Hipertensiune pulmonară idiopatică, cod ICD 10. Hipertensiune pulmonară secundară. Cum se manifestă boala

în repaus şi peste 30 mm Hg. Artă. sub sarcină.

Hipertensiunea pulmonară secundară: Cauze

Etiologie

Patogeneza

Hipertensiunea pulmonară secundară: Semne, Simptome

Manifestari clinice

Hipertensiunea pulmonară secundară: Diagnostic

Diagnosticare

Radiografie a organelor toracice Important pentru detectarea bolilor pulmonare parenchimatoase Permite detectarea dilatației trunchiului arterei pulmonare și a rădăcinilor plămânilor Expansiunea ramului descendent drept al arterei pulmonare mai mult de 16–20 mm.

ECG ECG normal nu exclude hipertensiunea pulmonară P - deviaţia EOS pulmonară spre dreapta Semne de hipertrofie ventriculară dreaptă (unde R ridicate în derivaţiile V1–3 şi unde S profunde în derivaţiile V5–6) Semne de bloc de ramură dreptă.

Scintigrafia pulmonară de ventilație-perfuzie este importantă pentru diagnosticul PE.

Flebografia jugulară Unda A de amplitudine mare în hipertrofia ventriculară dreaptă compensată Unda V de amplitudine mare în insuficiența ventriculară dreaptă.

Examinarea funcției pulmonare Scăderea capacității funcționale a plămânilor O modificare a raportului „ventilație/perfuzie” sugerează o embolie a arterelor pulmonare proximale.

Cateterismul cardiac este important pentru diagnosticarea disfuncției ventriculare stângi și a defectelor cardiace, precum și pentru măsurarea directă a presiunii în vasele pulmonare. Presiunea arterială pulmonară (PAP) este crescută Presiunea în pană a arterei pulmonare (PWPA) este normală sau crescută Rezistența vasculară pulmonară (PVR) este calculată folosind formula lui Wood: [PPR = (PLAmean - PWLA)/CO], unde CO este debitul cardiac. Potrivit SLS, severitatea hipertensiunii pulmonare este determinată: ușoară - 2-5 unități, moderată - 5-10 unități, severă - mai mult de 10 unități.

Biopsie hepatică - dacă se suspectează ciroză.

Hipertensiunea pulmonară secundară: Metode de tratament

Tratament

ICD-10. I28. 8 Alte boli vasculare pulmonare specificate

Te-a ajutat acest articol? Da - 1 Nu - 0 Dacă articolul conține o eroare Click aici 1850 Rating:

Faceți clic aici pentru a adăuga un comentariu la: Hipertensiunea pulmonară secundară (Boli, descriere, simptome, rețete populare și tratament)

Alte forme de insuficiență cardiacă pulmonară (I27)

Utilizați un cod suplimentar pentru a indica boala de bază, dacă este necesar.

Exclude: defectul lui Eisenmenger (Q21.8)

Boală cardiacă cronică de origine pulmonară

Cor pulmonar (cronic) NOS

În Rusia, Clasificarea Internațională a Bolilor din a 10-a revizuire (ICD-10) este adoptată ca un singur document de reglementare pentru contabilizarea morbidității, motivele pentru care populația să contacteze instituțiile medicale din toate departamentele și cauzele decesului.

ICD-10 a fost introdus în practica medicală în întreaga Federație Rusă în 1999, prin ordin al Ministerului Rusiei de Sănătate din 27 mai 1997. №170

Publicarea unei noi revizuiri (ICD-11) este planificată de OMS în 2017 2018.

Cu modificări și completări ale OMS.

Procesarea și traducerea modificărilor © mkb-10.com

Altă hipertensiune pulmonară secundară

Definiție și context[modifica]

Hipertensiune pulmonară secundară

Etiologie și patogeneză

Etiologie: malformații cardiace congenitale, colagenoză, tromb nedizolvat în artera pulmonară, creștere prelungită a presiunii în atriul stâng, hipoxemie, BPOC.

Anatomie patologică: la fel ca în hipertensiunea pulmonară primară. Există tromboză și alte modificări în venele pulmonare.

Patogenie: la fel ca în hipertensiunea pulmonară primară. În BPOC, o scădere a volumului parenchimului pulmonar joacă un rol semnificativ. Cu colagenoză - vasculită a arterelor pulmonare.

Manifestări clinice[modifica]

Manifestări clinice: la fel ca în hipertensiunea pulmonară primară. În PE, principala cauză a progresiei hipertensiunii pulmonare este creșterea unui tromb nedizolvat și nu a PE repetate.

Altă hipertensiune pulmonară secundară: diagnostic[modifica]

Pentru diagnosticul bolilor pulmonare parenchimatoase - scanare cu raze X sau CT a toracelui, studii funcționale ale plămânilor. Pentru diagnosticul PE - scintigrafie pulmonară ventilație-perfuzie. Pentru diagnosticul disfuncției ventriculare stângi, șunt stânga-dreapta, stenoză mitrală - ecocardiografie și cateterism cardiac. Pentru a exclude ciroza hepatică, care poate duce la hipertensiune pulmonară secundară, determinați funcția ficatului.

Diagnostic diferențial[modifica]

Altă hipertensiune pulmonară secundară: tratament[modifica]

BPOC. Vaccinări anuale antigripale și pneumococice, tratamentul activ al infecțiilor pulmonare. De asemenea, sunt prescrise următoarele medicamente:

A. Baza tratamentului este oxigenul și diureticele. Cu bronhospasm - bronhodilatatoare, uneori în combinație cu corticosteroizi;

b. eficacitatea anticoagulantelor nu a fost dovedită;

V. din cauza riscului de efecte aritmogene, digoxina nu este utilizată de obicei, cu excepția cazurilor de insuficiență ventriculară dreaptă decompensată;

Trebuie evitată utilizarea empirică a vasodilatatoarelor. Antagoniștii de calciu pot suprima vasoconstricția hipoxică a arteriolelor pulmonare, exacerbând încălcările raportului ventilație-perfuzie și crescând astfel hipoxemia.

Alte cauze: colagenoze; defecte cardiace congenitale; TELA; boală pulmonară interstițială. Măsurile generale sunt aceleași ca și pentru BPOC (vezi Capitolul 18, p. III.B.2). În primul rând, se tratează boala de bază (imunosupresive pentru colagenoze, valvuloplastie sau înlocuire valvulară pentru stenoza mitrală, embolectomie pentru tromboembolismul ramurilor mari ale arterei pulmonare, corectarea chirurgicală a malformațiilor cardiace congenitale). Tratament medical:

A. anticoagulante, digoxină, diuretice, oxigen - ca în hipertensiunea pulmonară primară. Cu malformații cardiace congenitale cu o descărcare de la dreapta la stânga, oxigenul este ineficient;

b. rezultate pozitive ale testelor pentru reversibilitatea hipertensiunii pulmonare (vezi capitolul 18, p. III.B.1.d) apar în mai puțin de 5% din cazuri.

Cursul bolii în absența tratamentului

Insuficiența ventriculară dreaptă progresează. Speranța de viață depinde atât de severitatea bolii de bază, cât și de hemodinamică.

Hipertensiunea pulmonară secundară cod ICD 10

Sindromul hipertensiunii pulmonare

O creștere a presiunii în sistemul capilar pulmonar (hipertensiune pulmonară, hipertensiune arterială) este cel mai adesea o boală secundară care nu este direct legată de afectarea vasculară. Condițiile primare nu sunt bine înțelese, dar s-a dovedit rolul mecanismului vasoconstrictor, îngroșarea peretelui arterial, fibroza (îngroșarea țesuturilor).

În conformitate cu ICD-10 (Clasificarea Internațională a Bolilor), doar forma primară de patologie este codificată ca I27.0. Toate semnele secundare sunt adăugate ca complicații bolii cronice de bază.

Unele caracteristici ale alimentării cu sânge a plămânilor

Plămânii au o dublă alimentare cu sânge: sistemul de arteriole, capilare și venule este inclus în schimbul de gaze. Și țesutul însuși primește nutriție din arterele bronșice.

Artera pulmonară este împărțită în trunchiul drept și stânga, apoi în ramuri și vase lobare de calibru mare, mediu și mic. Cele mai mici arteriole (parte a rețelei capilare) au un diametru de 6-7 ori mai mare decât în ​​circulația sistemică. Mușchii lor puternici sunt capabili să îngusteze, să închidă complet sau să extindă patul arterial.

Odată cu îngustarea, rezistența la fluxul sanguin crește și presiunea internă în vase crește, dilatarea reduce presiunea, reduce forța de rezistență. Apariția hipertensiunii pulmonare depinde de acest mecanism. Rețeaua totală de capilare pulmonare acoperă o suprafață de 140 m2.

Venele circulației pulmonare sunt mai largi și mai scurte decât în ​​circulația periferică. Dar au și un strat muscular puternic, sunt capabili să influențeze pomparea sângelui spre atriul stâng.

Cum este reglată presiunea în vasele pulmonare?

Valoarea presiunii arteriale în vasele pulmonare este reglată de:

• receptori presori din peretele vascular;
• ramuri ale nervului vag;
• nervul simpatic.

Zonele de receptor extinse sunt situate în arterele mari și mijlocii, în locurile de ramificare, în vene. Spasmul arterelor duce la o saturație afectată de oxigen a sângelui. Iar hipoxia tisulară contribuie la eliberarea în sânge a unor substanțe care măresc tonusul și provoacă hipertensiune pulmonară.

Iritarea fibrelor nervului vag crește fluxul de sânge prin țesutul pulmonar. Nervul simpatic, dimpotrivă, provoacă un efect vasoconstrictor. În condiții normale, interacțiunea lor este echilibrată.

Următorii indicatori de presiune în artera pulmonară sunt luați ca normă:

• sistolic (nivel superior) - de la 23 la 26 mm Hg;
• diastolic - de la 7 la 9.

Hipertensiunea arterială pulmonară, potrivit experților internaționali, începe de la nivelul superior - 30 mm Hg. Artă.

Factorii care cauzează hipertensiunea în cercul mic

Principalii factori ai patologiei, conform clasificării lui V. Parin, sunt împărțiți în 2 subspecii. Factorii funcționali includ:

• constricția arteriolelor ca răspuns la conținutul scăzut de oxigen și concentrația mare de dioxid de carbon în aerul inhalat;
• creșterea volumului minut al sângelui care trece;
• creșterea presiunii intrabronșice;
• creșterea vâscozității sângelui;
• insuficiență ventriculară stângă.

Factorii anatomici includ:

• obliterarea completă (suprapunerea lumenului) a vaselor printr-un tromb sau embolie;
• ieșire perturbată din venele zonale din cauza compresiei lor în caz de anevrism, tumoră, stenoză mitrală;
• modificarea circulației sângelui după îndepărtarea plămânului prin intervenție chirurgicală.

Ce cauzează hipertensiunea pulmonară secundară?

Hipertensiunea pulmonară secundară apare din cauza bolilor cronice cunoscute ale plămânilor și inimii. Acestea includ:

• boli inflamatorii cronice ale bronhiilor și țesutului pulmonar (pneumoscleroză, emfizem, tuberculoză, sarcoidoză);
• patologia toracogenă cu încălcarea structurii toracelui și coloanei vertebrale (boala Bekhterev, consecințele toracoplastiei, cifoscolioza, sindromul Pickwick la persoanele obeze);
• stenoza mitrala;
• defecte cardiace congenitale (de exemplu, neînchiderea canalului arterios, „ferestre” în septul interatrial și interventricular);
• tumori ale inimii și plămânilor;
• boli însoțite de tromboembolism;
• vasculită în zona arterei pulmonare.

Ce cauzează hipertensiunea primară?

Hipertensiunea pulmonară primară se mai numește și idiopatică, izolată. Prevalența patologiei este de 2 persoane la 1 milion de locuitori. Motivele finale rămân neclare.

Este stabilit că femeile reprezintă 60% dintre pacienți. Patologia este depistată atât în ​​copilărie, cât și la bătrânețe, dar vârsta medie a pacienților identificați este de 35 de ani.

În dezvoltarea patologiei, 4 factori sunt importanți:

S-a stabilit rolul genei mutante ale proteinei osoase, angioproteinele, influența lor asupra sintezei serotoninei, creșterea coagulării sângelui din cauza blocării factorilor anticoagulanți.

Un rol special este acordat infecției cu virusul herpetic de al optulea tip, care provoacă modificări metabolice care duc la distrugerea pereților arterelor.

Rezultatul este hipertrofia, apoi extinderea cavității, pierderea tonusului ventriculului drept și dezvoltarea insuficienței.

Alte cauze și factori de hipertensiune arterială

Există multe cauze și leziuni care pot provoca hipertensiune în circulația pulmonară. Unele dintre ele merită o mențiune specială.

Dintre bolile acute:

• sindromul de detresă respiratorie la adulți și nou-născuți (leziuni toxice sau autoimune ale membranelor lobulilor respiratori ai țesutului pulmonar, provocând lipsa unei substanțe tensioactive pe suprafața acestuia);
• inflamație difuză severă (pneumonită) asociată cu dezvoltarea unei reacții alergice masive la mirosurile inhalate de vopsea, parfum, flori.

În acest caz, hipertensiunea pulmonară poate fi cauzată de alimente, medicamente și remedii populare.

Hipertensiunea pulmonară la nou-născuți poate fi cauzată de:

• circulația continuă a fătului;
• aspirația de meconiu;
• hernie diafragmatică;
• hipoxie generală.

La copii, hipertensiunea arterială este promovată de amigdalele palatine mărite.

Clasificarea după natura fluxului

Este convenabil pentru clinicieni să împartă hipertensiunea în vasele pulmonare în funcție de momentul dezvoltării în forme acute și cronice. O astfel de clasificare ajută la „combinarea” celor mai frecvente cauze și evoluția clinică.

Hipertensiunea arterială acută apare din cauza:

• tromboembolism al arterei pulmonare;
• stare astmatică severă;
• sindromul de detresă respiratorie;
• insuficiență ventriculară stângă bruscă (din cauza infarctului miocardic, crizei hipertensive).

La cursul cronic al hipertensiunii pulmonare duce:

• creșterea fluxului sanguin pulmonar;
• creșterea rezistenței la vasele mici;
• presiune crescută în atriul stâng.

Un mecanism de dezvoltare similar este tipic pentru:

• defecte septului ventricular și interatrial;
• canal arterios deschis;
• defect de valvă mitrală;
• proliferarea mixomului sau a trombului în atriul stâng;
• decompensarea treptată a insuficienței ventriculare stângi cronice, de exemplu, în boala ischemică sau cardiomiopatii.

Boli care duc la hipertensiune pulmonară cronică:

• natură hipoxică - toate bolile obstructive ale bronhiilor și plămânilor, deficit prelungit de oxigen la altitudine, sindromul de hipoventilație asociat cu leziuni toracice, aparat respirator;
• origine mecanică (obstructivă) asociată cu îngustarea arterelor - reacție la medicamente, toate variantele de hipertensiune pulmonară primară, tromboembolism recurent, boli ale țesutului conjunctiv, vasculită.

Tabloul clinic

Simptomele hipertensiunii pulmonare apar atunci când presiunea în artera pulmonară este crescută de 2 ori sau mai mult. Pacienții cu hipertensiune în cercul pulmonar observă:

• scurtarea respirației, agravată de efort fizic (poate dezvolta paroxism);
• slăbiciune generală;
• rareori pierderea conștienței (spre deosebire de cauzele neurologice fără convulsii și urinare involuntară);
• durere retrosternală paroxistică, asemănătoare anginei pectorale, dar însoțită de o creștere a dificultății de respirație (oamenii de știință le explică printr-o conexiune reflexă între vasele pulmonare și coronare);
• amestecul de sânge în spută la tuse este caracteristic unei presiuni semnificativ crescute (asociată cu eliberarea globulelor roșii în spațiul interstițial);
• răgușeala vocii este determinată la 8% dintre pacienți (provocată de compresia mecanică a nervului recurent stâng de către artera pulmonară dilatată).

Dezvoltarea decompensării ca urmare a insuficienței cardiace pulmonare este însoțită de durere în hipocondrul drept (distensie hepatică), edem la nivelul picioarelor și picioarelor.

Când examinează un pacient, medicul acordă atenție următoarelor:

• o nuanță albastră a buzelor, degetelor, urechilor, care se intensifică pe măsură ce dispneea se agravează;
• simptomul degetelor „tambur” este detectat numai cu boli inflamatorii prelungite, defecte;
• pulsul este slab, aritmiile sunt rare;
• tensiunea arterială este normală, cu tendință de scădere;
• palparea în zona epigastrică vă permite să determinați șocurile crescute ale ventriculului drept hipertrofiat;
• se auscultă un al doilea ton accentuant pe artera pulmonară, este posibil un suflu diastolic.

Relația hipertensiunii pulmonare cu cauzele permanente și anumite boli ne permite să distingem variante în cursul clinic.

Hipertensiune arterială portopulmonară

Hipertensiunea pulmonară duce la o creștere simultană a presiunii în vena portă. Pacientul poate avea sau nu ciroză hepatică. Însoțește boala hepatică cronică în 3-12% din cazuri. Simptomele nu diferă de cele enumerate. Umflare și greutate mai pronunțată în hipocondrul din dreapta.

Hipertensiune pulmonară cu stenoză mitrală și ateroscleroză

Boala se caracterizează prin severitatea cursului. Stenoza mitrală contribuie la apariția leziunilor aterosclerotice ale arterei pulmonare la 40% dintre pacienți din cauza presiunii crescute pe peretele vasului. Mecanismele funcționale și organice ale hipertensiunii arteriale sunt combinate.

Pasajul atrioventricular stâng îngustat din inimă este „prima barieră” în calea fluxului sanguin. În prezența îngustării sau blocării vaselor mici, se formează o „a doua barieră”. Aceasta explică ineficacitatea operației de eliminare a stenozei în tratamentul bolilor de inimă.

Prin cateterizarea camerelor inimii, se detectează presiune mare în interiorul arterei pulmonare (150 mm Hg și peste).

Modificările vasculare progresează și devin ireversibile. Plăcile aterosclerotice nu cresc la dimensiuni mari, dar sunt suficiente pentru a îngusta ramurile mici.

Inima pulmonară

Termenul „cor pulmonale” include un complex de simptome cauzat de deteriorarea țesutului pulmonar (forma pulmonară) sau a arterei pulmonare (forma vasculară).

Există opțiuni de flux:

1. acută - tipică pentru embolizarea pulmonară;
2. subacut - se dezvoltă cu astm bronșic, carcinomatoză pulmonară;
3. cronică - cauzată de emfizem, un spasm funcțional al arterelor, transformându-se într-o îngustare organică a canalului, caracteristică bronșitei cronice, tuberculozei pulmonare, bronșiectaziei, pneumoniei frecvente.

Creșterea rezistenței la nivelul vaselor dă o încărcare pronunțată pe inima dreaptă. Lipsa generală de oxigen afectează și miocardul. Grosimea ventriculului drept crește odată cu trecerea la distrofie și dilatare (expansiune persistentă a cavității). Semnele clinice ale hipertensiunii pulmonare cresc treptat.

Crize hipertensive în vasele „cercului mic”

Cursul de criză însoțește adesea hipertensiunea pulmonară asociată cu defecte cardiace. O deteriorare bruscă a stării din cauza creșterii bruște a presiunii în vasele pulmonare este posibilă o dată pe lună sau mai mult.

• dificultăți de respirație crescute seara;
• senzație de compresie externă a pieptului;
• tuse severă, uneori cu hemoptizie;
• durere în regiunea interscapulară cu iradiere în secțiunile anterioare și stern;
• cardiopalmus.

La examinare, se dezvăluie următoarele:

• starea excitată a pacientului;
• incapacitatea de a sta întins în pat din cauza dificultății de respirație;
• cianoză severă;
• puls slab frecvent;
• pulsație vizibilă în zona arterei pulmonare;
• vene ale gâtului umflate și pulsate;
• excreția de cantități mari de urină ușoară;
• posibilă defecare involuntară.

Diagnosticare

Diagnosticul hipertensiunii arteriale în circulația pulmonară se bazează pe identificarea semnelor acesteia. Acestea includ:

• hipertrofia părților drepte ale inimii;
• determinarea presiunii crescute în artera pulmonară în funcție de rezultatele măsurătorilor cu ajutorul cateterismului.

Oamenii de știință ruși F. Uglov și A. Popov au propus să facă distincția între 4 niveluri crescute de hipertensiune arterială în artera pulmonară:

• Gradul I (ușoară) - de la 25 la 40 mm Hg. Artă.;
• Gradul II (moderat) - de la 42 la 65;
• III - de la 76 la 110;
• IV - peste 110.

Metode de examinare utilizate în diagnosticul de hipertrofie a camerelor drepte ale inimii:

1. Radiografia - indică extinderea marginilor drepte ale umbrei cardiace, o creștere a arcului arterei pulmonare, dezvăluie anevrismul acestuia.
2. Metode cu ultrasunete (ultrasunete) - vă permit să determinați cu exactitate dimensiunea camerelor inimii, grosimea pereților. O varietate de ultrasunete - dopplerografia - arată o încălcare a fluxului sanguin, viteza fluxului, prezența obstacolelor.
3. Electrocardiografia - dezvăluie semne precoce de hipertrofie a ventriculului drept și a atriului printr-o deviație caracteristică la dreapta axei electrice, o undă „P” atrială mărită.
4. Spirografia - o metodă de studiere a posibilității de a respira, determină gradul și tipul de insuficiență respiratorie.
5. Pentru depistarea cauzelor hipertensiunii pulmonare, se efectuează tomografia pulmonară cu secțiuni cu raze X de diferite adâncimi sau într-un mod mai modern - tomografia computerizată.

Metode mai complexe (scintigrafie cu radionuclizi, angiopulmonografie). O biopsie pentru a studia starea țesutului pulmonar și a modificărilor vasculare este utilizată numai în clinicile de specialitate.

În timpul cateterizării cavităților inimii, nu se măsoară doar presiunea, ci se fac și măsurători ale saturației de oxigen din sânge. Acest lucru ajută la identificarea cauzelor hipertensiunii secundare. În timpul procedurii, recurg la introducerea de vasodilatatoare și verifică reacția arterelor, care este necesară în alegerea tratamentului.

Cum se efectuează tratamentul?

Tratamentul hipertensiunii pulmonare are ca scop eliminarea patologiei de bază care a determinat creșterea presiunii.

În stadiul inițial, ajutorul este oferit de medicamente anti-astm, vasodilatatoare. Remediile populare pot întări și mai mult starea de spirit alergică a corpului.

Dacă pacientul are embolizare cronică, atunci singurul remediu este îndepărtarea chirurgicală a trombului (embolectomie) prin excizia acestuia din trunchiul pulmonar. Operația se efectuează în centre specializate, este necesară trecerea la circulația artificială a sângelui. Mortalitatea ajunge la 10%.

Hipertensiunea pulmonară primară este tratată cu blocante ale canalelor de calciu. Eficacitatea lor duce la o scădere a presiunii în arterele pulmonare la 10-15% dintre pacienți, însoțită de un răspuns bun al pacienților grav bolnavi. Acesta este considerat un semn de bun augur.

Epoprostenolul, un analog al prostaciclinei, se administrează intravenos printr-un cateter subclavian. Sunt utilizate forme de inhalare de medicamente (Iloprost), comprimate de Beraprost în interior. Se studiază efectul administrării subcutanate a unui medicament precum Treprostinil.

Bosentan este utilizat pentru a bloca receptorii care provoacă vasospasm.

În același timp, pacienții au nevoie de medicamente pentru a compensa insuficiența cardiacă, diuretice, anticoagulante.

Un efect temporar este oferit de utilizarea soluțiilor de Eufillin, No-shpy.

Există remedii populare?

Este imposibil să vindeci hipertensiunea pulmonară cu remedii populare. Aplicați cu foarte mare atenție recomandările privind utilizarea taxelor diuretice, antitusive.

Nu vă implicați în vindecarea acestei patologii. Timpul pierdut în diagnostic și inițierea terapiei poate fi pierdut pentru totdeauna.

Prognoza

Fără tratament, durata medie de supraviețuire a pacienților este de 2,5 ani. Tratamentul cu epoprostenol crește durata la cinci ani la 54% dintre pacienți. Prognosticul hipertensiunii pulmonare este nefavorabil. Pacienții mor din cauza insuficienței ventriculare drepte progresive sau tromboembolism.

Pacienții cu hipertensiune pulmonară pe fond de boli de inimă și scleroză arterială trăiesc până la 32-35 de ani. Curentul de criză agravează starea pacientului, este privit ca un prognostic nefavorabil.

Complexitatea patologiei necesită o atenție maximă la cazurile de pneumonie frecventă, bronșită. Prevenirea hipertensiunii pulmonare este de a preveni dezvoltarea pneumosclerozei, emfizemului, depistarea precoce și tratamentul chirurgical al malformațiilor congenitale.

Ce este hipertensiunea pulmonară periculoasă și cum să o vindeci

1. Descrierea bolii
2. Cauzele hipertensiunii pulmonare
3. Clasificarea bolii
4. Semne de PH
5. Tratamentul PH
6. Complicații potențiale
7. Hipertensiunea pulmonară la copii
8. previziunile LG
9. Recomandări pentru prevenirea HP

Hipertensiunea pulmonară (HP) este un sindrom al diferitelor boli unite de un simptom caracteristic comun - o creștere a tensiunii arteriale în artera pulmonară și o creștere a sarcinii în ventriculul drept al inimii. Stratul interior al vaselor de sânge crește și interferează cu fluxul sanguin normal. Pentru a muta sângele în plămâni, ventriculul este forțat să se contracte puternic.

Deoarece organul nu este adaptat anatomic la o astfel de încărcare (în timpul PH, presiunea în sistemul arterei pulmonare crește la 1000000000000000000), provoacă hipertrofia (creșterea) acestuia cu decompensare ulterioară, o scădere bruscă a forței contracțiilor și moartea prematură.

Descrierea bolii

Conform clasificării general acceptate pentru codificarea diagnosticelor medicale elaborată de Organizația Mondială a Sănătății, codul bolii conform ICD-10 (ultima revizuire) - I27.0 - hipertensiune pulmonară primară.

Evoluția bolii este severă, cu o scădere pronunțată a capacităților fizice, insuficiență cardiacă și pulmonară. HP este o boală rară (doar 15 cazuri la un milion de persoane), dar supraviețuirea este puțin probabilă, mai ales în forma primară în stadiile ulterioare, când o persoană moare ca de cancer - în doar șase luni.

Astfel de boli rare se numesc „orfane”: tratamentul este costisitor, sunt puține medicamente (nu este rentabil din punct de vedere economic să le produci dacă consumatorii sunt mai puțin de 1% din populație). Dar această statistică este de puțină consolare dacă necazurile au atins o persoană dragă.

Diagnosticul de „hipertensiune pulmonară” se stabilește atunci când parametrii de presiune în vasele pulmonare în timpul efortului ajung la 35 mm Hg. Artă. În mod normal, tensiunea arterială în plămâni este de 5 ori mai mică decât în ​​organism în ansamblu. Acest lucru este necesar pentru ca sângele să aibă timp să fie saturat cu oxigen, eliberat de dioxid de carbon. Odată cu o creștere a presiunii în vasele plămânilor, nu are timp să primească oxigen, iar creierul pur și simplu se înfometează și se oprește.

HP este o patologie complexă, multivariată. În timpul manifestării tuturor simptomelor sale clinice, apar deteriorarea și destabilizarea sistemelor cardiovasculare și pulmonare. Formele deosebit de active și neglijate (PH idiopatică, PH cu leziuni autoimune) duc la disfuncția sistemului cu inevitabil moarte prematură.

Cauzele hipertensiunii pulmonare

PH poate fi o formă individuală (primară) a bolii sau o formă după expunerea la o altă cauză subiacentă.

Cauzele HP nu au fost pe deplin explorate. De exemplu, în anii 60 ai secolului trecut, în Europa, s-a înregistrat o creștere a bolii cauzate de aportul necontrolat de contraceptive orale și pastile de slăbit.

În cazul disfuncției endoteliale, o condiție prealabilă poate fi o predispoziție genetică sau expunerea la factori externi agresivi. În fiecare caz, acest lucru duce la o încălcare a proceselor metabolice ale oxidului nitric, o schimbare a tonusului vascular (apariția spasmelor, inflamație), creșterea pereților interiori ai vaselor de sânge cu o reducere simultană a lumenului lor.

O concentrație crescută de endotelină (un vasoconstrictor) se datorează fie secreției crescute în endoteliu, fie scăderii defalcării acestuia în plămâni. Semnul este tipic pentru HP idiopatică, malformații cardiace congenitale din copilărie, boli sistemice.

Producția sau disponibilitatea oxidului nitric este întreruptă, sinteza prostaciclinei este redusă, excreția de potasiu este crescută - orice abatere provoacă spasm arterial, proliferarea pereților arterelor și o încălcare a fluxului sanguin al arterei pulmonare.

Următorii factori pot crește, de asemenea, presiunea în arterele pulmonare:

• Patologii cardiace de diverse origini;
• Boli pulmonare cronice (cum ar fi tuberculoza sau astmul bronșic);
• Vasculita;
• Tulburări metabolice;
• PE și alte probleme vasculare pulmonare;
• Şedere prelungită în munţi.

Dacă cauza exactă a HP nu este stabilită, boala este diagnosticată ca primară (congenitală).

Clasificarea bolii

În funcție de severitate, se disting 4 etape ale HP:

1. Prima etapă nu este însoțită de o pierdere a activității musculare. O persoană hipertensivă poate rezista ritmului obișnuit al vieții fără a simți amețeli, leșin, slăbiciune, durere în stern sau dificultăți severe de respirație.
2. În etapa următoare, capacitățile fizice ale pacientului sunt limitate. O stare calmă nu provoacă plângeri, dar cu o încărcare standard apar dificultăți de respirație, pierderea forței și coordonarea afectată.
3. În a treia etapă a dezvoltării bolii, toate aceste simptome se manifestă la pacienții hipertensivi, chiar și cu activitate redusă.
4. Ultima etapă se caracterizează prin simptome severe de dificultăți de respirație, durere, slăbiciune, chiar și în repaus.

Semne de PH

Primele simptome clinice ale HP apar numai după un dublu exces de presiune în vasele pulmonare. Simptomul cheie al bolii este scurtarea respirației, cu propriile sale caracteristici, care fac posibilă distingerea acesteia de semnele altor boli:

• Se manifestă chiar și într-o stare calmă;
• Cu orice sarcină, intensitatea crește;
• În poziția șezând, atacul nu se oprește (în comparație cu dispneea cardiacă).

Alte simptome ale HP sunt, de asemenea, comune la majoritatea pacienților:

• Oboseală și slăbiciune rapidă;
• Leșin și tulburări ale ritmului cardiac;
• Tuse uscată fără sfârșit;
• umflarea picioarelor;
• Senzații dureroase la nivelul ficatului asociate cu creșterea acestuia;
• Durere în piept de la o arteră mărită;
• Note răgușite în voce asociate cu lezarea nervului laringian.

Diagnosticul hipertensiunii pulmonare

Cel mai adesea, pacienții hipertensivi vin la o consultație cu plângeri de dificultăți de respirație constantă, ceea ce le complică viața obișnuită. Deoarece nu există semne speciale în HP primară care să permită diagnosticarea HP în timpul examinării inițiale, examinarea este efectuată într-o manieră complexă - cu participarea unui pneumolog, a unui cardiolog și a unui terapeut.

Metode de diagnosticare a HP:

• Examen medical primar cu fixare a anamnezei. Hipertensiunea pulmonară se datorează și predispoziției ereditare, de aceea este important să se colecteze toate informațiile despre istoricul familial al bolii.
• Analiza stilului de viață al pacientului. Obiceiurile proaste, lipsa activității fizice, luarea anumitor medicamente joacă toate un rol în determinarea cauzelor dificultății de respirație.
• Examenul fizic vă permite să evaluați starea venelor gâtului, tonul pielii (cu hipertensiune - albăstrui), dimensiunea ficatului (în acest caz - mărit), prezența umflăturilor și îngroșării degetelor.
• Se efectuează un ECG pentru a detecta modificări în jumătatea dreaptă a inimii.
• Ecocardiografia ajută la determinarea ratei fluxului sanguin și a modificărilor în artere.
• CT folosind imagini stratificate vă va permite să vedeți expansiunea arterei pulmonare și bolile cardiace și pulmonare asociate.
• Cateterismul este utilizat pentru a măsura cu precizie presiunea din vase. Un cateter special este trecut printr-o puncție în coapsă către inimă și apoi către artera pulmonară. Această metodă nu este doar cea mai informativă, ci se caracterizează printr-un număr minim de efecte secundare.
• Testarea „6 min. mersul pe jos” arată răspunsul pacientului la efort suplimentar în vederea stabilirii clasei de hipertensiune arterială.
• Test de sânge (biochimic și general).
• Angiopulmonografia prin injectarea de markeri de contrast în vase vă permite să vedeți modelul lor exact în zona arterei pulmonare. Tehnica necesită o atenție deosebită, deoarece manipulările pot provoca o criză hipertensivă.

Pentru a evita erorile, PH este diagnosticată numai ca urmare a studierii datelor de diagnostic vascular complex. Motivul pentru care vizitați clinica poate fi:

• Apariția dificultății de respirație cu sarcina obișnuită.
• Durere în stern de origine necunoscută.
• Senzație constantă de oboseală veșnică.
• Creșterea umflăturilor extremităților inferioare.

Tratamentul PH

În primele etape, boala răspunde la terapia propusă. Considerațiile cheie în alegerea unui regim de tratament ar trebui să fie:

• Identificarea și eliminarea cauzei stării de sănătate precare a pacientului;
• Scăderea presiunii în vasele plămânilor;
• Prevenirea cheagurilor de sânge în artere.

• Medicamentele care relaxează mușchii vasculari sunt deosebit de eficiente în stadiile incipiente ale HP. Dacă tratamentul este început înainte de apariția proceselor ireversibile în vase, prognosticul va fi favorabil.
• Medicamente pentru subțierea sângelui. Cu o vâscozitate puternică a sângelui, medicul poate prescrie sângerare. Hemoglobina la astfel de pacienți ar trebui să fie la un nivel de până la 170 g / l.
• Inhalatoarele de oxigen, care ameliorează simptomele, sunt prescrise pentru scurtarea severă a respirației.
• Recomandări pentru consumul de alimente cu conținut scăzut de sare și până la 1,5 litri de apă pe zi.
• Controlul activității fizice - sunt permise sarcini care nu provoacă disconfort.
• Diureticele sunt prescrise pentru complicația patologiei PH a ventriculului drept.
• Cu o boală neglijată, recurg la măsuri drastice - transplantul plămânilor și inimii. Metoda unei astfel de operații pentru hipertensiunea pulmonară este stăpânită doar în practică, dar statisticile transplanturilor convin de eficacitatea lor.
• Singurul medicament din Rusia pentru tratamentul HP este Traklir, care reduce presiunea în arterele pulmonare prin inhibarea activității indotelinei-1, o substanță vasoactivă puternică care provoacă vasoconstricție. Saturația de oxigen în plămâni este restabilită, amenințarea unei deficiențe ascuțite de oxigen cu pierderea conștienței dispare.

Complicații potențiale

Dintre consecințele negative, trebuie remarcat:

• Insuficienta cardiaca. Jumătatea dreaptă a inimii nu compensează încărcarea rezultată, aceasta agravând situația pacientului.
• PE - tromboză a arterei pulmonare, când vasele sunt blocate de cheaguri de sânge. Aceasta nu este doar o condiție critică - există o amenințare reală la adresa vieții.
• O criză hipertensivă și o complicație sub formă de edem pulmonar reduce semnificativ calitatea vieții pacientului și duce adesea la deces. LH provoacă o formă acută și cronică de insuficiență cardiacă și pulmonară, hipertensiune care pune viața în pericol.

Hipertensiunea pulmonară la copii

HP se poate dezvolta atât la vârsta adultă, cât și la sugari. Acest lucru se datorează particularităților plămânilor unui nou-născut. Când se naște, are loc o scădere puternică a presiunii în arterele plămânilor, din cauza lansării plămânilor în expansiune și a fluxului de sânge.

Acest factor servește ca o condiție prealabilă pentru HP la nou-născuți. Dacă la prima respirație sistemul circulator nu reduce presiunea în vase, apare decompensarea fluxului sanguin pulmonar cu modificări caracteristice PH.

Diagnosticul de „hipertensiune pulmonară” la sugari se stabilește dacă presiunea în vasele acestuia ajunge la 37 mm Hg. Artă. Din punct de vedere clinic, acest tip de HP se caracterizează prin dezvoltarea rapidă a cianozei, dispnee severă. Pentru un nou-născut, aceasta este o condiție critică: moartea are loc de obicei în câteva ore.

În dezvoltarea HP la copii, există 3 etape:

1. În prima etapă, creșterea presiunii în arterele pulmonare este singura anomalie, copilul nu are simptome distincte. În timpul efortului, poate apărea dificultăți de respirație, dar nici un medic pediatru nu acordă întotdeauna atenție acestui lucru, explicând problema prin dezantrenarea corpului copilului modern.
2. În a doua etapă, debitul cardiac scade, demonstrând o simptomatologie clinică detaliată: hipoxemie, dificultăți de respirație, sincopă. Presiunea din vasele plămânilor este constant ridicată.
3. După debutul insuficienței gastrice drepte, boala trece în a treia etapă. În ciuda presiunii arteriale ridicate, debitul cardiac, însoțit de congestie venoasă și edem periferic, scade brusc.

Fiecare etapă poate dura de la 6 luni la 6 ani - de la modificări hemodinamice minime până la moarte. Cu toate acestea, măsurile terapeutice pentru pacienții tineri sunt mai eficiente decât pentru adulți, deoarece procesele de remodelare vasculară pulmonară la copii pot fi prevenite și chiar inversate.

previziunile LG

Prognosticul în tratamentul hipertensiunii pulmonare în majoritatea cazurilor este nefavorabil: 20% din cazurile de HP înregistrate s-au încheiat cu moarte prematură. Un factor important este tipul de LH.

În forma secundară, care se dezvoltă ca urmare a insuficienței autoimune, statisticile sunt cele mai proaste: 15% dintre pacienți mor din cauza insuficienței în câțiva ani de la diagnosticare. Speranța de viață a acestei categorii de pacienți hipertensivi este afectată de tensiunea arterială medie din plămâni. Dacă se menține la aproximativ 30 mm Hg. Artă. și mai sus și nu răspunde la măsurile terapeutice, speranța de viață este redusă la 5 ani.

O circumstanță importantă va fi momentul aderării la insuficiența pulmonară și, de asemenea, cardiacă. Hipertensiunea pulmonară idiopatică (primară) se caracterizează printr-o supraviețuire slabă. Este extrem de dificil de tratat, iar speranța medie de viață pentru această categorie de pacienți este de 2,5 ani.

Pentru a minimiza riscul de a dezvolta o astfel de boală formidabilă, măsuri simple vor ajuta:

• Respectați principiile unui stil de viață sănătos, cu renunțarea la fumat și activitate fizică regulată.
• Este important să se identifice și să se trateze eficient bolile care provoacă hipertensiune arterială în timp. Acest lucru este destul de realist cu examinări medicale preventive regulate.
• În prezența afecțiunilor cronice ale plămânilor și bronhiilor, trebuie să fiți atenți la cursul bolilor. Observarea la dispensar va ajuta la prevenirea complicațiilor.
• Diagnosticul de „hipertensiune pulmonară” nu interzice activitatea fizică, dimpotrivă, exercițiul sistematic este indicat pacienților hipertensivi. Este important doar să respectați măsura.
• Situațiile care provoacă stres trebuie evitate. Participarea la conflicte poate exacerba problema.

Dacă copilul tău leșine la școală sau bunica are dificultăți neobișnuite de respirație, nu amâna vizita la medic. Medicamentele și metodele moderne de tratament pot reduce semnificativ manifestările clinice ale bolii, pot îmbunătăți calitatea vieții în durere și pot crește durata acesteia. Cu cât boala este depistată mai devreme, cu cât toate instrucțiunile medicului sunt respectate cu mai multă atenție, cu atât este mai probabil să învingă boala.

Hipertensiunea pulmonară tromboembolica cronică

• Societatea Medicală Rusă pentru Hipertensiune Arterială

Cuvinte cheie

• hipertensiune pulmonară tromboembolica cronică
• hipertensiune pulmonara
• hipertensiune arterială pulmonară
• hipertensiune pulmonară idiopatică
• presiunea în artera pulmonară
• inhibitori ai fosfodiesterazei de tip 5
• Oxid de azot
• antagonişti ai receptorilor de endotelină
• prostaglandina E1
• stimulatori solubili de guanilat ciclază
• cateterism inimii drepte
• tromboendarterectomie
• embolie pulmonară
• angioplastie cu balon

Lista de abrevieri

Antagonişti ai receptorilor de endotelină

Timp parțial de tromboplastină activat

Presiunea de pană în artera pulmonară

Presiunea arterială pulmonară/presiunea medie a arterei pulmonare

Presiune în atriul drept

Ischemie cardiacă

Inhibitori ai fosfodiesterazei de tip 5

Cateterismul inimii drepte

Hipertensiune arterială pulmonară/ hipertensiune pulmonară

Rezistența vasculară pulmonară

vena cava inferioara

Test farmacologic acut

studiu clinic randomizat

Presiunea sistolică în artera pulmonară

Test de mers de 6 minute

Embolie pulmonară

Hipertensiunea pulmonară tromboembolica cronică

Oxigenarea extracorporeală a membranei

Presiunea parțială a oxigenului/dioxidului de carbon

Fragmentul N-terminal al propeptidei natriuretice a creierului

Termeni și definiții

Hipertensiunea pulmonară tromboembolică cronică (HTEPH) este o formă precapilară de hipertensiune pulmonară, în care obstrucția cronică a ramurilor mari și medii ale arterelor pulmonare, precum și modificările secundare ale microvasculaturii plămânilor, duc la o creștere progresivă a rezistenței vasculare pulmonare și a presiunii în artera pulmonară cu dezvoltarea unei disfuncție cardiacă dreaptă și a insuficienței cardiace severe.

1. Informații scurte

1.1. Definiție

Hipertensiunea pulmonară tromboembolică cronică (HTEPH) este o formă precapilară de hipertensiune pulmonară, în care obstrucția cronică a ramurilor mari și medii ale arterelor pulmonare, precum și modificările secundare ale patului microcirculator al plămânilor, duc la o creștere progresivă a rezistenței vasculare și a presiunii în artera pulmonară cu dezvoltarea unei forme severe de hipertensiune cardiacă dreaptă și hiperfuncțională pulmonară (TEHP), deoarece hipertensiunea arterială dreaptă este o hipertensiune pulmonară dreaptă. este potențial vindecabil cu tratament chirurgical.

Diagnosticul de CTEPH se stabilește în prezența criteriilor pentru HP precapilară conform cateterismului cardiac drept (RHC): presiunea medie a arterei pulmonare (MPav) ? 25 mm Hg; presiunea în pană a arterei pulmonare (PWP) ? 15 mmHg; valoarea rezistenţei vasculare pulmonare (PVR)> 2 unităţi. Lemn (toți parametrii hemodinamici trebuie măsurați în repaus); depistarea trombilor/emboliilor cronice/organizate în arterele pulmonare elastice (trunchi pulmonar, artere pulmonare lobare, segmentare, subsegmentare) cu terapie anticoagulantă eficientă timp de cel puțin 3 luni.

1.2.Etiologie și patogeneză

În ciuda faptului că prevalența trombozei venoase este destul de ridicată, iar riscul de tromboză venoasă acută în timpul vieții unei persoane ajunge la 5%, CTEPH este o boală rară.Embolia pulmonară acută (EP) este un declanșator incontestabil pentru dezvoltarea și progresia CTEPH, cu toate acestea, nu mai mult de jumătate dintre pacienții cu un diagnostic de episod verificat au un episod de diagnostic trecut. Studiile străine au studiat cu atenție factorii asociați cu dezvoltarea CTEPH. Factorii de risc independenți pentru dezvoltarea CTEPH includ: splenectomia anterioară, șunturile ventriculo-venoase pentru tratamentul hidrocefaliei, plasarea de catetere intravenoase centrale sau electrozi stimulatori cardiaci, terapia de substituție cu hormoni tiroidieni, boli oncologice și inflamatorii cronice (Tabelul 1) .

Factorii care provoacă dezvoltarea PE acută sunt leziunile severe, intervențiile chirurgicale, fracturile extremităților inferioare și articulațiilor și utilizarea contraceptivelor orale. Transfuziile de sânge și medicamente care stimulează eritropoieza sunt, de asemenea, asociate cu un risc crescut de PE.

Tabelul 1 - Factori de risc pentru hipertensiunea pulmonară tromboembolica cronică

Boli și afecțiuni asociate cu CTEPH

Factori de risc pentru dezvoltarea CTEPH identificați în timpul diagnosticului de PE acută

• Splenectomie
• Șunturi ventriculo-atriale (pentru tratamentul hidrocefaliei)
• Catetere IV centrale și electrozi stimulatori cardiaci
• Boli inflamatorii cronice (osteomielita, boli inflamatorii intestinale)
• Bolile canceroase
• Terapia de substituție hormonală pentru hipotiroidism

• Varsta frageda
• PE amânat
• PE idiopatică (fără declanșatoare)
• Defect mare de perfuzie
• PE repetat

Factori de risc identificați

în timpul diagnosticului de CTEPH

Factori de risc plasmatici,

asociat cu CTEPH

• Grupa de sânge II,III,IV
• Trombofilie
• Defect mare de perfuzie

• Sindromul antifosfolipidic
• Hemoglobinopatii
• Mutațiile factorului V
• Niveluri crescute ale factorului VIII

niveluri crescute de lipoproteine ​​(a).

În sângele pacienților cu CTEPH, sunt mai des detectați anticoagulant lupus (10% dintre pacienți), anticorpi antifosfolipidici și/sau anticoagulant lupus (20%). Activitatea crescută a factorului VIII, o proteină asociată cu dezvoltarea trombozei venoase, se găsește la 39% dintre pacienții cu CTEPH.Pacienții cu CTEPH se caracterizează prin prezența grupelor sanguine II, III sau IV, în care, de regulă, sunt detectate niveluri crescute ale factorului von Willebrand. Tulburările de fibrinoliză nu sunt tipice. Dacă factorii tradiționali de risc pentru tromboembolismul venos sunt deficitul de antitrombină III, proteina C și S, deficitul de factor V și plasminogen, atunci studiul acestor factori la pacienții cu HPTEC în comparație cu pacienții cu HP idiopatică și voluntarii sănătoși nu a evidențiat diferențe între grupuri. În plasma pacienților cu CTEPH, se găsesc adesea niveluri crescute de colesterol total și lipoproteine ​​(a). Acesta din urmă concurează cu plasminogenul, inhibând fibrinoliza și poate fi implicat în deteriorarea peretelui vascular.

În analiza factorilor de risc pentru dezvoltarea CTEPH în timpul diagnosticului de PE acută, predictorii unei complicații pe termen lung au fost: vârsta fragedă a pacienților și un defect mare de perfuzie conform scintigrafiei pulmonare în perioada de PE acută. Trombofilia ereditară sau antecedentele de tromboză venoasă nu au fost asociate cu HPTEC. Terapia anticoagulantă insuficientă, mase trombotice mari, trombi reziduali și PE recurentă contribuie la dezvoltarea HPTEC. Cu toate acestea, atunci când se studiază predictorii independenți ai CTEPH la 12 luni după PE, tipul de terapie (trombolitice sau heparine) nu a afectat incidența bolii în anii următori.

Figura 1. Patogenia hipertensiunii pulmonare tromboembolice cronice

Patogenia complexă și complexă a CTEPH nu este încă pe deplin înțeleasă. Studiul unui posibil substrat genetic nu a relevat mutații specifice responsabile de dezvoltarea bolii. Baza proceselor patobiologice este formarea de mase trombotice care nu au suferit liză, care sunt ulterior fibrozate, ceea ce duce la obstrucția mecanică a ramurilor mari și medii ale arterelor pulmonare (Fig. 1) . Creșterea inițială a presiunii arteriale pulmonare (PAP) determină dezvoltarea unor modificări vasculare secundare. Remodelarea microvasculaturii plămânilor contribuie la progresia HP chiar și în absența evenimentelor tromboembolice recurente. Sfârșitul bolii, ca și în alte forme de HP, este disfuncția severă a ventriculului drept (VD) și insuficiența cardiacă.

PE este considerat a fi un episod acut cu un curs aparent reversibil în cazul unei trombolize eficiente. Cu toate acestea, în cursul urmăririi prospective a pacienților care au suferit EP acută, scintigrafia de ventilație-perfuzie și tomografia computerizată (CT) a plămânilor au evidențiat tulburări semnificative de perfuzie la 57% și, respectiv, 52% dintre pacienți. La screening-ul pentru CTEPH folosind ecocardiografie (EchoCG), 2-44% dintre pacienți prezintă semne de PAP crescută și/sau supraîncărcare RV. La 12 luni după PE, boala s-a dezvoltat mai des la pacienții cu o presiune sistolică în artera pulmonară (SPPA) > 50 mm Hg. în timpul unui episod acut. Acest fapt indică probabilitatea dezvoltării CTEPH la pacienții cu embolie pulmonară acută cu leziuni obstructive persistente ale patului vascular pulmonar. Materialul embolic nu este complet lizat, este înlocuit cu țesut conjunctiv, deformează lumenul vaselor. Dacă, în același timp, gradul general de stenoză a patului vascular pulmonar ajunge la 50-60%, dezvoltarea CTEPH este posibilă.

Spre deosebire de PE acută, nu există o relație liniară între gradul de creștere a PVR și severitatea bolii vasculare pulmonare obstructive în CTEPH. Substratul morfologic al CTEPH mai este: spasmul generalizat al arteriolelor circulatiei pulmonare datorat eliberarii de substante vasoconstrictoare din trombocite si endoteliu, tromboza secundara, remodelarea progresiva a arterelor si arteriolelor pulmonare mici.Embolia pulmonara sau tromboza in situ poate sa apara din cauza tulburarilor in cascada de coagulare a celulelor sanguine si a endoteliului. Patologia trombocitară și modificările procoagulative pot juca un rol potențial în formarea trombozei locale în CTEPH. În cele mai multe cazuri, rămâne neclar dacă tromboza și disfuncția trombocitară sunt cauza sau consecința bolii. Infiltratele inflamatorii, de regula, se gasesc in materialul morfologic obtinut in timpul tromboendarterectomiei. Detectarea frecventă a patologiei sistemului imunitar, a bolilor oncologice, a infecțiilor cronice indică implicarea mecanismelor inflamatorii și imunitare în patogeneza CTEPH.

Leziunile obstructive observate în arterele pulmonare distale pot fi asociate cu diverși factori, cum ar fi stresul de forfecare din cauza presiunii crescute, procesele inflamatorii, eliberarea de citokine și mediatori care promovează proliferarea celulară. În aceste cazuri, boala este probabil inițiată de leziuni trombotice sau inflamatorii ale vaselor pulmonare. Există ipoteze că CTEPH se poate dezvolta din cauza trombozei in situ în arterele alterate fără un episod anterior de EP, dar acest concept trebuie confirmat.

Astfel, modificările arterelor pulmonare în CTEPH pot fi împărțite în două componente. Prima componentă include modificări ale vaselor mari la nivelul ramurilor subsegmentare. Leziunile patologice se prezintă sub formă de trombi organizați, strâns atașați de peretele vascular al arterelor pulmonare de tip elastic. Ele pot închide complet lumenul sau pot forma diferite grade de stenoză, rețele și fire. A doua componentă este modificarea vaselor pulmonare mici și a patului microvascular. În zonele neocluzate, se poate dezvolta arteriopatie care nu se poate distinge de hipertensiunea arterială pulmonară (HAP), inclusiv formarea de leziuni plexiforme.Severitatea acestor componente poate varia. Odată cu predominanța modificărilor arterelor mari, există o formă „clasică” - operabilă tehnic de CTEPH. Dominanța celei de-a doua componente este tipică pentru forma distală a bolii, care este considerată inoperabilă.

CTEPH se caracterizează prin dezvoltarea fluxului sanguin colateral de la vasele circulației sistemice până la reperfuzie, cel puțin parțială, în zonele distale de leziunile ocluzate. Rolul colateralelor îl îndeplinesc arterele bronșice, arterele diafragmei și mediastinul posterior. În unele cazuri, procesul de adeziv este extrem de pronunțat cu revascularizare parțială prin aderențe formate. Arterele bronșice pleacă cel mai adesea din arcul aortic și sunt clar vizibile pe tomogramele computerizate. Găsirea arterelor colaterale mari confirmă diagnosticul de HPTEC.

1.3. Epidemiologie

Date epidemiologice precise privind prevalența CTEPH în lume și în țara noastră nu sunt în prezent disponibile. Conform observațiilor străine, în spectrul diferitelor forme de HP, proporția de pacienți cu CTEPH reprezintă aproximativ 1,5-3%. CTEPH este o boală destul de rară, cu o prevalență de 8-40 de cazuri la 1 milion de populație, incidența fiind de 5-10 cazuri la 1 milion de populație pe an. Potrivit Registrului pacienților cu PH din Spania, prevalența și incidența CTEPH au fost de 3,2 cazuri la 1 milion de populație și, respectiv, de 0,9 cazuri la 1 milion pe an în populație. În Marea Britanie, incidența CTEPH este estimată la 1-1,75 cazuri la 1 milion de populație pe an. Într-un studiu epidemiologic din Elveția, 29% dintre pacienții cu HP diagnosticat au fost diagnosticați cu HPTEC.

Tromboza venoasă este un eveniment clinic frecvent cu o incidență, conform diverselor surse, de la 20 la 70 de cazuri la 100 de mii de persoane. populație pe an, HPTEC este o complicație tardivă a emboliei pulmonare acute cu o rată de dezvoltare de 0,1-9,1% în primii doi ani după episod.

Se crede că adevărata prevalență a CTEPH poate fi mult mai mare. Într-adevăr, la 50-60% dintre pacienții cu CTEPH în istorie, nu există dovezi de embolie pulmonară acută sau tromboză venoasă profundă a extremităților inferioare, ceea ce face dificilă diagnosticarea bolii în timp util și evaluarea incidenței și prevalenței reale. În majoritatea studiilor, incidența CTEPH a fost evaluată în primele luni după PE acută, deși debutul bolii poate fi întârziat cu mulți ani datorită dezvoltării treptate a vasculopatiei distale.

Diagnosticul de CTEPH se stabilește mai des la vârsta. Vârsta medie a pacienților ruși la momentul diagnosticului, conform Registrului Național, este de 45,8±13,7 ani. Se crede că prevalența patologiei în populație în rândul femeilor și bărbaților este uniformă. Într-un studiu japonez, CTEPH a fost diagnosticat mai des la femei, ceea ce coincide cu datele rusești: în registrul CTEPH, proporția femeilor cu un diagnostic verificat ajunge la 75%. La copii, această patologie este rară.

În absența tratamentului, prognosticul CTEPH este nefavorabil și depinde de gradul de HP. Potrivit studiilor străine, rata de supraviețuire pe zece ani a pacienților cu CTEPH inoperabil cu PLAav.în intervalul mm.Hg. este de 50%; la DLAav. de la 41 la 50 mm Hg -20%; la DLAav. peste 50 mm Hg - 5%.Conform registrului internațional CTEPH, rata de supraviețuire la 3 ani a pacienților după tromboendarterectomie (TEE) cu succes a fost de 89%, în timp ce în formele inoperabile - 70%.

1.4 Codificare ICD

I27.8 - Alte forme specificate de insuficienta cardiaca pulmonara

1.5. Clasificare

În clasificarea clinică modernă a HP, creată pentru standardizarea măsurilor diagnostice și terapeutice bazate pe asemănarea caracteristicilor patogenetice și clinice, a abordărilor de diagnostic și tratament, se disting cinci categorii sau grupe de HP.Clasificarea clinică a HP este prezentată în ghidurile clinice „Hipertensiune pulmonară”.HTPTC, alături de alte anomalii ale arterei pulmonare, obstrucții ale arterei pulmonare, embolii vasculare IV (grupa arterelor pulmonare, obstrucții vasculare, 2) ).

Tabelul 2. Clasificarea clinică a HPTEC (grupa IV)

2. Diagnosticare

Strategia de diagnosticare CTEPH implică o examinare cuprinzătoare pentru a stabili diagnosticul de HP și a confirma grupul clinic, precum și pentru a evalua starea funcțională și hemodinamică a pacienților pentru a determina tactica de tratament și, mai ales, pentru a aborda problema operabilității potențiale. Etapele procesului de diagnosticare și diagnostic diferenţial sunt prezentate în Figura 2.

Figura 2. Algoritm pentru diagnosticarea hipertensiunii pulmonare tromboembolice cronice

CTEPH apare la aproape toate grupele de vârstă, mai des la pacienții de vârstă mijlocie și vârstnici.

• La toți pacienții cu HP de origine necunoscută, se recomandă excluderea caracterului tromboembolic al bolii.

Milioane de oameni din întreaga lume suferă de boli ale sistemului cardiovascular, care au preluat ferm conducerea printre bolile care duc la moarte. Acestea includ hipertensiunea pulmonară (HP). Ce este hipertensiunea pulmonară de gradul I, care sunt simptomele bolii, cum să minimizeze impactul negativ asupra organismului, ce metode de diagnostic și tratament sunt folosite de medicina modernă? Răspunsurile la aceste întrebări vor ajuta la crearea unei imagini reale a unei boli insidioase și incurabile, la îmbunătățirea calității vieții pacientului.

Ce este?

Hipertensiunea pulmonară este un tip de hipertensiune caracterizată prin creșterea presiunii în arterele plămânilor. Rezultatul patologiei este o îngustare a lumenului în vasul plămânului din cauza structurii anormale a arterelor sistemului respirator. Este mai tipic pentru femeile din grupa de vârstă mijlocie. Bărbații sunt de trei ori mai puțin probabil să fie diagnosticați cu această patologie.

Boala se manifestă aproape asimptomatic în stadiile inițiale ale cursului. Este posibil ca o persoană să nu fie conștientă de prezența sa până când boala se manifestă cu simptome precum o criză hipertensivă, edem pulmonar, hemoptizie. Adică, atunci când gradul de dezvoltare al bolii este mare, pacientul solicită ajutor medical, ceea ce complică foarte mult tratamentul.

Cu hipertensiunea pulmonară de gradul 1, nu există dificultăți de respirație și durere în piept, nu există senzații neplăcute în timpul mersului normal și nu există niciuna cu alte acțiuni moderat active ale corpului. Oboseala excesivă și slăbiciune nu sunt observate.

Hipertensiunea arterială este clasificată în funcție de mai mulți parametri:

• în aval
• Severitatea bolii

În stadiul diagnosticului, principalul factor care indică prezența acestei patologii este creșterea presiunii pulmonare cu o stare calmă și activă a corpului. Se măsoară în milimetri de mercur. Parametrii stabiliți de ICD-10 (Clasificarea Internațională a Bolilor) nu trebuie să depășească 25 (în repaus) și 35 (cu un anumit efort fizic). Codul ICD 10 pentru hipertensiunea pulmonară (127.0) este setat numai pentru bolile de tip primar.

Este posibil să se determine tipul primar și secundar al bolii numai prin excludere. Hipertensiunea pulmonară secundară apare ca urmare a unor boli dobândite, adică este rezultatul impactului negativ al altor boli asupra sistemului circulator.

Cauzele hipertensiunii arteriale:

• Procese inflamatorii cronice precum tuberculoza, ciroza hepatică, pneumoscleroza
• Neoplasme în mușchiul inimii sau căile respiratorii
• Formarea trombilor
• Patologii în structura coloanei vertebrale sau a pieptului
• boli cardiace congenitale

Cauzele hipertensiunii pulmonare idiopatice includ:

Cel mai adesea, experților le este dificil să determine mecanismul de dezvoltare a hipertensiunii pulmonare primare. Amintiți-vă că ICD 10 atribuie codul 127.0 hipertensiunii pulmonare primare.

Printre simptomele tipului primar de hipertensiune arterială, trebuie menționat:

• Dificultăți de respirație de altă natură - de la minim la semnificativ, care apare cu efort greu sau în repaus. De regulă, crizele de astm sunt absente.
• Leșin și amețeli, care durează până la 5 minute. Apare cu efort fizic semnificativ.
• Senzații de durere de altă natură în zona pieptului. Durata de la câteva minute la câteva ore. De obicei, administrarea de medicamente care afectează pozitiv vasodilatația nu ameliorează durerea.
• Tuse uscată, care poate apărea atât în ​​timpul efortului, cât și în repaus.
• Întreruperi în activitatea mușchiului inimii.
• Sputa cu sânge în timpul expectorației (singură sau prelungită).

În funcție de severitatea cursului, se disting mai multe grade de dezvoltare. În fiecare etapă, boala se manifestă mai luminos, limitând pacientul în anumite acțiuni.

Primul grad (presiune sistolică medie în intervalul 25-45 mm Hg. Art.) - simptome subtile cu păstrarea activității fizice. Absența amețelii și dificultăți de respirație cu un stil de viață tradițional.

Gradul II (presiune sistolică medie 45-75 mm Hg. Art.) - există insuficiență respiratorie cu o tensiune arterială crescută constant. Diagnosticat cu dureri în piept și amețeli, primele semne de hipertrofie a ventriculului cardiac.

Al treilea grad (presiune sistolică medie de la 76 la 110 mm Hg) este o etapă ireversibilă cu ateroscleroză formată a vaselor și hipertrofie completă a ventriculului inimii. Manifestările identificate anterior sunt însoțite de hemoptizie și de o tuse obsesivă, prelungită. Sarcinile mici provoacă dificultăți severe de respirație, umflarea semnificativă apare pe picioare și în regiunea ganglionilor limfatici.

Al patrulea grad (presiune sistolică medie peste 110 Hg) - hipertensiune pulmonară ridicată, în care o persoană își pierde capacitatea de a lucra, nu se poate servi parțial sau complet fără ajutor extern. Există o umflare semnificativă a extremităților inferioare, apar o serie de boli concomitente, de exemplu, ficatul crește în dimensiune, cianoză difuză. Durerea în piept și scurtarea severă a respirației sunt prezente în repaus.

Conform cursului, hipertensiunea pulmonară este împărțită în acută și cronică. Provocatorii de tip acut sunt crizele hipertensive, infarctul miocardic, embolia pulmonară etc. Creșterea tensiunii arteriale în atriul stâng, bolile respiratorii obstructive și alte cauze de îngustare a arterelor pulmonare sunt provocatoare de dezvoltare de tip cronic.

Diagnosticare

Este important de știut!

Vasele se murdăresc foarte repede, mai ales la persoanele în vârstă. Pentru a face acest lucru, nu trebuie să mănânci burgeri sau cartofi prăjiți toată ziua. Este suficient să mănânci un cârnați sau omletă, astfel încât o cantitate de colesterol să se depună în vase. În timp, poluarea se acumulează...

Hipertensiunea pulmonară este diagnosticată printr-o serie de studii clinice și de laborator. Când un pacient este internat cu presiune crescută în artera pulmonară, medicul colectează o anamneză și efectuează un sondaj.

Pentru a determina diagnosticul exact și pentru a elabora un program de tratament, sunt necesare următoarele proceduri:

În funcție de starea pacientului, pot fi necesare o serie de studii hardware suplimentare pentru o astfel de boală. Numirea lor este de competența medicului curant.

Pentru a obține un răspuns exhaustiv la întrebarea cum se manifestă hipertensiunea pulmonară de gradul 1 - ce este și cum să faceți față bolii, trebuie să ascultați cu seriozitate recomandările medicului și să le urmați întocmai.

Experții spun că doar o abordare responsabilă a diagnosticului va face posibilă realizarea unei imagini reale a bolii și începerea unui tratament eficient. Din păcate, auto-tratamentul nu va da niciun rezultat, ci poate doar dăuna.

Metodele de medicină tradițională nu funcționează cu o astfel de patologie. Ele trebuie aruncate imediat pentru a nu agrava boala. Potrivit statisticilor, hipertensiunea arterială în stadiile incipiente este perfect susceptibilă de eliminare cu medicamente.

Specialistul întocmește un protocol de tratament, conform căruia pacientului i se prescriu medicamente din următoarele grupe:

• diuretice;
• anticoagulante pentru subțierea sângelui;
• medicamente inotrope și glicozide cardiace pentru a crește puterea contracțiilor inimii;
• antagoniști ai receptorilor de endotelină pentru a bloca receptorii pentru substanțele care provoacă vasoconstricție;
• antagonişti de calciu pentru blocarea canalelor lente de calciu din celule;
• prostaglandine pentru reglarea tonusului vascular;
• oxizi de azot pentru vasodilatație;

Pe lângă medicamente, se folosesc metode de tratament chirurgical. Poate fi transplant de plămân și inimă sau numai organul respirator. Septostomia atrială, care implică crearea unei găuri în septul interatrial, este, de asemenea, utilizată ca tratament chirurgical.

Un punct important în tratamentul bolii sunt măsuri precum:

• Limitarea aportului de sare și lichide (maximum 1,5 litri pe zi).
• Prevenirea regulată a SARS este o vaccinare care poate reduce riscul de a contracta răceli.
• În funcție de gradul de hipertensiune pulmonară idiopatică conform ICD 10, medicul are dreptul să limiteze sau să interzică complet orice efort fizic.
• Proceduri cu oxigen.
• Pentru a evita complicațiile bolii, care pot fi cauzate de sarcină și travaliul ulterior, femeilor li se prescrie utilizarea de contraceptive.

Sistemul Internațional de Clasificare a Bolilor din 2016 în cea mai recentă ediție (ICB 10) atribuie statutul unei boli hipertensiunii pulmonare primare, în legătură cu care pacientul poate suferi un handicap. Pentru a-l primi, pacientul trebuie să fie supus unui examen medical complet, care să confirme prezența bolii, precum și gradul de severitate a acesteia. Distingeți grupele de dizabilități 1, 2 și 3.

Principalele criterii de dizabilitate:

• Grupa de dizabilități I - restricție de mișcare de gradul al treilea, capacitatea de a fi servit independent, fără asistență parțială sau completă, un curs progresiv de hipertensiune arterială.
• Grupa a II-a de dizabilitate este atribuită pacienților care au capacitatea de muncă și funcțiile motorii limitate. Tratamentul în curs practic nu dă efectul dorit, sau acțiunea este limitată la o anumită perioadă. Astfel de pacienți pot lucra acasă în condiții speciale, de exemplu, mărgele sau tricotat, făcând suveniruri.
• Grupa III de dizabilități este acordată pacienților cu abilități limitate nu numai pentru muncă, ci și pentru mișcare, autoservire. Ei nu pot lucra în profesii asociate cu stres fizic sau psihic puternic, unde există o încărcare constantă a vorbirii în timpul zilei de lucru. Acest grad de handicap implică transferul pacientului la muncă ușoară, de exemplu, munca de birou, repararea echipamentelor radio în condiții de producție adecvate.

Grupa de dizabilități este stabilită de o comisie specială (ITU). În funcție de severitatea bolii, aceasta necesită o confirmare regulată.

Problemele cardiace apar din mai multe motive. O creștere a presiunii în artera pulmonară este una dintre ele. Această încălcare a gradului 1, 2 de dezvoltare aproape că nu are simptome și semne, dar necesită tratament obligatoriu - numai în acest caz va exista un prognostic de viață pozitiv pentru o persoană.

Ce este

Contrar numelui, boala „hipertensiunea pulmonară” nu este deloc o problemă cu plămânii, ci cu inima, când tensiunea arterială a arterei pulmonare și a vaselor care vin din aceasta crește. Cel mai adesea, patologia este provocată de alte probleme cardiace, în cazuri rare este considerată o patologie primară.

Pentru această parte a sistemului circulator, presiunea normală este de până la 25/8 milimetri de mercur (sistolic/diastolic). Se spune că hipertensiunea este atunci când valorile cresc peste 30/15.

Analizând statisticile medicale, putem spune că hipertensiunea pulmonară este rară, dar chiar și gradul 1 al acesteia este foarte periculos, care trebuie tratat, altfel prognosticul de viață este nefavorabil și un salt brusc de presiune poate duce la moartea pacientului.

Foto 1. Artera pulmonară este normală și cu hipertensiune arterială

Cauzele bolii sunt o scădere a diametrului interior al vaselor plămânilor, deoarece endoteliul, care este stratul vascular interior, crește excesiv în ele. Ca urmare a deficienței fluxului sanguin, alimentarea cu sânge către părțile îndepărtate ale trunchiului și membrelor se înrăutățește, ceea ce are anumite simptome și semne, pe care le vom discuta mai jos.

Mușchiul inimii, primind semnalele adecvate, compensează aceste neajunsuri, începând să lucreze și să se contracte mai intens. Odată cu existența unei astfel de probleme patologice, există o îngroșare a stratului muscular în ventriculul drept, ceea ce duce la un dezechilibru în activitatea întregii inimi. Un fenomen similar a primit chiar și un nume separat - cor pulmonale.

Hipertensiunea pulmonară poate fi diagnosticată electrocardiograme Cu toate acestea, pentru un grad timpuriu, schimbările vor fi nesemnificative și pot fi omise, prin urmare, pentru un diagnostic precis și un tratament în timp util, persoanele de vârstă trebuie să știe ce este hipertensiunea pulmonară, semnele și simptomele acesteia. Numai în acest caz, boala poate fi detectată și tratată în timp util, menținând în același timp un prognostic bun de viață.

Cod ICD-10

Hipertensiunea pulmonară conform clasificării internaționale a bolilor ICD-10 aparține clasei - I27.

Cauze

Până în prezent, cauza exactă a bolii nu a fost identificată. Creșterea necorespunzătoare a endoteliului este adesea asociată cu dezechilibre interne ale organismului, din cauza malnutriției și a aportului de elemente precum potasiu și sodiu. Aceste substanțe chimice sunt responsabile pentru constricția și extinderea vaselor de sânge; dacă sunt deficitare, poate apărea spasm vascular.

O altă cauză frecventă a hipertensiunii pulmonare este un factor ereditar. Prezența patologiei la una dintre rudele de sânge ar trebui să fie motivul unei examinări înguste și, dacă este necesar, al tratamentului într-un stadiu incipient, atunci când simptomele nu s-au manifestat încă.

Adesea, încălcările apar cu alte boli de inimă - boli de inimă congenitale, boli pulmonare obstructive și altele. În astfel de cazuri, este diagnosticată hipertensiunea pulmonară ca o complicatieşi este necesar să acţionăm în primul rând asupra cauzei sale fundamentale.

Motivul dovedit este consumul de aminoacizi speciali care afectează creșterea endoteliului. Cu câteva decenii în urmă, s-a observat că consumul de ulei de rapiță, care conține acești aminoacizi, a dus la o creștere a cazurilor de boală. Drept urmare, au fost efectuate studii care au confirmat că rapița are o concentrație mare de triptofan, care provoacă hipertensiune pulmonară moderată și crește riscul de consecințe severe.

În unele cazuri, motivele sunt utilizarea de contraceptive hormonale, medicamente pentru o scădere bruscă a greutății corporale și alte mijloace care conduc la o încălcare a funcționalității interne a corpului uman.

Simptome în funcție de grad

A învăța despre hipertensiunea pulmonară într-un stadiu incipient este un mare succes, deoarece în majoritatea situațiilor nu există simptome evidente. Cu toate acestea, dacă te uiți mai atent și te asculți pe tine însuți, poți găsi câteva semne de hipertensiune moderată.

Principalele simptome acestea sunt capacități fizice reduse, atunci când o persoană simte în mod constant slăbiciune generală, pentru care nu există motive evidente. Adesea, în timpul examinării, este detectată boala considerată a diferitelor stadii. Luați în considerare ce grade de hipertensiune pulmonară sunt, ce simptome diferă, ce amenință și ce tratament necesită.

1. primul grad (eu) Se exprimă printr-un puls rapid, prezența activității fizice este percepută relativ ușor, nu se observă alte simptome, ceea ce complică diagnosticul.
2. Pe gradul doi (II) pacientul simte deja în mod clar o cădere, suferă de dificultăți de respirație, amețeli și dureri în piept.
3. La un pacient cu gradul trei (III) o stare confortabilă apare numai în timpul inactivității, orice activitate fizică exacerbează simptomele de dificultăți de respirație, oboseală etc.
4. gradul al patrulea (IV) considerată cea mai dificilă. Hipertensiunea pulmonară în acest stadiu este însoțită de oboseală cronică, observată chiar și după o trezire nocturnă, toate semnele sunt prezente chiar și în repaus, sângele poate fi tusit, apare leșin și venele jugulare se umflă. Cu orice sarcină, toate simptomele sunt agravate brusc, însoțite de cianoză a pielii și edem pulmonar probabil. O persoană, de fapt, se transformă într-o persoană cu dizabilități, căreia îi este greu chiar și să aibă grijă de sine.

Hipertensiune arterială pulmonară gradul 1 diferă doar în bătăile frecvente ale inimii, un medic cu experiență este capabil să o detecteze pe un ECG și să o trimită pentru o verificare suplimentară a vaselor pulmonare. Hipertensiune pulmonară de gradul 2 diferă prin simptome mai evidente, care nu pot fi ignorate și este important să vizitați fără întârziere un cardiolog sau un terapeut.

Este foarte important să detectați încălcările cât mai devreme posibil. Este dificil să faci acest lucru, dar, în cele din urmă, de asta depinde prognoza vieții și cât va trăi pacientul în general.

Diagnosticare

Procesul de stabilire a unui diagnostic nu este mai puțin important, deoarece este foarte ușor să ratați boala „dincolo de ochi” într-un stadiu incipient de dezvoltare. Hipertensiunea pulmonară este observată cel mai frecvent pe un ECG. Această procedură servește ca punct de plecare pentru detectarea și tratamentul acestei boli.

Pe cardiogramă se va observa funcționarea anormală a miocardului cardiac, care este prima reacție a inimii la probleme de natură pulmonară. Dacă luăm în considerare procesul de diagnostic în ansamblu, atunci acesta constă din următoarele etape:

• ECG care arată congestie în ventriculul drept;
• Raze X care arată câmpurile pulmonare de-a lungul periferiei, existența unei deplasări a graniței inimii de la normă în direcția corectă;
• Efectuarea testelor respiratorii, când se verifică în ce constă dioxidul de carbon expirat;
• procedura de ecocardiografie. Aceasta este o ecografie a inimii și a vaselor de sânge, care vă permite să măsurați presiunea în artera pulmonară.
• Scintigrafia, care vă permite să examinați în detaliu vasele necesare folosind izotopi radioactivi;
• Dacă este necesară clarificarea cu raze X, se prescrie CT sau RMN mai precis;
• Fezabilitatea tratamentului viitor este evaluată folosind cateterizare. Această metodă obține informații despre tensiunea arterială în cavitățile dorite.

Tratamentul hipertensiunii pulmonare

Găsirea patologiei este o sarcină dificilă, dar tratarea hipertensiunii nu este mai ușoară. Eficacitatea tratamentului este determinată în mare măsură de stadiul de dezvoltare, în primele etape există metode de terapie conservatoare cu medicamente, cu dezvoltare gravă, când prognosticul este slab, există o amenințare la adresa vieții și este imposibil de vindecat cu medicamente, este prescrisă o operație chirurgicală.

Tratat de un cardiolog. Când simptomele sunt detectate și confirmate, primul pas este reducerea probabilității unor consecințe severe care însoțesc hipertensiunea pulmonară. Pentru asta ai nevoie de:

1. În prezența sarcinii, refuzați gestația ulterioară, deoarece inima mamei într-o astfel de perioadă este supusă unor suprasolicitari severe, ceea ce amenință cu moartea atât a mamei, cât și a copilului.
2. Mâncați limitat, nu treceți, urmați o dietă cu scăderea aportului de grăsimi și sare. De asemenea, nu trebuie să beți mult - până la un litru și jumătate de lichid pe zi.
3. Nu fi zelos cu activitatea fizică, descarcând un sistem cardiovascular deja supraîncărcat.
4. Asigurați vaccinurile necesare care protejează împotriva bolilor care pot agrava indirect boala.

Din punct de vedere psihologic, pacientul are nevoie și de ajutor suplimentar, deoarece tratamentul și viața ulterioară trebuie adesea schimbate complet pentru a evita situațiile riscante. Dacă această boală este o complicație secundară a unei alte patologii, atunci terapia necesită în primul rând boala de bază.

Tratamentul auto-conservator al hipertensiunii pulmonare continuă uneori de cativa ani atunci când este necesar să se ia în mod regulat un complex de medicamente prescrise care suprimă progresia proliferării endoteliale. În această perioadă, pacientul trebuie să ia:

• Antagoniști care suprimă procesul de diviziune celulară patologică.
• Medicamente care previn formarea unui cheag de sânge în vase și reduc spasmul acestora.
• Utilizați terapia cu oxigen, al cărei scop este saturarea sângelui cu oxigen. În hipertensiunea pulmonară moderată, procedura nu este necesară, iar în cazurile severe, este necesară tot timpul.
• Mijloace pentru subțierea sângelui și accelerarea fluxului acestuia.
• Medicamente cu efect diuretic.
• Pentru a normaliza ritmul bătăilor inimii, se prescriu glicozoizi.
• Dacă este necesar, se iau medicamente pentru a extinde lumenul arterial, ceea ce scade tensiunea arterială.
• Tratamentul cu oxid nitric se efectuează cu eficiență scăzută a altor metode. Ca urmare, indicatorul de presiune în întregul sistem vascular scade.

Interventie chirurgicala

Chirurgia este utilizată în condițiile în care hipertensiunea pulmonară provoacă, de exemplu, boala cardiacă cianotică, care nu poate fi tratată în alte moduri.

Ca terapie chirurgicală, se efectuează o septostomie atrială cu balon, când septul dintre atrii este tăiat și extins cu un balon special. Datorită acestui fapt, alimentarea cu sânge oxigenat merge în atriul drept, ceea ce reduce simptomele și severitatea hipertensiunii pulmonare.

În cele mai severe cazuri, poate fi necesar să se transplanteze plămâni sau o inimă. O astfel de operație este foarte complicată, are o mulțime de limitări și există mari dificultăți în găsirea de organe donatoare, în special în Rusia, dar medicina modernă este capabilă să efectueze astfel de manipulări.

Prevenirea

Măsurile preventive pentru prevenirea hipertensiunii pulmonare sunt foarte importante. Mai ales se referă persoane aflate în pericol- in prezenta bolilor de inima, daca sunt rude cu aceeasi boala, dupa 40-50 de ani. Prevenirea constă în menținerea unui stil de viață sănătos, în special este important:

1. Renunță la fumat, deoarece fumul de tutun este absorbit de plămâni și intră în sânge.
2. Cu o profesie dăunătoare, de exemplu, mineri, constructori, trebuie să respire constant aer murdar saturat cu microparticule. Astfel, este necesar să se respecte toate standardele de protecție a muncii pentru acest tip de activitate.
3. Întărește sistemul imunitar.
4. Evitați suprasolicitarile psihologice și fizice care afectează sănătatea sistemului cardiovascular.

Este imposibil de spus cu exactitate cât trăiesc oamenii cu o astfel de boală. Cu un grad moderat și respectarea tuturor recomandărilor unui cardiolog, hipertensiunea pulmonară are un prognostic pozitiv.

O creștere a presiunii în sistemul capilar pulmonar (hipertensiune pulmonară, hipertensiune arterială) este cel mai adesea o boală secundară care nu este direct legată de afectarea vasculară. Condițiile primare nu sunt bine înțelese, dar s-a dovedit rolul mecanismului vasoconstrictor, îngroșarea peretelui arterial, fibroza (îngroșarea țesuturilor).

În conformitate cu ICD-10 (Clasificarea Internațională a Bolilor), doar forma primară de patologie este codificată ca I27.0. Toate semnele secundare sunt adăugate ca complicații bolii cronice de bază.

Unele caracteristici ale alimentării cu sânge a plămânilor

Plămânii au o dublă alimentare cu sânge: sistemul de arteriole, capilare și venule este inclus în schimbul de gaze. Și țesutul însuși primește nutriție din arterele bronșice.

Artera pulmonară este împărțită în trunchiul drept și stânga, apoi în ramuri și vase lobare de calibru mare, mediu și mic. Cele mai mici arteriole (parte a rețelei capilare) au un diametru de 6-7 ori mai mare decât în ​​circulația sistemică. Mușchii lor puternici sunt capabili să îngusteze, să închidă complet sau să extindă patul arterial.

Odată cu îngustarea, rezistența la fluxul sanguin crește și presiunea internă în vase crește, dilatarea reduce presiunea, reduce forța de rezistență. Apariția hipertensiunii pulmonare depinde de acest mecanism. Rețeaua totală de capilare pulmonare acoperă o suprafață de 140 m2.

Venele circulației pulmonare sunt mai largi și mai scurte decât în ​​circulația periferică. Dar au și un strat muscular puternic, sunt capabili să influențeze pomparea sângelui spre atriul stâng.

Cum este reglată presiunea în vasele pulmonare?

Valoarea presiunii arteriale în vasele pulmonare este reglată de:

• receptori presori din peretele vascular;
• ramuri ale nervului vag;
• nervul simpatic.

Zonele de receptor extinse sunt situate în arterele mari și mijlocii, în locurile de ramificare, în vene. Spasmul arterelor duce la o saturație afectată de oxigen a sângelui. Iar hipoxia tisulară contribuie la eliberarea în sânge a unor substanțe care măresc tonusul și provoacă hipertensiune pulmonară.

Iritarea fibrelor nervului vag crește fluxul de sânge prin țesutul pulmonar. Nervul simpatic, dimpotrivă, provoacă un efect vasoconstrictor. În condiții normale, interacțiunea lor este echilibrată.

Următorii indicatori de presiune în artera pulmonară sunt luați ca normă:

• sistolic (nivel superior) - de la 23 la 26 mm Hg;
• diastolic - de la 7 la 9.

Hipertensiunea arterială pulmonară, potrivit experților internaționali, începe de la nivelul superior - 30 mm Hg. Artă.

Factorii care cauzează hipertensiunea în cercul mic

Principalii factori ai patologiei, conform clasificării lui V. Parin, sunt împărțiți în 2 subspecii. Factorii funcționali includ:

• constricția arteriolelor ca răspuns la conținutul scăzut de oxigen și concentrația mare de dioxid de carbon în aerul inhalat;
• creșterea volumului minut al sângelui care trece;
• creșterea presiunii intrabronșice;
• creșterea vâscozității sângelui;
• insuficiență ventriculară stângă.

Factorii anatomici includ:

• obliterarea completă (suprapunerea lumenului) a vaselor printr-un tromb sau embolie;
• ieșire perturbată din venele zonale din cauza compresiei lor în caz de anevrism, tumoră, stenoză mitrală;
• modificarea circulației sângelui după îndepărtarea plămânului prin intervenție chirurgicală.

Ce cauzează hipertensiunea pulmonară secundară?

Hipertensiunea pulmonară secundară apare din cauza bolilor cronice cunoscute ale plămânilor și inimii. Acestea includ:

• boli inflamatorii cronice ale bronhiilor și țesutului pulmonar (pneumoscleroză, emfizem, tuberculoză, sarcoidoză);
• patologia toracogenă cu încălcarea structurii toracelui și coloanei vertebrale (boala Bekhterev, consecințele toracoplastiei, cifoscolioza, sindromul Pickwick la persoanele obeze);
• stenoza mitrala;
• defecte cardiace congenitale (de exemplu, neînchiderea canalului arterios, „ferestre” în septul interatrial și interventricular);
• tumori ale inimii și plămânilor;
• boli însoțite de tromboembolism;
• vasculită în zona arterei pulmonare.

Ce cauzează hipertensiunea primară?

Hipertensiunea pulmonară primară se mai numește și idiopatică, izolată. Prevalența patologiei este de 2 persoane la 1 milion de locuitori. Motivele finale rămân neclare.

Este stabilit că femeile reprezintă 60% dintre pacienți. Patologia este depistată atât în ​​copilărie, cât și la bătrânețe, dar vârsta medie a pacienților identificați este de 35 de ani.

În dezvoltarea patologiei, 4 factori sunt importanți:

• proces aterosclerotic primar în artera pulmonară;
• inferioritatea congenitală a peretelui vaselor mici;
• tonus crescut al nervului simpatic;
• vasculita pulmonara.

S-a stabilit rolul genei mutante ale proteinei osoase, angioproteinele, influența lor asupra sintezei serotoninei, creșterea coagulării sângelui din cauza blocării factorilor anticoagulanți.

Un rol special este acordat infecției cu virusul herpetic de al optulea tip, care provoacă modificări metabolice care duc la distrugerea pereților arterelor.

Rezultatul este hipertrofia, apoi extinderea cavității, pierderea tonusului ventriculului drept și dezvoltarea insuficienței.

Alte cauze și factori de hipertensiune arterială

Există multe cauze și leziuni care pot provoca hipertensiune în circulația pulmonară. Unele dintre ele merită o mențiune specială.

Dintre bolile acute:

• sindromul de detresă respiratorie la adulți și nou-născuți (leziuni toxice sau autoimune ale membranelor lobulilor respiratori ai țesutului pulmonar, provocând lipsa unei substanțe tensioactive pe suprafața acestuia);
• inflamație difuză severă (pneumonită) asociată cu dezvoltarea unei reacții alergice masive la mirosurile inhalate de vopsea, parfum, flori.

În acest caz, hipertensiunea pulmonară poate fi cauzată de alimente, medicamente și remedii populare.

Hipertensiunea pulmonară la nou-născuți poate fi cauzată de:

• circulația continuă a fătului;
• aspirația de meconiu;
• hernie diafragmatică;
• hipoxie generală.

La copii, hipertensiunea arterială este promovată de amigdalele palatine mărite.

Clasificarea după natura fluxului

Este convenabil pentru clinicieni să împartă hipertensiunea în vasele pulmonare în funcție de momentul dezvoltării în forme acute și cronice. O astfel de clasificare ajută la „combinarea” celor mai frecvente cauze și evoluția clinică.

Hipertensiunea arterială acută apare din cauza:

• tromboembolism al arterei pulmonare;
• stare astmatică severă;
• sindromul de detresă respiratorie;
• insuficiență ventriculară stângă bruscă (din cauza infarctului miocardic, crizei hipertensive).

La cursul cronic al hipertensiunii pulmonare duce:

• creșterea fluxului sanguin pulmonar;
• creșterea rezistenței la vasele mici;
• presiune crescută în atriul stâng.

Un mecanism de dezvoltare similar este tipic pentru:

• defecte septului ventricular și interatrial;
• canal arterios deschis;
• defect de valvă mitrală;
• proliferarea mixomului sau a trombului în atriul stâng;
• decompensarea treptată a insuficienței ventriculare stângi cronice, de exemplu, în boala ischemică sau cardiomiopatii.

Boli care duc la hipertensiune pulmonară cronică:

• natură hipoxică - toate bolile obstructive ale bronhiilor și plămânilor, deficit prelungit de oxigen la altitudine, sindromul de hipoventilație asociat cu leziuni toracice, aparat respirator;
• origine mecanică (obstructivă) asociată cu îngustarea arterelor - reacție la medicamente, toate variantele de hipertensiune pulmonară primară, tromboembolism recurent, boli ale țesutului conjunctiv, vasculită.

Tabloul clinic

Simptomele hipertensiunii pulmonare apar atunci când presiunea în artera pulmonară este crescută de 2 ori sau mai mult. Pacienții cu hipertensiune în cercul pulmonar observă:

• scurtarea respirației, agravată de efort fizic (poate dezvolta paroxism);
• slăbiciune generală;
• rareori pierderea conștienței (spre deosebire de cauzele neurologice fără convulsii și urinare involuntară);
• durere retrosternală paroxistică, asemănătoare anginei pectorale, dar însoțită de o creștere a dificultății de respirație (oamenii de știință le explică printr-o conexiune reflexă între vasele pulmonare și coronare);
• amestecul de sânge în spută la tuse este caracteristic unei presiuni semnificativ crescute (asociată cu eliberarea globulelor roșii în spațiul interstițial);
• răgușeala vocii este determinată la 8% dintre pacienți (provocată de compresia mecanică a nervului recurent stâng de către artera pulmonară dilatată).

Dezvoltarea decompensării ca urmare a insuficienței cardiace pulmonare este însoțită de durere în hipocondrul drept (distensie hepatică), edem la nivelul picioarelor și picioarelor.

Când examinează un pacient, medicul acordă atenție următoarelor:

• o nuanță albastră a buzelor, degetelor, urechilor, care se intensifică pe măsură ce dispneea se agravează;
• simptomul degetelor „tambur” este detectat numai cu boli inflamatorii prelungite, defecte;
• pulsul este slab, aritmiile sunt rare;
• tensiunea arterială este normală, cu tendință de scădere;
• palparea în zona epigastrică vă permite să determinați șocurile crescute ale ventriculului drept hipertrofiat;
• se auscultă un al doilea ton accentuant pe artera pulmonară, este posibil un suflu diastolic.

Relația hipertensiunii pulmonare cu cauzele permanente și anumite boli ne permite să distingem variante în cursul clinic.

Hipertensiune arterială portopulmonară

Hipertensiunea pulmonară duce la o creștere simultană a presiunii în vena portă. Pacientul poate avea sau nu ciroză hepatică. Însoțește boala hepatică cronică în 3-12% din cazuri. Simptomele nu diferă de cele enumerate. Umflare și greutate mai pronunțată în hipocondrul din dreapta.

Hipertensiune pulmonară cu stenoză mitrală și ateroscleroză

Boala se caracterizează prin severitatea cursului. Stenoza mitrală contribuie la apariția leziunilor aterosclerotice ale arterei pulmonare la 40% dintre pacienți din cauza presiunii crescute pe peretele vasului. Mecanismele funcționale și organice ale hipertensiunii arteriale sunt combinate.

Pasajul atrioventricular stâng îngustat din inimă este „prima barieră” în calea fluxului sanguin. În prezența îngustării sau blocării vaselor mici, se formează o „a doua barieră”. Aceasta explică ineficacitatea operației de eliminare a stenozei în tratamentul bolilor de inimă.

Prin cateterizarea camerelor inimii, se detectează presiune mare în interiorul arterei pulmonare (150 mm Hg și peste).

Modificările vasculare progresează și devin ireversibile. Plăcile aterosclerotice nu cresc la dimensiuni mari, dar sunt suficiente pentru a îngusta ramurile mici.

Inima pulmonară

Termenul „cor pulmonale” include un complex de simptome cauzat de deteriorarea țesutului pulmonar (forma pulmonară) sau a arterei pulmonare (forma vasculară).

Există opțiuni de flux:

1. acută - tipică pentru embolizarea pulmonară;
2. subacut - se dezvoltă cu astm bronșic, carcinomatoză pulmonară;
3. cronică - cauzată de emfizem, un spasm funcțional al arterelor, transformându-se într-o îngustare organică a canalului, caracteristică bronșitei cronice, tuberculozei pulmonare, bronșiectaziei, pneumoniei frecvente.

Creșterea rezistenței la nivelul vaselor dă o încărcare pronunțată pe inima dreaptă. Lipsa generală de oxigen afectează și miocardul. Grosimea ventriculului drept crește odată cu trecerea la distrofie și dilatare (expansiune persistentă a cavității). Semnele clinice ale hipertensiunii pulmonare cresc treptat.

Crize hipertensive în vasele „cercului mic”

Cursul de criză însoțește adesea hipertensiunea pulmonară asociată cu defecte cardiace. O deteriorare bruscă a stării din cauza creșterii bruște a presiunii în vasele pulmonare este posibilă o dată pe lună sau mai mult.

Pacienții notează:

• dificultăți de respirație crescute seara;
• senzație de compresie externă a pieptului;
• tuse severă, uneori cu hemoptizie;
• durere în regiunea interscapulară cu iradiere în secțiunile anterioare și stern;
• cardiopalmus.

La examinare, se dezvăluie următoarele:

• starea excitată a pacientului;
• incapacitatea de a sta întins în pat din cauza dificultății de respirație;
• cianoză severă;
• puls slab frecvent;
• pulsație vizibilă în zona arterei pulmonare;
• vene ale gâtului umflate și pulsate;
• excreția de cantități mari de urină ușoară;
• posibilă defecare involuntară.

Diagnosticare

Diagnosticul hipertensiunii arteriale în circulația pulmonară se bazează pe identificarea semnelor acesteia. Acestea includ:

• hipertrofia părților drepte ale inimii;
• determinarea presiunii crescute în artera pulmonară în funcție de rezultatele măsurătorilor cu ajutorul cateterismului.

Oamenii de știință ruși F. Uglov și A. Popov au propus să facă distincția între 4 niveluri crescute de hipertensiune arterială în artera pulmonară:

• Gradul I (ușoară) - de la 25 la 40 mm Hg. Artă.;
• Gradul II (moderat) - de la 42 la 65;
• III - de la 76 la 110;
• IV - peste 110.

Metode de examinare utilizate în diagnosticul de hipertrofie a camerelor drepte ale inimii:

1. Radiografia - indică extinderea marginilor drepte ale umbrei cardiace, o creștere a arcului arterei pulmonare, dezvăluie anevrismul acestuia.
2. Metode cu ultrasunete (ultrasunete) - vă permit să determinați cu exactitate dimensiunea camerelor inimii, grosimea pereților. O varietate de ultrasunete - dopplerografia - arată o încălcare a fluxului sanguin, viteza fluxului, prezența obstacolelor.
3. Electrocardiografia - dezvăluie semne precoce de hipertrofie a ventriculului drept și a atriului printr-o deviație caracteristică la dreapta axei electrice, o undă „P” atrială mărită.
4. Spirografia - o metodă de studiere a posibilității de a respira, determină gradul și tipul de insuficiență respiratorie.
5. Pentru depistarea cauzelor hipertensiunii pulmonare, se efectuează tomografia pulmonară cu secțiuni cu raze X de diferite adâncimi sau într-un mod mai modern - tomografia computerizată.

Metode mai complexe (scintigrafie cu radionuclizi, angiopulmonografie). O biopsie pentru a studia starea țesutului pulmonar și a modificărilor vasculare este utilizată numai în clinicile de specialitate.

În timpul cateterizării cavităților inimii, nu se măsoară doar presiunea, ci se fac și măsurători ale saturației de oxigen din sânge. Acest lucru ajută la identificarea cauzelor hipertensiunii secundare. În timpul procedurii, recurg la introducerea de vasodilatatoare și verifică reacția arterelor, care este necesară în alegerea tratamentului.

Cum se efectuează tratamentul?

Tratamentul hipertensiunii pulmonare are ca scop eliminarea patologiei de bază care a determinat creșterea presiunii.

În stadiul inițial, ajutorul este oferit de medicamente anti-astm, vasodilatatoare. Remediile populare pot întări și mai mult starea de spirit alergică a corpului.

Dacă pacientul are embolizare cronică, atunci singurul remediu este îndepărtarea chirurgicală a trombului (embolectomie) prin excizia acestuia din trunchiul pulmonar. Operația se efectuează în centre specializate, este necesară trecerea la circulația artificială a sângelui. Mortalitatea ajunge la 10%.

Hipertensiunea pulmonară primară este tratată cu blocante ale canalelor de calciu. Eficacitatea lor duce la o scădere a presiunii în arterele pulmonare la 10-15% dintre pacienți, însoțită de un răspuns bun al pacienților grav bolnavi. Acesta este considerat un semn de bun augur.

Epoprostenolul, un analog al prostaciclinei, se administrează intravenos printr-un cateter subclavian. Sunt utilizate forme de inhalare de medicamente (Iloprost), comprimate de Beraprost în interior. Se studiază efectul administrării subcutanate a unui medicament precum Treprostinil.

Bosentan este utilizat pentru a bloca receptorii care provoacă vasospasm.

În același timp, pacienții au nevoie de medicamente pentru a compensa insuficiența cardiacă, diuretice, anticoagulante.

Un efect temporar este oferit de utilizarea soluțiilor de Eufillin, No-shpy.

Există remedii populare?

Este imposibil să vindeci hipertensiunea pulmonară cu remedii populare. Aplicați cu foarte mare atenție recomandările privind utilizarea taxelor diuretice, antitusive.

Nu vă implicați în vindecarea acestei patologii. Timpul pierdut în diagnostic și inițierea terapiei poate fi pierdut pentru totdeauna.

Prognoza

Fără tratament, durata medie de supraviețuire a pacienților este de 2,5 ani. Tratamentul cu epoprostenol crește durata la cinci ani la 54% dintre pacienți. Prognosticul hipertensiunii pulmonare este nefavorabil. Pacienții mor din cauza insuficienței ventriculare drepte progresive sau tromboembolism.

Pacienții cu hipertensiune pulmonară pe fond de boli de inimă și scleroză arterială trăiesc până la 32-35 de ani. Curentul de criză agravează starea pacientului, este privit ca un prognostic nefavorabil.

Complexitatea patologiei necesită o atenție maximă la cazurile de pneumonie frecventă, bronșită. Prevenirea hipertensiunii pulmonare este de a preveni dezvoltarea pneumosclerozei, emfizemului, depistarea precoce și tratamentul chirurgical al malformațiilor congenitale.

Ce este hipertensiunea pulmonară periculoasă și cum să o vindeci

1. Clasificarea bolii
2. Complicații potențiale
3. previziunile LG

Hipertensiunea pulmonară (HP) este un sindrom al diferitelor boli unite de un simptom caracteristic comun - o creștere a tensiunii arteriale în artera pulmonară și o creștere a sarcinii în ventriculul drept al inimii. Stratul interior al vaselor de sânge crește și interferează cu fluxul sanguin normal. Pentru a muta sângele în plămâni, ventriculul este forțat să se contracte puternic.

Deoarece organul nu este adaptat anatomic la o astfel de încărcare (în timpul PH, presiunea în sistemul arterei pulmonare crește la 25-30 mm Hg), provoacă hipertrofia (creșterea) acestuia cu decompensare ulterioară, o scădere bruscă a forței contracțiilor și moartea prematură.

Conform clasificării general acceptate pentru codificarea diagnosticelor medicale elaborată de Organizația Mondială a Sănătății, codul bolii conform ICD-10 (ultima revizuire) - I27.0 - hipertensiune pulmonară primară.

Evoluția bolii este severă, cu o scădere pronunțată a capacităților fizice, insuficiență cardiacă și pulmonară. HP este o boală rară (doar 15 cazuri la un milion de persoane), dar supraviețuirea este puțin probabilă, mai ales în forma primară în stadiile ulterioare, când o persoană moare ca de cancer - în doar șase luni.

Astfel de boli rare se numesc „orfane”: tratamentul este costisitor, sunt puține medicamente (nu este rentabil din punct de vedere economic să le produci dacă consumatorii sunt mai puțin de 1% din populație). Dar această statistică este de puțină consolare dacă necazurile au atins o persoană dragă.

Diagnosticul de „hipertensiune pulmonară” se stabilește atunci când parametrii de presiune în vasele pulmonare în timpul efortului ajung la 35 mm Hg. Artă. În mod normal, tensiunea arterială în plămâni este de 5 ori mai mică decât în ​​organism în ansamblu. Acest lucru este necesar pentru ca sângele să aibă timp să fie saturat cu oxigen, eliberat de dioxid de carbon. Odată cu o creștere a presiunii în vasele plămânilor, nu are timp să primească oxigen, iar creierul pur și simplu se înfometează și se oprește.

HP este o patologie complexă, multivariată. În timpul manifestării tuturor simptomelor sale clinice, apar deteriorarea și destabilizarea sistemelor cardiovasculare și pulmonare. Formele deosebit de active și neglijate (PH idiopatică, PH cu leziuni autoimune) duc la disfuncția sistemului cu inevitabil moarte prematură.

PH poate fi o formă individuală (primară) a bolii sau o formă după expunerea la o altă cauză subiacentă.

Cauzele HP nu au fost pe deplin explorate. De exemplu, în anii 60 ai secolului trecut, în Europa, s-a înregistrat o creștere a bolii cauzate de aportul necontrolat de contraceptive orale și pastile de slăbit.

În cazul disfuncției endoteliale, o condiție prealabilă poate fi o predispoziție genetică sau expunerea la factori externi agresivi. În fiecare caz, acest lucru duce la o încălcare a proceselor metabolice ale oxidului nitric, o schimbare a tonusului vascular (apariția spasmelor, inflamație), creșterea pereților interiori ai vaselor de sânge cu o reducere simultană a lumenului lor.

O concentrație crescută de endotelină (un vasoconstrictor) se datorează fie secreției crescute în endoteliu, fie scăderii defalcării acestuia în plămâni. Semnul este tipic pentru HP idiopatică, malformații cardiace congenitale din copilărie, boli sistemice.

Producția sau disponibilitatea oxidului nitric este întreruptă, sinteza prostaciclinei este redusă, excreția de potasiu este crescută - orice abatere provoacă spasm arterial, proliferarea pereților arterelor și o încălcare a fluxului sanguin al arterei pulmonare.

Următorii factori pot crește, de asemenea, presiunea în arterele pulmonare:

• Patologii cardiace de diverse origini;
• Boli pulmonare cronice (cum ar fi tuberculoza sau astmul bronșic);
• Vasculita;
• Tulburări metabolice;
• PE și alte probleme vasculare pulmonare;
• Şedere prelungită în munţi.

Dacă cauza exactă a HP nu este stabilită, boala este diagnosticată ca primară (congenitală).

Clasificarea bolii

În funcție de severitate, se disting 4 etape ale HP:

1. Prima etapă nu este însoțită de o pierdere a activității musculare. O persoană hipertensivă poate rezista ritmului obișnuit al vieții fără a simți amețeli, leșin, slăbiciune, durere în stern sau dificultăți severe de respirație.
2. În etapa următoare, capacitățile fizice ale pacientului sunt limitate. O stare calmă nu provoacă plângeri, dar cu o încărcare standard apar dificultăți de respirație, pierderea forței și coordonarea afectată.
3. În a treia etapă a dezvoltării bolii, toate aceste simptome se manifestă la pacienții hipertensivi, chiar și cu activitate redusă.
4. Ultima etapă se caracterizează prin simptome severe de dificultăți de respirație, durere, slăbiciune, chiar și în repaus.

Primele simptome clinice ale HP apar numai după un dublu exces de presiune în vasele pulmonare. Simptomul cheie al bolii este scurtarea respirației, cu propriile sale caracteristici, care fac posibilă distingerea acesteia de semnele altor boli:

Alte simptome ale HP sunt, de asemenea, comune la majoritatea pacienților:

• Oboseală și slăbiciune rapidă;
• Leșin și tulburări ale ritmului cardiac;
• Tuse uscată fără sfârșit;
• umflarea picioarelor;
• Senzații dureroase la nivelul ficatului asociate cu creșterea acestuia;
• Durere în piept de la o arteră mărită;
• Note răgușite în voce asociate cu lezarea nervului laringian.

Cel mai adesea, pacienții hipertensivi vin la o consultație cu plângeri de dificultăți de respirație constantă, ceea ce le complică viața obișnuită. Deoarece nu există semne speciale în HP primară care să permită diagnosticarea HP în timpul examinării inițiale, examinarea este efectuată într-o manieră complexă - cu participarea unui pneumolog, a unui cardiolog și a unui terapeut.

Metode de diagnosticare a HP:

Pentru a evita erorile, PH este diagnosticată numai ca urmare a studierii datelor de diagnostic vascular complex. Motivul pentru care vizitați clinica poate fi:

• Apariția dificultății de respirație cu sarcina obișnuită.
• Durere în stern de origine necunoscută.
• Senzație constantă de oboseală veșnică.
• Creșterea umflăturilor extremităților inferioare.

În primele etape, boala răspunde la terapia propusă. Considerațiile cheie în alegerea unui regim de tratament ar trebui să fie:

• Identificarea și eliminarea cauzei stării de sănătate precare a pacientului;
• Scăderea presiunii în vasele plămânilor;
• Prevenirea cheagurilor de sânge în artere.

Complicații potențiale

Dintre consecințele negative, trebuie remarcat:

• Insuficienta cardiaca. Jumătatea dreaptă a inimii nu compensează încărcarea rezultată, aceasta agravând situația pacientului.
• PE - tromboză a arterei pulmonare, când vasele sunt blocate de cheaguri de sânge. Aceasta nu este doar o condiție critică - există o amenințare reală la adresa vieții.
• O criză hipertensivă și o complicație sub formă de edem pulmonar reduce semnificativ calitatea vieții pacientului și duce adesea la deces. LH provoacă o formă acută și cronică de insuficiență cardiacă și pulmonară, hipertensiune care pune viața în pericol.

HP se poate dezvolta atât la vârsta adultă, cât și la sugari. Acest lucru se datorează particularităților plămânilor unui nou-născut. Când se naște, are loc o scădere puternică a presiunii în arterele plămânilor, din cauza lansării plămânilor în expansiune și a fluxului de sânge.

Acest factor servește ca o condiție prealabilă pentru HP la nou-născuți. Dacă la prima respirație sistemul circulator nu reduce presiunea în vase, apare decompensarea fluxului sanguin pulmonar cu modificări caracteristice PH.

Diagnosticul de „hipertensiune pulmonară” la sugari se stabilește dacă presiunea în vasele acestuia ajunge la 37 mm Hg. Artă. Din punct de vedere clinic, acest tip de HP se caracterizează prin dezvoltarea rapidă a cianozei, dispnee severă. Pentru un nou-născut, aceasta este o condiție critică: moartea are loc de obicei în câteva ore.

În dezvoltarea HP la copii, există 3 etape:

1. În prima etapă, creșterea presiunii în arterele pulmonare este singura anomalie, copilul nu are simptome distincte. În timpul efortului, poate apărea dificultăți de respirație, dar nici un medic pediatru nu acordă întotdeauna atenție acestui lucru, explicând problema prin dezantrenarea corpului copilului modern.
2. În a doua etapă, debitul cardiac scade, demonstrând o simptomatologie clinică detaliată: hipoxemie, dificultăți de respirație, sincopă. Presiunea din vasele plămânilor este constant ridicată.
3. După debutul insuficienței gastrice drepte, boala trece în a treia etapă. În ciuda presiunii arteriale ridicate, debitul cardiac, însoțit de congestie venoasă și edem periferic, scade brusc.

Fiecare etapă poate dura de la 6 luni la 6 ani - de la modificări hemodinamice minime până la moarte. Cu toate acestea, măsurile terapeutice pentru pacienții tineri sunt mai eficiente decât pentru adulți, deoarece procesele de remodelare vasculară pulmonară la copii pot fi prevenite și chiar inversate.

previziunile LG

Prognosticul în tratamentul hipertensiunii pulmonare în majoritatea cazurilor este nefavorabil: 20% din cazurile de HP înregistrate s-au încheiat cu moarte prematură. Un factor important este tipul de LH.

În forma secundară, care se dezvoltă ca urmare a insuficienței autoimune, statisticile sunt cele mai proaste: 15% dintre pacienți mor din cauza insuficienței în câțiva ani de la diagnosticare. Speranța de viață a acestei categorii de pacienți hipertensivi este afectată de tensiunea arterială medie din plămâni. Dacă se menține la aproximativ 30 mm Hg. Artă. și mai sus și nu răspunde la măsurile terapeutice, speranța de viață este redusă la 5 ani.

O circumstanță importantă va fi momentul aderării la insuficiența pulmonară și, de asemenea, cardiacă. Hipertensiunea pulmonară idiopatică (primară) se caracterizează printr-o supraviețuire slabă. Este extrem de dificil de tratat, iar speranța medie de viață pentru această categorie de pacienți este de 2,5 ani.

Pentru a minimiza riscul de a dezvolta o astfel de boală formidabilă, măsuri simple vor ajuta:

Dacă copilul tău leșine la școală sau bunica are dificultăți neobișnuite de respirație, nu amâna vizita la medic. Medicamentele și metodele moderne de tratament pot reduce semnificativ manifestările clinice ale bolii, pot îmbunătăți calitatea vieții în durere și pot crește durata acesteia. Cu cât boala este depistată mai devreme, cu cât toate instrucțiunile medicului sunt respectate cu mai multă atenție, cu atât este mai probabil să învingă boala.

hipertensiune pulmonară secundară- presiune crescută în artera pulmonară (dobândită) peste 20 mm Hg. Artă. în repaus şi peste 30 mm Hg. Artă. sub sarcină.

Cod conform clasificării internaționale a bolilor ICD-10:

• I28. 8 - Alte boli vasculare pulmonare specificate

Hipertensiunea pulmonară secundară: Cauze

Etiologie

Patogeneza

Hipertensiunea pulmonară secundară: Semne, Simptome

Manifestari clinice

Hipertensiunea pulmonară secundară: Diagnostic

Diagnosticare

Radiografia organelor toracice. Este important pentru depistarea bolilor pulmonare parenchimatoase. Vă permite să identificați expansiunea trunchiului arterei pulmonare și rădăcinile plămânilor. Expansiunea ramului descendent drept al arterei pulmonare este mai mare de 16-20 mm.

ECG. Un ECG normal nu exclude hipertensiunea pulmonară. P - pulmonară. Abaterea EOS spre dreapta. Semne de hipertrofie a ventriculului drept (unde R ridicate în derivațiile V1-3 și unde S profunde în derivațiile V5-6). Semne de blocare a piciorului drept al pachetului His.

Scintigrafia pulmonară de ventilație-perfuzie este importantă pentru diagnosticul PE.

Flebografie jugulară. Unda A de amplitudine mare în hipertrofia ventriculară dreaptă compensată. Undă V de amplitudine mare în insuficiența ventriculară dreaptă.

Studiul funcției pulmonare. Scăderea capacității funcționale a plămânilor. O modificare a raportului „ventilație/perfuzie” sugerează o embolie a arterelor pulmonare proximale.

Cateterismul cardiac este important pentru diagnosticarea disfuncției ventriculare stângi și a defectelor cardiace, precum și pentru măsurarea directă a presiunii în vasele pulmonare. Presiunea în artera pulmonară (PAP) este crescută. Presiunea în pană a arterei pulmonare (PWP) este normală sau crescută. Rezistența vasculară pulmonară (PVR) este calculată folosind formula lui Wood: [PVR = (DLAavg - PZLA)/CV], unde CO este debitul cardiac. Potrivit SLS, severitatea hipertensiunii pulmonare este determinată: ușoară - 2-5 unități, moderată - 5-10 unități, severă - mai mult de 10 unități.

Biopsie hepatică - dacă se suspectează ciroză.

Hipertensiunea pulmonară secundară: Metode de tratament

Tratament

ICD-10. I28. 8 Alte boli vasculare pulmonare specificate