Az intersticiális tüdőgyulladás típusai és kezelési módszerei. Nem specifikus intersticiális tüdőgyulladás Az idiopátiás intersticiális tüdőgyulladás diagnózisa

Nem specifikus intesztesztiális tüdőgyulladás (NSIP, Angol NSIP) az intersticiális tüdőbetegség második leggyakoribb morfológiai és kóros mintázata, és változó súlyosságú vagy fibrózisú, egyenletes intersticiális krónikus gyulladás szövettani képe jellemzi. Az NSIP-nek két altípusa van:

• rostos (fibrotikus) típus: gyakoribb, gyengébb az eredménye
• sejtes (sejtes) típusú: kevésbé gyakori, de a terápiára adott jobb válasz miatt pozitívabb prognózis jellemzi

A képalkotás során a leggyakoribb jellemzők a viszonylag szimmetrikus és kétoldali csiszolt üvegfelületek, amelyek finom/finom retikuláris változásokkal és csökkent tüdőtérfogattal járnak, ami trakciós bronchiectasia kialakulásához vezet. A közvetlen subpleurális régiók megkímélése, ha találkozunk, nagyon specifikusnak tekinthető az NSIP számára.

Járványtan

A patológia általában középkorú, 40-50 éves férfiaknál fordul elő. Az európai lakosság körében elterjedt.

Klinikai kép

A tünetek nem specifikusak, és magukban foglalják az alattomosan progresszív nehézlégzést és a száraz köhögést, a csökkent tüdőfunkcióval és csökkent gázcsere funkcióval.

Patológia

Az NSIP fő jellemzője az anyag térbeli és időbeli homogenitása. Szövettanilag az NSIP három csoportra oszlik; a hasonló eredmény miatt azonban a II. és III. csoport (kevert sejtes és rostos, és ennek megfelelően túlnyomórészt rostos) most fibrotikus típusba sorolható:

• szálas(fibrotikus, angolból fibrotic): gyakoribb, az interstitium megvastagodása nagyobb a homogén fibrózis miatt átlagosan súlyos krónikus gyulladással, a fibrotikus elváltozások ellenére a tüdőszövet szerkezete megmarad
• sejtes(sejtes, angol mobilról) nem specifikus intersticiális tüdőgyulladás: kevésbé gyakori; A legtöbb intersticiális megvastagodás másodlagos a gyulladásos sejtinfiltráció és a II-es típusú pneumocita hiperplázia következtében. A tüdő architektúrája megmaradt.

Az ilyen fontos szövettani jelek hiánya: hialin membránok, granulomák, mikrobiális invázió, primer légúti károsodás vagy tüdőgyulladás jelei, valamint eozinofilek és durva fibrózis - az akut tüdősérülés hiányát jelzi.

Kombinált patológia

Az NSIP túlnyomórészt idiopátiás betegség, de a morfológiai mintázat számos betegséggel kombinálható:

• kötőszöveti betegségek
  • szisztémás lupus erythematosus
  • szkleroderma
  • Sjögren-szindróma
  • polimiozitisz 5]
  • dermatomyositis 5]
• egyéb autoimmun betegségek
  • Hashimoto tiriojodid
• gyógyszer okozta tüdőkárosodás: különösen a kemoterápiában használt gyógyszerek
• diffúz alveolasérülések esetén lassú felépülés
• visszatérő szerveződő tüdőgyulladás
• immunhiány (főleg HIV miatt)
• host versus graft reakció 13]
• Castleman-kór
• mielodiszpláziás szindróma 13]

Diagnosztika

CT vizsgálat

A képalkotás jellegzetes jelei az esetek 30%-ában hasonlóak a sejtes, fibrotikus NSIP-hez, valamint az AIP-hez. Az ismételt HRCT-vizsgálat során bekövetkezett változások átmeneti progressziója az esetek 28%-ában lehetővé teszi az előzetes diagnózis AIP-ről NSIP-re történő megváltoztatását. A változások általában a perifériás részeket érintik (közvetlenül a szubpelurális részekben szúrással), általában szimmetrikusan, cranio-caudalis súlyossági gradienssel. Az izolált vagy domináns felső lebeny érintettség, vagy ritka egyoldalú érintettség csökkenti az NSIP diagnózisát.

A gyakori megnyilvánulások a következők:

• a szellősség csökkentése, mint a matt üveg
  • általában domináns jellemző: lehet szimmetrikus vagy diffúz eloszlású az összes szakaszon, vagy túlnyomórészt a bazális szakaszokban lokalizálható
  • A közvetlen szubpelurális területek kímélése az NSIP viszonylag sajátos jele
  • a legtöbb esetben kétoldali és szimmetrikus (~86%), de lehet bilaterális aszimmetrikus (az esetek 10%-a), és ritkán egyoldalú (3%)
  • a legtöbb esetben a perifériás területeken (~68%), de lehet kaotikus (21%), diffúz (8%) és ritkán a tüdő központi régióiban (3%)
• retikuláris denzitások és szabálytalan lineáris denzitások (néha minimális szubpleurális retikuláris változások) főként rostos NSIP-ben
• az axiális interstitium/bronchovascularis kötegek megvastagodása: fibrotikus NSIP-ben
• vontatási bronchiectasis: fibrotikus NSIP-ben található
• tüdőtérfogat csökkenés: főleg az alsó lebenyekben
• kifejezett lefolyással

Az intersticiális tüdőbetegségek (ILD) csoportja több tucat különálló nozológiai formát foglal magában, amelyek etiológiájukban, patogenezisük sajátosságaiban és morfológiai képében különböznek egymástól, eltérő klinikával és prognózissal. E betegségek terminológiai és osztályozási megközelítése többször változott, tovább bonyolítva az ezzel a betegcsoporttal végzett, amúgy is nehéz diagnosztikai munkát. Az ILD általánosan elfogadott osztályozása ellenére az „intersticiális tüdőgyulladás” kifejezést az orvos még ma is inkább vírusfertőzéssel társítja, mintsem olyan betegséggel, amely kötelező morfológiai igazolást igényel, és meglehetősen súlyos prognózisú.

Emlékezzünk az alapvető definíciókra.

A tüdőgyulladás az akut fertőző (főleg bakteriális) betegségek csoportja, amelyet a tüdő légzőszerveinek fokális károsodása jellemez, és az intraalveoláris váladékozás kötelező jelenléte. A „tüdőgyulladás” kategóriába nem tartoznak bele a fizikai (sugárzásos tüdőgyulladás) vagy kémiai („benzin tüdőgyulladás”), valamint az allergiás („eozinofil tüdőgyulladás”) vagy vaszkuláris (tüdőembólia okozta tüdőinfarktus) eredetű betegségek. A kanyaró, rubeola, influenza stb. okozta tüdőgyulladásos folyamatokat nem a „tüdőgyulladás” címszó alatt, hanem a megfelelő nozológiai formák keretein belül tekintjük.

A pneumonitis (alveolitis) gyulladásos folyamat, amely gyakran immunrendszerű, nem fertőző jellegű, és túlnyomórészt a parenchymalis interstitiumot (alveoláris falakat) és a tüdő extra-alveoláris kötőszövetét érinti, kötelező intraalveoláris váladék nélkül. Számos szerző különbséget tesz a „pneumonitis” és az „alveolitis” fogalma között, ami arra utal, hogy az alveolitisben a gyulladásos folyamat elsősorban az alveolusokban lokalizálódik, pneumonitisben pedig a gyulladás a tüdőparenchyma más struktúráit is érinti, de ez a felosztás nincs gyakorlati jelentősége, és a kifejezéseket gyakran szinonimaként használják.

A „pneumonitis” kifejezés nem egy adott nosológiai formát, hanem a kóros folyamat jellemzőit tükrözi. A tüdő károsodása, például tüdőgyulladás (alveolitis) számos betegségben alakulhat ki: idiopátiás intersticiális tüdőgyulladás, gyógyszer okozta tüdőelváltozások, szisztémás kötőszöveti betegségek, túlérzékenységi tüdőgyulladás, szarkoidózis stb. kötelező, de messze nem a tüdőkárosodás egyetlen megnyilvánulása. E betegségek okai, klinikai megnyilvánulásai, kezelési irányai és prognózisa eltérő, ezért a morfológiai verifikáció és a további nozológiai diagnosztika olyan fontos a tüdőgyulladás jeleinek azonosításakor.

Modern szemmel nézve az ILD-k a betegségek heterogén csoportját képviselik, amelyek közös jellemzői a tüdő intersticiális szövetének károsodása, mint például a produktív tüdőgyulladás, amely fibrózis kialakulásával jár, terheléskor progresszív nehézlégzés, nem produktív köhögés, crepitus, diffúz változások a tüdő radiográfiájában és számítógépes tomográfiájában, restriktív lélegeztetési zavarok, a tüdő diffúziós kapacitásának csökkenése és a légzési elégtelenség fokozódása.

Jelenleg a legtöbb országban, így Oroszországban is, az Amerikai Mellkas Társaság Konszenzus Bizottsága és az Európai Légzőgyógyászati ​​Társaság (ATS/ERS, 2002) által elfogadott ILD osztályozást használják. E besorolás szerint az ILD négy csoportját különböztetjük meg: ismert etiológiájú ILD, granulomatosis, idiopátiás interstitialis tüdőgyulladás és egyéb ILD (ábra).

Az idiopátiás interstitialis pneumonia (IIP) az ismeretlen etiológiájú ILD csoportjának tipikus képviselője, számos hasonló klinikai, radiológiai és funkcionális tünettel, de alapvetően eltérő morfológiai képpel, amely meghatározza a klinikai jellemzőket, a terápiára adott választ és a prognózist. A klinikopatológiai ATS/ERS osztályozás megalkotásának elve az, hogy az IIP minden klinikai formája megfelel az IIP egy bizonyos szövettani változatának (1. táblázat).

A különböző típusú IIP-ben szenvedő betegek klinikai jellemzőit a táblázat mutatja. 2.

Idiopátiás tüdőfibrózis

Az idiopátiás tüdőfibrózis (IPF) az egyik leggyakoribb betegség az IIP csoportból. Az IPF szinonimája az „idiopátiás fibrózisos alveolitis”, amely hazánkban hagyományosan használt kifejezés.

A betegség leggyakrabban 50 év feletti betegeknél fordul elő. A betegek fő panaszai a fokozódó légszomj és a nem produktív köhögés. A betegség kialakulása általában észrevehetetlen, a betegség meglehetősen lassan halad előre, a betegeknek sikerül alkalmazkodniuk légszomjjukhoz, és a kezelés időpontjában akár 1-3 évig is előfordulhat a betegség. A láz és a hemoptysis nem jellemző az IPF-ben szenvedő betegekre. Egyéb tünetek közé tartozhat az általános gyengeség, ízületi fájdalom, izomfájdalom, valamint a köröm falánkjainak elváltozása „dobverő” formájában. Az IPF tipikus auskultációs jelensége a belégzési crepitus, amelyet a „celofán recsegéséhez” hasonlítanak. A betegség előrehaladtával a légzési elégtelenség és a cor pulmonale jelei jelennek meg, valamint fogyás és cachexia. A laboratóriumi eredmények nem specifikusak. Az IPF restriktív tüdőbetegség, ezért a betegség jellemző funkcionális jellemzője a statikus tüdőtérfogat csökkenése, amelyet testpletizmográfiával detektálunk. A betegség egyik korai jele a DL CO csökkenése. A spirometrikus FEV 1 /FVC a normál határokon belül van vagy megemelkedett.

Az IPF leggyakoribb radiográfiai jelei a kétoldali retikuláris elváltozások, amelyek kifejezettebbek a tüdő alsó részein. A betegség kialakulásának korai szakaszában csak a tüdőmezők térfogatának enyhe csökkenése és a tüdő „csiszolt üveghez” hasonló átlátszóságának csökkenése figyelhető meg. A betegség előrehaladtával a retikuláris mintázat durvábbá és nehezebbé válik, és kerek cisztás tisztások jelennek meg, ami a „méhsejt tüdő” kialakulását tükrözi. A röntgenkép tisztázása érdekében célszerű a mellkasi szervek multispirális komputertomográfiáját elvégezni.

Mivel az IIP diagnosztikai lehetőségei korlátozottak, és a vizsgálati adatok nem mindig specifikusak, az összes IIP „arany” diagnosztikai standardja a tüdőbiopszia: nyílt vagy thoracoscopos. A biopszia speciális igénye olyan esetekben merül fel, amikor nem egészen tipikus klinikai és/vagy radiológiai kép van, a beteg életkora 50 évnél fiatalabb, a betegség szisztémás tünetei vagy a betegség gyors progressziója. Szükséges feltétel a helyes diagnózis felállításának előnyeinek túlsúlya a műtéti manipuláció kockázatával szemben.

Létezik egy diagnosztikai megközelítés, amely nagy valószínűséggel teszi lehetővé az IPF diagnózisának felállítását olyan esetekben, amikor a biopszia nem lehetséges. Ehhez a páciensnek a négy fő kritérium közül négygel és a négy kisebb kritérium közül legalább hárommal rendelkeznie kell.

Nagy kritériumok

1. Egyéb ILD-k kizárása ismert okok miatt, mint pl. kábítószer-sérülés, CTD stb.
2. Változások a légzésfunkcióban, beleértve a korlátozó változásokat és a károsodott gázcserét.
3. Kétoldali retikuláris változások a tüdő bazális régióiban, minimális csiszolt üvegváltozással nagy felbontású számítógépes tomográfián.
4. A transzbronchiális biopsziával vagy a bronchoalveoláris mosással kapcsolatban nincs olyan lelet, amely alternatív diagnózisra utalna.

Kis kritériumok

1. Életkor 50 év felett.
2. Láthatatlan, fokozatosan fellépő nehézlégzés fizikai aktivitás közben.
3. A betegség időtartama több mint 3 hónap.
4. Belégzési crepitus a tüdő bazális régióiban.

Az IPF modern terápiája főként gyulladáscsökkentő terápián (kortikoszteroidok és citosztatikumok (CS)) alapul, azaz olyan gyógyszereken, amelyek befolyásolhatják a betegség kialakulásának gyulladásos és immunológiai összetevőit. Ennek a megközelítésnek az alapja, hogy a krónikus gyulladás megelőzi a fibrózist, és elkerülhetetlenül ahhoz vezet, és hogy a gyulladás agresszív elnyomása blokkolhatja a későbbi fibrotikus elváltozások kialakulását.

A gyulladáscsökkentő terápia három módját széles körben alkalmazzák: monoterápia glükokortikoszteroidokkal (GCS), a GCS és azatioprin kombinációja és a GCS ciklofoszfamid kombinációja. Az ATS/ERS a kombinációs módokat ajánlja előnyösnek. A terápiát legalább 6 hónapig végezzük. A terápia mellékhatásainak gondos ellenőrzése kötelező. A citosztatikumok felírásakor a beteg ellenőrzése során az első hónapban hetente, majd 2-4 hetente egyszer teljes vérképet kell végezni; A Cyclophosphamid-kezelés alatt hematuria kimutatására heti vizeletvizsgálat szükséges.

Ha a GCS monoterápiát választják, a prednizolon kezdő napi adagja 1 mg/ttkg ideális testsúly naponta (maximum 80 mg/nap). 4 hét elteltével értékelik az ilyen terápia tolerálhatóságát. Ha a funkcionális mutatók javulnak vagy stabilizálódnak, akkor a következő 3 hónapban a prednizolon napi adagja csökken. Ha nincs válasz a szteroidokra, azatioprint adnak hozzá.

Egy alternatív megközelítés, amely a tüdőben a felesleges mátrix lerakódásának csökkentésére vagy a kollagén lebomlásának felgyorsítására összpontosít, az antifibrotikus terápia. Az antifibrotikus gyógyszerek közé tartozik a D-penicillamin, a kolhicin, a gamma-1 b interferon és a pirfenidon.

Bebizonyosodott, hogy a terápia hatékonysága megnő, ha N-acetilciszteint adnak a gyulladáscsökkentő gyógyszerekhez napi 3-szor 600 mg-os dózisban. Jelenleg az IPF kezelésének vezető szakértői a prednizolont, azatioprint és az N-acetilciszteint tartalmazó kezelési rendet részesítik előnyben.

A gyógyszeres terápia mellett, más tüdőbetegségekhez hasonlóan, oxigénterápiát alkalmaznak, ha hipoxémia alakul ki. A pulmonalis hipertónia kialakulásával az oxigénterápia mellett értágítók alkalmazása is lehetséges. A tracheobronchiális fa fertőzéseinek kialakulása antibakteriális és gombaellenes gyógyszerek alkalmazását igényli. Minden IPF-ben szenvedő beteg számára javasolt a rendszeres influenza és pneumococcus elleni védőoltás.

Egyéb idiopátiás intersticiális tüdőgyulladások (nem IPF)

Nem specifikus intersticiális tüdőgyulladás(NIP) az IPF mellett az IIP egyik leggyakoribb formája. Az NIP lehet idiopátiás, ez a forma az IIP csoportba tartozik. A NIP mintázatnak megfelelő morfológiai kép azonban a CTD-s betegek tüdőkárosodása, túlérzékenységi tüdőgyulladás, sugárgyulladás stb. esetén is előfordul.

A NIP klinikai, laboratóriumi és funkcionális indikátorai nem specifikusak. A mellkas röntgenfelvétele leggyakrabban kétoldali csiszolt elváltozásokat és retikuláris elváltozásokat tár fel a tüdő alsó részén.

A NIP-ben szenvedő betegek prognózisa kedvezőbb, mint az IPF-ben. A betegek klinikai lefolyása és túlélése a tüdőfibrózis súlyosságától függ. A NIP tízéves túlélési aránya körülbelül 35%. A NIP kezelés nélküli spontán gyógyulási esetei nem ismertek; a citosztatikumok nélküli vagy citosztatikumok hozzáadásával végzett GCS-terápia a betegek körülbelül 75%-ánál javuláshoz vagy stabilizációhoz vezet.

Kriptogén szerveződő tüdőgyulladás

A kriptogén szerveződő tüdőgyulladás (COP) szinonimái a „szervező tüdőgyulladással obliteráns bronchiolitis” és a „proliferatív bronchiolitis”. A COP egyértelmű klinikai és morfológiai különbségekkel rendelkezik az „izolált” bronchiolitis obliterans-tól: a hörgőcsövek károsodásával együtt az alveolusok is részt vesznek a gyulladásos folyamatban, és szervezett váladék van jelen a lumenükben. A COP a legtöbb esetben idiopátiás, vagyis az ok ismeretlen marad. A megállapított okok közül a legfontosabbak a CTD (rheumatoid arthritis stb.), a gyógyszeres terápia szövődményei (amiodaron, arany gyógyszerek stb.).

A betegség leggyakrabban 50-60 éves korosztályban alakul ki, férfiak és nők egyformán gyakran. A COP-t akut vagy szubakut lefolyás jellemzi, a klinikai kép gyakran hasonlít a bakteriális tüdőgyulladásra. A tünetek átlagos időtartama a diagnózisig 2-6 hónap. A rutin laboratóriumi vizsgálatok a perifériás vér leukocitózisát (50%), megnövekedett ESR-t és C-reaktív fehérjét (70-80%) mutatnak ki.

A COP tipikus radiológiai tünete a foltos, kétoldali (ritkábban egyoldali) sűrű gócok jelenléte a subpleurális lokalizáció megszilárdulására. COP-ban a tüdőinfiltrátumok migrációját írták le, leggyakrabban az alsó szakaszból a felső szakaszba. A COP differenciáldiagnózisát a bakteriális tüdőgyulladáson kívül krónikus eozinofil tüdőgyulladással, bronchoalveoláris rákkal és pulmonalis lymphomával is végezzük.

A COP spontán javulását leírták, de ez ritka. A COP választott kezelése az orális kortikoszteroidok. A klinikai javulás az első dózis kezdetétől számított 1-3 napon belül következik be, a radiológiai változások általában néhány hét után megszűnnek, a GCS-terápia teljes időtartama 6-12 hónap. A GCS adagjának csökkentése esetén a betegség visszaesése gyakran előfordul, ebben a helyzetben a szteroidok adagját ismét növelik. A COP prognózisa általában kedvező; a legtöbb beteg teljesen meggyógyul a GCS szedése során. Ritka esetekben azonban a szteroidokra adott válasz gyenge, és a COP folyamatosan progresszív lefolyása. Az ilyen betegeknél citosztatikumok alkalmazása javasolt.

Desquamatív intersticiális tüdőgyulladás

Desquamative interstitialis pneumonia (DIP) egy meglehetősen ritka betegség az IIP csoportból. A DIP-ben szenvedő betegek több mint 90%-a dohányzott. Ezenkívül leírták a DIP ritka eseteit, amelyek más állapotokhoz kapcsolódnak - CTD, gyógyszerekre adott reakciók, környezeti tényezőknek való kitettség.

A betegség klinikai képe az IIP-re jellemző. A DIP laboratóriumi, funkcionális és radiológiai mutatói nem nyújtanak további információt.

Ha kérdéses a kép, tüdőbiopszia javasolt az ILD agresszívebb formáinak kizárására.

A dohányzás abbahagyása az első lépés a DIP kezelésében, mivel kimutatták, hogy ez az intézkedés gyakran a betegség visszafordításához vezet. A legtöbb DIP-ben szenvedő beteg esetében a fő kezelés a prednizolon terápia 40-60 mg/nap dózisban. A prednizolon kezdeti adagját általában 1-2 hónapos időtartamra írják fel, majd a gyógyszer adagját 6-9 hónap alatt fokozatosan csökkentik. A GCS-terápia során a betegség klinikai javulását vagy stabilizálódását a DIP-ben szenvedő betegek körülbelül kétharmadánál figyelték meg. A citosztatikumok jelentősége az IIP ezen formájában még nem tisztázott. A DIP 5 és 10 éves túlélési aránya 95,2, illetve 69,6%.

Intersticiális tüdőbetegséggel összefüggő légúti bronchiolitis

Az interstitialis tüdőbetegséggel (RB-ILD) társuló légúti bronchiolitis az IIP csoportba tartozó betegség, amelyben a légúti bronchiolitis az alveolusok és a tüdő interstitiumának károsodásával párosul.

Ez a betegség olyan dohányosoknál fordul elő, akiknek a dohányzási múltja több mint 30 csomag/év. A betegek átlagéletkora 30-40 év. A klinikai kép, valamint a laboratóriumi és műszeres vizsgálati adatok jellemzőek az IIL-re.

A dohányzás abbahagyása gyakran a betegség teljes megszűnéséhez vezet, egyes esetekben kis dózisú kortikoszteroidokra lehet szükség. Az RB-ILD prognózisa kedvezőbb, mint az IPF-é, de ennek ellenére ez a betegség bizonyos esetekben folyamatosan progresszív lefolyású lehet, és a betegek halálát okozhatja.

Limfocitás intersticiális tüdőgyulladás

A limfocitás interstitiális tüdőgyulladás (LIP) az egyik legritkább betegség az IIP csoportból. Ahogy a neve is sugallja, a betegség a tüdő interstitiumának széles körben elterjedt homogén limfocita infiltrációján alapul. A LIP morfológiai diagnózisa nagyon bonyolult, mivel a tüdőszövet masszív limfocita infiltrációjával járó betegségek egy része hasonló szövettani képet mutat: pszeudolimfóma, primer limfóma, limfómás granulomatózis stb.

A LIP leggyakrabban nőknél fordul elő, általában 40 és 60 év közötti korban. A LIP-ben szenvedő betegek többsége nem dohányzó. A betegség kialakulása legtöbbször észrevétlen és fokozatos. A LIP röntgensugaras megjelenése nem specifikus.

A LIP diagnózisához minden esetben nyílt tüdőbiopszia szükséges. Az LIP terápia alapja a GCS. A dózisok és a terápia időtartama megközelítőleg megegyezik az IIP egyéb sejtes formáival, például a DIP-vel. A gyulladáscsökkentő terápia hátterében a betegek többségénél (körülbelül 80%) a betegség javulása vagy stabilizálódása figyelhető meg, bár egy kis csoportban a betegség lassú, de egyenletes progressziója tapasztalható. LIP-ben szenvedő betegeknél a GCS mellett azatioprin, ciklofoszfamid, metotrexát és ciklosporin terápiát kíséreltek meg.

Akut intersticiális tüdőgyulladás

Az AIP első említése 1935-re nyúlik vissza, amikor Hamman és Rich négy olyan beteget írt le, akik gyorsan progresszív légzési elégtelenségben szenvedtek, ami a betegek halálához vezetett a betegség kezdetétől számított 6 hónapon belül. A boncoláskor súlyos, széles körben elterjedt tüdőfibrózist találtak. A krónikus lefolyású betegségeket (elsősorban IPF) sokáig Hamman-Rich szindrómának is nevezték, jelenleg azonban csak az UIP sorolható a Hamman-Rich szindrómába.

A modern irányelvek szerint az AIP-t progresszív légzési elégtelenséggel jellemezhető betegségnek tekintik, amely a legtöbb esetben halálhoz vezet. A klinikai kép hasonlít az akut légzési distressz szindrómára (ARDS), de AIP esetén a betegség oka ismeretlen, és nincs más testrendszerek érintettsége a folyamatban (többszervi elégtelenség). Jelenleg mintegy 150 AIP-esetet ír le a világirodalom, ami nem annyira a betegség ritkaságával, hanem a diagnózis bonyolultságával függ össze.

Az AIP-t a betegség tüneteinek nagyon gyors növekedése jellemzi. Az első tünetek megjelenésétől az orvosi segítség kéréséig tartó időszak a legtöbb betegnél nem haladja meg a 3 hetet, és nagyon ritkán haladja meg a 2 hónapot. A betegség bármely életkorban kialakulhat, és egyformán gyakran fordul elő férfiaknál és nőknél. Az AIP leggyakoribb tünetei a nem produktív köhögés és nehézlégzés, láz, izomfájdalom, fejfájás és gyengeség. A vizsgálat során felhívják a figyelmet a tachypneára, a tachycardiára és a cianózisra. Az auskultáció során crepitus hallható, ritkábban száraz zihálás.

A funkcionális tesztek nem specifikusak, és más IIP-ekre jellemző képet mutatnak, de a teljes funkcionális vizsgálat nem mindig lehetséges. Az AIP jellegzetes vonása a súlyos, oxigénterápiára gyakran refrakter hipoxémia, ezért az irodalomban leírt betegek többsége gépi lélegeztetést igényel.

Az AIP röntgenképen kétoldali foltos reticulonodularis árnyékok láthatók, amelyek szinte az összes tüdőmezőre terjednek, kivéve a costophreniás sinusokat, és sűrű infiltrátumokat (konszolidáció). A tüdő számítógépes tomográfiájának tipikus leletei a parenchyma csökkent átlátszóságú területei, mint például a „csiszolt üveg”, a hörgők kitágulása és a pulmonalis architektúra megzavarása. A csiszolt üvegcserék leggyakrabban foltos eloszlásúak („földrajzi térkép”).

A diagnózis morfológiai igazolására nyílt vagy thoracoscopos tüdőbiopszia végezhető. Sajnos azonban az AIP-ben szenvedő betegek rendkívüli súlyossága miatt ez a diagnosztikai eljárás legtöbbször lehetetlen. Az irodalomban leírt UIP összes morfológiai változása a beteg mechanikus lélegeztetése alatt végzett boncolás vagy nyílt tüdőbiopszia adatain alapul.

A betegséget fulmináns lefolyás jellemzi, a prognózis rossz, az AIP-s betegek mortalitása rendkívül magas, átlagosan 70%. Az AIP differenciáldiagnózisát leggyakrabban kétoldali bakteriális tüdőgyulladással vagy ARDS-sel végzik. ARDS esetén az ok általában ismert (szepszis, trauma, sokk stb.); emellett az ARDS leggyakrabban a többszörös szervi elégtelenség egyik összetevője.

Jelenleg nincs hatékony terápia az AIP-re. Az AIP terápia kötelező összetevői az oxigénterápia és a légzéstámogatás.

Irodalom

1. Shmelev E.I. Intersticiális tüdőbetegségek differenciáldiagnosztikája // Consilium medicum. 2003. T. 5. No. 4. P. 15-19.
2. Közösségben szerzett tüdőgyulladás felnőtteknél: gyakorlati ajánlások a diagnózishoz, kezeléshez és megelőzéshez. Kézikönyv orvosoknak. Szmolenszk: MAKMAKH, 2010. 80 p.
3. Ilkovich M. M. Intersticiális tüdőbetegségek. A könyvben: A légzőrendszer betegségei. Szentpétervár, 1998. 109-318.
4. Avdeev S. N. Intersticiális idiopátiás tüdőgyulladás. A könyvben. Légzőszervi gyógyszer. Szerk. A. G. Chuchalina. M.: „Geotar”, 2007. T. 2. P. 217-250.
5. American Thoracic Society/European Respiratory Society Az idiopátiás interstitiális tüdőgyulladások nemzetközi multidiszciplináris konszenzus szerinti osztályozása // Am J Respir Crit Care Med. 2002. V. 165. P. 277-304.
6. Johnson M. A., Kwan S. et al. Randomizált, kontrollált vizsgálat, amely a prednizolont önmagában hasonlítja össze ciklofoszfamiddal és alacsony dózisú prednizolonnal kombinálva kriptogén fibrózisos alveolitisben // Thorax. 1989. V. 44. P. 280-288.
7. American Thoracic Society. Idiopátiás tüdőfibrózis: diagnózis és kezelés. Nemzetközi konszenzusnyilatkozat // Am J Respir Crit Care Med. 2000. V. 161. P. 646-664.
8. Behr J., Maier K. et al. A nagy dózisú N-acetilcisztein antioxidáns és klinikai hatásai fibrózisos alveolitisben. Kiegészítő terápia az immunszuppresszió fenntartásához // Am J Respir Crit Care Med. 1997. V. 156. P. 1897-1901.
9. Carrington C. B. Gaensler E. A. et al. Szokásos és desquamatív intersticiális tüdőgyulladás // Mellkas. 1976. V. 69. P. 261-263.
10. Cordier J.F. Cryptogén szerveződő tüdőgyulladás // Eur Respir J. 2006. V. 28. P. 422-446.
11. Epler G. R., Colby T. V. et al. Bronchiolitis obliterans, organizing pneumonia // N Engl J Med. 1985. V. 312. P. 152-158.
12. Cha S. I., Fesler M. B. et al. Lymphoid interstitialis tüdőgyulladás: klinikai jellemzők, asszociációk és prognózis // Eur Respir J. 2006. V. 28. P. 364-369.
13. Hamman L., Rich A. R. A tüdő fulmináló diffúz intersticiális fibrózisa // Trans Am Clin Climat Assoc. 1935. V. 51. P. 154-163.
14. Olson J., Colby T. V., Elliott C. G. Hamman-Rich szindróma újralátogatása // Mayo Clin Proc. 1990. V. 65. P. 1538-1548.
15. Bonaccorsi A., Cancellieri A., Chilosi M., Trisolini R., Boaron M., Crimi N., Poletti V. Akut interstitialis tüdőgyulladás: egy sorozat beszámolója // Eur Respir J. 2003. V. 21. P. 187-191.
16. Quefatieh A., Stone C. H. et al. Alacsony kórházi mortalitás az akut intersticiális tüdőgyulladásban szenvedő betegeknél // Mellkas. 2003. V. 124. P. 554-559.

M. V. Versinina,Az orvostudományok kandidátusa, egyetemi docens

Állami Költségvetési Szakmai Felsőoktatási Intézmény Omszk Állami Orvosi Akadémia, Oroszország Egészségügyi és Szociális Fejlesztési Minisztériuma, Omszk

Az intersticiális tüdőgyulladás meghatározása előtt meg kell érteni, mi az intersticiális szövet vagy interstitium. Mindenki tudja, hogy a tüdő elágazó légcsatornák rendszeréből áll (a légcső 2 fő hörgőre oszlik), a legkisebb hörgő végén van egy alveolus - levegővel töltött buborék. Az interstitium a kötőszöveti válaszfalak, amelyek elválasztják az alveolusokat. Gyulladásukra jellemző a megvastagodás, a fibroblasztok burjánzása, a kollagén fehérje lerakódása, és ha nem kezelik, tüdőfibrózist eredményez. Ezt jelenti az intersticiális tüdőgyulladásnak nevezett probléma (az „intersticiális tüdőgyulladás” kifejezés is elfogadható).

A pulmonalis interstitium patológiáinak számos oka és kockázati tényezője van. A lista a következőket tartalmazhatja:

• A környezeti és ipari körülmények káros hatásai.
• Kötőszöveti betegségek.
• Különféle fertőző betegségek.
• A gyógyszerek hatása.
• Szisztémás érrendszeri betegségek.

Egyes helyzetekben az ok megállapítása nem nehéz, de a bejelentett intersticiális elváltozások körülbelül egyharmadának nincs egyértelmű oka. Az ilyen eseteket „idiopátiás intersticiális tüdőgyulladás” néven csoportosítják.

A kötőszöveti betegségek közül a tüdő intersticiális szövetében a sérülések okai a következők:

• Dermato- és polymyositis.
• Sjögren-szindróma.
• Szisztémás lupus erythematosus.
• Szisztémás scleroderma.
• Differenciálatlan és vegyes kötőszöveti betegségek.

A kemoterápiára szánt gyógyszerek, a citosztatikumok egy csoportja, valamint a heroin és a kokain gyógyszerek hozzájárulnak az intersticiális tüdőgyulladás kialakulásához. Az ajkak és más testrészek korrekcióinak szerelmeseinek meglepetésére a szilikon injekciók hasonló hatást fejtenek ki a tüdő parenchyma betegségeinek kialakulásában.

A foglalkozási tüdőbetegségek előfordulása szempontjából kedvezőtlen szakmák közé tartoznak a következők:

• Alumínium gyártás.
• Szénbányászat és feldolgozás.
• Azbeszt gyártás.
• Nehézfémekkel és szilíciummal végzett munka.
• Sugárterhelés (rádió- és röntgenkészülékek).
• Gazdálkodók.
• Baromfiipar.
• Kávé-, tea- és gombaültetvények.
• Sörgyártás (maláta).
• Meleg üzletek és párásító berendezések.

A vaszkuláris elváltozások, mint például az óriássejtes és mikroszkopikus polyangiitis, periarteritis nodosa, Takayasu-kór, granulomatosis polyangiitissel, változásokat okozhatnak a tüdőben.

Egyéb betegségek, amelyek károsítják a tüdő interstitiumát:

• Amiloidózis.
• Szisztematikus törekvés.
• Szarkoidózis.
• Neurofibromatózis.

Egyes okok nem feltétlenül igényelnek káros anyaggal való munkát, elég, ha az ember folyamatosan belélegzi a port, gázokat, allergéneket, vegyszereket és légszennyező anyagokat (aeroszolokat, fa, növény és biomassza égéséből származó füstöt).

Ha az etiológiát nem határozták meg

Ha az ok nem állapítható meg, akkor idiopátiás intersticiális tüdőgyulladásról van szó. Ezek tartalmazzák:

1. Akut intersticiális tüdőgyulladás.
2. Kriptogén szerveződő tüdőgyulladás.
3. Desquamatív intersticiális tüdőgyulladás.
4. Idiopátiás tüdőfibrózis.
5. Limfoid intersticiális tüdőgyulladás.
6. Nem specifikus intersticiális tüdőgyulladás.
7. Légúti bronchiolitis bármely intersticiális tüdőbetegség hátterében.

Az autoszomális recesszív öröklődésű desquamatív interstitialis alveolitis családok rendkívül ritkák. A prognózis mindig kedvezőtlen – a gyerekek csecsemőkorukban meghalnak.

A gyermekek intersticiális tüdőgyulladását gyakran veleszületett patológiákkal, például reirofibromatosissal és Marfan-szindrómával kombinálják. Koraszülött és 1500 grammnál kisebb súlyú baba esetén a túlélés esélye nem több, mint 30%.

Akut intersticiális tüdőgyulladás

Ez lényegében egy légzési distressz szindróma, amely látszólag egészséges, 40 év feletti embereknél hirtelen jelentkezik. A septumokban gyulladásos elváltozások, fibroblasztok szaporodása, az alveolusok falának megvastagodása, atipikus pneumociták vannak. A légutak összeomlanak, légzési elégtelenséggel hypoxia alakul ki. Hirtelen kezdődik, lázzal, köhögéssel és légszomjjal.

Nehéz megkülönböztetni a többi gyulladásos tüdőbetegségtől, mivel az elváltozások morfológiai jellegűek, és a tüdőbiopszia szövettani vizsgálata végre megerősítheti a diagnózist. A röntgenfelvételt a tüdőmezők diffúz kétoldali sötétedése jellemzi.

A számítógépes tomográfia, amelyet nagy felbontású készülékeken végeznek, segít a diagnózis felállításában. Ebben az esetben a „mattüveg” típusú, néha „méhsejt” szimmetrikus elsötétülést határozzák meg, amely a tüdő kevesebb mint egytizedét érinti. Itt ér véget az intersticiális tüdőgyulladás diagnózisa, mivel nem azonosítottak jellegzetes laboratóriumi paramétereket.

A kezelés lényege a károsodott légzési funkció fenntartása mesterséges lélegeztetés és oxigénterápia segítségével. A glükokortikoid hormonok alkalmazására tett kísérletek nem hoztak megbízható pozitív eredményeket.

A prognózis komoly, de nem reménytelen: a betegek 60%-a az első hat hónapban meghal a fokozódó légzési elégtelenség következtében. Azok, akik túlélik az első támadást, esélyesek a teljes felépülésre.

Kriptogén szerveződő tüdőgyulladás

Az azonos korcsoportba tartozók fogékonyak. Ráadásul a kriptogén szerveződő tüdőgyulladás nem függ a dohányzás tényétől. A betegség lényege, hogy az aktívan fejlődő granulációk blokkolják az alveolusok lumenét, gyulladást okozva a szomszédos alveolusokban.

A betegség kialakulása fokozatos, elhúzódó légúti fertőzésre vagy influenzára emlékeztet. Láz, gyengeség, rossz közérzet, légszomj, köhögés, fogyás késik, a köhögés, légszomj terhelés hatására fokozódik, ezért orvoshoz kell fordulni, aki a beteg vizsgálatakor jellegzetes „celofán recsegést” hall. belélegzés.

A röntgensugarak gyakran kétoldali diffúz perifériás homályokat, infiltrátumokat és „méhsejt-tüdő” mintát tárnak fel. A nagy felbontású CT segít a diagnózis felállításában. Az üvegcsiszolt változásokon kívül gócos göbös opacitások, a falak megvastagodása és a hörgők kitágulása is hozzáadódik. Leggyakrabban az alsó lebenyek perifériás részein lokalizálódik.

Minden ötödik betegnek hörgőelzáródása van. A vérvizsgálat nem specifikus leukocitózist, felgyorsult ESR-t mutatott.

A biopszia megerősíti a granulációs proliferációt és a tüdőgyulladás megszervezésének területeit. Ezek a változások másodlagosak lehetnek, és bármely más intersticiális patológia hátterében határozhatók meg.

A szerveződő tüdőgyulladás kezelése kortikoszteroid hormonokból áll. A prognózis kedvező - általában a beteg 2 hét után felépül. Valamivel súlyosabb a helyzet lineáris sötétedéssel és fokozott tüdőmintázattal.

Desquamatív intersticiális tüdőgyulladás

A betegség közvetlen kapcsolatban áll a cigarettafüst múltbeli vagy jelenkori belélegzésével. A krónikus tüdőgyulladás úgy alakul ki, hogy a mononukleáris sejtek beszivárognak a tüdő légútjaiba. A tüdő hámlása hámlást jelent. Hol történik? Kiderült, hogy a hörgők terminális szakaszaiban található makrofágsejteket tévedésből hámló pneumocitákra vették. Az alveolusok falát duzzadt pneumociták képviselik, az interstitiumot limfociták, plazmasejtek, ritkán eozinofilek infiltrálják.

A hámlásos intersticiális tüdőgyulladás a lakosság fiatalabb szegmenseit (30-40 éves) érinti. A radiológusok homályos homályokat látnak az alsó lebenyekben. A HRCT „csiszolt üveg” cisztákat tár fel a területükön. Lineáris sötétedés is előfordul. Bizonyos esetekben biopszia szükséges.

A desquamatív tüdőgyulladás a kezelés szempontjából a legkedvezőbb. Elég leszokni a dohányzásról, és a gyógyulás esélye 75%-ra nő. Néha kortikoszteroidok és citosztatikumok kúrája szükséges.

Idiopátiás tüdőfibrózis

Ez egy gyakori forma, amelyet progresszív fibrózis jellemez. Mindkét nemhez tartozó 50 év felettiek megbetegednek. Egyértelmű összefüggés van a dohányzással. A betegség kialakulásában szerepet játszik a genetikai hajlam. Különböző tényezők kombinációja újraprogramozza az alveolusokat bélelő sejteket, ami fibroblaszt proliferációt eredményez.

A betegség fokozatosan alakul ki, fokozódik a légszomj, a nem produktív köhögés, a belégzéskor ziháló légzés, ami a celofán recsegésére emlékeztet. A betegség progressziója 3 hónaptól 3 évig tart, ezt követően a légzési elégtelenség miatti halál következik be. A tüdőrák a szokásosnál gyakrabban fordul elő ezeknél a betegeknél.

Az idiopátiás tüdőfibrózis egyik tünete az ujjak terminális falánjainak megváltozása – a dobverő megjelenését öltik.

A diagnózis a számítógépes tomográfia eredményein alapul, amely aszimmetrikusan megvastagodott septumokat mutat a mellhártya alatt az alsó lebenyekben ("méhsejt tüdő" kép). Röntgen – fokozott pulmonális mintázat, bronchiectasia, egyedi ciszták.

A kezelés nem sok kilátást kínál a gyógyulásra. A terápia célja a légzésfunkció fenntartása. Oxigénterápia javasolt. Egyes országokban a Pirfenidone gyógyszert használják - gátolja a rostos szövetek kialakulását.

Tüdőtranszplantációt végeznek, feltéve, hogy nincs más változás a szervezetben. Vannak életkori korlátozások - 65 évnél nem idősebb.

Limfoid intersticiális tüdőgyulladás

Ez a forma gyakrabban fordul elő nőknél és lányoknál. Feltételezhető, hogy előfordulásának oka egy autoimmun folyamat vagy a szervezet reakciója a vírus bevezetésére. Az ilyen betegeknél gyakran diagnosztizálják az Epstein-Bar vírust, és összefüggés van a HIV-fertőzéssel is. Limfoid interstitialis tüdőgyulladás esetén az interalveoláris septa és az alveolusok elsődleges károsodása a limfociták és plazmasejtek beszivárgása miatt következik be.

A betegek átlagéletkora 54 év. A fő panaszok a köhögés és a légszomj, amelyek több hónap vagy év alatt fokozatosan fokozódnak. Az auskultáció során nedves hangok hallhatók. Az ilyen betegeknek gyakran vannak kísérő betegségei a szisztémás csoportból: szisztémás lupus erythematosus, rheumatoid arthritis, Hoshimoto thyreoiditis.

A röntgenváltozások nem specifikusak, csakúgy, mint a CT-leletek. A tüdőbiopszia pontosabban megerősíti a diagnózist. A vérvizsgálatok szinte minden betegnél alacsony hőmérséklet-emelkedést, gammopathiát és a gamma-globulinok csökkenését mutatják.

A limfoid intersticiális tüdőgyulladást glükokortikoidokkal kezelik, önmagában vagy citotoxikus gyógyszerekkel kombinálva. A prognózis nagyon változó - spontán gyógyulás következhet be, fibrózis alakulhat ki fokozódó légzési elégtelenséggel.

A limfoid intersticiális tüdőgyulladás az érintettek valamivel több mint felének ad esélyt az ötéves túlélésre.

Nem specifikus intersticiális tüdőgyulladás

Ennek a nem specifikus tüdőgyulladásnak az a jellemzője, hogy fiatal nőknél magas az incidencia, anélkül, hogy bármiféle kapcsolatban állna a dohányzással. Az átlagéletkor 40-45 év. A nem specifikus intersticiális tüdőgyulladás klinikai lefolyása hasonló az idiopátiás tüdőfibrózishoz. A fő panaszok a köhögés és a krónikus, fokozódó légszomj. Alacsony hőmérséklet-emelkedés és rossz közérzet figyelhető meg.

A röntgenfelvételen az alsó lebenyekben látható retikuláris árnyékok nem sokat segítenek a diagnózis felállításában. Ezért a megerősítéshez HRCT és kötelező sebészeti biopszia szükséges a tüdőszövetből. A hisztológusok általában megfigyelik a gyulladás és a fibrózis képét ebben a formában - ez lehet fokális jellegű, változatlan tüdőszövettel kombinálva.

A diagnózis felállításakor különbséget kell tenni a szisztémás scleroderma, polymyositis vagy az interstitium károsodása miatt kialakult tüdőkárosodástól, valamint a túlérzékenységi tüdőgyulladástól (elavult elnevezésű pneumonitis).

Az ilyen formájú intersticiális tüdőgyulladás kezelése kortikoszteroidok és immunszuppresszánsok adagolására korlátozódik. A prognózis a fibrózis súlyosságától függ, de általában 10 éves túlélési arány van.

Légúti bronchiolitis

A dohányosok ismét a figyelem középpontjában állnak, a férfiak gyakrabban betegszenek meg. A betegség ezen formáját a kis hörgők (hörgők) gyulladásos folyamatának kombinációja jellemzi, amely az intersticiális szövet bármely más elváltozásának hátterében fordul elő. Ez magában foglalhatja az idiopátiás intersticiális tüdőgyulladást. Nagy a hasonlóság a desquamatív interstitialis tüdőgyulladással, azonban ennél a patológiánál a folyamat nem olyan kiterjedt.

A betegek fő panaszai a köhögés és a légszomj, bár a tünetek súlyossága sokkal kisebb. Nedves dörrenések hallatszanak a tüdőmezők felett.

A röntgensugarak különféle formájú hálós vagy csomós sötétedéseket mutatnak ki, beleértve a gyűrű alakú, megvastagodott hörgőfalakat és a környező szövetek hiperpláziáját. A funkcionális vizsgálat során két folyamat jelei figyelhetők meg - a hörgők elzáródása és korlátozása.

Ennek a patológiának a kezelése a dohányzás teljes abbahagyását igényli, ami jelentősen javítja az életre vonatkozó prognózist. Kortikoszteroidok javallt.

Tüdőgyulladás és tüdőgyulladás

A tisztázás érdekében érdemes definiálni a terminológiai különbségeket. A tüdőgyulladás akut fertőző betegség, amely a légutak gócos károsodásával és intraalveoláris váladék jelenlétével jár. A pneumonitis egy nem fertőző, gyakran immun eredetű gyulladás, amely a tüdő intersticiális szövetét érinti, és nem kíséri intraalveoláris effúzió.

Valójában a fent leírtak az intersticiális pneumonitis tüneteinek leírására, a diagnózisra, a kezelésre és a prognózisra vonatkoznak.

Az intersticiális tüdőgyulladás a tüdő krónikus gyulladásos betegsége, amely az alveolusok falát, a parenchyma kötőszövetét, a tüdőkapillárisok endotéliumát és a perilimfatikus szöveteket érinti. A patológia légszomjat, száraz köhögést okoz, és szövődménye lehet pneumoszklerózis és szívelégtelenség.

A betegség osztályozása

Az orvosi gyakorlatban az intersticiális tüdőgyulladást morfológiai, patogenetikai jellemzők és a lefolyás jellege különbözteti meg. Leggyakrabban a betegek az ismeretlen etiológiájú betegség nem specifikus formájától szenvednek. Ritkábban diagnosztizálják, a kóros folyamatok gyors megjelenése és előrehaladása jellemzi.

Diagnosztikai módszerek

Az intersticiális tüdőgyulladás helyes diagnózisának felállítása nehéz. A betegek a következőket kapják:

• röntgenvizsgálat;
• HRCT (nagy felbontású számítógépes tomográfia);
• nyitott tüdő biopszia.

A képeken jellegzetes infiltrációs gócok, fokozott pulmonális mintázat, csiszolt üvegváltozások és fibrocisztás patológiák láthatók.

A mellkas hallgatása közben nedves vagy crepitus hangok hallhatók, amelyek egy műanyag zacskó repedésére emlékeztetnek. A betegség későbbi szakaszaiban cor pulmonale jelei figyelhetők meg, és a végtagok duzzanata lép fel. A rostos változások előrehaladnak, és „méhsejt tüdő” képződik. A gázösszetétel és a vér sav-bázis állapotának eredményei alapján meghatározzák a hipoxémiát és a légúti alkalózist. bakteriális tüdőgyulladással, bronchiális asztmával, tuberkulózissal, distressz szindrómával, gyógyszeres tüdőgyulladással végezték.

Kezelési lehetőségek

Intersticiális tüdőgyulladás esetén a terápia a provokáló tényezők megszüntetésével kezdődik. A dohányosoknak fel kell hagyniuk rossz szokásukkal, a veszélyes iparágakban dolgozóknak azt tanácsolják, hogy váltsanak foglalkozást.

A gyógyszeres kezelés magában foglalja:

• glükokortikoidok beadása nagy és közepes dózisokban, hosszú tanfolyamokon keresztül;
• autoimmun reakciókhoz citosztatikumokat írnak fel;
• ezenkívül használjon antifibrotikus szereket: kolhicin, D-penicillamin;
• A pulmonalis hipertónia tüneteinek megszüntetésére értágító szereket alkalmaznak;
• vérlemezke-gátló szerek, prosztaglandinok, antioxidánsok javítják az endotélium működését.

Az akut tüdőgyulladásban szenvedő betegek sürgősségi orvosi ellátásban részesülnek, és géphez kapcsolják őket. Amikor „méhsejt tüdő” képződik, a sérült szerv átültetésére van szükség.

Az intersticiális tüdőgyulladás prognózisa a betegség típusától és a fibrotikus elváltozások mértékétől függ. Az átlagos túlélési arány 5 év, komplikációk kialakulása esetén a várható élettartam nem haladja meg a 3 évet. A legkedvezőtlenebb kimenetel az akut gyulladás, a mortalitás eléri a 75%-ot még időben történő orvosi ellátás mellett is.

Az idiopátiás intersticiális tüdőgyulladás a tüdőgyulladás egy speciális típusára utal, amely nyilvánvaló etiológia nélkül befolyásolja a tüdő morfológiai változásait. A tüdőgyulladás, népies nevén tüdőgyulladás, különböző formákban fordulhat elő, és vegyes tünetekkel nyilvánulhat meg. Az intersticiális tüdőgyulladás azonosításához a test kiváló minőségű többoldalú diagnosztikáját kell elvégezni.

A betegség jellemzői

A tüdőbetegség egy specifikus típusa, az intersticiális tüdőgyulladás a tüdőrendszer diffúz betegségeinek csoportja, amelyet a látható okok hiánya jellemez.

A megnyilvánulási kör az interstitium kötő anatómiai szövete, amely a kórokozók hatására megvastagodni kezd, a légzési folyamat felgyorsul és nehézzé válik az ember számára, légszomj, száraz köhögés, néha magas láz jelentkezik. A betegség jelei eltérőek lehetnek. Az intersticiális tüdőgyulladás fogalma, amelyet intersticiális tüdőgyulladásnak is neveznek, olyan típusú tüdőbetegségeket foglal magában, mint:

1. Az IPF idiopátiás tüdőfibrózis. A tüdőben az úgynevezett „méhsejt” képződésével jellemezve megkezdődik az interstitium hegesedésének folyamata. Gyakran megfigyelhető 50 év felettieknél. A betegség több év alatt is kialakulhat, ami megnehezíti a felismerést és a kezelést.
2. NSIP - nem specifikus intersticiális tüdőgyulladás. Időseknél előfordulhat. Fogyás, letargia, légszomj és enyhén erősödő köhögés kíséri.
3. Az akut intersticiális tüdőgyulladás nagyon gyorsan kialakul, és a beteg állapotának éles romlásához vezethet. A tüdő életképességét biztosító eszközök azonnali csatlakoztatását igényli. Emelkedik a testhőmérséklet, romlik az életminőség, nagyon súlyos légszomj és hidegrázás jelentkezik.
4. Kriptogén szerveződő tüdőgyulladás, vagy bronchiolitis. Gyulladásos folyamat jellemzi a tüdőben fertőzés hiányában. A hörgők az interstitiummal együtt érintettek, a diagnózis során polipszerű szemcsék képződése figyelhető meg a tüdőben.
5. A hámlásos intersticiális tüdőgyulladás jellemző a férfiakra, különösen a dohányzó férfiakra. Ebben az esetben az első dolog a dohányzás abbahagyása és a megfelelő gyógyszerek szedése. Ez a betegség teljesen gyógyítható.
6. A limfoid intersticiális tüdőgyulladást gyakrabban figyelik meg negyven éves nőknél. Egy évtől több évig terjedhet. Tünetek: légszomj, tartós köhögés, ízületi, mellkasi és háti fájdalom.

És ez nem az intersticiális tüdőgyulladás csoport lehetséges betegségeinek teljes listája.

Vissza a tartalomhoz

Gyermekkori tüdőgyulladás

Az intersticiális tüdőgyulladás gyakran fordul elő gyermekeknél, különösen újszülötteknél. Az ok lehet az ARVI korai megbetegedése, az anya hörghurutja vagy a vírusok behatolása, a mikoplazmás fertőzések. A gyermekek nagyon nehezen viselik ezt a betegséget súlyos légszomj, magas láz és gyengeség miatt.

A szülők nem tudják, hogy a gyakori köhögés nemcsak hörghurut, hanem intersticiális tüdőgyulladás is lehet, ezért a gyermekek hörghurut kezelésére szolgáló szokásos gyógyszerek nem működnek. Ha bármilyen típusú tüdőgyulladás legkisebb gyanúja merül fel, azonnal mentőt kell hívni és kórházba kell helyezni. Kórházi körülmények között kötelező oxigénterápiát írnak elő a tüdőfunkció fenntartása érdekében. Antibiotikumot és tüneti kezelést kell alkalmazni.

Vissza a tartalomhoz

Tünetek és okok

Az intersticiális tüdőbetegség tünetei:

• légszomj (mély és súlyos);
• száraz köhögés, néha egy kis köpet, gyakran genny;
• fogyás;
• a testhőmérséklet lehetséges emelkedése.

Különböző típusú betegségek esetén a tünetek megnyilvánulását periodicitás jellemzi: a tünetek egy nap alatt jelentkezhetnek, gyorsan fejlődhetnek és élesen rontják az állapotot, vagy akár évekig is eltarthatnak. A tüdőbetegség okai:

Vannak esetek, amikor a betegség oka egyszerűen nem azonosítható. Szintén fontos oka lehet a betegségnek a vegyszerek állandó belélegzése: por, talkum, azbeszt. A betegség antibiotikum szedése alatt is előfordulhat, például allergiás tüdőgyulladás, vagy kábítószer szedése közben.