de plângeri dificil de obiectivat, indicând o disfuncție evidentă a sistemului nervos central. Adesea, modificările cutanate sunt cea mai consistentă manifestare a carcinoidului. Înroșirea pielii feței este cel mai frecvent simptom al bolii.

Fluxul tipic al sindromului carcinoid clasic (tumoarea intestinului mediu) începe brusc și este o decolorare roz sau roșie a pielii feței și a trunchiului superior care durează câteva minute. Atacul poate apărea de mai multe ori pe zi, însoțit de lacrimare și este provocat de consumul de alcool sau alimente care conțin tiramină (ciocolată, nuci, banane). Spre deosebire de bufeurile de la menopauză, atacurile cu sindrom carcinoid sunt „uscate” și nu sunt însoțite de transpirație. Este posibil ca această bufeuri tipice să nu aibă o legătură directă cu serotonina, dar să fie asociată cu efectele tahikininelor, neuropeptidei K și substanței P.

Există mai multe tipuri de maree:

. primul tip este eritematos, de obicei limitat la fata si gat, cu durata de numai 1-2 minute;

al doilea tip de bufeuri durează mai mult, în timp ce o nuanță cianotică constantă rămâne pe fața pacientului, iar în timpul unui atac nasul devine roșu-violet;

o înroșire de al treilea tip durează ore și zile și poate fi însoțită de formarea de riduri profunde pe frunte, rămânând chiar și după ce atacul a încetat, vasele conjunctivei sunt constant dilatate, pacienții se plâng de lacrimare, hipotensiune și diaree. sunt posibile;

Bufeurile de tip 4 se caracterizează prin formarea de pete roșii strălucitoare de formă neregulată, adesea localizate în jurul bazei gâtului și pe brațe.

Acest efect este cauzat de histamina produsă de NET. Antihistaminicele pot reduce frecvența și intensitatea bufeurilor.

Distingerea diferitelor tipuri de bufeuri are o anumită semnificație clinică. Bufeurile de primul și al doilea tip sunt de obicei asociate cu tumori carcinoide care provin din intestinul mediu, dar sunt posibile și la pacienții cu tumori carcinoide ale bronhiilor și pancreasului.

Sindromul abdominal este cauzat de influența serotoninei asupra motilității și secreției gastrointestinale. De obicei, acestea sunt dureri abdominale de natură crampe, care simulează un atac de colecistită, apendicită, ulcer peptic și alte manifestări ale unui „abdomen acut”. De regulă, durerea este însoțită de anumite tulburări dispeptice (greață, vărsături, diaree). Diareea cu sindrom carcinoid este foarte greu de distins de tulburări similare de alte origini. În cazuri rare, diareea este însoțită de steatoree.

Uneori, simptomele cardiovasculare apar în prim-plan. Sub influența concentrațiilor mari de serotonină se dezvoltă fibroelastoza endotelială și îngustarea arterelor. Semne precum tahicardie severă, durere la inimă, creșterea tensiunii arteriale în combinație cu modificări ECG de natură ischemică și metabolică și semne de insuficiență circulatorie sugerează o boală a sistemului cardiovascular. Natura tulburărilor metabolice la pacienții cu carcinoid duce la modificări secundare ale inimii (fibroelastoza părților drepte, valva tricuspidă, valve pulmonare), creând o imagine fizică și ecografică corespunzătoare.

Dezvoltarea bronhospasmului este, de asemenea, asociată cu eliberarea excesivă de serotonină, bradikinină și histamină de către tumoră. Adesea, atacurile de dificultăți de respirație forțează un diagnostic diferențial cu astmul bronșic.

Sindromul atipic (5%) este o decolorare purpurie a pielii care durează câteva ore, după care rămân telangiectazii și hipertrofia pielii feței și gâtului superior, în plus, este posibilă acrocianoza extremităților superioare. Uneori pot apărea dureri de cap, lacrimare, hipotensiune arterială, edem cutanat și bronhospasm. Aceste simptome sunt frecvent observate la carcinoizii din intestinul anterior și se crede că se datorează expunerii la serotonină, histamină și alte amine biogene. În cazuri rare, pacienții cu gastrită cronică atrofică și hiperplazie a celulelor ECL pot prezenta alte bufeuri induse de histamină, cu decolorare a pielii roșii aprinse, pete. Diareea în sindromul carcinoid nu are diferențe specifice și are inițial o natură periodică asociată cu tulburări ale secreției și motilității gastrointestinale, dar ulterior, din cauza limfangiectaziei intestinale și a creșterii excesive bacteriene, poate deveni permanentă. Diareea este adesea însoțită de dureri abdominale crampe, care pot fi cauzate de influența diverșilor factori umorali, inclusiv serotonina, tahikininele, histamina, kalicreina și prostaglandinele, care stimulează peristaltismul și secreția intestinală. Diareea în sindromul carcinoid, spre deosebire de diareea din alte cauze, nu este ameliorată prin abținerea de la alimente. Deși adevăratele crize de astm sunt rare în sindromul carcinoid, apare bronhospasmul, care poate fi mediat de tahikinine și bradikinine, care provoacă contracția mușchiului neted bronșic și edem local.

O caracteristică specifică care unește toate NET-urile este capacitatea de a sintetiza, stoca și secreta substanțe biologic active (peptide, hormoni, neurotransmițători) și de a exprima markeri neuroendocrini.

Mai mult, fiecare tip de NET are un set unic de caracteristici biochimice care le determină caracteristicile funcționale și diferențele de curs clinic, chiar și în cadrul aceluiași grup de origine embriologică.

Manifestările clinice ale bolii sunt asociate în primul rând cu sindroamele hiperfuncționale endocrine corespunzătoare cauzate de așa-numitele functionare tumori.

Acestea sunt gastrinoame - producătoare de gastrină tumori ale pancreasului și duodenului cu dezvoltarea sindromului Zollinger-Ellison. Se caracterizează prin hiperclorhidrie, hipertrofie a pliurilor mucoasei gastrice din cauza excesului de gastrină, prezența ulcerelor peptice complicate recurente, care nu sunt susceptibile de terapia antiulceroasă standard, iar în jumătate din cazuri prezența diareei, care în 7- 35% dintre pacienți este singurul simptom clinic al bolii.

Insulinoame- tumori producătoare de insulină ale pancreasului și, în cazuri rare, cu leziuni extrapancreatice ale țesutului aberant la nivelul duodenului, jejunului, ileonului, plămânilor și colului uterin.

Se manifestă clinic prin simptome de hipoglicemie: cefalee, letargie, amețeli, vedere încețoșată sau încețoșată, scăderea concentrației, amnezie și, mai rar, convulsii sau deficit neurologic persistent cu dezvoltarea paraliziei și comei; reacție catecolamină sub formă de tremor, bătăi rapide ale inimii, transpirație rece, foame, anxietate și frică. Uneori, stările de hipoglicemie se manifestă prin atacuri de agitație psihomotorie, care se termină într-o tulburare profundă a conștienței. Tabloul clinic al insulinomului este caracterizat de așa-numita triadă Whipple:
- apariția crizelor de glipoglicemie spontană pe stomacul gol sau după efort;
- manifestarea simptomelor de hipoglicemie: scăderea glicemiei (sub 40 mg% -2,22 mmol/l) în timpul unui atac; oprirea unui atac prin administrarea intravenoasă de glucoză sau administrarea de zahăr pe cale orală.

VIPoame (sindrom Werner-Morrison)- aceste tumori sunt numite astfel din cauza secretiei de peptid intestinal vasoactiv (V1P). Sindromul a fost descris pentru prima dată în 1958. Apare în principal la populația adultă, cu o frecvență de 0,05–0,2 la 1.000.000 de oameni, cu un raport bărbați/femei de 1:3. Vipoamele în 70-80% din cazuri apar în pancreas (în 75% din cazuri în coadă), în 10-20% - în glandele suprarenale, ganglionii nervoși, intestinul subțire, mediastin și plămâni. Vipoamele pancreatice sunt aproape întotdeauna maligne (80% metastazează la ficat), vipoamele extrapancreatice sunt benigne. Sindromul MEN 1 este diagnosticat la doar 6% dintre pacienți.

Formațiuni secretoare de VIP au fost descrise și în glandele suprarenale, intestinul subțire, mediastin și plămâni. Principalul simptom al VIP este diareea constantă sau intermitentă, durerea abdominală, pierderea în greutate, hipopotasemie, acidoză, deshidratare - combinația acestor simptome se numește „sindrom Werner-Morrison” sau holera pancreatică. Un semn caracteristic al diareei secretoare este lipsa de ameliorare la abținerea de la mâncare. În cele mai multe cazuri, se eliberează mai mult de 3 litri de scaun lichid pe zi. Uneori, diareea secretorie apoasă severă ajunge până la 30 de litri pe zi, ceea ce duce la pierderea severă de lichide și electroliți cu dezvoltarea asteniei, convulsii, aritmii cardiace și chiar moarte subită.

Glucagonoame- în 100% din cazuri apar în pancreas, în coadă (50–80% din cazuri), în cap (în 22%) și în corp (în 14%). Din punct de vedere al incidenței, glucagonoamele sunt tumori extrem de rare - de la 0,01 la 0,1 la 1.000.000 de persoane. Sindromul MEN-1 este asociat cu 5-17% din cazuri.

Glucagonoamele sunt maligne în 80% din cazuri, metastazează la ficat în 90% din cazuri, la ganglionii limfatici în 30%, metastazele la coloana vertebrală, ovare și peritoneu sunt rar descrise. Legătura dintre simptomele glucagonului și producția de glucagon a fost stabilită în 1974. Nivelul glucagonului din sângele pacientului este de 10 ori mai mare decât în ​​mod normal. Glucagonul stimulează descompunerea glicogenului, gluconeogeneza, cetogeneza, secreția de insulină, lipoliza și inhibă secrețiile gastrice și pancreatice.

Glucagonoamele sunt tumori rare ale celulelor α pancreatice, de obicei însoțite de un sindrom tipic care se dezvoltă ca urmare a excesului de glucagon: scădere în greutate, erupții cutanate cronice, tulburări ale metabolismului carbohidraților, stomatită, cheilită și glosită, alopecie, anemie, tromboză venoasă, gastrointestinală. tract -simptome intestinale incluzând diaree, dureri abdominale, colici, anorexie. Simptomele patognomonice pentru glucagonom sunt o erupție cutanată și eritem migrator necrolitic, care este cel mai adesea localizat în zona inghinală cu răspândire la organele genitale, perineu, anus și coapse; destul de des eritemul este observat în zona periorală și este însoțit de apariția ulcerului în colțurile gurii. De obicei, pacienții raportează mâncărimi severe și durere în zonele afectate. Pot apărea simptome neurologice, cum ar fi ataxie, demență și slăbiciune musculară, iar tulburările psihiatrice se dezvoltă adesea. Există o creștere a frecvenței tromboembolismului, manifestată prin tromboză venoasă profundă și embolie pulmonară. Mai mult de jumătate din decesele cauzate de glucagonom sunt asociate cu complicații tromboembolice.

Manifestările clinice ale sindromului sunt: ​​scădere în greutate (70–80%), diabet (75%), dermatită (65–80%), stomatită (30–40%), diaree (15–30%). Manifestările frecvente ale bolii sunt tulburările psihice, tromboza și tromboembolismul. Tumorile primare la momentul diagnosticului ajung la dimensiuni mari - de la 5 la 10 cm, în 80% din cazuri există metastaze la distanță la ficat.

Somatostatinoame- tumori rare ale celulelor D pancreatice. Se găsesc și în tractul biliar, intestinul subțire (în principal în duoden), colon și rect, bronhii; au fost descrise cazuri de secreție de somatostatină prin cancer pulmonar cu cetoză mică, cancer medular tiroidian și feocromocitom.

Ele se manifestă ca așa-numitul sindrom inhibitor asociat cu producția în exces de somatostatina, care inhibă secreția aproape tuturor hormonilor pancreatici și intestinali, reduce motilitatea gastrică și intestinală și afectează absorbția grăsimilor și calciului. De obicei, pacienții prezintă hiperglicemie, colelitiază, diaree și steatoree, hiperclorhidrie, sindrom dispeptic, anemie și scădere în greutate. Cu toate acestea, la pacienții cu somatostatinoame extrapancreatice, acest complex de simptome practic nu este observat, iar manifestările clinice ale bolii sunt asociate cu efectul local al tumorii și nu cu efectul general al somatostatinei.

Există o serie de tumori care secretă hormoni ectopici, cum ar fi ACTH, hormonul eliberator, peptida și calcitonina înrudite cu hormonul paratiroidian, somatotropina, polipeptida pancreatică, hormonul luteinizant etc. Simptomele clinice ale acestor NET se datorează manifestărilor hormonale corespunzătoare. Secreția ectopică de ACTH poate duce la dezvoltarea sindromului Cushing, secreția ectopică de hormon paratiroidian în paratirenoame este asociată cu hipercalcemie și depozite calcaroase, somatoliberinoamele pot fi combinate cu acromegalie. Diagnosticul unor astfel de tumori este confirmat de o creștere a nivelurilor plasmatice ale hormonilor corespunzători. În timpul examinării imunohistochimice a acestor tumori, majoritatea celulelor au de obicei o reacție pozitivă la hormonul ectopic care provoacă simptome clinice.

Termenul nefuncțional înseamnă în primul rând NET cu semne morfologice de producție hormonală, dar care nu manifestă sindroame hiperfuncționale clinice. Evoluția asimptomatică se poate datora sintezei de hormoni inactivi, secreției paralele de inhibitori peptidici sau reglării în jos a receptorilor periferici.

Simptomele clinice sunt adesea cauzate de prezența unei leziuni ocupatoare de spațiu și de efectul local al tumorii asupra organelor și țesuturilor din jur, precum și de manifestările bolii metastatice.

Metode de diagnosticare a sindromului carcinoid.

Tumorile neuroendocrine provin din celule neuroendocrine, care, atunci când sunt stimulate în mod specific, secretă proteine ​​și amine biogene. Aceste produse pot acționa ca markeri, deoarece sunt specifice fiecărui tip de tumoră. NET poate fi diagnosticat prin determinarea markerilor biologici disponibili în ser și urină la pacienții cu simptome abdominale vagi.

Cel mai informativ test imunologic pentru diagnostic este măsurarea nivelului de cromogranină A. O creștere a conținutului acestui marker este un semn de încredere al bolii. Până la 90% din NET, ​​indiferent de simptome, secretă cromogranină A. Trebuie amintit că nivelul acestui marker crește și la pacienții cu insuficiență renală, gastrită A atrofică cronică și care iau inhibitori H+,K+ -ATPazei. Testul pentru determinarea nivelului de cromogranina A are specificitate ridicată (86%) și sensibilitate (96%). Cromogranina A este utilizată pentru a monitoriza răspunsul terapeutic, deoarece există o corelație între sarcina tumorală și nivelurile markerului seric. Astfel, acest indicator este cel mai sensibil pentru evaluarea progresiei bolii.

Un alt marker la fel de important al sindromului carcinoid este acidul 5-hidroxiindoleacetic (5-OHIAA), al cărui conținut este determinat în urină. 5-OHIAA este principalul metabolit al serotoninei. Se observă o excreție urinară crescută a 5-OHIAA la pacienții cu sindrom carcinoid. Creșterea cronică a 5-HIAA este asociată cu boala cardiacă carcinoidă care pune viața în pericol.

Unul dintre liderii dintre moleculele de semnalizare implicate în reglarea neuroimunoendocrină este serotonina (5-hidroxitriptamina, 5-HT). Se formează din triptofan și se descompune în acid 5-hidroxi-3 indolilacetic (5-HIAA). În corpul uman, aproximativ 90% din serotonina endogenă este conținută în tractul gastrointestinal, unde este în principal sintetizată și acumulată în celulele enterocromafine, participând la reglarea motilității și a secreției de mucus. Mastocitele sunt, de asemenea, capabile să secrete serotonină; 5% din serotonină este sintetizată în neuronii 5-HT. Aproape toată (95%) 5-HT plasmatică se leagă de trombocite.

Serotonina este cunoscută ca neurotransmițător și are o varietate de receptori care acționează prin proteinele G și canalele ionice. Există șapte tipuri principale de receptori ai serotoninei, dintre care unele au subtipuri: 5-GT1 (subtipurile A,B,D,E,F), 5-GT2 (subtipurile A,B,C), 5-GT3 - 5-GT7 . Receptorii sunt specifici țesuturilor și fiecare tip mediază un set diferit de funcții.

Serotonina are un efect direct asupra mușchilor netezi, inclusiv în peretele vascular, provocând contracție sau relaxare în diferite condiții și în funcție de tipul de receptor. În plus, poate suprima sau potența răspunsurile induse de alți agenți vasoactivi.

Serotonina este responsabilă pentru simptomele asociate cu sindromul carcinoid, care apare în mai mult de 60% dintre tumorile intestinului mediu. Serotonina crește secreția de lichid în intestine și viteza de trecere a maselor alimentare, ceea ce creează condițiile prealabile pentru dezvoltarea diareei. Face parte dintr-o cascadă de factori care duc la apariția fibrozei asociate tumorilor. Pliantele valvelor cardiace de la pacienții cu carcinoizi secretă cantități mari de proteină de legare latentă a TGF-β și a TGF-ului. Serotonina este cea care determină creșterea producției de TGF-β și stimulează sinteza colagenului în celulele interstițiale ale valvelor pacienților cu cardiopatie carcinoidă; prezența semnelor sale ecografice se corelează cu nivelul de serotonină și tahikină.

Mai mult, în sindromul carcinoid, progresia bolii valvulare este asociată cu niveluri de vârf ridicate de 5-HIAA urinar. Serotonina joacă, de asemenea, un rol cheie în dezvoltarea fibrozei peritoneale. Un studiu a arătat dependența prezenței formațiunilor de țesut în mezenterul intestinului și a cordurilor de țesut conjunctiv din cavitatea abdominală și pelvis, în funcție de nivelul serotoninei legate de trombocite și 5-HIAA din urină.

După cum am menționat deja mai sus, o creștere a nivelului de serotonină în plasmă sau a produsului metabolizării acesteia în urina zilnică este un factor care ne permite să suspectăm mai întâi prezența unei tumori din derivații din intestinul mediu. Tumorile din intestinul anterior (timus, plămân, esofag, stomac, duoden) produc de asemenea serotonină, dar într-o măsură mai mică, în timp ce tumorile din intestinul posterior (colon distal și rect) produc rareori serotonină.

Alți parametri biochimici includ: 5-hidroxitriptofan, enolaza specifică neuronului, hormonul adrenocorticotrop, hormonul de creștere, gonadotropina corionica umană. În diagnosticul sindromului carcinoid, este importantă o creștere a nivelului de hormon adrenocorticotrop în serul sanguin.

Diagnosticul topic al NET constă în alternarea secvenţială a două etape: diagnosticul preoperator şi cel intraoperator. În acest scop, în cele mai multe cazuri, se folosesc tehnici medicale tradiționale și utilizate pe scară largă. Prima și cea mai simplă dintre ele este ultrasunete transcutanat (US). Ultrasunetele prezintă avantaje neîndoielnice față de alte metode de diagnosticare, deoarece echipamentele necesare implementării sale sunt disponibile în aproape toate instituțiile medicale, iar această metodă este lipsită de expunerea la radiații a pacientului. Cu toate acestea, capacitățile de diagnosticare ale ultrasunetelor sunt limitate semnificativ de necesitatea, în majoritatea cazurilor, de a detecta leziunea principală și metastazele acesteia care măsoară mai puțin de 2 cm și adesea până la 5-10 mm. Ca urmare, sensibilitatea metodei, în funcție de dimensiunea tumorii și de calificările specialistului care efectuează studiul, variază de la 30% la 70%.

Cele mai proaste rezultate au fost obținute în diagnosticul de gastrinom - toate leziunile sunt detectate doar la 10-35% dintre pacienți. În ciuda acestui fapt, cu o anumită experiență a unui specialist în diagnosticare cu ultrasunete, este posibil să se identifice tumora primară și metastazele sale mici la 40-60% dintre pacienți, chiar și fără eșantionare specială.

Următoarea metodă de diagnostic cu ultrasunete este ecografie endoscopică (EUS). Tehnica a devenit larg răspândită relativ recent - nu mai mult de 10 ani. Cu toate acestea, această metodă de diagnostic a devenit acum una dintre cele mai importante din întreaga lume, permițând detectarea a până la 80–95% din NET-uri și este adesea singura tehnică care permite identificarea localizării formațiunilor de până la 5–6 mm. , precum și gastrinoame în duoden. În prezent, în clinica noastră, 23 de pacienți au fost examinați folosind EUS și în 87,5% din cazuri a fost posibilă depistarea tuturor tumorilor, inclusiv a celor multiple.

Metodele de diagnostic neinvazive care implică expunerea la radiații includ în principal tomografie computerizata (CT). În prezent, doar CT cu intensificare intravenoasă este utilizată pentru a detecta formațiunile focale ale pancreasului. Această metodă de diagnostic face posibilă localizarea a până la 45-70% din toate NET din regiunea hepatopancreatoduodenală și metastazele acestora. Am folosit toate opțiunile CT, de la CT convențional (fără amplificare intravenoasă) la CT multislice. Cele mai mari capacități de diagnostic au fost observate cu CT multislice (sensibilitate în funcție de tipul de NET - 58–82%).

Imagistica prin rezonanță magnetică (RMN) a fost folosit în scopul diagnosticării NET de destul de mult timp, dar nu a primit o utilizare pe scară largă în acest scop. Acest lucru se datorează costului ridicat al metodei și capacităților sale de diagnosticare, care nu sunt superioare celor ale ultrasunetelor și CT. Majoritatea autorilor care au examinat toți pacienții fără a efectua un eșantion special oferă date despre sensibilitatea RMN - 55-90%. Trebuie remarcat faptul că capacitățile diagnostice atât ale CT, cât și ale RMN sunt reduse semnificativ atunci când este necesară identificarea localizării gastrinoamelor și insulinoamelor multiple.

Scintigrafie cu analogi ai somatostatinei marcați cu In111 (SCP), Pentru diagnosticul NET, este utilizat de mai bine de 30 de ani și este în prezent obligatoriu atunci când se efectuează o căutare de diagnostic în majoritatea țărilor lumii. Esența metodei este că NET-urile, în diferite grade, conțin diferite tipuri de receptori de somatostatina, iar atunci când sunt administrați analogi de somatostatina marcați cu indiu 111, se acumulează în tumoră. Sensibilitatea metodei este destul de mare și este în medie de 60–85% și nu depinde de dimensiunea leziunii, permițând detectarea NET cu diametrul de până la 5 mm și a metastazelor lor la distanță.

Capacitățile de diagnosticare ale SRS depind de numărul de receptori de somatostatina din tumoră: de exemplu, cu glucagonom și VIPom, este posibil să se determine tumora primară în aproape 90% din cazuri. În cazul gastrinomului, metastazele la distanță sunt aproape întotdeauna detectate și în 50-60% din cazuri tumorile multiple cu localizare extrapancreatică nu sunt detectate prin alte metode de cercetare; cu toate acestea, chiar și în această situație, până la 30% din gastrinoame sunt determinate ulterior numai la operatie.

Sensibilitatea cea mai scăzută a SRR, care nu depășește 50%, a fost obținută cu diagnosticul local folosind insulină. Pe lângă diagnosticul topic al NET și al metastazelor sale, SRR poate fi utilizat pentru diagnosticul diferențial cu metastaze de adenocarcinom, înlocuind biopsia transhepatică percutanată. În acest scop, este posibil să se studieze și nivelul markerilor NET nespecifici din sângele periferic. Biopsia transhepatică percutanată sub ghidare ecografică este probabil mai potrivită nu pentru diagnosticul diferențial, ci pentru monitorizarea implementării biologice și chimioterapiei sistemice și selective.

Dintre metodele invazive de diagnostic local al NET în regiunea hepatopancreatoduodenală, cea mai răspândită angiografie (celiacografie superselectivă și mezentericografie superioară). Această tehnică face posibilă stabilirea unui diagnostic corect în 70-85%. Sensibilitatea angiografiei scade de 1,5–2 ori atunci când dimensiunea insulinomului este mai mică de 1,0 cm.Aspectele negative ale angiografiei sunt numărul relativ mare de rezultate fals pozitive și discrepanța dintre datele privind localizarea tumorii bazate pe studii pre și intraoperatorii. , ajungând uneori la 5–30%.

Există o serie de metode de diagnostic bazate pe determinarea activității hormonale a NET. Tehnică cateterism percutan transhepatic al venei porte (PTTC) a fost dezvoltat și descris pentru prima dată în 1971 de către Wiechel, iar cam din acel moment, cateterizarea superselectivă a venelor pancreatice cu prelevare de sânge și determinarea nivelului de hormon produs de tumoră a început să fie utilizată pentru diagnosticul topic al NET active hormonal. Sensibilitatea metodei ajunge la 85-100% și nu este afectată de dimensiunea sau localizarea tumorii.

În ciuda tuturor avantajelor sale, tehnica de realizare a PCI necesită echipamente tehnice complexe și specialiști înalt calificați care efectuează acest studiu. În plus, în timpul acestei proceduri, pot apărea complicații severe, cum ar fi secreția biliară și sângerarea din găurile de puncție din ficat, tromboza venei mezenterice (2-4%), care necesită intervenție chirurgicală de urgență și poate fi fatală.

Tomografia cu emisie de pozitroni (PET).

Celulele tumorale endocrine preiau precursori de hormoni, exprimă receptori și stochează și secretă hormoni sintetizați. Utilizarea medicamentelor radiomarcate are ca scop vizualizarea celulelor tumorale neuroendocrine. Rezoluția spațială a PET este de 5-10 mm. Pentru a crește sensibilitatea, PVT este efectuată împreună cu CT. Aceasta oferă o imagine continuă, de ex. o combinație de imagini CT anatomice și imagini PET funcționale. Această combinație de metode oferă un diagnostic mai bun și determinarea localizării tumorii.

Expresia receptorilor de somatostatina în tumorile neuroendocrine este utilizată nu numai în scintigrafie, ci și pentru PET cu octreotidă. Tehnicile de imagistică au fost dezvoltate bazate pe absorbția specifică a precursorilor aminei, decarboxilarea acestora și stocarea pentru fiecare tip de tumoare neuroendocrină. Hidroxitriptofanul este preluat de celula carcinoidă, decarboxilat și depozitat în vezicule sub formă de serotonină. Această metodă permite vizualizarea tumorilor cu o expresie redusă a receptorilor de somatostatina tip II și scintigrafie negativă. PET este mai eficient pentru diagnosticarea tumorilor carcinoide decât CT sau RMN. PET poate detecta tumori de până la 3 mm în diametru, sensibilitatea ajunge la 90%.

Tumorile slab diferentiate care nu produc hormoni sau ii produc in cantitati mici (tumori maligne neuroendocrine) dau rezultat fals negativ la scintigrafie. Aceste tumori se caracterizează prin capacitate proliferativă ridicată și prin captarea fluorodeoxiglucozei.

Astfel, studiile cu izotopi cresc semnificativ acuratețea diagnosticului de localizare și stadializare a tumorilor neuroendocrine. Pe lângă informații despre localizarea anatomică, ele oferă și informații despre metabolism, expresia receptorilor și distribuția medicamentelor. PET este utilizat pentru a diagnostica localizarea tumorii și pentru a monitoriza tratamentul pentru toate tipurile de tumori endocrine.

Tratamentul sindromului carcinoid.

Tumorile neuroendocrine pot sintetiza unul sau mai mulți hormoni peptidici care intră în fluxul sanguin și acționează asupra diferitelor organe țintă. Acest exces de sinteză de hormoni se manifestă printr-un sindrom clinic specific – sindromul carcinoid. Abordarea principală a tratamentului pacienților cu tumori endocrine implică corectarea obligatorie a secreției excesive de hormoni și a efectelor acestora. În prezent, tratamentul terapeutic simptomatic include terapia biologică folosind analogi de somatostatina și/sau interferoni și utilizarea altor metode care vizează corectarea deficienței hormonale.

Analogi ai somatostatinei.

Somatostatina este un hormon peptidic care există în corpul uman sub două forme moleculare. Afectează fiecare organ în mod diferit. Sinteza locală a somatostatinei în pancreas poate avea efecte endocrine și paracrine care sunt mediate de receptori specifici de somatostatina. Recetoptorii sunt, de asemenea, localizați în membrana mucoasă a tractului gastrointestinal. Efectul somatostatinei crește timpul de trecere a alimentelor prin tractul gastrointestinal, inhibă secreția de hormoni intestinali de către celulele endocrine și inhibă secreția și absorbția lichidului intestinal.

Analogii structurali ai somatostatinei au fost sintetizați în scopuri terapeutice.

Octreotida este prescrisă subcutanat sau intravenos sub formă de una sau mai multe injecții de 2-3 ori pe zi. Există și depozit de octreotidă pentru administrare intramusculară, utilizat o dată pe lună.

Un alt analog sintetic este lantreotida, care există ca medicament de depozit pentru administrare intramusculară la fiecare 10-15 zile și ca formă de depozit pentru administrare subcutanată profundă (Somatulin), prescris la fiecare 4 săptămâni.

Sindromul carcinoid este tratat cu analogi de somatostatina conform urmatoarelor regimuri:
1. Octreotide 300-1500 mcg subcutanat.
2. Sandostatin Lar 20-60 mg intramuscular la fiecare 4 săptămâni.
3. Lantreotide 30 mg intramuscular la fiecare 2 săptămâni sau 90-120 mg subcutanat o dată pe lună.

S-a demonstrat că terapia cu analogi ai somatostatinei duce la dispariția completă a bufeurilor la 60% dintre pacienți, cu o reducere simultană a frecvenței și/sau severității acestora de 2 ori în mai mult de 85% din cazuri, ceea ce duce la o creștere semnificativă. îmbunătățirea calității vieții. Dispariția diareei se observă în peste 30% din cazuri, iar la peste 75% dintre pacienți se observă o îmbunătățire a stării generale. Mai mult de jumătate dintre pacienți au prezentat o scădere a excreției urinare a produsului de degradare al serotoninei - 5OIAA. În plus, cu acest tratament au fost observate efecte antitumorale obiective pe termen scurt. Cu toate acestea, în timp, se poate dezvolta insensibilitate la analogii somatostatinei.

Pentru a verifica eficacitatea și siguranța tratamentului în fiecare caz, trebuie început cu medicamente cu acțiune scurtă, de exemplu Octreotide 100 mcg de 2-3 ori pe zi.

Principalele efecte secundare sunt durerile abdominale, flatulența și, rar, steatoreea. Aceste simptome dispar de obicei în câteva săptămâni. Efectele secundare tardive includ formarea de calculi biliari și steatoree persistentă care duce la deficit de vitamina D, sindrom de malabsorbție a calciului și deficiență de vitamina B12.

interferon alfa.

Interferonul este un medicament antitumoral și antiviral. Există 5 clase de interferoni. Acțiunea interferonului se realizează prin intermediul receptorilor de interferon de tip I. Efectele antitumorale includ: antiproliferative, apoptotice, efecte asupra diferențierii și imunomodelării antiangiogenezei. Un alt efect al interferonului alfa este inducerea fibrozei în metastazele hepatice.

Eficacitatea interferonului alfa este comparabilă cu analogii somatostatinei. Prin urmare, acest medicament poate fi utilizat ca tratament simptomatic al sindromului carcinoid în a doua linie. La 40% dintre pacienți se observă un răspuns simptomatic și o îmbunătățire vizibilă a calității vieții. Cel mai frecvent utilizate sunt interferonul alfa recombinant 2a (Roferon) și 2b (Intron-A). Nu există nicio diferență semnificativă în răspunsul clinic la ambele medicamente.

Este necesar să selectați individual doza de medicament în funcție de vârsta, sexul și greutatea pacientului. Rata de răspuns biochimic este de 15-45%. Combinația de analogi ai somatostatinei cu interferonul alfa nu crește eficacitatea terapeutică. Tratamentul este, de asemenea, însoțit de efecte secundare pronunțate, care sunt eliminate prin selectarea individuală a dozei. Reacții adverse minore: asemănătoare gripei (dispare la administrarea paracetamolului), anorexie, scădere în greutate în 60% din cazuri, astenie la jumătate dintre pacienți. Principalele efecte secundare includ: toxicitatea măduvei osoase (31%), hepatotoxicitatea (31%), tulburări autoimune, depresie și alte tulburări psihice. Preparatele cu interferon pegilat sunt mai puțin toxice și mai ușor de utilizat. Se administrează o dată pe săptămână, iar toxicitatea scăzută permite utilizarea unor doze mai mari.

Alte tratamente pentru sindromul carcinoid.

Tratamentul de elecție pentru sindromul carcinoid rămâne terapia biologică cu analogi ai somatostatinei și interferon. Blocarea receptorilor serotoninei reduce simptomele diareei, care nu este întotdeauna o consecință a excesului de secreție de hormoni. Se poate intensifica și chiar începe după rezecția intestinului subțire pentru carcinoid ileal primar. În astfel de cazuri, cauza diareei poate fi sindromul intestinului scurt și/sau creșterea bacteriană excesivă care crește deconjugarea acidului biliar. Scopul tratamentului este reducerea cantității de acizi biliari din intestinul gros (sechestranți ai acizilor biliari - colestiramină), îmbunătățirea absorbției grăsimilor prin adăugarea de enzime pancreatice și suprimarea creșterii bacteriene excesive cu ajutorul antibioticelor. Loperamida este, de asemenea, utilizată pentru a inhiba peristaltismul și pentru a crește timpul de trecere a alimentelor.

Ciproheptadina este uneori utilizată pentru a reduce numărul bufeurilor. Pentru pelagra, este prescrisă terapia de înlocuire cu niacină. Bufeurile și diareea pot fi declanșate de anumiți factori, așa că sunt necesare schimbări în stilul de viață; pacienții trebuie să evite alcoolul, alimentele picante și activitatea fizică intensă.

Pentru a preveni dezvoltarea așa-numitei crize carcinoide în timpul intervențiilor chirurgicale, embolizării, procedurilor endoscopice și altor intervenții, pacienții cu carcinoizi din intestinul mediu sunt tratați în prealabil cu analogi ai somatostatinei cu acțiune scurtă sau lungă. Tumorile carcinoide pot exprima receptori adrenergici. Rahianestezia determină scăderea tensiunii arteriale și eliberarea secundară a catecolaminelor de către glandele suprarenale, de aceea este contraindicată în sindromul carcinoid, din același motiv este necesar să se evite utilizarea medicamentelor adrenergice.

Când se dezvoltă o criză carcinoidă, procedurile chirurgicale și nechirurgicale sunt oprite temporar, volumul lichidului este corectat sub controlul parametrilor hemodinamici și se efectuează administrarea intravenoasă suplimentară de octreotidă în combinație cu glucocorticoizi. Pentru ameliorarea durerii postoperatorii, este de preferat sa se foloseasca anestezia epidurala.

În cazul carcinoidelor multiple din celule ECL gastrice cu gastrită atrofică, gastrinoame sau sindrom MEN I, utilizarea analogilor de somatostatina determină regresia tumorilor gastrice de tipurile 1 și 2. Pentru tumorile gastrice diseminate de tipurile 2 și 3, interferonul alfa poate fi prescris, dar experiența cu această utilizare este limitată.

Tratamentul gastrinomului începe întotdeauna cu suprimarea hipersecreției de acid clorhidric cu doze mari de inhibitori H+/K+-ATPazei sau administrarea frecventă de doze mari de blocanți ai receptorilor histaminici H2. Prescrierea octreotidei și lantreotidei la pacienții cu gastrinoame în aceleași doze ca și pentru sindromul carcinoid ajută la controlul hipersecreției de acid clorhidric și are un efect benefic asupra prognosticului și supraviețuirii.

În tratamentul conservator al insulinomului, nu ar trebui să existe perioade lungi de post, așa că pacienții trebuie să mănânce frecvent. O alternativă este administrarea unei infuzii continue de glucoză noaptea sau pe tot parcursul zilei. Tratamentul cu analogi ai somatostatinei se efectuează cu prudență, deoarece inhibarea sintezei hormonilor de creștere și a glucagonului poate provoca hipoglicemie mult mai profundă decât efectul insulinei sintetizate de tumoră. Diazoxidul este cel mai eficient medicament pentru controlul hipoglicemiei, reducând secreția de insulină (la doză zilnică de 50-3 mg). Efectele secundare includ edem, afectarea rinichilor și hirsutism. Verapamilul și glucocorticoizii au fost, de asemenea, utilizați cu succes diferit.

Insulina sau agenții hipoglicemici orali pot fi utilizați pentru a controla hiperglicemia în glucagonom. În caz de evoluție malignă sau benignă a bolii, octreotida sau lantreotida sunt bune pentru tratarea eritemului migrator necrolitic, sunt mai puțin eficiente pentru tratamentul pierderii în greutate și diabetului zaharat și nu afectează incidența trombozei venoase. Pentru a preveni tromboza, se prescriu aspirina sau doze mici de heparina. Administrarea topică sau orală a medicamentelor ameliorează simptomele eritemului migrant. De asemenea, este necesară corectarea hipoaminoacidemiei și a deficitului de minerale. Hiperglicemia în somatostatinoame se elimină prin prescrierea de insulină, agenți hipoglicemianți sau analogi ai somatostatinei.

Pentru alte tipuri de hipersecreție, de exemplu, în sindromul Cushing din cauza producției ectopice de ACTH, se prescrie tratamentul combinat cu analogi de somatostatina, ketoconazol, metiraponă, etomidat sau se efectuează biadrenalectomia laparoscopică. Acromegalia cu producție ectopică de hormon de eliberare a somatotropinei este tratată cu analogi de somatostatina, blocanți ai receptorilor hormonului de creștere sau o combinație a acestor medicamente.

Pentru hipercalcemie la pacienții cu producție paraneoplazică de peptidă asociată hormonului paratiroidian, sunt indicați analogii somatostatinei și bifosfonați.

În cazurile severe cu VIPom (sindrom Werner-Morrison), este necesară înlocuirea intensivă intravenoasă a pierderilor de lichide (adesea până la 10 l/zi) și corectarea atentă a tulburărilor hidro-electrolitice. Analogii somatostatinei reduc în acest caz secreția de VIP de către tumoră cu 50% și inhibă secreția de apă și electroliți în intestin. Acest lucru face posibilă controlul diareei secretoare la jumătate dintre pacienți și obținerea unei îmbunătățiri pronunțate a stării. Diareea este redusă și prin administrarea de glucocorticoizi, care, de asemenea, inhibă sinteza VIP și cresc sinteza de sodiu în intestin. De asemenea, puteți utiliza loperamidă, opiacee, indometacin, litiu.

Astfel, terapia NET este un proces multidisciplinar complex care necesită o colaborare strânsă a specialiștilor din diferite domenii, ceea ce facilitează nu numai diagnosticul, ci și determină eficacitatea tratamentului NET. Niciuna dintre metodele existente de terapie sistemică nu duce la o vindecare, așa că este necesară dezvoltarea de noi regimuri. Rezultatele tratamentului cu analogi de somatostain pot fi îmbunătățite în mai multe moduri. Sunt dezvoltate noi medicamente pentru chimioterapie pentru tumorile mai agresive. Noile descoperiri în biologie au condus la crearea unor medicamente țintite care îmbunătățesc rezultatele tratamentului, atât atunci când sunt utilizate singure, cât și în combinație cu alți agenți. Selecția adecvată a pacienților este necesară deoarece, în unele cazuri, tumorile trebuie să aibă supraexpresie sau mutații ale țintelor moleculare pentru un tratament eficient. Dezvoltarea de noi medicamente țintite ne permite să maximizăm calitatea vieții pacienților și rata de supraviețuire.

10. Oberg K, Kvols L, Caplin M et al 2004 Raport de consens privind utilizarea analogilor de somatostatina pentru gestionarea tumorilor neuroendocrine ale sistemului gastropancreatic. Ann Oncol 15 966-973

11. Pape UF, Wiedenmann B 2003 Adăugarea de interferon-alfa la octreotidă încetinește progresia tumorii în comparație cu octreotida în monoterapie la persoanele cu tumori carcinoide diseminate ale intestinului mediu. Cancer Treat Rev 29 565-5569

12. Saslow SB, Camilleri M et al. 1996 Relația dintre malabsorbția grăsimilor și anomaliile de tranzit în diareea carcinoidă umană. Gastroenterologie 110 405-410

13. Service FJ 1995 Tulburări hipoglicemice. N Engl J Med 332 1144-1152

14. Soga J., Yakuwa Y Somatostatinom/sindrom inhibitor: o evaluare statistică a 241 de cazuri raportate. Sindrom: o evaluare statistică a 173 cazuri raportate J Exp Clin Cancer Res.-1999.-Vol. 18.- P. 13-22

15. Soga J., Yakuwa Y. Vipoma/diarrheogenic// J Exp Clin Cancer Res.-1998.-Vol. 17.- P. 389-400

16. Woodart P. K., Feldman J. M., Paine S. S. & Baker M. E. Tumorile carcinoide Midgaut: constatări CT și profiluri biochimice. J. Comput Assist. Tomogr. 19, 400-405.1995

17. Egorov A.V., Kuzin N.M. Probleme în diagnosticul tumorilor neuroendocrine ale pancreasului Oncologie practică Vol. 6, Nr. 4 – 2005, pp. 208-210

18. Paltsev M. A., Kvetnoy I. M. Ghid de neuroimunoendocrinologie Moscova „Medicina” - 2008. - p. 79, p. 434

19. Simonenko V.B., Dulin P.A., Makanin M.A. Tumori neuroendocrine // Moscova „Gaeotar-Media”.- 2010. - pp. 94-95, 97, 102,107.

Carcinoizi- cele mai frecvente tumori sunt de la celule neuroendocrine (celule ale sistemului APUD). Aceste celule sunt derivate ale crestei neurale. Sunt distribuite pe scară largă în organism și conțin și secretă unele peptide biologic active. Cel mai adesea, carcinoizii se dezvoltă în tractul gastrointestinal (85%), în special în intestinul subțire, precum și în plămâni (10%), afectând mai rar alte organe (de exemplu, ovarele). Carcinoizii intestinali rareori (în 10% din cazuri) se manifestă clinic. Acest lucru se explică prin distrugerea rapidă a peptidelor biologic active din ficat. Numai cu metastaze ale carcinoidului intestinal la ficat apar simptome la 40-45% dintre pacienți. În ceea ce privește carcinoidele ovariene și bronșice, acestea sunt capabile să provoace un sindrom caracteristic în stadiile incipiente ale bolii.

Sindromul carcinoid- o combinație de simptome care apar din cauza eliberării de hormoni de către tumori și a pătrunderii acestora în sânge.

Patogenie (ce se întâmplă?) în timpul sindromului carcinoid:

Tumorile carcinoide pot apărea acolo unde există celule enterocromafine, practic în tot corpul. O proporție mai mare de tumori carcinoide (65%) se dezvoltă în tractul gastrointestinal. În cele mai multe cazuri, tumorile carcinoide se dezvoltă în intestinul subțire, apendice și rect. Tumorile carcinoide se dezvoltă cel mai rar în stomac și colon; Pancreasul, vezica biliară și ficatul sunt cel mai puțin susceptibile de a dezvolta tumori carcinoide (chiar dacă tumorile carcinoide metastazează de obicei la ficat).

Aproximativ 25% dintre tumorile carcinoide afectează căile respiratorii și plămânii. Restul de 10% poate fi găsit oriunde. În unele cazuri, medicii nu pot localiza tumora carcinoidă în ciuda simptomelor sindromului carcinoid.

Tumora carcinoida a intestinului subtire

În general, tumorile intestinului subțire (benigne sau maligne) sunt rare, mult mai puțin frecvente decât tumorile de colon sau stomac. Tumorile carcinoide mici ale intestinului subțire pot să nu provoace alte simptome decât dureri abdominale ușoare. Din acest motiv, este dificil să se determine prezența unei tumori carcinoide de intestin subțire într-un stadiu incipient, cel puțin până când pacientul este supus unei intervenții chirurgicale. Este posibil să se detecteze doar o mică parte din tumorile carcinoide intestinale subțiri în stadiile incipiente și chiar și atunci acest lucru se întâmplă în mod neașteptat la radiografie. De obicei, tumorile carcinoide ale intestinului subțire sunt diagnosticate în stadii avansate, când simptomele bolii au devenit evidente și, de obicei, după apariția metastazelor.

Aproximativ 10% dintre tumorile carcinoide ale intestinului subțire provoacă sindromul carcinoid. De obicei, dezvoltarea sindromului carcinoid înseamnă că tumora este malignă și a ajuns la ficat.

Tumorile carcinoide obstrucționează adesea intestinul subțire atunci când devin mari. Simptomele obstrucției intestinale subțiri includ dureri abdominale paroxistice, greață și vărsături și uneori diaree. Obstrucția poate fi cauzată de două mecanisme diferite. Primul mecanism este o mărire a tumorii în interiorul intestinului subțire. Al doilea mecanism este răsucirea intestinului subțire din cauza mezenteritei fibrozante, o afecțiune cauzată de o tumoare în care apar cicatrici extinse în țesuturile situate în imediata apropiere a intestinului subțire. Mezenterita fibrozată blochează uneori arterele care transportă sângele către intestine, ceea ce poate duce la moartea unei părți a intestinului (necroză). În acest caz, intestinele se pot rupe, ceea ce reprezintă o amenințare gravă la adresa vieții.

Tumora carcinoida apendiculara

Deși tumorile din apendice sunt destul de rare, tumorile carcinoide sunt cele mai frecvente tumori din apendice (aproximativ jumătate din toate tumorile apendiculare). De fapt, tumorile carcinoide se găsesc în 0,3% din apendicele îndepărtate, dar cele mai multe dintre ele nu cresc mai mult de 1 cm și nu provoacă niciun simptom. În cele mai multe cazuri, acestea se găsesc în anexe care au fost îndepărtate din alte motive decât tumorile. Multe instituții consideră că apendicectomia este cel mai potrivit tratament pentru aceste mici tumori carcinoide apendice. Șansele ca tumora să revină după o apendicectomie sunt foarte mici. Tumorile carcinoide apendiceale mai mari de 2 cm în 30% pot fi maligne și pot forma metastaze locale. Prin urmare, tumorile carcinoide mai mari trebuie îndepărtate. O simplă apendicectomie nu va ajuta în acest caz. Din fericire, tumorile carcinoide mari sunt destul de rare. Tumorile carcinoide din apendice, chiar și cu metastaze la țesuturile locale, de obicei nu provoacă sindrom carcinoid.

Tumori carcinoide rectale

Tumorile carcinoide rectale sunt adesea diagnosticate accidental în timpul sigmoidoscopiei plastice sau colonoscopiei. Sindromul carcinoid este rar în tumorile carcinoide rectale. Probabilitatea apariției metastazelor este legată de dimensiunea tumorii; 60-80% șanse de metastaze pentru tumorile mai mari de 2 cm.Pentru tumorile carcinoide mai mici de 1 cm, 2% șanse de metastaze. Pe scurt, tumorile carcinoide rectale mici sunt de obicei îndepărtate cu succes, dar tumorile mai mari (mai mari de 2 cm) necesită o intervenție chirurgicală extinsă, care poate duce chiar la îndepărtarea parțială a rectului în unele cazuri.

Tumori carcinoide gastrice (de stomac).

Există 3 tipuri de tumori carcinoide gastrice (de stomac): tip I, tip II și tip III.

Tumorile carcinoide gastrice de tip 1 au de obicei o dimensiune mai mică de 1 cm și sunt benigne. Există tumori complexe care se răspândesc în tot stomacul. Acestea apar de obicei la pacienții cu anemie pernicioasă sau gastrită cronică atrofică (o afecțiune în care stomacul nu mai produce acid). Lipsa acidului face ca celulele din stomac, care produc hormonul gastrină, să elibereze cantități mari de gastrină, care intră în sânge. (Gastrina este un hormon secretat de organism pentru a spori activitatea acidului gastric. Acidul din stomac blochează producția de gastrină. În anemia pernicioasă sau gastrita cronică atrofică, lipsa acidului este rezultatul creșterii cantității de gastrină. ). În plus, gastrina influențează și transformarea celulelor enterocromafine din stomac într-o tumoră carcinoidă malignă. Tratamentul pentru tumorile carcinoide de tip 1 include tratamente precum medicamentele care conțin somatostatina care opresc producția de gastrină sau îndepărtarea chirurgicală a părții stomacului care produce gastrină.

Al doilea tip de tumoră carcinoidă gastrică este mai puțin frecventă. Astfel de tumori cresc foarte lent și probabilitatea ca acestea să devină maligne este foarte scăzută. Ele apar la pacienții cu o tulburare genetică rară numită MEN (neoplazie endocrină multiplă) tip I. La acești pacienți, tumorile apar în alte glande endocrine, cum ar fi glanda pineală, glanda paratiroidă și pancreas.

Al treilea tip de tumoră carcinoidă gastrică sunt tumorile mai mari de 3 cm care sunt izolate (apar una sau mai multe odată) într-un stomac sănătos. Tumorile de al treilea tip sunt de obicei maligne și există o probabilitate mare de penetrare profundă a acestora în pereții stomacului și formarea de metastaze. Tumorile de tip 3 pot provoca dureri abdominale și sângerări, precum și simptome datorate sindromului carcinoid. Tumorile carcinoide gastrice de tip 3 necesită de obicei o intervenție chirurgicală pentru îndepărtarea stomacului și a ganglionilor limfatici din apropiere.

Tumorile carcinoide ale colonului

Tumorile carcinoide de colon se formează de obicei pe partea dreaptă a colonului. La fel ca tumorile carcinoide ale intestinului subțire, tumorile carcinoide ale colonului sunt adesea descoperite în stadii avansate. Astfel, dimensiunea medie a tumorii la diagnosticare este de 5 cm, iar metastazele sunt prezente la 2/3 dintre pacienti. Sindromul carcinoid este rar în tumorile carcinoide ale colonului.

Simptomele sindromului carcinoid:

Simptomele sindromului carcinoid variază în funcție de ce hormoni secretă tumorile. De obicei, aceștia sunt hormoni precum serotonina, bradikinina (promovează durerea), histamina și cromogranina A.

Manifestări tipice ale sindromului carcinoid:

• Hiperemia (roșeață)
• Diaree
• Durere abdominală
• respirație șuierătoare din cauza bronhospasmului (îngustarea căilor respiratorii)
• Leziuni ale valvei cardiace
• Chirurgia poate provoca o complicație cunoscută sub numele de criză carcinoidă.

Hiperemia

Înroșirea feței este cel mai frecvent simptom al sindromului carcinoid. La 90% dintre pacienți, hiperemia apare în timpul bolii. Înroșirea feței se caracterizează prin înroșire sau decolorare a feței și gâtului (sau partea superioară a corpului), precum și o creștere a temperaturii. Atacurile de hiperemie apar de obicei brusc, spontan, pot fi cauzate de stres emoțional, fizic sau de consumul de alcool. Atacurile de hiperemie pot dura de la un minut la câteva ore. Congestia poate fi însoțită de un ritm cardiac rapid, tensiune arterială scăzută sau amețeli dacă tensiunea arterială scade prea mult și sângele nu ajunge la creier. Rareori, hiperemia este însoțită de hipertensiune arterială. Hormonii care sunt responsabili de hiperemie nu sunt pe deplin recunoscuți; Acestea pot include serotonina, bradikinină și substanța P.

Diaree

Diareea este al doilea simptom important al sindromului carcinoid. Aproximativ 75% dintre pacienții cu sindrom carcinoid prezintă diaree. Diareea apare adesea împreună cu înroșirea feței, dar poate apărea și fără ea. În sindromul carcinoid, diareea este cauzată cel mai adesea de serotonină. Medicamentele care blochează acțiunea serotoninei, cum ar fi ondansetron (Zofran), ameliorează adesea diareea. Uneori, diareea în sindromul carcinoid poate apărea din cauza expunerii locale la o tumoră care obstrucționează trecerea intestinului subțire.

Boli de inimă

Boala cardiacă apare la 50% dintre pacienții cu sindrom carcinoid. Sindromul carcinoid duce de obicei la modificări fibrotice ale valvei pulmonare a inimii. Mișcarea afectată a valvei reduce capacitatea inimii de a pompa sânge din ventriculul drept către plămâni și alte părți ale corpului, ceea ce poate duce la insuficiență cardiacă. Simptomele tipice ale insuficienței cardiace includ: ficatul mărit, umflarea picioarelor și acumularea de lichid în abdomen (ascita). Cauza leziunii valvelor tricuspide și pulmonare ale inimii în sindromul carcinoid, în cele mai multe cazuri, este expunerea intensă pe termen lung la serotonină.

Criza carcinoidă

Criza carcinoidă este o afecțiune periculoasă care poate apărea în timpul intervenției chirurgicale. O criză se caracterizează printr-o scădere bruscă a tensiunii arteriale, care provoacă șoc. Această afecțiune poate fi însoțită de bătăi excesiv de rapide ale inimii, niveluri crescute de glucoză din sânge și bronhospasm sever. Criza carcinoidă poate fi fatală. Cel mai bun mod de a preveni un atac de carcinoid este intervenția chirurgicală folosind somatostatina înainte de operație.

respiraţie şuierătoare

Respirația șuierătoare apare la aproximativ 10% dintre pacienții cu sindrom carcinoid. Wheezingul este o consecință a bronhospasmului (spasmului căilor respiratorii), care apare ca urmare a eliberării de hormoni de către o tumoră carcinoidă.

Durere abdominală

Durerea abdominală este un simptom comun la pacienții cu sindrom carcinoid. Durerea poate apărea din cauza metastazelor hepatice, din cauza tumorii care afectează țesuturile și organele învecinate sau din cauza obstrucției intestinale (citiți mai jos despre tumora carcinoidă a intestinului subțire).

Diagnosticul sindromului carcinoid:

Diagnosticul sindromului carcinoid confirmată de o creștere a nivelului zilnic de urină al metabolitului serotoninei - acid 5-hidroxiindoleacetic.

Tratamentul sindromului carcinoid:

Tratamentul sindromului carcinoid: îndepărtarea chirurgicală radicală a tumorii. Pentru metastazele care nu pot fi îndepărtate, terapia este prescrisă cu octreotidă, un analog cu durată de acțiune al somatostatinei.

Pentru atacuri frecvente se folosesc preparate cu metildopa (dopegit 0,25-0,5 g de 3-4 ori pe zi), preparate cu opiu pentru diaree. Este posibil să utilizați prednisolon într-o doză de până la 20-30 mg pe zi.

Ce medici ar trebui să contactați dacă aveți sindrom carcinoid:

Te deranjează ceva? Doriți să aflați informații mai detaliate despre sindromul carcinoid, cauzele sale, simptomele, metodele de tratament și prevenire, evoluția bolii și dieta după aceasta? Sau ai nevoie de o inspecție? Puteți programați-vă la un medic– clinica Eurolaborator mereu la dispozitia ta! Cei mai buni medici vă vor examina, studia semnele externe și vă vor ajuta să identificați boala după simptome, vă vor sfătui și vă vor oferi asistența necesară și vă vor pune un diagnostic. poti si tu sunați la un medic acasă. Clinica Eurolaborator deschis pentru tine non-stop.

Cum să contactați clinica:
Numărul de telefon al clinicii noastre din Kiev: (+38 044) 206-20-00 (multi-canal). Secretarul clinicii va alege o zi și o oră convenabile pentru a vizita medicul. Coordonatele și direcțiile noastre sunt indicate. Priviți mai în detaliu despre toate serviciile clinicii de pe acesta.

(+38 044) 206-20-00

Dacă ați efectuat anterior vreo cercetare, Asigurați-vă că duceți rezultatele la un medic pentru consultație. Dacă studiile nu au fost efectuate, vom face tot ce este necesar în clinica noastră sau cu colegii noștri din alte clinici.

Tu? Este necesar să luați o abordare foarte atentă a sănătății dumneavoastră generale. Oamenii nu acordă suficientă atenție simptomele bolilorși nu vă dați seama că aceste boli pot pune viața în pericol. Sunt multe boli care la început nu se manifestă în corpul nostru, dar în final se dovedește că, din păcate, este prea târziu să le tratăm. Fiecare boală are propriile semne specifice, manifestări externe caracteristice - așa-numitele simptomele bolii. Identificarea simptomelor este primul pas în diagnosticarea bolilor în general. Pentru a face acest lucru, trebuie doar să o faceți de mai multe ori pe an. fi examinat de un medic, pentru a preveni nu numai o boală cumplită, ci și pentru a menține un spirit sănătos în organism și organism în ansamblu.

Dacă vrei să pui o întrebare unui medic, folosește secțiunea de consultații online, poate că acolo vei găsi răspunsuri la întrebările tale și citește sfaturi de autoîngrijire. Dacă sunteți interesat de recenzii despre clinici și medici, încercați să găsiți informațiile de care aveți nevoie în secțiune. Înregistrați-vă și pe portalul medical Eurolaborator pentru a fi la curent cu cele mai recente știri și actualizări de informații de pe site, care vă vor fi trimise automat prin e-mail.

Alte boli din grupa Boli oncologice:

Adenom hipofizar

Adenom al glandelor paratiroide (paratiroide).

Adenom tiroidian

Aldosterom

Angiom al faringelui

Angiosarcomul hepatic

Astrocitom cerebral

Carcinom bazocelular (carcinom bazocelular)

Papuloza bowenoidă a penisului

boala Bowen

boala Paget (cancer la mamelon)

Boala Hodgkin (limfogranulomatoză, granulom malign)

Tumori intracerebrale ale emisferelor cerebrale

Polip păros al faringelui

Gangliom (ganglioneurom)

Ganglioneurom

Hemangioblastom

Hepatoblastom

Germinom

Condilom gigant Buschke-Levenshtein

Glioblastom

Gliom cerebral

Gliom al nervului optic

Gliom chiasmal

Tumori glomus (paraganglioame)

Tumori suprarenale inactive hormonal (incidentaloame)

Micoza fungoida

Tumori benigne ale faringelui

Tumori benigne ale nervului optic

Tumori pleurale benigne

Tumori benigne ale cavității bucale

Tumori benigne ale limbii

Neoplasme maligne ale mediastinului anterior

Neoplasme maligne ale membranei mucoase a cavității nazale și sinusurilor paranazale

Tumori maligne ale pleurei (cancer pleural)

Chisturi mediastinale

Cornul cutanat al penisului

Corticosterom

Tumori maligne formatoare de oase

Tumori maligne ale măduvei osoase

Craniofaringiom

Leucoplazia penisului

Limfom

limfomul Burkitt

Limfom tiroidian

Limfosarcom

Macroglobulinemia Waldenström

Meduloblastom al creierului

mezoteliom peritoneal

Mezoteliom malign

mezoteliom pericardic

mezoteliom pleural

Melanomul

Melanomul conjunctival

Meningiom

Meningiomul nervului optic

Mielom multiplu (plasmocitom, mielom multiplu)

Neuromul faringian

Neurom acustic

Neuroblastom

Limfomul non-Hodgkin

Balanita xerotica obliterantă (lichen scleros)

Leziuni asemănătoare tumorii

Tumori

Tumori ale sistemului nervos autonom

Tumorile hipofizare

Tumorile osoase

Tumorile lobului frontal

Tumorile cerebeloase

Tumori ale cerebelului și ventriculului patru

Tumori suprarenale

Tumorile glandelor paratiroide

Tumorile pleurale

Tumorile măduvei spinării

Tumorile trunchiului cerebral

Tumori ale sistemului nervos central

Tumorile pineale

Sarcom osteogen

Osteomul osteoid (osteoid-osteomul)

Osteom

Osteocondrom

Negii genitali ai penisului

Papilomul faringelui

Papilom oral

Paragangliom al urechii medii

Pinealom

Pineoblastom

Cancer de piele cu celule scuamoase

Prolactinom

Cancer anal

Cancer anal (cancer anal)

• Greaţă
• Febră
• Ameţeală
• Durere abdominală
• Vărsături
• Cardiopalmus
• Diaree
• Pete roșii pe mâini
• Roșeață a feței
• Rupere
• Bufeuri
• Umflarea membrelor
• Respirație șuierătoare în piept
• Acumularea de lichid în cavitatea abdominală
• Roșeață a gâtului
• Umflarea nasului
• Pete roșii pe gât
• Albăstruirea pielii feței
• Roșeață a nasului
• Apariția ridurilor profunde pe față

Există un anumit tip de tumori neuroendocrine - carcinoide, care eliberează anumiți hormoni în sânge (cel mai adesea serotonina, prostaglandina, histamina și altele). Datorită intrării acestor hormoni în sânge, o persoană dezvoltă sindrom carcinoid, care se caracterizează prin anumite simptome.

• Cauze
• Simptome
• Diagnostic și tratament

Se pare că cauza principală a dezvoltării unei astfel de stări patologice este o tumoare în oricare dintre organe. În acest caz, tumora producătoare de hormoni poate fi localizată:

• in apendice;
• în intestinul subțire sau gros;
• în stomac.

După cum este deja clar din definiția patologiei, motivele dezvoltării sindromului carcinoid se află în prezența unei tumori neuroendocrine în corpul pacientului. Din fericire, aceste tumori cresc foarte lent, așa că dacă patologia este detectată într-un stadiu incipient, este posibilă o vindecare completă sau prelungirea vieții unei persoane cu 10 ani sau mai mult. Prin urmare, este atât de important să fiți supus unor examinări regulate și să acordați atenție oricăror simptome suspecte care pot indica sindromul carcinoid - un semn de cancer în organism.

Factorii predispozanți pentru dezvoltarea acestei stări patologice pot fi:

• predispoziție ereditară (în special neoplazie endocrină multiplă);
• gen – patologia este mai des observată la bărbați;
• consumul excesiv de alcool și fumatul;
• anumite tipuri de neurofibromatoză;
• istoric de boli de stomac.

În plus, diferite forme de carcinoame apar la oameni de diferite rase. Astfel, afro-americanii au mai multe șanse de a prezenta tumori la stomac, iar europenii au mai multe șanse de a prezenta carcinoame pulmonare.

Simptome

Cu tumori de localizare diferită, simptomele sindromului carcinoid apar cu un anumit grad de probabilitate. De exemplu, tumorile intestinului subțire ale tuturor tumorilor neuroendocrine apar în 10% din cazuri. În acest caz, semnele sindromului carcinoid cu o astfel de boală oncologică vor fi următoarele:

• diaree;
• dureri abdominale paroxistice;
• greață și vărsături.

Simptomele sindromului carcinoid

Tumorile apendicelui sunt și mai puțin frecvente, iar prognosticul pentru îndepărtarea apendicelui este adesea favorabil în cazurile în care tumora este mică și nu metastazează.

Cel mai frecvent carcinom neuroendocrin este gastric, care vine în trei tipuri și are o probabilitate mare de metastază:

• Tipul I este o tumoare mai mică de 1 cm.Adeseori este benignă, astfel încât prognosticul pentru tratarea patologiei este favorabil;
• Tipul II – un neoplasm de până la 2 cm, care extrem de rar degenerează într-o tumoare malignă;
• Tipul III este cel mai frecvent - acestea sunt tumori de până la 3 cm în dimensiune, care sunt maligne și cresc adesea în țesuturile din jur. Prognosticul, chiar și cu diagnosticul în timp util, este nefavorabil. Dar, dacă detectați o tumoare într-un stadiu incipient în timpul unei examinări preventive și o tratați cuprinzător, atunci puteți oferi unei persoane 10-15 ani de viață plină, ceea ce este deja destul de mult având în vedere diagnosticul serios.

În alte locuri în care tumorile sunt localizate, sindromul carcinoid se dezvoltă aproape imediat după apariția tumorii, astfel încât consultarea în timp util cu un medic și tratamentul patologiei de bază pot salva viața unei persoane. Dacă vorbim despre simptomele sindromului carcinoid, acestea sunt tipice, dar nu sunt importante din punct de vedere diagnostic, deoarece individual se pot manifesta în multe alte patologii ale organelor interne.

Prin urmare, principalele simptome ale unei afecțiuni precum sindromul carcinoid sunt:

pentru sindromul carcinoid

• diaree;
• hiperemie;
• durere abdominală;
• respirație șuierătoare;
• patologia CVS;
• mareele.

În plus, unii oameni pot dezvolta crize carcinoide, o afecțiune care pune viața în pericol, cu consecințe grave.

Diareea apare la majoritatea pacienților cu sindrom carcinoid. Apare din două motive - fie din cauza efectului hormonului serotoninei, fie din cauza localizării tumorii în intestin. Hiperemia este tipică într-o afecțiune precum sindromul carcinoid. Fața persoanei devine roșie în obraji și gât, temperatura corpului crește, apar amețeli și bătăile inimii se accelerează, deși tensiunea arterială este în limite normale.

Alte simptome, precum durerea abdominală, respirația șuierătoare în plămâni și umflarea extremităților sau acumularea de lichid în cavitatea abdominală (care apare în cazul patologiilor cardiace) nu sunt caracteristice - pot apărea cu orice boală, deci nu au valoare diagnostică. Dar bufeurile, similare cu cele pe care le experimentează femeile în timpul menopauzei, pot caracteriza sindromul carcinoid, deoarece nu apar cu alte boli. Spre deosebire de bufeurile de la menopauză, acestea vin în patru tipuri:

• la primul tip, apare roșeață la nivelul feței și gâtului, care durează câteva minute;
• cu a doua, fața capătă o nuanță cianotică, care durează 5-10 minute, în timp ce nasul se umflă și devine roșu-violet;
• cu al treilea tip, durata bufeului poate fi de la câteva ore până la câteva zile - starea se caracterizează prin lacrimare, apariția ridurilor profunde pe față, dilatarea vaselor de sânge ale feței și ochilor;
• cu al patrulea tip de bufeuri, pe gâtul și brațele unei persoane apar pete roșii de formă neregulată.

Diagnostic și tratament

Diagnosticul unei afecțiuni precum sindromul carcinoid este dificil, deoarece toate simptomele patologiei sunt comune și, dacă nu există hiperemie facială caracteristică sau bufeuri, este dificil să se determine tulburarea care a cauzat aceste simptome, astfel încât pacienților li se prescrie un examinare cuprinzătoare, care include:

• efectuarea de teste de biochimie;
• studii de imunofluorescență;
• metode instrumentale de cercetare.

Cele mai informative metode instrumentale sunt CT și imagistica prin rezonanță magnetică, care fac posibilă detectarea tumorilor în organe chiar și într-un stadiu incipient de dezvoltare, ceea ce crește șansele pacientului de recuperare. Dar sunt prescrise și alte metode instrumentale pe care diagnosticul le are la dispoziție: radiografie, scintigrafie, endoscopie, flebo- și arteriografie.

Tratamentul unei afecțiuni patologice, cum ar fi sindromul carcinoid, include tratamentul cauzei de bază, adică tumora. Metoda de tratament poate fi determinată prin diagnostic, deoarece arată localizarea tumorii, stadiul ei de dezvoltare și alte criterii importante pentru elaborarea unui plan de tratament.

Principalele metode de tratare a oncologiei astăzi sunt:

• excizia chirurgicală a tumorii;
• chimioterapie;
• terapie cu radiatii;
• tratament simptomatic.

Metoda principală este îndepărtarea chirurgicală a tumorii, care poate fi radicală, paliativă și minim invazivă. Excizia radicală presupune îndepărtarea zonei afectate de tumoră, a țesuturilor adiacente și a ganglionilor limfatici, precum și a metastazelor prezente în organism.

Chirurgia paliativă presupune îndepărtarea doar a tumorii primare și a celor mai mari metastaze. Chirurgia minim invazivă implică ligatura venei hepatice pentru a ameliora simptome precum bufeurile și diareea. După excizia chirurgicală, este prescris un complex de medicamente pentru chimioterapie pentru a distruge metastazele din organism și resturile tumorale (dacă există). Utilizarea combinată a metodelor chirurgicale și chimioterapiei permite pacientului să prelungească viața și, în unele cazuri (când tumora este depistată într-un stadiu incipient) să se vindece complet.

În ceea ce privește tratamentul simptomatic, este necesar să se atenueze starea pacientului. În acest scop, sunt prescrise antagoniști ai serotoninei, blocanți ai receptorilor H1 și H2, antidepresive, alfa-interferon și alte medicamente conform indicațiilor.

Ce să fac?

Dacă crezi că ai Sindromul carcinoidși simptomele caracteristice acestei boli, atunci medicii vă pot ajuta: endocrinolog, oncolog.

Insuficiența cardiacă fără o creștere semnificativă a tensiunii arteriale, diareea severă, durerea abdominală și un ten roșu sunt semne ale creșterii unei tumori neuroendocrine - carcinoid. Prezența unor astfel de manifestări în combinație la o persoană permite să suspecteze dezvoltarea sindromului carcinoid. Neoplasmele pot fi benigne sau maligne; ele afectează intestinul subțire și gros, rectul, apendicele, plămânii și alte organe.

Acest tip de tumoare este deosebit. Este capabil să producă hormoni în mod independent și să îi livreze în sistemul circulator, ceea ce provoacă principalele semne ale procesului patologic.

O caracteristică distinctivă a sindromului carcinoid este o perioadă lungă de dezvoltare latentă. Această situație periculoasă apare din cauza manifestării neclare a simptomelor la debutul bolii, a similitudinii lor cu semnele unui număr de patologii. Adesea, o tumoare deja formată este diagnosticată cu metastaze, ceea ce agravează semnificativ prognosticul pacientului pentru recuperare.

Cauzele sindromului carcinoid

Producția activă de hormoni (serotonină, histamină, bradikinină, prostaglandine) de către o tumoare carcinoidă formată provoacă apariția semnelor sindromului cu același nume. Rezultatele cercetării nu oferă informații complete despre cauzele dezvoltării procesului tumoral. Un neoplasm se poate dezvolta dintr-o singură celulă alterată și poate provoca sindromul. Prezența unei tumori carcinoide la o persoană nu înseamnă că va dezvolta neapărat sindromul.

Mai mulți factori comuni pot provoca apariția unei tumori și apoi dezvoltarea semnelor sindromului carcinoid:

• prezența neoplaziei endocrine la rudele apropiate;
• fumatul constant, consumul de alcool;
• alimentație proastă;
• prezența bolilor stomacului și intestinelor;
• neurofibromatoză ereditară;
• varsta peste 50 de ani, barbat.

În funcție de localizarea neoplasmului, se notează cele mai probabile cauze ale procesului patologic. Ele ar trebui luate în considerare mai detaliat.

Carcinom pulmonar

Cauza principală a cancerului pulmonar, carcinomul, este fumatul. Un iubitor activ de tutun sau oameni din cercul său apropiat care sunt forțați să inhaleze în mod regulat substanțe cancerigene periculoase împreună cu fumul se pot îmbolnăvi. Alți factori provocatori sunt infecția virală, ingestia de particule de azbest și praf în plămâni și expunerea la radon radioactiv.

Tumora intestinală subțire

Procesul tumoral din intestinul subțire este asociat cu mai multe boli:

• prezența polipilor adenomatoși;
• colita ulcerativa (nespecifica);
• Boala Crohn;
• procese ulcerative în duoden;
• diverticulită;
• enterită;
• patologii ale vezicii biliare, provocând stagnarea bilei și iritarea unei părți a intestinului subțire.

Tumora carcinoida rectala

Carcinomul rectal este cauzat de boli ereditare în care se observă mutații genetice - sindroame Lynch, Petz-Egers și Cowden, diverse polipoze. Riscul de formare a tumorii crește la pacienții cu adenoame colorectale, patologii feminine - disfuncție ovariană, endometrioză, neoplasme la nivelul glandelor mamare. Factorii de mediu nefavorabili și alimentația deficitară pot provoca procesul de cancer.

Tumorile de colon

Formarea tumorilor neuroendocrine în intestinul gros este asociată cu prezența mutațiilor genetice, lipsa unei activități fizice suficiente și obiceiurile proaste. Procesul patologic este provocat de alimentația necorespunzătoare, când grăsimile animale, drojdia și carbohidrații rafinați predomină în preparate.

Caracteristici principale

Sindromul carcinoid are simptome caracteristice. Starea pielii pacientului se schimbă semnificativ. Zonele vizibile - față, gât, umeri - își pot schimba brusc culoarea, devenind distinct roz sau roșu. După câteva minute, nuanța naturală a pielii revine.

Atacul poate apărea de mai multe ori pe zi, nu este însoțit de transpirație crescută, ceea ce îi permite să fie numit „bufeură uscată”. La diferiți pacienți, acest simptom poate fi foarte scurt (tip 1), alți oameni încep să arate speciali:

• fața lor capătă o nuanță roz persistentă, iar nasul lor poate deveni violet în timpul unui atac (tipul doi);
• un atac de lungă durată de al treilea tip, care durează câteva ore sau zile, este însoțit de prezența ridurilor pronunțate, lăcrimare și roșeață a ochilor, există semne de scădere a tensiunii arteriale și diaree severă;
• pete roșii aprinse persistente pe gât și brațe apar în timpul bufeurilor de al patrulea tip, pigmentarea apare sub formă de pete cu contururi neuniforme.

Fața unei persoane cu sindrom carcinoid este prezentată în fotografie. Simptomul este provocat de producția activă de histamină de către tumoră.

Odată cu dezvoltarea procesului patologic, se observă o reacție a organelor sistemului digestiv. O manifestare caracteristică a sindromului carcinoid este diareea. Este însoțită de durere, pe care pacienții o descriu ca fiind contracții puternice, regulate. Fecalele au o consistență grasă specială. Tabloul clinic al sindromului abdominal este completat de greață și vărsături stabile.

Modificările în funcționarea sistemului cardiovascular sunt vizibile și sunt asociate cu efectele serotoninei. Structura inimii se va schimba, țesuturile acesteia vor fi înlocuite cu unele conjunctive (procesul afectează adesea jumătatea dreaptă a organului), iar canalele interne ale arterelor se vor îngusta, ceea ce va împiedica circulația sângelui. Astfel de transformări sunt însoțite de simptome - creșterea tensiunii arteriale (ușoară), dureri de inimă, tahicardie.

O creștere a nivelului de hormoni din sânge duce la apariția unui alt semn al sindromului carcinoid - bronhospasm. Tabloul clinic în acest caz este similar cu astmul bronșic. Există dificultăți extreme de respirație, durere, respirație șuierătoare și șuierat în plămâni, lipsă de aer, amețeli.

Cercetare

Diagnosticul este necesar pentru a confirma că un pacient are sindrom carcinoid. Principalii indicatori cărora medicul îi acordă atenție sunt manifestările externe caracteristice, creșterea nivelului de serotonină într-o probă de sânge, modificări ale urinei cu creșterea concentrației de acid 5-hidroxiindoleacetic în ea.

Pentru a confirma dezvoltarea sindromului, se folosesc mai multe metode de cercetare de laborator și instrumentale:

• test de sânge pentru prezența hormonilor;
• Analiza urinei;
• proceduri RMN sau CT;
• efectuarea unei radiografii;
• diagnosticul cu ultrasunete;
• examinarea endoscopică și laparoscopică a intestinului;
• studiul bronhiilor;
• colonoscopie;
• gastroduodenoscopie;
• biopsie a țesuturilor stomacului, intestinelor, plămânilor, inimii.

O metodă de diagnosticare importantă pentru a confirma semnele sindromului carcinoid este diagnosticul diferențial. Medicul este obligat să excludă dezvoltarea altor boli care au simptome similare.

Metode moderne de tratament

Principala metodă de tratament după confirmarea sindromului carcinoid este intervenția chirurgicală pentru îndepărtarea tumorii. Pentru a reduce rata de dezvoltare a procesului oncologic și răspândirea metastazelor în corpul pacientului, chimioterapia și tratamentul medicamentos suplimentar sunt indicate pentru ameliorarea sau atenuarea principalelor manifestări. Un efect terapeutic bun a fost observat atunci când se utilizează rețete de medicină populară tradițională.

Droguri

Medicamentele sunt prescrise pacienților în scopul chimioterapiei și al tratamentului simptomatic. În primul caz, injecțiile cu medicamente citostatice sunt folosite pentru a suprima creșterea tumorii, a reduce dimensiunea acesteia și a preveni răspândirea în continuare a celulelor canceroase în corpul pacientului. Cursul și programul de tratament sunt strict individuale, selectate pentru un anumit pacient. Pentru a-și îmbunătăți starea generală, sunt indicate următoarele:

• antagonişti ai serotoninei;
• antihistaminice;
• medicamente antidiareice;
• mijloace pentru reglarea echilibrului hormonal.

Interventie chirurgicala

Etapa principală a tratamentului este îndepărtarea chirurgicală a unei tumori carcinoide. Chirurgul direcționează acțiuni suplimentare pentru îndepărtarea țesuturilor cu semne de metastază și a ganglionilor limfatici din apropiere. Pacienții necesită manipularea arterelor hepatice - ligatura lor. Este folosit pentru a ameliora pacientul de simptome debilitante - diaree și bufeuri regulate. După operație este indicată chimioterapia.

Remedii populare

Medicina pe bază de plante poate atenua manifestările sindromului carcinoid. Metodele tradiționale de terapie au un scop similar cu tratamentul medicamentos - reducerea simptomelor. Proprietățile antihistaminice și antidiareice ale remediilor naturiste sunt importante. Rețeta de infuzii de plante și decocturi prescrise de un medic poate include urzică, nuc, unt, pelin, coajă de stejar și sunătoare.