Principalele simptome ale bolii Addison- Letargie, palpitații, dureri abdominale și o piele bronzată. Această boală este rară, afectând persoanele de vârstă mijlocie. Motivul lui- aceasta este insuficiența suprarenală, care este cauzată de: inflamație autoimună (adrenalită); tuberculoză; infecție fungică; depunerea proteinei amiloid; acumularea de săruri de fier în hemocromatoză; metastaze tumorale din intestin, sân sau țesut pulmonar; boli virale (citomegalovirus și HIV).

La 65% dintre pacienți, factorul principal- aceasta este formarea de anticorpi împotriva celulelor proprii ale glandelor suprarenale. Cel mai des întâlnit la femei. Cu leziuni congenitale suprarenaleîn deseori în același timp se constată activitate scăzută a glandei tiroide, afte, subdezvoltarea organelor genitale, chelie, anemie, hepatită activă, vitiligo.

În al doilea tip de leziune larg răspândită deja la varsta adulta apar diabet zaharat, tiroidita autoimuna si scaderea functiei suprarenale.

Manifestările nespecifice ale bolii Addison conduc la că pacienții primesc adesea tratament pentru boli similare. Cele mai tipice simptome includ: slăbiciune generală; oboseală cu efort fizic redus; pierdere în greutate; tensiune arterială scăzută, leșin la schimbarea poziției corpului; dureri articulare și musculare; pofta crescută de alimente sărate, pierderea poftei de mâncare; dureri abdominale, vărsături, diaree; pierderea memoriei, letargie, depresie; nevroză, psihoză; furnicături și amorțeală ale extremităților.

Slăbiciunea generală până la sfârșitul zilei crește. În viitor, activitatea motrică scade, vorbirea devine lentă, iar vocea este tăcută. Pacienții observă o creștere a slăbiciunii în perioada infecțiilor și cu tulburări digestive.

Depunerea melaninei este una dintre cele mai notabile caracteristici ale bolii Addison. La început, acele părți ale corpului care intră în contact cu îmbrăcămintea, sunt deschise la soare și au deja o culoare, se întunecă. Apoi pigmentarea acoperă întreaga piele. Exclusiv cu o origine autoimună a patologiei, pe fundalul pielii întunecate apar pete necolore de vitiligo. Una dintre caracteristici este depunerea de calciu în zona cartilajului urechii.

Sub stres, nevoia de cortizol crește dramatic. Dacă răspunsul nu poate furniza cantitatea necesară de hormon, atunci Criza Addisoniană. Se referă la condițiile care amenință viața. Semne: durere ascuțită în partea inferioară a spatelui, abdomen, extremități inferioare; vărsături indomabile, diaree, urină abundentă, ducând la deshidratare severă; scăderea presiunii până la starea de șoc; pierderea cunoștinței, delir, psihoză; convulsii.

Diagnosticare si teste generale: test de sânge pentru cortizol, ACTH, electroliți; biochimia sângelui; , Ultrasunete, ECG.

Tratamentul bolii bronzului:

• Pregătiri. Se folosește hidrocortizon. Doza sa inițială este de 30 mg. De asemenea, pot fi prescrise prednisolon, dexametazonă. Dacă este detectată și deficit de aldosteron, atunci se adaugă Doxa sau Cortineff la terapie. În timpul nașterii și operațiilor, hidrocortizonul se administrează în picurător. Dacă pacientul are o boală infecțioasă, atunci doza de hormoni crește de 2-4 ori. Odată cu amenințarea sau debutul unei crize, terapia hormonală intensivă este indicată într-un cadru spitalicesc.
• Cura de slabire. Este necesar să se asigure un aport suficient de proteine, carbohidrați, grăsimi, sare și vitamine, în special acid ascorbic și grupa B. Alcoolul este interzis. Restricția alimentară a potasiului. Alimente nedorite: ulei de gătit, grăsimi refractare, untură, carne grasă, afumate, conserve, prăjeli, marinate, cârnați, banane, smochine, caise uscate, caise, stafide și cartofi.

Citiți mai multe în articolul nostru despre boala Addison, manifestările și tratamentul acesteia.

Prima descriere a acestei boli în 1849 a fost dată de T. Addison, ea a primit mai târziu numele său, iar medicul a fost numit fondatorul tuturor endocrinologiei. El i-a evidențiat principalele simptome - letargie, ritm cardiac crescut, dureri abdominale și o nuanță bronzată a pielii. Această boală este rară, afectând persoanele de vârstă mijlocie. Cauza sa este insuficiența suprarenală, care este cauzată de:

• inflamație autoimună (adrenalită);
• tuberculoză;
• infecție fungică;
• depunerea proteinei amiloid;
• acumularea de săruri de fier în hemocromatoză;
• metastaze tumorale din intestin, sân sau țesut pulmonar;
• boli virale (s-a dovedit rolul citomegalovirusului și HIV).

Pigmentarea pielii în boala Addison

La 65% dintre pacienți, principalul factor este formarea de anticorpi împotriva celulelor proprii ale glandelor suprarenale. Ca toate bolile autoimune, este cel mai frecvent la femei. Cu leziuni congenitale ale glandelor suprarenale, activitatea scăzută a glandei tiroide, afte, subdezvoltarea organelor genitale, chelie, anemie, hepatită activă, tulburări de pigmentare (vitiligo) sunt adesea detectate simultan.

În al doilea tip de leziune larg răspândită (sindromul poliglandular autoimun tip II), diabetul zaharat apare deja la vârsta adultă și o scădere a funcției suprarenale.

Glandele suprarenale sunt locul educației la femei. Cu activitatea lor funcțională scăzută, părul cade în regiunea axilară, inghinală, ciclul menstrual este perturbat.

Din cauza deficienței de aldosteron, există o pierdere de lichid și sodiu. Prin urmare, pacienților le este în mod constant sete, sunt dependenți de sare. Nivelurile scăzute de cortizol și lipsa de sodiu reduc tonusul arterelor. Ca urmare, pacienții experimentează o scădere a tensiunii arteriale și a debitului cardiac. Puls de umplere slab, lent.

Simptome la femei, bărbați, copii

Manifestările nespecifice ale bolii Addison duc la faptul că pacienții primesc adesea tratament pentru boli similare, iau multe medicamente pentru o lungă perioadă de timp și fără succes până când medicul prescrie o examinare a glandelor suprarenale. Cele mai tipice simptome includ:

• slăbiciune generală;
• oboseală cu efort fizic redus;
• pierdere în greutate;
• tensiune arterială scăzută, leșin la schimbarea poziției corpului (hipotensiune arterială ortostatică);
• dureri articulare și musculare;
• pofta crescută de alimente sărate, pierderea poftei de mâncare, greață;
• dureri abdominale, vărsături, diaree;
• pierderea memoriei, letargie, depresie;
• nevroză, psihoză;
• furnicături și amorțeală ale extremităților.

Pacientul nu poate indica adesea cu exactitate debutul bolii, deoarece prima sa manifestare este slăbiciunea generală, care crește până la sfârșitul zilei (cu neurastenie, există o îmbunătățire a stării de bine până seara). În viitor, activitatea motrică scade, vorbirea devine lentă, iar vocea este tăcută. Pacienții observă o creștere a slăbiciunii în perioada infecțiilor și cu tulburări digestive. Deshidratarea, greața, pierderea poftei de mâncare și vărsăturile duc la pierderea progresivă în greutate.

Depunerea melaninei este una dintre cele mai notabile caracteristici ale bolii Addison.. La început, acele părți ale corpului care intră în contact cu îmbrăcămintea, sunt deschise la soare și au deja o culoare (de exemplu, buzele, areolele mameloanelor) se întunecă. Apoi pigmentarea acoperă întreaga piele.

Pigmentarea pielii în boala Addison

Acest lucru se poate observa în întunecarea cicatricilor proaspete, o creștere a densității pistruilor. Exclusiv cu o origine autoimună a patologiei, pe fundalul pielii întunecate apar pete necolore de vitiligo. Una dintre caracteristici este depunerea de calciu în cartilajul urechii.

Criza Addisoniană

Glandele suprarenale sunt un organ care oferă un răspuns la orice efecte stresante. În astfel de perioade, nevoia de cortizol crește dramatic. Dacă răspunsul nu poate furniza cantitatea necesară de hormon, atunci se dezvoltă o criză. Se referă la condițiile care amenință viața.

O criză poate apărea cu boala Addison nerecunoscută, o doză de medicamente selectată incorect sau, cel mai adesea, o terapie necorectată pentru stres, intervenții chirurgicale, traume, sarcină, sângerare, infecție.

Orice boală concomitentă, schimbările climatice, regimul de temperatură cresc riscul de agravare a insuficienței suprarenale.

Simptomele unei crize Addisoniene includ:

• durere ascuțită în partea inferioară a spatelui, abdomen, extremități inferioare;
• vărsături indomabile, diaree, urină abundentă, ducând la deshidratare severă;
• scăderea presiunii până la starea de șoc;
• pierderea cunoștinței, delir, psihoză;
• convulsii.

Cădere de presiune până la starea de șoc

Diagnosticare si analize generale

Pentru a pune un diagnostic, luați în considerare datele obținute în timpul examinării de laborator:

• scăderea cortizolului, creșterea ACTH. Cu date îndoielnice, se administrează ACTH - în boala Addison, cortizolul crește ușor;
• electroliți din sânge - potasiu crescut, calciu, sodiu scăzut, clor;
• biochimia sângelui - creșterea creatininei, scăderea glucozei;
• analiza urinei - o scădere a eliberării zilnice de cortizol și 17-OCS.

Parametrii ECG în boala Addison

Mai multe informații pot fi obținute cu ajutorul unei ecografii. În cazul de origine tuberculoasă, în glandele suprarenale se găsesc focare de decalcifiere. În natura autoimună a bolii, sunt detectați anticorpi la enzimele suprarenale. Pe ECG, unda T este mărită și ascuțită, uneori mai sus decât complexul ventricular.

Boala lui Addison Birmer - principalele simptome

O afecțiune patologică asociată este anemia pernicioasă. Cu o deficiență a vitaminei B12 în organism, pe lângă simptomele generale ale anemiei (piele palidă, puls rapid și dificultăți de respirație), apar manifestări specifice - o limbă inflamată, stomatită, mărire a ficatului, gastrită și disfuncție intestinală.

Adesea, pacienții au și anomalii neurologice - polinevrite, scăderea sensibilității, instabilitate la mers. Cu un curs lung al bolii, poate apărea cancer de stomac. Diagnosticul necesită un test de sânge și puncția măduvei osoase. Pentru tratament, se prescrie o dietă și injecții cu o vitamină (cianocobalamină).

Urmărește videoclipul despre boala Addison (boala de bronz):

Tratamentul bolii bronzului

Pacienților li se prescrie în principal un tratament conservator.

Pregătiri

Principiul principal al terapiei este înlocuirea adecvată a funcției de formare a hormonilor pierdute cu medicamente sintetice. Pentru aceasta, cel mai des este utilizat hidrocortizonul. Doza sa inițială este de 30 mg, din care două treimi sunt dimineața și o treime după-amiaza. De asemenea, pot fi prescrise prednisolon, dexametazonă. Dar au un efect mineralocorticoid important asupra metabolismului apă-sare.

Sarcina nu este interzisă în boala Addison. Pacienții în multe cazuri pot reduce doza de înlocuitori de aldosteron, dar doza de analogi de cortizol trebuie crescută, uneori trecând la injecții intramusculare. În timpul nașterii și operațiilor, hidrocortizonul se administrează în picurător.

Dacă pacientul are o boală infecțioasă, atunci doza de hormoni crește de 2-4 ori. Odată cu amenințarea sau debutul unei crize, terapia hormonală intensivă este indicată într-un cadru spitalicesc.

Cura de slabire

În cazul insuficienței suprarenale, este necesar să se asigure un aport suficient de proteine, carbohidrați, grăsimi, sare și vitamine, în special acid ascorbic și grupa B. Alcoolul este interzis. Restricția alimentară a potasiului. Pe baza acestor recomandări, meniul include:

• ediții de pâine și pâine, brioșe, plăcinte, fursecuri (nu este de dorit să mănânci o prăjitură cu o cremă grasă), dulciuri;

Lista de nedorite include: ulei de gătit, orice grăsimi refractare, untură, carne grasă, afumate, conserve, prăjeli, marinate, cârnați. Datorită conținutului lor ridicat de potasiu, bananele, smochinele, caisele uscate, caisele, stafidele și cartofii trebuie reduse sau eliminate complet.

Prognosticul pacienților

Până la inventarea hormonilor sintetici, pacienții cu boala Addison au trăit aproximativ șase luni. În prezent, cu doza potrivită, este posibil ca stilul lor de viață să nu difere de cel al persoanelor sănătoase. În mod deosebit de favorabil răspund la terapia hormonală cei a căror boală are o origine autoimună. În alte cazuri, prognosticul depinde de cât de mult este posibil să se compenseze semnele bolii de bază.

Boala Addison este insuficiența suprarenală primară. Este cauzată de infecții, patologii autoimune și metabolice, inclusiv cele congenitale. Se manifestă prin pigmentare neobișnuită a pielii - o nuanță de bronz, slăbiciune severă, deshidratare, emaciare. Pentru a pune un diagnostic, trebuie să efectuați un test de sânge pentru hormoni - cortizol și aldosteron. Cu deficiența lor, este prescrisă terapia de înlocuire.

HIPOCORTICISM - insuficiență a cortexului suprarenal. Se întâmplă primar ca urmare a afectarii glandelor suprarenale și secundară secreției insuficiente de ACTH (hormon adrenocorticotrop) de către glanda pituitară.
Hipocorticismul primar poate fi acută (apoplexie suprarenală)Și cronică (boala Addison).
În plus, poate exista o formă ascunsă, ștearsă de hipocorticism nu este întotdeauna recunoscută din cauza leziunii parțiale a cortexului suprarenal sau a insuficienței ereditare. Acesta din urmă este exprimat prin simptomele bolii Addison, dar într-o măsură mult mai puțin pronunțată.
Tratamentul acestei forme nu necesită utilizarea hormonilor steroizi. Se recomanda terapia generala de intarire, vitamina C in doze mari.

BOALA ADDSON (Thomass Addison, 1855, Marea Britanie) - sinonime: hipocorticism cronic, boala bronzului.
Boala Addison se caracterizează prin insuficiență cronică primară a funcției cortexului ambelor glande suprarenale din cauza modificărilor distructive sau atrofice ale acestora.

Boala este mai frecventă la vârsta de 30-50 de ani, în principal la bărbați, dar se observă și la copii. Formele ușoare, șterse ale bolii Addison sunt relativ rare și se numesc adisonism. Pentru ca boala Addison să se dezvolte, cel puțin 80-90% din țesutul suprarenal trebuie distrus.

Etiologie.

• Cauza bolii Addison în 50-60% este tuberculoza glandelor suprarenale prin diseminare hematogenă. Un studiu imunologic detectează în 40% din cazuri anticorpi la țesuturile cortexului suprarenal care circulă în sânge.
• În ultimii ani formă idiopatică prevalează asupra tuberculozei.

În forma idiopatică, glandele suprarenale suferă mai puțin decât la tuberculoase. Femeile cu forma idiopatică se îmbolnăvesc de 2-3 ori mai des. De o oarecare importanță sunt modificările distrofice ale glandelor suprarenale din cauza infecțiilor și intoxicațiilor anterioare: amiloidoză, leziuni traumatice, hemoragii, îndepărtarea chirurgicală a glandelor suprarenale sau metastazele tumorilor din alte organe - bronhii, glandele mamare, supurația glandelor suprarenale. , etc. În unele cazuri, etiologia rămâne neclară.

Forma idiopatică este adesea însoțită de alte procese autoimune, exprimate sub formă de hipoparatiroidism etc. În această formă, anticorpii celulelor producătoare de steroizi ale testiculelor și ovarelor (sindromul Schmidt) au fost găsiți la un număr de pacienți.

Motivul pentru înfrângerea relativ frecventă a glandelor suprarenale de către tuberculoză este conținutul ridicat de hormoni steroizi din parenchim, în special hidrocortizon, care împiedică formarea țesutului de granulație și procesul de vindecare. Boala Addison se poate dezvolta secundar, pe baza insuficienței parțiale hipofizare: deficit de ACTH. În aceste cazuri, este hipopituitarism.

Patogeneza.

Se bazează pe insuficiența totală a cortexului suprarenal. Ca urmare a eliberării insuficiente a cortizolului, aldosteronului în tubulii rinichilor, reabsorbția ionilor de sodiu și clor este perturbată, ducând la hiponatremie și hipocloremie. În același timp, conținutul de ioni de potasiu crește în sânge și țesuturi, ceea ce, împreună cu insuficiența glucocorticoizilor, provoacă hipotensiune arterială, slăbiciune extremă și adinamie.

Ca urmare a insuficienței glucocorticoizilor, în special cortizolul, hipoglicemia, limfocitoza și eozinofilia se dezvoltă. Cu o leziune primară a țesutului cortexului suprarenal, conform legii de feedback, secreția de ACTH crește, ceea ce provoacă melasma. Deficitul de glucocorticoizi și mineralocorticoizi, în special DOX, este cauza gastritei erozive și a ulcerelor gastrice. În același timp, o scădere a androgenilor suprarenale la bărbați duce la

Clinicpictura.

Pacienții se plâng de înrăutățirea apetitului, slăbiciune generală, oboseală, apatie, scădere în greutate, întunecarea pielii, dureri abdominale, în cazuri severe, greață și vărsături, constipație sau diaree. Pacienții devin distrași și uituși, cu voință slabă, depresivi. Uneori dezvoltă psihoză.

Melasma, de regulă, se exprimă în locuri de pigmentare naturală și crește odată cu insolația (partea inferioară a spatelui, vulva, areola, gâtul). Buzele și membranele mucoase sunt vopsite într-o culoare gri-ardezie. Pigmentarea, brazdele palmelor (simptomul lui Astvatsaturov) este un semn precoce și sigur de hipocorticism.
Odată cu dezvoltarea bolii, pigmentarea se intensifică, pielea și mucoasele capătă o culoare maro închis, iar părul se întunecă. În unele cazuri, se poate observa depigmentarea focală sub formă de vitiligo.
Boala Addison trebuie diferențiată de bolile în care există o tulburare de pigmentare.

Boala Addison poate fi combinată cu gastrită ulceroasă cronică, ulcer gastric sau duodenal. Insuficiența renală sub formă de azotemie se observă în timpul crizelor. Finalizarea sarcinii cu o naștere normală este posibilă dacă se efectuează un tratament adecvat.

Criză în boala Addison apare ca urmare a unei exacerbări puternice a bolii și poate duce la o afecțiune gravă - un colaps cu un rezultat fatal.
Cauza unei exacerbări a bolii Addison poate fi diverși factori de stres exogeni și endogeni pe fondul unei deficiențe de gluco- și mineralocorticoizi: infecție intercurrentă, stres psihic și fizic, foame, traume etc. Destul de des, cauza crizelor poate fie întreruperea tratamentului cu medicamente de substituție. De obicei, o stare critică se dezvoltă în câteva zile.

În punctul culminant al crizei, pacienții cad într-o stare extrem de gravă cu adinamie completă, o scădere bruscă a tensiunii arteriale, ducând la anurie. Apare dureri abdominale severe, deseori simulând perforarea unui ulcer gastric, însoțite de vărsături sângeroase și prezența sângelui în scaun (sindromul Bernard-Sertan).

Diagnosticul de laborator.

Conținutul de SC este sub 100 mg%, ceea ce se datorează scăderii gluconeogenezei, ca manifestare a deficitului de glucocorticoizi. Încărcarea cu glucoză produce o curbă glicemică plată datorită absorbției lente a zahărului în tractul gastrointestinal. În schimb, cu încărcarea intravenoasă, curba este normală. Pacienții cu boala Addison au o sensibilitate crescută la insulină.
Se caracterizează prin hiponatremie, hipocloremie, hiperkaliemie, hipoproteinemie, creatinurie crescută.

În sângele periferic: anemie moderată, limfocitoză, eozinofilie; VSH, în ciuda anemiei, nu este accelerată din cauza îngroșării plasmei. O valoare diagnostică importantă este determinarea conținutului de hormoni steroizi din sânge și a metaboliților acestora în urină. Conținutul de cortizol total și liber, aldosteron 11- și 17-corticosteroizi scade în sânge, iar 17-KS, 17-OKS și aldosteron în urina zilnică.

TRATAMENTUL BOLII ADDSON.

Tratament etiologic, substitutiv și restaurator.

• Pe baza faptului că etiologia principală este leziunea tuberculoasă a glandelor suprarenale, în toate cazurile stabilite de tuberculoză, este necesar să se efectueze tratament antituberculos, ceea ce în unele cazuri duce la rezultate aproximativ bune.
• Se efectuează terapia de substituție GlucocorticoiziȘi mineralocorticoizi. În perioada inițială, pacienții au nevoie de cantități mari de hormoni.
  • Avantajul este acordat hormonilor naturali - cortizon, hidrocortizon și doxa. Este de dorit să se mențină raportul natural dintre glucocorticoizi și mineralocorticoizi.
    Cortizon se prescriu 10-25 mg; DOXA 5-10 mg.
  • Dintre drogurile sintetice folosite prednisolon 5-10 mg pe cale orală, dexametazonă - 2 mg pe cale orală, triamcinalonă - 8-16 mg. Cantitatea de hormoni steroizi este stabilită individual, în conformitate cu starea generală a pacientului.

Pacienții cu boala Addison din când în când ar trebui să fie supuși unei examinări în spital pentru a clarifica cantitatea de hormoni steroizi administrați.

• Cu o evoluție ușoară a bolii, terapia de substituție nu este prescrisă. În aceste cazuri, se arată suplimentar 10-15 g clorura de sodiuȘivitaminaCU până la 5 g pe zi, gliciram 2-3 tablete pe zi.
• La criza bolii Addison prescriu picurare intravenoasă 2-3 litri de soluție izotonă clorura de sodiu de la 5% soluție de glucoză , 100-300 mg cortizon sau hidrocortizon sau 100-200 mg prednisolon într-o zi. Cu o scădere bruscă a tensiunii arteriale, la soluția de mai sus se adaugă 1-3 ml de 0,2% soluție de norepinefrină.

Boala Addison, numită și insuficiență suprarenală primară sau cronică sau hipocortizolism, este un tip de tulburare endocrină care afectează aproximativ una din 100.000 de persoane. Boala Addison, despre recomandările de tratament pentru care vom discuta în articol, prezintă simptome precum scăderea în greutate, slăbiciune musculară, oboseală, tensiune arterială scăzută și probleme digestive.

Se crede că boala Addison este de obicei de natură autoimună și este rezultatul unor tulburări suprarenale care cauzează niveluri scăzute de cortizol. Aproximativ 70% dintre cazurile raportate de boala Addison sunt considerate a fi cauzate de boli autoimune, în care sistemul imunitar produce niveluri ridicate de anticorpi pentru a distruge glandele suprarenale.

Deși boala Addison este o boală rară, dovezile recente sugerează că prevalența ei este în creștere. Femeile dezvoltă boala Addison mai des decât bărbații, iar boala este cel mai frecventă la persoanele cu vârste cuprinse între 30 și 50 de ani, dar persoanele de toate vârstele pot fi afectate.

Ce este boala Addison

Boala Addison este un alt nume pentru o afecțiune numită diabet, care apare atunci când glandele suprarenale nu produc niveluri suficient de mari de câțiva hormoni importanți, inclusiv cortizol și uneori aldosteron.

Glandele suprarenale sunt situate chiar deasupra rinichilor și joacă un rol important în producerea de hormoni asemănătoare adrenalinei și corticosteroizi (numiți și „hormoni de stres”), care îndeplinesc numeroase funcții, atât în ​​timpul stresului acut, cât și în viața de zi cu zi. Acești hormoni sunt esențiali pentru menținerea homeostaziei și pentru trimiterea „instrucțiunilor” organelor și țesuturilor din tot corpul. Hormonii afectați de boala Addison includ glucocorticoizii (cum ar fi cortizolul), mineralocorticoizii (inclusiv aldosteronul) și androgenii ("hormoni sexuali masculin").

Ce face boala Addison organismului? Deoarece lipsesc unii hormoni cheie care reglează în mod normal funcții precum conversia nutrienților în energie, reglarea ciclurilor de somn și veghe, echilibrul electrolitic, apetitul sexual, retenția de lichide și greutatea corporală, simptomele pot fi vizibile. Acestea includ oboseală cronică, modificări ale greutății și ale apetitului, depresie, probleme digestive, tensiune arterială scăzută și altele.Deși această afecțiune poate pune viața în pericol în unele cazuri, în mod tradițional, simptomele insuficienței suprarenale dispar odată cu terapia de substituție hormonală.

Insuficiență suprarenală primară și secundară

Există două clasificări principale ale bolilor suprarenale. Denumită și „insuficiență suprarenală primară”, boala Addison este cauzată de boli ale glandelor suprarenale înseși, inclusiv cancer suprarenal, infecții sau sângerări. Insuficiența suprarenală primară este diagnosticată atunci când aproximativ 90% din cortexul suprarenal a fost distrus. Acest tip este mai puțin frecvent și de obicei provoacă leziuni fizice ale glandelor suprarenale care pot fi detectate.

Al doilea grup de boli suprarenale se numește „insuficiență suprarenală secundară”, care este mult mai frecventă. Aceste tipuri sunt legate de stres și sunt de natură autoimună. Ele se dezvoltă în ciuda absenței bolii fizice în glandele suprarenale. Cu toate acestea, ele pot provoca în continuare dezechilibre hormonale și simptome severe. Persoanele cu insuficiență suprarenală secundară, de obicei, nu prezintă modificări ale pielii (hiperpigmentare), deshidratare severă sau tensiune arterială scăzută, dar au mai multe șanse să aibă zahăr din sânge scăzut.

Simptomele bolii Addison

Articole similare:

• Oboseală cronică (care durează mai mult de câteva săptămâni)
• slabiciune musculara
• Modificări ale apetitului (mai des pierderea poftei de mâncare)
• Pierdere în greutate
• Probleme digestive (inclusiv dureri abdominale, greață, vărsături, diaree)
• Tensiune arterială scăzută
• Amețeli sau leșin
• Schimbări de dispoziție, iritabilitate și depresie
• Durere de cap
• Pofta de mancaruri sarate
• Scăderea zahărului din sânge (hipoglicemie)
• Tulburări de somn, ceea ce duce la o senzație constantă de oboseală
• Transpirație generală și transpirație nocturnă
• Menstruare neregulată sau amenoree
• libido scăzut
• Dureri articulare
• Pierderea parului

Simptome acute ale insuficienței suprarenale (criza Addison)

Uneori poate apărea o formă rară și severă de insuficiență suprarenală acută numită criză suprarenală (sau criză a bolii Addison).

Acest lucru apare de obicei după o experiență de viață traumatică sau o vătămare fizică, care pune și mai mult stres asupra glandelor suprarenale și agravează simptomele. Acest lucru duce la o scădere a tensiunii arteriale, o scădere a zahărului din sânge și o creștere a nivelului de potasiu din sânge.

Insuficiența suprarenală severă este cauzată de niveluri insuficiente de cortizol, posibil pentru că un caz de insuficiență suprarenală mai ușoară nu a fost tratat inițial. Această afecțiune pune viața în pericol și trebuie tratată imediat de către profesioniști, așa că este important să mergeți imediat la camera de urgență dacă apar simptome.

Potrivit Institutului Național de Sănătate din SUA, simptomele unei crize suprarenale includ:

• Dureri abdominale, greață și vărsături
• confuzie sau comă
• Deshidratare
• Pierderea conștienței, amețeli sau delir
• Oboseală și slăbiciune
• Durere de cap
• Căldură
• Pierderea poftei de mâncare
• Tensiune arterială scăzută
• Ritmul cardiac rapid
• Dureri articulare și mișcări lente și lente
• Transpirație neobișnuită și excesivă
• pofta de sare

Cauzele bolii Addison

Care este cea mai frecventă cauză a bolii Addison? Cauzele bolii Addison implică de obicei un anumit tip de leziuni ale glandelor suprarenale. Glandele suprarenale își pierd capacitatea de a răspunde în mod adecvat la hormonul stimulator adrenocorticotropină (ACTH) produs de glanda pituitară. Sistemul complex din organism numit axa hipotalamo-hipofizo-suprarenal nu mai functioneaza pentru a trimite si a primi semnale care regleaza productia de hormoni.

În țările dezvoltate, reacțiile autoimune provoacă de obicei leziuni ale glandelor suprarenale și bolii Addison. O reacție autoimună este atunci când sistemul tău imunitar începe să-și atace propriul țesut sănătos, deoarece suspectează în mod eronat că organismul este atacat de organisme dăunătoare. Mulți oameni cu boala Addison au și alte tipuri de boli autoimune.

Anumite medicamente, factori genetici, intervenții chirurgicale, boli și infecții grave pot provoca, de asemenea, probleme cu glandele suprarenale atunci când se dezvoltă insuficiența suprarenală secundară. Studiile au arătat că cauzele posibile la nivel mondial includ infecții și viruși precum sepsisul, tuberculoza și HIV care afectează glandele suprarenale, precum și hemoragiile suprarenale bilaterale și afecțiunile maligne ( ).

Deși reacțiile autoimune sunt cea mai frecventă cauză a bolii Addison, factorii care pot agrava starea și pot contribui la afectarea suprarenală sau la reacțiile autoimune pot include:

• Niveluri ridicate de stres sau o experiență foarte stresantă (cum ar fi un deces în familie sau o schimbare majoră în viață).
• Expunerea la toxine și poluarea mediului.
• Lipsa somnului și presiune constantă asupra ta în ciuda faptului că te simți obosit.
• Alimentație proastă (inclusiv cele care provoacă alergii).
• Supraantrenament/supraantrenament sau lipsă de exerciții fizice
• Factori genetici... Un tip de insuficiență suprarenală este hiperplazia suprarenală congenitală, care este genetică. Acest tip este rar, afectând doar unul din 10.000 până la 18.000 de copii și este cauzat de lipsa anumitor enzime necesare glandelor suprarenale pentru a produce hormoni, ducând la o producție mare de androgeni.

Unele medicamente pot afecta negativ și glandele suprarenale. Insuficiența suprarenală se poate dezvolta atunci când o persoană care ia hormoni glucocorticoizi (cum ar fi prednison) de mult timp, care acționează ca cortizolul, încetează brusc să ia aceste medicamente. Dacă aveți rețete pentru afecțiuni inflamatorii, cum ar fi artrita reumatoidă, astmul sau colita ulceroasă, discutați cu medicul dumneavoastră despre cum să vă ajustați corect doza înainte de a le schimba singur, deoarece acestea pot scădea ACTH și cortizolul.

Diagnosticul bolii Addison și tratamentul tradițional

Boala Addison este incurabilă și este considerată o boală cronică care poate dura ani de zile sau toată viața.

Diagnosticul bolii Addison se bazează pe rezultatele testelor, care pot include un examen fizic, teste de sânge și teste de urină care pot verifica nivelurile de ACTH, cortizol și alți factori. Diagnosticul lui Addison este adesea întârziat. Studiile arată că aproximativ 60% dintre pacienți au vizitat doi sau mai mulți clinicieni înainte de a fi luat în considerare diagnosticul lui Addison, uneori pentru că afecțiunea a fost confundată cu alte tulburări, cum ar fi alte afecțiuni autoimune sau tulburări tiroidiene (). Și aproximativ jumătate dintre pacienții cu sindrom Addison sunt diagnosticați numai după debutul unei crize suprarenale acute.

Diagnosticul standard pentru boala Addison, recomandări de medicină tradițională:

• Testul de stimulare cu ACTH este cel mai frecvent utilizat și implică o injecție de ACTH sintetic împreună cu testarea răspunsurilor din sânge și urină la modificările nivelului de cortizol. Chiar și cu introducerea ACTH la persoanele cu insuficiență suprarenală, există o creștere mică sau deloc a cortizolului.
• Testul de stimulare CRH poate ajuta, de asemenea, la determinarea cauzei insuficienței suprarenale și include prelevarea de sânge înainte și la 30, 60, 90 și 120 de minute după injectarea ACTH.
• Testele de sânge (cum ar fi testul de hipoglicemie indusă de insulină) pot detecta, de asemenea, scăderea sodiului din sânge, a glicemiei și a potasiului în sânge, care sunt uneori observate la persoanele cu probleme suprarenale.
• Un test de sânge poate fi folosit și pentru a detecta anticorpi, proteine ​​produse de sistemul imunitar care sunt asociate cu boli autoimune.
• CT (tomografia computerizată) este utilizată pentru a verifica dimensiunea glandelor suprarenale.

S-a constatat că insuficiența suprarenală acută este principala cauză de deces, urmată de infecție. În acest studiu special, vârsta medie la deces a femeilor (75,7 ani) și a bărbaților (64,8 ani) a fost cu 3,2 și, respectiv, 11,2 ani mai mică decât speranța de viață a populației generale.

1. Mănâncă suficientă sare

Boala Addison poate duce la niveluri scăzute de aldosteron, ceea ce crește nevoia de sare. Potrivit Institutului Național de Diabet și Boli Digestive și Renale din SUA, unii oameni pot beneficia de o dietă bogată în sodiu. Cu toate acestea, cel mai bine este să discutați cu medicul dumneavoastră sau cu dieteticianul despre cât de mult sodiu ar trebui să consumați în fiecare zi. Dacă trebuie să creșteți aportul, încercați să obțineți sodiu din alimente sănătoase precum bulion, legume de mare și sare de mare.

Nevoia de sare (sodiu) va crește, de asemenea, dacă faceți exerciții fizice intense, transpirați mult din cauza vremii calde sau aveți tulburări gastro-intestinale care duc la vărsături sau diaree.

2. Obțineți calciu și vitamina D

Medicamentele cu corticosteroizi sunt asociate cu un risc crescut de osteoporoză și pierderea densității osoase. Aceasta înseamnă că obținerea suficientă de calciu și vitamina D este esențială pentru protejarea sănătății oaselor. De asemenea, medicul dumneavoastră vă poate recomanda să luați suplimente de vitamina D3 și calciu.

Puteți crește aportul de calciu consumând alimente bogate în acest mineral, cum ar fi produse lactate (lapte crud, iaurt, chefir și brânzeturi fermentate), (varză și broccoli), sardine, fasole și migdale. Cel mai bun mod natural este să petreci ceva timp la soare în fiecare zi, cu pielea expusă, timp de 10 până la 20 de minute pe zi, dacă este posibil.

3. Mâncați o dietă antiinflamatoare

Alimentele/băuturile de limitat sau evitat pentru a vă susține sistemul imunitar includ:

• Prea mult alcool sau cofeină, care interferează cu ciclul tău de somn și poate duce la anxietate sau depresie.
• Cele mai multe surse de zahăr și îndulcitori (inclusiv siropul de porumb bogat în fructoză, alimentele ambalate cu zahăr și cerealele rafinate).
• Alimente procesate și alimente confortabile, deoarece sunt umplute cu multe tipuri de ingrediente artificiale, conservanți, zahăr și sodiu.
• Uleiuri vegetale hidrogenate și rafinate (soia, rapiță, șofran, floarea soarelui și porumb).

Înlocuiți-le cu cât mai multe alimente nerafinate. Unele dintre cele mai bune opțiuni pentru o dietă antiinflamatoare includ:

• Grăsimi naturale, sănătoase (cum ar fi nucă de cocos și ulei de cocos, unt, avocado, nuci, semințe și ulei de măsline).
• O mulțime de legume (în special toate verdețurile cu frunze și legumele crucifere precum conopida, broccoli, varza de Bruxelles etc.).
• Pește sălbatic prins (cum ar fi somonul, macroul sau sardinele, care furnizează acizi grași omega-3 antiinflamatori).
• Produsele animale de înaltă calitate de la vaci și găini hrănite cu iarbă sunt cultivate pe pășuni, nu în mori.
• Alge marine (cu conținut ridicat de iod pentru a susține sănătatea tiroidei).
• Sarea de mare celtică sau de Himalaya.
• Alimente bogate în fibre, cum ar fi fructele de pădure, semințele de chia, semințele de in și legumele cu amidon.
• Alimente probiotice, cum ar fi kombucha, varza murată, iaurt și chefir
• Ierburi și condimente precum ghimbir, turmeric, pătrunjel etc.

4. Gestionează stresul

Asigurați-vă că acordați prioritate somnului bun și odihnei de calitate, deoarece lipsa somnului înseamnă că glandele suprarenale trebuie să producă hormoni suplimentari de stres, cum ar fi cortizolul. Încearcă să dormi între 8 și 10 ore pe noapte, în funcție de nevoile tale specifice.

Deși exercițiile care sunt blânde și plăcute sunt importante pentru sănătatea generală, asigurați-vă că vă odihniți atunci când este necesar, asigurați-vă recuperarea musculară adecvată, luați-vă zile de odihnă și nu vă suprasolicitați.

• Să faci hobby-uri preferate.
• Meditaţie.
• Practici spirituale și rugăciune.
• Tehnici de respirație relaxantă.
• Petreceți timp în aer liber, la soare și în natură.
• Mențineți un program de lucru rezonabil. Nu lucra noaptea!
• Mâncați în mod regulat și evitați prea multe stimulente precum alcoolul, zahărul și cofeina.
• Simțiți-vă liber să căutați ajutor profesional de la un psihoterapeut atunci când aveți de-a face cu evenimente sau traume majore din viață.

5. Luați suplimente care vă susțin răspunsul la stres

Unele suplimente pot ajuta la susținerea sistemului imunitar și la gestionarea stresului. Cateva exemple:

• Ciuperci medicinale, cum ar fi reishi și cordyceps.
• Ierburi adaptogene precum și astragalus.
• Ginseng.
• (Glicinatul sau oxidul este cel mai bun pentru prevenirea diareei.)
• Luarea unei multivitamine de calitate care contine vitamine B, vitamina D si calciu, precum si suplimente probiotice, poate ajuta, de asemenea, la mentinerea sanatatii intestinale si la protejarea impotriva deficientelor nutritionale.

6. Evitați complicațiile

Pentru a preveni o urgență și pentru a reduce riscul de complicații ale insuficienței suprarenale, persoanele cu boala Addison ar trebui să urmeze aceste instrucțiuni:

• Vizitați un endocrinolog cel puțin o dată pe an.
• Screening anual pentru o serie de boli autoimune.
• Purtați cu dvs. un card de ambulanță cu steroizi, o trusă de identificare medicală și o trusă de injecție cu glucocorticoizi.

Precauții și efecte secundare ale tratamentului

Rețineți că dozele de medicamente pot fi ajustate din când în când în funcție de factori precum stresul și simptomele. De exemplu, o intervenție chirurgicală, o infecție sau o boală poate însemna că este necesară o doză mai mare pentru a lupta împotriva bolii Addison. Este important să discutați cu medicul dumneavoastră dacă observați o creștere a simptomelor sau semnelor unei crize ale bolii Addison, cum ar fi dureri abdominale, confuzie, poftă bruscă de sare, amețeli, oboseală extremă și slăbiciune.

În tratamentul bolii Addison, o dietă ocupă un loc semnificativ, care ar trebui să asigure restabilirea pierderii în greutate corporală din cauza slăbirii proceselor anabolice și a deshidratării, precum și restabilirea capacității de lucru a pacienților, rezistența acestora la diferite efecte adverse. influente de mediu. Conținutul total de calorii al alimentelor ar trebui să fie cu 20-25% mai mult decât de obicei pentru o anumită vârstă, sex și profesie. Este important un aport suficient de proteine ​​(1,5-2 g/kg), precum și carbohidrații și grăsimile, care permit organismului să economisească proteine. Carnea se adaugă în dietă sub formă de o mare varietate de feluri de mâncare, dar mai bine piureată (la pacienții cu funcție secretorie redusă a stomacului) - cotlet cu abur, cu toleranță bună - carne tocată cu hering sau cartofi. Din întregul spectru de grăsimi, este de preferat untul care conține vitamine. O parte din ulei poate fi înlocuită cu legume, precum și cu smântână sau smântână. Având în vedere prezența hipoglicemiei în boala Addison, toleranța crescută la carbohidrați și scăderea acesteia în insulină, carbohidrații ocupă un loc semnificativ în dietă, inclusiv cei care sunt ușor digerați. Cu toate acestea, acesta din urmă ar trebui inclus în dietă fracționat în timpul zilei pentru a evita dezvoltarea unei reacții hipoglicemiante după o eliberare inadecvată de insulină pe fondul unui conținut redus de hormoni contrainsulari. Aceasta se referă în primul rând la tratamentul unei forme ușoare de boala Addison fără numirea de glucocorticoizi.

Alături de produsele care conțin polizaharide (pâine, făină, cereale), ceai dulce, compot dulce, jeleu, dulceață, miere, frișcă, proteine ​​cu zahăr etc.. Odată cu o nutriție sporită, nevoia de vitamine crește, mai ales că odată cu Boala Addison este polihipovitaminoza. Dieta include diverse salate, citrice, suc de portocale, alte fructe și legume crude, suc de legume crude, fructe de pădure, fructe, suc de coacăze negre, bulion de măceșe, mărar, ardei roșu, hrean etc. De obicei, o persoană cu mâncare pe zi primește 8-9 g de clorură de sodiu, ceea ce nu este suficient pentru un pacient cu boala Addison. În acest sens, odată cu includerea produselor bogate în sodiu (brânză, cârnați, hering), în alimente se adaugă 10-15 g de clorură de sodiu (sărare suplimentară). În același timp, alimentele bogate în potasiu (prune uscate, stafide, smochine, caise, mandarine, cartofi copți) ar trebui limitate în dietă.

Un loc important în tratamentul insuficienței cronice a cortexului suprarenal îl ocupă vitaminele datorate polihipovitaminozei, în primul rând deficitul de acid ascorbic. Pentru a elimina hipovitaminoza C, pacienților din perioada vară-toamnă li se prescrie acid ascorbic 0,25-0,3 g de trei ori pe zi, iarna-primăvară - 0,4 g de trei ori pe zi cu severitate ușoară. Cu un grad mediu, respectiv, 0,5 g de trei ori pe zi cu adaos de parenteral (administrare intravenoasă a unei soluții 5% a 5 ml pe zi) în perioada iarnă-primăvară. Dozele de acid ascorbic sunt crescute semnificativ în cazurile severe: în perioada vară-toamnă, 0,5 g de trei ori pe zi pe cale orală și, în același timp, 5 ml de soluție 5% intravenoasă, iarna-primăvară, respectiv, 0,5 g trei ori pe zi și câte 10 ml intravenos. Un astfel de curs de tratament se efectuează de obicei timp de 3 săptămâni, timp în care organismul este suficient de saturat cu acid ascorbic, deficiența acestuia în organism este eliminată. Ulterior, trec la terapia de întreținere: cu o formă ușoară în perioada vară-toamnă la o doză de 0,125-0,175 g pe zi, iarnă-primăvară - 0,175-0,200 g, cu severitate moderată, respectiv, 0,150-0,200 g și 0,25 -0,30 G; în cazuri severe - 0,300-0,350 g și 0,400-0,500 g. În cazul unei întreruperi în administrarea acidului ascorbic, doza trebuie crescută din nou pentru a restabili deficiența acestuia.

În același timp, sunt prescrise și alte vitamine, în primul rând tiamină în plus față de dietă - 0,003 g pentru forma ușoară, 0,006 g pentru severitate moderată și 0,1 g pentru curs sever, riboflavină - 0,002 g cu o tranziție după 2 săptămâni la doze de întreținere - 0,0005-0,001 g, acid nicotinic - cu severitate moderată, 0,1 g zilnic în trei doze cu trecere în 1-2 săptămâni la doze de întreținere - 0,03-0,05 g cu severitate moderată și 0, 05-0,07 g - în cazuri severe. În formă ușoară, pe lângă alimente, se prescriu 0,02 g de acid nicotinic pe zi. Efect benefic are, de asemenea, numirea vitaminei A și E sub formă de aevit 1 capsulă de 3 ori pe zi, după 2 săptămâni - 1 capsulă pe zi sau la două zile.

Numirea unei diete cu un conținut ridicat de calorii, numirea suplimentară de clorură de sodiu și introducerea de doze suficiente de vitamine la pacienții cu o formă ușoară a bolii Addison vă permit să obțineți o compensare completă a metabolismului afectat, să restabiliți starea funcțională a sistemul cardiovascular și alte sisteme, îmbunătățesc starea generală a pacienților, restabilește greutatea corporală normală, le fac practic funcționale. Cu toate acestea, o astfel de terapie în unele cazuri de evoluție ușoară a bolii nu permite o recuperare completă a capacității de lucru a pacienților, dictează necesitatea numirii de hormoni ai cortexului suprarenal, în primul rând glucocorticoizi.

Dintre glucocorticoizii naturali, cortizonul, hidrocortizonul și deoxicorticosteronul au fost utilizați ca medicamente. In prezent s-au obtinut o serie de preparate sintetice care au actiune glucocorticoida sau mineralocorticoida.

Cortizon (adreson, corton, cortelan etc.). Produs în tablete de 0,025-0,05 g sau ca suspensie pentru injectare intramusculară (soluție 2,5% - 10 ml și o fiolă, care conține 25 mg de medicament în 1 ml). Doza este determinată de severitatea bolii, prescris 1 / 2-1 comprimat dimineața, dacă este necesar - după-amiaza, în timp ce doza maximă ar trebui să fie dimineața - (la 6.00 - 2/3 din doză) , restul (1/3 din doză) - după-amiaza. În cazuri severe, devine necesară administrarea în trei doze, adică suplimentar seara (1/4 din doza zilnică). Când este administrat oral, cortizonul acționează timp de aproximativ 6-8 ore, când este administrat intramuscular - 8-12 ore. Supradozajul cu cortizon mai des decât alții poate provoca efecte secundare caracteristice acestui grup de hormoni.

Hidrocortizonul este mai activ decât cortizonul, astfel încât doza sa atunci când este luată este puțin mai mică (2/3 din cortizon). Pentru administrare intramusculară, acetatul de hidrocortizon este utilizat sub formă de suspensie - se eliberează în fiole de 5 ml dintr-o suspensie care conține 125 mg de acetat de hidrocortizon), precum și hemisuccinat de hidrocortizon pentru administrare intramusculară sau intravenoasă prin jet sau picurare (în fiole). conţinând 25 sau 100 mg de pulbere uscată, care s-a dizolvat înainte de utilizare în 5 sau 10 ml apă pentru administrare cu jet sau în 250-300 ml soluţie de glucoză 5% pentru administrare prin picurare).

Prednisonul este un analog deshidratat al cortizonului, de 3-5 ori mai activ decât acesta, dar are un efect mai mic asupra metabolismului mineral și, prin urmare, este mai puțin indicat în tratamentul insuficienței suprarenale cronice. Produs în tablete de 0,001-0,005 g.

Prednisonul este un analog deshidratat al hidrocortizonului, prin urmare are un efect mai pronunțat asupra metabolismului mineral decât prednisonul, deși are o acțiune apropiată de prednison. Produs în tablete de 0,001-0,005 g și în fiole pentru injectare intramusculară sau intravenoasă sau picurare (prednisolonehemisuccinat); pentru administrare intramusculară și intravenoasă cu jet, prednisolonehemisuccinatul se dizolvă în 5 ml apă, pentru picurare intravenoasă - în 250-300 ml soluție de glucoză 5%.

Metilprednisolonul (Urbazone, Metipred) este similar în acțiune cu prednisolonul, dar practic nu are un efect de reținere a sodiului, ceea ce limitează utilizarea sa în tratamentul hipocorticismului.

Dexametazona este un medicament cu un puternic antiinflamator și antialergic (de 7 ori mai activ decât prednisolopul și de 35 de ori mai activ decât cortizonul) și un efect slab de reținere a sodiului și, prin urmare, practic nu sunt utilizați în tratamentul bolii Addison. . Triamsinolona (polcortolone, kenacort) este aproape în acțiune.

Acetat de deoxicorticosteron (DOXA) - are un efect extrem de eficient, în primul rând asupra metabolismului apă-electroliți. Medicamentul are un efect de reținere a sodiului de 30-50 de ori mai puternic decât cortizonul. De asemenea, are un efect mai pronunțat asupra excreției de potasiu (de 5 ori mai puternic decât cortizonul), în același timp practic nu afectează metabolismul carbohidraților și proteinelor, este disponibil în soluție (0,5% - 1 ml pentru injecție intramusculară) și în tablete. de 0,005 g sub limbă. Se utilizează pentru boala Addison moderată și severă (intramuscular, 1 ml pe zi, la două zile, la trei zile sau o săptămână, sau sub limbă, 1 comprimat de 3 ori pe zi). Trimetilacetat de dezoxicorticosteron - asemănător ca acțiune cu acetatul de deoxicorticosteron, diferă prin faptul că are un efect pe termen lung atunci când este administrat intramuscular. Se eliberează sub formă de suspensie apoasă 2,5% de 1 ml. Se administrează o dată la 2 săptămâni.

Deci, cu o eficacitate insuficientă a tratamentului alimentar cu includerea de vitamine, în primul rând acid ascorbic, sunt prescriși glucocorticoizi. Cu severitate uşoară, 5-10 mg de prednison sau 12,5-25 mg de cortizon. Doza optimă adecvată de glucocorticoizi este, în primul rând, îmbunătățirea stării de bine a pacienților, restabilirea greutății corporale a acestora, dispariția pigmentării, normalizarea tensiunii arteriale și alți indicatori ai stării funcționale a sistemului cardiovascular. . Un criteriu important pentru o doză suficientă de hormoni sau un tratament complex adecvat este reacția ortostatică normală a sistemului cardiovascular, nu numai tensiunea arterială normală în poziție orizontală, ci și absența unei scăderi ortostatice a acesteia, deși nesemnificativă, în timpul Schellong. Test.

Cu severitate moderată, pacienții urmează o terapie de substituție hormonală constantă cu glucocorticoizi, în perioada de decompensare, se efectuează un curs suplimentar de tratament cu mineralocorticoizi până la compensarea metabolismului afectat și normalizarea stării generale a pacienților. Tratamentul unei forme severe de boală include administrarea continuă de glucocorticoizi și mineralocorticoizi (DOXA 1 ml intramuscular de 1-2 ori pe săptămână sau, mai des, 1 comprimat de 3 ori pe zi sub limbă). Doza de glucocorticoizi este selectată individual și este de obicei de 15-20 mg de prednison sau 30-50 mg de cortizon. Mai eficientă este introducerea hidrocortizonului. O creștere semnificativă a cortizolului în sânge apare după 30 de minute și atinge un maxim după 6-8 ore, în timp ce după introducerea cortizonului - după 2-3 ore.Simptomele insuficienței au dispărut mai repede. După cum sa menționat deja, atunci când se prescrie terapia de substituție hormonală cu corticosteroizi, se recomandă utilizarea dozei zilnice maxime dimineața la ora 6 dimineața, corespunzătoare ritmului zilnic de secreție de cortizol în normă. A doua parte este numită la orele 12-13 și a treia (dacă este necesar) - la 17-18. Deci, cu o doză zilnică de 30 mg de cortizon, prima doză este de 15 mg, a doua este de 10 mg, iar a treia este de 5 mg. Prednisolonul sau alți glucocorticoizi sunt administrați în mod adecvat dozei de cortizon.

În insuficiența cronică primară a cortexului suprarenal, împreună cu deficitul de glucocorticoizi și mineralocorticoizi, există o scădere a secreției de androgeni suprarenalieni. În acest sens, tratamentul bolii Addison include steroizi anabolizanți, care au un efect pozitiv în primul rând asupra metabolismului proteinelor, cresc masa musculară și, deși ușor, afectează alte procese metabolice. Cea mai caracteristică proprietate a steroizilor anabolizanți sintetici este creșterea sintezei proteinelor. Acestea provoacă retenția de azot în organism, reduc excreția de uree de către rinichi și întârzie excreția de potasiu, sulf și fosfor, care sunt atât de necesare pentru sinteza proteinelor. În plus, ele contribuie la fixarea calciului în oase, cresc pofta de mâncare și îmbunătățesc bunăstarea generală a pacienților. Cel mai des folosit metandrostenolon (dianabol, nerobol), care este aproape de testosteron în acțiune biologică, dar are de 100 de ori mai puțină activitate androgenă și cu aproape aceeași activitate anabolizantă. Se prescrie 0,005 g de 2-3 ori pe zi, de obicei timp de o lună, urmată de trecerea la doze de întreținere de 1 comprimat (0,005 g) 1 dată pe zi. Contraindicat în cancerul de prostată, prostatita acută și cronică, bolile hepatice acute, dar în timpul sarcinii și alăptării.

În cazurile severe de insuficiență cronică a cortexului suprarenal, administrarea intravenoasă de unithiol în timpul tratamentului staționar în doză de 1 ml de soluție de 5% la 10 kg greutate corporală, care are un efect benefic asupra oxigenării țesuturilor, are un efect benefic. Este recomandabil să combinați introducerea unitiolului cu oxigenoterapie intragastrică.

Pentru a îmbunătăți procesele de digestie și în legătură cu o scădere bruscă a funcției secrete a stomacului în perioada de decompensare a insuficienței cronice a cortexului suprarenal, pepsidil este prescris 1 lingură de 3 ori pe zi, abomin 1 comprimat de 3 ori pe zi. la mese, pancreatină 0,5 g 3 o dată pe zi înainte de mese, panzinorm, festiv 1-2 comprimate de 3 ori pe zi cu o cantitate mică de lichid în timpul meselor sau imediat după mese. Având în vedere efectul stimulator al glucocorticoizilor asupra secreției gastrice, la atingerea compensației pentru insuficiența cronică a cortexului suprarenal, medicamentele care conțin acid clorhidric, în primul rând pepsidil, abomină sunt anulate. În ceea ce privește pancreatina, panzinorm, festal, problema aportului suplimentar este decisă ținând cont de starea funcțională a tractului gastrointestinal. În absența plângerilor, normalizarea scaunului, acestea sunt și ele anulate.

Terapia de substituție cu glucocorticoizi și, dacă este necesar, cu mineralocorticoizi, se efectuează pe viață, așa că este foarte important să monitorizați în mod constant pacienții pentru a ajusta doza de hormoni. Cu cerințe crescute pentru organismul pacientului (infecție, stres fizic sau neuropsihic sever), doza de hormoni trebuie crescută de cel puțin 2-3 ori pentru a preveni dezvoltarea insuficienței suprarenale acute, în timp ce se recomandă trecerea la administrarea parenterală. administrarea medicamentelor.

Tratamentul insuficienței suprarenale cronice la copii se bazează pe același principiu - administrarea pe tot parcursul vieții de corticosteroizi. Prednisolonul 2,5-10 mg este utilizat pe cale orală mai des, în funcție de severitatea bolii și de vârstă, cortizonul 10-50 mg. Dacă este necesar, medicamentele se administrează intramuscular - hidrocortizon 25-50 mg pe zi. Pentru a restabili mai rapid metabolismul apei și electroliților, se prescriu mineralocorticoizi - DOXA 0,5-1 ml pe zi cu trecerea la doze de întreținere de 0,3-0,5 ml timp de 1-2 zile, în funcție de starea copilului. Comprimatele Doxa sunt, de asemenea, utilizate sublingual de 1-3 ori pe zi. Dacă este necesară administrarea continuă intramusculară de DOXA pentru a evita injecțiile frecvente, se recomandă implantarea comprimatelor DOXA (1 comprimat conține 100 mg substanță activă) la fiecare 1/2 an sau un an. Implantarea de tablete la copiii sub un an, de regulă, nu este indicată, deoarece necesarul zilnic de mineralocorticoizi este mai mic decât ceea ce intră în organism în timpul transplantului. Tratamentul copiilor este complex, cu includerea atât a glucocorticoizilor, cât și a mineralocorticoizilor.

Este posibil să se trateze boala Addison prin xenotransplantul culturii de organe a cortexului suprarenal al purceilor nou-născuți. Indicațiile pentru transplant sunt forma moderată și severă a bolii Addison în stadiul de compensare medicamentoasă, insuficiența suprarenală cronică după adrenalectomia totală bilaterală. Efectul clinic al transplantului se observă după 5-7 zile (îmbunătățirea stării de bine, reducerea simptomelor dispeptice, stabilizarea hemodinamicii). Începând de la 10-12 zile, doza de hormoni de substituție este redusă treptat, ajungând la 50% sau mai puțin din originală în 1-3 luni, la unii pacienți hormonii fiind complet anulați. Efectul xenotransplantului culturii de organe a cortexului suprarenal se observă timp de 3-6 luni. În cazul etiologiei tuberculoase a insuficienței cronice a cortexului suprarenal, se efectuează terapia activă antituberculoză (tubazid, ftivazid etc.).

Studiile au arătat că terapia de substituție hormonală are un efect pozitiv asupra proceselor metabolice, asupra stării funcționale a diferitelor organe și sisteme și, în primul rând, asupra sistemului cardiovascular. Se constată o creștere semnificativă a tuturor parametrilor tensiunii arteriale, în primul rând sistolică și maximă finală datorită ameliorării sau normalizării principalelor factori hemodinamici: la hipotensiune arterială de rezistență, se înregistrează o creștere a rezistenței periferice și o scădere ușoară a debitului cardiac; cu hipotensiune arterială de ejecție - o creștere a debitului cardiac și normalizarea rezistenței periferice; cu o variantă hemodinamică mixtă a hipotensiunii - o creștere atât a debitului cardiac, cât și a rezistenței periferice. Cel mai dificil de normalizat tensiunea arterială în cazurile severe de boala Addison. Există, de asemenea, o îmbunătățire a tonusului vaselor mari de tip elastic și muscular, umplerea cu sânge a extremităților conform reovasografiei, deși normalizarea indicatorilor reografici la majoritatea pacienților nu are loc. Modificările pozitive sunt în curs de schimb transcapilar.

Sub influența terapiei complexe, permeabilitatea capilară se îmbunătățește, dar normalizarea sa nu are loc întotdeauna, ceea ce indică nu numai modificări funcționale, ci și organice ale microvaselor. Terapia de substituție hormonală are un efect pozitiv asupra componentei vasculare și intravasculare a microcirculației, nu numai în bolile ușoare, dar și moderate și mult mai rar în bolile severe.

Majoritatea pacienților cu severitate moderată a bolii Addison au prezentat o scădere a tortuozității vaselor de sânge, normalizare sau îmbunătățire a raportului dintre diametrul arteriolelor și venulelor, o scădere a dilatației venulelor și o creștere a vitezei fluxului sanguin în ele. O dinamică pozitivă mai puțin vizibilă a stării patului de microcirculație are loc în formă severă: la pacienți, s-au observat încă modificări ale circulației microcirculatorii. Prin urmare, în ciuda normalizării metabolismului apă-electroliților, carbohidraților, a îmbunătățirii semnificative a metabolismului grăsimilor și, în general, a îmbunătățirii stării de bine a pacienților și a normalizării tensiunii arteriale, pacienții au adesea modificări semnificative în patul de microcirculație, care indică nu numai natura lor funcțională, ci și organică, în special cu insuficiența cronică severă a cortexului suprarenal. Acest lucru indică necesitatea corectării constante a dozelor de hormoni care împiedică dezvoltarea decompensării, ceea ce agravează semnificativ tulburările existente, severitatea și ireversibilitatea modificărilor.

Tulburările remarcate ale microcirculației, precum și modificările profunde ale metabolismului, indică necesitatea includerii în complexul de tratament al bolii Addison nu numai glucocorticoizii și mineralocorticoizii, ci și agenții care afectează perturbarea proceselor metabolice, îmbunătățind acțiunea hormonilor în în acest sens (vitamine, agenți anabolizanți care normalizează grăsimile și alte procese de schimb). Terapia de substituție hormonală, împreună cu îmbunătățirea stării generale, normalizarea metabolismului apei și electroliților, o schimbare pozitivă a stării funcționale a sistemului cardiovascular, are un efect benefic asupra sistemului respirator și, în primul rând, asupra modificărilor volumului pulmonar, pulmonar și alveolar. ventilație, precum și parametrii schimbului de gaze.

Modificări pozitive apar în tractul gastrointestinal, apetitul se îmbunătățește, scaunul se normalizează, crește, dar nu normalizează (în primul rând în boala Addison moderată și mai ales severă) funcțiile secretoare și formatoare de acid ale stomacului. Îmbunătățirea proceselor metabolice, starea funcțională a tractului gastrointestinal duce la creșterea greutății corporale, unul dintre indicatorii importanți ai severității bolii și a stării de compensare.

Tratamentul hipertensiunii arteriale

Datorită prevalenței pe scară largă a hipertensiunii arteriale și a hipertensiunii arteriale simptomatice, probabilitatea unei combinații a insuficienței suprarenale cronice cu aceste afecțiuni patologice crește. Dezvoltarea bolii Addison la pacienții cu hipertensiune arterială sau hipertensiune arterială secundară duce la scăderea și chiar normalizarea tensiunii arteriale, hipotensiunea arterială adevărată apare rar. Mai mult, în cazul hipotensiunii arteriale, nivelul presiunii sub influența tratamentului hormonal se normalizează rapid, deși alte simptome ale bolii Addison rămân pronunțate. În consecință, combinația dintre boala Addison și hipertensiunea arterială duce la faptul că la pacienți principalul simptom principal al insuficienței suprarenale cronice este absent sau slab exprimat, ceea ce provoacă dificultăți cunoscute în diagnostic. Este necesar să se țină cont de varietatea bolilor care sunt însoțite de o creștere a tensiunii arteriale. Astfel de boli, pe lângă hipertensiune arterială, sunt ateroscleroza arterelor carotide cerebrale și (sau) interne, care ar trebui luate în considerare la diagnosticarea bolii Addison la persoanele în vârstă și vârstnice, leziuni traumatice ale craniului (encefalopatie traumatică), o serie de boli renale. (glomerulonefrită, pielonefrită, urolitiază), hipertensiune arterială ca urmare a aterosclerozei aortei abdominale și a arterelor renale, aortoarterită, boală polichistică a rinichilor, în special combinată cu pielonefrită, periarterita nodoză care implică arterele renale, o serie de boli endocrine primariocromocromului persistente, hipertensiune arterială și alte afecțiuni patologice.

Diagnosticul cauzei hipertensiunii arteriale este foarte dificil. De mare importanță este anamneza, luând în considerare toți factorii probabili care pot afecta nivelul tensiunii arteriale. Valorile normale ale tensiunii arteriale în prezența altor simptome de insuficiență suprarenală cronică nu ar trebui să excludă boala Addison, pentru confirmarea căreia trebuie efectuate o serie de teste de laborator și teste funcționale. Tratamentul acestor pacienți are propriile sale caracteristici. Dacă este imposibil să se obțină compensarea cu tratamentul dietetic cu numirea suplimentară de clorură de sodiu și acid ascorbic din preparate hormonale, ar trebui să se acorde preferință glucocorticoizilor, în primul rând prednisolon, care este prescris sub controlul tensiunii arteriale, starea generală a pacienților, studiul electroliților și al zahărului din sânge. Cu o eficacitate insuficientă, prednisolonul este înlocuit cu cortizon sau hidrocortizon. După cum se poate observa din cele de mai sus, trebuie evitată administrarea de mineralocorticoizi (DOXA), care are un efect mai mic asupra metabolismului proteinelor și carbohidraților și, în același timp, are efect asupra retenției de sodiu, contribuie la o creștere mai rapidă și mai persistentă. în tensiunea arterială, adică afectează în principal un singur sindrom - hipotensiunea arterială.

În cazul în care introducerea de doze mari de glucocorticoizi duce la normalizarea și creșterea tensiunii arteriale menținând în același timp alte simptome ale bolii Addison (adinamie, pierdere semnificativă în greutate, hipoglicemie), este necesară creșterea dozei de prednisolon la cea optimă în timp ce prescrierea de medicamente antihipertensive (dibazol 0,02 g de trei ori pe zi, doze mici de rezerpină - 0,05-0,1 mg de 1-3 ori pe zi, cu tahicardie anaprilină 0,01 g de 2-3 ori pe zi) sub monitorizarea atentă a tensiunii arteriale, asigurați-vă că măsurați-l de mai multe ori pe zi în poziție orizontală și verticală.

În unele cazuri, hipertensiunea arterială se dezvoltă pe fondul unui curs lung de boală Addison. Acest lucru ar trebui să fie întotdeauna luat în considerare, deoarece principalul criteriu de evaluare a eficacității tratamentului atât de către pacient, cât și de către medic este de obicei nivelul tensiunii arteriale. În astfel de cazuri, pacienții, observând o creștere a tensiunii arteriale pe fondul unei doze constante, obișnuite, de glucocorticoizi pentru pacient sau glucocorticoizi și DOXA, reduc doza de hormoni. Adesea, acest lucru se face la sfatul unui medic. Între timp, o scădere a dozei odată cu debutul normalizării tensiunii arteriale duce la o deteriorare a stării de bine a pacientului, slăbiciune generală și creșterea oboselii, apetitul scade, greutatea corporală se pierde, pigmentarea apare sau crește. Într-o astfel de situație, ar trebui să se gândească întotdeauna la adăugarea hipertensiunii arteriale primare sau secundare la boala Addison. Dacă pacientul a primit terapie complexă - glucocorticoizi și DOXA, acesta din urmă este anulat. În acest caz, doza de glucocorticoizi ar trebui crescută la maxim. Dacă acest lucru duce la creșterea tensiunii arteriale, medicamentele antihipertensive sunt prescrise în doze mici sub controlul tensiunii arteriale.

Tratament pentru diabet

Creșterea constantă a diabetului zaharat, utilizarea pe scară largă a glucocorticoizilor în tratamentul diferitelor boli acute și cronice duce la o posibilă combinație de insuficiență cronică primară sau secundară a cortexului suprarenal și diabet zaharat. Mai des, insuficiența suprarenală cronică apare pe fondul diabetului zaharat și mult mai rar boala Addison precede diabetul zaharat. Ținând cont de efectul contrainsular al glucocorticoizilor, dezvoltarea insuficienței suprarenale cronice la pacienții cu diabet zaharat are un efect benefic asupra evoluției diabetului și a nivelului glicemiei. Sensibilitate crescută la insulină, este necesar să se reducă doza acesteia din cauza apariției reacțiilor hipoglicemice.

Într-una dintre clinicile interne, a fost observată o pacientă cu diabet zaharat, care a primit o lungă perioadă de timp insulină B în doză zilnică de 60-80 ID. Apariția unei forme atipice, nepigmentate a bolii Addison la ea a dus la apariția unor reacții hipoglicemice severe frecvente, care au fost însoțite de colaps. Doza de insulină a fost redusă la 40 UI, apoi la 20 UI, totuși, această doză a provocat și reacții hipoglicemiante, care au fost facilitate și de pofta de mâncare scăzută și aportul alimentar insuficient. Boala lui Addison a fost suspectată și apoi confirmată. Au fost prescrise suplimentar clorură de sodiu, acid ascorbic 0,5 g de trei ori pe zi, DOXA 1 ml pe zi, apoi o dată la două zile, urmată de trecerea la tablete. Starea sa îmbunătățit, totuși, diabetul zaharat a devenit labil din cauza unei încălcări a dietei. Pacientul a fost transferat la insulină cu acțiune scurtă în doză de 8-10 UI de 3 ori pe zi.

În consecință, dezvoltarea insuficienței suprarenale cronice reduce semnificativ toleranța la insulină și crește toleranța la glucoză, ceea ce necesită reducerea dozei și, în unele cazuri, retragerea insulinei. Dintre preparatele cu insulină, este de preferat să se administreze fracționat insulină cu acțiune scurtă, ceea ce, în combinație cu dieta, duce la o evoluție mai stabilă a diabetului. În ceea ce privește boala Addison, atunci când este combinată cu diabetul zaharat din preparate hormonale, este de preferat să se prescrie mineralocorticoizi, care practic nu au niciun efect asupra metabolismului carbohidraților. În caz de eficacitate insuficientă, se prescrie prednisolon, în timp ce doza de insulină este ajustată ținând cont de profilul glicemic și glucozuric. În diabetul zaharat non-insulino-dependent, alegerea corticosteroizilor este determinată de severitatea hipocorticismului. Inițial se prescriu mineralocorticoizi, iar dacă sunt ineficienți, glucocorticoizi. Dacă administrarea de glucocorticoizi duce la o creștere a glicemiei care nu este compensată de medicamente hipoglicemiante orale, se prescrie insulina.

Tratamentul ulcerului peptic

Apariția bolii Addison la pacienții cu ulcer peptic este asociată cu o scădere a funcției secretoare și de formare a acidului a stomacului, inhibarea proprietăților regenerative ale membranei sale mucoase. Natura sindromului de durere caracteristic ulcerului peptic se modifică. Hipotensiunea arterială, de obicei observată cu ulcer peptic, este puternic agravată.

Dacă persoanele care suferă de boala Addison au antecedente de ulcer peptic, se prescriu duodenită, mineralocorticoizi, care au, de asemenea, un efect pozitiv asupra evoluției ulcerului peptic, contribuie la vindecarea mai rapidă a ulcerului. Cu efect terapeutic insuficient, se administrează suplimentar glucocorticoizi, în timp ce doza este selectată individual, începând cu cele mici, cu administrarea simultană obligatorie de steroizi anabolizanți (perobol, retail etc.). Trebuie amintit că introducerea de glucocorticoizi (cortizon, prednisolon) poate exacerba boala ulcerului peptic, dezvoltarea sângerării și perforarea ulcerului. O condiție obligatorie pentru prevenirea complicațiilor este numirea antiacidelor, utilizarea pe scară largă a proprietăților antiacide ale alimentelor, care se realizează și prin mese frecvente.

Tratament în timpul sarcinii

În legătură cu posibilitatea agravării bolii Addison în prima jumătate a sarcinii, pacienții cu o formă ușoară a bolii, care nu au primit anterior terapie de substituție hormonală, sunt transferate la prednison în doză de 10-15 mg pe zi (respectiv , 5 mg dimineața și după-amiaza sau 10 mg dimineața și 5 mg după-amiaza ), cu tendință de scădere a tensiunii arteriale, în ciuda utilizării de glucocorticoizi, injecție intramusculară suplimentară de DOXA 5 mg de 2 ori pe săptămână. Se prescrie o doză suficientă de acid ascorbic (0,5 g de 3 ori pe zi). Pentru pacienții care au urmat terapie hormonală înainte de sarcină, doza de glucocorticoizi este crescută de 1,5 ori. În plus, este introdus DOXA. Monitorizarea sistematică obligatorie a stării de bine a pacienților, a nivelului tensiunii arteriale cu corectarea dozelor de hormoni.

Luând în considerare caracteristicile individuale ale evoluției bolii Addison la femeile însărcinate, din a doua jumătate a sarcinii, datorită activității hormonale a placentei, starea de bine a pacienților se îmbunătățește de obicei, ceea ce necesită o scădere a hormonilor administrați, totuși , abolirea completă a glucocorticoizilor este periculoasă atât pentru gravidă, cât și pentru făt din cauza posibilei epuizări a glandelor suprarenale. Introducerea unor doze mari de glucocorticoizi și în special mineralocorticoizi în a doua jumătate a sarcinii este, de asemenea, periculoasă din cauza retenției crescute de sodiu și lichide, a dezvoltării edemului și a posibilei preeclampsie.

Managementul nașterii în boala Addison ar trebui să fie în așteptare. Nașterea are loc de obicei cu 10-12 zile mai târziu decât de obicei. Este foarte important să luați măsuri pentru a preveni travaliul prelungit. Având în vedere că durerea de la naștere este un stres sever suplimentar, este necesară o ameliorare suficientă a durerii. În același timp, se iau măsuri pentru a preveni pierderea de sânge, care ar trebui să fie minimă. În caz de pierdere de sânge, este necesară o transfuzie de sânge urgentă.

Pentru a preveni criza Addisoniana la nastere, cresterea mecanismelor de protectie adaptativa, rezistenta fizica a unei femei insarcinate cu debutul travaliului, se administreaza intravenos 100 mg hidrocortizon (30 mg prednisolon), intramuscular 5 mg DOXA. Administrarea repetată de hidrocortizon sau prednisolon se efectuează la fiecare 4-6 ore (75 mg și, respectiv, 20-25 mg) și DOXA 5 mg. Sub controlul tensiunii arteriale, doza de hormoni poate fi crescută sau scăzută. În prima etapă a travaliului, se injectează intravenos 10-15 ml dintr-o soluție de acid ascorbic 5%; iar apoi se picura 500 ml soluție de glucoză 5% cu 50 mg hidrocortizon, 1 ml soluție 0,06% corglicon și 2 ml cordiamină. În perioada postpartum, administrarea parenterală fracționată de gluco- și mineralocorticoizi (hidrocortizon - 75-100 mg sau prednisolon - 25-30 mg la fiecare 6 ore, DOXA - 5 mg de 2-3 ori pe zi) și lichide (reopoliglyukin - 400 ml, glucoză - 500-1000 ml, soluție 5% în soluție izotonică de clorură de sodiu 500-1000 ml, soluție glucoză 40% 20-40 ml cu acid ascorbic 5% 10-15 ml).

În zilele următoare, sub controlul tensiunii arteriale, studii de sodiu și potasiu în plasma sanguină, doza și frecvența administrării hormonilor sunt reduse. În legătură cu slăbirea apărării organismului pentru a preveni dezvoltarea complicațiilor infecțioase postpartum, tuturor pacienților li se prescriu antibiotice cu spectru larg, în doze suficiente. Operația cezariană se efectuează numai pentru indicații obstetricale sub anestezie endotraheală cu utilizarea neuroleptanalgeziei.

boala Addison este o insuficiență cronică a funcționării cortexului suprarenal, manifestată printr-o scădere sau încetare a secreției de hormoni - mineralocorticoid Și glucocorticoizii ( , corticosteron , deoxicorticosteron și alți corticosteroizi).

Lipsa hormonilor mineralocorticoizi duce la o creștere a excreției de sodiu și o scădere a excreției de potasiu, în principal cu urină, dar și cu transpirație și saliva, în timp ce dezechilibrul electrolitic provoacă deshidratare severă, hipertonicitate plasmatică, scădere a volumului sanguin circulant, hipotensiune și chiar circulator colaps . Cu toate acestea, dacă patologia este cauzată de producția redusă, nivelul electroliților rămâne normal sau moderat alterat. În timp ce lipsa de glucocorticoizi provoacă astfel de simptome ale bolii Addison: modificări ale sensibilității și o încălcare a metabolismului carbohidraților, proteinelor și grăsimilor. Ca urmare, carbohidrații necesari vieții sunt formați din proteine, nivelul zahărului din sânge scade și rezervele sunt epuizate. glicogen depus în ficat, care se exprimă în general, musculare, inclusiv slăbiciune miocardică. La pacienti, rezistenta la virusuri si infectii, leziuni si diverse tipuri de stres . În procesul de dezvoltare a insuficienței, debitul cardiac scade, apare insuficiența circulatorie.

Dacă nivelul de cortizol plasmatic este scăzut, atunci există o stimulare a sintezei ACTH și o creștere a nivelului. hormonul β-lipotrop , care are activitate de stimulare a melanocitelor, care împreună cu tropina dă hiperpigmentare . Oamenii au nu numai pielea de bronz, ci și membranele mucoase. Aceasta înseamnă că insuficiența secundară rezultată din tulburările funcționale ale glandei pituitare nu se manifestă sub formă de hiperpigmentare.

Această tulburare endocrină apare destul de rar - 4-6 persoane la 100 de mii în statisticile diferitelor țări. A fost descris pentru prima dată de medicul englez, părintele endocrinologiei Thomas Addison, în 1855, în cartea sa Despre consecințele constituționale și locale ale bolilor cortexului suprarenal.

Patogeneza

Există multe mecanisme de deteriorare a cortexului suprarenal, provocând insuficiență în producția de hormoni - hipocorticism , sau absența lor totală acorticism . Acestea includ:

• reacții autoimune (în 85% din cazuri) - anticorpii la nivelul cortexului suprarenal sunt sintetizați în organism - M , apar infiltrarea limfoidă, fibroza și atrofia celulelor glandulare funcționale;
• infecții - sunt aduse în glandele suprarenale pe cale hematogen, cel mai adesea provoacă necroză cazeoasă și calcificare;
• in dezvoltare ( hipoplazie );
• oncologie;
• defecte genetice și boli, cum ar fi hemocromatoza ;
• trauma;
• otrăvire;
• tulburări ale senzației sau sintezei hormonul adrenocorticotrop (ACTH) ca urmare a ischemiei, radiațiilor etc.

Hormonii cortexului suprarenal și semnificația lor

Hormonii produși în cortexul suprarenal morfofuncțional sunt corticosteroizi . Dintre acestea, cele mai active și importante sunt:

• cortizolul - un glucocorticoid sintetizat în zona fasciculară a stratului cortical. Funcția sa principală este reglarea metabolismului carbohidraților, stimularea gluconeogenezei și participarea la dezvoltarea reacțiilor de stres. Conservarea resurselor energetice se realizează prin legarea cortizolului de receptorii hepatici și alte celule țintă, ceea ce determină activarea sintezei. glucoză , depozitându-l sub formă de glicogen pe fondul scăderii proceselor catabolice în mușchi.
• Cortizon - glucocorticoid, al doilea ca important dupa cortizol, care este capabil sa stimuleze sinteza carbohidratilor si proteinelor, inhiba organele sistemului imunitar, creste rezistenta organismului la situatii stresante.
• Aldosteron - principalul mineralocorticoid uman, sintetizat în zona glomerulară a grosimii corticale, sub acțiunea sa țesuturile sunt capabile să rețină apa, clorurile, reabsorbția sodiului, creșterea excreției de potasiu, se produce o deplasare către alcaloză, creșterea tensiunii arteriale și a volumelor sanguine circulante.
• Corticosteronul - un hormon mineralocorticoid mai puțin semnificativ, are și activitate glucocorticoidă, deși de două ori mai mică decât cea a cortizolului, care se realizează mai ales în stimularea gluconeogenezei hepatice.
• Dezoxicorticosteron este un hormon mineralocorticosteroid minor inactiv care poate regla metabolismul apă-sare, crește puterea și rezistența mușchilor striați.

Clasificare

În funcție de mecanismul de dezvoltare a bolii Addison sau, în alt mod, a bolii bronzului, există:

• insuficiența primară a cortexului suprarenal - în centrul patologiei se află înfrângerea directă a structurilor glandulare;
• insuficiență secundară - ca urmare a unei încălcări sistemul hipotalamo-hipofizar , care în mod normal ar trebui să stimuleze cortexul suprarenal.

Se numește insuficiență suprarenală acută hipoadrenale sau Criza Addisoniană.

Caracteristicile crizei Addisoniene

Criza Addisoniană se dezvoltă brusc și poate amenința viața unei persoane. Concentrațiile scăzute de hormoni (cortizol, aldosteron) în sânge duc la pierderea conștienței sau psihoză, confuzie, delir , vărsături severe și , încălcări ale echilibrului mineral și apei, dureri la picioare, partea inferioară a spatelui, abdomen, scăderea tensiunii arteriale și chiar cauza şoc .

Cauze

Boala Addison și hipofuncția suprarenală se pot dezvolta ca urmare a unor astfel de procese și patologii precum:

• tuberculoză, sifilitică, bruceloză;
• inflamație purulentă;
• scăderea sensibilității sau insuficiența ACTH;
• luarea de corticosteroizi exogeni, care provoacă atrofia glandelor suprarenale;
• dezvoltarea tumorilor neproducatoare de hormoni;
• disfuncție congenitală;
• amiloidoza ;
• terapie medicamentoasă, cum ar fi clodatina , etomidat , precum și barbituricele, blocante ale steroidogenezei.

Simptomele bolii Addison

Simptomele bolii Addison sunt cele mai acute în condiții de stres, când sistemul simpatico-suprarenal este epuizat și organismul experimentează o nevoie crescută de glucocorticoizi. Patologia se dezvoltă lent și poate să nu fie observată timp de câteva luni sau chiar ani, în timp ce progresează, iar pacientul experimentează:

• oboseala cronica;
• slabiciune musculara;
• iritabilitate crescută, anxietate, neliniște, tensiune și irascibilitate;
• tulburare depresivă;
• sete și nevoie de multe lichide;
• bătăi puternice ale inimii și dezvoltare;
• modificări ale gustului în favoarea sărate și acrișoare;
• bufeuri de greață, (tulburări în actul de deglutiție), tulburări ale sistemului digestiv - vărsături, diaree, dureri abdominale;
• pierderea în greutate și pierderea poftei de mâncare;
• deshidratare și urinare excesivă ( poliurie );
• tetanie, Și convulsii , mai ales după consumul de produse lactate și fosfații rezultați;
• și deteriorarea sensibilității membrelor;
• scăderea nivelului de glucoză din sânge hipoglicemie );
• scăderea cantității de sânge circulant hipovolemie ).

În plus, se dezvoltă hipotensiunea arterială și destul de des ortostatică. La femeile din sistemul reproductiv, depleția suprarenală provoacă întreruperi ale ciclului menstrual, la bărbați se observă.

Important! Una dintre cele mai specifice manifestări ale bolii descrise de Addison este hiperpigmentare pielea acelor zone care sunt expuse la radiații solare sau la frecare mai mare. pete întunecate - melasma apar pe tot corpul și chiar pe gingii, astfel încât patologia este cunoscută și sub numele de boala bronzului. Doar 10% dintre pacienți nu prezintă acest simptom și se numește această patologie „White Addison” .

Se mai cunoaște o altă patologie, descrisă de Addison și manifestată sub formă de îngălbenire a tegumentului - Anemia Addison-Birmer , se dezvoltă cu o deficiență și se mai numește și altfel anemie pernicioasă sau anemie malignă .

Boala Addison-Birmer: simptome și caracteristici

În centrul patologiei se află atrofia mucoasei gastrice și încetarea secreției Factorul castelului . Cel mai adesea apare la vârstnici și la persoanele peste 40 de ani. Pe lângă mecanismul autoimun, cauza poate fi , cancer, helmintiază, rezecție de stomac Și .

Simptomele bolii Addison-Birmer se reduc la arsuri ale limbii, sensibilitate, uscăciune și inflamație a mucoaselor, oboseală, , batai crescute ale inimii, somnolenta ziua si noaptea. În același timp, tulburările dispeptice se alătură -, diaree . Foarte des, pacienții caută ajutor medical cu anemie semnificativă.

Analize și diagnostice

Pentru a confirma boala Addison, trebuie să efectuați:

• examinarea cu ultrasunete a glandelor suprarenale pentru a identifica leziuni, de exemplu, cu;
• un test de sânge pentru a determina nivelul hormonilor suprarenali (cortizol), ACTH, glucoză, potasiu, sodiu, ;
• CT al glandelor suprarenale, care vă permite să detectați infarctul suprarenal, reducerea dimensiunii, metastazele tumorale, amiloidoza;
• RMN al creierului pentru a studia regiunea hipotalamo-hipofizară și pentru a detecta procese distructive, tumorale sau granulomatoase.

Baza diagnosticului Criza Addisoniană este:

• o scădere a concentrației de sodiu în sânge sub 130 mmol / l, excreție urinară - mai puțin de 10 g pe zi;
• o creștere a concentrației de potasiu în sânge peste 5 mmol / l;
• scăderea raportului dintre ionii de sodiu și potasiu la 20 de unități (în mod normal 32);
• niveluri scăzute de glucoză;
• dezvoltarea acidozei;
• concentratii mari uree , azot rezidual în testele cu plasmă sanguină.

Tratament

Principalul tratament pentru hipocorticismul primar este terapie de înlocuire a hormonilor . Lipsa de cortizol poate fi umplută cu hidrocortizon și aldosteron - acetat de fludrocortizon .

- are atat efecte glucocorticoide cat si mineralocorticoide, folosirea sa pe termen lung poate duce la infectii secundare fungice si virale.

Proceduri și operațiuni

• Antipigmentare - injecții subcutanate de cocktail-uri antioxidante și medicamente pentru strălucire, de exemplu, extract de placenta , , linoleic , acid glicolic , complexe multivitaminice, extracte din plante.
• Fototermoliza sau terapie cu laser - indepartarea pigmentarii prin distrugerea microfractiilor pielii si a celulelor pigmentare la nivelul epidermei. În viitor, refacerea și reînnoirea pielii au loc atunci când procesele de sinteză a melaninei din organism sunt normalizate.

Primul ajutor pentru criza lui Addison

La primele manifestări ale scăderii nivelului de cortizol și aldosteron în sânge, pacientul are nevoie de:

• se administrează intravenos (dacă nu poate să-l ia pe cale orală);
• utilizare ser fiziologic (0,9% NaCI ) Și .

Dieta pentru insuficienta suprarenala

Pe lângă faptul că pacientul trebuie să evite situațiile stresante, se recomandă o dietă bogată în carbohidrați. În dietă, trebuie să adăugați alimente cu o cantitate crescută de acid ascorbic (coacăze negre, citrice, bulion de măceșe) și încă 15-20 g de sare pe zi.

Pentru a preveni hiperkaliemia, este mai bine să limitați aportul de caise uscate bogate în potasiu, stafide, leguminoase, cartofi.

Consecințe și complicații

Lăsată netratată, boala bronzului poate duce la o criză Addisoniană, în special cu infecții, sângerări, răni sau intervenții chirurgicale.

Lista surselor

• Lavin N. (ed.) Endocrinologie ed. a II-a. Pe. din engleza. - M.: Practică, 1999. - S. 183-191.
• Dedov I.I., Marova E.I., Vaks. V.V. Etiologia insuficienței suprarenale, patogeneză, clinică, diagnostic, tratament. Manual metodic pentru medici. Moscova 2000.