Książka: „Rzadkie zespoły i choroby neurologiczne” (V.V. Ponomarev)

Rozdział 1. Postępująca wieloogniskowa leukoencefalopatia

Postępująca wieloogniskowa leukoencefalopatia (PML) jest jedną z rzadkich chorób demielinizacyjnych mózgu, która rozwija się na tle defektu układu odpornościowego. PML został po raz pierwszy opisany w 1958 roku przez E. Richardsona. Choroba występuje wszędzie, jednakowo u mężczyzn i kobiet, najczęściej w wieku 50 lat i więcej. Obecnie ustalono, że PML jest wywoływana przez kilka szczepów wirusów z grupy Papova JC (VJC), które są infekcją oportunistyczną u ludzi. Według różnych autorów 70–90% populacji zostało zakażonych VJC od dzieciństwa. Różne stany patologiczne, którym towarzyszą zjawiska niedoborów odporności: choroby limfoproliferacyjne (chłoniaki OUN), choroby mieloproliferacyjne (białaczka, szpiczak), wrodzona hipogammaglobulinemia, rakowatość, rozsiane choroby tkanki łącznej, AIDS, stany po leczeniu immunosupresyjnym w związku z przeszczepianiem narządów i tkanek przyczyniają się do reaktywacja wirusa ze stanu utajonego. Celem tej infekcji są komórki ośrodkowego układu nerwowego wytwarzające mielinę, dlatego ich uszkodzenie klinicznie objawia się procesami demielinizacji.

Obraz kliniczny PML charakteryzuje się stopniowym początkiem i postępującym przebiegiem, wczesnym rozwojem otępienia, zaburzeniami mowy, zaburzeniami piramidowymi i pozapiramidowymi, zespołem rzekomoopuszkowym i napadami padaczkowymi. Rzadziej choroba objawia się zespołami pnia mózgu i móżdżku. Opisano przypadki początku PML z rozwojem zespołu porażenia nadjądrowego i ogniskowych zaburzeń ruchu. Rozprzestrzenianie się ognisk demielinizacyjnych prowadzi do progresji objawów. Nie opracowano specyficznej terapii przeciwwirusowej PML. Spontaniczna stabilizacja procesu jest rzadkością. Większość badaczy podkreśla wysoką śmiertelność z powodu PML.

Obserwowaliśmy 10 pacjentów z PML, z których 50% zmarło 4–9 miesięcy od wystąpienia choroby. U pacjentów, którzy przeżyli, ze względu na utrzymywanie się ciężkiego deficytu neurologicznego ustalono I lub II grupę niepełnosprawności. Oto jedna z takich obserwacji.

Pacjent R., lat 25, bezrobotny, w chwili przyjęcia na oddział neurologiczny nie zgłaszał żadnych dolegliwości ze względu na ciężki stan zdrowia. Chorował przez 2 miesiące, kiedy na tle stresu zaczęła okresowo pojawiać się agresywność, niewłaściwe zachowanie i niepokój ruchowy. Z powodu wystąpienia jednego z tych schorzeń pacjent był hospitalizowany w szpitalu psychiatrycznym z rozpoznaniem polimorficznego zaburzenia psychotycznego. Miesiąc później w trakcie terapii stan pacjenta szybko się pogorszył: nasiliło się osłabienie kończyn, zaburzenia mowy i chodu, w związku z czym został przekazany w celu dalszego leczenia na oddział neurologiczny. Po przeniesieniu stan chorej oceniono jako umiarkowany, ciśnienie tętnicze 125/80 mm Hg. Art., nie stwierdzono patologii somatycznej. Neurologicznie: świadomy, rozumie mowę mówioną, reaguje na nią skinieniem głowy, nie mówi, wykonuje proste polecenia. Usta nie otwierają się same z powodu silnego mięśnia szczękowo-żuchwowego, a język nie jest widoczny. Połykanie nie jest zaburzone, odruch gardłowy jest żywy. Źrenice są równej wielkości, reakcja źrenic na światło jest żywa, nie ma zaburzeń okoruchowych. Pozytywne odruchy automatyzmu oralnego. Siła w lewej ręce jest wystarczająca, w prawej ręce zmniejsza się do 1-2 punktów, w prawej nodze - 4 punkty, napięcie mięśniowe wzrasta piramidalnie, bardziej w kończynach prawych. Odruchy ścięgnisto-okostnowe są wysokie, strefy rozszerzone, D>S, patologiczne odruchy stopy Babińskiego, Rossolimo po obu stronach. Nie da się wiarygodnie zbadać wrażliwości ze względu na brak produktywnego kontaktu z pacjentem. Nie wykonuje testów koordynacji i nie siada samodzielnie. Nie wykryto żadnych objawów oponowych. Nie ma żadnych zaburzeń w obrębie miednicy mniejszej.

Podczas badania: ogólne badanie krwi Hb 149 g/l, leukocyty 8,2–109, ESR 8 mm/h, w morfologii krwi stwierdzono limfopenię 18%, pozostałe wskaźniki w normie. Biochemiczne badanie krwi bez żadnych cech. Immunogram krwi: IgG 6,5 g/l, IgA 0,8 g/l, IgM 1,0 g/l. Wynik testu ELISA HIV negatywny. Płyn mózgowo-rdzeniowy: białko 0,25 g/l, cytoza 36 106 komórek/l. Badania immunoenzymatyczne krwi i płynu mózgowo-rdzeniowego nie wykazały istotnego wzrostu miana przeciwciał przeciwko wirusowi opryszczki pospolitej. EEG: umiarkowane zmiany w aktywności bioelektrycznej mózgu przy zmniejszonym poziomie amplitudy. Okulista: ostrość wzroku OD/OS 0,1 z korekcją 0,9/0,8, dno bez patologii. W rezonansie magnetycznym mózgu (dwukrotnie): w istocie białej półkul mózgowych uwidoczniono liczne polimorficzne, miejscami zlewające się ze sobą heterogenne, hiperintensywne ogniska T2w o średnicy od 3 do 30 mm (ryc. 15). Zbiorniki podstawne, komory mózgowe i bruzdy korowe są rozproszone.

Ryż. 15. MRI w trybie T2w pacjenta R., lat 25, z rozpoznaniem „prawdopodobnej PML”:
Wykryto A) podkorowe i B) okołokomorowe, liczne, zlewające się, hiperintensywne ogniska o średnicy od 3 do 30 mm

Otrzymał masywny wlew i terapię przeciwzapalną, leki nootropowe, przeciwutleniacze (karnityna, gliatylina), leki zwiotczające mięśnie (baklofen), domięśniowo immunoglobulinę; Wykonano 5 sesji plazmaferezy. Dzięki terapii stan pacjenta zaczął się poprawiać: wzrosła siła, zmniejszyło się napięcie mięśniowe kończyn, stała się możliwa możliwość samodzielnego mówienia, żucia i połykania, a także samodzielnego poruszania się za pomocą chodzika. W trakcie rocznej obserwacji dynamicznej u pacjenta utrzymywał się umiarkowany zespół rzekomoopuszkowy, łagodny zespół akinetyczno-sztywny, niedowład połowiczy prawostronny oraz ciężkie zaburzenia funkcji poznawczych. Powstała grupa niepełnosprawna I.

Tak więc u pacjenta, na tle niedoboru odporności humoralnej, choroba początkowo objawiała się produktywnymi objawami psychotycznymi, po których nastąpiły zmiany w układzie piramidowym i pozapiramidowym, zespół rzekomoopuszkowy i mutyzm akinetyczny. Połączenie tych objawów klinicznych i wyników MRI było dość charakterystyczne dla PML. Niestety nie udało się wykonać biopsji mózgu i płynu mózgowo-rdzeniowego w kierunku VJC, dlatego w tym przypadku możemy mówić jedynie o „prawdopodobnej PML”. Zalecone leczenie patogenetyczne, immunokorekcyjne i objawowe pozwoliło uzyskać częściową regresję objawów przy zachowaniu resztkowych deficytów poznawczych i motorycznych.

Duże zainteresowanie naukowe i praktyczne ma badanie charakterystyki infekcji VJC, która należy do grupy poliomawirusów. Przeprowadzone badania wykazały powszechną częstość występowania VJC wśród populacji miejskiej różnych regionów geograficznych. W naturze wirus jest dość stabilny. Cząsteczki wirusa pozostają stabilne w temperaturze 20°C przez ponad 70 dni. Penetracja VJC, czyli wirusowego DNA, do organizmu ludzkiego następuje poprzez wodę, żywność i kropelki unoszące się w powietrzu. Po zakażeniu wirus wbudowuje się do jądra komórkowego. Cechą tej infekcji jest jej zdolność do utrzymywania się (w nerkach, szpiku kostnym, limfocytach krwi), reaktywacji, przewlekłości i przerywanego przebiegu. Zidentyfikowano cztery genotypy VJC o cechach geograficznych. W Europie dominuje typ 1 (62%). Typ 2 (9,7%) i typ 3 (8,9%) występują częściej w Azji i Afryce. Typ 4 (5,4%) jest rekombinantem typów 1-3 i rzadko powoduje PML. Rozprzestrzenianie się wirusa do mózgu następuje przez krew. Badania wykazały wysoką specyficzność VJC wobec oligodendrocytów wytwarzających mielinę w mózgu. Na tle immunosupresji wirus jest zdolny do reaktywacji ze stanu utajonego, powodując zniszczenie mieliny i prowadząc do zaburzeń neurologicznych. Badania wieloośrodkowe potwierdziły związek genotypu VJC z niekorzystnym przebiegiem choroby. Ustalono, że wykrycie wirusa typu 1 i 2 jest czynnikiem ryzyka rozwoju PML. U pacjentów z szybko postępującą chorobą VJC wykrywa się w 75% przypadków w surowicy, a w 100% w mózgu i płynie mózgowo-rdzeniowym.

Badania patologiczne w PML ujawniają liczne ogniska demielinizacji, zwłaszcza na granicy istoty szarej i białej, co miało miejsce w naszym przypadku. W przeciwieństwie do stwardnienia rozsianego, w PML ogniska demielinizacji w strefie podskórnej i podwyściółkowej są niezwykle rzadkie. W badaniu makroskopowym stwierdza się łagodne reakcje zapalne i obrzęk.

Badanie mikroskopowe wskazuje na typowe wtręty wewnątrzjądrowe w oligodendrocytach, rzadziej w astrocytach, a te ostatnie mogą łączyć się ze sobą, tworząc komórki olbrzymie.

W patogenezie demielinizacji ważne są zarówno bezpośrednie uszkodzenie oligodendrocytów, jak i reakcje autoimmunologiczne na tle niedoborów odporności. Badanie immunologiczne krwi w PML wskazuje na uogólnione zaangażowanie odporności komórkowej i humoralnej. Spadek humoralnej odpowiedzi immunologicznej świadczy o utrzymywaniu się infekcji i objawia się spadkiem poziomu IgG, co również zaobserwowano u naszej pacjentki. Rzadko można zaobserwować wzrost poziomu IgM w surowicy. Dokanałową syntezę IgG do białka VJC w PML stwierdzono u 76% chorych, w porównaniu do 3,2% u osób zdrowych, a według T. Webera i wsp. , może być stosowany jako dodatkowe badanie diagnostyczne. Ci sami autorzy odkryli, że pojawienie się limfocytów swoistych dla VJC wiąże się z korzystnym rokowaniem klinicznym.

Obraz kliniczny PML nie jest ściśle specyficzny. Przed epidemią AIDS choroba występowała rzadko, obecnie dotyka 5-10% tych chorych. Wcześniej uważano, że przy prawidłowym funkcjonowaniu układu odpornościowego wirus nie powoduje żadnych objawów klinicznych. Obecnie ustalono, że niedobór odporności występuje u 85% pacjentów, a u pozostałych PML może rozwinąć się przy braku defektu układu odpornościowego. PML rozpoznaje się na podstawie następujących objawów:

Obecność wieloogniskowych objawów neurologicznych (nietypowe są bóle głowy i zwiększone ciśnienie śródczaszkowe).
CSF często się nie zmienia.
Typowy obraz MRI u 90% pacjentów: sygnały o dużej intensywności w T2w i zmniejszona gęstość w Tiw bez akumulacji kontrastu i efektu masy. Charakterystyczne jest uszkodzenie włókien łukowatych (włókien V) okolic potyliczno-ciemieniowych. Zmiany MPT w mózgu mogą być jednostronne lub obustronne, pojedyncze lub mnogie, symetryczne lub asymetryczne. Do nietypowych nieprawidłowości w MRI w PML należą ogniskowe krwotoki, zanik mózgu, obrzęk okołoogniskowy i zajęcie zwojów podstawnych.
Obecność immunologicznych objawów pierwotnego (AIDS) lub wtórnego niedoboru odporności.
W biopsji tkanki mózgowej VJC wykrywa się za pomocą mikroskopii elektronowej, antygeny VJC wykrywa się metodą immunocytochemiczną, a genom wirusa wykrywa się za pomocą reakcji łańcuchowej polimerazy w 95,8% przypadków.

Diagnozę różnicową przeprowadza się w przypadku przewlekłego opryszczkowego zapalenia mózgu, pierwotnie postępującego przebiegu stwardnienia rozsianego, encefalopatii HIV. To ostatnie charakteryzuje się rozlanym uszkodzeniem mózgu w MRI, mniej intensywnym w T2w i niewidocznym w Tiw, bez zajęcia włókien łukowatych. W trudnych przypadkach diagnostycznych stosuje się biopsję stereotaktyczną mózgu.

Większość badaczy podkreśla postępujący, często śmiertelny przebieg PML. O pacjentach, którzy przeżyli, informuje się po 4 latach od rozpoznania PML na podstawie badania patologicznego i wirusologicznego. Nie opracowano specyficznej terapii PML. Opisano pozytywne wyniki kliniczne, immunologiczne i hematologiczne dożylnego i dolędźwiowego podawania cytarabiny w skojarzeniu z interferonem alfa i interleukiną-2 w dawce 0,5 mU/m2 na dobę. W literaturze pojawiają się doniesienia o stabilizacji procesu przez rok u 36% chorych po dożylnym podaniu arabinozydu cytozyny. Podkreśla się jednak, że lek ten ma działanie toksyczne. Obiecujące w leczeniu PML jest zastosowanie wysoce aktywnej terapii przeciwretrowirusowej i cydofowiru, które będą stosowane w przyszłości.

Postępująca wieloogniskowa leukoencefalopatia (PML), która charakteryzuje się masywną demielinizacją istoty białej, jest spowodowana aktywacją wirusa polioma (wirusa JC) i replikacją wirusa w mózgu. Uważa się, że wirus JC dociera do ośrodkowego układu nerwowego poprzez leukocyty i atakuje przede wszystkim oligodendrocyty tworzące osłonkę mielinową. Zniszczenie osłonek mielinowych objawia się makroskopowo jako wieloogniskowa demielinizacja. Najbardziej dotknięta jest istota biała półkul mózgowych, ale może również dotyczyć móżdżku i istoty szarej.

Wirus JC (wirus Johna Cunninghama) jest zawierającym DNA dwuniciowym wirusem kolistym z rodzaju Polyomavirus z rodziny Polyomaviridae. Wirus JC otrzymał swoją nazwę od inicjałów pacjenta, u którego po raz pierwszy został wykryty w 1971 roku. Kapsyd wirusa zawiera trzy białka wirusowe: VP1, VP2 i VP3. Dominującym białkiem jest VP1, które tworzy cząsteczki wirusopodobne, które wyzwalają odpowiedź immunologiczną organizmu. Genom wirusa dzieli się na wczesny, późny i niekodujący region kontrolny (NCCR). Ze względu na różnice NCCR wyróżnia dwa typy wirusów JC – archetyp (postać klasyczna) i prototyp (postać inwazyjna). Jednym z receptorów wirusa JC jest glikoproteina z łącznikiem T, występująca na powierzchni większości komórek somatycznych. Ponadto wirus JC potrafi wiązać się z receptorami serotoninowymi, takimi jak SNT, obecnymi na różnych typach komórek, w tym nabłonku nerek, limfocytach B, płytkach krwi, komórkach glejowych i neuronach. Większość tych komórek zawiera także wirusowe DNA.

Wirus JC jest wszechobecny. Sugeruje się drogi zakażenia drogą powietrzną i kałowo-ustną. Zakażenie pierwotne występuje we wczesnym okresie życia (w dzieciństwie) i przebiega bezobjawowo. Z migdałków i limfocytów krwi obwodowej wirus JC przenika do komórek nabłonkowych nerek, szpiku kostnego i śledziony, gdzie pozostaje w stanie trwałości (nosicielstwo bezobjawowe). Kolejnym etapem infekcji jest reaktywacja wirusa i jego rozprzestrzenianie się po organizmie prawdopodobnie krwiopochodną drogą przedostania się do centralnego układu nerwowego. Około 75–80% dorosłych ma wynik serologiczny pozytywny na obecność wirusa, co wskazuje na przebytą infekcję [w dzieciństwie] (Love S., 2006).

Choroba (PML) rozwija się u osób z obniżoną odpornością (osoby z obniżoną odpornością): przy chorobach nowotworowych (głównie przewlekła białaczka limfatyczna, choroba Hodgkina, mięsak limfatyczny, choroby mieloproliferacyjne), gruźlicy, sarkoidozie, przy niedoborach odporności; można łączyć z AIDS, wykrywanym podczas immunosupresji lekowej cytostatykami, przeciwciałami immunoklonalnymi (rozwój PML jako niebezpiecznego powikłania jest również możliwy w ramach ogólnoustrojowej zapalnej choroby reumatycznej na tle terapii immunosupresyjnej). (jednak w niektórych przypadkach rozwój PML występuje przy braku ciężkiego niedoboru odporności). Uważa się, że PML jest zasadniczo oportunistyczną infekcją wirusową. Ponieważ w leczeniu stwardnienia rozsianego stosuje się leki monoklonalne, PML może rozwinąć się jako powikłanie tej terapii. W tabeli przedstawiono objawy kliniczne (diagnostyka różnicowa) zaostrzenia stwardnienia rozsianego i PML (wg L. Kappos i wsp. Lancet 2007; 6 (5): 431–441):

Rozwiązanie problemu przepisywania pacjentowi leki immunosupresyjne powinno być poprzedzone badaniem stężenia przeciwciał przeciwko wirusowi JC(Miłość S., 2006).

Obraz kliniczny PML charakteryzuje się galopującym wzrostem deficytów neurologicznych w połączeniu ze zmianami osobowości i upośledzeniem intelektualnym. Pomimo różnorodności objawów PML ze względu na różną lokalizację ognisk demielinizacyjnych, można wyróżnić wiele cech wspólnych obrazu klinicznego. Oprócz zaburzeń poznawczych (od łagodnych problemów z koncentracją po demencję) PML charakteryzuje się ogniskowymi objawami neurologicznymi. Częściej występuje niedowład mono- i połowiczy, a także zaburzenia mowy i wzroku; PML może prowadzić do ślepoty. Uszkodzenie ośrodkowego układu nerwowego czasami początkowo objawia się izolowanymi zaburzeniami koordynacji ruchowej, ale szybko może prowadzić do ciężkiej niepełnosprawności. U niektórych pacjentów występują napady padaczkowe (około 20% pacjentów). Utrata czucia, gorączka i ból głowy są rzadkie. W końcowych stadiach choroby dochodzi do demencji i śpiączki. Przebieg jest zmienny, śmierć następuje w ciągu 3-6 do 10-12 miesięcy od manifestacji, a u pacjentów z AIDS nawet szybciej, jeśli nie jest prowadzona terapia przeciwretrowirusowa.

W przypadku podejrzenia PML należy jak najszybciej potwierdzić rozpoznanie, stosując radiodiagnostykę. Należy pamiętać, że tomografia komputerowa (CT) głowy nie wykrywa dobrze obszarów o małej gęstości. Rezonans magnetyczny (MRI) jest znacznie bardziej czuły pod względem liczby i wielkości zmian niż CT. PML może rozwijać się w dowolnej części mózgu, nie ma typowej lokalizacji. Zmiany często występują w okolicy ciemieniowej, potylicznej lub okołokomorowej, ale mogą również dotyczyć móżdżku.

Obraz MRI charakteryzuje się rozległymi zmianami demielinizacyjnymi, zlokalizowanymi w półkulach mózgu, czasami w pniu mózgu i móżdżku, rzadko w rdzeniu kręgowym. Zmiany są bardzo zróżnicowane pod względem wielkości, od mikroskopijnych ognisk demielinizacji po masywne, wieloogniskowe obszary zniszczenia osłon mielinowych i aksonów, obejmujące większą część półkuli mózgowej lub (jak wspomniano powyżej) móżdżek.

Rozpoznanie oparte na obrazie klinicznym i badaniu MRI nie jest jednak bezsporne. Badanie płynu mózgowo-rdzeniowego jest ważne. Z reguły, jeśli nie ma współistniejących infekcji, nie ma oznak nieswoistego zapalenia w płynie mózgowo-rdzeniowym, a poziom białka całkowitego jest nieznacznie podwyższony. Cytozę stwierdza się rzadko, jeżeli osiągnie ona wartość 100 µl-1, rozpoznanie PML jest mało prawdopodobne. U wszystkich pacjentów należy wykonać badanie płynu mózgowo-rdzeniowego na obecność wirusa JC. Czułość nowych badań opartych na PCR wynosi około 80%, a swoistość ponad 90%. Jednakże ujemny wynik PCR nie wyklucza PML. Ilość wirusa we krwi może się znacznie wahać i nie ma związku z wielkością zmian. Obecnie diagnostyka laboratoryjna wirusa JC nie jest możliwa we wszystkich regionach Rosji ze względu na brak systemów testowych, dlatego diagnozę często stawia się podczas badania patologicznego (badanie histologiczne biopsji mózgu jest uważane za standard w diagnozowaniu PML) .

Badania patomorfologiczne ujawniają liczne ogniska demielinizacji w istocie białej mózgu. Na granicy istoty białej mózgu i kory wykrywa się małe, okrągłe ogniska demielinizacji z dobrym zachowaniem aksonów. Często dominują makrofagi pieniste, rzadko limfocyty. W miarę postępu choroby w istocie białej mózgu obserwuje się duże zlewające się zmiany, niektóre z tworzeniem się jam w środku. W komórkach glejowych wykryto istotne nieprawidłowości. Na obrzeżach zmian jądra oligodendrocytów są znacznie powiększone i zawierają nieprawidłowe jednorodne wtręty amfifilowe; wiele z tych komórek ulega zniszczeniu w wyniku demielinizacji. W zmianach demielinizacyjnych można wykryć także duże astrocyty z pleomorficznymi, hiperchromatycznymi jądrami o nieregularnym kształcie z figurami mitotycznymi, co częściej jest charakterystyczne dla złośliwych guzów glejowych.

Zgodnie z zaleceniami ekspertów Amerykańskiej Akademii Neurologii (patrz tabela) rozpoznanie określonej PML jest zasadne w przypadkach, gdy istnieją typowe dane kliniczne i neuroobrazowe, a w płynie mózgowo-rdzeniowym wykryto DNA wirusa JC lub, oprócz i objawy MRI, typowe zmiany morfologiczne w biopsji tkanki mózgowej. Rozpoznanie PML interpretuje się jako prawdopodobne w przypadku obecności jedynie zmian klinicznych i neuroobrazowych lub tylko klasycznej triady patomorfologicznej lub samego wirusa w oligodendrocytach w badaniu mikroskopii elektronowej lub badaniu immunohistochemicznym.

Nie opracowano specyficznego leczenia PML. Wraz z rozwojem tej patologii wskazane jest maksymalne zmniejszenie dawki glukokortykoidów i leków cytotoksycznych. Niektórzy autorzy sugerują połączenie plazmaferezy (5 sesji co drugi dzień), a następnie aminochinolinowy lek meflocyna i mirtazypina (lek przeciwdepresyjny, inhibitor wychwytu zwrotnego serotoniny, który spowalnia rozprzestrzenianie się wirusa JC poprzez blokowanie określonych receptorów).

Literatura:

1 . artykuł „Choroby demielinizacyjne” Yu.I. Stadnyuk, D.S. Lezina, O.V. Vorobyova (czasopismo „Leczenie chorób układu nerwowego” nr 2(10), 2012, s. 14) [czytaj];

2 . artykuł „Zakażenie mózgu wirusem JC (recenzja)” A.K. Torba, J.K. Curé, P.R. Chapman, G.H. Roberson, R. Shah (Zakład Radiologii, Zakład Neuroradiologii, Uniwersytet Alabama w Birmingham Medical Center, Birmingham, Alabama) [czytaj];

3 . artykuł „Postępująca wieloogniskowa leukoencefalopatia i inne neurologiczne objawy reaktywacji wirusa JC” Schmidt T.E., Katedra Chorób Nerwowych i Neurochirurgii Pierwszego Moskiewskiego Państwowego Uniwersytetu Medycznego im. ICH. Sechenov (Neurological Journal, nr 4, 2014) [czytaj];

4 . artykuł „Postępująca wieloogniskowa leukoencefalopatia: aspekty reumatologiczne (wykład)” Belov B.S., Federalny Instytut Reumatologii Państwowej Instytucji Budżetowej im. VA Nasonowa, Moskwa (magazyn „Modern Rheumatology” nr 3, 2015) [czytaj];

5 . artykuł „Uszkodzenie mózgu związane z wirusem Johna Cunninghama (JC) w zakażeniu HIV” N.V. Mozgaleva, Yu.G. Parkhomenko, O.Yu. Silveistrova, T.S. Skachkova, O.Yu. Shipulina, Yu.Ya. Vengerov (magazyn „Morfologia kliniczna i eksperymentalna” nr 1, 2015) [czytaj];

6 . artykuł „Przypadek rozwoju postępującej wieloogniskowej leukoencefalopatii (PML) u pacjenta ze współistniejącym zakażeniem HIV i gruźlicą” L.V. Proskura, Pawłodar Regionalne Centrum Zapobiegania i Kontroli AIDS, Pawłodar (magazyn „Nauka i Opieka Zdrowotna”, nr 1, 2013) [czytaj];

7 . artykuł „Postępująca wieloogniskowa leukoencefalopatia (przegląd literatury)” M.N. Zakharova, Centrum Naukowe Neurologii Rosyjskiej Akademii Nauk Medycznych, Moskwa (Journal of Neurology and Psychiatry, 9, 2012; wydanie 2) [czytaj];

8 . artykuł „Diagnostyka MRI postępującej wieloogniskowej leukoencefalopatii” autorstwa S.N. Kulikova, V.V. Bryuchow, A.V. Peresedova, M.V. Krotenkowa, I.A. Zavalishin; Centrum Naukowe Neurologii Rosyjskiej Akademii Nauk Medycznych, Moskwa (Journal of Neurology and Psychiatry, nr 10, 2013) [czytaj];

9 . artykuł „Postępująca wieloogniskowa leukoencefalopatia jako powikłanie leczenia lekami zmieniającymi przebieg stwardnienia rozsianego” M.N. Zakharova, E.V. Łysogorskaja, M.V. Iwanowa, I.A. Kochergin, Yu.E. Korżowa; Federalna Państwowa Instytucja Budżetowa „Naukowe Centrum Neurologii”, Moskwa (czasopismo „Annals of Clinical and Experimental Neurology” nr 4, 2018 ) [Czytać ].

© Laesus De Liro

Organiczne zmiany w mózgu mają wspólną nazwę – encefalopatia. Nieprawidłowemu procesowi towarzyszą zmiany dystroficzne w tkance mózgowej.

Jeden rodzaj patologii nazywany jest „postępującą wieloogniskową leukoencefalopatią” i może prowadzić do śmierci pacjenta.

Aby zrozumieć, czym jest leukoencefalopatia, należy rozważyć przyczyny jej wystąpienia, klasyfikację i główne metody leczenia.

Chorobę, w wyniku której pod wpływem różnych czynników dochodzi do uszkodzenia istoty białej mózgu, nazywamy leukoencefalopatią mózgową. Ogniskowe zniszczenie tkanki mózgowej następuje z powodu nieprawidłowego krążenia krwi w naczyniach głowy i zakażenia człowieka wirusem. Rozwój choroby ułatwia dziedziczna predyspozycja.

Konsekwencje choroby są poważne: rozwija się demencja, znacznie pogarsza się wzrok i pojawiają się drgawki. W większości przypadków odnotowuje się śmierć.

W zależności od lokalizacji uszkodzenia mózgu zidentyfikowano kilka typów leukoencefalopatii.

Encefalopatia

Choroba ta rozwija się w wyniku uszkodzenia małych tętnic i tętniczek w tkance mózgowej. Nieprawidłowy przepływ krwi w naczyniach mózgu prowadzi do zniszczenia istoty białej tkanki mózgowej.

Zmiany dystroficzne mogą wystąpić z różnych powodów: zaburzeń krążenia, patologii naczyniowych, urazowych uszkodzeń mózgu. Głównym czynnikiem prowadzącym do zniszczenia tkanki mózgowej jest utrzymujące się nadciśnienie i obecność złogów miażdżycowych na ścianach naczyń.

Inną nazwą patologii jest postępująca leukoencefalopatia naczyniowa. Z biegiem czasu narastają drobne zmiany w istocie białej mózgu, przez co stan pacjenta się pogarsza. Obserwuje się następujące objawy:

• pogorszenie pamięci i zdolności umysłowych;
• rozwój demencji;
• pojawienie się objawów zespołu parkinsonizmu;
• zaburzenia aparatu przedsionkowego: zawroty głowy, nudności;
• trudności z jedzeniem: powolne przeżuwanie pokarmu, problemy z połykaniem;
• zmiany ciśnienia krwi.

W miarę postępu procesu pacjent nie jest w stanie kontrolować procesów defekacji i oddawania moczu.

Mała ogniskowa leukoencefalopatia pochodzenia naczyniowego ma początkowo łagodny przebieg. Rozwojowi zniszczenia tkanki mózgowej towarzyszą zaburzenia psychiczne, chroniczne zmęczenie, zaburzenia pamięci i zawroty głowy.

Postępująca wieloogniskowa leukoencefalopatia

Ten typ patologii charakteryzuje się pojawieniem się wielu ognisk, w których obserwuje się uszkodzenie mózgu. Postępująca wieloogniskowa leukoencefalopatia (w skrócie PML) jest wywoływana przez ludzkiego poliomawirusa 2, który zwykle nabywa się w dzieciństwie.

Chociaż wirus ten występuje u 80% populacji, wieloogniskowe uszkodzenie mózgu jest chorobą dość rzadką.

Postępująca wieloogniskowa leukoencefalopatia rozwija się na tle niemal całkowitej utraty odporności, dlatego najczęściej dotyka chorych na AIDS, osoby po leczeniu immunosupresyjnym oraz osoby cierpiące na nowotwory układu limfatycznego.

Pacjenci, u których w przeszłości występowała miażdżyca, są często leczeni lekami powodującymi niedobór odporności.

Dlatego ryzyko PML u pacjentów cierpiących na miażdżycę jest bardzo wysokie.

Postępująca wieloogniskowa leukoencefalopatia zaczyna się ostro, postępuje szybko, a jej objawy:

• zaburzenia mowy i wzroku;
• znaczne upośledzenie motoryki rąk;
• silne bóle głowy;
• niedowład kończyn po prawej lub lewej stronie ciała;
• zaburzenia wrażliwości.

W miarę postępu choroby następuje utrata pamięci i pogorszenie stanu psychicznego.

Nie znaleziono specyficznego leczenia wieloogniskowego zmian w tkance mózgowej. W przypadku, gdy zmiana jest spowodowana terapią immunosupresyjną, należy ją przerwać.

Jeśli choroba jest wynikiem przeszczepu narządu, można go usunąć. Wszystkie metody leczenia mają na celu przywrócenie funkcji ochronnych organizmu.

Niestety, jeśli nie da się poprawić funkcjonowania układu odpornościowego, rokowania są złe. Na pytanie, jak długo ludzie żyją z tego typu patologią, możemy odpowiedzieć, że bardzo krótko. W przypadku niepowodzenia leczenia śmierć może nastąpić w ciągu 2 lat od diagnozy.

Leukomalacja okołokomorowa

W tej postaci encefalopatii uszkodzenie mózgu następuje w wyniku pojawienia się ognisk martwicy w strukturach podkorowych, najczęściej wokół komór. Jest to wynik niedotlenienia; u noworodków, które doświadczyły niedotlenienia w związku z trudnym porodem, często diagnozuje się „leukoencefalopatię okołokomorową”.

Za ruch odpowiedzialne są strefy okołokomorowe istoty białej, zatem martwica ich poszczególnych obszarów prowadzi do wystąpienia porażenia mózgowego. Leukomalację okołokomorową szczegółowo zbadał radziecki naukowiec V.V. Vlasyuk. Badał nie tylko patogenezę, etiologię i etapy uszkodzenia mózgu.

V.V. Vlasyuk doszedł do wniosku, że choroba ma charakter przewlekły, z czasem do dotkniętych obszarów dołączają nowe.

Martwica drobnoogniskowa (zawał) występuje w istocie białej i najczęściej jest zlokalizowana symetrycznie w półkulach mózgu. W ciężkich przypadkach zmiany mogą rozprzestrzenić się na centralne części mózgu.

Nekroza przechodzi przez kilka etapów:

• rozwój;
• stopniowa zmiana struktury;
• powstawanie blizny lub torbieli.

Zidentyfikowano kilka stopni manifestacji leukomalacji.

Jak na przykład:

• światło. Objawy obserwuje się do tygodnia po urodzeniu i są łagodne;
• przeciętny. Objawy utrzymują się przez 10 dni, mogą wystąpić drgawki i obserwuje się zwiększone ciśnienie śródczaszkowe;
• ciężki. Utrzymuje się bardzo długo, dziecko zapada w śpiączkę.

Objawy leukomalacji okołokomorowej są różne:

• niedowład;
• paraliż;
• pojawienie się zeza;
• opóźnienie rozwoju;
• nadpobudliwość lub odwrotnie depresja układu nerwowego;
• obniżone napięcie mięśniowe.

Czasami zaburzenia neurologiczne w pierwszych miesiącach życia dziecka nie są wyraźne i pojawiają się dopiero po sześciu miesiącach. W miarę upływu czasu pojawiają się objawy dysfunkcji układu nerwowego i może wystąpić zespół konwulsyjny.

Leczenie leukoencefalopatii okołokomorowej odbywa się za pomocą leków. Ważną rolę odgrywają zabiegi fizykalne, masaże i ćwiczenia terapeutyczne. Tacy pacjenci wymagają zwiększonej uwagi, wymagane są systematyczne spacery na świeżym powietrzu, gry i komunikacja z rówieśnikami.

Leukoencefalopatia z zanikającą istotą białą

Ten typ uszkodzenia jest spowodowany mutacjami genów w chromosomie, które hamują syntezę białek. Na tę chorobę podatne są wszystkie kategorie wiekowe, jednak klasyczna postać choroby występuje u dzieci w wieku 2-6 lat.

Impulsem do jego wystąpienia jest doświadczany stres: ciężka infekcja, uraz, przegrzanie itp. Następnie u dziecka rozwija się ciężkie niedociśnienie, osłabienie mięśni, może zapaść w śpiączkę, a nawet umrzeć.

W wieku dorosłym patologia może objawiać się po 16 latach następującymi objawami:

• psychoza;
• demencja;
• depresja.

Powszechnym objawem tego typu encefalopatii u dorosłych kobiet jest upośledzenie funkcjonowania jajników. We krwi stwierdza się podwyższony poziom gonadotropin oraz obniżony poziom estrogenów i progesteronu.

Osoby cierpiące na tego typu patologię doświadczają trudności w nauce, doświadczają zaburzeń neurologicznych, osłabienia mięśni i zaburzeń motoryki małej rąk.

Nie ma leczenia farmakologicznego, które bezpośrednio eliminuje zaburzenia genetyczne. Aby zapobiec występowaniu ataków, zaleca się unikać urazów głowy, nie wolno się przegrzewać, w przypadku wystąpienia gorączki należy stosować leki przeciwgorączkowe.

Metody diagnostyczne

Przed postawieniem diagnozy należy przeprowadzić pełne badanie. Aby to zrobić, potrzebujesz specjalisty, który zbada mózg za pomocą specjalnego sprzętu. Stosowane są następujące metody diagnostyczne:

• Rezonans magnetyczny;
• Tomografia komputerowa;
• elektroencefalografia;
• Dopplerografia.

Istnieje możliwość prowadzenia badań z wykorzystaniem inwazyjnych metod badania tkanki mózgowej. Należą do nich biopsja i nakłucie lędźwiowe. Pobieranie materiału może prowadzić do powikłań, gdyż wiąże się z bezpośrednią penetracją do tkanki mózgowej. Nakłucie lędźwiowe wykonuje się, gdy konieczne jest pobranie płynu mózgowo-rdzeniowego.

W przypadku podejrzenia infekcji wirusowej lub obecności mutacji genowych można zalecić diagnostykę PCR (metoda reakcji łańcuchowej polimerazy). W tym celu laboratorium bada DNA pacjenta wyizolowane z jego krwi. Dokładność diagnozy jest dość wysoka i wynosi około 90%.

Terapia

Leczenie encefalopatii związanej z uszkodzeniem istoty białej mózgu ma na celu wyeliminowanie przyczyn, które ją spowodowały. Terapia obejmuje przyjmowanie leków i stosowanie metod nielekowych.

W leczeniu chorób naczyniowych powodujących encefalopatię stosuje się środki mające na celu przywrócenie ich normalnego funkcjonowania. Mają na celu normalizację przepływu krwi w tkankach mózgu i eliminację przepuszczalności ścian naczyń. Jeśli to konieczne, przepisywane są leki rozrzedzające krew.

Wskazane jest stosowanie leków nootropowych stymulujących aktywność mózgu. Zaleca się przyjmowanie witamin i leków immunostymulujących. Metody nielekowe obejmują:

• ćwiczenia terapeutyczne;
• masaż;
• fizjoterapia;
• akupunktura.

Istnieje możliwość współpracy z logopedami, psychologami i kręgarzami. Możliwe jest wydłużenie życia pacjenta, zależy to od intensywności terapii i ogólnego stanu zdrowia pacjenta. Ale niemożliwe jest całkowite wyleczenie patologii.

Wniosek

Mówiąc, dlaczego występuje leukoencefalopatia mózgu, czym jest i jakie są jej konsekwencje, przede wszystkim należy wspomnieć o złożoności jej diagnostyki i leczenia. Zniszczenie istoty białej mózgu prowadzi do poważnych konsekwencji, łącznie ze śmiercią.

W przypadku patologii genetycznych powodujących zniszczenie tkanki mózgowej konieczne jest regularne monitorowanie stanu zdrowia pacjenta. Nie ma specjalnych leków korygujących wadliwe geny.

W większości przypadków choroba kończy się śmiercią. Można jedynie spowolnić postęp choroby zwiększając odporność organizmu i eliminując czynniki zewnętrzne, które pogłębiają uszkodzenie mózgu.

Postępująca wieloogniskowa leukoencefalopatia(PML) jest ciężką chorobą demielinizacyjną ośrodkowego układu nerwowego. Czynnikiem sprawczym tej choroby jest wirus JC z grupy poliomawirusów zawierających DNA, który jest rozpowszechniony na całym świecie.

Wirus otrzymał swoją nazwę od inicjałów pacjenta o imieniu John Cunningham, od którego po raz pierwszy wyizolowano ten prosty wirus DNA w 1971 roku.

Wbrew powszechnemu przekonaniu wirus JC nie jest powiązany z zespołem Creutzfeldta-Jakoba.

Ponieważ odsetek osób z przeciwciałami przeciwko temu wirusowi w populacji sięga 80%, zakłada się możliwość zakażenia utajonego przez całe życie.

Wydaje się, że wirus utrzymuje się głównie w nerkach i kościach. Reaktywacja wirusa wraz z rozwojem objawów infekcji następuje tylko wtedy, gdy upośledzona jest odporność komórkowa.

Najbardziej dotknięta jest istota biała półkul mózgowych, ale może również dotyczyć móżdżku i istoty szarej.

PML jest klasyczną infekcją oportunistyczną. Pacjenci często mają ciężki niedobór odporności, ale nie jest to konieczne do rozwoju PML. W przeciwieństwie do zakażenia CMV i zakażenia wywołanego prątkami atypowymi, PML nie zawsze jest oznaką terminalnego stadium zakażenia wirusem HIV.

Chociaż z reguły PML rozwija się, gdy liczba limfocytów CD4 jest mniejsza niż 100 μl -1, może wystąpić, gdy liczba limfocytów CD4 jest większa niż 200 μl -1.

Diagnostyka

• MRI. MRI zazwyczaj pokazuje obszary o zwiększonej intensywności sygnału na obrazach T2-zależnych i sekwencjach FLAIR; zmiany te mają zmniejszoną intensywność na obrazach T1-zależnych, zazwyczaj nie ulegają wzmocnieniu po podaniu gadolinu i nie powodują efektu masy.

Przywrócenie odporności podczas ART może prowadzić do wyraźnego komponentu zapalnego ze znacznym wzrostem kontrastu. Zmiany w istocie szarej nie są typowe, ponieważ jest to leukoencefalopatia. Należy również zaznaczyć, że zmiany prawie zawsze są zlokalizowane asymetrycznie.

W wielu przypadkach MRI pozwala odróżnić PML od toksoplazmozy mózgowej i chłoniaka. Jednak nie zawsze wykrywane są klasyczne – rozległe, obejmujące całą półkulę – zmiany, które zwykle są opisywane w literaturze. Rozwój PML zaczyna się od małej zmiany, więc obecność jednej lub kilku małych zmian, oddalonych od siebie, nie wyklucza rozpoznania. PML może rozwijać się w dowolnej części mózgu, nie ma typowej lokalizacji. Zmiany często występują w okolicy ciemieniowej, potylicznej lub okołokomorowej, ale można je również znaleźć w móżdżku. Ważne jest, aby skany MRI były sprawdzane przez radiologa (lub lekarza) doświadczonego w diagnozowaniu PML. Mimo to PML może być trudne do odróżnienia od zakażenia wywołanego ludzkim wirusem opryszczki typu 6 i leukoencefalopatią HIV.

Dlatego obraz kliniczny i dane uzyskane za pomocą metod diagnostyki radiologicznej nie pozwalają na postawienie dokładnego rozpoznania.

• Aby wyjaśnić diagnozę, konieczne jest wykonanie badania płynu mózgowo-rdzeniowego. Z reguły przy braku współistniejących infekcji nie stwierdza się cech nieswoistego zapalenia w płynie mózgowo-rdzeniowym, choć często stężenie białka całkowitego jest nieznacznie podwyższone. Cytozę stwierdza się rzadko, a jeśli osiągnie ona 100/3, rozpoznanie PML jest mało prawdopodobne.

• U wszystkich pacjentów należy wykonać badanie płynu mózgowo-rdzeniowego na obecność wirusa JC. Czułość nowych technik opartych na PCR wynosi około 80%, a swoistość ponad 90%. Próbkę płynu mózgowo-rdzeniowego do badania należy przesłać do laboratorium mającego doświadczenie w wykrywaniu wirusa JC. Charakterystyczny obraz kliniczny i wyniki uzyskane metodami diagnostyki radiologicznej w połączeniu z dodatnim wynikiem PCR w kierunku wirusa JC pozwalają z dużym prawdopodobieństwem postawić rozpoznanie PML. W takich przypadkach nie zaleca się obecnie wykonywania biopsji mózgu. Jednakże ujemny wynik PCR nie wyklucza PML. Poziom obciążenia wirusem JC w płynie mózgowo-rdzeniowym może się znacznie wahać i nie koreluje z rozległością zmian. Niestety, PCR w kierunku wirusa JC stała się obecnie mniej informatywna, ponieważ stężenie wirusa w płynie mózgowo-rdzeniowym wielu pacjentów podczas ART jest bardzo niskie lub nawet niewykrywalny.

• Niektórzy pacjenci mogą wymagać stereotaktycznej biopsji mózgu.

Leczenie

Nie ma specyficznego leczenia PML. Zaleca się terminowe spotkanie

Leukoencefalopatia mózgu jest patologią, w której dochodzi do uszkodzenia istoty białej, powodując demencję. Istnieje kilka form nozologicznych spowodowanych różnymi przyczynami. Łączy je to, że występują leukoencefalopatia.

Choroba może być wywołana przez:

• wirusy;
• patologie naczyniowe;
• niewystarczający dopływ tlenu do mózgu.

Inne nazwy choroby: encefalopatia, choroba Binswangera. Patologię po raz pierwszy opisał pod koniec XIX wieku niemiecki psychiatra Otto Binswanger, który nazwał ją swoim imieniem. Z tego artykułu dowiesz się, czym jest, jakie są przyczyny choroby, jak się objawia, jest diagnozowana i leczona.

Klasyfikacja

Istnieje kilka rodzajów leukoencefalopatii.

Drobno ogniskowy

Jest to leukoencefalopatia pochodzenia naczyniowego, która jest przewlekłą patologią rozwijającą się na tle wysokiego ciśnienia krwi. Inne nazwy: postępująca leukoencefalopatia naczyniowa, podkorowa encefalopatia miażdżycowa.

Encefalopatia krążeniowa – powoli postępujące, rozlane uszkodzenie naczyń mózgowych – ma takie same objawy kliniczne jak leukoencefalopatia drobnoogniskowa. Wcześniej choroba ta była ujęta w ICD-10, ale teraz jej tam nie ma.

Najczęściej małą ogniskową leukoencefalopatię rozpoznaje się u mężczyzn po 55. roku życia, którzy mają genetyczną predyspozycję do rozwoju tej choroby.

Do grupy ryzyka zaliczają się pacjenci cierpiący na patologie takie jak:

• miażdżyca (blaszki cholesterolowe zatykają światło naczyń krwionośnych, co powoduje upośledzenie dopływu krwi do mózgu);
• cukrzyca (przy tej patologii krew gęstnieje, a jej przepływ spowalnia);
• wrodzone i nabyte patologie kręgosłupa, w których następuje pogorszenie dopływu krwi do mózgu;
• otyłość;
• alkoholizm;
• uzależnienie od nikotyny.

Błędy w diecie i siedzący tryb życia również prowadzą do rozwoju patologii.

Postępująca wieloogniskowa leukoencefalopatia

Jest to najniebezpieczniejsza postać choroby, która często powoduje śmierć. Patologia ma charakter wirusowy.

Jego czynnikiem sprawczym jest ludzki poliomawirus 2. Wirus ten obserwuje się u 80% populacji ludzkiej, ale choroba rozwija się u pacjentów z pierwotnym i wtórnym niedoborem odporności. Kiedy wirusy dostaną się do ich organizmu, jeszcze bardziej osłabiają układ odpornościowy.

Postępującą wieloogniskową leukoencefalopatię rozpoznaje się u 5% pacjentów zakażonych wirusem HIV i u połowy chorych na AIDS. Kiedyś postępująca wieloogniskowa leukoencefalopatia występowała jeszcze częściej, jednak dzięki HAART częstość występowania tej postaci uległa zmniejszeniu. Obraz kliniczny patologii jest polimorficzny.

Choroba objawia się takimi objawami jak:

• niedowład i paraliż obwodowy;
• jednostronna hemianopsja;
• zespół ogłuszonej świadomości;
• wada osobowości;
• uszkodzenie nerwu czaszkowego;
• zespoły pozapiramidowe.

Zaburzenia OUN mogą się znacznie różnić, od łagodnych dysfunkcji po ciężką demencję. Mogą wystąpić zaburzenia mowy i całkowita utrata wzroku. Często u pacjentów rozwijają się ciężkie zaburzenia układu mięśniowo-szkieletowego, które powodują utratę sprawności i niepełnosprawność.

Grupa ryzyka obejmuje następujące kategorie obywateli:

• pacjenci z HIV i AIDS;
• otrzymywać leczenie przeciwciałami monoklonalnymi (przepisywane na choroby autoimmunologiczne, nowotwory);
• osoby, które przeszły przeszczep narządu wewnętrznego i przyjmują leki immunosupresyjne, aby zapobiec odrzuceniu narządu;
• cierpi na złośliwy ziarniniak.

Postać okołokomorowa (ogniskowa).

Rozwija się w wyniku przewlekłego głodu tlenu i upośledzonego dopływu krwi do mózgu. Obszary niedokrwienne zlokalizowane są nie tylko w istocie białej, ale także w istocie szarej.

Zazwyczaj ogniska patologiczne zlokalizowane są w móżdżku, pniu mózgu i korze czołowej półkul mózgowych. Wszystkie te struktury mózgowe są odpowiedzialne za ruch, dlatego wraz z rozwojem tej formy patologii obserwuje się zaburzenia ruchu.

Ta forma leukoencefalopatii rozwija się u dzieci, u których występują patologie, którym towarzyszy niedotlenienie podczas porodu i kilka dni po urodzeniu. Ta patologia nazywana jest również „leukomalacją okołokomorową”, z reguły wywołuje porażenie mózgowe.

Leukoencefalopatia z zanikającą istotą białą

Diagnozuje się ją u dzieci. Pierwsze objawy patologii obserwuje się u pacjentów w wieku od 2 do 6 lat. Pojawia się z powodu mutacji genu.

Pacjenci zauważają:

• zaburzona koordynacja ruchu związana z uszkodzeniem móżdżku;
• niedowład rąk i nóg;
• upośledzenie pamięci, obniżona sprawność umysłowa i inne zaburzenia poznawcze;
• zanik nerwu wzrokowego;
• napady padaczkowe.

Dzieci do pierwszego roku życia mają problemy z karmieniem, wymiotami, wysoką gorączką, upośledzeniem umysłowym, nadmierną pobudliwością, wzmożonym napięciem mięśniowym rąk i nóg, drgawkami, bezdechem sennym, śpiączką.

Obraz kliniczny

Zazwyczaj objawy leukoencefalopatii nasilają się stopniowo. Na początku choroby pacjent może być roztargniony, niezręczny i obojętny na to, co się dzieje. Staje się płaczliwy, ma trudności z wymawianiem skomplikowanych słów, a jego sprawność umysłowa spada.

Z czasem pojawiają się problemy ze snem, wzrasta napięcie mięśniowe, pacjent staje się drażliwy, doświadcza mimowolnych ruchów gałek ocznych, pojawia się szum w uszach.

Jeśli na tym etapie nie rozpocznie się leczenia leukoencefalopatii, będzie ona postępować: wystąpi psychonerwica, ciężka demencja i drgawki.

Głównymi objawami choroby są następujące odchylenia:

• zaburzenia ruchu, które objawiają się upośledzoną koordynacją ruchu, osłabieniem rąk i nóg;
• może wystąpić jednostronny paraliż rąk lub nóg;
• zaburzenia mowy i wzroku (mroczek, hemianopsja);
• drętwienie różnych części ciała;
• zaburzenia połykania;
• niemożność utrzymania moczu;
• atak padaczki;
• osłabienie inteligencji i lekka demencja;
• mdłości;
• ból głowy.

Wszystkie oznaki uszkodzenia układu nerwowego postępują bardzo szybko. U pacjenta może wystąpić fałszywe porażenie opuszkowe, a także zespół parkinsonowski, który objawia się zaburzeniami chodu, pisania i drżeniem ciała.

Prawie każdy pacjent doświadcza osłabienia pamięci i inteligencji, niestabilności przy zmianie pozycji ciała czy chodzeniu.

Zwykle ludzie nie rozumieją, że są chorzy, dlatego ich bliscy często przyprowadzają ich do lekarza.

Diagnostyka

Aby postawić diagnozę leukoencefalopatii, lekarz zaleci kompleksowe badanie. Będziesz potrzebować:

• badanie przez neurologa;
• ogólna analiza krwi;
• badanie krwi na zawartość środków odurzających, psychotropowych i alkoholu;
• rezonans magnetyczny i tomografia komputerowa, które mogą zidentyfikować ogniska patologiczne w mózgu;
• elektroencefalografia mózgu, która wykaże spadek jego aktywności;
• USG Dopplera, które pozwala wykryć zaburzenia krążenia krwi w naczyniach;
• PCR, który pozwala zidentyfikować patogen DNA w mózgu;
• biopsja mózgu;
• nakłucie lędźwiowe, które wykazuje zwiększone stężenie białka w płynie mózgowo-rdzeniowym.

Jeśli lekarz podejrzewa, że ​​leukoencefalopatia ma podłoże w infekcji wirusowej, przepisuje pacjentowi mikroskop elektronowy, który zidentyfikuje cząsteczki patogenu w tkance mózgowej.

Za pomocą analizy immunocytochemicznej można wykryć antygeny drobnoustroju. W tym przebiegu choroby w płynie mózgowo-rdzeniowym obserwuje się pleocytozę limfocytarną.

W postawieniu diagnozy pomocne są także badania stanu psychicznego, pamięci i koordynacji ruchu.

Diagnozę różnicową przeprowadza się w przypadku takich chorób jak:

• toksoplazmoza;
• kryptokokoza;
• demencja wywołana wirusem HIV;
• leukodystrofia;
• chłoniak ośrodkowego układu nerwowego;
• podostre stwardniające zapalenie mózgu;
• stwardnienie rozsiane.

Terapia

Leukoencefalopatia jest chorobą nieuleczalną. Ale zdecydowanie musisz udać się do szpitala, aby wybrać leczenie farmakologiczne. Celem terapii jest spowolnienie postępu choroby i aktywacja funkcji mózgu.

Leczenie leukoencefalopatii jest złożone, objawowe i etiotropowe. W każdym konkretnym przypadku dobiera się go indywidualnie.

Lekarz może przepisać następujące leki:

• leki poprawiające krążenie mózgowe (Winpocetyna, Actovegin, Trental);
• stymulanty neurometaboliczne (Phesam, Pantocalcin, Lucetam, Cerebrolysin);
• (Stugeron, Kurantil, Zilt);
• multiwitaminy, do których należą witaminy z grupy B, retinol i tokoferol;
• adaptogeny, takie jak ekstrakt z aloesu, ciało szkliste;
• glikokortykosteroidy, które pomagają zatrzymać proces zapalny (prednizolon, deksametazon);
• leki przeciwdepresyjne (fluoksetyna);
• leki przeciwzakrzepowe zmniejszające ryzyko zakrzepicy (heparyna, warfaryna);
• jeśli choroba ma charakter wirusowy, przepisuje się Zovirax, Cycloferon, Viferon.

Dodatkowo pokazane:

• fizykoterapia;
• refleksologia;
• akupunktura;
• ćwiczenia oddechowe;
• homeopatia;
• fitoterapia;
• masaż okolicy kołnierza;
• Terapia manualna.

Trudność terapii polega na tym, że wiele leków przeciwwirusowych i przeciwzapalnych nie przenika przez BBB i dlatego nie ma wpływu na ogniska patologiczne.

Rokowanie w przypadku leukoencefalopatii

Obecnie patologia jest nieuleczalna i zawsze kończy się śmiercią. Długość życia chorych na leukoencefalopatię zależy od tego, czy leczenie przeciwwirusowe rozpoczęło się na czas.

W przypadku niepodjęcia leczenia w ogóle oczekiwana długość życia pacjenta nie przekracza sześciu miesięcy od momentu wykrycia zaburzenia w strukturach mózgu.

W przypadku terapii przeciwwirusowej oczekiwana długość życia wzrasta do 1-1,5 roku.

Zdarzały się przypadki ostrej patologii, która zakończyła się śmiercią pacjenta miesiąc po jej wystąpieniu.

Zapobieganie

Nie ma specyficznego zapobiegania leukoencefalopatii.

Aby zmniejszyć ryzyko rozwoju patologii, należy przestrzegać następujących zasad:

• wzmocnić swoją odporność poprzez hartowanie i przyjmowanie kompleksów witaminowo-mineralnych;
• znormalizuj swoją wagę;
• prowadzić aktywny tryb życia;
• regularnie spędzać czas na świeżym powietrzu;
• przestań używać narkotyków i alkoholu;
• Rzuć palenie;
• unikaj przypadkowych kontaktów seksualnych;
• w przypadku przypadkowej intymności używaj prezerwatywy;
• stosuj zbilansowaną dietę, w diecie powinny dominować warzywa i owoce;
• nauczyć się prawidłowego radzenia sobie ze stresem;
• przeznaczyć wystarczającą ilość czasu na odpoczynek;
• unikać nadmiernej aktywności fizycznej;
• w przypadku wykrycia cukrzycy, miażdżycy lub nadciśnienia tętniczego należy przyjąć leki przepisane przez lekarza, aby zrekompensować chorobę.

Wszystkie te środki zminimalizują ryzyko rozwoju leukoencefalopatii. Jeśli choroba wystąpi, należy jak najszybciej zwrócić się o pomoc lekarską i rozpocząć leczenie, które pomoże wydłużyć oczekiwaną długość życia.