Simptomele dermatomiozitei și prognosticul tratamentului. Dermatomiozita la copii și adulți: ce este, simptome, diagnostic, tratament. Forme clinice și stadii ale bolii

Articolul va spune despre o boală inflamatorie atât de rară și periculoasă precum dermatomiozita. Cunoscând simptomele apariției sale, puteți preveni dezvoltarea patologiei în timp util. Veți afla, de asemenea, ce medicamente pot vindeca o boală prelungită.

Dermatomiozita: informatii generale

Dermatomiozita(boala/sindromul Wagner-Unferricht) - o boală inflamatorie rară de natură cronică. Dezvoltându-se în corpul uman, modifică pielea și mușchii, afectând funcția motorie a acestora. Dacă boala afectează mușchii netezi și scheletici, fără a afecta pielea, ceea ce se întâmplă în 25% din toate cazurile clinice, atunci este diagnosticată ca polimiozită (un alt nume pentru dermatomiozită).

Pentru trimitere!Într-un an, dermatomiozita este diagnosticată la 5 persoane la 1 milion de oameni. Sexul feminin este mai susceptibil la acest tip de boală decât bărbatul. La adulți, boala apare mai des decât la copii.

Simptomele bolii

Prima descriere detaliată a dermatomiozitei a fost publicată în 1940:

1. Boala începe cu temperatura subfebrilă (37,1 - 38 ° C).
2. Pacientul dezvoltă fotosensibilitate a pielii (sensibilitatea excesivă la lumina soarelui provoacă roșeață, descuamarea pielii).
3. Părul cade, pe scalp apar focare de roșeață.
4. Durerea se simte în coapsă și membre.
5. Pacientul pierde rapid în greutate.
6. Pielea este deteriorată: învelișul interioară a pleoapelor și corneea (coaja exterioară a ochilor), precum și zona de sub ochi, se umflă.
7. Roșeața anormală cu un luciu lucios apare pe piele în zona articulațiilor. După ce dispar aceste focare, pielea nu mai arată ca înainte, se atrofiază (epiderma devine mai subțire, devine șifonată și deshidratată). Mai târziu se dezvoltă poikilodermia (hiperpigmentare, dilatarea vaselor mici de sânge).
8. Pe mucoasa bucală se formează focare inflamate (de la negru-roșu la albastru-roșu). Limba, buzele și gingiile inferioare se umflă, apar ulcere dureroase pe ele. Membrana mucoasă a obrajilor, suprafața limbii și colțurile buzelor se îngroașă și se exfoliază.
9. Expresiile faciale sunt tulburate, capătă o expresie de frică, fruntea este ridicată sus.

Pentru trimitere! Datorită faptului că pe pielea cu dermatomiozită apar pete albăstrui-violet, patologia a primit un nume suplimentar - „boala violetă”.

Modificări patologice ale mușchilor

În urma atrofiei pielii, apar leziuni musculare. Această afecțiune se face simțită printr-o senzație de durere și incapacitatea de a relaxa mușchii corpului. Starea pacientului se înrăutățește, se instalează atrofia musculară, iar forța fizică a acestuia scade. Mușchii flexori sunt într-o stare contractată aproape tot timpul, ceea ce nu permite sângelui să livreze complet nutrienți fibrelor musculare.

Modificări ale funcției mușchilor netezi

Pe lângă deteriorarea pielii și a țesutului muscular scheletic, dermatomiozita poate provoca patologia mușchiului inimii. Ca urmare, pacientul poate dezvolta tahicardie (bătăi rapide ale inimii), aritmie (frecvența bătăilor afectate), extrasistolă (contracția necorespunzătoare a camerelor inimii).

De asemenea, boala poate afecta negativ mușchii netezi ai corpului, în special tractul gastro-intestinal (tractul gastrointestinal), provocând disfagie (tulburări de deglutiție), crampe dureroase în stomac și formațiuni ulcerative pe mucoasă.

Alte tulburări în organism

• Vasele.În unele cazuri, dermatomiozita (sindromul Wagner) provoacă spasm al vaselor cerebrale, provocând înfometarea de oxigen a celulelor sale.
• Plămânii. Patologia poate afecta, de asemenea, plămânii și poate provoca boli precum bronhopneumonia (inflamația pereților arborelui bronșic) și pătrunderea corpurilor străine în plămâni din cauza tulburărilor de deglutiție (aspirație).
• Sistem limfatic(parte a sistemului cardiovascular). Cu dermatomiozită, sistemul limfatic poate eșua, ceea ce amenință organismul cu apariția tumorilor maligne și benigne, precum și cu splina mărită.
• Nervi. Pe lângă organele interne, dermatomiozita afectează negativ funcționarea sistemului nervos al pacientului. Această afecțiune se face simțită printr-o tulburare mintală și durere la apăsarea nervilor mari, care sunt localizați în zona lombo-sacrală, în gât și membre.
• Schelet. Dacă dermatomiozita durează câteva luni, atunci modificările patologice afectează și scheletul. La un pacient pe fondul inactivității, apare atrofia scheletică, care afectează funcția sistemului musculo-scheletic.
• Ochi. Focare atrofice apar în fundus, retina este afectată, ceea ce provoacă tulburări de vedere.

Principalele motive

Până în prezent, nu există cauze exacte care pot provoca apariția dermatomiozitei. Medicii au atribuit acest tip de patologie unui grup multifactorial de boli (cu predispoziție ereditară). Un rol important în dezvoltarea bolii îl joacă:

• factori infectiosi. Acest lucru este confirmat de rezultatele studiilor care au arătat că pacienții care au avut o boală infecțioasă de mai multe ori în decurs de 3 luni (de exemplu: chlamydia, tifos) cresc șansele de a dezvolta dermatomiozită.
• Boli virale. Virusul gripal, picornavirusurile (provoacă inflamații în intestine), parvovirusurile (afectează articulațiile fără modificări degenerative, pielea), predispun la apariția DZ.
• Patogeni bacterieni. Motiv: vaccinarea împotriva tifoidului și rujeolei, luând suplimente alimentare pe bază de hormon de creștere (Neotropin, Jintropin).
• factor patogen. O reacție autoimună (o afecțiune în care imunitatea unei persoane atacă celulele sănătoase ale propriului corp) acționează împotriva conținutului celulelor țesutului muscular (proteine, acizi ribonucleici). Astfel de reacții duc la un dezechilibru între limfocite și nu încetinesc un răspuns imunitar excesiv de agresiv.

Alți factori predispozanți sunt:

• Hipotermia organismului.
• Soare / insolație.
• Leziuni de tip fizic și psihic.
• predispoziție ereditară.
• Exacerbarea infecției focale.
• Alergie la medicamente.

Ținând cont de faptul că există prea mulți factori care pot provoca dezvoltarea sindromului Wagner (dermatomiozita) și sunt diferiți, oamenii de știință au decis să distribuie boala pe clase.

Clasificarea bolii

Formele existente de dermatomiozită se disting în funcție de originea și evoluția bolii:

• Primar.
• Secundar (tumoare).
• Copii (juvenili).
• Polimiozită.

Primar (tabloul clinic)

Se caracterizează printr-o slăbire a mușchilor scheletici, manifestări pe mucoase și piele (100% afectare, umflare, roșeață).

Patologia se dezvoltă treptat, dar poate fi și acută și cronică:

1. În primul caz, boala se manifestă ca umflare și hiperemie (debordare a vaselor de sânge) în jurul ochilor și pe părțile deschise ale corpului (față, gât, mâini). Dureri în articulații și mușchi, slăbiciune musculară. Apariția temperaturii subfebrile (37,1 - 38 ° C).
2. In dermatomiozita acuta (sindromul Wagner), pacientul are febra cu temperatura de 38-39°C. Starea generală de sănătate se deteriorează brusc. Există focare inflamate pronunțate pe pielea feței, a membrelor și a trunchiului. Mușchii sunt intens slăbiți, până la pierderea funcțiilor motorii.
3. Forma cronică a dermatomiozitei se exprimă prin apariția erupțiilor cutanate pe piele chiar înainte de deteriorarea mușchilor netezi, care se dezvoltă treptat și nu este la fel de pronunțată ca în primele două forme.

sindrom secundar

Patologia se face simțită cu o erupție violetă pe piele și slăbirea mușchilor proximali (cel mai aproape de corp). În jurul ochilor apare umflături cu o tentă violet.

În 25% din cazurile clinice la pacienți, dermatomiozita este combinată cu apariția unui neoplasm malign. La unii pacienți, boala se dezvoltă înainte de apariția neoplasmului (tumora) în 30-60 de zile, la alții concomitent cu apariția unui neoplasm, la alții - după ce tumora a fost diagnosticată. Medicii explică acest factor prin caracteristica de vârstă și prezența bolilor reumatice.

Combinația de dermatomiozită cu o tumoare se observă la bărbați de 3 ori mai des decât la femei. Deși este genul feminin cel care predomină în rândul pacienților cu polimiozită.

Dezvoltarea dermatomiozitei tumorale se explică prin mai mulți factori:

• Posibilă reacție încrucișată între antigenele musculare și tumorale (producători de anticorpi care provoacă răspunsul imun al organismului).
• Activarea unei infecții virale latente (de exemplu, citomegalovirus, herpes de diferite tipuri) cu un răspuns imun ulterior și dezvoltarea sindromului Wagner.

Simptomele clinice ale DZ secundar pot coincide cu cele primare (idiopatice), dar în acest caz diferența se reduce la lipsa de răspuns a organismului bolnav la tratament.

Dermatomiozita pediatrică

La copii, sindromul Wagner apare cel mai adesea între 4 și 10 ani, în mod egal la băieți și fete. În aproape jumătate din cazurile clinice, patologia începe acut (apar dureri musculare ascuțite, erupții cutanate, temperatură). Simptomele și evoluția bolii sunt similare cu dezvoltarea dermatomiozitei la adulți.

Caracteristicile distinctive se reduc la:

1. Debutul acut al patologiei.
2. Leziuni severe ale vaselor mici ale creierului.
3. Prezența lichidului în zonele umflate, inclusiv articulațiile inflamate.
4. La o consecință sub formă de depozite de sare în țesuturile moi.

Dermatomiozita copiilor începe cu febră, apariția unei dureri ascuțite în mușchi. Pacientul simte slăbiciune generală, în primele două zile slăbește vizibil. Zone separate ale pielii feței capătă o nuanță liliac sau apar erupții cutanate și roșii în zona din jurul ochilor, în unele cazuri erupția este vizibilă clar pe obraji, gât, mâini, picioare, în spatele și în fața cufăr.

Pentru trimitere!În paralel, se poate dezvolta: umflarea pielii și a țesutului subcutanat, țesuturile care învăluie articulațiile pot deveni inflamate (cu apariția lichidului în ele).

Slăbiciunea musculară crește, ceea ce duce la imobilitatea pacientului. Adesea, această afecțiune este însoțită de o senzație de durere, drept urmare, uneori, este nevoie de clarificarea diagnosticului. Simptomele bolii încep să semene cu poliartrita (boală inflamatorie a articulațiilor).

Deși, dacă în această perioadă se fac simțite disfagia (deglutiție afectată) și disfonia (probleme cu vocea), atunci specialiștii pot fi siguri de diagnosticul de dermatomiozită. Cu excepția cazului în care ultimele două tulburări sunt rezultatul unei boli neurologice. Din acest motiv, diagnosticul nu poate fi pus fără diagnostic diferențial, care permite calcularea singurei boli probabile la pacient.

Principala cauză care poate duce la deces la copii este modificarea intensă a mușchilor aparatului respirator, urmată de apariția insuficienței respiratorii. Dacă starea descrisă este însoțită de pneumonie congestivă (pneumonie cu stagnare circulatorie) sau de aspirație (leziune infecțioasă-toxică, prin inhalarea unui corp străin), atunci cu tratament insuficient, uneori cu o evoluție acută sau lentă a bolii, apare moartea. .

Polimiozită (un tip de DZ)

Patologia afectează țesutul muscular scheletic, în principal al membrelor. Însoțită de durere, slăbiciune musculară și atrofie. Cu polimiozita, modificările patologice acoperă și mușchii netezi ai plămânilor și inimii.

Pentru a diagnostica boala, consultați un reumatolog, terapeut, dermatolog. Vi se va atribui:

• Livrare de analize pentru teste de laborator.
• Electromiografie (pentru a evalua starea funcțională a mușchilor).
• Biopsie (vor preleva țesut muscular pentru studiu).
• Ultrasunete și ECG (pentru examinarea organelor interne).

În ceea ce privește tratamentul, acesta se efectuează cu ajutorul hormonilor steroizi (comprimate de Prednisolone). Dar dacă nu există niciun rezultat, ceea ce se întâmplă în 50% din cazuri, atunci pacientului i se prescriu imunosupresoare ("Metotrexat" pentru administrare intravenoasă).

Important! Alternativ, se poate folosi „Azatioprină”, dar cu condiția unei evaluări lunare a stării ficatului printr-un test biochimic.

În ceea ce privește prognosticul polimiozitei, cel mai nefavorabil rezultat așteaptă pacienții cu o formă acută a bolii, în special cu tratamentul analfabet al organismului. Moartea pacientului poate apărea ca urmare a unor complicații precum apariția bolii cardiace pulmonare sau dezvoltarea pneumoniei.

Mai multe despre simptomele, diagnosticul și tratamentul polimiozitei vor spune specialistului în videoclipul propus. Din acesta veți afla de la ce medici trebuie să primiți sfaturi, ce teste trebuie să treceți pentru a confirma diagnosticul.

Metode de tratament

După un diagnostic precis, unui pacient cu dermatomiozită i se prescrie un tratament cu un medicament glucocorticosteroid, de obicei comprimate de prednisolon.

• Cursul acut al bolii - 80-100 mg / zi
• Tipul de patologie subacută - 60 mg / zi.
• Dermatomiozita cronică - 30-40 mg/zi.

Dacă doza de medicament hormonal este aleasă corect, atunci după 7 zile starea pacientului începe să revină la normal. Inițial, simptomele intoxicației dispar, apoi după 2 săptămâni, umflarea dispare treptat de pe piele. Dispare roșeața.

Doza de medicament poate fi crescută în absența efectului dorit. În același timp, pacientul nu poate lua doza maximă mai mult de 60 de zile, după care doza este redusă la întreținere.

Notă! Practica medicală arată că tratamentul dermatomiozitei durează aproximativ 2-3 ani.

Cu rezistența organismului la glucocorticosteroizi, pacienților li se prescriu citostatice care inhibă procesele patologice din organism:

În tratamentul patologiilor acute și subacute cu medicamentul "Prednisolone", în perioada de reducere a dozei, pacienților li se prescriu medicamente cu chinolină ("Delagil", "Plaquenil"), care au proprietatea de a normaliza răspunsul imun al organismului. Dacă boala este cronică, atunci medicamentele cu chinolină sunt prescrise inițial.

Pe lângă aceste medicamente pentru tratamentul dermatomiozitei, pot fi prescrise vitamine B, acid adenozin trifosforic (furnizor de energie), antiinflamatoare nesteroidiene (Ibuprofen, Diclofenac).

Prognoza si prevenirea

O formă neglijată de dermatomiozită amenință o persoană cu un rezultat fatal. În primii doi ani de boală, decesul depășește 40% dintre pacienți. Motivul se reduce la înfrângerea mușchiului respirator și la apariția sângerării gastrointestinale. Patologia severă cu o natură prelungită provoacă îngustarea și deformarea membrelor, ceea ce provoacă dizabilitate.

Tratamentul în timp util al bolii cu medicamente steroizi ("Prednisolone") îmbunătățește prognosticul de supraviețuire. În ceea ce privește prevenirea, nu au fost găsite măsuri speciale care să poată preveni apariția sindromului Wagner. Prevenirea secundară a bolii, care se realizează pentru a evita reapariția, necesită ca pacientul să fie înregistrat la reumatolog și să-și mențină starea prin medicamentele prescrise de medic.

Întrebare răspuns

Ce medic ar trebui să mă adresez dacă suspectez dermatomiozită?

Asigurați-vă că consultați un reumatolog. Acest specialist tratează afectarea țesutului conjunctiv, bolile articulațiilor, inflamația vaselor pielii.

Este posibil să refuzi terapia hormonală în DZ din cauza apariției reacțiilor adverse și să fie tratată numai cu imunoglobuline?

Este imposibil, deoarece acest tip de patologie este tratat cu doze mari de glucocorticosteroizi în combinație cu utilizarea pe termen lung. Imunoglobulinele ar trebui să meargă în combinație cu agenți hormonali, deoarece contribuie doar la normalizarea imunității.

Hormonii elimina calciul din oase, există vreo modalitate de a preveni această problemă?

În acest scop, cu cunoștințele medicului, puteți lua 2 comprimate/zi „Calcemin Advance”, beți o cură de Omega 3 (ulei de pește) 2-3 capsule pe zi. Mănâncă brânză tare și semințe de susan în fiecare zi.

Ce să rețineți:

1. Dermatomiozita este o boală inflamatorie gravă, așa că la primele simptome ale dezvoltării acesteia, ar trebui să consultați un reumatolog.
2. Lăsarea bolii netratată crește riscul de deces.
3. Este imposibil să vindeci DM fără utilizarea de medicamente hormonale.
4. Anularea dozelor mari de medicamente ar trebui să aibă loc treptat.
5. Nu există măsuri preventive în legătură cu DZ, dar după tratarea patologiei, este imperativ să vă înregistrați și să luați medicamentele prescrise pentru a menține sănătatea.

Dermatomiozita (DM)- o boala sistemica progresiva cu o leziune predominanta a musculaturii striate si netede cu afectare a functiei motorii, precum si a pielii sub forma de eritem si edem. La 25-30% dintre pacienți, nu există sindrom cutanat; în acest caz, se utilizează termenul „polimiozită” (PM). Unii autori îl folosesc pe acesta din urmă pentru a se referi la boala în ansamblu. Mai puțin folosit este termenul „dermatopolimiozită” sau denumirea bolii după numele autorilor care au descris-o – boala Wagner, boala Wagner-Unferricht-Hepp. Conform clasificării internaționale moderne, DM aparține grupului de boli sistemice ale țesutului conjunctiv.

Pentru prima dată DM (PM acută) a fost descrisă de E. Wagner în 1863, ceva mai târziu de R. Nerr și N. Unverricht (1887). Până la începutul secolului XX. identificate deja diferite forme ale bolii. Ulterior, numeroase observații ale clinicienilor și morfologilor au arătat posibilitatea unei varietăți de patologii viscerale în DM, precum și prezența vasculitei sistemice și a unei leziuni deosebite a țesutului conjunctiv, care a făcut posibilă atribuirea DM grupului de boli de colagen. . Pe baza severității cursului și a mortalității ridicate (mai mult de 50%) în DZ, E. M. Tareev l-a inclus în grupul așa-numitelor colagenoze maligne sau mari, transformate ulterior într-un grup de boli difuze ale țesutului conjunctiv. S-a format o idee destul de clară a bolii, a caracteristicilor sale clinice și morfologice, deși problemele de etiologie și patogeneză rămân insuficient studiate. În prezent, există statistici relativ mari și observații personale pe termen lung a zeci și sute de pacienți cu DZ, a căror analiză ne permite să identificăm modelele generale de dezvoltare și principalele forme clinice ale bolii. Este discutată posibila eterogenitate genetică a variantelor sau subtipurilor de DM, care este desemnată de unii autori drept complex DM-PM. Pe lângă DM și PM, există și combinații destul de frecvente ale bolii cu tumori maligne (DM-PM paraneoplazice), cu alte boli ale țesutului conjunctiv și o variantă specială a dermatomiozitei juvenile, care se reflectă în clasificări.

Nu există o clasificare general acceptată a DZ, deși au fost propuse o serie de grupări și clasificări ale bolii. Dintre acestea, cea mai cunoscută și relativ utilizată este clasificarea lui A. Bohan și Y. Peter.

Clasificarea dermatomiozitei (polimiozitei) după A. Bohan și Y. Peter:

• Polimiozită primară (idiopatică).
• Dermatomiozita primară (idiopatică).
• Dermatomiozita (sau polimiozita) în combinație cu neoplasm
• Dermatomiozita (sau polimiozita) la copii în combinație cu vasculită
• Polimiozita sau dermatomiozita în combinație cu alte boli ale țesutului conjunctiv

Există o opinie despre creșterea frecvenței DZ (PM) în ultimele decenii, care este asociată cu un număr tot mai mare de noi alergeni, cu o creștere a frecvenței neoplasmelor etc., dar nu există statistici clare în acest sens. priveste. Subiectul ar trebui să țină cont și de îmbunătățirea diagnosticului acestui grup de boli în ultimii ani.

DM (PM) afectează mai des femeile; raportul de sex în rândul pacienților adulți (femei și bărbați), conform majorității autorilor, este de 2:1 sau mai mult.

DM se poate dezvolta la orice vârstă. Sunt descrise observații separate ale PM la copii sub 1 an. In aceste cazuri este foarte important, desi uneori prezinta mari dificultati, diagnostic diferential cu miopatii congenitale.

Există două vârfuri de vârstă ale DZ, dintre care unul (la vârsta de 10-14 ani) reflectă forma juvenilă, iar al doilea (la vârsta de 45-64 de ani) corespunde unei creșteri a formei secundare (paraneoplazice). a bolii.

DZ infantilă (juvenil) (PM) este de la 1/5 până la 1/3 din numărul total de cazuri de DZ, idiopatică - 30-40% din cazuri iar următoarea aproximativ 1/3 se încadrează în grupa combinate și secundare ( paraneoplazice) forme ale bolii, iar proporția acestora din urmă crește la grupa de vârstă mai înaintată.

Vârsta predominantă a pacienților cu DZ idiopatic este de la 30 la 60 de ani. Într-o analiză a 380 de cazuri publicate de DZ (PM), 17% dintre pacienți aveau vârsta sub 15 ani, 14% aveau între 15 și 30 de ani, 60% aveau între 30 și 60 de ani și doar 9% aveau peste 60 de ani.

Predominanța femeilor și o creștere a incidenței în adolescență (DM juvenil), similară cu cea observată în PR și LES, sugerează prezența unor factori comuni legați de hormonii sexuali în dezvoltarea acestor boli.

Ce cauzează dermatomiozita?

Etiologia bolii nu este bine înțeleasă. Se discută rolul infecției (virale, toxoplasmoză), factorii genetici și teoria imună a DM (TM). După cum se știe, într-o serie de boli virale (gripa, rubeola etc.), se presupune un efect direct sau indirect al virusurilor asupra țesutului muscular, care se manifestă clinic (adesea mialgie) și morfologic. Cu DM, vorbim despre posibilitatea persistenței pe termen lung a agentului patogen. Nu există dovezi directe ale etiologiei virale a DZ, dar argumentarea indirectă este destul de extinsă. Ne putem gândi la cel puțin trei căi posibile de expunere la virus:

• afectarea directă a țesutului muscular,
• printr-un răspuns imun la antigenele virale exprimate pe suprafața fibrelor musculare,
• mimica antigenică, care determină prezența anticorpilor încrucișați (autoanticorpi) cu formarea ulterioară a complexelor imune etc.

Cea mai comună opinie este că o infecție virală cronică persistă în mușchi și provoacă un răspuns imun secundar odată cu dezvoltarea modelului PM. Argumentul în favoarea acestei ipoteze este detectarea microscopică electronică a particulelor asemănătoare virusului (de tip mixovirus și picornavirus) în mușchii (în nuclei și citoplasmă) pacienților cu DZ. Cu toate acestea, astfel de particule sunt uneori detectate în studiul mușchilor normali și în alte boli și, cel mai important, detectarea lor poate să nu aibă o semnificație etiologică în DM (PM). O altă dovadă este descoperirea și studiul experimental al virusurilor cu proprietăți miotoxice. Cu toate acestea, la pacienții cu DZ (PM), astfel de virusuri nu au fost identificate, cu excepția observațiilor individuale, de exemplu, izolarea din fecale a virusului Coxsackie A2 la un băiat de 14 ani cu DZ cronică, echovirus în doi frati cu PM acuta. Virusul nu a fost izolat din mușchii pacienților adulți cu DZ, deși virusul a fost izolat de la nou-născuți individuali cu miopatii și au fost găsite particule asemănătoare virusului prin microscopie electronică.

O creștere a titrului de anticorpi la virusul Coxsackie B a fost observată într-un studiu controlat în DZ în copilărie, care este, de asemenea, privit ca un argument indirect în favoarea rolului etiologic al unei infecții virale.

În prezent, modelul de PM la șoareci cauzat de virusul Coxsackie este utilizat cu succes în studii experimentale. S-a dovedit tropismul virusului Coxsackie B asupra țesutului muscular. În ceea ce privește picornavirusurile individuale, într-un experiment pe șoareci, a fost demonstrată o legătură între miozită și antigenul său caracteristic Jo-1.

O serie de lucrări discută, de asemenea, posibilul rol etiologic al toxoplasmozei, în special, anticorpii de fixare a complementului la Toxoplasma gondii se găsesc mult mai des la pacienții cu PM decât la martori. Mai mult, pacienții cu titruri mari au de obicei o durată scurtă a bolii (până la 2 ani) și adesea anticorpi IgM antitoxoplasmatici specifici, al căror nivel scade în timpul tratamentului cu corticosteroizi. Cu toate acestea, rămâne întrebarea dacă este vorba despre contaminarea cu infecția cu toxoplasmă, care stimulează dezvoltarea PM, sau participarea sa directă la patogeneza bolii. Rezumând datele despre factorul infecțios, nu se poate exclude posibilul său rol adjuvant, împreună cu modalitățile menționate mai sus de posibilă participare a virusului la dezvoltarea răspunsurilor imune și a procesului patologic în ansamblu.

Factorii genetici joacă, fără îndoială, un rol în dezvoltarea DM, similar participării lor la geneza altor boli sistemice ale țesutului conjunctiv, adică în cadrul teoriei multifactoriale a moștenirii. Aceasta prevede prezența unei predispoziții la boală, care se realizează numai în combinație cu diverși factori exogeni și endogeni (de mediu, infecțioși, imunitari, endocrini etc.). Pentru DZ, astfel de factori de inițiere a bolii pot fi, de exemplu, Coxsackie 2 și alte grupuri de viruși în interacțiune cu schimbările imune (autoimune) cauzate de aceștia sau preexistente.

Deși nu a fost stabilită baza moleculară a predeterminarii bolii, există o serie de dovezi circumstanțiale în favoarea implicării factorilor genetici în dezvoltarea acesteia. Aceasta este prezența, deși rar, cazuri familiale de DZ, inclusiv la gemeni, detectarea altor boli reumatismale la rudele pacienților cu DZ (în fiecare a șaptea familie, diverse sindroame alergice și autoimune, modificări de laborator - o creștere a nivelului de DZ). imunoglobuline, anticorpi antinucleari, FR în familiile pacienților cu DZ. Astfel, E. M. Tareev a observat o familie în care s-au combinat cazuri de DZ acut, lupus eritematos discoid și hipergamaglobulinemie constituțională, iar A. P. Solovyov a observat două surori, dintre care una avea DZ, cealaltă. a avut RA.a observat o combinație de DZ și sclerodermie în două familii.În timpul examinării a 45 de rude apropiate a 33 de pacienți cu DZ au fost depistate alte 13 boli autoimune, iar în aceste familii și la pacienți nivelul mediu de IgG seric a fost redus. , iar componenta C3 a complementului a fost crescută. Cu toate acestea, există o observație a unui cuplu familial în care soția a avut DZ sever cu rezultat fatal la 5 ani de la debutul bolii, iar soțul a avut mialgie, îngroșare musculară și o creștere în creatin fosfokinaza serică, care revine din nou la ipoteza implicării unui factor infecțios în dezvoltarea bolii.

Există puține studii imunogenetice speciale cu studiul relației antigenelor de histocompatibilitate (HLA) cu DM sau au fost efectuate pe un material mic. Cu toate acestea, trebuie remarcată asocierea identificată a DM (PM) cu antigenele B8, B14 și DR3 în populația europeană și asocierea cu B7 și DRW-6 la negri. Ceva mai târziu, F. C. Arnett et al. a observat o asociere între anti Jo-1 (anticorpi specifici DM) și HLA-DR3. Toți pacienții cu DZ anti Jo-1 pozitivi au fost, de asemenea, DR3- sau DRW-6 pozitivi. A fost observată o relație negativă cu antigenul HLA-DRW-4, care este caracteristică pacienților cu RA seropozitivă. Asocierea cu antigenul B8 este bine cunoscută pentru diferite afecțiuni imune (autoimune) și confirmă implicarea factorilor imunitari în dezvoltarea DZ. Poate că prezența anumitor haplotipuri explică caracteristicile formelor clinice ale DZ, combinațiile cu alte boli ale țesutului conjunctiv (de exemplu, mai frecvente cu sclerodermie și rare cu PR), severitatea componentei imune etc. cu HLA-B8 și DR3 este cel mai pronunțat la DM juvenile este considerat în prezent ca un marker genetic al bolilor.

Patogeneza (ce se întâmplă?) în timpul dermatomiozitei

Teoria imună a patogenezei DZ este cea de conducere și este strâns împletită cu cele genetice și virale (infecțioase), este dovedită de tulburări pronunțate ale imunității celulare și umorale, care sunt implicate activ în dezvoltarea procesului patologic. Cu DM se detectează o gamă largă de anticorpi antinucleari, complexe imune circulante și fixe, o creștere a nivelului de imunoglobuline serice, un dezechilibru în populațiile de limfocite sanguine T și B, un efect citotoxic al limfocitelor asupra țesutului muscular etc. . O frecvență ridicată a combinațiilor cu tumori, unde DM acționează de obicei ca a doua boală, cu alte boli și sindroame autoimune, inclusiv tiroidita Hashimoto, sindromul Segren etc., dezvoltarea DM (PM) „secundară” în trichineloză după revaccinare, rolul provocator al fotosensibilității și hipersensibilitatea la medicamente confirmă implicarea mecanismelor imune în patogeneza bolii.

Fără îndoială, un rol important al imunității celulare în dezvoltarea DM (PM), care este argumentat de următoarele date:

• infiltratele limfoide în mușchi constau în principal din limfocite imune ale fenotipului T-helper;
• la expunerea la antigenul muscular, limfocitele pacienților cu DM (PM) sunt transformate și cresc producția de factor de inhibare a macrofagelor (MYF);
• limfocitele din DM (PM) relevă un efect citotoxic ridicat asupra celulelor musculare comparativ cu limfocitele martor;
• ele eliberează limfotoxină, care poate afecta metabolismul muscular și un factor specific care inhibă ionii de calciu asociați reticulului sarcoplasmatic și contractilității musculare;
• limfocitele animalelor cu DZ experimental au un efect citotoxic asupra mușchilor scheletici.

Trebuie subliniat că nu toate aceste reacții sunt specifice DM; pot fi observate și în miozitele virale și în unele miopatii, ceea ce însă nu exclude semnificația lor patogenetică. Studii recente au arătat că celulele mononucleare periferice din DM au un efect dăunător asupra fibroblastelor pielii din cultura de țesut. Aceasta sugerează implicarea reacțiilor celulare în afectarea țesutului conjunctiv în DZ și patogeneza bolii.

Modificările răspunsului imun în DZ sunt indicate de prezența anticorpilor antinucleari (determinați prin imunofluorescență), anticorpi antinucleari precipitanți, anticorpi antimusculari, antimiozini, antimioglobini și anticitoscheletici, circulanți și fixați în vasele complexelor imune. În ultimii ani, interesul pentru aceste studii a crescut, au apărut caracteristici mai detaliate ale anticorpilor izolați, însă și acum rolul lor patogenetic, capacitatea anticorpilor de a media procesul autoimun, rămân nedovedite. Unii dintre anticorpii de mai sus sunt detectați și în serul sanguin al pacienților cu alte boli musculare, ceea ce ne permite să-i considerăm mai degrabă o consecință, decât cauza leziunilor musculare.

Anterior, se credea că formarea de anticorpi antinucleari nu este tipică pentru DM, cel puțin în comparație cu LES, în care prezența lor este considerată un semn de diagnostic al bolii. În prezent, folosind substraturi mai sensibile, cum ar fi celulele HEp-2, anticorpii antinucleari sunt detectați cu o frecvență ridicată atât în ​​SJS, cât și în DM. În special, metoda imunofluorescentă face posibilă detectarea prezenței anticorpilor antinucleari cu utilizarea HEp-2 în LES și SJS în aproximativ 100% și în DM (PM) în 78%. S-a constatat heterogenitatea anticorpilor. Cei mai specifici anticorpi, conform studiilor recente, sunt anticorpii la antigenele PM-1, Ku-, Jo-1 și Mi-2. . .

Anticorpii PM-1, care dă fluorescență nucleară și nucleolară, au fost găsiți la 60% dintre pacienții cu DZ, mai des cu o combinație de DZ și SJS. Odată cu purificarea ulterioară a antigenului PM-1, frecvența detectării acestuia în DM a scăzut la 9-12%; la pacienții cu PR și LES, acest antigen nu a fost detectat, dar a fost găsit la 2 din 32 de pacienți (6%) cu SSJ. M. Reichlin şi colab. a confirmat caracterul tipic al anticorpilor PM-1 în sindromul de suprapunere (DM-SSD) și raritatea relativă a acestora în DM. Se propune să se facă referire la acest fenomen ca „anticorpi DM-SSD”. Într-un studiu pe 77 de pacienți cu DZ în combinație cu SJS, anticorpi RNP (29%), anticorpi SSA (14%), anticorpi SSB (5%), anticorpi Scl-70 (10%), anticorpi ADN (6%) și Anticorpi Sm (10%), cu toate acestea, asocierea anticorpilor PM-1 cu alți anticorpi a fost rar observată. La pacienții cu prezență de anticorpi Sm, au fost observate și semne de LES. Astfel, prezența anticorpilor PM-1 confirmă existența și caracterizează trăsăturile imunologice ale formei încrucișate de DM cu sclerodermie, pe care le putem identifica și pe baza datelor clinice.

Anticorpii anti-Ku sunt de asemenea observați în principal la pacienții cu semne de DM (PM) și SJS: prin urmare, se găsesc adesea în asociere cu anticorpii anti-PM-1. Cu toate acestea, sistemul Ku este diferențiat de anticorpii PM-1 prin imunodifuzie și alte proprietăți fizice și chimice.

Anticorpii anti-Jo-l direcționați către un antigen nuclear solubil sunt considerați specifici pentru DM. M. C. Hochberg şi colab. găsit anti-Jo-l la 23% dintre pacienții cu DZ (PM) și în niciunul dintre cazurile de LES și SSJ. Cel mai adesea, acești anticorpi sunt detectați în PM (în 47%), inclusiv în sindromul de suprapunere. Anticorpii Jo-1 sunt direcționați către histidil ARN-sintetaza de transfer și, prin urmare, pot prezenta un răspuns imun la agenții virali asociați cu această enzimă. S-a remarcat că la pacienții anti-Jo-l-pozitivi, afectarea pulmonară interstițială este mai frecventă și există o asociere cu antigenele DR-3 și DRW-6 caracteristice DZ adulților.

Putem vorbi despre prezența unui subgrup de pacienți cu DM (PM), HLA-, DR3- și Jo-1-pozitivi, care au adesea boală pulmonară interstițială. Anticorpii Mi-2 reprezintă primul tip de anticorp de precipitare descris ca fiind specifici pentru DM. Apar la aproximativ 25% dintre pacienții cu DZ (mai rar în absența modificărilor cutanate); în alte boli ale ţesutului conjunctiv nu au fost depistate.

Astfel, anti-Mi2 sunt mai tipice pentru DM, iar anti-Jo-1, dimpotrivă, pentru PM, în timp ce anti-PM-1 se caracterizează în principal prin combinarea sau intersecția DM (PM) cu SJS.

Complexele imune au fost găsite în peretele vascular la copiii cu DZ cu vasculită, ceea ce sugerează semnificația lor patogenetică. În același timp, complexele imune circulante (CIC) sunt una dintre testele de laborator caracteristice ale activității procesului patologic, se corelează cu alți indicatori de activitate și prezența tulburărilor imune. O analiză retrospectivă a arătat că pacienții cu DZ (PM) cu CEC pozitiv au avut nevoie de doze mai mari de prednisolon (în medie de 2 ori) decât cei cu CEC negativ. Aceasta indică diagnosticul (în activitatea de determinare) și, într-o oarecare măsură, semnificația prognostică a CEC în DZ (PM). Nivelul CEC poate fi folosit și pentru a monitoriza eficacitatea tratamentului: cu utilizarea de doze adecvate de corticosteroizi, acesta scade la majoritatea pacienților.

Într-un studiu comparativ al CIC în două grupe: primul cu DZ idiopatic (PM) și al doilea cu DZ în combinație cu alte boli difuze ale țesutului conjunctiv, s-a constatat că în al doilea grup procentul de detecție a CIC și de legare. la Clq este putin mai mare decat in prima. În ambele grupuri, creșterea CIC s-a corelat cu indicatori de laborator mai mari ai activității procesului, dar în cel de-al doilea grup s-au găsit mai des teste autoimune pozitive: celule LE la 10% dintre pacienți din primul grup și la 38% în al doilea, factor antinuclear în 40 și 69%, RF - în 40 și, respectiv, 85%.

Rolul patogenetic al CEC este discutat în legătură cu interacțiunea lor cu receptorii Fc ai limfocitelor, ceea ce determină o creștere a biosintezei imunoglobulinelor (și din nou o creștere ulterioară a CEC, adică un cerc vicios) și eliberarea de limfokine. implicate în dezvoltarea inflamației și a leziunilor musculare.

Depunerea complexelor imune în țesuturi (mușchi, piele, vase de sânge etc.) duce la dezvoltarea unei inflamații a complexului imun.

Toate acestea mărturisesc participarea fără îndoială și rolul principal al tulburărilor imune în patogenia locală și generală a DZ (PM).

La aproximativ jumătate dintre pacienți, debutul bolii a fost precedat de insolație, răcire, stres emoțional, vaccinare, administrare de toxoid tetanic, sensibilizare cu rășini epoxidice, fotosolvenți, medicamente (penicilină, sulfonamide, clorpromazină, insulină, vitaminele B1, B6). , B12), etc. O astfel de conexiune cu factorii anteriori, predispozanți sau provocatori de boală sunt detectate mai des la debutul acut al DZ.

Simptomele dermatomiozitei

Debutul bolii poate fi acut, dar cel mai adesea simptomele se dezvoltă treptat, caracterizate în principal prin manifestări cutanate și musculare: edem și hiperemie în regiunea periorbitală, pe părțile expuse ale corpului, mialgii, creșterea slăbiciunii musculare, uneori artralgii, scăderi. -febra de grad. Cu debut acut - febră până la 38-39 ° C, o deteriorare accentuată a stării, eritem mai generalizat și luminos pe față, trunchi, membre, slăbiciune musculară în creștere rapidă, până la imobilitate în prima lună a bolii. Există, de asemenea, observații ale DZ cronică, când simptomele cutanate preced cu mult afectarea musculară, care se dezvoltă treptat și de obicei nu este la fel de pronunțată ca în formele sale acute și subacute. Cu PM, nu există leziuni ale pielii, dar deja de la debutul bolii, simptomele musculare caracteristice se dezvoltă acut sau treptat. O dezvoltare foarte lentă a slăbiciunii musculare (în termen de 5-10 ani) este, de asemenea, posibilă ca o reflectare a imaginii PM cronice, care uneori este dificil de diferențiat de distrofia musculară progresivă. La debutul bolii cu sindrom Raynaud sau rigiditate a articulațiilor, uneori precedând afecțiuni febrile, cărora li se alătură ulterior tabloul caracteristic al PM, este de obicei o combinație a PM cu alte boli ale țesutului conjunctiv, mai des SJS (sindrom de suprapunere). ).

Semne clinice

• Creșterea temperaturii corpului
• Leziuni cutanate:
  • • eritem
    • edem periorbital
    • capilarita
• sindromul Raynaud
• Boala generalizată a mușchilor scheletici:
  • • slăbiciune
    • mialgie
    • contracturi
    • calcifiere
• Disfagie
• Leziuni ale mucoasei
• Artrita/artralgie
• Leziuni cardiace:
  • • miocardului
    • endocardului
    • pericard
• Pneumonie interstițială, fibroză pulmonară
• Pleurezie adezivă
• Nefrită
• Hepatomegalie (degenerare grasă)

Tabloul detaliat al bolii se caracterizează prin leziuni polisistemice și polisindromice predominante ale pielii și mușchilor, ceea ce duce la un aspect deosebit al pacienților cu DZ și creșterea imobilității. Adesea, membranele mucoase sunt implicate în proces; afectarea articulației, precum și patologia viscerală, este de obicei ușoară și nu la fel de frecventă ca, de exemplu, în LES și SJS.

Leziune cutanată cu DZ este polimorf: predomină eritemul, edemul și dermatita, în principal pe părțile deschise ale corpului; se observă papulare, buloasă, uneori cu ulceraţii, erupţii petechiale, telangiectazii, focare de pigmentare şi depigmentare, hipercheratoză etc.rol în DZ. Eritemul strălucitor este localizat mai des pe față, gât, decolteu, peste articulații, în special peste interfalangian și metacarpofalangian proximal (sindromul Gottron), pe suprafața exterioară a antebrațului și umărului, suprafața anterioară a coapselor și picioarelor inferioare. Astfel de modificări ale pielii, în special în cazul capilaritei, seamănă cu leziunile cutanate în LES, dar sunt mai rezistente, de culoare albăstruie și pot fi însoțite de peeling și mâncărime. Uneori dermatita are un caracter scuamos și seamănă cu seboreea sau psoriazisul. Umflarea fetei si a extremitatilor, predominant peste muschii afectati, are un caracter aluos sau dens, asemanand uneori cu o leziune a pielii in sclerodermie. Tulburările trofice sunt adesea observate sub formă de piele uscată, striație longitudinală și fragilitate a unghiilor, căderea părului etc. Pliurile unghiilor pot fi hiperemice din cauza dilatației capilarelor și a unui fenomen de nămol detectat prin capilaroscopie. Uneori se distinge o varietate de DM cronică - poikilodermatomiozita, care se caracterizează prin leziuni ale pielii de tipul poikilodermiei, când există focare de pigmentare și depigmentare, telangiectazii multiple, subțierea pielii, uscăciune, zone de hiperkeratoză. Mai rar, poikilodermia se dezvoltă ca rezultat al erupțiilor cutanate eritematoase, buloase, petechiale și de altă natură, mai caracteristice unui curs acut și subacut, indicând un fel de proces cronic care a apărut spontan sau sub influența terapiei în curs.

Aproximativ jumătate dintre pacienți au conjunctivită, stomatită, uneori însoțite de salivație crescută, hiperemie, umflarea faringelui și adevărate corzi vocale. Sindromul cutanat poate precede apariția altor semne de DZ, inclusiv leziuni musculare, dar la pacienții cu PM, modificările cutanate sunt practic absente. Rareori, modificările pielii pentru un număr de ani sunt aproape singurul semn al bolii.

Astfel, deși modificările pielii și mucoaselor sunt diferite, semnele caracteristice și localizarea predominantă a procesului fac adesea posibilă suspectarea DM deja la prima vedere asupra pacientului.

Lezarea mușchilor scheletici este principalul simptom al DZ. Caracterizat prin dezvoltarea miozitei severe, adesea necrotice, cu o leziune predominantă a mușchilor membrelor proximale, umăr și centură pelviană, gât, spate, faringe, esofag superior, sfinctere.

Din punct de vedere clinic, se notează durerea în mușchi, densitatea sau caracterul de testare al mușchilor afectați, creșterea lor în volum, durerea la palpare. Semnul dominant al PM (DM) este slăbiciunea musculară constant progresivă, care se exprimă printr-o limitare semnificativă a mișcărilor active ale pacienților care nu pot să se ridice, să se așeze, să își ridice picioarele pe o treaptă (simptomul „autobuz”), să țină orice obiect în mână, se pieptănă, se îmbracă (simptom de „cămașă”), cad ușor la mers. Cu afectarea mușchilor gâtului și spatelui, pacienții nu își pot ridica capul de pe pernă sau îi pot ține așezat (capul cade pe piept), nu pot să se ridice și să se ridice singuri din pat.Toate mișcările asociate cu participarea mușchilor proximali ai membrelor (umăr și centură pelviană), în timp ce la nivelul membrelor distale (în mâini și picioare), se menține puterea satisfăcătoare și gama completă de mișcare.

Implicarea treptată a mușchilor gâtului și spatelui în proces exacerbează severitatea stării pacienților care, din cauza dizabilității și imobilității crescânde, necesită îngrijire constantă.

Implicarea mușchilor faringieni în proces provoacă disfagie (sufocare la înghițire), este posibilă aspirarea alimentelor în trahee. Spre deosebire de disfagia observată în SJS, pacienții cu DZ au dificultăți în înghițirea alimentelor solide și lichide, care uneori se revarsă pe nas. Sunt afectate predominant părțile superioare ale esofagului, mușchii palatului moale și limba; dezvoltarea simptomelor pseudobulbare imită o boală neurologică.

Leziuni ale mușchilor intercostali și diafragmei conducând la mobilitate limitată și capacitatea pulmonară redusă, contribuie la dezvoltarea complicațiilor pneumonice - una dintre principalele cauze de deces în DZ.

Când mușchii laringelui sunt afectați, apare un ton nazal al vocii (disfonie), răgușeală, până la afonie. Înfrângerea mușchilor sfincterului duce la o întrerupere a activității lor. Severitatea stării și invaliditatea pacienților cu DZ se datorează, de asemenea, dezvoltării ulterioare frecvente a contracturilor tendino-musculare, atrofiei și calcificării grupelor musculare afectate anterior.

Rata de dezvoltare a simptomelor depinde în principal de natura evoluției bolii. În cazurile acute, slăbiciunea musculară severă poate apărea în primele 2-3 săptămâni, adesea asociată cu mioglobinurie. Mai des, simptomele PM se dezvoltă treptat - în decurs de 3-6 luni (curs subacut). Slăbiciunea musculară poate crește de-a lungul unui număr de ani când vine vorba de DZ cronică (PM). În același timp, se păstrează localizarea caracteristică a procesului - părțile proximale ale mușchilor membrelor.

Mușchii feței sunt afectate extrem de rar, implicarea mușchilor oculari în proces nu este practic observată cu PM. Totuși, G. Serratrice și A. Schiano se referă la varianta DM (PM) ca o formă regională - polimiozită segmentară cu afectare a anumitor grupe musculare (umăr, omoplat, femur) de natură sclerozantă sau inflamatorie. .Aici includ și miozita orbitală, în care se observă ptoză, diplopie și o serie de alte "miozite locale, care, în opinia noastră, este redundantă. Și insuficient argumentată extinde domeniul nosologic al DM (PM). gradul de " consum muscular” (mioftiză) în cazurile severe de boală. La 6 din 39 de pacienți, împreună cu semne de DZ, D. Beaurain și colab. au observat capsulită retractilă scapulară, 4 dintre acești 6 pacienți au prezentat și semne de sclerodermie și toți cei 6 - un factor antinuclear pozitiv (sindrom de suprapunere), deci s-ar putea presupune că capsulita retractilă a umărului a fost asociată atât cu PM, cât și cu sclerodermie.

Este destul de clar că natura leziunilor musculare, severitatea și localizarea patologiei variază atât în ​​cadrul grupului de pacienți studiat, cât și în imaginea unui pacient individual. Depinde în mare măsură de durata bolii, de gradul de evoluție a procesului patologic și de natura evoluției bolii, de terapie etc.

Modificări morfologice ale mușchilor biopsiați prezentate mai jos, precum și datele electromiografice, studiile asupra enzimelor musculare variază în funcție de severitatea, severitatea și activitatea miozitei, cu toate acestea, ele au trăsături caracteristice acestei boli care permit verificarea diagnosticului.

Calcinoza servește și ca unul dintre semnele caracteristice, deși mai degrabă secundare, ale DZ și are un caracter distrofic sau metabolic ("reparator"). Țesuturile afectate sunt calcifiate, în care au fost observate mai devreme modificări inflamatorii și chiar necrotice: metabolismul calciului nu este perturbat (nivelul de calciu și fosfor din sânge rămâne normal).

Calcinoza mai frecventă în DZ la copii, dar poate complica și cursul DZ la adulți, mai ales în absența corticoterapiei adecvate și în timp util. La DZ juvenil, se dezvoltă la aproximativ 16 luni de la debutul bolii. De obicei, zonele fasciei, țesutul subcutanat adiacent mușchilor afectați sunt calcificate, adică în principal în zona umărului și a centurii pelvine, dar pot exista și calcificări în zona cotului și a altor articulații. Zonele masive de calcificare, uneori puternic dureroase, sau răspândirea lor la țesuturile periarticulare duc la imobilitatea și invaliditatea pacienților. Când sunt localizate subcutanat, calcificarile sunt parțial respinse sub formă de mase sfărâmicioase, ducând la ulcerații și uneori la supurație. Destul de tipice din punct de vedere clinic, acestea sunt confirmate radiografic, ceea ce este deosebit de important pentru depistare atunci când sunt localizate adânc. Am observat 4 pacienți tineri cu calcificări extinse la nivelul pelvinului și centurii umărului, care erau practic imobilizați și sufereau de dureri. Prin urmare, nu putem fi de acord cu autorii care consideră calcificarea ca un semn de prognostic bun, deși la pacienții adulți indică într-adevăr trecerea unui curs acut la subacut și chiar cronic, spontan sau în timpul terapiei. Desigur, calcificarea tisulară nu este atât de pronunțată la toți pacienții cu DZ (PM); se poate dezvolta treptat și poate fi practic nedureroasă sau se poate simți doar într-o anumită poziție, de exemplu, șezând - cu calcificări relativ mici în regiunile fesiere.

Calcificarea, ținând cont de natura și localizare, are o anumită valoare diagnostică și diferențială.

Tratamentul pacienților cu calcifiere este dificil și de obicei ineficient. Încercările de a îndepărta chirurgical calcificări individuale nu rezolvă problema în ansamblu. Nici agenții terapeutici (corticosteroizi, difosfonați, perfuzii cu MagEDTA etc.) nu dau rezultate palpabile. Cu mici calcificări superficiale, utilizarea locală a DMSO cu Trilon B dă un anumit efect. La pacienții singuri, s-a observat o îmbunătățire parțială din utilizarea probenecidului și colchicinei. În cazuri rare, se observă resorbția spontană a calcifiilor. Sindromul articular este mai puțin tipic pentru DM (PM), de obicei exprimat ca artralgie sau afectarea țesuturilor periarticulare, artrita fiind rară. Disfuncția articulațiilor și contracturile sunt asociate mai des cu afectarea mușchilor. Examenul cu raze X relevă uneori osteoporoză moderată a oaselor. În DM juvenil (TM), afectarea articulațiilor, inclusiv sub formă de artrită, este mai pronunțată. La adulți, sindromul articular a fost observat de A.P. Solovieva la 27,7%: durere în timpul mișcării, în special la articulațiile mari ale membrelor, disfuncție - limitarea mișcărilor atât active cât și pasive, rigiditate și uneori umflare a articulațiilor. Articulațiile cotului, umărului, genunchiului și mâinilor sunt cel mai frecvent afectate. Leziunile articulare se observă la 1/3-1/2 pacienți cu DZ (PM), mai des în combinație cu alte boli ale țesutului conjunctiv (sindrom de suprapunere). Intensitatea durerii este moderată; apar mai des noaptea și continuă dimineața; se retrag întotdeauna în fundal în comparație cu simptomele musculare. Ele apar de obicei la debutul bolii și sunt oprite rapid (atât artralgii, cât și artrite) cu corticosteroizi, de care trebuie luate în considerare și în diagnosticul și diagnosticul diferențial al DZ (PM).

sindromul Raynaud poate fi observată și în DZ, dar nu este la fel de caracteristic și frecvent ca în SSJ. Se notează la aproximativ 1/4-1/3 pacienți cu DZ (PM), mai des la copii, la care este inclus în tabloul vasculitei caracteristice acestei forme. Tipic pentru formele combinate de DM cu sclerodermie. În DZ idiopatic are adesea un caracter bifazic cu predominanța acroasfixiei, de obicei adesea pronunțată și nu duce la ulcere trofice și necroze ale degetelor, cu excepția formelor încrucișate cu SJS, în care îl caracterizează pe acesta din urmă. și poate fi primul semn al bolii.

Capilaroscopia evidențiază tulburări de microcirculație, combinate atât cu sindromul Raynaud, cât și cu vasculita: extinderea anselor capilare, încetinirea fluxului sanguin și sindromul nămolului, câmpurile avasculare, deși acestea din urmă sunt mai caracteristice SJS. Aceste modificări se întâlnesc mai des în DM decât în ​​PM. Nu au o corelație clară cu severitatea și activitatea miozitei, deși scad cu remisiune prelungită; mai des întâlnit la pacienții cu sindrom Raynaud, leziuni ale pielii, articulațiilor și plămânilor, cu sindrom de suprapunere.

Leziuni ale organelor interne de obicei moderat pronunțat, apare la majoritatea pacienților cu DZ, dar nu predomină în tabloul bolii, ca, de exemplu, în SSJ și LES. O parte din viscerita vizibilă se datorează sau este agravată de patologia musculară inerentă bolii. Acest lucru se aplică în primul rând la deteriorarea tractului respirator și digestiv. Alte manifestări viscerale ale DM (PM) se datorează dezvoltării unui proces patologic în țesutul interstițial și vasele de organ, ceea ce confirmă interesul țesutului conjunctiv și natura sistemică a procesului caracteristic acestui grup de boli. Mai des se observă leziuni miocardice de natură inflamatorie și distrofică, dezvoltarea pneumoniei interstițiale sau a fibrozei interstițiale difuze a tractului digestiv (disfagie, vasculită, afectarea sfincterelor), iar rinichii sunt mai rar afectați.

Leziuni ale inimii, în special ale miocardului, este adesea observată la pacienții cu DZ, iar în cazuri sistemice poate fi cauza decesului. Se caracterizează prin modificări difuze sau focale ale mușchiului cardiac (în timpul examinării funcționale și morfologice), tulburări de conducere, aritmii și, rar, insuficiență cardiacă. Potrivit diferiților autori, anomalii clinice și (sau) electrocardiografice sunt întâlnite la 30-50% dintre pacienții cu DZ (PM). Modificările ECG la copiii cu DZ indică adesea un prognostic prost.

Comparațiile clinice, funcționale și morfologice au arătat raritatea relativă a simptomelor clinice și rolul important al metodelor instrumentale în detectarea patologiei. Leziunile cardiace se dezvoltă mai des în perioada activă a DM (PM) și se exprimă prin tahicardie, extinderea moderată a limitelor inimii, tonuri înfundate, mai des în apex, aritmii și hipotensiune arterială. Aceste semne indică afectarea predominantă a miocardului, care este confirmată de studii speciale.

Infecția endocardului și a pericardului sunt rareori detectate, cu toate acestea, cu utilizarea ecocardiografiei și a altor metode instrumentale de investigare, numărul de observații de DM (PM) cu implicarea pericardului și endocardului în procesul patologic, inclusiv cazuri individuale de boală cardiacă, prolaps de valvă mitrală, a crescut.

Noile metode non-invazive de examinare a inimii au făcut posibilă confirmarea frecvenței și naturii diferite a leziunilor sale în DM (PM). Deci, la utilizarea ecocardiografiei, monitorizarea zilnică, scintigrafia de perfuzie cu 201Tl și studiul hemodinamicii centrale, A. Askari a evidențiat modificări ale inimii la toți pacienții examinați, în același timp au avut și un nivel ridicat de fracție cardiacă a creatin fosfokinazei.

Într-un studiu electrocardiografic, tulburările de ritm și de conducere sunt cele mai caracteristice - blocaje de diferite grade, modificări ale undei T și deplasarea segmentului ST. A. Askari a evidențiat extrasistole ventriculare, fibrilație atrială, bigeminie, care uneori au fost observate în momente diferite la același pacient, adesea asociate cu tulburări de conducere intraventriculară - blocarea piciorului stâng sau drept al fasciculului atrioventricular etc. Tulburări de ritm precum atriale și tahicardia paroxistică supraventriculară, bigeminia, nu au fost detectate prin examenul electrocardiografic convențional, dar au fost detectate prin monitorizare Holter de 24 de ore. Uneori, modificările în partea terminală a complexului ventricular de pe ECG au fost similare, precum și modificările din studiul cu 201Tl, cu cele observate în infarct, dar angiografia și examenul post-mortem nu au evidențiat ocluzie coronariană, ceea ce, totuși, nu exclude interesul microvasculaturii în geneza patologiei.

Examenul anatomic patologic și biopsia au evidențiat modificări ale miocardului care au fost în mare măsură similare cu cele găsite în mușchii scheletici. Aceasta este infiltrarea mononucleară, uneori necroză și atrofie a fibrelor musculare. Se observă, de asemenea, fibroză, care nu este asociată cu ocluzia coronariană, similar cu felul în care este caracteristică SSJ, dar mai puțin pronunțată. Geneza acestor modificări în DM (PM) se explică prin prezența miocarditei, dar este posibilă, cel puțin parțial, din cauza modificărilor ischemice datorate leziunii vaselor mici, similar cu rolul tulburărilor de microcirculație în SJS. Termenul de „cardiopatie polimiozită” este uneori folosit pentru a se referi la această patologie.

În procesul de observare, există o dinamică patologia cardiacă, inclusiv o scădere a simptomelor carditei în timpul tratamentului cu corticosteroizi la un număr de pacienți, ceea ce, aparent, dovedește un caracter predominant inflamator la acest grup. bolnav. În alte observații, unde o astfel de îmbunătățire nu a fost observată, s-ar putea presupune predominanța modificărilor distrofice sau a fibrozei miocardice. De obicei, dezvoltarea carditei se corelează cu afectarea activă a mușchilor periferici, deși este de obicei în fundal în ceea ce privește momentul și severitatea patologiei, iar pe fondul terapiei adecvate, dinamica cardiacă pozitivă păstrează paralelismul cu cea predominant de obicei. afectarea mușchilor periferici. Cu toate acestea, există o observație a unei miocardite acute relativ tardive cu aritmie ventriculară severă, care s-a încheiat cu deces, la o femeie de 65 de ani cu PM tipic și un răspuns pozitiv la tratamentul cu corticosteroizi și azatioprină, care a fost deja efectuat. timp de 7 săptămâni. O autopsie a evidențiat miocardită cu o îmbunătățire clară a stării mușchilor scheletici. Autorii atrag atenția asupra lipsei de paralelism cu patologia musculară periferică.

O observație publicată recent ilustrează și posibilitatea dezvoltării pericarditei constrictive la un pacient cu DZ. Anterior, s-a subliniat marea raritate a implicării pericardice în DZ, deși au fost descrise cazuri izolate de pericardită acută. De asemenea, am observat dezvoltarea pericarditei constrictive cu insuficiență cardiacă la un pacient de 32 de ani, la care manifestările severe ale PM au fost combinate cu semne de SJS.

Astfel, patologia cardiacă este observată destul de des în DM (PM) și poate fi cauza decesului sau a creșterii insuficienței cardiace la pacienții individuali cu necroză miocardică sau leziuni combinate ale tuturor celor trei straturi ale inimii, care pot fi denumite condiționat ca pancardită. De asemenea, trebuie să țină cont de rolul tulburărilor de microcirculație în dezvoltarea patologiei, de implicarea frecventă a proceselor metabolice care pot ieși în prim-plan la pacienții cu terapie intensivă și prelungită cu corticosteroizi. Leziunile pulmonare la pacienții cu DZ se datorează unui număr de factori și includ participarea sindromului muscular (hipoventilație), agenți infecțioși, aspirație în tulburările de deglutiție, împreună cu o patologie pulmonară adecvată, cum ar fi pneumonia interstițială și alveolita fibrozată. În unele cazuri, medicamentele utilizate pentru tratarea pacienților cu PM (de exemplu, metotrexat) pot provoca fibroză pulmonară.

Slăbiciunea musculară care se extinde la mușchii respiratori, inclusiv la nivelul diafragmei, poate fi cauza unei scăderi a funcției de ventilație a plămânilor și, prin urmare, se recomandă un studiu de control al capacității vitale a plămânilor în DM (PM) grav bolnav în timp. .

După N. M. paun și colab., semnificativ înrăutățirea funcțiilor respiratorii iar implicarea în procesul muşchilor respiratori a fost observată la 3/4 dintre pacienţii observaţi (53 persoane). În 16 din 53 aceste modificări au fost combinate cu afectarea pulmonară, în 37 nu a existat o patologie pulmonară reală și slăbiciunea musculară s-a combinat cu scăderea capacității vitale totale și a ventilației pulmonare maxime, creșterea volumului rezidual și a conținutului de CO2 arterial, mai frecvente. atelectazie și pneumonie. Autorii subliniază importanța utilizării indicatorilor de capacitate vitală, o scădere în care sub 55% poate fi asociată cu hipercapnie și complica și mai mult evoluția bolii și starea musculară. Scăderea funcției în DM (PM) se referă atât la mușchii inspiratori, cât și cei expiratori, ceea ce distinge acest grup de pacienți de cei care suferă de scleroză laterală amiotrofică, distrofie musculară și miastenia gravis. Din punct de vedere clinic, se observă o respirație mai frecventă și mai superficială, apare scurtarea respirației, ceea ce indică dezvoltarea insuficienței ventilației. Raze X relevă o localizare înaltă a diafragmei, uneori atelectazie. Deteriorarea funcției mușchilor faringieni duce la o încălcare a deglutiției - disfagie, care, împreună cu o scădere a intensității tusei și aspirația de lichid sau alimente, provoacă dezvoltarea pneumoniei de aspirație, care, cu hipoventilație și un general sever. starea pacientilor, este dificil de tratat si poate duce la deces.

De fapt, afectarea plămânilor apare adesea sub formă de pneumonie interstițială moderată sau de tipul de alveolită fibrozată.

Fibroza pulmonară observată la 5-10% dintre pacienți și este detectată în principal prin examenul cu raze X. Testele functionale pulmonare indica in principal un tip restrictiv de tulburari cu scaderea capacitatii pulmonare totale si vitale; hipoxemia se caracterizează printr-o scădere moderată a capacității de difuziune a plămânilor. Dificultăți de respirație și tuse, respirație șuierătoare și crepitus sunt observate cu leziuni pulmonare severe.

Examenul morfologic evidențiază fibroză alveolo-septală, infiltrate mononucleare interstițiale, constând în principal din limfocite, un număr mic de celule mari mononucleare și plasmatice, hiperplazie de tip I a epiteliului alveolar, o creștere a numărului de macrofage alveolare libere. Țesutul afectat alternează cu zone aparent nealterate. Există adesea, de asemenea, edem interstițial și modificări vasculare cu îngroșarea intimei și mediilor peretelui arterei și arteriolelor. Dacă modificările inflamatorii ale pereților alveolari sunt detectate folosind o biopsie pulmonară (de obicei într-un curs acut), atunci efectul terapeutic este mai bun, iar prezența fibrozei în absența inflamației este un semn de prognostic slab. La unii pacienți, în ciuda tratamentului cu corticosteroizi, se poate dezvolta insuficiență pulmonară fatală rapid progresivă. În cazurile în care un pacient cu DZ acut, imobilizat, cu hipoventilație a plămânilor (care necesită uneori conectarea unui aparat de respirație artificială), disfagie severă și sufocare, fenomenele de pneumonie severă cresc, de regulă vorbim de o natură mixtă a bolii pulmonare. patologie: 1) afectarea țesutului interstițial al plămânilor și vasculită, 2) afectarea mușchilor respiratori și 3) pneumonie de aspirație.

Trebuie avută în vedere posibilitatea unui proces tumoral, adesea metastatic, în plămâni.

Schimbări tract gastrointestinal se remarcă adesea și se manifestă prin creșterea disfagiei, lipsa poftei de mâncare, uneori - dureri abdominale și gastroenterocolită.

Disfagia, desigur, poate fi atribuită numai condiționat semnelor viscerale ale bolii. Există o scădere a forței contractile a mușchilor faringieni și ai mușchilor esofagului superior, peristaltism afectat, slăbiciune a mușchilor palatului moale și a limbii. Acest lucru provoacă sufocare, o încălcare a înghițirii alimentelor solide și lichide, care se pot scurge prin nas. Vocea devine nazală. Disfonia este adesea combinată cu disfagie și la pacienții grav bolnavi se transformă uneori în afonie.

La unii pacienți, există și disfuncția mușchilor cricofaringieni cu spasm, ducând uneori la constricție, fibroză și necesitând intervenție chirurgicală. Odată cu implicarea sfincterului esofagian în proces, este posibilă dezvoltarea esofagitei de reflux.

Disfagia faringeo-esofagiană este un semn important de diagnostic, diagnostic diferențial al DZ (PM). Spre deosebire de SJS, esofagul superior și inelul faringian sunt afectate, deci tabloul clinic și radiologic este diferit. În special, cu sclerodermia, alimentele lichide trec bine, nu se revarsă prin nas, dar, în același timp, semnele radiologice de deteriorare și complicațiile esofagitei sclerodermice sunt adesea mai pronunțate. Se ține cont și de semnificația prognostică a acestei localizări a procesului.

Disfagia progresivă severă, atunci când alimentele solide sunt regurgitate și se varsă lichid prin nas, din cauza posibilității de aspirație, reprezintă o amenințare imediată pentru viața pacientului și este o indicație directă pentru terapia urgentă cu doze maxime de corticosteroizi.

Sunt descrise cazuri separate de DZ cu sângerare gastrointestinală, perforație gastrică, care se bazează pe vasculită și necroză de-a lungul tractului digestiv.

O creștere moderată a ficatului cu modificarea testelor funcționale este observată la aproximativ 1/3 dintre pacienți, mai rar - sindroame hepatolienale și glando-splenice.

Afectarea renală este relativ rară în DZ (PM). În cursul acut, mioglobinuria persistentă severă poate duce la dezvoltarea insuficienței renale. Unii pacienți au observat glomerulonefrită difuză, patologia vasculară a rinichilor cu modificări fibrinoide în arteriole, tromboză; glomerulita. Clinic, 31 din 130 de pacienți cu DZ observați de A.P. Solovieva (1980) au avut proteinurie tranzitorie și doar 3 au avut patologie renală severă. Dintre copiii cu DZ, 41,5% au avut proteinurie tranzitorie cu microhematurie și cilindrurie. Atunci când clarificăm cauzele proteinuriei, trebuie să țineți cont de posibila relație cu activitatea și severitatea bolii, influența terapiei cu steroizi și alte terapii, afectarea tumorii la rinichi, infecția etc.

De asemenea, leziunile sistemului nervos și endocrin sunt rare. Mai des vorbim de simptome pseudo-neurologice, deși unii pacienți pot dezvolta polinevrite ușoare și chiar leziuni ale SNC din cauza vasculitei. Tulburările mintale observate ocazional, instabilitatea emoțională a pacienților sunt mai susceptibile de a fi asociate cu administrarea de doze mari de corticosteroizi. Cele mai frecvente sunt tulburările vegetative. Modificările sferei endocrine (scăderea funcțiilor gonadelor, sindromul hipofizo-suprarenal etc.) pot fi asociate atât cu severitatea bolii și cu vasculita, cât și cu terapia cu steroizi în curs.

• Cursul bolii

Cursul DM este ondulat, progresiv și foarte variabil. Alocați formele acute, subacute și cronice.

Cursul acut se caracterizează prin febră, o leziune generalizată în creștere catastrofal a mușchilor striați până la imobilitate completă, erupții cutanate eritematoase larg răspândite, disfagie progresivă, disfonie, afectarea inimii și a altor organe. Fără tratament cu corticosteroizi, acești pacienți au murit de obicei în primul an de boală și, uneori, chiar și la 2 luni de la debutul acesteia. Cauza morții la pacienții cu DZ acut a fost mai des pneumonia de aspirație, care apare ușor și se răspândește rapid în condiții de hipoventilație a plămânilor, insuficiență cardiacă pulmonară și insuficiență renală. Un curs acut este, de asemenea, caracteristic pentru DZ la copii și adolescenți cu angiopatie caracteristică care stă la baza infarctelor multiple, ischemie și atrofie musculară. În cele mai acute cazuri de DZ la copii, modificările inflamatorii ale mușchilor nu sunt pronunțate, predomină necroza și patologia vasculară.

Datorită dezvoltării catastrofal de rapidă a DZ acut cu tulburări de imobilitate și deglutiție care imită polinevrita severă și tulburările pseudobulbare, acești pacienți sunt adesea internați în spitale neurologice, cu febră și erupții cutanate hemoragice - în cazuri infecțioase și mult mai rar în dermatologice și terapeutice. cele. În absența unui diagnostic în timp util, a unei urgențe și a terapiei adecvate (doze masive de corticosteroizi), pacienții mor din cauza principalelor manifestări ale bolii și a complicațiilor.

În prezent, cu ajutorul corticosteroizilor, de obicei este posibilă oprirea progresiei procesului și îmbunătățirea stării pacienților, până la remisiunea clinică.

Cursul subacut se caracterizează printr-o creștere mai lentă a simptomelor DZ, dar după 1-2 ani de la debutul bolii, există de obicei un tablou deja dezvoltat al DZ (PM) cu afectare musculară severă, eritem sau dermatită și viscerită. , calcificarea țesuturilor este posibilă. Într-un curs subacut, boala începe adesea cu creșterea treptată a slăbiciunii musculare, care este detectată în timpul exercițiilor fizice, mai rar cu dermatită. Mai târziu, se dezvoltă un tablou clinic caracteristic al bolii cu o leziune predominantă a mușchilor umărului și ai centurii pelvine, disfagie, disfonie și, uneori, miocard, plămâni și rinichi.

Prognosticul acestei variante a cursului DZ (PM) a fost de asemenea nefavorabil în epoca precorticosteroizilor. Majoritatea pacienților au murit sau au devenit invalidi cu multiple contracturi de flexie, calcifiere extinsă și uneori imobilizare completă.

Terapia modernă determină dezvoltarea inversă a simptomelor, previne dezvoltarea calcificării tisulare și permite obținerea remisiunii.

Într-un curs cronic, boala decurge de obicei ciclic, pentru o lungă perioadă de timp; predomină procesele de atrofie musculară și scleroză; este posibilă leziunea lor locală, inclusiv la extremităţile distale. Adesea, pacienții cu DZ cronică dezvoltă dermatită, mâncărime, hiperpigmentare, hipercheratoză. Leziunile viscerale sunt rare. Prognosticul acestei forme de DZ este favorabil.

• Complicații

Cea mai frecventă și formidabilă complicație (se clasează pe primul loc printre cauzele de deces la pacienții cu DZ) este aspirația maselor alimentare cu încălcarea deglutiției cu dezvoltarea pneumoniei de aspirație severă pe fondul mobilității limitate a toracelui din cauza leziunii intercostale. muschii si diafragma. Hipoventilația pulmonară creează, de asemenea, condițiile prealabile pentru dezvoltarea pneumoniei din cauza infecției intercurente. În unele cazuri, afectarea severă a mușchilor respiratori cu o limitare bruscă a excursiei toracice poate duce la insuficiență respiratorie progresivă și asfixie, care necesită utilizarea ventilației mecanice. Insuficiența cardiacă și mai ales renală în DZ sunt relativ rare. Pacienții imobilizați dezvoltă adesea ulcere, escare, care sunt ușor infectate; distrofia, epuizarea sunt posibile.

• Dermatomiozită pediatrică (juvenilă).

DZ (PM) în copilărie apare cu aproximativ aceeași frecvență la băieți și fete, după unii autori, poate predomina chiar și la băieți. Raportul dintre DM și PM este de aproximativ 2:1. DZ la copii se dezvoltă adesea la vârsta de 4-10 ani și în 50% din cazuri are debut acut.

A. Bohan și J. Peter au evidențiat DM (PM) la copii ca o formă specială datorită severității și frecvenței vasculitei în acest grup. Prognosticul DZ în copilărie este estimat diferit. A. Roze și J. Walton consideră că este mai bună decât la adulții cu DZ: dintre 19 pacienți sub 20 de ani observați, nu au existat decese comparativ cu 39% din mortalitatea la adulți. Manifestările clinice și de laborator sunt în general similare cu tabloul DZ (PM) la adulți, cu toate acestea, există unele caracteristici asociate cu vasculite severe și microangiopatii, adesea cu debut mai acut și o componentă exsudativă (edem, sinovită etc.), urmată de dezvoltarea calcificării tisulare pe scară largă.

Boala începe mai des cu febră, dureri ascuțite în mușchi, mâini și picioare, creșterea slăbiciunii musculare și generală, scădere progresivă în greutate.

Leziunile cutanate se observă la majoritatea pacienților sub formă de nuanță liliac a feței sau eritem heliotrop caracteristic în zonele periorbitale, erupții cutanate în frunte, pleoape, uneori obraji, gât, suprafețele anterioare și posterioare ale toracelui, membrelor. Adesea, edemul pielii, țesutului subcutanat și țesuturilor periarticulare se dezvoltă în paralel, uneori imitând sau chiar combinat cu sinovita. În zona patului unghiei, există uneori micronecroză (vasculită), telangiectazie; peste articulațiile mâinii - eritem Gottron (cu o nuanță caracteristică cianotic-albicioasă, atrofie și peeling ceros sau mai strălucitor). În vasculita severă, ulcerația și necroza pielii sunt posibile organe viscerale (intestine etc.).

Leziunile musculare se caracterizează printr-o creștere a slăbiciunii musculare și a imobilității pacienților, adesea cu o componentă dureroasă mai pronunțată, care uneori este dificil de diferențiat de poliartrita. Disfagia și disfonia emergente nu mai permit să se îndoiască de diagnosticul de DZ (PM), dar uneori sugerează simptome neurologice. Deteriorarea în creștere a mușchilor respiratori odată cu dezvoltarea este deosebit de nefavorabilă.

Diagnosticul Dermatomiozitei

În ciuda prezentării clinice caracteristice a bolii, diagnostice ea, mai ales la început, prezintă mari dificultăţi. Diagnosticul de DZ (PM), de regulă, este precedat de diagnostice eronate, cu simptome cutanate predominând „dermatologice”, iar cu diagnostice musculare – „neurologice”. Cele mai tipice dintre ele sunt dermatita, edemul alergic, erizipelul, neurodermatita, eritroderma, miozita infecțioasă, polinevrita, poliomielita, sindromul pseudobulbar, miastenia gravis etc. Diagnosticele de boli alergice și infecțioase, alte boli sistemice ale țesutului conjunctiv, mai des - LES sunt de asemenea, nu neobișnuit.

Dintre pacienții cu DZ(HGM) observați de noi, aproape toți au trecut prin „faza” diagnosticelor eronate. A.P. Solovieva a prezentat o analiză a diagnosticului greșit la 100 de pacienți cu DZ idiopatic și 30 de pacienți cu DZ tumoral. Diagnosticul eronat a apărut la aproape toți pacienții, iar diagnosticul corect la un număr dintre ei a fost precedat de 3-4 sau mai multe eronate. Deosebit de tragic este faptul că pacienții cu diagnosticare tardivă de DZ (PM), în special copiii, devin invalizi pe viață (contracturi persistente, calcifiere generalizată), iar în cursul acut al bolii, atât copiii, cât și adulții pot muri, în ciuda faptului că este relativ eficient. terapie modernă pentru starea de tratament precoce și adecvat.

Trebuie să recunoaștem că și cu tabloul clasic al bolii, medici de diverse profiluri (terapeuți, dermatologi, neuropatologi etc.), la care se adresează pacienții, evaluează incorect simptomele și boala în ansamblu, evident din cauza cunoștințelor insuficiente. in aceasta zona. Totodată, există cazuri de DZ (PM) cu adevărat greu de diagnosticat, care apar atipic sau combinate cu alte boli, când sunt necesare nu doar cunoștințe, ci și experiență, urmărind evoluția bolii.

În ultimii ani, s-a evidențiat o tendință inversă către supradiagnosticul DZ (PM) în prezența altor afecțiuni din grupa reumatismală, leziuni musculare de altă natură, diverse endocrine și neuropatii. Această tendință este, de asemenea, nefavorabilă și uneori periculoasă pentru pacient din cauza prescrierii nejustificate a dozelor mari de corticosteroizi, rezultând dependență de steroizi și complicații. A.P. Solovieva identifică 4 grupuri principale de pacienți cu cel mai frecvent supradiagnostic de DZ (PM):

• boli reumatice și afecțiuni asociate (reumatism, LES, SSJ, periarterita nodosă, PR, vasculită hemoragică, endocardită fibroplastică Loeffler, urticarie recurentă, eritem nodos, paniculită, sarcoidoză Beck);
• boli endocrine (mixedem, tireotoxicoză, diabet zaharat cu polinevrita diabetică, obezitate etc.);
• diverse boli musculare și neuromusculare (miastenia gravis), miotonie, diverse polimiozite, polifibromiozite;
• tulburări neuropsihiatrice (vegetopatie, psihopatie, schizofrenie etc.).

Toate acestea indică necesitatea dezvoltării în continuare a fundamentelor pentru diagnosticul și diagnosticul diferențial al DM.Diagnosticul DM (PM) se bazează de obicei pe semnele clinice și de laborator caracteristice ale bolii, tabloul clinic fiind cel mai important. Nu există criterii internaționale acceptate oficial pentru DZ, dar, pe baza celor mai frecvent utilizate criterii de diagnostic, nu, se poate distinge 7 criterii principale de diagnostic pentru DZ (PM):

• Modificări tipice ale pielii.
• Slăbiciune progresivă în părțile simetrice ale mușchilor proximali ai membrelor conform anamnezei și examinării.
• Concentrație crescută a uneia sau mai multor enzime musculare serice.
• Modificări miopatice în electromiografie.
• Imagine tipică a polimiozitei pe biopsie musculară.
• Creșterea creatinuriei.
• Semne obiective de îmbunătățire a slăbiciunii musculare în timpul tratamentului cu corticosteroizi.

Primele cinci criterii pentru DZ, în prezența primului și a oricăror trei dintre următoarele patru criterii, se poate vorbi de un diagnostic „determinat” al DZ. În prezența primului și a oricăror două dintre următoarele patru criterii, se propune să se considere diagnosticul de DZ ca „probabil”, iar în prezența primului și a unuia dintre următoarele - ca „posibil”. Cu PM, prezența a patru criterii (al 2-lea, al 3-lea, al 4-lea și al 5-lea) permite diagnosticarea „definit”, în prezența oricăror trei dintre cele patru criterii - „probabil”, și a oricăror două dintre aceleași patru criterii - „posibil” P.M. După T. Medsger și A. Masi, diagnosticul de PM este cert în prezența criteriilor 2 și 5 sau criteriilor 2, 4 și 3 (sau 6); prezența criteriului al 2-lea și al 4-lea sau al 2-lea și al 3-lea (sau al 6-lea) face posibil să se vorbească despre un „probabil”, iar al 2-lea și al 7-lea - de un diagnostic „posibil” de PM.

Polimiozita virală. În cazul infecțiilor virale, se observă adesea mialgii, care se pot datora modificărilor inflamatorii ale mușchilor. PM acută este descrisă în gripa virală mai des în copilărie. Nu se găsesc modificări speciale pe electromiogramă, dar nivelul creatin fosfokinazei din serul sanguin crește semnificativ (de 10-15 ori în 2/3 cazuri), o biopsie musculară relevă o imagine de miopatie nespecifică sau infiltrație inflamatorie cu necroză a fibrelor musculare . Diferențele de caracteristici morfologice, aparent, reflectă activitatea și severitatea patologiei musculare, care se corelează în mare măsură cu parametrii clinici. Miozita subacută se observă uneori în cazul rujeolei, rubeolei și cu vaccinarea folosind un vaccin viu. Infecția cu virus Coxsackie este, de asemenea, însoțită de leziuni musculare inflamatorii, iar infecția virală ECHO este însoțită de miopatie vacuolară acută. Particulele asemănătoare virusului se găsesc adesea în PM cronice.

Miozita piogenă bacteriană (PM) sub formă de abcese în zona musculară este asociată mai des cu flora streptococică și stafilococică. În cazuri rare de cangrenă gazoasă și lepră, mușchii se infectează cu dezvoltarea miozitei.

Miozita nodulară focală poate fi acută sau cronică, aceasta din urmă fiind mai apropiată în manifestările clinice de DZ (PM); histologic, pe lângă modificările inflamatorii, uneori sunt detectate infarcte ale mușchilor scheletici.

Miozita cu celule gigantice servește de obicei ca un sindrom al diferitelor afecțiuni granulomatoase, inclusiv tuberculoza, sarcoidoza, în cazuri rare pare a fi independentă. Poate fi asociat cu miocardită cu celule gigantice, miastenia gravis și timom. Biopsia musculară evidențiază fibre musculare multinucleate, modificări regenerative care implică miofibroblaste și, în cazuri rare, granuloame.

În polimialgia reumatică, care este adesea combinată cu arterita temporală cu celule gigantice, durerea predomină mai degrabă decât slăbiciunea musculară, ca în DM (PM); nu există o imagine de PM adevărată, semne de laborator, dar se exprimă limitarea mișcărilor, ceea ce determină uneori un diagnostic eronat de PM sau DM idiopatică.

PM este posibilă și cu alte boli ale țesutului conjunctiv, în special cu SJS, LES, în unele cazuri - cu RA și sarcoidoză. Odată cu dezvoltarea alergiilor la medicamente și a bolii serului, miozita se dezvoltă adesea (nr. ca una dintre manifestările reacției generale.

De asemenea, trebuie avută în vedere posibilitatea dezvoltării PM secundare în diverse miopatii: distrofii musculare primare, inclusiv fasciocapulofemorale etc. Biopsia poate evidenția infiltrații inflamatorii, adesea interstițiale, dar uneori perivasculare. Utilizarea corticosteroizilor (chiar și în doze mari și pentru o perioadă lungă de timp) la acești pacienți, de obicei, nu dă un efect semnificativ, în ciuda scăderii nivelului de creatin fosfokinaza din serul sanguin. Sugerează posibilitatea unui răspuns autoimun la eliberarea constantă a] antigenelor musculare, care ar trebui, de asemenea, suprimate, dar tratamentul procesului patologic de bază este, desigur, decisiv.

Diverse endocrinopatii (hipercorticism, hiper- și hipotiroidism) și tulburări metabolice pot însoți dezvoltarea miopatiei. Miopatie alcoolică cunoscută, miopatii asociate cu metabolismul lipidic afectat sau deficit de carnitin palmitin transferază etc.

Efectul sau lipsa de efect al tratamentului cu corticosteroizi (ex juvantibus) poate fi folosit pentru a face diferenta intre aceste afectiuni. Totuși, trebuie luată în considerare și situația inversă, atunci când terapia medicamentoasă (corticosteroizi, D-penicilamină, medicamente aminochinoline etc.) provoacă miopatie, care este însă relativ rară.

Fără să ne oprim asupra altor miopatii primare și secundare, pentru a facilita diagnosticul diferențial al DZ (PM), mai ales cu o imagine atipică a acesteia din urmă, prezentăm o listă a principalelor grupe de boli cu afectare musculară de altă origine, propusă de W. padley.

Această listă de boli poate fi completată cu miozită granulomatoasă (sarcoidoză), miopatii în psoriazis, paniculită, fasciită difuză, terapie cu steroizi etc., cu toate acestea, chiar și în forma prezentată, ilustrează o gamă largă de leziuni musculare inflamatorii, distrofice. , și de altă natură.

Astfel, diagnosticul și diagnosticul diferențial al DZ (PM) este adesea dificil din cauza variabilității sale și a unui număr mare de boli însoțite de leziuni musculare sau având patologie musculară, neuromusculară de altă origine. Cu toate acestea, este izbitor că, cu un tablou clinic tipic al DZ cu o leziune caracteristică a mușchilor și pielii, în majoritatea cazurilor, diagnosticul bolii (mai ales la debutul acesteia) este eronat. Hipo-, precum și supradiagnosticul remarcat în prezent al DM, este foarte dificil pentru pacienții cu consecințe adverse și complicații din cauza particularităților de tratament și prognostic. Constatând progresul indubitabil în tratamentul pacienților cu DZ (PM) în ultimele decenii, trebuie subliniat că piatra de temelie a eficacității terapiei este diagnosticarea precoce a bolii. Odată cu diagnosticul stabilit de DZ (PM), este vital ca pacientul să facă diferența între DZ primar (idiopatic) și secundar (tumoral), ceea ce determină tactica de tratament și prognostic.

Date de laborator. Studiile de laborator caracterizează în principal activitatea generală a DZ și doar apariția creatinei în urină și o creștere a nivelului de creatin kinazei, aminotransferazelor și aldolazei în sânge demonstrează direct severitatea și prevalența leziunilor musculare. Unii pacienți cu DZ prezintă anemie moderată, leucocitoză, mai rar - leucopenie, eozinofilie, VSH crescut, niveluri crescute de a2- și g-globuline, seromucoid, ceruloplasmină. Anomaliile imune sunt frecvente: detectarea diverșilor anticorpi antinucleari și de altă natură, uneori factori reumatoizi și lupus (deseori la un titru mic), complexe imune etc. Atunci când sunt combinate cu neoplasm și mai ales cu DM (PM) ca parte a sindromului de suprapunere, disproteinemie. iar modificările fracțiilor proteice de obicei mai pronunțate. Dintre testele biochimice, cea mai caracteristică este o creștere a nivelului seric al enzimelor musculare, reflectând severitatea leziunilor musculare. Un bun indicator al patologiei musculare, care este, de asemenea, utilizat ca control al eficacității terapiei la pacienții cu DZ (PM), este creatinfosfokinaza, într-o măsură mai mică - aldolaza, aminotransferazele și conținutul de creatinfosfokinaza poate depăși valoarea normală. nivelul de 80 de ori, în medie crește de 5-10 ori. În același timp, pacienții individuali cu DM (PM) sunt descriși fără o creștere a nivelului creatin fosfokinazei serice (înainte de începerea terapiei), inclusiv în combinație cu neoplasm. Fiecare astfel de observație necesită verificarea diagnosticului și confirmarea datelor sale clinice, morfologice și electromiografice clare.

O varietate de modificări serologice ale naturii imune reflectă activitatea procesului, dar sunt observate mai des în DM în combinație cu alte boli ale țesutului conjunctiv, în special LES, atunci când celulele LE pot fi detectate împreună cu o gamă largă de anticorpi antinucleari. DM idiopatică (PM) se caracterizează prin detectarea diverșilor anticorpi - antinucleari, antimusculari, antimiozin, antimioglobină etc. Printre anticorpii antinucleari specifici pentru DM (PM), conform studiilor recente, se numără PM-1, Ku, Jo-1 și Anticorpii Mi-2, în plus, aceștia din urmă sunt mai frecventi în DM, Jo-1 - în PM, iar PM-1 se găsește adesea atunci când PM este combinată cu SJS (vezi Patogenie).

Pe lângă valoarea diagnostică, se discută semnificația patogenetică a anticorpilor și complexelor imune, participarea lor la deteriorarea peretelui vascular cu dezvoltarea vasculopatiei, care este caracteristică, în special pentru DM juvenilă.

Studii electrofiziologice. Cu ajutorul electromiografiei se evidențiază o scădere a amplitudinii și o scurtare a duratei biopotențialelor mușchilor afectați, polifazicitatea, uneori - activitate spontană precum fibrilația, tulburările pseudomiotonice etc.. Potrivit S. M. Pearson, următoarele triada modificărilor electromiografice este caracteristică DM (PM): și potențiale pozitive, ca în denervarea musculară; 2) un complex polimorf de potențiale care apare în timpul contracției musculare voluntare, a cărui amplitudine este mult mai mică decât cea normală; 3) salve de potențiale de acțiune de înaltă frecvență („pseudomiotonie”) după stimularea mecanică a mușchiului. Semnificația diagnostică a studiilor electrofiziologice provoacă opinii contradictorii. Într-adevăr, datele electromiografice nu sunt strict specifice pentru DM (PM), se pot schimba în cursul bolii și, prin ele însele, nu permit diferențierea DM (PM) de o serie de alte miopatii, dar în combinație cu tabloul clinic și alte studii, acestea sunt utilizate pe scară largă pentru a diagnostica DZ (PM).

Se acordă preferință electromiografiei cu ac. Se subliniază importanța semnelor individuale atât pentru confirmarea leziunii musculare în sine, cât și pentru clarificarea naturii acesteia. Deci, potențialele polifazice împreună cu alte caracteristici miogenice reprezintă un argument în favoarea procesului de „miozită”; numărul de complexe bifazice predomină asupra celor trifazice.

Alături de datele caracteristice PM, uneori cu încărcări repetate, se remarcă o scădere progresivă a amplitudinii potențialelor de tip miastenic, ceea ce sugerează o formă pseudomiastenică de PM sau combinarea acesteia cu sindromul miastenic.

Trebuie avut în vedere faptul că electromiografia poate provoca modificări musculare, astfel încât biopsia trebuie efectuată într-o altă parte a mușchiului scheletic.

Studii morfologice. Când se efectuează o biopsie musculară în zona afectată (mușchii umărului, coapsei etc.), de obicei sunt detectate modificări inflamatorii și degenerative pronunțate: infiltrație celulară cu predominanța limfocitelor, participarea histiocitelor și a celulelor plasmatice între fibrele musculare și în jurul vaselor mici, necroza fibrelor musculare cu pierderea striaţiei transversale, modificări degenerative, fagocitoză şi elemente de regenerare (Fig. 6.5). De regulă, patologia vasculară este observată sub formă de vasculită proliferativă segmentară, îngroșare a intimei și scleroză a peretelui vaselor mici, îngustarea lumenului și tromboză. Vasculopatia mai pronunțată este caracteristică DM juvenilă (PM).

Regenerarea se caracterizează prin prezența fibrelor mici cu nuclei mari, structuri veziculare și nucleolare; citoplasma acestor fibre este bazofilă datorită acumulării de ARN. Intr-un proces cronic creste numarul de fibre de diferite marimi, creste numarul de nuclei din interiorul fibrelor, creste fibroza endo si perimiziala. Atrofia fibrelor musculare (în principal perifasciculare) predomină în mod clar asupra hipertrofiei. Alături de aceasta, există semne distincte de fibroză interstițială.

Într-un studiu patoanatomic, modificările în mușchii scheletici sunt deja detectate vizual: mușchii sunt edematoși, palizi, de culoarea cărnii fiarte, plictisiți, atrofici; în cazurile severe, ele sunt greu de detectat (atrofie totală) la autopsie.

Microscopia electronică evidențiază modificări tipice ale fibrelor musculare cu ruperea sarcolemei, perturbarea structurii, dispunerea miofibrilelor, liză, uneori necroză totală cu infiltrare de fagocite și proliferarea membranelor fosfolipide în corpurile sferomembranare, semne de regenerare și neoplasme ale miofibrilelor.

În pielea cu DZ se notează vasculită și necroză a pereților vasculari, care este caracteristică în special DZ juvenilă sau copilărie. În cazuri acute, dermul poate fi edematos (în special stratul papilar), conține infiltrate limfohistiocitare și alte componente de natură inflamator-degenerativă. Într-o evoluție cronică sunt posibile modificări similare cu cele observate în LES. Poikilodermia se caracterizează prin atrofia straturilor epidermice, degenerarea stratului de celule bazale și dilatarea vasculară. Uneori nu găsesc modificările vasculare reale, dar găsesc infiltrarea celulelor inflamatorii perivasculare și interstițiale împreună cu tromboza capilarelor pielii. Diferențele de tablou morfologic reflectă polimorfismul clinic al manifestărilor dermatologice ale DZ. În cazurile de PM, modificările cutanate pot fi, de asemenea, absente la examenul morfologic. Studiile imunofluorescente sunt mai des negative și pot fi folosite pentru a se diferenția de LES. Calcificarea (cristalele sunt hidroxiapatită) la locul biopsiei este detectată prin examen morfologic.

Trebuie subliniat faptul că patologia depistată prin biopsie cutanată și musculară nu este specifică și trebuie luată în considerare în diagnosticul și diagnosticul diferențial al bolii doar în combinație cu semnele clinice și de laborator ale DZ (PM).

Tratamentul dermatomiozitei

Fundamentând progresul în studiul și tratamentul pacienților cu DZ (PM), reumatologii de frunte ai CCA au identificat următoarele realizări principale: crearea clasificării A. Bohan și J. Peter, diagnostic îmbunătățit, tratament cu corticosteroizi, citostatice (azatioprină). , metotrexat), introducerea unui test pentru creatinfosfokinaza, clarificarea rolului infecției cu virus B-Coxsackie la copii, studii de supraviețuire. La utilizarea sistemului de scoring, cel mai mare scor a fost acordat terapiei cu corticosteroizi, care este recunoscută ca fiind cea principală în tratamentul pacienților cu DZ (PM).

Tratament cu corticosteroiziîmbunătățește starea aproape a fiecărui pacient cu DZ, radical - cu DZ primar și parțial - cu DZ secundar (paraneoplazic), unde intervenția chirurgicală eficientă și alte tipuri de terapie rămân decisive. Rezultatele tratamentului pacienților cu DZ idiopatic sunt deosebit de izbitoare cu utilizarea în timp util și pe termen lung a dozelor adecvate de prednisolon, atunci când este posibilă regresia completă sau aproape completă a bolii și, practic, recuperarea pacientului. Trebuie subliniat faptul că oportunitatea tratamentului asigură diagnosticarea precoce a bolii. O condiție la fel de importantă este durata terapiei cu utilizarea inițială a dozelor supresoare maxime de corticosteroizi, care servesc ca medicament de elecție în formele acute și subacute ale bolii. Având un efect antiinflamator și imunosupresor, corticosteroizii în doze suficient de mari sunt capabili să suprime procesul inflamator și imunitar (autoimun) în țesutul muscular, prevenind dezvoltarea necrozei și modificările ulterioare fibro-atrofice și distrofice.Recuperarea (regenerarea) mușchiului fibrele necesită o perioadă lungă (cel puțin 6 luni), care trebuie luată în considerare atunci când se monitorizează pacienții și se evaluează eficacitatea generală a terapiei pe parcursul primului an de tratament. Inițial, o doză mare de prednisolon se administrează în 2-4 doze, doza de dimineață fiind cea mai mare. La atingerea unui anumit efect clinic, dozele sunt reduse treptat, alegându-se pe cele de susținere adecvate, pe care pacienții le iau de ani de zile. Terapia alternativă cu corticosteroizi o dată la două zile este, de asemenea, posibilă. În formele cronice de DZ se recomandă doze semnificativ mai mici de prednisolon (20–30 mg/zi), cu o scădere treptată până la dozele de întreținere (10–5 mg/zi) sau curs de tratament în timpul unei exacerbări a bolii. Eficacitatea tratamentului este monitorizată prin teste clinice și de laborator, inclusiv studii ale creatin fosfokinazei; folosiți date electromiografice, uneori morfologice.

Destul de des deja în primele săptămâni de tratament starea de sănătate a pacienților se îmbunătățește, eritemul, ipostazele, durerile musculare scad sau progresia ulterioară a procesului se oprește. Dacă nu există nicio îmbunătățire, doza inițială de prednisolon trebuie crescută. După 1,5-2 luni de terapie adecvată, efectul tratamentului devine evident, după care se poate începe o scădere treptată a dozei de prednisolon. Observațiile au arătat că în DZ acut și subacut, eficacitatea terapiei este mai mare dacă pe parcursul întregului prim an de boală pacientul primește doze mari de prednisolon, care se reduc la 40 mg în DZ acut și până la 30 mg în DZ subacut, iar dozele de întreținere (20-15-10-5 mg) sunt „elaborate” deja în al doilea și următorii ani de tratament. Această doză este menținută un număr de ani, este selectată individual și trebuie crescută în timpul exacerbării, ceea ce face necesară monitorizarea atentă a pacienților. Odată cu o scădere forțată a dozei de corticosteroizi, apare de obicei o exacerbare a procesului, iar apoi o creștere a dozei la original, și uneori chiar mai mare, este inevitabilă. Există diferite scheme de terapie și de reducere a dozei de medicament care pot fi luate în considerare, dar o abordare individuală rămâne întotdeauna decisivă cu o evaluare a stării inițiale a pacientului, monitorizarea eficacității tratamentului, toleranța medicamentului selectat (s ), complicații etc. Doza de prednisolon este întotdeauna redusă treptat, cu menținerea regulii generale: cu cât doza este mai mică, cu atât este mai lung intervalul înainte de următoarea scădere similară a acesteia. Deci, la o doză de 100-80 mg de prednisolon pe zi, este posibil să o reduceți cu ½ comprimat la 3-5 zile, la 70-40 mg - ½ comprimat în 5-10 zile sau ¼ comprimat în 3-4 zile. zile, la 30 mg - ¼ comprimat în 7-10 zile, la 20 mg - ¼ comprimat în 3 săptămâni; mai departe mai încet. Astfel, în cursul terapiei pe termen lung, este selectată o doză individuală de întreținere, care este luată de ani de zile, dar cu o remisiune clinică stabilă, poate fi redusă și chiar anulată. Medicul care observă pacientul se confruntă întotdeauna cu dilema de a alege cea mai eficientă doză și durata tratamentului, pe de o parte, și nevoia de a reduce doza de corticosteroizi. legatura cu frecventele lor efecte secundare concomitente – pe de alta.

Pacienții cu DZ tolerează de obicei bine dozele mari de prednisolon, dar pot apărea complicații în timpul terapiei de lungă durată - sindromul Itsenko-Cushing (obezitate, striații etc.), osteoporoză și spondilopatie cu steroizi („vertebre de pește”), uneori cu o fractură de compresie ale coloanei vertebrale, diabetul steroizi, hemoragiile gastrointestinale, complicațiile infecțioase, miocardiopatiile etc. Complicațiile iatrogene în serii mari de observații sunt relativ rare.

Uneori, pe fondul luării de doze mari de corticosteroizi, apar palpitații, gastralgii, creșterea tensiunii arteriale, excitabilitatea, psihicul este perturbat, ceea ce necesită terapie simptomatică și, uneori, reducerea dozei și combinarea cu alte medicamente (imunosupresive, AINS etc.) .

A doua problemă a terapiei pe termen lung este corticodependența care se dezvoltă la un număr de pacienți, dependența și, prin urmare, retragerea medicamentului atunci când se utilizează uneori chiar și doze mici provoacă apariția unui sindrom de sevraj și exacerbarea bolii.

Aceste dificultăți se confruntă practic toți medicii care utilizează pe termen lung a corticosteroizilor la pacienții cu diferite boli.

O opțiune de tratament alternativă (de obicei administrarea unei singure doze de corticosteroizi la două zile, dimineața) vă permite să evitați sau să reduceți riscul de complicații, ceea ce poate fi recomandat atunci când se obține un anumit efect asupra terapiei clasice și când apar semne inițiale de cushingoid. , care uneori este interpretat ca un argument suplimentar în favoarea eficacității tratamentului. Aportul suplimentar de calciu (0,5 g pe zi) și vitamina D (50.000 UI de 1-2 ori pe săptămână), steroizii anabolizanți pot încetini dezvoltarea osteoporozei. În timpul tratamentului cu doze mari de corticosteroizi, sunt indicate preparate cu potasiu și antiacide; cu retenție de lichide - diuretice care economisesc potasiu, cu tendință de hipertensiune - terapie antihipertensivă. În prezența focarelor de infecție și a unui istoric de tuberculoză, se recomandă antibiotice, nistatina, medicamente antituberculoase etc.

Încercările anterioare de a trata DZ cu cursuri separate sau cu doze relativ mici de corticosteroizi au fost eșuate: prognosticul acestora. pacienții sunt semnificativ mai rău decât atunci când folosesc doze mari. Unii autori au reușit să obțină îmbunătățirea PM la copii prin prescrierea de corticosteroizi în doză de 1-1,5 mg/kg pe zi, cu utilizarea lor pe termen lung și reducerea ulterioară. Cu toate acestea, în general, prognosticul acestei forme, în special cu dezvoltarea vasculitei severe și torpide, rămâne nefavorabil, în unele cazuri fatal. De asemenea, am observat copii bolnavi, tratați „cu moderație”, care au dezvoltat contracturi severe, calcificare extinsă, imobilizare parțială sau completă a membrelor. Predominanța atrofiei tisulare, a sclerozei și a fibrozei le-a dat caracteristici asemănătoare sclerodermiei, ceea ce a creat dificultăți suplimentare de diagnostic. Din pacate, tratamentul acestei categorii de pacienti, deja invalidati, este nepromitator; creșterea dozei sau prescrierea de corticosteroizi are un efect foarte mic și duce mai des la complicații.

Prednisolonul este preferat pentru tratamentul pacienților cu DZ, care este eficient, bine tolerat și ușor de utilizat cu utilizare pe termen lung și reducerea lentă a dozei. Dacă este necesară înlocuirea acestuia cu un alt medicament din grupul de corticosteroizi, utilizarea medicamentelor din grupul triamcinolului, care pot avea un efect dăunător asupra țesutului muscular (miopatii iatrogene), ar trebui abandonată imediat. Dexametazona, în special în doză mare, duce rapid la creșterea în greutate, dezvoltarea cushingoidului și a altor complicații, inclusiv tulburări mintale. ACTH utilizat anterior de unii autori la pacientii cu DZ este ineficient. Pot fi utilizate și alte opțiuni de terapie cu steroizi.

Administrarea parenterală a corticosteroizilor este posibilă ca măsură suplimentară și (sau) temporară, dar nu poate fi recomandată pentru tratamentul pe termen lung al pacienților cu DZ.

Utilizarea terapiei cu puls steroizi- doze mari de metilprednisolon (1000 mg fiecare), administrate intravenos timp de trei zile - se evalueaza ambiguu; numărul de observații este încă mic. Pe de o parte, există un anumit efect, care este menținut ulterior prin administrarea orală de prednisolon, iar pe de altă parte, numărul de complicații secundare adesea severe la pacienții cu DZ (PM) este în creștere. Cursurile de terapie cu puls pot fi repetate după o lună sau un număr de luni. Mica noastră experiență cu terapia cu puls a trei pacienți cu DZ acut folosind megadoze de corticosteroizi (1000 mg metipred) nu este foarte încurajatoare. Nu am observat un efect rapid sau semnificativ (aparent datorită faptului că recuperarea musculară necesită o perioadă de timp semnificativă), necesitatea terapiei ulterioare cu doze relativ mari de prednisolon oral și intramuscular (cu tulburare severă de deglutiție) a rămas necesară, două dintre trei pacienți au dezvoltat ulterior Cushingoid și spondilopatie. Se pare că terapia cu puls cu corticosteroizi poate fi efectuată în DZ acut, mai ales din motive de sănătate, dar utilizarea sa mai largă în DZ (PM) este inadecvată.

Trebuie subliniat faptul că progresia sau exacerbarea frecventă a bolii cu o doză insuficientă de corticosteroizi (prednisolon) determină pacientul, și uneori medicul, să aibă o idee eronată despre absența unui efect, ceea ce duce la anularea sau înlocuirea nerezonabilă a medicamentului cu consecințe adverse și uneori ireversibile ulterioare.

Cu terapie adecvată (doză și durată) cu corticosteroizi, dimpotrivă, numărul predominant de pacienți prezintă o îmbunătățire, până la recuperarea completă a unora dintre ei. E. M. Tareev și colab. sugerează următoarele categorii de terapie eficientă:

• vindecare completa,
• convalescență cu un defect,
• remisiune persistentă,
• imbunatatire semnificativa.

Vindecarea completă implică absența semnelor clinice și de laborator ale bolii după întreruperea dozelor de întreținere de corticosteroizi timp de 2 ani sau mai mult. Prin „recuperare cu un defect” se înțelege o vindecare practică, dar cu păstrarea atrofiei musculare minore sau a efectelor individuale ale terapiei cu steroizi. „Remisiunea susținută” presupune o îmbunătățire semnificativă a stării cu semne de regresie a eritemului și leziuni musculare, dar posibila persistență a slăbiciunii și atrofiei musculare moderate în absența creatinuriei și a nivelului crescut de enzime musculare. Cu „îmbunătățire semnificativă” există o tendință pozitivă clară, împreună cu slăbiciune rămasă, atrofie musculară, manifestări ușoare ale pielii și creatinurie scăzută atunci când pacienții continuă să ia doze moderate de prednisolon.

O serie de cercetători rămân sceptici cu privire la succesul terapiei cu steroizi în DZ (PM), constatând eficacitatea acesteia la 40-50% dintre pacienți. Cu toate acestea, trebuie luate în considerare diferențele în compoziția pacienților, în durata terapiei și momentul numirii acesteia, dozele selectate, metodele de evaluare a eficacității tratamentului etc.. În general, terapia cu corticosteroizi își păstrează liderul. loc în tratamentul pacienţilor cu DZ (PM).

Al doilea grup de medicamente utilizate activ în DZ este imunosupresoare utilizat singur sau în combinație cu corticosteroizi. Cele mai utilizate sunt metotrexatul și azatioprina. Indicația pentru numirea lor este de obicei rezistența la steroizi sau lipsa efectului terapiei cu corticosteroizi, ceea ce este rar, prezența contraindicațiilor de utilizare, complicațiile. Utilizarea imunosupresoarelor permite, dacă este necesar, reducerea dozei de corticosteroizi. Aceste medicamente ar trebui, de asemenea, utilizate pentru o lungă perioadă de timp, deși, după cum știți, gama lor de efecte secundare este mult mai largă. Sunt diverse. scheme de utilizare a medicamentelor citotoxice. Deci, metotrexatul poate fi administrat intravenos și oral - 25-50 mg pe săptămână. Conform unei alte scheme (asemănătoare tratamentului pentru PR), se utilizează doze mici de medicament: la început 7,5 mg pe săptămână pe cale orală, apoi 5 și 2,5 mg pe săptămână pentru o lungă perioadă de timp, sub controlul sângelui, urinei, ficatului și plămânilor. teste, ținând cont de posibilele efecte toxice.acțiunea metotrexatului.

Un alt medicament, destul de des folosit și în DZ, este azatioprina în doză de 2-3 mg/(kg zilnic). Medicamentul dă mai puține complicații hematologice, ceea ce îi permite să fie utilizat timp îndelungat, în regim ambulatoriu, dar și cu supraveghere medicală obligatorie. Deoarece lunile de tratament sunt uneori necesare înainte de apariția efectului, este recomandabil să combinați medicamentul cu prednison.

Ciclofosfamida și clorambucilul sunt utilizate mai rar (doza zilnică 150-300 mg/zi pe cale orală), deoarece au efecte secundare mai pronunțate decât metotrexatul și azatioprina. Încercările de administrare intravenoasă a ciclofosfamidei au fost nereușite: complicațiile au fost observate mult mai des decât efectul tratamentului. La unii pacienți cu DZ (PM), a fost observată eficacitatea tratamentului cu ciclosporină, dar numărul de astfel de observații este mic.

Eficacitatea tratamentului imunosupresor este dificil de evaluat, deoarece acestea sunt mai des utilizate în combinație cu corticosteroizi și numărul de serii de observații izolate este mic. Cu toate acestea, acest grup de medicamente dă și un anumit efect terapeutic în DZ, aparent datorită efectului lor inhibitor patogenetic asupra componentei imune a procesului patologic, dar este inferior rezultatelor relativ mai rapide și mai demonstrative ale tratamentului cu corticosteroizi, care păstrează un rol de frunte. rol în tratamentul pacienţilor cu DZ (PM). În absența sau eficacitatea insuficientă a corticosteroizilor, în prezența contraindicațiilor sau a complicațiilor, medicamentele citostatice ies în prim-plan și pot fi combinate între ele (la doze mai mici).

Cel mai frecvent efect secundar al citostaticelor este asociat cu supresia măduvei osoase (manifestată în principal prin leucopenie), hepatotoxicitate, complicații gastrointestinale, erupții cutanate, scăderea rezistenței la infecții etc. La prescrierea ciclofosfamidă, se observă, de asemenea, alopecie și hemoragii ale vezicii urinare. Aceste complicații limitează semnificativ utilizarea terapiei imunosupresoare. Rămân întrebări cu privire la posibile leziuni genetice și un risc crescut de boli maligne, dar nu există statistici reale în DM (PM) în acest sens.

Medicamente aminochinoline(plaquenil, delagil etc.) poate fi utilizat și în DZ (PM), mai ales cu scăderea activității, cu evoluție cronică și în combinație cu alte terapii.

AINS în DZ activ (PM) sunt ineficiente și sunt indicate doar ca terapie de întreținere, suplimentară pentru tratamentul pe termen lung al bolii sau ca o componentă a terapiei complexe pentru DZ cronică (PM). Din păcate, este o greșeală frecventă să se prescrie AINS la debutul bolii, ceea ce încetinește utilizarea corticosteroizilor necesari pacienților și, prin urmare, agravează (uneori ireversibil) prognosticul.

Rezultate încurajatoare în tratamentul pacienților cu DZ (PM) sunt oferite de plasmafereză, deși aproape nu au existat studii strict controlate ale eficacității acesteia. Cu toate acestea, într-un număr de cazuri cu refractare sau intoleranță la corticosteroizi și imunosupresoare, a fost observată o reacție clar pozitivă la cursuri repetate de plasmafereză sau leucocitafereză și, ulterior, tolerabilitatea și eficacitatea terapiei medicamentoase s-au îmbunătățit adesea. În unele cazuri, iradierea generală sau locală (în zona ganglionilor limfatici) a fost efectuată cu succes.

Alături de terapia medicamentoasă, pot fi utilizate și alte metode de tratament extracorporeal, de exemplu, cursuri repetate de carbohemossorbție pentru a elimina complexele imune și alți posibili factori dăunători, pentru a afecta microcirculația, pentru a îmbunătăți toleranța la corticosteroizi etc.

Cand apar calcificari, colchicina se trateaza in doza de 0,65 mg de 2-3 ori pe zi, Na2EDTA se injecteaza intravenos, Trilon B se administreaza local, uneori se recomanda indepartarea chirurgicala a calcifirilor individuale. Din păcate, această complicație DM (PM) este dificil de tratat, iar sarcina medicului este de a o preveni printr-o terapie adecvată, adică activă și uneori „agresivă”.

Este important să se identifice cât mai devreme posibil, tratamentul chirurgical și alt tratament activ al tumorii, care determină prognosticul pacientului cu DZ paraneoplazic (PM). De regulă, în acest caz, se remarcă și dezvoltarea inversă a semnelor DM, deși acestea nu dispar întotdeauna complet.

Tratamentul complex al pacienților cu DZ include și cursuri repetate de administrare de ATP, cocarboxilază, vitamina E, prozerină (în perioada de recuperare), steroizi anabolizanți (nerobol, retabolil), în special cu utilizarea prelungită a corticosteroizilor, terapie simptomatică.

Pacienților cu DZ li se arată o dietă cu drepturi depline, cu încărcătură limitată de sare atunci când se utilizează doze mari de corticosteroizi, dietele speciale sunt utilizate numai în prezența complicațiilor. Pacienții cu tulburări de deglutiție necesită o atenție deosebită, cu disfagie și afagie severă, hrănirea pacienților și introducerea medicamentelor necesare se realizează printr-o sondă.

Cu DZ activ (acut, subacut), la început, regimul motor este limitat, dar în curând, când apar modificări clare clinice și de laborator pe fundalul tratamentului, trebuie să includeți cu atenție și apoi mai decisiv exerciții de fizioterapie cu exerciții pentru mușchii membrelor (pentru a evita contracturile) în complexul de măsuri, respiratorii și alte grupe musculare afectate. După 1,5-2 luni de tratament, este posibil să adăugați și un masaj, dar nu profund și nu traumatizant țesut. Odată cu predominanța proceselor de atrofie musculară și fibroză cu dezvoltarea contracturilor, exercițiile terapeutice, masajul, procedurile fizioterapeutice (parafină, electroforeza hialuronidază etc.) conduc în complexul terapeutic, este posibil (cu excluderea activității) utilizarea balneoterapiei, tratament în stațiune.

Prognoza

Înainte de era corticosteroizilor, prognosticul DM(GTM) era considerat nefavorabil, fatal la aproape 2/3 dintre pacienți. Odată cu utilizarea medicamentelor corticosteroizi, prognosticul bolii s-a îmbunătățit semnificativ, deși opiniile oamenilor de știință despre eficacitatea tratamentului sunt împărțite. O serie de autori, evaluând pozitiv corticosteroizii în DZ, constată doar o îmbunătățire moderată a prognosticului, dar cei mai mulți subliniază eficiența ridicată a acestui tip de terapie.

La studierea supraviețuirii a 144 de pacienți observați pe termen lung cu DZ 5 și supraviețuirea la 10 ani a pacienților a fost de 73, respectiv 66%. Valoarea prognostică a vârstei pacienților a fost stabilită: cel mai favorabil prognostic este la persoanele care s-au îmbolnăvit la vârsta de până la 20 de ani, cea mai scăzută rată de supraviețuire a fost observată la grupele de vârstă mai înaintate. Dacă nivelurile de supraviețuire la 5 și 10 ani ale pacienților din primul grup au fost de 100%, atunci la pacienții cu vârsta peste 50 de ani au fost de 57 și 38%. Înrăutățirea prognosticului DZ la vârstnici este remarcată și de alți autori. Deci, în observațiile lui M. Hochberg și colab. Rata de supraviețuire la 8 ani a pacienților cu DZ (PM) a fost de 56,7% la persoanele peste 45 de ani și de 96,6% la grupul de pacienți sub 45 de ani. Este destul de evident că înrăutățirea prognosticului la grupele de vârstă mai înaintată se datorează creșterii numărului de pacienți cu DZ tumoral. Comparația ratelor de supraviețuire la 5 și 10 ani la pacienții cu DZ idiopatic (89 și 81%) și tumoral (15 și 11%) ilustrează în mod clar prognosticul prost al acestuia din urmă. În plus, ar trebui să se țină cont de evoluția adesea mai severă a DZ, adesea complicată de dezvoltarea pneumoniei, la vârstnici.

Nu au existat diferențe semnificative în ceea ce privește supraviețuirea pacienților cu DZ (PM) în funcție de sex.

Un rol semnificativ în determinarea prognosticului îl joacă natura evoluției bolii, care este, de asemenea, bine ilustrată de ratele de supraviețuire. Deci, conform lui M. A. Zhanuzakov, supraviețuirea la 5 și 10 ani a pacienților cu DZ cronic a rămas la nivelul de 100%, iar în cursul acut și subacut a fost de 71 și, respectiv, 63%.

Cu formele active de DM, desigur, prognosticul este determinat și de durata bolii (înainte de începerea terapiei adecvate), de severitatea manifestărilor musculare și viscerale. Deci, în prezența imobilității, supraviețuirea la 5 și 10 ani a fost de 77 și 69% și, menținându-se intervalul de mișcări necesare pentru autoservire, a fost de 95 și 88%. În prezența disfagiei, aceiași indicatori au fost 76 și 70%, iar la pacienții fără disfagie - 97 și 88%. Adăugarea pneumoniei este un prognostic și mai nefavorabil: la lotul pacienților cu DZ cu pneumonie, ratele de supraviețuire la 5 și 10 ani au scăzut la 66 și 32% față de 93 și 89% în absența pneumoniei.

Un factor important care a îmbunătățit prognosticul pacienților cu DZ idiopatic acut și subacut ar trebui considerat un tratament oportun și adecvat, în primul rând cu doze suficient de mari de corticosteroizi (cel puțin 1 mg/kg greutate corporală). Un astfel de tratament a condus la păstrarea supraviețuirii la 5 și 10 ani la nivelul de 96 și 90%, în timp ce la pacienții care nu au primit terapie adecvată (doze și/sau perioade insuficiente de tratament), aceste cifre au fost de 70 și 56%.

În DZ tumoral, intervenția chirurgicală în combinație cu tratamentul cu corticosteroizi este decisivă. Această tactică a contribuit la menținerea supraviețuirii după 5 și 10 ani la această categorie de pacienți la nivelul de 32 și 27%.

Din cei 209 pacienți cu DZ observați de E. M. Tareev și A. P. Solovieva timp de 25 de ani, au fost 162 de pacienți cu DZ idiopatic (grupul I) și 40 de pacienți cu DZ tumoral (grupul II). Majoritatea pacienților din grupul I au primit tratament medicamentos adecvat, inclusiv corticosteroizi, ceea ce a condus la un prognostic relativ favorabil. Din 162 de pacienți cu DZ idiopatic, 17 (10,5%) au murit, iar la 5 dintre aceștia cauza decesului nu a fost direct legată de boala de bază (infarct miocardic, complicații gripale etc.), la 8 a fost cauzată de complicații. de terapie cu corticosteroizi (sângerare gastrointestinală), necroză pancreatică, infecție). În lotul II (40 pacienţi cu DZ paraneoplazic), 36 au murit; în 4, îndepărtarea la timp a tumorii a dus la o vindecare. La unii pacienți operați au apărut recidive sau neoplazie de altă localizare, care a fost însoțită de activarea și creșterea semnelor de DZ, deși în perioada de intoxicație tumorală severă, semnele DZ au scăzut adesea în mod clar.

În observațiile retrospective ale lui J. Benbassat și colab. La 94 de pacienți cu DZ (TM), pentru a analiza factorii de prognostic ai bolii, rata mortalității a fost de 32,6% și a fost și cea mai mare din lotul de pacienți cu DZ tumoral (TM). Cele mai frecvente cauze de deces au fost tumora malignă, complicațiile pulmonare, bolile coronariene. Cea mai mare mortalitate a fost observată în primul an de la momentul diagnosticului. Factorii nefavorabili din punct de vedere prognostic includ activitatea necontrolată a procesului și incapacitatea de a obține remisiunea bolii, vârsta înaintată, precum și semne clinice și de laborator precum erupții cutanate, disfagie, febră peste 38 °C și leucocitoză. Sex, prezența artritei sau artralgiilor, sindromul Raynaud, modificări ECG, modificări histologice în biopsia musculară, o creștere a nivelului de enzime musculare în serul sanguin, o creștere a VSH, modificări ale electromiogramei, nivelul hemoglobinei și prezenţa anticorpilor antinucleari nu a afectat supravieţuirea. Astfel, rezumând propriile observații și datele din literatură, putem concluziona că cauzele decesului la pacienții cu DZ idiopatic (MI) sunt adesea complicații ale bolii (cel mai adesea pneumonie ipostatică și de aspirație) sau tratament, modificări ale stării generale (cașexia). , distrofie) sau organe interne (inima cu dezvoltarea insuficienței cardiace etc.). Adesea, un rezultat fatal este asociat cu adăugarea unei boli concomitente (infecție etc.) pe fondul stării generale grave a pacientului.

În DZ paraneoplazic (PM), cauza morții este de obicei o tumoare malignă, deși ar trebui luate în considerare alte complicații.

Desigur, termenul „recuperare” este folosit într-o anumită măsură condiționat, deoarece pacienții, chiar și după revenirea la un stil de viață activ, necesită observare și angajare suplimentară (cel puțin o dată pe an), cu excluderea activității fizice, ture de noapte, călătorii de afaceri. , influențele chimice și ale temperaturii, orice factori alergeni etc. În mod similar, toți factorii adversi ar trebui eliminați la toți pacienții cu DZ, ceea ce reprezintă un fel de prevenire a exacerbării bolii. În cazurile acute și subacute, pacienții sunt transferați în grupa I sau II de invaliditate și numai după un an sau mai mult, când se obține un efect de durată, se poate discuta problema reluării studiului sau a muncii (cu restricțiile de mai sus). În cursul cronic al DM (PM), este posibilă menținerea activității de muncă, sub rezerva supravegherii medicale și a procedurilor medicale necesare.

Prevenirea dermatomiozitei

Prevenirea DM- preponderent secundar, prevenind exacerbările și generalizarea ulterioară a procesului. Acesta prevede posibila diagnosticare precoce a bolii cu excluderea factorilor provocatori, tratament în timp util și activ într-un spital, iar apoi în ambulatoriu, observație la dispensar, terapie de susținere adecvată, transfer la dizabilitate sau la angajare cu volum de muncă limitat și excluderea. a factorilor alergeni. În procesul de observare la dispensar a pacienților, se rezolvă problemele sarcinii, tratamentul infecțiilor focale și alte infecții, orientarea în carieră (pentru adolescenți) și recalificare și măsuri de reabilitare. Trebuie remarcat faptul că în bolile intercurente și intervențiile chirurgicale, corticosteroizii nu trebuie anulați.

Sarcina la pacientele cu DZ (PM) înainte de o remisiune stabilă nu este recomandată.

În prezent, observarea și tratamentul pe termen lung al pacienților cu DZ (PM), sub rezerva diagnosticului în timp util și a unei „terapii adecvate, permit, conform datelor lui M. A. Zhanuzakov și colab., obținerea unei remisiuni stabile cu păstrarea capacității de muncă în 40,4% și o vindecare la 33, 3% dintre pacienți.

În cazurile de DZ tumorală, depistarea în timp util și terapia radicală a neoplasmului este decisivă, iar DZ nu este o contraindicație pentru intervenția chirurgicală.

Este de dorit să se observe pacienții de către aceiași specialiști (într-un spital, policlinică, medic de familie) pentru a efectua o corectare clară a tratamentului cu starea pacienților. Acest lucru se aplică atât problemelor specifice de reducere a dozelor de corticosteroizi, anularea acestora cu o posibilitate reală sau nevoie de tratament cu citostatice etc., cât și tacticilor generale de tratament și reabilitare care determină prognosticul de viață și de muncă al pacienților cu DZ.

În cazurile acute și subacute, pacienții sunt transferați în grupul I sau II de invaliditate, dar cu o remisiune stabilă sau „recuperare”, se pot întoarce la muncă (studiu). În același timp, este foarte important să se elimine factorii alergeni, suprasolicitarea fizică și psihică, răcirea și alte situații care provoacă exacerbare, care este inclusă și în conceptul de prevenire secundară a DZ (PM). În plus față de angajarea adecvată, este necesar să se continue observarea dispensară a pacienților, examinarea de cel puțin 2 ori pe an cu un curs și un rezultat favorabil.

Pentru prevenirea primară a DZîn copilărie se recomandă izolarea și monitorizarea unui grup de copii cu sensibilitate crescută la diverși factori exogeni și endogeni. Vaccinarea, precum și introducerea de gammaglobuline, plasmă și transfuzii de sânge, tratamentul cu antibiotice la acești copii trebuie exclusă sau efectuată cu precauție extremă. Grupul de risc include în mod condiționat și persoanele cu prezența bolilor reumatismale în familii. În viitor, odată cu utilizarea pe scară largă a studiilor imunogenetice, va fi evident posibilă precizarea predispoziției la DZ. Cu toate acestea, în prezent, diagnosticul cât mai precoce posibil al bolii, terapia activă în timp util și prevenirea exacerbării sunt reale și importante, ceea ce, împreună cu observarea sistematică în dispensar a pacienților, îmbunătățește fără îndoială prognosticul și rezultatul DZ.

Ce medici ar trebui să contactați dacă aveți dermatomiozită

14.11.2019

Experții sunt de acord că este necesar să se atragă atenția publicului asupra problemelor bolilor cardiovasculare. Unele dintre ele sunt rare, progresive și greu de diagnosticat. Acestea includ, de exemplu, cardiomiopatia amiloidă transtiretină.

14.10.2019

Pe 12, 13 și 14 octombrie, Rusia găzduiește o campanie socială la scară largă pentru un test gratuit de coagulare a sângelui - „Ziua INR”. Acțiunea este programată să coincidă cu Ziua Mondială a Trombozei.

07.05.2019

Incidența infecției meningococice în Federația Rusă în 2018 (comparativ cu 2017) a crescut cu 10% (1). Una dintre cele mai comune metode de prevenire a bolilor infecțioase este vaccinarea. Vaccinurile conjugate moderne au ca scop prevenirea apariției bolii meningococice și a meningitei meningococice la copii (chiar și copii foarte mici), adolescenți și adulți.

Virușii nu numai că plutesc în aer, ci pot ajunge și pe balustrade, scaune și alte suprafețe, menținându-și în același timp activitatea. Prin urmare, atunci când călătoriți sau în locuri publice, este recomandabil nu numai să excludeți comunicarea cu alte persoane, ci și să evitați ...

Revenirea vederii bune și a-și lua rămas bun de la ochelari și lentile de contact pentru totdeauna este visul multor oameni. Acum poate deveni realitate rapid și în siguranță. Noi oportunități pentru corectarea vederii cu laser sunt deschise printr-o tehnică Femto-LASIK complet fără contact.

Dermatomiozita este o boală inflamatorie reumatismală cronică a mușchilor și pielii. Un alt nume al bolii este polimiozita, este folosit în principal pentru a se referi la o afecțiune fără simptome de leziuni ale pielii (25% din toate cazurile). Dermatomiozita este o boală rară, în medie, conform statisticilor mondiale, este diagnosticată la 5 persoane la un milion de oameni pe an. Copiii sub 15 ani și persoanele peste 55 de ani sunt mai des bolnavi. Femeile se îmbolnăvesc de 2 ori mai des decât bărbații. În acest articol, vom analiza simptomele și tratamentul acestei boli.

De ce se dezvoltă dermatomiozita?

Dermatomiozita se dezvoltă la indivizi cu predispoziție genetică.

Ca și în cazul altor boli reumatologice, cauza de bază a bolii nu a fost găsită. Este de așteptat să fie asociat cu următorii factori:

1. Infecție virală cronică (de exemplu, virusul Coxsackie, herpes zoster).
2. , 30% dintre pacienții cu dermatomiozită au un diagnostic oncologic. Aici sunt importante atât reacția autoimună (când organismul atacă atât celulele tumorale, cât și propriile celule), cât și efectul toxic direct al produșilor de descompunere ai celulelor tumorale.
3. predispozitie genetica. La persoanele cu dermatomiozită, testul de sânge arată acumularea de HLAB8, care este asociată cu o varietate de tulburări imunitare.

Variante clinice ale dermatomiozitei

Clasificarea formelor de dermatomiozită:

1. Polimiozita idiopatică primară. Termenul „idiopatic” înseamnă că cauza bolii sau afecțiunii este necunoscută.
2. Dermatomiozita idiopatică primară.
3. Dermatomiozita în combinație cu tumori.
4. Dermatomiozita in combinatie cu.
5. Dermatomiozita in combinatie cu.

Dermatomiozita la femei

Cel mai adesea, femeile cu vârsta cuprinsă între 30 și 50 de ani se îmbolnăvesc de polimiozită. Manifestări tipice: creșterea treptată a simptomelor, erupții cutanate, artralgie.

Dermatomiozita afectează în principal femeile din aceeași grupă de vârstă, dar, spre deosebire de polimiozită, boala începe și continuă acut, există un sindrom musculo-scheletic sever.

Dermatomiozita la copii

La copii, varianta dermatomiozitei se găsește cel mai adesea în combinație cu vasculita. Boala este acută, adesea reapare.

Dermatomiozita, combinată cu tumori, afectează în egală măsură băieții și fetele.

Cursul bolii

Cursul bolii determină domeniul și natura tratamentului. Aloca:

• Cursul acut al dermatomiozitei. În termen de șase luni, pacientul este implicat în procesul de DESPRE majoritatea mușchilor. Din această cauză, o persoană nu se mai poate mișca, nu se mai poate înghiți și, uneori, nici măcar să vorbească. Pacientul suferă de febră și otrăvire prin produse toxice de degradare a propriilor mușchi. Cauza morții în acest stadiu este pneumonia de aspirație (de exemplu, când vărsăturile intră în plămâni) sau pe fondul leziunilor cardiace.
• Flux subacut. Dermatomiozita reapar în mod regulat, agravând starea pacientului. Treptat, manifestările de afectare a organelor interne cresc. De asemenea, pacientul devine imobilizat în timp. Pe fondul tratamentului specific, este posibilă o remisiune pe termen lung (perioade de sănătate relativă). Durata acestuia depinde de starea pacientului și de cât de atent îndeplinește prescripțiile medicale. Cu o atenție adecvată pentru tine, pacientul poate trăi mulți ani, fiind doar ușor limitat în mișcare.
• Curs cronic. Varianta cea mai favorabilă a cursului dermatomiozitei. Boala afectează doar unele grupe musculare, astfel încât pacientul se simte relativ bine și este capabil să lucreze productiv și să trăiască o viață plină. Excepție fac bărbații tineri, care pot dezvolta zone mari de calcificare în piele și mușchi. Acest lucru duce la imobilitatea membrului sau a articulației și, prin urmare, înrăutățește semnificativ calitatea vieții pacientului.

Simptomele dermatomiozitei

Manifestări musculare

1. Durere în mușchi în timpul mișcării și în repaus.
2. Mialgie cauzată de presiunea asupra mușchiului.
3. Creșterea slăbiciunii musculare, ducând la dizabilitate a pacientului. În timp, slăbiciunea crește, astfel încât pacientul își pierde capacitatea de a se ridica, a se așeza, a mânca independent. În final, este complet imobilizat.
4. Procesul patologic se extinde și la mușchii feței, astfel încât pacientul este complet lipsit de posibilitatea de a-și exprima emoțiile prin expresii faciale.
5. Sunt afectați mușchii laringelui, faringelui, palatului moale. Din această cauză, vocea unei persoane se schimbă și pot apărea probleme cu înghițirea alimentelor și a apei.
6. Înfrângerea mușchilor intercostali și a diafragmei duce la insuficiență respiratorie, hipoventilație și dezvoltarea pneumoniei.

Leziuni ale pielii

1. La 40% dintre pacienți, eritemul apare pe părți deschise ale corpului (față, gât, membre).
2. Erupții cutanate, cum ar fi papule și vezicule mari (taur).
3. Telangiectazie.
4. Hiperkeratoză (keratinizare excesivă).
5. Hiperpigmentare.
6. Pete umflate violet din jurul ochilor - ochelari pentru dermatomiozită.
7. Pete roșii solzoase peste articulațiile mâinilor - sindromul Gottron.

sindromul Raynaud

Sindromul Raynaud este însoțit de amorțeală, o senzație de răceală, o senzație de piele de găină și este însoțită de durere la nivelul mâinilor; între atacuri, mâinile pot rămâne reci și albăstrui. Pe lângă extremități, pot fi observate manifestări ale sindromului în zona vârfului nasului, bărbiei, lobii urechii și limbii. Durata atacului variază de la câteva minute la câteva ore.

Sindromul Raynaud apare la 10% dintre pacienți.

Deteriorarea articulațiilor

1. La mișcare, apar dureri la nivelul articulațiilor, care chinuie și limitează pacientul.
2. Uneori, mușchii sunt afectați atât de repede și de sever, încât o persoană nu își poate îndoi brațul la cot sau piciorul la genunchi tocmai din cauza formării „anchilozei de natură musculară”. Anchiloza este incapacitatea de a mișca o articulație.

Leziuni ale sistemului cardiovascular

Leziuni ale tractului gastrointestinal

Apare la 50% dintre pacienți. Se remarcă anorexia. Din cauza deteriorării mușchilor netezi, se pot dezvolta hipotensiune arterială a esofagului, edem și necroză în pereții stomacului și intestinelor.

Diagnosticul dermatomiozitei

Analize de sange

Niveluri crescute de leucocite (un semn de inflamație), eozinofile (un semn al unei reacții alergice), VSH ridicat, anemie. Niveluri ridicate de creatin fosfokinază, proteină C reactivă, fibrinogen.

Biopsie musculară

Histologul detectează îngroșarea fibrelor musculare și zonele de necroză din proba de țesut.

Diagnosticul se face pe baza prezenței următoarelor simptome:

1. Slăbiciune musculară progresivă.
2. Sindrom cutanat (manifestări tipice dermatomiozitei).
3. Activitate crescută a enzimelor musculare (niveluri ridicate de creatin fosfokinază).
4. Modificări tipice ale țesutului muscular, stabilite de rezultatele unei biopsii.

Tratamentul dermatomiozitei

Medicamentele de elecție în tratamentul pacienților cu dermatomiozită sunt. Acestea sunt substanțe cu activitate antiinflamatoare ridicată. Sunt deosebit de eficiente atunci când sunt prescrise într-o doză adecvată pentru stadiul bolii, de preferință în stadiile incipiente.

Principalul glucocorticosteroid în tratamentul dermatomiozitei este prednisonul. Se prescrie sub formă de tablete, în doză de până la 100 mg pe zi, în 4-6 prize. De obicei, în 1-2 săptămâni de terapie cu hormoni, starea pacientului se îmbunătățește semnificativ: timbrul vocii este restabilit, pacientul încetează să se sufoce când mănâncă, durerea și slăbiciunea mușchilor scad.

După atingerea efectului maxim, doza de prednisolon este redusă treptat. Acest lucru se face pentru a găsi numărul de comprimate pe zi care va ajuta pacientul să mențină o stare satisfăcătoare și să evite perioadele de exacerbare.

Din păcate, prednisolonul, ca și alți glucocorticosteroizi, are o serie de efecte secundare:

1. Educație .
2. Accesarea infecțiilor.

Dermatomiozita este rezultatul unei reacții dureroase a sistemului imunitar la propriile țesuturi. Simptomele sunt asociate nu numai cu pielea și mușchii, ci și cu plămânii, inima și sistemul digestiv. În unele cazuri, boala apare în paralel cu dezvoltarea neoplasmelor maligne.

Dermatomiozita este o boală progresivă care afectează în primul rând vasele musculare și ale țesutului pielii. Simptomele inflamatorii pot duce la ulcerații, cicatrici și necroze ale pielii, slăbiciune musculară, modificări interstițiale ale plămânilor și probleme cardiace.

Dermatomiozita - simptome

Simptomele dermatomiozitei apar treptat, crescând în severitate cu recăderi, între care poate exista o scădere temporară a intensității bolii.

Bolile generale sunt nespecifice. Cele mai frecvente sunt slăbiciune, febră recurentă de grad scăzut sau febră, fără cauză aparentă, pierderea în greutate.

Simptomele specifice asociate dermatofitelor care pot fi recunoscute inițial sunt cele ale pielii. Sunt așa-numitele papule lui Gottron: albastre, într-o formă dezvoltată cu o mică depresiune la mijloc. Adesea se ulcerează, se vindecă, lăsând cicatrici sau decolorare sau aplatizare atrofică a pielii. Locația lor tipică este suprafețele dorsale ale mâinilor din apropierea articulațiilor metacarpofalangiene și interfalangiene. Se observă și pe suprafața anterioară a genunchilor și pe zonele alungite ale pielii coatelor.

Caracterizat prin apariția simptomelor pe mâinile pacientului. Modificările inflamatorii se concentrează și în jurul unghiilor, formând brazde roșu închis sau albastru pe suprafața articulațiilor degetelor. Acest simptom se numește „mâna mecanicului”.

Simptome cutanate: A. papule Gottron B. telangiectazie periunguala F. poikilodermatomiozita

Alte simptome ale dermatomiozitei includ, de exemplu, pete eritematoase intens colorate, cu o suprafață ușor ridicată și căldură crescută din cauza edemului. Le puteți vedea în jurul ochilor, pe frunte, pe obraji și urechi și în locurile expuse la lumina soarelui. În perioadele de focare, plasturii se pot amesteca, creând suprafețe mari (cum ar fi așa-numita eșarfă pentru gât). Pozițiile tipice sunt și suprafețele laterale ale coapselor, regiunea lombară a spatelui și scalpul. Modificările inflamatorii intense pot duce la căderea locală a părului.

În timpul dermatomiozitei, apar modificări în vasele de sânge, al căror curs este neregulat și sinuos. Apar numeroase extensii, adică telangiectazie.

Simptome musculare ale dermatomiozitei

Dermatomiozita determină slăbiciune musculară la 30-40% dintre pacienți. În stadiile incipiente ale bolii, afectează în principal mușchii centurii scapulare, brațe și coapse. Apar probleme cu ridicarea brațelor deasupra capului, ținerea obiectelor mai grele, urcarea scărilor sau suprafețe neuniforme și dificultăți de a sta nemișcat. Pe măsură ce boala progresează, modificările afectează și mușchii distali, mai departe de trunchi. Pacientul are probleme cu mișcările precise ale mâinii, prinderea obiectelor.

Consecința bolii este asociată cu:

• probleme cu menținerea poziției corecte a capului,
• înghițind,
• evacuarea conținutului stomacului în esofag cu simptome de arsuri la stomac (reflux),
• scăderea contractilității miocardice și chiar insuficiența cardiacă congestivă,
• spasme ale tendonului cu un tip de simptom Raynaud (paloare paroxistică, ischemie, răcire,
• care trec prin înroșire temporară, umflături și dureri severe).

Simptome ușoare de dermatomiozită

Dermatomiozita provoacă inițial simptome în plămâni ale unui tip de inflamație interstițială care se transformă în fibroză cu atelectazie și dilatarea (expansiunea) bronhiilor. Aceasta duce la o scădere a eficienței activității respiratorii, tuse și o creștere a dispneei cronice.

Dermatomiozita - diagnostic

Diagnosticul dermatomiozitei se bazează în primul rând pe nivelul anticorpilor caracteristici și pe evaluarea histopatologică a zonelor cutanate sau musculare. Examinare (nu permite un diagnostic cert):

• biochimia sângelui (evaluarea markerilor de inflamație),
• imagistica de diagnostic (tomografie computerizată, rezonanță magnetică),
• electrocardiografie (ECG) și electromiografie,
• plămânii.

Dermatomiozita - cauze

Cauza principală a dermatomiozitei este acțiunea anticorpilor produși de organism asupra propriilor țesuturi, în principal asupra endoteliului vaselor de sânge. Cercetările arată că debutul procesului bolii se corelează adesea cu factori precum:

Factorii genetici sunt de asemenea importanți.

Dermatomiozita - prognostic

În cazul dermatomiozitei, prognosticul depinde de intensitatea și amploarea bolii și de răspunsul individual la medicamente. Majoritatea pacienților supraviețuiesc mulți ani. Dacă plămânii sunt afectați, pot apărea complicații grave sub formă de inflamație recurentă și insuficiență respiratorie cronică, sau chiar moarte. În ciuda tratamentului antiinflamator și imunosupresor, boala progresează de obicei, iar slăbiciunea musculară și leziunile pielii cresc treptat.

În ciuda dezvoltării rapide a științei și medicinei, există încă domenii care nu au fost pe deplin explorate. Un astfel de domeniu este reumatologia. Acesta este un domeniu al medicinei care studiază bolile sistemice ale țesutului conjunctiv. Printre acestea se numără dermatomiozita, lupusul eritematos, sclerodermia, artrita reumatoidă etc. În ciuda faptului că toate aceste patologii au fost descrise de mult timp și cunoscute de medici, mecanismele și cauzele dezvoltării lor nu au fost pe deplin elucidate. În plus, medicii încă nu au găsit o modalitate de a vindeca astfel de boli. Dermatomiozita este unul dintre tipurile de procese patologice sistemice ale țesutului conjunctiv. Această boală afectează adesea copiii și tinerii. Patologia include un set de simptome care fac posibilă stabilirea unui diagnostic: dermatomiozita. Fotografiile principalelor manifestări ale bolii sunt destul de informative, deoarece boala are o imagine clinică pronunțată. Un diagnostic preliminar poate fi pus în urma unei examinări obișnuite, prin modificarea aspectului pacientului.

Dermatomiozita - ce este?

După structura histologică, se disting mai multe tipuri de țesuturi. Ele formează toate organele și sistemele funcționale. Cea mai mare zonă este țesutul conjunctiv, care constă din piele, mușchi, precum și articulații și ligamente. Unele boli afectează toate aceste structuri, deci sunt clasificate drept patologii sistemice. Dermatomiozita ar trebui să fie atribuită unor astfel de afecțiuni. Simptomele și tratamentul acestei boli sunt studiate de știința reumatologiei. Ca și alte boli sistemice, dermatomiozita poate afecta întregul țesut conjunctiv. O caracteristică a patologiei este că cel mai adesea există modificări ale pielii, mușchilor netezi și striați. Odată cu progresia, vasele superficiale și țesutul articular sunt implicate în proces.

Din păcate, dermatomiozita este o patologie cronică care nu poate fi complet vindecată. Boala are perioade de exacerbare și remisie. Sarcina medicilor de astăzi este de a prelungi fazele de remisiune a procesului patologic și de a opri dezvoltarea acestuia. În tabloul clinic al dermatomiozitei, afectarea mușchilor scheletici este pe primul loc, ceea ce duce la tulburări de mișcare și dizabilitate. De-a lungul timpului, sunt implicate și alte țesuturi conjunctive, și anume mușchiul neted, pielea și articulațiile. Este posibilă identificarea bolii după o evaluare completă a tabloului clinic și efectuarea unor proceduri speciale de diagnosticare.

Motivele dezvoltării bolii

Etiologia unor patologii este încă în curs de elucidare de către oamenii de știință. Dermatomiozita este o astfel de boală. Simptome și tratament, fotografii ale zonelor afectate - acestea sunt informațiile disponibile în literatura medicală în cantități mari. Cu toate acestea, cauzele exacte ale bolii nu sunt menționate nicăieri. Există multe ipoteze despre originea leziunilor sistemice ale țesutului conjunctiv. Printre acestea se numără teorii genetice, virale, neuroendocrine și alte teorii. Factorii provocatori includ:

1. Utilizarea medicamentelor toxice, precum și vaccinarea împotriva bolilor infecțioase.
2. Hipertermie prelungită.
3. Hipotermia organismului.
4. Stai la soare.
5. Infecție cu virusuri rare.
6. Menopauza și pubertatea, precum și sarcina.
7. Stresul influențează.
8. O istorie familială împovărată.

Trebuie remarcat faptul că astfel de factori nu provoacă întotdeauna această boală. Prin urmare, oamenii de știință încă nu pot determina cum începe procesul patologic. Medicii sunt de acord că dermatomiozita este o boală cronică polietiologică. În cele mai multe cazuri, boala apare în timpul adolescenței.

Mecanismul de dezvoltare a dermatomiozitei

Având în vedere că etiologia dermatomiozitei nu a fost pe deplin elucidată, este dificil de studiat patogeneza acestei boli. Se știe că patologia se dezvoltă ca urmare a unui proces autoimun. Sub influența unui factor provocator, sistemul de apărare al organismului începe să funcționeze incorect. Celulele imune, care trebuie să lupte împotriva infecțiilor și a altor agenți nocivi, încep să-și perceapă propriile țesuturi ca substanțe străine. Ca urmare, în organism începe un proces inflamator. O astfel de reacție se numește agresiune autoimună și se observă în toate patologiile sistemice.

Încă nu este clar ce anume declanșează procesul. Se crede că sistemul neuroendocrin joacă un rol important în el. La urma urmei, dermatomiozita se dezvoltă cel mai adesea în perioadele de vârf, când apare în organism. Trebuie remarcat faptul că agresiunea autoimună îndreptată împotriva propriilor țesuturi este doar etapa principală a patogenezei, dar nu și etiologia bolii.

Manifestări clinice ale patologiei

Deoarece boala se referă la procese sistemice, manifestarea dermatomiozitei poate fi diferită. Severitatea simptomelor depinde de natura evoluției bolii, stadiul, vârsta și caracteristicile individuale ale pacientului. Primul semn de patologie este mialgia. Durerea musculară apare brusc și este intermitentă. De asemenea, disconfortul nu este neapărat notat într-un singur loc, dar poate migra. În primul rând, mușchii striați responsabili de mișcare suferă. Durerea apare la nivelul mușchilor gâtului, brâului umăr, extremităților superioare și inferioare. Un semn al leziunii musculare autoimune este un curs progresiv al patologiei. Treptat, senzațiile neplăcute se intensifică, iar funcția motrică are de suferit. Dacă severitatea bolii este severă, în timp, pacientul își pierde complet capacitatea de muncă.

Pe lângă deteriorarea mușchilor scheletici, țesutul muscular neted este, de asemenea, implicat în procesul autoimun. Acest lucru duce la tulburări de respirație, de funcționare a tractului digestiv și a sistemului genito-urinar. Din cauza leziunilor musculare netede, apar următoarele simptome de dermatomiozită:

1. Disfagie. Apare ca urmare a modificărilor inflamatorii și a sclerozei faringelui.
2. Tulburare de vorbire. Apare din cauza leziunilor mușchilor și ligamentelor laringelui.
3. Insuficiență respiratorie. Se dezvoltă din cauza afectarii diafragmei și a mușchilor intercostali.
4. Pneumonie congestivă. Este o complicație a procesului patologic care se dezvoltă din cauza mobilității afectate și a leziunii arborelui bronșic.

Adesea, procesul autoimun este îndreptat nu numai către mușchi, ci și către alte țesuturi conjunctive prezente în organism. Prin urmare, se face referire și la manifestările cutanate Fotografiile pacienților ajută la imaginarea mai bună a aspectului unui pacient care suferă de această patologie. Simptomele pielii includ:

1. Eritem. Această manifestare este considerată deosebit de specifică. Se caracterizează prin apariția unui edem violet periorbital în jurul ochilor, numit „simptomul spectacolului”.
2. Semne de dermatită - apariția pe piele a unor zone de roșeață, diverse erupții cutanate.
3. Hiper- și hipopigmentare. Pe pielea pacienților pot fi observate zone întunecate și luminoase. În zona afectată, epiderma devine densă și aspră.
4. Eritem pe degete, suprafața mâinii și unghiile striate. Combinația acestor manifestări este numită „simptomul lui Gottron”.

În plus, mucoasele sunt afectate. Aceasta se manifestă prin semne de conjunctivită, faringită și stomatită. Simptomele sistemice ale bolii includ diverse leziuni, care acoperă aproape întregul corp. Acestea includ: artrita, glomerulonefrita, miocardita, pneumonita si alveolita, nevrita, disfunctia endocrina etc.

Forme clinice și stadii ale bolii

Boala este clasificată după mai multe criterii. În funcție de cauza care a cauzat patologia, boala este împărțită în următoarele forme:

1. Dermatomiozita idiopatică sau primară. Se caracterizează prin faptul că este imposibil să se identifice relația bolii cu orice factor provocator.
2. Dermatomiozita paraneoplazica. Această formă de patologie este asociată cu prezența unui proces tumoral în organism. Este patologia oncologică care este factorul declanșator în dezvoltarea leziunilor autoimune ale țesutului conjunctiv.
3. Dermatomiozita la copii sau juvenile. Această formă este similară cu leziunile musculare idiopatice. Spre deosebire de dermatomiozita adultului, calcificarea mușchilor scheletici este detectată la examinare.
4. Proces autoimun combinat. Se caracterizează prin semne de dermatomiozită și alte patologii ale țesutului conjunctiv (sclerodermie,

În funcție de evoluția clinică a bolii, există: procese acute, subacute și cronice. Prima este considerată cea mai agresivă formă, deoarece se caracterizează prin dezvoltarea rapidă a slăbiciunii musculare și complicații ale inimii și sistemului respirator. În dermatomiozita subacută, simptomele sunt mai puțin pronunțate. Boala se caracterizează printr-un curs ciclic cu dezvoltarea exacerbărilor și episoadelor de remisie. Continuă cronică într-o formă mai blândă. De obicei, leziunea se află într-un anumit grup muscular și nu trece la restul mușchilor. Cu toate acestea, cu o evoluție lungă a bolii, apare adesea calcificarea țesutului conjunctiv, ceea ce duce la afectarea funcției motorii și la dizabilitate.

În cazurile în care doar mușchii sunt implicați în procesul patologic, fără piele și alte manifestări, boala se numește polimiozită. Există 3 etape ale bolii. Prima se numește perioada vestigiilor. Se caracterizează prin dureri musculare și slăbiciune. A doua etapă este perioada manifestă. Se caracterizează printr-o exacerbare a patologiei și dezvoltarea tuturor simptomelor. A treia etapă este perioada terminală. Se observă în absența tratamentului în timp util sau a formelor severe de dermatomiozită. Perioada terminală se caracterizează prin apariția simptomelor complicațiilor bolii, cum ar fi tulburări de respirație și deglutiție, distrofie musculară și cașexia.

Criterii de diagnostic pentru patologie

Sunt necesare mai multe criterii pentru a stabili un diagnostic de dermatomiozită. Recomandările elaborate de Ministerul Sănătății includ nu numai instrucțiuni pentru tratarea bolii, ci și pentru identificarea acesteia. Principalele criterii pentru patologie includ:

1. Deteriorarea țesutului muscular.
2. Manifestările cutanate ale bolii.
3. Modificări ale parametrilor de laborator.
4. Date electromiografice.

Sub înfrângerea mușchilor striați se referă la simptomele clinice ale patologiei. Printre acestea se numără hipotensiunea arterială, slăbiciunea musculară, durerea și funcția motrică afectată. Aceste simptome indică miozită, care poate fi limitată sau răspândită. Acesta este principalul simptom al patologiei. Pe lângă tabloul clinic, modificările la nivelul mușchilor ar trebui să fie reflectate în datele de laborator. Printre acestea se numără o creștere a nivelului de enzime într-un test biochimic de sânge și transformarea țesuturilor, confirmată morfologic. Metodele de diagnosticare instrumentală includ electromiografia, datorită căreia se detectează o încălcare a contractilității musculare. Un alt criteriu principal pentru patologie este modificările pielii. In prezenta celor trei indicatori enumerati se poate pune un diagnostic: dermatomiozita. Simptomele și tratamentul bolii sunt descrise în detaliu în ghidurile clinice.

Pe lângă criteriile principale, există 2 semne suplimentare de patologie. Acestea includ afectarea înghițirii și calcificarea țesutului muscular. Prezența doar a acestor două simptome nu permite un diagnostic sigur. Cu toate acestea, atunci când aceste caracteristici sunt combinate cu cele 2 criterii principale, se poate confirma că pacientul suferă de dermatomiozită. Un reumatolog este implicat în identificarea acestei patologii.

Dermatomiozita: simptome

Tratamentul se efectuează pe baza simptomelor bolii, care includ nu numai manifestări clinice caracteristice, ci și date de testare, precum și electromiografie. Doar cu o examinare completă se pot identifica toate criteriile și se poate pune un diagnostic. Combinația lor ne permite să judecăm prezența dermatomiozitei. Diagnosticul include un sondaj și examinare a pacientului și apoi - implementarea unor studii speciale.

În primul rând, specialistul atrage atenția asupra aspectului caracteristic al pacientului. Dermatomiozita este deosebit de pronunțată la copii. Părinții aduc adesea bebeluși pentru examinare din cauza apariției unei umflături violete în jurul ochilor, a apariției unor zone de peeling pe piele și a înroșirii palmelor. În literatura medicală, puteți găsi multe fotografii ale pacienților, deoarece boala are diverse manifestări.

În testul general de sânge, există o accelerare a VSH, anemie moderată și leucocitoză. Aceste date indică un proces inflamator în organism. Unul dintre principalele teste de laborator este un test de sânge biochimic. În prezența dermatomiozitei, sunt de așteptat următoarele modificări:

1. Creșterea nivelului de gamma și alfa-2 globuline.
2. Apariția în sânge a unei cantități mari de hapto și mioglobină.
3. Niveluri crescute de acizi sialici și seromucoizi.
4. Creșterea conținutului de fibrinogen.
5. Creșterea ALT, AST și a enzimei - aldolaza.

Toți acești indicatori indică o leziune acută a țesutului muscular. Pe lângă studiul datelor biochimice, se efectuează un studiu imunologic. Vă permite să confirmați agresivitatea celulelor, care în mod normal ar trebui să protejeze corpul de particulele străine. Un alt studiu de laborator este histologia. Se efectuează destul de des nu numai pentru diagnosticarea patologiei, ci și pentru a exclude un proces malign. Cu dermatomiozită, se remarcă inflamația țesutului muscular, fibroza și atrofia fibrelor. Calcificarea este detectată prin raze X.

Tratamentul bolii include o serie de măsuri pentru a face față agresiunii autoimune sau pentru a o opri temporar. Terapia ar trebui să se bazeze pe ghiduri clinice create de specialiști.

Diagnostic diferentiat

Dermatomiozita se diferențiază de alte leziuni ale țesutului muscular, precum și de patologiile inflamatorii sistemice ale țesutului conjunctiv. Trebuie remarcat faptul că patologiile musculare ereditare apar adesea la o vârstă mai fragedă, au un curs rapid și pot fi combinate cu diferite malformații. Pentru a distinge dermatomiozita de alte procese sistemice, criteriile de diagnostic pentru fiecare dintre aceste boli permit.

Metode de tratament patologic

Cum se tratează dermatomiozita? Ghidurile clinice conțin instrucțiuni pe care toți medicii reumatologi le urmează. Tratamentul patologic începe cu terapia hormonală. Sunt utilizate medicamentele „Metilprednisolon” ​​și „Hidrocortizon”. Dacă boala progresează pe fondul utilizării sistemice a acestor medicamente, este prescrisă terapia cu puls. Implică utilizarea hormonilor în doze mari.

Dacă este necesar, se efectuează terapia citostatică, care vizează suprimarea agresiunii autoimune. În acest scop, medicamentele pentru chimioterapie sunt prescrise în doze mici. Printre acestea se numără medicamentele „Ciclosporină” și „Metotrexat”. Exacerbările frecvente servesc ca indicație pentru ședințele de plasmafereză și injecțiile cu imunoglobuline.

Măsuri preventive pentru dermatomiozită

Este imposibil să se diagnosticheze boala în avans, astfel încât prevenirea primară nu a fost dezvoltată. Pentru a preveni exacerbările, este necesar un aport constant de medicamente hormonale. Pentru a îmbunătăți calitatea vieții, ar trebui să renunțați la posibilele efecte nocive și să vă implicați în exerciții de fizioterapie.

Ne-am uitat la care sunt simptomele și tratamentul dermatomiozitei. Fotografiile pacienților cu manifestări ale acestei boli au fost, de asemenea, prezentate în recenzie.